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Cancro dig. Vol. 4 N 4 - 2012 - 180-184


DOI 10.4267/2042/48724

PANCRAS

Conduite tenir devant une tumeur kystique du pancras


Management of a cystic pancreatic lesion
Marc Barthet
Service de Gastroentrologie, Hpital Nord, Chemin des Bourrely, F-13915 Marseille cedex 20
marc.barthet@ap-hm.fr

Rsum
Grce lamlioration des performances de limagerie pancratique, la dcouverte fortuite de lsions pancratiques kystiques
est de plus en plus frquente. Une fois le diagnostic de tumeur
kystique pos, il est essentiel dvaluer le caractre malin ou
potentiellement malin de la lsion en tudiant ses caractristiques
morphologiques ainsi que ltat du parenchyme avoisinant. Le

contexte clinique doit galement tre considr : alcool, antcdents de pancratite ou de traumatisme.
Tous les types de tumeurs kystiques sont analyss en fonction
dun risque dcroissant de malignit. Seront enfin abords les
lments de la prise en charge aprs diagnostic.

Mots-cls
Pancras ; Tumeur kystique

Abstract
Due to the considerable progress of pancreatic imaging, the
fortuitous discovery of cystic pancreatic lesions is more and more
frequent. Once the diagnosis of cystic tumor has been made, it is
of utmost importance to assess the malignant or potentially malignant status of the lesion by studying its morphological character
as well as the neighboring parenchyma. The clinical setting should

also be considered: alcohol, past history of pancreatitis or traumatism.


All types of cystic tumors are analyzed according to a decreasing
risk of malignancy. Finally, we will consider the management
factors after diagnosis.

Keywords
Pancreas ; Cystic lesion

Introduction
Les lsions pancratiques kystiques sont dcouvertes de plus en
plus frquemment sur un mode fortuit en raison dune part de
lamlioration des performances de limagerie pancratique
(chographie, scanner multibarette, IRM) et de lamlioration des
connaissances sur les caractristiques de ces lsions.
Globalement, la prvalence dans la population gnrale a t
estime 1 % [1,2]. Une srie japonaise a identifi une tumeur
aln.editions

kystique potentiellement maligne toutes les 5 000 chographies [1]. Dautres sries rcentes ont montr une prvalence en
IRM de 2,4 % et au scanner de 14 % [3,4]. Les tumeurs kystiques
pancratiques sont dcouvertes de faon fortuite dans plus de
10 % des cas de mme que les TIPMP (tumeurs intrapancratiques mucineuses et papillaires) [5]. La frquence des TIPMP au
sein des tumeurs kystiques pancratiques est dsormais proche
de la moiti des cas [2,6]. Les tumeurs kystiques malignes sont
plus souvent symptomatiques et donc la probabilit de bnignit

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pour une tumeur kystique de dcouverte fortuite est importante [5,7]. La frquence de dcouverte fortuite de ces tumeurs
kystiques augmente en France et aux USA avec un taux de 8,8 %
dans les annes 80 et de 11,9 % dans les annes 90 [7].

Diagnostic positif et de malignit


potentielle
Lapproche diagnostique doit dabord confirmer le diagnostic
positif de tumeur kystique, valuer le caractre malin ou potentiellement malin de ces lsions, et enfin dfinir le diagnostic histologique probable quand cela est possible. Le clinicien dispose de
trois examens complmentaires clefs, en plus de lchographie :
le scanner multidtecteur, la pancrato-IRM et lchoendoscopie
avec ou sans ponction (cytologie, marqueurs). La combinaison de
ces trois techniques, avec lvaluation clinique du patient est
indispensable pour toute approche diagnostique de tumeur
kystique pancratique [2,6-9]. Le risque de dgnrescence
immdiate ou potentielle des lsions kystiques pancratiques
justifie limportance de ce bilan complet et systmatique mme
sil ny a gnralement aucune urgence le raliser [2].
Les paramtres valuer systmatiquement sont : la taille de la
lsion, sa localisation, son caractre unique ou multiple, lexistence de cloisons, la taille des kystes quand ils sont multiples (plus
petit et plus gros kyste), lexistence de calcification centrale ou
priphrique, lexistence de vgtations endokystiques, ltat du
parenchyme pancratique avoisinant et dans le reste de la glande,
ltat du canal pancratique (dilat ou non, communiquant ou non
avec le kyste) [2,6,8]. Tous ces lments concourent au diagnostic
positif de tumeur kystique, au diagnostic diffrentiel et au
diagnostic de malignit. Lchographie permet le plus souvent
dapprcier la taille et la localisation prcise de la lsion, son
caractre unique ou non, ltat du parenchyme avoisinant et la
taille du Wirsung. Elle apprcie galement au mieux sa nature
liquidienne par la nature hypochogne et le renforcement postrieur de la transmission des ultrasons. Le scanner multidtecteur
permet de bien dfinir la localisation anatomique de la lsion, ses
rapports anatomiques, lexistence dun rehaussement vasculaire.
Ainsi, une tude franaise rcente a montr une spcificit de
100 % quand trois critres radiologiques (lobulation, localisation
cphalique, absence de rehaussement vasculaire) taient prsents
pour le diagnostic de cystadnome sreux [10]. La pancrato-IRM
permet le plus souvent de dfinir les rapports canalaires (communication ou non) et la diffusion des lsions kystiques dans la
glande pancratique et revt donc un intrt tout particulier dans
le diagnostic des TIPMP [2,3,6]. La rcente technique de diffusion
permet damliorer la prcision des images et la rsolution
spatiale [4]. Lchoendoscopie permet de dfinir au mieux ltat du
parenchyme avoisinant, la prsence de microkystes, ltat des
parois du kyste ainsi que la prsence de vgtations endokystiques [2,6,11]. Elle permet de plus, la ralisation de ponction pour
obtenir une cytologie et le dosage de marqueurs (ACE, CA19-9,
amylase ou lipase, voire de marqueurs gntiques).

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Le diagnostic positif de tumeur kystique nest pas toujours ais.
Le premier diagnostic diffrentiel est celui de pseudokyste
pancratique [12]. Il est donc essentiel de connatre le contexte
clinique (alcool, antcdent de pancratite, traumatisme abdominal) et de vrifier la normalit du parenchyme pancratique prilsionnel. Ce paramtre est obtenu au mieux par lchoendoscopie.
De nombreux faux positifs de cystadnocarcinome pancratique
ou de TIPMP dgnre ont t ports sur des pseudokystes
ncrotiques mais ce diagnostic erron semble diminuer au cours
de ces dernires annes [7,12]. Le diagnostic diffrentiel entre
kyste par rtention sur pancratite chronique et cystadnome
mucineux uniloculaire ne va souvent reposer que sur lexistence
ou non de modifications diffuses du parenchyme pancratique
adjacent. Lautre diagnostic diffrentiel est celui de tumeur endocrine kystique pancratique qui reprsente environ 2 % des
tumeurs kystiques pancratiques [2,9,12]. Il sagit souvent de
lsions de plus petite taille avec une paroi plus ou moins paisse
ou un contingent solide. Plus dune fois sur deux ces tumeurs ne
sont pas scrtantes, et le diagnostic peut tre dlicat. Le rehaussement priphrique intense au temps artriel est un lment
vocateur.
La malignit dune lsion kystique du pancras est dabord
recherche par le caractre invasif de la lsion kystique dans le
parenchyme pancratique avoisinant, particulirement en cas de
contingent solide associ. Lexistence de parois paisses et irrgulires, de vgtations intrakystiques, de calcifications arciformes priphriques sont des paramtres prdictifs de
malignit [2,8,9,12-14]. Lexamen qui permet la meilleure valuation de la malignit est sans conteste lchoendoscopie avec
essentiellement des critres morphologiques que sont lpaississement de parois ou lexistence de nodules muraux [2,6,13-16].
La ponction sous choendoscopie permet le dosage de
marqueurs tumoraux par un prlvement cytologique en grattant la paroi avec le bout de laiguille ou en prlevant une vgtation [2,8,11]. Cet examen cytologique est souvent difficile
interprter et requiert un anatomopathologiste expriment. Le
prlvement obtenu doit tre conditionn en technique conventionnelle sur lames et en milieu liquide selon la technique dtalement monocouche. Dans une analyse de 12 sries de dosage de
marqueurs tumoraux intrakystiques, le seuil de 250 UI/L semblait
sparer les cystadnomes sreux et cystadnomes mucineux
des cysadnocarcinomes et TIPMP dgnres avec une bonne
fiabilit diagnostique [17].

Types de tumeur kystique en fonction


dun risque de malignit dcroissant
Les donnes dimagerie recueillies permettent de classer les
lsions en fonction de leur caractre communiquant (TIPMP), de
leur caractre micro et/ou macrokystique (des kystes 2 mm
sont vocateurs de cystadnome sreux), cloisonn (cystadnome mucineux). Les lsions sont aussi classes selon le risque
de malignit [2] :

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TIPMP atteignant le canal principal
Le risque rapport de malignit est lev fluctuant entre 57
92 % [2,6]. Il justifie donc une rsection chirurgicale systmatique.
Il existe plusieurs types histologiques avec un risque de dysplasie
diffrent, par ordre croissant : gastrique, intestinal, pancratobiliaire, oncocytique [2,6]. La squence adnome carcinome est
bien tablie avec tous les stades possibles depuis la dysplasie au
carcinome invasif en passant par le carcinome in situ. Le mode de
mtaplasie prvalent est la mtaplasie intestinale, ceci expliquant
le risque lev de dgnrescence mais les trois autres types
sont possibles [6]. Le cancer invasif peut tre de type tubulaire ou
collode muqueux [2,6]. Les facteurs de risque de dgnrescence tablis sont lexistence dun amaigrissement, dun ictre,
de nodules intramuraux ou dune dilatation progressive du canal
pancratique [2,6]. Toutefois, lictre et lamaigrissement ne sont
pas toujours synonymes de cancer, lun pouvant tre secondaire
la viscosit du mucus scrt, lautre une insuffisance
pancratique exocrine.
Le diagnostic de TIPMP du canal pancratique est tabli devant
un tableau de pancratite aigu rcurrente ou par dcouverte
fortuite dans plus de la moiti des cas. Les lsions dgnres
sont plus souvent symptomatiques [18]. Le sex ratio est pratiquement identique. Il existe trois types de lsions : atteinte isole du
canal pancratique principal, atteinte isole de canal secondaire
et le type mixte. Le type mixte et latteinte isole du canal principal
partagent le mme risque de dgnrescence. Sur le plan de
limagerie, la combinaison des trois techniques est essentielle la
phase du diagnostic initial : le scanner multibarette inject (trs
prcis pour limagerie du parenchyme), lIRM (en particulier lIRM
de diffusion), lchoendoscopie. LIRM apporte un lment fondamental avec la mise en vidence dune communication canalaire
pour latteinte des branches secondaires ou ltablissement dune
cartographie canalaire prcise. La communication canalaire ou
latteinte du canal principal sont en effet caractristiques dune
TIMP [2,4,6]. Lchoendoscopie est lexamen le plus sensible
pour rechercher un paississement de paroi ou lexistence de
nodules muraux de plus de 4 mm qui doivent faire envisager un
carcinome invasif et guider vers une rsection chirurgicale
rapide [2,6,8,14]. En cas de ponction, la cellularit est faible mais
lanalyse biochimique montre une amylase leve (> 5000 UI/l) et
un ACE > 192 ng/L, vocateur dune lsion mucineuse [2,8].
Le problme en cas de diagnostic dune TIPMP du canal principal
est dvaluer son extension le long des canaux pancratiques afin
de dterminer ltendue de la rsection pancratique.
Lendoscopie intracanalaire avec biopsies ou lchographie par
minisonde intracanalaire pourraient prciser au mieux cette
tendue mais leur valuation est encore incomplte et elles
supposent un geste endoscopique intrapancratique qui nest
pas sans risque [2]. Lexamen extemporan de la tranche de
section reste indispensable.

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TIPMP atteignant exclusivement des canaux


secondaires
Elle est associe un risque moyen proche de 10 15 %, en tout
cas infrieur 20 % justifiant une discussion mdico-chirurgicale [2,6]. Le caractre communiquant dune lsion kystique
pancratique signe son appartenance une TIPMP, soulignant le
rle essentiel de lIRM [4]. Le problme sera alors de vrifier labsence de signes prdictifs de malignit (taille > 3 cm, vgtations,
irrgularits de paroi de plus de 5 mm) et datteinte du canal
pancratique principal [2,13]. Le rle de la taille de la formation
kystique a t rcemment discut, certains estimant que celle-ci
nintervient que dans lindication dun programme de surveillance
plus troit [2]. Pour le diagnostic de malignit, un ACE suprieur
200 UI/l a une sensibilit de 90 % mais une valeur prdictive
positive de 50 % seulement [19].
Lexistence dun de ces signes doit conduire une chirurgie de
rsection selon la confrence internationale de consensus de
Sendai mais ltendue est parfois difficile dfinir en cas de TIPMP
diffuse [20]. Le rle et lefficacit du suivi est discut plus loin.

Cystadnome mucineux
Le risque est lev, suprieur 20 % justifiant une rsection
chirurgicale de principe, en fonction du contexte clinique [2,21].
Nanmoins, une srie rcente a retrouv un risque plus faible,
valu 17,5 % (dont 5,5 % de carcinome in situ) [22]. Cette
constatation pourrait remettre en question le dogme de la rsection chirurgicale et proposer lavenir une surveillance pour les
petites lsions de moins de 2 cm ; cette attitude nest cependant
pas valide. Le cystadnome mucineux est plus souvent retrouv
chez la femme (sex ratio : 20/1), avec un ge moyen entre 40 et
50 ans et dans la rgion corporocaudale (> 75 %) [21]. Il peut
tre unique ou multicloisonn, macrokystique dans 80 % ou
multiloculaire dans 20 % des cas mais comporte de faon trs
vocatrice un rehaussement vasculaire des parois que na pas le
cystadnome sreux [2,8-10]. Lorsquil est uniloculaire, il est trs
difficile de le diffrencier dun cystadnome sreux et le recours
la ponction est justifi [2,8,11]. Lchoendoscopie est performante pour le diagnostic en mettant en vidence des septas ou
cloisons priphriques caractristiques [2,11]. La combinaison de
la cytologie et dun ACE > 192 ng/ml est en faveur dune origine
mucineuse de la lsion. La prsence dune calcification paritale
sur le scanner ou dpaississement de paroi ou de vgtation au
cours de lchoendoscopie sont associs un risque de
dgnrescence [8,9,21].

Tumeur pseudo-papillaire et solide


La malignit est limite mais le risque local plus ou moins
mtastatique justifie une rsection chirurgicale. La tumeur
pseudo-papillaire et solide est une tumeur rare (< 5 %) pouvant
prendre les caractristiques dune tumeur endocrine quand elle
est de petite taille ou un aspect mixte de tumeur solide et kystique
avec au maximum un aspect un rayon de miel [2]. Elle peut tre

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affecte par des remaniements ncrotiques et hmorragiques


quand elle est volumineuse. Elle affecte la jeune femme essentiellement dans 90 % des cas et prsente une malignit
limite [2,13]. Le diagnostic diffrentiel est la tumeur endocrine
pancratique qui prend une forme pseudokystique dans 10 %
des cas [2].

Cystadnome sreux
Il ne prsente pas de risque de dgnrescence (association
exceptionnelle un cystadnocarcinome) et donc ne justifie pas
une rsection [2,12]. Le seul risque volutif est lapparition dune
compression dun organe de voisinage quand il est volumineux.
Le cystadnome sreux est typique quand il comprend de
nombreux microkystes infrieurs ou gaux 2 mm ralisant
parfois un aspect dit feuillet en choendoscopie [10,11]. Ces
petits kystes sassocient souvent des macrokystes de taille
variable. Leur paroi est fine sans rehaussement vasculaire au
scanner. Il existe dans moins de 30 % des cas une calcification
centrale qui est pathognomonique [9]. Le diagnostic diffrentiel
avec le cystadnome mucineux est difficile en cas de macrokyste
unique qui reprsente environ 10 % des cystadnomes sreux.
La ponction peut alors tre utile. La cellularit des cystadnomes
sreux est souvent faible (25 %), meilleure dans les cystadnomes mucineux (30-75 %) [7]. Une amylase normale, un ACE et
un CA 19-9 bas sont caractristiques dun cystadnome
sreux [2,11]. Llvation du CA 19-9 peut se rencontrer dans un
cystadnome sreux ou dans un pseudokyste pancratique.
Toutefois, une lvation un seuil > 50 000 UI/ml est vocatrice
de cystadnome mucineux [7,11]. Finalement, le meilleur
marqueur est le taux dACE < 5 UI/L [17]. Le clinicien ne doit pas
perdre de vue que la morbidit de la ponction de lsion kystique
du pancras nest pas nulle (1-4 %), principalement infectieuse,
justifiant une antibioprophylaxie systmatique [7,11]. Le CA 72-4
na pas dintrt rel en raison de zones de chevauchement trop
importantes.

Elments de la prise en charge aprs


diagnostic
Le cystadnome sreux ne ncessite pas de surveillance particulire si le diagnostic initial est certain. Une chographie de surveillance ou un scanner sont conseills un an car ces lsions
peuvent augmenter de taille et devenir compressives sur un
organe de voisinage [2,13], en particulier, les cystadnomes
sreux de plus de 4 cm [2].
Le cystadnome mucineux comme la tumeur pseudo-papillaire et
solide constituent une indication de rsection pancratique de
principe [2,7,12].
Lattitude devant une TIPMP reste controverse. Une atteinte du
canal pancratique principal se traduisant par une tumeur endocanalaire ou une dilatation suprieure 7 mm doit conduire
proposer une rsection pancratique [2,13,14]. Ltendue de la

rsection est alors value par le bilan pr-opratoire impliquant


une ventuelle pancratoscopie ou une minisonde intracanalaire
et par ltude de la tranche de section en per-opratoire [2,7,14].
Latteinte isole dune ou plusieurs branches secondaires peut
tre surveille par imagerie chez un patient asymptomatique
condition que la lsion principale mesure moins de 30 mm et quil
ny ait pas de vgtations internes [14,15,20]. Dans tous les cas,
le risque de la rsection pancratique, compte tenu de lge et de
son tendue doivent tre compars au risque dvolution spontan de la TIPMP. Une rsection segmentaire ou une nuclation
peuvent tre envisages en cas datteinte localise. En cas de
surveillance, les modalits et la frquence commencent tre
mieux tablies dans la littrature [23-25]. La surveillance dune
TIPMP de branche secondaire sans critre suspect est possible
avec un taux de modification conduisant une chirurgie dexrse de 5,6 % 8 % avec une surveillance moyenne de
30 mois [24,25]. Parmi les patients ayant prsent des modifications canalaires et oprs, aucun stade avanc de carcinome ou
dhistologie de mauvais pronostic na t mis en vidence.
Lexamen le plus prcis tant lchoendoscopie, celle-ci peut tre
propose tous les ans chez un sujet jeune et chez un sujet plus
g, une chographie ou un scanner peuvent suffire. On peut
aussi proposer dalterner 6 mois dintervalle une choendoscopie annuelle et un scanner la premire anne, puis dlargir
lintervalle de surveillance tous les deux ans en labsence dvolution significative. La solution la plus simple serait sans doute de
raliser une cho-endoscopie et une IRM en alternance chaque
anne. Une tude japonaise a remis rcemment en question ces
schmas de surveillance [25]. Ces auteurs ont surveill
197 patients pendant 3,8 ans en moyenne (80 TIPMP et 117 non
TIPMP). Sept patients ont prsent un cancer survenu dans cette
priode : 5 adnocarcinomes infiltrants (dont 3 au contact de
lsions dites PanIn, cest--dire de mtaplasie canalaire des
stades varis de dysplasie) et 2 TIPMP micro invasives. La proposition des auteurs taient radicale : la rsection de toute lsion
kystique pancratique Cette tude est bien sr contestable
mais elle prouve quil est ncessaire de bien identifier le type de
tumeur kystique au stade initial et davoir une politique de surveillance rigoureuse.

Conclusion
La dcouverte fortuite de tumeurs kystiques est de plus en plus
frquente compte tenu des progrs de limagerie. La seule proccupation du clinicien doit tre de classer ces lsions en lsion
potentiel malin et lsion sans potentiel malin. Parmi les lsions
potentiel malin, un risque de dgnrescence suprieur 20 %
justifie une rsection chirurgicale demble (TIPMP du canal principal, cystadnome mucineux, tumeur pseudo-papillaire et
solide). Dans les autres cas (TIPMP de canal secondaire), la dcision est prise en fonction des critres internationaux tablis en
2006, mme si la surveillance en cas dabstention nest pas
parfaitement dfinie.

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