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LA MITOCHONDRIE

Memb ane ex e ne

Cytoplasme Membrane plasmique

Espace n e memb ana e

MITOCHONDRIE

Memb ane n e ne o man des c yp es

Complexe de Golgi
Centrioles

Mach ne e ncessa e
a b osyn hse
des p o nes

R bosome

Noyau et ADN
nuclaire
Cop e d ADN
m ochond a

Rticulum
endoplasmique
LA CELLULE ET SES DIFFRENTS
ORGANITES

Lysosome,
peroxysome

Principe : la centrale nergtique de la cellule


Chaque cellule contient 500 2 000 mitochondries, qui ont la forme de petits tonneaux denviron 1 m de diamtre.
La mitochondrie produit de ladnosine triphosphate (ATP), qui est la monnaie universelle des changes nergtiques dans le rgne animal et vgtal. Trois
systmes mtaboliques permettent de produire de lATP : la glycolyse anarobie,
la photosynthse et la phosphorylation oxydative. Celle-ci est la spcialit des
mitochondries. Elle reprsente le mode de production dATP le plus efficace. Consommant de loxygne, elle na pu tre invente que lorsque ce dernier, qui nest autre
quune pollution issue de la photosynthse, a atteint une concentration suffisante dans latmosphre de notre plante, il y a environ 2 milliards dannes.
Les mitochondries consomment 80 % de loxygne que nous respirons et
produisent 90 % de lnergie ncessaire au fonctionnement de nos cellules.
Sans elles, point de contraction musculaire ni dactivit neuronale : nous ne pourrions ni bouger ni penser.
Mais les mitochondries sont tellement intgres dans les cellules, quelles sont
elles-mmes diffrencies : une mitochondrie hpatique, spcialise dans la
fonction de dtoxication, diffre dune mitochondrie crbrale autant quun
hpatocyte dun neurone. En fait, une mitochondrie est fabrique partir denviron 3 000 protines diffrentes. Synthtise en grande partie par la cellule o elle
se trouve, elle est totalement adapte aux besoins spcialiss de celle-ci.

ARN message
ansc dans
a m ochond e

ARN de ans e

ORGAN SAT ON
DE LA M TOCHONDR E

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Perspectives : tudes gntiques,


pathologie spcifique
La dcouverte du gnome mitochondrial en 1963 a fait tomber le dogme
selon lequel la totalit du patrimoine gntique tait contenue dans les 23
paires de chromosomes qui habitent (dans notre espce) le noyau cellulaire.
Lintgralit de la squence du gnome mitochondrial est connue depuis 1981.
Ses codons nont pas tous la mme signification que des codons semblables du
gnome nuclaire.
Une autre originalit de lADN mitochondrial rside dans son mode de transmission. En effet, au cours de la fcondation, le cytoplasme du spermatozode est
perdu, de sorte que les mitochondries de luf, qui seront lorigine du nouvel individu, proviennent pour lessentiel de lovule maternel. Cest cette caractristique qui permet les tudes sur lorigine de lhumanit.
Le taux de mutations dans lADN mitochondrial tant 10 15 fois plus lev
que dans lADN nuclaire, les mitochondries anormales sont assez nombreuses.
Mais les mitochondries dune cellule se distribuent de manire alatoire lors des
mitoses successives, et ce nest quau-del dun certain nombre de mitochondries mutes dans une cellule que le caractre pathologique sexprimera.
Les maladies mitochondriales de lenfant, qui touchent environ une naissance sur 5 000, sont aujourdhui encore incurables et souvent ltales. Le tableau est parfois aggrav par le diagnostic tardif de ces affections polymorphes
et mal connues. En pratique, le clinicien doit souponner une affection mitochondriale devant tout syndrome progressif associant des signes de myopathies et datteinte du systme nerveux central.
La mitochondrie, au cur du mtabolisme cellulaire, est implique dans de
nombreux processus et apparat comme lun des objectifs-cls de la recherche
mdicale dans diffrents domaines. Par exemple, la toxicit mitochondriale pourrait expliquer les effets secondaires des traitements antirtroviraux. Le rle de la
mitochondrie dans le vieillissement, lapoptose ou le cancer fait aussi lobjet de
nombreux travaux.

2003 - A.I.M. 88

LA BIOCHIMIE MITOCHONDRIALE
A Le glucose peut tre consomm de deux faons : 1 sans oxygne, il est transform en lactate;
2 avec de loxygne, il alimente le cycle de Krebs mitochondrial via son mtabolite, le pyruvate.
B La premire tape de la phosphorylation oxydative est l'oxydation, transfert successif d'un
lectron entre les complexes enzymatiques de la membrane interne (boules vertes). Le mouvement
de cet lectron gnre le pompage de protons (H+) de la matrice vers l'espace intermembranaire.
La seconde tape, dite de phosphorylation, fait intervenir un autre complexe protique, lATPsynthtase, qui permet la rentre slective et contrle des protons dans la mitochondrie, grce
laquelle est finalement synthtise une molcule d'ATP.
C Une autre fonction biochimique essentielle, la bta-oxydation, se droule au sein de la
mitochondrie. Cest le principal mcanisme de production nergtique durant les phases de jene.
Les acides gras cytosoliques sont capts grce la carnitine et une srie d'oxydations permet
dobtenir des molcules d'actyl-CoA et d'ATP qui alimentent le cycle de Krebs.
Lquilibre entre les diffrentes voies de consommation du glucose est critique dans certaines
situations telles que lischmie myocardique.
Pour en savo r p us A M n 42 Le po nt sur a m tochondr e

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