Afasia Progresiva Primaria (parte II)

Categoras: Alzheimer y Demencia, Evaluacin y Diagnstico, Neuropsicologa

Tal y como vimos en la entrada anterior, una vez establecido el diagnstico de

afasia progresiva primaria (APP) se inicia la segunda etapa que consiste en
identificar la variante de afasia progresiva que aqueja al paciente.
El equipo de trabajo de Gorno-Tempini et al. (2011) plantea la existencia detres

variantes de la APP:
La variante no fluente o agramtica.
La variante semntica.
La variante logopnica.
Los pacientes de cada variante se diferencian entre s por la prominencia en la
afectacin de ciertos procesos cognitivos junto con la relativa preservacin de
otros. Por eso que la evaluacin logopdica y neuropsicolgica del
paciente resultar imprescindible.
Hablamos de una evaluacin relativamente amplia que incluye la capacidad de
produccin y de comprensin oral, junto con otros procesos cognitivos
estrechamente relacionados con el lenguaje como la memoria semntica y el
reconocimiento perceptivo. Para ms informacin sobre la evaluacin se
recomienda el artculo original de Gorno Tempini (2011) y el trabajo de
Mesulam et al. (2009).
Al margen de los criterios que comentaremos en los prximos apartados, Gorno
Tempini et al. sealan que dentro de cada variante de APP se puede dar un
diagnstico con tres niveles de certidumbre: el diagnstico clnico, el
diagnstico apoyado en neuroimagen y el diagnstico definitivo con anlisis
neuropatolgico. El primer diagnstico es el que explicamos aqu, pues
pertenece al mbito de la neuropsicologa clnica. Los otros dos, como su
nombre indican, dependen de la aplicacin de pruebas diagnsticas de imagen
cerebral y del anlisis neuropatolgico post-mortem y que se realizan ms en
procesos de investigacin o en estudios neurolgicos.

Afasia progresiva primaria variante no fluente o

agramtica.
Esta variante se detecta por una produccin agramtica y por el habla
dificultosa, con gran esfuerzo. El agramatismo tiende a consistir en la emisin
de frases cortas, con una estructura simple (ej.: sujeto verbo) y
omitiendo las palabras funcionales, es decir, aquellas que desempean un
papel de nexo entre las palabras de contenido de la oracin. El paciente omite o
emplea poco los artculos, determinantes, preposiciones, conjunciones, etc.

La planificacin dificultosa de la articulacin suele ser el sntoma inicial de

la enfermedad. El habla se vuelve lenta y laboriosa. La tasa de emisin oral se
encuentra marcadamente disminuida, el discurso tiende a ser lacnico.
Aparecen errores articulatorios del tipo de las parafasias fonmicas, como la
distorsin, la sustitucin, la transposicin o la omisin de sonidos constituyentes
de las palabras.
Los errores gramaticales leves pueden detectarse de un modo temprano gracias
a la aplicacin de test de produccin oral como son las pruebas de descripcin
escrita de lminas o las pruebas estandarizadas de comprensin sintctica. Los
pacientes fallan particularmente en las frases de construccin gramatical
compleja y sin embargo, no parecen afectados en la comprensin de palabras
aisladas o en el conocimiento acerca del significado de los objetos.
En estos pacientes se detectan alteraciones cerebrales en la regin frontoinsular posterior izquierda, giro frontal inferior, nsula, corteza premotora y
suplementaria.

Afasia progresiva primaria variante semntica o

demencia semntica.
El paciente con APP semntica tiene severas dificultades de tipo anmico junto
con dificultades en la comprensin de palabras aisladas. Al inicio de la
enfermedad el desempeo puede considerarse normal en las restantes
funciones lingsticas.
La anomia y la alteracin en la comprensin de conceptos aislados depende
estrechamente de la frecuencia lxica. Como es habitual en las alteraciones
del lenguaje, emiten y comprenden peor aquellos conceptos poco habituales y
rinden mejor con los conceptos frecuentes.
La memoria semntica se va deteriorando gradualmente y van surgiendo
alteraciones en el procesamiento del significado de los objetos. La dificultad en
la identificacin y acceso al conocimiento se produce con independencia de la
modalidad sensorial a travs de la cual se presentan los estmulos. Por ejemplo,
pueden no reconocer o perder parte del conocimiento acerca de qu es un
pavo aunque lo vean, lo toquen o lo escuchen canturrear. El deterioro
semntico puede estar presente en la mayora de las categoras conceptuales,
aunque algunos pacientes con APP semntica presentan mayor deterioro en
ciertas categoras frente a otras. Lo habitual es un podado paulatino del
conjunto de conocimientos sobre el mundo del que dispona la persona antes de
la enfermedad.
Padecen dislexia y disortografa, que tambin sigue un curso progresivo.
Habitualmente tienden a perder antes aquellas reglas de lectoescritura cuyo

aprendizaje fue ms tardo en la formacin acadmica (ej.: al usar la o

ch).
A nivel cerebral, tienden a mostrar atrofia en las porciones ventrales y
laterales bihemisfricas del lbulo temporal anterior, con mayor prominencia
del deterioro en el hemisferio izquierdo.

Afasia progresiva primaria variante logopnica.

La APP logopnica puede reconocerse por dos rasgos nucleares que son:
ladificultad en el acceso al vocabulario (en el habla espontnea y en la
denominacin por confrontacin) y los errores en la repeticin de frases. A
partir de nuestra experiencia clnica consideramos que posiblemente sea la
variante menos comn de las tres.
El habla resulta poco fluida, con pausas y poca produccin. El paciente no est
aquejado de agramatismo, sino que tiene dificultad para encontrar las
palabras como si sufriese de continuo la experiencia de tener algo en la punta
de la lengua.
Mientras que un paciente con APP semntica puede presentar mayor grado de
anomia y cometer errores semnticos en las tareas de denominacin por
confrontacin visual, en la APP logopnica la anomia resulta menos acusada y
aparecen ms errores de tipo fonolgico.
Se sospecha que los pacientes con APP logopnica tienen un deterioro del
almacn fonolgico ya que mientras la repeticin de frases medias y largas
se encuentra alterada, la repeticin de palabras aisladas o de frases cortas
puede resultar ms normal. Adems, la comprensin de palabras aisladas se
encuentra inicialmente intacta y la comprensin de frases cortas tambin, pero
cuando la frase es larga aparecen dificultades de interpretacin que podran ser
atribuibles a ese problema de almacenamiento.
Las anormalidades corticales de la APP logopnica se encuentran en el rea
de unin tmporo-parietal, regin temporal posterior, regin supramarginal y
giro angular.

Resumen:
A continuacin se muestran los criterios diagnsticos clnicos de cada variante
de APP o Afasia de Mesulam:

Afasia progresiva primaria no fluente.

o
o

Rasgos nucleares. Se precisa al menos uno de ellos para el diagnstico:

Agramatismo en la produccin lingstica.
Habla caracterizada por el esfuerzo, vacilante. Errores inconsistentes en la emisin
de sonidos constiuyentes (apraxia del habla).

o
o
o

Otros rasgos. Se precisan al menos dos para el diagnstico:

Comprensin alterada de oraciones sintcticamente complejas.
Comprensin preservada de palabras aisladas.
Conocimiento preservado acerca de los objetos.

Afasia progresiva primaria semntica.

o
o
o
o
o
o

Rasgos nucleares. Se precisan ambos para el diagnstico:

Denominacin por confrontacin alterada.
Comprensin de palabras aisladas alterada.
Otros rasgos. Se precisan al menos tres para el diagnstico:
Afectacin del conocimiento acerca de los objetos. En particular, para los objetos
de baja frecuencia o poco familiares.
Disgrafa y/o dislexia de superficie (visual).
Repeticin oral preservada.
Produccin del habla preservada, tanto en los aspectos gramaticales como motores.

Afasia progresiva primaria logopnica.

o
o
o
o
o
o

Rasgos nucleares. Se precisan ambos para el diagnstico:

Alteracin de la recuperacin de palabras aisladas en el habla espontnea y en
tareas de denominacin.
Alteracin de la repeticin de oraciones.
Otros rasgos. Se precisan al menos tres para el diagnstico:
Errores fonolgicos en el habla y en tareas de denominacin.
Comprensin preservada de palabras aisladas. Conocimiento sobre los objetos
preservado.
Aspectos motores del habla preservados.
Ausencia de agramatismo puro.