Epispadias

Es una rara anomala presente al nacer (congnita) que se localiza en la abertura

de la uretra.
En esta afeccin, la uretra no se transforma en un tubo completo y la orina sale del
cuerpo desde un lugar equivocado.
Signos y Sntomas del epispadias
En hombres:

Abertura anormal desde la articulacin entre el hueso pbico hasta el rea

por encima de la punta del pene
Reflujo de la orina hacia el rin (nefropata por reflujo)
Pene corto y ensanchado con una curvatura anormal
Infecciones urinarias
Ensanchamiento del hueso pbico

En las mujeres:

Cltoris y labios anormales

Abertura anormal desde el cuello de la vejiga hasta el rea por encima de la
abertura normal de la uretra
Reflujo de orina hacia el rin (nefropata por reflujo)
Ensanchamiento del hueso pbico
Incontinencia urinaria
Infecciones urinarias

El tratamiento del epispadias

La reparacin quirrgica del epispadias se recomienda en pacientes con ms que
un caso leve. El escape de orina (incontinencia) no es comn y puede requerir una
segunda operacin.
Cuidados de enfermera

Preoperatorios
Post operatorios
Analgesicos Intra Venoso : Hielo local
Anti-Inflamatorio
Reposo

Hipospadias
Es una anomala congnita por la que el pene no se desarrolla de la manera
usual. El resultado es que la abertura del pene (el agujero de orinar o, en trminos
mdicos, el meato urinario) se localiza en algn lugar en la parte inferior del
glande o tronco, o ms atrs, como en la unin del escroto y pene.
Signos y Sntomas
Los sntomas dependen de la gravedad del problema.
Normalmente, los nios con esta afeccin tienen la abertura de la uretra cerca de
la punta del pene en la cara inferior.
Las formas ms serias de hipospadias se presentan cuando la abertura se
encuentra en la mitad o en la base del pene. En raras ocasiones, la abertura se
localiza en o por detrs del escroto.
Esta afeccin puede causar una curvatura hacia abajo del pene durante una
ereccin. Las erecciones son comunes en los bebs varones.
Otros sntomas incluyen:

Rociado anormal de la orina

Tener que sentarse para orinar
El prepucio hace que el pene luzca como si tuviera "capucha"}

Tratamiento
Los bebs con hipospadias no deben ser circuncidados. El prepucio debe
conservarse para utilizarlo en una reparacin quirrgica posterior.
En la mayora de los casos, la ciruga se hace antes de que el nio comience su
vida escolar. En la actualidad, la mayora de los urlogos recomienda la reparacin
antes de que el nio cumpla 18 meses de edad. La ciruga se puede hacer desde
los cuatro meses. Durante la ciruga, se endereza el pene y se corrige la abertura
mediante injertos de tejido del prepucio. La reparacin puede requerir mltiples
cirugas.

Displasia de Cadera
El trmino displasia de desarrollo de la cadera (DDH) engloba alteraciones en la
forma de cabeza del fmur, del acetbulo (donde encaja en la pelvis) o de ambos
que pueden provocar problemas de desarrollo y estabilidad de la articulacin, ya
desde el periodo intratero hasta el perodo neonatal que van desde la
subluxacin hasta la luxacin de la cadera.
Signos y Sntomas
Es posible que no haya sntomas. Los que se pueden presentar en un recin
nacido pueden ser:

La pierna con problema de cadera puede parecer que se sale ms.

Disminucin del movimiento en el lado del cuerpo con la dislocacin.
Pierna ms corta en el lado con la dislocacin de la cadera.
Pliegues cutneos desiguales de los muslos o las nalgas.
Despus de los 3 meses de edad, la pierna afectada puede voltearse hacia
afuera o ser ms corta que la otra.

Tratamiento
Cuando el problema se encuentra durante los primeros seis meses de vida, se
utiliza un dispositivo o arns para mantener las piernas separadas y volteadas
hacia afuera (posicin de pata de rana). Este dispositivo por lo general sostiene la
articulacin coxofemoral en su lugar mientras el nio crece.
Este arns funciona para la mayora de los nios cuando se comienza a colocar
antes de los seis meses de edad, pero es menos probable que funcione para los
nios mayores.
CUIDADOS DE ENFERMERIA
Instrucciones para el cuidado del yeso:
Mantenga el yeso limpio y seco.
Verifique que no tenga grietas ni roturas.
Forre o acolche los bordes del yeso para evitar heridas en la piel, si fuera
necesario. No inserte objetos dentro del yeso para rascarse.
Utilice, en cambio, un secador de pelo de aire fro para refrescar la pierna y
calmar la comezn de la piel. Nunca tire aire tibio o caliente dentro del yeso.
No coloque polvos ni lociones dentro del yeso.
Cubra el yeso durante las comidas para evitar salpicaduras.
Controle que no se introduzcan juguetes u objetos pequeos dentro del
yeso.
Coloque el yeso a una altura superior que la del corazn para disminuir la
hinchazn.

No utilice la barra de abduccin del yeso para levantar o cargar al bebe

Gastrosquisis
Es un tipo de defecto en la pared abdominal, en el cual los intestinos y otros
rganos se desarrollan fuera del abdomen del feto, a travs de una apertura de la
pared abdominal, casi siempre a la derecha del cordn umbilical. El defecto
originalmente es producido por una involucin defectuosa del mesenquima
embrionario en su unin con el tallo corporal, lo que resulta en una displasia de la
pared abdominal. Frecuentemente puede diagnosticarse con ultrasonografa o con
pruebas de lquido amnitico.
Signos y Sintomas
Un proveedor de atencin mdica puede ver una gastrosquisis cuando el beb
nace. Hay un agujero en la pared abdominal. El intestino delgado a menudo est
fuera del abdomen cerca de cordn umbilical. Otros rganos que se pueden ver
son el intestino grueso, el estmago, o la vescula.
Si el intestino se daa, el beb tendr problemas para absorber la comida.
Tratamiento
Si la gastrosquisis se detecta antes del nacimiento, la madre necesitar un control
especial para garantizar que el feto permanezca saludable.
El tratamiento para la gastrosquisis es una ciruga para reparar el defecto, en la
cual el cirujano reintroduce los intestinos dentro del abdomen y cierra el defecto,
de ser posible. Si la cavidad abdominal es muy pequea, se sutura un saco de
malla alrededor de las mrgenes del defecto abdominal y los bordes del defecto se
jalan hacia arriba. El saco se denomina silo. Con el crecimiento, el intestino
herniado retorna a la cavidad abdominal y el defecto se puede cerrar.
Otros tratamientos para el beb incluyen nutricin intravenosa y antibiticos para
prevenir la infeccin. Se debe controlar cuidadosamente la temperatura del beb,
debido a que el intestino expuesto permite el escape de mucho calor corporal.
Cuidados de Enfermera
Oxigenoterapia
Cuidados Cardiacos
Manejo del Dolor
Manejo de la Nutricin
Manejo de la eliminacin urinaria
Manejo de las relaciones familiares

Ambigedad Sexual
La ambigedad sexual, tambin conocida como estado intersexual, implica la
presencia de una conformacin anormal de los genitales externos, no acorde al
sexo gentico.
El nacimiento de un nio con genitales ambiguos debe conducirse como una
urgencia mdica y social. La urgencia mdica est dada por la necesidad de
descartar una hiperplasia suprarrenal congnita perdedora de sal y evitar as una
crisis addisoniana.
Signos y Sintomas
Nia

Nio

Un cltoris agrandado con apariencia de un pene pequeo.

La abertura uretral (por donde sale la orina) puede estar localizada a lo
largo, por encima o por debajo de la superficie del cltoris.
Los labios pueden estar fusionados y lucir como un escroto.
Un pene pequeo (menos de 2 a 3 centmetros o 3/4 a 1 1/4 pulgadas) que
se asemeja al cltoris agrandado (es normal que el cltoris de una nia
recin nacida est un tanto agrandado al momento del nacimiento).
La abertura uretral se puede encontrar localizada a lo largo, por encima o
por debajo del pene. Puede incluso encontrarse en el perineo,
incrementando la apariencia de que el beb es mujer.

Tratamiento de la ambigedad genital

A veces, existe un riesgo mayor de tumores en las gnadas. El tratamiento para la
ambigedad genital depender del tipo de trastorno, pero suele realizarse una
ciruga correctiva para extraer o crear los rganos reproductores apropiados para
el sexo del nio. El tratamiento tambin puede incluir la terapia de reemplazo
hormonal (TRH). Resulta muy importante que la familia se involucre en la decisin
temprana de asignacin de sexo al nio, y que se brinde apoyo psicolgico a largo
plazo.
Cuidados de enfermera
Explicar a la madre la condicin fsica de su beb. - Explicar a la madre que es
pseudohermafroditismo femenino. - Explicarle a la madre el tratamiento quirrgico
para el pseudohermafroditismo femenino. - Orientar a la madre a acudir
interconsulta con psiclogo - Explicar la importancia a la madre de darle apoyo
psicolgico a su bebe - Orientar a la madre a dar le apoyo psicolgico a su bebe Fomentar los lazos de amor entre madre- hijo.

Galactosemia
La galactosemia es una enfermedad hereditaria causada por una deficiencia
enzimtica y se manifiesta con incapacidad de utilizar el azcar simple galactosa,
lo cual provoca una acumulacin de ste dentro del organismo, produciendo
lesiones en el hgado y el sistema nervioso central.
Signos y Sntomas
Los bebs con galactosemia pueden presentar sntomas en los primeros das de
vida si consumen leche artificial o leche materna que contengan lactosa. Los
sntomas pueden deberse a una infeccin grave en la sangre con la bacteria E.
coli.
Los sntomas de la galactosemia son:

Convulsiones
Irritabilidad
Letargo
Alimentacin deficiente; el beb se niega a tomar frmula que contenga
leche
Poco aumento de peso
Coloracin amarillenta de la piel y de la esclertica (ictericia)
Vmitos

Tratamiento
Las personas que padezcan esta afeccin deben evitar de por vida todos los tipos
de leche, los productos que contengan leche (incluso la leche en polvo) y otros
alimentos que contengan galactosa. Lea las etiquetas de los alimentos para
asegurarse de que usted o un hijo que presente la afeccin no estn consumiendo
alimentos que contengan galactosa.
A los bebs se les puede dar de comer:
Leche maternizada (frmula) a base de soya (soja)
Otras leches maternizadas libres de lactosa
Frmula a base de carne o Nutramigen (una frmula a base de hidrolizado de
protena)
Se recomiendan ciertos suplementos de calcio.
Cuidados de Enfermera
Tome medidas autropomtricas: Peso, tallas, c.c., c. torcica, C. Abdominal y
temperatura.

Vigilar por signos de deshidratacin: piel seca, saliva filante, llanto sin lgrima,
fontanelas deprimidas, signo de pliegue.
Ofrecer suero oral entre tomas de leche.
Observacin y controles seriados de bilirrubinas.
Evaluar al nio por posibles complicaciones a la exposicin de la fototerapia: rash
generalizado en piel, deposiciones lquidas verdosas.
Evaluar caractersticas de la orina: cantidad y color.
Evaluar por signos de kenniterus: hipotoma, letargia, reflejo de succin
disminuido, convulsiones, apneas
Hipotiroidismo
El hipotiroidismo es un trastorno endocrino producido por un dficit de hormonas
tiroideas, en la mayor parte de los casos debido a una alteracin de la glndula
tiroides (hipotiroidismo primario). En las zonas donde la ingesta de yodo es
suficiente, la tiroiditis crnica autoinmune (enfermedad de Hashimoto) es la causa
ms comn del hipotiroidismo. A nivel mundial, la deficiencia de yodo sigue siendo
la causa ms frecuente, especialmente en los pases menos desarrollados.
Signos y Sntomas

Heces duras o estreimiento

Aumento de la sensibilidad a la temperatura fra
Fatiga o sentirse lento
Perodos menstruales abundantes o irregulares
Dolor muscular o articular
Palidez o piel reseca
Tristeza o depresin
Cabello o uas quebradizas y dbiles
Debilidad
Aumento de peso

Tratamiento
El propsito del tratamiento es reponer la hormona tiroidea que est faltando.
La levotiroxina es el medicamento que se emplea con mayor frecuencia.
A usted le recetarn la dosis ms baja posible que alivie los sntomas y que lleve
los niveles hormonales en la sangre de nuevo a la normalidad. Si usted tiene

cardiopata o es mayor, el mdico puede hacer que comience con una dosis muy
pequea.
La mayora de las personas con una tiroides hipoactiva necesitarn tomar este
medicamento de por vida.
Cuando comienza a tomar la medicacin, el mdico puede revisar los niveles
hormonales cada 2 o 3 meses. Despus de eso, los niveles de la hormona tiroidea
se deben vigilar al menos anualmente.
CUIDADOS DE ENFERMERA
Prevenir y tratar los factores que aumentan el ndice metablico (infeccin, estrs,
traumatismo). Dar glucosa en cantidades concentradas para evitar la sobrecarga
de lquido si hay datos de hipoglucemia Proporcionar buenos cuidados de la piel
para prevenir el trastorno drmico debido a la inmovilidad Servir comidas
atrayentes, bajas en caloras; este paciente suele estar excedido de peso, si bien
su apetito es malo. Ofrecer lquidos a menudo, e incluir fibra en la alimentacin
para evitar el estreimiento. Valorar la reaparicin y aumento gradual de la funcin
gastrointestinal (reaparicin de ruidos intestinales, si no hay distensin abdominal,
aparicin y frecuencia de las defecaciones) Administrar ablandadores de las heces
si es necesario. Vigilar signos vitales para descubrir cambios en el estado
cardiovascular y conocer la capacidad del paciente de reaccionar al estrs.