Julio de 2015

VASCULITIS Cuadro Comparativo

MARIA XIMENA LOPEZ CERVANTES

MEDICO RESIDENTE 1

HNPB

Nombre

Granulomatosis
de Wegener:

Sndrome de
Churg-Strauss:

Clasificacin
Consenso
de Chapel
Hill

VASCULITIS
DE
PEQUEO
VASO

VASCULITIS
DE
PEQUEO
VASO

Fisiopatologa

Cuadro Clnico

Tratamiento

La introduccin de los corticosteroides para el tratamiento

de la GW ha permitido cambiar el curso clnico y la historia
Debido al nmero y extensin de afeccin
natural. No hay duda de que la base del tratamiento est en
Inflamacin granulomatosa que
de rganos, el diagnstico de esta
el uso de esteroides, en nuestro medio habitualmente
involucra el tracto respiratorio y
enfermedad no es sencillo y puede
prednisona a dosis de 0.5 a 1 mg/kg. Esta dosis conviene
vasculitis necrotizante que afecta
confundirse con un nmero extenso de otros que sea disminuida lo antes posible una vez controladas las
vasos de pequeo y mediano calibre
padecimientos autoinmunes, infecciosos o
manifestaciones ms serias, aunque por lo general ello no
(p. ej., capilares, vnulas, arteriolas y
neoplsicos. Por localizacin anatmica se
ocurre antes de cuatro semanas de tratamiento.
arterias). Es comn la presencia de
describen a continuacin las manifestaciones Adicionalmente, est indicado el empleo de algn
glomrulo nefritis necrotizante.
clnicas de la GW.
inmunosupresor que permita reducir la dosis de esteroides
mientras se mantiene control de la enfermedad.

El sndrome de Churg-Strauss tiene tres

fases: rinitis alrgica y asma, infiltracin
tisular por eosinfilos, ya sea en forma de
neumona eosinoflica o gastroenteritis
eosinoflica, y vasculitis de pequeos vasos
Proceso inflamatorio, rico en
con infiltracin granulomatosa, en donde los
eosinfilos, que afecta el aparato
sntomas van a estar en funcin del o de los
respiratorio, y vasculitis necrotizante rganos afectados. La fase de vasculitis
que compromete vasos de pequeo usualmente se desarrolla en los siguientes
y mediano calibre; est asociado con tres aos del inicio del asma; sin embargo,
asma y eosinofilia.
tambin puede retrasarse dcadas.
Ciertamente, estas tres fases descritas no se
presentan de manera secuencial en todos los
pacientes, y no es raro encontrar pacientes
que manifiestan sntomas slo de una o dos
de las tres fases descritas.

La prednisona es administrada a dosis de 1 mg/kg durante

el primer mes, posteriormente se reduce a das alternos
durante el segundo mes y, si es posible, se suspende al final
del tercero o cuarto mes. Los corticosteroides suprimen la
transcripcin de varias citocinas e inhiben la prolongacin
de la supervivencia de los eosinfilos en tejidos
extravasculares.

Nombre

Poliangetis
microscpica:

Clasificacin
Consenso de
Chapel Hill

VASCULITIS
DE
PEQUEO
VASO

Fisiopatologa

Cuadro Clnico

Vasculitis necrotizante con poco

o ningn depsito inmune que
afecta pequeos vasos
(capilares, vnulas y arteriolas).
Puede estar presente arteritis
necrotizante que involucre
arterias de tamao pequeo o
mediano. La glomrulo nefritis
necrotizante es muy comn. A
menudo ocurre capilaritis
pulmonar.

Signos y sntomas constitucionales, como

fiebre, mialgias, artralgias y decaimiento
pueden ocurrir meses o aos antes de la
fase aguda de la enfermedad. Algunos
pacientes describen un cuadro seudo
gripal tempranamente en el curso de la
enfermedad, las artralgias son
migratorias y afectan a pequeas y
grandes articulaciones, con sinovitis en
el 10-20% de los pacientes. Los
pequeos vasos de piel, rin, tracto
respiratorio, intestino, nervios
perifricos y msculo esqueltico se
hallan comprometidos. El 80% de los
pacientes tiene compromiso renal cuya
manifestacin ms importante es la
glomrulo nefritis necrotizante
segmentaria con formacin de
semilunas, rpidamente progresiva y con
deterioro de la funcin renal.
Proteinuria, hematuria y leucocituria son
otras expresiones de compromiso renal.

Tratamiento

El pronstico de la PAM ha sido transformado por el

uso de corticosteroides y drogas inmunosupresoras,
especialmente ciclofosfamida. El tratamiento
inmunosupresor est indicado en todos los pacientes,
incluso en aquellos con enfermedad renal avanzada
al diagnstico, ya que existe alta probabilidad de
beneficio. Los esquemas de tratamiento incluyen dos
fases, la terapia inicial o de remisin de la
enfermedad y la terapia de mantenimiento para
evitar las recadas.

Nombre

Prpura de
SchnleinHenoch:

Clasificacin
Consenso de
Chapel Hill

Fisiopatologa

Cuadro Clnico

Tratamiento

Incluye paracetamol o el uso de AINEs, como el

naproxeno o ibuprofeno. El criterio de hospitalizacin
de los pacientes con PSH es en las siguientes
situaciones:
Las manifestaciones clnicas incluyen la
Vasculitis con depsitos
Intolerancia oral
clsica ttrada de rash cutneo,
predominantes de IgA, que
Dolor abdominal severo
artralgias, dolor abdominal y
comprometen los pequeos
Severo compromiso articular que limita la
VASCULITIS
enfermedad renal. El compromiso de los
vasos. Tpicamente involucra
deambulacin
DE PEQUEO
cuatro sistemas no es lo ms frecuente;
piel, intestino y glomrulos; est
Deterioro del sensorio
VASO
es habitual la presencia de formas
asociada con artralgias y artritis,
Insuficiencia renal con hipertensin arterial y/o
incompletas. Otros rganos que pueden
sin vasculitis sistmica o
sndrome nefrtico
estar comprometidos son los del sistema
glomrulo nefritis.
En cuanto al uso de corticoides, es controvertido,
nervioso central y el respiratorio.
pero se ha demostrado que el empleo de estos
frmacos disminuye la duracin e intensidad de los
sntomas en el dolor abdominal y la artritis.

Las manifestaciones clnicas ms

frecuentes que presentan los pacientes
con crioglobulinemia incluyen una gran
variedad de sntomas y afeccin
Vasculitis con depsitos inmunes multiorgnica, como artralgias, debilidad
de crioglobulinas que afecta los muscular, neuropata perifrica, prpura
Vasculitis
VASCULITIS
pequeos vasos y se asocia con palpable y afeccin renal. Se ha descrito
crioglobulin DE PEQUEO
crioglobulinemia. La piel y los
tambin hemorragia pulmonar, fiebre,
mica esencial: VASO
glomrulos renales se afectan a hepatoesplenomegalia, isquemia
menudo.
intestinal, accidente vascular cerebral y
encefalopata difusa, secundarias estas
ltimas a vasculitis, y sntomas derivados
de un sndrome de hiperviscosidad
sangunea.

El tratamiento puede ser dirigido hacia el factor

etiolgico en los pacientes con enfermedad asociada
al VHC, o no etiolgica o sintomtica, donde debemos
manejar otras alternativas teraputicas
(inmunosupresin, terapia antiinflamatoria, dieta
hipoantignica, plasmafresis, etc.). La mejor
estrategia teraputica se decide en base a la
actividad/severidad del cuadro clnico en cada
paciente en particular. Los pacientes con
crioglobulinas sricas sin manifestaciones clnicas
deben ser nicamente observados. Por el contrario, si
existen sntomas clnicos se debe indicar tratamiento
antiviral.

Nombre

Clasificacin
Consenso de
Chapel Hill

Fisiopatologa

Angetis leucocitoclstica
VASCULITIS
Angetis cutnea
cutnea aislada, sin
DE PEQUEO
leucocitoclstica:
glomrulo nefritis sistmica
VASO
asociada.

Cuadro Clnico

Tratamiento

En la vasculitis por hipersensibilidad o

leucocitoclstica inducida por frmacos se impone la
retirada del mismo y, si no es posible individualizarlo,
se deben retirar tantos agentes como sea posible.
Habitualmente el cuadro se autolimita.En las
El patrn de las lesiones en la vasculitis
vasculitis secundarias se iniciar el tratamiento
leucocitoclstica se caracteriza
correspondiente a la enfermedad responsable. Ante
habitualmente por un brote de prpura la presencia de un cuadro leve, solo cutneo, se
palpable que se desarrolla en forma
indican glucocorticoides tpicos, antihistamnicos y
sincrnica. Otro tipo de lesiones incluyen aines. Pacientes con enfermedad crnica o brotes
mculas, ppulas, lesiones urticarianas y recurrentes, segn algunos autores, han tenido
cuando se comprometen vasos de mayor respuesta clnica con colchicina 0,6 mg 2 veces por
calibre lceras, ndulos y livedo
da. Otros agentes que pueden ser considerados en
reticularis.
estos casos son hidroxicloroquina 6 mg/kg/da,
dapsona 100 mg da o azatioprina 1 a 2,5 mg/kg/ da.
Un ciclo corto de prednisona en bajas dosis (< 20
mg/da) puede estar justificado en pacientes con
manifestaciones severas cutneas o articulares.

Nombre

Poliarteritis
nodosa:

Clasificacin
Consenso de
Chapel Hill

VASCULITIS DE
VASOS
MEDIANOS

Fisiopatologa

Cuadro Clnico

Sntomas generales Fiebre Adelgazamiento

Afeccin nefrourolgica Hipertensin Deterioro de la funcin renal - Proteinuria
- Hematuria - Cilindruria
Afeccin osteomuscular Artralgias Artritis - Mialgias
Inflamacin necrotizante de
Afeccin neurolgica Neuropata
arterias de mediano o
perifrica - Accidente cerebrovascular pequeos calibre sin
Convulsiones
glomrulo nefritis o vasculitis
Afeccin gastrointestinal Dolor abdominal
en arteriolas, capilares o
- Nuseas - Vmitos - Colecistitis vnulas.
Hemorragia digestiva - Perforacin Infarto intestinal
Afeccin cutnea Rash - Prpura Ndulos - lceras - Livedo reticularis
Afeccin cardaca Insuficiencia cardaca
congestiva - Cardiopata isqumica Pericarditis

Tratamiento

El tratamiento inicial se basa en corticoides en dosis

de 1 mg/kg/da de prednisona o equivalente. La
remisin puede ser inducida en el 50% de los
pacientes solo con corticoides. Cuando el estado
clnico y los mtodos complementarios avalan una
evolucin favorable, se comienza el descenso
paulatino de la dosis a partir del mes del inicio, hasta
aquella que mantenga al paciente asintomtico. La
posibilidad de tratamiento en das alternos y, ms
an, la suspensin seran objetivos importantes,
aunque cabe destacar que son varios los aos de
teraputica.

Nombre

Enfermedad
de Kawasaki:

Clasificacin
Consenso de
Chapel Hill

VASCULITIS DE
VASOS
MEDIANOS

Fisiopatologa

Arteritis que involucra

arterias grandes, medianas y
pequeas y se asocia con
sndrome linfo-mucocutneo. Las arterias
coronarias a menudo estn
involucradas. Pueden
comprometerse arteria aorta
y venas. Usualmente ocurre
en nios.

Cuadro Clnico

En ausencia de una prueba diagnstica

especfica, el diagnstico de la
enfermedad de Kawasaki clsica se basa
en la presencia de criterios clnicos bien
establecidos, que incluyen fiebre de
cinco o ms das de evolucin y cuatro
de los cinco criterios clnicos principales,
como afeccin ocular, cambios en labios
y boca, exantema, cambios en
extremidades y adenopata cervical.
Debido a que ninguno de estos criterios
es exclusivo de este trastorno, se debe
establecer el diagnstico diferencial con
otras enfermedades con caractersticas
clnicas similares.

Tratamiento

Nivel I. Sin alteraciones en

arterias coronarias en
ninguna etapa de la
enfermedad
Nivel II. Ectasia coronaria
transitoria que desaparece
dentro de las primeras seis a
ocho semanas

Ninguno despus de las

primeras seis a ocho
semanas
Ninguno despus de las
primeras seis a ocho
semanas

3 a 5mg/kg/dade AAS
Nivel III. Aneurisma coronario
hasta que la anomala
solitario pequeo a mediano
se resuelva
3 a 5mg/kg/da de AAS
combinado con
Nivel IV. Uno o ms
warfarina (INR 2.0 a
aneurismas coronarios
2.5) o heparina de bajo
gigantes o mltiples
peso molcula (anti
aneurismas sin obstruccin
factor Xa 0.5 a 1.0
U/mL) en aneurismas
gigantes
3 a 5mg/kg/da de AAS
en forma continua;
warfarina o heparina
de bajo peso molecular
si persisten los
Nivel V. Obstruccin de
aneurismas gigantes. El
arteria coronaria
uso de
betabloqueadores
debe considerarse para
reducir el consumo de
oxgeno

Nombre

Arteritis de
clulas
gigantes:

Clasificacin
Consenso de
Chapel Hill

VASCULITIS DE
GRANDES
VASOS

Fisiopatologa

Cuadro Clnico

Arteritis granulomatosa de la
aorta y de sus ramas
principales, con predileccin
de las ramas extracraneales
de la arteria cartida. A
menudo involucra la arteria
temporal. Afecta ms
comnmente a individuos
mayores de 50 aos y se
asocia a menudo con
polimialgia reumtica.

Los pacientes con ACG pueden presentar

sntomas constitucionales de astenia,
anorexia y prdida de peso. La cefalea es
el sntoma ms comn. Es generalmente
bitemporal o parietotemporal, de
carcter continuo o pulstil. En la mitad
de los casos de ACG se encuentra una
PMR asociada. Otros datos comunes son
la hipersensibilidad al tacto del cuero
cabelludo y la claudicacin mandibular.
Las arterias temporales con frecuencia
se encuentran engrosadas, tortuosas y
dolorosas a la palpacin. Otros sntomas
menos frecuentes son disfagia, artralgias
y ms raramente artritis. La existencia de
fiebre comporta un cuadro clnico con
menor isquemia.

Tratamiento

El tratamiento clsico consiste en una dosis inicial de

40 a 60 mg/da de prednisona. En aquellos individuos
que presentan clnica visual, y ante el riesgo de
afeccin del ojo contralateral, se recomienda iniciar
tratamiento de forma inmediata con bolos de
metilprednisolona (se diluye 1 g de metilprednisolona
en 500 cc de suero glucosado a 5%, a pasar entre 30 y
60 minutos) repetidos durante tres das consecutivos.

Nombre

Arteritis de
Takayasu:

enfermedad
de Behet

Clasificacin
Consenso de
Chapel Hill

Fisiopatologa

Cuadro Clnico

Consistentes (> 75%)

Diferencias en la tensin arterial
Pulsos ausentes o disminuidos
Comunes(>25<75%)
Claudicacin de extremidades
Hipertensin arterial
Sistema nervioso central (SNC)
Cardiovasculares (CV)
Oftlmicas (OF)
Ocasionales (> 25%)
Ataque al estado general
Amaurosis
Angiodinia
Fiebre
Eritema nodoso
Cataratas
Uvetis..

VASCULITIS DE
GRANDES
VASOS

Inflamacin granulomatosa
de la aorta y de sus ramas
principales. Usualmente
ocurre en pacientes menores
de 50 aos.

VASCULITIS DE
GRANDES
VASOS

Sus principales caractersticas clnicas

son las lceras orales y genitales
La etiologa de la enfermedad recurrentes, la uvetis y las lesiones
es desconocida, si bien se
cutneas. Ms que definirla como una
cree que existe una alteracin enfermedad crnica, su curso clnico se
de la inmunorregulacin
caracteriza por recurrentes ataques de
desencadenada por uno o
inflamacin aguda. Con menor
varios agentes infecciosos en frecuencia, pero no por ello menor
un paciente genticamente
impacto sobre la morbimortalidad de
predispuesto.
esta patologa, puede tambin afectar
los sistemas digestivo, nervioso y
vascular.

Tratamiento

Corticoides: En dosis
iniciales de 0,5-1
mg/kg/da constituyen la
primera lnea de
tratamiento para la
inflamacin activa. Se
logra remisin en torno
al 60% de los pacientes,
pero en ms del 50%
ocurren recadas durante
el descenso de dosis.

Metrotexate: puede
mejorar la tasa de
remisin en pacientes con
AT resistente a
corticoides. En el mayor
estudio prospectivo
realizado del uso de MTX
para AT, se obtuvo
remisin en trece de
diecisis pacientes. Las
dosis de inicio son de 0,3
mg/kg/semana va oral,
hasta 15 mg/semana.

El pilar fundamental de cualquier esquema elegido

sern los corticoides, asociados a una o ms drogas
antirreumticas modificadoras de enfermedad
(DMARDs). La terapia inmunosupresora deber
mantenerse por al menos 18-24 meses, dependiendo
de la respuesta clnica y de la severidad de la
enfermedad.