EPILEPSIA

La Epilepsia es un sndrome neurolgico, crnico, que cursa con convulsiones

recurrentes. Las crisis, son la manifestacin clnica de una descarga anormal
de una poblacin neuronal, generalmente pequea, localizadas ya sea en la
corteza cerebral o bien en la profundidad del parnquima cerebral.
Una crisis convulsiva es una descarga sincrnica excesiva de un grupo
neuronal que dependiendo de su localizacin se manifiesta con sntomas
motores, sensitivos, autonmicos o de carcter psquico, con o sin prdida de
conciencia. Las convulsiones pueden ser sintomticas o secundarias, es decir,
desencadenadas por un estmulo transitorio que afecte a la actividad cerebral
(hipoglucemia, traumatismos, fiebre, infeccin del sistema nervioso central), o
de carcter idioptico sin relacin temporal con un estmulo conocido; cuando
stas ltimas tienen un carcter recurrente se utiliza el trmino epilepsia

SEMIOLOGA DE LAS CRISIS GENERALIZADAS

Aunque existe cierta discusin en la dicotoma focal vs. generalizada, se
considera importante, tanto por motivos de clasificacin como de diagnsticos y
teraputicos, distinguir las crisis que empiezan en una parte de un hemisferio
(focales) de las que parece que tienen un inicio bilateral o generalizadas. Las
crisis generalizadas vienen definidas por los fenmenos motores observados
adems del patrn electroencefalogrfico.
Crisis generalizada tnico-clnica (CGTC)
En ella podemos diferenciar varias fases:
Fase pretnico-clnica: en ella es frecuente la aparicin de mioclonas,
simtricas o asimtricas, en los segundos previos y sobre todo en las formas
idiopticas. Asimismo, pueden aparecer signos de afectacin predominante
unilateral, como la desviacin oculoceflica.
Fase tnico-clnica: comienza con un espasmo flexor tnico y posteriormente
tiene lugar una fase de extensin tnica con cierre brusco de la boca,
expiracin forzada por contraccin tnica de musculatura abdominal (grito
epilptico), acompaada de apnea, cianosis y signos autonmicos. Despus,
se observa una fase vibratoria o de transicin de la fase tnica a la clnica y,
finalmente, la fase clnica, consistente en contracciones clnicas flexoras,
simtricas y sncronas, masivas y repetidas que se hacen gradualmente ms
prolongadas con disminucin progresiva de la fuerza, amplitud y frecuencia de
las contracciones.
Fase postictal: consiste en un periodo de estupor con hipotona, sialorrea e
incontinencia vesical hasta llegar a una recuperacin gradual de la normalidad
en 10-20 minutos.

Crisis tnica
Se produce por un aumento mantenido en la contraccin muscular de
segundos de duracin (2-10), aunque ocasionalmente puede prolongarse unos
minutos. Si hay una afectacin axial generalizada, puede dar lugar a una cada.
Es propia de epilepsias sintomticas.
Crisis clnica
Es una contraccin muscular repetitiva, regular y que afecta al mismo grupo
muscular, prolongada en el tiempo. Puede asociar o no afectacin de la
conciencia y su mecanismo sera diferente a la fase clnica de una CGTC,
siendo, en aquella, debida a una descarga excitatoria rtmica primaria.
Crisis de ausencia
Consiste en prdidas de conciencia paroxsticas de inicio y final brusco, de
segundos de duracin, asociadas a salvas de descargas punta-onda
generalizadas, bilaterales y sncronas en el EEG. La prdida de conciencia se
manifiesta como un paro en la actividad que se estaba realizando, sin aura, no
se asocia a cada y puede acompaarse de fenmenos motores leves como
automatismos, clonas, atona o mioclonas. La recuperacin es inmediata. Su
definicin implica que se trata de una crisis generalizada. Se ha denominado
tambin crisis dialptica tpica.
Crisis de ausencia atpica
Est peor delimitada que la ausencia tpica. Suele aparecer en sndromes
epilpticos con retraso psicomotor importante asociado. El inicio clnico no es
tan marcado como en las ausencias tpicas. La prdida de contacto puede ser
menor, aunque tambin suele ser ms prolongada (10 segundos-varios
minutos). Asimismo, pueden asociar componentes atnicos, tnicos y
automatismos.
Crisis de ausencia mioclnica
Es la crisis caracterstica de la epilepsia con ausencias mioclnicas. Se
produce una disminucin de conciencia asociada a mioclonas rtmicas de
hombros, brazos y piernas con contraccin tnica predominante en hombros.
Son frecuentes las mioclonas periorales, pero raras las palpebrales.
Crisis mioclnicas
Se debe a descargas corticales que producen contracciones involuntarias,
nicas o mltiples, repentinas, breves (< 100 ms) de msculo(s) o grupo(s)
muscular(es) de topografa variable (axial, proximal o distal). Pueden ser
focales, segmentarias, multifocales o generalizadas. La intensidad es variable,
desde casi imperceptibles a masivas, produciendo cadas y traumatismos. Las
mioclonas generalizadas caractersticas de la epilepsia mioclnica juvenil
consisten en mioclonas bilaterales, simtricas y sncronas con afectacin
predominante de hombros y brazos sin afectacin del nivel de conciencia y que

suceden habitualmente al despertar; tambin durante el sueo o con la

relajacin al final del da. Ejemplos de crisis mioclnicas focales son la
mioclona mandibular, que aparece en la epilepsia primaria de la lectura, o las
mioclonas palpebrales, en el sndrome de Jeavons. El mioclono negativo se
manifiesta como una interrupcin brusca y breve de la actividad muscular;
puede presentarse de forma casi inapreciable, como un temblor en las manos,
cabeceos e inestabilidad, o puede ser muy severa, afectando a la marcha o
llegando a ocasionar cadas. Se puede originar en diversas reas corticales
(premotora, motora, somato-sensitiva primaria, motora suplementaria).
Crisis mioclnica-astsica
Se caracteriza por mioclonas simtricas en miembros superiores (MMSS) de
predominio proximal o ms irregulares en musculatura facial, de intensidad
variable, seguidas de un periodo de atona ms o menos pronunciado. Existe
controversia acerca de si la fase de atona es una crisis asttica o atnica. Las
ltimas recomendaciones de la ILAE las llaman crisis mioclnico-atnicas.
Crisis atnica
Se produce como consecuencia de una disminucin brusca del tono muscular
en flexores y extensores del cuello, tronco y extremidades, sin ningn aparente
evento previo mioclnico o tnico, de 1-2 segundos de duracin. Un
componente atnico puede aparecer en varios tipos de crisis, como tras
ausencias tpicas y atpicas o bien despus de crisis mioclnicas o tnicas. La
expresin clnica es variable, pudiendo ocasionar desde cadas sobre las
nalgas, propulsin o retropulsin, hasta simples cabeceos. Existe afectacin del
nivel de conciencia con confusin posterior variable dependiendo de la
duracin (segundos-minutos).
Espasmos epilpticos
Son el tipo de crisis que definen el sndrome de West, aunque tambin pueden
aparecer en otras encefalopatas epilpticas. Los espasmos epilpticos son
contracciones tnicas en flexin, extensin o mixtas, bilaterales breves y
bruscas que afectan a la musculatura axial y proximal en miembros, tanto de
forma generalizada como focal. Las crisis ms caractersticas se manifiestan
con una flexin moderada, pero brusca y breve, de cuello, tronco y caderas,
con abduccin y elevacin de MMSS (tic de Salamm); sin embargo, tambin
pueden presentarse con una breve flexin de cuello o una mueca. La duracin
es de aproximadamente 1 segundo. Suele acompaarse despus de una fase
de falta de respuesta de 1-2 minutos que puede ser toda la sintomatologa
objetivable por el observador. Es muy habitual la presentacin en clusters.

SEMIOLOGA DE LAS CRISIS FOCALES

Crisis temporales
La sintomatologa ictal es til para diferenciar las crisis temporales laterales o
de inicio en la neocorteza epilepsia temporal lateral (ETL) de aquellas que
comienzan en la zona mesial epilepsia temporal medial (ETM). Dentro de los
fenmenos premonitorios, las auras epigstricas y el miedo son ms habituales
en las ETM, mientras que las auras autonmicas, psquicas, visuales, auditivas

y vertiginosas aparecen con mayor frecuencia en ETL. Habitualmente, las crisis

de la ETM son crisis de tipo parcial complejo en las que predomina una
desconexin del medio acompaada de automatismos orales o manipulativos.
La postura distnica de un miembro acompaada de automatismos orales es
muy sugestiva de la ETM. Por el contrario, la aparicin precoz de muecas o
clonas faciales y actividad motora clnica contralateral sin automatismos
orales es sugestiva de la epilepsia temporal neocortical (ETN). Las crisis
neocorticales suelen presentar una semiologa ms heterognea, su duracin
es menor, la desconexin del medio aparece de manera ms precoz y con
mayor frecuencia evolucionan a crisis con generalizacin tnico-clnica
secundaria que las crisis de inicio en la regin mesial.
Crisis frontales
Las crisis de inicio frontal son habitualmente ms breves que las temporales,
asocian menor grado de confusin postictal, predominan los fenmenos
motores sobre los automatismos y estos son de diferente cualidad, ms
forzados. Suelen tener un inicio ms abrupto y una generalizacin secundaria
ms frecuente. Los fenmenos afectivos, psquicos o emocionales aparecen
ms raramente y los somatosensoriales son ms habituales. Aunque las nicas
crisis frontales claramente tpicas son las crisis motoras clnicas por afectacin
de la corteza motora primaria, se pueden destacar algunos de los rasgos
principales de las crisis originadas en otras zonas del lbulo frontal:
Crisis frontopolares: son las que con mayor frecuencia adoptan la semiologa
de una crisis tnico-clnica generalizada, por su rpida propagacin
contralateral. En ocasiones estn precedidas de una versin oculoceflica y un
pensamiento forzado.
Crisis orbitofrontales: suelen imitar crisis de inicio temporal (con sntomas
visceromotores y emocionales) con algn dato de semiologa frontal como la
versin forzada oculoceflica contralateral.
Crisis de la regin dorsolateral: se caracterizan por movimientos tnicos de
las extremidades y, menos frecuentemente, movimientos clnicos asociados a
desviacin ceflica y ocular. Pueden asociar automatismos orales y manuales.

En ocasiones se inician con un pensamiento obsesivo (pensamiento forzado)

que puede asociarse a una accin relacionada con dicho pensamiento (acto
forzado). Sin embargo, carecen del componente emocional y de vivencia
intensa de las crisis del lbulo temporal.
Crisis de la zona premotora: lo ms habitual es que muestren una desviacin
oculoceflica acompaada de algn tipo de postura tnica asimtrica. Si esta
desviacin ocurre al inicio de la crisis, sin alteracin del nivel de conciencia,
tiene un valor lateralizador contralateral. Las crisis originadas en el rea motora
suplementaria suelen adoptar una postura caracterstica o del esgrimista, con
extensin de la extremidad superior contralateral y flexin de la ipsilateral. Otro
dato habitual de las crisis originadas en zona premotora son los automatismos
violentos, preferentemente proximales en miembros inferiores, como plvicos,
pedaleo o pataleo.
Crisis operculares: se asocian con movimientos de masticacin, salivacin,
sensaciones larngeas y detencin del lenguaje y afasia si son del hemisferio
dominante. En la fase postictal tambin es tpica la disfasia.
Crisis rolndicas: las circunvoluciones precentrales y postcentrales se
consideran como una unidad, ya que la mayora de las crisis rolndicas
combinan componentes motores y sensitivos. Lo habitual es que se produzca
una marcha progresiva, con inicio distal, segn la representacin cortical de las
reas corporales, de sntomas sensitivos (parestesias, disestesias) y motores,

en forma de clonas, sin alteracin de la conciencia, y seguida de una paresia

postcrtica.
Crisis del crtex posterior
Salvo las crisis parietales originadas en giro postcentral, que comparten
semiologa con las crisis rolndicas, las epilepsias parietales y occipitales
comparten muchos datos. Sus crisis presentan una semiologa muy cambiante,
incluso en un mismo paciente. El aura es frecuente y suele ser el dato clave
para su localizacin. Las ms habituales consisten en sntomas
somatosensitivos, visuales simples (reas visuales primarias), como luces,
destellos, colores simples, amaurosis o alucinaciones visuales complejas
(reas de asociacin parietales y occipitales), como metamorfopsias,
distorsiones de la imagen corporal y palinopsia. Tambin las auras de tipo
vertiginoso y auditivas elaboradas implican a reas parietotemporales. Otros
fenmenos posibles son el parpadeo unilateral, el nistagmo y la versin ocular,
propios de reas occipitales.
Las crisis parietales y occipitales, con mucha frecuencia, se propagan hacia los
lbulos temporal y frontal, por lo que la sintomatologa que sigue al aura suele
asemejarse a la de estas epilepsias: automatismos oromanuales, postura
tnica, movimientos clnicos de extremidades, etc.

Metodos diagnosticos
Anamnesis detallada
Analtica general en sangre, orina y lquido cefalorraqudeo (LCR).
Electrocardiograma (ECG).
Test genticos.
Estudios EEG/Vdeo EEG.
Neuroimagen craneal.
Test neuropsicolgicos.

Tratamiento

Status Epilptico
El status epilptico se ha definido como:
1. Crisis de ms de 5 minutos de duracin
2. Dos o ms convulsiones entre las cuales no hay recuperacin
neurolgica o electroencefalogrfica.