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SYNDROME NEUROGNE

PRIPHRIQUE
Alfred K. NJAMNSHI, MD, MA, DMS, FMH
Prof. and Head of Neurology Department, Central Hospital Yaound
Faculty of Medicine & Biomedical Sciences, University of Yaound I
Faustin YEPNJIO, MD, BSc, MSc
Neurologist & Neuro-epidemiologist, Neurology Department,
Yaound Central Hospital
Faculty of Medicine & Biomedical Sciences, University of Yaound I

Objectif du cours
1. Dfinir un syndrome neurogne priphrique (SNP)
2. Dcrire les signes dune atteinte priphrique
3. Classer les affections neurologiques priphriques
en fonction du niveau lsionnel
4. Citer les bilans ncessaires raliser lors dune
atteinte priphrique
5. Diffrencier une atteinte priph de celle centrale

Plan de lexpos
Introduction
Dfinition
Intrt

Rappels anatomophysiologiques
Smiologie
Analytique
Synthtique

Conclusion

Introduction
Dfinition
Ensemble de signes et symptmes traduisant latteinte du
nerf priphrique.
Intrt
Frquence++ (diabte, carences nutritionnelles, sida)
Etiologies multiples et physiopathologies diffrentes
Difficult de diagnostic tiologique

Rappels anatomophysiologiques
Systme nerveux priphrique:
Nerfs crniens
Nerfs rachidiens
Racines nerveuses - Plexus nerveux - Tronc nerveux
Queue de cheval
Neurones:
Moteur
Sensitif
Autonome

Fig1: Nerfs
crniens
1- Olfactif
2- Optique
3- Oculomoteur
commun
4- Pathtique
5- Trijumeau
6- abducens
7- Facial
8- VestibuloVestibuloCochlaire
9- Glossopharyng
1010- Vague
1111- Spinal
1212- Hypoglosse

Rappels anatomo-physio-pathologiques
nerf rachidien/ racines nerveuses

Les dermatomes

Physiologie de la conduction nerveuse

La vitesse de conduction dpend:


du diamtre de la fibre
de la temprature et
de la prsence ou de labsence de la
gaine de myline

Mcanisme lsionnel: Physiopathologie


Lsion directe de laxone
Dgnrescence wallrienne

Lsion directe de la myline


Dgnrescence segmentaire

Lsion directe du corps cellulaire


Dgnrescence Axonale

Dmylinisation Segmentaire
Destruction primitive de la gaine de myline dbutant au nud de Ranvier
Bloc de conduction au niveau de la zone dmylinise
Laxone est conserv, le muscle nest pas atrophi
La rcupration est en gnrale rapide

Dgnrescence Wallrienne
Section ou compression dun Nerf
Dans la partie distale du nerf, dgnrescence de la myline et de laxone
Le muscle prsente une atrophie de dnervation
La rgnration lente, incomplte et/ou avec rinnervation anarchique

Dgnrescence Axonale

Latteinte dbute au niveau du corps cytoplasmique neuronal


entrane une dgnrescence axonale distale de type rtrograde : dying back
La gaine de myline se dgrade paralllement aux lsions axonales
une amyotrophie de dnervation
La rcupration est mauvaise

SEMIOLOGIE ANALYTIQUE
Troubles moteurs
Troubles sensitifs
Troubles vgtatifs
Troubles trophiques
Bilans complmentaires
ENMG
Biopsie

SEMIOLOGIE ANALYTIQUE
Troubles moteurs
Signes fonctionnels
Les crampes: contraction musculaire douloureuse soudaine
involontaire et transitoire, plus ou moins calmes par ltirement.
Le patient se plaint d'une faiblesse musculaire : difficult passer un
trottoir si l'atteinte est distale aux membres infrieurs (steppage),
difficult monter un escalier si l'atteinte est proximale.

SEMIOLOGIE ANALYTIQUE
Troubles moteurs
Signes cliniques:
Le Dficit moteur:

Totale (Paralysie) ou Partielle (Parsie)


Proximale ou Distale, proximo-distale
Non dissocie: touche la motricit volontaire, automatique et rflexe
Flasque (hypotonique)

Cotation

0: Pas de contraction
1: Contraction sans mouvement
2: Mouvement sur plan horizontal
3: Mouvement contre la pesanteur
4: Mouvement contre une faible rsistance
5: Force normale

SEMIOLOGIE ANALYTIQUE
Troubles moteurs
Signes cliniques:

Racine/nerf

Rflexe

Les Rflexes

C5
Nerf musculocutan

Bicipital

C6
Nerf radial

Styloradial

C7
Nerf radial

Tricipital

C8-D1
Nerf cubital

Ulno-pronateur

L4
Nerf crural

Rotulien

S1
Nerf sciatique

Achillen

myotatiques : Sont
diminus ou abolis dans
le territoire de la lsion
de l'arc rflexe en cause
(++) :
Reflexe idiomusculaire:
conserv

SEMIOLOGIE ANALYTIQUE
Troubles moteurs
Signes cliniques:
Les fasciculations: Secousses en clairs apparaissant sur le muscle au
repos. Signe de dnervation par atteinte axonale ou de la corne
antrieure
Lamyotrophie: Fonte de la masse musculaire lie la perte axonale.
Se mesure avec un mtre ruban et de faon symtrique

SEMIOLOGIE ANALYTIQUE
Troubles sensitifs
Signes fonctionnels:
Les paresthsies: Sensations dsagrables non douloureuses
picotement

- fourmillement

eau qui coule


froid

- engourdissement des extrmits

impression de peau recouverte dun voile


impression de marcher sur du coton ou du sable

Les dysesthsies: sensations douloureuses


Chaleur, brlure,
Dcharge lectrique,
Sensation daiguilles

SEMIOLOGIE ANALYTIQUE
Troubles sensitifs
Signes fonctionnels:
Douleurs: elles peuvent tre spontanes ou permanentes, locales ou
diffuses, suivre le trajet dune racine nerveuse.
La nvralgie: douleur sur le trajet dun tronc nerveux. Elle peut tre
continue, ou intermittente avec paroxysmes, ou encore fulgurante
Lhyperesthsie : douleur provoque par un simple effleurement.
hyperpathie: dfinit une souffrance plus tendue que la zone
stimule, plus prolonge que la stimulation.

SEMIOLOGIE ANALYTIQUE
Troubles sensitifs
Signes fonctionnels:
Perte de la sensibilit tactile
Perte du sens de position des articulations
Perte de la sensibilit thermique et douloureuse

SEMIOLOGIE ANALYTIQUE
Troubles sensitifs
Signes cliniques:
Trouble de la sensibilit
Totale (Anesthsie) ou Partielle (Hypoesthsie)
Distale (Gant ou chaussette) ou correspondre un dermatome
prcis
Peut toucher la sensibilit
Superficielle
Profonde
A tous les modes

SEMIOLOGIE ANALYTIQUE
Troubles sensitifs
Signes cliniques:
Lataxie sensitive: est la consquence de latteinte proprioceptive.
Signe de Romberg prsent mais non latralis
Apallesthsie: perte de la sensibilit vibratoire
Abaresthsie: perte de la sensibilit la pression
Akinesthsie: perte du sens du segment de membre dans lespace

SEMIOLOGIE ANALYTIQUE
Troubles neurovgtatifs
Signes vasomoteurs: dme, cyanose
Digestifs : diarrhe/constipation
Troubles cardiovasculaires: hypotension orthostatique, Trouble
de rythme, tachy/bradycardie
Troubles gnitaux sphinctriens: impuissance, frigidit,
incontinence ou rtention urinaire et/ou fcale

SEMIOLOGIE ANALYTIQUE
Troubles trophiques

Cutan; peau sche, squameuse et atrophique


Profond; Mal perforant, panaris analgsique
Phanre: chute de poils, ongles cassants

BILAN COMPLEMENTAIRE
ENMG
Examen capital +++ car permet de:
Confirmer le type de dficit moteur: neurogne ou myogne
Prciser la topographie de latteinte: tronc, plexus, racine
Indiquer le sige de la lsion en cas datteinte locale
(compression)
Prciser le type de lsion (fibres motrices, sensitives, mylinises
ou non mylinises)
Apprcier lvolutivit de la lsion et le pronostic de laffection

BILAN COMPLEMENTAIRE
ENMG
EMG de dtection: Activit des fibres musculaires
Explore les paramtres de lunit motrice et son mcanisme de
recrutement lors de la contraction
La forme
Lamplitude
La frquence
La dure des potentiels

Enregistre les activits spontanes anormales existant au niveau


des muscles dnervs ou dystrophiques

BILAN COMPLEMENTAIRE

ENMG
EMG de stimulodtection
Mesure les vitesses de conduction motrice et sensitive aprs
dpolarisation dun tronc nerveux par un stimulus lectrique et
recueil distance du potentiel nerveux.

BILAN COMPLEMENTAIRE

biopsique
Elle permet de prciser le mcanisme lsionnel :
dgnrescence axonale, dmylinisation ou mixte.
Elle peut tre intressante pour caractriser certaines maladies
de surcharge (amylose) ou inflammatoires.
Elle permet certaines analyses immuno-histochimiques.
Elle est ralise habituellement sous anesthsie locale sur le filet
sensitif du musculocutan du pied ou le nerf sural.
Elle a perdu de son intrt depuis les progrs de la gntique
molculaire et des dosages d'anticorps spcifiques.

SEMIOLOGIE SYNTHETIQUE
Les atteintes des nerfs priphriques peuvent tre :
Radiculaire: atteinte limite une racine
Mononeuropathie

Tronculaire: atteinte dun seul nerf


Plexuelle: atteinte de l'ensemble de racines constitutives d'un
plexus, ou encore plusieurs troncs nerveux de faon asymtrique,
mononeuropathie multiple
Syndrome Queue de cheval: atteinte +++ racines
Polyneuropathie: atteinte diffuse, symtrique, distale,
Polyradiculonvrite: atteinte diffuse l'ensemble des nerfs et
racines, proximo-distale prdominance proximale.

SEMIOLOGIE SYNTHETIQUE
Syndromes monoradiculaires

SEMIOLOGIE SYNTHETIQUE
Syndromes monoradiculaires

SEMIOLOGIE SYNTHETIQUE
Les syndromes tronculaires
Consistent dans latteinte isole dun tronc nerveux.
Le signe majeur est le dficit moteur de topographie systmatise
dans le territoire du nerf intress : il touche la totalit (ou
presque) des muscles innervs par le nerf en dessous de la lsion.
Lamyotrophie se dveloppe en rapport avec le degr de
dnervation.

SEMIOLOGIE SYNTHETIQUE
Les syndromes tronculaires
Les troubles sensitifs sont souvent des paresthsies dans le
territoire du nerf, plus rarement des douleurs,
le dficit sensitif intresse toutes les modalits.
Les principales atteintes sont le nerf mdian au canal carpien, le
cubital au coude, le radial dans la gouttire humrale, le sciatique
poplit externe au col du pron.

SEMIOLOGIE SYNTHETIQUE
Les syndromes tronculaires
Signes cliniques dune atteinte de sciatique poplit externe au col du pron

Syndrome moteur
dficit moteur portant sur lextension des orteils, la flexion dorsale du pied
responsable lors de la marche dun steppage : le malade lve fortement le
genou puis lance la jambe en avant afin dviter que la pointe du pied
naccroche le sol.
Il existe galement un dficit de lversion du pied par atteinte des proniers
latraux.
amyotrophie de la loge antro-externe de jambe.

Syndrome sensitif
Hypoesthsie au niveau de la face dorsale des premiers orteils et du dos du
pied, ainsi quau niveau de la face antro-externe de jambe.

SEMIOLOGIE SYNTHETIQUE
Les syndromes tronculaires
Signes cliniques dune atteinte de sciatique poplit externe au col du pron

Diffrences cliniques entre une atteinte radiculaire L5 et une atteinte


tronculaire du sciatique poplit externe
En cas datteinte L5 il existe un dficit du moyen fessier mais il ny a pas de
dficit du jambier antrieur (dpend de L4).
A linverse, en cas datteinte du sciatique poplit externe, il existe un dficit du
jambier antrieur mais le moyen fessier est indemne.

Les mononeuropathies multiples


Elles rsultent de latteinte simultane ou successive de plusieurs troncs
nerveux, rpartie de faon asymtrique.

SEMIOLOGIE SYNTHETIQUE
Syndromes pluri-radiculaires
Syndrome de la queue de cheval
La queue de cheval: ensemble des racines L2 S5.

Le syndrome au complet comporte :


douleurs radiculaires,
paralysie flasque des membres infrieurs,
anesthsie en selle et des organes gnitaux,
abolition des rflexes rotulien, achillen,
abolition du rflexe bulbo-anal,
troubles sphinctriens : rtention urinaire et/ ou anale,
incontinence

SEMIOLOGIE SYNTHETIQUE
Les polyneuropathies
Ce quil faut comprendre
Elles rsultent dune atteinte diffuse du systme nerveux
priphrique en gnral en rapport avec une maladie gnrale
(carentiel, diabte, toxique...).
Toutes les fibres contenues dans le nerf sont touches, les plus
longues souffrent nanmoins en premier, ce qui explique la
topographie distale de latteinte sensitive et motrice.

SEMIOLOGIE SYNTHETIQUE
Les polyneuropathies
Ce quil faut retenir
Le dficit moteur intresse surtout les muscles distaux des
membres infrieurs, notamment la loge antro-externe :
steppage.
Les troubles sensitifs sont souvent au dbut limits aux douleurs,
paresthsies avant que ne sinstalle un dficit sensitif en
chaussettes aux membres infrieurs et plus tard en gants aux
membres suprieurs, intressant toutes les modalits sensitives.
Les rflexes achillens sont prcocement abolis.
Les troubles trophiques et vasomoteurs sont habituels.

SEMIOLOGIE SYNTHETIQUE
Les polyradiculonvrites
Ce quil faut comprendre
Les fibres nerveuses sont atteintes de faon globale, tant au
niveau des racines que des extrmits distales,
Ascension des troubles
le fait le plus caractristique est donc la possibilit datteinte des
muscles faciaux et respiratoires (facteurs du pronostic vital
immdiat).

SEMIOLOGIE SYNTHETIQUE
Les polyradiculonvrites
Ce quil faut savoir
Linstallation peut tre rapide comme dans le syndrome de
Guillain-Barr, en quelques jours un dficit sensitivo-moteur des 4
membres, proximo-distal prdominance proximal
Lextension aux nerfs crniens se manifeste par une paralysie
faciale bilatrale et une atteinte des muscles oculomoteurs,
Tous les rflexes myotatiques sont abolis.

SEMIOLOGIE SYNTHETIQUE
Les polyradiculonvrites
Ce quil faut savoir
une surveillance attentive de la dglutition est ncessaire.
Les muscles respiratoires peuvent aussi tre touchs, ncessitant
une surveillance quotidienne rigoureuse.
Il existe souvent une hyperprotinorrachie isole sans lvation
du nombre des cellules (dissociation albumino-cytologique).
La rcupration est rapide dans la majorit des cas.

SEMIOLOGIE SYNTHETIQUE
Diffrence: atteinte centrale et priphrique
Signes
/Symptmes
Dficit moteur

Centrale

Priphrique

Global

Segmentaire

Aigue: Hypotonie
Tonus

Hypotonie
Chronique: Hypertonie

Fasciculations

Amyotrophie

Aigue: Abolis
Rflexes myotatiques

Hypo/arflexie
Chronique: Vifs

ENMG

Normal

Fibrillation, potentiels
lents de dnervation

Conclusion
Caractre polymorphique et la richesse de la
symptomatologie
Amne une connaissance anatomophysiologique et
physiopathologique
Lapport considrable de lENMG dans le diagnostic

Merci pour votre attention