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DEMNCIA FRONTO-TEMPORAL
Paulo Teixeira
Licenciado em Psicologia pela Universidade Lusada do Porto
Contactos do autor:
vpaulo_teixeira@iol.pt
RESUMO
As sndromes demenciais podem ser classificadas em degenerativas e no-degenerativas. As
demncias no degenerativas podem ocorrer de AVC, processos infecto-contagiosos,
traumatismos, etc. Os processos demenciais degenerativos podem ter origem cortical ou
subcortical.
De todas as demncias degenerativas corticais, a doena de Alzheimer tem maior frequncia
estatstica. As Demncia Fronto-Temporal (DFT) esto em segundo lugar no ranking das
demncias.
Como anteriormente a doena de Alzheimer era a mais conhecida, muitos dos pacientes que
hoje em dia esto diagnosticados como Alzheimer, podem sofrer de uma demncia FrontoTemporal.
Os pacientes com DFT apresentam um deficit de memria importante na recuperao da
informao, mas com melhores capacidades de registo de informao, apesar das dificuldades de
reconhecimento do seu distrbio.
Palavras-chave: Demncia, Alzheimer, cognitivo, lobo frontal, lobo temporal, diagnstico,
tratamento.
HISTRIA
Atribui-se a Esquirol (sc. XIX), a diferena entre atraso mental e demncia, baseando-se
no carcter adquirido pela ltima e a introduo destes estados dentro do mbito da Psiquiatria.
(In biopsicologia.net)
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Nos princpios do sculo passado foram definidos como uma sndrome geral que afecta as
capacidades de entendimento, recordao e compreenso. A terminologia francesa Demence,
empregue por Esquirol na sua obra Des malades mentales (Paris, 1838), propagou-se, junto
com as numerosas tradues da sua obra, incorporando-se o termo em Psiquiatria. (Idem)
Posteriormente, ao longo do sculo, produziu-se um fenmeno caracterizado pela definio
cada vez mais restrita do conceito de demncia, deixando-se de considerar um estado terminal ao
qual conduziam todas as doenas mentais. Concretamente vo-se distinguir duas linhas
conceptuais: a psicolgica, referida deteriorao intelectual e mdica, referida
irreversibilidade produzida pelas leses anatomo-patolgicas. (Idem)
Este amplo conceito reduz-se quando, a partir da raiz psicolgica e no da mdica, Morel
(1856) descreve a demncia precoce. A introduo dos conceitos de estupor e de confuso
descritos por Chasslin, determina a separao das demncias agudas e reversveis. (Idem)
Em 1907, Alois Alzheimer, Neuropsiquiatra alemo, descobriu o primeiro caso da doena
que leva o seu nome, uma mulher de 51 anos com deteriorizao cognitiva, alucinaes, delrios
e sintomas focais, cujo estudo cerebral post-mortem revelou a existncia de atrofia cortical,
placas, etc. Outro apontamento fundamental ao conhecimento das demncias efectuada por
Arnold Pick, professor de Neuropsiquiatria em Praga, que comeou a descrever em 1892 uma
srie de casos de demncia com atrofia cerebral localizada nos lobos frontais. (Idem)
No incio do sc. XX o interesse pelas demncias decresceu consideravelmente.
Considerava-se que a doena de Alzheimer no era mais que uma forma rara de demncia prsenil. Nos anos 50/60 acreditava-se que a maioria das pessoas que desenvolviam uma sndrome
demencial depois dos 65 anos (a chamada demncia senil) sofriam de alguma forma de
insuficincia crebro-vascular a chamada demncia arteriosclertica. (Idem)
Nos finais da dcada de 50 e durante os anos 60, os trabalhos da escola inglesa de
Psiquiatria, comearam a supor uma alterao na forma de entender o problema. Estes autores
realizaram uma srie de estudos epidemiolgicos, clnicos, neuro-patolgicos e neurohistolgicos em pacientes diagnosticados clinicamente de demncia senil. Os resultados
mostraram que 70% dos pacientes apresentavam factores neuropatolgicos tais como as placas
senis e os novelos neurofibrilares descritos por Alzheimer. (Idem)
Desde ento, o interesse por este grupo de doenas tem crescido de forma considervel nos
ltimos 30 anos, quando apenas se ocupa uma mnima parte dos tratados de Psiquiatria e
Neurologia. Entre os factores que tm contribudo para este estudo destaca-se principalmente as
mudanas demogrficas que tm incrementado de forma espectacular a frequncia absoluta e
relativa do nmero de cidados nos pases ocidentais e em todo o mundo. (Idem)
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DEFINIO
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o Bulimia;
o Hiperactividade sexual.
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habituais de cognio e conduta das demncias. Os pacientes com APP obtm pontuaes
normais ou s vezes superiores nos testes de raciocnio, habilidades visoespaciais e memria. Sua
conduta interpessoal, habilidades sociais, juzo e raciocnio permanecem intactos. A alterao da
linguagem, trao caracterstico da APP, habitualmente assume a forma de uma afasia anmica,
que evolui depois para uma afasia no fluente do tipo Broca. Apesar de alguns trabalhos que
descrevem uma heterogeneidade na evoluo do quadro lingustico dos pacientes com doena de
Alzheimer (Crystal, Horoupian, Katzman & Jotkowitz, 1981; Joanette, Poissant & Valdois, 1989;
Joanette, Ska, Poissant & Bland, 1992. In. Allegri, F. R.; Harris. P.; Serrano, C.; Delavald, N.
(2001). Perfis diferenciais de perda de memria entre Demncia Fronto-Temporal e a do Tipo
Alzheimer. Psicologia : Reflexo e crtica, 14(2), pp. 317-324) tambm apresentam, entre seus
sintomas iniciais, uma afasia anmica que, no entanto, evolui para uma forma transcortical
sensorial ou para uma afasia de Wernicke, ambas com um forte componente de falhas de
compreenso lingustica (Cardebat, Aithamon & Puel, 1995; Habib & Aleggri, 1997)
O terceiro subtipo de demncia degenerativa cortical no Alzheimer, as demncias FrontoTemporais (DFT), tem seu incio geralmente na faixa dos 40 aos 60 anos, sendo que no h
predomnio de sexo. Os antecedentes familiares so observados em cerca de 50% dos casos
(Kumar, Shapiro, Haxby, Grady & Friedland, 1990; Neary e cols., 1986) e a progresso da
patologia gradual, havendo uma oscilao de 3 a 17 anos, quanto ao tempo de evoluo da
doena (Neary e cols., 1986). Clinicamente, evidenciam-se, no estgio inicial, transtornos de
personalidade, condutas anti-sociais e desinibao, sendo que, num momento posterior, aparecem
transtornos da linguagem, com anomias, esteriotipias e alteraes na compreenso. A memria, o
clculo e a orientao vioespacial comeam-se a deteriorar nos estgios moderados da doena.
No estgio final, constata-se uma severa deteriorao cognitiva global, com o surgimento de uma
sndrome de acinesia progressiva e perda da linguagem (Serrano, Ranalli, Butman & Allegri, no
prelo).
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Caractersticas clnicas
Os critrios de diagnstico para as DFT so: incio insidioso e a evoluo pode ser lenta e
gradual; deteriorao precoce da conduta interpessoal e no manejo da conduta pessoal;
embotamento emocional precoce; perda precoce do insight. Outros traos de ajuda diagnostica
so: declnio na higiene e no cuidado pessoal; rigidez e inflexibilidade mental; distractibilidade;
hiperoralidade; condutas perserverativas; linguagem esteriotipada; ecolalia; mutismo;
incontinncia; acinecia; rigidez e tremor. Investigaes neuropsicolgicas revelam deteriorizao
significativa nos testes do lobo frontal e ausncia de amnsia, afasia ou distrbio perceptual
severo. (Idem)
Demncia
Frontotemporal
Epidemiologia
Epidemiologicamente a importncia da DFT mais do que notvel, estimando-se que
constitui aproximadamente 15% do total das demncias degenerativas primrias (Miller et al.,
1997; Oliva, R., 2000)
Enquanto que no existe dvida que a doena de Alzheimer o tipo mais frequente, com
uma prevalncia estimada entre 60 a 80% dos casos de demncia, tem-se encontrado que muitos
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dos pacientes que anteriormente haviam sido diagnosticados com a doena de Alzheimer, podem
actualmente ser includos nos critrios de DFT. (In biopsicologia.net)
Na tabela seguinte, a ttulo de resumo, so apresentados os elementos de diagnstico clnico
da demncia Fronto-temporal, segundo a Declarao de Consenso dos Grupos de Investigao e
Lund e Manchester (1994).
Transtorno de conduta
9 Inicio insidioso e evoluo lenta
9 Perda precoce de conscincia pessoal e social
9 Perda precoce de introspeco
9 Sinais precoces de desinibio (como sexualidade descontrolada, comportamento
violento, etc.)
9 Rigidez mental e inflexibilidade
9 Condutas estereotipadas e perseverantes
9 Hiperoralidade
9 Distractibilidade, impulsividade e falta de persistncia
9 Condutas de utilizao 8uso e explorao descontrolados dos objectos)
Sintomas afectivos
9 Depresso, ansiedade, ideao suicida, delrio
9 Hipocondria, preocupaes somticas estranhas
9 Falta de empatia
9 Inrcia, falta de espontaneidade
Transtorno da fala
9 Reduo progressiva e estereotipada da fala
9 Ecolalia, perseverana
9 Mutismo tardio
Avaliao neuropsicolgica
Nas provas de imagem, tanto funcionais como estruturais, os pacientes com DFT podem
mostrar resultados normais ou muito levemente patolgicos. Contudo, o estudo neuropsicolgico
uma ferramenta importante para poder identificar quais as funes cognitivas e conductuais
aparecem deterioradas ou preservadas.
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At ao momento no existe uma prova ideal para a DFT. As escalas gerais para medir a
demncia, como o Mini Mental State (Folstein, M. F.; Folstein, S.E.; McHugh, P.R.1975); no
foram desenhadas para estimar principalmente as funes do lobo frontal. Assim, os pacientes
com DFT podem mostrar um rendimento normal apesar de terem uma encefalopatia orgnica
clinicamente evidente.
Os deficits neuropsicolgicos da DFT afectam as funes de execuo, mas as habilidades
visoespaciais e as praxias esto melhor conservadas (Neary, D.; Snopeden, J.S.; Northen, B.;
Gouldning, P.J. 1980; Johanson, A.; hagberg, B.; 1989; Knopman, D.S.; 1989). Contudo, as
funes cognitivas so difceis de avaliar devido s alteraes emocionais do paciente e
disfuno da fala. O rendimento aparece especialmente deteriorado nas provas de abstraco,
planificao, funo organizativa e estratgica e flexibilidade mental.
Electroencefalografia
O electroencefalograma (EEG) pode parecer normal em todo o grupo das DFT, assim que a
demncia seja clinicamente evidente (Rosn, I.; Gustafson, L.; Risberg, J.; 1993). Contudo, ao
prolongar-se a durao da doena e aumentar a gravidade, alguns pacientes podem desenvolver
um EEG moderadamente anormais com diminuio das formas das ondas. Isto no acontece em
pacientes com doena de Alzheimer, em que o EEG interpretado convencionalmente mostra
uma alta percentagem de anomalias nas primeiras fases. A anlise quantitativa do EEG
provavelmente melhorar o diagnstico diferencial entre DFT, Alzheimer e demncia vascular.
Imagens estruturais
A sndrome clnica das DFT progressiva pode associar-se a atrofia cortical com maior ou
menos acentuao focal na TAC e na ressonncia magntica (RM), apesar destas tcnicas serem
pouco conclusivas, existindo um importante distanciamento nas tcnicas verificados em sujeitos
normais (Larsson, E. M.; Passant, U.; Sundgren, P.C. e al. 2000)
Imagens funcionais
A patologia do fluxo focal, localizada bilateralmente no crtex frontal e fronto-temporal,
estando melhor conservadas as reas posteriores, caracterstica da DFT (Risberg, J. 1980;
Passant, U.; Elfgren, C.; Risberg, J. e al. 2000). Isto contrasta decididamente com as anomalias
do fluxo que se observam nas reas temporo-parietais da doena de Alzheimer.
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O relato do caso clnico que passo a citar foi elaborado por Veras, A. B.; Ayro, V.;
Rozenthal, M. 2003). Os autores descrevem um caso de demncia fronto-temporal e o seu
diagnstico diferencial com outros tipos de demncia.
Identificao
C.C.M., sexo masculino, 58 anos, branco, casado, brasileiro, natural do Rio de Janeiro,
residente em Niteroi, agnstico, terceiro grau completo, aposentado como economista da
Secretaria de Fazenda.
Queixa principal
No formula.
Motivo de internamento
Heteroagressividade e alterao do comportamento
HDA
Segundo relato da esposa, quando C. tinha 53 anos apresentou humor triste e anedonia,
cerca de um ano aps a sua aposentao. Iniciou tratamento com medicao anti-depressiva
(venlafaxina), mas no sabe informar a dose. Quatro meses aps o incio do tratamento,
apresentou agitao psicomotora, humor irritvel e heteroafressividade, tendo sido internado no
Hospital Pedro Ernesto (enfermaria de psiquiatria). Recebeu ento diagnstico de transtorno
bipolar do humor e iniciou monoterapia com carbonato de ltio. Durante o ano em que usou essa
medicao, alternava perodos de apatia e irritabilidade, acrescentando a essa sintomatologia
mutismo e atitude alucinatria. Foi procurado outro psiquiatra que suspeitou tratar-se de doena
degenerativa e solicitou tomografia do crnio, sorologia para HIV, dosagem de TSH, T4 livre,
vitamina B12, folato e sorologia para lues. Todos os exames encontravam-se normais. O
comportamento do paciente foi-se progressivamente agravando, apresentando perseverao do
pensamento e jocosidade. Tornou-se agressivo com a esposa e filho, no aceitava abordagem de
pessoas desconhecidas e tentou agredir a empregada sem motivo aparente. A conduta do
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psiquiatra foi suspender o carbonato de ltio e iniciar tentativas com anti-psicticos atpicos
recebeu ento o diagnstico de doena corpuscular de Lewy.
Aos 55 anos, realizou uma ressonncia nuclear magntica que revelou proeminncia de
sulcos corticais na regio frontal. Comeou a apresentar esquecimento de factos recentes e piora
dos sintomas j descritos.
Em Novembro de 2001, aos 56 anos, C. saiu de casa para comprar cigarros e ficou perdido
por 24 horas, sendo encontrado pela famlia prximo sua residncia. Apresentava diversas
escoriaes pelo corpo e edema no cotovelo direito, sendo levado ao ortopedista. Durante a
consulta, impulsivamente agrediu o mdico.
Histria fisiolgica
Tia paterna faleceu aos 56 anos internada num Hospital Psiquitrico, segundo familiares
com quadro semelhante. No fornecem mais informaes.
Pai e me falecidos, a famlia no sabe informar a causa. Irm com transtorno depressivo
major, no momento em remisso.
Histria pessoal
C. o mais velho de uma prole de trs. Completou o terceiro grau e trabalha desde os 18
anos.
Comeou a namorar M. (sua actual esposa) na idade de 17 anos e casaram-se aos 20 anos,
enquanto ainda cursavam juntos na faculdade. A esposa diz que C. sempre foi um excelente
profissional. Participava activamente no partido poltico da sua cidade. Tiveram um filho, hoje
com 30 anos.
Mora com a esposa e o filho em Niteri. Aps o inicio da doena, seus contactos sociais
foram diminuindo progressivamente. A famlia nega abuso de lcool ou drogas. Fuma cerca de
dois maos de cigarros por dia.
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Exame fsico
Sinais vitais:
PA 130 x 80 mmHg
FC 87 bpm
FR 19 rpm
Tax 36,3
Exame neurolgico
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Exame psquico
Encontramos o paciente no ptio interno da enfermaria masculina com vestes fornecidas
pela instituio, que se encontravam sujas de cinza de cigarro e desalinhadas. Encontrava-se
descalo e em condies precrias de higiene. Ele dirige-se ao posto de enfermagem, onde pede
por cigarro de forma perseverante. Ao abord-lo e solicitar que nos acompanhe para um outro
recinto a fim de realizar uma entrevista, o paciente apenas desvia o olhar em minha direco e
continua pedindo um cigarrinho. C. acompanha-me inicialmente sem resistncia ao ser
conduzido pela mo, mas durante o percurso tenta voltar enfermaria diversas vezes. Essa
resistncia facilmente vencida com a insistncia de que me acompanhe ou com a promessa de
lhe dar um cigarro.
Ao chegar sala do exame, o paciente senta-se imediatamente no local indicado. C.
permanece com os cotovelos apoiados sobre os joelhos e o olhar fixo numa das pessoas que se
encontravam a sua frente na sala. Quando chamado, s desvia o olhar aps varias tentativas.
Responde correctamente seu nome, mas, em relao s demais perguntas, ou no responde ou o
faz de forma breve e pouco compreensvel. Diversas vezes levanta-se em direco porta,
voltando-se a sentar quando interpelado. As etapas do Mini exame de estado mental (Mini
Mental State) tornam-se inexequveis pela ateno praticamente inexistente ao exame. Na ultima
vez que o paciente se levanta para deixar a sala apenas o observamos, C. abre a porta e volta
calado para a enfermaria.
Smula psicopatolgica
Aparncia: descuidada.
Pensamentos:
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9 Curso: alentecido
9 Forma: perseverante
9 Contedo: empobrecido
Humor: eutmico
Afecto: tmido
Pragmatismo: hipopragmtico
Psicomotricidade: empobrecida
Diagnstico sindmico
Sndrome demencial.
Diagnstico nosolgico
Eixo I
Episodio depressivo
Eixo II
Eixo III
Eixo IV
Eixo V
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Diagnstico diferencial
Demncia na doena de Pick (F02.0 CID 10)
Demncia na doena de Alzheimer (F00 CID 10)
Demncia na doena Vascular (F01 CID 10)
Evoluo
Dezembro de 2001
O paciente estava bastante agressivo no incio da interveno; era difcil a abordagem e a
equipa de sade tinha receio da sua agressividade. Em alguns momentos, recusava-se a tomar a
medicao oral. Quando abordado, esquivava-se ou tinha atitude ameaadora, chegando a agredir
algumas vezes a equipa de enfermagem. Apresentava tambm insnia. Foi iniciando tratamento
com trazodona (25 mg/dia), com melhora importante da agressividade e insnia. Como o
paciente apresentava mussitao, alucinao auditiva e negativismo, foram introduzidos
olanzapina 10 mg/dia e lorazepam 6 mg/dia. Aps trs semanas, ainda apresentava mussitao e
alucinao auditiva; a olanzapina foi ento substituda por risperidona 3 mg/dia, com boa
resposta.
Maro 2003
O paciente permanece no leito quase todo o dia. Levanta-se apenas para fumar e para se
alimentar. No cuida espontaneamente da sua higiene pessoal. No tem apresentado mais
episdios de agressividade, mussitao ou alucinaes auditivas. Permanece em uso de 25 mg/dia
de trazodona e 2 mg/dia de risperidona.
Recebeu alta em Abril do mesmo ano, com seguimento em regime de ambulatrio.
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AGRADECIMENTOS
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