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Acta Otorrinolaringol Esp. 2012;63(6):488---490

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CASO CLNICO

Meningitis de repeticin asociada a sndrome de Duane tipo 1

Carlos de Paula Vernetta a, , Laura Cavall Garrido a ,
Manuel L. Mateos Fernndez a , Fernando Mas Estells b
y Constantino Morera Prez a
a
b

Servicio de Otorrinolaringologa, Hospital Universitario y Politcnico La Fe, Universidad de Valencia, Valencia, Espa
na
Servicio de Radiologa, Unidad de RNM, Hospital Universitario y Politcnico La Fe, Universidad de Valencia, Valencia, Espa
na

Recibido el 10 de mayo de 2011; aceptado el 15 de junio de 2011

Disponible en Internet el 1 de octubre de 2011

PALABRAS CLAVE
Meningitis;
Sndrome de Duane;
Fstula perilinftica

KEYWORDS
Meningitis;
Duane syndrome;
Perilymphatic fistula

Resumen Presentamos el caso de un paciente varn de 17 meses con sndrome de Duane tipo
1 bilateral asociado a displasia cocleovestibular unilateral, fstula perilinftica y meningitis de
repeticin. El diagnstico se realiz mediante TC de pe
nascos y RM cerebral. Se describe su
manejo y tratamiento, as como la evolucin postoperatoria. Debido a la poca frecuencia de
este sndrome, as como a la de sus complicaciones de tipo otoneurolgico, consideramos que
se trata de un caso excepcional.
2011 Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.

Recurrent meningitis associated with Duane syndrome type I

Abstract We present the case of a 17-month-old male patient with a bilateral Duane syndrome
type 1 associated to unilateral cochleovestibular dysplasia, perilymphatic fistula and recurrent
meningitis. Diagnosis was carried out by MRI and CT scan. His management and treatment are
described, as well as the postoperative evolution. We believe this is an exceptional case due
to the low frequency of this syndrome, as well as to the otoneurological complications.
2011 Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.

Introduccin
El sndrome de Duane es un trastorno congnito de la motilidad ocular generado por la ausencia del sexto par craneal
asociada a una inervacin aberrante del msculo recto late-

ral por el tercer par. Existen pocos casos descritos asociados

a la prdida de audicin, y esta es ms frecuente en los
bilaterales y de etiologa coclear. Su relacin con cuadros
menngeos es excepcional1,2 .

Caso clnico
Autor para correspondencia.
Correo electrnico: carlosvernetta@hotmail.com
(C. de Paula Vernetta).

Paciente varn de 17 meses de edad remitido a nuestro

servicio por presentar tres cuadros menngeos (Haemophi-

0001-6519/$ see front matter 2011 Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.otorri.2011.06.005

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Meningitis de repeticin asociada a sndrome de Duane tipo 1

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al igual que la ausencia de ambos motores oculares externos (VI par) a nivel de la unin pontomedular (RM T2)
(figs. 1 y 2).
Ante la sospecha de una posible fstula de lquido
cefalorraqudeo y como consecuencia de la estrechez del
conducto auditivo externo se decide un abordaje retroauricular previa puncin lumbar (fluorescena 5%) y posicin
en Trendelemburg durante una hora. Se visualiza salida de
contraste a nivel de la fisura ante-fenestram, procedindose al cierre de la misma con msculo temporal, fascia
y tissucol . El paciente pasa a la unidad de reanimacin
con drenaje lumbar, que es retirado en 48 h. Se procede
al alta en 7 das, y a los 6 meses la evolucin posquirrgica
es satisfactoria.

Figura 1 A) TC axial: displasia cocleovestibular con mala

septacin de espiras cocleares (flecha negra). Ocupacin del
odo medio (flecha blanca). B) TC coronal: el conducto auditivo
interno se encuentra en ntima relacin con el vestbulo displsico, sin que se aprecie una clara septacin sea entre estas
estructuras en el plano coronal.

lus influenzae, Streptococcus pneumoniae y meningococo)

en los ltimos 4 meses. En la otoscopia se observ un
odo izquierdo normal y una discreta opacidad timpnica derecha. Como antecedentes personales destacaba
una hipotona axial asociada a sndrome de Duane tipo 1
(ausencia del motor ocular externo bilateral). El ni
no haba
recibido todas las vacunas (incluida la antineumoccica heptavalente). El estudio audiolgico (otoemisiones acsticas,
potenciales de tronco cerebral) objetiv una cofosis del odo
derecho y normoacusia del izquierdo. El resto de la exploracin otorrinolaringolgica (otomicroscopia, nasofibroscopia)
fue normal.
Las pruebas de imagen (TC de pe
nascos, RM cerebral y
del conducto auditivo interno) mostraron en el odo derecho una ocupacin mucosa del odo medio, asociada a una
displasia cocleovestibular con mala septacin de espiras
cocleares (particin incompleta tipo I: cclea vaca, con
gran dilatacin vestibular y acueducto vestibular normal1 ).
Se observ un defecto de desarrollo del conducto semicircular externo y aspecto displsico del superior y del posterior,

Discusin
El sndrome de Duane, tambin conocido como sndrome
de Stilling-Turk-Duane, es un trastorno congnito de la
motilidad ocular generado por una ausencia del sexto par
craneal asociada a una inervacin aberrante del msculo
recto lateral por el tercer par. El tipo 1 se caracteriza por
una marcada limitacin o ausencia de la abduccin ocular,
variable limitacin de la aduccin y estrechamiento de la
fisura palpebral, lo que genera una retraccin del globo
ocular en aduccin2 . De predominio en mujeres y unilateral izquierdo, es causa del 1% de los casos de estrabismo2 .
La mayora de los casos es de origen espordico, aunque se
ha descrito una asociacin familiar en el 10% de los casos3 .
Existen pocos casos descritos asociados a la prdida de audicin (1-11%)3-6 , que es ms frecuente en los bilaterales7 . La
mayora de estas hipoacusias se han atribuido a un origen
coclear8-10 .
El caso que presentamos es un sndrome de Duane tipo
1 bilateral remitido a nuestro hospital por la presencia de
cuadro menngeos de repeticin. Tras visualizar la displasia cocleovestibular asociada y despus de descartar otro
foco de infeccin relacionado con sus cuadros menngeos,
se decidi una exploracin quirrgica del odo displsico. Se
utiliz la fluorescena sdica diluida al 5% para la localizacin de la fstula, apareciendo esta una hora pospuncin a
nivel de la fisura ante-fenestram, procedindose al cierre

Figura 2 A) RM T2 axial: ausencia del motor ocular externo. B) RM T2 axial: presencia del motor ocular externo en paciente sin
sndrome de Duane. C) RM T2 axial: estrabismo convergente.

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de la misma con msculo, fascia y tissucol 11 . Tras 6 meses
de seguimiento, los cuadros menngeos han desaparecido.
Consideramos vital el cribado de patologa cocleovestibular que se presenta en los sndromes polimalformativos
congnitos asociados a patologa menngea con el fin de descartar y tratar en su caso el foco tico origen del problema.

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