DEFEK SEPTUM ATRIUM

(ATRIAL SEPTAL DEFECT)

DISUSUN OLEH
Yudha Satria
NIM 030.10.285
PEMBIMBING
dr. dr. Tri Yanti Rahayuningsih, Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI
RUMAH SAKIT UMUM KOTA BEKASI
PERIODE 16 MEI 2016 23 JULI 2016

TINJAUAN PUSTAKA
1. Definisi
Defek Septum Atrium (DSA) merupakan keadaan dimana terjadi defek
pada bagian septum antar atrium sehingga terjadi komunikasi langsung antara
atrium kiri dan kanan. Defek Septum Atrium dapat terjadi di bagian manapun dari
septum atrium, tergantung dari struktur septum atrium yang gagal berkembang
secara normal.1
is

Gambar 1. Anatomi jantung normal (A) dan jantung dengan ASD (B)
0

2. Etiologi
Sebagaimana yang telah diketahui bahwa penyakit jantung kongenital
banyak disebabkan oleh interaksi kompleks antara faktor genetik dengan faktor
lingkungan (paparan terhadap zat teratogen).

Abnormalitas genetik dapat

disebabkan oleh mutasi gen tunggal (single gene mutation) dan kelainan
kromosomal (delesi, trisomi, monosomi). Kelainan kromosomal yang sering
menyebabkan DSA diantaranya sindrom Turner (45X), sindrom Down (trisomi 21), serta
sindrom Miller Dieker (delesi 17p). Kelainan jantung pada sindrom Down
merupakan kelainan yang paling jelas mekanismenya karena melibatkan anomali
struktur yang berasal dari bantalan endokardium (termasuk sekat atrioventrikular
dan katup jantung). Teratogen merupakan faktor lingkungan yang paling berperan
dalam menyebabkan penyakit jantung kongenital, termasuk di antaranya DSA.
Telah diketahui bahwa pajanan terhadap infeksi rubella kongenital, diabetes
gestasional, alkohol, thalidomide, asam retinoat dapat menyebabkan terjadinya
penyakit jantung kongenital pada anak.5,6
3. Klasifikasi

DSA dapat digolongan menjadi empat golongan,yakni:1

Defek septum atrium sekundummerupakan tipe yang tersering (80%). Pada
defek septum atrium sekundum terdapat lubang patologis di tempat fossa
ovalis. Defek dapat berukuran kecil sampai sangat besar sehingga mencakup
sampai sebagian besar septum.Akibatnya terjadi pirau dari atrium kiri ke

atrium kanan, dengan beban volume di atrium dan ventrikel kanan.

Defek s e p t u m a t r i u m p r i m u m merupakan jenis kedua terbanyak dari
defek septum atrium. Pada defek septum primum terdapat celah pada bagian
bawah septum atrium, yakni pada septum atrium primum. Disamping itu,

sering pula terdapat celah pada daun katup mitral.

Defek sinus venosusterletak didekat muara vena kava superior atau vena
kava inferior dan seringkali disertai dengan anomali parsial drainase vena

pulmonalis, yakni sebagian vena pulmonalis bermuara ke dalam atrium kanan.

Defek di sinus koronarius defek terdapat di muara sinus koronarius. Pirau
dari kiri ke kanan yang terjadi adalah dari atrium kiri ke sinus koronarius, baru
kemudian ke atrium kanan.
1

4.
Patofisi

ologi

Penyebab dari penyakit jantung kongentinal DSA ini belum dapat

dipastikan, banyak kasus mungkin terjadi akibat aksi teratogen yang tidak
diketahui dalam trisemester pertama kehamilan saat terjadi perkembangan jantung
janin, dimana struktur kardiovaskuler terbentuk. Adanya defek septum atrium
akan membuat darah dari atrium kiri dapat masuk ke atrium kanan melalui defek
sekat ini. Aliran ini tidak deras karena perbedaan tekanan pada atrium kiri dan
kanan tidak begitu besar (tekanan pada atrium kiri 6 mmHg sedangkan pada
atrium kanan 5 mmHg) .Adanya aliran darah menyebabkan penambahan beban
pada ventrikel kanan, arteri pulmonalis, kapiler paru-paru dan atrium kiri. Bila
shunt besar, maka volume darah yang melalui arteri pulmonalis dapat 3-5 kali dari
darah yang melalui aorta. Dengan bertambahnya volume aliran darah pada
ventrikel kanan dan arteri pulmonalis, maka akan terjadi kenaikan tekanan,
sehingga tahanan katup arteri pulmonalis meningkat dan terjadi perbedaan
tekanan sekitar 15 -25 mmHg. Akibat adanya perbedaan tekanan ini, timbul suatu
bising sistolik. Pada valvula trikuspidalis juga ada perbedaan tekanan, sehingga
disini juga terjadi stenosis relatif katup trikuspidalis sehingga terdengar bising
diastolik.7,8
Karena adanya penambahan beban yang terus menerus pada arteri
pulmonalis, lama kelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada arteri pulmonalis
dan akibatnya akan terjadi kenaikan tekanan ventrikel kanan yang permanen. Arah
2

shunt pun bisa berubah menjadi dari kanan ke kiri sehingga sirkulasi darah
sistemik banyak mengandung darah yang rendah oksigen akibatnya terjadi
hipoksemi dan sianosis.9,10
Derajat pirau dari atrium kiri ke atrium kanan tergantung pada besarnya
defek, komplians relatif ventrikel kanan dan resistensi relatif vaskular pulmonal.
Pada defek yang besar, sejumlah darah yang teroksigenasi (dari vena pulmonal)
mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan, menambah jumlah darah vena yang
masuk ke atrium kanan (venous return). Total darah tersebut kemudian dipompa
oleh ventrikel kanan ke paru. Aliran darah balik dari paru ke atrium kiri akan
terbagi menjadi dua, yaitu ke atrium kanan melalui defek dan ke ventrikel kiri.
Pada defek yang besar, rasio aliran darah pulmonal dibandingkan sistemik
(Qp/Qs) dapat berkisar antara 2:1 sampai 4:1.3
Gejala asimtomatis pada bayi dengan DSA terkait dengan resistensi paru
yang masih tinggi dan struktur ventrikel kanan pada masa awal kehidupan, yaitu
dinding otot ventrikel kanan yang masih tebal dan komplians yang kurang,
sehingga membatasi pirau kiri ke kanan. Seiring dengan bertambahnya usia,
resistensi vaskular pulmonal berkurang, dinding ventrikel kanan menipis dan
kejadian pirau kiri ke kanan melalui DSA meningkat. Peningkatan aliran darah ke
jantung sisi kanan akan menyebabkan pembesaran atrium dan ventrikel kanan
serta dilatasi arteri pulmonalis. Resistensi vaskular pulmonal tetap rendah
sepanjang masa anak-anak, meskipun dapat mulai meningkat saat dewasa dan
menyebabkan pirau yang berlawanan dan terjadi sianosis.3
5.

Diagnosis
Defek septum atrium (DSA) sering tidak terdeteksi sampai dewasa karena
biasanya asimptomatik dan tidak memberikan gambaran diagnosis fisik yang
khas. Walaupun angka kekerapan hidup tidak seperti normal, cukup banyak yang
bertahan hidup sampai usia lanjut.1
a. Gejala klinis
Penderita DSA sebagian besar menunjukkan gejala klinis sebagai berikut:10,11
Detak jantung berdebar-debar (palpitasi)
Sering mengalami infeksi saluran pernapasan
Dispneu (kesulitan dalam bernapas)
o Sesak napas ketika melakukan aktivitas (Dispneu deffort)
adalah gejala awal yang paling sering ditemui. Pada bayi
kurang dari 1 tahun jarang sekali memperlihatkan tanda-tanda
3

gagal jantungkongestif yang mengarah pada defek atrium yang

tersembunyi.1,10,11
Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik:
Denyut arteri pulmonalis dapat diraba di dada
Pemeriksaan dengan stetoskop menunjukkan bunyi jantung yang
abnormal. Dapat terdengar murmur akibat peningkatan aliran darah

yang melalui katup pulmonalis.

Tanda-tanda gagal jantung
Jika shunt-nya besar,murmur juga bisa terdengar akibat peningkatan
aliran darah yang mengalir melalui katup trikuspidalis.

Pada pemeriksaan DSA terdapat suara splitting yang menetap pada S2.
Tanda ini adalah khas pada patologis DSA dimana defek jantung yang tipe lain
tidak menyebabkan suara splitting pada S2 yang menetap. Sianosis jarang
ditemukan, kecuali bila defek besar atau common atrium, defek sinus koronarius,
kelainan vaskular paru, stenosis pulmonal, atau bila disertai anomali Ebstein.1,10
b. Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan penunjang untuk DSA ini dapat dilakukan dengan beberapa
cara,antara lain:1,10,11
Foto Thoraks
Foto thoraks standar dapat sangat membantu diagnosis defek septum atrium.
Pada pasien dengan defek septum atrium dengan pirau yang bermakna, foto
thoraks AP menunjukkan atrium kanan yang menonjol, dan dengan konus
pulmonalis yang menonjol. Pada foto AP biasanya tampak jantung yang hanya
sedikit membesar dan vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan
besarnya pirau, seperti pada defek septum ventrikel, vaskularisasi paru tampak
meningkat bila Qp/ Qs > 2:1.
A

Gambar 1. (A). Foto PA: Kebocoran Septum Atrium (ASD), hemodinamika, belum ada HP, atrium kanan
membesar dan atrium kiri tidak. (B). Foto PA: hilus melebar sekali, berbentuk koma terbalik. Vaskular paru bagian
tepi sempit. Tanda hipertensi pulmonal. (C). Foto lateral: tampak ventrikel kanan yang membesar sekali. Atrium
kiri dan ventrikel kiri normal.

Elektrokardiografi
Gambaran EKG penting dalam membantu diagnosis defek septum
sekundum. Elektroardiogram menunjukkan pola RBBB pada 95% kasus defek
septum sekundum, yang menunjukkan terdapatnya beban volume ventrikel kanan.
Pada defek septum atrium deviasi sumbu QRS ke kanan (right axis deviation)
yang membedakannya dari defek septum atrium primum yang menunjukkan
deviasi sumbu (left axis deviation). Dapat juga terjadi blok AV derajat 1
(pemanjangan interval PR) terdapat pada 10% kasus defek sekundum. Hipertrofi
ventrikel kanan cukup sering ditemukan, akan tetapi pembesaran atrium kanan
jarang tampak. EKG menunjukkan aksis ke kanan, blok bundel kanan, hipertrofi
ventrikel kanan, Interval PR memanjang, aksis gelombang P abnormal, aksis ke
kanan secara ekstrim biasanya akibat defek ostium primum.3

Gambar 2. Perekaman pada anak umur 3 tahun dengan Atrial Septal Defect (ASD)

Ekokardiografi
Dengan menggunakan ekokardiografi trans torakal (ETT) dan Doppler
berwarna dapat ditentukan lokasi defek septum, arah pirau, ukuran atrium dan
ventrikel kanan, keterlibatan katup mitral misalnya prolaps yang memang sering
terjadi pada DSA. Ekokardiografi trans esophageal (ETE) sangat bermanfaat
bila,dengan cara ini dapat dilakukan pengukuran besar defek secara presisi,
sehingga dapat membantu dalam tindakan penutupan DSA perkutan, juga kelainan
yang menyertai.

Gambar 3. (A). Modifikasi apikal echocardiogram empat ruang dari pasien dengan ASD
secundum. Ruang sisi kanan jauh diperbesar. (B). Studi aliran warna Doppler pada pasien dengan
ASDs. Mengalir melalui defek menuju katup tricuspid yang berwarna merah (arah transduser)

Kateterisasi jantung
Dengan tersedianya alat ekokardiografi dan doppler, terdapat 2 hal penting
dalam diagnosis dan penatalaksanaan defek septum atrium. Pertama, lebih banyak
pasien dengan defek septum sekundum yang diagnosisnya dapat ditegakkan pada
masa bayi dan anak kecil. Kedua, diagnosis anatomik dan fisiologis yang akurat
dengan ekokardiografi dan doppler memungkinkan kateterisasi jantung.,
kateterisasi hanya dilakukan apabila terdapat keraguan akan adanya penyaki
penyerta atau hipertensi pulmonal.
Apabila dilakukan pada kateterisasi jantung defek septum sekundum tanpa
komplikasi ditemukan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis yang normal
atau sedikit meningkat. Terdapat pula kenaikan saturasi oksigen di atrium kanan.
Perlu dicari kemugkinan terdapatnya kelainan lain misalnya stenosis pulmonal
atau anomali parial drainase vena pulmonalis.

6. Penatalaksanaan
Pada beberapa anak, DSA dapat menutup spontan tanpa pengobatan. Jika
gejalanya ringan atau tidak ada gejala, tidak perlu dilakukan pengobatan. Jika
6

lubangnya besar atau terdapat gejala, dilakukan pembedahan untuk menutup DSA.
Pengobatan pencegahan dengan antibiotik sebaiknya diberikan setiap kali sebelum
penderita menjalani tindakan pencabutan gigi untuk mengurangi risiko terjadinya
endokarditis infektif.10,11 Ada 2 jenis tindakan operasi yang digunakan untuk
melakukan koreksi pada DSA ini, yaitu: 10 Bedah jantung terbuka dan Amplatzer septal
occlude (ASO).
7. Komplikasi
Komplikasi yang akan timbul jika tidak dilakukan penutupan defek adalah
pembesaran jantung kanan dan penurunan komplians ventrikel kanan, aritmia, dan
kemungkinan untuk menyebabkan penyakit vaskular paru obstruktif. Sindroma
eisenmenger adalah keadaan pirau kanan ke kiri parsial atau total pada pasien dengan
defek septum akibat perubahan vaskular paru. Pada defek septum yang menyebabkan
pirau dari kiri ke kanan, peningkatan alirah darah ke paru menyebabkan perubahan
histologis pada pembuluh darah paru. Hal ini menyebabkan tekanan darah di paru
meningkat, sehingga pirau berbalik arah menjadi dari kanan ke kiri. Gejala yang
timbul berupa sianosis, dyspnea, lelah dan disritmia. Pada tahap akhir penyakit, dapat
timbul gagal jantung, nyeri dada, sinkop dan hemoptisis.
Beberapa komplikasi menyertai tindakan penutupan defek septum, baik transkateter atau melalui pembedahan. Komplikasi mayor, yaitu komplikasi yang perlu
penanganan segera antara lain kematian, dekompensasi hemodinamik yang
mengancam nyawa, memerlukan intervensi bedah, dan lesi fungsional atau anatomi
yang permanen akibat tindakan kateterisasi. Komplikasi yang dapat timbul dari
tindakan pembedahan antara lain aritmia atrial, blok jantung. Komplikasi lain yang
berhubungan dengan alat-alat oklusi transkateter adalah embolisasi yang kadang
memerlukan pembedahan ulang, aritmia, trombus. Komplikasi yang jarang terjadi
adalah efusi perikardial, transient ischemic attack,dansudden death.10

8. Prognosis
Secara umum, prognosis defek septum sekundum pada masa anak-anak dapat
dikatakan baik.Pada sebagian besar kasus meskipun tidak dioperasi pasien dapat
melakukan aktivitasnya dengan normal ataupun hampir normal. Masalah akan timbul
pada dekade ke-2 hingga ke-3. Hipertensi pulmonal dapat terjadi dalam kurun waktu
7

tersebut. DSA meskipun tidak membahayakan tapi perlu mendapatkan perhatian

khusus karena selama puluhan tahun tidak menunjukkan keluhan dalam
perjalanannya, tetapi dalam waktu sangat pendek terutama dengan timbulnya
hipertensi pulmonal akan mengarah dalam suatu keadaan klinis yang berat.
Timbulnya fibrilasi atrium dan gagal jantung merupakan gejala yang berat.10
Setelah penutupan DSA pada waktu anak-anak, ukuran jantung akan kembali
pada ukuran normal pada waktu 4-6 bulan. Setelah dilakukan penutupan, tidak ada
permasalahan yang timbul dengan aktivitas fisik dan tidak ada batasan apapun dalam
aktivitas. Yang harus dilakukan adalah melakukan perawatan secara berkaladengan
seorang ahli kardiologi yang telah merawatnya.10 Prognosis penutupan DSA akan
sangat baik dibanding dengan pengobatan medikamentosa. Pada kelompok umur 40
tahun ke atas harus dipertimbangkan terjadinya aritmia atrial, apalagi bila sebelumnya
telah ditemui adanya gangguan irama.1

DAFTAR PUSTAKA
1. Bernstein D. Congenital heart disease. Dalam: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson
HB, Stanton BF, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-18.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007. h. 1878-81.
2. Soeroso S, Sastrosoebroto H. Penyakit jantung bawaan non-sianotik. Dalam:
Sastroasmoro S, Madiyono B, penyunting. Buku ajar kardiologi anak. Jakarta: Ikatan
Dokter Anak Indonesia; 2010. h. 203-13.
3. Ghanie A. Penyakit jantung congenital pada dewasa. In: Sudoyo AW dkk (ed). Buku
ajar ilmu penyakit dalam. Edisi IV. Jilid III. Jakarta: BP FKUI, 2007. 1641-8.
4. Agus Cahyono dan Machrus A Rachman. Clinical Research: The Cause of Mortality
Among Congenital Heart Disease Patients in Pediatric Ward, Soetomo General
8

Hospital (2004-2006). Available from: Jurnal kardiologi Indonesia Juli 2007;28(4);

27984.
5. Texas Department of State health Service. Birth Defect Risk Factor Series: Atrial
Septal Defect.. Available from : Texas Department of State health Service. Update: 20
May 2016.
6. Gatzoulis MA, Swan L, Therrien J, Pantely GA. Adult congenital heart disease: a
practical guide. 2005. Oxford: Blackwell publishing ltd.
7. Popelova J, Oechslin E, Kaemmerer H, Sutton M. Congenital heart disease in adults.
United kingdom: Informa healthcare; 2008.
8. Hasan R, Alatas H (ed). Penyakit jantung bawaan. In: Buku Ajar Ilmu Kesehatan
Anak. Jilid II. Jakarta: BP. FKUI. 2007. 705-18.
9. Atrial septal defect. http://kidshealth.org/parent/medical/heart/asd.html [diakses
tanggal 20 May 2016]
10. Rigatelli G, Cardaioli P, Hijazi ZM. Contemporary clinical management of atrial
septal defects in theadult. 12 Desember 2007. http://medscape.com [diakses tanggal
21 May 2016].
11. Himpunan bedah toraks kardiovaskular Indonesia. Atrial septal defect. 31 Desember
2009. http://www.bedahktv.com/index.php?/e-Education/Jantung-Anak/Atrial-SeptalDefect.html [diakses tanggal 20 May 2016].
12. Nasution AH. Anastesi pada atrial septal defect (ASD). 22 Mei 2009.
http://anestesi.usu.ac.id/sari-pustaka/16-anestesi-pada-atrial-septal-defect-asd-olehdr-akhyar-h-nasution-span.html [diakses tanggal 21 May 2016].