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ERITEMA MULTIFORME

Definicin:
El eritema multiforme (EM) o eritema polimorfo es una condicin reactiva aguda,
autolimitada, en ocasiones recidivante, mediada inmunolgicamente, que afecta la
piel y las membranas mucosas. Desencadenada fundamentalmente por el virus
del herpes simple (VHS), presenta lesiones en diana y un patrn histopatolgico
inflamatorio.
Etiologa y patognesis
Desde hace mucho tiempo se ha dicho que el eritema multiforme puede pasar
desde su forma menor a una forma mayor y de ah el nombre de sndrome de
Stevens-Johnson e, incluso, a una forma tan severa como la necrlisis epidrmica
txica o sndrome de Lyell; es decir, se tratara de un amplio espectro de la misma
enfermedad, que en un momento dado puede pasar desde una forma leve e
inofensiva a una forma grave que, incluso, puede conducir a la muerte. Hoy en da
este concepto ha cambiado establecindose un espectro de eritema multiforme
menor - eritema multiforme mayor y otro espectro sndrome de Stevens Johnsonnecrlisis epidrmica txica. El 20% de los casos se presentan en la infancia.
El eritema multiforme probablemente debe ser considerado como un patrn de
reaccion, que es la va final comn de una variedad de ataques antignicos. Se
asocia a muchas otras situaciones clnicas: drogas, virus, bacterias, sustancias
qumicas, parsitos, neoplasias, agentes fsicos y cambios en el embarazo y la
menstruacin.

De todo lo anterior lo ms consistente relacionado con el eritema multiforme son


las infecciones de herpes simple, las producidas por Mycoplasma pneumoniae y
las drogas (ampicilina, barbitricos, fenitona, fenilbutazona, clorpropamida,
salicilatos). Puede ser la respuesta o el resultado de la exposicin a numerosos
antgenos, y tpicamente aparece entre los 7-14 das del encuentro con el factor
causal.
Bsicamente se le puede concebir como una hipersensibilidad cutnea mediada
por clulas (linfocitos T), pero en la cual actan tambin complejos inmunes
circulantes.
Cuadro clnico
Generalmente no se observan prdromos; algunos pacientes pueden presentar
fiebre, cefalea, malestar y mialgias leves una semana antes de la erupcin, que
puede formar parte del cuadro o ser una manifestacin de la infeccin que
desencaden el EM. La mitad de los pacientes da historia de herpes previo al
episodio.
Las lesiones cutneas se desarrollan en forma sbita, completndose el brote en
3-5 das. Las lesiones pueden diferir entre un paciente y otro, y variar durante la
evolucin de la enfermedad. Hay sensacin de prurito o ardor. La erupcin inicia
como ppulas eritemato-edematosas que simulan picadas de insectos, que
permanecen fijas por ms de una semana.
Algunas lesiones aumentan de tamao, formando placas menores de 3cm,
redondeadas, de bordes bien definidos, que desarrollan anillos concntricos
(eritema iris). La lesin en diana tpica consiste en una porcin central de color rojo
sucio, rojo vinoso o purprico, inmediatamente rodeada por una zona externa de
color rojo intenso; le sigue un anillo edematoso plido, rodeado finalmente de un
halo eritematoso.

Lesiones tpicas en la regin palmar


La porcin central en ocasiones puede presentarse vsico-ampollar, formando el
herpes iris de Bateman, o adquirir un aspecto costroso.

Lesiones con centro ampollar y anillos


concntricos perifricos (Herpes iris de
Bateman)

En su evolucin, las lesiones pueden dar configuraciones geogrficas, policclicas


o anulares. Pueden tambin presentarse lesiones atpicas, elevadas, con dos
anillos y bordes pobremente definidos.
La distribucin es acral y simtrica, con predileccin por el dorso de las manos y
superficies extensoras de las extremidades superiores; con menos frecuencia se
afectan las palmas, cara, cuello, tronco y extremidades inferiores. Se han descrito
lesiones siguiendo las lneas de Blaschko.
El desarrollo de lesiones en reas de trauma fsico o quemadura solar sugiere un
fenmeno isomrfico de Koebner o un fotoagravamiento. El trauma debe preceder
al desarrollo de las lesiones, ya que luego de establecidas el fenmeno no ocurre.
Puede observarse, adems, eritema de las cutculas y edema de los pliegues
ungueales. Las lesiones mucosas se presentan en un 25-60%, y ocurren
conjuntamente con las lesiones cutneas. La mucosa oral es la ms afectada,
principalmente la mucosa no queratinizada del tercio anterior. Inicia de forma
rpida como edema y enantema que afecta los carrillos, gingiva y lengua, que
progresa a erosiones superficiales con formacin de seudomembranas; en los
labios se observan fisuras, sangrado y costras serohemticas.

Afeccin recidivante aislada del labio


inferior, recubierta por gran costra
serohemtica

Aunque las lesiones mucosas son consideradas secundarias, en raras ocasiones


puede observarse afeccin mucosa aislada. Algunos consideran al EM oral como
una variante clnica rara del EM, independiente de las formas mayor y menor. En
estos casos, el paciente con lesiones tpicas limitadas a los labios y la mucosa
oral, puede desarrollar en episodios posteriores formas ms severas que
comprometen la piel. Adems de la mucosa oral, puede afectarse la mucosa
ocular, genital y farngea.
El prurito, la sensacin de quemazn, as como la pobre alimentacin y baja
ingesta de lquidos debida al dolor de las erosiones mucosas, que puede ser
severo, son causas importantes de morbilidad en el EM.
El cuadro clnico clsico, asociado al VHS, ocurre de 1-10 das luego del episodio
de herpes labial o genital y es autolimitado, con resolucin en 2-3semanas sin
dejar cicatrices, solo discroma residual; en los casos de EM mayor, la resolucin
puede requerir de hasta 6 semanas. No hay progresin a Sndrome de StevensJohnson o Necrlisis Epidrmica Txica, pero los episodios de EM pueden
repetirse. En el eritema multiforme recurrente, se presentan 6 o ms episodios por
ao. La mayora de los casos son debidos a infeccin por el VHS. En el eritema
multiforme persistente, una variante rara, hay desarrollo continuo de lesiones
tpicas y atpicas sin interrupcin. Las lesiones pueden ser ampollares o ppulo
necrticas. El uso prolongado de corticoides o de inmunosupresores favorece
estas formas clnicas.
Morfopatologa
El diagnstico del eritema multiforme es clnico. Los cambios histolgicos
dependen de la morfologa clnica, la duracin y el rea de la lesin de donde se
toma la biopsia. El hallazgo ms precoz es la apoptosis de queratinocitos. Se
observa necrosis celular en satlite, con linfocitos unidos a queratinocitos
necrticos aislados. En la epidermis puede observarse, adems, exocitosis de
linfocitos, espongiosis y degeneracin de licuefaccin focal de los queratinocitos
basales que, en los casos severos, puede llevar a la formacin de hendiduras.

Necrosis epidrmica, vescula


subepidrmica, exocitosis de linfocitos e
infiltrado linfoctico perivascular

Queratinocitos necrticos y exocitosis


linfoctica

La necrosis epidrmica es ms extensa en el centro de la lesin y en las lesiones


antiguas. La dermis papilar se encuentra edematosa, con un infiltrado
linfohistiocitario leve a moderado en un patrn liquenoide que puede oscurecer la
unin dermoepidrmica. Hay tambin dilatacin vascular y un infiltrado
perivascular de mononucleares.
Tratamiento
Antes de iniciar el tratamiento debe investigarse el factor desencadenante.
La mayora de los casos tiene un curso autolimitado, de modo que resulta
suficiente un tratamiento sintomtico. Los antihistamnicos orales pueden reducir
la sensacin punzante, quemante o pruriginosa. En caso de lesiones orales, se
recomienda una dieta lquida o suave, libre de cidos, alimentos condimentados o
calientes, junto con una adecuada ingesta de lquidos. Una buena higiene oral,
asociada al uso de anticidos, sucralfato o colutorios con soluciones de corticoides
o con una mezcla de lidocana viscosa, difenhidramina e hidrxido de aluminio y
magnesio a partes iguales, administrada de 2 a 3 veces al da, pueden ayudar con
los sntomas, aunque tienen un impacto limitado en la evolucin de la enfermedad.
Debe consultarse con oftalmologa en caso de conjuntivitis severa.
El uso de corticoides sistmicos es controversial. Prednisona a dosis de 0.51mg/kg/d por 1-2 semanas con reduccin rpida puede mostrarse til en formas
extensas. Sin embargo, no hay ensayos controlados que sustenten su eficacia, y
en casos de EM asociado al VHS podran disminuir la resistencia del paciente al
virus y promover episodios de EM recurrentes o persistentes. En las formas orales
hay reportes de su eficacia en el control del proceso agudo, pero su uso como
terapia de mantenimiento no est claramente indicado.
En el EM recurrente, debe considerarse la profilaxis con aciclovir a dosis de
10mg/kg/d (promedio 400mg dos veces al da) por espacio de 6-12 meses, incluso
en los casos en donde no resulte obvio el papel del VHS como factor precipitante.
El valaciclovir (500 a 1,000mg/d) y el famciclovir (125 a 250mg/d) tienen mayor

biodisponibilidad oral, y pueden resultar efectivos en pacientes que no responden


al aciclovir. La dosis debe ajustarse en pacientes con insuficiencia renal. En un
episodio agudo de EM, el antiviral no resulta efectivo.
Se ha ensayado el psoraleno con luz UVA (PUVA) como terapia aguda y de
mantenimiento con resultados variables. Recordar que el EM puede ocurrir como
una fotodermatosis.
En casos severos, recurrentes o persistentes se han utilizado dapsona, talidomida,
antimalricos, azatioprina, ciclosporina y micofenolato de mofetilo. Aunque estos
medicamentos se han mostrado tiles en algunos pacientes, la evidencia que
sustenta su uso es limitada.