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Resumen
Palabras clave
Abstract
Key words
PATOLOGA CONGENITA DE LA VA
LAGRIMAL
Anatoma y fisiologa
Las lgrimas son necesarias para
mantener las crneas sanas y transparentes. El nio recin nacido tiene una
produccin lagrimal basal mnima que
se normaliza tras un perodo de varios
das a dos semanas. Las lgrimas se producen principalmente en la glndula lagrimal, se reparten por la superficie ocular, renovndose la pelcula lagrimal con
cada parpadeo. El parpadeo tambin fa-
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FIGURA 1.
a) Anatoma de
la va lagrimal;
b) el dacriocistocele se forma
por la distensin
del saco lagrimal
a nivel proximal;
el quiste nasal
se forma por la
distensin distal
del conducto
nasolagrimal
hacia la fosa
nasal
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Canalculos
Canalculo comn
Vlvula de Rosenmller
Dacriocistocele
B
Saco lagrimal
Conducto nasolagrimal
Quiste nasal
Vlvula de Hasner
La canalizacin incompleta del conducto nasolagrimal causar una obstruccin a la salida de lgrimas. El lugar
ms afectado es su parte ms distal,
persistiendo habitualmente una obstruccin membranosa en la vlvula de
Hasner.
Clnicamente, los lactantes presentan: epfora o lagrimeo, secrecin mucosa, dermatitis secundaria, conjuntivitis y, en menor grado, celulitis palpebral
y dacriocistitis. El retraso en el drenaje
de fluorescena sdica 1% instilada en
el ojo afecto es muy especfico de la patologa del sistema de drenaje lagrimal.
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La mayora de las obstrucciones congnitas del conducto nasolagrimal se resuelven o se tratan con xito sin necesidad de tcnicas de imagen. En aquellos
casos con hallazgos clnicos atpicos o
refractarios al tratamiento, su aplicacin
puede ayudar en la evaluacin de la causa de la obstruccin y en la eleccin de
la terapia ms adecuada.
Dacriocistografa : consiste en la
inyeccin de contraste por el punto lagrimal y la posterior toma de
radiografas (o junto a TAC o RNM)
para visualizar el sistema lagrimal
relleno de contraste y las estructuras seas que lo rodean.
Dacrioescintilografa: consiste en
instilar tecnecio 99m, contenido en
una solucin de lgrimas artificiales, y tomar imgenes con una gammacmara para valorar cmo el trazador sigue su camino a travs del
sistema lagrimal. Es una tcnica
poco invasiva pero tiene dificultades tcnicas en nios pequeos.
Dacriocistocele
si a la OCNL se asocia una obstruccin proximal en la vlvula de Rosenmller habr una distensin del saco lagrimal
o dacriocistocele (Fig. 1b). Clnicamente,
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FIGURA 2. a) Nia con signos caractersticos de una obstruccin congnita y bilateral del conducto nasolagrimal (epfora, secrecin, irritacin cutnea); b) Dacriocistitis aguda, con rubor y empastamiento de toda la zona adyacente al
saco lagrimal; c) Retraso evidente en la evacuacin de fluorescena a los 5 min de
su instilacin, confirmando la obstruccin de la va lagrimal; d) Dacriocistocele, que
aparece como quiste azulado en el rea inferior del canto interno
cia de patologa de la superficie ocular. Otras causas de epfora son: epiblfaron, distriquiasis, paresia o anomalas craneofaciales.
La tabla I expone las causas de epfora en el lactante, as como las caractersticas clnicas que las diferencian habitualmente. Es importante recordar que
un test de desaparicin de fluorescena normal descartar la patologa congnita de la va lagrimal. El glaucoma
congnito siempre se debe descartar,
dadas las graves consecuencias de un
diagnstico tardo.
Tratamiento
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TABLA I.
Diagnstico
diferencial del
lactante con
epfora
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Patologa de la
superficie ocular
Patologa palpebral
Enfermedades externas
Glaucoma
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Anomalas canaliculares
Dacriocistocele
Fstula
Conjuntivitis bacteriana
Conjuntivitis viral
Conjuntivitis alrgica
Blefaroconjuntivitis
Queratoconjuntivitis herptica
Erosin corneal
Cuerpo extrao
- Dolor o molestias
- Fotofobia si afecta a la cornea
Blefaritis
Epiblfaron
Distriquiasis
Celulitis preseptal
Celulitis orbitaria
Glaucoma congnito
lgrimas estancadas. Se ensea a los padres a colocar el dedo por encima del
canto interno y, apretando con firmeza,
deslizar el dedo hacia abajo (Fig. 3a). Se
realizar 5-10 veces, 3-4 veces al da.
La antibioterapia tpica ser un tratamiento complementario en caso de infeccin secundaria, instilndose una gota, 4 veces al da, as como higiene frecuente de prpados y pestaas con
agua tibia. Existen buenos resultados y
Tratamiento quirrgico
El pediatra debe remitir al paciente al oftalmlogo cuando crea que la
intensidad y frecuencia de los sntomas no mejoran con masaje y justifican tratamiento con sondaje. El algoritmo muestra un organigrama que nos
podr orientar en el diagnstico y tratamiento ante la sospecha de una
OCNL.
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FIGURA 4.
Anatoma palpebral
(a, msculo
elevador; b,
msculo recto
superior; c,
aponeurosis del
elevador; d,
msculo de Mller;
e, fibras del
elevador que
forman el pliegue
cutneo palpebral;
f, glndula de
Meibomio; g, placa
tarsal; h, msculo
orbicular; i, grasa; j,
msculo frontal)
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dimento palpebral, procedente del proceso frontal nasal para el prpado superior y del proceso maxilar para el prpado inferior. Los prpados permanecen cerrados con una unin epitelial desde las 8 semanas hasta los 7 meses de
edad gestacional. El ectodermo superficial origina la piel en la cara externa del
prpado y la conjuntiva en la cara interna. La placa tarsal, el tejido conectivo
y el tejido muscular derivan del elemento central mesodrmico.
El msculo que acta principalmente para abrir el prpado superior y mantener la posicin palpebral normal es
el msculo elevador del prpado (Fig. 4)
que se origina, junto con el msculo recto superior, en el ala menor del esfenoides. Es inervado por ramas de la divisin superior del III par o nervio motor ocular comn. El msculo de Mller
es una banda fina de msculo liso que
transcurre por la cara inferior del msculo elevador del prpado, insertndose en el margen superior del tarso. Es
inervado por ramificaciones de la va simptica ocular. El prpado se eleva tambin indirectamente por la unin del msculo frontal a la parte orbitaria superior
del msculo orbicular. El msculo frontal es inervado por la rama temporal del
nervio facial.
El epicanto palpebral es un pliegue
cutneo vertical que se inicia en la raz
nasal y va hasta la parte interna de los
prpados superiores (Fig. 5a). El pliegue puede, en ocasiones, tapar el can-
Epiblfaron
El epiblfaron se caracteriza por la
presencia de un pliegue horizontal de piel
por delante del borde palpebral superior
o inferior, causando el desplazamiento
de las pestaas hacia la crnea (Fig. 5b).
El contacto de las pestaas con la crnea, o triquiasis, produce microabrasiones epiteliales o queratopata punctata
que, si es severa, causa lagrimeo e hiperemia conjuntival. El diagnstico correcto se realiza mediante tincin con fluorescena y visualizacin con lmpara de
hendidura. El epiblfaron suele resolver
espontneamente para 1-2 aos de edad
con el crecimiento de los huesos faciales y la prdida de grasa del lactante. Si
la queratopata es mnima y los sntomas
leves, el tratamiento consistir en observacin y, si precisara, el uso ocasional
de lgrimas artificiales y pomadas lubricantes. En casos de queratopata severa, el tratamiento ser quirrgico. Se
reserva para lactantes mayores de un
ao de edad, y consiste en la extirpacin
de una elipse de piel y musculo orbicular en la zona del epiblfaron.
El entropin es una rotacin congnita real del borde palpebral hacia
dentro causando, con frecuencia, triquiasis. El tratamiento es quirrgico, ya
que no mejora con la edad.
Ptosis
simple se debe a una disgenesia del msculo elevador que es sustituido por fibrosis, dejndolo inelstico y dbil. Puede ser unilateral o bilateral y mejora, en
ocasiones, en el primero y segundo aos
de vida (Fig. 5c). Es habitualmente espordico, aunque hay, en ocasiones, herencia familiar. Se debe hacer una historia exhaustiva sobre la fecha de inicio, la
cronologa en el da y antecedentes familiares de patologa ocular. La exploracin tambin debe ser completa, descartando la posibilidad de ambliopa por
oclusin del eje pupilar, astigmatismo secundario, alteracin de la motilidad intrnseca y de la extrnseca, etc. La ptosis congnita no suele asociarse a otras
patologas. Es casi siempre bilateral (con
frecuencia, asimtrica), vara desde leve
a grave, tiene una funcin reducida del
msculo elevador (una limitacin en la
excursin palpebral desde la mirada hacia abajo hasta la mirada hacia arriba
cuando se bloquea la funcin auxiliar del
msculo frontal con el dedo presionando la zona supraciliar), un pliegue cutneo palpebral dbil o ausente y un retraso del prpado al mirar hacia abajo.
La correccin de la ptosis se puede
dejar hasta que el nio tenga varios aos.
La ciruga ser precoz en caso de tortcolis acusada con el mentn hacia arriba o si hay peligro de ambliopa por oclusin del eje pupilar. Una funcin del msculo elevador mala (hendidura palpebral
< 4 mm) aconseja tratamiento con suspensin del prpado al msculo frontal,
por encima de la ceja. Si la funcin es
buena (> 4 mm), se puede plantear una
reseccin del msculo elevador o plegamiento de su aponeurosis para mejorar su funcin. La ciruga limitar el cierre palpebral pero rara vez hay sequedad ocular por la existencia del fenmeno de Bell (capacidad del ojo de elevarse bajo el prpado durante el sueo
o en parpadeo forzado).
Formas atpicas
Parlisis del III par craneal: ptosis
y desviacin del ojo hacia afuera y
hacia abajo (por afectacin de los
msculos recto medio, superior, inferior y oblicuo menor); midriasis si
hay afectacin de la inervacin parasimptica.
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FIGURA 5. a) Epicanto palpebral con pliegue palpebral vertical desde raz nasal
hasta la parte interna de los prpados superiores; b) Epiblfaron; c) Ptosis
congnita izquierdo moderada que tapa el borde pupilar superior y con pliegue
cutneo palpebral poco definido, indicativo de la disfuncin del msculo elevador;
d) Sndrome de blefarofimosis formado principalmente por ptosis, epicanto inverso,
blefarofimosis y telecanto (c y d por cortesa del Dr. Rubn ngeles Figueroa)
La presencia de tumoraciones en el
prpado es frecuente en la infancia, sea
como hallazgo aislado, con afectacin orbitaria o como parte de una enfermedad
sistmica, siendo la mayora benignas. Es
comn a todas el riesgo de ambliopa por
la oclusin del eje pupilar y por la anisometropa, que puede causar la distorsin
o presin de la lesin sobre el globo ocular. Si hay afectacin orbitaria posterior,
puede haber proptosis del globo ocular
con apertura de la hendidura palpebral.
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TABLA II.
Etiologa de
tumores
palpebrales
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Benigno
Nevus
- Nevus melanoctico adquirido
- Nevus melanoctico congnito
Inflamatorio
- Chalazin
- Orzuelo/absceso
- Verrugas
- Sarcoidosis
- Granulomatosis de Wegener
- Ndulos pseudorreumatoides
Neural
- Neurofibroma-NF1
- Schwannoma
Vascular
- Hemangioma capilar
- Nevus flameus/Sturge-Weber
- Linfangioma
- Granuloma pigeno
Miscelnea
- Dermoide
- Xantogranuloma juvenil
- Histiocitosis
- Angiofibroma (en esclerosis tuberosa)
- Pilomatrixoma (epitelioma calcificado
de Malherbe)
Maligno
- Rabdomiosarcoma
- Linfoma
- Leucemia
- Tumor metastsico
- Melanoma
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La presencia de tumoraciones en
el prpado es frecuente en la infancia,
sea como hallazgo aislado, con afectacin orbitaria o como parte de una enfermedad sistmica. La mayora son de
etiologa benigna, aunque nunca se debe descartar la posibilidad de una neoplasia. La tabla II muestra el conjunto de
etiologas.
Es comn a todas las lesiones palpebrales el riesgo de ambliopa por la
posible oclusin del eje pupilar, al disminuir la hendidura palpebral, y por la
anisometropa que puede causar la distorsin o presin de la lesin sobre el
globo ocular. Si las lesiones se acompaan de afectacin orbitaria posterior,
puede haber proptosis del globo ocular
con apertura de la hendidura palpebral.
Cualquier tumoracin palpebral adquiri-
Rabdomiosarcoma
Quiste dermoide
Los quistes dermoides son coristomas (tejidos que no se encuentran habitualmente en la zona involucrada) provenientes de restos ectodrmicos atrapados en las lneas de sutura o dentro
del mesnquima durante el desarrollo
orbitario. Surgen especialmente en la zona anterolateral de la rbita, menos en
la zona medial, superior al canto interno
(Fig. 6a). Los quistes estn tapizados
por epitelio escamoso estratificado queratinizado y rellenos de queratina y apndices drmicos, incluyendo folculos pilosos, glndulas sebceas y sudorparas. En la infancia, la mayora de los quis-
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Los hemangiomas capilares son habitualmente pequeos en las primeras semanas de vida, creciendo rpidamente
en los meses siguientes, y regresan entre los 4-7 aos de vida. Es caracterstico
el incremento de la lesin con el llanto. Si
hay oclusin del eje ptico o amenaza de
neuropata ptica, se tratar con corticoides sistmicos o inyecciones intralesionales.
El chalazin resulta de la obstruccin de una glndula sebcea de Meibomio. Calor seco y masaje, asociado a
lavado palpebral con champ neutro ayudan a drenar el material lipdico y a descomprimir el chalazin. Ante la presencia de un chalazin crnico se debe descartar una tumoracin maligna.
ligna aumenta con el tamao de la lesin. Los nevus adquiridos suelen presentarse entre los 5-10 aos de vida,
siendo planos o ligeramente elevados y
oscureciendo con la edad. Rara vez preocupan en la infancia, precisando monitorizacin de cambios patolgicos ya
en edad adulta.
El tratamiento de ambos es quirrgico y est indicado si hay sospecha de
potencial de malignizacin, de ambliopa o por razones estticas.
Moluscum contagioso
Es una afeccin viral de la piel con
afectacin frecuente de los prpados,
causado por un poxvirus ADN. Son lesiones pequeas, elevadas y umbilicadas en el centro. Son con frecuencia mltiples, siendo el contagio por contacto directo. Lesiones en el borde libre palpebral pueden producir una conjuntivitis folicular (Fig. 6f). Tienden a ser autolimitadas, aunque las que causan conjuntivitis precisan tratamiento mediante incisin
y desbridamiento del ncleo central.
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mor, la presentacin puede ser abrupta. Puede afectar al prpado, conjuntiva, rbita. Son difciles de tratar
y no regresan espontneamente. El
nevus flammeus o mancha en vino
de Oporto se considera una malformacin, pudiendo presentarse de forma aislada o en el contexto del sndrome de Sturge-Weber. Se debe hacer control oftalmolgico por una mayor incidencia de glaucoma en el lado afecto.
El granuloma pigeno es una masa
roja carnosa, siendo una respuesta fibrovascular proliferativa a un trauma
previo, como inflamacin o ciruga.
Miscelnea:
El xantogranuloma juvenil es una lesin inflamatoria granulomatosa benigna de coloracin amarillo-anaranjada que puede afectar a los ojos
y prpados. Ocurre especialmente
en la infancia temprana y las lesiones
suelen desaparecer espontneamente.
La histiocitosis (histiocitosis de clulas de Langerhans, histiocitosis X)
es una patologa poco comn que
puede afectar a los prpados.
Los angiofibromas de la piel y prpados pueden presentarse en la primera dcada de la vida como manifestacin precoz de la esclerosis tuberosa.
El pilomatrixoma es un tumor benigno
que se origina de las clulas de la matriz pilosa. Suele estar aislado, apareciendo en el prpado o la ceja como una masa subcutnea e indurada,
de color rojo-azulado. Se extirpa quirrgicamente.
BIBLIOGRAFA
Los asteriscos reflejan el inters del artculo
a juicio del autor.
1.*
Aliseda Prez de Madrid D. Obstruccin Congnita del Conducto Nasolagrimal. En: Toledano Fernndez N, ed.
Manejo Actual de las Obstrucciones
del Conducto Nasolagrimal. Sociedad
Espaola de Oftalmologa; 2001. p. 4964.
Un repaso profundo sobre todos los aspectos de la patologa lagrimal, aunque excesivamente tcnico para el inters del lector general.
2.*** Barcel A, Hueso JR. Patologa Lagrimal en la Infancia. En: Mengual Verd E, Hueso Abancens JR, eds. Actualizacin en Oftalmologa Peditrica.
Badalona, E.U.R.O.M.E.D.I.C.E. Ediciones Mdicas, S.L., 2003. p. 83-94.
Este captulo presenta una exposicin clara
y completa de la patologa de las vas lagrimales, extrapolable al resto de la obra, que
expone una oftalmologa peditrica para pediatras.
3.**
Exhaustivo repaso de la patogenia de la patologa palpebral congnita, con especial referencia a las posibles asociaciones sistmicas y el estudio dirigido a la dismorfologa.
4.*** Forbes BJ, Khazaeni LM. Evaluation
and Management of an Infant with Tearing and Eye Discharge. Pediatric Case Reviews 2003; 3 (1): 40-3.
Artculo magnfico desde el punto de vista peditrico que, partiendo de un caso clnico,
presenta las causas ms comunes de epfora y secrecin en el nio y ayuda a comprender
su presentacin, los test diagnsticos y los
tratamientos posibles.
5.*
INFLAMACIONES PALPEBRALES
608
Henderson HWA, Collin JRO. Lids: Acquired Abnormalities and Practical Management. En: Taylor D, Hoyt CS, Pediatric Ophthalmology and Strabismus.
Elsevier Saunders; 2005. p. 221-34.
Simon JW, Aaby AA, Drack AV, Hutchinson AK et al. Dismorfologa orbitaria y trastornos palpebrales.En: Simon JW, Aaby AA, Drack AV, Hutchinson AK et al. Oftalmologa Peditrica y Estrabismo 2007-2008. Elsevier
Espaa, S.A., 2008. p. 207-14.
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Caso clnico
Mujer de 3 semanas de edad, nacida a las 38 semanas de gestacin, PNR:
3.800 g, parto normal, que presenta secrecin frecuente y lagrimeo del ojo izquierdo desde los primeros das de vi-
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ALGORITMO:
ORGANIGRAMA
DE MANEJO
ANTE LA
SOSPECHA DE
OBSTRUCCIN
CONGENITA DE
LA VA
LAGRIMAL
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Historia clnica
Reevaluar al paciente
Fluorescena desaparece
Si desaparece epfora
y persiste conjuntivitis
Persiste epfora,
conjuntivitis frecuentes
Cultivo y antibiograma
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Fluorescena permanece
Tratamiento conservador
de la OCNL
Curacin