ANEMIA HEMOLITICA

Anemia es una insuficiencia de eritrocitos o hemoglobina ya sea por una prdida excesiva
una destruccion incrementada o una menor produccin de eritrocitos
Anemia hemoltica se caracterizan:
-Destruccin prematura de eritrocitos retencin corporal de hierro y otros productos de la
destruccin hemoglobin
-un incremento de la eritropoyesis se distinguen por eritrocitos normocticos
normocrmica
-Meduloa osea hiperactiva y hay un aumento en el nmero de reticulocitos

Clasificacion

La hemolisis puede ser intravascular que es menos frecuente y tambin extravascular

en este caso las eritrocitos se vuelven menos deformables
-intrnsecas(hereditarias)

por

ejemplo

defectos

de

la

membrana

ciertas

hemoglobinopata haz y defectos enzimticos causas extrnsecas( adquiridas)

Anemia hemoltica heredadas o intrinsecas

Esferocitosis hereditaria: Se transmite principalmente como un rasgo autosmico

dominante y es el trastorno heredado ms comun de la membrana eritrocitaria causados
por anomalas de espectrina y protena 4,2 se pierde sin membrana lipdica y el globo rojo
adquiere una forma esfrica y no puede atravesar con facilidad el Barzn la gran mayora
de estos mueren.
Signos clnicos: signos de anemia hemolitica ictericia esplenomegalia y clculos de
bilirrubina
Enfermedad de clulas falciformes.

Es un trastorno hereditario en el que un hemoglobina anmala ese conduce a una nia

hemoltica crnica dolor e insuficiencia orgnica. / puede ser heterocigota con un gen
HbS o homocigota con dos genes HbS
-Fisiopatologia: sustitucion de acido glutamico por valina en posicion 6 de B globina,
produciendo HgS (pobremente solubre cuando esta desoxigenada o sea su vuelve
falciforme), lo cual produce polimerizacion de esta: causando fenomenos venooclusivos
Anemia hemolitica cronica y occlusion de vasos
-Manifestaciones clinicas: los homocigotos son los mas graves
Hiperbillurubinemia cronica(ictericia y calculus) y crisis vasooclusivas(abdomen, torax,
huesos y articulaciones)
Crisis oseas dolorosas (infartos de medula de huesos de manos y pies.)/ sx toracico aguda
por infarto pulmonary provocando neumonia atipica
Retardo de crecimiento y pb osteomielitis
Lesion esplenica (congestion intense y asintomatica, provocando aumento de infeccion en
nios)
Dx: hallazgos clinicos y resultados de solubilidad de Hg(electrophoresis)
Tx: no hay, estrategias terapeuticas se enfocan en la prevencion de episodios, control de
sintomas, y tx en complicaciones.(transfusiones)
Evitar situaciones que precipiten episodios: frio, ejercicio fisico intense, acidosis,
deshidratacion.
Anticoagulantes para prevenir/ vacunas en nios para hepatitis B, influenza.
Talasemias
El trmino talasemia se refiere a un grupo de enfermedades de la sangre
caracterizadas por la disminucin de la sntesis de uno de los dos tipos de cadenas
polipeptdicas ( o ) que forman la molcula normal de hemoglobina del ser
humano adulto (HbA, 22), y que da como resultado una disminucin del
contenido de hemoglobina eritrocitaria y anemia.
Transtornos heredados de la sintesis de Hg que lleva s disminucion de sintesis de cadenas
alpha o B de globina/ se puede tenerla de manera heterocigota(enf leve) o homocigota

(grave)
-anemia provocada por reduccion de Hg(hipocromia y microcitica) y la acumulacion de
la cadena no afectada altera la membrana(hemolisis)

-B Talasemia:
-la talasemia no es poco frecuente en Mxico, como durante mucho tiempo se
pens, y que en las personas con eritrocitos microcticos hipocrmicos, con o sin
anemia, es aconsejable valorar de manera inicial la deficiencia de hierro y, en caso
de excluirse esta causa, es preciso investigar la talasemia y cuantificar la fraccin
A2 de la hemoglobina.
-Por lo general, la cantidad de Hb A2 se encuentra aumentada debido
al exceso de cadenas combinadas con cadenas . El incremento
moderado de Hb F se observa tambin en 30% de los pacientes con
talasemia .
- Hay una mutacion en el gen de la B-globina que causan defecto de sintesis de Hg,
cadenas b excedentes se desnaturalizan para formar precipitados (cuerpos de Heinz).
Cuerpos de Heinz altera sintesis de ADN y lesion membrane
-Excesiva produccion

de la cedena alpha, la cual es inestable y precipitan en los

precursors eritrociticos para formar inclsuiones grandes y desiguales, estas oprovocan la

maduracion anormal del eritrocito y destruccion intramedular masiva. Cadenas alpha
vuelve a las celulas mas rigidas e interfieren com su divicion cellular
Como tal la anemia es por hemolysis y maduracion anormal del eritrocito.
-homocigotos a los 9 meses necesitaran transfucion(acaba la HgF) sino anomalias en
crecimiento severas.
-mayor secrecion de eritropoyetina y hyperplasia en la medulla osea y sitios
extramedulares/ nueva formacion osea en hueso maxilar y frontal(cara de ardilla)
-riesgo de fractura/esplenomegalia y hepatomegalia (hematopoyesis extramedular)
-sobrecarga de hierro daa tejidos
-DX: El diagnstico de talasemia requiere la prctica de una Electroforesis de
hemoglobina, que pone de manifiesto un aumento de la fraccin de la Hb A2 en la

BetaTalasemia
La electroforesis de la hemoglobina muestra aumentos notables de Hb F, que oscilan
entre 30 y 100%, con Hb A2 baja, normal o alta.

-TX: transfusions regulares en 9-10 gr/dl/ quelacion de hierro (las muchas transfuciones
provocan retencion de hierro en Corazon , higado, Sistema endocrino. (principal causa de
muerte)
-Alpha Talasemia: sintesis de alpha globina por 4 genes (entre mas genes daados peor)
4 genes afectados(sx de hidropesia fetal)/cadenas B mas solubles.
Exceso de la Beta globina es soluble y no precipita, pero en aquello eritrocitos viejos.
-Defectos enzimaticos heredados
El mas comun es una deficiencia de deshidrogenasa de glucosa 6 fosfato (G6PD)
Su gen esta en cromosoma X, oxidacion de la Hg conviertiendola en metahemoglobina y
su desnaturalizacion para formar cuerpos de Heinz.
Dx con ensayo de G6PD

Adquiridas

Valvulas cardiacas, vasculitis y quemaduras, obstrucciones en la microcirculacion como

CID, purpura trombocitopenica trombotica, enf renal. Alteran flujo laminar
Autoanticuerpos de tipo G y M (prueba de Coombs detecta la presencia de anticuerpos o
complement en superficie de eritrocito )(positivo en autoimmune, por farmacos,
enfermedad rh del recien nacido, reacciones a transfusion. Y se usa para la deteccion de
anticuerpos y prueba cruzada antes de la transfusion.