Sndrome de motoneurona inferior

Conceptos
* Motoneurona: Son un tipo de clulas del sistema nervioso que se encuentran
situadas en el cerebro y en la medula espinal encargadas de producir los estmulos
que provocan la contraccin de los diferentes grupos musculares del organismo
(son imprescindibles por lo tanto las actividades cotidianas que precisan
contraccin muscular, andar, hablar, caminar, mover las manos y en general todos
los movimientos del cuerpo que requieran de contraccin. Se pueden distinguir 2
tipos de motoneuronas
* 1era motoneurona o motoneurona superior: tambin se le puede denominar
neurona corticoespinal, se encuentra en la corteza cerebral y emiten terminaciones
que conecta a la medula espinal, estas dirigen a las NMI para producir movimientos
como caminar o masticar
* 2da motoneurona o MTI: tambin se le denomina clulas de la asta. Se
encuentran en la asta anterior de la medula espinal y emiten terminaciones
nerviosas que llegan directamente a los msculos del organismo que controlan el
movimiento voluntario de los brazos, las piernas, el trax, la cara, el cuello y la
lengua
Qu es el sndrome de la motoneurona inferir?
Se denomina sndrome de la MTI a un grupo de trastornos neurolgicos
progresivos que lesionan o destruye la segunda MT de la va motora. encargadas de
controlar la actividad muscular voluntaria esencial como hablar, caminar, respirar y
tragar. Produciendo una serie de sntomas caractersticos. Los diferentes
trastornos incluidos son heterogneos y pueden obedecer a mltiples causas,
algunas de ellas hereditarias, pero en gran mayora de los casos son desconocidas.
Por ello el trastorno motor originado por este sndrome se le designa parlisis
espinomuscular y tiene dos formas posibles.

Si la lesin asienta sobre los ncleos de origen de la segunda neurona a nivel

de tallo cerebral o de la medula espinal se habla de parlisis nuclear

Si la lesin asienta en algn punto del trayecto de las fibras que conforman
la va motora despus de su emergencia en el ncleo de origen y hasta el
efector perifrico se dice que la parlisis es infranuclear

Epidemiologia
La incidencia en nuestro entorno es de 1/100000hab y la prevalencia de 3.5
casos/100000hab-existe un aumento de prevalencia en determinadas areas
geogrficas isla de Guan y Pennsula de Kii (Japon). La relacin de hombre mujer es
de 1.5 a 1.0. en edades ms jvenes esta diferencia aumenta y tiende a igualarse
despus de los 60 aos.
Se puede producir tanto en adultos cono en nios. En nios particularmente en las
formas familiares o heredadas de la enfermedad los sntomas suelen estar
presentes en el nacimiento o antes del que nio aprenda a caminar.

Etiologa
Algunas enfermedades son heredadas, pero las cusas de la mayora son
desconocidas. En la enfermedad de MTI espordica o no heredables pueden estar
implicados factores ambientales, txicos virales o espordicos.
Si la enfermedad es heredada se puede clasificar de acuerdo al modo de herencia

Dominante autosmica: una persona necesita heredar solo una copia del gen
defectuoso de uno de los padres afectados para estar en riesgo de padecer
la enfermedad. Existe un 50% de probabilidades de que cada hijo de una

persona afectada este afectado

Recesivo autosmico: significa que el individuo debe heredar una copia de
gen defectuoso de ambos padres. Es probable que estos padres sean
asintomticos. A menudo la enfermedad recesiva autosmica afecta a ms
de una persona de la misma generacin (hermanos o primos)

Que sucede en el sndrome de MTI

Normalmente los mensajes de las clulas nerviosas en el cerebro NMS se
transmiten a las clulas nerviosas en el tallo cerebral y la mdula espinal NMI y de
all a msculos en particular. Las neuronas motoras superiores dirigen a las
neuronas motoras inferiores para producir contraccin voluntaria
Cuando hay interrupciones en las seales entre las neuronas motoras
inferiores y el msculo, los msculos no funcionan adecuadamente; gradualmente
los msculos se debilitan, pueden comenzar a consumirse y desarrollar tics
incontrolables (llamados fasciculaciones). Cuando hay interrupciones en las seales
entre las neuronas motoras superiores y las inferiores, los msculos de los
miembros desarrollan rigidez (llamada espasticidad), los movimientos se vuelven
lentos y se realizan con esfuerzo y los reflejos tendinosos como sacudidas de la
rodilla y el tobillo se vuelven hiperactivos. Finalmente, puede perderse la capacidad

de controlar el movimiento voluntario. Con el tiempo, podra perderse la capacidad

de controlar el movimiento voluntario.

A diferencia de las lesiones de la MTS, en el que los reflejos espinales permanecen

intactos, la lesin de la NMI interrumpe la comunicacin entre los msculos y todos
los impulsos nerviosos provenientes de los reflejos de la medula espinal, incluidos el
reflejo de estiramiento, que preservan el tono muscular
Fasciculaciones: son contracciones musculares involuntarias que son posibles bajo
la piel y reclutan pocas unidades motoras. por lo que raramente producen el mov de
miembros, se producen por infeccin o irritacin del cuerpo celular o el axn de un
NMI que pueden conducir a un estado de hipersensibilidad acompaado de
contracciones espontaneas de las unidades musculares. estas contracciones pueden
manifestarse como sacudidas y movimientos espasmdicos de la superficie
muscular.
Estas fasciculaciones a menudo son seguidas de la muerte de la NMI, lo que a su
conduce a un cuadro de debilidad y atrofia muscular importante conocida como
atrofia por denervacin
Parlisis flcida: No es ms que la denervacin de un musculo que se asocia con una
debilidad extrema y la perdida por completo de los reflejos