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ACTUALIZACIN

Migraa
M.T. Andrs del Barrio, M.J. Snchez Palomo,
C. Serrano Gonzlez y A. Yusta Izquierdo
Seccin de Neurologa. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara.

PUNTOS CLAVE
Concepto. La migraa es una cefalea recurrente
que se presenta en crisis de 4-72 horas de
duracin acompaada de sntomas neurolgicos,
autonmicos, gastrointestinales y afectivos. La
prevalencia es muy elevada, predomina en
mujeres, jvenes y es tpica la agregacin familiar.
La forma ms comn es la migraa sin aura.
Etiopatogenia. Compleja, polignica y
multifactorial. Se implican el hipotlamo, centros
troncoenceflicos y el crtex con la depresin
cortical propagada como gnesis del aura. La
activacin del sistema trigmino vascular da lugar
a la inflamacin neurgena estril responsable del
dolor.

Concepto
La migraa es una cefalea primaria frecuente e incapacitante. Se caracteriza por la presentacin recurrente de crisis de
cefalea asociada a una combinacin variable de sntomas
neurolgicos, afectivos, autosmicos y gastrointestinales1,2.
La Organizacin Mundial de la Salud (OMS) la sita en el
puesto 19 entre las enfermedades ms discapacitantes del
mundo entero. La migraa es una enfermedad de muy elevada prevalencia, se calcula que es superior al 17% en mujeres y al 6% en varones cada ao3. Es tpica la tendencia familiar y es un trastorno que aparece en jvenes. Es 3 veces
ms frecuente en mujeres que en hombres, aunque antes de
la pubertad no hay diferencias en la distribucin por sexos.
No existen diferencias significativas de la prevalencia en relacin con la raza, nivel cultural o econmico, hbitat, etc.
La forma ms comn es la migraa sin aura, constituyendo
el 80% de los tipos de migraa.

Etiopatogenia
La etiologa es polignica y multifactorial4. No existe una
base gentica definida, salvo para la migraa hemipljica familiar (MHF) de la que hablaremos posteriormente. Los conocimientos actuales sugieren que existira una disfuncin
neuronal primaria que llevara a una secuencia de cambios
intra y extracraneales que acontecen en la migraa, incluyendo las tres fases de prdromos, aura y cefalea propiamente dicha5. Se cree que existira una predisposicin gentica que hara al individuo susceptible de presentar un
ataque de migraa, sobre la base de la alteracin del balance entre excitacin e inhibicin a varios niveles del sistema
nervioso, interviniendo por tanto factores genticos y ambientales6.
4480

Medicine. 2007;9(70):4480-4487

Manifestaciones clnicas. El diagnstico se

realiza basndose en criterios establecidos por la
International Headache Society. Se distinguen
4 fases: prdromos, aura, dolor y fase de
resolucin. Los prdromos ms frecuentes son de
tipo afectivo. El aura tpica se define por sntomas
neurolgicos reversibles que acompaan al dolor
y que se caracterizan por su instauracin lenta y
progresiva. La ms frecuente es la visual, es tpico
el escotoma centelleante. El dolor es unilateral de
carcter pulstil y aumenta con la actividad fsica.
Se acompaa de nuseas y fotosonofobia.
Factores precipitantes. Estrs, factores
hormonales, alcohol y ciertos alimentos son los
ms relevantes.
Variantes. Destacamos el aura tpica sin cefalea o
con cefalea no migraosa que obliga a descartar
procesos vasculares cerebrales. Dentro de las
auras atpicas destacan la migraa hemipljica, la
basilar y la retiniana. En la infancia se presenta
como sndromes peridicos con sintomatologa
gastrointestinal y vrtigo y son precursores de
migraa.
Complicaciones. Incluye la migraa crnica,
entidad de difcil tratamiento y muy prevalente, el
estado de migraa, el infarto migraoso, el aura
persistente sin infarto y las crisis comiciales
desencadenadas por migraa. Nuestro esfuerzo
debe ir encaminado a evitar llegar a las
complicaciones con el uso de tratamientos
sintomticos y preventivos eficaces.

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MIGRAA

Prdromos
Dejando aparte la posible implicacin del hipotlamo7, en el origen
de los prdromos que tienen lugar
en aproximadamente un tercio de
los pacientes migraosos parece
fuera de toda duda que los centros
generadores de las crisis de migraa residen en el tronco cerebral8 y
son el locus ceruleus y los ncleos del
rafe. En cuanto al aura, numerosos
trabajos en los ltimos aos indican que el aura migraosa tpica es
secundaria a un fenmeno de depresin propagada neuronal (DP),
descrita por Leao en animales
anestesiados9, y que se define como
una onda de actividad elctrica cortical reducida que avanza a 3 mm
por minuto. En la gnesis y mantenimiento de esta despolarizacin se
han implicado sustancias diversas,
sobre todo los aminocidos excitadores y el magnesio.

Crtex

Tlamo

GT
NK
PRGC
SP
NTC

NSS

GEP

Fig. 1: Representacin del sistema trigmino-vascular (STV). GT: ganglio trigeminal; GEP: ganglio esfeno palatino; NTC: ncleo trigeminal caudal; NSS: ncleo salival superior; NK: neurokinina; PRGC: pptido relacionado con el gen de la calcitonina; SP: sustancia P. El STV est compuesto por fibras de la primera rama del
trigmino y los vasos durales. Estas fibras contienen pptidos (SP, PRGC, etc.) que producen la inflamacin
asptica. La activacin del NTC provoca as mismo vasodilatacin menngea mediante una va parasimptica a travs del NSS y GEP. La seal nociceptiva alcanza la corteza cerebral va tlamo.

Dolor

Aura

Las estructuras dolorosas enceflicas estn representadas por

los vasos menngeos durales y piales que se encuentran rodeados por una densa red de fibras sensitivas procedentes de la
rama oftlmica del trigmino. Este conjunto de vasos y ramas trigeminales constituyen el llamado sistema trigminovascular cuya rama eferente est constituida por la porcin
parasimptica del nervio facial. Tambin forman parte de
este sistema las primeras races cervicales, cuyas aferencias
nociceptivas acaban en el ncleo caudal del trigmino. La activacin del sistema trigeminovascular (STV) tiene dos consecuencias fundamentales (fig. 1):
1. Generacin de la inflamacin menngea estril mediante la liberacin en las terminales trigeminales tipo C de
neuropptidos tales como la sustancia P, pptido relacionado con el gen de la calcitonina (PRGC) y la neurokinina, lo
que acaba condicionando la inflamacin estril y la vasodilatacin de las arterias leptomenngeas. Estos dos fenmenos
son los responsables ltimos del dolor migraoso propiamente dicho. La inflamacin neurgena, descrita por Moskowitz10, consiste en una vasodilatacin con activacin del
endotelio vascular con formacin de microvellosidades y vacuolas, aumento de la extravasacin de protenas plasmticas,
incremento en la agregacin plaquetaria, desgranulacin de
los mastocitos, liberacin de serotonina y activacin de la
respuesta inmunitaria local.
2. Transmisin de la informacin nociceptiva hacia el
ncleo caudal del trigmino. La seal alcanza el tronco cerebral haciendo sinapsis en el ncleo de este par craneal. De l
parten fibras hacia el tlamo y de ah al crtex cerebral, donde el estmulo nociceptivo se registra.

En cuanto a la fisiopatologa del aura la depresin cortical

(DC) consiste en una despolarizacin gradual neuroglial, que
se propaga a razn de 2-5 mm/minuto a travs del crtex cerebral. Conjuntamente con la despolarizacin se produce
una intensa actividad metablica que da lugar a la liberacin
al espacio extracelular y perivascular de iones de potasio, hidrgeno, neurotransmisores y metabolitos como el xido ntrico, adenosina y productos del cido araquidnico. Estas
sustancias tienen la capacidad de sensibilizar y activar las fibras trigeminales perivasculares necesarias para la transmisin del dolor. A la vez se producen importantes cambios
vasculares consistentes en una hiperemia cortical inicial de
corta duracin, seguida de una onda de depresin de la actividad neuronal acompaada de una hipoperfusin mantenida que no llega a generar isquemia. Estos acontecimientos se
inician y propagan de atrs hacia adelante por la sustancia
gris y no siguen el territorio de distribucin de ningn vaso
especfico concreto, detenindose al alcanzar los surcos cerebrales mayores, como el parieto-occipital. La DC ha podido
ser demostrada en seres humanos mediante diversas tcnicas
que incluyen magnetoencefalografa y neuroimagen funcional (Hadjikhani et al)11. Por tanto, la DC sera responsable
del aura y de la activacin de aferentes trigeminales12 que activaran el STV. Sin embargo el 80% de las migraas cursan
sin aura, por lo que para explicar la activacin del STV sin el
fenmeno de DC surgen varias teoras. Una de ellas propone que en la migraa sin aura tambin se producen fenmenos de DC clnicamente silentes, mientras que otras teoras
abogan por la existencia de generadores de dolor en el tronco cerebral, basndose en hallazgos de estudios de neuroiMedicine. 2007;9(70):4480-4487

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)

TABLA 1

Tipos de migraa.
(International Headache
Society [IHS] 2004)14

magen (tomografa por emisin

de positrones [PET])13.

TABLA 2

Criterios diagnsticos de la migraa sin aura. (International Headache

Society [IHS] 2004)14
A. Al menos 5 crisis cumpliendo los criterios B-D

1.1 Migraa sin aura

1.2 Migraa con aura
1.2.1 Aura tpica con cefalea
tipo migraa
1.2.2 Aura tpica con cefalea
no migraosa
1.2.3 Aura tpica sin cefalea
1.2.4 Migraa hemipljica
familiar
1.2.5 Migraa hemipljica
espordica
1.2.6 Migraa tipo basilar
1.3 Sndromes peridicos de la
infancia habitualmente
precursores de migraa
1.3.1 Vmitos cclicos
1.3.2 Migraa abdominal
1.3.3 Vrtigo paroxstico
benigno de la infancia
1.4 Migraa retiniana
1.5 Complicaciones
de la migraa
1.5.1 Migraa crnica
1.5.2. Status migraoso
1.5.3. Aura persistente sin
infarto
1.5.4. Infarto migraoso
1.5.5. Crisis comiciales
desencadenadas por
migraa
1.6 Migraa probable

Manifestaciones
clnicas
La migraa se define como una
cefalea recurrente manifestada
por crisis que duran entre 4 y 72
horas (se admite menor duracin
en la infancia). El diagnstico se
basa exclusivamente en la anamnesis y se realiza utilizando unos
criterios introducidos por la International Headache Society (IHS) en
1988 y revisados en el ao 2004
(tablas 1-4)14. La exploracin general y neurolgica son normales,
a excepcin de raros casos de migraa complicada. El ataque de
migraa puede dividirse en diferentes fases, que no necesariamente estn presentes en todos
los pacientes ni en todos los ataques de un mismo paciente.

C. Cefalea que presenta al menos 2 de las siguientes caractersticas:

1. Localizacin unilateral
2. Cualidad pulstil
3. Intensidad de moderada a severa
4. Se agrava por la actividad fsica rutinaria (por ejemplo: caminar, subir
escaleras) o condiciona que se evite dicha actividad
D. Durante el dolor presenta al menos uno de los siguientes sntomas:
5. Nuseas, vmitos o ambos
6. Fotofobia y fonofobia
E. No es atribuible a otra causa

TABLA 3

Criterios diagnsticos de la migraa con aura (International Headache

Society [IHS] 2004)
A. Al menos 2 ataques que cumplan los criterios B, C y D
B. El aura consiste en al menos uno de los siguientes (si el paciente tiene debilidad
motora su migraa debe clasificarse como migraa hemipljica):
1. Sntomas visuales completamente reversibles con caractersticas positivas
(por ejemplo: luces, manchas o lneas parpadeantes) y/o negativos (por ejemplo:
prdida de visin)
2. Sntomas sensitivos completamente reversibles con caractersticas positivas
(hormigueo, pinchazos), caractersticas negativas (entumecimiento,
adormecimiento) o ambas
3. Trastorno del lenguaje completamente reversible
C. Al menos dos de los siguientes:

Fase de prdromos

1.6.1 Migraa sin aura

probable

Precede en horas o das el inicio del

1.6.2 Migraa con aura
aura o de la cefalea. Son sntomas
probable
vagos e inespecficos, siendo nece1.6.3 Migraa crnica
probable
sario el interrogatorio dirigido para
detectarlos. Se acepta que pueden
estar presentes hasta en el 60% de
los pacientes. Entre los ms frecuentes se encuentran: la apata,
el cansancio, los bostezos, la irritabilidad y la sintomatologa depresiva. La ansiedad por comer algn determinado tipo de alimento tambin es frecuente. Ocurren por igual en la migraa
con y sin aura2.

Fase de aura
El aura migraosa es un complejo de sntomas neurolgicos
reversibles que preceden o acompaan al dolor. La mayora
de las veces se asocian con cefalea que cumple criterios de
migraa sin aura, pero en ocasiones se acompaan de cefalea
no migraosa o no se acompaan de cefalea (tabla 1)14. Presentan aura un 20% de los migraosos. El mismo paciente
puede tener crisis con y sin aura y los sntomas de aura pueden variar en diferentes ataques. El aura tpica segn criterios
de la IHS14 consiste en sntomas visuales y/o sensitivos y/o
del lenguaje. Se caracteriza por un desarrollo gradual, duracin menor de una hora, una combinacin de fenmenos negativos y positivos y una completa resolucin. La duracin
habitual es de 10-30 minutos. La forma de instauracin lenta y progresiva constituye un rasgo fundamental para el diag4482

B. Cefalea que dura entre 4-72 horas (no tratada o con tratamiento ineficaz)

Medicine. 2007;9(70):4480-4487

4. Sntomas visuales homnimos* y/o sntomas sensitivos unilaterales o ambos

5. Al menos uno de los sntomas de aura se desarrolla gradualmente durante
5 o ms minutos, y/o diferentes sntomas de aura se suceden durante 5 o ms
minutos
6. Cada sntoma dura entre 5 y 60 minutos
D. Cefalea que cumpla los criterios B, C y D de migraa sin aura y que comience
durante el aura o durante los 60 minutos que siguen a su terminacin
E. Los sntomas no se atribuyen a otra enfermedad**
*Puede ocurrir prdida adicional o sensacin de visin borrosa central.
**La anamnesis y el examen fsico y neurolgico no sugieren que la cefalea sea secundaria,
o si es sugerente se realizan las pruebas complementarias pertinentes para descartarlo.

nstico. Cuando en un ataque aparecen diversas auras, stas

aparecen de forma sucesiva. La sintomatologa visual es, con
mucho, la que se observa con ms frecuencia. Representa el
75% de los sntomas neurolgicos que se presentan durante
el aura. Su expresin puede ser muy diversa, variando desde
una sensacin de visin borrosa, hasta una ceguera completa
transitoria. Lo ms habitual son las fotopsias y los trastornos
campimtricos en forma de variados escotomas, siendo de especial mencin el caracterstico escotoma centelleante15 que
consiste en destellos luminosos formando lneas en zig-zag
que se inician cerca del punto de fijacin visual y van desplazndose lentamente durante 10-20 minutos hacia la periferia.
Conforme avanzan dejan un escotoma. Se le considera prcticamente diagnstico de migraa16. Por lo general estos sntomas tienen una distribucin hemianptica, indicando disfuncin en el lbulo occipital. Le siguen, en frecuencia de
presentacin, las alteraciones de la sensibilidad (presentes en
el 40% de los pacientes diagnosticados de migraa con aura).
En general, se manifiestan en forma de hormigueos o pinchazos que se extienden lentamente desde el punto de origen

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MIGRAA
TABLA 4

Criterios diagnsticos de sndromes peridicos de la infancia

(International Headache Society [IHS] 2004)
Criterios diagnsticos de vmitos cclicos:
A. Al menos 5 ataques que cumplan criterios B - C
B. Ataques episdicos y estereotipados en el mismo individuo, de nuseas intensas y
vmitos que duran entre una hora y 5 das
C. Los vmitos durante los ataques ocurren, al menos, 4 veces cada hora durante al
menos una hora
D. Libre de sntomas entre los ataques
E. No atribuible a otra enfermedad
Criterios diagnsticos de migraa abdominal:
A. Al menos 5 ataques que cumplan criterios B-C
B. Ataques de dolor abdominal que duran 1-72 horas (no tratados o tratados de
forma ineficaz)
C. El dolor abdominal tiene, al menos, una de las siguientes caractersticas:
1. Localizacin medial, periumbilical o pobremente localizada
2. Cualidad de apagado o lancinante
3. Intensidad moderada o severa
D. Durante el dolor abdominal al menos dos de las siguientes:
4. Anorexia
5. Nuseas
6. Vmitos
7. Palidez
E. No atribuible a otra enfermedad
Criterios diagnsticos de vrtigo paroxstico benigno de la infancia:
A. Al menos 5 ataques que cumplan criterios B
B. Episodios mltiples de vrtigo intenso que ocurren sin aviso y que se resuelven
espontneamente despus de minutos-horas
C. Exploracin neurolgica normal y funciones audiomtrica y vestibular normales
entre los ataques
D. Electroencefalograma normal

(como una mancha de aceite) y afectan a mayor o menor parte de un lado del cuerpo o la cara. Tpicamente son queiroorales, se inician en los dedos de la mano y ascienden lentamente hasta el brazo o saltan afectando a los labios y la
lengua. Tpicamente la remisin sigue un trayecto parecido
al de la instauracin17. En la mayora de los casos el aura sensitiva se precede de sntomas visuales2. Menos frecuentemente aparecen los trastornos del lenguaje de tipo disartria o disfasia motora, sensitiva o mixta. Son raros de forma aislada. La
afasia se ha descrito en el 17-20% de los pacientes y la ms
frecuente es de tipo motor2. Los sntomas motores, en general en forma de mono o hemiparesias, tambin se registran
como una manifestacin propia del aura migraosa en un
porcentaje cercano al 20%, la mayora de las veces asociados
a sntomas sensitivos2. Cuando aparecen sntomas motores, la
migraa debe clasificarse como MHF o migraa hemipljica
espordica14. Los sntomas del aura normalmente se siguen
unos a otros comenzando con sntomas visuales, luego los
sensitivos y los trastornos del lenguaje, aunque se pueden
presentar a la inversa y en diversas combinaciones.

Fase de dolor
Las caractersticas tpicas del dolor son: localizacin unilateral,
cualidad pulstil, intensidad de moderada a severa, empeoramiento por la actividad fsica y asociacin con nuseas, fotofobia y sonofobia. La frecuencia de presentacin de los ataques es uno de

los elementos ms significativos para valorar la intensidad

de la dolencia. Alrededor de un 50% de los pacientes que
consultan al especialista por este motivo lo hacen por presentar de 1 a 4 crisis al mes. Por definicin, se acepta que la
intensidad del dolor en un ataque de migraa debe alcanzar
la magnitud de moderado a severo. El dolor se inicia habitualmente al despertar2. Es unilateral en el 60-70% de los pacientes, salvo en nios, en los cuales es muy frecuentemente
bilateral. Su carcter pulstil es referido por un elevado porcentaje (83%) de enfermos. El inicio es gradual siguiendo un
patrn in crescendo con resolucin tambin gradual18. Ambos,
tanto la localizacin del dolor como su carcter, suelen ser
cambiantes en el transcurso de la crisis. En la mayor parte de
los casos la crisis dura menos de 24 horas, pero en un 20% la
crisis dura de 2 a 3 das1. Se suele utilizar una escala de 4 grados para evaluar la intensidad del dolor (0: ausencia de dolor;
1: dolor leve que no interfiere en la actividad diaria; 2: dolor moderado que interfiere con la actividad y 3: dolor severo que incapacita con la actividad diaria.) La mayora de los
pacientes tiene dolor de intensidad moderada16. El carcter
pulstil no siempre est presente, en ocasiones el dolor es
opresivo o comienza siendo opresivo para hacerse pulstil
progresivamente en minutos u horas. Un dato muy caracterstico es el aumento con la actividad fsica o simplemente
con mover la cabeza (signo de traqueteo). Este hecho, junto con la pulsatilidad, se ha relacionado con la sensibilizacin
de las fibras nociceptivas del nervio trigmino que inervan
las meninges y los vasos durales. Puede existir una hipersensibilidad de la piel o el cuero cabelludo durante el ataque,
que puede persistir tras finalizar el dolor16. Este fenmeno,
conocido como alodinia (percepcin de un estmulo no doloroso como dolor), lo presentan ms de la mitad de los pacientes y afecta a la zona de dolor referido durante la crisis,
aunque tambin puede experimentarse a otros niveles19.

Fenmenos asociados al dolor

Contribuyen en gran manera a la incapacidad funcional del
paciente, siendo a veces ms molestos que el propio dolor.
Los sntomas gastrointestinales habitualmente aparecen en
las crisis ms severas, y normalmente despus de iniciado el
dolor, pero pueden precederlo15. Ms del 90% presentan
nuseas y un 30-50% presentan vmitos de forma habitual.
Algunos pacientes refieren alivio del dolor al vomitar, mientras que en otros empeora la intensidad de la cefalea. Menos
frecuentemente se produce diarrea (10-20%), estreimiento
y distensin abdominal. La mayora de los pacientes experimentan fotofobia y sonofobia, es decir, hipersensibilidad e
intolerancia al ruido y a la luz. Tambin puede existir hiperosmia o aversin por determinados olores (osmofobia). Esta
hipersensibilidad sensorial, junto con el signo del traqueteo,
justifica la actitud del migraoso en la bsqueda de reposo y
aislamiento durante la crisis20. Son prcticamente universales
los cambios en la esfera afectiva e incluso a nivel cognitivo16.
A veces son prdromos que permanecen durante la crisis o
bien pueden aparecer durante la fase de dolor. Son muy frecuentes la irritabilidad, ansiedad y sentimientos depresivos
junto con la disminucin en la atencin-concentracin e inMedicine. 2007;9(70):4480-4487

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)

cluso alteraciones de la memoria. Una queja muy frecuente

es la inestabilidad o mareo asociados al dolor, siendo raro el
vrtigo verdadero. Los signos de disautonoma son tambin
muy frecuentes, pudiendo apreciar durante la crisis de migraa palidez facial, enrojecimiento, lagrimeo, inyeccin
conjuntival, congestin nasal, ptosis y miosis ipsilaterales al
dolor. Algunos pacientes experimentan edema facial o del
cuero cabelludo con enrojecimiento local. La sudoracin
profusa, fiebre e hipotermia tambin se han descrito15 y de
forma anecdtica las alteraciones del ritmo cardaco. En raras ocasiones se puede producir un sncope a consecuencia
de la hipotensin postural, bradicardia y deplecin hidrosalina secundaria a los vmitos. Estos episodios son ms frecuentes en los pacientes con migraa basilar15. Algunos pacientes, sobre todo mujeres, presentan retencin de lquidos
durante la fase prodrmica, con oliguria seguida de poliuria
en la fase de dolor o al finalizar ste.

Fase de recuperacin

que se produce, como es, por ejemplo, el caso de la poblacin

estudiantil en perodo de exmenes, sino que manifiesta tambin su accin como fenmeno anticipado por temor a presentar cefalea o incluso en situaciones post-estrs, como ocurre en la cefalea de fin de semana23.

Alteracin del ritmo de sueo

Unida en muchas ocasiones a perodos de estrs es tambin un
claro factor desencadenante. Dicha variacin puede ser por
defecto o por exceso como ocurre, junto con otros factores, en
la cefalea del fin de semana. La mayora de las personas, cuando duermen ms o menos de lo que es su hbito, presentan al
despertar una cefalea moderada que suele ceder al iniciar la
actividad. En el individuo predispuesto, esta cefalea puede
evolucionar al pleno desarrollo de una crisis. Reconocen este
hecho, como propio, hasta un 35% de migraosos23.

Ayuno prolongado

Su duracin vara de horas a das. En la mayora de los casos

sin tratamiento eficaz el dolor disminuye gradualmente durante un perodo de horas. En algunos casos desaparece al
dormir o al vomitar como se ha comentado antes. Esta fase
se compara con la resaca por alcohol. Pueden presentar sntomas variables de irritabilidad, alteracin en la capacidad de
concentracin, hipersensibilidad al tacto en el cuero cabelludo y sntomas depresivos, o por el contrario sntomas de euforia, debilidad o dolor muscular, anorexia o por el contrario
ansiedad por comer21.

El mecanismo de su capacidad provocadora de crisis entra en

relacin con la potencial hipoglucemia que genera, la cual
sera el elemento activador del sistema simptico adrenal,
con la consiguiente liberacin de catecolaminas. En la infancia se observa una mayor sensibilidad en cuanto a la presentacin de cefalea con la hipoglucemia. Por este motivo este
precipitante se registra con mayor porcentaje en el nio
(30%). Incluyendo pacientes de todas las edades, lo reconocen cerca del 15%.

Factores precipitantes

Actividad fsica

Los factores precipitantes de la migraa son mltiples y no

necesariamente compartidos por todos los pacientes. Incluyen situaciones tanto de tipo fsico como biolgico o psicolgico. Corresponden a situaciones tan diferentes como:
cambios hormonales (menstruacin o embarazo), elementos
dietticos (comidas o bebidas que contienen glutamato, tiramina, nitritos, aspartato, etc.), ejercicio, estrs, cansancio,
rompimiento de ritmos, situaciones de cambio, falta de sueo, traumatismo craneal, factores atmosfricos, ayuno prolongado, etc.22 Con esta diversidad, resulta difcil establecer
un factor comn de accin. Para algunos de ellos es fcil entender la relacin fisiopatolgica entre su presencia y las crisis, por su propia actividad vasomotora. Cabe citar aqu la ingesta de alcohol, el uso de nitritos, la menstruacin, la
insolacin prolongada, etc. Otros elementos gatillo tienen
una accin menos determinante, de forma que ante su presencia, a veces si y a veces no se desarrolla la crisis.

Su capacidad precipitante de crisis se relaciona de forma directa con el esfuerzo, y en su origen con los cambios vasomotores que comporta el incremento de la demanda de oxgeno. Es ms frecuente en menores de 10 aos22,23. Ante una
cefalea de esfuerzo, cumpla criterios de migraa o no, es
obligada una investigacin exhaustiva del paciente, con estudios de imagen, para excluir un carcter secundario de la
misma. Tanto la existencia de malformaciones vasculares,
como una alteracin en la dinmica del lquido cefalorraqudeo pueden estar en el origen de esta expresin sintomtica.

Estrs
Es el elemento provocador de crisis reconocido por mayor
nmero de pacientes 58,6% en algunas series22. El estrs incrementa la presencia de crisis, no tan slo en el momento en
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Alimentos y aditivos
Los productos reconocidos como gatillo son mltiples y de
carcter muy diverso. Pueden ser alimentos propiamente dichos o condimentos22-24. Se registra un predominio estadstico para los derivados del cacao, algunos derivados lcteos, ctricos, frutos secos, los nitritos de los perritos calientes23, el
glutamato de la comida china y un largo etctera que para algn autor alcanza hasta 65 elementos dietticos distintos22.
Sin embargo, el porcentaje de pacientes y de productos para
los que existe una relacin causal clara y permanente entre su
ingesta y la crisis es bajo. El mecanismo a travs del cual la

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MIGRAA

dieta incide en la presentacin de crisis no est bien establecido. Se puede relacionar con la actividad vasoactiva de determinados productos como la tiramina, no obstante, se
mantiene tambin la hiptesis de un posible dficit enzimtico en la pared intestinal que posibilita el paso de sustancias
que deberan ser previamente metabolizadas.

Alcohol
La tolerancia que muestra el paciente con migraa al consumo de bebidas alcohlicas merece una consideracin individualizada. Su accin precipitante de crisis es reconocida por
un alto porcentaje de migraosos (30-50%). El mecanismo
de accin es mltiple; por una parte, se puede considerar
como elemento gatillo la propia actividad vasodilatadora del
producto; sin embargo, el alcohol tiene tambin actividad en
la pared intestinal, facilitando el paso de sustancias que poseen capacidad precipitante y, adems, cabe considerar que
en el contenido de las bebidas alcohlicas existen tambin
otros productos como los fenoles, taninos, etc. que pueden
producir tambin migraa. Es necesario distinguir entre la
capacidad precipitante de una crisis de migraa por el consumo no abusivo de alcohol, que suele producirse a las pocas
horas (generalmente no ms de dos), de aquella cefalea que
se presenta en el sndrome resaca (de caractersticas parecidas a la migraa), que suele presentarse tras un intervalo de
5 a 10 horas y tras un consumo abusivo de alcohol22.

Hormonas
La relacin entre los cambios hormonales propios del ciclo
en la mujer y la migraa resulta evidente por diversos hechos. En primer lugar, por la influencia epidemiolgica de la
pubertad, dado que siendo la prevalencia previa de la enfermedad similar en ambos sexos, con la menarqua se produce
una inflexin en la curva de presentacin de la enfermedad,
de tal forma que, al final de la segunda dcada, el predominio en la mujer es prcticamente de tres a uno. Por otra parte, se hace claramente significativa en la migraa menstrual
la mejora evolutiva que experimenta la migraa en el perodo de gestacin, especialmente a partir del tercer mes y en el
elevado porcentaje de mujeres que experimenta una remisin
de la dolencia tras la menopausia. Se valora como elemento
gatillo la cada del nivel de estrgenos al final del ciclo25,26.
Aproximadamente el 50% de las mujeres migraosas presentan alguna o todas sus crisis en relacin con la menstruacin.
La crisis suele ser premenstrual, apareciendo de forma aislada o bien como es ms frecuente dentro de un sndrome premenstrual. Habitualmente se presenta sin aura, y la frecuencia aumenta con la edad, de forma que a partir de los 30 aos
alcanza hasta un 65%. En un porcentaje menor de mujeres la
migraa se presenta tan slo en esta situacin, en sentido estricto corresponde a la migraa menstrual; sin embargo, lo
ms habitual es que esta crisis menstrual se intercale con ataques de migraa que se relacionan con otros desencadenantes, o que se presentan de forma aparentemente espontnea.
Como caracterstica especial de la crisis de migraa mens-

trual cabe destacar su intensidad, consecuencia directa de la

intensidad del dolor, su duracin ms prolongada y su peor
respuesta al tratamiento27. En cuanto a la migraa producida
durante el embarazo, hay que resear la tendencia a la mejora espontnea en el 60% de los casos; sin embargo, en un
30% de las migraosas las crisis persisten y un 10% puede
tener su primera crisis de migraa durante la gestacin. El
tratamiento con anticonceptivos orales puede agravar la migraa y afectar tanto a la frecuencia como a la intensidad de
su carcter22. Se considera un factor de riesgo adicional para
la presentacin de complicaciones de la migraa sobre todo
del infarto migraoso.

Variantes. Formas atpicas de migraa

Seguiremos la clasificacin de la IHS 2004 (tabla 1) como
hasta ahora, para analizar las formas especiales y variantes de
la migraa.

Aura tpica con cefalea no migraosa14

Se define por la presencia de sntomas de aura tpicos asociados a una cefalea que no cumple criterios de migraa sin
aura. En ausencia de cefalea que cumpla criterios de migraa, el diagnstico preciso de aura debe diferenciarse de otras
entidades potencialmente ms graves como el accidente isqumico transitorio.

Aura tpica sin cefalea14

Alteracin visual, sensitiva, motora o del lenguaje tpica de
aura no seguida de cefalea. Habitualmente, estos episodios sin
cefalea aparecen en pacientes con historia previa de migraa
con aura, pero en algunas ocasiones pueden aparecer de novo,
siendo ms frecuente en varones. Es frecuente que con la edad
los pacientes que han padecido aura tpica con cefalea tipo migraa presenten auras sin cefalea o con cefalea no tpica. Si no
hay antecedentes de migraa la alteracin focal transitoria difcilmente puede distinguirse de un episodio de isquemia cerebral y ser necesaria la realizacin de pruebas de neuroimagen, angiografa, ecocardiograma y de homeostasis para
excluir otras causas ms graves, especialmente si comienzan
despus de los cuarenta aos, predominan los sntomas negativos (hemianopsia) o el aura es prolongada o muy corta.

Migraa hemipljica familiar y migraa

hemipljica espordica
El aura consiste en sntomas motores. Se diferencian en la
existencia o no de familiares de primer grado con el mismo
trastorno. El cuadro clnico es heterogneo e incluye ataques
de migraa sin aura, migraa con aura tpica y episodios intensos de aura prolongada (hasta varios das o semanas de
duracin), fiebre, meningismo, pleocitosis del lquido cefalorraqudeo (LCR), crisis comiciales y alteracin del nivel de
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)

conciencia que puede llegar al coma. La cefalea puede preceder a la hemiparesia o estar ausente. A pesar de la gravedad
de las crisis, la mayora de los pacientes se recuperan por
completo, aunque se han descrito casos de fallecimiento
por edema cerebral masivo. En la mayora de los casos los
ataques se desencadenan por estrs y/o traumatismos mnimos y muchos pacientes cumplen tambin criterios de migraa basilar. La MHF tiene un patrn de herencia autosmico dominante con penetrancia variable. Existen 2 formas,
la MHF pura que es la ms prevalente y la MHF con signos
cerebelosos permanentes28. Se han implicado varios genes en
el desarrollo de esta enfermedad: CACNA1A en el cromosoma 19 que codifica la subunidad alfa 1 de los canales de calcio voltaje dependientes tipo P/Q. El ATP1A2 en el cromosoma 1 codifica una subunidad de la bomba ATPasa Na+/K+
y es responsable del 20% de las familias afectas y por ltimo
recientemente se ha descrito la mutacin del gen SCN1A
que codifica para el canal de sodio voltaje dependiente. El
diagnstico diferencial debe hacerse con la patologa vascular isqumica aguda y con las crisis comiciales.

Migraa tipo basilar

Fue descrita por Bickerstaff en 1961. Se caracteriza porque
los sntomas del aura se originan en el tronco cerebral y/o en
ambos hemisferios cerebrales simultneamente, pero sin
existir debilidad motora. Otras manifestaciones propias de
esta forma clnica de la migraa con aura son: los sntomas visuales de expresin binocular (86%), ataxia, disartria, vrtigo,
tinnitus, diplopa, nistagmus, parestesias de localizacin bilateral y muy singularmente, las alteraciones del nivel de conciencia que pueden variar de leve somnolencia hasta la situacin de coma profundo y prolongado. Puede presentarse en
todos los grupos de edad, aunque predomina en mujeres jvenes29. Suele haber antecedentes familiares de migraa, y en
un gran porcentaje se asocian otras formas de migraa, fundamentalmente migraa con aura. El diagnstico es clnico
segn criterios de la IHS, debiendo excluirse la patologa vascular si aparece por primera vez en mayores de 50 aos.

Sndromes peridicos de la infancia que son

habitualmente precursores de migraa
Se engloban en este apartado 3 entidades clnicas que suelen
afectar a la infancia y que suelen presentarse de forma paroxstica y recurrente, con normalidad en la exploracin fsica
y exploraciones complementarias durante las crisis. El diagnstico requiere en la mayora de las ocasiones realizar exploraciones complementarias para excluir otras posibilidades
diagnsticas. Los criterios diagnsticos se recogen en la clasificacin de la IHS 200414 (tabla 4).

Migraa retiniana
Entidad poco frecuente de la que poseemos pocos datos epidemiolgicos, en gran medida por la dificultad diagnstica,
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ya que muchos pacientes tienen gran dificultad para distinguir una hemianopsia homnima que ocurre en el aura tpica de un dficit monocular de la visin que ocurre en esta entidad. El dficit visual puede variar de ceguera completa a
distintas formas de escotomas. Se contina con cefalea de localizacin frontoorbitaria ipsilateral. Suelen asociar crisis de
migraa sin aura y migraa con aura tpica, y no es infrecuente que se presente la alteracin visual aislada planteando
problemas de diagnstico diferencial con la amaurosis fugax
de origen isqumico.

Complicaciones de la migraa
Migraa crnica
Se define clnicamente como la presencia de cefalea migraosa en ms de 15 das al mes durante ms de 3 meses, en ausencia de abuso de medicacin analgsica. La incidencia es
del 2% de la poblacin migraosa30. La mayora de los pacientes presentaban migraa sin aura. Cuando la cefalea se
cronifica tiende a perder su carcter paroxstico, suele presentarse de forma ms continuada sin grandes variaciones en
intensidad y se hacen menos intensos y frecuentes los sntomas acompaantes (fono-fotofobia, nuseas, etc.). Un aspecto importante en la migraa crnica es la concomitancia del
abuso de analgsicos, en cuyo caso, segn criterios de la IHS
no se debe considerar migraa crnica hasta no cumplir
2 meses sin mejora tras la supresin de analgsicos. El tratamiento de la migraa crnica es difcil, la mejor opcin es
evitar llegar a esta situacin de cronicidad fomentado la administracin de frmacos antimigraosos eficaces y de frmacos preventivos.

Status migraoso
Hablamos de esta entidad cuando la cefalea de una crisis de
migraa se prolonga durante ms de 72 horas, es de intensidad severa y ha sido refractaria a los tratamientos habituales14. Durante este perodo se permiten intervalos de 4 horas
de mejora sin incluir el perodo de sueo. Los factores desencadenantes ms frecuentes del status migraoso son el estrs, la depresin, la ansiedad, las infecciones recientes, los
factores hormonales y muy importante el abuso de tratamientos sintomticos31.

Infarto migraoso
Se define como la existencia de uno o ms sntomas de aura
migraosa asociados a una lesin isqumica cerebral, en un
territorio congruente, demostrado por neuroimagen. La sintomatologa focal debe ser idntica a las crisis previas de migraa con aura, excepto por la duracin, que persiste ms de
60 minutos. Esta entidad se desarrollar en el captulo de migraa y enfermedad cerebrovascular.

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MIGRAA

Aura persistente sin infarto

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Se define como persistencia del aura durante ms de una semana sin evidencia de infarto en estudios de neuroimagen.
Esta entidad es muy infrecuente, aunque est bien documentada32. Las auras pueden ser bilaterales y pueden durar meses
o aos. No se conoce el mecanismo patognico de la persistencia del aura y aunque no hay un tratamiento eficaz, algunos casos responden a acetazolamida y valproato32.

Crisis comiciales desencadenadas por migraa

Se establece este diagnstico cuando se presenta una crisis
comicial desencadenada por un aura migraosa. La crisis
debe ocurrir en la hora siguiente a la presentacin del aura.
La relacin entre epilepsia y migraa es controvertida y bidireccional, en el sentido de que es frecuente la presentacin
de una cefalea tipo migraa en el perodo postcrtico y, por
otro lado, una crisis comicial se puede presentar durante o a
continuacin de una crisis de migraa, situacin antes conocida como migralepsia. Adems ambas entidades pueden coexistir en el mismo paciente33.

Bibliografa

Importante Muy importante

Metaanlisis
Ensayo clnico controlado
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