Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
A. PENGERTIAN
Pemfigus adalah kumpulan penyakit kulit autoimun terbuka kronik,
menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai dengan
bula intra spidermal akibat proses ukontolisis (pemisahan sel-sel intra sel) dan
secara imunopatologi ditemukan antibody terhadap komponen dermosom
pada permukaan keratinosis jenis Ig I, baik terikat mupun beredar dalam
sirkulasi darah ( Djuanda:2001, hal :186)
Pemfigus adalah penyakit kulit yang ditandai dengan timbulnya sebaran
gelembung secara berturut-turut yang mengering dengan meninggalkan
bercak-bercak berwarna gelap, dapat diiringi dengan rasa gatal atau tidak dan
umumnya mempengaruhi keadaan umum si penderita. (Laksman: 1999,
hal:261).
B. ETIOLOGI (Smeltzer dan Bars, 2002, hal:1879)
1. Genetik
2. penyakit autoimun
3. obat-obatan (Penisilin dan kaptopril)
4. sebagai penyakit penyerta seperti neoplasma
C. MANIFESTASI KLINIK
Tanda dan gejala pemfigus :
1. Pemfigus Vulgaris
a. Kulit berlepuh, 1-10 cm, bula kendur, mudah pecah, nyeri pada kulit
yang terkelupas, erosi
b. Krusta bertahan lama, hiperpigmentasi
c. Tanda nikolsky ada
d. Kelamin, mukosa mulut 60%
e. Biasanya usia 30-60 tahun
f. Bau specifik
1
2. pemfigus eritematosus
a. Biasanya pada usia 60-70 tahun
b. Lesi awal : daerah wajah, kulit kepala, punggung, seluruh tubuh
berupa bercak, eritematosa batas tegas ( seperti kupu-kupu pada wajah)
, krusta sifatnya kronis residif
c. Dinding bula kendur, mudah pecah, erosif yang dikelilingi dasar
eritematosa, krusta dan skuama krusta basah, bau khas
d. Tanda nikolsky ada
e. Mukosa mulut terkena
3. pemfigus bullosa
a. Biasanya usia 50-70 tahun
b. Dinding bula tegang berisi cairan jernih/ hemoragic diatas kulit yang
tampak normal atau eritema
c. Diameter bula bervariasi
d. Lesi mulut / genitalis ( 20 40 %)
e. Tidak ada tanda nikolsky
4. pemfigus vegetans
a. pada usia lebih muda dibandingkan dengan pemfigus vulgaris
b. lesi awal dimukosa mulut berbulan-bulan
c. lesi kulit : lokasi inter triginose, wajah, kepala, hidung, extremitas,
selluruh tubuh berupa bula kendur, mudah pecah, erosi vegetans, bau
amis, hiperpigmentasi
d. tanda nikolsky ada
D. PATOFISIOLOGI
Semua proses pemfigus sifat yang khas yaitu:
1. Poses akontolisis]
2. adanya antibody Ig G terhadap antigen diterminan yang ada pada
permukaan keratinosis yang sedang berdeferensiasi
2
o N
o RR
o S
Kepala
Dada
Punggung
Ekstremitas
5. Pemeriksaan penunjang
a. Klinis anamnesis dan pemeriksaan kulit : ditemukan bula
b. Laborat darah
: hipoalbumin
c. Biopsi kulit
d. Test imunofluorssen
F. PENATALAKSANAAN
1. Pemfigus vulgaris
a. Umum
-
b. Sistemik
-
Kortikosteroid
ringannya penyakit
-
c. Topikal
-
Eksudatif
: kompres
Darah erosif
: - Silver sulfadiazine
-
2. pemfigus eritematosus
a. umum
-
b. Sistemik
-
c. Topikal
-
3. Pemfigus bulosa
a. umum
-
Diet TKTP
d. Sistemik
-
e. Topikal
-
Antibiotik topikal
4. pemfigus vegetans
a. umum
-
f. Sistemik
-
g. Topikal
-
Mandi PK / 10.000
G. PATHWAY
Penyakit autoimun
Obat-obatan
genetik
PEMFIGUS
Menimbulkan bula
pada kulit
Meninggalkan erosi
dan bau busuk
Lesi kulit
Mengalami
penekanan
Penampakan kulit
yang tidak baik
Mengenai reseptor
nyeri
Kulit mengelupas
Gangguan rasa
nyaman nyeri
Gangguan body
image
Takut
beraktifitas
Sembuh
lambat
Bedrest
lama
meluas
Terjadi
kekakuan
sendi
Decubitus
Intoleransi
aktifitas
Kehilangan cairan
dan protein
Kerusakan /
gangguan
integritas kulit
Barier proteksi
kulit dan
membran
mukosa hilang
Resiko tinggi
infeksi
Hilangnya cairan
jaringan
Gangguan
keseimbangan
cairan dan
elektrolit
H. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan
kehilangan cairan dan protein
2. gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan lesi pada kulit,
pecahnya bula
3. resiko tinggi infeksi berhubungan dengan hilangnya barier proteksi kulit
dan membran mukosa
4. gangguan atau kerusakan integritas kulit berhubungan dengan rupture bula
dan daerah kulit yang terbuka
5. intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan fisik, kekakuan sendi
6. ganguan body image berhubungan dengan penampakan kulit yang tidak
baik
I. FOKUS INTERVENSI
1. gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan
kehilangan cairan dan protein
Tujuan
Pemenuhan volume cairan yang optimal dan elektrolit seimbang
Intervensi
a. Pantau TTV, haluaran cairan urine dan waspada terhadap tandatanda hipovolemia
R: hipovolemia merupakan resiko utama yang harus segera
ditangani
b. Pantau haluaran urine setiap 1 jam sekali dan menimbang BB
setiap hari
R: dapat memberikan informasi tentang status cairan
c. Pertahankan pemberian cainan infus dan atur tetesan sesuai dengan
program
R: pemberian cairan yang adekuat guna mempertahankan
keseimbangan cairan
d. Naikkan kepala dan tinggikan ekstremitas
9
DAFTAR PUSTAKA
1. Doengoes Marilynn, 1999; Rencana Asuhan Keperawatan , EGC, Jakarta
2. Smelltzer and bars, 2002, hal 188
3. Harnowo, 2002, hal: 29
4. Brunner and suddath, 2001; Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah,
EGC, Jakarta
5. Mansjoer, Arif, Dkk, 1999; Kapita Selekta Kedokteran, Jakarta, Medikal
Aesculapis