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UNIVERSIDAD TCNICA DE MACHALA

FACULTAD DE CIENCIAS QUMICAS Y DE LA SALUD


ESCUELA DE MEDICINA
NOMBRE: Jessica X. Ullaguari P.
DOCENTE: Dr. Fabin Aguilar
CURSO: 4to D
CLNICA
GAMMAPATAS MONOCLONALES
Las gammapatas monoclonales (GM) constituyen un grupo de trastornos caracterizados por la
proliferacin clonal de clulas plasmticas que producen una protena homognea de carcter
monoclonal (componente M).
CLASIFICACIN DE LAS GAMMAPATAS MONOCLONALES
Gammapatas monoclonales malignas
Mieloma mltiple (IgG, IgA, IgD, IgE y cadenas ligeras)
Formas especiales de MM (mieloma quiescente, leucemia de clulas plasmticas, mieloma no
secretor, mieloma osteosclertico, mieloma en pacientes jvenes)
Plasmocitomas localizados
Plasmocitoma seo solitario
Plasmocitoma extramedular
Macroglobulinemia de Waldenstrm
Enfermedades de las cadenas pesadas (g, a, m, d)
Amiloidosis (primaria o asociada a mieloma)
Gammapatas monoclonales de significado incierto
Gammapata monoclonal idioptica (IgG, IgA, IgM y rara vez cadenas ligeras)
Gammapatas monoclonales transitorias (infecciones, trasplante de progenitores hematopoyticos,
trasplante renal)
MIELOMA MULTIPLE
El MM, mielomatosis o enfermedad de Kahler, es el prototipo de gammapata monoclonal maligna.
CUADRO CLNICO
Dolores seos
FORMAS CLNICAS ESPECIALES
Sndrome anmico
Mieloma quiescente (smoldering myeloma)
Prdida de peso
Leucemia de clulas plasmticas
Infeccin
Mieloma no secretor
Ditesis hemorrgica
Mieloma osteosclertico
Hepatomegalia
Mieloma en pacientes jvenes
Esplenomegalia
Plasmocitomas localizados
Plasmocitomas extramedulares

DIAGNSTICO
En general, el MM no plantea dificultades diagnsticas, puesto que casi todos los pacientes presentan
sntomas o alteraciones analticas propias de la enfermedad junto a la siguiente trada: componente M
srico o urinario, infiltracin medular por clulas plasmticas y lesiones osteolticas. Las principales
dificultades diagnsticas se pueden plantear con la GMSI, la amiloidosis primaria y las metstasis
seas de neoplasias slidas.
PRONSTICO
El pronstico del mieloma mltiple vara mucho de unos enfermos a otros ya que, mientras que
algunos fallecen a los pocos meses del diagnstico, otros gozan de una supervivencia superior a los
10 aos.
TRATAMIENTO
En los enfermos con mieloma sintomtico, el tratamiento debe instaurarse precozmente mientras que,
en los mielomas quiescentes o smoldering, el tratamiento no debe iniciarse.
Enfermos candidatos a trasplante autognico
Tratamiento de induccin
Trasplante autognico
Consolidacin y mantenimiento
Trasplante alognico
Enfermos de nuevo diagnstico no candidatos a trasplante
En estos enfermos, el tratamiento estndar durante ms de 40 aos ha sido melfaln + prednisona
(MP).
Tratamiento de las recadas y nuevos frmacos
Ante un paciente en recada es importante considerar cinco aspectos:
1) estado general del paciente y capacidad para tolerar nuevos tratamientos; 2) caractersticas de
agresividad de la recada; 3) eficacia de los tratamientos previos; 4) toxicidades de los tratamientos
anteriores, y 5) disponibilidad de frmacos alternativos a los ya empleados.
Si la recada es agresiva son preferibles combinaciones de 3 frmacos, mientras que en otras
situaciones se puede ser ms conservador (entre estas combinaciones se incluyen LD, TD, BD, BTD,
BLD, BCD, TCD, TAD, LCD, BAD, BT-PACE).
Tratamiento de soporte
Tratamiento del dolor seo. Si el dolor es por una lesin localizada puede emplearse radioterapia
(2000-3000 cGy); si es por aplastamiento vertebral, estn indicadas la vertebroplastia o la cifoplastia,
sin olvidar los accesorios ortopdicos.
Fracturas seas y compresin medular. Lo mejor es prevenirlas mediante ejercicio fsico regular y el
uso de bisfosfonatos (cido zoledrnico 4 mg o pamidronato 90 mg por va intravenosa cada mes),
que disminuyen las complicaciones seas y retrasan su aparicin.
Hipercalcemia. Siempre hay que garantizar una buena hidratacin (suero fisiolgico, 2-4 mL/kg/h) y
son beneficiosos
los diurticos de asa y los glucocorticoides, pero el tratamiento actual ms eficaz (respuesta en ms
del 90%) es el cido zoledrnico en dosis nica de 4 mg en infusin i.v. de 15 min.
Insuficiencia renal. Hay que prevenirla con hidratacin, alcalinizacin y administracin de
quimioterapia, para corregir la hipercalcemia y las infecciones y evitar los nefrotxicos. Si el
paciente se presenta con insuficiencia renal aguda, es preciso usar medidas habituales e iniciar
inmediatamente el tratamiento del mieloma, especialmente con esquemas basados en bortezomib y
altas dosis de glucocorticoides por su rpido efecto antitumoral, aunque tambin son eficaces los
inmunomoduladores. Si es necesario, se debe indicar hemodilisis o dilisis peritoneal. Cuando la
insuficiencia renal es grave e irreversible y el mieloma responde al tratamiento, se debe usar la
dilisis crnica sin desestimar la posibilidad de un trasplante renal.

Anemia. En el mieloma, generalmente la anemia es moderada y suele mejorar con el tratamiento de


la enfermedad de base. Si esto no se produce y una vez descartado dficit de hierro, cido flico, B12
o sangrado, puede plantearse el uso de agentes estimulantes del receptor eritropoytico
(eritropoyetinas) hasta alcanzar cifras de Hb de 11 g/dL.
Infecciones. La neutropenia grave es poco frecuente, por lo que el uso de G-CSF slo se justifica en
casos seleccionados. En presencia de infecciones hay que emplear antibiticos de amplio espectro (p.
ej., ciprofloxacino y amoxicilina/cido clavulnico, piperacilina/tazobactam, etc.), con evitacin de
nefrotxicos como los aminoglucsidos. La profilaxis antibitica puede ser una opcin,
especialmente durante los tres primeros meses despus del diagnstico o en las recadas.
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM
Consiste en una proliferacin monoclonal de clulas linfoides B secretoras de IgM. Es una
enfermedad poco comn (0,5 casos nuevos/ 100 000 habitantes y ao) que, al igual que el MM,
afecta a individuos de edad avanzada. El 70% de los pacientes son varones.
Los sntomas ms frecuentes son astenia, ditesis hemorrgica y trastornos visuales o neurolgicos.
La mediana de supervivencia de los pacientes con macroglobulinemia de Waldenstrm es superior a
10 aos. Los pacientes asintomticos no deben ser tratados con agentes citostticos hasta que
presenten signos claros de progresin de la enfermedad. Los datos que indican enfermedad activa
son: presencia de sintomatologa general, anemia intensa (Hb inferior a 80 g/L), sndrome de
hiperviscosidad, hepatoesplenomegalia intensa o grandes masas adenopticas.
El tratamiento ms empleado ha sido el clorambucilo de forma continua (0,1 mg/kg de peso y da) o
intermitente (0,4 mg/kg de peso y da 2 das cada 2 semanas) segn la tolerancia hematolgica. La
fludarabina y la 2-clorodeoxiadenosina (2CdA) constituyen alternativas eficaces aunque ms caras.
ENFERMEDADES DE LAS CADENAS PESADAS
Enfermedad de las cadenas pesadas
Enfermedad de las cadenas pesadas
Enfermedad de las cadenas pesadas
GAMMAPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO
El trmino gammapata monoclonal de significado incierto (GMSI) indica la presencia de una
protena monoclonal en individuos que, por otra parte, no presentan criterios de MM,
macroglobulinemia de Waldenstrm ni de otros sndromes linfoproliferativos.
Caractersticas de la gammapata monoclonal de significado incierto
Componente M <3 0 g/L
Plasmocitosis medular < 10%
Ausencia de lesiones osteolticas
Cifra de hemoglobina normal
Funcin renal normal
Tasa de inmunoglobulinas policlonales normal
Ausencia de sntomas atribuibles a la gammapata monoclonal
AMILOIDOSIS PRIMARIA
En la amiloidosis primaria las fibrillas que componen la sustancia amiloide estn constituidas por una
porcin variable de una cadena ligera (k o l). La cadena ligera es con mayor frecuencia l que k
(relacin 2:1). La incidencia anual es de 0,9 casos nuevos por 100 000 habitantes y ao. Los sntomas
ms frecuentes son cansancio y prdida de peso. Tambin se pueden observar disnea, edemas,
parestesias, sncope, hipotensin ortosttica o cambios en el tono de la voz. Una cuarta parte de los
casos presenta hepatomegalia y el 10%, macroglosia. La prpura en cara y cuello, particularmente en
prpados superiores, es un hallazgo frecuente.
Los sndromes que se asocian a la amiloidosis primaria son: sndrome nefrtico y del tnel carpiano,
insuficiencia cardaca congestiva, neuropata perifrica e hipotensin ortosttica.

El electrocardiograma muestra con frecuencia voltajes bajos y arritmias. El ecocardiograma es una


tcnica muy til en la evaluacin de la cardiomiopata amiloidtica y la biopsia endomiocrdica es
positiva en la prctica totalidad de los casos.
El tratamiento es poco satisfactorio. La asociacin de melfaln y prednisona produce una tasa de
respuestas del 20%. En los pacientes con sndrome nefrtico, sin insuficiencia renal ni afeccin
cardaca, la tasa de respuestas se incrementa al 40%.
Bibliografa
Tratado de Medicina Interna. Farreras, Rozman; 16 Ed. 2008; Elsevier.