UNIVERSIDAD DE LAS FUERZAS ARMADAS

ESPE
BIOLOGA MOLECULAR 2
RESUMEN DEL ARTCULO CIENTFICO
Integrantes: Josselyne Briceo, Geovanny Palacios, Anah Veln
NRC:

La homeostasis de protenas involucra varios procesos dinmicos que incluyen, la sntesis, plegamiento,
oligomerizacin, etc. El desequilibrio de la proteostasis es un evento clave en muchos desrdenes
neurodegenerativos, que en conjunto son conocidos como desrdenes de mal plegamiento de protenas.
Algunas de estas enfermedades son Alzheimer, Parkinson, enfermedad de Huntington, Priones, Ataxias
espino cerebrales, entre otras. Mantener la proteostasis en el retculo endoplasmtico (RE) es un proceso
complejo que requiere de chaperonas, plegadoras y co-factores. La acumulacin de protenas mal plegadas y
desplegadas, conduce al estrs del RE que activa la respuesta a las protenas mal plegadas (UPR), que es una
cascada de seales que controla la expresin de los genes diana involucrados en la fisiologa del RE.

Rol de las chaperonas del

retculo endoplasmtico en
diferentes condiciones
fisiolgicas. Las chaperonas
del retculo endoplasmtico
contribuyen al plegamiento de
las protenas (1) facilitando la
traslocacin co-translacional y
ayudando al plegamiento de
las protenas (2) (3)
modulando el almacenamiento
de calcio en el lumen del
retculo endoplasmtico

En un principio la UPR incrementa la capacidad de plegamiento del RE, por medio de una sobre regulacin
de las chaperonas del retculo RE y las plegadoras. Sin embargo, la remocin de las protenas mal plegadas
del retculo endosplasmtico a travs de degradaciones asociadas al retculo endoplasmtico (ERAD)
tambin est regulada por la va de regulacin de genes de la UPR. El RE es un componente esencial en la
red intracelular que traduce e integra seales, que regula y reacciona a su propia dinmica luminal y produce
seales salientes en respuesta a cambios ambientales.
En condiciones normales despus de la sntesis, las protenas deben ser plegadas por chaperonas para
cumplir con sus funciones biolgicas. En condiciones de estrs del RE, las chaperonas pueden colaborar en
el cumplimiento de otras funciones como; evitar la agregacin de protenas desplegadas, colaborar con
proteasas para la degradacin y desagregar agregados de protenas. Existe cada vez ms evidencia de que los
defectos de las chaperonas influyen en el desarrollo de los desrdenes de mal plegamiento de protenas y se
ha demostrado que las chaperonas tienen una funcin neuroprotectora en modelos de neurodegeneracin.
Tambin se ha determinado que, las chaperonas estn involucradas en la homeostasis de los iones calcio y en
la reduccin del mal plegamiento de protenas en el RE.
Las PDIs son una familia de protenas que tienen significativas funciones en el plegamiento de las protenas
sintetizadas. Las PDIs son objetivos importantes de la va de UPR ya que actan como foldasas y
chaperonas moleculares que contribuyen a disminuir la carga de protenas desplegadas o mal plegadas en el
interior del RE. Dos de los miembros ms importantes de esta familia son PDI1 y PDI3 que juegan un papel
fundamental en la proteostasis del RE. Por medio de investigaciones relacionadas con enfermedades
neurodegenerativas se ha determinado que la expresin de estas protenas puede verse alterada cuando las
enfermedades se manifiestan.