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Prog Obstet Ginecol.

2014;57(1):3336

PROGRESOS de

OBSTETRICIA Y
GINECOLOGI A
w w w. e l s e v i e r. e s / p o g

CASO CLINICO

Carcinoma basocelular de vulva


ez b,
tima Amaya Navarro a, Mara del Mar Berenguel Iba
n
Mara del Mar Martn Moya a,*, Fa
Aurora Carrillo Lopera a y Gabriel Fiol Ruiz a
a
b

n Clnica (UGC) de Ginecologa y Obstetricia, Complejo Hospitalario Torreca


rdenas, Almera, Espan
a
Unidad de Gestio
gica, Complejo Hospitalario Torreca
rdenas, Almera, Espan
a
Servicio de Anatoma Patolo

Recibido el 3 de abril de 2013; aceptado el 11 de mayo de 2013


Disponible en Internet el 26 de noviembre de 2013

PALABRAS CLAVE
Vulva;
Carcinoma basocelular;
Recurrencia local;
Escisio
n amplia;
Bordes libres

KEYWORDS
Vulva;
Basal cell carcinoma;
Local recurrence;
Wide local excision;
Tumor-free margins

Resumen

El carcinoma basocelular de vulva es una entidad poco frecuente, con escasos


estudios publicados al respecto, por lo que decidimos aportar un caso clnico y realizar una
revisio
n bibliogra
fica acerca de su prevalencia, presentacio
n clnica, tratamiento y prono
stico.
2013 SEGO. Publicado por Elsevier Espan
a, S.L. Todos los derechos reservados.

Basal cell carcinoma of the vulva


Abstract

Basal cell carcinoma of the vulva is a rare entity and there are few publications on
this topic. We therefore decided to report a case of this tumor and to review the literature on its
prevalence, clinical features, treatment, and prognosis.
2013 SEGO. Published by Elsevier Espan
a, S.L. All rights reserved.

n
Introduccio
El carcinoma basocelular es una neoplasia maligna frecuente
y el tipo histolo
gico predominante de todos los ca
nceres de
piel. El factor de riesgo ma
s importante es la exposicio
n
solar; de hecho, el 85% de los tumores basocelulares aparecen en la regio
n de la cabeza y el cuello. Sin embargo, en
raras ocasiones el carcinoma basocelular se diagnostica

* Autor para correspondencia.


nico: mariadel_m4@hotmail.com
Correo electro
(M.d.M. Martn Moya).

en zonas no expuestas, como son las axilas, las nalgas y las


regiones inguinal, perianal y genital. La presencia de estas
lesiones en a
reas no expuestas al sol puede tener como
consecuencia un diagno
stico erro
neo y un tratamiento
inadecuado.
Los agentes etiolo
gicos implicados en la aparicio
n del
carcinoma basocelular en zonas no expuestas a la radiacio
n
solar no son au
n conocidos, pero se asocian a traumatismo
local y edad avanzada. La radiacio
n ionizante (radioterapia
pe
lvica previa), el arse
nico, la inflamacio
n cro
nica, la sfilis,
el hamartoma y la inmunodeficiencia tambie
n se han propuesto en la literatura como posibles factores etiolo
gicos o
precipitantes. Se ha publicado que ciertas mutaciones gene
ticas podran contribuir a la aparicio
n de esta patologa en

0304-5013/$ see front matter 2013 SEGO. Publicado por Elsevier Espan
a, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.pog.2013.05.003

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M.M. Martn Moya et al

dichas localizaciones1. Sin embargo, la leucoplasia no se ha


relacionado con el carcinoma basocelular, a diferencia de la
asociacio
n con el carcinoma escamoso vulvar2. En la revisio
n
de Benedet et al.3, se describen 2 casos de irradiacio
n pe
lvica
previa del total de 28 carcinomas basocelulares de vulva.
Dada la escasa frecuencia en la poblacio
n y los escasos
estudios acerca de esta afeccio
n, queremos aportar un caso
clnico ocurrido en el servicio de Ginecologa del Hospital
Torreca
rdenas (Almera) y realizar una revisio
n bibliogra
fica
acerca de la prevalencia, la clnica, el tratamiento y el
prono
stico del carcinoma basocelular de vulva.

Caso clnico
Mujer de 76 an
os, que acude a consulta de Ginecologa de
Zona por prurito genital de varios meses de evolucio
n acompan
ado de una lesio
n indurada en el labio mayor derecho, que
la paciente ha notado al lavarse. Se realiza una biopsia con
resultado histolo
gico de carcinoma basocelular, por lo que
es remitida a la Unidad de Oncoginecologa del hospital de
referencia para tratamiento quiru
rgico.
La paciente no tiene antecedentes familiares de intere
s.
Como antecedentes personales, presenta insuficiencia
venosa cro
nica, hipercolesterolemia, incontinencia urinaria
y sndrome depresivo. No son conocidas alergias a medicamentos. Ha sido intervenida de hernia discal, fractura tibial
derecha, cesa
rea y amigdalectoma. Como antecedentes
ginecolo
gicos: menarquia con 10 an
os, en la fo
rmula obste
trica presenta un parto euto
cico (FO: 10111) y menopausia
con 56 an
os, no usuaria de terapia hormonal sustitutiva.
A la exploracio
n, se evidencia una lesio
n de 2 cm en la cara
externa del labio mayor derecho, en el tercio medio-inferior,
ulcerada, con sangrado al roce, de bordes mal definidos. El
resto de los genitales son normales y no se palpan adenopatas inguinales.
Se plantea el caso en Comite
Quiru
rgico dentro de nuestro
protocolo habitual de actuacio
n y se decide escisio
n local de
la lesio
n con ma
rgenes libres mediante vulvectoma parcial
unilateral (figs. 1 y 2).La ciruga transcurre sin incidencias y la

paciente es dada de alta hospitalaria a las 48 h. Se cita a la


paciente para revisio
n posquiru
rgica a los 7 das del alta en
consulta, presentando la herida limpia y en buen estado.
El resultado definitivo de anatoma patolo
gica es informado como carcinoma basocelular ulcerado, de patro
n
de crecimiento combinado (nodular predominantemente, e
infiltrativo focal), con un taman
o de 1,8  1,2 cm, que
alcanza un espesor de 3 mm, calificado como pT2. Se confirma que todos los ma
rgenes quiru
rgicos de la pieza se
encuentran ampliamente libres.
Existen distintos tipos histolo
gicos de carcinomas basocelulares. En nuestro caso, el patro
n de crecimiento es nodular,
exhibiendo masas nodulares y lobuladas de ce
lulas basaloides
empaquetadas y monomorfas, con escaso citoplasma y
nu
cleos redondeados u ovales de cromatina densa (fig. 3).

Figura 1
vulva.

Figura 3 No
dulos de ce
lulas basaloides con escaso citoplasma y
nu
cleo redondo u oval de cromatina densa, algunos con degeneracio
n qustica central (hematoxilina-eosina, 10).

Presentacio
n clnica de carcinoma basocelular de

Figura 2

Escisio
n local amplia de la lesio
n.

Carcinoma basocelular de vulva

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Figura 4 Distintos puntos de conexio


n de la proliferacio
n
celular basaloide con la epidermis que se encuentra adelgazada
y con presencia de paraqueratosis. (hematoxilina-eosina, 20).

Figura 6 Zona de ulceracio


n epide
rmica y presencia de infiltrado inflamatorio cro
nico de predominio linfocitario, en el tejido
conectivo que rodea la neoplasia (hematoxilina-eosina, 10).

La epidermis se encuentra adelgazada y con presencia de


paraqueratosis en algunas zonas, mientras que en otras
se presenta ulcerada (fig. 4). En distintas zonas de la lesio
n
podemos observar el contacto de la neoplasia con las ce
lulas
basales de la epidermis y la presencia de figuras de mitosis,
aunque no muy numerosas. Es destacable en la periferia la
presencia de estos no
dulos de ce
lulas columnares que dan
lugar a la caracterstica empalizada (fig. 5), que en ocasiones se separan del tejido circundante originando el denominado artefacto de retraccio
n. Tanto la empalizada
como el artefacto de retraccio
n son 2 puntos clave en el
diagno
stico de estas neoplasias. Algunos de estos no
dulos
muestran focos centrales de degeneracio
n qustica y necrosis. El tejido conectivo que los circunda muestra infiltrado
inflamatorio cro
nico de predominio linfocitario (fig. 6).
El seguimiento en consulta se realiza cada 6 meses
durante los 2 primeros an
os y posteriormente de forma anual.

n
Discusio

Figura 5 Detalle de la empalizada celular, artefacto de


retraccio
n qustica con presencia de necrosis
n y degeneracio
(hematoxilina-eosina, 40).

El carcinoma basocelular de vulva es un tumor de crecimiento


lento que se origina en las ce
lulas basales de la epidermis o
del folculo piloso. El carcinoma basocelular supone el 60-65%
de los tumores cuta
neos, pero solo el 2% aparece en la regio
n
vulvar2,4. Asse expone en el estudio retrospectivo publicado
por Giorgi et al., en 2005, en Florencia (Italia), donde se
analizan 3.604 carcinomas basocelulares diagnosticados
entre 1995 y 2003, de los cuales 64 (2%) se localizaron en
la vulva.
La edad media en el diagno
stico de carcinoma basocelular
es de 70 an
os1,2. Es ma
s frecuente en mujeres posmenopa
usicas cauca
sicas que en la raza negra4.
La historia menstrual (menarquia y menopausia) y la
paridad no difieren de la poblacio
n general. No parece que
exista asociacio
n entre promiscuidad sexual y carcinoma
basocelular de vulva2.
El taman
o medio de la tumoracio
n en el momento diagno
stico es de 2 cm, con un rango entre 1 y 5 cm13. La
localizacio
n ma
s frecuente es el labio mayor, siendo menos
comu
n en labios menores, meato uretral o cltoris.
La mayora de los casos se presenta de forma asintoma
tica, lo que retrasa el diagno
stico1,3. El 28% de los casos se
presenta como una lesio
n ulcerada, y pigmentada en el 3%. El
18% de las pacientes manifiestan irritacio
n y/o dolor, aunque
tambie
n pueden presentar prurito, siendo menos frecuente
el sangrado o la sensacio
n de bulto en genitales. De los 8 casos
revisados en el estudio de Piura et al.2, 5 presentaron sangrado y 4 ulceracio
n, masa y sintomatologa (3 prurito y uno
dolor), siendo en todos los casos una lesio
n solitaria vulvar
unilateral. La duracio
n de los sntomas es muy variable,
desde unos pocos meses hasta varios an
os3.
Es poco comu
n ganglion la sospecha clnica de afectacio
nar, ya que la meta
stasis, regional o a distancia, por va
linfa
gena, es muy rara. Existen algunos casos
tica o hemato
publicados en la literatura, el primero en la de
cada de los
an

de meta
os setenta. El ndice
stasis del carcinoma basocelular se estima entre 0,0029 y el 0,55%. La aparicio
n de
lesiones metasta
sicas se ha relacionado con el taman
o y la

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invasio
n local, siendo ma
s frecuente en lesiones con un a
rea
mayor de 10 cm2 e invasio
n profunda5. En la literatura revisada3, se ha descrito una ausencia de invasio
n linfovascular.
Dada la variedad de presentacio
n clnica, el diagno
stico
de sospecha previo al estudio histolo
gico es muy diverso,
desde lesiones benignas como eccema, psoriasis o lesio
n
vascular, hasta melanoma o queratoacantoma6,7. Esto podra
favorecer el retraso diagno
stico1.
El diagno
stico diferencial se debe realizar con el carcinoma escamoso vulvar, ya que presentan caractersticas
clnicas comunes, como edad avanzada, raza cauca
sica,
forma de presentacio
n (u
lcera, sangrado o prurito) y localizacio
n frecuente en los labios mayores.
Es importante realizar un examen cuta
neo completo para
descartar lesiones en otras localizaciones, especialmente en
pacientes con piel clara. En la revisio
n de Benedet et al.3, de
los 28 casos de carcinoma basocelular de vulva, 10 de ellos
presentaron un carcinoma basocelular en otras localizaciones, incluyendo cara, extremidades y tronco (4 casos antes y
6 despue
s del diagno
stico de la lesio
n vulvar).
Se ha descrito una alta tasa de recurrencia local de la
enfermedad. Aproximadamente, el 50% de las recurrencias
ocurrieron en los 2 primeros an
os y el 80% en los primeros
5 an
os. Los factores de bajo riesgo de recurrencia descritos
son: dia
metro menor a 20 mm, ausencia de invasio
n perineural, patro
n de crecimiento histolo
gico nodular o superficial,
lesio
n primaria no recurrente, bordes bien definidos clnicamente, ausencia de antecedentes de radioterapia pe
lvica y
pacientes inmunocompetentes5.
El diagno
stico histolo
gico de esta neoplasia no es difcil,
siempre que la pieza quiru
rgica sea adecuada y se tenga en
cuenta la posibilidad de este diagno
stico. Una biopsia incisional puede tener la dificultad de que sea confundido con un
carcinoma escamoso indiferenciado e incluso, si muestra
mucha melanina, con un melanoma maligno, a pesar de que,
en la mayora de los casos, el estudio histolo
gico presenta
formas puras sin componente escamoso o queratinizante2. El
liquen escleroso y atro
fico y la distrofia hipertro
fica no son
factores predisponentes para el carcinoma de ce
lulas basales, aunque slo son para el carcinoma de ce
lulas escamosas.
El tratamiento de eleccio
n consiste en la escisio
n local con
ma
rgenes libres. La escisio
n debe ser incluso ma
s amplia que
en otras localizaciones, dada la alta tasa de recurrencia local
de esta afeccio
n. El estudio de Giorgi et al., de 2005, publica
un 25% de los casos con afectacio
n de ma
rgenes, tras la
escisio
n de la lesio
n, que requiere una segunda intervencio
n
para ampliacio
n de los ma
rgenes1. En la revisio
n de 8 casos de
Piura et al., se indica tambie
n la escisio
n amplia de la lesio
n
vulvar como tratamiento de eleccio
n, incluyendo un amplio
margen de tejido sano subcuta
neo, sin asociar linfadenectoma, quimioterapia o radioterapia. Tambie
n publican una alta
tasa de recurrencia local de hasta el 20% en la localizacio
n
primaria2.
La radioterapia en el carcinoma basocelular se ha asociado solo en algunos casos muy individualizados de amplia
invasio
o5.
n local y gran taman

M.M. Martn Moya et al


No se recomienda la linfadenectoma, ya que el riesgo de
meta
stasis es excepcional (alrededor del 0,1%). Sin embargo,
en casos muy seleccionados, con taman
o grande de tumoracio
n y sospecha clnica, se podra plantear, aunque hacen
falta ma
s estudios sobre este tema3.
Por u
s del tratamiento quiru
ltimo, despue
rgico, debido
a la alta tasa de recurrencia local descrita, se recomienda
seguimiento en consulta a largo plazo, inicialmente cada
6 meses y luego de forma anual.
El prono
stico es excelente, con una mortalidad muy baja,
alrededor del 0,05%4.

ticas
Responsabilidades e
n de personas y animales. Los autores declaran
Proteccio
que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas
e
ticas del comite
de experimentacio
n humana responsable y
de acuerdo con la Asociacio
n Me
dica Mundial y la Declaracio
n
de Helsinki.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han
seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la
publicacio
n de datos de pacientes y que todos los pacientes
incluidos en el estudio han recibido informacio
n suficiente y
han dado su consentimiento informado por escrito para
participar en dicho estudio.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
autores han obtenido el consentimiento informado de los
pacientes y/o sujetos referidos en el artculo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningu
n conflicto de intereses.

Bibliografa
1. Giorgi V, Salvini C, Massi D, Rasponilli MR. Vulvar basal cell
carcinoma: Retrospective study and review of literature. Gynecol
Oncol. 2005;97:1924.
2. Piura B, Rabinovich A, Dgani R. Basal cell carcinoma of the vulva. J
Surg Oncol. 1999;70:1726.
3. Benedet JL, Miller DM, Ehlen TG, Bertrand MA. Basal cell carcinoma of the vulva: Clinical features and treatment results in 28
patients. Obstet Gynecol. 1997;90:7658.
4. Elcas JC, Berek JS. Vulvar cancer Clinical manifestations diagnosis
and pathology. 2012. Disponible en: www.uptodate.com [consultado 5 Feb 2013]
5. Chartier TK, Aasi Z. Treatment and prognosis of basal cell carcinoma. 2012. Disponible en: www.uptodate.com [consultado 5 Feb
2013]
6. Wolf K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ.
Fitzpatrick dermatologa en medicina general. 7.a ed. Madrid:
Editorial Me
dica Panamericana; 2009.
7. Bolognia JL, Jorizzo LJ, Rapini RP. Dermatology. 2nd ed. London:
Mosby Elsevier; 2008.

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