Universidad de San Carlos de Guatemala

Centro Universitario Metropolitano

Facultad de Ciencias Mdicas
Fase-1 Segundo Ao
U.D. Bioqumica
Dr. Gerardo Ral Ruz Ruz

Caso Clnico No. 2

ANEMIA HEMOLITICA
DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6-FOSFATO DESHIDROGENASA

Walter Isaac Bojorquez Pacheco 201401151

Gustavo Adolfo Castillo Valle 201407360
Lester Jos Aguirre Hernandez 201444704
Kevin Geovanni Rojas Morales 201500155
Diana Estefania Barrientos Cifuentes 201500355
Sebastin Yuerdeng Cozojay Prez 201500600
Dayan Gishel Trinidad Veliz 201512333
Juan Carlos Garca Medina 201512917
Guatemala, Marzo 30 de 2016

Introduccin
La carencia de Glucosas-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) es una enfermedad
hereditaria caracterizada por anemia hemoltica que es causada por la
incapacidad de bioinactivacion de los agentes oxidantes.
La disminucin de actividad de la G6PD deteriora la capacidad de la clula para
formar el NADPH que es esencial para el mantenimiento de las reservas de
Glutatin

(G-SH).

Esto

provoca

una

disminucin

de

la

capacidad

de

bioinactivacion de los radicales libres y los perxidos formados dentro de la clula.

El G-SH tambin ayuda a mantener el estado reducido de los grupos sulfhidrilo de
las protenas, entre ellas la hemoglobina.
La oxidacin de esos grupos sulfhidrilo lleva a la formacin de protenas
desnaturalizadas que forman masa insoluble que se unen a las membranas de los
eritrocitos
La deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es la enzimopata ms comn
en el ser humano y el quinto defecto congnito ms comn a nivel mundial.
La anemia hemoltica es una afeccin que agrupa un conjunto de trastornos en los
que se produce una destruccin acelerada de los hemates (hemolisis).
De acuerdo a la etiopatogenia se pueden dar por defectos en la membrana del
eritrocito (membranopata), defectos en las enzimas del eritrocito (enzimopatas) y
por defectos en la Hb (hemoglobinopatias).
La anemia hemoltica se presenta cuando la mdula sea es incapaz de
incrementar la produccin para compensar la destruccin prematura de los
glbulos rojos. Si la mdula sea es capaz de mantenerse a la par con la
destruccin inicial, no se presenta la anemia (algunas veces esto se denomina
hemlisis compensada).
Existen muchos tipos de anemia hemoltica que se clasifican segn la razn que
se d para la destruccin prematura de los glbulos rojos. El defecto puede estar
dentro del mismo glbulo rojo sanguneo (factores intrnsecos) o fuera de ste
(factores extrnsecos).

Presentacin del Caso

Paciente masculino primognito de 2 aos y 7 meses. Consulta por presentar
palidez marcada en la piel, ictericia y taquicardia (156 X minuto). Madre refiere que
en forma brusca comenz con decaimiento, palidez progresiva, dolor abdominal y
fiebre.
Antecedentes Gestacionales: Edad gestacional 39 semanas, peso de nacimiento:
6.5 libras, talla: 49,5 cm, madre e hijo con igual grupo sanguneo O (+).
Antecedentes

de

Hospitalizacin:

das

en

el

perodo

neonatal

por

hiperbilirrubinemia de 25 mg/dL sin causa evidente.

Exmenes iniciales
Hematocrito (Hto): 18%, hemoglobina (Hb): 5,8 gr/dL. GR: 2,0 x milln/uL.
Reticulocitos: 4,4%. Leucocitos: 15,200 x mm 3, plaquetas 399,000 x mm 3,
bilirrubina total: 4,9 mg/dL, bilirrubina indirecta: 4,6 mg/dL, TGO: 76,3 IU/L, TGP:
25,7 IU/L, Protena C reactiva (PCR): 5,3 mg/L, velocidad de sedimentacin (VHS)
17 mm/hr, creatinina: 0,27 mg/dL. Test de Coombs directo negativo.
Se realiza tomografa abdominal, evidenciando leve hepatomegalia y mnima
dilatacin de va biliar.
Se realiz Frote Sanguneo Perifrico el cual fue reportado con: anisocitosis,
policromatofilia, poiquilocitosis moderada y regular cantidad de hemates en
cascada.

Se hospitaliz en unidad de cuidados crticos peditricos.

El paciente haba ingerido habas frescas 48 horas previo al inicio de los sntomas,
sin ingesta de frmacos. Se plante como diagnstico anemia hemoltica no
inmune, probable Favismo. Se le coloc hidratacin intravenosa con volmenes
altos, se transfundi con glbulos rojos 10 cc/kg y se administr cido flico oral.
Post transfusin qued con Hto: 25%, Hb: 8,1 gr/dL, reticulocitos: 11,6%. A las 48
h se mantena estable con persistencia de los reticulocitos elevados 14,2%. Test
de deteccin cualitativo de G6PD (Tonz y Betke) confirm la deficiencia de la
enzima. Evolucion en buenas condiciones generales y un mes ms tarde se
encontraba sin anemia ni signos de hemolisis.

Discusin del Caso

1) Cules son las principales funciones de la Va Metablica Ruta de las

Pentosas Fosfato (RPF)
Las principales funciones principales de la va de las pentosas fosfato son:
-Funciona como un reductor bioqumico
-Proporciona una porcin importante del NADPH del organismo
-Produce Ribosa 5-Fosfato, la cual es necesaria para la biosntesis de
nucletidos.
-Proporciona un mecanismo para el uso metablico de los azcares de 5
carbonos obtenidos en la dieta o degradacin de los carbonos estructurales del
cuerpo.
2) Cules son las dos fases de la RPF y que se produce en cada una de
ellas?
Fase Redox o fase de las reacciones oxidativas irreversibles:
En esta fase como resultado final tenemos la produccin de 2 molculas de
NADPH, una pentosa fosfato que es la ribulosa 5 fosfato y CO2, todo a partir de la
Glucosa 6 fosfato como sustrato inicial.
En especfico en esta fase el sustrato original la Glucosa 6 fosfato es oxidada por
la G6PD para convertirla en O-fosfogluconolactona, una reaccin que es
especfica para el NADP* como coenzima la cual se reduce a NADPH. Luego La
5-fosfogluconolactona

hidrolasa

hidroliza

de

manera

irreversible

la

6-

fosfogluconolactona dando origen a 6 fosfogluconato, el cual de descarboxila

oxidativamente e irreversiblemente por la 6-fosfogluconolactona deshidrogenasa y
se convierte en ribulosa 5 fosfato. De esta decarboxilacin oxidativa obtenemos
CO2 y el segundo NADPH.

Fase de interconversin o fase de las reacciones no oxidativas reversibles:

Dependiendo de las necesidades de esta fase toma dos caminos (1) si la clula
necesita pentosas para la sntesis de nucletidos la ribulosa 5 fosfato de la
anterior fase se convierte a ribosa 5 fosfato mediante una isomerizacin. (2) si la
clula no necesitan pentosas para la sntesis de nucletidos, la va toma un
camino de regreso a la glucolisis en donde ocurre una serie de interconversiones
en las cuales 3 moles de ribulosa-5-fosfato se convierten en 2 moles de Fru-6-P y
1 mol de gliceraldehdo-3- fosfato. En las reacciones de interconversin slo se
pueden realizar por la transferencia de 2 o 3 unidades de carbono entre los
azcares fosforilados. De manera especfica de las tres ribulosa 5 fosfato
necesarias para este camino dos se convierten en xilulosa 5 fosfato por una
epimerizacin y la tercera se convierte en ribosa 5 fosfato por una isomerizacin,
luego la transcetolasa cataliza entonces la transferencia de 2 carbonos desde una
xilulosa-5-fosfato a la ribosa-5-fosfato, dando un azcar cetosa de 7 carbonos, la
sedoheptulosa-7-fosfato,

el

gliceraldehdo-3-fosfato

de

carbonos.

continuacin, la transaldolasa cataliza una transferencia de 3 carbonos entre los

dos productos de la transcetolasa, desde la sedoheptulosa-7-fosfato al
gliceraldehdo-3-fosfato, proporcionando el primer intermediario glucoltico, la Fru6-P, y una eritrosa-4-fosfato residual. Al final la xilulosa-5-fosfato que no se ha
usado dona 2 carbonos a la eritrosa-4-fos- fato en una segunda reaccin
transcetolasa, proporcionando una segunda molcula de Fru-6-P y una molcula
de gliceraldehdo-3- fosfato.

3) En qu consiste la deficiencia de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa?

Es una enfermedad hereditaria causada por la incapacidad de bioinactivacin de

los agentes oxidantes esta deficiencia est ligada al cromosoma X y consiste en
una familia de deficiencias causadas por cierto nmero de mutaciones diferentes
en el gen que codifican la G6PD.

La deficiencia de G6PD puede generar patologas como anemia hemoltica o

ictericia neonatal que se presenta 1 a 4 das despus del nacimiento. Dicha
ictericia suele deberse a un aumento en la produccin de bilirrubina no conjugada.

4) Defina los trminos anisocitosis, policromatofilia y pioquilocitosis?

-Anisocitosis: anomala en el tamao de los eritrocitos, todos muestran distintos

tamaos. Puede ser debido a alguna anemia.
-Policromatofilia: cuando las clulas sanguneas se tien y visualizan bajo un
microscopio. La tincin adicional se debe a demasiados glbulos rojos (GR)
sanguneos inmaduros llamados reticulocitos. Ellos presentan centros de color
azul. Se ve normalmente en la mdula sea, cuando se necesita producir ms
eritrocitos debido a anemia hemoltica.
-Poiquilocitosis: es un trastorno de carcter inespecfico consistente en la
desigualdad o variabilidad en la forma de los hemates (eritrocitos) en una misma
muestra o frotis

5) A qu se refiere el trmino Favismo?

El termino FAVISMO hace referencia a la deficiencia enzimtica ms comn.

Los

individuos

sensibles

tienen

disminuidos

los

niveles

de

glucosa6-

fosfatodeshidrogenasa (G6PD) y los de glutatin reducido (GSH) de sus glbulos

rojos. La G6PD previene daos oxidativos en las membranas de los glbulos rojos

y el GSH mantiene la integridad estructural de ciertas protenas de la clula. La

G6PD cataliza una reaccin del metabolismo de la glucosa que origina NADPH.
El organismo mantiene niveles adecuados de GSH por la accin de la glutatin
reductasa, a partir del glutatin oxidado (GSSG), con el NADPH. Al disminuir los
niveles de NADPH no puede reducir el GSSG agravando la disminucin de GSH.
La falta de actividad enzimtica de este tipo, hace que el nivel de glutatin
reducido se encuentre en niveles patolgicos bajos asociados a hemlisis. En las
habas los compuestos Vicina y Convicina (que en el intestino son hidrolizados a
Divicina e Isouramilo) actan como oxidantes del glutatin (aunado a la deficiencia
de la actividad de G6PD siendo los responsables de mantener niveles bajos de
glutatin reducido.

6) Mencione algunas de las enzimas que utilizan NADPH como cofactor en

su funcin.

-La glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, cataliza una oxidacin irreversible de la

glucosa a 6-fofogluconolactona, una reaccin que es especifica del NADP oxidado
como coenzima.
-La 6-fosfogluconolactona hidrolasa HIDROLIZA la 6-fosfogluconolactona. La
reaccin es irreversible y no es limitante de la velocidad. Produce ribulosa-6fosfato, CO2, y NADH.

7) Cul es la reaccin predominante de la RPF cuando las necesidades de

NADPH y ribosa 5P son iguales?

Las reacciones predominantes tomando a nivel de toda la RPF sera la fase

oxidativo de esta, que consiste en las 3 reacciones de: 6-acido fosfoglucuronico
lactona, por la enzima glucosa 6-fosfato deshidrogenasa, el 6-fosfogluconato por
la enzima lactonasa y la ribulosa-5- fosfato por la enzima 6- fosfogluconato
deshidrogenasa. Estas enzimas en conjunto producen 2 NADHP y una ribulosa-5fosfato, lo que saldra de una molcula de glucosa. Las 3 enzimas son esenciales
para la produccin de NADHP y Ribulosa-5 fosfato. NADPH se produce en la
primera y ltima reaccin. Se dara en una misma cantidad porque se hara el
proceso completo con cada molcula de fructosa-6- fosfato.

8) Cul es la reaccin predominante de la RPF, cuando la clula necesita

ms ribosa 5P que NADPH?

Cuando las clulas en divisin rpida necesitan ribosa5P para la sntesis de

nucletidos precursores del DNA. La reaccin predominante de la RPF al
requerirse ms ribosa 5 fosfato que NADPH se lleva a cabo por la glucosa6P, que
se convierte en F6P y G3P por la gluclisis y estos dos intermediarios se
convierten en ribosa5P por las reacciones de la fase no oxidativa.
9) Cul es la reaccin predominante de la RPF cuando se requiere mucho
ms NADPH qu Ribosa5 fosfato?
La reaccin predominante por la necesidad de NADPH se lleva a cabo por la
transcetolasa qu transfiere unidades de 2 carbonos en una reaccin qu requiere
pirofosfato de tiamina (TPP) y por la transaldolasa qu transfiere unidades de 3
carbonos, estas enzimas actan convirtiendo la ribulosa 5-fosfato un producto
obtenido en las reacciones oxidativas en gliceraldehido-3-fosfato y fructosa-6fosfato, que son productos intermedios de la glucolisis.

10)Cul es la reaccin predominante de la RPF cuando se requiere NADPH

y ATP pero no se necesita ribosa-5-p?
Se llevan a cabo reacciones no oxidativa, la cuales son reversibles y permiten
convertir la ribulosa 5-fosfato (la cual se obtuvo por la va oxidativa) se convierta
en ribosa 5-fosfato (la cual es necesaria para la sntesis de nucletidos) o en
productos intermedios de la glucolisis. En este caso la reaccin predominante de
la Ruta de las Pentosas al tener mayor necesidad de NADPH y ATP que de Ribosa
5-fosfato, la transcetolasa (transfiere unidades de 3 carbonos) y la transaldolasa
(transfiere unidades de 3 carbonos) convierten la ribulosa 5-fosfato en
gliceraldehido 3-fosfato y fructosa 6-fosfato, que son productos intermedios de la
glucolisis.
Esta fase no oxidativa conlleva una serie de reacciones reversibles, la primera
reaccin llevada a cabo es la epimerizacin, regulada mediante la enzima
pentosa-5-fosfato epimerasa, que convertir la ribulosa-5-fosfato, producto de la
fase oxidativa, en xilulosa-5-fosfato, generando as el sustrato necesario para la
siguiente reaccin controlada por la transcetolasa, la cual acta junto a la
coenzima pirofosfato de tiamina (TPP). sta convertir la xilulosa-5-fosfato en
ribosa-5-fosfato y, mediante la transferencia de una unidad de C2 de la cetosa a la
aldosa, se producir gliceraldehdo-3-fosfato y sedoheptulosa-7-fosfato.
Sucedido esto, la transaldolasa, con la ayuda de un resto lisina en su centro
activo, transfiere una unidad C3 de la sedoheptulosa-7-fosfato a gliceraldehdo-3fosfato, con lo que se formarn la tetrosa eritrosa-4-fosfato, adems de uno de los
primeros productos finales: la hexosa fructosa-6-fosfato, la cual se dirigir hacia la
gluclisis.
Acto seguido, la enzima transcetolasa vuelve a transferir una unidad C2, desde la
xilulosa-5-fosfato a eritrosa-4-fosfato, consiguiendo as formar otra molcula de
fructosa-6-fosfato y un gliceraldehdo-3-fosfato, ambos intermediarios de la
gluclisis. De esta manera, se cierra la fase no oxidativa de esta ruta metablica.2
Esta fase de la ruta conectar los procesos metablicos que generan NADPH con
los que originan NADH/ATP. Por otra parte, el gliceraldehdo-3-fosfato y la

fructosa-6-fosfato pueden intervenir, en vez de en el gluclisis, en la

gluconeognesis para formar una nueva sntesis de glucosa.

11) Qu es el glutatin, y qu relacin guarda con la RPF?

El glutatin (GSH) es un tripptido -glutamil-cisteinil-glicina. El 99% se presenta
en su forma reducida (tiol) y es una coenzima esencial para la proteccin de la
clula frente a un abanico de agresiones oxidativas y qumicas.
Los NADPH formados en los eritrocitos utiliza la glutatin reductasa para mantener
el GSH en su estado reducido. En actividades antioxidantes el glutatin se oxida a
la formacin de disulfuro (GSSG) que se regenera por la accin de la glutatin
reductasa.
La glutatin peroxidasa utiliza el GSH para la desintoxicacin del perxido de
hidrgeno y los perxidos orgnicos en el citosol y en las membranas celulares. El
GSH tambin acta como tampn sulfhdrilo intercelular, manteniendo los grupos
SH expuestos de las protenas y enzimas en el estado reducido.

12) Por qu la deficiencia en Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa afecta

especialmente a los glbulos rojos?
Aunque la carencia de Glucosa 6 fosfato Deshidrogenasa se presenta en todas las
clulas del individuo afectado, es ms grave en los eritrocitos, donde las vas de
las pentosas fosfato proporciona el nico medio para generar dinucletido fosfato
de nicotinamida y adenina (NADPH). Otros tejidos tienen fuentes alternativas de
produccin de NADP, como la malato deshidrogenasa, enzima mlica dependiente
de NADP+, que puede mantener reducido el Glutatin reducido (G-SH). El
eritrocito carece de ncleo y ribosomas y no puede renovar su suministro de la
enzima. Por consiguiente, los eritrocitos son particularmente vulnerables a las
variantes enzimticas con menor estabilidad.
13) Cul es la causa ms comn de anemia hemoltica aguda en pacientes
deficientes de G6PD? Razone su respuesta
La causa ms comn es la carencia de la enzima glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa (G6PD), la cual ayuda que los glbulos rojos trabajen
apropiadamente. Una cantidad muy baja de esta enzima lleva a la destruccin de
los glbulos (hemlisis); cuando este proceso est activo se le denomina episodio
hemoltico.
La destruccin de los glbulos rojos se puede desencadenar por infecciones,
estrs severo, alimentos como habas y ciertos frmacos.
Al reducir la potencia antioxidante intracelular de NADPH, producto de la funcin
de la enzima G6PD, la hemoglobina se oxida y desnaturaliza, y la vida media de
los glbulos rojos disminuye, ocasionando la anemia hemoltica. Los eritrocitos, al
no poseer mauinaria para generar poder reductor, se lisan.

14) Por qu los pacientes con Malaria tienen cierta proteccin a padecer los
efectos patolgicos de la deficiencia de G6PD?

La deficiencia de G6PD es asintomtica y puede presentar efectos patolgicos

debido a un estmulo oxidativo provocado por frmacos antimalaricos. Adems
porque sus glbulos rojos estn debilitados y se destruyen durante la enfermedad
y la Anemia no se desarrolla en eritrocitos debilitados y daados.

Lista de Diagnsticos Diferenciales

Sntomas del caso clnico

-Taquicardia
-Dolor abdominal

-Palidez marcada en la piel

-Fiebre

-Ictericia

-Decaimiento

-Palidez progresiva

-GR: 2,0 x milln/uL.

-Reticulocitos: 4,4%
-Leucocitos: 15,200 x mm3
-Plaquetas 399,000 x mm3
-Bilirrubina total: 4,9 mg/dL
-Bilirrubina indirecta: 4,6 mg/dL
-TGO: 76,3 IU/L
-TGP: 25,7 IU/L
-Protena C reactiva: 5,3 mg/L
-Velocidad

de

sedimentacin

17

mm/hr
-Creatinina: 0,27 mg/dL
-Test de Coombs directo negativo.
-Tomografa abdominal, evidenciando
leve hepatomegalia y mnima
dilatacin de va biliar.
-Frote Sanguneo Perifrico el cual
fue reportado con: anisocitosis,
Exmenes de Laboratorio

policromatofilia, poiquilocitosis
moderada y regular cantidad de

-Hematocrito: 18%
-Hemoglobina: 5,8 gr/dL.

hemates en cascada.

Diagnstico diferencial:

Anemias hemolticas de origen no inmunolgico

Anemias hemolticas de origen inmunolgico

Diagnstico: Anemia Hemoltica no inmune

Glosario

1) La anemia hemoltica es un grupo de trastornos hemolticos (sea intravascular

como extravascular), que causan la disminucin de la masa de glbulos rojos
sanguneos
2) La hemlisis: (eritrocateresis) es el fenmeno de la desintegracin de
los eritrocitos (glbulos

rojos

hemates).

El

eritrocito

carece

de

ncleo y orgnulos, por lo que no puede repararse y muere cuando se

desgasta. Este proceso est muy influido por la tonicidad del medio en el que
se encuentran los eritrocitos.
3) La anemia se define como una concentracin baja de hemoglobina en la
sangre.
4) Los eritrocitos tambin llamados glbulos rojos o hemates, son los elementos
formes ms numerosos de la sangre.
5) La hiperplasia es el aumento de tamao de un rgano o de un tejido, debido a
que sus clulas han aumentado en nmero.
6) Un frotis o extendido de sangre es un mecanismo cientfico que consiste en el
extendido de una gota de sangre sobre la superficie de un porta objetos o de
un cubre objetos, con el fin de analizarla posteriormente al microscopio.
7) Esferocitosis hereditaria o anemia esferoctica congnita es una enfermedad
gentica que forma parte de las llamadas anemias hemolticas, caracterizada
por la produccin de hemates (glbulos rojos) de forma esferoidal, por un

defecto en la membrana del mismo, lo cual hace que se destruya con facilidad
en el bazo.
8) Extravascular. Si la hemlisis es extravascular, la destruccin de los glbulos
rojos ocurre principalmente en los sinusoides venosos del bazo y otros
rganos. Este tipo de mecanismo no presenta hemoglobinuria y la prueba de
Coombs directa es negativa (ausencia de anticuerpos anti-glbulo rojo).
9) Intravascular. Si
la hemlisis es
intravascular,
la
destruccin

de

los eritrocitos ocurre principalmente dentro de los vasos sanguneos. Este tipo
de mecanismo presenta hemoglobinuria (reaccin positiva para sangre en la
tira reactiva de orina) y hemosiderinuria y la prueba de Coombs directa es
positiva (presencia de anticuerpos anti-glbulo rojo).
10)Las anemias inmunohemolticas son un grupo de anemias hemolticas poco
frecuentes, causadas por enfermedades autoinmunes en donde el sistema
inmune ataca a los glbulos rojos.
11) Colelitiasis, comnmente conocida como clculos biliares o litiasis biliar, se
refiere a la formacin de clculos en la vas biliares, sobre todo en la vescula
biliar.
12)Ictericia: Coloracin amarillenta de la piel y las mucosas que se produce por un
aumento de bilirrubina en la sangre como resultado de ciertos trastornos
hepticos.
13)Taquicardia: Velocidad excesiva del ritmo de los latidos del corazn
14)Hiperbilirrubinemia: aumento del nivel de bilirrubina en la sangre
15)Hepatomegalia: aumento patolgico del tamao del hgado
16)Anisocitocis: clulas observadas en determinado anlisis de un paciente de
diferentes tamaos
17)Policromatofilia: se refiere a la forma como las clulas sanguneas se ven bajo
un microscopio cuando se tien con tintes especiales.
18)Poiquilocitosis. Es un trastorno de carcter inespecfico consistente en la
desigualdad o variabilidad en la forma de los hemates en una misma muestra
o frotis.

Conclusiones

-En este caso el individuo tena una deficiencia de la Glucosa 6 fosfato

deshidrogenasa (G6PD) adquirida de manera hereditaria la cual es la enzima
iniciadora de la va de las pentosas fosfato, lo cual le devenga una menor
produccin de NADPH. La deficiencia de la G6PD era clnicamente asintomtica
hasta que someti a su cuerpo a un estrs oxidativo, el cual deja como respuesta
una acumulacin de variantes reactivas de oxigeno (ROS) el cual para llevar a
cabo una reaccin de equilibrio necesita antioxidantes los cuales para su funcin
necesitan NADPH, el cual es un producto principal de la va de las pentosas
fosfato, va que tiene una menor produccin en relacin a la gravedad de la
mutacin de la G6PD. Lo anterior no le permite al cuerpo equilibrar sus niveles de
ROS los que causan la oxidacin de los grupos -SH de la hemoglobina y tambin
la peroxidacin de lpidos de membrana, llegando a provocar lisis de los eritrocitos
y anemia hemoltica, lo cual explica la baja concentracin de hematocritos y
hemoglobina. El ictericia provocado por la bilirrubina, un pigmento marrn
producto

del

metabolismo

del

hemo,

sobrecarga

los

mecanismos

de

desintoxicacin hepticos y se acumula en el plasma y en los tejidos.

-La ruta de las pentosas fosfato posee dos vas con diferentes reacciones y
productos, una va de reacciones oxidativas no reversibles y una va de reacciones
no oxidativas reversibles qu dependen de la necesidad de productos (NADPH o
ribosa-5-fosfato)
-La deficiencia de glucosa-6-fosfato es causada por la carencia en la
bioinactivacion de los agentes oxidantes y est ligada al ceomoso ma X.
-La glucosa 6 fosfato deshidrogenasa y la 6-fosfogluconolactona hidrolasa utilizan
NADPH como cofactor en sus reacciones.
-Las tres reacciones de la va oxidativas de la RPF son las predominantes cuando
la necesidad de ribisa-5-fosfato y NADPH Son iguales.

Bibliografa

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