Reumatologia 7 Ed

Sptima Edicin
Manual CTO
Medicina
y Ciruga
22.
Reumatologa
ndice
de materias
Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin
01
Estructura articular
1.1.
1.2.
1.3.
02
Estudio de las enfermedades musculoesquelticas

2.1.
2.2.
2.3.
03
Historia clnica y exploracin fsica

Exmenes de laboratorio
Mtodos de imagen en el diagnstico de las enfermedades articulares
Vasculitis
3.1.
3.2.
3.3.
3.4.
3.5.
3.6.
3.7.
3.8.
3.9.
3.10.
3.11.
3.12.
3.13.
3.14.
3.15.
3.16.
3.17.
3.18.
3.19.
Definicin
Clasificacin
Patogenia
Diagnstico
Panarteritis nodosa clsica
Poliarteritis microscpica
Enfermedad de Churg-Strauss (angetis y granulomatosis alrgica)
Granulomatosis de Wegener
Sndrome poliangetico de superposicin
Arteritis temporal
Arteritis de Takayasu
Prpura de Schnlein-Henoch
Vasculitis predominantemente cutneas
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis aislada del sistema nervioso central
Tromboangetis obliterante (enfermedad de Buerger)
Sndrome de Behet
Crioglobulinemias
Otras vasculitis
4.1.
4.2.
Hiperuricemia y gota
Artritis debida a depsito de cristales de calcio
5.1.
5.2.
5.3.
5.4.
5.5.
5.6.
Epidemiologa
Etiopatogenia
Manifestaciones clnicas
Autoanticuerpos en el LES
Diagnstico
Sndrome antifosfolpido
04
Artritis por microcristales
05
1452
Clasificacin de las articulaciones

Estructura de las articulaciones diartrodiales o sinoviales
Articulaciones de los cuerpos vertebrales
Lupus eritematoso sistmico
1456
1456
1456
1457
1458
1458
1459
1460
1461
1461
1461
1461
1461
1461
1463
1464
1464
1466
1466
1467
1467
1468
1469
1469
1470
1470
1471
1471
1472
1472
1476
1480
1480
1480
1480
1484
1484
1487
6.1.
6.2.
6.3.
6.4.
6.5.
6.6.
6.7.
6.8.
07
7.1.
7.2.
7.3.
7.4.
7.5.
7.6.
08
Artritis reumatoide
1488
Definicin
Etiopatogenia
Anatoma patolgica
Evolucin y pronstico
Diagnstico
Tratamiento
Artritis idioptica juvenil
1488
1488
1488
1488
1492
1492
1493
1494
Espondiloartropatas seronegativas
1497
Espondilitis anquilosante
Artritis reactiva
Espondiloartropatas en pacientes VIH
Artropata psorisica
Artritis en la enfermedad inflamatoria intestinal
Otras espondilopatas
1497
1500
1502
1502
1504
1505
Enfermedades metablicas seas

8.1.
8.2.
8.3.
Osteoporosis
Raquitismo y osteomalacia
Enfermedad sea de Paget
9.1.
9.2.
9.3.
9.4.
9.5.
9.6.
9.7.
9.8.
9.9.
9.10.
9.11.
Epidemiologa
Etiopatogenia
Manifestaciones clnico-patolgicas
Datos de laboratorio
Diagnstico
Tratamiento
Sndrome de eosinofilia-mialgia (SEM)
Sndrome del aceite txico (SAT)
Fascitis eosinfila
Enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC)
10.1.
10.2.
10.3.
10.4.
10.5.
10.6.
Artritis sptica no gonoccica

La artritis gonoccica
Diagnstico y tratamiento
Artritis por espiroquetas
Artritis monoarticular crnica
Osteomielitis
11.1.
11.2.
11.3.
11.4.
Diagnstico
Tratamiento
Fiebre mediterrnea familiar
09
Esclerosis sistmica progresiva
10
Artritis infecciosas
11
Amiloidosis
1506
22.Reumatologa
06
1506
1508
1509
1512
1512
1512
1513
1515
1515
1515
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1516
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1517
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1518
1518
1519
1519
1520
1520
1521
1524
1524
1525
1526
1526
1453
12
Sndrome de Sjgren
1527
12.1.
12.2.
12.3.
12.4.
12.5.
Etiopatogenia
Alteraciones de laboratorio
Diagnstico
Tratamiento
1527
1527
1528
1529
1529
13.1.
13.2.
13.3.
13.4.
Etiologa
Diagnstico
Tratamiento
14.1.
14.2.
14.3.
14.4.
Definicin
Anatoma patolgica
Tratamiento
1533
1533
1533
1535
Otras artropatas
1536
15.1.
15.2.
15.3.
15.4.
15.5.
Policondritis recidivante
Artropata neuroptica (de Charcot)
Osteoartropata hipertrfica
Fibromialgia
Polimialgia reumtica
13
Polimiositis y dermatomiositis
14
Artrosis
1454
22.Reumatologa
15
1530
1530
1530
1531
1532
1533
1536
1536
1536
1537
1538
22.Reumatologa
1455
01.
Estructura
articular
Definicin de articulacin: es el tejido o el conjunto de estructuras que sirven de unin a dos huesos adyacentes.
1.1. Clasif cacin

de las articulaciones
Orientacin MIR
Es un tema poco importante. Solo qudate c on la clasificacin de las ar ticulaciones y, muy por encima, con la estructura
de las sinoviales.
1.2. Estructura de las

articulaciones diartrodiales
o sinoviales
Aspectos Esenciales
1
Las articulaciones ms abundantes en el

organismo son las sinoviales, y constan de
cartlago, membrana y lquido sinovial.
El cartlago es avascular, y se encarga de

amortiguar la carga y disminuir la friccin.
Gracias a los sino viocitos B , la membr ana

sinovial sint etiza el lquido sino vial, cuy o
estudio es muy til en el diag nstico etiolgico de las artritis.
Los disc os int ervertebrales son ar ticulaciones car tilaginosas sin t
Las ar ticulaciones se clasifican por la movilidad que

permiten y por el element o histolgico que per mite la
unin entre los dos huesos que f orman esta estruc tura.
As existen articulaciones:
Fibrosas: inmviles o sinar trosis: como las suturas (craneales), las sindesmosis (unin tibioperonea), o las gonfosis (unin de dientes con mandbula y maxilar).
Cartilaginosas: poca movilidad o anfiartrosis: como las
RECUERDA Al igual que sincondrosis (car tlago hialino):
la snfisis del pubis y los placa epifisaria en los huesos de
huesos en crecimiento,
crecimiento o las snfisis (fibrolos discos intervertebracartlago): snfisis pbica y discos
les son articulaciones
cartilaginosas.
intervertebrales.
Sinoviales: diartrodiales con gran movilidad: todas las
articulaciones perifricas y las interapofisarias vertebrales
y sacroilacas.
erminaciones
Los element os fundamentales que debemos conocer

son:
1. Cartlago articular
El cartlago articular que recubre las super ficies seas es
liso, de color blanco azulado y de un espesor de 2-4 mm.
Sus funciones son amor tiguar la sobr ecarga de pr esin
de las super ficies articulares y per mitir el desplazamiento de las super ficies seas sin que se pr oduzca fr iccin
entre ellas.
El car tlago est compuest o por una r ed de fibras de
colgeno tipo II y pr oteoglucanos pr oducidos por los
condrocitos. Las fibras de colgeno forman ms del 50%
del peso seco y se encar gan del mant enimiento de la
Figura 1
integridad del t ejido. L os pr oteoglucanos son muy viscosos e hidr filos, lo que pr oduce una g ran r esistencia
a la compresin.
2. Membrana sinovial
La membrana sinovial es un tejido conjuntivo que reviste
la cara interna de la cpsula articular y la cavidad articular,
excepto el cartlago hialino.
Se divide en dos capas: la int erna, donde se encuentran
los sinoviocitos, y la capa subntima, formada por un
tejido fibroso (colgeno I y III), clulas adiposas , vasos
sanguneos y linfticos , y ner vios, que se encuentra en
contacto con la capa fibrosa externa.
La membrana sinovial interviene de forma activa en el
transporte de sustancias desde el plasma sanguneo a la
cavidad articular.
3. Lquido sinovial
El lquido sinovial es un ultrafiltrado del plasma al que
se aade cido hialur nico por los sinoviocit os B . Es
viscoso, transparente, amarillo plido y no coagula. Su
concentracin de electrlitos y glucosa es semejant e al
plasma.
No contiene protenas de alto peso molecular, como el
fibringeno y las inmunoglobulinas , siendo la ma yora
albmina. El nmer o de clulas es de 0-200 clulas/
mm3. El 25% son polimorfonucleares y el resto son mononucleares.
4. Fibrocartlagos interarticulares o meniscos

Algunas ar ticulaciones diar trodiales tienen fibrocartlagos o meniscos firmemente fijados a la cpsula articular.
Estn formados sobre todo por colgeno tipo I, y carecen
de vascularizacin e inervacin.
Sus funciones fundamentales son dar estabilidad, soportar la carga y amortiguar los aumentos de presin.
Estos meniscos se localizan en rodilla y articulaciones
temporomandibular, esternoclavicular, acromioclavicular
y radiocubital distal.
Estructura de la articulacin sinovial
nerviosas.
Tendn
Cpsula
Cartlago
Sinovial
Meniscos
Bolsa sinovial
Epf sis
1456
Manual CTO Reumatologa - 7 Edicin
Figura 2
Estructura del cartlago articular
Lmina splendens
Zona I o tangencial
Zona II o de transicin
Zona III o radial
Lnea de marea
Zona IV o calcif cada
Hueso subcondral
5. Cpsula articular y ligamentos

Ambas estructuras estn formadas por agua (70%), colgeno tipo I y elastina.
Su funcin es aumentar la estabilidad de la articulacin.
Los ligamentos tienen estructura cilndrica o aplanada, y
se insertan en los dos extremos articulares.
1.3. Articulaciones
de los cuerpos vertebrales
Un tipo especial de articulacin es la de los cuerpos vertebrales. Est f ormada por los discos int ervertebrales,
que son 23.
Los discos intervertebrales se interponen entre los cuerpos v ertebrales; son como una lent e bicnca va fijada
anterior y post eriormente a los ligament os v ertebrales
comunes.
La altura de estos discos aumenta en sentido descendente (son ms altos a nivel de la columna lumbar).
Los discos int ervertebrales slo tienen vascular izacin
en nios y adolescent es. No tienen ner vios. Ha y t erminaciones ner viosas en los punt os de unin de los
ligamentos vertebrales comunes. Estos discos permiten
los movimientos de flexin y extensin, lateralizacin y
rotacin axial.
Preguntas MIR
No hay preguntas MIR representativas
Caso Clnico Representativo

No hay casos clnicos representativos
@
1457
02.
Estudio de las
enfermedades
musculoesquelticas
Los individuos con sntomas musculoesquelticos deben

ser estudiados mediante la historia clnica, la exploracin
fsica y las pruebas de laborat orio. Con todo ello se pue de establecer el diag nstico en la ma yora de los casos .
Sin embargo, algunos no se pueden clasificar de manera
inmediata. Muchas de estas enfermedades son similares
en las pr imeras fases , y pueden pasar meses , e incluso
aos, hasta que se establezca el cuadro especfico.
Es impor tante el conocimient o de la z ona anat mica
afectada, si el proceso es inflamatorio o de caractersticas
mecnicas, las posibles manif estaciones sistmicas y los
datos de laboratorios compatibles con inflamacin (VSG,
trombocitosis, etc). Segn todo ello, el mdico debe decidir si continuar el estudio con otras pruebas diag nsticas, iniciar un tratamiento o continuar con la observacin
durante un tiempo.
Orientacin MIR
En est e t ema, lo ms impor tante es que

recuerdes las dif
2.1. Historia clnica y

exploracin fsica
1. Historia clnica
Son importantes ciertos aspectos del paciente, como la
edad, el sexo, la raza, y los antecedentes familiares. El LES
y la artritis reactiva son ms frecuentes en jvenes, frente
a la ar trosis y a la polimialg ia reumtica, que lo son en
ancianos. La gota y las espondiloartropatas en hombres,
y la artritis reumatoide en mujeres. La predileccin racial
se manifiesta en la ar teritis de clulas gigantes (blancos)
frente a la sarcoidosis (negros). La agregacin familiar se
observa en la espondilitis anquilosante, la gota, la artritis
reumatoide, etc.
Es necesario identificar el nmero de articulaciones afectadas y su distribucin. Los trastornos articulares se clasi-
erentes carac tersticas
del lquido sino vial segn la pat ologa y

las indicaciones de ar trocentesis y biopsia
sinovial. Utiliza la Tabla 1: Autoanticuerpos
para repasar.
Aspectos Esenciales (I)

1
En una monoartritis aguda, es prioritario

practicar una ar trocentesis para aliviar el
dolor e intentar averiguar su causa, mientras que en una crnica, la prueba diagnstica de eleccin es la biopsia sinovial.
Tabla 1
Autoanticuerpos
Antinucleares
LES (98%); lupus inducido por frmacos (100%). Son positivos en mltiples enfermedades del tejido
conectivo
ADN monocatenario (ADNss)
LES (90%) inespecf co; aparecen en otras conectivopatas
ADN bicatenario
LES (70%) especf co
Sm
LES (30%) especf co
RNP
Marcador de la EMTC; tambin aparece en polimiositis, esclerodermia, LES (bajo riesgo de nefritis)
Histona
Lupus inducido por frmacos (95%)

LES (70%)
Ro (SS-A)
Sndrome de Sjgren primario (60%); LES (30%); LES con AAN negativos (60%); lupus cutneo subagudo
(45-100%); LES del anciano; lupus neonatal; lupus asociado a df cit hereditario del complemento (50%);
puede asociarse a nefritis en el LES (cuando no se asocian a anti-La)
La (SS-B)
Se asocian a anti-Ro. LES (15%); riesgo bajo de nefritis con anti-Ro en LES
Sndrome de Sjgren primario (50%)
Antifosfolpido
Producen anticoagulante lpico (alargamiento del TTPA), anticuerpos anticardiolipina o test falsamente
positivo de sf lis (pruebas reagnicas)
Asociados en LES (50%) a trombosis, abortos de repeticin, trombopenia y valvulopata de Libman-Sachs
En pacientes sin LES: sndrome antifosfolpido primario
Antgenos de
clulas hemticas
Hemates (50% en LES). Una pequea proporcin hacen anemia hemoltica. Plaquetas (10% en LES).
Plaquetas (10% en LES). Pueden producir trombopenia. Linfocitos (70% en LES). Asociados a linfopenia y
a disfuncin de linfocitos T
Neuronales
LES (60%). Asociados en ttulos altos a dao en SNC
Protenas P
ribosomales
LES (20%). Asociados a psicosis lpica
c-ANCA
Granulomatosis de Wegener (90%) relacionado con la actividad

PAN microscpica (15-50%): GN necrosante con semilunas, GN pauciinmune con/sin vasculitis sistmica
p-ANCA
PAN microscpica (50-80%); PAN clsica (10-50%); enfermedad de Churg-Strauss (5-50%); granulomatosis de Wegener (1-30%)
Pueden aparecer en enfermedades como LES y lupus inducido, SS, polimiositis, artritis reumatoide, artritis
crnica juvenil y espondiloartritis. Tambin en enfermedad inf amatoria intestinal (colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn) y hepatopatas autoinmunes (hepatitis crnica activa, cirrosis biliar primaria, colangitis
esclerosante primaria)
ARNt sintetasa
(Jo-1)
Polimiositis (30%); asociado a enfermedad pulmonar intersticial, artritis y fenmeno de Raynaud
Centrmero
Esclerosis sintmica limitada (CREST) (70%); estos pacientes tambin pueden tener Ac anti-Th RNP y Ac
anti-U1 RNP
Topoisomerasa 1
Esclerosis sistmica difusa (40%); estos pacientes tambin pueden tener Ac anti-polimerasa de ARN
(asociados a enfermedad renal y cardaca)
El lquido sino vial no inflamatorio (menos

de 3000 clulas/mm3, alta viscosidad, glucosa normal y pr otenas de bajo peso mo lecular del plasma) es car acterstico de la
artrosis y de las articulaciones normales.
El lquido sino vial inflamatorio (entre 300050.000 clulas, baja viscosidad, glucosa normal o algo descendida y protenas elevadas)
aparece en mltiples procesos inflamatorios
como la artritis reumatoide, espondiloartropatas, enf ermedades por micr ocristales o
LES. El diag nstico definitivo en las micr ocristalinas se establece al visualizar el cristal
en el microscopio de luz polarizada.
El lquido infeccioso (ms de 50.000 clulas,

baja visc osidad, gluc osa muy baja y ele
vacin de protenas) aparece en las infecciones bac terianas agudas . El diag nstico
definitivo, en est e caso , lo dar el estudio
microbiolgico (gram y cultivo).
El factor reumatoide es una inmunoglobulina (habitualmente IgM) dirigida contra IgG

que aparece en el 70% de los paciente con
artritis reumatoide. Puede observarse tambin en otras enfermedades autoinmunes,
como el sindrome de Sjgren o el LES.
1458

fican en: monoar ticulares (una ar ticulacin), oligoarticulares (dos a cuatro) y poliarticular (ms de cuatro).
Otros datos a t ener en cuenta en la hist oria clnica son:
la forma de comienzo (aguda en artritis sptica y gota;
crnica en ar trosis), simtr icas (ar tritis r eumatoide), asimtricas (espondiloar tropatas); la localizacin en ex tremidades super iores (ar tritis r eumatoide), inf eriores
(artritis r eactiva, gota), esquelet o axial (espondilitis anquilosante); as como la ev olucin cr nica (ar trosis), intermitente (gota), mig ratoria (fiebre reumtica) y aditiva
(artritis reactiva).
Tambin pueden proporcionar informacin los rasgos no
relacionados con el sist ema musculoesqueltico, como
fiebre (lupus er itematoso sist mico), erupcin cutnea
(LES, ARe), r igidez matutina (ar tritis inflamatoria), af ectacin ocular (Behet, ARe), digestiva o genitourinaria
(ARe), o sistema nervioso (vasculitis, Lyme).
2. Exploracin fsica
Su finalidad es det erminar las estruc turas af ectadas, la
naturaleza del pr oceso, la int ensidad, las consecuencias
funcionales y la presencia de manifestaciones generales.
Dolor reumatolgico
Tabla 2
Dolor mecnico
Dolor inf amatorio
Disminuye con el reposo

Aparece generalmente tras un traumatismo o sobreesfuerzo
No suele disminuir con el reposo

Aparece espontneamente
Tabla 3
Causas de monoartritis aguda
MONOARTRITIS AGUDA
CAUSAS
1. Examen del lquido sinovial (MIR 94-95, 181)

El objetivo primordial del anlisis del lquido sinovial es
diferenciar el derrame causado por procesos inflamatorios y no inflamatorios. Est e anlisis es pr ioritario ant e
todo pacient e con monoar tritis aguda (MIR 00-01, 76;
MIR 99-00, 117; MIR 99-00, 121) . Segn las carac tersticas estudiadas, el lquido sinovial se divide en no inflamatorio, inflamatorio o infeccioso. Ver tabla 5.
El lquido puede ser hemor rgico en la ar trosis y en los
traumatismos.
El lquido debe ser analizado con microscopio de luz polarizada para investigar la presencia de cristales. Los cristales de urato monosdico que se encuentran en la gota
aparecen como agujas finas y largas con birrefringencia
muy negativa y son, con frecuencia, intracelulares. Los de
dihidrato de pir ofosfato clcico de la condr ocalcinosis
suelen ser pequeos , romboidales y con bir refringencia
dbilmente positiva.
Cuando se sospecha una infeccin, se debe realizar la tincin de Gram y los cultivos apropiados (MIR 96-97, 105;
MIR 96-97F, 90).
2. Pruebas serolgicas especf cas
Las pruebas ser olgicas para fac tor r eumatoide, anticuerpos antinuclear es, niv eles de complement o, et c,
slo deben r ealizarse cuando exist en datos clnicos que
sugieran un diagnstico especfico.
a. F actor r eumatoide. L os fac tores r eumatoides son
anticuerpos IgM, IgG, IgA o IgE dirigidos contra determinantes del frag mento Fc de la IgG. El fac tor reumatoide
convencional es IgM contra la fraccin Fc de la IgG. El
factor r eumatoide IgM es det ectado por mt odos de
aglutinacin (aglutinacin en lt ex: par tculas de lt ex
EXAMEN DE LQUIDO SINOVIAL
SPTICA
La ms grave
Gram, cultivo
MICROCRISTALES
La ms frecuente
Luz polarizada
ARTRITIS REACTIVA
Aditiva
Bioqumica
Tabla 4
Caractersticas de FR y ANA
2.2. Exmenes de laboratorio

Adems de la historia clnica y la exploracin fsica, van a
requerir estudios adicionales los pacientes con procesos
monoarticulares agudos traumticos o inflamatorios, los
que pr esentan cambios neur olgicos o manif estaciones generales , as como snt omas cr nicos (ms de 6
semanas). El estudio analtico general r equiere recuento
hemtico completo y frmula leucocitaria, la determinacin de la v elocidad de sedimentacin y la pr otena-C
reactiva y la det erminacin del cido r ico, si exist e indicacin clnica.
ARTROCENTESIS
FACTOR REUMATOIDE
ANA
Def nicin
Anticuerpo contra la Fc de la IgG
Determinacin
Aglutinacin
En sanos?
Enfermedades
Artritis reumatoide, Sjgren
Figura 3
Antinuclear
Inmunof uorescencia indirecta
S
Lupus, EMTC, esclerodermia
Actitud ante una monoartritis crnica

MONOARTRITIS CRNICA
BIOPSIA SINOVIAL
ESPECFICA
INESPECFICA
Tuberculosis
Cuerpo extrao
Tumores depsito
Inf amatorias
recubiertas de IgG humana; Waaler-Rose: hemates de

carnero recubiertos de IgG de conejo).
La det erminacin por mt odos de RIA y ELISA es ms
sensible y permite el estudio de otros factores reumatoides diferentes al IgM.
Los factores reumatoides no son especficos de la artritis
reumatoide, y pueden encontrarse en otras enf ermedades, e incluso en personas sanas (su frecuencia aumenta
con la edad). Slo el 30% de los sujet os con fac tor reumatoide tienen cr iterios para el diag nstico de artritis
reumatoide.
En el moment o del diag nstico, apr oximadamente el
70% de los pacient es con ar tritis reumatoide tienen factor reumatoide (IgM) positivo.
b. Anticuerpos antinucleares (ANA). Los anticuerpos antinucleares pueden detectarse por mltiples mtodos, pero
el ms utilizado es la inmunofluorescencia indirecta. La positividad de los ANA en ttulos bajos es inespecfica, y puede
aparecer en cualquier enfermedad del tejido conectivo, enfermedades autoinmunes, infecciones virales agudas , procesos inflamatorios agudos, e incluso en personas sanas.
La positividad en ttulos altos es especfica de los siguientes procesos: LES (95%), lupus por fr macos (100%), enfermedad mixta del tejido conectivo (100%) y esclerodermia (60-90%).
La tabla 1 resume los distintos autoanticuerpos y las enfermedades que con ms fr ecuencia se asocian a ellos
(MIR 99-00, 119).
1459
Tabla 5
Anlisis del lquido sinovial (MIR 06-07, 86)

NORMAL
MECNICO
INFLAMATORIO
SPTICO
Transparente,
amarillo
Transparente-rojo
Amarillo-rojo
Turbio, amarillo
Turbio, opaco
Alta
Alta
Baja
Muy baja
Glucosa
Normal
Normal
Normal-baja
Muy baja
Clulas
0-200/mm3
(mononucl)
<3000 (mononucl)
25%
Hasta 30%
25-90%
>90%
Protenas
Normal
Normal
Alto
Muy alto
Lctico
Normal
Normal
Alto
Alto
Bajo en LES, AR
Alto en Reiter
AR, LES, gota artritis inf ,

algunas artritis spticas
Artritis sptica, a veces en

artritis inf amatorias
Color
Aspectos Esenciales (II)

6
Los anticuerpos antinuclear es en ttulos

elevados apar ecen en el LES, lupus inducido por frmac os, enf ermedad mix ta del
tejido conectivo y esclerodermia.
PMN
3000-50000*
(PMN)
>50000 (PMN)
Los anticuerpos ms especficos del LES son

los anti-DNA de doble cadena y los anti-Sm.
Los pacientes que presentan anti-Ro tienen
habitualmente lupus cutneo subagudo.
Viscosidad
Complemento
Ejemplos
Artrosis, traumatismo
Los anticuerpos antifosfolpido se asocian

a tr ombosis y abor tos de r epeticin, pr oduciendo el sndrome antifosfolpido.
* La artritis inf amatoria (AR, Reiter) y la microcristalina pueden a veces superar las 50.000 clulas.
Por el contrario, las infecciones crnicas pueden a veces no superar este valor (TBC, Brucella, hongos).
Los c-ANCA son anticuerpos muy espe cficos de la g ranulomatosis de Wegener.

Los p-ANCA aparecen en mltiples vascu-
Figura 4
Bases del tratamiento en Reumatologa
litis sist micas y en otras enf ermedades

inflamatorias.
AINEs
Dosis baja
<15mg/da
Preguntas MIR
?
MIR 05-06, 86
MIR 99-00, 117
MIR 00-01, 76
MIR 96-97, 105
MIR 99-00, 119
MIR 96-97f, 90
MIR 99-00, 121
MIR 94-95, 181

@
76. Un paciente de 40 aos, obeso e hipertenso tratado c on diur ticos, viene al ser vicio de ur gencias c on una hist oria de 12
horas de dolor severo e inflamacin de rodilla derecha, que le ha impedido c onciliar el
sueo. El examen fsico muestra aumento de
volumen, enr ojecimiento y fluctuacin de
la sino vial der echa. C ul sera el pr oceder
diagnstico de urgencia ms adecuado?:
1) Obtener una radiografa de rodillas.
2) Realizar una ecografa y un TAC,
para demostrar la presencia de lquido articular.
3) Solicitar los niveles de cido rico,
creatinina, velocidad de sedimentacin y PCR.
4) Obtener el lquido sinovial por
puncin e investigar la presencia de
microcristales y bacterias.
5) Inmovilizar la rodilla, prescribir
analgsicos y enviar al paciente a su
domicilio.
MIR 2000-2001 RC: 4
1460
Inmunosupresores
Corticoides
Dosis alta
1 mg/kg/da
CLNICA LEVE
2.3. Mtodos de imagen en

el diagnstico de las
enfermedades articulares
La radiologa convencional es ms til cuando existen antecedentes de traumatismo, sospecha de infeccin crnica, incapacidad pr ogresiva, af ectacin monoar ticular
o sospecha de un proceso crnico. Sin embargo, en los
procesos inflamatorios, en sus fases iniciales, la radiologa
suele tener poco valor y suele mostrar tumefaccin de
los tejidos blandos y desmineralizacin yuxtaarticular.
La ecografa es til en la deteccin de las alteraciones de
partes blandas. Las situaciones
RECUERDA La ecografa
en que es la t cnica de eleces el mtodo de eleccin
cin son la evaluacin de los
para el diagnstico de
lesiones en partes blandas, quistes sinoviales (de Bak er),
y ocasionalmente puede
los desgar ros del manguit o
diagnosticar una artritis.
de los r otadores y las lesiones
tendinosas. Tambin es el mejor mt odo para valorar la
displasia congnita de cadera en menores de 3 meses.
La gammag rafa isot pica es til para valorar el estado
metablico del hueso y el g rado y distr ibucin de la
afectacin musculoesqueltica. Es una tcnica muy sensible, pero poco especfica, que det ecta las alt eraciones
inflamatorias y metablicas del hueso y de las estructuras
periarticulares.
CLNICA GRAVE
Tanto el pertecnato de tecnecio (99mTc) como el difosfonato de 99mTc son tiles para el diag nstico de procesos
inflamatorios o infecciosos, estudio de metstasis seas y
evaluacin de la enfermedad de Paget.
El Galio (Ga67) es til para identificar las infecciones y los
procesos neoplsicos.
El I ndio111 se utiliza para det ectar ar tritis inf ecciosas e
inflamatorias.
La tomografa computarizada (TC) es til en el diagnstico de los sndromes de dolor lumbar, sacroiletis, necrosis
avascular, osteoma osteoide, osteomielitis y frag mentos
osteocondrales intraarticulares.
La resonancia magntica (RM) es sensible, aunque inespecfica para det ectar ost eonecrosis y ost eomielitis. Es
ms til que la TC para el diag nstico de lesiones de
partes blandas , alt eraciones
RECUERDA La resonancia
magntica es de eleccin intraarticulares y lesin medupara el diagnstico de la
lar secundaria a traumatismos
patologa del raquis.
vertebrales, subluxacin y sinovitis. Tambin es til para el diag nstico de la sinovitis villonodular pig mentada y en la pat ologa muscular
inflamatoria.
3.1. Def nicin

Dentro del trmino vasculitis se engloban un grupo amplio y heterogneo de enfermedades cuyo denominador
comn es la inflamacin de la par ed vascular. La localizacin de la inflamacin en vasos de muy diverso calibre,
el diferente tipo de r eaccin inflamatoria y el tr opismo
por uno u otro rgano dar lugar a cuadros clnicos muy
diversos.
3.2. Clasif cacin

No existe una clasificacin definitiva, todos los intentos
han dado como r esultado clasificaciones arbitrarias por
lo que se debe interpretar como un mero ndice del contenido del captulo.
3.3. Patogenia
Aunque su conocimiento es incompleto, se asume que
en la pat ogenia de las vasculitis int ervienen pr ioritariamente diversos mecanismos inmunopatognicos.
El depsito de imunoc omplejos en la par ed vascular
activara los factores del complemento y desencadenara la r eaccin inflamatoria. La P anarteritis nodosa clsica, la pr pura de Schnlein-Henoch o la cr ioglobulinemia mixta vinculada a la hepatitis C se pr oduciran
de esta forma.
La pr esencia de anticuerpos dirig idos fre nte al cit oplasma de los neutr filos (ANCAs) es un hallazgo
frecuente en algunas vasculitis ( Wegener, poliar teritis
microscpica).
La hipersensibilidad r etardada e inmunidad c elular

tambin podran estar implicadas , como sugiere la presencia de granulomas en la histologa.
3.4. Diagnstico
El diag nstico de las vasculitis es , en la ma yora de los
casos, histolgico, objetivando la inflamacin de la pared
vascular que caracteriza a estos procesos. La rentabilidad
es obviamente mayor cuando se obtenga la muestra de
un rgano afectado.
En algunos cuadr os, el diag nstico es clnico (Behet,
Kawasaki) o arteriogrfico (Takayasu).
Las vasculitis necr otizantes sistmicas muestran una clnica abigar rada donde coexist en sndrome constitucio nal (ast enia, anor exia, f ebrcula y pr dida de peso) con
afectacin multisist mica (r enal, musculoesqueltica,
cutnea, etc.). Algunas manifestaciones, como la pr pura palpable o la mononeur itis mltiple, deben plant ear
siempre el diagnstico de vasculitis.
3.5. Panarteritis nodosa clsica

Es el paradigma de las vasculitis necrotizantes sistmicas.
Como todas ellas, es una enfermedad rarsima.
03.
Vasculitis
Orientacin MIR
Es un tema muy preguntado, especialmente en f orma de casos clnic os. S obre
todo S chnlein-Henoch, Ar teritis de la
temporal, Crioglobulinemia y Beh
et, y
especialmente las vasculitis necrotizantes sist micas. En estas , debes evitar las
descripciones pr olijas, y c entrarte en los
aspectos que permit en dif erenciar las diferentes entidades (Wegener, PAN, Churg-
Patologa
Strauss) entre s.
Se carac teriza por la inflamacin necr otizante de las

arterias de pequeo y mediano calibr e, est o es , hasta
las ar teriolas, r espetando capilar es y v nulas. La lesin
caracterstica es el infiltrado de polimor fonucleares y la

La P AN y micr oPAN son vasculitis ex clu-
Tabla 6
Tabla 7
sivamente necr otizantes; la ar teritis de la
Asociaciones de los ANCA

ANCA
ENFERMEDAD
Citoplasmtico (c- ANCA)
Wegener (se relaciona con la actividad)

Muy sensible y especf co
Perinuclear (p-ANCA)
Inespecf co (vasculitis necrotizante, colitis ulcerosa,...)
Clasif cacin de la vasculitis
temporal y Takayasu son principalment e

granulomatosas, mientras que el Chur
g-
Strauss y Wegener son tanto necrotizantes

como granulomatosas (aunque predomina
esta ltima caracterstica).
Las vasculitis necr otizantes sist micas se
presentan implicando sndr ome c onstitu1. Vasculitis necrotizantes sistmicas

- Poliarteritis nudosa
PAN clsica
Poliangetis microscpica
- Angetis y granulomatosis alrgica de Churg-Strauss
- Sndrome poliangetico de superposicin
2. Granulomatosis de Wegener
3. Arteritis temporal
cional (astenia, anorexia y prdida de peso)

con afectacin multisistmica (renal, cutnea, musculoesqueltica).
La pr esencia de prpura palpable o mo vasculitis.
4. Arteritis de Takayasu
5. Prpura de Schnlein-Henoch
6. Vasculitis predominantemente cutneas (por hipersensibilidad)
- Estmulo exgeno (sospechado o conf rmado)
Vasculitis inducidas por frmacos
Enfermedad del suero y reacciones tipo enfermedad del suero
Vasculitis asociadas a enfermedades infecciosas
- Antgeno endgeno probablemente implicado
Vasculitis asociadas a neoplasias
Vasculitis asociadas a conectivopatas
Vasculitis asociadas a df cit congnito del complemento
Vasculitis asociadas a otras enfermedades subyacentes
7. Otros sndromes vasculticos
- Enfermedad de Kawasaki
- Vasculitis aislada del sistema nervioso central
- Tromboangeitis obliterante (enfermedad de Buerger)
- Sndrome de Behet
- Otras vasculitis
noneuritis mltiple debe hac er pensar en
En general, las vasculitis se diagnostican
mediante biopsia, aunque en algunos casos, como la vasculitis del sistema nervioso
central, d el i ntestino o d e v asos d e g ran
calibre, se utiliza la arteriografa.
La PAN clsica no afecta al pulmn.
La P AN se r elaciona carac tersticamente
con el VHB, y en mucha menor medida con

VHC (ms tpica su asociacin c on crioglobulinemia) y con la tricoleucemia.
1461
Tabla 8
Tabla 9

7
Manifestaciones clnicas PAN

RGANO
MANIFESTACIN
INCIDENCIA (%)
Renal
Insuf ciencia renal, HTA
70
Musculoesqueltica
Artralgias, mialgias, artritis
50-60
Cutnea
Prpura palpable
50
S. nervioso perifrico
Mononeuritis mltiple
50
Tubo digestivo
Dolor abdominal
40
Corazn
ICC, IAM, pericarditis
30
Genitourinario
Dolor
25
Manifestaciones histolgicas de las vasculitis

Tamao vaso
Necrosis
Fibrinoide
PMN
Mononucleares
Eosinf los
Clulas
gigantes
Granulomas
PAN
Pequeo/mediano
++++
+++
Fase crnica
Wegener
Pequeo/mediano/
capilares/vnulas
+++
+++
+++
++
+++
Churg-Strauss
Pequeo/mediano/
capilares/vnulas
+++
++
++++
++
++++
Arteritis Temporal
Grandes
+++
+/-
++++
+++
Leucocitoclsticas
Pequeo/mediano/
capilares
++
+++
+++
En la microPAN, hasta el 50% de los pacientes pr esentan ANCA (por centaje mucho
mayor que en la P AN), la ma yor par te de
ellos p -ANCA, y una pequea pr oporcin
c-ANCA.
La PAN microscpica tambin af ecta a capilares y vnulas, puede presentar c-ANCA

y p-ANCA, y afecta sobre todo al pulmn.
El ChurgStrauss se caracteriza por el antecedente de aler gia, la clnica de asma y la

eosinofilia en sangre perifrica.
10 El Wegener combina la af ectacin de la va

respiratoria superior (sinusitis cr nica), pulmonar (ndulos ca vitados) y glomerulone fritis. Se asocia estrechamente a los c-ANCA.
11 Todas las vasculitis necr
otizantes sist mi-
cas (especialment e el Wegener) se tr atan
necrosis fibrinoide. Dado que ha y lesiones en dif erentes

estadios evolutivos, en la fase cr nica podemos encontrar infiltrado por mononuclear es. Todos est os cambios
condicionan disminucin de la luz vascular y, por lo tanto, isquemia del territorio irrigado por dichos vasos. Es caracterstico de la PAN clsica la ausencia de g ranulomas
y eosinfilos, y la f ormacin de micr oaneurismas (< 1
cm) apreciables en la arteriografa, que resultan de gran
utilidad cuando el territorio afectado es de difcil acceso
para la toma de biopsia. Todas estas lesiones aparecen de
forma parcheada.
con ciclof osfamida y c orticoides en dosis

altas. El tratamiento suele ser prolongado.
12 Los anticuerpos anticitoplasma de los neutrfilos pueden mostrar patrn perinuclear

(p-ANCA) cuando el antgeno al que se dirigen es la mieloperoxidasa. Se encuentran
en la micr oPAN, Chur g-Strauss y pr ocesos
distintos a las vasculitis . Cuando muestran
un patrn citoplasmtico (c-ANCA), el antgeno es la proteasa-3, y son tpicos del Wegener, y en menor medida, de la microPAN.
13 La arteritis de la temporal afecta a personas

ancianas que presentan cefalea, prdidas de
visin, dolor facial y sntomas de polimialgia
reumtica. Tienen VSG muy elevada, anemia
y elevacin de la fosfatasa alcalina.
1462
Como en todas las vasculitis necrotizantes sistmicas, los
pacientes suelen t ener snt omas inespecficos sist micos, como ast enia, anorexia, prdida de peso , febrcula,
etc., junto con afectacin multisistmica.
La afectacin renal se produce en el 70% de los pacientes,
y es debida a la isquemia glomerular (sin glomerulone fritis), lo que provoca deterioro progresivo de la funcin
renal y, a menudo, hipertensin arterial. La proteinuria no
alcanza el rango nefrtico.
Los sntomas musculoesquelticos son habituales (50-60
%), pero muy inespecficos: artralgias, artritis y mialgias.
La afectacin cutnea es de mucha ms utilidad para el
diagnstico, y apar ece en el 50 % de los pacient es. La
prpura palpable (que no desaparece con la vitropresin) es la lesin que tpicamente producen las vasculitis
cuando asientan en la piel . No obstant e, otras lesiones
cutneas (ndulos , liv edo r eticularis, gang rena dig ital...)
pueden ser expresin de la PAN a nivel cutneo.
El sistema ner vioso perifrico resulta afectado en la mitad de los casos , y de f orma carac terstica, cuando una
vasculitis afecta a este rgano, da lugar a una mononeuritis mltiple. La mononeur itis mltiple es la af ectacin
de troncos nerviosos no contiguos que se produce de
forma secuencial y asimtrica (MIR 96-97,117).
Los sntomas digestivos se deben a la isquemia de los rganos abdominales, y por lo tanto, se trata habitualmente de dolor abdominal difuso, aunque tambin es posible
encontrar sntomas debidos a la afectacin de un rgano
de forma aislada (colecistitis alitisica, apendicitis, etc.).
La participacin del corazn y del sistema nervioso central es menos frecuente.
La afectacin pulmonar es ex cepcional en la panar teritis nodosa clsica, de f orma que su pr esencia nos debe
hacer r eplantear el diag nstico hacia cuadr os que pr esentan manif estaciones par ecidas, per o en los que la
afectacin pulmonar es habitual (Churg-Strauss, Wegener, microPAN).
La enfermedad se asocia a otr os procesos como Hepatitis B (30%), C (5%), y ocasionalment e, a la tr icoleucemia
(MIR 96-96,114).
Exploraciones complementarias
Los hallazgos analticos son fr ecuentes, pero inespecficos, y por lo tanto, de escasa utilidad para el diagnstico
(MIR 98-99, 85) . Es habitual la elevacin de la VSG, leucocitosis, anemia de trast ornos cr nicos y alt eraciones
propias de la af ectacin de dif erentes rganos (CPK en
la participacin muscular, fosfatasa alcalina en la afectacin heptica etc.).
Diagnstico diferencial clnico-patolgico de las distintas vasculitis
Tabla 10
VASCULITIS NECROTIZANTES SISTMICAS

PAN
WEGENER
Piel (prpura palpable)

Schnlein-Henoch (prpura,
artralgias, dolor abdominal,
hematuria)
VAS ALTAS
+
PULMN
+
RIN
CHURG-STRAUSS
rganos
Rin (AP)
Articulaciones (clnica)
Pulmn
Asma
Inf ltrados migratorios
Eosinof lia
Vasos
Arterias musculares de pequeo y

mediano calibre
Arterias de pequeo y
mediano calibre, capilares,
vnulas postcapilares y
venas
Anatoma
patolgica
Segmentaria
Bifurcaciones
Lesiones en distintos estadios
Muy destructiva (aneurismas)
Eosinof lia tisular y perifrica

Granulomas intra y extravasculares
Asociaciones
VHB
Tricoleucemia
p-ANCA
A. TAKAYASU
Cefalea, claudicacin
mandibular y ceguera
Troncos supraarticos
Asimetra de pulsos y TA
Capilares y vnulas
Arterias grandes
Leucocitoclasia
Todas las lesiones en un
mismo estadio
Granulomas intra y extravasculares
Granulomas con clulas gigantes

Afectacin parcheada
C-ANCA
Ancianas occidentales
con polimialgia reumtica
Figura 6
Jvenes asiticas
Buerger: varn joven, oriental y

fumador, con claudicacin en EE.
Microabscesos en los vasos
Behet: similar AP,

pero Dx clnico
Lesiones cutneas en la PAN
Tabla 11
A. TEMPORAL
Arterias de pequeo y
mediano calibre, capilares,
vnulas postcapilares y
venas
AP similar en Kawasaki y
sndrome de superposicin
Figura 5
VASCULITIS DE CLULAS GIGANTES
VASCULITIS POR
HIPERSENSIBILIDAD
Necrosis isqumica en la PAN
Diferencias entre PAN y micro PAN
CARACTERSTICAS
PAN CLSICA
MICRO PAN
Vasos
Mediano calibre
Arteriola-capilar-vnula
Aneurismas
No
Clnica
NO PULMN
Pulmn + rin
Asociacin VHB
No
Anatoma patolgica
Necrosis f brinoide
Necrosis f brinoide
Tratamiento
Corticoides en elevadas dosis + ciclofosfamida
Corticoides en elevadas dosis + ciclofosfamida
Los ANCA son poco habituales , y de apar ecer, lo hacen

con patrn perinuclear (p-ANCA) (MIR 99-00F, 96).
Diagnstico
El diag nstico de cer teza se r ealiza con la biopsia, que
preferiblemente debe t omarse de un r gano af ectado.
La arteriografa puede resultar muy til cuando el territorio afectado sea de difcil acceso.
Tratamiento
Se administran corticoides en dosis altas y ciclofosfamida,
lo que ha modificado favorablemente el pronstico, que
sin tratamiento es muy sombr o. En los casos asociados

a la hepatitis B, es til asociar a los cor ticoides Interfern
y plasmafresis.
3.6. Poliarteritis microscpica

Este t rmino hace r eferencia a un pr oceso carac terizado
por los mismos hallazgos hist olgicos que la P AN clsica,
pero adems de afectarse los vasos de pequeo y mediano
calibre, se afectan predominantemente capilares y vnulas.
Las principales diferencias con la PAN clsica son:
En la pat ogenia de la f orma microscpica, no par ticipa
el depsito de inmunocomplejos.
La af ectacin pulmonar (capilar itis pulmonar) es habitual, mientras que r esultaba ex cepcional en la f orma
clsica. La complicacin ms t emible es la hemor ragia
alveolar.
La af ectacin renal se pr oduce en f orma de glomerulonefritis.
No aparecen microaneurismas.
La asociacin con la hepatitis B es ms dbil.
La mitad de los pacientes preRECUERDA La diferencia
sentan ANCAs; algo ms de la
entre la microPAN y el Wegener es que, en la primera, mitad con patr n per inuclear,
y resto citoplasmtico.
no hay granulomas.
1463
Figura 7
Extensin perifrica con abundantes eosinf los
Figura 8
Afectacin pulmonar en la enfermedad de Churg-Strauss
Aspectos Esenciales (III)

14 En la arteritis de la temporal, la manifestacin ms g rave es la ocular , pudiendo dar
lugar a una neuritis ptica isqumica que
debe ser tratada c on c orticoides en altas
dosis, para evitar su bilateralizacin
15 La arteritis de Takayasu afecta a ramas de la

aorta, y da lugar a sntomas isqumicos del
SNC en mujer es jvenes, en las que suele
apreciarse ausencia de pulso radial y soplo
de insuficiencia artica.
16 La enfermedad de Schnlein-Henoch afecta

sobre todo a nios que pr esentan prpura
palpable en miembros inferiores, artromialgias y dolor abdominal clico. La afectacin
renal no suele ser grave.
17 Las vasculitis
pr edominantemente cut-
neas slo afectan a la piel y tienen un pr onstico ex celente, salv o en los casos que
acompaan a otr o proceso de mayor gravedad (procesos linfoproliferativos, etc.).
18 Si, en un episodio de ur ticaria, los habones

persisten ms de 24 horas, habr que realizar una biopsia cutnea, ya que seguramente se trate de una vasculitis urticariforme.
19 En la enfermedad de Behet, es obligatoria

la presencia de lceras orales. La manifestacin ms grave es la uv eitis posterior, que
requiere tratamiento con ciclosporina A.
20 La crioglobulinemia mix
ta se asocia casi
siempre a la infeccin por el virus de la hepatitis C. Su manifestacin ms comn es

la prpura en miembros inferiores.
1464
3.7. Enfermedad de
Churg-Strauss (angetis
y granulomatosis alrgica)
Se trata de un proceso caracterizado por asma, eosinofilia
en sangre perifrica y en los t ejidos, vasculitis y g ranulomas. Al igual que las dems vasculitis necr otizantes sistmicas, es muy infrecuente. Los rasgos que la definen son:
El r gano ms fr ecuentemente afectado es el pulmn,
en el que apar ecen infiltrados bilaterales migratorios no
cavitados, y clnicament e da lugar a episodios de br oncoespasmo severo.
La afectacin renal es similar a la delWegener o la poliarteritis microscpica, en forma de glomerulonefritis, pero
es menos frecuente y grave. Tambin hay lesiones extraglomerulares (vasculitis granulomatosa).
Es carac terstica la pr esencia de algn tipo de aler gia
(rinitis o sinusitis).
Es tpica la pr esencia de eosinofilia en sangre perifrica
(>1.000 eosinfilos/ml).
La histologa muestra afectacin tanto de vasos de mediano y pequeo calibr e como de capilar es y v nulas.
Adems de pr esentar infiltrado de P MN y necr osis fibrinoide, el hallazgo caracterstico es la presencia de granulomas extra o incluso intravasculares.
Algo menos de la mitad de los pacient es pr esentan
ANCA con patrn perinuclear.
Al margen de estas diferencias, la enfermedad tiene un
comportamiento similar a la PAN, con afectacin multisistmica (pulmonar, mononeur iRECUERDA La principal
tis mltiple, afectacin cutnea,
causa de muerte en los
pacientes afectados por renal, cardaca), pero con un
esta vasculitis es la afecta- pronstico algo mejor que sta,
cin cardaca.
ya que al ser menos ag resiva, a
menudo permite prescindir de la ciclofosfamida y manejarla exclusivamente con corticoides.
3.8. Granulomatosis de Wegener

Es una enf ermedad multisistmica carac terizada por la
formacin de granulomas e inflamacin necrotizante en
los vasos de la va respiratoria superior e inferior, muy frecuentemente asociada a glomerulonefritis.
Figura 9
Afectacin pulmonar en la enfermedad de Wegener
Tabla 12
Vasculitis de Wegener
MANIFESTACIONES CLNICAS
98% Sinusitis crnica
85% Alteraciones pulmonares
75% Glomerulonefritis rpidamente progresiva
50% Alteraciones oculares (proptosis, epiescleritis)
40% Alteraciones cutneas
20% Alteraciones neurolgicas (mononeuritis mltiple)
8% Alteraciones del sistema nervioso central
Tabla 13
Sndromes renopulmonares
SNDROME
MANIFESTACIONES MAYORES Y SEROLOGA
AFECCIN PULMONAR
HISTOLOGA RENAL
Granulomatosis de Wegener
Sinusitis, GN, ndulos pulmonares.

c-ANCA
Ndulos, cavitaciones, inf ltrados difusos
GN necrosante focal
Sndrome de Churg-Strauss
Asma, inf ltrados pulmonares, ndulos cutneos,

neuritis.
p-ANCA
Inf ltrados migratorios, derrame pleural, asma
GN necrosante focal, microaneurismas
PAN microscpica
GN, inf ltrado pulmonar, prpura.

p-ANCA o c-ANCA
Hemorragia pulmonar
GN necrosante focal
Lupus eritematoso sistmico
Artritis, cutneas, serositis, GN.

AAN, hipocomplementemia
Inf ltrados, derrame, neumonitis intersticial,

hemorragia pulmonar
GN proliferativa con depsito granular de Ig y complemento
Sndrome de Goodpasture
GN, afectacin pulmonar.

Ac, anti-MBG
Hemorragia pulmonar
GN necrosante con depsito lineal de Ig y complemento
Prpura trombtica
trombocitopnica
Trombocitopenia, hemlisis, insuf ciencia renal,

encefalopata
Hemorragia pulmonar
Microangiopata trombtica
Neumona por neumococo,

Legionella, Mycoplasma
Neumona, GN
Neumona
GN proliferativa con depsitos granulares de Ig y complemento
Patologa
Se afectan vasos de mediano y pequeo calibre, pero especialmente capilares y vnulas, en los que la lesin ms
caracterstica es la pr esencia de g ranulomas intra y ex travasculares. El r gano ms r entable para documentar
histolgicamente la enfermedad es el pulmn, ya que en
l es donde encontramos la expresin anatomopatolgica ms completa, con vasculitis y granulomas. La biopsia
de la va respiratoria superior puede mostrar granulomas
sin vasculitis, y en el rin encontraremos una glomerulonefritis sin granulomas.
El r gano ms fr ecuente (95%) y ms pr ecozmente
afectado es la va r espiratoria super ior, donde el t ejido
inflamatorio que ocupa los senos paranasales da lugar a
una secrecin hemorrgica o purulenta. El carc ter localmente agresivo de est e tejido puede destruir el tabique
nasal y dar lugar a una nar iz en silla de montar u obstruir
RECUERDA Tpicamente, la trompa de Eustaquio, y dar lugar a una otitis media. Tambin
se manifiesta como un
asma resistente al trata- puede apar ecer est enosis tramiento y eosinofilia.
queal subgltica.
El pulmn tambin se afecta de forma precoz y frecuente
(85%), y lo hace en forma de infiltrados pulmonares cavitados, bilaterales y no migratorios.
La glomerulonefritis no suele
RECUERDA Es muy tpico
el inicio con clnica de va estar pr esente en el moment o
respiratoria superior, sin del diag nstico, per o apar ece
destruccin sea.
en el 75% de los pacient es a lo
largo de la enf ermedad. Se trata de una glomerulonefr itis focal y segmentaria que, sin tratamiento, evoluciona a
una glomerulonefritis rpidamente progresiva.
Adems de esta trada clsica, suele haber sntomas inespecficos (astenia, anorexia, prdida de peso...), afectacin
ocular (dacriocistitis, epiescleritis, esclerouvetis granulomatosa o proptosis), manifestaciones musculoesquelticas, cutneas o neurolgicas.
Las det erminaciones analticas suelen poner de manifiesto dat os inespecficos que r eflejan la pr esencia de
un proceso inflamatorio, como el aumento de la VSG,
leucocitosis, anemia, tr ombocitosis e hiper gammaglobulinemia (IgA). Sin embargo, la determinacin analtica
de ms trascendencia es la pr esencia de anticuer pos
anticitoplasma de los neutrfilos (ANCA). Se trata de anticuerpos dirigidos contra det erminadas protenas presentes en el citoplasma de los neutrfilos. En funcin del
patrn que adopte en la inmunofluorescencia indirecta,
se habla de:
c-ANCA (patrn difuso citoplasmtico) cuyo antgeno es
la proteinasa 3.
p -ANCA (patr n per inuclear) cuy os antgenos son la
mieloperoxidasa y la elastasa.
Se puede encontrar p-ANCA en varias vasculitis (ChurgStrauss, microPAN), conectivopatas, glomerulonefritis o
en el sndrome de Goodpasture. Sin embargo, la presen-
1465

cia de c-ANCA es muy especfica (95%) y sensible (88%) en la
granulomatosis de Wegener. La
concentracin de c-ANCA no
guarda relacin con la actividad
de la enfermedad. A pesar de la
estrecha relacin que existe entre la enf ermedad de Wegener
y los c-ANCA, st os se pueden
encontrar en otras situaciones
como algunas glomerulonefr itis, algunos casos de poliar teritis microscpica o la policondritis recidivante (MIR 94-95,187).
RECUERDA La enfermedad de Wegener puede
plantear el diagnstico
diferencial con el Granuloma de la lnea media, que
afecta al macizo facial y es
un proceso granulomatoso y destructivo. A
diferencia de ste, en el
Wegener no son comunes
las extensas destrucciones cutneas ni seas.
Tratamiento
La granulomatosis de Wegener es la vasculitis en la que la
ciclofosfamida se ha mostrado ms eficaz y ha modificado de forma ms drstica el pronstico, de tal forma que,
de ser un pr oceso de pr onstico infaust o ant es del traRECUERDA El principal tamiento con ciclofosfamida, ha
pasado a ser una enf ermedad
efecto secundario de
la ciclofosfamida es la
tratable, en la que la mor talidad
leucopenia. Cuando sta
no supera el 15% y ms del 90%
aparezca, la sustituirede los pacient es tratados expe mos por metotrexate,
teniendo en cuenta que rimentan mejor a clnica (75%
puede dar lugar a fibrosis remisin completa), e incluso
pulmonar y heptica.
las recadas que pueden pr oducirse, al disminuir o suspender el tratamiento, responden
tambin. La dosis de ciclof osfamida es inicialment e de 2
mg/Kg/da. Esta dosis debe disminuirse en caso de que
se produzca uno de sus ef ectos secundar ios habituales,
la leucopenia, de forma que deben mantenerse cifras de
leucocitos superiores a 3.000/ml. (>1.500 neutrfilos). Durante los pr imeros meses de tratamient o, se aade a la
ciclofosfamida corticoides en dosis altas (1 mg/Kg/da durante el primer mes), que se disminuirn progresivamente
(MIR 05-06, 86; MIR 99-00F, 229; MIR 97-98, 225).
Los principales efectos secundarios de la ciclof osfamida
son la pancit openia, cistitis (40%), cncer v esical (5%),
mielodisplasia, aumento de la incidencia de inf ecciones
o toxicidad gonadal.
3.9. Sndrome poliangetico

de superposicin
Dentro de est e concepto, se incluy en aquellos cuadr os
que compar ten carac tersticas de dif erentes entidades ,
sin poder ser tipificados como uno concr eto. Al tratarse
de una vasculitis necr otizante sistmica, tiene el mismo
pronstico y tratamient o que aquellas entidades de las
que presenta rasgos.
3.10. Arteritis temporal

La ar teritis t emporal, tambin denominada ar teritis de
clulas gigantes, ar teritis craneal o enf ermedad de Hor ton, af ecta a vasos de mediano y g ran calibr e, pr edominantemente ar terias craneales , y especialment e a la
arteria temporal.
La enfermedad afecta de forma casi exclusiva a pacientes
por encima de los 55 aos . Es mucho ms comn que
las vasculitis necrotizantes sistmicas. Es excepcional en
la raza neg ra, y es tr es v eces ms fr ecuente en el sex o
femenino que en el masculino. Se han descrito casos de
agregacin familiar que se ha atr ibuido a su asociacin
con el HLA DR-4.
La edad media de comienz o de los sntomas se sita en
los 70 aos . Estos sntomas pueden comenzar tant o de
forma brusca como insidiosa.
1466
La pr esentacin ms habitual es como cefalea, fiebre,

anemia y elevacin de la VSG en un pacient e de edad
avanzada. C omo en t odas las vasculitis , es comn que
aparezcan snt omas inespecficos, como la pr dida de
peso, astenia, anorexia, artralgias, sudoracin.
A menudo (50%) se asocia a la polimialgia reumtica, un
cuadro clnico ms habitual que la ar teritis de la temporal, caracterizado por dolor y r igidez, especialment e referido a la cintura escapular y pelviana. En ocasiones se
acompaa de sinovitis en r odillas, car pos y ar ticulacin
esternoclavicular, que tambin es pr opio de poblacin
de edad a vanzada. C ursa tamRECUERDA En la mitad
bin con elevacin de la VSG.
de los casos se asocia a
Se estima que entr e el 10-15%
polimialgia reumtica,
que se trata con antiinfla- de los pacientes con polimialgia
matorios no esteroideos y reumtica sin signos ni sntomas
coticoides en bajas dosis.
de arteritis tienen, sin embargo,
hallazgos histolgicos en la biopsia de la arteria temporal.
Puesto que el curso clnico de est os pacientes no difiere
de aquellos que no muestran alt eraciones hist olgicas
en la ar teria t emporal, no est justificada la r ealizacin
de biopsia en los pacientes con polimialgia reumtica sin
sntomas de arteritis de la temporal.
El sntoma ms habitual es la cefalea (65%), de f orma que,
en el moment o del diag nstico, el enf ermo suele r eferir
la pr esencia, en las ltimas semanas , de una cefalea no
habitual en l , refractaria a los analgsicos habituales . En
ocasiones se apr ecian signos inflamatorios sobre el cue ro cabelludo, como engrosamiento de la ar teria afectada,
ndulos subcutneos o ausencia de pulso . Tambin es
habitual que la palpacin super ficial sobre la zona desencadene dolor.
La manif estacin ms g rave es la ocular (25-50%), que
se produce por oclusin de dif erentes ar terias oculares
u or bitarias, dando lugar a episodios de pr dida de visin transitoria (amaurosis fugax). La impor tancia radica
en que la ceguera, que se puede der ivar de una neur itis
ptica isqumica, puede ser prevenida con el tratamiento precoz, de tal f orma que la incidencia de esta g rave
complicacin ac tualmente no supera el 10% de los casos, gracias al diagnstico y tratamiento precoz (MIR
00-01,81; MIR 95-96,51). El dolor facial, especialmente la
claudicacin mandibular, se llega a pr oducir hasta en el
60% de los pacientes. En ocasiones se manifiesta como
prdida del gusto o dolor en la lengua.
Sin embar go, aunque st os son los snt omas ms habituales, el pr oceso tiene una naturaleza sist mica, de
forma que pueden encontrarse alt eraciones en otr os
territorios vasculares en forma de accidente cerebrovascular, neuropata perifrica, sordera, vasculitis cor onaria,
e incluso diseccin y rotura artica.
Figura 10
La VSG est, de forma casi invariable, elevada (slo el 2%
tienen VSG normal), y adems es til como mtodo para
monitorizar la eficacia del tratamiento. Hay que recordar
que en la poblacin anciana es habitual que , sin presentarse pat ologa, se apr ecien moderadas elevaciones de
la VSG.
La anemia es tambin un hallazgo fr ecuente. Se trata de
una anemia de trastornos crnicos, es decir, normo o hipocrmica, que responde al tratamiento de la enfermedad.
Pueden encontrarse elevados otr os r eactantes de fase
aguda, pero ninguno tiene tanta correlacin con el curso
clnico de la enfermedad como la VSG.
Son frecuentes las alteraciones de las pruebas de funcin
heptica, especialmente la fosfatasa alcalina (70%).
A pesar de que los sntomas de polimialgia reumtica pudieran sugerir la existencia de una miopata inflamatoria,
esto no ocurre, y los niveles de CPK son normales (como
lo son el EMG o la biopsia muscular).
Diagnstico
El diagnstico se debe sospechar ante el cuadro clnico
compatible de cefalea, fiebre y anemia, pero a pesar de lo
caracterstico de las manifestaciones clnicas, el diagnstico definitivo se debe realizar por la biopsia de la ar teria
afectada, habitualmente la temporal. La biopsia se debe
realizar lo antes posible, ya que el tratamiento con corticoides puede, al cabo de algunos das , negativizar los
hallazgos histolgicos.
Sin embar go, el tratamient o debe instaurarse pr ecozmente, sin esperar al r esultado de la biopsia, ya que el
objetivo pr imordial no es slo la mejor a sint omtica,
sino pr evenir las complicaciones ocular es que pueden
conducir a la ceguera. (MIR 97-98, 229)
La af ectacin pat olgica de la ar teria t emporal es par cheada, por lo que es pr eciso obt ener una muestra
amplia de tejido, a pesar de lo cual la biopsia nor mal no
excluye definitivamente el diagnstico.
Histolgicamente, se produce una inflamacin de arterias
de mediano y gran calibre, caracterizada por un infiltrado
de clulas mononuclear es. Es fr ecuente la pr esencia de
granulomas y clulas gigantes. Existe asimismo proliferacin de la ntima y disrupcin de la lmina elstica.
Se pueden encontrar alteraciones, generalmente inespecficas, en la biopsia heptica en f orma de inflamacin
periportal e intralobular con r eas de necrosis, e incluso
en ocasiones, granulomas.
La respuesta espectacular al tratamiento esteroideo puede confirmar el diagnstico en aquellos casos en que la
histologa no haya sido eficaz (tratamiento previo, falsos
negativos, etc.).
Tratamiento de las vasculitis necrotizantes
CF
2mg/Kg/d
CE
1mg/Kg/d
Semanas
tico
nto
asi
Meses
Aos
Figura 11
(arteria cartida comn), hiper tensin y det erioro de la

funcin renal (arterias renales), insuficiencia artica e insuficiencia cardaca congestiva (raz y arco artico).
Se puede llegar a encontrar afectacin de vasos de gran
calibre de cualquier localizacin; las localizaciones ms
tpicas se recogen en la tabla 14.
Actitud diagnstico-teraputica en la arteritis temporal

AFECTACIN OCULAR
Diagnstico
S
NO
1 Corticoides
2 Biopsia antes
de 10 das
Tabla 14
1 Biopsia
2 Corticoides
Arteritis de Takayasu
ARTERIA
PORCENTAJE
CLNICA
Subclavia
93
Claudicacin de los brazos, fenmeno de Raynaud
Cartida comn
58
Trastornos visuales, sncope, AIT, ictus
Aorta abdominal
47
Dolor abdominal, nuseas, vmitos
Arterias renales
38
Hipertensin, insuf ciencia renal
Cayado y raz de la aorta
35
Insuf ciencia artica, ICC
Vertebrales
35
Alteraciones visuales, mareos
Eje celaco
18
Mesentrica superior
18
Ilacas
17
Claudicacin de las piernas
Pulmonares
10-40%
Dolor torcico atpico, disnea
Coronarias
<10
Dolor torcico, IAM
Tratamiento
El tratamient o se r ealiza con cor ticoides, que no slo
son eficaces en el alivio sint omtico (que se produce de
forma tan espec tacular que la r espuesta al tratamient o
tiene tambin utilidad diagnstica en aquellos casos que
la biopsia no haya sido concluyente) sino que es tambin
eficaz en la pr evencin de las complicaciones ocular es,
que, como ya se ha citado, son las ms graves por el potencial desar rollo de pr dida de visin secundar ia a la
neuritis ptica isqumica.
La dosis usada es de 1 mg/Kg/da durant e las pr imeras
semanas, con lo que se contr olan rpidament e los sntomas (MIR 05-06,83; MIR 03-04,11). Cuando esto se ha
conseguido, se comienza a realizar un descenso gradual
y progresivo de la dosis de corticoides, hasta alcanzar la
dosis mnima con la que se contr olan los sntomas. Para
monitorizar la respuesta al tratamiento, son tiles la situacin clnica del paciente y la VSG. Suele ser preciso mantener el tratamient o durante un per iodo prolongado, a
menudo superior a 1 ao.
Hay que recordar que el tratamiento de la polimialgia
reumtica sin snt omas de ar teritis se puede r ealizar con
antiinflamatorios no est eroideos o pr eferiblemente con
corticoides, pero en este caso slo son precisas dosis bajas
(15-20 mg/da), ya que no existe el riesgo de complicaciones oculares, que son las que justifican las dosis elevadas.
3.11. Arteritis de Takayasu

Tambin denominada sndrome del arco artico. Se trata de un proceso inflamatorio crnico que afecta a la
aorta y a sus principales ramas, produciendo fundamentalmente sntomas isqumicos. El proceso suele afectar
a mujeres por debajo de los 40 aos. La enfermedad es
poco frecuente, siendo ms comn en Or iente, y se ha
descrito una relacin con diferentes antgenos de histocompatibilidad (DR2 y MB1 en Oriente y DR4 y MB3 en
Norteamrica).
Manifestaciones clnicas (MIR 06-07, 92; MIR 01-02, 50)

Aunque los sntomas ms frecuentes son los fenmenos
isqumicos r eferidos al sist ema ner vioso central , en la
fase inicial se puede apr eciar,
RECUERDA La arteria ms
como en otras vasculitis, sntoafectada es la subclavia
dando lugar a claudicacin mas sistmicos que r eflejan la
de miembros superiores y presencia de una inflamacin
asimetra de pulsos.
subyacente, como fiebre, malestar, astenia y dolor sobre la arteria afectada.
Posteriormente, en la denominada fase oclusiva, se producen los sntomas derivados de la hipoperfusin en
los territorios distales a la ar teria afectada, en f orma de
claudicacin de los miembr os superiores (subclavia), alteraciones visuales (visin bor rosa, diplopa o amaur osis
fugax), dficits hemisf ricos transit orios o establecidos
La exploracin fsica suele mostrar la ausencia de pulsos, especialment e radiales, y soplos sobr e las arterias
afectadas.
Los datos de laboratorio son de poca utilidad: leucocitosis, anemia de trastornos crnicos y elevacin de la VSG.
Dado el tamao y la localizacin de los vasos af ectados,
el diagnstico no se suele realizar por biopsia sino por arteriografa, que debe examinar toda la aorta y sus ramas,
ya que la ex tensin del pr oceso puede ser muy amplia.
Los hallazgos ar teriogrficos mostrarn la pr esencia de
estenosis o incluso oclusiones
RECUERDA Ante un pacon dilataciones post estenticiente joven que sufre un
accidente cerebrovascular, cas y el posible desar rollo de
en primer lugar deberemos circulacin colateral.
descartar un Sndrome an- Se pueden encontrar tambin
tifosfolpido, y en segundo
aneurismas. Las alt eraciones
lugar, un Takayasu.
histolgicas, que son, por lo
tanto, infrecuentemente confirmadas, son superponibles
a las que se aprecian en la arteritis temporal (infiltrado de
clulas mononucleares con formacin de granulomas y
clulas gigantes).
Tratamiento
El tratamiento se basa en la combinacin de cor ticoides
en dosis altas y las tcnicas de ciruga vascular. Estas ltimas deber an, de f orma ideal, llevarse a cabo cuando
la inflamacin estuviese contr olada. L os casos que no
respondan a los corticoides o en los que no sea posible
disminuir la dosis se podr an tratar con inmunosupr esores (metotrexate).
3.12. Prpura de Schnlein-Henoch

Tambin denominada pr pura anafilactoide. En algunas de las clasificaciones de vasculitis, se incluye dentro
de las vasculitis por hipersensibilidad , por la pr eponderancia de las manif estaciones cutneas en ambas , la
histologa similar localizada en los vasos de pequeo
calibre y el excelente pronstico que comparten. La diferencia fundamental es que , en el Schnlein-Henoch,
existe afectacin articular, renal y gastrointestinal en la
mayora de los pacientes.
Afecta fundamentalmente a la poblacin infantil y adultos jvenes, aunque puede llegar a encontrarse en cualquier edad. Es ms fr ecuente en var ones (1,5/1) y en la
poblacin de niv el socioeconmico ms bajo . Presenta
un pr edominio estacional , siendo ms fr ecuente en la
primavera.
Patogenia
La enfermedad es debida al depsito de inmunocomplejos. La IgA es el tipo de anticuer po que se encuentra en
stos (MIR 97-98F, 144). Se desconoce el agent e causal
de la enfermedad, aunque el hecho de que se pr oduzca
a menudo despus de una inf eccin respiratoria ha he cho plant earse que algn micr oorganismo ( Streptococcus) est implicado en la patogenia, si bien se han implicado otros antgenos desencadenantes, como frmacos,
alimentos, inmunizaciones, picaduras, etc.
La lesin hist olgica subyacente es similar a la de otras
vasculitis predominantemente cutneas.
1467

Manifestaciones clnicas (MIR 06-07, 255)
La manif estacin inicial y ms constant e es la pr pura
palpable no tr ombopnica en nalgas y miembr os inferiores. En los adultos, la afectacin de otros rganos no es
comn, a diferencia de lo que ocurre en nios.
Las manifestaciones gastrointestinales son producidas por vasculitis en ese t erritorio, con la apar icin de
RECUERDA Es muy ca- edema en la pared intestinal. Se
racterstica la elevacin manifiesta como episodios de
srica de la IgA.
dolor abdominal de tipo clico ,
nuseas y v mitos. Puede cursar con diar rea o estr eimiento, y si se pr oduce dao de la mucosa, apar ecer
rectorragia. La invaginacin intestinal es una complicacin poco habitual.
La af ectacin r enal es una glomerulonefr itis habitualmente asintomtica que mostrar la presencia de hematuria y pr oteinuria en el sediment o. En una minor a de
los casos aparecer hematuria macroscpica y sndrome
nefrtico. Es rar o que curse con det erioro de la funcin
renal o evolucione a insuficiencia renal crnica.
Entre el 60 y el 90% de los pacientes desar rollan sntomas ar ticulares, generalment e limitados a ar tralgias,
aunque algunos pacient es pr esentan una poliar tritis
que af ecta fundamentalment e a t obillos, r odillas, car pos y pequeas ar ticulaciones de las manos . Suele ser
transitoria y no es er osiva ni deja secuelas (MIR 99-00,
127; MIR 99-00, 213).
Las exploraciones complementar ias mostrarn leucocitosis y elevacin de la IgA (MIR 95-96F, 13).
referencia a su hallazgo histolgico ms caracterstico.

Este trmino no es totalmente apropiado, puesto que no
todas presentan esta alteracin anatomopatolgica.
Tambin son conocidas como vasculitis por hipersensibilidad, aludiendo al t erico mecanismo pat ognico
que las desencadena. Lo inapropiado de este trmino se
deriva, por una par te, de que otras vasculitis con af ectacin sist mica se desencadenan pr obablemente por
RECUERDA Estas vasculi- una respuesta anmala ante un
tis son las ms frecuentes antgeno, y adems , en la may menos graves de todas.
yora de los casos, se desconoce
cul es el antgeno desencadenante. A pesar de ello, en
funcin del terico antgeno que lo desencadena, se ha
establecido la clasificacin (ver tabla 7) de las dif erentes
circunstancias en las que pueden apar ecer este tipo de
vasculitis, que es mucho ms fr ecuente que el r esto y
pueden aparecer a cualquier edad, sin mostrar predominio sexual.
3) La afectacin heptica es ms
Tratamiento y pronstico
frecuente en los casos asociados a los
La enfermedad suele ser aut olimitada, incluso sin tratamiento, aunque pueden aparecer nuevos brotes (5-10%),
que en cualquier caso se compor tan, al igual que el pr imero, de forma no agresiva. En casos aislados, la enfermedad adopta un curso crnico, y cuando es as, la causa
de muerte es la afectacin renal.
Si es preciso el tratamiento (sntomas abdominales o articulares intensos), ste se realiza con corticoides en dosis
altas (1 mg/Kg/da) durante un periodo de tiempo limitado (MIR 98-99, 183).
En todos los casos, es obligatorio el reposo.
El rasgo clnico ms identificador de est e grupo de vasculitis es la af ectacin pr edominante o ex clusivamente

cutnea. Pueden afectarse otros rganos, aunque cuando existe par ticipacin sistmica, nunca es tan g rave ni
con tanta tendencia al dao ir reversible, como lo era en
las vasculitis necrotizantes sistmicas. Tambin aparecen
sntomas sistmicos inespecficos, aunque no tan marcados como en las vasculitis de peor pronstico.
La lesin cutnea ms habitual y tpica es la prpura palpable, que nor malmente apar ece en las ex tremidades
inferiores. No debe olvidarse que la prpura se diferencia
del er itema en que no desapar ece con la vitr opresin.
Adems, el hecho de que esta prpura sea palpable (son
ppulas y no mculas), per mite diferenciar las vasculitis
de otras prpuras como la tr ombopnica. Estas lesiones
pueden convertirse en v esculas, ampollas o incluso lceras. Otras manifestaciones cutneas de vasculitis, adems de la prpura, pueden ser urticaria (denominndose
entonces vasculitis urticariforme), ndulos, livedo reticularis, lceras o vesculas.
Preguntas MIR
?
MIR 05-06, 86
MIR 99-00, 229
MIR 03-04, 12
MIR 97-98, 209
MIR 02-03, 229
MIR 97-98, 225
MIR 00-01, 81
Caso Clnico Representativo (I)

@
96. Respecto a la poliarteritis nodosa (PAN),

seale cul de las siguient es afirmaciones
es FALSA:
1) La lesin vascular es de distribucin
segmentaria, y se localiza sobre todo
en la bifurcacin de los vasos.
2) Rin y corazn son los rganos
Patologa
Se afectan vasos de pequeo calibre, especialmente
las vnulas postcapilares, y la alteracin ms tpica es la
leucocitoclastia, esto es, la pr esencia de r estos nucleares de polimorfonucleares en la pared vascular. Cuando
las lesiones se cronifican, el infiltrado es predominantemente de clulas mononuclear es, y en algunos casos ,
de eosinfilos.
Probablemente el mecanismo patognico es el depsito
de inmunocomplejos.
ms afectados.
virus B o C de la hepatitis.
4) Puede aparecer a cualquier edad,
pero es infrecuente en la infancia.
5) El 98% de los casos presenta anticuerpos C-ANCA positivos.
MIR 1999-2000F RC: 5
95. Mujer de 30 aos , c on hist oria de 15
aos de rinitis alrgica y de 10 aos de asma
extrnseco. Un estudio mdico 5, aos atrs,
demostr eosinofilia perif rica notable
mantenida desde entonces. En el momento
actual, refiere dolor abdominal, presenta un
rash cutneo y signos clnicos de mononeuritis mltiple, as como infiltrados pulmonares en la radiolog a simple de t rax. C on
ms probabilidad, esta paciente tendr:
1) Granulomatosis de Wegener.
2) Lupus eritematoso sistmico.
3.13. Vasculitis
predominantemente cutneas
Dentro de est e g rupo, se engloban aquellos cuadr os
que se carac terizan por pr esentar sntomas referidos de
manera pr imordial a la piel , generalmente en f orma de
prpura palpable, y por presentar un pronstico mucho
ms favorable que el r esto de las vasculitis . Previamente
eran denominadas vasculitis leucocitoclsticas, haciendo
3) Sndrome de Churg-Strauss.
4) Esclerodermia.
5) Linfangioleiomiomatosis.
MIR 1998-1999F RC: 3
64. Qu prueba r esultara ms definitiva
para el diag nstico en un pacient e de 60
Tabla 15
Diferencias entre Sndrome hemoltico urmico y Prpura de Schnlein-Henoch
CARACTERSTICAS
SNDROME
HEMOLTICO-URMICO
PRPURA DE
SCHNLEIN-HENOCH
Antecedentes
Diarrea
Infeccin respiratoria
Clnica
Dao renal, HTA, letargia
Prpura, dolor abdominal, artritis,

glomerulonefritis
Vasculitis
No
Analtica
Anemia hemoltica microangioptica, trombopenia,

coagulacin normal, proteinuria, hematuria
Elevacin de la IgA, proteinuria, hematuria
aos que pr esenta sinusitis , disnea, t os,

mononeuritis mltiple , insuficiencia renal
rpidamente pr ogresiva c on h ematuria y
proteinuria?:
1) Anticuerpos antinucleares.
2) Anticuerpos anticitoplasma de
neutrfilos.
3) Anticuerpos antimitocondriales.
4) Test de Kveim.
5) Poblaciones de linfocitos CD4/CD8.
MIR 1995-1996 RC: 2
1468

Diagnstico
Es preciso realizar una biopsia cutnea para establecer
el diagnstico, lo cual suele ser sencillo en la mayora
de los casos , por lo carac terstico de la lesin y por la
accesibilidad para obt ener t ejido para la confirmacin
histolgica. Ms difcil es determinar el supuesto antgeno desencadenante.
Tratamiento
A menudo no r equieren tratamient o. En los casos en
los que se identifique antgeno desencadenante o una
enfermedad subyacente asociada, la eliminacin de ese
antgeno o el tratamiento de dicha enfermedad es la primera medida, que puede ser suficiente para controlar las
lesiones cutneas.
El tratamiento estara indicado en aquellos casos en los
que existiese afectacin sistmica que pudiera condicionar
dao orgnico persistente, y en est os casos, el rgimen es
similar al utilizado en las vasculitis necrotizantes sistmicas.
Las situaciones en que pueden aparecer son mltiples:
Vasculitis cutneas r elacionadas c on antgenos
exgenos:
1. Vasculitis secundaria a frmacos. La vasculitis es slo
una de las posibles manif estaciones cutneas de los
efectos secundarios inducidos por frmacos (MIR 0203, 220).
2. Enfermedad del suero y reacciones afines. La vasculitis no es el mecanismo habitual por el que se pr oduce este proceso, pero en ocasiones se encuentra
venulitis cutnea como sustrat o pat olgico. Sin
embargo, la lesin cutnea ms carac terstica es la
urticaria. Adems de est o, se suele pr oducir fiebre,
poliartralgias y adenopatas a los 7-10 das de la ex posicin pr imaria 2-4 das despus de la exposicin secundaria.
3. Vasculitis asociada a enfermedades infec ciosas: virus
de Epstein-Barr, HIV, virus de la hepatitis B, estafilococos, estreptococos y E. coli.
Vasculitis cutneas relacionadas con tericos antgenos endgenos:
1. Vasculitis asociadas a enfermedades neoplsic as. Especialmente enfermedades linfoproliferativas.
2. Vasculitis asociadas a c onectivopatas. Sobr e t odo,
en la artritis reumatoide, lupus eritematoso sistmico
y sndrome de Sjgren.
3. Vasculitis asociada a otr as enfermedades sub yacentes. Mltiples enf ermedades de div ersa naturaleza
pueden pr esentar manif estaciones cutneas en f orma de vasculitis cutnea. Entr e ellas se encuentran
la cir rosis biliar pr imaria, la policondr itis r ecidivante,
el dficit de alfa-1 antitr ipsina, el by-pass int estinal,
la colitis ulcer osa, el sndr ome de Goodpastur e o la
crioglobulinemia mixta esencial.
4. Vasculitis asociadas a dficits congnitos del complemento.
Otras vasculitis cutneas:
1. Vasculitis ur ticariforme. Es una vasculitis en la que
se pr oduce un impor tante edema dr mico por el
aumento de la permeabilidad de los pequeos vasos
de la piel. Los habones que aparecen son persistentes
(duran ms de 24 horas , lo que los dif erencia de la
urticaria simple) y en muchas ocasiones dolor osos y
poco pruriginosos; al desaparecer, dejan una prpura
residual. Puede ser idioptica o asociarse a lupus, macroglobulinemias o inf eccin por VHB. Se trata con
corticoides orales.
2. Eritema elevatum diutinum. Es una vasculitis leucocitoclstica de curso cr nico que se manifiesta por
ppulas y placas er itematoviolceas en las z onas
de ex tensin de las ex tremidades (codos , r odillas,
dorso de manos). P uede asociarse a lupus , ar tritis
reumatoide, enf ermedad inflamatoria int estinal y
gammapatas monoclonales IgA. Su tratamient o es
la sulfona (MIR 06-07, 145).
3.14. Enfermedad de Kawasaki

Tambin denominado sndr ome linf omucocutneo. Es
una enfermedad infantil (80% por debajo de los 5 aos)
que aparece de forma espordica o como br otes epidmicos. Aunque se ha descr ito en t odos los continent es,
especialmente en pases desarrollados, la enfermedad es
ms frecuente en Oriente. Presenta un ligero predominio
masculino (1,5/1).
La enfermedad se presenta como un cuadro exantemtico f ebril, y su sustrat o pat olgico es la pr esencia de
vasculitis en vasos de pequeo calibre, aunque su principal complicacin, la af ectacin coronaria, demuestra
que se pr oduce tambin af ectacin de vasos de me diano calibre.
Las principales manifestaciones clnicas son:
1. Fiebre alta prolongada y que no responde a antibiticos.
2. Congestin conjuntival bilateral no exudativa.
3. Alteraciones en labios (enrojecimiento, fisuras, sangrado con f ormacin de costras), mucosa oral (er itema) y
lengua (en frambuesa).
4. Alt eraciones cutneas palmoplantar es: er itema indurado que, en la fase de con valecencia, produce caractersticamente descamacin de la piel de los pulpejos de
los dedos.
5. Adenopatas cervicales dolorosas.
6. Exantema en tronco y extremidades, que puede adoptar diversos aspectos: morbiliforme, urticarial, etc.
Caso Clnico Representativo (II)

229. La ac titud diag nstica inicial ms c o-
rrecta en un pacient e de 65 aos c on un

cuadro clnic o de c efalea fr ontoparietal
rebelde a analgsic os habituales , de dos
Sin embargo, la gravedad del cuadro viene determinada

por la afectacin cardaca. Hasta el 80% de los pacient es
llegan a presentar algn tipo de carditis.
La formacin de aneur ismas coronarios (detectable en
la edad infantil con ecocar diografa) se pr oduce en el
25% de los pacientes, y todos los casos fatales (0,5-2,8%)
presentan vasculitis cor onaria. La muer te se suele pr oducir por miocar ditis y ar ritmias en la fase inicial o por
rotura de los aneur ismas e infar to de miocar dio en la
fase tarda.
La enfermedad tiene un carcter multisistmico y puede
afectar a otros rganos, producindose artralgias y ar tritis, nuseas, vmitos, dolor abdominal, meningitis, etc.
Las exploraciones c omplementarias muestran alt eraciones inespecficas como leucocit osis, elevacin de los
reactantes de fase aguda ( VSG, PCR), por lo que el diagnstico se establece ante la coexistencia de fiebre y 4
ms manifestaciones clnicas.
El aspec to ms impor tante del tratamiento es que la
administracin pr ecoz de gammaglobulina (2 g/Kg en
dosis nica o 400 mg/Kg durante 4 das), junto con salicilatos, disminuye el desar rollo de complicaciones car dacas. En los casos sin af ectacin coronaria, el pr onstico
es excelente.
3.15. Vasculitis aislada

del sistema nervioso central
Es un pr oceso grave e infr ecuente, carac terizado por la
afectacin ex clusiva de los vasos del sist ema ner vioso
central. Se puede af ectar cualquier tipo de vaso , espe cialmente las arteriolas. La manifestacin inicial suele ser
meses de ev olucin, ac ompaada de astenia, anor exia, pr dida de peso , fiebre y

debilidad en cinturas escapular y pelviana,
con anemia y VSG de 110 mm en la primera
hora, debe ser realizar:
1) TC craneal.
2) Puncin lumbar.
3) Biopsia de la arteria temporal.
4) Radiografa de senos paranasales.
5) Determinacin de ANCA (anticuerpos anticitoplasma de los neutrfilos).
MIR 1997-1998 RC: 3
50. Mujer de 35 aos, sin antecedentes cardiovasculares, que pr esenta cuadro de tr es
meses de ev olucin de fiebre, pr dida de
peso, artralgias y anor exia. Acude a Ur gencias por accidente cerebrovascular isqumico. En la exploracin, se detecta discrepancia
de presin arterial entre los miembros superiores con disminuicin mar cada de pulsos
en miembro superior derecho. En analtica,
presenta anemia moderada y elevacin de
la v elocidad de sedimentacin globular . El
diagnstico ms probable es:
1) Diseccin artica.
2) Enfermedad de Takayasu.
3) Sndrome de Leriche.
4) Enfermedad de Marfan.
5) Endocarditis bacteriana.
MIR 2001-2002 RC: 2
1469

la cefalea intensa, a la que de forma progresiva se aade
el deterioro de las funciones super iores (alteraciones de
la memor ia o personalidad), y fiRECUERDA Su
diagnstico se realiza nalmente, la apar icin de dficits
mediante arteriografa neurolgicos mltiples.
o angiorresonancia, no La enf ermedad r esponde mal al
por biopsia.
tratamiento con corticoides, y probablemente la asociacin de st os con inmunosupresores podra mejorar discretamente el pronstico, que es
en cualquier caso muy sombro.
3.16. Tromboangetis obliterante

(enfermedad de Buerger)
Caso Clnico Representativo (III)

@
220. Un paciente de 50 aos desarrolla una

prpura palpable en extremidades inferiores , poco despus de tomar Alopurinol. Se
toma muestra de biopsia cutnea y se retira el frmac o. Seale cul ser el hallazgo
ms probable en la biopsia cutnea:
Es un proceso caracterizado por la isquemia de las extremidades, en la que la formacin de trombos es el mecanismo
fundamental. Se incluye en la clasificacin de las vasculitis
por el int enso componente inflamatorio que r odea la formacin del tr ombo. Afecta a var ones jvenes, fumadores,
sobre todo orientales. A diferencia de las vasculitis autnticas, no se produce afectacin visceral (ver cardiovascular).
3.17. Sndrome de Behet
1) Vasculitis necrotizante.
2) Vasculitis eosinfila.
3) Infiltracin cutnea por mastocitos.
4) Vasculitis granulomatosa.
5) Vasculitis leucocitoclstica.
Es una enfermedad crnica, multisistmica y de carcter

recidivante. La presencia de lceras orales dolorosas recidivantes se presenta en todos los casos y, por lo tanto, es
condicin indispensable para el diagnstico.
MIR 2002-2003 RC: 5
Incidencia y epidemiologa
148. Varn de 28 aos que pr esenta, en su
ojo izquierdo, cuadro de vasculitis retiniana
severa y edema macular c on una agudeza
visual 0.1. El pacient e refiere historia de aftas bucales y genitales recidivantes. En base
a los hallazgos clnicos y a la historia del paciente, cul c onsidera, de los siguient es,
La enfermedad es ms fr ecuente en Japn y en los pases ms or ientales de la cuenca medit errnea. Afecta a
adultos jvenes, y en los varones, la enfermedad es ms
agresiva. Se desconoce la etiopat ogenia, aunque se ha
sospechado predisposicin gentica por la aparicin de
casos de agregacin familiar y la asociacin a los antgenos de histocompatibilidad HLA DR5 y B5.
que es el diagnstico ms probable?:

1) Sarcoidosis.
2) Enfermedad de Behet.
La presencia de lceras orales (3 ms episodios anuales) es un requisito imprescindible para el diagnstico.

Son la pr imera manif estacin de la enf ermedad, son
dolorosas, pueden adoptar cualquier localizacin en la
mucosa oral, y a pesar de ser pr ofundas y presentar una
base necrtica amar illenta, curan en 1 2 semanas sin
dejar cicatriz (MIR 97-98, 233).
Las lceras genitales (80%) tienen un aspec to similar a las
orales, pero en este caso s dejan cicatriz. En la mujer, su localizacin en la vulva hace que puedan pasar inadvertidas.
La afectacin cutnea puede adoptar dif erentes patrones: foliculitis (80%), eritema nodoso (50%) o erupciones
acneiformes.
3) Esclerosis mltiple.
4) Tuberculosis.
5) Sfilis.
MIR 2004-2005 RC: 2
227. Una mujer de 45 aos c
onsulta por
fiebre, disnea, t os, rash cutneo , diarr ea y

disminucin de sensibilidad en la pierna
derecha, de dos meses de duracin. Tiene
antecedentes de rinitis y asma c on control
difcil desde hace 15 aos; sigue tratamiento
con corticoesteroides orales frecuentemente, con buena r espuesta. En la exploracin,
presenta ndulos subcutneos en super
ficies extensoras de miembros superiores,

sibilancias en la auscultacin r
espiratoria
y dficit sensitivo en pierna derecha. En el

hemograma pr esenta: hemat ocrito 36%,
leucocitos 12.500 c on un 38% de eosin filos; la funcin r enal y el anlisis de orina
son normales. En la radiografa de trax, se
aprecian infiltrados alv eolares par cheados.
Cul de los siguient es diag nsticos es el
ms probable?:
1) Granulomat osis alr gica de Chur gStrauss.
2) Neumona eosinfila crnica.
3) Sndrome hipereosinfilo.
4) Granulomatosis linfomatoide.
5) Poliarteritis nodosa.
MIR 1996-1997 RC: 1
1470
Figura 12
lceras orales en la enfermedad de Behet
La afectacin ocular r epresenta la complicacin ms

grave y temida de la enfermedad de Behet. La uvetis
posterior es una manif estaRECUERDA La complicacin ms grave es la aparicin grave que puede condicin de una uvetis posterior cionar el desarrollo de prdique debe ser tratada con
da de visin (20%), y por lo
ciclosporina.
tanto, r equiere tratamient o
agresivo con inmunosupresores (ciclosporina). La uvetis anterior aislada es infrecuente.
Fenmeno de patergia. El desarrollo de una reaccin inflamatoria (pstula) tras la administracin de suero salino
intradrmico es pr opio y r elativamente especfico de la
enfermedad de Behet.
Las manifestaciones articulares suelen estar limitadas a la
presencia de ar tralgias (30-60%). M enos frecuente es la
presencia de artritis franca, que no es deformante y suele
afectar a rodillas y tobillos.
Aunque la alt eracin pat olgica est fundamentalmente limitada a vasos de pequeo calibr e, en ocasiones se
afectan vasos de g ran calibr e,
RECUERDA Aunque la
habitualmente v enas, que se
afectacin tpica es la de
vasos de pequeo calibre, manifiesta clnicamente como
en ocasiones tambin pue- tromboflebitis superficiales
de provocar tromboflebitis
(25%) y, con menos frecuencia,
superficiales y profundas.
trombosis venosas profundas.
La afectacin arterial es an menos frecuente, con aortitis y
aneurismas en arterias perifricas (MIR 95-96F, 142).
La af ectacin pulmonar puede pr oducirse por vasculitis de las ar terias pulmonar es, pr oduciendo disnea,
hemoptisis, tos, dolor torcico e infiltrados radiolgicos.
Adems, es posible que se produzcan, como consecuencia
de la afectacin venosa, tromboembolismos pulmonares.
La afectacin del sistema nervioso central suele aparecer
en forma de meningoencefalitis aspticas o hipertensin
intracraneal, que evolucionan hacia el det erioro cognitivo y la aparicin de dficits neurolgicos diversos.
A lo lar go de t odo el trac to digestivo, pueden apar ecer
lceras en la mucosa, sobre todo en la regin ileocecal.
Otras manifestaciones ms raras son la epididimitis o el
desarrollo de amiloidosis secundaria.
Diagnstico
Puesto que los hallazgos de laboratorio slo muestran alteraciones inespecficas, el diag nstico es clnico, y para
ello, se establecen los cr iterios diag nsticos ( Tabla 16)
(MIR 97-98F, 209).
Tratamiento
Las lceras orales pueden tratarse con corticoides tpicos, colchicina, pentoxifilina o cor ticoides orales. La
Tabla 16
Criterios diagnsticos de la enfermedad de Behet
1. Presencia de lceras orales recurrentes (imprescindible) asociadas a 2 de los siguientes:

2. lceras genitales recurrentes
3. Lesin ocular (uvetis posterior o anterior)
4. Lesiones cutneas (eritema nodoso, foliculitis ...)
5. Fenmeno de patergia positivo
Tabla 17
Enfermedades asociadas a la infeccin por virus de la hepatitis
VIRUS
ASOCIACIN
VHC
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA (lo ms frecuente)

lcera corneal
Porf ria hepatocutnea tarda
GNF mesangio-capilar
Liquen plano
VHB
Caso Clnico Representativo (IV)

11. Paciente de 72 aos , noruega, residenpor un episodio brusc o y aut olimitado de
prdida de visin, 2 hor
ARTRITIS (lo ms frecuente)

Acrodermatitis papulosa infantil
Panarteritis nodosa
GNF membranosa
te en la C osta del S ol, acude a Ur gencias

as ant es. Desde
la semana pr evia, le aquejaba c efalea. En

el ltimo mes , haba per dido peso en el
curso de un pr oceso caracterizado por f ebrcula, ar tralgias, ast enia, anor exia, c ervicobraquialgia bilateral y mialgias en regin
gltea y muslos . En el examen fsic o, des-
afectacin articular se maneja con AINEs o corticoides en

dosis bajas. Las dosis altas se r eservan para las manif estaciones graves, como la afectacin del sistema nervioso
central. En ocasiones es pr eciso aadir inmunosupr esores. La complicacin ms grave y frecuente, la uvetis posterior, se trata con ciclosporina (5-10 mg/Kg/da).
3.18. Crioglobulinemias
RECUERDA Las crioglobulinas precipitan a 4 (a
0 se congelan) y nunca
aparecen sin enfermedad
asociada.
Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que pr ecipitan de

forma reversible con la exposicin al fro (4 C).
Clasif cacin
Segn el nmero de inmunoglobulinas que se encuentren presentes en el crioprecipitado y su carcter monoclonal o policlonal , las inmunoglobulinas se dividen en
los siguientes tipos:
Tipo I: constituidas por una sola inmunoglobulina, en
general IgM. Se asocia a la macr oglobulinemia de Waldenstrm o al mieloma.
Tipo II: formadas por IgM monoclonal tipo K, que presenta ac tividad fac tor reumatoide, e IgG policlonal . Se
asocia a sndr omes linf oproliferativos, o ms fr ecuentemente a la f orma esencial , cursando con ar tralgias,
fenmenos de insuficiencia vascular per ifrica por ex posicin al fr o (f enmeno de R aynaud, acrocianosis
y liv edo r eticularis), pr pura vascultica, ast enia, y con
menor frecuencia, glomerulonefritis, afeccin heptica
y neuropata perifrica.
Tipo III: constituidas por dos inmunoglobulinas (IgM IgG) o tres (IgM-IgG-IgA), de carc ter policlonal. Forman
complejos Ag-Ac circulantes. Se asocian a pr ocesos que
cursan con inmunocomplejos , como inf ecciones cr nicas, cirrosis y conectivopatas.
Gammapatas monoclonales asociadas a manif estaciones de sndrome de hiperviscosidad plasmtica, acrocianosis, livedo reticularis o fenmeno de Raynaud.
tacaban una t emperatura de 37, 8C y palidez cutneo-mucosa; el resto de la exploracin, incluy endo examen of talmolgico
y neurolgico, fue normal . Se objetivaron:
Etiologa de las crioglobulinemias

mixtas policlonales (tipos II y III)
Hb 9,8 gr/dl, valor hematocrito 29%, VCM
Enfermedades autoinmunes.
- LES.
- AR.
- Sndrome de Sjgren.
- PAN.
mm3, y VSG 72mm a la 1 hora. Cul de las
87, leuc os 9800/mm3, plaquetas 470.000/

siguientes actitudes es la correcta?:
1) Iniciar tratamiento con 60 mg/da
de prednisona y proseguir estudio.
2) Transfundir dos unidades de concentrado de hemates.
Enfermedades infecciosas.
- Endocarditis subaguda.
- Procesos supurativos crnicos.
- Mononucleosis.
- Citomegalovirus.
- Lepra.
- Sfilis.
- Paludismo.
3) Iniciar tratamiento con bolos IV de

ciclosfosfamida.
4) Ingresar, iniciar antibioterapia
emprica, tras extraccin de hemocultivos, y proseguir estudio.
5) Realizar una tomografa computarizada de crneo urgente y tratar en
caso de hallazgos patolgicos.
MIR 2003-2004 RC: 1
Otros.
- Glomerulonefritis.
- Cirrosis heptica.
- Hepatitis aguda y crnica.
3.19. Otras vasculitis

Otros procesos muy infr ecuentes tienen tambin como
sustrato patolgico la presencia de vasculitis.
Sndrome de Cogan
Afecta a individuos jvenes. Se caracteriza por la presencia de queratitis intersticial no sifiltica asociada a disfuncin ccleo-vestibular, que suele pr oducir una hipoacusia severa.
186. Chic o de tr ece aos que r efiere episodios de dolor abdominal, no filiados,
y ar tralgias errticas en c odos, r odillas y
muecas. En las ltimas 24 hor as, le han
aparecido manchas r ojizas en muslos . L o
ms destacado de la exploracin fsica es
la existencia de prpura palpable en nalgas
y muslos. No presenta anemia, las plaque tas son normales , la IgA est elevada y el
aclaramiento de cr eatinina es normal . S e
objetiva proteinuria de 1 g r/24 horas y 5070 hemates por campo. En la biopsia renal,
se observa proliferacin mesangial y depsitos de IgA (+++) e IgG(+). El diag nstico
Recientemente, se ha comprobado que las de tipo II y algunas de las de tipo III (crioglobulinemia mixta) se hallan
fuertemente asociadas a la infeccin por VHC (84% de los
casos), y en algn caso a VHB.
La investigacin de las crioglobulinas est indicada en:
Manifestaciones clnicas compatibles con sndr ome de
crioglobulinemia esencial.
La vasculitis de la raz ar tica puede producir insuficiencia artica (10%).
Enfermedad de Eales
Se trata de una vasculitis r etiniana que pr oduce hemo rragias vtreas y r etinianas recidivantes que ev olucionan
a la prdida de visin.
ms probable es:
1) Vasculitis tipo PAN microscpica.
3) Enfermedad de Wegener.
4) Sndrome de Goodpasture.
5) Sndrome de Schnlein-Henoch.
MIR 2004-2005 RC: 5
1471
04.
Artritis por
microcristales
4.1. Hiperuricemia y gota
Orientacin MIR
Los temas ms impor tantes son la ar tritis

gotosa y la c ondrocalcinosis. Apr ende a
distinguirlas segn sus ant ecedentes, lo calizacin, lquido sino vial y tratamient o.
De la gota, lo ms impor tante es el tr atamiento; r ecuerda tambin los fac tores
desencadenantes. En la c ondrocalcinosis,
haz una lista c on las enf ermedades sistmicas asociadas. En el r esto, simplemente
recuerda la foto tpica de la enfermedad.
La hiperuricemia se define como cido rico en sangre superior a 7 mg/dl , y es muy

raro q ue apar ezca an tes de la puber tad
en los var ones, y de la menopausia en las
mujeres.
La hiperuricemia por aument o de pr oduccin de cido rico se debe al aumento del

catabolismo de las purinas (enf ermedades
tumorales, psoriasis) o a trast ornos hereditarios como el sndrome de Lesch-Nyhan.
La hiperuric emia por disminucin de la

excrecin renal de cido ric o es la causa
ms frecuente. Puede ser secundaria a insuficiencia r enal, rin poliquistic o o a la
Sntesis de urato aumentada

1. Hiperuricemia por aument o del catabolismo de pur inas (MIR 00-01, 64).
En la ma yora de los pacient es con hiperur icemia por
aumento de snt esis de cido r ico, la anomala sub yacente es un aument o del catabolismo de las pur inas. Se
observa en las enf ermedades mielo y linf oproliferativas,
mieloma y otros tumores, sobre todo si son tratados con
quimioterapia, por la gran destruccin celular que se deriva. Tambin puede observarse en la hemlisis, policitemia vera, psoriasis y enfermedad de Paget.
La dieta, aunque es tambin una fuent e de pur inas que
se pueden metabolizar a cido r ico, tiene mucha me nor importancia. De hecho, la restriccin estricta de la
ingesta de pur inas r educe la concentracin plasmtica
media de urato en slo 1 mg/dl, y la eliminacin urinaria
de cido rico en 200 mg/da.
Cuando se ing ieren aliment os con alt o cont enido en
cidos nucleicos (riones, hgado, etc.), se incrementa de
forma significativa la concentracin urinaria de urato.
toma de frmacos como diurticos o cido

acetil saliclico en dosis bajas.
El tratamiento de la hiperuric emia depende de la situacin clnica que pr
oduzca.
Los pacient es asint omticos no r equieren

tratamiento, aunque s c orregir las causas
que la produzcan. Slo debe de ser tratada
para prevenir la nefropata por cido ric o
que, por ejemplo , puede ocurrir durant e
un tratamiento quimioterpico.
Los que pr esentan ar tritis aguda r ecibirn

colchicina, AINEs o c orticoides intraar ticulares. En los que pr
esentan episodios
repetidos (gota intercrtica) o gota t ofcea

crnica, se debe r educir la uric emia c on
alopurinol o uricosricos.
1472
Excrecin disminuida de cido rico

Este mecanismo es causa de la ma yora de las hiperur icemias. El cido r ico realiza varias entradas y salidas a
lo largo de su r ecorrido por la nefr ona. El 10% del urat o
filtrado por el glomrulo se ex creta por la or ina en f orma de cido rico. Tras la filtracin inicial, prcticamente
todo el urato se reabsorbe. An en el tbulo proximal, se
secreta aproximadamente el 50%, aunque de nuev o se
reabsorbe el 40%. De esta manera, la hiperuricemia por
alteracin de la excrecin puede deberse a un aument o
de la absorcin de uratos, a una disminucin de la secrecin, o a la disminucin en la filtracin:
El aument o de la absor cin se pr oduce en situaciones
de disminucin del v olumen extracelular (uso de diur ticos, diabetes inspida, etc.) (MIR 01-02, 76; MIR 00-01F,
83). El uso de diurticos constituye, en la actualidad, la
causa identificable ms fr ecuente de hiperur icemia.
Otros frmacos, como la aspirina en dosis bajas, el cido
nicotnico, el etambutol y la ciclosporina A, pueden tambin causar hiperuricemia.
La disminucin de la secrecin se produce en aquellas situaciones en las que ha y cidos que compit en
con el cido r ico en el sist ema de transpor te tubular
(cetoacidosis diabtica, acidosis lc tica, ingesta de salicilatos, etc.).
Causas de hiperuricemia

1
El cido r ico es el pr oducto de la deg radacin de las

purinas. L os urat os son la fo rma ionizada del cido
rico y pr edominan en plasma, lquido ex tracelular y
lquido sinovial. El plasma est saturado con urato monosdico en una concentracin de 6,8 mg/dl , por lo
que, en concentraciones super iores, exist e la posibilidad de precipitacin.
El urato slo se sintetiza en tejidos que contienen xantina
oxidasa, sobre todo hgado e int estino delgado. La cantidad de urat os corporales en un moment o dado viene
determinada por la diferencia entre la cantidad producida (que vara en funcin del contenido de purinas de la
dieta, del estado anablico y del sist ema de ahor ro de
purinas) y la excretada. La mayor parte del urato se elimina en los riones (entre el 60-75%) y gran parte del resto
lo hace en el intestino.
La hiperur icemia se puede definir como la concentracin plasmtica de urato mayor de 7 mg/dl. Los niveles
sricos de cido rico se mantienen muy bajos antes de
la pubertad (MIR 98-99, 88).
Posteriormente, en los var ones, aumentan pr ogresivamente, y en las mujer es ascienden despus de la me nopausia, per o sin alcanzar los niv eles de los var ones.
Esto puede explicarse por el efecto uricosrico de los
estrgenos.
2. Defectos hereditarios enzimticos.

a. Aumento de la actividad de la PRPP (fosforribosilpir ofosfato) sintetasa. Es un trast orno ligado al cr omosoma X. El aumento de la actividad de la PRPP sintetasa
incrementa la sntesis de PRPP y acelera la biosntesis
de nov o. L os sujet os que pr esentan est e trast orno
metablico congnit o tienen sobr eproduccin de
purinas, hiperur icemia e hiperacidur ia, por lo que
presentan clculos de cido rico y gota antes de los
20 aos de edad.
b. Dficit de HPRT (hipoxantina fosforribosiltransferasa).
Es un trastorno ligado al X. El dficit puede ser completo o parcial:
Dficit completo de HPR T (sndrome de L eschNyhan). P resenta hiperur icemia, hiperacidur ia,
clculos de cido rico y gota por la sobreproduccin de uratos. Conlleva tambin automutilacin,
coreoatetosis y otros trastornos neurolgicos.
Dficit parcial de HPRT (sndrome de Kelley-Seegmiller). Slo presenta gota y clculos renales.
La reduccin de la filtracin de urato no parece ocasionar hiperuricemia primaria, pero contribuye a la hiperuricemia de la insuficiencia renal. A pesar de la presencia
invariable de hiperur icemia en la insuficiencia r enal, la
artritis got osa apar ece en me RECUERDA La causa ms
nos de un 1% de los pacient es
frecuente del aumento
de cido rico en sangre con insuficiencia r enal cr nica.
son los diurticos, ya que La poliquist osis r enal es una
aumentan la absorcin del
excepcin, con una prevalencia
urato a nivel renal.
del 30%. En los pacient es en
hemodilisis, se pueden presentar ataques recurrentes
de artritis o periartritis aguda, tanto por cristales de urato
como de fosfato clcico (apatita) u oxalato clcico.
En los pacient es con trasplant e renal, podemos encontrar frecuentemente ataques de gota, sobr e todo en los
que reciben ciclosporina y cor ticoides (hasta el 10% de
los pacientes la presentan), ya que la pr imera disminuye
la depuracin r enal de urat os. Los ataques de gota son
raros en pacientes trasplantados en tratamiento con corticoides y azatioprina.
Otras causas de hiperuricemia de causa renal son:
RECUERDA Los salicilatos Algunas enfermedades endoen dosis superiores a
crinas, como el hipotir oidismo
2g/da son uricosricos.
y el hiper e hipoparatiroidismo.
Intoxicacin crnica por plomo (gota saturnina).
Mecanismos combinados
Dficit de glucosa-6-fosfatasa. Enzima que hidr oliza la
glucosa 6 fosfato a glucosa. Presentan hiperuricemia desde la infancia. Tambin pueden presentar hiperlactacidemia que bloquea la eliminacin de cido rico, al reducir
su secrecin tubular.
Dficit de fructosa-1-fosfato aldolasa. Tienen intolerancia
a la fructosa, y presentan hiperuricemia por aumento de
la sntesis y por disminucin de la eliminacin renal.
Alcohol. Tambin produce hiperuricemia por ambos mecanismos, aumenta la sntesis de uratos y puede causar hiperlactacidemia que bloquea la secrecin de cido rico.
Figura 13
Gota
Ataque agudo
Tofos
Nefropata
Figura 14
Historia natural de la gota
HIPERUCEMIA ASINTOMTICA
Artritis gotosa aguda

Gota intercrtica (sucesivos ataques de gota)
El depsit o de cristales de pir ofosfato es
muy habitual en ancianos , estando en la

mayora de los casos asintomticos.
Gota tofcea crnica
En las personas de menos de 50 aos que
presentan depsit os de cristales de pir o-
La secuencia habitual compr ende la pr ogresin desde
hiperuricemia asint omtica, ar tritis got osa aguda, gota
intercrtica y gota cr nica con f ormacin de t ofos. La
nefrolitiasis puede apar ecer antes o despus del pr imer
ataque de artritis gotosa.
La prevalencia de hiperuricemia oscila entre el 2 y 13,2%,
mientras que la prevalencia de gota vara entre el 1,3 y el
3,7% de la poblacin general . Cuanto mayor es la concentracin plasmtica de urato, mayores son las probabilidades de padecer gota.
1. Artritis gotosa
Tpicamente, la gota apar ece como ataques r ecurrentes
de artritis monoarticular. Sin embargo, aunque hablamos
de ar tritis got osa, debes r ecordar que fr ecuentemente
se ven implicadas otras estruc turas sinoviales, como las
bursas. El pr imer ataque comienza de f orma aguda, fr ecuentemente por la noche , con dolor muy agudo y signos de int ensa inflamacin. Suele asociarse f ebrcula. La
duracin del cuadro es de unos das, remitiendo aun sin
tratamiento (que acelera esta r emisin y disminuy e los
sntomas). La piel sobre la zona afecta puede descamarse
a medida que se resuelve el episodio.
A veces, sobre todo en las mujeres, el ataque de gota puede ser poliar ticular. Las ar ticulaciones ms af ectadas son
las perifricas de las extremidades inferiores, y de ellas , la
que lo hace ms tpica y frecuentemente es la primera
metatarsofalngica. La gota aguda apar ece como conse cuencia de la int eraccin entre los cristales de urato y los
leucocitos polimorfonucleares, y comprende la activacin
de mecanismos inflamatorios humorales y celulares.
Tanto los aument os como los descensos bruscos en la
concentracin plasmtica de urato pueden provocar un
ataque agudo, sobre todo el descenso brusco.
Los ataques se pueden v er asociados a dif erentes situaciones pr ecipitantes, como el estr s, traumatismos,
infecciones, hospitalizacin, cirug a, ayuno, disminucin
de peso, hiperalimentacin, comidas copiosas, alcohol y
medicamentos.
Tras el primer ataque de gota, lo habitual es que se pr oduzca alguna recurrencia en un tiempo que es var iable.
El 75% sufre un segundo ataque en los dos aos siguientes, aunque est e int ervalo puede ser de hasta 40 aos .
Sin embargo, aunque menos frecuente, hay casos de un
nico episodio de gota sin afectacin posterior. A los perodos asintomticos entre los episodios de artritis aguda
se les denomina intervalo de gota o gota intercrtica.
Con el tiempo, si no ha y tratamiento, se puede desar rollar la gota tofcea crnica. Los tofos son granulomas que
se forman alr ededor de cr istales de urat o monosdico.
Tienen gran capacidad erosiva en los huesos afectos. Sus
localizaciones ms tpicas son la primera articulacin metatarsofalngica, las ar ticulaciones de manos , sobre tendones como el aquleo y en superficies cutneas como el
codo o pabellones auriculares.
fosfatos, ha y que descar tar 4 enf ermedades metablicas que fa vorecen su depsito: hiperpar atiroidismo, hemocr omatosis,
hipofosfatasia e hipomagnesemia.
Los cristales de pir ofosfato tienen f orma
romboidal y son dbilment e birrefringentes, mientras que los de urato tienen forma
de aguja y birrefrigencia muy negativa.
El depsito de oxalato clcico generalmen-
te se manifiesta c omo una ar tritis en un

paciente c on insuficiencia r enal t erminal
sometido a dilisis.
El tratamiento de un episodio inflamatorio
10
articular agudo por micr ocristales es inde pendiente del tipo de cristal: c olchicina o
AINEs o corticoides intraarticulares.
La nica f orma de poder asegurar el diag-
11
nstico de una artritis por microcristales es

mediante el estudio del lquido sino vial, al
visualizar los cristales en este medio.
1473

Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin
La alteracin radiolgica tpica que v emos en la gota es
una erosin sea, que puede ser intraar ticular, paraar ticular o a distancia de la articulacin. Las erosiones suelen
ser redondeadas y estn rodeadas de un borde esclertico (aspecto resaltado). Puede existir un margen o labio
sobresaliente. El espacio intraar ticular, cuando se af ecta,
lo hace ms tardamente.
2. Nefropata
La hiperur icemia puede ocasionar div ersos trast ornos
renales:
a. Nefrolitiasis. Las personas con hiperuricemia presentan
litiasis con fr ecuencia. Cuando los ataques de gota y la
nefrolitiasis se dan en un mismo pacient e, el or den de
aparicin no es constante (la nefrolitiasis puede preceder
a la instauracin de la artritis gotosa en el 40% de los pacientes). El ambiente sobresaturado de cristales de urato
no slo favorece la formacin de litiasis rica; estos cristales pueden formar el ncleo sobre el que se depositan
sales de calcio, formando clculos de oxalato o fosfato
clcico (de t odas formas, mucho menos fr ecuentes que
los de cido rico).
b. Nefropata por urato. Es un tipo de nefr opata intersticial causada por el depsit o de est e material, con desarrollo de una r eaccin inflamatoria con clulas g igantes.
Se produce en fases a vanzadas de la enf ermedad, y no
puede diag nosticarse en ausencia de ar tritis got osa. El
espectro de afectacin clnica es muy variable, ya que va
desde casos asintomticos, hasta el desarrollo de proteinuria, hiper tensin e insuficiencia r enal. Hoy, g racias al
uso de frmacos en fases menos avanzadas de la enfermedad, es mucho menos frecuente.
c. Nefropata por cido r ico. Se presenta en situaciones
de produccin intensa y aguda de cido r ico (p.ej. quimioterapia). El urato se deposita en los tbulos distales y
colectores, produciendo insuficiencia renal aguda. Si se
diagnostica de forma precoz, puede ser r eversible. En la
mayor parte de los casos de insuficiencia renal aguda oligrica, el contenido de cido rico en la orina es normal
o est reducido, y el ndice cido rico/creatinina es menor de 1. En la nefropata aguda por cido rico, el ndice
cido rico/creatinina es mayor de 1.
Tratamiento
1. Hiperuricemia asintomtica. Actualmente no est indicado el tratamient o de la hiperur icemia asint omtica
(MIR 99-00, 123; MIR 94-95, 34; MIR 95-96, 3), pues la
mayora de los sujetos con hiperuricemia nunca desarrollan gota. Slo est indicado para pr evenir la nefr opata
aguda por cido r ico; por ejemplo , en los pacient es
con enfermedad neoplsica que van a recibir tratamiento citoltico. Habitualmente se utiliza el alopur inol, pero
recientemente se ha comer cializado la R asburicasa, que
tambin puede utilizarse en la pr evencin del sndrome
de lisis tumoral.
Si se diag nostica hiperur icemia asint omtica, es ne cesario det erminar la causa. Si se trata de un trast orno
secundario (caso de la ingestin de determinados frmacos como los diur ticos), se deben cor regir los fac tores
etiolgicos y controlar los problemas asociados, como la
hipertensin, la hipercolesterolemia, la diabetes mellitus
y obesidad.
2. Ar tritis got osa aguda. El tratamient o adecuado de
esta alteracin requiere un diag nstico preciso. El diagnstico definitivo requiere la aspiracin de la articulacin
1474
o del tejido articular afectado y la demostracin de cristales de urato monosdico intracelulares en los leucocitos
polimorfonucleares del lquido sinovial o en los ag regados tofceos (MIR 01-02, 81).
La asociacin de artritis monoarticular aguda, hiperuricemia y respuesta al tratamiento con colchicina proporciona un diagnstico de presuncin de artritis gotosa, pero
son un sustituto poco adecuado de la demostracin de
cristales (MIR 05-06, 85).
Tabla 18
Una v ez asegurado el diag nstico de ar tritis got osa, el

tratamiento se puede realizar con:
Reposo de la articulacin.
Colchicina. Es el agente usado de forma tradicional, y se
considera de eleccin en el pacient e ambulatorio en el
que no se dispone de diag nstico de cer teza. Inhibe la
liberacin del factor quimiotctico leucocitario inducido
por cristales. La colchicina tambin se puede administrar
por va intravenosa. Los efectos secundarios ms habitua-
Tipos de dao renal en la hiperuricemia
CARACTERSTICAS
URATO
CIDO RICO
Causas
Gota tofcea
Quimioterapia
Clnica
Insuf ciencia renal crnica
Insuf ciencia renal aguda
Depsito
Intersticial
Tubular
Alopurinol, colchicina
Hidratacin, furosemida, bicarbonato, alopurinol
NO uricosricos
NO colchicina ni uricosricos
Tratamiento
Figura 15
Artropata tofcea

les son los gastr ointestinales (diarrea, dolor abdominal),
aunque puede pr esentarse en algunos casos t oxicidad
severa hematolgica, renal o heptica.
Antiinflamatorios no est eroideos (AINE). Son mejor t olerados que la colchicina, por lo que en la ac tualidad se
eligen en la ma yora de los pacient es, mostrando una
eficacia similar entre los distintos AINEs utilizados. El tratamiento es ms eficaz cuanto ms precoz se inicie, y se
mantiene 3-4 das despus de la desaparicin de los signos de inflamacin. Estn contraindicados en pacient es
con enfermedad pptica ac tiva y se deben utilizar con
precaucin en pacientes con insuficiencia cardaca. Pueden producir hiperpotasemia e insuficiencia renal.
Glucocor ticoides. Se ha r ecomendado la in yeccin intraarticular de glucocorticoides en pacientes con gota
aguda con diag nstico confirmado que no pueden t omar medicacin oral, cuando la colchicina o los AINE estn contraindicados o en los casos resistentes. En caso de
no poder utilizar la va intraar ticular, se pueden emplear
por va oral o parenteral.
(MIR 06-07, 82; MIR 96-97, 109; MIR 96-97F, 92).
3. Gota intercrtica y crnica. Debe tratarse la hiperuricemia en todos los pacientes con artritis aguda recidivante,
los que han presentado artritis gotosa y nefrolitiasis y los
que presentan artropata crnica tofcea. Los niveles de
uricemia pueden reducirse por dos mecanismos diferentes: disminucin de la sntesis de cido rico (alopurinol)
RECUERDA Los uricosri- o aumento de su eliminacin
cos no pueden administrar- renal (ur icosrico). El alopur ise si hay insuficiencia renal nol es hipour icemiante, al ser
y/o nefrolitiasis.
sustrato de la enzima xantina
oxidasa. Los uricosricos son la benzobromarona, sulfinpirazona y el probenecid.
Antes de iniciar el tratamient o con agent es r eductores
de los urat os, el pacient e no debe pr esentar sig no alguno de inflamacin y debe haber comenzado a t omar
colchicina como profilaxis. El descenso brusco del urat o
plasmtico, como consecuencia del inicio del tratamiento con alopurinol o agentes uricosricos, puede prolongar o precipitar un ataque agudo. El papel de la dieta es
limitado. Sin embargo, el consejo diettico es importante
para el control completo del paciente y se dir ige contra
los factores de r iesgo cardiovascular, como la obesidad ,
hiperlipidemia, diabetes mellitus, hiper tensin y consumo de alcohol.
el alopurinol prolonga la vida media de ambos agent es

y potencia sus efectos teraputicos y txicos. Tambin
potencia la toxicidad de la ciclofosfamida. Hay hasta tres
veces ms frecuencia de erupciones cutneas si se utiliza
asociado con la ampicilina y amoxicilina.
Uricosricos. Estn indicados en:
a. Hiperuricemia atribuible a un descenso de la ex crecin de cido r ico (en ausencia de contraindicaciones).
b. Funcin renal satisfactoria.
c. Ausencia de antecedentes de nefrolitiasis.
(MIR 97-98F, 208; MIR 95-96F, 153).
Los uricosricos son eficaces en el 70-80% de los pacientes. Los salicilatos bloquean la accin uricosrica de estos
agentes, pr obablemente por inhibicin de la secr ecin
de urato.
Los agentes uricosricos pierden eficacia a medida que
se reduce el aclaramiento de creatinina y son ineficaces
cuando la filtracin glomerular cae por debajo de 30
ml/min. L os agent es ur icosricos ms utilizados son el
probenecid y la sulfinpirazona, que no estn comer cia-
Figura 16
lizados en Espaa. El nico fr maco ur icosrico que se

ha utilizado en nuestr o medio es la benz obromarona,
actualmente en desuso por la apar icin de casos de he patitis toxica severa.
Al favorecer la excrecin de cido rico, los agentes uricosricos pueden desencadenar la aparicin de nefrolitiasis. Esta rara complicacin se puede evitar si se inicia
el tratamiento con dosis bajas, forzando la hidratacin y
alcalinizando la or ina. L os pr incipales ef ectos colat erales son hipersensibilidad , erupcin cutnea y molestias
digestivas.
Es rara la toxicidad grave, pero puede aparecer necrosis
heptica y sndrome nefrtico.
Podemos plantear el tratamiento combinado con alopurinol y uricosricos en pacientes normo o hiposecretores
con gota t ofcea g rave, y en los que tienen r espuesta
insuficiente a monot erapia. Una v ez que se instaura el
tratamiento, es de por vida, mantenindose la colchicina
los primeros meses.
4. Nefrolitiasis. El tratamient o hipouricemiante es r ecomendable en pacientes con artritis gotosa y nefrolitiasis.
Se recomienda la ingestin de agua suficiente para crear
Actitud teraputica en la gota intercrtica

GOTA INTERCRTICA Y CRNICA
URICOSURIA 24H
> 600-800 mg/24h

(aumento sntesis)
ALOPURIOL
Figura 17
< 600-800 mg/24h

(disminucin excrecin)
URICOSURICOS
Tofo gotoso
Alopurinol. Est indicado en:

a. Nor mosecretores (ex crecin r enal ma yor de 800
mg/24h con dieta nor mal y ma yor de 600 mg/24h
con dieta sin purinas) (MIR 95-96F, 170).
b. Nefrolitiasis.
c. Insuficiencia renal.
d. Depsitos tofceos extensos.
e. Pacientes con nefrolitiasis de cualquier tipo.
f. Pacientes con nefr opata por cido r ico o r iesgo
de padecerla.
Los efectos colaterales ms frecuentes son: erupcin cutnea, malestar digestiv o, diarrea y cefaleas . Los efectos
adversos graves comprenden: alopecia, fiebre, linfadenopatas, supresin de la mdula sea, t oxicidad heptica,
nefritis intersticial, insuficiencia renal, vasculitis por hipersensibilidad y muerte. Esta toxicidad es rara, pero aparece con ms fr ecuencia en pacient es con insuficiencia
renal o tratamiento con diurticos tiacdicos.
Hay que t ener en cuenta las posibles int eracciones farmacolgicas con el alopurinol. Dado que la 6-mercaptopurina y la azatioprina se inactivan por la xantina oxidasa,
1475
Figura 18
Aspecto radiolgico resaltado de las lesiones seas en la hiperuricemia
Figura 19
Destruccin sea en la gota tofcea
Figura 20
Depsitos de pirofosfato clcico intraarticular
Cpsula
articular
Fibrocartlago
Cartlago
hialino
Membrana
sinovial
un v olumen de or ina al da ma yor de dos litr os, alcalinizar la or ina con bicar bonato sdico o acetaz olamida
para aumentar la solubilidad del cido r ico y administrar alopurinol para disminuir la uricemia. Una alternativa al alopur inol en el tratamient o de los clculos de
cido rico o mezcla de cido rico y calcio es el citrato
potsico por va oral.
1476
5. Nefropata por cido ric o. La hidratacin intra venosa intensa y la fur osemida diluyen el cido r ico en los
tbulos y aumentan el flujo de orina. La administracin
de acetaz olamida y de bicar bonato sdico va oral aumenta la alcalinidad de la or ina, y as solubiliza ms el
cido rico. Adems, se puede administrar una dosis de
alopurinol para disminuir la uricemia.
4.2. Artritis debida

a depsito de cristales de calcio
1. Depsito de cristales de Pirofosfato
Clcico Dihidratado (PPCD) (MIR 95-96F, 144)
Los depsit os de cr istales de PPCD en el car tlago ar ticular, en la sinovial , y en los ligament os y t endones pe-

riarticulares son ms frecuentes en los ancianos. A pesar
de que, en la ma yora de los casos , este depsito es un
proceso asintomtico, en cier tas ocasiones pueden pr oducirse episodios de ar tritis aguda muy par ecidos a la
gota (pseudogota).
Tambin se puede pr oducir un pr oceso ar ticular destructivo crnico. En una minora de pacientes con artritis
Figura 21
por PPCD, hay alguna enf erRECUERDA No se ha

demostrado la asociacin
medad metablica o heredicon hipotiroidismo ni enfertaria. Entre los procesos memedad de Wilson.
tablicos que estimulan el

depsito de PPCD , cabe destacar : hiper paratiroidismo
primario, hemocr omatosis, hipof osfatasia, hipomagnesemia. La asociacin con hipotir oidismo, y tambin
Causas de condrocalcinosis en pacientes jvenes
CONDROCALCINOSIS EN PACIENTE MENOR DE 50 AOS
con la enfermedad de Wilson, no se han confirmado

en estudios contr olados (MIR 99-00F, 97; MIR 95-96,
59). Es posible que la asociacin entre condrocalcinosis
y acromegalia, ocronosis y gota t ofcea crnica sea el
resultado de la predileccin de estas enfermedades por
individuos mayores de 60 aos.
Las f ormas familiar es suelen iniciarse entr e la 3 y la 5
dcada de la vida, con af ectacin poliar ticular sev era.
El mecanismo de transmisin parece ser autosmico
dominante, obser vndose en algunas familias def ectos
genticos en los cr omosomas 5q y 8q . P or esta raz n,
en los pacientes jvenes que desar rollan la enfermedad
(menos de 50 aos), es necesar io realizar pruebas para
descartar las enfermedades antes mencionadas. Solicitaremos niveles sricos de calcio, fsforo, fosfatasa alcalina,
magnesio, f erritina, y r ealizaremos estudios de ag regacin familiar (MIR 97-98, 231; MIR 96-97, 106).
Enfermedad metablica
Enfermedad hereditaria
4h
Hiperparatiroidismo 1
Hemocromatosis
Hipofosfatemia
Hipomagnesemia
Autosmica dominante
Ocronosis
Gota tofcea
Figura 22
Mecanismos de afectacin en la condrocalcinosis
Normal
Depsito de cristales
en cartlago hialino
Prdida de cartlago,
depsito de cristales
e inf amacin
sinovial secundaria
Artritis aguda (pseudogota)

La articulacin que ms se af ecta es la r odilla (MIR 0001F, 78; MIR 98-99F, 99), seguida del carpo, del hombro,
del t obillo, del codo y de las ar ticulaciones de manos
y pies . E l diagnstico se establece mediant e el estudio
del lquido sinovial que muestra cr istales r omboidales
con bir refringencia dbilment e positiva, en un lquido
de caractersticas inflamatorias (MIR 97-98, 234) . Puede
acompaarse de f ebrcula o de fiebre. Se han descr ito
los mismos desencadenant es (hospitalizacin, int ervenciones quirrgicas, etc.) que describimos en la gota (MIR
99-00F, 94; MIR 94-95, 178).
Artropata crnica (artropata por pirofosfato)
Aparece en la mitad de los enf ermos con manif estaciones clnicas, sobre todo en las mujer es de ms de
65 aos. Su semiologa es similar a la de la artrosis primaria, pero con una distribucin diferente, simtrica y
progresiva, ma yor g ravedad y moderada inflamacin
articular.
La distribucin articular puede aportar datos, sugiriendo
un proceso no ar trsico. La ar trosis primaria casi nunca
afecta a las ar ticulaciones metaRECUERDA Es tpica la
aparicin de condrocal- carpofalngicas, mueca, codo ,
cinosis y calcificacin
hombro y tobillo.
del ligamento triangu- Si en las radiog rafas se observan
lar del carpo.
depsitos densos puntif ormes,
lineales o ambos, en el menisco fibrocartilaginoso o en
el cartlago hialino articular (condrocalcinosis), es probable que se trat e de depsit o de PPCD (MIR 03-04, 19) .
Es tpica la af ectacin, con calcificacin, del ligament o
triangular del carpo.
Tratamiento
La aspiracin de la articulacin (para disminuir la presin
intraarticular) y la administracin de agent es antiinflamatorios no est eroideos o la in yeccin intraar ticular de
corticoides son r esolutivas en pocos das . La colchicina
sirve para yugular las crisis agudas y como profilaxis para
prevenir ataques en casos muy r ecidivantes, cuando se
administra de forma crnica.
2. Enfermedad por depsito

de hidroxiapatita clcica
Degeneracin qustica
y esclerosis sea
Fragmentacin del
hueso y del cartlago
Patogenia
La hidroxiapatita clcica (HA) es el mineral pr incipal del
hueso y de los dient es. La mayora de las calcificaciones
de partes blandas del or ganismo son pr oducidas por la
hidroxiapatita.
1477

En la mayora de los casos, como ocurre con el depsito
de cristales de pirofosfato, el depsito es idioptico, pero
existen una serie de enfermedades asociadas que debemos conocer.
Preguntas MIR
?
MIR 05-06, 85
MIR 99-00, 123
MIR 03-04, 19
MIR 98-99F, 99
MIR 02-03, 227
MIR 97-98F, 208
MIR 01-02, 76
MIR 97-98, 231
Clnica
MIR 01-02, 84
MIR 97-98, 234
MIR 00-01F, 83
MIR 96-97, 106
MIR 00-01, 64
MIR 96-97, 109
MIR 99-00F, 94
MIR 95-96F, 153
MIR 99-00F, 97
MIR 95-96, 59
Los depsitos articulares y periarticulares suelen ser asintomticos, pero al igual que ocurra con los otros cristales
revisados, pueden asociarse a artritis aguda, artropata
crnica ms o menos destruc tiva, bursitis y per iartritis
sintomticas.
Los cuadros ms relevantes son:

@
Entre estas, incluimos:

Enf ermedades del t ejido conec tivo: LES, der matomiositis infantil, esclerodermia.
Enfermedades metablicas: hiperparatiroidismo que
se asocia a hiper calcemia, hiper fosfatemia, int oxicacin por vitamina D, sndrome de leche-alcalinos,
insuficiencia renal crnica,
RECUERDA Es la causa ms
hemodilisis y diabet es
frecuente de calcificacin
de partes blandas, no tiene mellitus.
birrefringencia y se tie de Trastornos neurolgicos:
prpura.
ACV y traumas medulares.
76. Una causa comn de hiperuricemia es:

1) El uso de diurticos.
2) La administracin de drogas anti-
Periartritis calcificante: el hombro es la localizacin ms

habitual. Puede ser asintomtica o asociarse a dolor con
la movilizacin del tendn calcificado.
En la radiolog a, suele obser varse calcificacin sobr e la
estructura afectada.
coagulantes.
3) La esteatorrea.
4) La desnutricin.
5) La ingesta excesiva de lquidos.
MIR 2001-2002 RC: 1
78. Una pacient e de 66 aos acude a su
consulta por pr esentar dolor int enso y tu-
Artrosis: se han identificado cristales en el lquido sino vial en un 50% apr oximadamente de los pacient es con
artrosis. Se desconoce si son un fenmeno primario que
favorece el desar rollo de la ar trosis o son secundar ios a
la degeneracin del car tlago. La liberacin de cr istales
puede estar asociada a la f ormacin de ndulos de He berden calientes.
mefaccin en su r odilla der echa desde el

da anterior, confirmndose la pr esencia de
Artritis: similar al cuadro de pseudogota ya descrito.
un derrame sino vial en la exploracin. Una

radiografa de la articulacin podr aportar
datos tiles para el diagnstico solamente si
el paciente sufre:
1) Una artritis sptica.
2) Una espondiloartropata.
3) Una artritis por pirofosfato clcico.
Ar tropata destruc tiva: afecta preferentemente a la r odilla y al hombro (hombro de Milwaukee) y predomina
en mujeres mayores de 60 aos . La rotura del manguito
de los rotadores se suele asociar a la lesin del hombr o.
La rotura de las estructuras de soporte produce inestabilidad y gran deformidad.
4) Un hemartros.
5) Un ataque de gota.
Diagnstico
MIR 2000-2001F RC: 3
La radiologa puede mostrar calcificaciones intraarticulares o per iarticulares, con o sin cambios en el hueso
vecino, como erosiones, destruccin o hipertrofia. Tambin nos podemos encontrar una radiolog a nor mal.
El aspirado de lquido sinovial nos muestra un lquido
con pocas clulas (menos de 1000/mm3), que puede
ser hemtico.
El diagnstico definitivo se basa en la identificacin de
los cristales en el lquido o en el tejido sinovial. Los crista-
106. Un varn de 36 aos, con artritis de rodilla causada por micr ocristales de pir ofosfato clcic o, pr esenta una analtica sangunea con glucemia basal de 230 mg/dl (valor
normal < de 90) y hepat
omegalia. Qu
pruebas c omplementarias cr ee ms espe cficas par a v alorar la pr esencia de algun a

enfermedad asociada a su artropata?:
1) Determinacin de hormonas
tiroideas.
2) Radiologa de manos y rodillas.
3) Determinacin del ndice de saturacin de transferrina y ferritina.
4) Determinacin de metabolitos de
porfirinas en orina.
5) Determinacin de hormona
paratiroidea.
MIR 1996-1997 RC: 3
1478
les son muy pequeos (no identificables en microscopa

ptica), no birrefringentes, y slo pueden observarse con
microscopa electrnica.
Los acmulos de cr istales se pueden v er como gl bulos brillantes, intra o ex tracelulares, que se tien de
prpura con la tincin de Wright y de rojo brillante con
alizarina roja.
Tratamiento
En los episodios de inflamacin aguda se pueden administrar AINEs, colchicina o infiltraciones con esteroides.
Puede ser necesar ia la cirug a or topdica r eparativa en
los casos con graves cambios destructivos.
3. Enfermedad por depsito

de cristales de Oxalato Clcico
(oxca)
Patogenia
El oxalato es un producto final del metabolismo del cido ascrbico y de algunos aminocidos.
Se alcanzan concentraciones sr icas de sobr esaturacin como consecuencia de una ex crecin r enal disminuida y de otr os fac tores, como ingesta elevada de
vitamina C.
Aunque existe una forma de oxalosis primaria, enfermedad her editaria infr ecuente asociada a hiper oxalemia,
nefrolitiasis, insuficiencia renal y muerte alrededor de los
20 aos, la mayora de los casos se asocian a insuficiencia
renal terminal (oxalosis secundaria).
Clnica y diagnstico
Los ag regados de O XCA pueden localizarse en el car tlago, la sinovial y los t ejidos per iarticulares, pudiendo
producir ar tritis ms o menos ag resiva y per iartritis. Se
afectan con ms fr ecuencia las articulaciones de rodillas
y manos.
La radiografa puede mostrar condrocalcinosis, un rasgo
comn al depsito de PPCD y OXCA. Los derrames sinoviales inducidos por O XCA no suelen ser inflamatorios y
hay menos de 2.000 clulas por mililitro; suelen predominar los neutrfilos o los mononucleares. En la mayora de
los casos, los depsitos son extracelulares, pero tambin
se han identificado dentro de los neutrfilos. El aspecto y
la birrefringencia de los cristales de OXCA es variable. Lo
ms frecuente es que sean bipiramidales y con bir refringencia muy positiva.
Tratamiento
En la o xalosis pr imaria, el trasplant e heptico r educe
el depsit o de cr istales. La ar tropata por cr istales de
OXCA se trata con AINEs , colchicina y cor ticoides intraarticulares.
Actualmente se evitan los suplement os de vitamina C
en los pacient es con insuficiencia r enal. El incr emento
de la frecuencia de la hemodilisis slo produce mejora
parcial.
Tabla 19
Artritis por microcristales
PIROFOSFATO
CLCICO
(PPCD)
Forma del cristal
HIDROXIAPATITA
(HA)
Lquido sinovial
URATO
MONOSDICO
UMS)
Bipiramidal
Aguja
Muy +++
Muy --(MIR 02-03, 227)
Muy pequeos
Romboidal
Birrefringencia
OXALATO
CLCICO (OxCa)
Dbil +
INFLAMATORIO
Predominio de
neutrf los
No tiene
MECNICO
Mononucleares
MECNICO
Suele tener menos de
2000 cl.
Neutrf los y
mononucleares
INFLAMATORIO,
24.000 cel.
predominio de
neutrf los

84. Un hombre de 58 aos, diagnosticado
de ar tritis got osa t ofcea y litiasis ur eteRadiologa
Condrocalcinosis
simtrica
Calcif caciones
DISTRFICAS Y
METASTSICAS
Condrocalcinosis
Erosiones
Geodas
ral por clculos de cido ric o no tratado

previamente, c onsulta por monoar tritis
aguda de r odilla. El anlisis del lquido
sinovial obtenido por artrocentesis muestra abundant es micr ocristales de ur ato
intraleucocitarios. El cido ric o srico es
de 9,4 mg/dl (valor normal <7mg/dl) y la
creatinina est en rango normal . Cul de
Localizacin
ms frecuente
RODILLA, MUECA,
TOBILLO
RODILLA, HOMBRO
CUALQUIERA
1
METATARSOFALNGICA
las siguient es estrat egias t eraputicas le

parece ms adecuada?:
1) Antiinflamatorios no esteroideos
colchicina durante el episodio de artritris aguda, profilaxis de nuevos episodios de artritris con colchicina, 1 mg
diario oral, y dieta con restriccin de
Diagnstico
MICROSCOPIO
POLARIZACIN
Microscopio electrnico,
se tie de rojo con
ALIZARINA ROJA
purinas y alopurinol, 300 mg diarios,

como tratamiento hipouricemiante.
MICROSCOPIO
POLARIZACIN
MICROSCOPIO
POLARIZACIN
2) Colchicina intravenosa como tratamiento del episodio de artritis aguda,

y dieta con restriccin de purinas y
alopurinol, 300 mg, como tratamiento
hipouricemiante.
ANCIANOS con
artrosis
Edad ms
frecuente
Si es menor de
50 aos, pensar en
alteracin metablica
o hereditaria
ANCIANOS
Oxalosis 2 a Insuf ciencia Renal Terminal (IRT)

en dilisis y vitamina C
3) Colchicina oral 3 mg diarios, hasta

la resolucin del episodio agudo
Varn en la
5 dcada
Oxalosis 1 en paciente
menor de 20 aos
de artritis, y dieta con restriccin de

purinas y frmacos uricosricos, como
benzobromarona, 100 mg diarios,
como tratamiento hipouricemiante.
durante el episodio de artritris aguda,
y colchicina oral 1 mg diario, de forma
ininterrumpida, como profilaxis de
Presentacin
clnica
ASINTOMTICOS
En ocasiones aguda:
PSEUDOGOTA
ASINTOMTICA
Artritis aguda
Artropata destructiva
Sinovitis en paciente
con IRT
nuevos episodios de artritis.

GOTA aguda
5) Metilprednisolona intraarticular
como tratamiento de la artritis aguda,
y alopurinol 300 mg diarios, como
tratamiento hipouricemiante.
MIR 2001-2002 RC: 1
1479
05.
Lupus
eritematoso
sistmico
El Lupus eritematoso sistmico es una enf ermedad crnica inflamatoria multisist mica, y, aunque de etiolog a
desconocida, es la enfermedad autoinmune por excelencia donde exist e una pr oduccin exagerada de aut oanticuerpos que pueden daar prc ticamente cualquier
rgano o sist ema. El curso y el pr onstico son ex tremadamente variables segn los casos.
5.1. Epidemiologa
Orientacin MIR
Es un t ema bastant e impor tante. S obre

todo, estudia los crit
erios diag nsticos
(slo te tienes que aprender los de LES, AR

y Behet) y dif erncialos de la clnica ms
frecuente. Recuer da los anticuerpos aso ciados a cada subtipo. En relacin al SAF, es
un tema preguntado ltimamente. Recuerda su clnica, anticuerpos y tratamiento, especialmente en la mujer embarazada.

1
El Lupus es la enfermedad autoinmune por

excelencia. La mayora de los casos se producen en mujer es en edad f rtil. Factores
La enfermedad es propia de mujeres en edad frtil (90%),

aunque pueden darse casos en varones, ancianos y nios
(MIR 97-98, 239).
El predominio femenino de la enf ermedad (9/1) se at ena en estas situaciones. La enfermedad tiene una distribucin mundial y existe predisposicin en todas las razas,
aunque es ms frecuente y ms agresivo en la etnia afroamericana, y otr os grupos tnicos, como los hispanos y
asiticos, son tambin ms susceptibles a la enfermedad.
La prevalencia vara entre 15-50 casos/100.000 en EEUU,
y en Espaa es de 9/100.000.
5.2. Etiopatogenia
Los agent es etiolg icos concr etos se desconocen. Sin
embargo, diferentes observaciones clnicas y epidemio lgicas hacen que se pueda afirmar que influyen varios
factores en el desarrollo de la enfermedad:
1. Factores gentic os: asociacin con HLA DR2, DR3 y
B8, con dficits congnitos del complemento, como
C1q sobr e t odo, y tambin C2 o C4, ma yor incidencia
entre familiares de primer grado, concordancia entre gemelos monocigticos.
genticos, hormonales, la luz ultravioleta y

alteraciones en la funcin de los linf ocitos
B y T estn implicados en la patogenia.
Las manifestaciones ms frecuentes son las

musculoesquelticas, fundamentalment e
artralgias, mialg ias y ar tritis. La ar tritis es
2. Factores ex ternos: radiacin ultra violeta (claramente

implicada), ciertos medicamentos (LES inducido) y posibles agentes infecciosos.
3. F actores hormonales: exist e ma yor pr evalencia en
el sex o f emenino, que se pier de en las edades pr e y
postmenopusica; mayor incidencia en los var ones con
sndrome de K linefelter y una posible exacer bacin de

los sntomas en el puer perio o tras la administracin de
estrgenos exgenos.
4. Factores inmunolgicos. En t odos los pacient es con
LES, exist e un trast orno en la r egulacin de la inmunidad. En t rminos globales, existira una disminucin de
la supresin por parte de los linfocitos supresores, de tal
forma que los linfocitos B produciran una cantidad desmesurada de autoanticuerpos. Estos anticuerpos podran
actuar de forma especfica frente a determinados antgenos (anticuer pos antiplaquetar ios, antif osfolpido) o
bien f ormar inmunocomplejos (cir culantes o in situ )
que, al depositarse, generaran una repuesta inflamatoria
responsable de las alt eraciones patolgicas y clnicas de
la enfermedad. La apopt osis puede jugar un papel importante en la patogenia de la enfermedad.
En r esumen: det erminados individuos genticament e
predispuestos en un ent orno estr ognico fa vorecedor,
al exponerse a fac tores ambientales (desconocidos , en
la ma yora de los casos) desaRECUERDA El lupus es
una enfermedad provoca- rrollaran la alt eracin inmune
da por inmunocomplejos y las manif estaciones clnicas
(hipersensibilidad tipo III). del LES.
5.3. Manifestaciones clnicas

El curso clnico y la gravedad son muy variables. La mayora de los pacientes presentan un curso intermitente con
periodos de actividad y remisin, pudiendo presentar en
algunos casos una remisin completa.
Cualquier rgano puede resultar afectado (tabla 13). D e
hecho, fr ecuentemente (95%), los pacient es pr esentan
manifestaciones generales inespecficas, como febrcula,
malestar, astenia, anorexia y prdida de peso.
1. Manifestaciones musculoesquelticas: son las ms
frecuentes (95%).
Lo ms frecuente son artralgias y mialgias inespecficas
(MIR 97-98, 224; MIR 96-97F, 94), pero la mayora de los
intermitente y no er osiva. La def ormidad

articular slo se pr oduce en un 10% ( Artropata de Jaccoud). Ante la existencia de
un dolor persistente localizado en rodilla
hombro o cadera, ha y que c onsiderar la
posibilidad de una osteonecrosis.
Las manif estaciones hemat olgicas sue len ser asint omticas. La ms fr ecuente es
Figura 23
Patogenia del LES

FACTORES GENTICOS
(HLA DR2 DR3)
FACTORES HORMONALES
(PREDOMINIO ESTROGNICO)
la anemia de tr astornos cr nicos. La leucopenia lev e que no pr ecisa tr atamiento

y la linf openia son habituales . La anemia
FACTORES AMBIENTALES
(FRMACOS RX UV)
hemoltica es infrecuente y grave. Las alteraciones de la c oagulacin suelen deberse

a anticuerpos antifosfolpido.
La manif estacin pulmonar ms fr ecuen-
ALTERACIN
LINFOCITOS CD8
te es la pleuritis , y algo menos el derrame

pleural, aunque la causa ms fr ecuente de
infiltrados son las infecciones. Otras causas
de af ectacin pulmonar ms r aras, per o
PRDIDA SUPRESIN
LINFOCITOS B
mucho ms graves, son la neumonitis lpica, la hemorragia alveolar, la fibrosis o la

hipertensin pulmonar, entre otras.
1480
PRDIDA SUPRESIN
LINFOCITOS CD8

Tabla 20
Manifestaciones clnicas y criterios diagnsticos del LES
MANIFESTACIN
CLNICA MS FRECUENTE
CRITERIO DIAGNSTICO
Sistmicas /
musculoesquelticas
Artralgia, mialgia
Artritis (no erosiva)
Hematolgicas
Anemia trastorno crnico
Anemia hemoltica, trombopenia, leucopenia, linfopenia
Cutneas
Discoide
Malar, discoide, lceras orales, fotosensibilidad, rash
Cardiopulmonares
Pleuritis
Serositis
Neuropsiquitricas
Df cit cognitivo leve
Psicosis, convulsiones
Renales
Glomerulonefritis
Cilindros celulares, proteinuria
Tabla 21
Manifestaciones cutneas del LES
Lesiones especf cas

Agudas:
Lesiones inespecf cas
Fotosensibilidad
Las manif estaciones cutneas pueden ser
- Eritema malar
Telangiectasias
inespecficas o especficas. Dentro de estas
- Lesiones eritematosas no malares
Livedo reticularis
ltimas, las agudas (rash malar) son las ms
- Lesiones ampollosas
lceras orales crnicas
frecuentes. Suelen ac ompaar a otr as ma-
Ndulos subcutneos
nifestaciones sist micas y curan sin dejar
- Lupus anular policclico
Urticaria
cicatriz. Las subagudas (lupus anular polic-
- Lupus psoriasiforme
Alopecia
clico o psoriasif orme) no suelen pr esentar
Vasculitis cutnea
manifestaciones visc erales (s ar tritis). Las
Subagudas:
Crnicas:
crnicas (lupus discoide) generalmente son
- Lupus discoide localizado
un problema exclusivamente cutneo, aun-
- Lupus discoide generalizado
que pueden aparecer en formas sistmicas
- Lupus profundo (paniculitis lpica)
(20%), y dejan cicatriz. Ex cepcionalmente,

el lupus disc oide evoluciona a lupus sist mico, y si lo hace, ser a una forma de buen
pronstico. La manif estacin cutnea ms
pacientes (60-90%) pr esentan una artritis migratoria e

intermitente, no deformante, que puede ser poliarticular
y simtrica. Suele localizarse en IFP s, MCFs, carpos y r odillas. Un 10% de los pacient es desarrollan artritis persistente con def ormidades, pero sin que existan er osiones
(a diferencia de la artritis reumatoide). La deformidad ms
caracterstica es la artropata de Jaccoud, que consiste
en la desviacin cubital en rfaga r eductible, junto con
deformidad en cuello de cisne de los dedos.
P ueden encontrarse desde laxitud ligament osa hasta r oturas t endinosas, e incluso ndulos subcutneos
idnticos a los ndulos reumatoides.
La af ectacin muscular suele pr oducirse en f orma de
mialgias y debilidad, aunque el 5% de los pacient es presentan una aut ntica miopata inflamatoria. Ha y que
considerar tambin la posibilidad de una miopata se cundaria a frmacos (hidroxicloroquina o esteroides).
La osteonecrosis asptica o necr osis avascular es tambin frecuente en los pacientes con LES (15%), y debe
sospecharse siempre que encontremos dolor persistente
localizado en hombro, rodilla o cadera, sobre todo en ausencia de otros datos de actividad de la enfermedad, y si
la paciente toma corticoides.
2. Las alteraciones hemat olgicas (85%) suelen ser
asintomticas.
La anemia (70%) es la manifestacin hematolgica ms
frecuente. Suele ser de trastornos crnicos y se correlaciona bien con la intensidad de la enfermedad. La presencia
de un test de Coombs positivo se produce en el 25% de

los casos, aunque slo un 10% desarrollar hemlisis.
La leucopenia (60%) suele ser leve, no predispone a
la inf eccin y no pr ecisa tratamient o. Generalment e
se acompaa de linfopenia y sug iere ac tividad de la
enfermedad.
La trombopenia (15-25%)
RECUERDA Son muy raras
las hemorragias, a pesar de la no suele tener importancia
trombopenia, y ms habituales clnica, ya que slo en me las trombosis por un sndrome nos del 5% de los casos sta
antifosfolpido secundario.
es int ensa y se acompaa
de f enmenos hemor rgicos. La asociacin de anemia
hemoltica autoinmune y trombocitopenia se denomina
sndrome de Evans.
En la coagulacin, aunque se pueden detectar anticuerpos frente a factores de la coagulacin, la alteracin ms
frecuente que se det ecta es la pr esencia de anticoagulante lpic o/anticuerpos antif osfolpido. S on raras las
manifestaciones hemorrgicas, y ms habituales , los f enmenos trombticos.
frecuente es la fotosensibilidad.
La af ectacin r enal apar ece en el 50% de
los pacientes. Las formas ms impor tantes

y carac tersticas de af ectacin son la glo merulonefritis membranosa, mesang
ial,
proliferativa focal o difusa, adems de la

microangiopata tr ombtica. La f
orma
proliferativa difusa es la ms g rave, por su

evolucin sin tratamient o a insuficiencia
renal. La obt encin en la biopsia de dat os
de fibrosis intersticial, esclerosis, semilunas
fibrosas o atrofia tubular son datos de dao
irreversible, por lo que se debe c onsiderar
la suspensin del tratamiento.
La alteracin ms caracterstica del LES es
la presencia de aut oanticuerpos. Los anticuerpos ms fr ecuentemente det ectados
3. Manifestaciones cutneas : se pr oducen en el 80%

de los pacientes en algn momento de la enfermedad
RECUERDA Las lceras ora- (tabla 21).
les, la fotosensibilidad, el LED M anifestaciones inespecy el rash en alas de mariposa ficas: f otosensibilidad (70%),
son criterios diagnsticos.
telangiectasias, livedo reticularis, aftas orales o nasofarngeas (40%), ndulos subcutneos, urticaria, alopecia, vasculitis cutnea.
son los anticuerpos antinuclear es ( ANA).

Los ms especficos son los Anti-DNA ds
y Ante-Sm. Los Anti- DNA ds se r elacionan
con el desarrollo de nefritis lpica y c on la
actividad de la enfermedad. Los Anti- Ro se
relacionan con la aparicin de lupus cutneo subagudo y lupus neonatal . Los AntiLa disminuyen el riesgo de nefritis.
1481

Manifestaciones especficas:
a. Lesiones agudas (en el 50% de los pacient es con
LES). La ms caracterstica es el eritema en alas de
mariposa (rash malar o er itema en v espertilio). Se
trata de un exant ema er itematoso que se localiza
sobre las mejillas y dorso de la nar iz, r espetando el
surco nasogeniano y las reas periorbitarias. Pueden
aparecer tambin erupciones er itematosas agudas
por encima de la cintura, y , con menos fr ecuencia,
erupciones ampollosas . Las lesiones agudas son f otosensibles y suelen aparecer coincidiendo con un
brote de actividad de la enfermedad.

8
El lupus inducido aparece sobre todo secundario a hidralacina y pr ocainamida. Los pacientes desarr ollan pr cticamente siempr e
ANA, la mayora de ellos Anti-histona. La clnica suele consistir en alteraciones cutneas,
articulares y serositis, SIN afectacin renal ni
del sistema nervioso central ni Anti-DNA ds.
El tratamient o del LES va dirig ido en funcin del r gano que est af ectado. C uando exist e ar tritis, pleuritis o snt omas ge nerales, suele ser suficiente c on AINES o
corticoides en dosis bajas. En el caso de la
b. Lesiones subagudas (en el 10% de los pacient es

con LES). Se trata de lesiones er itematosas anulares
confluentes (LECS anular policclic o), en las que en
ocasiones predomina la descamacin (LECS psoriasiforme). Aparecen en reas fotoexpuestas como cuello, escote o dorso de los braz os. Los pacientes con
LECS presentan un per fil peculiar. A menudo tienen
manifestaciones ar ticulares y fatigabilidad , aunque
no se produce ni afectacin renal ni del SNC. Algunos
de estos pacientes son ANA-negativos. En cambio, la
mayora son positivos frente a anti-Ro (SS-A) (MIR 0001F, 150).
Las lesiones agudas y subagudas curan sin dejar cicatriz, aunque en las subagudas puede apar ecer como
secuela un rea hipo o hiperpigmentada.
artritis, adems de lo anterior, suele usarse

hidroxicloroquina, y puede administr arse
metotrexato en caso de persistencia.
10 Las manif
estaciones cutneas pr
ecisan
fotoproteccin, y pueden usarse c orticoides tpicos o antipaldicos.
11 Las manif estaciones g raves r equieren ge neralmente el uso de inmunosupresores

y c orticoides en dosis altas . En el caso de
la nefritis g rave, suele utilizarse ciclof osfa-
c. L esiones crnicas o Lupus disc oide (20%). Es la

forma ms fr ecuente de lupus cutneo , y slo ex cepcionalmente (5% de los casos) ev oluciona a LES.
Sin embargo, un 20% de los pacient es con LES tiene
lesiones de LECD . Las lesiones se localizan por encima del cuello (cara, cuer o cabelludo y pabellones
auriculares), as como en el dorso de las manos . Son
lesiones circulares, infiltradas con un bor de eritematoso elevado , que pr esentan descamacin, taponamiento folicular y telangiectasias. A diferencia de las
anteriores, dejan una cicatriz central deprimida, hipopigmentacin y afectan a los anejos. Pueden coexistir con lesiones de paniculitis en miembros inferiores
mida en pulsos y corticoides en dosis altas.

Una alternativa puede ser el mic ofenolato
o la azatioprina de mantenimiento.
Figura 24
12 El sndr ome antif osfolpido es una de las

principales causas de tr ombosis y pat ologa obsttrica. Se diagnostica mediante la
existencia de un crit erio clnico (trombosis
o patologa obsttrica) y uno analtico (anticuerpos anticar diolipina o antic oagulante lpico). Puede ser primario o secundario
(generalmente a lupus). P recisa tratamiento con anticoagulacion oral, en caso de
trombosis, y c on heparina de bajo peso y
aspirina, en caso de una embar azada c on
abortos de r epeticin pr evios. En el caso
de presentar anticuerpos sin clnica, puede
administrarse aspirina (aunque no es definitiva la indicacin).
13 Mantendremos a u n p aciente a nticoagulado c on INR de 2,5-3,5 si es por tador de

una vlvula metlica o padece trombosis
de r epeticin en el seno de un sndr ome
antifosfolpido.
1482
Eritema en alas de mariposa
(lupus profundo). Existe una variante hipertrfica que

cursa con placas hiperqueratsicas de aspecto verrugoso (herpes cretceo de Devergie).
En el LES, la inmunofluorescencia directa demostrar depsitos de IgM o IgG en la membrana basal de la piel
lesional en casi todos los casos; sobre piel sana, esto ocurrir en los casos agudos, en algunos de los subagudos y
rara vez en los lupus discoides.
4. Las manifestaciones neurolgicas: (50-60% de los casos) pueden ser muy variadas y afectar a cualquier parte
del sistema nervioso central o per ifrico, ya que los po sibles mecanismos pat ognicos
RECUERDA La psicosis,
son mltiples (anticuer pos anticuando aparece al inicio
neuronales, anticuerpos antimiede la administracin
de corticoides en dosis lina, depsit o de inmunocomde 40 ms, puede ser plejos, vasculitis inflamatoria o
secundaria a stos.
lesiones vascular es tr ombticas
mediadas por la presencia de anticuerpos antifosfolpido). El diagnstico de neurolupus debe ser clnico, ya
que no exist en pruebas especficas (hasta un 70% pr esentan alteraciones inespecficas en el EEG, y un 50% en
el LCR como proteinorraquia).
Las manif estaciones que se consideran cr iterios diagnsticos son las convulsiones y la psicosis. Esta ltima se
puede encontrar formando parte del sndrome mental
orgnico, que es la manif estacin mayor ms fr ecuente
(35%). Lo ms frecuente (50%) son alteraciones cognitivas leves, y tambin son habituales las cefaleas.
O tras manif estaciones pueden ser : mening itis asptica,
pseudotumor cerebral, hemorragias o accident es cerebrovasculares, neuritis craneal o polineur opatas sensitivo-motoras. Aunque infrecuentes, por
RECUERDA El tratamiento
su impor tancia, ha y que saber
de la pleuritis o la pericaridentificar la vasculitis retiniana
ditis puede realizarse con
AINEs o CCO en dosis bajas. y la mielitis transv ersa, ya que
Las afectaciones parenrequieren un tratamiento inmuquimatosas (miocarditis,
nosupresor agresivo, para evitar
neumonitis...) requieren
tratamientos ms agresivos. sus terribles consecuencias.

5. Las manifestaciones car diopulmonares se encuentran en un 60% de enfermos.
La pleuritis (50%), con frecuencia bilateral y que puede
producir o no derrame pleural (30%), es la ms frecuente
RECUERDA La causa ms fre- de las alt eraciones car diocuente de infiltrado pulmonar pulmonares. La neumonitis
en el lupus es la infeccin.
lpica (10%) pr oduce fiebre, dolor pleur tico, tos, infiltrados pulmonares fugaces
de predominio basal y atelectasias laminares. Sin embargo, la causa ms comn de infiltrados pulmonares en el
LES es la infeccin (MIR 99-00, 54; MIR 99-00F, 31). Otras
manifestaciones pulmonares menos habituales son la fibrosis pulmonar, la hiper tensin pulmonar, el sndr ome
del pulmn encog ido y la hemor ragia alv eolar masiva
(mortalidad muy elevada).
Figura 25
Lesiones en el lupus cutneo subagudo
Tabla 22
Formas de nefropata lpica
D entro de la af ectacin cardiaca, la pericarditis (30%)

es la ms comn. No son fr ecuentes ni el taponamiento
cardaco ni la per icarditis
RECUERDA La endocarditis
de Libman-Sacks suele ser asin- constrictiva. La miocarditis
tomtica y puede producir una (15%) se debe sospechar
insuficiencia artica o mitral.
ante la existencia de cardiomegalia, fallo car daco iz quierdo, ar ritmias o alt eraciones de la conduccin sin causa que lo justifique. La
endocarditis de Libman-Sacks (10%), que habitualmente es asint omtica, puede pr oducir insuficiencia ar tica
o mitral . En fases a vanzadas, como consecuencia de la
corticoterapia prolongada, se produce un aumento de la
incidencia de cardiopata isqumica arteriosclertica.
6. La afectacin r enal tiene lugar en f orma de nefr itis
(sobre todo en forma de proteinuria) en el 50% de los pa-
Figura 26
cientes, aunque prc ticamente todos los pacient es con

LES presentaran lesiones en el glomrulo si se investigase por inmunofluorescencia o micr oscopa elec trnica.
Las formas histolgicas se r ecogen en la tabla 23. Es la
ms trascendente de todas las manifestaciones clnicas,
por ser la que condiciona el pronstico (MIR 00-01, 80) y
la primera causa de mortalidad, junto con las infecciones,
en la primera decada de evolucin de la enfermedad.
La glomerulonefr itis membranosa: suele pr oducir proteinuria de rango nefrtico, sin hematuria ni deterioro de
la funcin renal.
La glomerulonefritis mesangial: produce mnima proteinuria y hematur ia con buen pr onstico, ya que no
evoluciona a insuficiencia renal.
Lupus discoide
CLASE I: MNIMA
CLASE II: MESANGIAL
CLASE III:
PROLIFERATIVA FOCAL
Y SEGMENTARIA
CLASE IV:
PROLIFERATIVA DIFUSA
CLASE V:
MEMBRANOSA
MD
Normal
Proliferacin mesangial
Proliferacin celular mesangial y endotelial focal y segmentaria
Proliferacin celular mesangial y endotelial difusa (a veces tambin epitelial con

semilunas)
Engrosamiento difuso de la pared

capilar
Proliferacin mesangial
IF + ME
Depsitos
mesangiales (escasos)
Depsitos granulares
mesangiales
Depsitos subendoteliales en mesangio y

asas capilares
Depsitos subendoteliales en mesangio

y asas capilares
Depsitos subepiteliales
(o spikes)
Necrosis focal
Necrosis f broide
Semilunas celulares
Asas de alambre
Cuerpos hematoxilnicos
Forma ms frecuente en
pacientes
asintomticos
Forma ms frecuente en pacientes

sintomticos
La de peor pronstico
Funcin renal normal
Funcin renal normal (75%)
Insuf ciencia renal
Funcin renal normal inicial
Proteinuria
(raro SN)
Proteinuria (SN 30%)
Otras
Clnica
Funcin renal normal
1483
Tabla 23
Clasif cacin histolgica de la nefritis lpica
Tabla 24
Hallazgos reversibles/irreversibles en la nefritis lpica
Rin normal
REVERSIBLES
IRREVERSIBLES
GN membranosa
Necrosis glomerular
Esclerosis
GN mesangial
Semilunas epiteliales
Semilunas f brosas
Inf ltrados inf amatorios intersticiales
Fibrosis intersticial
Vasculitis necrotizante
Atrof a tubular
GN proliferativa focal
GN proliferativa difusa
Esclerosis renal
Tabla 25
Autoanticuerpos (MIR 06-07, 79)
ANA
95-98%
(4% poblacin general)
Tabla 26
Su ausencia hace improbable el diagnstico. Inespecf cos
Eritema malar.
Anti- DNA ds
70%
Especf cos. Se correlacionan con la actividad y con el desarrollo de

nefritis (MIR 06-07,79)
Lupus discoide.
Anti- Sm
30%
Los ms especf cos (MIR 99-00F, 241)
lceras orales o nasofarngeas.
Antifosfolpido
50%
Se asocian con trombosis, abortos y sndrome antifosfolipido
Artritis.
Anti-RNP
40%
No especf cos (EMTC) sobre todo en cuadros con caractersticas

mixtas (edema de manos, Raynaud)
Anti-Ro (SS-A)
30%
LES con ANA negativos. Lupus cutneo subagudo. Lupus neonatal.

LES con df cit de complemento. No especf cos (sndrome de
Sjgren)
Anti-La (SS-B)
15%
Disminuyen riesgo de nefritis. No especf cos (sndrome de Sjgren)
Anti-histona
70%
Ms frecuentes en LES inducido por frmacos (95%)
Trastorno inmunolgico: anticuerpos antiDNAds, antiSm, antifosfolpido o

cualquier combinacin de ellos.
Anti- P
(antirribosomales)
20%
Neuropsiquitricas (psicosis, depresin)
Anticuerpos antinucleares.
La situacin ms preocupante es la existencia de depsitos y proliferacin, no slo en el mesangio, sino tambin

en la vertiente endotelial de la nefrona, lo que constituye
una glomerulonefritis pr oliferativa f ocal (si se af ectan
menos del 50% de los glomrulos) o difusa (si se afectan
ms de la mitad):
- Cuando la afectacin es focal, se produce hematuria
y pr oteinuria, que no suelen pr oducir un sndr ome
nefrtico, y no se altera el filtrado glomerular.
- En la GN proliferativa difusa, sin embargo, se produce sndrome nefrtico, hematuria con cilindros hemticos, y la mitad de los pacientes presentan deterioro
de la funcin renal (precisa tratamiento agresivo para
detener la progresin a lesiones irreversibles).
La afectacin tubulointersticial puede ser frecuente, pero
habitualmente es subclnica.
La separacin entre un tipo histolgico y otro no es tan
neta. Puede darse transf ormacin histolgica de uno a
otro tipo, y adems , tanto como el tipo hist olgico, interesa conocer si las lesiones son r eversibles (y con ello
tratables) o ir reversibles y cr nicas, que hacen intil (y ,
por lo tanto, contraindicado) el tratamiento agresivo de
ellas (Tabla 24).
Otra lesin r enal que puede pr oducir insuficiencia renal
es la microangiopata tr ombtica. A dif erencia de las
descritas pr eviamente, es una lesin poco inflamatoria
que se encuentra en pacient es con anticuer pos antifosfolpido y cursa con sndr ome nefrtico e HTA. Se asocia
a la anemia hemoltica microangioptica.
Un 5-20% de los pacient es con LES t ermina con insuficiencia renal t erminal. Dat os de mal pronstico son: a)
1484
Criterios diagnsticos del LES (MIR 06-07, 142)
Fotosensibilidad.
Serositis (pleuritis o pericarditis).

Enfermedad renal (proteinuria o cilindros celulares).
Enfermedad neurolgica (psicosis o convulsiones).
Alteracin hematolgica.
- Leucopenia <4000/mm3.
- Linfopenia <1500/mm3.
- Trombopenia <100.000 plaquetas /mm3.
- Anemia hemoltica.
HTA; b) creatinina >1,4 mg/dl; c) GN proliferativa difusa; d)

cambios crnicos en la biopsia r enal. Una v ez iniciada la
dilisis, son raros los brotes de la enfermedad.
La indicacin de biopsia renal es un tema controvertido,
aunque ha r esultado til para diag nosticar los distint os
patrones, ya que no siempre el tipo se cor relaciona con
los dat os clnicos , y por tant o, para plant ear la ac titud
teraputica.
El trasplante renal fracasa dos v eces ms que en enf ermos con GN de otras etiologas, aunque la supervivencia
de estos pacientes es parecida.
7. Las manifestaciones gastrointestinales (30%) suelen
ser inespecficas (diarrea, nuseas...) y a menudo derivadas
de la t oxicidad del tratamient o. P ueden pr esentar cuadros tan variados como ascitis, pancreatitis aguda (por la
enfermedad o farmacolgica). La complicacin intestinal
ms grave es la vasculitis. Las transaminasas suelen estar
elevadas, sobre todo durante los brotes, aunque esto no
se traduzca en lesin heptica alguna, o ser secundarias a
toxicidad por fr macos, cirrosis biliar pr imaria, colangitis
esclerosante o Budd-Chiari, entre otros.
8. Manifestaciones vasculares. Es frecuente la afectacin
vascular por varias causas: anticuerpos frente a fosfolpidos, vasculitis, alteraciones degenerativas vasculares por
exposicin prolongada a inmunocomplejos o hiper lipemia por el tratamiento esteroideo crnico. Por ello, algunos pacientes se benefician ms de una anticoagulacin
eficaz que del tratamiento inmunosupresor.
9. Otras manifestaciones que podemos encontrar en el LES
son la esplenomegalia (20%), adenopatas (50%), el SIADH o
el hipotiroidismo subclnico (Tabla 27) (MIR 98-99F, 102).
5.4. Autoanticuerpos en el LES

La alteracin analtica ms caracterstica del LES es la presencia de diferentes autoanticuerpos, especialmente los
anticuerpos antinucleares y anti-DNA.
Algunos de estos anticuerpos se asocian a determinadas
manifestaciones o formas clnicas del LES: (Tabla 25)
Otros anticuerpos con menor
RECUERDA Los anticuerespecificidad son los antier ipos ms especficos son los trocitarios (60%), antiplaque anti-Sm, y los anti-DNA se
relacionan con la actividad y tarios (>10%), antilinf ocitarios
(70%) y antineur onales (60%).
la nefritis.
Se cor relacionan con la pr esencia de anemia hemoltica, tr ombopenia, leucopenia
o disfuncin linf ocitaria, y af ectacin difusa del sist ema
nervioso central, respectivamente.
Otras alteraciones de laboratorio

En las fases de ac tividad de la enf ermedad, es habitual
la elevacin de la VSG, la exacerbacin de la anemia de
trastornos crnicos, los ttulos elevados de anti-ADNds y
el consumo de complement o (niv eles bajos de C3, C4
y CH50).
El factor reumatoide aparece en el 25% de los casos , y
las crioglobulinas en el 20%.
Es frecuente la hipergammaglobulinemia. El LES y la artritis reumatoide se asocian frecuentemente al dficit de IgA.
5.5. Diagnstico
Dado que se desconoce la etiolog a exacta y que las alteraciones histolgicas no son especficas, el diagnstico
se debe realizar mediante los criterios diagnsticos (tabla
26). Este se establece cuando se encuentran 4 de los 11
criterios utilizados (MIR 06-07, 142; MIR 02-03, 230; MIR
96-97F, 99; MIR 94-95, 184).

Situaciones clnicas peculiares
Tabla 27
Manifestaciones clnicas del LES
Porcentaje de pacientes con positividad durante la evolucin de la enfermedad

SISTMICAS
95
Fatiga, malestar, f ebre, anorexia, nuseas, prdida de peso

MUSCULOESQUELTICAS
Artralgias / mialgias
Poliartritis no erosiva
Deformidades en manos
Miopata / miositis
Necrosis sea isqumica
95
95
60
10
40/5
15
CUTNEAS
Erupcin malar
Erupcin discoide
Fotosensibilidad
lceras bucales
Otras erupciones: maculopapular, urticante, ampollosa, lupus cutneo subagudo
Alopecia
Vasculitis
Paniculitis
80
50
15
70
40
40
40
20
5
HEMATOLGICAS
Anemia (en la enfermedad crnica)
Anemia hemoltica
Leucopenia (> 4.000/mm3)
Linfopenia (> 1.500/mm3)
Trombocitopenia (> 100.000/mm3)
Anticoagulante circulante
Esplenomegalia
Linfadenopata
85
70
10
65
50
15
10-20
15
20
NEUROLGICAS
Disfuncin cognitiva
Sndromes cerebrales orgnicos:
- Psicosis
- Convulsiones
Otras alteraciones del SNC (vase el texto)
Neuropata perifrica
60
50
35
10
20
15
15
CARDIOPULMONARES
Pleuresa
Pericarditis
Miocarditis
Endocarditis (Libman-Sacks)
Derrames pleurales
Neumonitis lpica
Fibrosis intersticial
Hipertensin pulmonar
SDRA / hemorragia
60
50
30
10
10
30
10
5
>5
>5
RENALES
Proteinuria < 500 mg/24 horas
Cilindros celulares
Sndrome nefrtico
Insuf ciencia renal terminal
50
50
50
25
5-10
GATROINTESTINALES
Inespecf cas (anorexia, nuseas, dolor leve, diarrea)
Vasculitis con hemorragia o perforacin
Ascitis
Alteraciones en la concentracin de enzimas hepticas
45
30
5
>5
40
TROMBOSIS
Venosa
Arterial
15
10
5
ABORTO
30 (DE EMBARAZOS)
OCULARES
Vasculitis retiniana
Conjuntivitis / episcleritis
Queratoconjuntivitis seca
15
5
10
15
Lupus inducido por frmac os. Los frmacos ms claramente relacionados con el desar rollo de esta enf ermedad son hidralacina y procainamida, aunque tambin se
han r elacionado mltiples fr macos como: isoniacida,
clorpromacina, D-penicilamina, quinidina, interfern alfa,
fenitona, etc . Es ms frecuente el desarrollo de ANAs sin
llegar a desar rollar clnica, (MIR 96-97F, 87) aunque un
10-20% de aquellos en los que han apar ecido anticuerpos antinucleares desarrollarn la enfermedad.
El LES inducido se asocia con HLA DR4, no tiene pr edominio f emenino, es ms fr ecuente en los acetilador es
lentos. Los paciente presentan, semanas o meses desde
el inicio del tratamiento, desarrollo de ANAs, en la mayora de tipo anti- hist onas, con clnica cutnea, ar ticular o
de serosas. La pr incipal diferencia con el lupus espontneo es la negatividad de los anticuer pos anti-ADNds y
la ausencia de afectacin renal o de SNC. El tratamiento
consiste en la retirada del frmaco y corticoides en caso
de persistir los sntomas.
Lupus cutneo subagudo. La mitad de los enfermos con
lupus cutneo subagudo desar rollan manif estaciones
clnicas como ar tralgias, artritis, astenia y fiebre, aunque
es poco habitual que se asocie a manifestaciones neurolgicas o afectacin renal. Pueden presentar leucopenia,
y los ANA slo apar ecen en el 80% de los pacient es. Se
asocia a los anticuer pos anti-Ro y anti-La, y a los haplo tipos B8 y DR3.
Lupus y embar azo. La f ertilidad es nor mal en las pacientes con LES, y en las que la amenorrea sea frecuente.
Sin embargo, los abor tos espontneos, prematuridad y
muertes fetales alcanzan el 30-40%, especialmente en las
portadoras de anticuer pos antifosfolpido, o las pacientes con nefritis activa durante la gestacin.
Aunque no est completamente demostrado que el
embarazo suponga un empeoramient o para el curso
clnico del LES, se aconseja que ste se produzca cuando la enf ermedad est inac tiva (MIR 99-00, 42). En est e
sentido, se r ecomiendan como mt odo anticonceptivo
las medidas fsicas evitando los dispositivos intrauterinos
y los anticonceptivos orales (por aumento de riesgo cardiovascular).
Durante el embaraz o, si se pr ecisan cor ticoides, deben
evitarse los de vida media pr olongada (dexametasona,
betametasona), ya que no son inac tivados por la betahidroxilasa placentaria, y por lo tant o, slo estar an indicados cuando se pr etendiera que est os tuviesen algn
efecto teraputico sobre el feto (miocarditis fetal). Los AINEs, inmunosupresores y antipaldicos deben pr ocurar
evitarse durante el embarazo.
En algunos casos se desar rollan brotes de la enf ermedad, o incluso el debut de la misma durant e el periodo
postparto.
Lupus neonatal. Se produce en un pequeo porcentaje
(menos del 5%) de los r ecin nacidos de madr es portadoras de anticuer pos anti-Ro y/o anti-La, ya se trat e de
sndrome de Sjg ren o LES, y hasta el 25% se pr oduce
en recin nacidos de madr es sanas. Las manifestaciones
clnicas consisten en la apar iRECUERDA Slo aparece
cin de lesiones cutneas sien el 5% de los casos de
milares a las de LECS en r eas
madres con anticuerpos
anti-Ro y/o anti-La, an sin fotoexpuestas a par tir de los
enfermedad.
2 meses de vida, bloqueo A V
permanente y alt eraciones hemat olgicas. La causa es
el paso de anticuer pos desde la madr e al f eto. Estos se
mantienen durante 6 meses, negativizndose posterior-
1485
Tabla 28
Lupus inducido por frmacos

EPIDEMIOLOGA
CLNICA
ANALTICA
LES
20-30 aos, 9/1 en mujeres

acetilador lento/rpido
Articular, serosa, cutnea,

renal, SNC
Anti DNA de (lo ms

especf co) AntiSm
Lupus
inducido
50 aos, 1/1 acetilador lento 95% sntomas articulares,

DR4
sntomas cutneos y serosos
Figura 27
Causas de mortalidad en el lupus

MORTALIDAD
Preguntas MIR
?
MIR 06-07, 142
MIR 00-01, 80
MIR 06-07, 79
MIR 99-00, 257
MIR 02-03, 218
MIR98-99, 86
MIR 02-03, 30
MIR 94-95, 179
Corto plazo
Tratamiento del lupus en funcin de su gravedad

(MIR 98-99, 86; MIR 94-95, 179; MIR 99-00F, 257)
Tabla 29
Manifestaciones
leves (artritis, f ebre,
serositis)
AINEs corticoides en dosis bajas
Manifestaciones
cutneas
Evitar la exposicin solar

Corticoides tpicos hidroxicloroquina
Manifestaciones
graves (afectacin
neurolgica, renal,...)
Corticoides en dosis altas inmunosupresores
Arterioesclerosis
Mortalidad 10 aos
25%
Brusco, despus de un largo

tiempo de tratamiento
Largo plazo
INFECCIN
Rin
SNC
MIR 00-01, 150
ANA
Antihistona
INICIO
142. Enferma de 32 aos que , cuando acude a la consulta, refiere que hace unos 20
das, despus de una exposicin solar , le
aparecieron en la z ona ex terna, hombr os,
brazos y r egin escapular , unas lesiones
mente, momento en que las lesiones cutneas desaparecen. Es ex cepcional que est os nios desar rollen una
enfermedad autoinmune en la edad adulta.
anulares, eritematoedematosas en su bor de y c on r egresin c entral, algunas c on-
fluentes, de dos o tr es centmetros de di-
El curso clnico es var iable, desde formas poco agresivas

que no modifican la super vivencia, hasta formas rpidamente progresivas que llevan al paciente a la muerte. Lo
ms frecuente es la pr esencia de un curso int ermitente
con exacerbaciones y remisiones. Las remisiones autnticas, que per miten al pacient e pr escindir de los tratamientos, se producen en el 20% de los pacientes.
El principal factor que condiciona la supervivencia del enfermo es la afectacin renal, de forma que son factores de
mal pronstico el deterioro de la funcin renal que provoque la creatinina >1,4 mg/dl, la presencia de hipertensin
o el sndrome nefrtico. Otros datos extrarrenales que indican mal pronstico son la anemia, hipoalbuminemia o el
consumo de complemento en el momento del diagnstico, el nivel socioeconmico bajo y con menor evidencia,
la presencia de anticuerpos antifosfolpido, la afectacin
difusa del SNC y la tr ombopenia. Tambin tienen peor
pronstico los pacientes de raza no caucsica.
La principal causa de muer te son las inf ecciones, la nefropata y la afectacin del sistema nervioso central. Los fenmenos trombticos derivados de la arteriosclerosis secundaria al tratamiento corticoideo prolongado se manifiestan
en las formas de larga evolucin de la enfermedad.
La supervivencia global de los pacientes con LES alcanza
aproximadamente los siguient es valores: 2 aos: 95%/5
aos: 85%/10 aos: 75%.
metro, que apenas le ocasionan molestias .

El diagnstico sera:
1) Eritema polimorfo.
2) Liquen plano.
3) Porfiria hepatocutnea.
4) Lupus eritematoso cutneo
subagudo.
5) Dermatomiositis.
MIR 2004-2005 RC: 4
51. Mujer de 33 aos de edad, que presenta
prdida de fuer za y sensibilidad en miembros derechos, establecida en unas horas. En
la exploracin se aprecia una hemiparesia y
hemihipoestesia der echas, c on sig no de
Babinski bilat eral. Reint errogada, r econoce
que 2 aos antes haba presentado durante
unos das un dficit motor leve en los miembros izquierdos, que r ecuper por c ompleto. Tena antecedentes de abortos mltiples.
El LCR era normal. La resonancia magntica
mostraba lesiones bilat erales subcorticales,
una de ellas de f orma triangular c on base
cortical. Entr e las pruebas de labor
atorio
que a continuacin se mencionan, cul podra aclarar el diagnstico?:

1) Determinacin de glucosa.
Tratamiento
2) Test de la D-xilosa.
El tratamient o debe ser individualizado . Al tratarse de

una enfermedad crnica con r equerimientos prolongados de cor ticoides, siempre se debe buscar la dosis mnima que permita controlar los sntomas para minimizar
los efectos secundarios y limitar su uso a aquellas manifestaciones no controlables mediante otros tratamientos
menos txicos.
3) Determinacin de anticuerpos anticardiolipina.

4) Determinacin de hidroxiprolina.
5) Determinacin de cido flico y vitamina B12.
MIR 2001-2002 RC: 3
1486
1. Manifestaciones leves: Los AINES resultan tiles para

el tratamient o de manif estaciones menores, como artralgias, artritis, mialgias, fiebre, astenia y serositis moderada
(aunque son ms fr ecuentes efectos secundarios como
meningitis asptica, hepatotoxiRECUERDA Para el tratamiento de la artritis del cidad o det erioro de funcin
LES, son tiles los AINES, renal). Cuando los AINES no r ecorticoides en dosis bajas
sultan eficaces, puede indicarse
y antipaldicos. En casos
persistentes, al igual que tratamiento con cor ticoides en
en la AR, puede usarse
dosis bajas (< 20mg/da) (MIR
Metotrexate.
98-99, 86).
Adems, la hidroxicloroquina en dosis de 400 mg/da
est indicada para el manejo de las manifestaciones cutneas, la astenia y la artritis. La principal toxicidad de este
frmaco es la r etiniana, lo que exige contr oles oftalmolgicos cada 6 meses . Puede producir toxicidad neuromuscular y rash.
2. Manifestaciones cutneas. Es impr escindible la f otoproteccin en las pacientes con LES. Los corticoides tpicos y los antipaldicos tambin se usan en el tratamiento
del lupus cutneo.
3. M anifestaciones graves: La afectacin difusa del siste ma nervioso central, la glomerulonefritis proliferativa, y otras
manifestaciones graves (neumonitis, trombopenia, anemia
hemoltica, mielitis.) requieren dosis altas de corticoides
(1-2 mg/Kg/da). El uso de bolos de cor ticoides en dosis
muy altas (1 g i.v . durante 3-5 das) se utiliza en pacientes con enf ermedad grave activa. En muchas ocasiones ,
asociado al tratamiento con corticoides en dosis altas,
se emplean inmunosupr esores, sobre todo en pacient es
que no responden a los corticoides en dosis altas o como
ahorradores de corticoides, ya que la dosis de stos debe
ser reducida de forma paulatina, una v ez controlados los
sntomas, hasta administrar una dosis mnima eficaz.
El ms utilizado es la ciclofosfamida, aunque tambin
se han utilizado la ciclospor ina, la azatiopr ina o el me trotexato, este ltimo especialmente en la afectacin articular persistente. La lesin donde ms eficacia ha mos-

fundas de los miembr os inferiores, que pueden generar
tromboembolismos pulmonar es. S on tambin fr ecuentes los fenmenos trombticos arteriales cerebrales (MIR
97-98, 227).
Las muer tes f etales se pueden pr oducir en cualquier
momento de la gestacin, per o son ms comunes en el
2 y 3er trimestre.
A dems de las manif estaciones clnicas que f orman
parte de los cr iterios diagnsticos, los anticuer pos antifosfolpido se asocian a otras mltiples manif estaciones
clnicas como liv edo reticularis, valvulopata, tr ombopenia, anemia hemoltica, mielitis transv ersa, hiper tensin
pulmonar y sndrome de Guillain-Barr, entre otras.
trado la ciclof osfamida asociada a glucocor ticoides es

en la glomerulonefr itis proliferativa difusa, administrada
en pulsos intravenosos mensuales de 10-15 mg/Kg (que
producen menos toxicidad vesical que las dosis diarias
orales), dado que la pr oporcin de pacientes receptores
de dicho tratamiento que evolucionan a insuficiencia renal es significativamente menor. El micofenolato es una
alternativa eficaz al tratamiento con ciclofosfamida de la
nefritis lpica. La azatioprina parece menos eficaz, por
lo que se r eserva para el mant enimiento de la r emisin.
(MIR 94-95, 179) . Sin embar go, hay otras manif estaciones clnicas que no responden a la inmunosupresin:
El manejo de las manif estaciones tr ombticas o los
abortos de r epeticin asociados a la pr esencia de anticuerpos antifosfolpido no r esponden al tratamient o inmunosupresor, y s pr ecisan tratamiento anticoagulante
o antiagregante.
Algunas manif estaciones neur opsiquitricas no son
sensibles al tratamient o cor ticoideo o inmunosupr esor.
De hecho, los cor ticoides pueden pr oducir o empeorar
las alteraciones de tipo psictico.
En la af ectacin renal, en sus fases a vanzadas, cuando
las alteraciones histolgicas son cr nicas, y por lo tant o
no reversibles, los tratamient os que r esultaban eficaces
en las fases iniciales de la glomerulonefr itis proliferativa
difusa (corticoides en dosis altas y ciclofosfamida) no son
tiles. En esa fase, el tratamiento debe dirigirse a las manifestaciones extrarrenales. Cuando se alcance la insuficiencia renal terminal, se tratar con dilisis o trasplante
renal. La supervivencia de los pacientes con LES tratados
con estos procedimientos es similar a la de los pacientes
con insuficiencia renal derivada de otras glomerulonefritis (MIR 99-00F, 257).

97. Una mujer de 32 aos consulta por
un episodio de hemipar esia iz quierda sugerente d e i ctus. E ntre s us a ntecedentes,

refiere un hbit o tabquic o, no se ha do cumentado hipertensin ni hiperglucemia,
5.6. Sndrome antifosfolpido

El sndrome antifosfolpido (SAF) se define por la coexistencia de trombosis y/o patologa obsttrica con la presencia
de anticuer pos antif osfolpido, fr ecuentemente anticuer pos anticardiolipina de tipo IgG. Cuando aparece de forma
aislada, hablamos de SAF pr imario, pero lo ms frecuente
es que lo encontremos dentro de otra enfermedad (lo ms
frecuente es en pacient es con LES), tratndose ent onces
de SAF secundario. Es ms frecuente en mujeres.
Diagnstico (MIR 01-02, 51)
ha tenido un episodio previo de amaurosis
Anticuerpos antifosfolpido. La presencia de anticuerpos

antifosfolpido es imprescindible para el diagnstico. Estos
pueden ponerse de manifiesto por diferentes tcnicas:
Inmunolgicas. Permiten la det eccin dir ecta de est os
anticuerpos. Frecuentemente se trata de anticuerpos anticardiolipina de tipo IgG que en muchas ocasiones de tectan f osfolpidos de la membrana plaquetar ia unidas
con protenas plasmticas, fundamentalmente la beta2glicoproteina1. A ctualmente tambin exist en t cnicas
que det ectan anticuer pos dir igidos especficamente
contra esta protena, relacionados con el sindr ome antifosfolpido ( A/2-glicoprotena I).
C oagulomtricas. Se denomina anticoagulant e lpico
(ALE) a la alt eracin coagulomtr ica consist ente en la
prolongacin del tiempo de tr omboplastina parcial activada que no se cor rige al aadir plasma fr esco (como
sera de esperar , si la causa fuese un dficit de fac tores
de la coagulacin).
Reagnicas. La pr esencia de
RECUERDA Si un
serologa lutica falsament
e
paciente con aumento
del ttPa responde a la
positiva ( VDRL, RPR) indica de
infusin de plasma, la
forma indirecta la pr esencia de
causa seguramente es un
anticuerpos dirigidos contra didficit de factores de la
ferentes fosfolpidos.
coagulacin.
fugax y dos episodios de tromboflebitis en

extremidades inferiores. No refiere antecedentes quirr gicos ni ingesta de medicacin. Ha t enido tres abor tos espontneos.
El hemograma y el estudio de coagulacin
son normales. La funcin heptica y renal y
los elec trlitos son normales . El c olesterol
total es de 260 mg/dl (normal <240) y los
triglicridos de 160 mg/dl (normal <150).
La TC en la fase aguda no aporta datos significativos. Cul sera su planteamiento?:
1) Se trata de una endocarditis infecciosa a partir de una tromboflebitis
sptica. Iniciara tratamiento antibitico emprico, en espera de los cultivos.
2) El cuadro corresponde a un accidente aterotrombtico en una paciente
con una hiperlipemia familiar. El origen
ms probable es la cartida. Solicitara
un estudio de troncos supraarticos.
Iniciara tratamiento hipolipemiante.
3) Se trata de un embolismo de origen
cardaco en una paciente con una
valvulopata silente. Solicitara un
ecocardiograma urgente.
Estas tcnicas no son completamente superponibles debido a la gran heterogeneidad de los diferentes anticuerpos, por lo que a menudo un pacient e no tiene las tr es
pruebas positivas cuando es por tador de anticuer pos
antifosfolpido.
El diagnstico se establece mediante los criterios siguientes (tabla 30) (MIR 98-99F, 97; MIR 97-98F, 213).
Las tr ombosis pueden ser tant o ar teriales como v enosas. Las ms comunes son las tr ombosis v enosas pr o-
4) Dada la edad, se trata de una enfermedad desmielinizante. Solicitara

una resonancia magntica cerebral.
5) El primer diagnstico sera el de
sndrome antifosfolpido. Solicitara
una determinacin de anticuerpos
anticardiolipina.
MIR 1998-1999F RC: 5
Tabla 30
213. Enferma de 36 aos, con antecedentes
Criterios diagnsticos del SAF
Manifestaciones clnicas:
Trombosis arterial o venosa.
Abortos de repeticin.
de esplenectoma por trombocitopenia a los

Alteraciones analticas:
Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM.
Anticoagulante lpico.
El diagnstico se establece cuando se presente un criterio clnico acompaado de un criterio analtico.

Tabla 31
de un cuadro de trombosis venosa profunda.

Desde hac e unas 8 semanas , pr esenta un
cuadro de ar tralgias generalizadas , ast enia,
abultamientos ganglionar es y fiebre. Cul
de las siguientes pruebas de laboratorio cree
de mayor utilidad para llegar al diagnstico?:
Tratamiento del sndrome antifosfolpido
1. No embarazada
Presencia de anticuerpos antifosfolpido sin clnica asociada...........
Trombosis....................................................................................
Trombopenia severa con clnica hemorrgica.................................
22 aos y cuatr o abor tos, el ltimo seguido
1) Factor reumatoide y anticuerpos

antinucleares (ANA).
Nada o AAS
2) Anticuerpos antinucleares (ANA) y
Anticoagulacin mantenida con INR 2.5-3.5 (MIR 03-04, 13)
anticardiolipina.
Manejo de forma similar a la prpura trombocitopnica

idioptica (corticoides)
la enfermedad de Lyme.
3) Factor reumatoide y anticuerpo de

4) Anticuerpo anti-ADN nativo y anti-
2. Embarazada
Presencia de anticuerpos antifosfolpido sin clnica asociada
(trombosis o abortos previos)..........................................................
Nada o AAS
Trombosis o abortos previos...........................................................
HBPM AAS (MIR 02-03, 218)
Ro (SSA).
5) Anticuerpos anticitoplasma del
neutrfilo (ANCAs) y antihistonas.
MIR 1997-1998F RC: 2
1487
06.
Artritis
reumatoide
Orientacin MIR
Este es un tema fundamental en el estudio

de la reumatologa orientada hacia el MIR;
quiz despus de las vasculitis , el t ema
ms impor tante Las pr eguntas en f orma
de caso clnic o son muy fr ecuentes, por
lo que es impr escindible saber r econocer
el cuadr o mediant e el tipo de af ectacin
articular y estudiar muy bien las manif estaciones extraarticulares . Adems de este
punto, el tratamiento de la enfermedad es
una de las preguntas ms habituales y que
ms ha variado en los ltimos aos, por
la aparicion de nuev os medicamentos. La
artritis juvenil nunca ha sido pr eguntada,
por lo que slo se har resea de los dos
tipos ms importantes.

1
La ar tritis r eumatoide es una enf ermedad

crnica sistmica, de etiologa desconocida, que clnicamente se caracteriza por ser
una poliar tritis cr nica simtrica, destructiva y er osiva, que af ecta prc ticamente
a cualquier ar ticulacin, per o de maner a
predominante a pequeas ar ticulaciones
de las manos.
Se supone que , sobr e un individuo ge -
6.1. Def nicin

La ar tritis reumatoide (AR) es una enf ermedad crnica, sistmica, inflamatoria, de etiolog a desconocida, que af ecta
de forma predominante a las ar ticulaciones perifricas produciendo una sinovitis inflamatoria con distr ibucin sim trica que pr ovoca destruccin
RECUERDA El primer
del cartlago con er osiones seas
diagnstico a pensar ante
y def ormidades ar ticulares en
una poliartritis crnica,
erosiva y simtrica que
fases tar das. La ev olucin de la
afecta a manos es una
AR es variable, desde un proceso
artritis reumatoide.
oligoarticular breve y con lesiones
articulares mnimas , hasta una poliar tritis pr ogresiva con
deformidades articulares importantes; la ma yora tiene una
evolucin intermedia. La prevalencia de la AR es cer cana al
0,8% (0,3 a 2,1%), En Espaa es del 0.5%, similar a la de otr os
pases europeos. Es ms habitual el inicio en el cuarto y quinto decenios de la vida, y la af ectacin en las mujer es (3:1),
aunque esta tendencia disminuye en las edades a vanzadas
y en las formas seropositivas de la enfermedad.
6.2. Etiopatogenia
La etiolog a de la AR per manece an desconocida. Se
postula, como t eora ms aceptada, la exist encia de un
agente infeccioso como desencadenante de la enfermedad sobre un individuo genticamente predispuesto. La
predisposicin gentica par ece clara, ya que exist e mayor predisposicin entre los familiar es de pr imer grado,
un 20% de concordancia en homocigotos y una elevada
asociacin con HLA DR4 (70% en pacient es con AR). En
otras razas se han identificado otros, como DR-1, DR-9 y
DR-10. Cier tos alelos HLA-DR, como DR-2, DR-3, DR-5 y
DR-7, podr an proteger frente a la apar icin de AR. La
presencia de HLA-DR3 se asocia al desar rollo de t oxicidad renal por sales de or o y D-penicilamina, y a la aparicin de toxicidad cutnea y hemat olgica por sales de
oro (MIR 03-04, 25).
A g randes rasgos , el antgeno desatar a una r espuesta
inmune en el husped , provocndose una reaccin inflamatoria. Se activan linfocitos T en el infiltrado sinovial,
predominantemente CD4 con actividad TH1 que producen INF gamma (cit ocina pr oinflamatoria), y en escasa
medida, citocina antiinflamatoria (IL4). EL int erfern, sin
la influencia reguladora de IL4, activa macrfagos que
producen var ias cit oquinas, fundamentalment e TNF e
IL1. Estas citoquinas favorecen la neovascularizacin, el
reclutamiento de clulas pr oinflamatorias (perpetuando
el proceso), la activacin de osteoclastos, y la produccin
de proteasas, con el consiguiente dao articular. Adems, estas citoquinas tambin son la causa de snt omas
sistmicos. Es posible que los inmunocomplejos pr oducidos dentro del t ejido sinovial y que pasan a la cir culacin tambin contr ibuyan a manifestaciones sistmicas,
como las vasculitis (MIR 01-02, 79). Adems en la patogenia de la ar tritis reumatoide existen otras clulas con
un papel protagonista, los linfocitos B, por lo que tambin se han desarrollado nuevas terapias en ese sentido,
al igual que frente a otras citoquinas implicadas, como la
inerleukina 6.
6.3. Anatoma patolgica

Existe un aumento de estas clulas de revestimiento, junto
con inflamacin per ivascular por clulas mononuclear es.
La sinovial apar ece edemat osa y sobr esale en la ca vidad
articular con pr oyecciones vellosas (pannus sino vial). Este
pannus (tejido de degranulacin formado por fibroblastos,
vasos y mononuclear es) pr oduce g ran cantidad de enzimas de degradacin que daan los tejidos.
La clula infiltrante predominante es el linfocito T. Las clulas CD4+ (colaboradoras) pr edominan sobre las CD8+
(supresoras) y suelen hallarse en ntima vecindad con los
macrfagos HLA-DR+ y clulas dendr ticas. Las CD8+
pertenecen sobre todo al fenotipo citotxico, y no al supresor (MIR 02-03, 225).
Por ltimo, hay que recordar que el ndulo r eumatoide
tiene una hist ologa caracterstica, con una z ona central
necrtica, una intermedia con macrfagos en empalizada que expresan antgenos DR y una zona externa con
tejido de granulacin.

La AR es una poliartritis crnica simtrica. En muchos casos
se inicia de forma insidiosa con astenia, anorexia, sintomatologa musculoesqueltica impr ecisa hasta que se pr oduce
habitualmente una poliartritis sobre todo de manos, muecas, rodillas y pies y casi siempre simtrica (MIR 97-98F, 201).
Es mucho menos frecuente el debut agudo con poliar tritis,
fiebre, adenopatasetc y el inicio mono u oligoarticular.
1. Afectacin articular (tabla 32)

Distribucin
En la AR lo ms caracterstico es: la simetra y la afectacin
de las manos , aunque puede daar prc ticamente cualquier ar ticulacin diar trodial. Sin embar go, las af ectacin
nticamente pr edispuesto (HLA-DR4), a

travs de la estimulacin de un antgeno
no c onocido, se pr oduce una ac tivacin
de linf ocitos CD4 que gener an cit oquinas
Figura 28
Etiopatogenia de la artritis reumatoide
proinflamatorias, como INF gamma, con la

consiguiente estimulacin de macr fagos
a niv el sino vial que pr oducen TNF alfa e
IL-1, r esponsables de perpetuar los snt omas inflamatorios y de la sint omatologa
ANTGENO DESCONOCIDO
+
PREDISPOSICIN GENTICA
Respuesta inmune-reaccin inf amatoria con

activacin de clulas plasmticas y linfocitos T
sistmica, adems de c ontribuir a la de gradacin del car tlago y del hueso por la
Inf ltracin sinovial por linf T

CD4 > CD8 y monocitos
activacin de pr oteasas y ost eoclastos. En

el infiltrado sinovial se encuentran sobre
todo CD4, per o tambin CD8 y , macr fagos y linfocitos B (produccin de FR).
Formacin de tejido de granulacin por activacin de

f broblastos (Pannus) con hiperplasia de clulas mviles
Manif. generales por citocinas

secretadas por los monocitos
1488
Destruccin articular y sea por

citocinas formadas en el Pannus
Tabla 32
Afectacin articular en AR
ANALTICA
INICIO
MCFs
52
87
Muecas
48
82
IFPs
45
63
MTFs
43
48
Hombros
30
47
Rodillas
24
56
Tobillos
18
53
Codos
14
21
Figura 29
Frecuencia de afectacin articular en la AR
Interfalngicas
proximales
Temporo-mandibular
15%
Metacarpofalngicas
90%
Esternoclavicular
40%
Hombro
47%
Codo
20%

La ar tritis reumatoide puede pr ovocar in-
flamacin de cualquier ar ticulacin diar trodial, pero caractersticamente no se

afectan ar ticulaciones int erfalngicas distales, ar ticulaciones sacr oilacas ni de c olumna dorsal ni lumbar. En cervicales, pue-
Cadera
50%
Carpo
80%
de pr oducirse subluxacin atloax oidea.

Las articulaciones ms frecuentemente
afectadas al inicio son las metacarpofalngicas. Tpicamente, n o s e a fectan i nterfalngicas distales , sacr oilacas, c olumna
lumbar ni dorsal.
Rodilla
60%
La clnica c onsiste en dolor e inflamacin
articular, gener almente ac ompaados de

rigidez ar ticular pr olongada. P osterior-
Tobillo
55%
Metatarsofalngicas
50%
mente es fr ecuente el desarr ollo de def ormidades (dedos en ojal, en cuello de cisne,
en martillo, rfaga cubital...). Afecta con
ms fr ecuencia a mujer es (3/1) y en edad
media, pero puede darse en cualquier sexo
y edad.
de interfalngicas distales r esulta muy ex cepcional, (MIR

95-96F, 146) . Las que ms habitualment e se af ectan al
inicio de la enf ermedad son las metacar pofalngicas, y,
casi con igual fr ecuencia, las muecas. Las interfalngicas
proximales y metatarsofalangicas tambin son habituales
al inicio. Puede afectarse asimismo la articulacin cricoaritenoidea con ronquera, dolor, e incluso obstruccin. A nivel
axial, slo se afecta la columna cervical, fundamentalmenRECUERDA En las espondi- te la primera articulacin, puloartropatias, la clnica suele
diendo llegar a producirse en
ser al contrario. Se afectan las
sacroilacas, puede afectarse fases a vanzadas subluxacin
toda la columna, y la artritis atloaxoidea. Esta complicaperifrica suele ser asimtri- cin suele manif estarse con
ca, y sobre todo de MMII.
dolor occipital, pero con muy
poca frecuencia, puede provocar compresin medular. Si
se pr esenta dolor a niv el lumbar o sacr oilcaco, ha y que
considerar que se debe a otr o motivo, a dif erencia de lo
que ocurre en las espondiloartropatas (MIR 97-98, 236).
Clnica articular
La AR puede dar manifestaciones extraarti-
La clnica suele comenzar con dolor e inflamacin (con

derrame y/o hiper trofia sinovial) en las ar ticulaciones
afectadas. La rigidez matutina prolongada (mayor de una
hora) es tpica de la enf ermedad. Adems de la inflamacin y el dolor ar ticular, los pacient es pueden pr esentar
tenosinovitis, bursitis , r oturas t endinosas y pr oblemas
musculares como debilidad y atr ofia. En la r odilla, el aumento de v olumen y dolor en la z ona posterior puede
deberse a la apar icin de un quist e de Bak er. Si la enfermedad pr ogresa, apar ecen def ormidades ar ticulares
que son muy habituales . Se desar rollan subluxaciones y
luxaciones causadas por anquilosis , destruccin sea, o
por debilitamiento e incluso ruptura de t endones y ligamentos. Las def ormidades ms carac tersticas de la enfermedad son: desviacin en rfaga cubital por subluxacin de ar ticulaciones metacar pofalngicas, flexin de
IFD (dedo en mar tillo) y, en el pr imer dedo, hiperexten-
culares que suelen aparecer en los pacien-
tes con FR positivo. La ms fr ecuente es la

existencia de ndulos subcutneos (sobr e
zonas de presin, no dolorosos), y tambin
es habitual el sndrome seco secundario.
En la artritis reumatoide, la patogenia corre
a car go de la inmunidad c elular. P or ello ,

hay poco consumo de complemento; si observamos una gran disminucin del mismo,
estaremos ante una vasculitis reumatoide.
1489

sin de la MCF con flexin de
RECUERDA La artritis
reumatoide no afecta a las IF (def ormidad en Z). En pies ,
articulaciones sacroilacas la lesin ms carac terstica es
ni interfalngicas distales.
el hundimient o del ant epi,

pero tambin el ensanchamiento del metatarso, el hallux
valgus, la subluxacin plantar de la cabeza de los metatarsianos, los dedos en martillo con desviacin lateral, de
forma que el primero se sita en ocasiones por encima o
por debajo del segundo (MIR 97-98, 228).
2. Manifestaciones extraarticulares
A v eces, stas son el sig no pr incipal de ac tividad de la
enfermedad, aunque en la mayora de los casos no tienen una g ran importancia clnica. L os sntomas generales, como ast enia, son habituales . Estas manif estaciones
aparecen ms fr ecuentemente en pacient es con ttulos
altos de factor reumatoide.
a. Ndulos reumatoides (20-30% de los pacient es con
AR) (MIR 06-07, 80). Pueden aparecer en cualquier rgano, pero habitualmente se localizan bajo z onas de pr esin, como el codo, tendn de Aquiles, rodilla, occipucio,
etc. Aparecen en pacientes con FR positivo.
Son de consistencia firme, estn adheridos a planos profundos, y salv o cuando se sobr einfectan, no suelen ser
dolorosos. El f enmeno inicial par ece ser una vasculitis
focal (MIR 95-96, 54).
b. Manifestaciones ocular es. La queratoconjuntivitis seca
derivada de un sndr ome de Sjg ren secundario es la manifestacin ms fr ecuente (20%).
RECUERDA La artritis
reumatoide a nivel
La presencia de epiescleritis (sueoftalmolgico, al contrario
le ser leve y transitoria) o escleritis
que las espondiloartropatas y la artritis juvenil no (con afectacin de capas profunsuele producir uveitis sino das y ms grave) es poco habiepiescleritis.
tual (1%). La lesin es similar al
ndulo reumatoide y puede causar un adelgazamiento con
perforacin del globo ocular (escleromalacia perforante).
c. Manifestaciones pleuropulmonares (MIR 01-02, 26) .
Ms frecuentes en varones. Las ms importantes son:
Pleuritis: es la ms frecuente, aunque suele ser asintomtica.
El lquido pleural pr esenta aumento de pr otenas (4 g/dl),
LDH y ADA, con un marcado descenso de los niveles de glucosa (30 mg/dl) y de complemento. El FR es positivo. A menudo se resuelven cuando mejora la afectacin articular.

7
Las manifestaciones pulmonares aparecen
Figura 30
Deformidades de las falanges en la AR
ms en var ones. Las ms impor tantes son:

derrame pleural (con glucosa baja, adeno sindeaminasa alta y c omplemento bajo),
ndulos (pueden ca vitarse e inf ectarse) (la
aparicin en pacientes con neumoconiosis
se llama sndrome de Caplan) y fibrosis pulmonar (otras menos fr ecuentes: bronquiolitis obliterante e hipertensin pulmonar).
Dedo en ojal
Otras manif estaciones que debemos c onocer son: sndrome. de Felty (esplenomegalia y neutr openia); pericar ditis, ost eoporosis, anemia de tr astornos cr nicos y ,
aunque poc o fr ecuente, amiloidosis (pensar en ella ante el desarrollo de proteinuria
en un pacient e con ar tritis reumatoide de
larga evolucin con actividad mantenida).
Dedo en cuello de cisne
En cuanto a la analtica, hay que saber que

la VSG y la PCR son marcadores de actividad de la enfermedad, as como la anemia.
El factor reumatoide aparece en el 70% de
los enf ermos, y es un fac tor pr onstico y
uno de los crit erios diag nsticos, per o no
es en absolut o especfico (apar ece en sa-
Dedo en martillo
nos, infecciones, hepatopatas, vacunacio nes, etc. y, con mucha frecuencia, en el sndrome de Sjg ren). O tros ms especficos
son los anti-citrulina.
Tabla 33
Deformidades en las falanges

IFP
Figura 31
Resumen del factor reumatoide
IFD
FACTOR REUMATOIDE
Criterio diagnstico
Aparece en un 70% e
implica
Cuello de cisne
Hiperextensin
Flexin
En botn ojal
Flexin
Extensin
Dedo de martillo
Extensin
Flexin
MAYOR AGRESIVIDAD
Articular
1490
Extraarticular
Figura 32
Ndulo reumatoide
Figura 33
Afectacin articular en la AR
Normal
Fase I
Fase II
Aspectos Esenciales (IV)

El tratamient o de la enf ermedad persigue
10
evitar la inflamacin, y con ello, las deformidades. Es una enf ermedad g rave que deja
secuelas muy serias , por lo que deben instaurarse desde el principio frmac os modificadores de la enfermedad. De ellos, el ms
utilizado por su eficacia y tolerancia es el Metotrexate. Una alternativa a este tratamiento
es la L eflunomida. Si falla est e tratamiento,
se usan combinaciones de frmacos (metotrexate+ hidr oxicloroquina+ sulfasalazina)
y/o se pasa a terapias biolgicas.
Los frmac os biolg icos ms empleados
11
actualmente en el tratamiento de la enfermedad son los dirigidos contra el TNF-alfa

(Infliximab, Etaner cept y A dalimumab).
Pueden usarse solos o en c
Fase III
Fase IV
Fase V
ombinacin
con M TX. Su ef ecto secundario ms fr ecuente son las infecciones (hay que hacer
screening y profilaxis en caso necesario de
Tabla 34
tuberculosis). No deben usarse tampoc o
Diagnstico diferencial del derrame pleural reumatoideo
en pacientes con tumores, enfermedades
LES
AR
TUBERCULOSO
EMPIEMA
Tipo
Exudado
Exudado
Exudado
Exudado
Glucosa
Normal
Muy bajo
Bajo
Muy bajo
desmielinizantes e insuficiencias cardiacas graves.
ADA
Normal
Alta
Alta
Normal
Complemento
Muy bajo
Bajo
Normal
Normal
En los nios , la f orma ms fr ecuente es la
12
oligoarticular, que se caracteriza por afectar

sobre todo a nias pequeas y ANA positivo
en la mayora, con alto riesgo de desarrollo
de uv etis cr nica que puede ev olucionar
a ceguera. Otra forma impor tante es la sistmica, que se car acteriza por manif estar-
Neumonitis intersticial/Fibrosis pulmonar : sobre todo en

bases. Aparece en AR g raves. Puede producir una alt eracin de la capacidad de difusin pulmonar inicialmente, y
posteriormente el patrn en panal caracterstico. Empeora
el pronstico de la enfermedad.
Ndulos pulmonares: Puede ser nicos o mltiples, y suelen localizarse en situacin perifrica y lbulos superiores.
Generalmente son asintomticos, aunque pueden cavitar-
se y sobreinfectarse o provocar un neumotrax. Si aparecen

en pacientes con neumoconiosis , se denomina sndr ome
RECUERDA El metotrexa- de Caplan (MIR 95-96F, 149).
to tambin puede ser
Br onquiolitis obliter ante: con
causa de fibrosis pulmonar. obstruccin de pequeos bronquios y bronquiolos. Poco frecuente, pero grave.
Hiper tensin pulmonar : poco fr ecuente, per o empeora
el pronstico.
se c on fiebre en pic os, rash, adenopatas ,

esplenomegalia y ar tritis. En los nios , el
tratamiento es similar al adulto, aunque
inicialmente las formas oligoarticulares suelen t ratarse c on A INES. E l M etotrexato y e l
Etanercept son los frmacos de fondo ms
empleados en las formas agresivas.
1491

d. Vasculitis reumatoide puede af ectar a cualquier r gano. Es ms frecuente en AR grave, de larga evolucin
y con ttulos altos de FR. Puede producir desde lesiones
digitales aisladas por ar teritis (infar tos hemor rgicos
en el lecho ungueal o en pulpejos), hasta cuadr os sistmicos graves con implicacin del SNP (mononeur itis
mltiple o polineuropata), afectacin cutnea (lceras
isqumicas, sobre todo de MMII o necr osis cutnea) o
afectacin visceral (pulmn, int estino, hgado , baz o,
etc). La vasculitis r enal es rara. La hist ologa de esta
vasculitis es similar a la de la P AN clsica. Puede haber
vasculitis leucocitoclstica.
e. M anifestaciones cardacas. La pericarditis es la manifestacin cardaca ms fr ecuente, y suele ser asint omtica. El derrame pericrdico tiene carac tersticas similares
al descrito en la pleur itis. Raramente evoluciona a tapo namiento. Otras formas de af ectacin car diaca son la
pericarditis constr ictiva cr nica, endocar ditis (valvulitis
sobre t odo de vlvula ar tica), miocar ditis o depsit o
de amiloide. En estudios en necr opsias, es fr ecuente la
afectacin cardiaca.
f. Manifestaciones neurolgicas. La compresin de nervios perifricos por la sinovitis inflamatoria o por las de formidades articulares es la manif estacin ms habitual .
Puede producirse: sndrome del tnel del car po (mediano) por la frecuente afectacin de muecas o del tarso ,
o atrapamiento de otros nervios como cubital o radial. La
presencia de vasculitis se puede asociar a neuropata perifrica. La subluxacin atloaxoidea puede ocasionar una
mielopata (prdida de fuerza en MMII, hiperrrefllexia, Babinski). La afectacin del SNC es excepcional.
g. M anifestaciones seas. Apar te de la ost eopenia yuxtaarticular, es habitual el desar rollo de una osteoporosis generalizada multifac torial (inmovilidad, tratamiento
corticoideo y por la actividad de la enfermedad).
h. M anifestaciones renales: generalment e se pr oduce
debido al uso de fr macos (glomerulonefritis membranosa por sales de or o o D -penicilamina; nefropata por
AINES), per o ant e una pr oteinuria en un pacient e con
AR de lar ga evolucin, tambin debemos considerar la
posibilidad de amiloidosis. Pueden darse (controvertido)
casos de GN membranosa o mesangial.
RECUERDA El amiloide
que se deposita en las
formas secundarias es de
tipo AA. El diagnstico
se hace por biopsia renal,
rectal o aspiracin de grasa
abdominal.
hgado, diar rea por depsit o

en intestino o insuficiencia cardiaca), aunque habitualment e
produce pr oteinuria que pue de alcanzar rango nefr tico
(MIR 97-98F, 203).
l. M anifestaciones hematolgicas. La anemia es multifactorial, asociada tant o al pr oceso inflamatorio crnico

como a la f erropenia. Suele existir una anemia nor moctica normocrmica como reflejo de una alt eracin de
la eritropoyesis.
Se relaciona con el g rado de afectacin articular y es la
manifestacin hematolgica ms frecuente (MIR 99-00,
92). P uede obser varse, en casos g raves, eosinofilia. En
relacin con la ac tividad de la enf ermedad, se puede
observar trombocitosis. Puede haber leucocitosis o leucopenia en el Sd. de Felty. Se ha relacionado la artritis
reumatoide con una ma yor probabilidad de desar rollar
linfoma, sobre todo de clulas B grandes. Esta complicacin se da con mayor probabilidad en los pacientes con
actividad inflamatoria mar cada (aunque los tratamientos administrados para la enfermedad podran influir en
los resultados).
6.5. Evolucin y pronstico

La evolucin de la AR es variable (MIR 98-99F, 238), pero
la mayora tienen una actividad mantenida, fluctuante,
con un grado variable de deformidad articular. Las remisiones son ms probables durante el primer ao.
Tienen peor pronstico las muRECUERDA La principal
jeres, los pacient es con ttulos
causa de muerte son las
elevados de FR, elevacin de
infecciones, teniendo en
cuenta que, en la mortali- reactantes de fase aguda (VSG,
dad a largo plazo, tambin PCR y hapt oglobina), ndulos
se describen las enfermesubcutneos, er osiones radio dades cardiovasculares.
lgicas en la valoracin inicial ,
presencia de ms de 20 ar ticulaciones af ectadas, niv el
socioeconmico bajo y HLA-DR4.
Figura 34
Tambin parece empeorar el pr onstico la presencia de

anticuerpos anti CCP.
La esperanza de vida se acor ta en la AR. La mor talidad
est ligada a la af ectacin ar ticular ms g rave, y se atr ibuye a inf eccin, hemor ragia gastr ointestinal y ef ectos
secundarios de los fr macos. Adems, est descr ito que
las enfermedades cardiovasculares contribuyen tambin
a un aumento de la mortalidad en los pacientes con AR,
que puede disminuirse mediante un eficaz control de la
actividad inflamatoria.
6.6. Diagnstico
Datos de laboratorio
No existe ninguna prueba especfica para el diagnstico
de AR. Los hallazgos analticos caractersticos son:
1. Factor reumatoide: los factores reumatoides (FR) son
anticuerpos que reaccionan con la por cin Fc de la IgG.
Generalmente, el tipo de anticuer po det ectado suele
ser IgM. El FR apar ece en las dos t erceras par tes de los
pacientes adult os con AR, aunque no es especfico de
esta enfermedad en absolut o (ver tabla 36). La positividad no establece el diagnstico de AR, pero puede tener
importancia pronstica, ya que los pacient es con ttulos
elevados suelen t ener una af ectacin ms g rave y pr ogresiva, con clnica ex traarticular. Suele ser constante en
pacientes con ndulos o vasculitis.
2. O tros anticuerpos: en los ltimos aos , ha cobrado
mucha importancia la determinacin de anticuerpos dirigidos contra el pptido citrulinado (anti-citrulina). Estos
anticuerpos son ms especficos que los anteriores en la
AR, y tienen tambin un papel pronostico.
En el 15-40% se encuentra ANA en ttulos bajos con patrn homogneo. No se encuentran anti-ADN, como en
el LES. El complement o srico suele estar nor mal, salvo
en los casos graves, sobre todo asociados a vasculitis, en
que desciende.
Evolucin de la artritis reumatoide
Actividad
inf amatoria
i. Manifestaciones hepticas: no es infr ecuente la elevacin de las enzimas hepticas en relacin a la actividad
de la enfermedad y asociada a la pr esencia de otros parmetros de ac tividad. Pero tambin es habitual la ele vacin enzimtica aislada secundaria al uso de frmacos
hepatotxicos, como AINEs y, fundamentalmente MTX o
Leflunomida. Habitualment e se pr oduce nor malizacin
de los niveles al suspenderlos.
j. Sndrome de F elty. Apar icin de esplenomegalia y
neutropenia en pacient es con AR. A v eces pr esentan
anemia, trombopenia, fiebre, astenia... Es ms fr ecuente
en AR de larga evolucin con niveles altos de FR, ndulos
subcutneos y otras afectaciones sistmicas. Suelen presentar inmunocomplejos circulantes y consumo sistmico del complement o. P ueden darse inf ecciones como
consecuencia de la neutropenia.
k. Amiloidosis. Es una complicacin infr ecuente de los
pacientes con AR de lar ga evolucin y persist encia de la
actividad de la enfermedad. Puede dar mltiples sntomas
por afectarse cualquier rgano (colestasis por depsito en
1492
agresiva
f uctuante
(+ F)
autolimitada
aos
Figura 35
3. En la AR, exist e con fr ecuencia anemia nor moctica y

normocrmica, que se r elaciona con la ac tividad de la
enfermedad.
Caractersticas radiolgicas
ARTRITIS REUMATOIDE
MS OSTEOPENIA, erosin homognea
ARTRITIS PSORISICA
EROSIONES + ANQUILOSIS
4. La VSG, la PCR y otros reactantes de fase aguda, como

la ceruloplasmina, suelen estar elevados en la AR y se
correlacionan con la ac tividad (el FR tiene menos utilidad para monit orizar la ac tividad de la enf ermedad)
(MIR 98-99, 84).
5. El lquido sinovial es inflamatorio con complement o
bajo.
ARTROSIS
Tabla 35
GEODAS SUBCONDRALES Y ESCLEROSIS
Criterios revisados en 1.987 para la clasif cacin
1. Lneas bsicas para la clasif cacin:

a. Se necesitan cuatro de los siete criterios para clasif car a un paciente como afectado de artritis reumatoide.
b. Los pacientes con dos o ms diagnsticos clnicos no quedan excluidos.
Inicialmente, slo ha y tumefaccin de par tes blandas ,

como en cualquier artritis.
Cuando avanza la enfermedad, hay un patrn caracterstico con af ectacin ar ticular simtr ica, ost eopenia yux taarticular (en banda), pr dida de car tlago ar ticular y
erosiones seas (subcondrales). La RNM puede det ectar
muy pr ecozmente er osiones. I ncluso con radiografas
normales, det ecta con ma yor anticipacin las lesiones
seas, aunque no suele usarse en el diag nstico, salv o
si hay dudas.
Criterios diagnsticos
2. Criterios:
a. Rigidez matutina: rigidez en y alrededor de las articulaciones que dura una hora antes de que se alcance la mejora
funcional mxima.
b. Artritis de tres o ms reas articulares: al menos tres reas articulares, observadas simultneamente por un mdico,
con tumefaccin de partes blandas o derrame articular, no solamente sobre reas con hipertrof a sea. Las 14 reas
articulares que se pueden afectar son interfalngica proximal derecha e izquierda, metacarpofalngica, mueca, codo,
rodilla, tobillo y metatarsofalngica.
c. Artritis de las articulaciones de la mano: artritis de la mueca, articulacin metacarpofalngica o articulacin
interfalngica proximal.
d. Artritis simtrica: afectacin simultnea de las mismas reas articulares en ambos lados del cuerpo.
e. Ndulos reumatoides: ndulos subcutneos sobre las prominencias seas, superf cies extensoras o regiones yuxtaarticulares, observados por un mdico.
f. Factor reumatoide srico: demostracin de concentraciones sricas anmalas de factor reumatoide por cualquier
mtodo con el que el resultado haya sido positivo, en menos del 5% de personas control normales.
g. Alteraciones radiolgicas: alteraciones tpicas de AR en radiografas posteroanteriores de mano y mueca, como erosiones o descalcif caciones seas inequvocas, localizadas (o ms intensas) en las zonas adyacentes a las articulaciones
afectadas.
* Los criterios a-d deben estar presentes durante al menos 6 semanas.

Los criterios b-e deben ser observados por un mdico.
Figura 36
Radiologa
Esquema teraputico de la AR
AINES + CORTICOIDES EN
DOSIS BAJAS
(Terpia sintomtica)
HASTA CONFIRMACIN DIAGNSTICA
Aadir Metotrexate/Lef unomida
Triple terapia (MTX + hidroxicloroquina + Sulfasalacina) o Lef unomida

(solo o en combinacin)
Si resultado insatisfactorio, aadir ANTI-TNF
El American College of Rheumatology ha revisado los

criterios para el diag nstico de AR (tabla 35), con una
sensibilidad y especificidad cercanas al 90%. No obstante, el hecho de no cumplir estos criterios, sobre todo durante las primeras fases de la enf ermedad, no excluye el
diagnstico (MIR 99-00F, 89; MIR 95-96F, 148).
6.7. Tratamiento
El tratamiento en la AR tiene un enf oque global y persigue fundamentalmente el control del dolor y de la inflamacin articular, para conseguir evitar las def ormidades
y conservar una buena capacidad funcional. Por descontado, tambin se deben contr olar los sntomas extraarticulares, cuando aparecen.
Debe ser un tratamiento fundamentalmente farmacolgico apoyado por una buena fisioterapia, y reservando la
ciruga para casos precisos de alguna articulacin en la
que ya no hay posibilidad de solucin mdica.
A. Fisioterapia y rehabilitacin
El ejercicio adecuado es necesario para mantener la movilidad articular y evitar la atrofia muscular.
El uso de f rulas puede contribuir a mejorar o evitar las
deformidades. Debemos reservar el reposo para situaciones concretas de brotes articulares, y evitando que sea
prolongado.
B. Alimentacin
Existen algunos estudios que promulgan el consumo de
alimentos ricos en grasas poliinsaturadas para disminuir
la actividad inflamatoria.
C. Frmacos (MIR 06-07, 90)
1. Analgsicos y AINES: son precisos prcticamente en todos los pacientes durante muchos periodos de la enfermedad. Puede usarse cualquiera.
Su misin es disminuir la inflamacin y el dolor, pero no
alteran el curso de la enfermedad, por lo que se usan de
forma concomitant e a los tratamient os modificadores,
siempre que sean precisos. La aspirina y otros AINEs poseen propiedades analgsicas y antiinflamatorias tiles
en el control de los sntomas de la enfermedad, aunque
tienen muchos efectos adversos relacionados con la in-
1493

hibicin de la cicloo xigenasa 1 (ir ritacin gstrica, hiperazoemia, disfuncin plaquetaria, exacerbacin de rinitis
alrgica y asma).
Los inhibidores selectivos de la COX-2 ofrecen la ventaja
de menor riesgo de complicaciones gastrointestinales,
por lo que pueden ser tiles en el tratamient o de la enfermedad, aunque ha y que t ener cuidado con su uso
debido a los potenciales efectos secundarios a nivel cardiovascular que pueden presentar (MIR 96-97, 116).
Preguntas MIR
?
MIR 06-07, 80
MIR 00-01, 79
MIR 06-07, 90
MIR 97-98F, 201
MIR 02-03, 226
MIR 97-98F, 203
MIR 01-02, 26
MIR 01-02, 79

@
79. Paciente mujer de 48 aos , sin ant ecedentes mdic os de int ers, que pr esenta
cuadro de apr oximadamente 3 meses de
evolucin, c onsistente en: poliar tritis de
manos, muecas y rodillas, con rigidez matutina de 2 horas y factor reumatoide elevado en la analtica que le r ealiz su mdi-
2. Corticoides: se usan en dosis bajas (< de 15 mg de prednisona) como frmaco antiinflamatorio y, en la mayora
de los casos , mejoran los snt omas. Incluso han demostrado en algunos estudios que r etrasan la pr ogresin
radiolgica.
RECUERDA El tratamiento Sin embar go, debido a la fr ede base de la artritis reucuencia de ef ectos secundamatoide es el metotrexate. rios, incluso en dosis bajas, deben ser usados con precaucin. Se pueden usar tambin
infiltraciones locales intraarticulares.
3. F rmacos modificadores de la enfermedad (F AMEs): se
incluyen dentr o de est e g rupo fr macos que fr enan o
retrasan la destruccin articular. El tratamiento con estos
frmacos debe iniciarse desde el pr imer moment o en
que se diag nostica la enf ermedad, ya que han demostrado que su uso t emprano modifica la progresin de la
enfermedad. Su efecto no empieza a notarse hasta transcurridos semanas o meses desde su inicio.
Se usan de forma conjunta con AINES y/o cor ticoides. Si
no se produce respuesta a uno de ellos, puede cambiarse por otro, o incluso usarse en terapia combinada (MIR
00-01, 79; MIR 97-98F, 205; MIR 96-97, 256; MIR 94-95,
182, MIR 06-07, 90).
co de cabecera. Respecto a su enfermedad,

cul de las siguientes afirmaciones resulta
INCORRECTA?:
1) Por la clnica que presenta la paciente, padece una artritis reumatoide (AR).
2) Parece adecuado comenzar
tratamiento con AINEs y/o corticoides
en bajas dosis para conseguir alivio
sintomtico.
3) Es importante comenzar lo antes
posible tratamiento con frmacos
modificadores de la enfermedad
(FME), incluso en combinacin.
4) Antes de empezar el tratamiento
con FME, se debe esperar otros 3
meses a comprobar la respuesta al
tratamiento con AINEs y/o corticoides.
5) La presencia de erosiones radiolgicas tempranas sera un signo de mal
pronstico.
MIR 2004-2005 RC: 4
203. Un pacient e diag nosticado de ar tritis
reumatoide de larga evolucin presenta un
sndrome nefrtico. El sedimento urinario y
la funcin r enal son normales . Una ec ografa r enal muestra riones aumentados de
tamao. Qu entidad es la causant e de la
afectacin renal con mayor probabilidad?:
1) Mieloma mltiple.
2) Crioglobulinemia mixta.
3) Amiloidosis.
4) Nefropata por cadenas ligeras.
5) Gammapata monoclonal benigna.
MIR 1997-1998F RC: 3
1494
Se incluyen:
Metotrexato. Actualmente, es el fr maco preferido
para el tratamient o de la AR debido a su eficacia y
tolerancia (MIR 05-06, 79) . S e administra en una
nica dosis semanal de 7,5 a 25 mg semanales . El
uso simultneo de cido f lico o f olnico disminuye
algunos ef ectos adv ersos. L os efectos secundar ios
que ha y que t ener en cuenta para su contr ol son:
molestias gastrointestinales (que disminuy en con la
administracin par enteral), lceras orales , t oxicidad
hematolgica, heptica, y desar rollo de neumonitis
(MIR 02-03, 226).
Sulfasalazina: frmaco eficaz, aunque con fr ecuencia pr esenta int olerancia a niv el gastr ointestinal.
Suele utilizarse en combinacin con otr os fr macos
(MTX, fundamentalmente +/- HCQ).
Antipaldicos: actualmente, se usa ms la hidroxicloroquina que la clor oquina debido a su menor
frecuencia de ef ectos secundarios (retinopata fundamentalmente) (MIR 99-00, 109). Se usa en terapia
combinada, sobr e t odo (con M TX, habitualment e
+/- SSZ).
L eflunomida: inhibe la pr oliferacin de linf ocitos
T, inhibiendo la snt esis de pir imidinas. Se puede
administrar sola o en combinacin con met otrexato, atendiendo a su principal efecto secundario, la
hepatotoxicidad, que apar ece ms fr ecuentemente
cuando se usa en combinacin con M TX. Constituye
la principal alternativa al tratamiento con MTX.
Sales de or o y D -penicilamina: apenas se usan actualmente debido a su t oxicidad hematolgica y r enal (desarrollo de GN membranosa), y a la exist encia
de otros frmacos, aunque es un tratamiento vlido y
eficaz en algunos casos.
4. Agentes biolgicos: son sustancias dir igidas contra citoquinas implicadas en la AR. Han demostrado eficacia
en pacientes en los que la t erapia convencional con FAMEs no ha r esultado efectiva, y tambin al pr incipio de
la enfermedad. Disminuyen la incapacidad y el deterioro
articular:
F rmacos anti TNF: INFLIXIM AB ( Anticuerpo mo noclonal quimr ico (humano/rat n) dir igido contra
el TNF alfa), AD ALIMUMAB (anticuer po t otalmente
humanizado fr ente a TNF) o E TANERCEPT (r eceptor
soluble del TNF unido a una IgG1).
Estos fr macos se utilizan ac tualmente con mucha
frecuencia, sobre todo en pacientes en los que no ha
sido efectivo el tratamient o ant erior. Resultan eficaces, con o sin M TX asociado, aunque en el caso de
infliximab, se recomienda el uso asociado.
Como efectos secundarios:
1. Aumentan la posibilidad de padecer inf ecciones,
y sobr e t odo de r eactivar una tuber culosis lat ente
(hay que realizar mantoux y Rx de trax para valorar
profilaxis); 2. P ueden inducir la f ormacin de anticuerpos anti-DNA, aunque rara v ez se desarrolla un
lupus inducido; 3. ReacRECUERDA Los frmacos
anti-TNF aumentan la posibi- ciones locales en el lugar
lidad de que se reactive una de iny eccin o r eacciotuberculosis latente.
nes alr gicas; 4. Empeo ramiento de insuficiencia cardaca; 5. R ara vez pueden provocar una enfermedad desmielinizante.
ANAKINRA (fr maco antagonista r ecombinante
de los r eceptores de IL -1) es menos usado en la AR
que los anti-TNF, aunque
RECUERDA Por tanto, el
tratamiento suele realizarse tambin es eficaz en el
con MTX (en ocasiones con
tratamiento de la enf erleflunomida) y, en casos de
medad.
no respuesta, combinar trata RITUXIM AB ( Anticuermientos y/o pasar a terapias
po monoclonal dir igido
biolgicas. Concomitantemente, se administran AINES contra linf ocitos CD20)
y/o corticoides, si se precisan. De muy r eciente intr oduccin en el tratamient o de la AR, con r esultados
muy prometedores.
5. Inmunosupr esores: La azatiopr ina, la ciclof osfamida y
la ciclospor ina han sido utilizadas en los pacient es con
enfermedad sev era, y par ecen tan eficaces como los
FAMEs, aunque dados sus ef ectos secundarios, han sido
relegados a pacientes que no r esponden a los fr macos
modificadores de la enf ermedad y a t erapias biolgicas,
o que presentan manifestaciones severas extraarticulares, como vasculitis.
D. Ciruga
Se realiza en ar ticulaciones gravemente lesionadas me diante artroplastia (rodilla, cadera).
Tambin puede r ealizarse, de f orma ms pr ecoz, sino vectoma, que mejora los snt omas, pero no parece que
retrase la destruccin articular.
6.8. Artritis idioptica juvenil

Se engloban bajo este trmino todas las artritis de causa
desconocida, de ms de seis semanas de duracin, que
aparecen en pacientes de menos de 16 aos . Hablamos
de inicio poliar ticular cuando se af ectan 5 ms ar ticulaciones, mientras que hablamos de inicio oligoar ticular,
cuando se afectan 4 menos articulaciones.
La etiopatogenia es desconocida. Se han valorado inf ecciones ex traarticulares por pat genos como el virus de
Epstein-Barr, parvovirus o rubola, y tambin una cierta
base hereditaria, aunque son raros los casos dentro de
una misma familia.
Tabla 36
Formas clnicas en la ACJ
FORMAS
CLNICAS
EDAD
SEXO
FR
ANA
HLA
AFECTACIN
ARTICULAR
COMPLICACIONES
SISTMICAS
Sistmica
<5
M=H
DR4, DR5,
DR8
Poliartritis
Fiebre, rash en cara, tronco

y extremidades evanescente, adenopatas, hepatoesplenomegalia, serositis
Poliartritis FR+
> 14
M>H
50-75%
+
DR4, DR5,
DR7
Poliartritis simtrica
similar al adulto
Fiebre, Sd. de Felty...
Poliartritis FR-
< 14
M>H
20% +
DR8, DQ4
Poliartritis menos
agresiva, puede ser
asimtrica
Febrcula, anemia...

228. Un paciente de 35 aos lleva padecien-
do artralgias en las ar ticulaciones metacarpofalngicas (MCF), muecas y t
Oligoarticular asimtrica con afectacin de

grandes articulaciones y
pequeas de las manos
Oligoarticular
persistente
<6
M>H
75-90%
+
desarrolla ar tritis en MCF , int erfalngicas

proximales de manos, metatarsofalngicas,
Iridociclitis crnica
(sobre todo en ANA+)
DR5
obillos
desde hace cuatro meses. Posteriormente,
muecas y tobillos, acompaada de rigidez

matutina de ms de 3 horas de duracin.
Cul es el diagnstico ms probable?:
1) Artrosis generalizada.
Oligoarticular
expandida
2) Reumatismo poliarticular agudo
Similar, pero luego se

extiende a poliarticular
(fiebre reumtica).
3) Gota poliarticular.
4) Artritis reumatoide.
5) Enfermedad de Whipple.
MIR 1997-1998 RC: 4
Se engloban las
espondiloartropatas
(EII, EA, ARe)
A. asociada a
entesitis
>8
H>M
HLA B27
Oligoartritis asimtrica
de MMII
Suelen iniciarse como
entesitis
EA: uvetis aguda anterior

AReactiva: uretritis, conjuntivitis, lesiones cutneas
excepcionales
EII: sint. gastrointestinales,
eritema nodoso, aftas...
Afectacin axial posterior
23. Hombre de 35 aos que presenta, desde

hace 1 mes, fiebre en agujas, artralgias y artritis y exantema asalmonado vespertino. La
exploracin fsica puso de manifiesto artritis
en pequeas y g randes ar ticulaciones. S e
palpaba una hepat omegalia de 2 cm lisa y
un polo de baz o. La velocidad de sedimentacin estaba aumentada: 140 mm en la 1
hora. En el hemog rama se evidenci una
leucocitosis de 23.000/mm3, c on 80% de
neutrfilos. La f erritinemia plasmtica era
de 10.000 ng/ml (N=15-90). L os hemocultivos fuer on negativ os. El ec ocardiograma
A. psorisica
Variable
H<M
25-50%
+
DR1 y
DR6HLA
B27 si
sacroiletis
transtorcico fue normal . La r adiografa de

Oligoartritis asimtrica
de grandes y pequeas
articulaciones
Dactilitis, pitting, psoriasis

(o antecedentes familiares),
sacroiletis, entesitis
trax fue normal. Cul es su diagnstico?:

1) Endocarditis aguda.
3) Enfermedad de Still del adulto.
4) Sepsis por Staphylococcus aureus.
5) Brucelosis.
MIR 2003-2004 RC: 3
1495

Se clasifican en ocho grupos, segn su evolucin durante los primeros seis meses de enfermedad:
1. Artritis sistmica
2. Poliartritis seropositiva.
3. Poliartritis seronegativa.
4. Oligoartritis persistente.
5. Oligoartritis extendida.
6. Artritis asociada a entesitis.
7. Artritis psorisica.
8. Artritis indiferenciadas.
Desarrollaremos nicamente dos tipos, por su importancia y frecuencia:

@
90. Paciente de 25 aos de edad c onsulta

por dolor ar ticular en r odillas, tobillos, codos, muecas y articulaciones pequeas de
las manos y de los pies, de 4 meses de evolucin, con una rigidez matutina de 6 horas
de duracin. En la explo racin, se obser va
una poliartritis con derrame prominente en
ambas r odillas y ndulos subcutneos en
los codos. En el estudio r ealizado, presenta un aumento importante de la velocidad
de sedimentacin y la pr otena C r eactiva,
factor reumatoide positivo y varias erosiones radiolgicas en los carpos. Cul de las
siguientes afirmaciones es cierta?:
1) La artritis reumatoide es una
enfermedad benigna, por lo que debe
inciarse tratamiento rehabilitador, deben administrarse de forma secuencial
e intermitente diferentes antiinflamatorios no esteroideos, y reevaluar al
paciente pasado un ao.
2) No puede descartarse el desarrollo
de un lupus eritematoso sistmico, por
A. Los pacientes con forma sistmica o enfermedad de

Still (MIR 03-04,23):
Sobre todo afecta a nios pequeos menores de 5 aos.
Caractersticamente, cursa con fiebre, rash y ar tralgias o
artritis, adems de otras manif estaciones sistmicas que
en muchos casos dominan el cuadro.
Este grupo tiene especialment e mal pr onstico. Las caractersticas de las manifestaciones ms frecuentes son:
Fiebre : intermitente, con uno o dos picos diarios.
Rash maculopapular , localizado en tr onco y ex tremidades, evanescent e (coincidiendo con la fiebre),
migratorio, y no suele ser pruriginoso.
Artritis: afecta principalmente a rodillas, tobillos, muecas y columna cervical; puede ser muy destructiva.
Linfadenopatas generalizadas: en ocasiones, la afectacin mesentrica puede dar lugar a dolor abdominal.
Esplenomegalia y/o hepatomegalia (menos frecuente).
Manifestaciones pleur opulmonares: generalment e
pericarditis subclnica. La miocarditis y la endocarditis
son excepcionales. Menos frecuentemente, se apr ecia pleuritis aislada o asociada a pericarditis.
Otras: pueden evolucionar a amiloidosis (5%) (sospechar si hay proteinuria). Tambin pueden desarrollar
un sndrome de ac tivacin macrofgica, que es po tencialmente mortal.
lo que deben administrarse corticoides

y antipaldicos y realizar controles peridicos de hemograma, anticuerpos
anti-ADN, orina y sedimento.
enfermedad grave, y debe tratarse
inmediatamente con dosis bajas de
corticoides, Metotrexate o Leflunomida. En caso de no obtenerse la
remisin de la enfermedad, debe
realizarse un tratamiento combinado
o iniciar la administracin de agentes
inhibidores de TNF-alfa.
Durante los per odos de ac tividad de la enf ermedad, se

produce r etraso del cr ecimiento. L os mar cadores inespecficos de inflamacin ( VSG, PCR, F erritina, fac tores
de complemento, IgG) se elevan, sobre todo en fases de
actividad. Carac tersticamente, se pr oduce anemia, leucocitosis y trombocitosis. El factor reumatoide y los ANA
son negativos.
El curso de la enfermedad puede ser en un nico o varios
brotes en unos aos, para posteriormente entrar en remisin o ev olucionar en f orma crnica recurrente. Evidentemente, sta pr esenta peor pr onstico, y los pacient es
pueden desarrollar destrucciones articulares y retrasos o
alteraciones graves del crecimiento.
enfermedad grave, y debe tratarse

inmediatamente con dosis bajas de
corticoides, Metotrexate o Leflunomida. En caso de no obtenerse la
remisin de la enfermedad, deben administrarse dosis altas de corticoides y
tratamiento sintomtico para el dolor.
5) La paciente presenta una forma
simtrica de espondiloartritis,
probablemente una psoriasis por la
deteccin de factor reumatoide, y
basta con administrar antiinflamatorios no esteroideos. En caso de no
obtenerse respuesta, puede precisar
anti-TNF-alfa.
MIR 2006-2007 RC:3
1496
B. AIJ oligoarticular.
Es la forma ms frecuente. Predomina en nias menores
de 6 aos. La ar tritis afecta sobre todo a grandes articulaciones (rodillas, tobillos y codos), r espetando habitualmente la cadera. Es frecuente la
RECUERDA La complicacin ms frecuente es el asimetra. El FR es negativ o y la
desarrollo de una uvetis mayora tiene ANA positivo (70anterior crnica.
90%). En algunos casos (hasta
un t ercio), pueden ev olucionar a f ormas poliar ticulares

con peor pr onstico funcional, pero, fundamentalmente en las formas oligoarticulares persistentes, el mayor
riesgo es desar rollar uv etis cr nica que puede llegar a
evolucionar a la ceguera. Suele aparecer durante los dos
primeros aos de la enfermedad, e incluso puede preceder a la artritis.
Por supuest o, la ar tritis, si no es tratada cor rectamente,
puede dejar graves secuelas, aun cuando se trate de pocas articulaciones.
El pr onstico of talmolgico depende del diag nstico
y del tratamient o pr ecoz, por lo que se deben r ealizar
controles of talmolgicos muy fr ecuentes con lmpara
de hendidura.
El tratamiento se inicia con corticoides y midriticos tpicos, y si no se controla, se pueden administrar corticoides
subconjuntivales, esteroides sistmicos, inmunosupresores o frmacos anti-TNF.
Tratamiento
El tratamiento es similar al tratamient o del adult o, ade cuando la dosis de los frmacos al peso del nio.
Las medidas generales , como fisioterapia, f rulas y el
ejercicio de movilizacin de las articulaciones afectadas,
son especialmente importantes en los nios para evitar
deformidades, atr ofia muscular y conser var la funcin
articular.
1. L os AINES son la base del tratamient o inicial , sobr e
todo en las formas oligoarticulares y con buen pronstico, aunque en aquellas formas agresivas y poliarticulares,
se debe r ealizar un tratamient o pr ecoz con modificadores de la enfermedad, igual que en el adulto. Los salicilatos apenas se usan como AINE debido a los ef ectos
secundarios (hepticos o sndrome de Reye); son preferibles otros, como el naproxeno.
2. C orticoides: debido a la alta tasa de ef ectos secundarios, debe limitarse su uso a las situaciones indiscutiblemente necesar ias, fundamentalment e en complicaciones y br otes de la f orma sistmica. Sin embar go, los
corticoides intraarticulares son muy usados y tiles en las
formas oligoarticulares.
3. FAME: se usan M TX (de pr imera eleccin en f ormas
poliarticulares o en aquellas con afectacin persistente o
severa, e incluso en uv etis crnica resistente a cor ticoides), Sulfasalazina (en las espondiloartropatas) e hidroxicloroquina (en combinacin con MTX +/-SSZ).
4. Frmacos biolgicos: el nico que pr esenta indicacin, ac tualmente, para la AIJ es el Etaner cept. Se usa
sobre todo en aquellos casos poliarticulares refractarios
a MTX.
5. Inmunosupresores: se usan poco debido a sus efectos
secundarios, aunque pueden considerarse en casos de
formas sistmicas graves. Adems, la ciclosporina puede
ser til en el tratamient o de la uv etis crnica refractaria
a cor ticoides, y el clorambucil en casos de amiloidosis
(pero tiene r iesgo de neoplasias post eriores, por lo que
apenas se usa).
Dentro del g rupo de las espondiloar tropatas o espondiloartritis, se engloban un conjunt o de enfermedades que
comparten caractersticas clnicas, radiolgicas, patognicas, y especialmente de predisposicin gentica, peculiares para este grupo, y que las diferencia de otras enfermedades reumticas, sobre todo de la artritis reumatoide.
Las caractersticas comunes de estas enfermedades (tabla 38) se encuentran de f orma ms exacer bada en la
espondilitis anquilosant e, que es el paradig ma de ellas
(MIR 99-00, 116).
Las enf ermedades que se inRECUERDA Sospecha
una espondiloartropata cluyen dentro de est e grupo se
ante una artritis asimtri- reflejan en la Tabla 39. La enf erca mono u oligoarticular
medad de Whipple, e incluso
de miembros inferiores.
la enf ermedad de Behet, que
llegaron a considerarse integrantes de este tipo de enfermedades, hoy no forman parte de ellas.
La espondiloartropata indiferenciada incluira a aquellos
pacientes con rasgos clnicos , biolgicos y radiolg icos
de las espondiloar tropatas, pero que no pueden ser tipificados dentro de una entidad nosolgica concreta, de
acuerdo con los cr iterios clsicos que se utilizan para el
diagnstico de cada una de ellas.
La entesitis o ent esopata es la inflamacin de las z onas
adyacentes al hueso donde se inser tan los ligament os,
tendones y fascias. La localizacin ms tpica es la insercin de la fascia plantar o del t endn de A quiles en el
calcneo.
7.1. Espondilitis anquilosante

La espondilitis anquilosant e (EA) es una enf ermedad
crnica, inflamatoria y sistmica que afecta predominantemente al esquelet o axial . Su hallazgo distintiv o es la
afectacin de las sacroilacas.
Epidemiologa
La enfermedad es ms frecuente en varones (3/1), y suele
comenzar entre los 15 y los 30 aos . Es raro el comienzo
antes de los 9 aos o despus de los 40. La incidencia de
la enfermedad es paralela a la pr evalencia del antgeno
HLA B-27, al que se asocia estr echamente. Ms del 90%
de los pacientes con EA son HLA B27 positivos, mientras
que en la poblacin general esta pr evalencia es del 7%
Tabla 37
(MIR 97-98, 237) . Exist en, sin embar go, otr os det erminantes, tambin genticos, que favorecen la aparicin de
la enfermedad. As, mientras que el 2% de la poblacin
RECUERDA Sospchala HLA B27 positiva padece EA,
en un varn joven con un esta incidencia se eleva al 20%
dolor lumbar que no cede cuando la poblacin HLA B-27
con el reposo y sacroiletis
analizada es familiar en primer
radiolgica.
grado de pacientes con EA. Esta
predisposicin gentica suplementaria podra estar me diada por el HLA B-60.
Adems, existe un aument o de concor dancia de la enfermedad en gemelos monocigticos, lo que sugiere un
modelo de susceptibilidad gentica polignica.
Las principales manifestaciones clnicas son las r eferidas
al esqueleto axial.
El dolor lumbar es el snt oma inicial , el ms carac terstico y el ms fr ecuente. Las cualidades del dolor pr opio
de la EA (que lo distinguen de otras causas de dolor de
naturaleza no inflamatoria y mucho ms habituales) son
el comienzo insidioso, duracin superior a 3 meses y su
carcter inflamatorio, esto es, que empeora con el r eposo, llegando a desper tar al pacient e durant e la noche;
mejora con el ejer cicio, tras un per iodo ms o menos
prolongado de r igidez matutina. Suele localizarse en la
regin glt ea o sacr oilaca, y generalment e es bilat eral
(MIR 97-98, 223).
Pueden aparecer dolores extraarticulares producidos por
la entesopata en crestas ilacas, trocnter mayor, tuberosidad isquitica, y sobre todo, talones.
El dolor torcico se produce por afectacin de la columna dorsal, incluyendo las articulaciones costovertebrales
o la ent esopata en las ar ticulaciones cost oesternales.
Aunque se pr oduce limitacin de la expansin t orcica,
sta no llega a condicionar una limitacin ventilatoria.
La evolucin hacia la anquilosis se produce slo en algunos casos de la enfermedad. Cuando esto ocurre, generalmente al cabo de ms de 10 aos , llega a af ectarse la
columna cervical, de f orma que el pacient e adopta una
postura inconfundible con la prdida de la lordosis lumbar, la cifosis dorsal, el aplanamiento torcico y la cif osis
cervical.
07.
Espondiloartropatas
seronegativas
Orientacin MIR
Se trata de un t ema muy pr eguntado, en
el que, adems, las preguntas no entraan
excesiva dificultad. Lo primordial es saber
reconocer los casos clnicos que describen
una espondilitis anquilosant e o la ar tritis
reactiva. Las preguntas suelen tratar de aspectos clnicos, como las manif estaciones
extraarticulares, ya que los tratamient os
son poco floridos.

Las espondiloartropatas producen oligoarmiembros inf eriores, y casi siempr e snt omas referidos al esqueleto axial (sacroiletis
o espondilitis).
El snt oma ms fr ecuente y c omn de la
espondilitis anquilosante es el dolor dorsolumbar inflamatorio, de c omienzo insidio so por debajo de los 40 aos , que empeora con el reposo y se ac ompaa de rigidez
tras la inactividad.
quilosante tienen sacr oiletis r adiolgica.
ESPONDILOARTROPATA
RELACIN CON HLA B27
Espondilitis anquilosante
90 %
Artritis reactiva
70 %
Otros hallazgos , aunque tpic os (sindesmofitos, c uadratura v ertebral) n o s on t an

constantes.
En la espondilitis anquilosant e, la uv etis

Artritis psorisica y relacionada con la enfermedad inf amatoria
intestinal AXIAL
tritis asimtrica, pr edominantemente en
Todos los pacient es c on Espondilitis an-
Relacin HLA B27 espondiloartropatas
Sin relacin (7% como en la poblacin general)
anterior aguda es la manifestacin extraarticular ms fr ecuente. Suele ser unilat eral,

benigna y recurrente.
Tabla 38
Caractersticas de las espondiloartropatas
Ausencia de factor reumatoide.

Ausencia de ndulos reumatoides.
Artritis asimtrica de predominio en miembros inferiores, mono
u oligoartricular.
Sacroiletis y frecuente afectacin axial.
Manifestaciones sistmicas caractersticas (mucocutneas,
genitourinarias, intestinales y oculares).
Asociacin a antgeno HLA B27.
Agregacin familiar.
Presencia de entesitis.
Entidades incluidas dentro de

la espondiloartritis
Tabla 39
La base del tr atamiento es el c ontrol del
dolor c on AINEs y evitar la def ormidad y

Espondilitis anquilosante.
Artropata psorisica.
Artritis reactiva.
Artritis de la enfermedad inf amatoria intestinal.
Espondilitis juvenil.
Espondiloartropatas indiferenciadas.
Sndrome SAPHO.
minimizar la limitacin funcional con la rehabilitacin. Los anti TNF estn mostrando
resultados ms que alentador es en est os
pacientes.
1497

La afectacin de las articulaciones perifricas no es habitual. Cuando se produce, suele localizarse en el hombr o
y en la cadera. Esto suele suceder cuando la enfermedad
comienza en la adolescencia, y suele manifestarse en los
primeros 10 aos de evolucin de la enfermedad. La participacin de la cadera suele mostrar un curso insidioso,
localizacin bilateral y carcter muy invalidante.
La par ticipacin de otras ar ticulaciones per ifricas es
algo menos frecuente. Las rodillas, tobillos, carpos y metacarpofalngicas se afectan con un patrn oligoarticular
y asimtrico. Suele producir sntomas leves y transitorios,
y es excepcional que sea erosiva (MIR 99-00F, 90).
Manifestaciones extraarticulares
Uv etis ant erior aguda. Es la manif estacin ex traarticular ms habitual (25-30%) (MIR 95-96F, 145) . Es ms
comn en los pacient es HLA B27. Suele ser unilat eral, y
se manifiesta como dolor, fotofobia, lagrimeo y visin borrosa. Los ataques de uvetis no duran ms de 2-3 meses
y curan sin dejar secuelas, aunque con una gran tendencia a recurrir, incluso en el ojo contralateral.

6
La ar tritis r eactiva es una sino vitis est ril

que se produce como complicacin de infecciones gastr ointestinales (Shigella flexneri, Salmonella, Yersinia y Campylobacter)
Afectacin cardiovascular. En pacientes con enfermedad evolucionada, puede encontrarse inflamacin de la

raz artica, que puede ser clnica o hemodinmicamente sig nificativa, pr oduciendo insuficiencia ar tica (10%
de los pacient es con ms de 30 aos de ev olucin de
la enfermedad). Tambin se puede encontrar fibrosis del
tejido de excitacin-conduccin, que provoca diferentes
grados de bloqueo AV.
o genitourinarias (Chlamydia).
Los pacientes con infeccin por VIH presentan ar tritis r eactivas c on manif estaciones
articulares y extraarticulares ms acusadas.
M anifestaciones pleur opulmonares. Son poco fr ecuentes y se pr oducen tardamente. La ms fr ecuente y

caracterstica es la aparicin de fibrosis en los dos lbulos
superiores pulmonares, que adopta un patrn qustico y
puede ser colonizada por Aspergillus, originando un micetoma. Se manifiesta clnicamente por tos, aumento de
la disnea y, ocasionalmente, hemoptisis.
La artropata complica al 5-10% de los pacientes con psoriasis cutnea. La f orma de

afectacin ms habitual es la poliartritis.
Manifestaciones neurolgicas. Se pueden producir por

fracturas-luxacin vertebrales, sobre todo a nivel cervical
Figura 37
1498
(C5-C6, C6-C7), subluxacin atloaxoidea o sndrome de

cola de caballo secundaria a aracnoiditis crnica.
M anifestaciones genit ourinarias. Las ms fr ecuentes
son la pr ostatitis crnica y la nefr opata IgA. Tambin se
puede producir proteinuria, deterioro de la funcin renal
y necrosis papilar inducida por analgsicos.
Es muy frecuente (30-60%) la presencia de alteraciones
inflamatorias histolgicas en colon e leon, similar a las
de la enf ermedad de Cr ohn, pero no suelen dar clnica.
Menos frecuente es la coexistencia de una autntica enfermedad inflamatoria intestinal, junto con la espondilitis
anquilosante (5-10%).
La amiloidosis secundaria (AA) se llega a producir en el
6-8% de las formas de larga evolucin.
Exploracin fsica
Puesto que inicialment e las manif estaciones clnicas y
radiolgicas pueden ser muy sutiles , resulta fundamental la demostracin de la limitacin de la movilidad de
la columna lumbar y el t rax, as como la pr esencia de
sacroiletis.
Test de Schber. Valora la limitacin de la movilidad de la
columna lumbar. Se realiza con el paciente de pie, midiendo 10 cm por encima y 5 cm por debajo de la unin lumbosacra. Cuando la movilidad est conservada, al realizar el
paciente la flexin del tronco, la distancia entre las dos marcas establecida aumentar ms de 5 cm (MIR 98-99F, 96).
Expansin t orcica. Se cuantifica midiendo la diferencia del permetro torcico entre la inspiracin y la espiracin forzadas. La expansin nor mal es super ior a 5 cm.
Se realiza en el 4 espacio int ercostal en var ones o bien
submamario en mujeres.
La sacroiletis puede demostrarse en la exploracin por
la palpacin dir ecta de las sacr oilacas o dif erentes maniobras de pr ovocacin que desencadenan dolor . Estas
Sinequia pupilar en una uvetis anterior, manifestacin extraarticular ms frecuente en la EA

maniobras son tiles en las fases iniciales de la enf ermedad, ya que en fases avanzadas, las sacroilacas evolucionan hacia la anquilosis y las maniobras son negativas.
Espondilitis anquilosante (MIR 05-06, 81)
Figura 38
Uvetis anterior
unilateral
Dilatacin de la raz artica
Fibrosis pulmonar de
lbulos superiores
Fractura-luxacin de
vrtebras cervicales
C5, C6, C7
Rigidez
Prostatitis crnica
Es habitual la elevacin de la VSG, que no guarda una correlacin estrecha con la actividad de la enfermedad axial,
y s con la ac tividad de la enfermedad articular perifrica.
La PCR (protena C reactiva) tambin est elevada y guarda quiz una mejor cor relacin con la actividad de la enfermedad. Aparece hipergammaglobulinemia a expensas
de Ig A. Los niveles de complemento suelen estar normales o elevados. No es propio de la enfermedad la presencia de ANA ni de factor reumatoide (que aparecen con la
misma frecuencia que lo hacen en la poblacin sana).
El lquido ar ticular es de carac tersticas inflamatorias,
sin ninguna peculiar idad r especto a otras ar tropatas
inflamatorias.
Los tests de funcin pulmonar no suelen estar alt erados
por la compensacin que realiza el diafragma. Puede encontrarse una discreta disminucin de la capacidad vital
y un aumento del volumen residual.
Radiologa
Entesopata
Inf amacin intestinal
Sacroiletis
Tabla 40
Clasif cacin de la sacroiletis
Tabla 41
Criterios diagnsticos de la EA
Grado 0
Sacroilacas normales
Criterios clnicos
Grado I
Pseudoensanchamiento del espacio

articular
1. Limitacin de la movilidad de la columna en los planos frontal y sagital

2. Dolor lumbar de caractersticas inf amatorias
3. Limitacin de la expansin torcica
Grado II
Estrechamiento del espacio articular,

esclerosis y erosiones
Grado III
Formacin de puentes seos
Grado IV
Anquilosis completa de la articulacin
Tabla 41b
Criterios radiolgicos
1. Sacroiletis bilateral grado II o superior
2. Sacroiletis unilateral grado III o IV
El diagnstico se establece cuando el paciente cumple el criterio
radiolgico, y al menos un criterio clnico
La presencia de sacr oiletis radiolgica es condicin imprescindible para el diag nstico de EA. Habitualment e
es bilateral, simtrica y de grado avanzado (tabla 22).
RECUERDA La sacroiletis Se produce borramiento del
radiolgica es condicin
hueso subcondral y aparicin
imprescindible.
de er osiones y escler osis en
el hueso subyacente. Estos cambios aparecen en los 2/3
inferiores de la ar ticulacin y son el resultado de la condritis y la ostetis adyacente. La afectacin aparece inicialmente en el borde ilaco, ya que el cartlago es aqu ms
fino que en la vertiente sacra.
En la columna vertebral, se afectan inicialmente las capas
externas del anillo fibroso, all donde se inser tan en los
bordes del cuer po vertebral. Se pr oduce una escler osis
sea reactiva que se traduce radiolgicamente como un
realce seo de los ngulos anterosuperior y anteroinferior de la vrtebra, que forma cuadratura de las vrtebras
(squaring). Posteriormente, se va desar rollando la g radual osificacin de las capas superficiales del anillo fibroso, formando puentes entre las vrtebras en sentido vertical (denominados sindesmofitos). Simultneamente, se
puede producir inflamacin y posterior anquilosis de las
articulaciones int erapofisarias y osificacin de algunos
ligamentos, lo que origina, en fases tardas, el aspecto de
columna en caa de bamb.
Por lo tanto, la radiologa convencional es suficiente para
el diagnstico en las fases avanzadas de la enfermedad.
En las fases ms precoces, donde los hallazgos radiolgicos resulten menos evident es, son de utilidad la TC, gammagrafa sea o la RM para depurar dichas imgenes .
Esta ltima es de especial utilidad en los pacientes con
sndrome de cola de caballo, en los que puede identificar
divertculos aracnoideos (MIR 01-02, 80; MIR 98-99, 89;
MIR 96-97F, 95).
Criterios diagnsticos de la EA
Inicio
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
HAVD (FORESTIER)
< 40 aos
> 50 aos
Dolor
+++ (inf amatorio)
+/- (mecnico)
Limitacin de Movilidad
+++
+/-
Sacroiletis
Siempre
No
Hiperostosis
---
++ (cera derretida)
Sindesmof tos
+++
---
Interapof sarias vertebrales
+++
---
Diagnstico
Para el diag nstico de la EA, se utilizan los cr iterios de
Nueva York modificados de 1.984 (tabla 41).
A pesar de que el 90% de los pacientes son HLA B27 positivos, la presencia de ste no es condicin necesar ia ni
suficiente para el diagnstico de la enfermedad.
Diagnstico diferencial
El pr incipal diag nstico dif erencial se debe establecer
con la hiper ostosis anquilosante vertebral (enfermedad
1499

de Forestier), que afecta a indi-
RECUERDA La enfermedad de Forestier se carac- viduos de edad ms avanzada,

teriza por la calcificacin
suele ser asint omtica y no
del ligamento paraespinal afecta a las sacr oilacas ni a las
anterior en cera de vela.
articulaciones interapofisarias.
En ambas se producen puentes seos que pueden llegar
a fusionar la columna por complet o, pero stos son ms
gruesos y exuberantes en la hiperostosis anquilosante.
La enf ermedad tiene un curso lent o, con exacer baciones y , sobr e t odo, r emisiones pr olongadas. Las f ormas
invalidantes con anquilosis no son la nor ma, e incluso
muchos de los pacientes con cambios radiolgicos muy
acusados tienen una capacidad funcional aceptable. Los
factores que se asocian a mal pronstico son:
El comienzo precoz de la enf ermedad (antes de los
16 aos).
La afectacin persistente de las articulaciones perifricas, fundamentalmente de la cadera.
Con todo, la enfermedad, en la mayora de los casos, permite al paciente desarrollar una vida normal con escasas
secuelas.
Tratamiento
El manejo de la enf ermedad est experimentando cambios marcados en los ltimos aos , dada la eficacia que
ha mostrado la t erapia biolgica (anti TNF) en est os pacientes. Tanto el infliximab como el etaner cept pr oducen mejor a sint omtica y de los parmetr os objetiv os,
adems de que muy pr obablemente det engan la ev olucin de la enf ermedad. Aunque es de esperar que en
los prximos aos se definan indicaciones concr etas de
estos frmacos, en las espondiloartropatas hoy en da ya
tenemos suficientes evidencias como para considerarlos
un arma teraputica ms.
Hasta ahora, el tratamiento mdico se ha limitado fundamentalmente al uso de AINEs (MIR 03-04, 16). La indo metacina (75-150 mg/da) es el frmaco ms utilizado. La
fenilbutazona es un fr maco especialmente eficaz en la
enfermedad, pero su uso se ve limitado por su toxicidad
(anemia aplsica y agranulocitosis).
La afectacin perifrica puede responder al uso de sulfasalacina o metrotexate que, sin embargo, son ineficaces
en el control de la enfermedad axial.
Los corticoides pueden ser de utilidad de f orma intralesional en la entesopata o la sinovitis persistente que no
responda al tratamient o con AINEs . I ncluso pueden ser
de utilidad en el control de la sacroiletis, aunque para la
administracin intralesional, en estos casos, es necesario
el control con TC (MIR95-96F, 154).
El tratamient o quirr gico de la af ectacin de la cadera
puede ofrecer gran alivio sint omtico, dada la mar cada
incapacidad funcional que origina.
7.2. Artritis reactiva

La artritis reactiva (ARe) es una sinovitis estril, que puede
ser mono u oligoar ticular, y que se pr oduce despus de
un proceso infeccioso (no siempre demostrado) con un
periodo de latencia no superior a un mes. Se diferencia
de una artritis infecciosa en que no es posible aislar al
germen en la articulacin.
Aunque atendiendo a esta definicin, y en sentido estricto, podr amos incluir en est e concept o enf ermedades como la fiebre reumtica, la enf ermedad de L yme,
algunas ar tritis vr icas o f ormas de enf ermedad gono ccica diseminada, lo que entendemos en la actualidad
como ARe es un cuadr o clnico incluido dentr o de las
1500
espondiloartropatas, que se caracteriza por artritis perifrica, entesopata, sacroiletis, y que se asocia a menudo
al HLA B27.
Este cuadro aparece tras una inf eccin genitourinaria o
gastrointestinal. El sndr ome de Reit er, definido como la
trada de ur etritis, conjuntivitis y ar tritis, representa slo
una parte del espec tro de la ARe , y por lo tant o, es ms
correcto utilizar esta ltima denominacin, aunque en
ocasiones ambas nomenclaturas se intercambian (MIR
94-95, 185).
El antecedente de inf eccin no se r ecoge en t odos los

casos de la enf ermedad, e incluso la evidencia analtica
de dicha infeccin no se encuentra siempre.
Las manifestaciones articulares suelen ser las que dominan el cuadr o clnico en f orma de ar tritis de comienz o
abrupto mono u oligoar ticular, aditiva, asimtr ica, y de
predominio en miembros inferiores, que afecta a rodillas,
tobillos, metatarsofalngicas e interfalngicas de los de dos de los pies.
La ar tritis, al pr esentarse de f orma aguda, suele ser inicialmente monoar ticular y mostrar sig nos inflamatorios
muy acusados (intenso dolor, abundante lquido sinovial
con carac tersticas de lquido inflamatorio, superando
en ocasiones los 50.000 P MN en el r ecuento). P lantea
diagnstico diferencial con la ar tritis sptica y las ar tritis
microcristalinas.
La dactilitis o dedo en salchicha es la tumefaccin difusa
de un dedo pr oducida por afectacin de la IFP e IFD . Es
propia de la artropata psorisica y de la ARe.
Se pueden encontrar dolores producidos por la entesitis,
sobre todo en forma de talalgia (por afectacin de la insercin en el calcneo de la fascia plantar o del t endn
aquleo).
Es frecuente la presencia de dolor lumbar, que puede estar producido por la sacroiletis o por la entesopata.
Etiologa y epidemiologa
Existen dos f orma de ARe: de or igen entrico (ms fr ecuente en Eur opa) y genit ourinario (ms fr ecuente en
EEUU y Reino Unido). L os principales grmenes responsables de una infeccin gastroRECUERDA E. Coli no es
causa de artritis reactiva.
intestinal que se complica con
la apar icin de una ARe son la Shigella flexneri, Salmo nella, Yersinia y Campylobac ter. En las f ormas de or igen
genitourinario, el agent e desencadenant e suele ser la
Chlamydia trachomatis y, con menor frecuencia, el Ureoplasma urealiticum (MIR 97-98, 235).
Las formas de origen genitourinario son ms fr ecuentes
en varones (quiz porque es ms fcil diagnosticar la uretritis que la cer vicitis). Las formas entricas no muestran
predominio sexual.
Se trata de una enf ermedad propia de adult os jvenes,
aunque se han descrito casos en ancianos y nios. El 6080% de los pacientes son HLA B27 +, siendo adems en
ellos donde aparecen las formas ms agresivas y con ms
tendencia a la cr onicidad. Existe adems pr edisposicin
familiar para padecer la enfermedad.
Manifestaciones extraarticulares
1. Urogenitales. Tanto la uretritis como la diarrea pueden
ser, adems del sntoma propio de la infeccin desencadenante, una manif estacin clnica de la fase reactiva
de la enf ermedad. D e manera que , en las f ormas ur ogenitales, puede aparecer diarrea no infecciosa, y en las
formas de or igen entrico, puede aparecer una uretritis
estril, como manifestacin clnica de la fase reactiva de
la enfermedad.
En los var ones, es comn el desar rollo de pr ostatitis,
mientras que en las mujer es se puede pr oducir uretritis,
cistitis y cervicitis, tanto como manifestacin desencadenante, como manifestacin clnica acompaante, en ese
caso estril, durante la fase de estado.
Patogenia
Todas las bac terias in volucradas en el desar rollo de ar tritis reactivas son intracelular es y afectan caractersticamente a las mucosas , sugiriendo una respuesta inmune
anormal en stas . P robablemente el mecanismo ser a
la apar icin de una r espuesta antibac teriana local , que
posteriormente se reproducira en la sinovial, al existir en
sta componentes que guardaran una similitud mor folgica con alguna estructura bacteriana.
Aunque el papel del HLA B27 no est completamente
desvelado, probablemente la molcula HLA jugara un
papel en la pr esentacin del antgeno bac teriano a los
linfocitos T, en los que inducira una respuesta que producira la reaccin cruzada entre un pptido bacteriano
y otro estruc turalmente similar, der ivado del t ejido articular normal.
Los pacientes con SID A desarrollan con fr ecuencia ARe,
adems con formas agresivas, especialmente los pacientes homosexuales, siendo de hecho la causa ms frecuente de artritis en ellos.
Peculiaridades pronsticas
y teraputicas
Tabla 42
HLA B27
Mal pronstico
Infeccin
por Yersinia
Buen pronstico
Infeccin
por Chlamydia
nico que se trata con

antibiticos (tetraciclinas)
Figura 39
2. Lesiones en piel y mucosas. Independientemente de

cul sea el origen, se encuentran lesiones ungueales distrficas, de aspecto hiperqueratsico, similares a las que
aparecen en la psoriasis. Tambin aparecen lceras orales
tanto en la forma postvenrea como en la forma de origen entrico. Se trata de lesiones super ficiales, transitorias y a menudo asint omticas, por lo que suelen pasar
desapercibidas para el enfermo.
A diferencia de las anteriores, la queratodermia blenorrgica y la balanitis circinada slo aparecen en las formas
de origen urogenital.
Diferencias entre artritis reactiva y psorisica
ARTRITIS REACTIVA
MMII
Aguda
ARTRITIS PSORISICA
OLIGOARTICULAR
ASIMTRICA
Diarrea
Uretritis
lceras orales
DACTILITIS, UAS,
PIEL, UVETIS
MMSS
Progresiva
Figura 40
Las alt eraciones radiolg icas no apar ecen en las fases

iniciales de la enfermedad, sino en las formas evolucionadas. Suelen pr oducirse en esos moment os erosiones
marginales y disminucin del espacio ar ticular. Tambin
es propia de la enf ermedad la pr esencia de per iostitis y
de alteraciones en las ent esis, como un desdibujamiento de la zona sea adyacente en las fases iniciales o un
espoln (especialmente a nivel calcneo) en las fases
avanzadas.
Queratodermia blenorrgica
Diagnstico
El diagnstico es clnico y se establece ant e la presencia
de un cuadr o articular compatible (asimtr ica y de pr edominio en miembr os inf eriores) asociada a alguna de
las manifestaciones extraarticulares caractersticas (uretritis, cervicitis, diarrea, conjuntivitis, aftas orales, queratodermia o balanitis) (MIR 02-03, 222).
El pr incipal diag nstico dif erencial se debe establecer
con la ar tropata psor isica, con la que compar te algunos rasgos clnicos (como la dac tilitis, la onicopata, las
lesiones cutneas que pueden ser indistinguibles , o la
uvetis).
Las principales diferencias radican en la distribucin de la
afectacin ar ticular. La ar tropata psor isica no muestra
predominio por los miembr os inferiores, suele t ener un
comienzo progresivo y no abrupto, como la ARe, tampoco produce uretritis, lceras orales ni snt omas gastrointestinales. La asociacin con el HLA B27 slo se produce
en la ar tropata psorisica cuando sta pr esenta afectacin del esqueleto axial, aproximadamente en el 25% de
los pacientes.
En las formas de origen venreo, se debe realizar el diagnstico diferencial con la gonococia diseminada, donde
tambin existe oligoartritis, fiebre, uretritis, conjuntivitis y
lesiones cutneas.
Sin embargo, en sta no se pr oduce afectacin del esqueleto axial. Se afectan con igual frecuencia las extremidades superiores que las inferiores, no se producen queratodermia blenorrgica ni balanitis, no hay entesopata,
no se asocia al HLA B27 y la r espuesta al tratamiento antibitico es espectacular.
Tratamiento
La queratodermia blenorrgica son lesiones en forma

de vescula o pstula que se vuelven hiperqueratsicas y
son indistinguibles, clnica e histolgicamente, de la psoriasis pustular. Suelen localizarse en palmas y plantas.
La balanitis circinada hace referencia a lesiones vesiculares localizadas en el glande, indoloras, y que al romperse,
producen una lesin er osiva super ficial r odeada de un
halo eritematoso.
3. Alteraciones oculares. Es frecuente la presencia de una
conjuntivitis leve, que a menudo suele pasar desaper cibida, mientras que el desarrollo de una uvetis anterior
grave es menos habitual.
Los pacient es pueden pr esentar snt omas generales ,
como fiebre, astenia, anorexia y prdida de peso.
Evolucin
Un alto porcentaje de los pacientes (30-60%) van a presentar, despus de la fase inicial , recurrencias o bien un
curso crnico, con nuev os episodios de ar tritis o snt omas referidos al esqueleto axial.
stos pueden llegar a ser indistinguibles de la EA, con

la pr esencia de sacr oiletis (que es ms fr ecuente en
las formas recurrentes y en los pacient es HLA B27 po sitivos). Probablemente los casos desencadenados por
una inf eccin por Yersinia t engan menos t endencia a
la cronicidad.
La VSG y otr os r eactantes de fase aguda se elevan durante los perodos inflamatorios. Incluso puede aparecer
anemia. El 60-80% de los pacient es son HLA B27 positivos (MIR 94-95, 190), y su positividad se asocia a un peor
pronstico (MIR 00-01, 77).
Cuando se pr esentan los snt omas ar ticulares, y por lo
tanto se plant ea el diag nstico, la infeccin desencadenante ya ha desapar ecido, de f orma que slo se puede
tener constancia de sta mediante las serologas, ya que
los cultiv os (exudado ur etral, copr ocultivos, hemocultivos) son negativos en esta fase.
El anlisis del lquido sinovial muestra carac tersticas inflamatorias inespecficas.
No existe tratamiento especfico para la ARe . El contr ol

de las manif estaciones ar ticulares se consigue , aunque
no de f orma completament e satisfac toria, con AINEs ,
sobre t odo con indometacina. P uede ser necesar io en
formas refractarias recurrir a la fenilbutazona, aunque
se debe r estringir su uso , dados sus pot enciales efectos
secundarios. Ya que los corticoides no ofrecen ninguna
ventaja en el tratamient o de estas manif estaciones, se
debe evitar su uso sistmico.
En las f ormas r efractarias, puede r esultar de utilidad el
uso de sulfasalacina (3 g/da), met otrexate (7,5-15 mg/
semanales) o azatioprina (1-2 mg/da). Existe an limitada evidencia de la eficacia de los anti- TNF, que podr an
utilizarse en aquellas situaciones cr nicas, graves y que
no respondan al tratamiento convencional.
El uso de antibiticos frente a la infeccin desencadenante no ha sido contrastado como til para el tratamient o
de la enf ermedad. Slo exist en dat os de que pudieran
ser eficaces en los casos pr oducidos por Chlamydia
(administrando tetraciclina). Tambin es posible que el
tratamiento precoz y eficaz de la ur etritis por Chlamydia
puede evitar o atenuar el desarrollo de la ARe. En el resto
de los grmenes, no se ha constatado la eficacia del tratamiento antibitico.
El uso intralesional de cor ticoides es eficaz en el control
de la entesitis o la tendinitis.
1501
Figura 41
Artropata psorisica
Preguntas MIR
?
MIR 06-07, 77
MIR 00-01, 84
MIR 04-05, 81
MIR 99-00, 90
MIR 02-03, 222
MIR 95-96, 154

@
81. Un joven de 21 aos viene a la consulta

porque tiene, desde hace 4 5 meses, un
dolor c onstante en la r egin lumbosacra,
que es peor en las primeras horas del da
y mejora con la ac tividad. Recuerda que, 2
aos antes, sufri un episodio de inflamacin en r odilla que se r esolvi c ompletaRECUERDA Los frmacos
anti-TNF aumentan la posibilidad de que se reactive una
tuberculosis latente.
mente. Tambin se queja de dolor en la caja

torcica con los movimientos respiratorios.
El examen fsic o demuestra la ausencia de
la mo vilidad de la c olumna lumbar. C ul
de los siguientes test nos ayudara a confirmar el diagnstico del paciente?:
1) El TAC de columna lumbar.
2) Las radiografas de las articulaciones
sacroilacas.
3) Los niveles de antiestreptolisina 0
(ASLO).
4) La radiografa de trax.
5) Los niveles de la protena C reactiva
(PCR) y velocidad de sedimentacin.
MIR 2004-2005 RC: 2
222. Hombre de 25 aos que , 10 das despus de acudir a una despedida de solt ero,
comienza c on inflamacin de r odilla der echa y de ambos tobillos, conjuntivitis bilateral, aftas orales y erosiones superficiales no
dolorosas en el glande . Cul sera el diagnstico ms probable?:
1) Enfermedad de Still.
7.3. Espondiloartropatas
en pacientes VIH
Los pacient es con inf eccin por VIH pr esentan f ormas
de espondiloar tropatas especialment e ag resivas, sobr e
todo en cuant o a las lesiones cutneas , que suelen ser
las que protagonizan el cuadro clnico. La ARe es la forma ms frecuente de ar tritis en est os pacientes. En est e
contexto, la artritis reactiva no necesariamente se asocia
al HLA-B 27. En el tratamiento, se debe evitar el uso de
inmunosupresores. Sin embargo, el uso de zidovudina es
eficaz en el tratamiento de las lesiones cutneas.
7.4. Artropata psorisica
2) Infeccin gonoccica.
3) Infeccin por Staphylococcus
Epidemiologa
aureus.
La ar tropata psor isica af ecta al 5-10% de pacient es

con psor iasis. El comienz o de la enf ermedad ar ticular
se produce alrededor de los 20-40 aos, mientras que la
enfermedad cutnea suele comenzar ant es, entre los 5
4) Enfermedad de Reiter.
5) Sfilis.
MIR 2002-2003 RC: 4
1502
y 15 aos; es decir , que lo habitual es que la af ectacin

articular, cuando se pr oduce, lo haga despus de aos
de afectacin cutnea.
Aunque globalmente no existe predominio sexual, las
diferentes formas clnicas tienen mayor tendencia a producirse en varones (afectacin de las IFP o del esqueleto
axial) o en mujeres (formas poliarticulares simtricas).
Los estudios en familias hacen pensar que existe una predisposicin gentica a padecer la enf ermedad, aunque
las asociaciones con haplotipos HLA son ms complejas
que en otras patologas.
La asociacin con el HLA B27 se limita a las f ormas con
sacroiletis bilat eral (88%) o unilat eral (22%), mientras
que en las formas con afectacin articular exclusivamente perifrica no se aprecia asociacin con el HLA B27. La
poliartritis simtrica se asocia al HLA DR4. Los haplotipos
HLA B17 y C W6 son ms fr ecuentes en pacient es con
oligoartritis, en el caso del B17 cuando sta se asocia a
espondilitis.
Tabla 43
Formas clnicas de la artritis psorisica

FREC
SEXO
HLA
CLNICA
Poliartritis
simtrica
40%
DR4
No afectacin ocular
Se parece a la AR, pero sin ndulos
reumatoides
Oligoartritis
asimtrica
30%
V=M
B17
Cw6
Afecta a la IFD en la extremidad superior e

inferior
Afectacin IFD
15%
Afectacin de IFD y la ua
Evoluciona a forma oligo/poliarticular
Se acompaa de afectacin artic. perifrica,

tendinitis aqulea
Menos frecuente afectacin ocular
El 30% tiene lesiones inf . intestinales
Espondilitis
Forma mutilante
10%
8%
Se aprecian diferentes patrones clnicos de la enfermedad:
1. Poliartritis simtrica.
La presencia de afectacin articular simtrica se produce
en el 40% de los pacient es, remedando a la ar tritis reuRECUERDA Actualmente, matoide. Al igual que en ella,
la forma ms frecuente es es ms fr ecuente en mujer es,
la poliarticular simtrica.
se asocia al HLA DR4, y una
cuarta par te de los pacient es tienen incluso fac tor reumatoide positivo. Las diferencias con la AR son: la presencia de onicopata, la afectacin de las IFD, y la ausencia
de ndulos subcutneos . En esta f orma no se pr oduce
afectacin ocular.
2. Oligoartritis asimtrica.
Era el patrn ms frecuente (30%), y aparece con la misma frecuencia en ambos sex os (MIR 01-02, 78; MIR 9899F, 100). Las manifestaciones articulares aparecen despus de aos de clnica cutnea. Se af ectan con similar
frecuencia las extremidades superiores y las inferiores. Es
frecuente la afectacin de las IFD (que no se produca en
la artritis reumatoide).
B27
Reabsorcin de falange, MCP, MIT

Forma aislada o 2 a las anteriores
Frecuente sacroiletis

ducir ent esopata en f orma de t endinitis aqulea. Esta
forma clnica se pr oduce tambin despus de aos de
afectacin cutnea, y es ms frecuente en varones. Es habitual la onicopata, pero no las complicaciones oculares.
A diferencia de las otras formas clnicas, se acompaa de
lesiones inflamatorias intestinales en el 30% de los casos
(similar a la EA).
80. Un hombre de 32 aos, con anteceden-
tes pat ernos de espondilitis anquilosant e,

consulta por dolor lumbar de 6 meses de
evolucin, de pr esentacin dur ante el r eposo noc tuno, ac ompaado de rig idez
matutina intensa que mejora con la ac tividad, hasta desaparecer 2 horas despus de
5. Forma mutilante.
El 5% de los pacient es desarrollan una f orma de ar tritis
muy destructiva, con reabsorcin de las falanges, metacarpianos y metatarsianos. Es comn que se presente en
las formas con sacroiletis. Puede ser una forma aislada o
bien la evolucin de algunas de las otras formas clnicas.
La afectacin ungueal es especialmente frecuente en psoriasis con afectacin articular (90%), mientras que solo aparece en el 40 % de los pacientes con psoriasis sin artritis.
Podemos encontrar manifestaciones extrarticulares similares a las de las dems espondiloar tropatas (conjuntivitis, uvetis, insuficiencia artica etc.) (MIR 99-00F, 91; MIR
96-97F, 89).
levantarse. Refiere haber notado mejora

importante de los snt omas, en tr atamiento c on diclof enaco. La exploracin fsica
nicamente muestra limitacin ligera de la
movilidad lumbar. C ul de las siguient es
pruebas c omplementarias c onsidera ms
adecuada, inicialmente, para establecer un
diagnstico?:
1) Resonancia nuclear magntica
lumbar, para descartar un proceso
compresivo radicular, infeccioso o
neoplsico.
2) Determinacin de la presencia del
antgeno HLA-B27, para confirmar
el diagnstico de espondilitis anqui-
3. Afectacin aislada de las IFD.

Se produce en el 15% de los pacientes, y se acompaa
de af eccin de la ua cor respondiente. Habitualment e
se trata de una forma de comienzo que evoluciona posteriormente a uno de los otr os patr ones de af ectacin
perifrica (oligoarticular o poliarticular).
Datos de laborat orio. No son muy relevantes ni de utilidad para el diag nstico. A dems de la elevacin de
los reactantes de fase aguda ( VSG, protena C r eactiva),
podemos encontrar fac tor reumatoide en las f ormas de
artritis simtr icas, hiper gammaglobulinemia (especialmente IgA) e hiperuricemia.
losante.
4. Espondilitis/Sacroiletis.
En el 5% de los pacient es se pr oduce afectacin del esqueleto axial (en f orma de sacroiletis o espondilitis) sin
afectacin articular perifrica.
Se manifiesta clnicament e por la pr esencia de dolor
lumbar con r igidez matutina, que no suele ser tan in validante como la EA, y a dif erencia de sta, la sacr oiletis
suele ser unilat eral. Al igual que en ella, se puede pr o-
Radiologa. Las principales alteraciones radiolgicas son

las erosiones y la disminucin del espacio articular. A diferencia de la artritis reumatoiRECUERDA Es tpica la
afectacin en lpiz y copa de, en la ar tropata psor isica
de la articulacin interfa- no es pr opia la ost eoporosis
lngica distal.
yuxtarticular; se af ectan las
IFD, se produce en ocasiones reabsorcin de las falanges
distales o de una de las par tes de una ar ticulacin inter-
3) TC de articulaciones sacroilacas,
para determinar la presencia de
erosiones yuxtaarticulares, lo cual
establecera el diagnstico de espondilitis anquilosante.
4) Radiografa anteroposterior de
pelvis, para valorar la presencia de
sacroiletis bilateral, que confirmara
el diagnstico de espondiloartropata.
5) Gammagrafa sea con tecnecio-99,
para valorar hipercaptacin sea patolgica vertebral, lo cual establecera
el diagnstico de espondiloartropata.
MIR 2001-2002 RC: 4
1503

falngica distal o proximal. En esas ocasiones, el otro extremo presenta una proliferacin sea, produciendo una
imagen carac terstica de lpiz-copa; en otr os casos se
reabsorben las dos extremidades, produciendo entonces
una imagen de lpiz-lpiz.
Las alteraciones radiolgicas en el esqueleto axial se presentan en f orma de sacr oiletis asimtrica y sindesmofitos, que son tambin ms asimtr icos e ir regulares que
en la EA.
Diagnstico
El diagnstico es clnico , al encontrar la exist encia de ar tritis y psoriasis. Sin embargo, hay que recordar que las lesiones cutneas de psoriasis (MIR 00-01F, 84) pueden ser
mnimas y ocultas (cuero cabelludo, pliegue interglteo).

@
77. Durante un crucero por el Mediterrneo,

se produjo entre los pasajeros un brote de
diarrea aguda. L os c oprocultivos demos-
Es muy til para el diagnstico recordar que:

La onicopata es ms fr ecuente cuando existe afectacin articular que en las formas no complicadas.
La afectacin de las articulaciones IFD es caracterstica de la ar tropata psor isica dentr o de las af ectaciones inflamatorias, pero los pacientes con psoriasis
pueden tener tambin afectacin de las IFD de causa
no inflamatoria (artrosis). En estos casos, la presencia
de ndulos de Heber den y de Bouchar d y las alt eraciones radiolgicas (esclerosis y osteofitos) permiten
el diagnstico.
traron la pr esencia de Shigella flexneri en

la mayora de los pacient es. El mdic o del
Tratamiento
barco instaur tr atamiento c on medidas
El tratamiento es muy similar al de la ar tritis reumatoide,

procurando:
Obtener alivio sintomtico mediante el uso de AINEs o, si es preciso, corticoides en dosis bajas.
Evitar la progresin de la enfermedad mediante el
uso de tratamient os de segunda lnea o fr macos
modificadores de la enf ermedad. st os, cuando
muestran eficacia, lo hacen en las manif estaciones
perifricas, pero no en la afectacin axial. Asimismo,
no par ecen ser tiles en el contr ol de las f ormas
mutilantes.
de soporte sin antibitic os, con lo que t odos los pacientes se recuperaron en menos
de una semana. Sin embar go, en los ltimos das del viaje, la mitad de los pasajeros
afectados por la infeccin tuvieron que ser
evacuados a su lugar de origen porque desarrollaron diferentes formas de afectacin
articular, cuyo patrn ms habitual fue oligoartritis de miembros inferiores. Respecto
al episodio descrito, cul de las siguientes
afirmaciones es correcta?:
1) El cuadr o ar ticular descrit o se c orresponde c on una ar tritis r eactiva, y
slo pudo pr esentarse en los pacientes con antgeno HLA B27 positivo.
2) El diag nstico ms pr obable del
cuadro descrito es el de ar tritis reactiva, tambin denominado sndrome de
Reiter, en especial cuando se acompaa de manif estaciones mucocutneas
y oculares. En este proceso, el diagns-
Dentro de st os, es de especial utilidad el metr otexato,

que es eficaz frente a la afectacin articular y cutnea. La
dosis, efectos secundar ios y pr ecauciones son similar es
a las expr esadas en el uso de est e frmaco en la ar tritis
reumatoide. El uso del metrotexate en los pacientes con
infeccin por VIH puede resultar peligroso por el r iesgo
de empeorar la enfermedad.
Los antipaldicos (hidr oxicloroquina) pueden mejorar
los sntomas articulares, pero no se utilizan por el r iesgo
de empeorar las lesiones cutneas.
Tambin se han utilizado otros tratamientos de segunda

lnea, como las sales de or o o la sulfasalacina, que pue den resultar eficaces.
En los casos que no r espondan a los tratamient os previos, puede utilizarse ciclosporina o azatioprina.
El tratamient o con anti TNF (infliximab, etaner cept) ha
mostrado resultados espectaculares tanto a nivel articular como cutneo, por lo que aun tratndose de r esultados preliminares, la terapia biolg ica revolucionar el
enfoque tradicional y limitado de que hasta ahora disponamos.
7.5. Artritis en la enfermedad

inf amatoria intestinal
Los pacient es con enf ermedad inflamatoria int estinal,
tanto enfermedad de Crohn como colitis ulcer osa, pueden presentar manifestaciones ar ticulares en el 20% de
los casos, ya sea en articulaciones perifricas o referidas
al esqueleto axial, que r epresentan la manif estacin extraintestinal ms frecuente, englobndose dentro de las
espondiloartropatas. O tras pat ologas int estinales de
carcter no necesariamente inflamatorio, como la enfermedad de Whipple, la anastomosis intestinal, se asocian
a sntomas articulares, aunque en est os casos no adop tan las caractersticas propias de las espondiloartropatas
(MIR 98-99F, 98).
La ar tritis per ifrica apar ece en el 10% de los casos . Se
produce con ms frecuencia en los pacientes que tienen
afectacin de colon, poliposis pseudomembranosa, hemorragia masiva, er itema nodoso , est omatitis, uv etis y
pioderma gangrenoso. Se afectan con similar frecuencia
ambos sexos, y el curso de los snt omas articulares suele
ser paralelo al de la af ectacin gastrointestinal, especialmente si es oligoarticular.
La af ectacin ar ticular es post erior a los snt omas gastrointestinales. Cuando no existe afectacin axial, no hay
asociacin con el HLA B27. Ha y una asociacin, sin embargo con el HLA BW62.
Se produce una artritis de comienzo agudo, simtrica, y a
menudo migratoria, que afecta a rodillas, tobillos, codos
y carpos. No es destruc tiva y, por lo tant o, no apar ecen
erosiones en la radiologa.
La afectacin ar ticular se contr ola con los tratamient os
que resulten eficaces en los snt omas gastrointestinales:
corticoides, colec toma, metr otexato o sulfasalacina. El
infliximab es eficaz en la enf ermedad de Cr ohn. Los AINEs son eficaces para el contr ol de los snt omas ar ticulares, aunque deben evitarse por los efectos secundarios
gastrointestinales que pueden producir.
La espondiltis/sacr oiletis se pr oduce en el 9% de los
pacientes con EII. Es ms fr ecuente en varones, y puede
tico se establece por la positividad del

antgeno HLA B27.
3) El diagnstico ms probable es de artritis reactiva o sndrome de Reiter. Los
Tabla 44
Manifestaciones articulares en la EII
pacientes con antgeno HLA B27 posiARTRITIS PERIFRICA
tivo que la desarr ollan tienen un peor
ESPONDILITIS
pronstico que los que no lo tienen.

4) La utilizacin de antibiticos de amplio espectro en el br ote de gastroenteritis habra evitado el desarr ollo de
artritis reactiva en todos los casos.
5) La Shigella flexneri no se encuentra
entre los grmenes causales de la ar tritis reactiva, por lo que el cuadro descrito parece corresponder a un episo dio de artritis, de probable origen viral,
de nueva aparicin.
MIR 2000-2001 RC: 3
1504
Incidencia
10-20 %
2-20%
Sexo
No predominio
Predominio masculino
B-27
7% (similar a poblacin general)
Hasta 70%
Ocular, Cutnea
No
Oligoartritis no erosiva MMII
Indistinguible de EA
Extraarticulares
Curso
Tabla 45
Espondiloartropatas seronegativas
ASOCIACIN A HLA B27
Espondilitis
anquilopoytica
90%
ESPONDILITIS/SACROILETIS
ARTRITIS PERIFRICA
Uvetis anterior 20-30% (ms frecuente)

Afectacin lbulo superior del pulmn con
sobreinfeccin por Aspergillus
Insuf ciencia artica
Manifestaciones similares al Crohn
Nefropata Ig A
Prostatitis crnica
Subluxacin atloaxoidea
Sd. de cola de caballo
TRATAMIENTO
Predomina sobre el resto de

manifestaciones
Precoz, simtrica y ascendente
Fase f nal: columna en caa de
bamb y anquilosis de sacroiliacas
Poco frecuente
Se afecta sobre todo la cadera
25%
Ms tarda (no predomina en el
cuadro clnico)
Mono u oligoarticular, asimtrica

y aditiva
Ms frecuente MMII
Dactilitis (IFP + IFD)
Entesitis
Recidiva con frecuencia
Conjuntivitis (Frec.) y uvetis anterior

lceras orales
Onicopata
Balanitis circinada y queratodermia blenorrgica (slo en las de etiologa urogenital)
Uretritis, cervicitis
Artritis + uretritis + conjuntivitis = sndrome
de Reiter
Indometacina
Sulfasalacina o
MTX para formas
refractarias
Ms frecuente en afectacin cutnea externa

Onicopata
IRITIS - 7%
Similar a AR
Muy ef caz el MTX,
tanto para afectacin
cutnea como
articular
Acropaquias
Amiloidosis
Osteomalacia (malabsorcin)
Osteoporosis
Espondilitis: AINEs
Artritis perifrica: tratamiento de patologa
intestinal
Artritis reactiva
60-90%
Artritis
psorisica
Slo en las formas con

sacroiletis (88% si
afectacin es bilateral,
22% si unilateral)
25% (2 forma en frecuencia)

Similar a la espondilitis
anquilosante
4 formas, la ms frecuente la
poliarticular simtrica
Casi siempre precedidas por
afectacin cutnea
Afectacin IFP frecuente (dactilitis)
Ms frecuente MMSS
Imagen lpiz-copa
50-75% (slo en
espondilitis)
Se produce en 20% de EII

Curso no paralelo a enfermedad
intestinal
Ms frecuente en varones
10-25% casos de EII

Curso paralelo a EII
Ms frecuente cuando hay otras
manifestaciones extraintestinales
Comienzo agudo
Sin asociacin con HLA B27
EII
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
preceder a los snt omas gastrointestinales. El curso clnico no se asocia de forma tan estrecha como en la artritis
perifrica a los sntomas gastrointestinales. Los sntomas
son similares a los de la EA, con dolor y rigidez lumbar de
caractersticas inflamatorias.
Cuando se af ectan simultneament e las ar ticulaciones
perifricas, suele localizarse en la cadera y los hombros.
Existe una asociacin con el
RECUERDA Las formas
HLA B27 (50-75%), y los hallazperifricas no se relaciogos radiolgicos son similares a
nan con HLA B27, pero
los de la EA (sacroiletis bilateral
s con la actividad de la
enfermedad inflamatoria y sindesmofitos).
intestinal, al contrario que
Algunos pacient es (5%) con
la artritis axial.
EII pr esentan alt eraciones radiolgicas (sacr oiletis) asint omticas. En ellos , no ha y
asociacin al HLA B27 ni la enf ermedad progresa a una
espondilitis.
Otras manifestaciones musculoesquelticas que se pue den encontrar en pacient es con EII son las acr opaquias,
amiloidosis secundaria, osteoporosis y osteomalacia.
Aunque no formando parte de las espondiloartropatas,
podemos encontrar snt omas articulares en dos pat ologas intestinales: la enf ermedad celiaca y tras la r ealizacin de una anastomosis intestinal.
7.6. Otras espondilopatas

Artritis idioptica juvenil asociada a entesitis
Afecta a varones por encima de los 8-10 aos, con artritis
asimtrica de ar ticulaciones de ex tremidades inf eriores
y entesopata. Se asocia al HLA B27 (80%) y suele ev olucionar a una EA.
Espondiloartropata indiferenciada
Dentro de est e g rupo, se incluy en aquellos pacient es
que presentan rasgos clnicos, radiolgicos y biolgicos
propios de las espondiloar tropatas, pero que no pue den ser tipificados dentr o de una entidad nosolg ica
concreta por no cumplir los criterios utilizados habitualmente para el diag nstico de stas (psor iasis cutnea,
infeccin genitourinaria desencadenante, EII o criterios
de EA). Podran representar fases abortivas de dichas enfermedades, f ormas de super posicin o fases pr ecoces
que posteriormente se diferenciarn en una entidad nosolgica concreta.
Se trata de un concept o de diagnstico provisional que
se diferencia de otras enf ermedades reumticas (ar tritis
reumatoide, conectivopatas), con las implicaciones pronsticas y teraputicas que eso implica.
Fisioterapia
AINES
Ciruga de cadera
Caso Clnico Representativo (IV)

91. Hombre de 42 aos que, un ao antes,
present lesiones eritematosas, descamativas

y pruriginosas en superficie extensora de ambos codos. Seis meses despus, not hinchazn y dolor en interfalngica del primer dedo
de mano derecha y en int erfalngicas (IF) de
los dedos 2, 3 y 5 del pie derecho. Ausencia
de antecedentes de pleuritis, diarrea, lumbalgia, citica, iritis y ur etritis. El examen fsic o
muestra las lesiones cutneas r
eferidas en
codos y en el lado derecho del cuero cabelludo. Junto a los f enmenos inflamatorios articulares descritos, se c omprueba deformidad
en salchicha (dactilitis) en IF de 3 y 4 dedos
de pie izquierdo. Las uas presentan lesiones
punteadas, onic lisis y sur cos horiz ontales
palpables. Dat os de labor atorio: ANA, fac tor
reumatoide y serologa de les negativ os; hiperuricemia moderada y nivel elevado de IgA;
PCR++, VSG 30 mm en 1 hora. Rx de manos:
pequeas erosiones periarticulares en IF distales de los dedos 2 y 3 de la mano der echa
y sugerencia de ostelisis de falanges distales.
Con ms probabilidad, el paciente tendr:
2) Artritis psorisica.
3) Sndrome amiloide.
4) Artropata amiloide.
5) Artritis asociada a enfermedad
inflamatoria intestinal.
MIR 1999-2000F RC: 2
1505
08.
Enfermedades
metablicas
seas
Tabla 46
Recambio seo
FORMACIN
RESORCIN
MINERALIZACIN
Clula
Osteoblasto
Osteoclasto
Parmetro bioqumico
Fosfatasa alcalina
Hidroxiprolina (en orina)
Hidroxiapatita clcica
Enfermedad
OSTEOPOROSIS
(Ms resorcin que formacin)
PAGET
1 Ms resorcin que formacin
2 Formacin anrquica
OSTEOMALACIA
Alteracin mineralizacin
Orientacin MIR
En este tema, se estudian tres enfermedades:

Ost eoporosis: sobr e t odo r ecuerda la
actitud t eraputica y las car actersticas
de los principales frmac os que se emplean. Apr ende a dif erenciar los tipos
de osteoporosis, y tambin una fr actura
vertebral osteoportica de una tumoral.
Ost eomalacia: apar tado poc o importante: f jate e n s u fisiopatologa y r econcela dentro de un caso clnico.
Paget: el apar tado ms pr eguntado de
los tres: imprescindible foto de la enf ermedad, diagnstico y tratamiento.
Aspectos Esenciales
1
La ost eoporosis se define c omo la pr dida de masa sea igual o superior a 2,5 DE
respecto al pic o de masa sea de sujet os
8.1. Osteoporosis
La osteoporosis es la enf ermedad metablica sea ms
frecuente, por delant e de la enf ermedad de Paget. Se
caracteriza por una r educcin de masa sea con una
prdida paralela de mineral seo y de matr iz colgena,
debido a una tasa de resorcin sea superior a la de sntesis. Desde un punto de vista histolgico, la enfermedad
se carac teriza por disminucin del g rosor cor tical y del
nmero y grosor de las trabculas del hueso esponjoso,
lo que confiere una fragilidad sea aumentada y un riesgo de frac tura elevado. Una densidad mineral sea por
debajo de 2,5 desviaciones estndar respecto a la de un
adulto joven del mismo sex o, implica un r iesgo elevado
de fractura sea y se considera caracterstica de un hueso
osteoportico. La presencia de osteopenia se define por
un descenso de masa sea situado entre -1 y -2,5 DE respecto a la masa sea de los adultos jvenes (T score).
La masa sea adquier e su pico mximo entr e los 30-35
aos, y a partir de este momento se produce un descenso progresivo que har perder entre un 20-30% de masa
sea a los varones y un 40-50% a las mujeres.
jvenes del mismo sexo.
Clasif cacin
Las formas ms habituales de osteoporosis

son la tipo I (postmenopusica) y tipo II
(senil). C omo pat ologas secundarias que
pueden producirla, son importantes las en-
Aunque podemos ver la aparicin de osteoporosis en el

seno de otras enfermedades, fundamentalmente endocrinas o en cier tos trastornos hereditarios, la mayora de
los casos pertenecen al grupo de osteoporosis primarias
o no asociadas a otras enfermedades.
fermedades endocrinas, como hiperparatiroidismo, hiper tiroidismo, hiper corticismo

e insuficiencia gonadal.
El tratamient o ac tual de la ost eoporosis
Clasificacin de la osteoporosis
Osteoporosis primaria.
Tipo I o Postmenopusica.
Tipo II o Senil.
Idioptica juvenil y del adulto joven.
incluye sobre todo los moduladores de los

receptores estrognicos (raloxifeno), los bifosfonatos y la teriparatida.
La enfermedad de Paget suele presentarse

en ancianos y descubrirse por alt eraciones
radiolgicas en la estruc tura sea o ele vacin de f osfatasa alcalina. Su ex tensin
la podemos c onocer c on la gammag rafa
sea. El tratamiento de eleccin en los pacientes sintomticos son los bifosfonatos.
La causa ms frecuente de osteomalacia es

el dficit de aporte de la vitamina D. El patrn bioqumic o carac terstico es: desc enso de 25( OH)D3, descenso de 1,25( OH)D3,
hipocalcemia e hipof osfatemia e hiperparatiroidismo secundario.
1506
Osteoporosis secundaria.
Enfermedades endocrinas y metablicas.
- Hipogonadismo.
- Hiperparatiroidismo.
- Hipercorticismo (exgeno o endgeno).
- Hipertiroidismo.
- Hipofosfatasia.
- Asociada a otras enfermedades metablicas.
Genticas.
- Osteognesis imperfecta.
- Homocistinuria.
- Sndrome de Ehlers-Danlos.
- Sndrome de Marfan.
Hematolgicas.
- Mieloma.
Frmacos.
- Corticoides.
- Heparina.
- Antiestrgenos.
Inmovilizacin.
Otras.
- Escorbuto.
- Artritis reumatoide.
- Desnutricin.
- Alcoholismo.
- Mastocitosis sistmica.
- A sociacin de fac tores fa vorecedores: sex o f emenino, raza blanca, talla baja, dieta pobr e en
calcio y ex ceso de pr otenas, falta de ejer cicio,
alcohol, cafena (MIR 96-97, 110).
La osteoporosis tipo I (postmenopusica) ocurre en mujeres postmenopusicas entre 50 y 75 aos, y se caracteRECUERDA La obesidad riza por una pr dida acelerada
protege frente a la osteo- de hueso trabecular, en compaporosis.
racin con el cortical. Las fracturas de los cuer pos v ertebrales y la distal del ant ebrazo
(fractura de Colles) son complicaciones frecuentes.
RECUERDA La causa ms La osteoporosis tipo II (senil) se
frecuente de osteoporosis detecta en mujer es y var ones
es la primaria.
por encima de los 70 aos , y se

asocia con fracturas vertebrales, de cuello femoral, de hmero proximal, de tibia proximal y de pelvis.
Las secuelas clnicas de la osteoporosis dependen de las
fracturas que se pr oduzcan, siendo hasta ese momento la enf ermedad asintomtica. Sin embar go, se estima
que solo el 30% de las frac turas vertebrales se manifiestan con dolor de espalda brusco . La frac tura del cuer po
vertebral produce dolor de espalda de inicio agudo con
irradiacin frecuente hacia el abdomen, as como def ormidad de la columna. El episodio suele ocur rir despus
de flexiones sbitas, pero a v eces no ha y fac tor desencadenante claro. La localizacin
RECUERDA Es una
enfermedad asintomtica ms habitual es en las vrtebras
dorsales medias y bajas , y en la
hasta que aparece la
fractura, siendo la ms
columna lumbar . La pr esencia
frecuente la vertebral.
de frac turas por encima de D4
debe hacer sospechar enfermedad tumoral maligna con
infiltracin del cuerpo vertebral (p.ej. mieloma). Las fracturas por colapso del cuerpo vertebral suelen ser anteriores y producen una deformidad en cua que contribuye
a la disminucin de la talla y a la cifosis dorsal.
Manifestaciones radiolgicas
Antes de que se produzca el colapso vertebral, se observa
una disminucin de la densidad mineral y de la pr ominencia de los platillos , adoptando la v rtebra una configuracin bicncava. Sin embar go, la radiolog a convencional es un mtodo poco sensible para el diagnstico de
osteopenia, ya que se precisa una prdida mayor del 30%
Tabla 47
Tipos de osteoporosis
OSTEOPOROSIS
RELACIN
MUJER/HOMBRE
PATOGENIA
HUESOS
AFECTADOS
FRACTURAS
PTH Y
VITAMINA D
Postmenopusica (I)
6:1
Aumenta la
resorcin
Trabecular
Vrtebra, Colles
Ambos disminuidos
Disminuye
formacin
Cortical, trabecular
Senil (II)
Tabla 48
2:1
Vrtebra, huesos
largos
PTH aumentada,
Vitamina D disminuida
Caractersticas diferenciales de las fracturas vertebrales

FRACTURA TUMORAL
FRACTURA OSTEOPORTICA
Nivel
Cualquiera
Por debajo de D5
Localizacin
Cualquiera
Slo cuerpo (bicncava, acuamiento anterior)
Analtica
Alterada
Normal (20% del tipo I tiene hipercalciuria)
Tabla 49
Diagnstico diferencial de la osteoporosis
Mieloma
VSG aumentada, hipercalcemia, componente monoclonal en suero y orina
Osteomalacia
Hipocalcemia, hipofosforemia y aumento de la FA

Lneas de Looser-Milkman
Osteognesis imperfecta
Descenso difuso de la densidad sea

Diagnstico por biopsia sea
Hiper PTH 1
Hipercalcemia, hipofosfatemia con hiperfosfaturia e hipercalciuria
Metstasis seas
VSG aumentada, afectacin del pedculo y arco posterior
ENF de Paget
Elevacin de los parmetros de resorcin y formacin sea
Tabla 50
Actitud teraputica de la osteoporosis
DENSITOMETRA (T-Score)
PATOLOGA
ACTUACIN
+1 a -1
No
Repetir 1-2 aos
-1 a -2.5
Osteopenia
Tratar si: menopausia precoz, tabaquismo, delgada,

poco calcio en la dieta, sedentarismo
<-2.5
Osteoporosis
Tratamiento
de la masa sea para que se det ecte radiolgicamente.

La densitometra es la tcnica de eleccin para el estudio
de la osteopenia. La fractura reduce la altura ant erior del
cuerpo vertebral, produciendo un acuamiento.
Diagnstico
La determinacin de la densidad sea mediante densitometra nos informa de la masa sea en una localizacin
precisa. La medicin de la densidad en la columna v ertebral tiene fundamentalmente dos indicaciones: confirmar que la densidad es baja, lo que sug iere que la fractura es efectivamente osteoportica, y valorar la eficacia
del tratamiento (MIR 00-01F, 77).
El patrn bioqumico de recambio seo ms habitual de
la osteoporosis es el nor mal, aunque en un 20% de los
casos de ost eoporosis tipo I se encuentra hiper calciuria
(MIR 95-96, 57).
El diag nstico dif erencial se debe r ealizar con aquellos
procesos que produzcan prdida de masa sea y fracturas. Los ms habituales son:
Mieloma. En este proceso se encuentra una v elocidad

de sedimentacin elevada, as como hipercalcemia y una
paraprotena monoclonal en suero y/o orina. Un 2% de
los mielomas son no secretores, siendo pr eciso realizar
un estudio de mdula sea.
Osteomalacia. Se sospecha ant e la pr esencia de hipo calcemia, hipofosforemia y elevacin de la fosfatasa alcalina. Un dat o radiolgico carac terstico son las pseudo fracturas o lneas de Looser-Milkman.
Ost eognesis imper fecta. L os pacient es con f ormas
leves de esta enf ermedad slo pr esentan un descenso
difuso de la densidad sea, siendo necesar ia la biopsia
sea para su diagnstico.
H iperparatiroidismo primario . C ursa con hiper calcemia, hiper fosfaturia con hipofosfatemia e hiper calciuria
secundarias, as como elevacin de la PTH.
M etstasis seas . Debidas fundamentalment e a neo plasias de pulmn, mama, pr stata, r in y aparat o
digestivo. R adiolgicamente, se af ectan tambin el pe dculo y el ar co post erior v ertebral, que no son z onas
tpicas de af ectacin osteoportica. La v elocidad de se dimentacin est elevada.
Enfermedad de P aget. En la fase inicial ost eoportica,

el diagnstico diferencial puede presentar alguna duda.
Sin embar go, encontraremos elevacin de los parme tros bioqumicos de formacin y resorcin sea (fosfatasa alcalina, hidr oxiprolinuria o pir idolina), as como una
captacin gammagrfica caracterstica.
Tratamiento
1. Tratamiento de las fracturas osteoporticas.
Las frac turas de cadera generalment e r equieren tratamiento quirr gico asociado al r ehabilitador, con el fin
de recuperar funcionalmente al paciente. El manejo de
las fracturas vertebrales es fundamentalment e sintomtico, con analgesia y reposo cuando duelen. La inyeccin
percutnea de cement o ar tificial tambin log ra mejora
(vertebroplastia o cifoplastia).
2. Tratamiento a largo plazo.
Incluye evitar factores de riesgo como tabaquismo, alcoholismo o una nutr icin inadecuada, as como ejer cicio
adecuado y terapia farmacolgica:
Estrgenos. La administracin de estr genos, con o sin
progestgenos, reduce de forma significativa la aparicin
de fracturas vertebrales y en cuello de fmur en mujeres postmenopusicas. Se aade como pot encial efecto
beneficioso la r educcin del cncer color rectal. Sin embargo, se ha demostrado que pueden aumentar la aparicin de infarto de miocardio, ictus, cncer de mama y de
trombosis venosa profunda con tromboembolia de pulmn. No se ha observado efecto alguno del tratamiento
hormonal sobre el r iesgo de cncer ut erino (cuando se
combinan con pr ogestgenos) o la mor talidad total. La
combinacin de efectos secundarios ha hecho que estos
frmacos no se consideren actualmente de eleccin para
el tratamiento de la osteoporosis.
Modificadores selectivos de los receptores estrognicos
o SERM: ralo xifeno y tamo xifeno. R educen el r ecambio
y la pr dida de masa sea, disminuy endo la incidencia
de fracturas vertebrales, sin haber demostrado su efecto
en la prevencin de las fracturas de cuello femoral. El raloxifeno est actualmente aprobado para el tratamient o
de la osteoporosis. Otro efecto favorable es la mejora en
el perfil lipoprotico, aunque sin que est o ltimo se co rrelacione con un ef ecto protector sobre la enfermedad
cardiovascular. Adems, el raloxifeno reduce el cncer de
mama sin incremento en el riesgo de cncer de tero (a
diferencia del tamo xifeno). Al igual que los estr genos,
aumentan el riesgo de enfermedad tromboemblica.
Tambin hay que t ener en cuenta que el ralo xifeno aumenta la sintomatologa del climaterio, especialmente si
se administra en los dos aos siguientes a la menopausia. En mujeres de menos de 65
RECUERDA La ventaja
aos, con menor riesgo de fracdel raloxifeno frente al
tura de cadera y una perspectamoxifeno es que el
primero no aumenta
tiva de tratamient o ms lar ga,
el riesgo de cncer de
se puede empezar utilizando
endometrio.
raloxifeno, por tratarse de un
frmaco con pocos ef ectos secundarios. No obstant e, si
se supone un r iesgo aumentado en la pacient e de fractura de cadera, se prefieren los bifosfonatos.
Bif osfonatos: alendr onato, r isedronato, z oledronato,
ibandronato. Son anlogos del pir ofosfato inor gnico,
y se carac terizan por ser pot entes inhibidor es de la r esorcin sea. Disminuyen la aparicin de fracturas vertebrales y de cuello de fmur. Sus efectos secundarios son
principalmente gastrointestinales, como esofagitis.
1507

PTH: se utiliza la f orma r ecombinante del frag mento
aminoterminal 1-34 de la hormona, conocida como
teriparatida. Ha demostrado su eficacia como fr maco
osteoformador, disminuyendo la aparicin de fracturas
vertebrales y de cuello de fmur. La va de administracin
(subcutnea) y su elevado pr ecio hacen que su uso se
restrinja a las formas ms graves de enfermedad.
2. Hipof osforemia crnica, tanto por dficit de apor te

(abuso de anticidos con aluminio) o por la prdida tubular de fosfato (raquitismo resistente a la vitamina D ligado
al cromosoma X, osteomalacia hipofosfatmica resistente
a la vitamina D de aparicin en el adulto, acidosis tubular
renal, ingesta de frmacos, sndrome de Fanconi).
Fisiopatologa
Calcit onina. Es una hor mona polipeptdica sint etizada
por las clulas C o paraf oliculares del tir oides que ac ta
sobre los osteoclastos, inhibiendo la resorcin sea. Est
aceptado su uso en la enfermedad de Paget, la hipercalcemia y la ost eoporosis. Es menos eficaz que los bif osfonatos, habiendo demostrado un descenso en la apar icin de fracturas vertebrales, pero no de cuello femoral.
Calcio y vitamina D: Se considera adecuada la administracin de calcio y vitamina D en t odos los pacientes
diagnosticados de ost eoporosis, independient emente
de que reciban o no otro tratamiento farmacolgico adicional. Diversos ensayos controlados con calcio y vitamina D han confirmado la reduccin de la tasa de fracturas,
incluidas las de cadera. A unque los ef ectos secundarios
de los complementos de calcio son mnimos, en pacientes con ant ecedentes de clculos r enales es necesar io
medir el calcio en or ina de 24 horas ant es de iniciar el
tratamiento, para evitar la hipercalciuria.
Otros tratamientos: el fluoruro sdico es un frmaco que
activa directamente los osteoblastos y produce un aumento de masa sea trabecular, sin modificaciones significativas sobre el hueso cortical. A pesar de los incrementos de
masa sea de hasta el 10% que pr oduce, no parece tener
efectos sostenidos sobre la aparicin de fracturas. Recientemente, se ha aprobado en nuestro pas el ranelato de
estroncio con capacidad para aumentar la osteosntesis.
Las tiacidas pueden corregir la hipercalciuria que aparece
en algunas osteoporosis, y los andrgenos se usan en las
osteoporosis del varn con hipogonadismo.
8.2. Raquitismo y osteomalacia

El raquitismo y la osteomalacia son trastornos que cursan
con un defecto de la mineralizacin de la matriz orgnica del esqueleto. El trastorno de mineralizacin se debe
sobre todo a un dficit local de los iones calcio y fsforo,
necesarios para la formacin de cristales de apatita, y por
tanto, para la mineralizacin del tejido osteoide. El raquitismo afecta al esquelet o en cr ecimiento, reservndose
el t rmino ost eomalacia para el trast orno que apar ece
en el adulto.
La figura 42 r esume el meta-
RECUERDA La sola disminucin del fosfato en san- bolismo de la vitamina D y los

gre provoca osteomalacia, cambios que apar ecen en los
sin necesidad de hiperpara- pacientes con ost eomalacia
tiroidismo secundario.
secundaria a su dficit.
La r educcin de f osfato pr oduce por s misma ost eomalacia, como ocurre con los pacientes que consumen
grandes cantidades de anticidos no absorbibles, y en las
prdidas renales por enfermedad tubular. En estos casos,
no se observa hiperparatiroidismo secundario.
Las manif estaciones clnicas del raquitismo son consecuencia de las deformidades seas, de las fracturas
patolgicas, de la debilidad e hipotona derivada de la
hipocalcemia y del trastorno del crecimiento. En algunos
casos ex tremos de raquitismo por dficit de vitamina
D, puede llegar a existir hipoRECUERDA Es tpico en
la radiografa observar las calcemia sev era y t etania. El
pseudofracturas o lneas de
crneo muestra un abombaLooser-Milkman.
miento patolgico con ensanchamiento de las suturas (crneo tabes). La prominencia
de las uniones condr ocostales se denomina r osario raqutico. Si no se trata, apar ecen deformidades en pelvis
y extremidades, arquendose la tibia, el f mur, el cbito
y el radio.
Las manifestaciones de la ost eomalacia son menos claras. Las deformidades seas suelen pasar desapercibidas.
El snt oma ms carac terstico es la pr esencia de dolor
seo, sordo y difuso que se exacerba a la palpacin, as
como debilidad muscular, sobre todo proximal, afectando a cintura escapular y pelviana. No pr oduce alteraciones especficas en el EMG ni en la biopsia. Pueden existir
fracturas patolgicas, en las que distinguimos autnticas
fracturas (por lo general, en el cuello de fmur) y las pseudofracturas o lneas de Looser-Milkman, que son bandas
radiotransparentes que cruzan de forma perpendicular la
cortical (MIR95-96F, 3).
Figura 42
Laboratorio
Dficit de vitamina D . Calcio normal o descendido, fsforo descendido, descenso de 25 (OH)D. En cambio, los
niveles de 1,25(OH)2D pue RECUERDA El parmetro
den estar normales o incluso
bioqumico ms til en la
osteomalacia es el descenso elevados por el hiper parade la 25 hidroxi-vitamina D.
tiroidismo secundar io, que
activa la hidroxilasa renal. Cuando los niveles de 25(OH)D
se r educen sig nificativamente, las concentraciones de
1,25(OH)2D acaban tambin disminuy endo. Exist e una
elevacin de PTH (por hiper paratiroidismo secundar io)
(MIR 99-00, 124).
Trastornos tubulares renales. Mantienen concentraciones sricas de calcio dentr o del niv el normal y padecen
hipofosfatemia. PTH normal.
Insuficiencia renal crnica. Encontraremos niveles normales de 25(OHD) y r educidos de 1,25(OH)2D, as como
hipocalcemia e hiperfosfatemia. Elevacin de PTH (hiperparatiroidismo secundario).
Hepatopata c olestsica, obstruc cin biliar ex traheptica. Muestran unos niv eles sr icos r educidos de
25(OH)D, no slo por la disminucin de absor cin de
vitamina D, sino tambin por la disminucin de la produccin heptica de 25(OH)D.
Los niveles de fosfatasa alcalina se elevan generalment e
en el raquitismo y osteomalacia.
Radiologa
En el raquitismo, las alteraciones ms evidentes aparecen
en el cartlago de crecimiento epifisario, que aumenta de
tamao, con forma de copa. En la osteomalacia, la lesin
ms caracterstica son las lneas de L ooser-Milkman. Los
cuerpos v ertebrales suelen adoptar f orma bicnca va,
borrndose el patrn trabecular y dando un aspec to de
vidrio esmerilado.
Procesos que producen dolor seo: metstasis seas.
Debilidad muscular: miopatas.
Hipocalcemia: hipoparatiroidismo.
Fosfatasa alcalina elevada: hepat opatas a expensas de
la forma heptica, otras osteopatas como la enfermedad
de Paget.
El diagnstico definitivo de la ost eomalacia se hace con
la biopsia sea, que muestra un tejido osteoide de grosor
aumentado, con un tiempo de desfase en la mineraliza-
Metabolismo de la vitamina D
VA EXGENA
PRODUCCIN ENDGENA
Etiologa
Existe una larga lista de enfermedades y situaciones que
se pueden acompaar de ost eomalacia o raquitismo , y
que pueden agruparse en dos grupos:
1. Dficit de vitamina D , ya sea por apor te ex trnseco
insuficiente (ingestin inadecuada, exposicin insuficiente a la radiacin ultravioleta, malabsorcin intestinal
de vitamina D, incluyendo la enfermedad hepatobiliar o
insuficiencia pancretica crnica) o por otras alteraciones
de su circuito metablico (insuficiencia renal, raquitismo
hereditario dependiente de vitamina D tipo I -provocado
por dficit de la 25- OH hidroxilasa-, tratamiento con anticonvulsivantes, defectos hereditarios del receptor de la
1, 25(OH)2 vitamina D , que pr oduce el raquitismo her editario dependiente de vitamina D tipo II -provocado por
alteracin del receptor de la vitamina D).
1508
Luz ultravioleta
Provitamina D3
(7-dihidrocolesterol)
25 hidroxilasa (Hgado)
Vit. D3
25 (OH) D
Rin
1,25 (OH)2 D
Absorcin Ca++
Intestinal
Correccin de
hipocalcemia
Resorcin
sea
PTH
Hipofosfatemia
Fosfaturia
Figura 43
Localizaciones ms frecuentes de pseudofracturas de Looser
Metatarsianos
Escpula
Figura 44
Cadera y pelvis
Peron
Etapas evolutivas de la enfermedad de Paget

FASE REABSORTIVA OSTEOLTICA
FASE MIXTA
FASE OSTEOBLSTICA
Resorcin > Formacin
Resorcin = Formacin
Resorcin < Formacin
cin, det ectado mediant e el mar caje con t etraciclinas,

de ms de 100 das . Sin embar go, en la ma yora de los
hospitales no se puede realizar esta tcnica, por lo que el
diagnstico debe ser clnico y bioqumico.
Tratamiento
Dficit de vitamina D (f ormas carenciales): vitamina D2
(ergocalciferol) o vitamina D3 (colecalcif erol) va oral, de
800 a 4000 UI, durante 3 meses, con mantenimiento posterior en dosis fisiolgicas (400-800 UI/da).
Malabsorcin intestinal: si existe esteatorrea, se necesitan dosis de vitamina D , de 50.000-100.000 UI al da, va
oral, junto con g randes cantidades de calcio (4 g ramos
de carbonato clcico).
Tratamiento crnico con anticonvulsivantes: vitamina D,
1000 UI/da.
Insuficiencia renal crnica: calcitriol 0,25 micr ogramos/
da (1,25 (OH)2 D3).
Osteomalacia hipofosfatmica (osteomalacia resistente
a la vitamina D): fsforo 1-4 gramos/da y calcitriol 0,2 microgramos/da.
Sndrome nefrtico con niveles reducidos de 25(OH) D:
suplemento de vitamina D (800 UI/da).
8.3. Enfermedad sea de Paget

La enfermedad de Paget es, tras la osteoporosis, la osteopata ms frecuente en los pases de nuestro entorno. Se
presenta con mayor frecuencia en varones que en mujeres y la prevalencia aumenta con la edad, alcanzando su
pico mximo hacia los 65 aos. Su distribucin geogrfica
es irregular, con fuerte tendencia a la agregacin familiar
(compatible con una her encia autosmica dominante o
con un mecanismo multifac torial, con var ios genes actuando de forma conjunta con agentes ambientales). En
nuestro medio, la prevalencia de la enf ermedad se sita
en 1,5% en la poblacin mayor de 55 aos. La presencia
de inclusiones virales (paramixovirus como el sarampin,
virus respiratorio sincitial o del moquillo canino) en los
osteoclastos de est os pacient es hace postular que una
infeccin viral, que ocur rira en una edad t emprana, pudiera pr oducir la enf ermedad en sujet os pr edispuestos
genticamente, al alterar la actividad de los osteoclastos
(MIR 01-02, 81).
Fisiopatologa
La carac terstica principal de esta enf ermedad es el aumento de resorcin sea, seguido de un incremento en
la snt esis compensat orio (el r ecambio seo puede ser
hasta 20 veces superior al normal). En la fase inicial , predomina la resorcin sea (fase ost eoportica, osteoltica
o destruc tiva), seguida de una fase mix ta en la que la
formacin sea se acopla a la r esorcin. A medida que
disminuye la ac tividad osteoclstica, aumenta la f ormacin de hueso denso y menos vascularizado (fase osteoblstica o esclertica).
Se considera que la pr incipal alteracin radica en el aumento de actividad de los osteoclastos. Se observa aumento de produccin de IL-6 en los focos de la enfermedad, que puede contribuir a la activacin osteoclstica.
El aumento de recambio depende de la ex tensin de la
enfermedad, y se r elaciona con el aument o de las concentraciones plasmticas de f osfatasa alcalina sea y de
los parmetros bioqumicos de r esorcin sea (hidr oxiprolinuria, piridolina, deoxipiridolina): figura 46.
Muchos pacient es se encuentran asint omticos, y el
diagnstico se r ealiza de f orma casual por la elevacin
de los niv eles de f osfatasa alcalina o por la aparicin de
alteraciones radiolg icas carac tersticas. El dolor seo
primario es la manif estacin clnica ms habitual . Suele
ser de intensidad moderada, no relacionado con el movimiento, y puede acompaarse de deformidad local.
Algunos pacientes refieren la aparicin gradual de deformaciones o tumefaccin en ex tremidades, dificultad
para la mar cha por desigualdad en la long itud de los
miembros, cefalea y dolor en la r egin facial , dolor de
espalda y de miembros inferiores.
Si hay afectacin de la cadera, puede simular una enf ermedad ar ticular degenerativa. La pr dida de audicin
se debe a una af ectacin directa de los huesecillos del
odo interno o a la compr esin del VIII par en el or ificio
auditivo int erno. Las complicaciones neur olgicas ms
graves se producen por crecimiento del hueso en la base
del crneo, que puede compr imir la mdula y pr oducir
parapleja (figura 45).
Datos analticos
La enfermedad de P aget no modifica el hemog rama ni
la VSG. Algunos pacient es con enf ermedad inicial muy
activa pueden pr esentar aumento de la calciur ia, y rara
vez, hipercalcemia moderada.
Tanto los parmetr os bioqumicos de f ormacin (f osfatasa alcalina, ost eocalcina, pr ocolgeno) como de r esorcin sea (hidr oxiprolina, fosfatasa cida, pir idolina y
deoxipiridolina) suelen estar elevados (MIR 97-98F, 215;
MIR 95-96, 53).
1509
Figura 45
Enfermedad de Paget
ALTERACIONES DE LOS
HUESOS DEL CRNEO
ALTERACIONES AUDITIVAS
Lesiones osteosclerticas
en el diploe craneal
Sordera de conduccin y neurosensorial

ALTERACIONES DE LAS COSTILLAS Y LAS VRTIBRAS DORSALES
Osteoporosis circunscritas en los huesos

del crneo e impresin basilar
ALTERACIONES CARDACAS
Insuf ciencia cardaca congesiva de alto gasto
Calcif cacin endocrdica
Calcif cacin de la vlcula artica
Vrtebras en marco
Gammagrafa: afectacin dorsal

y costal intensa
Estenosis del canal medular

que predispone a neuropatas
Cuerpos vertebrales
cuadrados
ALTERACIONES RENALES
Hipercalcemia con hipercalciuria
Imagen TAC
Tibia en sable y otras
deformidades seas
Fracturas de estrs en
las zonas de distensin
Osteoartritis y dolor seo
Osteosarcomas (1%)
1510

Alteraciones radiolgicas
La pelvis es la estructura sea ms afectada, seguida del
fmur, crneo, tibia, columna lumbosacra y dorsal, costillas
y clavcula. La fase ltica de la enf ermedad, cuando afecta
al crneo, produce una afectacin caracterstica con reas
de radiotransparencia ntida (osteoporosis circunscrita)
en los huesos fr ontal, par ietal y occipital . En los huesos
largos, esta fase produce una lesin en forma de V.
Al ev olucionar, las lesiones craneales adquier en un aspecto de condensacin algodonosa; en los huesos largos, se obser va una escler osis int ensa y un patr n trabecular muy irregular. El cuerpo vertebral puede adoptar
una forma caracterstica (patrn en marco) al aumentar
las estras verticales y el refuerzo perifrico.
Un rasgo radiolg ico casi constant e, importante para el
diagnstico diferencial con otros procesos, es el aumento local del tamao seo , secundario a la f ormacin de
hueso cortical subperistico.
Los huesos lar gos se ar quean, el crneo se ensancha y
aumenta de grosor el diploe externo, y en la pelvis suele
aparecer engrosamiento caracterstico del orificio pelviano superior.
Las r eas lticas pr oducen una expansin de la cor tical
que puede sugerir malignidad. El estudio con TC permite
definir las lesiones atpicas. La gammagrafa con bifosfonatos marcados con Tc-99 permite comprobar la ex tensin de la enfermedad (MIR 05-06, 80).
Complicaciones
1. Elevacin del gast o cardaco. La pr oliferacin de vasos sanguneos produce un aumento de flujo sanguneo
en el hueso, con incremento de las redes de retorno venoso en las zonas afectas; si la enfermedad afecta a ms
de 1/3 del esquelet o, puede producir una elevacin del
gasto car daco, aunque rara v ez pr oduce insuficiencia
cardaca.
2. Fracturas patolgicas, artropata por vecindad (ms

frecuente co xofemoral), sndromes neur olgicos compresivos, trastornos bucodentales.
3. M ayor incidencia de clculos u rinarios por hiper calciuria. R ara vez se pr oduce hipercalcemia. Tambin hay
mayor incidencia de hiperuricemia y gota.
4. Sarcoma. Aparece en el 1% de los pacientes. Es la complicacin ms grave, y suele localizarse en f mur, hmero,
crneo, huesos de la cara y pelvis. El aumento del dolor y
de la tumefaccin, junto con un aumento exagerado de
los niveles de fosfatasa alcalina, nos deben hacer sospe char su presencia (MIR 05-06, 255; MIR 96-97F, 101).
Tratamiento
Muchos pacient es no r equieren tratamient o, por que la
enfermedad es localizada y asintomtica.
Las indicaciones del tratamient o son: dolor seo per sistente, compr esin ner viosa, def ormidad sea de
progresin rpida que dificulta la mar cha, insuficiencia
cardaca, hiper calcemia e hiper calciuria, frac turas seas
y la preparacin para ciruga ortopdica. La respuesta al
tratamiento suele ser escasa en la ar tropata por v ecindad, necesitando en los casos sintomticos la sustitucin
protsica de la articulacin.
Disponemos de 2 tipos de fr macos: la calcit onina y
los bif osfonatos (alendr onato, r isedronato, z oledronato, ibandr onato), que coinciden en su ef ecto inhibidor
sobre los ost eoclastos, y por lo tant o, sobre la r esorcin
sea. Ambos se han mostrado tiles para r educir los parmetros bioqumicos del remodelado seo y mejorar las
manifestaciones clnicas asociadas . L os nuev os bif osfonatos tienen una accin ms pot ente y sostenida que la
calcitonina, por lo que son de eleccin en la ac tualidad
(MIR 99-00, 118).
Preguntas MIR
?
MIR 05-06, 80
MIR 99-00, 118
MIR 05-06, 255
MIR 99-00, 124
MIR 04-05, 80
MIR 97- 98F, 215
MIR 01-02, 81
MIR 96-97F, 101
MIR 99-00F, 186
MIR 95-96F, 3

255. La aparicin de un ost eosarcoma en
una persona de 65 aos de edad nos hara

pensar en la existencia previa de uno de los
siguientes antecedentes:
1) Traumtico.
2) Mucopolisacaridosis.
3) Enfermedad de Paget.
4) Displasia fibrosa.
5) Corticoterapia.
MIR 2005-2006 RC: 3
118. Hombre de 86 aos, con historia de dolor en r odilla derecha. En la exploracin, se
observa que la pierna de ese lado es 3 cm
ms corta que la izquierda, y que la tibia est
ligeramente arqueada. Las pruebas de laboratorio son normales, excepto una fosfatasa
alcalina de 382 U/L (normal <120 U/L). La radiografa de rodilla muestra cambios degenerativos, y la de la tibia constata el arqueamiento y revela una cortical engrosada, con
zonas escler osas y r adiotransparentes en-
Tabla 51
tremezcladas. En la gammagrafa sea, cap-
Indicacin de tratamiento farmacolgico
tan la rodilla y la tibia. Ente las siguientes, la

opcin teraputica ms apropiada es:
CLNICA
INDICACIN TRATAMIENTO
Sintomtico
Siempre
Asintomtico
Base de crneo, vrtebra, hueso largo, previo a ciruga ortopdica
1) Antiinflamatorios no esteroideos.
2) Antiandrgenos.
3) Alendronato.
4) Calcio y vitamina D.
5) Prednisona.
Figura 46
MIR 1999-2000 RC: 3
Fisiopatologa de la enfermedad de Paget

Fase osteoportica (Fracturas patolgicas)
124. Una mujer de 78 aos presenta dificultad para subir escaleras y levantarse de una
silla. Refiere anorexia y prdida de 10 Kg de
peso desde un tiempo que no precisa. Ha
estado deprimida desde el fallecimient
RESORCIN HUESO
de su marido , saliendo poc o de casa. En

la exploracin, se obser va una debilidad
Sntesis de forma compensadora
gasto cardaco
Actividad osteoclastos
(infeccin viral
+
susceptibilidad gentica?)
muscular sealada y dolor a la pr esin de

la tibia. Calcio srico 8.8 mg/dL (N: 8.5-10.5)
con 4 g/dL de albmina (normal); f sforo
2,2 mg/dL (normal 2,2-4,5); fosfatasa alcalina 312 U/L (N< 120). Qu prueba diagnstica, de las siguient es, hay que selec cionar
RECAMBIO SEO
FASE FINAL (Hueso denso

con estructura abigarrada)
Deformidades seas
Sntomas compresivos
para orientar a la enfermedad?:

1) 25 hidroxicolecalciferol.
2) 1,25 dihidroxicolecalciferol.
3) Prueba de supresin con dexametasona.
parmetros de actividad sea

Hipercalciuria y litiasis clcica
4) Hormona tireotropa hipofisaria.

5) Creatincinasa.
MIR 1999-2000 RC: 1
1511
09.
Esclerosis
sistmica
progresiva
Orientacin MIR
bien a las ex tremidades, como una banda lineal unilat eral que ocupa toda la longitud del miembro. Puede fijarse
a planos profundos, limitando la movilidad , provocando
atrofias musculares, y en ocasiones, produce lesiones en
la cortical del hueso (forma melorreostsica).
Con afectacin cutnea limitada o cir cunscrita (zonas

distales de las extremidades y cara), que suele presentarse clnicamente como sndrome de CREST (calcinosis ,
Raynaud, alt eracin de la motilidad esofg ica, escler odactilia y t elangiectasias), que tiene un pr onstico ms
favorable por no acompaarse habitualment e de af ectacin visceral o hacer lo de f orma ms tar da (MIR 9596, 60) . Sin embar go, el pr onstico empeora cuando
aparece alguna de las dos complicaciones viscerales a las
que se asocia: la hipertensin pulmonar y la cirrosis biliar
primarias. Su mar cador ser olgico son los anticuer pos
anticentrmero (tabla 53).
Suele aparecer en la edad media de la vida y es ms fr ecuente en mujeres (3:1), especialmente durante la edad
frtil (15:1). Es rara en la infancia.
La enfermedad tiene una distribucin mundial con diferencias en la incidencia en determinados grupos tnicos,
de causa desconocida. Se muestra ms ag resiva en la
raza negra.
De est e t ema, suele caer de f orma r egular

una pr egunta que habitualment e se c ontesta conociendo la tabla que diferencia la
forma difusa de la circunscrita.
Aspectos Esenciales
1
La esclerosis sistmica progresiva (ESP) es una enf ermedad de etiologa desconocida caracterizada por fibrosis
fundamentalmente cutnea (por lo que , en ocasiones ,
se denomina escler odermia), per o que tambin af ecta
a otros rganos (tubo digestivo, corazn, rin, pulmn,
etc.), y cuyo mecanismo desencadenante es probablemente una alteracin vascular.
Dentro de la ESP, se distinguen dos f ormas clnicas fundamentales:
C on afectacin cutnea difusa (tant o distal como
proximal en las ex tremidades y que puede af ectar al
tronco) rpidament e pr ogresiva, y que se acompaa
de afectacin visceral ex tensa, y por lo tant o, de ma yor
gravedad, cuyo marcador serolgico son los anticuerpos
antitopoisomerasa 1 (antiSCL-70).
Existen f ormas de escler odermia ex clusivamente cutneas. La ms frecuente es la

morfea en placas , mientras que la f orma
lineal es la que produce adherencia a planos profundos.
tnea: cara y distal a los codos en la limitada,

y proximal a estas localizaciones en la difusa.
La forma difusa tiene un curso r pidamente pr ogresivo, ex tensa y g rave af ectacin

cutnea, y af ectacin sist mica especialmente pulmonar. Se asocia a los anticuerpos antitopoisomerasa I.
La forma circunscrita (habitualmente manifestada como un sndrome de CREST ) tiene

un curso lentamente progresivo y mucho
mejor pr onstico, ex cepto en aquellos casos en los que se desarrolle una cirrosis biliar
primaria o hipertensin pulmonar primaria.
Se asocia a los anticuerpos anticentrmero.
La afectacin visceral sin manifestaciones cutneas (esclerosis

sistmica sin esclerodermia) es
un cuadro ms raro.
La diferencia entre forma difusa y limitada se

establece por lo extenso de la afectacin cu-
RECUERDA La rapidez
en la evolucin de los
cambios cutneos se
relaciona con la gravedad
de la afectacin visceral.
Mientras que en la espondilitis anquilo
sante, l a fibrosis pulmonar pr edomina en

lbulos superior es, aqu es car acterstica
Escler odermias exclusivamente cutneas : localizada

o mor fea (en placas, lineal, en gotas, profunda o subcutnea -paniculitis-); regional: esclerodactilia lineal de
extremidades.
Otros cuadros relacionados son: fascitis eosinoflica o los
sndromes esclerodermiformes inducidos por productos
qumicos: sndr ome del aceit e t xico, enf ermedad por
cloruro de polivinilo, ingestin de L-triptfano o desencadenantes inmunolgicos como la enf ermedad injerto
contra husped crnica.
La escler osis sist mica se encuentra, en ocasiones , aso ciada a otras manifestaciones clnicas propias de otras conectivopatas, formando parte de un cuadro bien definido
como la enfermedad mixta del tejido conectivo, o bien sin
llegar a cumplir cr iterios que permitan englobarla dentro
de una entidad nosolgica determinada, denominndose
entonces enfermedad indiferenciada del tejido conectivo.
Clnica de las formas

exclusivamente cutneas
Describimos ahora brevemente las formas clnicas con
afectacin exclusivamente cutnea; en el resto del tema,
nos referiremos siempre a la esclerosis sistmica.
en los inferiores.
La principal causa de muerte es el dao pulmonar, ya que la afectacin renal se puede

controlar aceptablemente con IECAs.
Los anticuerpos caractersticos e imprescindibles par a diag nosticar una enf ermedad
mixta del tejido conectivo son los anti-RNP.
1512
Morfea en placas. Es la forma ms frecuente. Son placas

nacaradas, esclerticas, de tamao var iable, que afectan
fundamentalmente al tronco. Alrededor de ellas se pue de observar un halo violceo ( lilac ring ). P ueden estar
edematosas al inicio, y no se adhieren a estructuras profundas. Se r esuelven dejando atr ofia, alt eraciones de la
pigmentacin y ausencia de anejos.
Esclerodermia lineal. Ms frecuente en los nios. Puede
afectar al cuer o cabelludo y fr ente (coup de sabr e) o
Morfea en gotas. Mltiples lesiones de pequeo tamao

que afectan a cuello y tronco, y slo estn discretamente
engrosadas.
Morfea generalizada. Placas diseminadas por toda la
superficie cutnea. Es una f orma sev era, con dificultad
para la movilidad y atrofia muscular. No hay afectacin
sistmica.
9.1. Epidemiologa
9.2. Etiopatogenia
Aunque es desconocida, par ece que , al igual que en
otras enfermedades reumticas, intervienen var ios factores (hereditarios, ambientales e inmunolg icos) cuya
conjuncin podra dar lugar a la aparicin de la enfermedad. El mecanismo r esponsable de que est os factores acaben pr oduciendo un aument o de la snt esis de
colgeno que pr oduzca la fibrosis carac terstica de la
enfermedad ser a a tra vs del dao vascular , concretamente del endotelio.
1. Factores genticos. La presencia de casos familiares de
la enfermedad y la asociacin con dif erentes haplotipos
del sistema HLA (DR1, DR2, DR3 y DR5) son argumentos a
favor de la existencia de una predisposicin gentica.
2. Factores ambientales. La sospecha de que det erminados factores ambientales puedan estar implicados en
la aparicin de la enfermedad se basa en el hecho de que
la exposicin a dif erentes agentes puede generar manifestaciones clnicas parecidas a la ESP (cloruro de polivinilo, hidrocarburos, resinas epoxi, bleomicina, pentazocina,
implantes de silicona, etc.).
Dos situaciones peculiares son el sndrome del aceite
txico y el sndrome de eosinofilia-mialgia producido por
la ingesta de L-triptfano. Ambos se detallan ms adelante en este captulo.
3. Factores inmunolgicos. A unque exist e una alt eracin de la inmunidad humoral , que queda r eflejada en
la pr esencia de anticuer pos en g ran par te de los pacientes (incluy endo los dir igidos contra component es
habituales de la membrana basal del endot elio, como
los anticuer pos antilaminina o los anticuer pos frente al
colgeno tipo IV), la principal alteracin se encuentra en
la inmunidad celular.
En resumen, un agent e lesivo, hoy en da desconocido ,
actuara frente a la clula endot elial y desencadenara la
activacin de diferentes tipos celulares (linfocitos, plaquetas, mast ocitos, monocit os y clulas endot eliales),
que sintetizaran fac tores que exacer baran el dao endotelial (TNF, xido ntrico, endotelina 1, granzima A, factor VII de la coagulacin y fac tor de crecimiento plaquetario), mant eniendo a los fibroblastos en una situacin
Tabla 52
Diferencias entre afectacin difusa y localizada
Afectacin
cutnea
LIMITADA
DIFUSA
Cara y parte distal extremidades
Adems, tronco y proximal extremidades
Raynaud
100 % larga evolucin

(aos antes de la afectacin cutnea)
70% reciente comienzo

(el ao anterior a la aparicin de las manifestaciones
cutneas)
Curso
Lentamente progresivo
Rpidamente progresivo
Clnica
CREST (Calcinosis, Raynaud, alteracin Esofgica, eSclerodactilia, Telangiectasias)

Afectacin visceral en 10% CBP, HTTP
Pulmonar (f brosis e HTP), Renal, Cardiaca,

Digestiva...
Anticuerpos
Anticentrmero
Antitopoisomerasa 1 (anti SCL 70)
Capilaroscopia
Asas dilatadas, pero presentes
Desaparicin de asas, megacapilares
Pronstico
Aceptable
Desfavorable
Figura 47
Fenmeno de Raynaud
de ac tivacin per manente, pr oduciendo colgeno de

caractersticas normales, pero en cantidad exagerada.
Los anticuerpos anticlula endotelilal se identifican en
un amplio porcentaje de pacientes con ESP, especialmente en la fo rma difusa, aunque no son ex clusivos
de esta enfe rmedad y pueden encontrarse en otras
conectivopatas.
Figura 48
Calcinosis en el sndrome de CREST
9.3. Manifestaciones
clnico-patolgicas
1. Fenmeno de R aynaud (MIR 00-01F, 82; MIR 01-02,
82). Es una manif estacin habitual (100% en la f orma limitada y en ms del 70% en la difusa) que suele ser la
inicial, precediendo en las formas con afectacin cutnea
limitada al r esto de las manif estaciones en aos . En las
formas de afectacin cutnea difusa, los dems sntomas

se manifiestan en menos de 1 ao desde la aparicin de
fenmeno de Raynaud, que se caracteriza por el desarrollo de palidez, cianosis (que se acompaa de parestesias)
y rubor (acompaado de dolor) de f orma consecutiva,
aunque algunos pacientes no presentan las tres fases del
fenmeno. st e se suele desencadenar ant e estmulos
emocionales y, sobre todo, ante la exposicin al fro.
2. Alteraciones cutneas. A excepcin de los raros casos
de ESP sin escler odermia, la af ectacin cutnea es una
constante de la enf ermedad. Tiene lugar inicialment e
una fase edematosa, en la que se produce una tumefaccin de las manos que se acompaa de er itema y pr ogresa en sentido pr oximal. Este edema va adquir iendo
una consistencia progresivamente mayor, de forma que
se alcanza la fase indurativa, en la que la piel , adems
de eng rosada, se vuelv e tirant e. D espus de aos de
evolucin, la piel se adelgaza en la denominada fase
atrfica. El curso de estas fases es g radual y lentamente
progresivo en las formas con afectacin cutnea limitada. La rapidez en la evolucin de los cambios cutneos
se correlaciona con la gravedad de la afectacin visceral
(MIR 05-06, 82).
Estas alt eraciones hacen que en las ex tremidades se
limite la movilidad , apar ezcan contrac turas en flexin
y lceras , que pueden sobr einfectarse en los ex tremos
de los dedos o en las pr ominencias seas. En la cara se
produce falta de expresividad y limitacin de la apertura
bucal (micr ostoma) con surcos per ibucales marcados,
perpendiculares a los labios . Las alt eraciones cutneas
afectan a los anejos , pr oduciendo alopecia y desapar icin de las glndulas sudor paras, or iginando una piel
spera y seca.
Tambin se pueden encontrar hiper o hipopigmentacin
y telangiectasias.
En las f ormas con af ectacin cutnea limitada, es fr ecuente la calcinosis en forma de depsitos clcicos localizados en tejido celular subcutneo. Estos depsitos pueden romperse, permitiendo la salida de material clcico.
Anatomopatolgicamente, aparece una epidermis adelgazada con una dermis donde unos haces compactos
de colgeno emiten unas proyecciones digitiformes que
unen firmemente la dermis a los tejidos subyacentes.
3. Alteraciones musculoesquelticas. Ms de la mitad
de los pacientes presentan dolor, tumefaccin y rigidez,
e incluso algunos desar rollan una poliar tritis simtr ica
similar a la artritis reumatoide, aunque con un carcter
menos inflamatorio, y por lo tant o, con menor t endencia a pr oducir erosiones. En fases r elativamente precoces se pueden pr oducir engrosamientos tendinosos, lo
que se manifiesta por la aparicin de crepitacin y dolor
con el movimiento, e incluso por un sndrome del tnel
del car po. En fases a vanzadas, las alt eraciones musculares son secundarias a la af ectacin cutnea, de f orma
que se produce una atrofia muscular secundar ia a la limitacin de la movilidad, que genera las contracturas
por flexin. Es ms rar o el desar rollo de una aut ntica
miopata inflamatoria.
Las alteraciones radiolgicas ms carac tersticas son las
calcificaciones de partes blandas y, sobre todo, la acroostelisis (r eabsorcin de los penachos de las falanges
distales).
Las alteraciones histolgicas son muy parecidas a las encontradas en la artritis reumatoide, con algn hallazgo
caracterstico, como la presencia de una gruesa capa de
fibrina en la sino vial y la ev olucin hacia la fibrosis de la
sinovial.
1513

4. Alt eraciones gastr ointestinales: es la manif estacin
visceral ms frecuente.
Esfago. La ma yora de los pacient es presentan disfuncin esofgica con alt eracin de la motilidad en los 2/3
inferiores y disfuncin del esfnt er esofg ico, lo que se
traduce en esofag itis por r eflujo, que puede pr oducir
metaplasia de Bar rett y est enosis esofg ica inferior. Los
sntomas que origina son disfaRECUERDA La manigia, pirosis, plenitud epigstr ica
festacin visceral ms
frecuente es la gastroin- y dolor r etroesternal. Sin emtestinal (disfagia, pirosis, bargo, es poco comn que se
leo y estreimiento).
produzca sangrado o evolucin
hacia un adenocarcinoma. La manometra demuestra la
disminucin de las ondas per istlticas en los 2/3 inf eriores del esfago.
La histologa muestra un adelgazamiento de la mucosa y
aumento del colgeno en la lmina propia, submucosa y
serosa. La alteracin ms trascendente es la atrofia de la
muscular. Los pacientes con f enmeno de R aynaud aislado (sin conectivopata) presentan tambin alteraciones
en la motilidad esofgica.
Intestino delgado . La alt eracin de la motilidad del intestino delgado pr oduce un cuadr o clnico que puede
semejar una obstruccin int estinal o un leo paraltico
(produciendo nuseas, vmitos, distensin y dolor abdominal), y que adems se puede asociar a la apar icin de
malabsorcin por sobr ecrecimiento bac teriano (de f orma que aparezcan diarrea, prdida de peso y anemia).
Una manif estacin menos fr ecuente es la neumat osis
cistoide, que se apr ecia radiolg icamente por la pr esencia de quistes radiolucentes en la pared del intestino
delgado. La rotura de estos quistes puede producir neumoperitoneo.
Figura 49
1514
Calcinosis en el sndrome de CREST
Intestino grueso. Su afectacin se manifiesta como estreimiento y, con menos frecuencia, como incontinencia o
prolapso anal. La radiologa muestra dilatacin y atona
de las asas intestinales y divertculos de boca ancha.
Alteracin heptica. No es comn, excepto la ya mencionada asociacin de las f ormas de afectacin cutnea
limitada con la cirrosis biliar primaria.
5. Afectacin pulmonar. Dentro de la afectacin visceral,
slo es superada en fr ecuencia por la alt eracin digestiva. Adems, la afectacin pulmonar ha sustituido a la renal como principal causa de muerte en la ESP. La fibrosis
pulmonar de los lbulos inf eriores es la alt eracin ms
caracterstica (MIR 03-04, 15) , aunque se puede encontrar sntomas como la disnea de esfuerzo y la tos seca, sin
alteraciones radiog rficas. La radiolog a puede ser nor mal en fases iniciales, en las que sin embargo se pueden
encontrar alteraciones de los tests de funcin pulmonar
(disminucin de la difusin de CO o disminucin de la
PO2 con el ejercicio).
El tratamiento de la fibrosis pulmonar slo es posible durante las fases iniciales, en las que la alveolitis puede responder al tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida o cor ticoides, mientras que en las fases a vanzadas, el
nico tratamiento til es la administracin de oxgeno. La
HTP primaria (en ausencia de fibrosis pulmonar) se pr oduce en el 10% de los pacient es con afectacin cutnea
limitada (MIR 96-97F, 93).
En la ESP, hay un aument o de la incidencia de car cinoma alveolar y broncognico en los pacientes con fibrosis
pulmonar. Se pueden pr oducir tambin neumonas aspirativas (secundar ias a la af ectacin esofgica). Lo que
no es habitual es que la af ectacin cutnea ex tensa del
trax condicione una insuficiencia ventilatoria.
Figura 50
Afectacin pulmonar en la ES
6. Alt eraciones car dacas. No suelen ser clnicament e

llamativas, aunque cuando apar ecen se asocian a mal
pronstico. Se puede encontrar per icarditis, con o sin
derrame per icrdico, insuficiencia car daca y dif erentes tipos de ar ritmias o bloqueos . La alt eracin vascular propia de la enf ermedad es la r esponsable de que ,
incluso sin alt eracin de las cor onarias, se pr oduzca
angina de pecho por vasoespasmo , lo que da lugar a
una alt eracin pat olgica carac terstica denominada
necrosis en banda.
7. Afectacin renal. Se produce como una hiper tensin
arterial malig na con la r epercusin visceral cor respondiente (encefalopata, cefalea, con vulsiones, r etinopata
e insuficiencia cardaca). El meRECUERDA Las crisis
canismo de est e pr oceso es la
renales consisten en
episodios de hipertensin activacin del sist ema r eninaarterial maligna con
angiotensina. Por ello, se dispoaumento de la renina.
ne de un tratamiento eficaz gracias a los IECA s, lo que ha hecho que la af ectacin renal
haya dejado de ser la principal causa de muerte en estos
pacientes, pasando la afectacin pulmonar a ocupar ese
puesto. Est os cambios pueden encontrase en ausencia
de hipertensin.
La anemia hemoltica micr oangioptica y el der rame
pericrdico crnico suelen preceder al desarrollo de una
crisis renal. sta es ms frecuente en las formas en las que
la afectacin cutnea es difusa y rpidamente progresiva
(MIR 98-99, 87; MIR 97-98, 209).
Sin embargo, la pr esencia de hiper tensin, cuando sta
es moderada, no se asocia en la ma yora de los casos al
desarrollo de una crisis renal.
La alt eracin hist olgica es la pr esencia de hiper plasia
concntrica de la ntima de las ar terias int erlobulares y
la necrosis fibrinoide de las ar terias aferentes y del ovillo

glomerular. Es un hallazgo indistinguible de los que aparecen en la hipertensin maligna, aunque en esta ltima,
la necrosis fibrinoide es ms prominente.
8. Otras alteraciones. El sndr ome seco, que en ocasio nes apar ece en la enf ermedad, puede ser causado por
un sndrome de Sjgren secundario o por la atrofia de las
glndulas exocrinas producidas por la fibrosis propia de
la enfermedad.
Se pueden encontrar tambin hipo o hipertiroidismo, as
como tiroiditis autoinmune, hipogonadismo, neuropata
perifrica y neuralgia del trigmino.
9.4. Datos de laboratorio

Es habitual la elevacin de la VSG. Se puede producir anemia por diferentes causas, siendo la anemia de trastornos
crnicos la ms comn. La afectacin digestiva puede originar sangrado crnico, que origina una anemia ferropnica. En los casos en que se pr oduzca una malabsorcin,
el dficit de vitamina B12 o de cido f lico puede ser la
causa de una anemia macroctica. Tambin se puede encontrar una anemia hemoltica microangioptica.
Casi todos los pacient es presentan ANAs (95%) con diferentes especificidades en funcin del cuadr o clnico
asociado.
Antitopoisomerasa I (anti SCL-70). Aparecen en el 40%
de los pacient es, especialmente en las f ormas con af ec-
Tabla 53
tacin cutnea difusa, enf ermedad intersticial pulmonar

o participacin visceral extensa.
Anticentrmero. Es el marcador de las formas con afectacin cutnea limitada (60-80%), mientras que aparece
slo en el 10% de las formas con afectacin cutnea difusa y no aparecen en otras conectivopatas.
Anticuerpos antinucleolares.
- Anti ARN polimerasas I, II y III (af ectacin difusa con
participacin renal y cardaca).
- Anti Th ribonucleoprotena (Anti RNP). En la af ectacin cutnea limitada.
- Anti U3 RNP (antifibrilarina). Es muy especfica de la
ESP, y se asocia a las formas con afectacin intestinal,
a la HTP y a la afectacin musculoesqueltica.
Anticuerpos anti P M. Propios de las f ormas con polimiositis.
Podemos encontrar tambin hiper gammaglobulinemia,
y en el 25% de los casos, factor reumatoide.
9.5. Diagnstico
Cuando la enf ermedad alcanza una fase a vanzada, el
diagnstico es obvio . Sin embar go, para el diag nstico
precoz de la enfermedad, cuando sus manifestaciones
caractersticas estn en una fase inicial , r esultan muy
tiles los hallazgos de la capilar oscopia, que estudia la
microcirculacin del lecho ungueal . L os pacient es con
Criterios para la clasif cacin de la ESP
Criterio mayor
Esclerodermia proximal (a las articulaciones MCF)
Criterios menores
Esclerodactilia
Fibrosis pulmonar bibasal
Cicatrices puntiformes en los pulpejos de los dedos
El diagnstico se establece cuando se presenta un criterio mayor o dos criterios menores
Figura 51
Acroostelisis
fenmeno de R aynaud aislado muestran una capilar oscopia normal. Los pacientes con afectacin cutnea limitada muestran asas dilatadas sin prdida de capilares. Las
formas con afectacin cutnea difusa muestran cambios
muy llamativos en los capilar es del lecho ungueal , con
prdida de capilares y presencia de otros desestructurados y muy dilatados (megacapilares) (MIR 94-95, 191).
Los criterios diagnsticos se exponen en la tabla 53, aunque resultan ineficaces para det ectar formas poco ev olucionadas o incluso las f ormas con af ectacin cutnea
limitada.
Dentro del diagnstico diferencial se deben incluir algunas entidades que pr oducen lesiones cutneas escler odermiformes sin afectacin visceral:
Escler edema. Se trata de un cuadr o aut olimitado (en
meses) que afecta a nios a menudo tras padecer una infeccin estreptoccica. Se produce un edema indurado
e indoloro de predominio proximal (cara, cuero cabelludo, cuello y tronco).
Escler omixedema. Es una enf ermedad poco comn
que se caracteriza por la aparicin de ppulas amarillentas o r ojizas, acompaadas de eng rosamiento cutneo
difuso en cara y manos.
9.6. Evolucin y pronstico

La evolucin es variable en las diferentes formas clnicas.
Mientras que es favorable para las formas con afectacin
cutnea limitada (supervivencia a 10 aos del 75%), ex
ceptuando aquellos casos en que se pr oduce hiper tensin
pulmonar primaria o cirrosis biliar primaria, el pronstico
es peor en las formas con afectacin cutnea difusa (supervivencia a los 10 aos del 55%) con afectacin visceral,
a pesar de que se disponga de un tratamient o eficaz, los
IECAs, para el tratamient o de las cr isis renales, lo que ha
hecho que stas ha yan dejado de ser la pr incipal causa
de muerte en dichos pacientes (MIR 99-00F, 98).
9.7. Tratamiento
Se trata de una enf ermedad crnica debilitante para la
que no disponemos de un tratamient o curativo. El ob RECUERDA El principal jetivo de las diferentes medidas
frmaco antifibrtico utili- teraputicas va encaminado a
zado es la D-penicilamina. aliviar los sntomas, atenuar la
disfuncin orgnica e int entar enlentecer la pr ogresin
de la enfermedad.
Los frmacos con un terico efecto antifibrtico, como la
D-Penicilamina, colchicina, interfern gamma o relaxina,
no han demostrado claramente su utilidad en el contr ol
de la progresin de la enfermedad. Si se utilizan, su uso
debe complementarse con el tratamiento de cada rgano de forma individual.
L os inmunosupr esores, como la azatiopr ina, han sido
utilizados en las formas con afectacin visceral grave y
rpidamente progresiva que suponen riesgo vital.
Las medidas especficas utilizadas para el tratamiento de
la afectacin de cada rgano concreto ofrecen una eficacia ms objetivable, aunque no modifiquen la progresin
de la enfermedad de forma global.
Fenmeno de R aynaud. Se deben evitar los fac tores
desencadenantes, especialment e el fr o y los frm acos
vasoconstrictores (betabloqueant es). El uso de vasodilatadores, especialmente de calcioantagonistas como la
nifedipina o el diltiacem, r esulta de utilidad. Tambin son
eficaces la k etanserina (antagonista de la ser otonina), el
iloprost (anlogo de la pr ostaciclina), la pent oxifilina, el
sildelnafilo (inhibidor de la f osfodiestaerasa), el bosentan
(antagonista del r eceptor de endot elina) y el epopr oste-
1515
Preguntas MIR
?
MIR 04-05, 84
MIR 03-04, 15
MIR 00-01, 82

@
60. Qu diagnstico le parece ms probable

en una mujer de 50 aos, con antecedentes
de fenmeno de Raynaud, necrosis isqumica y escler osis digital, disfagia, telangiectasias palmares y signos electrocardiogrficos
de hipertrofia ventricular derecha?:
1) Hipertensin arterial pulmonar
primaria con bajo gasto.
3) Sndrome CREST.
renol (antagonistas de los r eceptores de la endot elina 1.

Estos ltimos fr macos, adems , son de utilidad en el
manejo de la hiper tensin pulmonar. Las tcnicas como
el bloqueo del ganglio estr ellado o la simpat ectoma
slo ofrecen un beneficio temporal.
Afectacin esofg ica. Los anticidos y el omeprazol estn indicados en los casos de esofag itis. Los procinticos,
como la metoclopramida o el cisapride, aumentan el tono
del esfnter esofgico inferior y son tiles en algunos pacientes. Las medidas no far macolgicas, como elevar la
cabecera de la cama, evitar tumbarse hasta transcur ridas
2-3 horas desde la ingesta, hacer comidas frecuentes y no
copiosas, y evitar los alimentos que disminuyan el tono del
esfnter esofgico inferior, siempre deben realizarse.
La malabsor cin se debe tratar con antibiticos , para
controlar el sobr ecrecimiento bac teriano, y con suple mentos nutr icionales, ya que incluso pueden llegar a
requerir alimentacin parenteral.
En los casos en que se produzca alteracin de la motilidad
del intestino grueso, se deben utilizar laxantes suaves.
La afectacin articular se debe contr olar con AINEs, que
deben, no obstant e, ser utilizados con caut ela, ya que
sus efectos secundarios (renales, digestivos, etc.) pueden
exacerbar el dao de rganos afectados por la enfermedad. Cuando estos efectos secundarios sean intolerables
o los AINEs r esulten ineficaces para contr olar los snt omas, se utilizan corticoides en dosis bajas.
La afectacin intersticial pulmonar r esponde a los cor ticoides en las fases iniciales de la enf ermedad, ant es de
que se alcance la fase de fibrosis, momento en que slo la
oxigenoterapia en bajas concentraciones es de utilidad.
En el manejo principal de la hipertensin pulmonar primaria sin af ectacin par enquimatosa, la nica medida
eficaz, hasta hace unos aos , era la administracin de

oxgeno. El desar rollo de lo nuev os y pot entes vasodilatadores mencionados en el tratamient o del R aynaud
ofrece un enfoque ms optimista a esta g rave manifestacin clnica.
El tratamiento de eleccin de la crisis renal son los IECAs. En
el control de la HTA, que a menudo (aunque no necesariamente) acompaa a las manif estaciones renales, se pue den utilizar otr os antihiper tensivos. El uso de diur ticos,
que pueden requerirse para el manejo de los sntomas de
insuficiencia cardaca, debe ser cuidadoso por el riesgo de
desencadenar un fallo pr errenal en est os pacient es que
tienen un compromiso del flujo vascular renal.
El trasplante renal o pulmonar slo est indicado cuando la afectacin sistmica no sea relevante.
9.8. Sndrome de
eosinof lia-mialgia (SEM)
Se descr ibi en 1.989, en la ma yora de los casos , r elacionado con el consumo de pr oductos que cont enan
L-triptfano adulterado. Durante la fase inicial de la enfermedad, que poda aparecer de forma brusca o insidiosa, aparecan manifestaciones como la febrcula, astenia,
disnea y t os, en ocasiones con infiltrados pulmonar es,
artralgias, artritis, lesiones cutneas er itematosas, calambres musculares y mialgias. Posteriormente se producan
sntomas de naturaleza ms cr nica, como cambios cutneos escler odermiformes, polineur opata ascendent e
que puede llegar a pr oducir parlisis de la musculatura
respiratoria, alt eraciones cog nitivas, especialment e en
forma de trast ornos de la memor ia, miocar ditis y ar ritmias. La mayora de los pacientes presentaban una eosinofilia perifrica marcada (>1.000/ml).
4) Tromboembolismo pulmonar
crnico.
5) Fibrosis intersticial pulmonar
idioptica.
Tabla 54
Tratamiento de la ES
MIR 1995-1996 RC: 3
CLNICA
15. El tipo de af eccin pulmonar ms fr ecuente en los enfermos con esclerodermia
En general, PIEL DURA Y RGIDA
limitada es:
Calcinosis periarticular
Manifestaciones
cutneas
1) Fibrosis pulmonar.
2) Alveolitis.
lceras en las yemas de los dedos y sobre

prominencias seas
3) Hipertensin arterial pulmonar.
Acroostelisis y prdida de anejos cutneos
4) Neumona de repeticin.
Microstoma y prdida de expresin facial
TRATAMIENTO
Warfarina (?)
Protector rgido, vendaje oclusivo, limpieza mecnica,
antibiticos si se infecta
D-penicilamina, colchicina, cido paraminobenzoico
y vitamina E
5) Enfisema de predominio basal.

Fenmeno de
Raynaud
MIR 2003-2004 RC: 3

87. Mujer de 53 aos que padec
Palidez Cianosis Rubor (regla: PCR)
Antagonistas del calcio, ketanserina, iloprost ms

proteccin del fro, descenso de estrs, no fumar
Poliartritis simtrica
AINEs o corticoides (10 mg/da)
Sndrome de tnel carpiano
Fisioterapia
Esofagitis de ref ujo
Medidas dietticas y posturales, anticidos y

antisecretores
e, desde
hace 20, un cuadro no diagnosticado caracterizado por episodios de dolor en manos ,
Manifestaciones
osteomusculares
con cambios de c oloracin y aparicin de

lesiones ulceradas recidivantes en pulpejo
de los dedos. Dos meses antes, su TA era de
110/80 mmHg . C onsulta por oliguria, c on
orina de aspecto normal en los das previos y
Manifestaciones
gastrointestinales
Malabsorcin (hipomotilidad duodenal, sobrecrecimiento bacteriano)
Antibiticos (ciclos intermitentes)
Estreimiento (hipomotilidad de colon)
Ablandadores de heces, laxantes suaves
Insuf ciencia renal (IR)
IECAs y dilisis (IR progresiva)
HTA
Hipotensores: propranolol, clonidina y minoxidilo
1) Crioglobulinemia mixta esencial.
Pericarditis y miocarditis
Corticoides (NO indicados a largo plazo)
Insuf ciencia cardaca
Digital, diurticos (vigilancia estrecha)
TA de 190/130 mmHg. Niega ingesta previa

de frmacos, y se obser va, junto a secuelas
de las lesiones r eferidas en dedos , hinchazn de las manos y cierto endurecimiento
cutneo en brazos y antebrazos. Con mayor
Manifestaciones
renales
probabilidad, la paciente tendr:
3) Crisis renal de la esclerodermia.

4) Nefroesclerosis arterial maligna.
5) Nefropata por hipersensibilidad.
MIR 1998-1999 RC: 3
1516
Manifestaciones
cardacas
Derrame pericrdico
Otros: arritmias, bloqueos, etc

La enfermedad presentaba un curso crnico, en el que la
disfuncin cognitiva era la manif estacin ms duradera.
Se describieron unos 1.500 casos con una mortalidad en
torno al 3%.
En las fases iniciales de la enfermedad, el tratamiento con
corticoides controlaba algunas manifestaciones (infiltrados pulmonares, mialgias y edemas). Durante la fase crnica, no se encontr ningn tratamiento eficaz.
9.9. Sndrome del

aceite txico (SAT)
En la pr imavera de 1.981, se descr ibi en Espaa una
enfermedad multisistmica producida por la ingesta de
aceite de colza desnaturalizado con anilinas. Se produjeron aproximadamente 20.000 casos, y produjo una mortalidad cercana al 4%.
El curso clnico atravesaba diferentes fases:
En la fase aguda, se produca fiebre, infiltrados pulmonares inflamatorios int ersticiales o alv eolares, que pr oducan t os y disnea, mialg ias, ast enia y lesiones cutneas
eritematosas pruriginosas.
En los siguientes meses , se exacer baban las mialg ias y
artralgias, y comenzaba a producirse un edema subcutneo, una infiltracin y un adelgazamient o de la piel ,
generando contrac turas ar ticulares incipient es. Se empezaban a apreciar en este momento fenmenos tromboemblicos que se mantenan despus a lo largo de la
enfermedad.
La f ase cr nica se desar rollaba a par tir del 6 mes . Se
producan calambr es muscular es, dolor imiento gene ralizado, cambios escler odermiformes, polineur opata,
afectacin pulmonar crnica y la hipertensin pulmonar.
En esta fase, a menudo se encontraban trastornos cognitivos, como ansiedad, depresin e insomnio.
El tratamiento de la enf ermedad se limita a las fases iniciales en las que los cor ticoides pueden aliviar los snt omas, pero no evitar la evolucin a la fase crnica.
Estos dos cuadr os compar ten algunas carac tersticas,
como su carcter epidmico y txico con una evolucin
en fases, que a menudo lleva a la cr onicidad. En ambas
enfermedades se producen ANA en el 50% de los pacientes y hay eosinofilia. En el SAT, es frecuente el fenmeno
de Raynaud, as como las alteraciones tromboemblicas,
que no se presentan en el SEM. Las manifestaciones pulmonares son menos habituales en el SEM, a diferencia de
las amiotrofias y la neuropata, que son ms graves y ms
frecuentes en esta entidad.
9.10. Fascitis eosinf la

Se trata de una enf ermedad caracterizada por la fascitis
(inflamacin y posteriormente esclerosis de la dermis, tejido subcutneo y fascia pr ofunda), eosinofilia perifrica,
e hipergammaglobulinemia sin manifestaciones sistmicas. La enfermedad aparece en la edad media de la vida,
en ocasiones despus de un esfuer zo fsico ex tenuante.
Se produce una fase inicial inflamatoria que rpidamente
se trasforma en induracin, que puede producir contracturas en flexin, sndromes compar timentales o sndr ome del tnel del carpo.
El diagnstico de la enf ermedad requiere confirmacin
histolgica, para la que es pr eciso obtener una muestra
de t ejido amplia, que incluya piel , fascia y msculo . En
ella, encontrar emos inicialment e un infiltrado inflamatorio compuesto por linf ocitos, clulas plasmticas , histiocitos y eosinfilos, y posteriormente esclerosis. Puede
producirse una moderada miositis sin elevacin de enzimas musculares.
Aunque no se pr oducen alt eraciones viscerales , s se

puede asociar a alt eraciones hemat olgicas como la
anemia aplsica, la tr ombocitopenia o el sndr ome mielodisplsico.
La enfermedad puede mejorar de f orma espontnea o
tras tratamiento con corticoides en 3-5 aos.
9.11. Enfermedad mixta

del tejido conectivo (EMTC)
Algunos pacientes con enf ermedades del t ejido conectivo pr esentan rasgos pr opios de var ias enf ermedades,
sin que se pueda definir como una entidad nosolg ica
concreta. En muchos de estos pacientes se habla de enfermedad indiferenciada del tejido conectivo.
En otras ocasiones , los pacient es pr esentan un cuadr o
clnico que, aunque compar te rasgos de dif erentes co nectivopatas (ar tritis r eumatoide, lupus er itematoso
sistmico, esclerosis sistmica progresiva, sndrome de
Sjgren o der matomiositis), pr esenta un per fil ms de finido y cuenta con un mar cador serolgico especfico,
los anticuer pos antiRNP, denominndose esta entidad
enfermedad mixta del tejido conectivo.
Las manif estaciones clnicas carac tersticas del cuadr o
son el fenmeno de R aynaud, los cambios cutneos esclerodermiformes similares a la los de la ESP en su forma
limitada, la miopata inflamatoria, la ar tritis de IFP, MCF,
rodillas y codos, la afectacin esofgica y la presencia de
dao pulmonar similar al que podemos encontrar en la
ESP, aunque la manif estacin ms g rave es la hiper tensin pulmonar.
Se pueden encontrar tambin otras lesiones cutneas ,
como rash malar, lupus discoide, fotosensibilidad, lceras
orales, telangiectasias o calcinosis.
A diferencia de lo que ocurre en el LES, las manifestaciones renales no son ni tan frecuentes (25%) ni tan graves.
Otras alteraciones propias de la enfermedad son la neuralgia del trigmino, la neuropata perifrica, la pericarditis, el sndrome de Sjgren y la meningitis asptica.
El hallazgo carac terstico e impr escindible para estable cer el diagnstico es la presencia de anticuerpos antiRNP
en ttulos elevados (> 1.600). O tros hallazgos menos especficos son la elevacin de la VSG, la anemia de trastornos crnicos, la leucopenia y la trombopenia. Casi todos
los pacientes presentan ANA con patrn moteado, y el
25% fac tor r eumatoide. P ara su diag nstico, se utilizan
los criterios reflejados en la tabla 55.
No existe tratamiento especfico para la enfermedad. El
control de cada snt oma concr eto se r ealiza de f orma
similar a como se ha descrito en cada conec tivopata
determinada.

93. Una paciente de 55 aos c omienza con
disnea pr ogresiva y edema en las ex
tre-
midades inf eriores. Diez aos ant es, haba

sido diag nosticada de escler osis sist mica
(ES) debido a la pr esencia de f enmeno
de Raynaud, esclerodermia localizada y la
deteccin de anticuerpos antic entrmero
en sangre. Estaba controlada con 7,5 mg de
prednisona diarios y cr emas vasodilatado ras aplicadas en manos. En su evaluacin en
el momento de la disnea, la gasometra ar terial demostraba hipoxia, y en la r adiografa de trax no se vea ninguna afectacin
parenquimatosa. Cul es la causa ms probable del cuadro actual de esta paciente?:
1) Insuficiencia respiratoria restrictiva
muscular.
2) Endocarditis de Libmann-Sachs de
la tricspide.
3) Insuficiencia cardaca congestiva secundaria a la miocardiopata de la E.S.
4) Hipertensin pulmonar.
5) Tromboembolismo pulmonar de
repeticin.
MIR 1996-1997F RC: 4
82. Mujer de 42 aos de edad que presenta,
desde hace 6 meses, en relacin con el fro,
episodios de palidez en los dedos , seguida
de enrojecimientos, artralgias en los dedos
de las manos , tir antez de la piel en br azos
y cara, con disfagia frecuente con los alimentos slidos. Asimismo, refiere tos seca,
disnea y crepitantes en bases pulmonares.
Respecto al cuadro clnico de la paciente, es
FALSO que:
1) El fenmeno de Raynaud es la
manifestacin inicial en el 100% de
Tabla 55
Criterios diagnsticos de la EMTC
Serolgicos:
Anticuerpos anti RNP >1/1600
Clnicos:
Edema de manos.
Miositis.
Fenmeno de Raynaud.
Esclerodactilia.
Sinovitis.
El diagnstico se establece mediante la coexistencia del
criterio serolgico con 3 criterios clnicos
las formas limitadas, y en ms del 70%

de las difusas.
2) La aparicin de anticuerpos antitopoisomerasa I (anti-Scl-70) predispone
a un aumento de la fibrosis drmica.
3) Los bloqueantes del calcio son eficaces en el tratamiento del Fenmeno
de Raynaud.
4) Las pruebas de funcin respiratoria
muestran un patrn restrictivo con
disminucin de la difusin de CO.
5) El esfago se afecta en el 75-90%
de los pacientes, con hipomotilidad
del esfnter y de los dos tercios inferiores del esfago.
MIR 2005-2006 RC: 2
1517
10.
Artritis
infecciosas
Orientacin MIR
Ten clara la etiologa y el tratamiento segn

la edad. Repasa la ar tritis gonoccica, aunque la estudiar s ms en pr ofundidad en
Infecciosas. En relacin a las artritis crnicas,
repasa la tuberculosa y la viral. De la osteomielitis no t e preocupes mucho, y simple mente recuerda los grmenes ms frecuentes y la prueba diagnstica de eleccin.

1
La va de inf eccin ms habitual en la ar tritis sptica y en la ost eomielitis es la he matgena.
La prueba fundamental para confirmar una
10.1. Artritis sptica

no gonoccica
Las inf ecciones por inoculacin dir ecta suelen pr oducirse por Staphylococcus aur eus, y en menor medida,
por otr os gr menes como el S. epidermidis. En el caso
de frac turas abier tas, es habitual la inf eccin polimicrobiana. Los grmenes anaerobios son habituales en
artritis secundaria a mor deduras humanas, lceras por
decbito o abscesos intraabdominales . Los araazos o
mordeduras de gato pueden producir artritis por Pasteurella multocida.
La infeccin de una prtesis cursa con frecuencia de forma indolente, con sntomas leves y retraso en el diagnstico de 2 a 8 meses . Aunque las causas ms fr ecuentes
son el S. epidermidis y S. aur eus, tambin son fr ecuentes
los bacilos gramnegativos y los anaerobios.
En los pacientes ADVP, el germen ms frecuente en las infecciones articulares y osteomielitis es el Staphylococcus
aureus, aunque otros grmenes gramnegativos, como la
P. aeruginosa, son habituales.
Las enfermedades como la diabet es, la AR, la utilizacin
de corticoides y la hemodilisis aumentanel riesgo de infeccin por S. aureus y bacilos gramnegativos. En pacientes alcohlicos o con hemoglobinopatas , es fr ecuente
el neumococo.
Es un proceso infeccioso con tendencia a la destruccin

articular, secundario a la colonizacin por un germen de
una ar ticulacin. La af ectacin, en ms del 90% de los
casos, es monoar ticular y de ev olucin aguda. La mo noartritis crnica sugiere una inf eccin por micobac terias, Brucella y hongos. La inflamacin poliarticular aguda
puede aparecer en el curso de la endocarditis, fiebre reumtica, infeccin diseminada meningoccica o gonoccica o en la hepatitis B (MIR 96-97, 112).
Etiologa, patogenia y factores predisponentes

La va de inf eccin ms fr ecuente en cualquier edad es
la hematgena; menos habituales son la ex tensin desde una infeccin vecina (osteomielitis, bursitis) (MIR 9798F, 204) o por inoculacin externa directa (infiltracin
intraarticular, fracturas abiertas, ciruga).
Los gr menes ms fr ecuentes dependen de la edad
considerada. En los lac tantes, los gr menes ms habituales son el Staphylococcus aureus, las ent erobacterias
y los estr eptococos del g rupo B . En los nios menor es
de 5 aos, depender de la z ona: si se ha pr oducido vacunacin contra Haemophilus influenzae, predominan el
Staphylococcus aur eus y estr eptococo del g rupo A; en
el caso de que no se ha ya vacunado, el H. influenzae es
el germen ms fr ecuente, al menos hasta los 2 aos . La
artritis gonoccica es r esponsable habitual , en Estados
Unidos de ar tritis entre los 15-40 aos (adult os jvenes
sexualmente activos). Sin embargo, la infeccin articular
por est e ger men en Eur opa supone ac tualmente una
rareza. El Staphylococcus aureus es el r esponsable de la
mayora de las ar tritis no gonoccicas en los adult os de
todas las edades.
La ar tritis bac teriana aguda suele manif estarse como
una artritis monoarticular que afecta ms frecuentemente a las ar ticulaciones que sopor tan carga, siendo
la ms af ectada la r odilla (MIR 98-99F, 119) , seguida
RECUERDA La principal de la cadera. El incr emento de
localizacin es la rodilla, produccin de lquido sinovial
seguida de la cadera.
y la dist ensin de la cpsula
articular pr oducen dolor . Sin embar go, en el per iodo
neonatal, por debajo del pr imer ao, los sntomas pre-
artritis sptica es el estudio microbiolgico

del lquido sino vial ( GRAM y cultiv o). Las
caractersticas generales del lquido: ms
de 50.000 c lulas/mm3, glucosa muy des-
Figura 52
Vas de infeccin en las artritis
cendida y protenas elevadas son orientativas sobre este diagnstico.
El germen que globalment e pr oduce c on

ms frecuencia artritis sptica y ost eomielitis es el Staphylococcus aureus. Los nios
de menos de 2 aos, en poblaciones no vacunadas, tienen en primer lugar Haemoph-
Por herida
externa
ilus influenzae. L os adult os j venes (15-40

aos) tienen pr edisposicin a la inf eccin
por gonococo.
La ar tritis sptica gonoc cica suele pr esentar, en su fase inicial, fiebre elevada, papulopstulas y t enosinovitis. Los sntomas
genitourinarios aparecen de f orma concomitante solo en el 25% de los casos. El diagnstico definitivo se establece con el crecimiento del grmen del lquido sino vial en
medio de Thayer-Martin. El tratamiento se
realiza con drenaje ar ticular y c efalosporina de tercera generacin.
Osteomielitis epif saria
Por contigidad
(tejidos blandos)
1518
Infeccin sinovial
(diseminacin hematgena)
Osteomielitis metaf saria
Tabla 56
Microbiologa de la artritis sptica
EDAD
GERMEN
Lactancia
S. aureus
Enterobacterias
Streptococcus grupo B
< de 5 aos
H. inf uenzae (si no vacunacin)

S. aureus (si vacunacin, H. inf uenzae)
Streptococcus grupo A (si vacuna, H. inf uenzae)
15-40 aos
Gonococo
S. aureus
> 40 aos
S. aureus
Figura 53
Actitud ante una artritis sptica
ARTRITIS SPTICA
Monoartritis aguda, > 50.000 clulas, disminucin glucosa, aumento protenas
GRAM Y CULTIVO
PRIORITARIO
Habr que realizar un drenaje quirrgico en

90 %
caso de afectacin de la cadera en el nio ,
50 %
evolucin desfavorable o cultivo positivo a

GRAM positivos
Cocos
los 5-7 das de tratamiento.
GRAM negativos
Cocos
Bacilos
La infeccin de pr tesis ar ticulares ocurre
en el 1-2% de los casos, siendo el StaphyloCloxacilina ms/menos

aminoglucsido
Ceftriaxona
Cefalosporinas 3, ciprof oxacino,

carbapenem, aztreonam
coccus aureus y el epidermidis los grmenes

ms habituales.
Ante un pacient e con poliar tritis de br eve
dominantes son los de sepsis (ms que los de inflamacin local). La artritis por gramnegativos tiene un curso
ms indolente, con sntomas generales ms moderados
y molestias articulares menos importantes, que la infeccin por cocos grampositivos.
Los ADVP tienen con frecuencia infecciones de la columna vertebral, articulaciones sacroilacas o esternoclaviculares. Suele presentarse como un proceso agudo con sntomas generales, aumento de temperatura, hinchazn y
limitacin de la movilidad.
10.2. La artritis gonoccica

Es causa de artritis bacteriana en los jvenes y adultos menores de 40 aos(MIR 98-99, 103; MIR 95-96F, 151), siendo
ms habitual en mujeres. Debe sospecharse en los pacientes con pr omiscuidad sexual , ant ecedentes de inf eccin
venrea en el ltimo mes (aunque menos del 25% de los
pacientes con inf eccin gonoccica diseminada pr esentan sntomas genitourinarios) (MIR 00-01F, 79) y aparicin
de poliartralgias migratorias, tenosinovitis y/o lesiones cutneas (vesiculopstulas). La infeccin diseminada es ms
frecuente durante la menstruacin o el embarazo.
10.3. Diagnstico y tratamiento

Datos de laboratorio y diagnstico
El examen fundamental ser el estudio del lquido sino vial (MIR 99-00, 115) (Gram, cultivo para aerobios y anae-
robios, micobacterias y hongos), pero adems podemos

realizar hemocultiv os y ur ocultivos, y en los adult os
sexualmente activos, cultivo en medio de Thayer-Martin
de un frotis uretral, cervical, rectal o farngeo para investigar la presencia de gonococo.
La radiologa convencional es til en el seguimient o del
proceso, pero no para realizar el diagnstico inicial. El estudio gammagrfico puede tener utilidad en las articulaciones profundas. El tecnecio 99 permite observar acmulos
patolgicos en las primeras 24-48 horas, pero es inespecfico. Para aumentar la especificidad, se recomienda la utilizacin de galio o leucocitos marcados con indio.
La ecografa puede ser til para det erminar la presencia
de colecciones lquidas en articulaciones profundas. EL
TC y la RM son tiles para det erminar la pr esencia de
ostetis o de absceso , y en consecuencia, para valorar la
necesidad de ciruga, adems del diagnstico.
Anlisis de lquido sinovial: lquido de carac tersticas infecciosas (ver tabla 5).
Para el diag nstico etiolg ico, es impor tante la tincin
de Gram. Esta tincin es positiva en la ma yora de las infecciones por cocos grampositivos, siendo el rendimiento menor en las inf ecciones por bacilos g ramnegativos.
El cultivo del lquido nos dar el diag nstico etiolgico
en ms del 90 % de los casos y nos per mitir, mediante
el antibiograma, la eleccin del tratamient o antibitico
especfico. En el caso de la ar tritis gonoccica, el r endimiento del cultivo se sita en el 50%.
duracin (das), seguido de ictericia, tu sospecha debe ser hepatitis B.
La ar tritis tubeculosa se manifiesta como
una monoar tritis crnica; por ello , para su

diagnstico, es necesario realizar una biopsia sinovial.
1519

Tratamiento y pronstico
El tratamiento se basa en la administracin de antibiticos sistmicos y del drenaje de la articulacin infectada.
Cuando la articulacin tiene un fcil acceso, como ocurre
en la r odilla, el dr enaje del pus se puede r ealizar diariamente, mediant e ar trocentesis, mientras persista el de rrame articular. En la artritis sptica de cadera del nio, y
en la ar tritis del adult o con ev olucin clnica desfa vorable o cultivo persistentemente positivo a los 5-7 das de
tratamiento, hay que considerar la prc tica de desbridamiento y drenaje quirrgico por artrotoma o artroscopia.
La infeccin de una pr tesis articular requiere, en gene ral, la extraccin de la prtesis, del cemento y del hueso
necrtico. Se ha visto, sin embargo, que la asociacin de
ofloxacino (300 mg/12 h) con rifampicina (600 mg/da)
oral, administradas durant e var ios meses , consigue la
curacin de un elevado por centaje de casos sin r etirar
la prtesis.
La eleccin del antibitico se basa en el r esultado de la
tincin de Gram del lquido ar ticular, y en su defecto, en
el posible foco origen de la infeccin, la edad del paciente y/o el grupo de riesgo al que pertenece.
1. Presencia de gr menes en la tincin de Gram: cocos
gramnegativos, ceftriaxona o cefotaxima i.v.; cocos grampositivos, cloxacilina (8-12 g/24 h), con o sin aminoglucsidos, en los 3-5 primeros das. Bacilos gramnegativos,
cefalosporina de 3 generacin, aztreonam, carbapenem
o ciprofloxacino (400 mg/12 h i.v.).
2. Tincin de Gram negativa o imposibilidad para su ob tencin: dependiendo de la edad del paciente, podemos
seguir la siguiente pauta: sospecha de ar tritis gonoccica, cef triaxona o cef otaxima; sin evidencia de ger men,
cloxacilina ms aminoglucsido o cefalospor ina de 3
generacin (MIR 99-00, 140; MIR 97-98F, 206).
Tabla 57
Etiologa de la artritis sptica
SITUACIN CLNICA
GERMEN
Inoculacin
S. aureus menos frecuente

S. epidermidis
Fracturas abiertas
Polimicrobiana
Mordeduras humanas
lceras decbito
Abscesos intraabdominales
Anaerobios
Araazos o mordeduras de gato
Pasteurella multocida
Infeccin protsica
S. epidermidis
S. aureus
ADVP
S. aureus
Gramnegativo
Pseudomonas aeuroginosa
Tabla 58
Tratamiento de la artritis infecciosa (MIR 99-00, 140; MIR 97-98F, 206)
INFECCIN
GRMENES MS PROBABLES
ANTIBITICO DE ELECCIN
Artritis sptica (<2 meses)
S. aureus
Streptococcus, BGN
Cloxacilina 100 mg/Kg/da

+
Cefotaxima 100 mg/Kg/da
Artritis sptica (2 meses-3 aos)
H. inf uenzae, S. aureus, Streptococcus

+
Cefotaxima 100 mg/Kg/da
Artritis sptica (> 3 aos)
S. aureus
Artritis gonoccica
N. gonorrhoeae
Ceftriaxona 1 mg/Kg/da
Artritis en ADVP
S. aureus, BGN
Cloxacilina 2 g/8 h i.v.

+
Gentamicina 240 mg/Kg/da
Artritis en inmunodeprimidos
Enterobacterias, P. aeruginosa, CGP
Artritis en ADVP
Staphylococcus, BGN
Artritis en inmunodeprimidos
CGP aerobios y anaerobios, clostridios
10.4. Artritis por espiroquetas

La enf ermedad de L yme, que est pr oducida por la
Borrelia bur gdorfferi, la cual se transmit e a tra vs de la
picadura del Ixodes o garrapata, muestra de f orma precoz, en los pacientes no tratados, manifestaciones en el
sistema ner vioso (mono o polineur itis, encefalitis), manifestaciones cardacas (bloqueos, miocarditis) o clnica
articular, generalmente en forma de mono u oligoartritis
con afectacin de g randes articulaciones como la r odilla. El tratamiento en fases avanzadas se realiza con cefalosporinas de tercera generacin como la ceftriaxona
(ver infecciosas).
La sfilis puede pr oducir manif estaciones ar ticulares en
sus distintas fases. En la sfilis congnita precoz, se puede
producir inflamacin de la extremidad afectada (pseudoparlisis de P arrot), y tambin puede apar ecer sinovitis
crnica (ar ticulacin de Clutt on). En la sfilis secundaria,
se puede v er una ar tritis de curso subagudo o cr nico
con lquido escasament e inflamatorio. En la sfilis terciaria, se produce la tabes dorsal, y secundariamente, la articulacin de Charcot en extremidades inferiores.
10.5. Artritis monoarticular crnica

1. Ar tritis tuber culosa. El Mycobacterium tuberculosis
origina lentamente una ar tritis que es monoar ticular en
el 90% de los casos . Es ms fr ecuente la localizacin en
articulaciones que soportan peso, como rodilla, cadera o
tobillo. La osteomielitis vertebral supone el 50% de los casos. La enfermedad de Poncet es una forma de poliartritis
simtrica que aparece en pacientes con tuberculosis visceral. La infeccin articular supone el 10% de las infecciones tuberculosas ex trapulmonares, y se pr oduce tras la
1520
reactivacin de f ocos linfohematgenos latentes. Antes

de aparecer signos inflamatorios o lesiones radiolgicas,
puede haber dolor localizado durante semanas o meses;
en esta situacin, el diagnstico puede retrasarse.
En el lquido sinovial , muestra un menor nmer o de c lulas que en las artritis spticas agudas (unas 20.000 clulas/mm3), con un 50% de neutrfilos. Se observan bacilos
cido alcohol resistentes en un 20% de los casos en el
lquido sinovial, pero el cultivo es positivo en un 90%. La
sensibilidad aumenta si se hace biopsia sinovial . Las mi-
Ceftazidima 2 g/8 h i.v.

+
Amikacina 1 g/da i.v.
Vancomicina 1 g/12 h i.v.

+
Amikacina 1 g/da i.v.
Amoxicilina/clavulnico
cobacterias atpicas ( M. k ansasii, M. avium-intr acellulare)

pueden producir una artritis granulomatosa crnica, clnica e hist olgicamente similar. La af ectacin es fr ecuente
en los dedos de las manos. Puede asociarse a inmunodepresin por infeccin VIH o frmacos citostticos.
2. Artritis mictica. Cualquier micosis invasiva puede infectar las estructuras seas y articulares.
La infeccin por Candida suele pr oducir una monoar tritis g ranulomatosa cr nica que asienta en g randes ar ti-
Figura 54
Figura 55
culaciones como rodilla, cadera u hombr o, secundaria a

intervenciones quirrgicas, inyecciones intraarticulares o
por diseminacin hemat gena. En los AD VP, es tpica la
afectacin de columna dorsal, sacroilacas y otras ar ticulaciones fibrocartilaginosas. El tratamiento se realiza con
antimicticos sistmicos como la anfotericina B, fluconazol o itraconazol.
Sacroiletis tuberculosa
3. Artritis brucelsica. Aproximadamente un 40% de los

pacientes con brucelosis pr esentan af ectacin musculoesqueltica. La ar tritis puede cursar de f orma aguda,
crnica o r ecurrente. Al inicio del cuadr o pueden aparecer ar tralgias o ar tritis er rticas, pero lo ms carac terstico es que sea una monoar tritis, generalment e de
grandes ar ticulaciones de miembr os inf eriores, sobr e
todo de r odilla. Tambin se pueden af ectar las ar ticulaciones intervertebrales, sobre todo lumbares, sacroilacas y coxofemoral.
La espondilitis brucelar es ms fr ecuente en ma yores
de 40 aos, y cursa con dolor en la r egin afectada, con
posible irradiacin radicular y rigidez. Las alteraciones radiolgicas, que son tar das, son: estrechamiento del disco intervertebral, erosin de las car illas articulares adyacentes, y a v eces, desprendimiento del ngulo epifisario
anterosuperior (signo de Pedro Pons, caracterstico de la
enfermedad). La sacroiletis es ms frecuente en jvenes,
y el dolor tiene una localizacin ms baja que el de la
espondilitis.
El hemocultiv o slo es positiv o en la f orma aguda (en
medio de Castaeda). El cultiv o del lquido sinovial es
positivo en slo un 50%. Muchas v eces, el diag nstico
se obtiene mediante pruebas serolgicas. En un 50% de
los casos, el mecanismo de la artritis es reactivo, mediado
por inmunocomplejos, y en el r esto es por la pr esencia
de la Brucella en la articulacin.
Se han utilizado var ias pautas teraputicas con similares
caractersticas, tales como la combinacin de t etraciclinas y estr eptomicina, o la de do xiciclina, r ifampicina y
cotrimoxazol.
Estadios evolutivos de la osteomielitis
Estadio I
Estadio II
4. Ar tritis viral. Desde el punt o de vista clnico , la sint omatologa previa o de acompaamient o de la inf eccin
viral facilita su r econocimiento, como , por ejemplo , las
RECUERDA En el caso del manifestaciones dr micas de
VHB la artritis aparece antes las enf ermedades exant emque la ictericia.
ticas infantiles , del exant ema
infeccioso (parvovirus B19), viriasis herptica, hepatitis B
(VHB), enterovirus, adenovirus o citomegalovirus. Los sntomas previos de infeccin de vas respiratorias altas o de
gastroenteritis son frecuentes en las infecciones por enterovirus o adenovirus. En el caso de la hepatitis B , la sintomatologa articular precede a la heptica con frecuencia.
La presentacin clnica es var iable, con ar tralgias, artritis
migratoria, oligoartritis o poliartritis generalmente autolimitadas (MIR 94-95, 188).
10.6. Osteomielitis
Estadio III
Estadio IV
La osteomielitis implica la pr esencia de un f oco sptico

intraseo.
Dependiendo de su mecanismo de pr oduccin, pode mos diferenciar las de origen hematgeno (el ms habitual), las secundar ias a un f oco de inf eccin contiguo y
las asociadas a enf ermedad vascular per ifrica. La localizacin de la infeccin en el hueso tubular depende de
la anatoma vascular, que vara segn la edad. Desde el
punto de vista de la ex tensin anatmica, se distinguen
4 estadios:
El estadio I. Es la ost eomielitis medular (metstasis he matgena en la mdula sea).
1521

Estadio II. Osteomielitis superficial (invasin del periostio a partir de una infeccin contigua). Los dos primeros
estadios pueden progresar al siguiente estadio.
La ost eomielitis localizada, o estadio III, se carac teriza
por la existencia de un secuestro del hueso cortical bien
delimitado, que puede ex tenderse sin compr ometer la
estabilidad del hueso.
En la osteomielitis difusa o estadio IV, la infeccin se extiende por la totalidad o la mayor parte de la seccin del
hueso. En este estadio, el hueso es inestable.
Preguntas MIR
?
MIR 05-06, 92
MIR 98-99F, 119
MIR 00-01F, 79
MIR 97-98F, 206
MIR 99-00, 118
MIR 96-97, 112
En la columna v ertebral, la inf eccin se localiza inicialmente en la r egin subcondral ant erior del cuer po vertebral, junt o al disco int ervertebral, pr oduciendo una
espondilodiscitis infecciosa. Esta localizacin af ecta con
ms fr ecuencia a adult os entr e la 5 y 6 dcada de la
MIR 99-00, 140

@
79. En r elacin c on la ar tritis gonoc cica,

cul de las siguient
es afirmaciones es
FALSA?:
1) La infeccin gonoccica diseminada
suele cursar con artritis, tenosinovitis
y dermatitis.
2) La mayora de los pacientes con
enfermedad gonoccica diseminada
tienen sntomas genitourinarios
simultneamente.
3) Las deficiencias de las protenas de
la secuencia final del complemento
(C5-C9) confieren un riesgo elevado
de presentar artritis gonoccica.
4) En pacientes con artritis gonoccica, la tasa de aislamiento en cultivo de
Neisseria gonorrhoeae es mayor en
localizaciones genitourinarias que en
el lquido sinovial.
5) El tratamiento antibitico emprico
de eleccin de la artritis gonoccica es una cefalosporina de tercera
generacin.
MIR 2000-2001F RC: 2
115. Una paciente diabtica, de 46 aos, acude a consulta por presentar dolor intenso, impotencia funcional y tumefaccin de tobillo
derecho desde el da ant erior, con fiebre de
38,4 C. La exploracin confirma la pr esencia
de un derrame . Det erminaciones analticas:
17.300 leucocitos, Hb 13,5 g/L, VSG 44 mm,
protena C r eactiva 14 mg/dL (normal 11,2),
glucemia 330 mg/dL, ur ea 34 mg/dL, cr eatinina = 7 ng/dL, Na+ 138 y K+ 3,6. Indique cul
de las siguientes conductas es prioritaria:
1) Iniciar tratamiento antibitico por
va general.
2) Cultivar el lquido sinovial.
3) Evacuar el derrame sinovial y hacer
lavado articular.
4) Indicar artrotoma y drenaje
articular.
5) Iniciar hidratacin y tratamiento
insulnico.
MIR 1999-2000 RC: 2
1522
Figura 56
Espondilodiscitis infecciosa
vida. En general, la espondilodiscitis se produce con ms

frecuencia por S. aureus, aunque en la poblacin anciana,
la frecuencia de infecciones por gramnegativos aumenta
progresivamente.
En los pacientes ADVP, el S. aureus es tambin el germen
ms fr ecuente en nuestr o medio , en contrast e con se ries extranjeras, donde se obser va con ms fr ecuencia P.
aeruginosa. Ante una espondilitis cr nica, la posibilidad
de una TBC debe estar siempre presente.
La prueba diagnstica de eleccin es la puncin-aspiracin o biopsia sea, que permiten la determinacin mediante cultivo del germen responsable de la infeccin.
El tratamiento antibitico debe mantenerse entre 4 y 6
semanas, las pr imeras dos, i.v. y el r esto oral. En el caso
de osteomielitis de hueso largo en estadio II, III o IV, y en
el estadio I, si la fiebre persiste al 3-4 da de tratamiento
antibitico o si se documenta un absceso , hay que desbridar el tejido afecto.
Tabla 59
Grmenes ms frecuentes edad/factores de riesgo
ENTIDAD
ORIGEN
MICROORGANISMOS
Nios < 1 ao
S. aureus, Streptococcus grupo B,

E. coli
Nio de 1 a 10 aos
S. aureus, Streptococcus grupo A, H.

inf uenzae, M. tuberculosis
Nio > 10 aos y adultos previamente

sanos
S. aureus
ADVP
S. aureus, P. aeruginosa, Enterobacterias, Candida
Anemia falciforme
S. pneumoniae, Salmonella
Osteomielitis vertebral
S. aureus, Brucella, E. coli, Salmonella,

P. aeruginosa, M. tuberculosis
Osteomielitis por
inoculacin hematgena

Inmunodeprimidos
S. aureus, enterobacterias, hongos
206. Un var n de 27 aos acude a Ur gencias por dolor y sig
nos inflamatorios en
la r odilla der echa. No pr esentaba fiebre y

el r esto de la exploracin era normal . S e
practic una artrocentesis. El anlisis del l-
lcera por decbito o isquemia vascular
Infeccin polimicrobiana con participacin de S. aureus, BGN, estreptococos,

enterococos y anaerobios
quido articular mostr: 52.000 clulas, 80%

polimorfonucleares, gluc osa 27 mg/dl . En
la tincin de Gr am se obser varon c ocos
gramnegativos. El tr atamiento de elec cin
inicial en este caso sera:
1) Ceftriaxona.
Infeccin odontgena
Eikenella corrodens, anaerobios de

orofaringe, Actinomyces
2) Cloxacilina.
3) Drenaje articular ms cloxacilina.
4) Gentamicina.
5) Vancomicina.
MIR 1997-1998F RC: 1
Osteomielitis por
extensin de un foco
sptico contiguo o
por inoculacin directa
Herida punzante de la planta del pie

Otitis externa maligna
P. aeruginosa
112. Una enfermera de 30 aos, que trabaja

en un hospital, refiere artralgias en rodillas,
tobillos y muecas desde 1 semana ant es.
Fractura abierta
S. aureus, BGN, Clostridium, Bacillus
Adems, ha notado cierta hinchazn y enrojecimiento en una mueca. El mdic
que la at endi le pr escribi 6 g diarios de
Herida por mordedura
Pasteurella multocida (animal),

Eikenella corrodens (humana) solas o
asociadas a S. aureus y/o anaerobios
orofaringeos
AAS. A los 5 das , v olvi por que se haba

puesto amarilla, per o r efiri m ejora o stensible de sus dolor es ar ticulares. Qu
pruebas, de entr e las siguient es, solicitara
a continuacin?:
1) Anticuerpos antinucleares.
2) Transaminasas (ALT y AST) y HBsAg.
Infeccin de prtesis o material de

osteosntesis
Estaf lococo coagulasa negativo, S.

aureus, BGN
3) Factor reumatoide.
4) Niveles de AAS en sangre.
5) cido rico en sangre.
MIR 1996-1997 RC: 2
1523
11.
Amiloidosis
Orientacin MIR
Tema del que se pregunta fundamentalmente sobre la fiebre mediterrnea familiar

y sobre el tipo de material amiloide en las distintas formas de amiloidosis. Debes conocer
tambin la sint omatologa que pr oduce la
amiloidosis en los distint os r ganos af ectados. Por lo dems, es un tema que no te debe
La amiloidosis agrupa un conjunto de entidades que tienen en comn la misma etiologa, esto es, el depsito en
el espacio extracelular de protenas de estructura fibrilar.
La gravedad de este proceso viene definida por la extensin de los depsitos.
El amiloide est f ormado por un component e fibrilar,
que est compuesto por material inmunoglobulnico en
la forma primaria y en la asociada al mieloma, y el componente P derivado de una alfaglobulina srica sintetizada por los hepatocitos.
Teniendo en cuenta las entidades clnicas en las que
puede aparecer la amiloidosis, podramos clasificarla de
la siguiente forma:
1. Amiloidosis primaria (tipo AL) (sin sig nos de otra enfermedad preexistente ni coexistente) (MIR 01-02, 85).
2. Amiloidosis asociada a mieloma mltiple (tambin
de tipo AL).
3. Amiloidosis secundaria o reactiva (tipo AA), asociada
con enfermedades infecciosas crnicas (p. ej. osteomielitis, tuberculosis, lepra) o con procesos inflamatorios crnicas (p. ej. artritis reumatoide) (MIR 97-98F 17).
4. Amiloidosis her edofamiliar, que compr ende una se rie de sndromes neuropticos (MIR 01-02, 60) (de tipo
transtirretina, prealbmina, AF), renales, cardiovasculares
y otros, y la amiloidosis asociada con la fiebre mediterrnea familiar (tipo AA).
5. Amiloidosis local (a menudo en f orma de lesin que
ocupa espacio y en rganos aislados, con frecuencia endocrinos, sin signos de afectacin sistmica).
6. Amiloidosis asociada c on el en vejecimiento, sobr e
todo en el corazn y el cerebro.
7. Amiloidosis secundaria a la hemodilisis cr nica
(beta 2 micr oglobulina) (MIR 00-01F , 80; MIR 00-01F ,
215).

Las manifestaciones clnicas dependen de los r ganos
afectados. La edad media de presentacin es de 65 aos
en las formas primarias y de 50 en las secundar ias, con
similar fr ecuencia en ambos sex os. La manif estacin
ms habitual en ambas f ormas es el edema maleolar ,
ya que el r gano ms fr ecuentemente af ectado es el
rin (90%).
llevar mucho tiempo.
Tabla 60
Aspectos Esenciales
1
Clasif cacin de la amiloidosis
PROTENA AMILOIDE
CLNICA
* Amiloidosis por amiloide A
La amiloidosis primaria y la del mieloma

mltiple tienen depsit o de amiloide AL;
la amiloidosis secundaria y la fiebre mediterrnea familiar, de AA; y la asociada a
AA
hemodilisis crnica, de A2M.
Un pacient e c on un pr oceso inf eccioso
* Amiloidosis relacionada con cadenas ligeras

AL
o inflamatorio cr nico que desarr olla un
AH
Macroglobulinemia
* Amiloidosis asociada a beta2 microglobulina
A niv el car daco, pr oduce insuficiencia

cardiaca congestiva. A niv el digestivo, he -
A2M
patomegalia, macr oglosia y diarr ea o ma-
Asociada a dilisis crnica

* Amiloidosis localizadas en rganos
labsorcin.
Idioptica (primaria), excepto la asociada a mieloma mltiple

* Amiloidosis relacionada con cadenas pesadas
sndrome nefrtico seguramente padecer

una amiloidosis renal secundaria.
Reactiva (secundaria)
Fiebre mediterrnea familiar
Enfermedad de Alzheimer
Sndrome de Down
Angiopata cerebral hereditaria
APRPSc
Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, sndrome de Gerstmann-Straussler, Kuru
ACal
Carcinoma medular de tiroides
AIAPP
Diabetes tipo II, insulinoma
AANF
Amiloidosis cardaca senil
El diagnstico se realiza mediante biopsia,

generalmente de la grasa subcutnea y tincin con rojo Congo.
La fiebre mediterrnea familiar se car acteriza por fiebre r ecurrente, ser ositis (dolor
abdominal o torcico) y desarrollo de amiloidosis AA. El tr atamiento se r ealiza c on
colchicina.
1524
* Amiloidosis heredofamiliares
ATTR
Polineuropata amiloide familiar

Amiloidosis cardaca sistmica senil
AGel
AAporAI
ACys
Angiopata cerebral hereditaria
Af bA
Amiloide hereditario no neuroptico con afectacin renal
ALys
Amiloide hereditario no neuroptico con afectacin renal
Tabla 61
Enfermedades asociadas al sndrome del tnel del carpo
Lesiones ocupantes de espacio
Hemangioma, osteoma osteoide, lipoma, etc
Enfermedades del tejido conectivo
Artritis reumatoide, esclerosis sistmica, polimiositis, polimialgia reumtica
Enfermedades por depsito de cristales
Gota, PPCD, hidroxiapatita
Enfermedad ocupacional
Msicos, etc
Enfermedades metablicas y endocrinas
Diabetes, mixedema, acromegalia, mucopolisacaridosis
Infeccin
Osteomielitis (huesos del carpo), tenosinovitis, M. tuberculosis, hongos
Iatrgenas
Flebitis, hematoma
Miscelnea
Figura 57
Embarazo, amiloidosis, dilisis, fracturas
Amiloidosis renal. Tincin con rojo Congo
levante desde el punto de vista clnico. Puede aparecer

hepatomegalia en un tercio de los casos, as como elevacin moderada de la fosfatasa alcalina y la GGT (MIR 9697, 113). A v eces, la amiloidosis gstr ica puede simular
un carcinoma gstrico, produciendo obstruccin, aclor hidria y pr oliferaciones que radiolg icamente pueden
simular masas tumorales.
4. Aparato locomotor. El mat erial amiloide puede af ectar de forma directa a las estructuras articulares (sinovial),
produciendo ar tralgias y ar tritis. Las ar ticulaciones ms
frecuentemente af ectadas son los hombr os ( hombro
de jugador de rugby ), rodillas, carpos, metacarpofalngicas e int erfalngicas. La ma yora de los pacient es con
artropata amiloide son diag nosticados finalmente de
mieloma mltiple.
Como ya hemos sealado, el sndrome del tnel del carpo es una manifestacin habitual. En la tabla 61 aparece
un r esumen de las enf ermedades que pr oducen est e
sndrome.
5. Piel. La af ectacin cutnea es una de las manif estaciones ms caractersticas de la amiloidosis primaria.
Las lesiones t oman la apar iencia de pequeas placas
o ppulas de aspec to creo, localizadas con ma yor frecuencia en r egin anal o inguinal , pliegues de axilas ,
cara y cuello , odo y lengua. La frag ilidad capilar, de la
que ant es hemos hablado , produce en ocasiones le siones purpricas, sobre todo en la r egin periorbitaria
(sndrome del ojo negro).
6. Sistema nervioso. La neuropata perifrica es especialmente frecuente en las formas hereditarias, aunque tambin aparece en el 15% de las amiloidosis sistmicas. La
RECUERDA En las amiloi- afectacin del sist ema ner viodosis hereditarias es tpica so autnomo es tpica, y puede
la afectacin neuroptica producir hipot ensin or tostdel tipo transtirretina.
tica, incapacidad para sudar,
pupila de Adie e incontinencia esfinteriana. Sin embargo,
los pares craneales no suelen daarse, a excepcin de los
que se relacionan con los reflejos pupilares. El sndrome
del tnel car piano aparece especialmente en la amiloidosis pr imaria (AL) y en la asociada con la hemodilisis
crnica (2 M).
7. Sist ema endocrino . Se puede pr oducir infiltracin
de material amiloide en distintas glndulas endocr inas,
aunque no suele pr oducirse alteracin de la funcin. El
carcinoma medular de tir oides suele acompaarse de
depsito focal de material amiloide.
A continuacin se presenta un resumen de la afectacin

clnica ms habitual:
1. Rin. La afectacin renal suele iniciarse en f orma de
proteinuria lev e que empeora pr ogresivamente hasta
producir un sndrome nefrtico.
La lesin r enal pr oduce finalmente insuficiencia r enal,
constituyendo sta la pr imera causa de muer te en la
amiloidosis secundar ia ( AA) y la segunda causa, despus de la afectacin cardaca, en la amiloidosis primaria (AL).
2. C orazn. Las manif estaciones car dacas apar ecen
habitualmente en la amiloidosis pr imaria en f orma de
miopata infiltrativa de tipo congestiv o, con ar ritmias, y
en ocasiones, con angor . Es carac terstica la imagen de

centelleo g ranular en la ecocar diografa y la especial
sensibilidad a la digital que, de utilizarse, ha de emplearse con especial precaucin.
3. Aparat o digestiv o. La infiltracin del tubo digestiv o
tambin es habitual; por est e motivo, el recto es uno de
los lugar es que se pueden eleg ir para la r ealizacin de
una biopsia. El amiloide puede obstruir la luz, pr ovocar
lceras, malabsorcin, hemorragia (los capilar es son frgiles por la presencia del amiloide), prdida de protenas
y diarrea.
Es tpica la infiltracin de la lengua en la f orma pr imaria, que puede pr oducir macr oglosia. La af ectacin del
hgado es frecuente, pero en la mayora de los casos irre-
8. Aparato respiratorio. La infiltracin de las vas ar eas

superiores (senos nasales, laringe y trquea) bloquea los
conductos (en el caso de los senos) o las vas respiratorias, favoreciendo la aparicin de infecciones. Las vas respiratorias inferiores se af ectan con ma yor frecuencia en
la amiloidosis primaria, pudindose encontrar infiltracin
pulmonar difusa con disnea e insuficiencia r espiratoria
restrictiva y ndulos pulmonares.
11.2. Diagnstico
El diagnstico especfico de la amiloidosis depende de
la demostracin de la pr esencia de los depsit os que la
producen. Para ello, se necesita obt ener una muestra tisular y teirla de forma adecuada.
Cuando se sospecha la pr esencia de amiloidosis sist mica, lo ms adecuado es r ealizar una aspiracin de la
grasa subcutnea abdominal (MIR 06-07, 232) , o una
biopsia rectal o r enal. Todas las muestras tisular es ob-
1525
Preguntas MIR
?
MIR 05-06, 258
MIR 00-01F, 215
MIR 01-02, 60
MIR 99-00, 122
MIR 01-02, 85
MIR 96-97, 113

@
258. S eale la r espuesta c orrecta en r elacin con la Fiebre Mediterrnea Familiar:

1) Presenta un patrn de herencia
autosmico dominante.
2) Est ligada a una mutacin del
gen que codifica el receptor tipo 1 de
factor de necrosis tumoral-alfa.
3) Junto a los episodios de fiebre recurrente y dolor abdominal, la mayora
de los pacientes presentan intensas
mialgias migratorias, tanto asociadas a
la fiebre como en reposo.
4) Las manifestaciones oculares (edema periorbitario y uvetis) se presentan frecuentemente en el subgrupo de
pacientes menores de 20 aos.
5) Las manifestaciones cutneas se
suelen presentar en forma de eritema
erisipeloide localizado en miembros
inferiores.
MIR 2005-2006 RC: 5
80. Un paciente de 39 aos, con insuficiencia
renal crnica en tratamiento con hemodilisis
desde hace 12 aos, consulta por presentar
poliartritis simtrica de hombr os, carpos y
rodillas y sndr ome de tnel carpiano bilat eral c onfirmado en estudio neur ofisiolgico.
El recuento celular del lquido sino vial muestra 100 c lulas/mm3. Cul de las siguient es
considera que es la causa ms probable de su
artritis?:
1) Artritis por depsitos de pirofostato
clcico.
2) Amiloidosis por depsito de beta 2
microglobulina.
3) Gota rica poliarticular.
4) Osteodistrofia renal.
5) Artritis reactiva postinfecciosa.
MIR 2000-2001F RC: 2
1526
tenidas deben t eirse con r ojo C ongo y examinarse

bajo luz polarizada para observar la tpica birrefringencia verde. Si estos mtodos diagnsticos fallan, la
biopsia directa del rgano afecto (rin, hgado, nervio
perifrico) permite en la ma yora de los casos llegar al
diagnstico.
Debemos sospechar amiloidosis pr imaria ( AL) en un
paciente con gammapata monoclonal en suer o o en
orina que pr esente sndrome nefrtico, hepatomegalia,
sndrome del tnel del carpo, macroglosia, malabsorcin
o diarrea crnica, neuropata perifrica o miocardiopata.
La amiloidosis secundaria (AA) la sospecharemos en un
paciente con infeccin crnica (TBC, bronquiectasias, osteomielitis) o inflamacin crnica (artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, ar tritis psorisica, ar tritis crnica
juvenil, lupus er itematoso sist mico, et c.) que pr esente
proteinuria o snt omas gastr ointestinales como malab sorcin, diarrea o hepatomegalia que no se expliquen
por otra causa.
Las formas de amiloidosis her editaria habr que sospe charlas cuando existan ant ecedentes familiares de neuropata y la asociacin de snt omas de af ectacin del
sistema nervioso autnomo, enfermedad cardaca, renal
o gastrointestinal.
11.3. Tratamiento
El tratamiento de la amiloidosis secundar ia ser, en pr imer lugar, el de la enf ermedad de base que la pr oduce.
En el caso de la amiloidosis AL, se han utilizado tratamientos citostticos (aun en la no asociada a mieloma) con resultados variables. La administracin de pr ednisona con
melfaln y colchicina puede mejorar la supervivencia.
Una vez establecida la insuficiencia renal, est indicada la
hemodilisis y el trasplante renal.
En la insuficiencia cardaca, el tratamiento suele ser el de
esta entidad (diurticos, vasodilatadores...), utilizando con
precaucin los dig itlicos, ya que la int oxicacin es fr ecuente. El trasplante cardaco se ha empleado en f ormas
seleccionadas de amiloidosis AL y de amiloidosis familiar.
En las amiloidosis heredofamiliares es importante el consejo gentico . Se admit e la posibilidad de r ealizar trasplante heptico , lo cual eliminar a la pr oduccin de la
protena mutante.
11.4. Fiebre mediterrnea familiar

La Fiebre medit errnea familiar es una enf ermedad caracterizada por la pr esencia de episodios r ecurrentes de
fiebre y dolor producido por la inflamacin de una o varias serosas.
Etiologa
Es una enf ermedad aut osmica r ecesiva, ligada a un
defecto en el cr omosoma 16, per o existen casos sin antecedentes familiar es de apar icin espontnea. El gen
alterado codifica una protena llamada pirina.
Clnica
(MIR 05-06, 258; MIR 00-01F, 256)
Se caracteriza por episodios recurrentes de fiebre elevada
que tpicament e dura 24-48 horas , cuy o pr imer ataque
suele ocur rir ant es de los 20
RECUERDA S ospchala
ante un paciente joven de aos en el 90% de los casos .
un pas mediterrneo e
Prcticamente t odos los pahistoria familiar, que padece cientes presentan dolor abdobrotes de fiebre y serositis.
minal, que se localiza ms fr ecuentemente en HCD y FID. En aproximadamente el 50%,
encontramos dolor torcico por inflamacin de la pleura
o el pericardio. Otras manifesRECUERDA La complicacin
ms grave es el desarrollo de taciones menos frecuentes
una amiloidosis secundaria, y son la pr esencia de mono u
su tratamiento y prevencin oligoartritis mig ratoria o las
es la colchicina.
manifestaciones cutneas (en
forma de eritema erisipeloide que aparece con mayor frecuencia en pies, tobillos y piernas) (MIR 05-06, 258).
Diagnstico
El diagnstico es clnico. Los mtodos genticos pueden
ser de utilidad cuando hay dudas diagnsticas o presentacin clnica incompleta. En algunos casos poco clar os
se ha utilizado la prueba del metaraminol (que es una
prueba de provocacin, y por lo tant o positiva, si consigue producir los sntomas tpicos).
Tratamiento
La colchicina es eficaz tanto para disminuir el nmero de
brotes y su intensidad, como para prevenir la amiloidosis
(MIR 99-00, 122; MIR 98-99F, 101).
El sndrome de Sjgren es una ex ocrinopata autoinmune, en la que se produce una insuficiencia de las glndulas exocrinas producida por la infiltracin de stas por linfocitos CD4. Las glndulas ms comnment e afectadas
son las salivares y lacrimales, por lo que las manifestaciones caractersticas de la enfermedad son la xerostoma y
xeroftalma.
La enfermedad puede presentarse de forma aislada (sndrome de Sjgren primario) o asociada a otras enf ermedades autoinmunes como la artritis reumatoide, el LES o
la ESP (S. de Sjgren secundario).
La enfermedad es propia de mujeres (9/1) de edad
media.
12.1. Etiopatogenia
Se desconoce la etiolog a de la enf ermedad, aunque indudablemente tiene una base autoinmune. La alteracin
fundamental es el infiltrado de las glndulas por una

poblacin de linfocitos T con fenotipo CD4 que secretan
interleuquina 2 e interfern gamma.

(MIR 94-95, 24)
El cuadr o clnico est dominado por la af
glandular.
ectacin
La xerostoma o sequedad bucal es causada por la hipofuncin de las glndulas salivares, produciendo dificultad
RECUERDA La manifesta- para masticar aliment os secos ,
cin clnica ms frecuente sensacin ur ente, aument o de
es la sequedad de boca.
las car ies dentales e incluso
dificultad para hablar de forma prolongada. Es la manifestacin ms fr ecuente. El aument o de tamao de las
glndulas salivares se produce hasta en el 60% de los ca-
12.
Sndrome
de Sjgren
Orientacin MIR
Es un tema muy poco preguntado, y segu-
ramente el menos importante para el MIR.

Aprende a dif erenciar una f orma primaria
de una secundaria, y r ecuerda su clnica
Tabla 62
ms caracterstica.
Resumen de HLA DR
HLA
ENFERMEDAD ASOCIADA
HLA DR I
Artritis reumatoide
HLA DR II
LES
PECULIARIDAD
----Anti-DNAds, nefritis, descenso complemento
Aspectos Esenciales
Enfermedad aut oinmune car acterizada
por el infiltrado inflamatorio (predominantemente linf ocitos CD4) de las glndulas

LES
HLA DR III
S. Sjgren 1
AR ms sensible a efectos 2 de frmacos
HLA DR IV
Anti-DNA ds, nefritis, descenso complemento

Anti-Ro
Sales de oro, D-Penicilamina
Artritis reumatoide
-----
LES por frmacos
Procainamida (el ms frecuente)
S. Sjgren 2
Artritis psorisica
-------
exocrinas. P roduce sequedad oral y c onjuntival, c on aument o del tamao de las

glndulas afectas.
En la f orma primaria, es car acterstica la

e indican mal pronstico.
Poliarticular simtrica (la ms frecuente)

La causa ms fr ecuente de sndr ome de
HLA DR V
Artritis crnica juvenil
HLA DR VI
Trasplante heptico y renal
HLA DR VII
Sndrome anti-fosfolpido
Figura 58
presencia de anticuerpos anti-Ro y anti-La,
Oligoarticular precoz (ANA+, uvetis anterior)
Sjgren secundario es la artritis reumatoide.
Mal pronstico
Anticuerpos antifosfolpido
Xerostoma
1527
Figura 59
Test de Schirmer
Figura 61
Posibles complicaciones del sndrome de Sjgren
Figura 60
Biopsia de una glndula salival en el Sjgren
Tabla 63
Formas del sndrome de Sjgren
COMPLICACIONES DEL S. SJGREN
LINFOMA NO HODGKIN
M. WALDENSTRM
SJGREN 1
SJGREN POR VIH
Epidemiologa
Mujer, edad media
Varn joven
Auto-anticuerpos
Anti-Ro y Anti-La
No
Inf ltracin
CD8
CD4
HLA
DR5
DR3
POSITIVO
NEGATIVO
Tumefaccin parotdea permanente

Descenso del factor reumatoide
Adenopatas
Ndulos pulmonares
sos de Sjgren primario y, sin embargo, no es frecuente

en las formas secundarias.
Entre las exploraciones diagnsticas disponibles, la ms
especfica es la biopsia de glndula salivar menor , que
permite demostrar la presencia de un infiltrado inflamatorio de clulas mononuclear es con desestruc turacin
de los acinos glandulares.
La xeroftalma (sequedad ocular) produce la queratoconjuntivitis seca (QCS). Se manifiesta por la sensacin de
arenilla en los ojos , enrojecimiento y quemaz n. Para el
diagnstico, se puede utilizar el
RECUERDA Tienen ms
tendencia a desarrollar test de Schir mer (que slo diaglinfomas no Hodgkin de nostica hiposecrecin lacrimal) o
clulas B y macroglobuli- teir con rosa de Bengala (erosionemia de Waldenstrm.
nes puntiformes corneales).
Aunque de f orma menos carac terstica, tambin r esultan af ectadas otras glndulas ex ocrinas, que pr oducen
1528
VIH
manifestaciones clnicas var iables, como la apar icin

de infecciones del r bol traqueobronquial, la atr ofia de
la mucosa esofg ica, la gastr itis atrfica y la pancr eatitis
subclnica o la dispareunia (MIR 94-95, 259).
Las manifestaciones ex traglandulares son pr opias del
Sjgren primario (30%) y no suelen aparecer en las formas secundar ias. Son las que mar can el pronstico. Su
importancia vara (desde artralgias aisladas a la presencia
de afectacin visceral g rave). Podemos encontrar ar tromialgias o poliar tritis que no es er osiva. Evidentemente,
la artritis ser erosiva cuando se
RECUERDA Si la artritis
trate de un sndr ome Sjg ren
es erosiva, hablamos de
formas secundarias a
secundario a la ar tritis r eumaartritis reumatoide.
toide. A nivel pulmonar, se suele
producir una enfermedad pulmonar intersticial difusa. La
manifestacin renal tpica es la nefritis intersticial. A nivel
neurolgico, lo ms habitual es la afectacin del sistema
nervioso perifrico. El fenmeno de Raynaud aparece en

el 30% de los pacientes. En los pacientes con sndrome de
Sjgren, hay una ma yor incidencia de linf omas no Hodgkin de clulas B y macroglobulinemia de Waldenstrm.
La presencia de un linfoma debe ser sospechada especficamente cuando un paciente con Sjgren presente tumefaccin parotdea de forma prolongada o reduccin
de los ttulos de fac tor reumatoide. Adems, la pr esencia de adenopatas, ndulos pulmonares, y adenopatas
hiliares o mediastnicas , tambin obliga a descar tar esta
complicacin (MIR 94-95, 24; MIR 01-02, 83).
12.3. Alteraciones
de laboratorio
Es habitual la elevacin de la VSG y la pr esencia de ane mia de trast ornos crnicos. La ma yora de los pacient es
tienen ANA, pero no anti ADN. El factor reumatoide aparece en el 80% de los pacientes.
Tabla 64
Clnica y tratamiento del sndrome de Sjgren

CLNICA
TRATAMIENTO
Xerostoma (sequedad bucal)

Manifestaciones
bucales
Ingesta de abundantes lquidos
Disfagia, sensacin urente

Hipertrof a parotdea en el Sjgren primario
Manifestaciones
oculares
Bromhexina y pilocarpina
Xeroftalmia (sequedad ocular)
Lgrimas artif ciales (metilcelulosa...)
Eritema, picor, cansancio ocular debidos a

queratoconjuntivitis seca
Si hay ulceracin, pomada de cido brico y

oclusin
Sequedad traqueobronquial
Atrof a de la mucosa esofgica
Otras glndulas
exocrinas
Gastritis atrf ca
Sequedad vaginal: geles de cido propinico
Dispareunia
Sequedad cutnea
Artritis no erosiva
AINEs
Enfermedad pulmonar intersticial

Manifestaciones
sistmicas
Nefritis intersticial, sndrome de Fanconi,

glomerulonefritis
Vasculitis necrotizante que se asocia a enfermedad neurolgica
Los anticuerpos ms caractersticos de la enfermedad

son los anti-Ro (SS-A) y anti La (SS-B), que apar ecen en
el 60 y 50% de los casos respectivamente. Aparecen con
ms frecuencia en las formas primarias y su presencia se
asocia a comienzo ms precoz, mayor duracin de la enfermedad, afectacin extraglandular, tumefaccin de las
glndulas salivares y mayor infiltrado inflamatorio.
12.4. Diagnstico
Los pr incipales diag nsticos dif erenciales se deben establecer con aquellos cuadros clnicos que pueden producir
tumefaccin de las glndulas salivares, como la amiloidosis,
sarcoidosis o linfomas. Algunas infecciones vricas de curso
crnico, como la hepatitis C, y sobr e todo la infeccin por
HIV, pueden tambin producir un sndrome seco similar.
Glucocorticoides e inmunosupresores
Hidroxicloroquina: artralgias, disminuye la tasa
de Ac. antiLa/SS-B, la VSG y la hipergammaglobulinemia
12.5. Tratamiento
No exist e tratamient o, y el manejo se limita a aliviar la
xerostoma y xeroftalma. Para esta ltima, es preciso utilizar lgrimas artificiales e intentar evitar aquellos frmacos que pueden exacerbar la disfuncin de las glndulas
lacrimales, como los diur ticos, los antidepr esivos o los
hipotensores.
La sequedad bucal se debe intentar controlar con el uso
de abundantes lquidos acompaando a las comidas, y el
uso de bromhexina oral.
Las manif estaciones ar ticulares pueden r esponder a la
hidroxicloroquina. El empleo de cor ticoides se debe r eservar para la afectacin visceral grave, como son la vasculitis sistmica, la afectacin pulmonar con repercusin
clnica o la afectacin renal.
Preguntas MIR
MIR 01-02, 83

83. En un paciente que consulta por xeros-
toma y xeroftalmia, cul de los siguientes

resultados de las exploraciones c
omple-
mentarias NO es concordante con un diagnstico de Sndrome de Sjgren primario?:

1) Presencia de anticuerpos anti-Ro y
anti-La positivos en suero.
2) Test de Schirmer patolgico que
demuestra la presencia de hiposecrecin lagrimal.
3) Ulceraciones orales con apariencia
de aftas.
4) Tincin corneal con fluorescencia
que muestra queratoconjuntivitis
punctata.
5) Biopsia de glndula salival menor
con presencia de acmulos focales
linfoplasmocitarios.
MIR 2001-2002 RC: 3
1529
13.
Polimiositis y
dermatomiositis
Orientacin MIR
Estamos ante un tema poco importante,

pero en el que debes manejar c on soltura
su cuadr o clnic o (principalment e cutneo) y r ecordar su posible origen par aneoplsico. Dif erncialo de la polimialg ia
Las miopatas inflamatorias idiopticas agrupan un conjunto de enf ermedades carac terizadas por la pr esencia
de debilidad muscular de pr edominio pr oximal, como
resultado de un proceso inflamatorio no supurativo con
predominio de la inflamacin linfocitaria y necrosis muscular. Los procesos ms caractersticos son la polimiositis
(PM) (cuando se respeta la piel), la dermatomiositis (DM)
(cuando la polimiositis se asocia a una erupcin cutnea
caracterstica) y la miopata por cuerpos de inclusin.
Tanto la PM como la DM predominan en mujeres, mientras que la miopata por cuerpos de inclusin lo hace en
hombres.
13.1. Etiologa
La causa de estas enf ermedades es desconocida, per o
parece que contribuyen varios factores:
1. Factores genticos. Discreta prevalencia mayor de los
antgenos HLA-DR3, HLA-DR8 y HLA-DR W52. En la mio pata por cuerpos de inclusin, existe una ligera agregacin familiar.
reumtica y fibromialgia.
2. Virus. Se han involucrado los virus coxsackie y el de

la gripe.
Aspectos Esenciales
1
La polimiositis es una enf ermedad autoinmune caracterizada por un infiltrado infla-
3. Mecanismo inmunitario.
Inmunidad humoral: basado en la frecuente presencia de anticuerpos sricos como los antisintetasa (Jo1), anti-SRP o anti-Mi-2.
Inmunidad celular: se han encontrado linf ocitos B y

T-CD4 en la biopsia muscular de la DM, que sugieren
una reaccin de cit otoxicidad dependiente de anticuerpos. Algunos pacient es con miopata por cuer pos de inclusin, y especialmente con PM, presentan
en la biopsia muscular un pr edominio de linf ocitos
T-CD8 y de macr fagos que in vaden y destruy en la
fibra muscular.

a. Polimiositis (PM). La ev olucin de la af ectacin muscular suele ser simtr ica y pr oximal e insidiosa, desar rollndose en semanas o meses (subaguda), y generalmente es ms rpida que las distrofias musculares (aos),
con las que podra confundirse. Con menor frecuencia, la
evolucin es aguda.
El comienzo del cuadro viene marcado por la presencia
de dificultad inicial para la r ealizacin de ac tividades
diarias, tales como levantarse de una silla, subir escaleras o levantar los braz os. Aparece disfagia por afectacin de la musculatura estriada de la faringe y del tercio
superior del esfago . Las mialg ias no son un snt oma
muy habitual, y slo el 20% las presentan a la palpacin
muscular. Es muy rara la af ectacin de los msculos
oculares y faciales.
La PM como entidad aislada es rara, siendo ms habitual
que apar ezca asociada a alguna conec tivopata (LES,
esclerosis sistmica, etc) o inf eccin vrica o bac teriana.
matorio de la musculatura estriada que la

destruye.
Tabla 65
Causas de dolor muscular generalizado
Sospchala ant e una debilidad muscular
CON DEBILIDAD MUSCULAR
proximal.
1. Miopata inf amatoria (PM, DM)
Produce debilidad muscular , elevacin de

enzimas muscular es ( CPK), alt eracin del
electromiograma y biopsia muscular patolgica con infiltrado inflamatorio y destruc-
2. Infeccin (toxoplasmosis, triquinosis, miopata txica, gripe y otras viriasis, leptospirosis, infecciones por gramnegativos,
enfermedad de Kawasaki, poliomielitis)
3. Enfermedades txicas o metablicas: miopata alcohlica aguda, hipofosfatemia, hipokaliemia, nutricin parenteral, miopata
necrosante paraneoplsica, miopata hipotiroidea
cin de fibras.
SIN DEBILIDAD MUSCULAR
Cuando adems ha y manifestaciones cutneas, hablamos de dermat opolimiositis. En

este caso, por encima de los 55 aos , deberemos descartar la presencia de neoplasias.
1. Polimialgia reumtica
2. Fibromialgia
3. Suspensin de corticoterapia
4. Mialgias en infeccin y f ebre
Figura 62
El sndrome antisintetasa se caracteriza por

miositis, fibrosis pulmonar, artritis no erosiva y fenmeno de Raynaud.
1530
Ppulas de Gottron
Figura 63
Biopsia muscular en la polimiositis
Tambin algunos frmacos, como la D-penicilamina o el

AZT, pueden producir miositis.
b. Dermatopolimiositis (DM). Clnicamente, se manifiesta como una miopata inflamatoria superponible a la PM,
acompaada de lesiones cutneas en f orma de er itema
localizado o difuso, erupcin maculopapular, dermatitis
eccematoide descamativa, y ms rarament e, der matitis
exfoliativa.
La erupcin er itemato-edematosa de coloracin vio lcea (heliotr opo) se obser va en z onas f otoexpuestas,
como pr pados super iores, puent e de la nar iz, mejillas
(en alas de mar iposa), frente, trax, codos, rodillas, nudillos y per iungueales. En las manos , la apar icin de placas eritematosas afectando solo al dorso de los nudillos
(ppulas de Gottron), cuando aparecen, son muy tpicas
de la enfermedad. La presencia de mialgias es ms propia
de estas formas con afectacin cutnea (MIR 05-06, 143).
Hasta en un 15% de los pacient es tienen una neoplasia
asociada, siendo las ms frecuentes ovario, mama, colon,
melanoma y linfoma no hodgkin.
La DM suele aparecer como entidad aislada, auque a veces coincide con una conectivopata como la esclerosis
sistmica.
c. Miopata por cuerpos de inclusin. Es la miopata ms
habitual por encima de los 50 aos. Se trata de una miopata inflamatoria de curso insidioso (aos), donde en las
fases iniciales de la enf ermedad puede apr eciarse debilidad de la musculatura distal (dificultad para abrochar
botones, etc.) y de la musculatura facial, a diferencia de lo
que ocurre en la polimiositis y der matopolimiosistis. En
la biopsia muscular destaca, adems de la pr esencia de
infiltrados inflamatorios endomisiales con invasin de las
fibras musculares, la presencia de inclusiones granulares
basfilas en los bor des de vacuolizaciones de las fibras
musculares (vacuolas ribeteadas). A diferencia de la polimiositis y dermatopolimiositis, no responde al tratamiento con corticoides.
13.3. Diagnstico
Se basa en el cuadro clnico tpico, elevacin de enzimas
musculares (CK, aldolasa), alteraciones electromiogrficas
y en la biopsia (MIR 96-97F, 97). Los AAN aparecen en el
20% de los pacientes; entre ellos, los anticuerpos anti-Jo1( anti t -rna sintetasa) se asocian a la enf ermedad pulmonar intersticial, dando lugar al denominado sndrome
antisintetasa, que comprende la presencia de miositis,
fibrosis pulmonar, artritis no erosiva, y con frecuencia, fenmeno de Raynaud. Los anticuerpos anti SRP se asocian
a enfermedad muscular grave y afectacin cardaca, y los
anti Mi-2 a la dermatopolimiositis clsica.
El EMG constituye una prueba fundamental en el diagnstico de cualquier miopata.
El hallazgo ms carac terstico en las miopatas inflamatorias, a dif erencia de los pr ocesos de dener vacin, es
Preguntas MIR
MIR 05-06, 143

143. Paciente de 45 aos que, desde hace 1
mes, presenta debilidad a niv el de cintura

escapular y pelviana. En la piel , se obser va
edema palpebr al y c oloracin erit ematoviolcea periorbitaria, as c omo lesiones
eritematodescamativas sobr e pr ominencias sea de dorso de manos . El diag nstico sera:
3) Dermatomiositis.
4) Eritema polimorfo.
5) Esclerodermia.
MIR 2005-2006 RC: 3
1531

la pr esencia de ondas miopticas (ondas br eves y de
bajo v oltaje), que a menudo se asocian a pot enciales
de fibrilacin.
En la biopsia, la afectacin muscular suele ser parcheada,
por lo que, para aumentar el rendimiento diagnstico, se
ha de realizar sobre un msculo que est afectado clnicamente. Hay que tener la precaucin de no utilizar uno
que haya sido estudiado con EMG, ya que la inflamacin
podra dar falsos positivos.
Las principales alteraciones que
se observan en el msculo son
infiltrados inflamatorios (linfocitos, macr fagos, clulas plasmticas y escasos eosinfilos
y neutrfilos) y la destruccin de fibras musculares con
reaccin fagocitaria.
RECUERDA En la biopsia
se suele observar un
infiltrado inflamatorio con
macrfagos y necrosis de
la fibra muscular.
13.4. Tratamiento
La PM y DM son enf ermedades potencialmente mortales, por lo que el tratamient o con esteroides por va oral
Tabla 66

@
97. Una mujer de 45 aos consulta por presentar debilidad muscular en las cinturas
en altas dosis, asociados casi siempre a inmunosupresores est justificado.

Corticoides. Es el tratamiento de eleccin. Las dosis son
de 1 a 2 mg/Kg de peso al da. La hidr oxicloroquina es
capaz de mejorar el rash cutneo resistente a esteroides.
I nmunosupresores. Se administran en casos g raves
que no responden a los cor ticoides tras 3 meses de tratamiento o cuando las r ecidivas son fr ecuentes. La azatioprina es el fr maco ms utilizado , y su combinacin
con cor ticoides per mite una mejor r espuesta que con
los cor ticoides solos . El met otrexate y la ciclof osfamida
seran dos alternativas tiles.
En los casos refractarios a estas medidas, puede recurrir a
la gammaglobulina i.v.
En los casos asociados a neoplasia, el tratamiento de sta
mejora el cuadro muscular, pero tambin suelen responder al tratamiento con corticoides.
Caractersticas de las miositis

DERMATOMIOSITIS
POLIMIOSITIS
MIOPATA CUERPOS INCLUSIN
Relacin V/H
1/2
1/2
3/1
Edad debut
Nios-adultos
Ms de 18 aos
> 50 aos
Localizacin
Proximal simtrica
Proximal simtrica
Proximal y distal, asimtrica
Disfagia /
disfona
10-20 %
10-20 %
60 %
Lesiones
cutneas
S (patognomnico)
No
No
Niveles de CPK
Elevados
Elevados
Elevados
Anticuerpos
AntiMi 2 (DM clsica)
30-40 %
Negativos
Biopsia
Perimisial y perivascular,
CD4, linf T y B
Endomisial. Macrfagos,
linfocitos T, CD8
Endomisial. Macrfagos, linfocitos T, CD8

Depsito amiloide
Vacuolas ribeteadas
EMG (conserva
ROT hasta
fases avanzadas)
Mioptico
Mioptico
Mioptico/neuroptico
escapular y pelviana, de 2 meses de ev olucin. La analtica en sangre muestra un valor de CPK de 2.520 U/l (valor normal <200)
y de transaminasas elevadas . Un estudio
electromiogrfico presenta potenciales de
unidad motora de baja amplitud y polifsicos. Una biopsia muscular muestra necrosis de las fibras musculares e infiltrados inflamatorios linfocitarios. Qu diag nstico
le parece ms probable en esta paciente?:
1) Dficit de miofosforilasa (Enfermedad de Mc Ardle).
2) Miastenia gravis.
3) Distrofia muscular de Duchenne.
4) Polimiositis.
5) Fibromialgia.
MIR 1996-1997F RC: 4
1532
14.1. Def nicin

La ar trosis es la enf ermedad ar ticular con ma yor prevalencia en la poblacin adulta y con una incidencia que
aumenta con la edad (MIR 98-99F, 210). El Colegio Americano de Reumatologa realiz en 1.984 una clasificacin
de la ar trosis que sigue siendo utilizada. En su f orma
primaria o idioptica, que es la ms fr ecuente, no exist e
ningn factor predisponente identificable. La artrosis secundaria es indistinguible de la idioptica, per o con una
causa subyacente.
Dentro de las formas idiopticas, distinguimos la artrosis
localizada en manos (ndulos de Heber den y Bouchar d,
etc.), pie (hallux valgus , hallux r igidus, etc.), rodilla (compartimento medial, lateral y femororrotuliano), cadera (excntrica, concntrica o difusa), de columna (articulaciones
apofisarias, discos v ertebrales, espondilosis, hiperstosis)
y otras localizaciones aisladas o en o
f rma de artrosis generalizada (tres o ms reas de artrosis localizada).
Dentro de las formas secundarias, se incluyen los traumas, congnitas (luxacin congnita de cadera), me tablicas (hemocr omatosis), endocr inas (acr omegalia,
HPT, diabet es, obesidad , hipotir oidismo), depsit o de
cristales de calcio (PPCD, hidroxiapatita), enfermedades
seas o articulares (necrosis avascular, artritis reumatoide, enfermedad de Paget) o neuroptica (articulacin
de Charcot).
La artrosis afecta a ms del 50% de los sujet os con edad
superior a 65 aos . La ar trosis de r odilla es la pr incipal
causa de discapacidad crnica en ancianos.
Hasta los 55 aos de edad, cuando aparece algn tipo de
artrosis, las z onas afectadas no var an dependiendo del
sexo; sin embar go, en los ms ancianos , la cadera est
ms afectada en los varones, y la base del primer dedo
de la mano y la rodilla en las mujeres.
Los factores hereditarios quedan demostrados, ya que las
hijas de mujeres con artrosis de las interfalngicas distales (ndulos de Heber den) tienen una pr obabilidad mayor de presentar la misma afectacin. De todas maneras,
el factor de r iesgo ms impor tante para la ar trosis es la
edad. Es posible que la degeneracin del car tlago con
el envejecimiento sea un buen sustrato para el desarrollo
de la artrosis.
Otros fac tores de r iesgo de desar rollo de ar trosis son
los traumatismos y el uso r epetido de la ar ticulacin.
La obesidad es un fac tor de r iesgo para la ar trosis de

rodilla y de las manos.
14.2. Anatoma patolgica

Se producen sobre todo en las r eas de sobr ecarga del
cartlago ar ticular. Apar ece un r eblandecimiento f ocal,
aumentando el cont enido en agua y disminuy endo el
de proteoglicanos, con proliferacin de condrocitos que
muestran gran actividad. Seguidamente aparecen fisuras
superficiales, tangenciales o per pendiculares, que dan
un aspec to fibrilar al car tlago. Por ltimo, aparecen lceras profundas en el car tlago que se extienden hasta
el hueso.
El hueso subcondral responde a la agresin aumentando
la densidad (escler osis sea) y f ormando ex crecencias
seas en los mrgenes articulares (osteofitos).
Se puede observar, en ocasiones, la formacin de geodas (quist es intraseos) yux taarticulares, bien delimitadas, que contienen restos trabeculares y de mdula
sea, or iginados por la hiper presin ar ticular que escapa por las fisuras de la cor tical. Exist e con fr ecuencia gran disparidad entre las lesiones radiolgicas, la
intensidad de los snt omas y la capacidad funcional en
la artrosis.
En ar trosis evolucionadas puede haber cier to grado de
sinovitis reactiva.

Los sntomas caractersticos son el dolor, la rigidez articular, la limitacin para la movilidad y la prdida de funcin.
Las manifestaciones clnicas se instauran de f orma insidiosa, durante meses o aos de evolucin.
El dolor es de caractersticas mecnicas, empeorando
con el uso de la ar ticulacin y
RECUERDA El factor de
mejorando con el r eposo, aunriesgo ms importante
es la edad (como en el
que en fases a vanzadas de la
Alzheimer y el Parkinson). enfermedad puede apar ecer
dolor en reposo, sobre todo en la coxartrosis. La rigidez
de la articulacin afectada despus del reposo es de breve duracin, a diferencia de la que podemos observar en
procesos inflamatorios como la artritis reumatoide, donde persiste ms de una hora.
La exploracin fsica de la articulacin con artrosis muestra dolor a la palpacin y tumefaccin sea o de par tes
blandas (sinovitis o derrame articular). La movilizacin de
la articulacin delimita el arco de movimiento y el grado
de afectacin funcional. La crepitacin sea es caracters-
14.
Artrosis
Orientacin MIR
Era un t ema poc o impor tante, per o que
en los ltimos aos est siendo ms pr eguntado (2 pr eguntas en el MIR 06-07).

Recuerda su clnica, r adiologa (dif ernciala de la de la AR) y actitud teraputica.
chales un vistaz o a los nuev os frmacos
que se estn empleando.
Aspectos Esenciales
La clnica car acterstica de la ar trosis es el
dolor de caractersticas mecnicas, limitacin funcional y, en ocasiones, derrame articular c on carac tersticas de lquido sino vial normal (alta visc osidad, pocas c lulas,
glucosa normal y protenas bajas).
La analtica no mostr ar alt eraciones. L os
reactantes de fase aguda, como la VSG o la

PCR, son normales, a diferencia de los procesos inflamatorios.
Las carac tersticas radiolgicas tpicas son
la disminucin del espacio ar ticular, la esclerosis del hueso subcondral, los osteofitos marginales y las geodas.
El tratamient o se inicia c on analgesia c on
paracetamol. P ueden ser tiles los AINEs ,

el cido hialurnico intraarticular y el c onFigura 64
Ndulos de Bouchard
droitn sulfato oral. Si tras 6 meses fr acasa,

se realizar tratamiento quirrgico.
1533
Figura 65
Preguntas MIR
?
MIR 06-07, 83
MIR 00-01F, 81
MIR 98-99F, 210
MIR 96-97, 118

@
118. Cul de los siguientes hallazgos radiogrficos NO es caracterstico de la artrosis?:

1) Disminucin asimtrica del espacio
articular.
2) Esclerosis sea.
Artrosis de cadera
tica. En fases avanzadas, pueden evidenciarse deformidades articulares ms o menos severas.

A diferencia de los procesos articulares inflamatorios, no
encontramos signos clnicos ni analticos de afectacin
sistmica. Los parmetros analticos de inflamacin (VSG,
PCR, etc.) se encuentran normales, y el lquido sinovial es
de tipo no inflamatorio (Tabla 5 ).
En la ar trosis primaria, los exmenes de laborat orio son
normales. A continuacin se muestran var ios datos que
te r ecuerdan las carac tersticas fundamentales para el
diagnstico de esta enfermedad:
Hemograma y bioqumica elemental normal.
VSG y otros reactantes de fase aguda normales.
A usencia de fac tor r eumatoide y anticuer pos antinucleares.
Lquido sinovial no inflamatorio (MIR 00-01F, 81).
Hallazgos radiolgicos caractersticos:
- Disminucin ir regular o pinzamient o del espacio
articular.
- Esclerosis subcondral.
- Osteofitos.
- Geodas.
- Deformidad articular (MIR 96-97, 118).
Artrosis trapeciometacarpiana. T ambin denominada

rizartrosis o artrosis del pulgar. Suele asociarse a la apar icin de ndulos de Heber den. Tambin es ms frecuente en mujer es. Suele pr oducir pocos snt omas, aunque
pueden t ener dolor y limitacin en la funcin al coger
objetos entre el ndice y el pulgar.
Formas clnicas ms importantes
Artrosis de rodilla. Predomina en mujeres, con comienzo habitualmente unilateral y con tendencia posterior a
hacerse bilateral. Es menos fr ecuente que la ar trosis de
manos y pies, y ms que la de cadera. La af ectacin ms
frecuente es la degeneracin artrsica del compartimento femorotibial medial o interno, aislado o en asociacin
con el femoropatelar. Si la enfermedad predomina en los
compartimentos femorotibilales, el dolor se localiza en
la interlnea articular. Si predomina en el compartimento
femoropatelar, el dolor es ms intenso en la cara anterior
de la rodilla, acentundose en los mo vimientos que im-
Artrosis de las int erfalngicas distales. Se pr oduce un

engrosamiento pr ogresivo del dorso de la ar ticulacin
hasta formar los ndulos de Heber den. Su apar icin es
ms fr ecuente en mujer es por encima de los 40 aos ,
con asociacin familiar.
3) Geodas subcondrales.
4) Formacin de hueso.
5) Osteopenia yuxtaarticular (osteopenia en banda).
MIR 1996-1997 RC: 5
1534
Artrosis de int erfalngicas proximales. Suele asociarse

a la afectacin de IFD, aunque es menos frecuente. Se
produce def ormidad carac terstica, denominada ndulos de Bouchard.
Artrosis c oxofemoral. Es una de las f ormas de ar trosis

ms incapacitante, junto con la de la rodilla. En ms de la
mitad de los casos es secundaria a anomalas del desarrollo, como la luxacin congnita de cadera, las displasias
acetabulares, la epifisilisis, la enfermedad de Perthes, la
dismetra de miembros inferiores, la coxa vara o valga, la
necrosis a vascular de la cabeza f emoral, la co xitis inflamatoria o sptica, los traumatismos y la enfermedad de
Paget.
La clnica carac terstica es el dolor inguinal ms int enso
con la marcha, que mejora con el reposo. La impotencia
funcional se traduce en cojera o dificultad para sentarse
o levantarse de una silla. En la exploracin fsica se ob serva dolor y disminucin de la rotacin interna articular.
Posteriormente, se afectan la extensin, rotacin externa,
abduccin y flexin (MIR 06-07, 87).

plican el deslizamiento de la rtula sobre la trclea femoral, como por ejemplo, al subir y bajar escaleras.
Artrosis v ertebral. Se or igina en la degeneracin del
disco intervertebral y del cartlago de las articulaciones
posteriores. Denominamos espondilosis a la enfermedad
degenerativa de los discos, y artrosis vertebral cuando se
afectan las articulaciones interapofisarias.
En la columna cervical, los cambios degenerativos predominan en los segmentos C5-C6 y C6-C7. La clnica ms
habitual es el dolor moderado en el cuello, pero pueden
producirse cuadr os de cer vicobraquialgia o mielopata
cervical compresiva.
En la columna dorsal , es muy fr ecuente la ar trosis en las
personas mayores de 75 aos . El dolor suele pr oducirse
en los movimientos de rotacin del tronco, un movimiento que tiene lugar pr incipalmente entr e las v rtebras D5 y L3. La espondilosis lumbar es un hallazgo muy
frecuente por encima de los 70 aos de edad, sobre todo
a nivel de las vrtebras L4-L5 y L5-S1.
14.4. Tratamiento
indicados si con los fr macos iniciales no se consigue

alivio eficaz o si hay signos de inflamacin en las z onas
afectadas. Por otro lado, se
RECUERDA El condroitnsulfato se administra por va ha aprobado la in yeccin inoral, mientras que el cido traarticular de cido hialur hialurnico, intraarticular.
nico en pacientes con artrosis
de rodilla que no han respondido a otras terapias, farmacolgicas y no far macolgicas. Puede tambin administrarse otros componentes del cartlago articular, como el
condroitn sulfato oral o el sulfato de glucosamida.
Los glucocorticoides sistmicos no estn indicados en el
tratamiento de la artrosis. Sin embargo, la administracin
intra o periarticular de un preparado glucocorticoide de
accin prolongada puede producir mejora sintomtica
2. Reduc cin de la car ga ar ticular. Todas las medidas
que reduzcan la carga sobre las ar ticulaciones artrsicas
van a redundar en un beneficio sintomtico del paciente (perder peso, medidas de descar ga como bastones o
muletas, etc.).
Al no existir ninguna teraputica eficaz, las medidas que

se deben t omar ante un pacient e con ar trosis deben ir
encaminadas ms bien a disminuir el dolor y mant ener
la funcin articular.
3. Rehabilitacin. Incluye fundamentalmente la aplicacin de calor con fines analgsicos y la cinesiterapia para
mantener la funcin ar ticular. Suelen pr eferirse los ejer cicios isomtr icos a los isot nicos, ya que los pr imeros
reducen al mnimo la sobrecarga articular.
1. Tratamiento farmacolgico. Es un tratamient o sintomtico. Con frecuencia el dolor se controla con analgsicos del tipo del paracetamol (MIR 06-07, 83) . Los AINEs
con frecuencia alivian el dolor , ms pr obablemente por
su efecto analgsico que por el antiinflamatorio, y estn
4. Tratamiento quirrgico. Debemos estimar est e tratamiento en los pacientes con dolor intratable y/o alteracin severa de la funcin ar ticular. Est especialmente
indicada a nivel de la cadera y de la r odilla, mediante artroplastia total u osteotoma.
Figura 66
Afectacin articular en la artrosis/artritis reumatoide

ARTRITIS
REUMATOIDE
83. A cude a nuestra c onsulta un pacient e
de 78 aos, aquejado de dolor en rodilla izquierda desde hace dos semanas, sin antecedente de traumatismo. El dolor aumenta
al poc o tiempo de iniciada la mar
cha y
cede c on el r eposo. Est diag nosticado

de ar trosis r otuliana bilat eral desde hac e
varios aos, y no tiene otr os antecedentes
patolgicos r elevantes. En la exploracin,
Erosiones
subcondrales
Pinzamiento
interlnea
se obser va que la mo vilidad ar ticular est

conservada y que es ligeramente dolorosa.
No ha y sig nos inflamatorios. C ul de las
siguientes sera la c onducta t eraputica
ARTROSIS
Osteoporosis
en banda
inicial ms correcta?:
(AINE) orales con proteccin gstrica
con ranitidina, durante 7 das
Esclerosis subcondral
2) Inhibidores de la enzima ciclooxigenasa (Cox 2), durante 7 das.

3) Paracetamol 1 g cada 8 horas,
Geodas
Osteof tos
durante 7 das.
4) Vendaje de la rodilla ms AINE
orales, durante 7 das.
5) Administrar una dosis intramuscular
de corticoides depot.
MIR 2006-2007 RC: 3
1535
15.
Otras artropatas
15.1. Policondritis recidivante
Se trata de una enf ermedad inflamatoria cr nica de

etiologa desconocida, carac terizada por la af ectacin
del car tlago, especialmente auricular, y que , en ocasio nes, se acompaa de manif estaciones viscerales renales,
cardacas o de vasculitis . Es un cuadr o poco fr ecuente,
que aunque se puede pr oducir a cualquier edad , afecta
predominantemente a personas entr e los 40 y 60 aos .
No muestra pr edominio sexual, se ha descr ito en t odas
las razas y se asocia al HLA DR4.
Patologa
Orientacin MIR
De este ltimo tema, qudate con la presentacin tpica de la polic
ondritis r eci-
divante, la ost eoartropata hiper trfica y

la polimialg ia r eumtica. Tambin debes
recordar las enf ermedades que pr oducen
artropata neuroptica.
Aspectos Esenciales
1
La polic ondritis r ecidivante es una enf ermedad inflamatoria carac terizada por la
afectacin del car tlago (auricular y nasal)
con manif estaciones visc erales r enales,
cardiacas y vasculitis.
La enf ermedad que c on ms fr ecuencia

produce artropata neuroptica es la diabetes mellitus, estando localizada en el pie.
La artropata se localiza en el hombro en la
siringomielia, y en caderas y r odillas en la
tabes dorsal.
La osteoartropata hipertrfica se caracteriza por la pr esencia de dedos en palillo de

tambor con uas en vidrio de reloj, artritis y
periostitis. Se asocia a pat ologa inflamatoria crnica y tumoral de la cavidad torcica.
La polimialg ia reumtica presenta dolor y

rigidez muscular en cuello , cintura escapular y pelviana, en sujet os de ms de 50
aos. Tiene VSG muy elevada c on enzimas
musculares normales . El tratamient o son
corticoides en dosis bajas, si aparece aislada, y en dosis altas si se asocia a arteritis de
la temporal.
La alteracin fundamental es la prdida de proteoglucanos, que se manifiesta histolgicamente por la ausencia

de basofilia. Se produce un infiltrado inflamatorio formado por PMN en las fases iniciales y clulas mononucleares
posteriormente. Progresivamente, el tejido cartilaginoso
afectado se sustituy e por t ejido de g ranulacin, y finalmente, por fibrosis y calcificacin. El 30% de los pacientes
presentan otra enfermedad reumatolgica de naturaleza
autoinmune asociada (vasculitis sistmica, artritis reumatoide, LES y sndrome de Sjgren).
La manifestacin ms habitual y precoz suele ser la condritis auricular, que se produce en el 85% de los pacientes, la af ectacin suele ser bilat eral, y se carac teriza por
dolor, tumefaccin y eritema de la zona cartilaginosa de
la oreja, respetando los lbulos, ya que stos carecen de
cartlago.
La afectacin nasal se pr oduce en el 55% de los pacientes. Se manifiesta por dolor , tumefaccin y er itema en
el puente nasal, que se acompaa de congestin nasal ,
epistaxis o r inorrea. En las f ormas ms a vanzadas, la inflamacin persist ente del car tlago puede or iginar una
destruccin del tabique y pr oducir una nar iz en silla de
montar.
La mitad de los pacientes tiene artritis, y hasta en el 35%
de ellos esta es la manifestacin inicial. Las manifestaciones oculares pueden ser mltiples, produciendo conjuntivitis, queratitis, escler itis, epiescler itis, e incluso ulceraciones corneales que causen ceguera. Se producen en el
50% de los pacientes.
Los cartlagos traqueales y lar ngeos se afectan tambin
en la mitad de los pacientes. Su alteracin cursa con ronquera, dolor a la palpacin de la laringe y tos seca.
Otra manifestacin menos frecuente es la afectacin cardaca (5%), sobre todo en forma de insuficiencia artica, y
menos frecuentemente, como pericarditis, miocarditis o
aneurismas de la aorta torcica o abdominal. Se pueden
encontrar alteraciones cutneas mltiples como pr pura, eritema nodoso, eritema multiforme, urticaria o livedo
reticularis. Se puede pr oducir glomerulonefr itis necrotizante, con o sin vasculitis asociada.
La enfermedad suele cursar de forma episdica y recidivante en la mayora de los casos (MIR 95-96, 50).
destructiva nasal. El pr incipal rasgo diferencial con estas

enfermedades es la condritis auricular.
Tratamiento
El tratamiento de los brotes se realiza con corticoides en
dosis altas (1 mg/Kg/da). En los casos en los que no haya
respuesta, pueden ser necesarios los inmunosupresores.
15.2. Artropata neuroptica

(de Charcot)
Se trata de una forma agresiva de artropata degenerativa que se pr oduce en ar ticulaciones de miembr os que,
por diferentes causas, han per dido la sensibilidad alg sica, propioceptiva y los r eflejos. Estos dficits permiten
que las ar ticulaciones de la ex tremidad af ectada est n
sometidas a r epetidos traumatismos (por no existir los
mecanismos de defensa habituales), originando un dao
progresivo de la ar ticulacin, que acaba pr oduciendo
una destruccin de sta.
La distribucin de la artropata neuroptica depende del
proceso neurolgico que la desencadena. En el siglo pasado, la tabes dorsal era la causa ms frecuente y la artropata se localizaba en cadera, rodilla y tobillo. Actualmente, la causa ms habitual es la polineur opata diabtica,
que pr oduce una ar tropata
RECUERDA Suele aparecer
neuroptica en el tarso y meen el pie del diabtico
debido a la polineuropata tatarsofalngicas. En nios ,
sensitiva y a la alteracin
la causa ms habitual es el
vascular perifrica.
mielomeningocele. Tambin
se puede pr oducir en la sir ingomielia (MIR 95-96, 52)
(glenohumeral, codo y carpo), la amiloidois, la lepra o las
inyecciones intraar ticulares repetidas de f orma excesiva
(MIR 99-00F, 95).
El tratamiento se limita a la estabilizacin de la ar ticulacin afecta (artrodesis), ya que el tratamiento del proceso
neurolgico causal no suele mejorar la alt eracin articular y la descar ga e inmovilizacin de las ar ticulaciones
afectas suelen ser insuficientes.
15.3. Osteoartropata hipertrf ca

Se caracteriza por la def ormidad de los dedos en palillo
de tambor, periostitis y artritis. La forma secundaria, que
se produce en diferentes procesos patolgicos, especialmente pulmonares, es la ms habitual y afecta a adultos.
Aunque la presencia de dedos en palillo de tambor casi
siempre es expr esin de la ost eoartropata hiper trfica
(OAH), estas pueden aparecer de forma aislada.
Patologa
Suelen af ectarse pr incipalmente las difisis de los hue sos lar gos de las ex tremidades. El per iostio se eleva y
se deposita hueso neoformado por debajo del mismo.
Posteriormente se van depositando sucesivas capas que
radiolgicamente se manifiestan como eng rosamiento
cortical.
Etiologa
Suelen ser inespecficas. Se puede encontrar anemia de
trastornos crnicos, elevacin de la VSG, factor reumatoide o ANA en ttulos bajos , e incluso se pueden encontrar ANCAs, tanto con patr n citoplasmtico como
perinuclear.
Diagnstico
El diagnstico es clnico, y slo es precisa la confirmacin
histolgica en las formas de presentacin clnica atpica.
El diagnstico diferencial se plantea fundamentalmente
con las enfermedades en las que se pr oduce afectacin
1536
La forma primaria puede ser idioptica (en raras ocasio nes) o familiar (enf ermedad de Touraine-Solente-Gol),
tambin denominada paquider moperiostitis por la
tendencia a pr oducir hiper trofia cutnea generalizada.
Se her eda con un patr n aut osmico dominant e y las
manifestaciones articulares aparecen aos despus de la
afectacin cutnea.
La forma secundaria aparece relacionada con mltiples
enfermedades, entre las que las ms habituales son las
neoplasias torcicas (carcinoma broncognico y tumores
pleurales) (MIR 96-97F, 96) aunque las inf ecciones pulmonares cr nicas, la fibrosis qustica, la neumonitis in-
Figura 67
Acropaquias
tersticial crnica y la sarcoidosis pueden producirla (MIR

94-95, 145). Adems, podemos encontrarla en casos de
cardiopata congnita con cortocircuito derecha izquierda, endocar ditis bac teriana,
RECUERDA Las formas
enfermedades inflamatorias
secundarias no slo lo son
a patologa respiratoria, tam- intestinales y neoplasias de
bin a patologa gastrointes- tracto gastr ointestinal (MIR
tinal y cardaca.
96-97, 107).
La af ectacin unilat eral debe hacer sospechar la pr esencia de una alt eracin vascular subyacent e, como las
fstulas arteriovenosas de los vasos braquiales o los aneurismas de aor ta o ar teria subclavia. La afectacin aislada
de los dedos de los pies puede encontrarse en los aneurismas de aorta abdominal.
Los sntomas musculoesquelticos pueden pr eceder en
meses a los snt omas de la enf ermedad subyacente. Se
produce ms rpidament e si se asocia a tumor es malignos. La per iostitis pr oduce dolor o quemaz n en las
extremidades. La ar tritis o las ar tralgias suelen ser muy
dolorosas, aunque el lquido sinovial es poco abundante
y de carac tersticas escasamente inflamatorias. La deformidad de los dedos no se acompaa de dolor, y se caracteriza por la prdida del ngulo normal de la ua y por el
ensanchamiento de los dedos debido a tumefaccin de
los tejidos blandos.
La radiolog a muestra el eng rosamiento de la cor tical
producido por la aposicin per istica, y en fases ms
avanzadas, la r eabsorcin de los ex tremos distales de
las falanges. Los estudios radioisotpicos muestran una
captacin lineal en las difisis que puede pr eceder a los
cambios en la radiologa convencional.
Tratamiento
El tratamient o de la enf ermedad subyacent e, de ser
eficaz, puede conseguir la r eversin de sta. L os anti-
inflamatorios no est eroideos pueden ser eficaces en el

control del dolor.
Las f ormas pr imarias son, en la ma yora de los casos ,
autolimitadas.
15.4. Fibromialgia
Es un proceso frecuente, de naturaleza no inflamatoria,
que afecta predominantemente a mujer es en t orno a
los 50 aos , y que se carac teriza por dolor imiento generalizado, r igidez, par estesias, sueo no r eparador y
fatigabilidad.
Se desconoce cul es la etiologa concreta de la enfermedad, a pesar de que se han pr opuesto diferentes mecanismos, entre ellos la alteracin de la fase 4 del sueo (no
REM), factores psicolgicos (ansiedad, depresin, rasgos
hipocondracos), alteraciones del sistema nervioso autnomo o anomalas musculares.
Determinadas enfermedades se encuentran asociadas a
la fibromialgia, compartiendo con ella la influencia de las
alteraciones psicolgicas en su desarrollo, como el colon
irritable, las cefaleas migraosas, el sndrome seco, la dismenorrea o el sndrome premenstrual.
Los pacientes se quejan de dolor generalizado y r igidez
en tronco y cintura escapular y pelviana, as como debilidad. Tienen mala tolerancia al ejercicio, que adems
suele exacerbar el dolor.
La exploracin fsica no muestra nunca signos inflamatorios. La manif estacin ms carac terstica es la pr esencia
de dolor selec tivo a la palpacin de det erminados puntos ( puntos gatillo ). P ueden existir ndulos subcutneos en las r eas dolorosas a la palpacin. La poblacin
sana puede presentar tambin estos ndulos, aunque en
estos casos no resultan dolorosos.
Las exploraciones complementar ias son carac tersticamente nor males. La enf ermedad suele t ener un curso
crnico, en ocasiones con intensidad variable.
RECUERDA Los frmacos El manejo de est os pacient es
ms eficaces son los ansio- comienza por explicar les la nalticos y antidepresivos.
turaleza del pr oceso, habitual-
Preguntas MIR
MIR 99-00F, 95
MIR 97-98F, 217

96. Un fumador de 68 aos c onsulta por
presentar, en los ltimos 2 meses , dolor

intenso en ambas r egiones tibiales ant eriores, ar tritis de r odilla y t obillo y acr opaquias. Una radiog rafa muestr a periostitis
en ambas tibias. Qu estudio complementario, entre los siguient es, estara indicado
realizar, en primer lugar, al paciente?:
1) Determinacin de factor reumatoide.
2) Radiografa simple de trax.
3) Buscar una paraprotena en plasma.
4) Gammagrafa sea.
5) Medicin de hormona paratiroidea.
MIR 1996-1997F RC: 2
1537
Tabla 67
Diagnstico diferencial de la Fibromialgia

FIBROMIALGIA
POLIMIALGIA REUMTICA
POLIMIOSITIS
Edad
Mujer 40-50 aos
Mujer > 50 aos
Mujeres jvenes
Clnica
Dolor y rigidez muscular generalizada
Dolor en cinturas
Rigidez muscular
Debilidad muscular proximal
Analtica
VSG y CPK normal
VSG alta, CPK normal,

anemia, F.A. alta
VSG alta, CPK alta
EMG + Biopsia
muscular
Normal
Normal
Patolgico
AINE-Antidepresivos
Corticoides dosis bajas
NEGATIVO
Tratamiento
mente crnico, pero no invalidante ni deformante. El uso

de AINEs slo alivia par cialmente los snt omas, y otras
medidas ms agresivas como los cor ticoides o analgsicos opiceos deben ser evitadas.
La enfermedad aparece asociada con fr ecuencia a la ar teritis temporal pero, a diferencia de esta, cuando la polimialgia aparece aislada, no pr oduce afectacin visceral
ni ceguera.
15.5. Polimialgia reumtica
Es una enfe rmedad no infr ecuente, carac terizada por

la pr esencia de dolor , r igidez e impot encia funcional ,
predominantemente en cintura escapular y pelviana.
La enfermedad afecta de forma casi exclusiva a pacientes por encima de los 50 aos , y es ms fr ecuente en
mujeres.
Las dos alteraciones caractersticas son la elevacin de la

VSG (que es adems un buen parmetro indicador de actividad) y la anemia normocrmica normoctica. Tambin
puede estar elevada la f osfatasa alcalina, sin embar go, y
aunque la clnica es pr edominantemente muscular, no
se detectan alteraciones de las enzimas musculares (MIR
97-98F, 217).
Suele tener un comienzo progresivo, en el que los sntomas
de dolor, rigidez e impotencia funcional van aumentando
de intensidad hasta hacerse muy in validantes. En ocasio nes, se acompaa de sinovitis,
RECUERDA Con frecuencia,
y tambin pueden apar ecer
se asocia a la arteritis de la
temporal, y se trata con anti- sntomas generales inespecinflamatorios no esteroideos ficos, como fiebre, prdida de
y corticoides en bajas dosis.
peso, astenia y anorexia.

@
50. Qu diag nstico le par ece ms pr obable en un var n de 45 aos que pr esenta c ondritis auricular , oligoar tritis no
erosiva, insuficiencia ar tica, epiescleritis
y anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos negativos?:
1) Sndrome de Cogan.
3) Sndrome de Reiter.
4) Policondritis recidivante.
MIR 1995-1996 RC: 4
1538
Diagnstico
El cuadr o clnico es bastant e carac terstico. A dems, la
respuesta espectacular a la administracin de corticoides
apoya el diagnstico
Tratamiento
La administracin de cor ticoides en dosis bajas (15-20
mg/da) controla los sntomas de la enfermedad.
Figura 68
Resumen de las principales enfermedades reumatolgicas
ARTROPATAS CON AFECTACIN OCULAR

SJGREN: Queratoconjuntivitis seca, xerostoma, lceras corneales...
BEHET: Uvetis, lceras genitales y orales, patergia (+), oligoartritis...
REITER: Conjuntivitis, uretritis, artritis, balanitis circinada...
ARTRITIS REUMATOIDE: Escleritis y epiescleritis
ESPONDILITIS ESCLEROSANTE: Uvetis anterior
HOMBRO DOLOROSO
Erosiones
subcondrales
Tendinitis del manguito de los rotadores

Tendinitis bicipital
Bursitis subacromial
Cervicobraquialgia
Depsito de hidroxiapatita
(hombro de Milwaukee)
Osteoporosis
en banda
SINOVITIS
Simtricas, mujer joven
FR (+), rigidez matutina
Pequeas articulaciones
Mueca, MCF, IFP, no IFD
Miembro superior e inferior
Ndulos subcutneos: codo
Luxacin atloaxoidea
Bolsa subacromial
Bolsa subacromial
Cpsula
articular
Deltoides
Sacroiletis
Tendn cabeza larga m. biceps

OSTEOMALACIA
Columna en
caa de bamb
Geodas
Pseudofracturas
de Looser-Milkman
Esclerosis
subcondral
ARTROPATA PSORISICA
ENTESITIS
FR (-)
Psoriasis
Tipos:
Asimtrica
Poliarticular
Mutilante
IFD
ARTRITIS
REUMATOIDE
Disminucin del
espacio articular
Falange distal
Lpiz en
copa
Falange proximal
ENFERMEDAD DE PAGET
Edad avanzada
Recambio seo aumentado
Fosfatasa alcalina e hidroxiprolina
Ca2+ y VSG normal
Sordera
Nefrolitiasis
Sarcoma
Compresin medular
Fracturas patolgicas
Sindesmofitos
Osteofitos
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
ENTESITIS
Asimtrica, varn joven
FR (-), HLA B27 (+)
Grandes articulaciones
Miembro inferior
Sindesmofitos
Sacroiletis
ARTROSIS
DESTRUCCIN del cartlago hialino
Edad avanzada
Lquido sinovial traumtico
Dolor se alivia con el reposo
IFD: ndulos de Heberden
IFP: ndulos de Bouchard
CONDROCALCINOSIS
Cristales romboidales
Birrefringencia positiva
Ligamento triangular del carpo
Snfisis del pubis
Rodilla
GOTA
Cristales en forma de aguja
Birrefringencia negativa
1 metatarsofalngica
Vrtebra en marco
Tibia en sable
1539

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2.1. Historia clnica y

erentes carac tersticas

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En una monoartritis aguda, es prioritario

ADN monocatenario (ADNss)

LES (90%) inespecf co; aparecen en otras conectivopatas

LES (70%) especf co

LES (30%) especf co

Lupus inducido por frmacos (95%)

LES (60%). Asociados en ttulos altos a dao en SNC

LES (20%). Asociados a psicosis lpica

Granulomatosis de Wegener (90%) relacionado con la actividad

Polimiositis (30%); asociado a enfermedad pulmonar intersticial, artritis y fenmeno de Raynaud

El lquido sino vial no inflamatorio (menos

El lquido infeccioso (ms de 50.000 clulas,

El factor reumatoide es una inmunoglobulina (habitualmente IgM) dirigida contra IgG

Manual CTO Reumatologa - 7 Edicin

Dolor inf amatorio

Disminuye con el reposo

No suele disminuir con el reposo

Causas de monoartritis aguda

1. Examen del lquido sinovial (MIR 94-95, 181)

EXAMEN DE LQUIDO SINOVIAL

2.2. Exmenes de laboratorio

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Artritis reumatoide, Sjgren

Actitud ante una monoartritis crnica

recubiertas de IgG humana; Waaler-Rose: hemates de

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Anlisis del lquido sinovial (MIR 06-07, 86)

AR, LES, gota artritis inf ,

Artritis sptica, a veces en

Aspectos Esenciales (II)

Los anticuerpos antinuclear es en ttulos