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Perfuso para Pacientes

Portadores de Coagulopatias

O sangue, em condies normais, circula no estado lquido pelo interior do aparelho circulatrio, graas ao delicado equilbrio existente entre o sistema de
coagulao, o sistema fibrinoltico, as plaquetas e o endotlio vascular. A circulao
extracorprea cria condies em que esse
equilbrio alterado. A CEC permite um
amplo contato do sangue com as superfcies no endoteliais do circuito que, em conjunto com o trauma, as alteraes da temperatura, a hemodiluio, o seqestro e a
ativao das plaquetas e a liberao dos
agentes indutores da resposta inflamatria
sistmica contribuem para que os pacientes apresentem distrbios da hemostasia e
da coagulao, de maior ou menor intensidade e que, algumas vezes, podem ser de
grande complexidade e de difcil reverso.
A hemorragia que, invariavelmente,
acompanha a circulao extracorprea
conseqncia de alteraes de mltiplos
fatores e ocorre em indivduos cujas funes de hemostasia e coagulao eram normais no pr-operatrio. Em contraposio
a esses pacientes, alguns outros, portadores de cardiopatias congnitas ou adquiridas, apresentam alteraes da hemostasia
ou da coagulao, identificadas no perodo pr-operatrio. Esses portadores de co662

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agulopatias constituem um grupo especfico de pacientes com maiores riscos de


apresentar hemorragias de grande vulto,
imediatamente aps a circulao extracorprea [1, 2].
Algumas alteraes da hemostasia e da
coagulao, como as prpuras e as
hemofilias, por exemplo, so facilmente
identificadas no perodo pr-operatrio;
freqentemente, essas alteraes so conhecidas de longa data. Outras, entretanto, podem passar desapercebidas e apenas
manifestar a sua presena quando submetidas ao estmulo da circulao extracorprea. A necessidade de anticoagulao
sistmica constitui um agente capaz de
potencializar essas coagulopatias [3, 4].
Existe uma variedade de condies, de
incidncia varivel, cuja presena pode
contribuir para uma intensa rotura do
equilbrio que sustenta a hemostasia e a
coagulao, quando seus portadores so
submetidos intensa estimulao que a
circulao extracorprea representa.
IDENTIFICAO PR-OPERATRIA
DAS COAGULOPATIAS
Os pacientes submetidos cirurgia cardaca com circulao extracorprea so
submetidos a uma rotina de avaliao da

CAPTULO 36 PERFUSO

eficincia dos sistemas de hemostasia e


coagulao, no perodo pr-operatrio. Essa
avaliao consiste de uma historia clnica
detalhada, que inclui a busca de antecedentes hemorrgicos causados por pequenos traumas, o aparecimento espontneo
de petquias, equimoses ou hematomas,
sangramentos excessivos aps extraes
dentrias, hematria, metrorragias,
hemartrose ou outras manifestaes
hemorrgicas. A presena de alguma dessas alteraes pode indicar a necessidade
da realizao de testes especficos, capazes
de detectar a existncia de doenas
hemorrgicas, como as prpuras, hemofilia e outras. Essa pesquisa deve ser orientada por um especialista e a realizao da
cirurgia deve aguardar o diagnstico e tratamento das alteraes encontradas, para
evitar ou, pelo menos, reduzir a incidncia
e a severidade das complicaes
hemorrgicas. Na ausncia de dados positivos na histria clnica uma pequena bateria de testes constitui a rotina de investigao pr-operatria que, quando normal,
confere uma aceitvel margem de segurana contra a existncia de alteraes significativas da hemostasia e da coagulao.
Via de regra, os testes realizados incluem
os tempos de coagulao e sangramento, a
contagem de plaquetas, o tempo e a atividade de protrombina e o tempo parcial de
tromboplastina. Ocasionalmente, outros
testes so adicionados essa bateria bsica de exames, conforme os protocolos vigentes nos servios.
A falta de padronizao de rgos reguladores e a orientao dada por diferentes consultores contribuem para que haja

PARA

PACIENTES PORTADORES

DE

COAGULOPATIAS

uma multiplicidade de protocolos para a


avaliao da coagulao no perodo properatrio. Cada equipe, dentro dos recursos disponveis e de acordo com a sua experincia pregressa, estabelece as
condies mnimas para que os pacientes
sejam aceitos para a cirurgia com circulao extracorprea, sem a necessidade de
avaliao especfica pelo hematologista.
ALTERAES DA HEMOSTASIA
E DA COAGULAO
As alteraes da hemostasia ou da coagulao podem ser hereditrias ou adquiridas e sua presena, de um modo geral,
conhecida no momento da indicao para
a correo de uma cardiopatia coexistente.
Algumas alteraes, como a deficincia da
antitrombina III, por exemplo, podem ser
hereditrias ou podem ocorrer em pacientes submetidos a tratamentos prolongados
com heparina. O mesmo ocorre com a
sndrome antifosfolipdica, em que os anticorpos contra os fosfolipdeos das membranas celulares podem ocorrer em 1 - 5%
da populao geral e em 50% dos portadores de lupus eritematoso sistmico.
As principais alteraes capazes de interferir com a hemostasia e a coagulao,
durante a circulao extracorprea, so a
deficincia de antitrombina III, as coagulopatias ps-perfuso, a deficincia dos fatores dependentes da vitamina K, a deficincia do Fator XII, a hemofilia, a prpura
trombocitopnica idioptica, a deficincia
de protena S, a sndrome antifosfolipdica
(anticorpos anticardiolipinas), a trombocitopenia induzida pela heparina e a deficincia funcional das plaquetas produzidas
663

FUNDAMENTOS DA CIRCULAO EXTRACORPREA

pela administrao da aspirina ou dos demais agentes anti-plaquetrios.


Em nossa experincia [5], muitos neonatos com cardiopatias graves e insuficincia cardaca severa, nos primeiros dias
de vida apresentam perda de peso, mal absoro intestinal, reduo do metabolismo
heptico e, em conseqncia, acentuada
reduo dos fatores de coagulao dependentes da vitamina K (II, VII, IX e X), especialmente a protrombina (fator II). Essas crianas apresentam uma atividade de
protrombina freqentemente inferior a
75% do normal. Nessas circunstncias, o
sangramento ps perfuso pode ser de grande intensidade e constituir um perigoso
precursor de complicaes severas, no
raramente letais.
DEFECINCIA DE
ANTITROMBINA III (AT-III)
A heparina administrada a um paciente, no atua diretamente nas etapas finais
da cascata da coagulao, que consiste na
converso da protrombina em trombina
que, por seu turno promove a converso do
fibrinognio em fibrina, originando o cogulo. A atuao da heparina se faz atravs
da antitrombina III. A converso do fibrinognio em fibrina ocorre por estimulao
da trombina. A AT-III reduz a intensidade
do estmulo da trombina sobre o fibrinognio. A heparina forma um complexo com
a AT-III que cerca de 1000 a 2000 vezes
mais potente que a AT-III isoladamente.
Assim, vemos que a ao da heparina depende da presena da anti-trombina III. O
complexo heparina-AT-III, na verdade
tambm atua sobre outros fatores [6,7].
664

Se no houver AT-III em quantidades


suficientes, a heparina no ser capaz de
exercer uma ao anticoagulante eficaz e
poder ocorrer a formao de cogulos.
Como a ligao entre a heparina e a AT-III
intensa, os indivduos que recebem heparina por perodos prolongados podem
apresentar deficincia de antitrombina III
e, em conseqncia tornarem-se relativamente resistentes a heparina.
A deficincia de AT-III pode ser congnita ou adquirida. Os neonatos tem 20 a
40% menos AT-III que os adultos e, por
isso, tem necessidade de uma maior
consentrao de heparina em relao ao
peso, para obter o mesmo efeito anticoagulante.
Os valores normais de AT-III no sangue de indivduos adultos so da ordem de
17 a 30 mg/dl, correspondentes uma atividade de 80 a 120%. Os indivduos recentemente submetidos circulao extracorprea podem apresentar nveis
deprimidos de AT-III e, quando submetidos reoperaes, as dificuldades com a
anticoagulao ou a formao de trombos
so maiores [8 - 10].
Zajtchuk e colaboradores [11] estudaram
o perfil da coagulao em 100 candidatos
revascularizao do miocrdio, em busca de sinais de hipercoagulabilidade. Cerca de 15% dos pacientes estudados apresentaram anormalidades antes da operao,
das quais a mais freqente foi a reduo
da atividade da antitrombina III.
Os indivduos com deficincia de ATIII necessitam de doses muito maiores de
heparina para elevar o TCA at aos nveis
necessrios para a realizao da circulao

CAPTULO 36 PERFUSO

extracorprea. Os nveis de AT-III podem


ser elevados pela administrao de plasma
fresco ou pela administrao de um concentrado liofilizado estvel (AT-III,
Kybernin P), embalado em frascos contendo 500 e 1000 UI. Cada 1000 UI elevam o
AT-III em cerca de 30%. O produto tem
custo elevado, mas a soluo especfica
para os pacientes resistentes.
DEFICINCIA DE FATOR XII
O fator XII um componente do complexo sistema de ativao pelo contato que
contribui para iniciar a via intrnseca da
cascata da coagulao. Os indivduos com
deficincia severa do fator XII, apresentam
um acentuado prolongamento do tempo
parcial de tromboplastina ativada (aPTT),
mas no esto sujeitos a maiores riscos de
sangramento [4]. Entretanto, a monitorizao do efeito da heparina durante a perfuso, nos portadores de deficincia do fator
XII, torna-se difcil porque os testes habitualmente realizados requerem o fator XII
para expressar os nveis de anticoagulao.
Recomenda-se que, nos pacientes com
deficincia do fator XII, a administrao
de heparina seja baseada em protocolos
relativos ao peso, independentemente dos
nveis do TCA. O TCA basal nesses pacientes costuma estar acima de 500 segundos. Uma outra soluo usar os valores
elevados do TCA para a monitorizao do
efeito anticoagulante da heparina. Nesses
casos, a concentrao plasmtica de heparina entre 3 e 4 UI/ml equivale a valores
de TCA superiores a 2000 segundos. Uma
terceira opo monitorizar a concentrao de heparina ao invs do TCA.

PARA

PACIENTES PORTADORES

DE

COAGULOPATIAS

A deficincia do fator XII constitui um


fenmeno que pode complicar a monitorizao da anticoagulao pela heparina e
propiciar sangramentos, em virtude de uma
eventual sub-heparinizao dos pacientes.
DEFICINCIA DOS FATORES
DEPENDENTES DA VITAMINA K
Os fatores de coagulao dependentes
da vitamina K so metabolizados no fgado e esto deprimidos em todos os pacientes que, no perodo pr-operatrio fizeram
uso de anticoagulantes orais (cumarnicos).
No nosso meio, especialmente nas populaes carentes, os neonatos portadores de
cardiopatias severas com insuficincia cardaca e desnutrio tem acentuada reduo do metabolismo heptico e, em conseqncia, apresentam grande reduo dos
fatores de coagulao dependentes da vitamina K (fatores II, VII, IX e X), especialmente a protrombina (fator II). Nessas
crianas, a atividade de protrombina
freqentemente inferior a 75% do normal
e o sangramento ps-perfuso pode ser de
grande intensidade. No raro que essas
crianas necessitem reexplorao cirrgica para reviso da hemostasia, com agravamento da discrasia sangunea. A administrao de vitamina K nessas crianas
ineficaz, em virtude do baixo nvel metablico heptico. Essas alteraes da coagulao apenas respondem administrao de plasma fresco. Uma soluo que
usamos com sucesso em nossa experincia
com perfuso neonatal [12] a administrao de sangue coletado de doadores
ambulatoriais, previamente submetidos aos
testes habitualmente requeridos, median665

FUNDAMENTOS DA CIRCULAO EXTRACORPREA

te combinao prvia com o hemocentro.


O sangue coletado do doador e imediatamente administrado ao recm nato, ao
final da cirurgia. Cerca de 100 a 200 ml de
sangue so suficientes para a correo da
maioria das discrasias em que predominam
as deficincias dos fatores dependentes da
vitamina K, na sua origem.

tima dose de 4000 UI completa o preparo


do paciente. Um protocolo semelhante
deve ser seguido para os portadores de hemofilia B. A reposio visa normalizar os
nveis sanguneos dos fatores deficientes.
essencial que o preparo pr-operatrio e
a evoluo ps-operatria imediata sejam
orientados por um hematologista.

HEMOFILIAS
As hemofilias A e B so doenas
recessivas ligadas aos cromossomas sexuais e que afetam os homens, na quase totalidade dos casos. De um modo geral o diagnstico da hemofilia feito com bastante
precocidade e antecede em muito a necessidade de tratamentos cirrgicos para a
correo de cardiopatias. A hemofilia A,
tambm conhecida como a hemofilia verdadeira a forma mais freqente. Ocorre
em 80% dos casos e constitui a deficincia
do fator VIII [13]. Os demais portadores de
hemofilia apresentam deficincia do fator
XI,
responsvel
pela
tendncia
hemorrgica. So os casos de hemofilia B.
Ainda se descreve um tipo raro de hemofilia, denominado hemofilia C, decorrente
da deficincia do fator XI da coagulao
sangunea. Ocorre em um de cada 100.000
nascimentos do sexo masculino mas, pode
afetar ambos os sexos [12,14].
A cirurgia com circulao extracorprea em pacientes reconhecidamente portadores de hemofilia requer a administrao pr-operatria do fator de coagulao
correspondente. Os portadores de hemofilia A devem receber o fator VIII, em 5
doses de 2000 UI a intervalos de 8 horas.
Na noite que antecede a cirurgia, uma l-

DEFICINCIA DA PROTEINAS
A protena S uma protena plasmtica dependente da vitamina K, cuja funo
essencial ao sistema de coagulao [1,
15]. Ela funciona como um cofator da protena C, que constitui um importante
inibidor dos fatores V e VIII ativados. A
protena C ativada tambm aumenta os
nveis do ativador tissular do plasminognio, forando sua liberao pelo endotlio
e bloqueando o inibidor dessa liberao.
Como resultado, a protena S e a protena
C atuam como agentes fibriolticos e anticoagulantes e a sua deficincia pode resultar em tromboses espontneas.
Os pacientes portadores de deficincia
da protena S tem maior propenso
ocluso precoce dos enxertos e pontes
aorto-coronrias, logo aps a administrao da protamina [16]. Recomenda-se manter o TCA aumentado no ps-operatrio
imediato desses pacientes, pela administrao adicional de heparina ou, simplesmente, pela sua neutralizao parcial.

666

DOENA DE VON WILLEBRAND


A doena de Von Willebrand (DVW)
uma coagulopatia congnita autossmica
e dominante, caracterizada pela reduo
da atividade do fator VIII e por alteraes

CAPTULO 36 PERFUSO

da agregao plaquetria.
Acredita-se, nos dias atuais, que a
DVW a doena hemorrgia hereditia
mais comum. Estima-se que ocorre em
aproximadamente 3% da populao. Os
portadores dessa anomalia tambm apresentam alteraes da funo plaquetria.
Anos aps a descrio inicial, foi observado que alguns pacientes tambm apresentavam baixos nveis circulantes do fator
VIII do sistema de coagulao [14, 17].
As principais manifestaes da doena consistem de hemorragias mucocutneas. A causa primria uma deficincia ou uma disfuno de uma
proteina, o fator de von Willebrand
(fvW). A proteina de von Willebrand
uma glicoproteina que circula no
plasma, na concentrao de aproximadamente 10 mg/ml. Em resposta a diversos estmulos o fvW liberado dos
grnulos das plaquetas e das clulas
endoteliais. O fvW mediador da adeso das plaquetas aos stios de injria
vascular; alm disso, liga-se e estabiliza a
proteina procoagulante do fator VIII [17].
A DVW classificada em 3 tipos principais:
Tipo I. Os portadores do tipo I da DVW
apresentam deficincia quantitativa parcial
do fvW (deficincia de 20 a 50% do valor
normal).
Tipo II. Os portadores do tipo II da DVW
apresentam deficincia qualitativa do fvW.
Tipo III. Os portadores desse ltimo tipo
apresentam deficincia total do fvW.
A DVW com repercusso clnica, sur-

PARA

PACIENTES PORTADORES

DE

COAGULOPATIAS

ge em aproximadamente 125 indivduos de


cada 1 milho de habitantes. No h predileo por sexo; a incidncia a mesma
em homens e mulheres. Na maioria dos
casos a doena surge com hemorragias leves secundrias a traumatismos. Entretanto, a doena pode manifestar sua presena
de vrios modos. Os primeiros sinais costumam ocorrer precocemente na vida; s
vezes, logo aps o nascimento. As meninas
costumam apresentar grandes hemorragias com a menstruao. Extraes dentrias
ou cirurgia oral tambm costumam determinar grandes hemorragias.
O diagnstico laboratorial consiste de
testes que avaliam a coagulao e da dosagem da concentrao e da atividade plasmtica do fvW.
A desmopressina, administrada aos
portadores da DVW, costuma aumentar os
nveis plasmticos do fvW. Alguns pacientes podem necessitar de plaquetas e
crioprecipitado ou plasma fresco, para a
reposio do fator deficiente [18].
COAGULAO INTRAVASCULAR
DISSEMINADA
A coagulao intravascular disseminada (CID) um estado clnico de
hipercoagulao, com formao disseminada de cogulos no interior dos pequenos
vasos do organismo, levando um grande
consumo dos fatores de coagulao e de
plaquetas. Nesta patologia ocorre tanto
coagulao como sangramento. A CID
pode ser precipitada por uma variedade de
condies crticas, incluindo as septicemias, aborto sptico, insolao e hipoxemia
[19, 20]
.
667

FUNDAMENTOS DA CIRCULAO EXTRACORPREA

PRPURA TROMBOCITOPNICA
IDIOPTICA
A prpura trombocitopnica idioptica (PTI), tambm conhecida como prpura trombocitopnica imune primria uma
doena hematolgica, para a qual os mtodos de diagnstico e as estratgias de tratamento so imprecisos e podem variar entre os diferentes pacientes. uma doena
que ocorre com maior freqncia em crianas e mulheres jovens. A sua principal
alterao a trombocitopenia, que produz
hemorragias puntiformes (petquias) disseminadas pelo organismo, sangramentos
pelas membranas mucosas e menstruaes
volumosas nas mulheres. As hemorragias
podem ser espontneas ou desencadeadas
por mnimos traumas [21, 22].
Admite-se que ocorrem 50 novos casos de PTI para cada 1 milho de habitantes por ano. O diagnstico da PTI
baseado principalmente na histria clnica, no exame fsico, na contagem global das clulas sanguneas e na anlise do
esfregao do sangue perifrico, que deve
contribuir para excluir outras causas de
trombocitopenia. A medula ssea dos
pacientes com PTI normal. A causa
exata da doena no conhecida. A prpura trombocitopnica , na maioria das
vezes, devida produo de anticorpos
anti-plaquetrios especficos, desenvolvidos por alteraes do sistema imunitrio (doenas auto-imunes ou de autoagresso). Os anticorpos aderem s
glicoproteinas da superfcie das plaquetas e promovem ou aceleram a sua destruio [23, 24].
O diagnstico confirmado pela redu668

zida quantidade de plaquetas no sangue


circulante e pelo aumento do tempo de
sangramento.
Os indivduos dos diversos grupos de
risco para o desenvolvimento de infeco
pelo vrus HIV devem ser completamente
avaliados para determinar a presena de
AIDS.
A contagem de plaquetas na PTI habitualmente inferior a 100.000/mm3.
O tratamento da PTI individualizado e depende das condies de cada paciente. Aceita-se, de um modo geral, que os
pacientes assintomticos e com contagem
de plaquetas superior a 30.000/mm3 no
necessitam tratamento e devem ser apenas observados. A administrao de
corticosterides, pode produzir remisso da
doena em um substancial nmero de casos. Certos pacientes podem receber imunoglobulinas ou anticorpos anti-Rh. Quando h recidivas freqentes, a esplenectomia
pode produzir longas remisses. Os pacientes que no respondem esplenectomia
so tratados com drogas imunossupressoras.
A mortalidade dos portadores de PTI
depende das hemorragias que podem ocorrer. A hemorragia intra-craniana se acompanha do pior prognstico. A mortalidade
das crianas com PTI de cerca de 1%,
enquanto nos adultos pode alcanar a marca de 5%. Nos pacientes com mais de 60
anos de idade, a mortalidade aumenta
substancialmente [23].
TROMBOCITOPENIA
INDUZIDA PELA HEPARINA
A heparina universalmente usada
para a anticoagulao de curta durao na

CAPTULO 36 PERFUSO

circulao extracorprea; tambm pode


ser usada por perodos mais prolongados,
com a finalidade de prevenir a trombose ou
evitar a sua progresso.
A trombocitopenia induzida pela heparina (TIH) uma complicao grave,
potencialmente fatal, que pode ocorrer em
conseqncia do uso relativamente prolongado da heparina. Nos dias atuais, um nmero crescente de pacientes candidatos
revascularizao cirrgica do miocrdio,
portadores de prteses valvulares com disfuno ou portadores de outras condies,
freqentemente permanecem em uso de
heparina, at que suas condies clnicas
ou hemodinmicas sejam estabilizadas ou
at que sejam transferidos para as reas
cirrgicas. Numerosas unidades coronarianas e de terapia intensiva abrigam pacientes desse grupo [25 - 27].
A heparina combina-se com o fator-4
(FP-4) plaquetrio e causa alteraes dessa proteina que, em alguns indivduos, produz uma resposta imunolgica tpica, caracterizada pela formao de anticorpos
especficos.
A ligao dos anticorpos com o complexo heparina-fator plaquetrio-4 pode
ativar as plaquetas e despertar uma
discrasia aguda, capaz de produzir tromboses. O achado laboratorial mais comum
a queda da concentrao de plaquetas
(trombocitopenia), que ocorre cerca de 5
ou mais dias aps o incio do tratamento
com a heparina. A trombocitopenia, na
maioria dos casos, assintomtica. Entretanto, em determinadas circunstncias, os
pacientes podem apresentar complicaes
significativas, tanto de natureza hemorr-

PARA

PACIENTES PORTADORES

DE

COAGULOPATIAS

gica quanto trombticas. As complicaes


da TIH podem ser fatais em at 10% dos
pacientes que desenvolvem sintomas [28].
CONCEITO DE TIH

Alguns pacientes submetidos ao uso


de heparina por mais de 5 a 7 dias, desenvolvem um quadro de trombocitopenia do tipo imune. Admite-se que esse
quadro pode ocorrer em cerca de 25 a
28% dos indivduos que usam heparina
por vrios dias. Alguns estudos parecem
indicar que a heparina de origem bovina
produz a sndrome de TIH cinco vezes
mais que a heparina de origem porcina
[27, 29, 30]
.
A TIH se diferencia de outras trombocitopenias de natureza imunolgica e
induzidas por drogas, pelas seguintes caractersticas:
A heparina circulante forma complexos
com o FP-4, comumente encontrado nos
grnulos alfa das plaquetas. As molculas
de heparina com 12 - 14 unidades de
sacardeos so necessrias para alterar a
conformao da molcula do FP-4;
Os anticorpos associados produo de
TIH, com freqncia desaparecem algumas semanas aps a interrupo do uso
da heparina;
A sndrome clnica nem sempre aparece
quando a heparina novamente administrada ao paciente;
A continuao do tratamento, algumas
vezes, produz o desaparecimento da
sndrome;
669

FUNDAMENTOS DA CIRCULAO EXTRACORPREA

A agregao plaquetria in vitro paciente-especfica;


Alguns pacientes apresentam tromboses e
coagulao intravascular disseminada; e,
No h resposta favorvel terapia com
corticosterides.
A TIH est relacionada ao aparecimento gradual de anticorpos (principalmente da frao IgG, mas podem tambm
ser das fraes IgA ou IgM das imunoglobulinas) anti-heparina. Uma parte das
molculas da heparina administrada aos
pacientes liga-se membrana das plaquetas. Os anticorpos anti-heparina atuam
sobre as molculas de heparina incorporadas membrana das plaquetas. Dessa forma, os anticorpos ativam as plaquetas, estimulam a liberao do contedo dos
grnulos do citoplasma e produzem aglomerados plaquetrios. A associao de injria endotelial de natureza imunolgica e
a ativao do complemento produzida pela
reao dos anticorpos podem propiciar as
condies para a adeso das plaquetas e a
subseqente formao de trombos. Por outro lado, a excessiva reduo do nmero
circulante de plaquetas, associada a outras
alteraes, pode desencadear fenmenos
hemorrgicos.
TIPOS DE TROMBOCITOPENIA
INDUZIDA PELA HEPARINA

til separar as duas formas da TIH,


em virtude da severidade e do prognstico
associado a cada uma delas. Na atualidade
so descritos dois tipos distintos de TIH,
denominados tipo I e tipo II [31, 32].
670

TIH DO TIPO I

A trombocitopenia induzida pela heparina do tipo I leve e ocorre nos primeiros dias de uso da droga, em aproximadamente 25 - 30% dos pacientes. Esta forma
branda no tem origem imunolgica; produzida por ativao direta das plaquetas
pela heparina, com resultante agregao e
trombocitopenia. Raramente produz sintomas. Geralmente regride com a continuidade do tratamento. Na grande maioria dos
casos o quadro se resume ocorrncia de
trombocitopenia. A contagem das plaquetas habitualmente fica acima de 100.000/
ml. Raramente valores mais baixos so encontrados. Alguns autores preferem considerar apenas o tipo II como a verdadeira
forma de TIH.
TIH DO TIPO II

O tipo II da TIH o mais severo e pode


se acompanhar de significativa morbidade
e elevada mortalidade. Cerca de 20 - 25%
dos seus portadores apresentam fenmenos trombticos, que podem estar limitados aos vasos cutneos ou podem acometer os vasos centrais e originar embolias
pulmonares ou perifricas. Alguns pacientes apresentam extensas tromboses e coagulao intravascular disseminada. A mortalidade nesse subgrupo de pacientes pode
alcanar os 35%. Em determinados pacientes ocorre ocluso imediata das pontes
aorto-coronrias por trombos brancos,
constituidos apenas por plaquetas. Muitos
desses pacientes apresentam embolia pulmonar fatal, no ps-operatrio imediato.
A confirmao do diagnstico, em geral,
feita pela deteco de anticorpos

CAPTULO 36 PERFUSO

antiplaquetas no soro dos indivduos suspeitos [33].


DIAGNSTICO DA TIH

A histria de uso da heparina, a reduo da contagem das plaquetas, a presena de fenmenos trombticos ou de fenmenos hemorrgicos so elementos clnicos
que apontam para a presena de trombocitopenia induzida pela heparina. A contagem de plaquetas de grande importncia na avaliao da severidade do quadro.
A identificao dos anticorpos anti-plaquetas no plasma dos pacientes confirma o diagnstico. Contudo, o exame ainda difcil de obter. Na maioria das vezes apenas
est disponvel nos laboratrios com elevado grau de sofisticao tcnica [33,34].
TRATAMENTO DA TIH

O tratamento da TIH consiste na imediata suspenso da administrao da heparina e na sua substituio por um outro tipo
de anticoagulante.
Circulao extracorprea em pacientes com TIH
A presena de TIH constitui contraindicao absoluta para a administrao
de heparina. Quando pacientes portadores de TIH necessitam de cirurgia com
CEC, dispomos de dois tipos de condutas:
1. Caso seja possvel, deve-se aguardar o desaparecimento dos anticorpos
do sangue do paciente. Isto pode levar
vrias semanas.
2. Quando no aconselhvel aguardar o
desaparecimento dos anticorpos, devemos
usar condutas alternativas para a anticoa-

PARA

PACIENTES PORTADORES

DE

COAGULOPATIAS

gulao da circulao extracorprea [34, 35].


Dentre as alternativas existentes para a
CEC sem o emprego de heparina, destacam-se:
1. Remoo seletiva das plaquetas
2. Uso de circuitos revestidos com produtos biocompatveis
3. Uso de heparinoides (Orgaran)
4. Uso de desfibrinantes (Ancrod)
5. Uso de drogas alternativas (bivalirudin,
argatroban)
INIBIDORES PLAQUETRIOS
A preveno e o tratamento da insuficincia coronariana, nos dias atuais adicionaram o cido acetilsaliclico (aspirina) e
outros agentes inibidores da atividade plaquetria ao seu arsenal de recursos. A inibio da atividade das plaquetas pela aspirina irreversvel e, na maioria dos casos,
contribui para acentuar as perdas sanguneas ps-operatrias.
O complexo da glicoproteina IIb/IIIa
das plaquetas constitui um conjunto de
importantes receptores, cuja inibio bloqueia as funes plaquetrias com grande
eficcia. Os modernos antagonistas das
glicoproteinas plaquetrias, como o
abciximab, o tirofiban, a ticlopidine e o
clopidogrel, quando usados nos procedimentos de angioplastia ou nos implantes
de stents intra-coronrios, conferem excelente proteo antitrombtica. Entretanto, quando aqueles procedimentos falham
e os pacientes so encaminhados para ci671

FUNDAMENTOS DA CIRCULAO EXTRACORPREA

rurgia de emergncia, a reverso da tendncia hemorrgica muito difcil, especialmente nos casos que receberam doses
elevadas de clopidogrel [36, 37].
A hemostasia adequada, em muitas
coagulopatias ps CEC, principalmente as
coagulopatias desencadeadas pelo emprego dos modernos e mais potentes antiplaquetrios, apenas pode ser obtida pela administrao venosa de concentrado
liofilizado de fator VII ativado [38, 39].
TROMBOCITOSES
O aumento absoluto do nmero de plaquetas constitui a trombocitose. Estas alteraes podem ocorrer em algumas circunstncias especficas. A mais comum
a trombocitose de causa indeterminada, conhecida como trombocitemia essencial. A
trombocitemia essencial, tambm denominada trombocitemia idioptica, trombofilia
essencial ou trombocitose essencial, uma
desordem mieloproliferativa crnica, caracterizada por proliferao de megacaricitos na medula ssea, capaz de levar a um
aumento persistente do nmero de plaquetas circulantes. Alm do nmero elevado
de plaquetas (>600.000/ml), essa doena
caracterizada por acentuada hiperplasia
de megacaricitos na medula ssea e
esplenomegalia [24, 29]. O curso clnico
pontuado por episdios trombticos e/ou
hemorrgicos. A incidncia da doena
desconhecida, apesar dos vrios estudos
epidemiolgicos. A idade mdia dos pacientes, na ocasio do diagnstico, est
entre 50 e 60 anos. A trombocitose em
crianas constitui um achado extremamente raro.
672

Os mecanismos que levam trombocitose ainda no so conhecidos, mas existem relatos de produo anormal quantitativa e qualitativa de plaquetas oriundas
de um clone de megacaricitos anormais.
COAGULOPATAS ASSOCIADAS
CARDIOPATIAS TIPO
VENTRCULO NICO
Foi observado que crianas portadoras
de cardiopatias do grupo do ventrculo
nico submetidas uma das diversas modalidades de tratamento que resultam na
chamada circulao do tipo Fontan, no
perodo ps-operatrio, apresentam um
estado de hipercoagulabilidade capaz de
produzir eventos tromboemblicos em at
20 a 30% dos casos [40, 41]. Esse estado de
hipercoagulao parece resultar de deficincia das protenas C e S.
Odegard e colaboradores [40] estudaram um grupo de 36 crianas antes e aps
a realizao da operao de Fontan. A
maioria dos pacientes apresentou alteraes do hematcrito, da contagem de
plaquetas e do tempo de protrombina na
fase de preparo pr-operatrio. Exames
mais detalhados mostraram uma maior
incidncia de anormalidades de fatores
pr-coagulantes e anticoagulantes, em
comparao com crianas normais da
mesma faixa etria. Essas alteraes parecem proporcionar condies para o
desenvolvimento de um quadro ps-operatrio caracterizado por deficincia da
protena C, de antitrombina III e dos fatores II e X. Nesse contexto, essas crianas esto sob um risco permanente de
desenvolver fenmenos trombticos.

CAPTULO 36 PERFUSO

OUTRAS ALTERAES
Alm da prpura trombocitopnica
idioptica, outras modalidades de prpuras podem ocorrer e contribuir para um
aumento do sangramento em pacientes
submetidos circulao extracorprea.
Pacientes portadores de cncer ou outras doenas agudas podem apresentar quadros de coagulao intravascular disseminada que corresponde um estado clnico
de hipercoagulao, com formao extensa de cogulos no interior dos pequenos
vasos do organismo, levando um grande
consumo dos fatores de coagulao e de
plaquetas. Nessa patologia, pode ocorrer
tanto fenmenos de coagulao como de
sangramento. A coagulao intravascular
disseminada pode ser precipitada por uma

PARA

PACIENTES PORTADORES

DE

COAGULOPATIAS

variedade de condies crticas, incluindo


as septicemias, aborto sptico e hipoxemia
prolongada.
essencial o conhecimento do estado da hemostasia e da coagulao em
todos os pacientes encaminhados para
tratamentos que incluem o emprego da
circulao extracorprea. Sabemos que
a CEC, atravs de diversos mecanismos, altera profundamente os mecanismos hemostticos e pode desencadear
hemorragias severas. Pacientes que, no
perodo pr-operatrio apresentam distrbios da coagulao ou da hemostasia, ao serem expostos aos mecanismos
da CEC, podero apresentar hemorragias incontrolveis e, freqentemente,
fatais.

673

FUNDAMENTOS DA CIRCULAO EXTRACORPREA

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