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ANLISES LABORATORIAIS DAS

COAGULOPATIAS E
TROMBOFILIAS
UM RETROSPECTO BSICO

PROF.DR.PAULO CESAR NAOUM


Academia de Cincia e Tecnologia de So
Jos do Rio Preto,SP
2014

OS PARTICIPANTES BSICOS DE
HEMOSTASIA, COAGULAO E FIBRINLISE
LESO VASCULAR

CLULAS ENDOTELIAIS

HEMOSTASIA PRIMRIA

PLAQUETAS

COAGULAO

FATORES DA COAGULAO

FIBRINLISE

ENZIMAS

Vdeo Hemostasia

A IMPORTNCIA DOS TESTES LABORATORIAIS


EM COAGULOPATIAS E TROMBOFILIAS
- Avaliao clnica de manchas roxas no corpo
Contagem de Plaquetas. Avaliao citolgica (tamanho e
presena de grnulos).
- Avaliao preventiva para procedimentos cirrgicos
Coagulograma completo
- Avaliao de estados pr-trombticos ou tromboflicos
Vrios testes bsicos (TAP, TTPA) e especficos (Leiden,
Protena C, etc).

PLAQUETAS ALTERADAS.
PARA QUE SERVE SUA DESCRIO ?
As alteraes morfolgicas das plaquetas muitas vezes
respondem a seguinte situao: Porque o paciente
com nmero normal de plaquetas (200.000 a
400.000/mm3) est sangrando?
H outras situaes
em que o contador de clulas mostra plaquetopenia
(ex: 70.000 /mm3) porm no h clnica que justifique
essa situao.
COMO SE INTERPRETA? A interpretao se faz por
criteriosa anlise citolgica, com descrio muito clara
do que se observa.

AVALIAO DA CITOLOGIA DAS PLAQUETAS


Sangue coletado com anticoagulante EDTA. Morfologia normal das
plaquetas: tamanho uniforme e granulares.

AVALIAO DA CITOLOGIA DAS PLAQUETAS


Sangue coletado com excesso de anticoagulante EDTA. Morfologia
normal das plaquetas, porm h agregao in vitro que prejudica a
contagem (plaquetopenia artefatual).

AVALIAO CITOLGICA DAS PLAQUETAS

Normal

Pedao de
citoplasma de
megacaricito

Macroplaquetas

Plaqueta
cinzenta

Plaqueta gigante

Distribuio anormal de
grnulos plaquetrios

COAGULOGRAMA
uma denominao antiga, mas recorrente, e que incluem os testes:
1-Contagem de plaquetas
2-Tempo de coagulao (desaconselhvel pela Associao
Internacional de Hematologia devido pouca sensibilidade
analtica)
3-Tempo de sangramento (tambm desaconselhvel pela AIH devido
pouca sensibilidade analtica )
4-Retrao do cogulo (atualmente substituidos pelos testes de
agregao plaquetria)
5-Prova do lao
6- Testes de TAP(ou TP), TTPA e TT.
PARA QUE SERVE?
Geralmente como preveno para procedimentos cirrgicos ou
para diagnosticar causas de sangramentos.

SISTEMA
INTRNSICO DA
COAGULAO

Teste TTPA
Avalia a ao dos
fatres do
sistema intrnsico
da coagulao,
bem como o
controle do uso
de HEPARINA
para evitar
trombofilias

TESTES DE TAP(ou TP),


TTPA E TT
XII

III

SISTEMA
EXTRNSICO DA
COAGULAO

Teste TAP

XI
IX

VII

VIII
Ca

Ca
X
Teste TT

(Tempo de Trombina)

II

Avalia os fatres da
via comum.

I
Ca

Avalia a ao dos
fatres do sistema
extrnsico da
coagulao, bem
como o controle de
ANTICOAGULANTES
ORAIS para evitar
trombofilias

INR

INR: International
padronizada).

Normalized

Ratio

(relao

internacional

PARA QUE SERVE?

usado para controle laboratorial de anticoagulante oral


(antagonistas da vit. K). monitorado pelo tempo de
protrombina (TAP ou TP).
Baseando-se no intervalo ideal do INR, que indicado
pela condio clnica do paciente, o mdico pode
controlar e ajustar a dose do anticoagulante.

INR

O INR baseado no tempo de protrombina do


paciente em relao ao tempo de protrombina
normal (valor mdio), corrigido pela sensibilidade
da tromboplastina usada. Essa correo feita
por meio do uso de reagente de calibrao ou
ndice de sensibilidade internacional
(ISI). Com
os valores de INR se faz o controle teraputico do
paciente.

INR
O clculo do INR feito a partir da seguinte frmula:
ISI

TAP do paciente
INR
TAP de pool
de
plasmas normais

ISI: Internacional sensibilizes Index, fornecido pelo fabricante do kit. O


ISI varia de 1,0 a 1,04.

CONTROLE LABORATORIAL DE PACIENTES QUE


USAM DROGAS ANTICOAGULANTES
INDICAO CLNICA E INR
INR

Indicao Clnica

2,0 a 2,5

Profilaxia de trombose venosa profunda (TVP)


Cirurgia de alto risco
Cirurgias de fraturas de fmur e ilaco
Tratamento de TVP
Embolismo pulmonar e sistmico
Infarto de miocrdio
Ataques isqumicos passageiros
TVP recorrente
Embolismo pulmonar
Doenas arteriais
Infarto do miocrdio
Enxertos arteriais e teciduais
Vlvulas prostticas

2,5 a 3,0

3,0 a 4,5

COMO AVALIAR A TROMBOSE FAMILIAR?

INFORME CLNICO: TROMBOSE COM VRIOS CASOS NA


FAMLIA
INFORME LABORATORIAL: TAP Diminudo
TTPA Diminudo
TT
Diminudo

COMO AVALIAR A TROMBOSE FAMILIAR?

INFORME CLNICO: TROMBOSE COM VRIOS CASOS NA


FAMLIA
INFORME LABORATORIAL: TAP Diminudo
TTPA Diminudo
TT
Diminudo

NESTAS CIRCUNSTNCIAS, H AS SEGUINTES CAUSAS


PROVVEIS:
-DEFICINCIA DA PROTEINA C, ou
-DEFICINCIA DA PROTEINA S, ou
-DEFICINCIA DO FATOR 5, ou
-ANORMALIDADE MOLECULAR DO FATOR 5 (FATOR 5 DE LEIDEN),
ou
-ANORMALIDADE MOLECULAR DA PROTROMBINA

COMO AVALIAR A TROMBOSE FAMILIAR?

SITUAO 1- PESQUISAR AS PROTEINAS C E S


RESULTADO: SE UMA OU OUTRA ESTIVER DIMINUIDA,
POSSVEL EXPLICAR A CAUSA DA TROMBOSE FAMILIAR
POR DEFICINCIA DESTA(S) PROTEINAS(S) QUE ATUAM
COMO ANTICOAGULANTE NATURAL, REGULANDO O
PROCESSO DA COAGULAO.
LAUDO: Deficincia da Proteina C ou da Proteina S
SITUAO 2- PESQUISAR AS PROTEINAS C E S
RESULTADO: SE AMBAS ESTIVEREM COM ATIVIDADES
NORMAIS A PRXIMA ANLISE A AVALIAO DA
CONCENTRAO DO FATOR 5 .
LAUDO: Proteina C e S normais

COMO AVALIAR A TROMBOSE FAMILIAR?

SITUAO 3- DOSAGEM DO FATOR 5


RESULTADO: O FATOR 5 PODE ESTAR DEFICIENTE, E ESSE
FATO MUITO RARO EXPLICARIA A TROMBOSE FAMILIAR.
LAUDO: Fator 5 deficiente

SITUAO 4- DOSAGEM DOFATOR 5


RESULTADO: A ANLISE MOSTROU QUE O FATOR 5 EST
QUANTITATIVAMENTE NORMAL. NESTE CASO, A PRXIMA
ETAPA BUSCAR A AMORMALIDADE QUALITATIVA PARA O
FATOR 5 (FATOR 5 DE LEIDEN).
LAUDO: Fator 5 normal

COMO AVALIAR A TROMBOSE FAMILIAR?


SITUAO 5- AVALIAO MOLECULAR DO FATOR 5
RESULTADO: O FATOR 5 PODE ESTAR QUANTITATIVAMENTE
NORMAL, MAS A SUA COMPOSIO MOLECULAR EST
ANORMAL FATOR 5 DE LEIDEN FATO QUE IMPEDE DE
EXERCER SUA AO SNTICOAGULANTE.
LAUDO: Paciente portador de Fator 5 de Leiden

SITUAO 6- AVALIAO MOLECULAR DA PROTROMBINA


RESULTADO: A ANLISE MOSTROU QUE A PROTROMBINA TEM
UMA MUTAO GENTICA QUE A FAZ TRANSFORMAR-SE
CONTINUAMENTE EM TROMBINA, DESENCADEANDO A
TRANSFORMAO DE FIBRINOGNIO EM FIBRINA, FATO QUE
EXPLICARIA A TROMBOSE FAMILIAR.
LAUDO: Mutao para Protrombina (ex: mutao 20210-A)

AVALIAO DA PROTENA C
PARA QUE SERVE ?
A Protena C plasmtica produzida no fgado e tem
efeito inibitrio no fator V da coagulao.
um anticoagulante natural.
COMO SE INTERPRETA?
A deficincia de protena C induz a hipercoagulabilidade.
A deficincia heterozigota causa trombose venosa.
A deficincia homozigota causa prpura fulminante no
RN.

FATOR V DE LEIDEN

PARA QUE SERVE?


A dosagem do Fator V de Leiden tem sido
aplicada para o controle ou preveno de
pacientes com risco trombtico.

COMO INTERPRETAR?
Pessoas com Fator de Leiden positivo so
susceptveis
a
desencadear
trombose
venosa profunda

FATOR V DE LEIDEN E SUA IMPORTNCIA


Situao Normal
A protena C inibe o Fator V e impede que a coagulao
ocorra continuadamente, por exemplo:
Protena C
ENCAIXE PARA O FATOR 5 EST
LIVRE

Protena C
inativa o Fator V

ENCAIXE PARA O FATOR 5 EST


BLOQUEADO

Fator V ativado

Fator V inativo

Processo da
coagulao

No h coagulao

Tem pessoas que nascem com um defeito na regio de


encaixe do Fator V.

Fator V normal

Fator V defeituoso

Este defeito impede a ao da protena C e o Fator V


defeituoso se torna continuadamente ativo.
Protena C no
se encaixa
HIPERCOAGULABILIDADE
E RISCO DE TROMBOSE
Fator V defeituoso

Fator V defeituoso
se torna
continuamente
ativado

A denominao de fator V de Leiden se deve ao fato da


primeira descrio ter sido feita em uma famlia da cidade
de Leiden, Holanda.
A prevalncia deste defeito em homozigose varia entre 0,5
a 1,8% na populao brasileira.

ANTICOAGULANTE LPICO
PARA QUE SERVE ? A avaliao do anticoagulante
lpico importante para preveno do risco de
trombose venosa
COMO
SE
INTERPRETA?
A
elevao
da
concentrao do anticoagulante lpico pode sugerir
(conforme a suspeita clnica) as seguinte situaes:
Hipercoagulabilidade
Trombose de placenta em gestantes
Trombose venosa profunda
Acidente vascular cerebral (AVC)
Embolias

ANTICOAGULANTE LPICO
Fisiopatologia do Anticoagulante Lpico (A.L.)
Na circulao sangunea o A.L. ataca os fosfolipdeos
das clulas endoteliais,

diminuindo a prostaciclina que

inibidora da coagulao, e portanto induz a trombose.

Circulao normal

Circulao estagnada
por trombose

ANTICOAGULANTE LPICO

A avaliao laboratorial do
anticoagulante lpico
importante para a
interveno mdica na
preveno de trombose.
A ao do A.L. pode ser
neutralizada pela transfuso
de plasma rico em
plaquetas (PRP).

OUTROS EXAMES
Mutao da protrombina 20210 A especfico para
casos de trombofilias.
Mutao do Fibrinognio /b/beta corrente especfico
para casos de hemorragias crnicas desde o
nascimento.
D. Dimeros especfico no diagnstico de trombose
venosa profunda (TVP) e tromboembolismo pulmonar
(TEP), entre outros.