Asociación Española de Pediatría - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos. Tomo 4. Reumatologia

Junta Directiva de la Asociacin Espaola de Pediatra
Presidente: A. Delgado Rubio

Secretaria General: I. Polanco Allu
Tesorero: C. Rodrigo Gonzalo de Liria
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Vocales de las Sociedades/Secciones:

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E. Gonzlez Pascual
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J.M. Corretjer Rauet

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Vocales de las Sociedades Regionales:

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Los criterios y opiniones vertidos en estos

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coordinadores y autores de los mismos. Debido
a que la Medicina es una ciencia en continua
evolucin los autores y editores de esta obra
recuerdan que los datos recogidos en los
presentes protocolos pueden no ser completos
ni exactos. Por esto recomiendan a los usuarios
de los mismos que contrasten la informacin
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especial atencin a los aspectos terapeticos y
a las dosis de los medicamentos.
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Espaa 2002
Asociacin Espaola de Pediatria
Depsito Legal: BI-1498-00
PROTOCOLOS DIAGNSTICOS Y TERAPETICOS

DE REUMATOLOGA Y URGENCIAS EN PEDITRICA
Coordinador General: Prof. Alfonso Delgado Rubio.
Tomo 4
REUMATOLOGA
Coordinador: Dr. Enrique Gonzlez Pascual
(Presidente de la Sociedad de Infectologa de la A.E.P.).
Temas:
1.- Concepto y clasificacin de la Artritis Crnica Juvenil (ACJ), ahora
denominada Artritis Idioptica Infantil (E. Gonzlez Pascual) . . . . . . . . . .
2.- Dermatomiositis juvenil (Purificacin Moreno Pascual) . . . . . . . . . . . . . . . . .
13
3.- Enfermedad de Kawasaki (Alfonso Delgado Rubio) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
21
4.- Eritema nodoso en pediatra (E. Gonzlez Pascual) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
27
5.- Esclerodermia sistmica en la infancia (Mercedes Ibaez Rubio) . . . . . . . . . .
31
6.- Fibromialgia y otras formas de dolor musculosqueltico (Inmaculada Calvo

Penads) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
37
7.- Fiebre reumtica (FR) (Joan B. Ros Viladoms) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
49
8.- Lumbalgia en el nio y el adolescente (Luca Lacruz Prez) . . . . . . . . . . . . . .
53
9.- Lupus eritematoso sistmico (Julia GarcaConsuegra Molina) . . . . . . . . . . .
59
10.- Monoartritis (Rosa Merino) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
65
11- Osteoporosis infantil. Generalidades (E. Gonzlez Pascual) . . . . . . . . . . . . . .
71
12- Poliartertis nodosa sistmica y poliartertis nodosa cutnea. Poliartertis

nodosa en el nio (PAN) (E. Gonzlez Pascual) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
75
13- Prpura de Schnlein-Henoch (M Dolores Lpez Saldaa) . . . . . . . . . . . . .
81
14- Sndrome antifosfolpido (Inmaculada Calvo Penads) . . . . . . . . . . . . . . . . .
85
15- Sndrome de activacin macrofgica en la enfermedad reumtica (M.J. Ra

Elorduy) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
95
16- Tratamiento de la artritis crnica juvenil. Criterio de mejora (Jaime de

Inocencio Arocena) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
99
17- Vasculitis en los nios (E. Gonzlez Pascual) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
105
1
Concepto y clasificacin de la
Artritis Crnica Juvenil (ACJ), ahora
denominada Artritis Idioptica Infantil
E. Gonzlez Pascual
Concepto
Formas de comienzo
(clasificacin)
Se denomina ACJ la presencia de "artritis"

(dolor, rubor, calor, tumefaccin e impotencia
funcional) en un paciente menor de 16 aos,
que afecta una o ms articulaciones durante
un periodo mnimo de 3 meses y habiendo
excluido cualquier otra causa de artritis.
A. ACJ de comienzo sistmico (ms afectacin extraarticular).

B. ACJ de comienzo oligoarticular o pauciarticular (afectacin de menos de 5 articulaciones), esta forma de presentacin tiene
a su vez tres subgrupos:
Etiologa
1. Forma precoz que se da ms en nias

(50% de anticuerpos antinucleares
(ANA) positivos y factor reumatoide
(FR) negativo).
Desconocida. Estudios epidemiolgicos han

demostrado cierto predominio estacional en la
forma de inicio sistmico de la enfermedad,
aspecto que podra implicar a agentes infecciosos en su etiologa. Recientemente se ha
documentado que la prevalencia e incidencia
de la enfermedad cambia a lo largo del tiempo
y esto podra relacionarse con ciertos factores
ambientales. Varios agentes potencialmente
patolgicos han sido implicados sin demostrarse definitivamente su relacin causal.
2. Forma tarda que se presenta ms en

nios (ANA negativo, FR negativo y
HLA-B27 positivo en el 75% de los
casos).
3. Forma inclasificable (ANA, FR y
HLA-B27 negativos).
C. ACJ de comienzo poliarticular (afectacin
de ms de 5 articulaciones).
Hasta ahora sta es la clasificacin utilizada,
pero se debe ir modificando el nombre y la
clasificacin. Se quiere denominar "artritis
idioptica juvenil" (AIJ) y la clasificacin
propuesta ltimamente (Durban, 1997) se
refiere a siete grupos:
Patogenia
Desconocida. De forma simple podramos
decir que la enfermedad se manifiesta en un
individuo predispuesto genticamente, sobre
el cual actuaran los factores ambientales para
desencadenar una manifestacin adecuada en
un momento determinado. La interaccin de
estos factores ambientales con esta diferente
predisposicin personal dara lugar a las distintas formas clnicas.
1. AIJ sistmica.
2. AIJ oligoarticular que puede ser persistente (hasta 4 articulaciones), o bien extendida segn el nmero de articulaciones
afectadas durante los primeros 6 meses (en
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra
3.
4.
5.
6.
7.
los 6 primeros meses de la enfermedad.

Exclusiones especficas son historia familiar
de psoriasis o de espondiloartropata o bien el
FR positivo. Esta forma comprende el mayor
porcentaje de nios afectos de artritis.
la extendida se pueden afectar 5-6 o 7 articulaciones).

Poliartritis FR negativo.
Poliartritis FR negativo.
Artritis psorisica.
Artritis-entesitis.
Otras artritis.
Oligoartritis extendida. Se refiere a la afectacin articular de 1 a 4 articulaciones, pero en

los 6 primeros meses de enfermedad pueden
afectarse 5, 6 o 7 articulaciones. Exclusiones
especficas son historia familiar de psoriasis o
bien FR positivo. El factor principal de esta
forma es la evolucin poliarticular.
Manifestaciones clnicas y
diagnstico
La manifestacin clnica principal, excepto
en la forma de comienzo sistmica, siempre es la
artritis y en base a esta manifestacin se desarrolla todo lo dems. En la forma sistmica
existen ms manifestaciones extraarticulares
que en las otras formas, siendo stas muy
importantes, como la fiebre elevada con unas
caractersticas peculiares en forma de picos y
que no responde a los antipirticos habituales. El exantema presenta igualmente unas
caractersticas especiales, en forma de mculas que aparecen por cara, tronco, espalda,
brazos y extremidades, no pruriginoso y que
aumenta con la fiebre. Aparecen linfoadenopatas que a veces pueden ser muy voluminosas, serositis (en pulmn, en corazn e incluso en abdomen con las dificultades diagnsticas que puede reportar), hepatomegalia no
muy intensa, as como esplenomegalia. La
artritis puede existir en cualquier articulacin, grandes y pequeas, y sobre todo aparece un entumecimiento matutino muy evidente que va mejorando a lo largo del da.
Poliartritis FR negativo. Se refiere a pacientes

con afectacin de ms de 5 articulaciones o
ms, durante los 6 primeros meses de enfermedad, y el FR deber ser negativo en dos
determinaciones practicadas durante 3 meses.
Exclusin fundamental es el FR positivo.
Poliartritis FR positivo. Pacientes con afectacin articular de 5 articulaciones o ms,
durante los 6 primeros meses, y el FR deber
ser positivo igualmente en dos determinaciones durante 3 meses. Como exclusin, historia familiar de psoriasis.
Artritis psorisica. Se trata de artritis y psoriasis o historia familiar de psoriasis en padres o
hermanos y adems dactilitis en el paciente
y/o alteraciones en las uas (punteado u oniclisis). La exclusin fundamental es el FR
positivo.
Artritis relacionada con entesitis. Es la presencia
de artritis y entesitis o bien artritis y al menos
dos de los siguientes sntomas: artralgia
sacroilaca, dolor inflamatorio de la columna
vertebral, presencia de HLA-B27, uvetis
anterior que se asocia con dolor, enrojecimiento o fotofobia, e historia familiar de al
menos una de las manifestaciones (uvetis
anterior, espondiloartropata o enfermedad
inflamatoria intestinal). Como exclusiones
especficas, el FR positivo o ANA positivo, o
Con objeto de seguir un orden actualizado,

vamos a describir las manifestaciones clnicas
de las formas de las AIJ, haciendo la descripcin de la forma y las exclusiones especficas
para que puedan cumplir los criterios.
Oligoartritis persistente. Se refiere a la afectacin articular de 1 a 4 articulaciones durante
10
Reumatologa
que sea patonogmnica del proceso que estamos describiendo; nicamente los datos clnicos que hemos sealado, excluyendo otros
procesos descritos, nos darn el diagnstico de
ACJ o AIJ. Hacemos mucho nfasis en aclarar
este apartado porque se piden determinaciones analticas con mucha frecuencia pensando
en la ayuda diagnstica y como mximo nos
sirven para clasificar el proceso pero no para su
diagnstico. Igualmente, las pruebas de radioimagen, radiologa simple, gammagrafa, ecografa, RM, o bien el TAC nos ayudarn a
saber la situacin anatmica de la sinovial, si
est engrosada, si hay lquido en la cavidad
articular, si hay aumento del espacio articular
o lesiones de partes blandas, pero slo estaremos ante una artritis posiblemente inflamatoria, y debe cumplir los criterios que se han
sealado en el protocolo para catalogarla.
bien artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal.

Finalmente existen otras artritis infantiles de
causa desconocida que persisten al menos 6
semanas y adems no cumplen criterios de
ninguna de las otras categoras o bien cumplen algn criterio de ms de una de las otras
categoras. Se excluyen los pacientes que
cumplen criterios de otra categora.
Diagnstico diferencial
Para diferenciar escrupulosamente las enfermedades con las que se pueden confundir las diferentes formas de artritis que hemos expuesto se
debera hacer con cada una de las formas en
particular, pero de forma general vamos a describir los cuadros ms importantes en los que
debemos pensar siempre que estemos ante un
paciente con estas caractersticas. Debemos
descartar siempre un proceso infeccioso, una
artritis infecciosa (caractersticas del lquido
articular, cultivos, gammagrafa, etc.), procesos
spticos cuando se acompaa de fiebre, mononucleosis infecciosa, salmonelosis, rickectiosis,
etc. En determinadas ocasiones debemos pensar en la fiebre reumtica, hoy en da poco frecuente, pero que nunca se debe olvidar (aplicando los signos de Jones). Procesos neoplsicos como leucosis y linfomas se deben tener
muy presentes, sobre todo en aquellas formas
sistmicas (ante la menor duda practicar puncin medular). Finalmente debemos hacer el
diagnstico diferencial con otras enfermedades
reumticas como el lupus (LES) en su fase inicial, la dermatomiositis y otras.
Informacin a los padres

Es muy importante este apartado porque cuando explicamos a unos padres que su hijo tiene
una artritis reumtica el desconocimiento en la
inmensa mayora de las veces es total, y la gran
preocupacin es la evolucin que va a tener la
enfermedad. Siempre se les debe tranquilizar y
explicar de la forma ms simple posible lo que
en la prctica puede ser muy complicado, y
todo va a depender de la forma clnica que se
desarrolle; por esta circunstancia debemos procurarnos la confianza de la familia, sobre todo
en aquellas formas oligoarticulares que van a
seguir un curso en general muy favorable, sobre
todo en el aspecto articular, y el control debe
basarse en la patologa ocular. Pero siempre
debemos ser prudentes y a medida que va
pasando el tiempo ir explicando el proceso con
toda claridad, ya que a veces no podemos saber
la evolucin que va a seguir por tal motivo creemos que es muy importante ganarnos la con-
Exploracin complementaria
Siempre, el diagnstico de la ACJ o AIJ es un
diagnstico por exclusin y por consiguiente
no hay ninguna exploracin complementaria
11
3. Gre BA, Fasth A, Andersson T y cols.

Incidence and prevalence of juvenil rheumatoid
arthritis. Ann Rheum Dis 1987; 46:277-281.
fianza de la familia, para explicar la situacin

actual del proceso en cada momento, cosa que
muchas veces no resulta fcil.
4. Gonzlez Pascual E. Artritis Crnica Juvenil.

An Esp Pediatr 1993;39:55-57.
Bibliografa
5. Gonzlez Pascual E. Manual Prctico de

Reumatologa Peditrica. MRA 1999.
1. Cassidy JT, Petty RS. Juvenile Rheumatology.

Filadelfia, WB Saunders 1995;133-223.
6. Petty y cols. Revisin of the Proposed

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Arthritis: Durban 1997. J Rheumatol 1998;
25:1991-1994.
2. Fink CW. Proposal for the development of classification criteria for idiopatthic of clidhood. J
Rheumatol 1995;22:1566-9.
NOTAS
12
2
Dermatomiositis juvenil
Purificacin Moreno Pascual
Manifestaciones musculares. Debilidad

muscular simtrica de predominio proximal, acompaada de dolor muscular, con
sensibilidad dolorosa a la palpacin y
edema indurado. Con afectacin de cintura plvica, cintura escapular, musculatura
flexora del cuello, musculatura farngeahipofarngea y velo del paladar.
Concepto
Enfermedad multisistmica de etiologa desconocida caracterizada por inflamacin no
supurada del msculo estriado y piel, con presencia de vasculitis como alteracin anatomopatolgica subyacente y que cursa con
debilidad muscular simtrica, rash y aparicin
tarda de calcinosis.
Manifestaciones cutneas. Edema periorbitario, que puede extenderse a cara y cuello; eritema heliotropo y ppulas de Gottron;
fotosensibilidad, hipertrofia cuticular con
telangiectasias verticales, rash en alas de
mariposa, eritema palmar, rash generalizado y lceras cutneas asociadas a enfermedad grave.
Epidemiologa
Incidencia anual aproximada : 0.2/100.000
habitantes menores de 16 aos. Parece existir
cierta predisposicin en sujetos HLA DR3,
B8 y DQA1* 0501.
Etiologa
Calcinosis. Calcificaciones en piel, tejido

celular subcutneo y fascias intermusculares.
Desconocida. Actualmente existe la tendencia a considerar que el desencadenante es un

agente infeccioso, probablemente vrico.
Hasta el momento actual no se ha detectado
ningn germen que aparezca uniformemente
implicado.
Otras. Artritis simtrica, retinitis caracterizada por presencia de exudados de algodn en rama. Dolor abdominal, hemorragia (hematemesis y melenas) y perforacin
intestinal (muy raramente). Neumona
hiposttica y por aspiracin y neumonitis
intersticial. Defectos de conduccin, pericarditis (poco frecuente) y miocarditis de
aparicin muy rara. Microhematuria episdica. Trastornos de conducta y aprendizaje. Hipertensin (no siempre asociada a
administracin de corticoides) y fenmeno de Raynaud.
Patogenia
No plenamente conocida. Parece que los
fenmenos autoinmunes tienen un papel predominante
Clnica
Sntomas generales. Anorexia, prdida de
peso, cansancio y fiebre
13
das que no se objetivan en los controles analticos.
Pruebas complementarias
Determinacin de enzimas musculares.
CPK, GOT, GPT, LDH, aldolasa.
Deben medirse las cuatro enzimas, porque
hay casos que cursan con elevacin de una
sola de ellas.
Estudios recomendados:
Oftalmolgico.
Pruebas funcionales respiratorias: deteccin de patrn pulmonar restrictivo.
Electromiograma. Signos correspondientes a una miopata y denervacin, consistentes en potenciales de corta duracin y
baja amplitud, actividad espontnea de
denervacin y descargas positivas de alta
frecuencia.
Capilaroscopia del lecho ungueal:

muestra asas capilares dilatadas aisladas y en acmulos, pero no es especfica de la enfermedad.
ECG: pueden aparecer trastornos de la
conduccin durante la fase aguda y
desaparecen con la remisin de la
enfermedad.
Biopsia muscular. Aparecen cambios

correspondientes a miositis inflamatoria,
con infiltrado inflamatorio perimisial,
atrofia perifascicular y presencia de vasculitis caracterstica.
Ecocardiografa: para evidenciar afectacin miocrdica y pericarditis.
Hemograma, VSG y PCR. No suelen

presentar alteraciones significativas.
Estudio digestivo. Trnsito EGD.
Diagnstico
ANA. Positivos en un 60% aproximadamente, generalmente inespecficos.
El diagnstico de DM se establece ante la presencia de manifestaciones drmicas caractersticas, debilidad muscular proximal y elevacin de enzimas musculares en ausencia de
datos de laboratorio correspondientes a LES o
enfermedad mixta del tejido conjuntivo
(EMTC).
Exmenes radiolgicos. Opcionales:

Rx simple til para localizar los focos
de calcinosis.
Gammagrafa con Tc 99m y con galio
demuestra aumento de captacin en
los msculos inflamados, incluso en
ausencia de elevacin de enzimas musculares.
Los criterios de Bohan y Peter an siguen

vigentes (tabla I).
Ecografa, tambin puede ayudar a

localizar topogrficamente el proceso
lesional y grado de fibrosis.
Miositis infecciosas:
a) Vricas: Influenzae A y B, Coxsackie,
Echo, Herpes, Adenovirus, E. Barr entre
otras.
RMN en T2 puede ser til para el diagnstico precoz.

RMN espectroscpica con P-31, considerada por algunos autores como el
mejor indicador cuantitativo del curso
de la enfermedad, puede detectar reca-
b) Parasitarias: triquinosis, esquistosomiasis, tripanosomiasis y toxoplasmosis.
14
Reumatologa
TABLA I. Criterios de Bohan y Peter

CRITERIOS
DERMATOMIOSITIS
POLIMIOSITIS
1. Debilidad muscular proximal simtrica
2. Elevacin de enzimas musculares
3. Cambios EMG tpicos de miositis
4. Rash tpico
5. Biopsia muscular que muestra miositis

5. inflamatoria
Para el diagnstico de DM:
Para el diagnstico de PM:
Es imprescindible la presencia de rash cutneo
Lo aseguran 4 criterios
La asegura 4 criterios
Es probable con 3 criterios
Es probable con 3 criterios
Es posible con 2 criterios
Es posible con 2 criterios
Miopatas endocrinolgicas. Hipotiroidismo, enfermedad de Adisson, sndrome

de Cushing e hiperparatiroidismo
Miopatas primarias:
a) Distrofias musculares. Ausencia de sntomas inflamatorios. Generalmente
con antecedentes familiares positivos.
Enfermedades neurolgicas. En EMG,

patrn neurognico.
b) Miopatas congnitas estructurales:

miotubular, ncleo central, nemalnica
a) Polineuritis: debilidad muscular de predominio distal, enzimas musculares

normales.
c) Miopatas metablicas:
b) Atrofias espinales tipo III y IV.
Parlisis peridica familiar hipo e

hipercalimica.
c) Enfermedades de la unin neuromuscular: afectan principalmente la musculatura facial.
Debidas a dficit enzimtico: glucogenosis tipo V, tipo VII; dficit

de miodelinato-deaminasa, dficit
de carnitina-palmitil-transferasa y
dficit de carnitina muscular, cursan con episodios de rabdomilisis.
El resto de miopatas mitocondriales no se consideran, por cursar con
un cortejo sintomtico llamativo,
predominando las manifestaciones
neurolgicas .
Otras enfermedades del tejido conjuntivo:

a) LES.
b) Sndromes de solapamiento: enfermedad mixta del tejido conjuntivo
(EMTC); escleromiositis; tambin se
han descrito casos de DM asociados a
ACJ.
15
a) Prednisona:
c) Artritis crnica juvenil.
1-2 mg/kg/da, 3-4 dosis, oral.

Durante 1 mes mejora de la
debilidad muscular y disminucin de las enzimas musculares.
En los casos de comienzo grave
agudo, considerar va intravenosa.
d) Esclerodermia: manifestaciones drmicas tpicas.

e) Vasculitis sistmicas (PAN): el dolor
predomina sobre la debilidad muscular.
f) Miositis por cuerpos de inclusin.
1 mg/kg/da, primero en dosis

fraccionadas, seguido de dosis
nica por la maana.
g) Miositis granulomatosa: en la enfermedad de Crohn y sarcoidosis.

Miscelnea. Inducida por frmacos: a Dpenicilamina, hidroxicloroquina, zidovudina (AZT) y colchicina, entre otros. la
miositis osificante progresiva y la osteodistrofia de Albright tambin pueden ser
consideradas. La asociacin con tumores
malignos, leucemias y linfomas y con
inmunodeficiencias es rara.
Pauta alterna y disminucin

gradual, siempre valorando la
evolucin, hasta alcanzar la
mnima dosis que mantenga el
control de la enfermedad. La
pauta debe ser individualizada.
b) Pulsos de metilprednisolona (20-30
mg/kg/dosis, i.v. sin pasar de 1 g).
Pueden utilizarse en los casos
refractarios y especialmente en el
estadio inicial cuando la enfermedad es grave.
Tratamiento
Medidas generales:
1. En la fase aguda de la enfermedad,
vigilar la aparicin de:
2. Inmunosupresores. Indicados cuando

la enfermedad no remite pasados unos
dos meses o cuando se precisan dosis
altas de corticoides para controlar la
enfermedad.
a) Trastornos deglutorios, valorar

necesidad de alimentacin por
sonda nasogstrica.
a) Metotrexato. 10 mg/m2/dosis semana,

oral. Efectos secundarios: alteracin
heptica, pulmonar o gastrointestinal, dermatitis.
b) Dificultad respiratoria.
c) Complicaciones sistmicas, fundamentalmente a nivel gastrointestinal: hemorragias.
b) Ciclosporina A: 2,5-7,5 mg/kg/da

oral. Niveles plasmticos: 80-150
ng/ml (no pasar de 200 ng/ml.).
Efectos secundarios: nefropata,
hipertensin arterial, hepatotoxicidad, hipertricosis, hipertrofia gingival. Actualmente hay una tendencia
creciente a aconsejarlo como frmaco de eleccin dentro de este grupo.
2. Fisioterapia, al principio pasiva.

Posteriormente activa cuando haya
cedido la inflamacin aguda.
3. Apoyo psicolgico.
Tratamiento mdico:
1. Corticoides en forma de prednisona o
deflazacort (en dosis equivalente).
16
Reumatologa
FW antignico como exponente de dao capilar. Niveles de

neopterina (producto de activacin del macrfago). Inhibidores de las citoquinas IL-1Ra,
TNF-sR75. Normalizacin de
clulas y linfopenia.
c) Azatriopina: 1-3 mg/kg/da oral.

d) Hidroxicloroquina: 5-7 mg/kg/da
para controlar las manifestaciones
drmicas graves resistentes a los
corticoides
3. Gammaglobulina i.v. 100 mg/kg/da
durante 5 das o 1-2 g/kg/da en uno o
dos das consecutivos. Su eficacia a
largo plazo es dudosa y actualmente se
sigue considerando como terapia experimental.
En los casos difciles, la RMN y

RMN espectroscpica podran
ayudar.
b) Vigilar los efectos secundarios del
tratamiento: control oftalmolgico, analtico (hemograma, bioqumica, orina), densitometra sea,
tensin arterial y crecimiento.
4. Tratamiento complementario. calcio y

vitamina D3. Protectores solares.
5. Tratamiento de la calcinosis. no hay
ningn tratamiento plenamente efectivo, y muchos de los casos regresan
espontneamente. Se ha utilizado colchicina, probenecid, warfarina hidrxido de aluminio y antagonistas del
calcio: Diltiacn (5 mg/kg/da).
Evolucin
Formas de curso clnico:
1) Agudo, en el 20% aproximadamente,
remisin en un plazo medio de 2 aos (8
meses-2 aos).
6. Seguimiento. Realizar:
a) Valoracin de la actividad de la
enfermedad:
2) Crnico:
a) Policclico: aparecen
retirar el tratamiento.
Comprobar peridicamente la
recuperacin de la fuerza muscular a nivel de cintura escapular, pelviana y flexora del cuello.
recadas tras
b) Crnico continuo: la enfermedad se

mantiene activa durante ms de 2
aos.
Comprobar normalizacin de
enzimas musculares(LDH. y
aldolasa son las que se normalizan ms tarde).
Pronstico
La normalizacin de la capilaroscopia del lecho ungueal y las

pruebas funcionales respiratorias siguen un curso paralelo a la
actividad de la enfermedad.
ndices de mal pronstico : vasculitis cutnea grave, alteraciones en el lecho

ungueal, inicio rpido con afectacin
generalizada, afectacin farngea y mnima respuesta al tratamiento con corticoides.
Otros marcadores de actividad.

Hasta la actualidad se han sealado niveles sricos del factor
Resultado funcional: determinado por la

presencia de calcinosis y contracturas
musculares.
17
tamiento de estos nios ha mejorado el pronstico y la mortalidad ha descendido.
Un 5-10% de los casos pueden desarrollar

posteriormente otra enfermedad del tejido
conjuntivo, como artritis reumatoide erosiva (FR +), vasculitis sistmica, esclerodermia y enfermedad mixta del tejido conjuntivo.
Finalmente tambin hay que enfrentarse a los

efectos secundarios del tratamiento como desmineralizacin sea, detencin del crecimiento, posibles alteraciones hematolgicas y
bioqumicas, entre otras, que requerirn una
estricta vigilancia.
Mortalidad actual: 7-10% aproximadamente, principalmente en la fase aguda de

la enfermedad. Causas: debilidad muscular
progresiva refractaria al tratamiento que
ocasiona insuficiencia respiratoria, perforacin gastrointestinal, sepsis, neumona y
miocarditis.
Bibliografa
1. Garca-Patos V, Bartralot R, Fonollosa V, Arnal
C, Boronat M y cols. Childhood schlerodermatomyositis: report of a case with anti-PM/Scl
antibody and mechanic's hands. Br J Dermatol
1996, 135:613-616.

Se trata de una enfermedad de causa no conocida por lo que en el momento actual no disponemos de un tratamiento que nos asegure
un xito teraputico. Actualmente hay datos
que sugieren un mecanismo autoinmune,
existiendo tambin un componente inflamatorio, por lo que el tratamiento va dirigido a
frenar el sistema inmunolgico y la inflamacin.
2. Guzmn J, Petty RE, Malleson PN y cols.

Monitoring disease activity in juvenile
dermatomyositis: the role of Von Willebrand
factor and muscle enzyme. J Rheumatol 1994,
21(4): 739-43.
3. Hamill G, Saunders C, Heckmatt J y cols.
"Catch-up" growth in steroid dependent
dermatomyositis treated with cyclosporin-A.
Eur J Med 1992, 1(1): 16-8.
Con el tratamiento el nio recuperar la fuerza muscular, aunque hay casos que no responden a la terapia habitual que son los corticoides y necesitan medidas ms agresivas.
4. Heckmatt J, Hasson N, Saunders C y cols.

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5. Hernndez RJ, Sullivan DB, Chenevert TL y
cols. MR imaging in children with dermatomyositis: musculoskeletal findings and correlation with clinical and laboratory findings.
AJR 1993, 161(2): 359-66.
No disponemos en el momento actual de

indicadores que predigan la duracin ni el
curso de la enfermedad. Puede recuperarse en
un plazo de 2 aos, pero lo ms frecuente es
que tenga un curso crnico, mantenindose la
enfermedad durante aos en los que puede
presentar recadas a pesar de mantener el tratamiento.
6. Miller LC, Sisson BA, Tucker LB y cols.

Methotrexate treatment of recalcitrant
childhood dermatomyositis. Arthitis Rheum
1992, 35 (10): 1143-9.
7. Morita R, Nakano K, Hirano Y y cols. Dramatic
effects of high-dose intravenous gammaglobulin
in each patient with intractable dermatomyositis and polymyositis. Brain Dev 1989,
21(6): 523-8.
Pueden aparecer complicaciones que pongan

en peligro la vida del nio, sobre todo en la
fase inicial de la enfermedad; aunque desde
que se introdujeron los corticoides en el tra-
18
Reumatologa
8. Nakagawa ., Takaiwa T. Calcinosis cutis in

juvenile dermatomyositis responsive to
alumninum hydroxide treatment. J Dermatol
1993, 20(9): 558-60.
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12. Roifman CM. Use of intravenous immune
globulin in the therapy of children with
rheumatological diseases. J Clin Immunol
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treatment in juvenile dermatomyositis. J
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13. Romicka AM. Use of intravenous megadoses of

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10. Park JH, Olsen NJ, King L Jr. y cols. Use of

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resonance spectroscopy to detect and quantify
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14. Vedanarayanan V, Subramony SH, Ray LI y

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11. Prieur AM, Dayer A, Roux-Lombard P. y cols.

Levels of cytokine inhibitors: a possible marker
NOTAS
19
3
Enfermedad de Kawasaki
Alfonso Delgado Rubio
Concepto
lesiones orofarngeas con eritema oral y/o

fisuras de labios y/o lengua "aframbuesada",
Enfermedad multisistmica, con vasculitis de

pequeos y medianos vasos propia de lactantes y nios pequeos (80% de casos en menores de 5 aos). Muy frecuente en Japn y
Corea del Sur.
edema o eritema de manos y pies,

exantema polimorfo,
adenopata cervical de 1,5 cm de dimetro, a menudo unilateral.
Existen tambin formas "incompletas" o "atpicas" de EK en la que no estn presentes
todas las manifestaciones, pero que deben ser
reconocidas y tratadas.
Etiologa
Desconocida. Existen datos a favor de una
etiologa infecciosa, presumiblemente por c.
pneumoniae, aunque por ahora no se ha aislado el agente causal, aunque muchos han sido
incriminados.
En la EK se pueden observar otras manifestaciones tales como: irritabilidad (muy caracterstica y frecuente), cambios de humor, artralgias, artritis, meningitis asptica, neumonitis,
uvetis, disuria, piuria estril, otitis, hepatitis,
aumento de las transaminasas, hdrops de la
vescula biliar, hidrocele, miositis, exantema
petequial, afectacin cardiaca y del SNC.
Patogenia
Desconocida. Se cree que un agente no precisado, por ahora, origina una disfuncin
inmunolgica en sujetos genticamente predispuestos. Se considera que la enfermedad de
kawasaki (EK) est mediada por superantgenos y que el agente causal produce la activacin del sistema inmune y el aumento de citocinas circulantes.
Examen clnico
Fiebre elevada, que no cede, con una
duracin de 1-2 semanas.
Exantema polimorfo, morbiliforme, confluyente, no vesiculoso, en prcticamente
todos los casos.
Clnica
Inyeccin conjuntival bilateral, no exudativa (96% de casos).
La EK se caracteriza por:
fiebre de ms de 5 das de evolucin, junto
a:
Lesiones orales con eritema, fisura y formacin de costras en labios. Eritema difuso orofarngeo o lengua "aframbuesada", o
combinacin de estas lesiones mucosas.
inyeccin conjuntival bilateral, no exudativa,
21
reactiva positiva. Hipoalbuminemia con

aumento de alfa-2-globulina. Aumento
de SGOT, SGPT, fosfatasa alcalina y bilirrubina. Piuria estril con ligera proteinuria y microhematuria. Pleocitosis moderada en LCR. Cultivos negativos. Posibles
signos de anemia hemoltica. En caso de
signos de insuficiencia renal (aumento de
urea o creatinina) debemos pensar ms en
un sndrome de shock txico que en una EK.
Eritema con induracin en palmas y plantas. La induracin de la planta de los pies

produce "malestar" a la bipedestacin.
Descamacin periungueal y a otros niveles
sobre todo perineal en grandes y pequeas lminas. Surcos transversos a lo largo
de las uas de los dedos (lneas de Beau)
que aparecen a los 2-3 meses de inicio del
cuadro.
Adenopata cervical, unilateral, no supurativa (75-80% casos).
El ecocardiograma en la fase aguda puede

mostrar alteraciones (disminucin de la
fraccin de eyeccin y aneurismas a partir
de la 1 semana y sobre todo a las 3-4
semanas).
Meningitis asptica con moderada pleocitosis.

Pancarditis durante la fase aguda con
ritmo de galope, taquicardia, soplos por
insuficiencia mitral o artica.
Diagnstico
Manifestaciones digestivas con diarrea,

dolor abdominal, hepatomegalia, hdrops
vescula biliar, esplenomegalia, ictericia.
Se basa en criterios clnicos. Se requiere el

sndrome febril y 4 de los 5 criterios referidos
en la clnica, o 4 criterios con aneurisma
coronario por ecocardiografa bidimensional.
(tabla I).
Disuria por uretritis con piuria estril.

Artralgias/artritis (30% de casos) de
pequeas y grandes articulaciones, de 2-3
semanas de duracin y posteriormente se
resuelven sin dejar secuela.
Diganstico diferencial
La irritabilidad es un signo muy frecuente

(100% de casos). Su ausencia despus de
la 1 semana de enfermedad nos debe
hacer dudar del diagnstico de EK.
Se puede plantear con:

Sarampin: valorar vacunacin previa,
manchas de Kplick, etc.
Escarlatina: se debe a infeccin por estreptococo grupo B productor de toxina eritrgena, y cursa con aumento del ttulo de
ASLO.
Exmenes complementarios
No hay un dato biolgico patogomnicode EK.
S. de Stevens-Johnson. y S. de Lyell: predomina el cuadro cutneo y mucoso.
Durante la fase aguda se encuentra leucocitosis >20.000 en el 50% de los casos y

>30.000 en el 15% de los casos. VSG acelerada, frecuentemente >100 mm (1
hora). Plaquetas normales inicialmente y
despus de la 2 semana de enfermedad
suben a 1-2 millones/mm3. Protena C
S. del shock txico: suele asociarse con

tampones menstruales, heridas, etc., en
pacientes mayores. Cursa con manifestaciones neurolgicas, hipotensin y fallo
multiorgnico.
22
Reumatologa
TABLA I. Criterios diagnsticos

1. FIEBRE (100%)
Duracin 5 das
2. INYECCIN CONJUNTIVAL (85%)
Bilateral, no supurativa
3. ADENOPATA (70%)
Cervical, aguda no purulenta > 1,5 cm
4. EXANTEMA (80%)
Poliformo, no vesiculocostroso
5. ALT. LABIOS MUCOSA ORAL (90%)
Labios secos, enrojecidos, fisurados

Eritema difuso orofarngeo
Lengua aframbuesada
6. ALT. EXTREMIDADES (70%)
Estadio inicial: eritema palmoplantar

Edema indurado de manos y pies
Estadio de convalecencia: descamacin de los
pulpejos de los dedos
Diagnstico:
Se requiere el sndrome febril y 4 de los 5 criterios referidos en la clnica o

4 criterios con aneurisma coronario por ecocardiografa bidimensional. En las
alteraciones (5) y (6), uno cualquiera de los tres hallazgos es suficiente para
establecer el criterio. Segn CDC. USA. MMWR (1985).
b) Fase subaguda. En sta cede la fiebre, el

exantema y la adenopata, aunque persista
la inyeccin conjuntival y la irritabilidad.
Se inicia la descamacin furfurcea perineal y en dedos en lminas, junto con
artritis/artralgias. En esta fase pueden
observarse infartos de miocardio o iniciarse las lesiones de aneurismas coronarios.
En esta fase tambin se evidencia trombocitosis.
Colagenosis: artritis crnica juvenil, lupus

eritematoso diseminado, fiebre reumtica.
Mononucleosis infecciosa y sndromes
mononuclesicos.
Reacciones medicamentosas. Enfermedad
del suero.
Otras infecciones: rickettsiosis, leptospirosis.
c) Fase de convalecencia. Las manifestaciones

clnicas desaparecen y los reactantes de
fase aguda y el resto de las alteraciones de
laboratorio se normalizan. Los aneurismas
pueden resolverse o persistir y dejar una
disfuncin cardiaca o presentar infartos de
miocardio.
Evolucin
En la EK se pueden establecer 3 fases o estadios:
a) Fase aguda febril (1-2 semanas). Se caracteriza por fiebre, inyeccin conjuntival,
lesiones orofarngeas, eritema indurado de
manos y pies, exantema, adenopata cervical, irritabilidad, anorexia, meningitis
asptica, diarrea, hepatitis.
El sexo varn, la edad inferior a 1 ao, un

sndrome febril de ms de 16 das de duracin
o que recurre despus de 2 das sin fiebre,
23
roides en los casos de EK resistentes a la

IGIV.
anemia, hipoalbuminemia, leucocitosis

>30.000/ mm3, trombocitosis elevada, VSG
>100 mm/ 1 hora o de >30 das de duracin,
cardiomegalia, arritmias y aneurismas a otros
niveles (axilas, poplteos, etc.) son factores de
riesgo coronario en la EK.
Tratamiento
El paciente debe guardar reposo en cama

durante las 2-3 primeras semanas de enfermedad 72 horas despus de ceder la fiebre por
el riesgo de infarto de miocardio en la fase
aguda.
El diagnstico precoz y el tratamiento urgente y correcto impiden las lesiones cardiacas de
la EK, la cual constituye en los pases desarrollados la principal causa de cardiopata adquirida una vez superada la fiebre reumtica.
(ver figura 1)
Aspirina. Dosis inicial 80-100 mg/kg/da

en 3-4 dosis, durante 2 semanas o hasta 48
horas despus de que el paciente quede
afebril. Seguidamente se pasa a 5
mg/kg/da durante 6-8 semanas ms o hasta
que la cifra de plaquetas se normalice. Si
hay anomalas de las arterias coronaria, a la
Aspirina se aadir dipiridamol a 3-5
mg/kg/da por su efecto vasodilatador.
Aspirina y dipiridamol se administrarn
durante 1 ao o hasta la resolucin del
aneurisma coronario.

La EK es una enfermedad cuya causa se desconoce por el momento, aunque hay datos
que sugieren que se trata de una enfermedad
infecciosa, sin embargo no es contagiosa ya
que no se transmite de persona a persona.
Se afectan los vasos sanguneos de pequeo y
medio calibre probablemente por una reaccin del sistema inmunitario.
IGIV. Se administrar gammaglobulina

intravenosa (IGIV) a razn de 2 g/kg, en
dosis nica, lentamente (duracin de la
infusin: 10 horas). La IGIV es eficaz en
los 10 primeros das de la enfermedad. Los
pacientes que no mejoran o que tengan
una recada recibirn otra dosis de IGIV.
Como efectos secundarios, la IGIV puede
provocar insuficiencia cardiaca por
aumento de volemia y meningitis asptica. Los corticoides estn contraindicados en
el tratamiento de la EK. Sin embargo en
pacientes que no responden bien a la
IGIV se ha propuesto la administracin de
bolus de metilprednisolona a altas dosis 30
mg/kg por va i.v., durante 2-3 horas asociados a ciclosporina A. No obstante esta
alternativa no debe considerarse definitiva y sern necesarios ulteriores estudios
para confirmar la indicacin de los este-
No hay ninguna prueba de laboratorio que sea

especfica de la EK, por lo que el diagnstico
se basa en la clnica. El tratamiento consiste
bsicamente en la administracin de Aspirina
y gammablobulina intravenosa (IGIV). A
veces la IGIV puede dar problemas de cefalea,
meningitis asptica, etc.
El mayor riesgo de la EK es que puede producir complicaciones cardiovasculares graves,
por lo que el pediatra decidir cuanto debe
durar el tratamiento con Aspirina y qu controles ecocardiogrficos se deben practicar
despus del diagnstico.
Es necesario un diagnstico precoz y un tratamiento correcto de la EK a fin de evitar secuelas cardiacas.
24
Reumatologa
FIEBRE, EXANTEMA, ALTERACIONES DE MUCOSAS (ORAL-LABIOS)

INYECCIN CONJUNTIVAL, ADENOPATAS, IRRITABILIDAD
Descartar: infeccin estreptoccica, estafiloccica, sarampin,

Stevens-Johnson, rickettsiosis, etc.
NO E. de Kawasaki
Posible E. de Kawasaki
IGIV 2 g/kg (dosis nica)

Aspirina 80-100 mg/kg/da (2 semanas)
Ecocardiograma
normal
Ecocardiograma
anormal
Desaparicin fiebre, bajar dosis

Aspirina 3-5 mg/kg/da
Repetir Eco a las

6 semanas
Repetir Eco semanalmente hasta

fase convalecencia
Normal
Aneurismas
gigantes
Suspender
Aspirina
Considerar aadir agentes

antiplaquetarios (dipiridamol,
prostaciclina)
Convalecencia
Repetir Eco mensualmente durante
6 meses hasta la resolucin
Considerar angiografa y continuar

con Aspirina a dosis baja
Figura 1. Algoritmo para el seguimiento de la enfermedad de Kawasaki, segn Nadel S. y cols (1993).
25
Bibliografa
6. Raman V, Kim J, Sharkey A, et al. Response of

refractory Kawasaki disease to pulse steroid and
cyclosporin a therapy. Pediatr Infect Dis J 2001;
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Pediatra Clnica. Vol 7. Bilbao, Ed. UPV, 1996.
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Janeiro.
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Reumatologa Peditrica. Barcelona, Ed.
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NOTAS
26
4
Eritema nodoso en pediatra
E. Gonzlez Pascual
Concepto
Asociado a otras enfermedades.
El eritema nodoso es un sndrome caracterizado por una erupcin cutnea nodular, eritematosa, caliente y dolorosa, que se localiza
preferentemente en la regin pretibial, aunque tambin en ocasiones en muslos, brazos,
antebrazos y otras reas corporales.
Enfermedad inflamatoria intestinal:

enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa.
Colagenosis: lupus eritematoso sistmico, vasculitis.
Neoplasias: leucemias, linfomas.
Otras causas: sarcoidosis, enfermedad
de Behcet, acn fulminans, sndrome
de Sweet.
Etiologa
Finalmente, el idioptico.
La etiologa de este sndrome es mltiple,

pero podemos globalmente dividirla en dos
causas fundamentales, unas de tipo infeccioso
y otras de causa no infecciosa.
Manifestaciones clnicas
1. De causa infecciosa:
El cuadro clnico del eritema nodoso se presenta en ocasiones acompaado de fiebre, con
aceptable estado general, puede haber artralgias de localizacin en grandes articulaciones
de extremidades inferiores, que puede ser la
manifestacin de un proceso subyacente
causa de esta patologa.
Bacterianas: tuberculosis (bacilo de

Koch), estreptococicas, por yersinia,
salmonela, shigela, campilobacter, brucelosis, tularemia, enfermedad por araazo de gato, rickettsias, clamidias,
mycoplasma, leptospirosis.
Las lesiones cutneas, son bastante caractersticas; se trata de ndulos de 1 a 3 cm de dimetro, dolorosos, indurados, brillantes, enrojecidos, calientes y sobreelevados. Aparecen
en las reas pretibiales fundamentalmente,
pero tambin pueden tener otras localizaciones, como son las nalgas, pantorrillas y tambien en las extremidades superiores. La forma
evolutiva de estas lesiones es bastante caracterstica; durante un periodo de varios das, se
hacen prominentes y de color violceo; despus de 1 o 2 semanas van disminuyendo su
Vrica: Ebstein-Barr, hepatitis B, parvovirus B19.

Hongos: tias, blastomicosis, histoplasmosis, coccidiodomicosis.
Protozoos: Giardia lamblia, amebas,
toxoplasma.
2. De causa no infecciosa:
Medicamentos: anticonceptivos orales,
sulfamidas, penicilinas, salicilatos, trimetroprim, bromuros, yoduros, sales de oro.
27
prominencia e induracin, modificando el

color, pasando por prpura oscuro, y al final
desaparecen dejando un rastro parduzco, sin
dejar ulceracin ni cicatriz. Estas lesiones aparecen por brotes, en un periodo entre 3 y 6
semanas, para terminar desapareciendo definitivamente.
plementarias PPD, analtica bsica general,

coprocultivo, serologas, cultivos, radiografa
de trax, trnsito intestinal si es necesario,
etc.
Las lesiones de eritema nodoso (EN) representan una reaccin frente a varios estmulos;
se consideran como un tipo de vasculitis cutnea alrgica, pudiendo, por lo tanto, ser consecutivas de cierto nmero de estmulos provocadores.
Aunque el diagnstico de EN suele ser fcil,

debido a las caractersticas mencionadas de
los ndulos, se debe diferenciar de otras paniculitis, bien sean septales o lobulares. Entre
ellas cabe destacar la paniculitis lpica (en el
2% de los pacientes lpicos), la paniculitis
nodular recidivante y febril (enfermedad de
Pfeifer-Weber-Christian), paniculitis por
dficit de alfa-1-antitripsina, la paniculitis
fsica (relacionada con traumatismos de
carcter trmico, mecnico o qumico sobre el
tejido adiposo), el eritema indurado de Bazin
o la vasculitis nodular, la poliarteritis nodosa
cutnea, el sndrome de Gardner-Diamond, la
enfermedad de Behet, etc.
Cuando las diagnosticamos siempre debemos

buscar un proceso desencadenante, bien sea
una infeccin, un frmaco inductor o una
enfermedad subyacente. Para llegar a su diagnstico es necesario hacer una historia clnica detallada, una exploracin fsica minuciosa y realizar pruebas complementarias adecuadas, si es posible siguiendo un orden de posibilidades diagnsticas segn la casustica que
tenemos y tambin lo que marca la literatura,
para lo cual hemos preparado un protocolo de
estudio.
Tratamiento
Generalmente tiene una resolucin espontnea, y la adopcin de medidas generales como
el reposo y las medidas fsicas es suficiente.
Pero el tratamiento del EN debe ir dirigido a
tratar la enfermedad de base que sea la causante de este trastorno; as pues en los casos
de tuberculosis se debe tratar la misma; en los
casos cuya etiologa sea estreptoccica hay
que administrar penicilina, y en aquellos
casos en que se sospeche la etiologa medicamentosa, se debe suprimir la misma.
Diagnstico
Debemos diferenciar el diagnstico clnico
del diagnstico etiolgico. El clnico suele ser
fcil en la mayora de los casos; se basa en las
caractersticas de las lesiones cutneas: aspecto de los ndulos, bilateralidad, simetra,
dolor, localizacin antes mencionada. El etiolgico se refiere a la necesidad de descartar
una enfermedad asociada; esto puede ser en
ocasiones difcil y se puede no llegar al mismo
en un 20% de los casos. Siempre es necesario
efectuar una adecuada anamnesis (presencia
de faringoamigdalitis, fiebre o febrcula anterior, astenia, anorexia, sintomatologa abdominal, etc.), as como practicar pruebas com-
Las medidas generales van encaminadas a disminuir el dolor y al acortamiento de la enfermedad. Dentro de ellas es importante insistir
en el reposo y en la elevacin de las extremidades inferiores. Diversos frmacos antiinflamatorios han demostrado ser tiles en el tra-
28
Reumatologa
clnica, que en ocasiones se trata de un proceso importante que se debe de tratar, como una
tuberculosis o bien un proceso reumtico.
Pero no siempre se puede llegar al diagnstico
de la causa, y en estas situaciones el tratamiento es fundamentalmente el reposo,
porque de lo contrario pueden sucederse los
brotes.
tamiento del EN, pero especialmente los salicilatos, la indometacina y el ibuprofeno. El

empleo de corticoides sistmicos se debe
reservar para aquellos casos con manifestaciones sistmicas muy graves (artritis, fiebre muy
elevada), enfermos con sarcoidosis y pacientes con EN persistente y ausencia de respuesta a los dems tratamientos mencionados.
Pronstico
Bibliografa
El pronstico para el episodio es excelente,

producindose por lo general la curacin en
3 o 6 semanas, requiriendo nicamente tratamiento sintomtico. Sin embargo, pueden
producirse recurrencias, y si esto sucede
deben iniciarse nuevas investigaciones para
tratar de diagnosticar el proceso que siempre
subyace, y que es el que produce el cuadro
cutneo.

2. Gonzlez Pascual E, Quintill Martnez JM,
Esquinas Rychen G. Etiologa del eritema nodoso en la infancia: un estudio de 66 casos. Rev
Esp Pediat 1995;51:411-16.
3. Labb L, Perel Y, Maleville J, Taeb A.
Erythema nodosum in children: A study of 27
patients. Pediatr Dermatology 1996;13:447-50.
Las recurrencias de la enfermedad son raras.
4. Merino R, Vzquez JL, Garca-Consuegra J.

Eritema nodoso en la infancia. Estudio de 19
casos. Act Pediatr Esp 1994;52:360-3.
5. Souteyrand P. rythme noueux. Orientation

diagnostique. Rev Prat (Paris) 1993;43:1325-6.
Se debe informar que el eritema nodoso no es

una enfermedad como tal; es importante su
diagnstico porque es la manifestacin de una
enfermedad que provoca esta situacin
6. Weinstein S. Erythema nodosum. Dis Mon

1969;15:1.
NOTAS
29
5
Esclerodermia sistmica en la infancia
Mercedes Ibaez Rubio
Concepto
Patogenia.
Agente externo virus? lesiona cl. endotelial (CE) mol. de adhesin agregacin
de plaquetas y macrfagos en superficie CE con
liberacin de factor de crecimiento derivado de
plaquetas (PDGF) e IL1 respectivamente
oclusin vascular, isquemia tisular y aumento
de fibroblastos aumento de colgeno y fibrosis. CE estimula linfocito T (CD4) liberando
factor transformador de crecimiento (TGF)
e interleuquina (IL2) aumento de fibroblastos. CD4 linfocito B autoanticuerpos
especficos e Igs.1, 2, 5 (tabla I).
Enfermedad autoinmune de etiologa desconocida, caracterizada por fibrosis en diferentes rganos: piel, aparato digestivo, pulmn,
corazn y rin.
Poco frecuente, sobre todo en la infancia y en
menores de 10 aos.
Relacin. H/M: 1:3. Esclerodermia sistmica/esclerodermia localizada: 1:9.
Etiopatogenia
Desconocida. Existen factores genticos
(HLA DR1, 3 y 5) y ambientales (sustancias
qumicas y orgnicas) que pueden predisponer
e iniciar la enfermedad.
Hay dos grandes grupos.
TABLA I. Patogena de la esclerodermia sistmica

Agente etiolgico virus?
Factores genticos y ambientales
Clula endotelial
Linfocitos B linfocitos T
IL2 - TGF
Anti Scl70
Anticentrmero
nucleolar. Igs.
Lesin vascular
Fibroblastos
Agregacin plaquetaria PDGF

Clulas inflamacin IL 1
Protenas MEC/colgeno
Oclusin vascular
FIBROSIS
Isquemia tisular
31
Esclerosis sistmica difusa (ESd)
Afectacin cutnea
Afectacin cutnea progresiva de inicio

proximal a la articulacin MC y MTF
extendindose a toda la extremidad en
menos de 1 ao. Afecta tambin cara y
tronco.
Fenmeno de Raynaud de menos de 1 ao
de evolucin.
En tres fases: edema, induracin de esclerosis

y atrofia.
Histopatogenia. Fase de inicio con clulas
inflamatorias y fase tarda, proliferacin de
colgeno, atrofia de epidermis, glndulas y
folculos pilosos4.
Afectacin temprana de rganos internos.
Cambios cutneos
Manifestaciones articulares con roces tendinosos.
Hipohiperpigmentacin. Aspecto sal-pimentado.
Capilaroscopia ungueal con reas de dilatacin, destruccin y regeneracin de

capilares.
Piel engrosada, turgente, dura, tensa y atrfica, con prdida de pliegues fisiolgicos (cara
de mscara). Ulceraciones en pulpejos de los
dedos (mordedura de rata). Bridas fibrticas
en el cuello (signo del cuello). Alopecia y
anhidrosis. Ndulos subcutneos fibrticos.
Telangiectasias y calcinosis cutneas, ambas
precoces en sndrome de Crest.
Autoanticuerpos topoisomerasa-1 (anti

Scl-70) positivo en 30% de los casos.
Esclerodermia sistmica limitada (ESl)
Afectacin cutnea estable limitada a
cara, antebrazos, manos y pies.
El score cutneo relaciona la extensin cutnea con el grado de afeccin interna. Se valoran 10 reas (cara, tronco, abdomen, espalda,
brazos, antebrazos, manos, muslos, piernas y
pies)2.
Fenmeno de Raynaud (FR) de varios

aos de evolucin.
Afectacin de rganos internos ausente o
tarda.
Manifestaciones articulares ausentes.
Afectacin vascular
Anticuerpos anticentrmero positivo en

70-80% de los casos.
Fenmeno de Raynaud. Palidez o espasmo

arterial cianosis o estasis vascular hiperemia reactiva con enrojecimiento.
Capilaroscopia con "patrn de esclerodermia":
1. Prdida de capilares: 9 mm. rea avascular.
2. Dilatacin, destruccin y regeneracin de
capilares.
FR primario (ausencia de conectivopata). Le
Roy Medsger.
1. Episodio de palidez o cianosis acral.
Formas de ESl
Sndrome de Crest (la ms habitual): calcinosis, FR, esofagitis, esclerodactilia y
telangiectasia.
Esclerodermia sin esclerodermia: sin
lesin cutnea, FR +, afectacin de rganos internos.
Preesclerodermia: FR +, cambios isqumicos digitales, anti-Scl-70 o anticentrmero +.
2 Pulsos perifricos intensos y simtricos.
32
Reumatologa
Malabsorcin y sobrecrecimiento bacteriano secundario.
3. Sin edema, ulceracin o gangrena.

4. Capilaroscopia normal.
5. ANA < 1/100 y VSG < 20 mm/hora 3.
Afectacin pulmonar
Primera causa de muerte.
Afectacin musculoesqueltica
Neumonitis intersticial y fibrosis pulmonar son las ms frecuentes en ESd.
Articular. Contracturas articulares y artralgias.

Artritis (poco frecuente). Roces tendinosos.
Hipertensin pulmonar es la ms frecuente en ESl.
Hallazgos radiolgicos: osteopenia, ostelisis

y resorcin sea, calcificaciones de partes
blandas.
Pruebas de funcin respiratoria y test de difusin, marcadores de seguimiento y pronstico.
Muscular. Atrofia por desuso lo ms frecuente. Miopata secundaria a tratamiento esteroideo o por sndrome de Overlap. Biopsia,
EMG y Enz musculares normales.
Afectacin cardiaca
Afectacin digestiva
Fallo cardiaco secundario a HTP o por

fibrosis miocrdica.
Pericarditis o miocarditis no son frecuentes.
Es temprana en el 70-80% de los casos.

Esfago. El ms afectado con motilidad
en 2/3 inferiores y esfnter inferior.
Sntomas: disfagia, regurgitacin, pirosis,
hemorragias por esofagitis, gastritis o
telangiectasias.
Crisis hipertensiva renal con fallo renal

secundario; con tratamiento de IECA mejor
el pronstico.
Estmago e I. delgado. Vaciamiento lento

y plenitud postprandial.
Sndrome de Sjgren
Afectacin renal
Diverticulitis, seudoobstruccin y peritonitis.
Xeroftalma y queratoconjuntivitis seca.
TABLA II. Relacin entre ANA especficos, subtipos y asociaciones clnicas en las ES5
ANA especficos
Subtipos de ES
Asociaciones clnicas
- Anti-SCl70
Difusa
F. pulmonar, FR
- Anti-RNA, polimerasa I, II, III
Difusa
Crisis renal, < F. pulmonar
- Anticentrmero
Limitada
Calcinosis, telangiectasia, < F. pulmonar
- pM-scl
Overlap, ESI, miositis, artritis.
33
esteroides o inmunosupresores. Secuelas importantes son: contracturas articulares, amputaciones falngicas y alteraciones estticas.
Evaluacin y pruebas
complementarias
Examen fsico: total skin score y capilaroscopia
ungueal.
Tratamiento
Medidas generales
Evitar exposicin al fro, traumatismos,
estrs, tabaquismo y alcohol.
Soporte psicolgico, sobre todo en la ado lescencia.
Rehabilitacin temprana para evitar contracturas permanentes.
Tratamiento faramacolgico
Terapia vascular:
FR:
Bloqueadores del canal del Ca:
nifedipina, de 10 a 20 mg/kg/da
oral.
IECA: efecto protector renal.
Cremas de nitroglicerina efecto
local.
FR grave:
Carboprostaciclina: Iloprost intravenoso, 0,5 a 2 ng/kg.
Durante 6 das, repetir a las 6-8
semanas, 5 das cada 3 meses.
HTP:
Iloprost aerosol, 4 ng/kg. poco eficaz, mejor i.v. cclico.
Prostaciclinas orales poco eficaces
en ES.
Simpatectoma quirrgica cuando
no hay respuesta.
Inmunomoduladores. En ES establecida,
no eficaces.
Ciclosporina A: 2,5 mg/kg/da oral.
Ciclofosfamida oral: 1-2 mg/kg/da o
en bolos i.v., mejora alveolitis fibrosante. Asociada o no a:
Determinacin de ANA y Anti-ENA.

ECG, ecocardiograma, Doppler, Rx de trax y
TACAR.
Pruebas de funcin respiratoria y test de difusin.
Esofagograma y manometra esofgica.
Aclaramiento de creatinina y proteinuria de
24 horas.
En la ESd se har anualmente. En la ESl, cada
5 aos si la progresin cutnea anual <10%.
Diagnstico
Se realiza por biopsia cutnea, capilaroscopia
y determinacin de autoanticuerpos especficos.
Criterios diagnsticos: de ACR 1980 (uno
mayor y tres menores).
Barnet 1988: esclerosis tpica y atpica tienen
poca utilidad4.
Diagnstico diferencial con E. localizada.
Otras formas de esclerodermia: fascitis eosinoflica y sndrome de Overlap (EMTC).
Sndromes esclerodermiformes: S. del aceite de
colza. Enfermedad injerto contra husped, etc.
Evolucin
Progresa durante los primeros 5 aos, de
forma rpida o lenta, incluso con mejora
espontnea y reblandecimiento de las lesiones
cutneas. La ESd tiene peor pronstico que la
ESl, con supervivencia del 71 y 82% respectivamente a los 8 aos.
Causa de muerte ms frecuente: pulmonar, cardiaca, digestiva o secundaria a tratamiento con
34
Reumatologa
rganos internos, y que las lesiones pueden

progresar rpida o lentamente durante aos.
El tratamiento a seguir abarca medidas generales (evitar fro, estrs, traumatismos, etc.),
rehabilitacin precoz y tratamiento mdico, y
para su cumplimiento se precisa la colaboracin de los padres. En ocasiones, especialmente en la adolescencia, la enfermedad
puede necesitar apoyo psicolgico por las
secuelas fsicas que deja a largo plazo.
Metilprednisolona:
0,5 mg/kg/da. Dosis total: 20 mg/
da.
Uso restringido en crisis grave de
edema cutneo, artritis y alveolitis.
Antifibrticos. Se usan de forma precoz,
asociados o no a inmunosupresores.
D penicilamina: 700-1.000 mg/da.
Interfiere la sntesis de colgeno.
Resultados controvertidos.
Otros como el interfern son menos utilizados y actualmente se intenta tratamiento con inhibidores del TGF .
Bibliografa
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Tratamiento de las complicaciones

Calcinosis. Warfarina: 1 mg/kg, 18 meses.
Colchicina y difosfonato son poco tiles.
Extirpacin quirrgica de las calcificaciones.
Proteccin antibitica en las ulceraciones
secundarias.
2. Uziel Yosef, Miller ML, Laxer RM.

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Afeccin digestiva. Procinticos: cisaprida.

Omeprazol. Dilataciones esofgicas. Antifngicos en la sobreinfeccin bacteriana.
Octetrido s.c aumenta motilidad y disminuye sobreinfeccin bacteriana.
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Hay que explicarles la cronicidad de la enfermedad que afecta tanto la piel como ciertos
5. Steen VD. Sclerodermia. Rheum Dis Clin

North Am 1996; 22.
NOTAS
35
6
Fibromialgia y otras formas de dolor
musculosqueltico
Inmaculada Calvo Penads
Definicin
afecta al 1-3% de la poblacin mayor de 18

aos. Su prevalencia es del 2-6% en la consulta de medicina general y en la consulta de
reumatologa segn distintos autores, es del
3,7-20%6,7 con una incidencia del 3,9% en
mujeres entre 20-40 aos y 5,8% entre 40-60
aos4,6.
La fibromialgia (FM) es una forma de dolor

musculosqueltico, difuso, crnico y benigno
de origen no articular. Se caracteriza por la
combinacin de varios sntomas y principalmente por la presencia subjetiva de dolor
generalizado, fatiga, rigidez matutina y trastorno del sueo junto con la reproductibilidad a la presin de mltiples puntos dolorosos1,2,3,4. Si en el adulto la FM es una entidad
debatida, en el nio es la gran desconocida,
tanto por los pediatras como por los reumatlogos peditricos, lo que supone, en la mayora de los casos, mltiples visitas mdicas a
distintos especialistas desde el neuropediatra,
traumatlogo, gastroenterlogo hasta urgencias hospitalarias. Es causa de absentismo
escolar, tanto por el cansancio como por la
sensacin de enfermedad que el nio presenta, y a ello hay que aadir la dificultad en la
valoracin del dolor subjetivo por parte del
nio y la angustia expresada por los padres
por la falta de informacin en el diagnstico
de la enfermedad presentada en su hijo. En
mi opinin, es importante que se tenga conocimiento de la FM en el nio, para poder realizar un diagnstico en aquellos casos bien
definidos y poder aplicar medidas de evaluacin y tratamiento5.
En 1985, Yunus y Masi son los primeros que

describen la fibromialgia juvenil en 33
pacientes de edades comprendidas entre 9 y
17 aos, cuya franja de edad ms frecuente se
encuentra entre los 13 y 15 aos8. El primer
estudio de prevalencia de la FM en nios, es
realizado en 1993 por Buskila y cols; evalan
a 338 nios escolares, utilizando los criterios
de la ACR, con rangos de edades entre 9 y 15
aos; un 6,2% cumplan criterios de FM, destacando una marcada proporcin de nias
con FM, un 8,8%, con respecto a un 3,9% de
nios9.
Etiologa
Es causa de debate en estos ltimos aos, ya
que no se conoce un factor etiolgico de la
enfermedad, pero ms del 50% de los pacientes refieren algn suceso concreto al comienzo de los sntomas; la enfermedad viral suele
ser la ms frecuente, aunque tambin se
comunican traumatismos fsicos, alteraciones
emocionales y cambios en la medicacin
como la supresin de esteroides (tabla I).
Entre las infecciones descritas como causa
desencadenante, la infeccin vrica ocupa un
lugar importante (55%), destacando princi-
Epidemiologa
Se calcula que en Espaa existen unas
800.000 personas en la poblacin adulta que
padecen este sndrome, lo que significa que
37
palmente el virus de Epstein-Barr10, el parvovirus11, al igual que la asociacin con el herpes

virus-6 y el Coxackie B12. Buskila y cols. aportan una serie donde el 29% de los pacientes
con inmudeficiencia (VIH) presentan fibromialgia13. En una serie de 100 pacientes afectos de enfermedad de Lyme, 25 asocian fibromialgia14.
Caractersticas clnicas de la
fibromialgia
Hallazgo principal
DOLOR GENERALIZADO
Es el sntoma cardinal, variable en intensidad y
cuya presencia es esencial para el diagnstico.
El paciente puede expresar dolor generalizado
en todo el cuerpo o bien en la mitad de ste, en
la parte derecha o la izquierda por encima o,
ms raramente, por debajo de la cintura. Las
reas que provocan ms dolor subjetivo son la
regin lumbar, cervical, hombros, caderas,
rodillas, manos y pared torcica, y en menor
porcentaje codos, tobillos y muecas7.
Patogenia
Si la asociacin de la FM en adultos a alteraciones neurofisiolgicas, endocrinolgicas o
de inmunorregulacin es incipiente y de relevancia incierta, en la infancia todava ms
controvertidas15. Los trastornos del sueo,
tambin descritos en el adulto en un 75% de
los pacientes, en la infancia toman una relevancia fundamental (67-100%), y adems
van a favorecer el consiguiente aumento de la
percepcin del dolor y del cansancio16,17. En
estos nios con FM y trastornos del sueo se
han documentado alteraciones en la polisomnografa del sueo (alfa-delta), lo que es considerado como patognomnico en esta entidad y sugiere el papel fundamental que esta
condicin tiene dentro de los mecanismos
fisiopatolgicos de la enfermedad 18. (tabla II).
Hallazgos caractersticos
FATIGA
Se presenta 75-91% de los pacientes tanto en
la forma juvenil como en adultos, sin causa
que lo justifique. El paciente se manifiesta
cansado, sobre todo por las maanas al levantarse. La fatiga puede mejorar despus, aunque puede reaparecer, de forma prematura,
con el desarrollo de la jornada.
TABLA I. Factores causantes

de la fibromialgia
SUEO NO REPARADOR
Las alteraciones del sueo de estos pacientes
suelen ser variables de unos a otros, desde la
dificultad para conciliarlo, tener sueo agitado y superficial, entrecortado, hasta dormir
pocas horas consecutivas. En cualquier caso es
un sueo no reparador y ocurre en un 67% de
los pacientes; por tanto, el sujeto se levanta
con la sensacin de no haber descansado.
Enfermedades infecciosas
VIRUS
Epstein-Barr
Parvovirus
LYME
VIH
Traumatismo fsico
Estrs emocional
Cambios medicamentosos
RIGIDEZ
Se presenta principalmente por la maana al
levantarse, sobre todo en las manos al realizar
38
Reumatologa
TABLA II. Patogenia de la fibromialgia

Factores preexistentes
Receptores serotonina
endomorfinas
Factores provocadores
ALTERACIONES DEL SUEO
SNC
Serotonina
Endomorfinas
Sustancia P
Dolor
Fatiga
Depresin
Hiperalgesia cutnea
Puntos sensibles
Contractura muscular
Estimulos nociceptivos
Simptico
Asta posterior
movimientos, con sensacin de hinchazn

limitante en el 60%, no se prolonga ms de
media hora, tal y como sucede en las enfermedades articulares inflamatorias.
RAYNAUD-LIKE
Otras veces refieren parestesias difusas, de

predominio distal y sin causa correlacionable.
CAPACIDAD FUNCIONAL DISMINUIDA
En un 10-40% de los pacientes.
Los grados de afectacin se presentan entre

un 20% y un 60%.
Hallazgos coexistentes
Exploracin fsica
DOLOR ABDOMINAL
Lo ms indicativo de la exploracin fsica es

la falta de hallazgos objetivos en relacin con
la riqueza y extensin de los sntomas, especialmente el dolor.
Ocurre en el 25%, se puede manifestar como

colon irritable con dolor abdominal difuso
asociado a retortijones y urgencia para defecar
repetidos varias veces al da, sin presencia de
productos patolgicos en las heces.
El nico dato positivo es la presencia de mltiples puntos dolorosos, extremadamente dolorosos a la palpacin, que desencadenan un caracterstico "salto", por parte del paciente, de huida
o defensa llamada jump sign (tabla III).
CEFALEA
Las cefaleas coincidentes son habituales en
un 54% de los casos ya sean de tipo tensional
o difusas, desencadenadas a veces por los mismos mecanismos que el dolor difuso.
Los puntos dolorosos deben de palparse con el

pulgar, imprimiendo una fuerza de 4 kg aproximadamente, ya que se considera que ste es
39
normales, salvo en los pacientes que presentan

fenmeno de Raynaud, en los que se han
encontrado anticuerpos antinucleares positivos
en un 10-20%20. El resto de pruebas bioqumicas, inmunolgicas y radiolgicas no muestran
alteraciones significativas (tabla IV).
el lmite a partir del cual es normal sentir el

dolor. Buskila y cols. concluyen que el umbral
del dolor en nios se sita en 3 kg a diferencia del adulto. Aplicando 4 kg la sensibilidad
es del 100% y la especificidad del 58.7%,
mientras que con 3 kg la sensibilidad es del
89,3% y la especificidad del 93,5%19.
La investigacin del antgeno de histocompatibilidad en pacientes con fibromialgia muestra una mayor frecuencia de HLA DR4 que
en la poblacin general 21.
Diagnstico
El diagnstico es principalmente clnico y es
recomendable utilizar los CRITERIOS DE
CLASIFICACIN, siendo los ms aceptados
en la actualidad los propuestos por el
American College of Rheumatology en
19904. Clasificamos a un paciente de fibromialga segn estos criterios si refiere: a) dolor
generalizado de al menos 3 meses de evolucin. b) Dolor a la palpacin en 11 o ms de
los 18 PUNTOS seleccionados (tabla III).
Existen distintas enfermedades que por su
forma de presentacin hay que diferenciarlas
de la fibromialgia.
Artritis crnica juvenil (ACJ) y lupus

eritematoso sistmico (LES)
Ambas pueden presentar inicialmente dolor
difuso y fatiga, aunque los estudios serolgicos
e inmunolgicos y la elevacin de la VSG las
diferencian. Existen aportaciones de la coexistencia de la fibromialgia con la artritis reu-
Estudios complementarios
No hay datos de laboratorio relevantes; el
recuento leucocitario y frmula, VSG, factor
reumatoide, T4 libre y TSH acostumbran ser
TABLA III. Puntos fibromialgicos

Localizacin bilateral
Occipucio: en la insercin de los msculos suboccipitales

Cervical: cara anterior de las apfisis transversas de C5-C7
Trapecio: punto medio del borde superior
Supraspinoso: borde medial de la espina de la escpula
Segunda costilla: unin costocondral por fuera
Epicndilo: 2 cm de distancia distal
Glteo medio: cuadrante superexterno de la nalga
Trocnter mayor: posterior a la prominencia trocantrea
Rodilla: almohadilla grasa medial a la interlnea articular
40
Reumatologa
inicial de fibrositis y adems pueden presentarse concomitantemente con el sndrome

fibromilgico.
TABLA IV. Estudios complementarios

en la fibromialgia
Hemograma
VSG
Sndrome de hipermovilidad articular
Enzimas musculares
Es otra causa importante de artralgia y mialgia

en la infancia y que en muchas ocasiones
puede plantear dificultad en el diagnstico
con la fibromialgia.
Factor reumatoide
TSH, T4
Anticuerpos antinucleares
Serologa
Sndrome de fatiga crnica
Estudio radiolgico
Ms frecuentemente descrito en adultos, tambin se presenta en nios y adolescentes.
EMG
Sndrome de dolor miofascial
matoide y el lupus eritematoso sistmico en

un 12% y 7%, respectivamente22.
Algunos autores han considerado el sndrome

miofascial como una forma localizada de
fibromialgia.
Miopatas inflamatorias metablicas

Pueden presentar fatiga y asocian dolor difuso, pero se diferencian por la debilidad muscular y el aumento de las enzimas musculares.
Tratamiento
Hasta el momento actual no se conoce ningn tipo de tratamiento completamente efectivo en esta enfermedad, aunque en estos ltimos aos han sido numerosos los trabajos
controlados realizados en pacientes con FM,
orientados todos ellos a actuar principalmente a nivel de las anormalidades fisiopatolgicas de la enfermedad, los trastornos del sueo
y disminuir el dolor. A ello se aade la dificultad en la evaluacin de la respuesta fundamentada bsicamente en el examen manual
de los puntos dolorosos, como antes he referido, y a los cambios en el dolor utilizando la
escala visual anloga. De lo que no cabe ninguna duda es que estos nios presentan dolor
y un cansancio importante y que precisan
tratamiento, que deber ser aplicado en cada
caso individualizado, dependiendo de la
intensidad del proceso.
Trastornos endocrinos
Se manifiestan inicialmente con una fibromialgia, particularmente el hipotiroidismo,
cuyo diagnostico ser confirmado por las anomalas de los tests tiroideos, y la correccin de
las anomalias tiroideas mejorarn el sndrome
fibromilgico23.
Las neuropatas perifricas, los sndromes de
atrapamiento, principalmente del tunel carpiano, y las enfermedades neurolgicas (esclerosis multiple y la miastenia gravis) hay que
considerarlas, aunque el electromiagrama y
las velocidades de conduccin nerviosa son
normales en la fibromialgia.
Merecen mencin aparte otros sndromes
dolorosos que se han desglosado del trmino
41
Terapia farmacolgica
Tratamiento no farmacolgico
Los frmacos antiinflamatorios no esteroideos

(AINE) son utilizados en la fibromialgia; con
dosis teraputicas de naproxeno e ibuprofeno
los resultados obtenidos en trabajos controlados no son significativamente diferentes a los
del grupo placebo 23.
Un plan educativo sobre el proceso destinado

al paciente y su entorno.
Inicio de un programa fsico no fatigante o la
terapia con ejercicios de relajacin producen
una mejora global en la mayora de los
pacientes, fundamentalmente en la tolerancia
del dolor, aunque no parecen modificar la
calidad del sueo. Se puede recomendar la
realizacin de alguna tabla de gimnasia, ejercicio aerobio, natacin, terapia de relajacin,
masajes, tratando de adaptarlo a cada paciente.
Los analgsicos, adems de controlar el dolor,

pueden incrementar la eficacia de otros agentes teraputicos, evitando los efectos secundarios de los AINE. Entre los frmacos a utilizar
est el paracetamol y la codena24.
Los frmacos triciclicos, que actuan a nivel del
SNC, han demostrado su efectividad en
numerosos trabajos controlados, siendo la
imitriptilina y la ciclobenzaprina los ms efectivos respecto a los grupos control.
La terapia local debe reservarse preferentemente para aquellos pacientes que, habiendo
mejorado el cuadro general, presentan uno o
pocos puntos de dolor persistentes23.
La imitriptilina es un frmaco tricclico que

inhibe la recaptacin de la serotonina, con
porcentajes de mejora variable a corto plazo
en cuanto el dolor y nmero de puntos dolorosos. Su efecto debe esperarse a partir de la
segunda semana de tratamiento y la dosis
debe ajustarse para cada paciente entre 5 y 50
mg/da25.
Respuesta al tratamiento
Las variables ms utilizadas han sido la valoracin global de la respuesta (estimada por el
paciente y/o por el paciente) (tabla V).
Pronstico
La evolucin de la FM en nios es poco conocida ya que la mayora de los estudios realizados estn basados en la poblacin adulta, con
resultados poco alentadores ya que el 60% de
los pacientes, aproximadamente a los 3 aos
de seguimiento, continan con sintomatologa entre moderada y grave sin evolucionar a
la mejora tras 7 aos de seguimiento26. El pri-
La ciclobenzaprina, otro frmaco tricclico

con capacidad miorrelajante, tambin se ha
mostrado efectiva, sobre todo a corto plazo,
sola o combinada con analgsicos. Las dosis a
utilizar oscilan entre 10 y 40 mg/da, mejorando la fatiga principalmente, el sueo, as
como el nmero de puntos dolorosos26.
TABLA V. Criterios de respuesta al tratamiento

1. Valoracin global del mdico (Escala analgica visual)
2. Valoracin del sueo por parte del paciente (Escala analgica visual)
3. Recuento de puntos dolorosos menor de 13 de 18
42
Reumatologa
por Bird et al31, los siguientes datos: yuxtaposicin pasiva del pulgar con el lado palmar del
antebrazo, hiperextensin de los dedos paralelos al antebrazo, hiperextensin activa de la
rodilla o el codo de 10 o ms y colocacin de
las palmas en el suelo con las rodillas totalmente extendidas (tabla VI).
mer seguimiento en nios es realizado en

1992 por Malleson and Petty encontrando
unos resultados similares al adulto, el 61% de
los nios diagnosticados de FM no presentan
mejora27. Dos trabajos mas recientes, obtienen resultados similares entre ambos y ms
alentadores, en un seguimiento de 30 meses y
24 meses respectivamente, encontrando una
mejora de un 73% y un 68% el segundo28,29.
De todas formas son seguimientos a corto
plazo y es difcil asegurar que la FM en el nio
es de mejor pronstico que en adulto
Gedalia y Buskila muestran en un estudio

reciente una importante asociacin entre la
hipermovilidad articular y la fibromialgia; as
si la prevalencia de la fibromialgia en nios es
de un 6%, en los nios con hipermovilidad
articular es de un 40% 32.
Otras formas de dolor

musculosqueltico
El tratamiento consiste en la prevencin de

traumatismos en articulaciones y ligamentos y
la realizacin de fisioterapia activa. En
pacientes muy sintomticos se puede proponer el tratamiento con AINE de forma discontinua sobre todo en episodios y artralgias
secundarias a actividad fsica excesiva.
Hiperlaxitud ligamentaria o
hipermovilidad articular
Se puede definir como la excesiva movilidad
de las articulaciones de forma aislada o asociada a enfermedades hereditarias del tejido
conectivo. Es una de las causas predisponente
de dolor articular en los nios30.
Sndrome de fatiga crnica
La patognesis por la que se desarrolla el dolor

parece relacionarse con microtraumatismos.
Ms frecuentemente descrito en adultos, tambin se presenta en nios y adolescentes33. Se

caracteriza por astenia crnica de ms de 6
Para su diagnstico han de existir, segn los

criterios de Carter y Wilkinson, modificados
TABLA VI. Criterios de hiperlaxitud ligamentaria
Hiperextensin de los dedos hasta que queden paralelos al antebrazo

Flexin palmar de pulgar sobre el antebrazo
Hiperextensin del codo > de 10
Hiperextensin de la rodilla > de 10
Colocacin de las palmas de las manos en el suelo con las rodillas totalmente
extendidas
Diagnstico: tres o ms de los movimientos
43
bajos. Los estudios clnicos y serolgicos

sugieren una asociaciacin con Herpesvirus 6,
Epstein-Barr y virus linfocito B humano. As
los criterios diagnsticos del sndrome de fatiga crnica estn bien definidos y permiten su
diferenciacin34 tabla VII. Bell y Cheney presentan en un grupo de nios con sndrome de
fatiga crnica, y un 29.6% de stos presentan
criterios de fibromialgia 35.
meses de evolucin, generalmente de inicio

sbito, con exclusin de cualquier enfermedad sistmica; se asocia a fiebre, faringitis,
mialgias, adenopatas, artralgias, alteraciones
de la cognicin, cefalea, alteraciones del
sueo y cambios de humor. Las pruebas de
laboratorio pueden presentar: linfocitosis,
monocitosis, aumento de las transaminasas,
ANA y anticuerpos antitiroideos con ttulos
TABLA VII. Criterios diagnsticos del sndrome de fatiga crnica
1. Criterios mayores
Exclusin de enfermedad sistmica
Curso de fatiga persistente o recidivante
2. Sntomas
Fatiga y debilidad de > 6 meses
Cefalea crnica
Alteracin del sueo
Sntomas neuropsiquitricos
Artralgias migratorias
Debilidad muscular inexplicable
Mialgias
Faringitis
Adenopatas dolorosas
Faringitis
Fatiga que precede a la actividad
Inicio sbito
Fiebre
3. Signos
Febrcula
Faringitis
Adenopatas
Diagnstico:
Criterios mayores + 6 sntomas + 2 signos

Criterios mayores + 8 sntomas
44
Reumatologa
Sndrome de dolor miofascial
Bibliografa
El trmino de dolor miofascial regional se

reserva para aquellos cuadros lgicos en un
rea determinada del organismo, sin que
pueda objetivarse una patologa concreta y
definida en esa localizacin. Algunos autores
han considerado el sndrome miofascial como
formas localizadas de fibromialgia que antecede a la aparicin completa de la enfermedad,
o bien etapas de remisin parcial de ellas. El
proceso es ms frecuente en mujeres de 30-60
aos, aunque no hace distincin entre sexo y
edades y tambin ha sido descrito en adolescentes. El tratamiento es similar al de la fibromialgia.
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Distrofia simpaticorrefleja
Suele definirse como dolor continuo en una
zona de una extremidad despus de un traumatismo mnimo sin afectacin de ningn
nervio principal, asociado a una hiperactividad simptica.
La clnica se caracteriza por un dolor constante en la zona distal de la extremidad que se
exacerba con la actividad moderada, sensacin de quemazn o dolor a la palpacin, alteraciones de la coloracin de la piel o hinchazn y alteraciones de la sudoracin.
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En los nios la radiologa suele mostrar osteopenia de la zona afecta con menor frecuencia
que en los adultos y la gammagrafa de esta
zona muestra alteracin de la captacin diferente que en adultos 36.
7. Wolfe F, Cathey MA. Prevalence of primary

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10:965-968
Se han sugerido escalas de tratamiento empezando con terapia fsica, AINE, antidepresivos cclicos, y si contina la sintomatologa,
se puede probar con otras medicaciones,
como los antagonistas alfa y betaadrenrgicos,
bloqueadores de los canales del calcio y esteroides.
8. Yunus MB, Masi AT. Juvenile primary fibromyalgia syndrome. A clinical study of thirty-three
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NOTAS
47
7
Fiebre reumtica (FR)
Joan B. Ros Viladoms
Concepto
lar, con exudado o no, petequias en paladar,

adenopatas submaxilares o laterocervicales,
disfagia, fiebre alta o moderada, dolor abdominal y, a veces, exantema escarlatiniforme,
apareciendo posteriormente la sintomatologa propia de la enfermedad.
La FR es una enfermedad inflamatoria sistmica, caracterizada por la existencia de lesiones que pueden afectar articulaciones, piel,
tejido celular subcutneo, corazn y sistema
nervioso.
Criterios mayores
Etiologa
Artritis: Es poliarticular, aguda y migratoria, curando sin secuelas. Presente en el

75% de los casos.
Es secuela de una infeccin farngea por

estreptococo betahemoltico del grupo A.
Carditis. Es una pancarditis que se aprecia

en la 3 semana en forma de soplo cardaco de nueva aparicin, cardiomegalia,
insuficiencia cardaca congestiva, pericarditis. Puede verse en el 40-50% de casos.
Patogenia
No est suficientemente aclarada, pero tiene
una base inmunolgica. Tras una infeccin
farngea estreptoccica se liberan componentes del germen parecidos a los tejidos humanos, inicindose el proceso autoinmune con
afectacin de corazn, sistema nervioso y articulaciones. Todos los estudios relacionan la
faringoamigdalitis estreptoccica con la FR.
La infeccin debe ser farngea para que se inicie el proceso reumtico; las infecciones cutneas estreptoccicas no van seguidas de FR.
Otros estreptococos como los del grupo C y G
son capaces de producir respuesta inmunolgica, pero no FR.
Eritema marginado. Es rosado, fugaz y no es

pruriginoso; a veces es anular. Poco frecuente (1-7% de casos).
Ndulos subcutneos. Son duros, indoloros.
En el 10% de casos.
Corea minor o de Sydenham. Se considera
una manifestacin tarda. Afecta a nias
adolescentes. Cursa con movimientos
incoordinados, muecas, irritabilidad, torpeza y alteraciones del carcter. Slo en el
2% de los casos.
Clnica
Criterios menores
El cuadro clnico clsico va precedido, 2-3

semanas antes, por una faringoamigdalitis
estreptoccica, con enrojecimiento amigda-
Sndrome febril: Alto o moderado, de 1015 das de duracin.
49
Artralgias. Son dolores generalizados sin

inflamacin.
Signos de infeccin estreptoccica
Es amplio segn la sintomatologa articular

y/o cardaca. La evidencia de infeccin
estreptoccica previa ayuda a eliminar bastantes posibilidades. En cuanto a la afectacin articular, debe diferenciarse de las infecciones articulares, la artritis crnica juvenil,
otras colagenosis que pueden empezar con
sintomatologa articular, la borreliosis de
Lyme, la sarcoidosis, la enfermedad del suero
y otros cuadros menos frecuentes, como la
drepanocitosis y la gota.
Son imprescindibles para establecer el

diagnstico. Se pueden demostrar por la
existencia de una escarlatina reciente, por
el cultivo farngeo o por el ttulo de
antiestreptolisinas elevado (ms de 333
U Todd) o por otros antgenos estreptoccicos.
Desde el punto de vista cardaco, debe pensarse en la endocarditis, la miocarditis, las

miocardiopatas y la enfermedad de Kawasaki.
Tambin debe hacerse el diagnstico diferencial con lesiones cutneas que cursan con
ndulos y erupciones variadas, as como con
sndromes coreicos de causa no reumtica.
Historia previa de FR. Tras el ataque inicial

tienden a aparecer de nuevo.
Reactantes de fase aguda. VSG y PCR elevadas; leucocitosis; alfa-2 y gammaglobulinas aumentadas.
Alteraciones ECG. Alargamiento del espacio P-R que indica un enlentecimiento en
la conduccin auriculoventricular.
Evolucin
Diagnstico
Puede tener una intensidad y evolucin distintas, desde formas articulares puras (mono o
poliarticulares) a formas con corea o carditis
aisladas o asociaciones (carditis con eritema
y/o ndulos).
No existe ninguna prueba de laboratorio ni

signo clnico patognomnico. Se basa en la
correcta aplicacin de los criterios de Jones.
La asociacin de dos criterios mayores o uno
mayor y dos menores, junto con la evidencia
de infeccin estreptoccica reciente, hacen
muy probable el diagnstico. (tabla I).
La gravedad viene determinada por las secuelas cardacas que pueden producirse.
TABLA I. Criterios de Jones

Manifestaciones mayores
Manifestaciones menores
Signos de infeccin estreptoccica
Carditis
Poliartritis
Corea
Eritema marginado
Ndulos subcutneos
Fiebre
Artralgia
FR previa
VSG alta
PCR alta
Leucocitosis
PR alargado
Escarlatina reciente
Frotis y/o cultivo positivo
ASLO u otros
Anticuerpos estreptoccicos elevados
50
Reumatologa
Actualmente, se aprecian menos casos pero

con manifestaciones atpicas.
Profilaxis
Tratamiento
La prevencin de la FR est en funcin del

tratamiento adecuado de las infecciones respiratorias estreptoccicas producidas por el
estreptococo del grupo A.
El tratamiento de eleccin contina siendo la

penicilina. Debe orientarse a eliminar el germen, a controlar la inflamacin y a prevenir
las posibles secuelas.
Prevencin primaria. Es la prevencin de

los ataques iniciales de FR aguda y depende del correcto diagnstico y tratamiento
de las infecciones faringoamigdalares.
Reposo en cama. Es indispensable en la

fase aguda y sobre todo, si hay carditis.
Prevencin secundaria. Consiste en la

prevencin de las recadas tras un primer
ataque de FR aguda. Precisa de un programa continuado de profilaxis. (tabla IV).
Tratamiento antiinflamatorio. Salicilatos

a 75-100 mg/kg/da (tabla II).
Prevencin terciaria. Es la profilaxis de la

endocarditis infecciosa en pacientes con
secuelas de cardiopata reumtica.
Tratamiento antibitico. Penicilina-benzatina. (tabla III).
TABLA II. Tratamiento antiinflamatorio en la FR

Manifestaciones
Tratamiento
Artritis moderada o grave y/o carditis

leve sin cardiomegalia ni insuficiencia
cardaca
Salicilatos a 75-100 mg/kg/da en 4 tomas (2 sem.) y

despus rebajar a 60-70 mg/kg/da (4-6 sem.)
Carditis moderada o grave con

cardiomegalia, pericarditis o
insuficiencia cardaca
Prednisona a 1-2 mg/kg/da (2-3 sem.)

Al reducir la dosis, continuar con salicilatos a
60-70 mg/kg/da (4-8 sem.)
TABLA III. Tratamiento antibitico en la FR

Frmacos
Erradicacin del estreptococo betahemoltico grupo A (dosis)
Penicilina-benzatina
600.000 U i.m. (-30 kg)

1.200.000 U i.m. (+30 kg)
Penicilina V
125 mg/12 h, oral, 10 das (-30 kg)

250 mg/12 h, oral, 10 das (+30 kg)
Sulfadiacina
No recomendada
Eritromicina (en alrgicos a penicilina)
40 mg/kg/da, oral, 10 das
51
TABLA IV. Profilaxis secundaria en la FR
Frmaco
Dosis-intervalo
Va
Penicilina-benzatina
1.200.000 U, 3 semanas
i.m.
Penicilina V
250 mg/12 horas
Oral
Eritromicina (en alrgicos)
250 mg/12 horas
Oral
Sulfadiacina
0,5 g/24 horas (-30 kg)

1 g/24 horas (+30 kg)
Oral
Oral
Duracin: Sin carditis, 5 aos desde el ltimo brote o hasta los 20 aos.
Con carditis, toda la vida.
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NOTAS
52
8
Lumbalgia en el nio y el adolescente
Luca Lacruz Prez
Valoracin inicial del nio o

adolescente con lumbalgia
Localizacin e irradiacin a miembros

inferiores: las molestias en la zona gltea
son sugestivas de sacroilitis. Cuando existe ciatalgia, hay compresin radicular.
Anamnesis
Limitacin para las actividades habituales:

en el nio y adolescente es un dato fundamental, ya que el dolor que incapacita
suele corresponder a enfermedades graves
y exige rapidez en el diagnstico.
La historia clnica es fundamental para la

orientacin diagnstica. Debemos recoger los
datos acerca de:
Edad: las enfermedades infecciosas son
ms frecuentes en nios pequeos, por
ejemplo, y las traumticas en nios ms
mayores.
Otros datos:
Fiebre: sugiere infeccin o inflamacin.
Parestesias y/o debilidad de miembros
inferiores. Alteracin de esfnteres:
afectacin neurolgica.
Sexo: las espondiloartropatas son ms frecuentes en varones.

Antecedente traumtico / forma de comienzo: interesa conocer si el inicio de los
sntomas se relaciona con algn traumatismo importante, con la realizacin de
algn esfuerzo fsico o con otro hecho
conocido.
Rigidez matutina: inflamacin (espondiloartropata).

Sntomas constitucionales (anorexia,
prdida de peso): proceso tumoral.
Trastornos del sueo, ansiedad: orientan hacia fibromialgia.
Tiempo de evolucin: es importante concretar desde cundo hay dolor. En general,

cuando la causa es infecciosa se consulta
poco tiempo despus de comenzar los sntomas, y los dolores inespecficos consultan incluso aos despus de su inicio.
Molestias urinarias: litiasis, pielonefritris.
Exploracin fsica
Debe incluir:
Caractersticas y ritmo horario del dolor:

el dolor que cede con el reposo suele ser
mecnico. El dolor nocturno que cede con
antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
es sugestivo de osteoma osteoide. La rigidez tras el reposo es caracterstica de las
espondiloartropatas.
Exploracin general: debemos descartar

un dolor secundario a una afectacin sistmica, con especial hincapi en la exploracin abdominal (la afectacin visceral
puede dar lugar a un dolor lumbar referido).
53
cin de los datos recogidos de la anamnesis y

la exploracin.
Observacin de.
Alteraciones de la piel: manchas caf
con leche (neurofibromatosis); quistes
drmicos (alt. espinales).
Problemas traumticos
Actitud esttica: altura de los hombros,

actitudes escoliticas, hiperlordosis
(problemas mecnicos, afectacin de
caderas), hipercifosis dorsales (enfermedad de, Scheuermann), dismetra de
miembros inferiores, llanto con la sedestacin o al coger en brazos a nios
pequeos (discitis).
Existe un antecedente traumtico claro, o de

ejercicio fsico que se relaciona con el inicio
de los sntomas:
Traumatismos: solicitamos un estudio Rx
simple para descartar fracturas u otras alteraciones seas. Suelen ser dolores autolimitados, por estiramiento o distensin de
msculos, tendones y ligamentos (sin
lesin sea acompaante). Suelen resolverse con el tratamiento con AINE y
reposo.
Movilidad de la columna lumbar

(Schoober, distancia dedo-suelo).
Deambulacin: tambin hay alteraciones en la marcha en las discitis; en la
fase aguda de las espondiloartropatas
hay una marcha con el tronco flexionado hacia delante.
Lesiones por sobreuso (generalmente

deportivas): no suelen revestir gravedad,
aunque pueden acarrear largos periodos de
inactividad fsica. Tendramos una actitud
similar al caso anterior.
Palpacin de las apfisis espinosas y la

musculatura paravertebral, buscando
puntos dolorosos (fracturas, infecciones,
fibromialgia), contracturas musculares.
Otros problemas mecnicos

Hernia discal: aunque es infrecuente en la
infancia, su prevalencia est aumentando
en jvenes atletas (se plantea una etiologa traumtica por microtraumatismos).
Se localiza preferentemente en L4-L5 o
L5-S1, y produce dolor lumbar con o sin
citica, encontrando a la exploracin una
limitacin importante de la movilidad de
la columna lumbar. El estudio inicial sera
una Rx simple, donde a veces se observa
una disminucin del espacio intervertebral. Ante la sospecha, la tcnica idnea
para el diagnstico es la RMN.
Exploracin sacroilaca, con la palpacin y maniobras directas e indirectas:

fundamentales siempre que el dolor se
localice o irradie hacia zona gltea; la
sacroilitis es casi constante en nios con
espondiloartropata.
Exploracin neurolgica: es fundamental valorar los reflejos, fuerza y sensibilidad, as como realizar las maniobras de
Lasegue y Bragard para descartar afectacin de races citicas.
Inicialmente, la actitud es conservadora,

valorando la evolucin, pero en los casos
con dficit neurolgico la ciruga ofrece
resultados satisfactorios.
El diagnstico diferencial de la lumbalgia es
muy amplio, y deberemos orientarlo en fun-
54
Reumatologa
nes de ciruga son: dolor que no mejora

con reposo y AINE; espondilolistesis que
progresa o que supera un desplazamiento
del 50% respecto a la vrtebra inferior y
alteraciones neurolgicas (citica, debilidad, trastorno de la marcha, deformidades
posturales graves).
Enfermedad de Scheuermann lumbar: es
diferente de la torcica. Su etiologa se
supone mecnica, afecta a atletas y el
dolor es motivo de consulta habitual. No
hay deformidad de la columna. La Rx
suele mostrar ndulos de Schmorl: es una
imagen llamativa, con irregularidad de los
platillos vertebrales y en localizacin marginal aparecen como una zona hipodensa
rodeada por un borde escleroso. Estos
ndulos se forman por el desplazamiento
del disco intervertebral en el interior de la
vrtebra, en los jvenes, cuando aun no se
han fusionado las apfisis con el resto del
cuerpo vertebral.
El tratamiento es sintomtico y cura en
uno o dos aos.
Fracturas vertebrales secundarias a osteopenia: en los nios pueden aparecer en

enfermedades crnicas responsables de
osteopenia (artritis idioptica juvenil o
AIJ) o en aquellas que precisan dosis altas
de corticoides para su tratamiento (AIJ,
lupus eritematoso sistmico, trasplantes).
Ante la sospecha, la Rx simple comprobar la disminucin en la altura de los cuerpos vertebrales. La disminucin de la masa
sea podemos valorarla con la densitometra.
Inicialmente, la opcin teraputica consiste en administrar suplementos de calcio
y vitamina D y favorecer el ejercicio fsico.
Otros agentes, como los bifosfonatos,
estn en fase de estudio.
La osteoporosis idioptica juvenil, que
afecta a preadolescentes (es una entidad
infrecuente y autolimitada), se caracteriza
por fracturas vertebrales y en las metfisis
de huesos largos. Las secuelas de estas fracturas pueden condicionar la vida adulta de
los nios afectos.
Espondillisis: es un defecto o fractura del
istmo o pars articularis de la vrtebra y la
presenta un 5% de la poblacin de forma
asintomtica. Suele asentar en L5 y, con
menos frecuencia, en L4. Su origen parece
ser una fractura de fatiga del istmo. Es frecuente en deportistas sobre una base gentica; alrededor del 30% ocurren en familiares de primer grado. Si el defecto es
bilateral, se produce la espondilolistesis
por desplazamiento anterior de la vrtebra. La anamnesis, la exploracin y la Rx
simple lateral de columna lumbar permiten el diagnstico. La persistencia del
dolor o un dficit neurolgico asociado
justifican la realizacin de TAC y/o RMN.
Causas infecciosas
Espondilodiscitis: se caracteriza clnicamente por rechazo de la sedestacin y la
deambulacin, dolor de espalda irradiado
a miembros inferiores, a abdomen, en ocasiones meningismo, y acompaados por
febrcula. Suele existir un aumento discreto de los reactantes de fase aguda. Pese a
que los hemocultivos suelen ser estriles,
se cree que el S. aureus es el responsable de
la mayora de los casos. En la Rx simple
observamos una disminucin del espacio
intervertebral y en la gammagrafa isotpica se evidencia un aumento de la captacin. En las imgenes de TAC o RMN
podemos apreciar las erosiones de los cuerpos vertebrales, que a veces no visualiza-
Inicialmente, el tratamiento es conservador (reposo, cors y AINE). Las indicacio-
55
mos con la radiologa convencional. La

evolucin habitual es hacia la curacin
con tratamiento antibitico, incluso por
va oral, durante 2 a 6 semanas, segn la
evolucin clnica y analtica.
Causas inflamatorias
Espondiloartropatas juveniles: son un
grupo de enfermedades reumticas heterogneas, pero con unas caractersticas
comunes, que las diferencian de la artritis
idioptica juvenil. Estas caractersticas
incluyen: agregacin familiar, con elevada
frecuencia del HLA B27; predominio en
varones, con un comienzo habitual en la
infancia tarda; presencia de entesitis,
artritis perifrica y asimtrica en miembros inferiores, y dolor inflamatorio en
zona lumbar (preferentemente).
Absceso epidural: es infrecuente en edad

peditrica y produce, de forma precoz,
dficit neurolgico. La mejor tcnica para
su diagnstico es la RMN, y precisa tratamiento quirrgico.
Sacroilitis infecciosa: tambin poco frecuente, cursa con clnica y analtica de
artritis sptica y con dolor glteo. En los
hemocultivos se asla con ms frecuencia
el S. aureus, y se detecta como un aumento de captacin en la gammagrafa. El tratamiento es antibitico, en principio
intravenoso y luego oral, durante al menos
4 semanas.
Dentro de las espondiloartropatas se

incluyen: espondilitis anquilosante (no
suele aparecer en la infancia), artritis psorisica, artritis reactiva, artritis asociada a
la enfermedad inflamatoria intestinal y las
espondiloartropatas indiferenciadas, que
son las ms frecuentes y tpicas durante la
infancia. La afectacin axial, y fundamentalmente de sacroilacas, provoca una
lumbalgia de caractersticas inflamatorias,
siendo muy til para su diagnstico la
RMN.
Otras infecciones (poco frecuentes):

Brucelosis: puede producir sacroilitis y
espondilitis. Para su diagnstico se precisa una historia de fiebre y contacto
con productos lcteos presuntamente
infectados, hepato/esplenomegalia e
identificacin del germen (hemocultivos o aglutinaciones compatibles). El
tratamiento con trimetoprim-sulfametoxazol durante 4 meses sigue siendo
eficaz.
En su tratamiento son fundamentales los

AINE, as como la rehabilitacin.
Osteomielitis crnica recurrente multifocal: proceso inflamatorio infrecuente, de
etiologa desconocida, que se manifiesta
con dolor y fiebre. En la Rx aparece una
lesin ltica rodeada de zona de esclerosis
o un colapso vertebral total o parcial. El
diagnstico es anatomopatolgico.
Espondilitis tuberculosa o enfermedad

de Pott: reactivacin de una tuberculosis latente aos despus de la infeccin inicial. Cursa con dolor y sndrome constitucional. Aunque el diagnstico definitivo lo ofrece la anatoma
patolgica, el Mantoux, la Rx simple y
la TAC o la RMN orientan la etiologa. Es caracterstica la cifosis por acuamiento de la vrtebra afectada.
Causas tumorales
Tumores benignos:
Osteoma osteoide: en la columna vertebral suele asentar en el arco poste-
56
Reumatologa
rior. Se asocia a escoliosis dolorosa y

dolor nocturno que cede con AINE.
En la Rx se observa una imagen hipodensa (nicho) rodeada de esclerosis. El
diagnstico se completa con la gammagrafa (incremento de captacin),
la TAC y el estudio histolgico.
Otras causas
Fibromialgia: es un sndrome de dolor crnico que se acompaa de trastornos del
sueo, astenia, sensacin de fatiga, inflamacin en manos con parestesias, cefalea
y dolor abdominal. A la exploracin hay
unos puntos dolorosos caractersticos.
Puede acompaarse de trastornos de
ansiedad y/o depresin. Afecta preferentemente a nias, aumentando su incidencia en la adolescencia. En su tratamiento
es fundamental el ejercicio fsico controlado, as como analgsicos y relajantes musculares. Su origen parece encontrarse en
un sueo no reparador, que puede ser originado por mltiples causas.
Dolor musculosqueltico idioptico: trmino descriptivo que indica la existencia
de un dolor de causa desconocida sin emitir juicios de valor. Es un diagnstico de
exclusin y el tratamiento debe ser conservador, con fisioterapia y ejercicio fsico
progresivo. Como los sntomas son, en
ocasiones, persistentes o recurrentes, se
precisa mantener una reevaluacin de
estos pacientes.
En los nios con lumbalgia y ausencia de
causa orgnica demostrable se deben evitar
inmovilizaciones, exploraciones complementarias excesivas y comentarios del tipo no
tiene nada o bien es un dolor psquico.
Siempre es recomendable el ejercicio fsico
progresivo.
Osteoblastoma: similar al osteoma

osteoide, tambin se asocia a escoliosis
dolorosa. Suele ser de mayor tamao, y
en la imagen Rx se aprecia imagen ltica con calcificaciones.
Quiste seo aneurismtico: la imagen
radiolgica es una imagen ltica rodeada por un borde esclertico fino. La
TAC es til en su identificacin.
Tumores malignos:
Leucemia: es la enfermedad maligna
ms frecuente en la infancia. Puede
producir dolor seo, y el colapso vertebral se ha descrito en su inicio.
Histiocitosis: es un desorden proliferativo. En la columna afecta el cuerpo
vertebral y radiolgicamente se aprecia
una lesin ltica o como vrtebra
plana. El diagnstico definitivo se
puede realizar con biopsia cerrada o
con aguja. En caso de una nica lesin
de granuloma eosinfilo est indicado
el tratamiento conservador.
Otros: sarcoma de Ewing, linfoma,
neuroblastoma.
Causas extrnsecas
El dolor lumbar puede ser referido, secundario
fundamentalmente a procesos abdominales,
como: tumores, litiasis, pielonefritis, dismenorrea u otros, que deben tenerse en cuenta
en el diagnstico diferencial. Para descartar
estos procesos es til la realizacin de una
ecografa abdominal, que es sencilla y sin
efectos secundarios.
Intrarraqudeos:
Son poco frecuentes y, habitualmente, su
diagnstico puede retrasarse. Por ello se
recomienda que, en la edad peditrica, en
los dolores lumbares persistentes y con
mala respuesta al tratamiento conservador, se realice una RMN.
57
9
Lupus eritematoso sistmico
Julia GarcaConsuegra Molina
desconocida, caracterizada por afectacin de

mltiples rganos y sistemas y por la presencia
de anticuerpos antinucleares (ANA).
l lupus eritematoso sistmico (LES) es

una enfermedad inflamatoria crnica de
naturaleza autoinmune y de etiologa
Sindrome constitucional: fiebre, astenia, prdida de peso.
Manifestaciones mucocutneas
Exantema malar
Fotosensibilidad
Lupus discoide
Lupus subagudo
Eritema palmar
Eritema generalizado
Urticaria
lceras orales y nasales
Lupus pernio
Livedo reticularis
Prpura
Alopecia
Paniculitis
Vasculitis
Fenmeno de Raynaud
Manifestaciones musculosquelticas
Manifestaciones digestivas
Artralgias/artritis (en general transitorias)

Tenosinovitis
Miositis
Necrosis asptica
Peritonitis asptica
Vasculitis con perforacin o hemorragia
Enteropata con prdida de protenas
Pancreatitis. Seudoquiste pancretico
Hepatomegalia. Alteracin de la funcin heptica
Manifestaciones cardiacas
Manifestaciones renales
Pericarditis
Miocarditis
Endocarditis de Liebman-Sack
Enfermedad coronaria: vasculitis, trombosis
en relacin con anticuerpos antifosfolpidos
Hematuria. Cilindruria
Proteinuria
Sndrome nefrtico
Hipertensin arterial
Insuficiencia renal
59
Clasificacin histolgica de la nefritis lpica segn la Organizacin Mundial de la Salud

Clase I
Clase II
Clase III
Clase IV
Clase V
Clase VI
Normal
Mesangial
Glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal
Glomerulonefritis proliferativa difusa
Glomerulonefritis membranosa
Esclerosis glomerular
Manifestaciones pulmonares
Enfermedad pulmonar primaria
Enfermedad pulmonar secundaria
Alteracin de la funcin respiratoria

Pleuritis
Neumonitis aguda
Neumonitis crnica
Neumopata intersticial
Pulmn encogido (shrinking lungs)
Hemorragia pulmonar
Hipertensin pulmonar
Infeccin
Toxicidad por frmacos
Manifestaciones neuropsiquitricas
Manifestaciones primarias
Manifestaciones secundarias a
Sndrome orgnico cerebral

Psicosis
Convulsiones
Trastornos emocionales
Parlisis de nervios craneales
Parlisis de nervios perifricos
Sndrome de Guillain- Barr
Meningitis asptica
Mielopata transversa
Corea
Ataxia cerebelar
Infarto cerebral
Hemorragia intracraneal
Infeccin
Hipertensin arterial
Frmacos
Uremia
60
Reumatologa
Alteraciones hematolgicas
Inmunizacion frente al virus de la gripe.
Anemia (trastornos crnicos y/o hemoltica).
Tratamiento precoz de las infecciones.
Leucopenia (linfopenia; en la fase aguda

puede haber neutropenia).
Antiinflamatorios no esteroideos
Trombopenia y alteraciones de la funcin

plaquetaria con nmero normal de plaquetas.
En manifestaciones musculosquelticas o
serositis leves
Autoanticuerpos
Antipaldicos
Presencia de anticuerpos antinucleares en

prcticamente todos los pacientes.
En manifestaciones cutneas y como coadyuvante de los esteroides en afeccin sistmica.
Anticuerpos anti DNA, de gran especificidad,

anti Sm, anti RNP, antihistonas, anti Ro y
anti La.
Hidroxicloroquina: dosis mxima 6,5 mg/

kg/da.
Anticuerpos antifosfolpido (anticoagulante

lpico y anticuerpos anticardiolipinas).
Cloroquina: 3,5-4 mg/k/da.
Corticoides
Otros datos analticos
Terapia inicial
Disminucin de la cifra del complemento

srico.
En manifestaciones que no ponen en peligro la

vida (serositis, artritis, alteraciones hematolgicas, exantemas, etc.): dosis bajas, 0,5 mg/
kg/da de prednisona o equivalente, preferiblemente en una dosis matutina.
Aumento de reactantes de fase aguda en los

periodos de actividad de la enfermedad.
Tratamiento
En manifestaciones graves, pero que no ponen en

peligro la vida de forma inmediata (nefropata,
afectacin neurolgica, anemia hemoltica):
dosis altas, 1-2 mg/kg/da en 1 a 3 dosis.
Medidas generales
Informacin a los padres y al paciente.
En enfermedad grave con importante riesgo vital

(hemorragia pulmonar, afectacin neurolgica grave, insuficiencia renal rpidamente progresiva):
Reposo adecuado.
Cremas fotoprotectoras (ndice 15).
Inmunizaciones reglamentarias: no se recomiendan las de virus vivos (polio, triple vrica), pero s tratamiento con esteroides a dosis
altas o inmunosupresores.
1) Bolos (pulsos) intravenosos de metilprednisolona: 20 mg/kg, hasta un mximo de 1

gramo, en 3 das consecutivos.
61
TABLA I. Criterios de clasificacin del lupus eritematoso sistmico

segn el Colegio Americano de Reumatologa
Criterio
Definicin
1. Eritema malar
Eritema fijo, plano o elevado, sobre las eminencias malares, respetando los pliegues nasolabiales
2. Rash discoide
Zonas eritematosas elevadas con escamas queratticas adherentes y taponamiento folicular. En las
lesiones antiguas puede producirse cicatrizacin atrfica
3. Fotosensibilidad
Erupcin cutnea desproporcionada tras exposicin a la luz solar, por historia u observada por el mdico
4. lceras orales
lceras orales o nasofarngeas, normalmente indoloras, observadas por el mdico
5. Artritis
Artritis no erosiva en dos o ms articulaciones perifricas, con inflamacin, derrame sinovial o dolor a
la palpacin
6. Serositis
Pleuritis: historia clnica convincente, roce auscultado por un mdico o demostracin de derrame
pleural
o
Pericarditis: documentada por ECG, roce auscultado por un mdico o demostracin de derrame
pericrdico
7. Nefropata
Proteinuria persistente superior a 0,5 g/da o > 3+ si no se ha cuantificado,

o
Cilindruria: de hemates o hemoglobina, cilindros granulosos, tubulares o mixtos
8. Alteracin neurolgica
9. Alteracin hematolgica
Convulsiones o psicosis, en ausencia de trastorno metablico, electroltico o de frmacos que las puedan
producir
Anemia hemoltica con reticulocitosis
o
Leucopenia < de 4.000/mm 3 en 2 ocasiones
o
Linfopenia < de 1.500/mm 3 en 2 ocasiones
o
Trombopenia < de 100.000/mm 3 no secundaria a frmacos.
10. Alteracin inmunolgica
Anti DNA positivo

o
Anti Sm positivo
o
Anticuerpos antifosfolpidos positivos basado en
1) Anticuerpos anticardiolipinas IgG o IgM (+) a ttulos medios o altos
2) Anticoagulante lpico (+)
o
Serologa lutica falsamente (+) durante al menos 6 meses
11. Anticuerpos antinucleares

positivos
Ttulo anormal de anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia o por otro test equivalente en
ausencia de frmacos capaces de producir lupus inducido por los mismos
Para el diagnstico de lupus eritematoso sistmico son necesarios cuatro de estos 11 criterios, no necesariamente simultneos
62
Reumatologa
2) Corticoterapia oral: 2 mg/kg/da, en 3

dosis.
del LES neonatal
Corticoterapia en descenso y de
mantenimiento
Bloqueo cardaco congnito

Manifestaciones cutneas
Elevacin de las enzimas hepticas
Ictericia colestsica
Neumonitis
Trombopenia
Anemia aplsica
Anemia hemoltica
Leucopenia
La terapia inicial debe mantenerse durante 48 semanas. Si desaparecen los sntomas, con
mejora significativa de los parmetros analticos y serolgicos, iniciar descenso lento y
progresivo, con estrecha monitorizacin para
evitar recadas. Si se objetivan signos de recada, aumentar la dosis en un 25-50 %.
Mantener dosis pequeas (2,5-5 mg/da)
durante meses o aos, y si el paciente persiste
en remisin, retirarlos. Si no se consigue
mejora ni control adecuado de las alteraciones analticas y serolgicas, evaluar un
aumento de la dosis. Si los corticoides ya estaban a dosis altas, considerar aadir inmunosupresores.
Tratamiento
1. Del bloqueo cardaco congnito:
Monitorizacin de la madre con ecografa fetal a partir de la 15 semana.
Con frecuencia se precisa marcapasos
en el perodo neonatal.
Inmunosupresores
2. De las manifestaciones cutneas:
Metotrexato, "como ahorrador" de corticoides: 10-20 mg/m 2/semanal
Evitar exposicin a la luz solar.

Evitar fototerapia.
Azatioprina: 1-2 mg/K/da
Cremas de esteroides.
Ciclofosfamida
3. De las manifestaciones hematolgicas,

hepticas, etc.
Oral: 1-2 mg/K/da

IV: 500-1000 mg/m2/mes (ver tabla)
En general no precisan medicacin.

Si son graves, esteroides sistmicos.
Lupus neonatal
Es una enfermedad caracterizada por determinadas alteraciones clnicas unidas a la presencia de anticuerpos antinucleares en el nio y
en la madre: anti Ro, anti La, anti U1-RNP.
Bibliografa
1. American College of Rheumatology ad hoc
committee on systemic lupus erythematosus
guidelines. Guidelines for referral abd management of systemic lupus erythematosus in adults.
Arthr Rheum 1999; 42:1785-1796.
Las manifestaciones cutneas y sistmicas

desaparecen en aproximadamente 6 meses.
63
2. Cassidy JT, Petty RE. Systemic lupus erythematosus. En: Cassidy JT, Petty RE. Textbook of
Pediatric Rheumatology. Third edition. Philadelphia, Saunders Company, 1995:323-364.
5. Lehman TJA. Current concepts in immunosuppressive drug therapy of systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 1992; (suppl 33)19:20-22.
6. Steinberg AD, Steinberg SC. Long-term preservation of renal function in patients with lupus
nephritis receiving treatment that includes
cyclophosphamide versus those treated with
prednisone only. Arthritis Rheum 1991;34:945949.
3. Garca-Consuegra Molina J. Lupus eritematoso

sistmico. En: Enrique Gonzlez Pascual.
Manual Prctico de Reumatologa Peditrica.
Editorial mra SL, 1999.
4. Garca-Consuegra Molina J, Merino Muoz R.
Lupus eritematoso sistmico. Esclerosis sistmica y Dermatomiositis. En Pascual Gomez E,
Rodriguez Valverde V, Carbonell Abello J,
Gomez-Reino Carnota JJ. Tratado de
Reumatologa. Editorial Arn. 1998.
7. Tan EM, Cohen AS, Fries JF, Masi AT,

McShane DJ, Rothfield NF, Schaller JG, Talal
N, Winchester RJ. The 1982 revised criteria for
the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1982;25:1271-1277.
NOTAS
64
10
Monoartritis
Rosa Merino
Concepto
Artrocentesis. Es una tcnica con escaso riesgo en condiciones de asepsia rigurosa, rentable ya que a veces establece el diagnstico y
otras lo orienta, fcil si se adquiere la experiencia suficiente y poco invasiva si se compara con la mayora de los mtodos diagnsticos habituales.
Monoartritis es la tumefaccin y/o limitacin

articular por dolor de una sola articulacin.
Diagnstico
El diagnstico se realiza basndose en la
anamnesis, la exploracin, las pruebas complementarias y la evolucin. Las causas de
monoartritis se muestran en la tabla I.
En el lquido sinovial se valora: el aspecto

macroscpico, el recuento celular, la tincin
de Gram y el cultivo. Sus caractersticas,
junto con los datos de la historia clnica ayudan en el diagnstico diferencial (tabla II).
Anamnesis
Debe incluir: a) motivo de consulta; b) edad;
c) sexo; d) antecedentes personales (catarro,
diarrea, traumatismo, contacto con enfermedades exantemticas, ingesta de productos de
vaquera u otros); e) antecedentes familiares
de espondiloartropata, trastorno de la coagulacin o infecciones, y f) otros sntomas asociados (fiebre, lesiones cutneas, rigidez tras
el reposo y entesitis, que es el dolor y la inflamacin en los lugares de insercin de tendones, fascias y ligamentos).
El lquido normal es de color amarillo plido

y transparente, y contiene menos de 2.000
clulas/l. Sin embargo el inflamatorio es turbio, tanto ms cuanto mayor sea el nmero de
clulas que contiene. Un recuento superior a
10.000 clulas/l sugiere una etiologa inflamatoria, y si supera 50.000, infecciosa, sin
excluir la causa inflamatoria. El lquido sinovial hemtico, en artrocentesis no traumtica,
puede deberse a una contusin importante o a
un trastorno de coagulacin. Procesos como
la sinovitis villonodular ocasionan un lquido
de color marrn.
Exploracin
Comprende el examen fsico general y el del
aparato locomotor: a) observacin, palpacin
y valoracin de la movilidad de todas las articulaciones, b) observacin y palpacin de las
partes blandas del sistema musculosqueltico,
y c) evaluacin de la deambulacin.
Radiologa convencional. En general slo

muestra aumento de partes blandas, pero
puede poner de manifiesto lesiones osteolticas, osteocondritis, disminucin del espacio
articular u otros.
Otras pruebas. En bastantes ocasiones se precisan: hemograma, frmula leucocitaria, velocidad de sedimentacin globular, protena C
reactiva, coagulacin, funcin heptica y
En general son necesarias pocas pruebas al

comienzo de la enfermedad, las cuales se
amplan si la evolucin del paciente lo exige.
65
TABLA I. Etiologa de la monoartritis

RELACIONADA CON INFECCIN
Sptica
Artritis debida a la invasin del espacio articular por un germen viable.

Generalmente se trata de una bacteria. La ms frecuente es S. Aureus
Otros microorganismos como micobacterias u hongos tambin producen
artritis invadiendo la articulacin. stas se denominan segn el germen
responsable (artritis tuberculosa, etc.)
Vrica
Se observa en el curso de algunas viriasis (varicela, rubeola, Parvovirus B19,

entre otras)
Postinfecciosa
Ocurre tras una infeccin extraarticular y cursa con lquido sinovial estril
Con frecuencia es poliarticular, como la fiebre reumtica
Brucela y Borrelia dan lugar a artritis postinfecciosas, si se considera que el
germen no es viable en la articulacin
La artritis postinfecciosa secundaria a infeccin intestinal por Salmonella,
Shigellla o Campylobacter, o genitourinaria por Chlamydia trachomatis se
denomina artritis reactiva
INFLAMATORIA
Artritis idioptica
juvenil
Es el trmino que sustituye a los nombres artritis crnica juvenil y artritis

reumatoide juvenil con los que hasta ahora se conocan las artritis infantiles
persistentes y de causa desconocida. El 50% de los casos debutan como monoartritis
TRAUMTICA
Etiologa a considerar ante traumatismo importante o microtraumatismos

mantenidos, en nios mayores que practican deporte
TRASTORNO DE LA COAGULACIN
Hemofilia u otro
El dficit de factores de la coagulacin en ocasiones provoca hemartrosis y

puede ser la primera manifestacin clnica de la enfermedad
TUMORAL
sea
El ms frecuente es el osteoma osteoide
Sinovial
El hemangioma sinovial y la sinovitis villonodular son proliferaciones

benignas, aunque a veces muy erosivas
Los tumores sinoviales malignos son raros
OTRAS
La sinovitis transitoria de cadera es una monoartritis transitoria habitual en

la prctica clnica. Su diagnstico precisa la desaparicin de los sntomas
Otras etiologas extraordinariamente raras son: la neurofibromatosis, la
sarcoidosis, la enfermedad de Behet o la endocarditis bacteriana
66
Reumatologa
TABLA II. Diagnstico diferencial de la monoartritis
Sptica
Lquido
sinovial
Recuento
celular/l
Gram y
cultivo
Datos clave
Edad
(aos)
Sexo
Aspecto
<3
Turbio o
purulento
> 30.000
(+)
Dolor
Fiebre
Amarillo
transparente
< 10.000
(-)
Exantema. Leucopenia.
Linfocitosis. Serologa
Amarillo
turbio
> 10.000
(-)
Antecedente infeccioso:
faringitis, diarrea ...
Vrica
Postinfecciosa
AIJ*
Oligoartritis
<6
Amarillo
turbio
> 10.000
(-)
Artritis persistente y
ANA (+)
AIJ*
Relacionada
con entesitis
>7
Amarillo
turbio
> 10.000
(-)
Artritis persistente,
HLA B27 (+) y
entesitis
Traumtica
> 10
Amarillo
transparente
o hemtico
< 2.000
(-)
Antecedente traumtico
o
de microtraumatismos
(-)
Hematomas en lugares
poco habituales
Trastorno de
coagulacin
Sinovitis
transitoria
de cadera
Hemtico
3-9
El cuadro clnico permite

sospecharla y no est indicada la
artrocentesis
Curacin en 5 a 7 das
AIJ = artritis idioptica juvenil
lquido articular, en la rodilla para confirmar

la presencia de un quiste poplteo y en cualquier articulacin para distinguir entre hipertrofia sinovial y aumento de lquido articular.
As mismo, en manos expertas, establece la
existencia de tenosinovitis, roturas tendinosas y colecciones periarticulares.
Pruebas especiales. Slo en las situaciones en
que la monoartritis tiene un comportamiento
anmalo es necesario realizar: tomografa
axial computarizada (TAC) para examinar
alteraciones seas, resonancia nuclear magntica (RNM) para observar las partes blandas
anlisis elemental de orina. A veces se requiere: hemocultivo, coprocultivo, urocultivo,

serologa para Brucela, Borrelia y virus,
Mantoux, inmunoglobulinas, anticuerpos
antinucleares (ANA) o determinacin de
HLA-B27.
Gammagrafa sea con tecnecio 99. Es til
para localizar osteomielitis, fracturas o tumores no observados con la radiologa convencional. Tiene escaso inters para poner de
manifiesto la artritis.
Ecografa. Especialmente utilizada en el estudio de la cadera para asegurar el aumento del
67
Reaccin en cadena de la polimerasa.

Polymerase Chain Reaction (PCR) es un mtodo muy eficaz para identificar grmenes difciles de cultivar.
(cartlago, sinovial, tendones, ligamentos y

espacio articular) y por ltimo la biopsia sinovial u sea.
Anamnesis y exploracin
Radiologa convencional
Artrocentesis (salvo en caso de sospecha de sinovitis transitoria)
Pruebas complementarias (segn los datos de la historia clnica)
Sptica
Vrica
Postinfecciosa (reactiva)
Traumtica
Antibitico
AINE*
Antibitico + AINE*
AINE*
VALORACIN A LAS 48 72 HORAS
Mejora
Persistencia
Completar tratamiento
Artrocentesis
Tratamiento segn diagnstico de sospecha
Evaluacin continuada
VALORACIN A LAS 4 SEMANAS
Curacin
Persistencia
Considerar la posibilidad de artritis crnica

AINE = Antiinflamatorio no esteroideo
Figura 1. Actitud ante la monoartritis.
68
Reumatologa
Artritis infecciosa. La tuberculosis, la brucelosis, la enfermedad de Lyme y la infeccin

por Parvovirus B19 son causas de artritis crnica, por lo que el Mantoux y la serologa
correspondiente son imprescindibles en toda
artritis persistente.
Caractersticas clnicas evolutivas

Artritis agudas
Artritis sptica. Afecta generalmente a nios
con edad inferior a 3 aos, no altera el estado
general, es dolorosa, cursa con fiebre a veces
no muy llamativa y con incremento de los
reactantes de fase aguda. El tratamiento con
el antibitico apropiado permite una evolucin favorable en un plazo de 3 a 4 semanas.
Hemartrosis. Si corresponde a dficit de factores de la coagulacin, puede cronificarse en

ausencia del tratamiento especfico.
Diagnsticos poco frecuentes. La sinovitis
villonodular o el hemangioma sinovial son
causas de monoartritis crnica. Su diagnstico precisa la realizacin de biopsia sinovial.
Artritis vrica. El diagnstico se realiza por el

exantema, la frmula leucocitaria y la serologa compatibles. Suele evolucionar a la curacin en pocos das. La varicela plantea una
situacin especial, puede cursar con artritis
vrica y tambin con artritis sptica por
S. pyogenes.
Bibliografa
1. Cassidy JT, Petty RE. Texbook of pediatric
rheumatology. 3 ed. Philadelphia, Saunders,
1995.
Artritis postinfecciosa. Artritis en la que el

germen no se encuentra en el espacio articular. Se puede aislar alejado de la articulacin
en faringe, heces, sangre, etc. En general con
el tratamiento adecuado se resuelve en escasas semanas.
2. Garca-Consuegra J, Merino R, Fernndez

Revuelta S, Soler C. Espondiloartropatas juveniles: estudio descriptivo de 40 pacientes. An
Esp Pediatr 1998;48:489-94.
3. Malleson PN. Management of childhood arthritis. Part 1: acute arthritis. Arch Dis Child
1997;76:460-2.
Artritis transitoria. Se utiliza este nombre para

denominar la artritis de etiologa desconocida
con evolucin favorable en pocos das. Un
ejemplo es la sinovitis transitoria de cadera.
4. Merino R. Actitud ante la monoartritis. En:

Gonzlez Pascual E. Manual prctico de
Reumatologa Peditrica. Barcelona, Ed MRA
SL, 1999: 661-72.
Artritis crnicas
5. Petty RE, Southwood TR, Baum J, Bhettay E,

Glass DN, Manners P, Maldonado-Coco J,
Surez-Almanzor M, Orozco-Alcala J, Prieur
AM. Revision of the proposal classification criteria for juvenile idiopathic arthritis: Durban
1997. J Rheumatol 1998;25:1991-4.
Artritis idioptica juvenil (AIJ). Artritis que

persiste ms de 6 semanas sin causa conocida.
En el caso de una nia menor de 6 aos con
ANA positivos, el diagnstico ms probable
es AIJ oligoarticular. Cuando se trata de un
nio mayor de 7 aos con HLA B27 positivo,
probablemente el diagnstico sea AIJ en su
categora de artritis relacionada con entesitis.
6. Shetty AK, Gedalia A. Septic arthritis in children. Rheum Dis Clin North Am 1998;24:287304.
69
11
Osteoporosis infantil. Generalidades
E. Gonzlez Pascual
Concepto
Clnica
La osteoporosis se define como una disminucin de la masa sea por unidad de volumen.
A menudo se emplean los trminos osteopenia y osteoporosis sin definir claramente a qu
situacin patolgica se refieren. Osteopenia
debera reservarse para la" prdida de masa
sea" y el trmino de osteoporosis como un
estado patolgico del esqueleto. La disminucin de la masa sea es asintomtica. Durante
el periodo de crecimiento, la masa sea
aumenta hasta alcanzar un valor mximo al
final de dicho periodo. Cada vez se da ms
importancia a la adquisicin de la masa sea
adecuada, en los nios y adolescentes, durante el periodo de crecimiento. La masa sea
mxima suele alcanzarse a comienzos de la
edad adulta, poco despus de la pubertad.
Los signos clnicos de la osteoporosis establecida muchas veces son difciles de detectar.
Pero cuando estamos con pacientes de riesgo
debemos pensar en ella y por tanto conocer
bien los sntomas, para poder detectar cuanto
antes la enfermedad. Las manifestaciones clnicas son las siguientes:
1. Son frecuentes los dolores de espalda, que
a veces no les deja conciliar el sueo, no
se encuentran bien en la cama y aumentan al movilizar la espalda.
2. Un dato clnico a tener en cuenta es el
estancamiento estatural, o incluso la disminucin de la talla, cuando se han producido fracturas o han disminuido de
tamao los cuerpos vertebrales. ste es un
dato muy curioso pero que ocurre y debemos buscar, ya que en ocasiones lo atribuimos a un error de tcnica o a que la medicin anterior fue mal tomada.
Etiologa
3. Las alteraciones de los cuerpos vertebrales, vrtebras aplanadas, bicncavas, que

llegan a producir verdaderos aplastamientos con las consiguientes fracturas, son
datos que debemos buscar en las radiografas de columna cervicodorsal, que es
donde ms se suelen encontrar. Conviene
solicitar posiciones de frente y de perfil ya
que en esta ltima posicin es donde ms
fcilmente se detectan.
Es posible que la osteoporosis sea polignica y,

por consiguiente, es probable que mltiples
genes estn afectados tanto en la obtencin
de la masa sea como en el posible control del
recambio seo. Los genes candidatos incluyen
el gen para el receptor de la vitamina D, la
regin promotora de la vitamina D, del gen de
la osteocalcina, al igual que los genes para el
colgeno de tipo I, el receptor de estradiol y
ciertas citoquinas que se sabe intervienen en
el recambio seo.
4. En los nios es difcil encontrar otros signos, pues en ocasiones quedan enmasca-
71
reduccin de la densidad mineral del hueso, y

el 30-50% de ellos sufren fracturas vertebrales. El grado de prdida sea est relacionado
con la duracin del tratamiento y la dosis utilizada. Pero probablemente no est relacionada con el diagnstico subyacente, la edad, ni
el sexo del paciente. Los sujetos con osteoporosis inducida por glucocorticoides deben realizar controles peridicos de la densidad
mineral sea cuando estn en tratamiento
crnico corticoideo cada 6 o 12 meses.
Idealmente deberamos tener una densitometra basal antes de iniciar el tratamiento, y
despus hacer un seguimiento cada 6 meses.
rados por la enfermedad de base que padecen. No debemos olvidar que el paciente
reumtico es un paciente con dolores, y
presenta un estado nutricional deficiente,
por lo que no es infrecuente que presente
un cierto grado de distrofia. Esto condiciona un cierto grado de cansancio, astenia, a
veces est malhumorado, triste, plido,
anorxico, etc. De ah la importancia de
vigilar el estado general, deteriorado en
todas las enfermedades crnicas, pero
que en este tipo de patologa es un verdadero problema, muchas veces difcil de
solucionar.
La utilizacin de marcadores bioqumicos de

formacin y resorcin sea representa un
buen avance para el diagnstico y tratamiento de la osteoporosis. Parece ser que unos
valores altos de estos marcadores bioqumicos
indican un alto remodelado seo y estn asociados a una disminucin de la masa sea.
Sirven tambin para predecir un ritmo acelerado de prdida de masa sea.
Diagnstico
El diagnstico de osteoporosis a menudo
puede pasar inadvertido si no se piensa en
ella, debido al comienzo tan insidioso que
tiene y a la falta de sensibilidad de los mtodos diagnsticos convencionales. La desmineralizacin sea no se detecta, hasta que no se
pierda al menos un 30% de la densidad mineral sea.
En la osteoporosis, la biopsia sea puede ser

til para estudiar la arquitectura sea y valorar la disminucin en la interconexin trabecular o para evaluar el efecto de un tratamiento. De todas formas, la biopsia sea tampoco es imprescindible para el diagnstico de
osteoporosis ya que se puede realizar mediante los otros mtodos que hemos comentado.
La fractura es la consecuencia de la osteoporosis. Debemos pensar en ella para poderla

diagnosticar, pero sera muy interesante que
pudiramos predecir su aparicin, y esto es
muy difcil de conseguir, porque hay diferentes masas seas, en funcin de los factores
mecnicos que concurran en el individuo.
Con mtodos no invasivos, como densitometras por medio de ultrasonidos, se pueden
hacer mediciones en pacientes que tengan un
cierto riesgo de sufrir osteoporosis, y ante la
duda se debe practicar una densitometra por
absorciometra dual de rayos X para confirmar
la sospecha de osteopenia, una forma barata y
no invasiva de predecir esta patologa.
Tratamiento
La principal medida en la terapia de la osteoporosis es la "prevencin"; diramos que es la
nica realmente efectiva porque una vez que
se ha producido la lesin, difcilmente vamos
a poder curar el proceso. El tratamiento mdico se basa en la administracin de diversas
sustancias.
Los pacientes expuestos a tratamientos prolongados con glucocorticoides presentan una
72
Reumatologa
determinadas; nosotros hemos utilizado el

pamidronato.
Calcio
Una de las primeras sustancias introducidas
en el tratamiento de la osteoporosis fue el calcio por va oral. Nosotros recomendamos dar
a los nios una dosis de 1.000 mg diarios de
suplemento.
Hormona de crecimiento
Otro producto utilizado en la osteoporosis es
la hormona de crecimiento. Desde hace aos
(Frost, 1963) era conocido el efecto estimulador que la hormona somatrotopa ejerce sobre
los osteoblastos y la formacin sea. Existen
bastantes trabajos sobre la utilizacin de la
hormona de crecimiento, pero los resultados
son un poco variables.
Flor
Otra sustancia que vino a ocupar un puesto
importante es el flor, bien en forma de fluoruro sdico o de monofluoruro fosfato sdico.
El efecto del flor radica en la estimulacin
de los osteoblastos, para formar hueso nuevo.
La dosis es de 25 a 50 mg/da83.
Parathormona
En trabajo experimental se encuentra la utilizacin de fragmentos de hormona paratiroidea humana. Parece ser que se obtiene un
incremento de la masa sea trabecular del
hueso en la cresta ilaca, debido a la disociacin entre las cuotas de formacin y resorcin
sea, a nivel trabecular.
Calcitonina
Otra sustancia que se utiliza para el tratamiento de la osteoporosis es la hormona hipocalcemiante, conocida con el nombre de calcitonina. No es un medicamento de uso frecuente en pediatra. La calcitonina inhibe la
resorcin sea osteoclstica, reduciendo las
zonas de remodelado seo y permitiendo la
osteoformacin en las zonas preexistentes, as
como la disminucin del calcio plasmtico.

La osteoporosis en los nios es la manifestacin o mejor la consecuencia de una situacin
patolgica de base que condiciona esta situacin clnica muy importante. Cuando un
nio tiene una enfermedad crnica de tipo
reumtico que le condiciona a tomar corticoides con frecuencia, puede dar lugar a que se
presente osteoporosis. Pero tambin hay
situaciones patolgicas en las que la osteoporosis es una manifestacin ms de la enfermedad. Por todas estas condiciones es necesario
evitar el reposo al mximo, vigilar el estado
nutricional del paciente y procurar prevenir
esta situacin, porque cuando se presenta no
tiene un tratamiento curativo.
Bifosfonatos
En general se han demostrado beneficiosos en
los procesos caracterizados por un aumento
importante de la resorcin sea y de la renovacin del hueso. Son inhibidores potentes
de la resorcin sea in vitro e in vivo. Los bifosfonatos se pueden administrar por va oral o
bien por va intravenosa. Se absorben mal en
el tubo digestivo, con una biodisponibilidad
inferior al 1% y 10% del frmaco administrado. Las dosis en la infancia no estn bien
73
4. Gonzlez E, Garca JJ. Reumatologa preventiva: Controversias sobre los suple-mentos de calcio en la edad peditrica. Calcio.1996;25-29.
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NOTAS
74
12
Poliartertis nodosa sistmica y
poliartertis nodosa cutnea
Poliartertis nodosa en el nio (PAN)
E. Gonzlez Pascual
POLIARTERITIS NODOSA
SISTMICA
anorexia, cansacio, prdida de peso y decaimiento. Adems de los sntomas generales, se

acompaa de otros que van a depender del o
de los rganos afectados. En la piel aparece
una livedo reticularis, con lesiones maculopapulosas, de tipo purprico y que pueden complicarse con lesiones necrosantes, y gangrena
perifrica, con prdida de sustancia en los
dedos de las manos y/o pies. Puede haber
ndulos cutneos dolorosos. A nivel del sistema musculosqueltico se pueden presentar
mialgias y/o artalgias que provocan dolores en
las extremidades afectas, que en ocasiones
pueden ser intensos.
Concepto
Se trata de una vasculitis cuya presentacin y
etiologa pueden diferir de las observadas en
el adulto; afecta arterias de mediano y pequeo calibre. Hoy en da es una de las vasculitis
menos frecuentes en nios.
Etiopatogenia
En el sistema nervioso central pueden aparecer parestesias, polineuropata, hemiparesias,

ptosis y sntomas encefalticos.
Es desconocida. Algunos clnicos piensan que

la infeccin por estreptococo puede intervenir como agente causal. Sin embargo, la patogenia de las lesiones, es semejante en todos
los grupos de edad.
Cuando hay afectacin del rin, se puede

manifestar con proteinuria y/o hematuria, que
puede provocar un sndrome nefrtico o una
glomerulonefritis progresiva, con elevacin
en sangre de la urea y de la creatinina. Un
dato clnico que debemos vigilar siempre ante
la sospecha de PAN es la tensin arterial. La
hipertensin arterial aparece en el 80% de los
pacientes, y puede persistir despus de la
inflamacin vascular activa, contribuyendo al
deterioro de la funcin renal. Hoy en da se
puede controlar bien con la medicacin, y
esto ha condicionado que no sea un factor de
mal pronstico.
El cuadro clnico de la PAN, como corresponde a un proceso sistmico, se inicia con

unos sntomas generales que consisten en: fiebre y alteracin del estado general, astenia,
En el corazn puede haber afectacin del

pericardio, con arritmias, afectacin del miocardio, as como alteraciones de las arterias
coronarias con infarto. La cardiopata se reco-
En el cuadro histopatolgico, hay afectacin

de las arterias musculares de pequeo y
mediano calibre, que tiende a presentarse de
manera segmentaria y afecta en particular las
reas de bifurcacin de las arterias. Las lesiones descritas se pueden demostrar en la biopsia de msculo, hgado y por un angiograma
visceral.
75
de microaneurismas y estrechamientos segmentarios de arterias renales, hepticas,

mesentricas o incluso coronarias. Sin embargo un resultado negativo no excluye el diagnstico de PAN.
noce como uno de los indicadores clnicos de

peor pronstico y es responsable despus de la
nefropata, de la mayora de casos que evolucionan mal.
Tambien el pulmn se puede afectar, dando
lugar a infiltrados pulmonares y derrames
pleurales, as como hemoptisis.
Igualmente el aparato digestivo puede resultar

afectado, manifestndose por dolores abdominales, que en ocasiones son intensos, acompaados de sangrado. El espectro clnico es bastante amplio y vara desde sntomas que no
son graves (nuseas, vmitos, diarrea, dolor
abdominal de tipo inespecfico) hasta situaciones catastrficas como hemorragias, obstruccin, perforacin o infarto intestinal y
rotura de aneurismas mesentricos, con todas
sus complicaciones.
En los nios pequeos, el cuadro puede ser

muy similar a la enfermedad de Kawasaki;
parece ser que los hallazgos histopatolgicos
son indistinguibles cuando hay afectacin de
las arterias coronarias. Existen pequeas diferencias clnicas que queremos resaltar, ya que
la descamacin de la piel (principalmente del
pulpejo de los dedos de las manos y de los
pies), la congestin conjuntival, lengua
aframbuesada, enrojecimiento de los labios,
linfoadenopata cervical y las caractersticas
de la fiebre, que son los signos clnicos que se
aprecian en la enfermedad de Kawasaki, difieren de la naturaleza purprica de alguna de las
lesiones cutneas con nodulaciones, livedo
reticularis, y la fiebre intermitente que aparece en la PAN.
Alteraciones analticas
Analticamente se acompaa de una anemia
con hemoglobina por debajo de 10 g/dl, leucocitosis que puede ser importante con cifras
superiores a 20.000 clulas /mm3, en muchas
ocasiones aparece eosinofilia. Los reactantes
de fase aguda, tanto la VSG como la PCR,
pueden estar bastante elevados. Tambin se
puede observar antgeno de la hepatitis B.
Por ltimo, existen unos criterios que nos van

a orientar en el diagnstico de PAN (tabla I).
Tratamiento.
Se trata de un proceso que requiere una terapia activa y se recomienda utilizar de entrada
los corticoides. La dosis recomendada depende de la gravedad del proceso, y es de 1-2
mg/kg/da, por va oral. Si no se aprecia remisin de los sntomas, se deben aadir inmunosupresores. Entre los ms aconsejables
estn la ciclofosfamida por va oral a dosis de
2 mg/kg/da. En determinadas ocasiones
puede ser necesario utilizarla en bolus. La azatioprina tambin se puede utilizar a dosis de 2
mg/kg/da, por va oral.
Diagnstico
El diagnstico definitivo siempre es por estudio histopatolgico. Es recomendable hacer
biopsia de msculo esqueltico, piel, nervio
perifrico (puede ser el peroneo), rin, hgado o bien el recto. Todo va a depender de los
stomas clnicos que el paciente presente,
segn el rgano afectado. Otra prueba importante para el diagnstico es el estudio arteriogrfico, con objeto de visualizar la presencia
76
Reumatologa
TABLA I. Criterios diagnsticos de la poliarteritis nodosa

1. Prdida de peso igual o superior a 4 kg (no debida a dieta u otros factores)
2. Lvedo reticularis
3. Dolor espontneo o a la palpacin testicular (no debido a infeccin, traumatismo u otras
causas)
4. Mialgias, debilidad muscular o dolor de piernas
5. Mononeuropata o polineuropara
6. TA diastlica >90 mmHG
7. Aumento de la creatinina plasmtica > 1,5 mg/dl o del BUN >409 mg/dl (en ausencia de
deshidratacin)
8. Hepatitis por virus B
9. Alteraciones arteriogrficas (aneurismas u oclusin en arterias viscerales, excluyendose las
displasias fibromusculares)
10. Biopsia de arterias de pequeo y mediano tamao, con infiltrado de polimorfonucleares
Para el diagnstico se requieren al menos 3 de los 10 criterios.
De Lightfoot RW, Michel BA, Bloch DA y cols. The American College of Rheumatology 1990.
Criteria for the classification of poliarteritis nodosa. Arthritis Rheum 1990;33:1088-1093.
las lesiones de algunos vasos, as como la

deteccin de inmunocomplejos circulantes en
otros, sugieren una mediacin por inmunocomplejos. En algunos casos se encuentra un
ttulo elevado de antiestreptolisinas ASLO.
En los nios, este papel parece ser ms evidente. Se ha descrito algn caso en el que se
relacionan, manifestaciones clnicas y serolgicas de glomerulonefritis aguda con PAN
cutnea.
POLIARTERITIS NODOSA
CUTNEA
Concepto
Es una vasculitis poco frecuente, generalmente benigna y de evolucin crnica, caracterizada por la aparicin de lesiones nodulares
cutneas, con afectacin, en mayor o menor
grado, de articulaciones y sistema neuromuscular. Desde la aparicin en 1931 del concepto de PAN cutnea, han sido numerosos los
autores que han coincidido en la existencia
de una forma de PAN de buen pronstico,
caracterizada por una marcada afectacin
cutnea y mnima afectacin sistmica.
Clnica
El cuadro clnico puede ir precedido de un
proceso catarral previo, o sin l. Aparece un
cuadro febril, con poca afectacin del estado
general, a diferencia de la PAN sistmica. La
caracterstica clnica ms notable es la aparicin, predominantemente en las extremidades inferiores, pero tambin en las superiores,
de unas lesiones nodulares, rojizas o violceas,
Etiopatogenia
Es desconocida, aunque la demostracin de
depsitos de inmunocomplejos IgM y C3 en
77
palpables, dolorosas, generalmente bilaterales, de forma asimtrica, de tamao entre 0,5

y 2 cm de dimetro, que constituyen en el
90% de los casos la lesin distintiva y principal. Estos ndulos se pueden agrupar, formando posteriormente un rea de livedo reticularis.
Las lesiones coexisten en sus distintos estadios, alcanzando de forma progresiva la resolucin sin ulceracin. Slo en un 10% de los
casos, se evidencian ndulos subcutneos en
el curso de arterias. La livedo reticularis, aparece en alrededor de un 80% de los casos, generalmente en puntos de presin, pudiendo preceder, acompaar o seguir a la aparicin de los
ndulos.
Tratamiento
En la fase inicial es aconsejable utilizar un
antiinflamatorio no esteroideo (AINE) y
reposo. Pero esto en muchas ocasiones no es
suficiente, y bien por los brotes que presentan
estos pacientes o porque los sntomas no
ceden se aaden corticoides por va oral a la
dosis de 1-1,5 mg/kg/da.
Evolucin
Es variable, pero el curso evolutivo es benigno. Una vez ha transcurrido el primer brote,
se resuelve la situacin y el paciente cura las
lesiones cutneas y normaliza las alteraciones
analticas. Pero en ocasiones y esto es lo ms
comn, el curso evolutivo es por brotes, que
ceden bien a los AINE o a los corticoides, sin
que desarrolle en ningn caso afectacin sistmica.
En la mitad de los casos se acompaan de

artralgias, generalmente en zonas prximas al
rea cutnea afecta, aunque no tiene relacin
con la magnitud de la afectacin cutnea. En
pocas ocasiones se acompaan de artritis, y
cuando ocurre, se afectan las grandes articulaciones. Se puede acompaar de edema y eritema periarticular, que suele ser bastante frecuente y condiciona una cierta impotencia
funcional, acompaado de dolor ms o menos
intenso. Tambin pueden acompaar al cuadro mialgias y neuralgias, que pueden ser
intensas.

La PAN es un proceso sistmico y como tal
debemos ser prudentes en el pronstico, ya
que depender de los rganos afectos por la
vasculitis. En el caso de la PAN cutnea, el
pronstico es bueno, pero debemos explicar
con claridad que en algunas ocasiones puede
ser prolongado y cursar con brotes.
Exmenes complementarios
Los anlisis son muy inespecficos. En la
mitad de los casos existe leucocitosis, pero a
diferencia de la PAN sistmica no existe eosinofilia. Puede haber VSG y PCR elevadas. En
muchas ocasiones se encuentran las ASLO
elevadas.
Bibliografa
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nodosa. Am J Med 1990;88:426-429.
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Diagnstico
El diagnstico se realiza por medio de la biopsia de alguno de los ndulos. La nica prueba
diagnstica es la histolgica.
3. Petty RE, Magilavy DB, Cassidy JT, Sullivan

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Reumatologa
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NOTAS
79
13
Prpura de Schnlein-Henoch
M Dolores Lpez Saldaa
Concepto
Manifestaciones cutneas. El exantema palpable eritematoso violceo de tipo urticarial

aparece en el 80-100% de los casos.
Simtrico, en miembros inferiores y nalgas
preferentemente, puede afectar cara, tronco y
extremidades superiores. Regresa en una o dos
semanas. Suele reproducirse al iniciar la
deambulacin. En nios menores de dos aos
se puede encontrar angioedema de cara, cuero
cabelludo, dorso de manos y pies. En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo
hemorrgico" o "vasculitis aguda leucocitoclstica benigna". Son cuadros eminentemente cutneos con escasa participacin renal o
digestiva.
Es una vasculitis leucocitoclstica, la ms

comn en la infancia. Se caracteriza por una
prpura palpable, artritis o artralgias, dolor
clico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis.
Etiologa
Desconocida. Con frecuencia se encuentra el
antecedente de afeccin del tracto respiratorio superior por el estreptococo betahemoltico grupo A, Yersinia o Mycoplasma (ms raramente) o por virus (EB, varicela, parvovirus
B-19, etc.). Otros desencadenantes pueden
ser frmacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina), alimentos, exposicin al fro o
picaduras de insectos.
Manifestaciones articulares. Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presentes en

un 40-75% de los casos. Se inflaman grandes
articulaciones como tobillos o rodillas. La
inflamacin es preferentemente periarticular
y no deja deformidad permanente. Puede preceder al rash y ser la primera manifestacin en
un 25% de los casos.
Patogenia
Es una vasculitis mediada por IgA de los
pequeos vasos. Hay aumento en la produccin de IgA, aumento de inmunocomplejos
circulantes de IgA y depsitos de IgA en las
biopsias de piel y de rin. La lesin renal de
la PSH es indistinguible histopatolgicamente de la nefropata por IgA de la enfermedad
de Berger. Ambas pueden producir insuficiencia renal.
Manifestaciones gastrointestinales. El sntoma ms frecuente es el dolor abdominal presente en el 40-85% de los casos. Se asocia con
vmitos si es grave. Suele aparecer despus
del exantema, pero en un 14% de los casos
puede preceder a los sntomas cutneos, dificultando el diagnstico.
Clnica
Se puede encontrar sangrado en heces en la

mitad de los casos (macro o micro).
Las manifestaciones ms importantes son

cutneas, articulares, gastrointestinales y
renales.
El dolor abdominal se debe a la extravasacin

de sangre y lquidos dentro de la pared intesti-
81
1. Lesiones glomerulares mnimas.
nal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse

(localizacin preferente ileo-ilial) o perforarse.
2. Progresin mesangial (focal o difusa).
Tambin, aunque ms infrecuentemente,

puede haber una pancreatitis, un infarto
intestinal o un hdrops vesical.
3. Formacin de semilunas inferiores al 50%.

4. Formacin de semilunas entre el 50 y
75%.
Manifestaciones renales. Son las que marcan

la gravedad o el peor pronstico a largo plazo.
Pueden ir desde una hematuria aislada
microscpica hasta la presencia de una glomerulonefritis rpidamente progresiva.
5. Formacin de semilunas superior al 75%.

6. Glomerulonefritis seudomesangiocapilar.
Por inmunofluorescencia se observan depsitos de IgA en el mesangio del glomrulo.
La prevalencia vara entre 20 y 50%.

Otras manifestaciones clnicas menos
frecuentes
La nefropata se produce en la mayor parte de

los casos en los tres primeros meses del
comienzo de la enfermedad. Se suele asociar
con afectacin gastrointestinal y con la persistencia del exantema durante 2 o 3 meses.
Manifestaciones neurolgicas. Cefaleas,

cambios sutiles del comportamiento, hipertensin, hemorragias del SNC, y muy raramente neuropatas perifricas.
El sntoma ms comn es la hematuria aislada. Ms raramente se asocia con proteinuria.
Manifestaciones hematolgicas. Ditesis

hemorrgica, trombocitosis, dficit de factor
VIII, dficit de vitamina K e hipotrombinemia que podran producir una coagulopata.
Si la afectacin renal progresa, se produce un

sndrome nefrtico con hematuria, hipertensin, azotemia y oliguria.
Manifestaciones pulmonares. Neumonas

intersticiales y, ms grave, hemorragia pulmonar.
Tambin puede aparecer un sndrome nefrtico con edemas y excrecin de protenas en

orina de 24 horas > 50 mg/kg y cifras de albmina en suero < 2,5 mg/dl.
Manifestaciones testiculares. Dolor, inflamacin o hematoma escrotal con riesgo de torsin testicular.
Pacientes afectados de sndrome nefrtico y

nefrtico conjuntamente desarrollarn fallo
renal en un 50% en el plazo de 10 aos.
Diagnstico
Es clnico. No suele haber problemas en reconocer el cuadro si ste es completo, pero s los
hay si slo domina un sntoma.
La persistencia de proteinuria en rango nefrtico es predictiva de eventual fallo renal y

debe ser revisada en Servicios de Nefrologa
con controles de biopsia renal. En sta encontraremos patrones muy variados.
Por microscopia ptica se observa proliferacin

de clulas mesangiales, necrosis y proliferacin
extracapilar con aparicin de medias lunas.
Con dolor abdominal. Invaginacin u otro

tipo de abdomen agudo quirrgico.
Con artritis. Fiebre reumtica, poliarteritis
nodosa, artritis reumatoide, LES.
Se puede clasificar la nefropata de la PSH en:
82
Reumatologa
Con exantema. Ditesis hemorrgica, reaccin a frmacos, sepsis, malos tratos.
Evolucin
Excelente la mayor parte de las veces.
Autolimitada en 4 a 8 semanas. En casi la
mitad de los casos tiene uno o dos brotes cada
vez menos intensos. La hematuria aislada es el
hallazgo de la mayora de los casos con afectacin renal. Slo un 1% evoluciona a insuficiencia renal.
Con enfermedad renal. Glomerulonefritis

aguda.
Con testculo doloroso. Hernia incarcerada,
orquitis o torsin testicular.
Examen clnico
Tratamiento
Habr que explorar detenidamente piel, presencia de edemas en cara, cuero cabelludo,
escroto, etc., valorar las articulaciones con
posible inflamacin y palpacin cuidadosa
abdominal.
No tiene. Se aconseja reposo en cama los primeros das. Los AINE se emplean para aliviar
las molestias articulares.
Los corticoides estn indicados a dosis de 1-2
mg/kg en casos de intenso dolor abdominal o
hemorragia intestinal y si aparece vasculitis
en SNC, afectacin testicular o hemorragia
pulmonar.
Exploraciones complementarias
No hay ninguna prueba diagnstica selectiva.
Puede haber moderada leucocitosis o eosinofilia, anemia poco importante secundaria a
sangrado, VSG y plaquetas elevadas si hay
inflamacin, aumento de las cifras de amilasa
en caso de pancreatitis y ditesis hemorrgica
secundaria a dficit del factor VIII. En orina
se puede observar hematuria y ocasionalmente proteinuria.
Informacin a padres
Deben saber desde el principio los rganos
diana afectados con ms frecuencia en esta
enfermedad: piel, articulaciones, aparato
digestivo y rin, para que no se vean sorprendidos por la aparicin de nuevos sntomas como artritis, dolor abdominal intenso o
sangrado de heces u orina.
Hay cifras elevadas de urea y creatinina en

caso de fallo renal. Aqu estara indicada una
biopsia renal.
Informarles cundo precisan acudir a

Urgencias (sospecha de invaginacin, torsin
testicular, etc.).
La prueba de sangre en heces con frecuencia

es positiva.
Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o elevados.
Explicarles el tipo de alimentacin, reintroduccin progresiva de alimentos en los problemas digestivos.
El enema baritado y la ECO abdominal deben

realizarse en casos de dolores abdominales
agudos intensos.
Controles peridicos en consultas externas

para realizar anlisis de sangre y orina con
ms frecuencia los tres primeros meses y ms
espaciados por periodo de varios aos (dos o
ms si hay hematuria).
Efectuar radiografa de trax si sospechamos

afectacin pulmonar o TAC craneal si hay
sntomas neurolgicos.
83
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de Reumatologa Peditrica. Laboratorios
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NOTAS
84
14
Sndrome antifosfolpido
Inmaculada Calvo Penads
Concepto
vasculares, infartos de miocardio, abortos

recurrentes, etc.
El sndrome antifosfolpido (SAF) se caracteriza por la aparicin de trombosis de repeticin (tanto venosas como arteriales o de
pequeo vaso), morbilidad en los embarazos
(abortos o prdidas fetales recurrentes) y alteraciones hematolgicas (trombopenia o anemia hemoltica), asociados a la presencia de
anticuerpos antifosfolipdicos (AAF). Los
AAF mejor conocidos son los anticuerpos
anticardiolipina (AAC) y el anticoagulante
lpico (AL). Este sndrome puede ser primario o asociado a otra patologa autoinmune
subyacente, principalmente al lupus eritematoso sistmico (LES), en el cual aparece hasta
en un 20-30% de estos pacientes.
La primera descripcin en pacientes peditricos de la asociacin entre AAF y trombosis

vascular fue realizada en 1979 y 19813,4. En
estos ltimos aos se han aportado un nmero creciente de casos de SAF, informando
sobre la prevalencia y el significado clnico de
los AAF en la edad peditrica. Dos recientes
estudios demuestran una alta prevalencia de
SAF en nios con trombosis5,6.
Predisposicin gentica
Los factores genticos pueden jugar un papel
en la presentacin de este sndrome ya que
existen familias en las que varios miembros
presentan AAF positivos y los estudios de
HLA sugieren asociaciones con HLA-DR7 en
Canada, Alemania, Italia y Mjico, y con
HLA- DQw7 en Amrica y Espaa7.
Se considera actualmente como una de las

principales y ms frecuentes ditesis protrombticas, por lo que tras su diagnstico deber
efectuarse de forma indefinida una profilaxis
secundaria de nuevas trombosis mediante
anticoagulacin, pues el riesgo de retrombosis
es extraordinariamente elevado tras un periodo trombtico o despus de suspender anticoagulacin 1,2.
Clnica
El SAF es una situacin de hipercoagulabilidad en la que los pacientes pueden presentar
trombosis venosas y arteriales. En un estudio
reciente realizado por Ravelli y col. se identifican 50 casos de pacientes menores de 16
aos, proporcionando informacin aprovechable tanto de datos clnicos como de laboratorio8. Las manifestaciones clnicas asociadas a la presencia de AAF se resumen en la
tabla I.
Epidemiologa
Prevalencia
No se conoce exactamente la prevalencia del
SAF. Los estudios epidemiolgicos que estn
realizndose pretenden determinar la importancia de los AAF en los accidentes cerebro-
85
TABLA I. Manifestaciones clnicas trombticas del SAF

Vaso afectado
Venas
Extremidades
Venas grandes
Pulmones
Piel
Cerebro
Glndulas suprarrenales
Hgado:
Grandes vasos
Pequeos vasos
Ojos
Arterias
Extremidades
Cerebro
Corazn
Rin:
Grandes vasos
Pequeos vasos
Hgado
Intestino
Mdula espinal
Piel
Ojos
Trombosis venosa profunda o superficial
Trombosis de vena cava superior o inferior
Tromboembolismo pulmonar
Hipertensin pulmonar
Livedo reticularis
Trombosis del seno venoso cerebral
Enfermedad de Addison
Sndrome de Budd-Chiari
Hepatomegalia, elevacin enzimtica
Trombosis de las venas retinianas
Isquemia, gangrena
Accidentes de isquemia cerebral transitoria
Infarto de miocardio
Trombosis de la arteria renal
Microangiopata trombtica renal
Infarto heptico
Trombosis de la arteria mesentrica
Mielitis transversa
Gangrena digital
Trombosis de arterias retinianas
Los AAF se han implicado tambin en la produccin de trombosis de venas adrenales que
pueden conducir a una enfermedad de
Addison. En pacientes con AAF circulantes,
la presentacin de dolor abdominal asociado
a signos clnicos y de laboratorio que sugieran
una insuficiencia adrenal debe hacernos sospechar la presencia de una hemorragia o
infarto adrenal11,12.
Trombosis
Trombosis venosa
Puede afectar cualquier porcin del crculo
arterial o venoso y vasos de distinto calibre y
dimensiones. Las trombosis ms frecuentes
son de las extremidades inferiores tanto en
venas superficiales como profundas, al igual
que en el adulto. Son recurrentes generalmente y pueden acompaarse de embolismo
pulmonar.
Trombosis arterial
La isquemia cerebral es el sntoma neurolgico ms frecuente asociado a la presencia de
AAF. Las trombosis arteriales ms frecuentes
en el nio afectan las arterias cerebrales, se
El SAF es la segunda causa ms frecuentes de

sndrome de Budd-Chiari. Es causado por
trombos que ocluyen la cava inferior y se
extienden a las venas hepticas9,10.
86
Reumatologa
neurolgicas como corea, mielitis transversa,

sndrome de Guillain-Barr y recientemente
con la epilepsia. Aunque la migraa parece
ser ms frecuente en pacientes con sndrome
antifosfolpido, un estudio prospectivo no ha
demostrado su asociacin 17.
manifiestan como accidente cerebrovascular

o ataques isqumicos transitorios. Distintos
grupos demuestran una alta prevalencia de
AAF, un 57-76% de los casos en nios con
isquemia cerebral idioptica13. La presencia de
AAF circulantes en pacientes jvenes con un
accidente cerebrovascular representa un factor de riesgo para el desarrollo de episodios
recidivantes14.
Cutneas
Las manifestaciones cutneas asociadas con
ms frecuencia a la presencia de AAF es la
livedo reticularis. Afecta principalmente los
codos, carpos y miembros inferiores. La oclusin de arterias o arteriolas distales de los
dedos puede producir sntomas de isquemia,
gangrena y necrosis digital. Las lceras en
miembros inferiores tambin han sido descritas en el contexto de este sndrome. En ocasiones pueden aparecer lesiones purpricas
recurrentes o bien lesiones nodulares, dolorosas o necrosis superficial de la piel18.
Cardiovascular
Las lesiones cardiacas ms frecuentemente
asociadas a los AAF son la trombosis de las
arterias coronarias, que se manifiestan principalmente como infarto de miocardio15.
La asociacin entre la presencia de AAF y la
afectacin valvular cardiaca se haya bien
establecida. La afectacin de la vlvula mitral
es la ms frecuente, seguida de la artica. En
la mayora de los pacientes suele ser asintomtica, aunque en algunos puede producir
sntomas de insuficiencia valvular.
Oculares
La isquemia e infarto de la retina pueden aparecer secundariamente a la oclusin de pequeos vasos. Algunos casos de neuritis ptica
pueden ser de origen vascular en relacin con
la presencia de AAF 19.
Renales
Las complicaciones renales tambin pueden
asociarse a la presencia de AAF, causadas por
la trombosis arterial que incluye la trombosis
de la arteria renal, el infarto renal y la microangiopata trombtica, sin nefropata lpica16.
La asociacin entre la presencia de AL y la
trombosis glomerular ha sido descrita en
pacientes con LES, y no como consecuencia
de la vasculitis sino de la presencia del AL
circulante.
Necrosis sea vascular

Es una complicacin poco frecuente, aunque
la asociacin entre los AAF en pacientes
peditricos con necrosis avascular de la epfisis femoral o enfermedad de Perthes ha sido
descrita, posiblemente por pequeas trombosis arteriales 20.
Sndrome antifosfolpido
catastrfico
Neurolgicas
Adems de las situaciones clnicas secundarias a los accidentes cerebrovasculares, los
AAF se han asociado con otras enfermedades
Recientemente ha sido descrito en algunos

pacientes con AAF un fallo multiorgnico
87
secundario a una trombosis multisistmica

que afecta grandes y pequeos vasos. El diagnstico diferencial de estos pacientes incluye
LES grave, prpura trombocitopnica grave y
coagulacin intravascular diseminada. En
algunos casos, una infeccin viral o una reaccin alrgica parecen actuar como factores
desencadenantes, pero en otros no existe ningn antecedente conocido. La evolucin de
este sndrome suele ser fatal21.
Trombocitopenia
La trombocitopenia es relativamente frecuente en pacientes con AAF, aunque no suele ser
tan grave como para causar hemorragia. Suele
ser moderada >50.00024. En algunos pacientes
la trombocitopenia es la nica manifestacin
del SAF, por lo que pueden ser diagnosticados
de prpura trombocitopnica idioptica
(PTI) mientras no desarrollen trombosis o
prdidas fetales23,24.
Complicaciones obsttricas
Diagnstico
Las complicaciones obsttricas son frecuentes

en el SAF. Los AAF son actualmente una de
las principales causas conocidas de abortos de
repeticin, con una prevalencia aproximada
de un 10% entre mujeres no seleccionadas
con antecedentes de abortos previos. Los
abortos pueden ocurrir en cualquier momento
de la gestacin, pero el 50% de ellos suelen
producirse en el segundo y tercer trimestre.
Otras complicaciones obsttricas asociadas
son el retraso en el crecimiento intrauterino,
preeclampsia, prematuridad, sufrimiento fetal
y muerte fetal.
Criterios diagnsticos
Desde el punto de vista diagnstico, tal como
sucede en otras enfermedades autoinmunes,
debe basarse en el cumplimiento de criterios
clnicos y biolgicos. Se han propuesto dos
grupos de criterios diagnsticos, por distintos
autores, que aunque no estn universalmente
aceptados permiten la correcta clasificacin
de los pacientes con SAF. Harris y cols.
(1990)25 agrupan una serie de manifestaciones
que con ms frecuencia se asocian a la presencia de AAF junto a parmetros de laboratorio (tabla II). Alarcn-Segovia (1992)26,
sugieren otros criterios que incluyen un
mayor nmero de manifestaciones clnicas,
aunque tiene el inconveniente de no incluir
la presencia de AL entre los datos de laboratorio (tabla III).
Trombosis neonatal
El efecto del paso transplacentario de los
AAF de la madre al feto podra, como ocurre
en otras patologas autoinmunes, testimoniar
la patogenicidad de estos anticuerpos, como
en la prpura trombocitopnica autoinmune.
La trombosis neonatal es un hecho raro, y con
excepcin de la trombosis renal, casi siempre
est asociada al empleo de cateterismo. Es por
lo tanto interesante la descripcin de algunos
casos de trombosis neonatal en aorta, renal y
cava en pacientes hijos de madres AAF positivas22.
Clasificacin
El SAF puede ser primario cuando no se asocia a ninguna enfermedad subyacente, o
secundario cuando aparece asociado a otras
enfermedades fundamentalmente inmunolgicas y preferentemente el LES (tabla IV).
88
Reumatologa
TABLA II. Criterios diagnsticos clsicos del SAF, segn Harris (1990)
Trombosis arterial y/o venosa
Abortos y/o muertes fetales de repeticin
Trombocitopenia
Parmetros de laboratorio
AAC-IgG (ttulo medio/alto)
AAC-IgM (ttulo medio/alto)
Condiciones
Un criterio clnico ms otro analtico en ms de una ocasin, separado por un intervalo
superior a 8 semanas
TABLA III. Criterios diagnsticos clsicos del SAF, segn Alarcn-Segovia (1992)
Prdida fetal recurrente
Trombosis venosas
Trombosis arteriales
lceras en piernas
Livedo reticularis
Anemia hemoltica
Trombocitopenia
Titulos de AAC
Altos (>5 desviaciones estndar)
Bajos (2-5 desviaciones estndar)
Condiciones
a) SAF definido: dos o ms manifestaciones clnicas y AAC con ttulos altos
b) SAF probable: una manifestacin clnica y AAC con ttulos altos con dos o ms
manifestaciones y AAC con ttulos bajos
c) SAF dudoso: ninguna manifestacin clnica pero AAC con ttulos altos, una
manifestacin y AAC con ttulos bajos o dos o ms manifestaciones pero sin AAC
89
mento. Los anticuerpos anti-DNA y antiENA (Sm, RNP, Ro,La) se determinarn slo
si hay sospecha de LES.
Historia clnica
La anamnesis debe ir dirigida con especial
atencin a posibles antecedentes trombticos, obsttricos y otras manifestaciones de
SAF (tabla I) o de enfermedad autoinmune
sistmica (tabla IV), as como una exploracin fsica completa.
Determinacin de los AAF:

1. AAC (isotipos IgG e IgM) por tcnica de
ELISA:
Dbil (+) > 16 GPL (IgG) o > 18 MPL
(IgM)
Exploraciones complementarias
Moderado (++) > 30 GPL (IgG) o

MPL (IgM)
Obligatorias
Muy intenso (+++) > 45 GPL (IgG) o

MPL (IgM)
Estudio analtico bsico. VSG, hemograma

completo, coagulacin bsica que incluya
tiempo de protrombina y de cefalina, glucemia, funcin renal con estudio de sedimento
de orina y proteinuria en orina de 24 horas,
ionograma bsico, perfil heptico y lipdico
2. AL por tcnicas coagulomtricas. AL se realiza siguiendo las recomendaciones del

Subcomit de la Sociedad Internacional
de Trombosis y Hemostasia. A partir de
plasma muy pobre en plaquetas, se realizan pruebas coagulomtricas (prolongacin del tiempo parcial de tromboplastina
(TTPa), el test de inhibicin de la trom-
Estudio inmunolgico bsico. Anticuerpos

antinucleares, factor reumatoide, cuantificacin de inmunoglubulinas IgG, IgA e IgM y
fracciones de C3, C4 y CH50 del comple-
TABLA IV. Criterios de sospecha del SAF asociado a LES

Eritema malar "en vespertilo"
Lesiones cutneas discoides
lceras orales o farngeas
Artritis franca
Pleuritis en ausencia de embolismo pulmonar
Pericarditis en ausencia de infarto de miocardio
Proteinuria persistente superior a 0,5 g/da (GN por ICC comprobado por biopsia)
Linfopenia inferior a 1.000/mm 3
Anticuerpos anti-DNAn
Anticuerpos anti-ENA
AAN superiores a 1/400
Frmacos inductores de AAF
90
Reumatologa
bofilia) y negatividad para los AAC y

AL.
boplastina tisular diluida (TTI) o el test

de veneno de vbora de Rusell diluido
(dRVVT). Si alguna de estas pruebas es
anormal, se procede a identificar el inhibidor; repitindose la misma prueba que
estaba alargada, se mezcla el plasma del
paciente con el plasma de un sujeto normal. Si el paciente tuviese un dficit de
coagulacin, la prueba debera normalizarse. Por el contrario, si contiene AL o
algn inhibidor de la coagulacin, la prueba seguir prolongada 27.
Radiografa simple de trax

ECG
Ecocardiografia: Debe practicarse de forma
rutinaria para descartar lesiones valvulares,
debido a su mayor prevalencia en pacientes
con AAF, asociado o no a LES.
Segn organos afectos
La prctica de otras exploraciones depender
de la clnica que presente el paciente, pero no
se realizarn de forma rutinaria. As la TAC o
la RMN cerebral se efectuarn en casos de
patologa isqumica cerebral o ecocardiografa patolgica, el ecodoppler o flebografa
convencional de extremidades inferiores en
casos de trombosis venosa profunda y la gammagrafa pulmonar V/Q ante la sospecha de
tromboembolismo pulmonar.
Consideraciones especiales:
a. Deben determinarse los dos tipos de
anticuerpos (AL y AAC), ya que existen AAC sin actividad AL y AAF con
actividad AL que no reconocen la cardiolipina como sustrato antignico.
b. La determinacin del AL debe efectuarse preferentemente antes de iniciar
tratamiento anticoagulante, ya que
interfiere con las pruebas coagulomtricas para su deteccin. Los AAC
pueden solicitarse en cualquier
momento, al tratarse de una determinacin serolgica.
Seguimiento
El estudio inmunolgico bsico se repetir
anualmente si el paciente se encuentra en
situacin de normalidad, de lo contrario se
realizar en el momento que ocurra el evento
clnico atribuible a la enfermedad, y as
mismo deber repetirse a los 3 y 6 meses de la
aparicin de los sntomas.
3. Anticuerpos antibeta-2-glucoproteina 1
(cofactor de los AAC) por tcnica de
ELISA: su determinacin se solicitar en
dos circunstancias:
a. En pacientes con AAF positivos sin
historia de trombosis o con trombosis
antigua (>6meses) sin tratamiento
anticoagulante en ese momento, ya
que su asociacin indica que el riesgo
trombtico est incrementado.
Tratamiento
Consejos generales
Se deben eliminar o reducir los factores de
riesgo vascular en todo paciente con AAF:
1. Hipertensin arterial
b. En los casos de alta sospecha clnica

(pacientes que cumplen ms de un criterio clnico o con sospecha de trom-
2. Hipercolesterolemia
3. Tabaquismo
91
Trombosis venosa. Se inicia tratamiento con

heparina de bajo peso molecular a dosis anticoagulante, siguiendo el mismo esquema que
el apartado anterior. En el caso de tromboembolismo pulmonar se ha de valorar el uso de
fibrinolticos.
4. Anticonceptivos orales que contengan

estrgenos
5. Obesidad
6. Inmovilizacin
Profilaxis en individuos
asintomticos
Tratamiento de la afectacin valvular cardiaca:
Sin historia de trombosis
En caso de engrosamiento valvular se

puede iniciar tratamiento con AAS a
dosis de 100 mg/da.
cido acetilsaliclico (AAS) (100 mg/da/

v.o.) si existe:
Si en la ecocardiografa existe evidencia de

vegetaciones, se iniciar tratamiento con
anticoagulantes orales, mantenindolos de
manera indefinida con controles INR.
AL persistentemente positivo
AAC a ttulos moderados/altos, sobre todo
si se asocian a anticuerpos anticofactor.
Con historia de trombosis
La indicacin de ciruga se har de acuerdo con criterios cardiolgicos.
< 1 ao: anticoagulacin con dicumarnicos.

> 1 ao: AAS (100 mg/da/v.o.) o anticoagulacin con cumarnicos de forma individualizada en funcin de la edad del
paciente, del nmero de trombosis y del
tiempo transcurrido.
Tratamiento de la trombopenia
Trombocitopenia > 50.000/ml sin ditesis
hemorrgica. No requiere tratamiento
Trombocitopenia persistente < 50.000/ml
sin ditesis hemorrgica. Prednisona va oral
o deflazacort (0,5-1 mg/kg/da) siguiendo
pauta descendente segn la respuesta del
recuento plaquetario.
Tratamiento de las trombosis

Trombosis arteriales. Heparina sdica
intravenosa en perfusin continua (1000
U/hora) durante un mnimo de 5 das, con
controles seriados del TTPa.
Trombocitopenia con ditesis hemorrgica:

Prednisona, deflazacort de forma similar al
LES.
A partir del tercer da, se administra

acenocumarol (Sintrom), a razn de un
comprimido al da, con controles diarios del
ratio normalizado internacional (INR).
Casos refractarios. Se puede administrar

alguna de las opciones: inmunoglobulinas,
danazol, esplenectoma, ciclofosfamida,
AAS.
Cuando ste se site entre 2 y 3, se suspende

la heparina. El tratamiento anticoagulante
por va oral se seguir de forma indefinida,
manteniendo un INR de 1,5-2, siempre
teniendo en cuenta la edad del paciente y el
peso, que presentar variaciones importantes
respecto al adulto.
Tratamiento del SAF catastrfico

Debido a su elevada mortalidad, es aconsejable instaurar de forma precoz una anticogula-
92
Reumatologa
cin con heparina de inicio, aadiendo metilprednisolona i.v. 1-2 mg/kg/da o bolus de
metilprednisolona en los casos ms graves.
En caso de empeoramiento o situaciones de
riesgo vital se realizar plamafresis, altas
dosis de corticoides, ciclofosfamida o gammaglobulina28,29.
10. Gibson GE, Su WP, Pittelkow MR.

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Neonatal aortic thrombosis associated with
NOTAS
94
15
Sndrome de activacin macrofgica
en la enfermedad reumtica
M. J. Ra Elorduy
El sndrome de activacin macrofgica

(SAM) es una complicacin posible en cualquier momento de la evolucin de ciertas
enfermedades sistmicas de origen autoinmune, especialmente la artritis idioptica juvenil
de inicio sistmico.
desencadenantes: infecciones por virus, tratamiento con sales de oro, salazopirina, algunos
antiinflamatorios no esteroideos, la aspirina y
asociacin aspirina-indometacina. No siempre
se ha podido relacionar con cambios del tratamiento o enfermedad vrica.
Definicin
Patogenia
Lo defenimos como un cuadro clnico agudo y

grave de insuficiencia heptica, coagulopata
de consumo y encefalopata, asociado a la presencia inconstante en mdula sea de macrfagos activados con signos de hemofagocitosis.
La activacin anmala del sistema histiocitario traduce una respuesta inadaptada del sistema inmune y se manifiesta clnicamente de
una forma grave caracterstica, asociada a un
grupo heterogneo de enfermedades.
En las formas de reaccin linfohistiocitaria
inducidas por virus y genticas, la produccin
de ciertas citocinas es responsable de la expresin de la enfermedad, as como del CD25 y
MIP-1alfa (protena macrofgica inflamatoria): activacin de plamingeno, formacin
de plasmina y disminucin de fibringeno. El
nivel de interfern gamma y CD25 se relaciona con la gravedad.
Por su analoga con el sndrome de activacin

linfohistiocitaria de origen gentico o la
forma inducida por virus, se puede considerar
como la expresin de una activacin y proliferacin de macrfagos y linfocitos T, no
maligna, y como consecuencia de una hipercitocinemia responsable de los principales signos biolgicos.
La actividad NK de los linfocitos est disminuida en la linfohistiocitosis familiar.
Etiologa
El aumento de TNF-alfa puede ser responsable del cuadro de la fibre, aumento de triglicridos y pancitopenia para la cual interviene
la eritrofagocitosis y la propia coagulopata de
consumo.
Aunque han sido considerados ciertos factores predisponentes para el desarrollo de este
sndrome, su etiologa es desconocida.
La artritis idioptica juvenil sistmica (AIJS)
es una enfermedad de evolucin imprevisible
que puede complicarse por un sndrome de
activacin del macrfago o activacin linfohistiocitaria. Son implicados como factores
En la artritis juvenil idioptica, la alteracin

de la coagulacin se ha relacionado con la
toxicidad heptica por aspirina y otros antiinflamatorios, favorecida por las dosis altas
95
ataxia-telagiectasia y granulomatosis sptica crnica.
requeridas y los niveles bajos de albmina en

estos pacientes.
No se conoce el motor que pone en marcha la
activacin del macrfago.
Cuadro clnico
Afectacin grave del estado general.
Enfermedades inflamatorias
asociadas al sndrome de
activacin macrofgica
Fiebre.
Somnolencia.
Artritis idioptica juvenil sistmica.
Sndrome hemorrgico: melenas, sangrado de encas, prpura.
Lupus eritematoso sistmico.
Hepatosplenomegalia.
Paniculitis.
Rash cutneo en algunos pacientes.

Poliadenopata.
Otras causas etiolgicas

o desencadenantes
Cuadro biolgico
1. Infecciones:
La biologa muestra un cuadro de insuficiencia heptica y coagulopata graves con modificaciones importantes y repentinas de la analtica que previamente expresaba su enfermedad.
Virus de EB, CMV, VIH, herpes, adenovirus, varicela, parvovirus.

Toxoplasma, Rickettsia, Salmonella,
enterobacterias, BK, Aspergillus,
Candida, Histoplasma, Leihmania,
Plasmodium.
Leucopenia.
Trombocitopenia.
2. Causas genticas:
Anemia.
Enfermedad de Chdial-Higashi.
Elevacin de las transaminasas y bilirrubina.
Albinismo parcial con dficit inmunitario.

Enfermedad de Purtilo (sndrome linfoproloferativo ligado al cromosoma X,
localizado en Xq24-27).
Alteracin de la coagulacin: hipofibrinogenemia, disminucin de los factores II,

III y VII sin dficit o leve del factor V.
Elevacin de PT y PTT. Aumento de PDF.
Linfohistiocitosis familiar (LHF).
Aumento de triglicridos.
Cada brusca de la VSG.
3. Hemopatas malignas: linfoma T, leucemia, Hodgkin.
EEG: lentificacin de la actividad de base.
4. Trasplante de mdula u rgano.
Otros: aumento de LDH, aumento policlonal de inmunoglobulinas sricas, hiperamoniemia e hiperferritinemia.
5. Otras aisladas. Administracin parenteral

de emulsiones lipdicas, snd. hiper-IgM,
96
Reumatologa
especialmente el virus de EB, no tranquiliza el diagnstico sin aclarar un posible

dficit inmunolgico.
Diagnstico
El diagnstico es clnico ante un enfermo con
enfermedad reumatolgica previa conocida.
Junto a una fiebre permanente, agravacin
del estado general y obnubilacin, son signos
ndices: 1) citopenia con disminucin de la leucocitosis previa, anemia y plaquetopenia; 2) disminucin del fibringeno; 3) aumento de las
transaminasas, y 4) cada brusca de la VSG.
Tratamiento
El tratamiento est basado en altas dosis de
corticoides intravenosos; sin embargo algunos
casos de evolucin fatal han conducido a considerar la utilizacin de ciclosporina A en asociacin con corticoterapia.
El cuadro se ver agravado por el sndrome

clnico hemorrgico con alteracin de factores de coagulacin, y aumento del tiempo de
trombina. Se produce elevacin de ferritina y
de triglicridos.
1. Glucocorticoides por va parenteral.

Metil-prednisolona en pulsos a 30 mg/kg/
bolus diluido en suero glucosado (mximo
de 1 gramo).
2. Ciclosporina i.v.: 3-5 mg/kg/da. Se asocia
desde el comienzo o 24 horas despus si no
hay mejora con la corticoterapia y hasta
que se normalicen los parmetros biolgicos.
El mielograma puede confirmar el SAM:

hemofagocitosis por macrfagos activada.
En la biopsia heptica, no necesaria, se observa hipertrofia de clulas de Kpffer y presencia de infiltrado benigno de histiocitos, presentes igualmente en rganos linfoides.
3. Medidas de correccin de la hemostasis,

electrlitos y de mantenimiento hermodinmico en una unidad de cuidados intensivos.
Consideraciones diagnsticas
4. Continuacin de la corticoterapia: prednisona oral: 1,5-2 mg/kg/da en 4 dosis.
El diagnstico es complicado cuando el

sndrome se produce junto a las primeras
manifestaciones de una AIJ sistmica.
5. Etopsido VP-16. Su utilizacin en la

LHF induce a remisiones, pero la experiencia es limitada en el SAM asociado a
enfermedad reumtica. Puede reservarse
para los casos de mxima gravedad si no
hay respuesta al tratamiento anterior 1+2.
Un tratamiento previo como la utilizacin

de transfusiones puede modificar los resultados del mielograma, dando lugar a resultados negativos.
La evidencia de hemofagocitosis no es
constante. Su ausencia no anula el diagnstico.
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Es imperativo el tratamiento urgente dada

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NOTAS
98
16
Tratamiento de la artritis crnica juvenil.
Criterio de mejora
Jaime de Inocencio Arocena
Tratamiento no farmacolgico
escolarizacin, etc.) y su participacin

escolar y el rendimiento acadmico.
3. La fisioterapia, aspecto fundamental del
tratamiento y frecuentemente olvidado
por las dificultades para llevarlo a la prctica en nuestro medio. De poco sirve el
control de la sinovitis si no se impide el
desarrollo de contracturas que impedirn
la correcta funcionalidad de una articulacin. La fisioterapia tiene tres objetivos:
mantener un correcto grado de movilidad
articular, impedir la atrofia y potenciar la
musculatura que moviliza la articulacin
afecta, as como conseguir un adecuado
rendimiento aerobio de los pacientes. La
tendencia natural de las articulaciones
inflamadas es quedar inmovilizadas en flexin, de manera que el derrame disponga
del mayor espacio posible dentro de la
articulacin; el espasmo asociado de los
flexores de la articulacin agrava la situacin. El desarrollo de este flexo en determinadas articulaciones (mueca, cadera)
puede resultar muy incapacitante. Si slo
se trabaja la movilidad articular, pero no la
atrofia muscular, la articulacin dispondr
de un rango pasivo de movimiento adecuado, pero el paciente ser incapaz de
movilizarla activamente, reproducindose
la limitacin. Asimismo, el proceso inflamatorio y el dolor/tumefaccin articular
obligan a mantener periodos prolongados
de reposo; si no se trabaja el acondicionamiento aerobio de los pacientes, stos presentarn una fcil fatigabilidad que, a
largo plazo, interferir con su desarrollo
laboral, social o de ocio.
El tratamiento de la artritis crnica juvenil

(ACJ) tiene, como en cualquier otra enfermedad crnica peditrica, dos vertientes, la
puramente farmacolgica y la no farmacolgica. Ambos aspectos del tratamiento son complementarios e interdependientes, y deben de
ser aplicados y monitorizados simultneamente. El tratamiento no farmacolgico comprende tres aspectos:
1. La informacin a la familia y, segn su edad,
al paciente, sobre la enfermedad y su pronstico, as como la discusin de las posibles
complicaciones tanto de la enfermedad
como del tratamiento indicado. En pediatra
son los padres quienes llevan a la prctica los
tratamientos prescritos al paciente, por lo
que si no se cuenta con su colaboracin y
confianza puede que los nios no lleguen a
recibirlos o, si lo hacen, sea slo de forma
parcial y por tanto ineficaz.
2. La atencin al desarrollo somtico y psicolgico del nio, as como al impacto de
la enfermedad en la familia. La angustia y
la ansiedad que provocan el diagnstico
suelen distorsionar las relaciones familiares, provocando un exceso de atencin
sobre el paciente en detrimento del resto
de la familia, as como una sobreproteccin del mismo. Estos factores interfieren
tanto con la unidad familiar, como con la
necesaria independencia del paciente,
afectando su futuro desarrollo psicolgico.
Unos parmetros tiles para su seguimiento son la socializacin (actividades o juego
con otros nios, asistencia a guardera o
99
Hasta la fecha no se han realizado estudios

controlados en pediatra con los nuevos inhibidores especficos de la ciclooxigenasa 2
(COX-2), Celecoxib y Rofecoxib.
Tratamiento farmacolgico
Se basa en tres grandes grupos de frmacos:
AINE, Frmacos de segunda lnea y corticoides (tablas I-III).
TABLA I. Antiinflamatorios no esteroideos (AINE) ms utilizados

AINE
Dosificacin
(mg/kg/da)
Dosis
mxima
Dosis
diarias
80-100 (<25 kg)
4g
3-4
Indometacina
1,5-3
200 mg
Tolmetn sdico
20-30
1.800 mg
Ibuprofeno
30-40
2.400 mg
3-4
Naproxeno sdico
10-20
1g
2-3
200 mg
Salicilatos
Acido acetilsaliclico
Indoles
Derivados del cido propinico
Derivados del cido fenilactico

Diclofenaco
TABLA II. Principales frmacos de segunda lnea en reumatologa peditrica

Frmaco
Dosificacin
Dosis mx.
Frecuencia
Efectos secundarios
Metotrexato
10 mg/m2/sem.
oral o hasta 1
mg/kg/sem SC
50 mg/sem
Semanal
Estomatitis, alopecia,
intolerancia GI o heptica,
toxicidad sobre mdula sea
Sulfasalazina
30-50 mg/kg/da
2 g/da
2 / da
Reacciones cutneas,
neutropenia, intolerancia
GI, hipersensibilidad
Etanercept
0,4 mg/kg SC,

2 veces a la sem.
25 mg/dosis
2 / semana
Urticaria, reacciones
cutneas locales, snd. gripal
100
Reumatologa
TABLA III. Corticoides
Corticoides
Potencia
antiinflamatoria
Equivalencia
(mg)
Efecto
mineralcorticoide
Hidrocortisona
20
2+
Deflazacort
7,5
1+
Prednisona
1+
Prednisolona
1+
Metilprednisolona
Triamcinolona
Protocolo teraputico de las

distintas formas de ACJ
Esteroides Intraarticulares. No inducen

remisin de la enfermedad como en las formas
oligoarticulares, pero ayudan a controlar el
dolor, reiniciar la deambulacin y comenzar
la fisioterapia. El MTX se administra en
forma oral en dosis nica semanal, 10-12,5
mg/m2/sem. Los esteroides orales (prednisona
a dosis <0,5 mg/kg/da) se administran para
mejorar el dolor y la rigidez en pacientes muy
afectados/incapacitados, y slo de manera
transitoria, hasta que el MTX comienza a
tener efecto (2-3 meses). En pacientes que no
responden a lo anterior se puede optar por
incrementar la dosis de MTX a 15 mg/m 2/sem.
(generalmente mala tolerancia oral) o administrarlo por va parenteral (preferentemente
subcutneo, al presentar la misma farmacocintica pero tolerarse mejor que por va i.m.).
La particular biodisponibilidad del MTX hace
que la administracin subcutnea de la misma
dosis oral incremente sus niveles plasmticos
en al menos 20%; se puede administrar en
dosis de 20-30 mg/m2/sem. un mximo 50
mg/sem. Otros tratamientos ciclosporina A,
azatioprina administrados de forma nica o
combinados con MTX no han demostrado su
eficacia en estudios controlados. El tratamiento con gammaglobulina i.v. (1,5 g/kg
mximo 75 g, cada 15 das durante 2 meses, y
ACJ oligoarticular
Infiltraciones intraarticulares con esteroides
(mejora inicial en 90%, remisin de la enfermedad a los 6 meses en 65-85%) + fisioterapia antiinflamatorios no esteroideos
(AINE).
Esteroides intraarticulares: acetnido de
triamcinolona (40 mg en articulaciones grandes, 20 mg en pequeas) y hexacetnido de
triamcinolona (menos soluble, permanece ms
tiempo en la articulacin, no disponible en
Espaa). De todos los AINE disponibles, el
cido acetilsaliclico es el peor tolerado, el
ms hepatotxico y el ms gastroerosivo; su
especial farmacocintica y su pequeo margen teraputico dificultan su utilizacin y exigen la determinacin peridica de niveles de
salicilemia.
ACJ poliarticular
Fisioterapia + AINE + metotrexato (MTX)
a los 2-3 meses del diagnstico si persiste la
inflamacin (es lo ms habitual) esteroides
orales a dosis bajas.
101
Nmero de articulaciones con artritis.
cada mes durante 4 meses ms) produce una

mejora transitoria que desaparece rpidamente al interrumpir el tratamiento, por lo
que no se recomienda su utilizacin. La ltima terapia disponible es el uso de agentes
anti-TNF, administrados va i.v. (Infliximab) o, el ms utilizado en pediatra, va
subcutnea (Etanercept). Slo deben utilizarse en Unidades de Reumatologa Peditrica en casos de fracaso teraputico o intolerancia a los frmacos de primera lnea, o para
disminuir la dosis de corticoides administrados va sistmica.
Nmero de articulaciones con limitacin

de la movilidad.
Valoracin global de la enfermedad por el
mdico. Se utiliza para ello una escala
anloga visual (lnea de 10 cm. con los
valores "0" y "10" en los extremos).
Valoracin global de la enfermedad por el
paciente o su familia. Se utiliza igualmente una escala visual de 10 cm.
Capacidad funcional valorada mediante
un cuestionario. En la actualidad se
emplea el cHAQ (childhood Health
Assessment Questionnaire) recientemente
traducido al castellano.
ACJ sistmica
Esteroides i.v. metilprednisolona (30
mg/kg/da, mximo 1g en dosis nica repetida
2-3 das) u orales (prednisona 1-2 mg/kg/da)
si complicaciones de riesgo vital (pericarditis
con riesgo de taponamiento, miocarditis/shock, coagulacin intravascular diseminada). AINE (indometacina el ms utilizado) esteroides orales <0,5 mg/kg para control de la fiebre buscando la mnima dosis eficaz. Tratamiento de la artritis como en formas oligoarticulares o poliarticulares, incluyendo fisioterapia.
Velocidad de sedimentacin.
Se considera que un paciente ha mejorado
cuando existe una mejora de al menos un
30% en tres de las seis variables descritas, sin
que empeore ms de una de las tres restantes
variables en ms de un 30%. Este criterio presenta una sensibilidad del 100%, una especificidad del 85%, una tasa de falsos positivos del
11% y una tasa de falsos negativos del 0%.
Este criterio se viene ya aplicando en todos
los estudios controlados que se realizan en
pacientes con ACJ.
Espondiloartropatas
Fisioterapia + AINE + sulfasalazina (40-50
mg/kg/da en 2 dosis, mximo 2 g/da, durante 4-8 semanas, continuar a dosis de mantenimiento 25 mg/kg/da) + esteroides intraarticulares. Se puede asociar MTX y esteroides
orales como en ACJ poliarticular.
Bibliografa
1. De Inocencio Arocena J. Tratamiento de la
Artritis Crnica Juvenil. Evolucin y
pronstico. En Gonzlez Pascual E (ed). Manual
prctico de Reumatologa Peditrica. Editorial
MRA SL., Barcelona 1999, Captulo 7, pg
185-253.
Criterio de mejora
2. Garca-Consuegra Molina J, Merino Muoz R.

Esteroides intraarticulares en la artritis crnica
juvenil. An Esp Pediatr 1993;39:435-437.
El criterio de mejora de la ACJ, tambin

conocido como "Criterio de Pava", se basa en
la valoracin combinada de criterios clnicos,
funcionales y de laboratorio, incluyendo:
3. Garca Garca JJ, Gonzlez Pascual E, Pou

Fernndez J, Singh G, Jimnez R. Development
102
Reumatologa
of a Spanish (Castillian) version of the cHAQ.

Measurement of health status in children with
Juvenile Chronic Arthritis. Clin Exp
Rheumatol. 2.000;18:95-102.
6. Lovell DJ, Giannini EH, Reiff A y cols.

Etanercept in children with polyarticular
juvenile rheumatoid arthritis. N Engl J Med
2000;342:763-769.
4. Giannini EH, Ruperto N, Ravelli A, Lovell DJ,

Felson DT, Martini A. Preliminary definition of
improvement in Juvenile Arthritis. Arthritis
Rheum 1997;40:1202-1209.
7. Merino Muoz R, Garca-Consuegra Molina J.

Actualizacin del tratamiento farmacolgico de
las artritis crnica infantiles. An Esp Pediatr
1999;50:1-3.
5. Laxer R, Silverman ED. The pharmacological

management of Juvenile Chronic Arthritis.
Baillieres Clin Ped 1993;1:825-873.
NOTAS
103
17
Vasculitis en los nios
E. Gonzlez Pascual
Concepto
las vasculitis, que se basaba en la clnica y las

caractersticas patolgicas de las vasculitis,
tipo y calibre de los vasos afectos. Antes que
Zeek realizase esta clasificacin, todas las vasculitis eran consideradas como periarteritis
nodosa. En el ao 1992 se reunieron en
Ckapel Hill, Carolina del Norte, un Comit
de Expertos formado por clnicos y patlogos,
procedentes de seis pases, con objeto de consensuar una denominacin comn para las
vasculitis sistmicas, en funcin del tamao
del vaso afectado. El motivo principal fue
tratar de estandarizar las definiciones y
los trminos diagnsticos que hasta entonces
se venan aplicando a las vasculitis. La clasificacin que de all surgi se resume en la
tabla I.
La vasculitis es un proceso clnico patolgico

caracterizado por inflamacin y necrosis de
los vasos sanguneos, que provoca isquemia
distal a la lesin en los rganos y territorios
irrigados por estos vasos. Puede afectar vasos
de cualquier calibre, incluidos los capilares,
vnulas y arteriolas, as como arterias musculares de pequeo, mediano y gran calibre.
Clasificacin
Para los clnicos, una de las clasificaciones
ms extendidas, ha sido la propuesta
por Fauci, que atiende fundamentalmente a
criterios clinicopatolgicos. En el ao 1952,
Zeek propuso la primera clasificacin de
TABLA I. Clasificacin de las vasculitis segn

la Reunin Internacional de Consenso de Chapel Hill, 1992
1. Vasculitis de vasos grandes
Arteritis temporal
Arteritis de Takayasu
2. Vasculitis de vasos de tamao medio
PAN clsica
Enfermadad de Kawasaki
3. Vasculitis de tamao pequeo
Enfermedad de Wegener
Sndrome de Churg-Straus
Poliangetis microscpica (PAN microscpica)
Sndrome de Schnlein-Henoch
Crioglobulinemia mixta esencial
Angetis leucocitoclastica cutnea
105
Tambin puede haber artralgias, mialgias o

artritis. Puede existir afectacin renal y por
consiguiente sntomas renales que pueden
ocurrir en nefritis, hipertensin arterial o
bien un infarto renal. Igualmente en el pulmn podemos encontrar hemorragias pulmonares, ndulos, infiltrados o cavidades. Puede
haber sinusitis, otitis, iritis o condritis. Estos
sntomas se refieren al contexto general del
proceso, pero el clnico debe buscar la combinacin de estos signos para plantear el diagnstico de presuncin.
Patogenia
Es desconocida, pero uno de los puntos de
partida para explicar la patogenia de las vasculitis, podra ser la relacin que tienen los
inmunocomplejos con la pared de los vasos.
Las paredes de los vasos sanguneos son el
rgano diana de la lesin en las vasculitis sistmicas, y tpicamente se encuentra un gran
infiltrado inflamatorio leucocitario, con reas
de necrosis fibrinoide. En este complejo sistema, los complejos inmunitarios solubles se
depositan en la pared del vaso y en sitios de
mayor permeabilidad vascular. Otro mecanismo posible sera la lesin vascular mediada
por anticuerpos. Las clulas endoteliales
podran ser clulas diana del ataque por anticuerpos especficos del antgeno o por linfocitos, y por otra parte podran ser vulnerables
por su funcin de reclutar linfocitos en los
lugares de la inflamacin. Puede que los
ANCA jueguen un papel en la patogenia de
estas enfermedades. La patogenia de las vasculitis pudiera ser mediada por diversos mecanismos en tejidos diferentes.
El papel del laboratorio nos sirve de ayuda, y
muchas veces estas pruebas son inespecficas,
aunque verdad que pueden reforzar la sospecha clnica de enfermedad inflamatoria sistmica como el aumento de la velocidad de
sedimentacin (VSG), o el aumento de la
protena C reactiva (PCR), la aparicin de
una anemia, etc. As pues ya podemos decir
que existen unas pruebas que son generales:
(hemograma completo, VSG, PCR), y otras
pruebas ms especficas cuando hay afectacin de un rgano determinado, como son:
creatinina, urea, transaminasas, ANA, antiDNA, anti-Sm, Anti-Ro/La, ANCA, anticuerpo contra la hepatitis B, complemento
(C3 y C4), factor reumatoide, crioglobulinas
y enzima conversora de la angiotensina.
Debemos tener en cuenta que igualmente
vamos a necesitar en algunas ocasiones pruebas complementarias la electromiografa y
estudio de conduccin de nervios, electrocardiograma y/o ecocardiograma, ecografa, arteriografas, radiografa de trax y de senos y en
algunos casos el TAC o la resonancia nuclear
magntica. Pero a pesar de todas estas pruebas, la que proporciona el diagnstico absoluto de vasculitis es la biopsia de los tejidos
afectados. Pero no siempre es posible obtener
muestras para biopsia.
Las vasculitis comparten algunos signos
comunes, y las manifestaciones iniciales suelen ser semejantes si dependen del rgano o
sistemas afectados. Las lesiones cutneas a
menudo son semejantes en enfermedades distintas, si bien el tipo de ellas (como seran
prpura, ndulo o gangrena) puede aportar
una pista en cuanto al tipo o dimetro del
vaso afectado. La piel es un rgano importante, que se afecta en muchos sndromes vasculticos como primera manifestacin, y por tal
motivo sirve de orientacin diagnstica.
Es muy difcil pasar a especificar unos sntomas generales que en ocasiones van a ser inespecficos, como pueden ser la fiebre, astenia,
anorexia, prdida de peso, debilidad o fatiga.
106
Reumatologa
excluya la presencia de una enfermedad sistmica.
Diagnstico
El diagnstico deber basarse en los signos clnicos y los criterios. El reconocimiento de una
entidad especfica exige un conocimiento
general de todas las vasculitis, de las caractersticas peculiares de cada tipo y de la forma
clnica que adoptan. A veces se presentan, de
forma insidiosa, con sntomas vagos e inespecficos, o bien de forma ms grave con angina
o ictus. La posibilidad de vasculitis debe considerarse en cualquier paciente con enfermedad multisistmica no atribuible a otras causas. La presencia de fiebre de origen desconocido, glomerulonefritis, prpura palpable,
neuropata perifrica, hemorragia pulmonar,
alteraciones del SNC o isquemia de las extremidades debe hacernos descartar la presencia
de una vasculitis. El diagnstico definitivo de
vasculitis puede hacerse en tres fases conceptuales.
Diagnstico especfico del tipo de

vasculitis
Este diagnstico se basa en la combinacin de
manifestaciones clnicas, localizacin anatmica de la lesin y caractersticas histolgicas.
En otras ocasiones debemos tener presente
que los mismos hallazgos histopatolgicos y
anatmicos pueden conducir a diagnsticos
distintos, debido a las diferencias en la presentacin clnica.
Tratamiento
El tratamiento de los procesos vasculticos
variar segn el cuadro clnico que presente y
la intensidad, si es un proceso localizado (slo
la piel), o bien un cuadro generalizado. Ello
conduce a que el abanico de frmacos que
pueda utilizarse sea sumamente amplio.
Diagnstico de vasculitis
Requiere confirmacin histolgica y/o angiogrfica de la lesin vascular. Es preferible el
diagnstico histolgico, pero cuando la enfermedad afecta grandes vasos, la biopsia es con
frecuencia imposible. La biopsia debe tomarse
en una zona anormal o patolgica y ser de
tamao relativamente grande. Algunas vasculitis pueden cursar con manifestaciones tan
clsicas que es posible el diagnstico basndose slo en datos clnicos.
Tratamiento antivascultico
Glucocorticoides. Los corticoides son el tratamiento inicial y nico en una serie de procesos en pediatra, principalmente la complicacin digestiva y renal de la prpura de
Schnlein-Henoch, la PAN sistmica infantil, formas leves de vasculitis inespecficas
que se pueden tratar con ciclos breves de glucocorticoides durante cortos periodos de
tiempo (una vez descartadas las causas infecciosas).
Valoracin de la extensin de la
enfermedad
Existen diferentes enfermedades vasculticas
que presentan unas lesiones cutneas muy
parecidas, e incluso lesiones vasculticas cutneas, en procesos como leucemias o linfomas.
As pues, el diagnstico de vasculitis aislada
cutnea slo puede establecerse despus de
una cuidadosa exploracin y evaluacin que
Inmunosupresores
Ciclofosfamida. Este agente teraputico es el
inmunosupresor que se utiliza con ms frecuencia en las vasculitis graves. El tratamiento combinado con los corticoides es el de
107
eleccin en la granulomatosis de Wegener y

en la PAN con repercusin sistmica no relacionada con el virus B. La forma de utilizacin de la ciclofosfamida es normalmente la
va oral, y la dosis recomendada en pediatra
es de 0,5 -2 mg/kg y da, vigilando como es
natural el hemograma (fundamentalmente la
neutropenia que pueda aparecer), la creatinina y la proteinuria y hematuria, para vigilar
la funcin renal, y las pruebas hepticas.

Es complicado en una primera fase, cuando el
diagnstico no est aclarado, de explicar el
tipo de enfermedad de que puede tratarse,
sobre todo porque una vasculitis que no sea
conocida habitualmente y cuyo diagnstico se
debe hacer por biopsia puede llevar a sorpresas. De todas formas, se debe explicar que las
vasculitis son una manifestacin de un proceso que puede ser infeccioso e inmunolgico, y
que se trata de unas lesiones localizadas en los
vasos sanguneos, cuyo pronstico y evolucin dependern del rgano que se afecte.
Metotrexato. La utilizacin de este frmaco y

el impacto que ha tendido en la artritis crnica juvenil (ACJ) ha supuesto que en algn
momento determinado pueda ser utilizado
cuando hay rechazo a la ciclofosfamida. La va
de utilizacin sera igualmente la oral, y las
dosis de 10-15 mgs/m2/semana. Con estas
dosis la tolerancia suele ser buena.
Bibliografa
Azatioprina. Quedara restringida para los

casos en que haya sido necesario retirar la
ciclofosfamida.
1. Fauci AS, Haynes BF, Katz P. The spectrum of

vasculitis. Clinical, pathologic, inmunologic
and therapeutic considerations. Ann Intern
Mad 1978;89:660-676.
Ciclosporina. Igualmente los datos que tenemos sobre la utilizacin de este inmunosupresor en las vasculitis tampoco son muy concluyentes. Su utilizacin estara indicada en
aquellos casos en que los corticoides y la
ciclofosfamida no fueran efectivas o se tuvieran que retirar. La dosis recomendada es de 35 mg/kg/da.
2. Fries JF, Hunder GG, Bloch DA, y cols. The

American College of Rheumatology 1990.
Criteria for classification of vasculitis: Summary. Arthritis Rheum 1990; 33:1135-1136.
4. Hunder GG, Arend WP, Bloch DA, y cols. The
American College of Rheumatology criteria for
the Classification of vasculitis: introduction.
Arthritis Rheum 1990;33: 1065-1067.
Plasmafresis. Cuando se trata de nios hay

muy pocos trabajos. Segn Guillevin y cols.,
esta terapia tendra utilidad en la PAN que
muestre una infeccin activa por el virus de la
hepatitis B.
5. Lie JT. The classification and diagnosis of vasculitis in large and medium-sized blood vessels.
Pathol Annu 1987;22:125-162.
Inmunoglobulinas. Estas sustancias, por va

intravenosa y a dosis elevadas, se utilizan en
la enfermedad de Kawasaki y en las vasculitis
que cursan con ANCA positivo. El mecanismo de accin es desconocido.
6. Vilaseca J, Gonzlez A, Cid MC, LpezVivancos J, Ortega A. Clinical usefulness of

temporal artery biopsy. Ann Rheum Dis
1987;46:282-285.
108

Asociación Española de Pediatría - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos. Tomo 4. Reumatologia

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Junta Directiva de la Asociacin Espaola de Pediatra

Presidente: A. Delgado Rubio

Vocales de las Sociedades/Secciones:

J.M. Corretjer Rauet

Vocales de las Sociedades Regionales:

Los criterios y opiniones vertidos en estos

Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta

PROTOCOLOS DIAGNSTICOS Y TERAPETICOS

2.- Dermatomiositis juvenil (Purificacin Moreno Pascual) . . . . . . . . . . . . . . . . .

3.- Enfermedad de Kawasaki (Alfonso Delgado Rubio) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

4.- Eritema nodoso en pediatra (E. Gonzlez Pascual) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

5.- Esclerodermia sistmica en la infancia (Mercedes Ibaez Rubio) . . . . . . . . . .

6.- Fibromialgia y otras formas de dolor musculosqueltico (Inmaculada Calvo

7.- Fiebre reumtica (FR) (Joan B. Ros Viladoms) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

8.- Lumbalgia en el nio y el adolescente (Luca Lacruz Prez) . . . . . . . . . . . . . .

9.- Lupus eritematoso sistmico (Julia GarcaConsuegra Molina) . . . . . . . . . . .

10.- Monoartritis (Rosa Merino) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11- Osteoporosis infantil. Generalidades (E. Gonzlez Pascual) . . . . . . . . . . . . . .

12- Poliartertis nodosa sistmica y poliartertis nodosa cutnea. Poliartertis

13- Prpura de Schnlein-Henoch (M Dolores Lpez Saldaa) . . . . . . . . . . . . .

14- Sndrome antifosfolpido (Inmaculada Calvo Penads) . . . . . . . . . . . . . . . . .

15- Sndrome de activacin macrofgica en la enfermedad reumtica (M.J. Ra

16- Tratamiento de la artritis crnica juvenil. Criterio de mejora (Jaime de

17- Vasculitis en los nios (E. Gonzlez Pascual) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Se denomina ACJ la presencia de "artritis"

A. ACJ de comienzo sistmico (ms afectacin extraarticular).

1. Forma precoz que se da ms en nias

Desconocida. Estudios epidemiolgicos han

2. Forma tarda que se presenta ms en

Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

los 6 primeros meses de la enfermedad.

la extendida se pueden afectar 5-6 o 7 articulaciones).

Oligoartritis extendida. Se refiere a la afectacin articular de 1 a 4 articulaciones, pero en

Poliartritis FR negativo. Se refiere a pacientes

Con objeto de seguir un orden actualizado,

bien artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal.

Informacin a los padres

Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

3. Gre BA, Fasth A, Andersson T y cols.

fianza de la familia, para explicar la situacin

4. Gonzlez Pascual E. Artritis Crnica Juvenil.

5. Gonzlez Pascual E. Manual Prctico de

1. Cassidy JT, Petty RS. Juvenile Rheumatology.

6. Petty y cols. Revisin of the Proposed

Manifestaciones musculares. Debilidad

Calcinosis. Calcificaciones en piel, tejido

Desconocida. Actualmente existe la tendencia a considerar que el desencadenante es un

Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

das que no se objetivan en los controles analticos.

Capilaroscopia del lecho ungueal:

Biopsia muscular. Aparecen cambios

Ecocardiografa: para evidenciar afectacin miocrdica y pericarditis.

Hemograma, VSG y PCR. No suelen

Estudio digestivo. Trnsito EGD.

ANA. Positivos en un 60% aproximadamente, generalmente inespecficos.

Exmenes radiolgicos. Opcionales:

Los criterios de Bohan y Peter an siguen

Ecografa, tambin puede ayudar a

RMN en T2 puede ser til para el diagnstico precoz.

b) Parasitarias: triquinosis, esquistosomiasis, tripanosomiasis y toxoplasmosis.

TABLA I. Criterios de Bohan y Peter

1. Debilidad muscular proximal simtrica

2. Elevacin de enzimas musculares

3. Cambios EMG tpicos de miositis