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Rhumatologie Sommaire

Forum de discussion

Maladie des os et des articulations et de systme

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE : LED : Lupus rythmateux systmique

Syndrome clinicobiologique multisystmique auto-immun voluant par


pousses.touche : Articulations, reins, systme nerveux central, peau, cur et
pricarde, poumons, plvre, vaisseaux, sang, systme hmatopotique
.Pathologies associes: Syndrome de Gougerot-Sjgren, autres connectivites
( connectivites mixtes type Sharp ) et maladies auto-immunes (thyrodite,
cirrhose biliaire primitive) .

facteurs hrditaires: Plus frquent chez les Noirs; dficit hrditaire en fractions
du complment; HLA B8, DR2, DR3. Tous ges, pic de frquence 20 40 ans ,
Sexe de prdilection: Femme > homme (9/1)

tiologie: Inconnue, probablement multifactorielle: gntique, hormonale,


environnementale, Prise de mdicaments inducteurs (lupus induit par isoniazide,
(-bloquants, dihydralazine...), infectieuse (?).

Signes cliniques :Asthnie, fivre


convulsions, psychose Cphales
dmes: syndrome nphrotique
Souffle cardiaque: endocardite fibreuse (Liebmann-Sachs)
Anorexie, nauses, vomissements, douleurs abdominales Arthralgies, arthrites
non destructrices, myalgies

Douleurs thoraciques: pricardite, pleursie, embolie pulmonaire


Phlbites, embolies pulmonaires, thromboses artrielles, pertes ftales rptes:
voque un syndrome des antiphospholipide ruption malaire en aile de papillon (
vespertilio ), ou en loup ( lupus ), lupus discode, photosensibilit, Raynaud,
vascularite cutane Ulcrations buccales
Adnopathies, splnomgalie, syndrome hmorragique, pleur

Diagnostic diffrentiel:
Polyarthrite rhumatode
Syndrome antiphospholipide primaire
Autres connectivites et vascularites
Hmopathies
Septicmies et endocardite

Examens biologie:
Syndrome inflammatoire, complexes immuns circulants, hypocomplmentmie
Anmie, leucopnie, thrombopnie, test de Coombs
Insuffisance rnale, protinurie, hmaturie
Facteurs antinuclaires (FAN), anticorps anti-ADN natifs (test de Farr, crithidia,
ELISA), anticorps anti-antignes nuclaires solubles (anti-Sm, -SSA, -SSB),
anticorps anti-histone et anti-ADN dnatur (lupus induit), facteur rhumatode
Anticorps antiphospholipides: VDRL +(""dissoci""=TPHA--), anticorps
anticardiolipine, anticoagulant circulant (= antiprothrombinase)

Biopsie rnale cutane: anatomie pathologique:


Rein: glomrulonphrite msangiale (type II), segmentaire (type III), diffuse (type
IV), extramembraneuse (type V)
Peau (saine et atteinte): lupus band test en immunofluorescence

diagnostiques spcifiques: Peu nombreux en dehors des anti-Sm (mais + dans


30% des cas), du lupus band test et de certains types d'atteinte rnale

Diagnostique: Positivit d'au moins 4 des 11 critres suivants


rythme facial en aile de papillon
Lupus discode
Photosensibilit
Ulcrations buccales ou nasopharynges
Polyarthrite non rosive
Pleursie ou pricardite
Atteinte rnale: protinurie > 0,5 g/j ou cylindres urinaires
Atteinte neurologique: convulsions ou psychose
Atteinte hmatologique: anmie hmolytique ou leucopnie < 4000/mm ou
lymphopnie > 1500/mm ou thrombopnie < 100000/mm
Dsordre immunologique: -cellules LE -anti-ADN natif
-VDRL dissoci : 1997 anticorps antiphospholipides GPL MPL
-anti-Sm

Titre lev de FAN : facteurs antinuclaires .

Traitement :
Mesures gnrales: Photoprotection Protection solaire stricte, strognes contreindiqus, grossesse autorise en dehors des pousses sous surveillance
spcialise . Restriction d'activit pendant les pousses
Rgime: Normal en dehors d'une corticothrapie ( rgime diabtique hyposod et
supplmentation vitamino-calcique ) .Il n'existe pas un traitement du LED, mais
diffrents traitements adapts l'extrme variabilit des organes atteints.
Corticothrapie : -Corticodes locaux: petites lsions cutanes isoles
Antimalariques de synthse (hydroxychloroquine: 6 mg/kg/j): manifestations
cutanes, articulaires
Anti-inflammatoires non strodiens: manifestations articulaires -Corticodes
systmiques: faibles doses (prednisone 5 15 mg/j) en cas d'chec des
thrapeutiques prcdentes dans les formes bnignes; fortes doses

(prednisone 1 2 mg/kg/j) orales ou en bolus IV (mthylprednisolone) en milieu


spcialis dans les formes graves (rnales, neurologiques)
Les thrapeutiques immunosuppressives sont rserves aux atteintes
menaantes : Cyclophosphamide IV mensuel en milieu spcialis dans les formes
graves (rnales, parfois neurologiques)
Antiagrgant et/ou anticoagulant au cours du syndrome antiphospholipide
Prcautions : Surveillance des complications infectieuses sous traitement
immunosuppresseur . Hydroxychloroquine: surveillance rtinienne par
lectrortinogramme biannuel . Hydratation abondante alcaline et protecteurs
vsicaux (uromitexan 60-100% de la dose de cyclophosphamide) en cas de
perfusions de cyclophosphamide forte dose. Les doses peuvent tre modules
en fonction de la cratininmie et d'une lymphoneutropnie.
Gammaglobulines IV pour certaines thrombopnies

Surveillance: Clinique et biologique (NFS, VS, cratinine, protinurie,


complment, FAN, anti-ADN, antiphospholipides) tous les mois tous les 6 mois
selon la gravit

Complications:
Infectieuses
Insuffisance rnale chronique
Complications vasculaires
Ostoncrose de hanche
Cancers induits par les traitements immunosuppresseurs
Lies la prednisone: dcompensation d'un diabte, syndrome cushingode,
hypertension artrielle, hypokalimie, fragilit cutane, ostoporose, infections
Grossesse: Toujours risque, avec risque maternel (aggravation du LED
ncessitant une corticothrapie) et risque ftal (avortements spontans, lupus
nonatal, troubles de conduction cardiaque).