Introduccin

La hipoacusia en el recin nacido supone un problema grave dadas sus graves

consecuencias. Principalmente la sordera supone un retraso en el
DESARROLLO DEL LENGUAJE ORAL, lo cual repercute en mltiples esferas
del crecimiento normal del nio. Un acceso tardo o incompleto al lenguaje oral
influye y retrasa el desarrollo del pensamiento lgico y racional, retrasa el
desarrollo de la memoria, impide el adquirir la capacidad de lectura, influye
sobre el aprendizaje y el rendimiento y finalmente acaba tambin por marcar
negativamente la personalidad del nio en ocasiones. Se ha demostrado que la
sordera durante los primeros 6 meses de vida interfiere en el desarrollo normal
del habla. Por ello la hipoacusia debera detectarse idealmente antes de los 3
meses de edad y comenzar el tratamiento antes de los 6 meses, para intentar
prevenir las secuelas del dficit auditivo.
La hipoacusia neurosensorial infantil es uno de los problemas ms importantes;
por sus diferencias con el adulto en cuanto a las implicaciones sobre el
desarrollo global del nio, por su complejidad asistencial en los procesos de
diagnstico y tratamiento, y por la cantidad de recursos sanitarios que precisa.

1)Revisin anatmica del odo

El odo es la parte de nuestro organismo que cumple 2 funciones importantes:

Funcin Auditiva

Funcin Vestibular

El odo se clasifica 3 partes:

1. Oido Externo.- Pabellon Auricular y Conducto Auditivo Externo (CAE).
2. Oido Medio.- Caja tmpanica, trompa faringotmpanica (trompa de
Eustaquio) y Neumatizacin de la mastoides.
3. Oido Interno.- Laberinto seo y Laberinto membranoso

2)Hipoacusia
Se define como la disminucin de la percepcin auditiva. La hipoacusia la
podemos clasificar como:
a. Hipoacusia de conduccin o de transmisin.- Cuando involucra odo
externo y/o el odo medio
b. Hipoacusia neurosensorial o de percepcin.- Cuando involucra odo
interno
c. Hipoacusia mixta.- Hipoacusia de conduccin junto con hipoacusia de
percepcin
d. Hipoacusia central

3)Hipoacusia infantil o Congnita

Las hipoacusias infantiles pueden clasificarse segn el momento de
adquisicin, en prenatales, perinatales o posnatales. Se consideran congnitas
a aquellas hipoacusias que tienen relacin con factores prenatales y
perinatales.
Se estima que uno de cada 1000 recin nacidos puede presentar una
hipoacusia congnita. La hipoacusia congnita puede ser de origen
neurosensorial, conductivo, mixto o central.

3.1) Hipoacusias congnitas genticas

NO SINDRMICAS: Aparecen como consecuencia de una falla en el desarrollo
del odo
interno; son congnitas.

Aplasia de Sheibe: Aplasia cocleosacular del laberinto membranoso

(AR).
Aplasia de Mondini: Desarrollo incompleto del laberinto seo y
membranoso (AR; AD).
Aplasia de Michael: Falta completa del desarrollo del laberinto seo y
membranoso
(AD).
Aplasia de Alexander: El desarrollo del laberinto seo es normal, con
aplasia parcial de la espina basal de la cclea (rgano de Corti) y las
neuronas del ganglio espiral, que lleva a una hipoacusia sensorial
gradual y lentamente progresiva de las frecuencias altas

SINDRMICAS:

Sndrome de Pendred
Sndrome de Waardenburg
Sndrome de Usher
Sndrome de Alport
Sndrome de Treacher-Collins
Sndrome Braquio-Oto-Renal
Enfermedad de Norrie
Neurofibromatosis tipo 2
Sndrome de wlfram
Enfermedad de refsum
Sindrome stickler
Hipoacusia sindrmica mitocondrial

KSS (Sndrome Kearns-Sayre)

MERRF (Myoclonus Epilepsy Associated with Ragged-Red Fibers)
MELAS (Mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes)
MIDD (Maternally inherited diabetes and deafness)

4)Factores predisponentes y
desencadenantes:

Antecedentes familiares de hipoacusia gentica.

Infeccin intrauterina por CMV, rubola,sfilis, herpes o toxoplasmosis.
Anomalias craneofaciales.
Peso al nacer inferior a 1500 gr.
Hiperbilirrubinemia neonatal severa.
Meningitis bacteriana.
Otitis media mucosa recidivante o persistente.
Sufrimiento fetal. Apgar 0 4 en el primer minuto de 0 6 en el quinto
minuto.
Habitos txicos en madre gestante: alcohol, drogas.
Exposicin a radiaciones ionizantes o istopos radioactivos en el peiodo
gestacional.
Enfermedad endocrino metablica materna
Ventilacin mecnica durante 5 das o ms. Estancia en UCI neonatal
mas de 48 hrs.
Hallazgos clnicos asociados a sndromes que incluyan hipoacusias.
Traumatismo obsttrico o accidental craneoencfalico severo
Medicacin ototxica en ms de una ocasin.
El uso de incubadoras

5)Prevencin de la hipoacusia: Conocimiento

etiolgico de las hipoacusias

H. genticas

1. Identificacin
sndromes asociados a
hipoacusia.
2. Anlisis de la
mutacin GJB2 en
familias con hipoacusia
no sindrmica con dos
generaciones afectas.
3. Consejo gentico.
4. Cribado gentico?
(Microarray

Prenatales

Perinatales
H. no genticas

Postnatales

1. Identificacin y
tratamiento precoz de
infecciones (toxoplasma,
rubola, sfilis,
citomegalovirus).
2. Vacunacin triple
vrica (sarampin,
rubeola, parotiditis).
3. Evitar administracin
de ototxicos.
4. Evitar exposicin a
radiaciones
ionizantes/istopos
radioactivos.
5. Limitar la ingesta de
alcohol durante el
embarazo.
1. Medidas contra la
prematuridad.
2. Tratamiento de la
incompatibilidad Rh.
3. Optimizacin de la
asistencia perinatal.
1. Vacunacin triple
vrica.
2. Vacunacin contra la
meningitis (neumococo,
meningococo,
haemophilus) e inclusin
en el tratamiento de la
meningitis por
haemophilus de
dexametasona.
3. Tratamiento y control
de las otitis medias
recurrentes. 4. Evitar
administracin de
ototxicos.
5. Limitar la exposicin a
ambientes con exceso
de ruidos en tiempo de
ocio.

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