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Le bb daujourdhui est lHomme de demain

de B.E.ARBUCKLE - pdiatre

REEDUCATION DE LARTHROGRYPOSE
AU MEMBRE SUPERIEUR :
REVUE DE LA LITTERATURE

Jimmy AZIZA
Mmoire ralis pour lobtention du D.I.U de rducation et appareillage aprs chirurgie de
la main- Universit Joseph Fourier-Grenoble- 2011/2013

Jimmy Aziza 2013

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Remerciements

Je tiens remercier :

Mr le Professeur Moutet pour lorganisation du D.I.U et la qualit de lenseignement


Les membres du Jury qui prennent de leur temps et de leur disponibilit la lecture
de ce mmoire.
Dr Bruno Salazard, chirurgien plasticien pdiatrique spcialis sur le membre
suprieur pour ses conseils.
Mr Antoine Baiada pour ses conseils aviss et la transmission de sa passion et de son
enthousiasme la rducation des enfants et du membre suprieur
Mr Bernard Chastan pour laide bibliographique et son apport dinformations sur
larthrogrypose
Les kinsithrapeutes et orthsistes que jai eu la chance de ctoyer durant mon
tour de France et la transmission de leur savoir et de leur technicit.
Mes amis de promotion pour les changes et leurs avis sur la rducation de la main
Enfin Carine, Emma, Salom pour le temps prcieux que je vous vole mais que je
souhaite rattraper.

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Avant-propos

Ce travail a t ralis dans le cadre du Diplme Inter Universitaire de rducation aprs


chirurgie de la main et appareillage.
Ce D.I.U a t cr par le Pr Franois Moutet dans le but de sensibiliser les kinsithrapeutes
et ergothrapeutes la particularit de la rducation de la main mais aussi transmettre
avec Mr Dominique Thomas et ses confrres un savoir-faire et une exprience nationale et
mme internationale.
Pour ma part, je suis masseur-kinsithrapeute diplm depuis 2006 de linstitut de
formation en masso-kinsithrapie de Marseille.
En 2010 jai cr un cabinet libral dans cette mme ville et je moriente de plus en plus vers
une rducation exclusive du membre suprieur et plus prcisment de la main.
Je suis galement en formation en cole dorthopdie- orthsiste sur Lyon pour complter
mes connaissances.
Lors dun stage de D.I.U, jai rencontr Mr Baiada (Masseur-Kinsithrapeute Marseille),
qui ma parl de son exprience sur des enfants atteints dune maladie rare :
larthrogrypose. Cest sur ce sujet intressant que jai dcid dapprofondir mes recherches.

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SOMMAIRE
I

INTRODUCTION ......................................................................................................... 6

II

LARTHROGRYPOSE .................................................................................................. 7
1 Historique.......................................................................................................................... 7
2 Larthrogrypose multiple congnitale .............................................................................. 8
2.1 Dfinition ..................................................................................................................................8
2.2 Etiopathognie ..........................................................................................................................9
2.3 Diagnostic............................................................................................................................... 11
2.4 Evolution ................................................................................................................................ 13

3 Les syndromes arthrogryposiques .................................................................................. 14


III LEMBRYOGENESE ................................................................................................... 15
IV LA PREHENSION ET SON DEVELOPPEMENT ..................................................... 17
V

LA CLINIQUE DE L AMC AUX MEMBRES SUPERIEURS .................................... 19


1 Le syndrome articulaire .................................................................................................. 19
2 Le syndrome neuromusculaire ....................................................................................... 20
3 Le syndrome cutan........................................................................................................ 20

VI LA REEDUCATION DE LAMC ................................................................................ 22


1 Le bilan diagnostic kinsithrapique .............................................................................. 22
1.1 Les bilans ................................................................................................................................ 23

2 Le Diagnostic Masso-Kinsithrapique ........................................................................... 35


3 Les Traitements aux membres suprieurs...................................................................... 35
3.1 Gnralits ............................................................................................................................. 35
3.2 Les objectifs............................................................................................................................ 36
3.3 Les principes........................................................................................................................... 37
3.4 Les moyens............................................................................................................................. 38

VII LES COMPENSATIONS ............................................................................................ 64


VIII EDUCATION DES PARENTS ................................................................................... 66
IX HANDICAP ET AUTONOMIE * .............................................................................. 68
X

EVOLUTION A LONG TERME ................................................................................ 71

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XI DISCUSSION .............................................................................................................. 72
XII BIBLIOGRAPHIE ....................................................................................................... 73
XIII CONCLUSION ........................................................................................................... 76
XIV ANNEXES ................................................................................................................... 77
Annexe 1 : Lchelle CHEOPS ............................................................................................... 78
Annexe 2 : M.I.F MOMES ...................................................................................................... 79
Annexe 3 : Aperu des principaux rflexes tester chez le nourrisson .............................. 80
Annexe 4 : Extrait du livre : Physical Therapy for Children ( Fourth Edition) Suzann K.
Campbell- Robert J Palisano-Margo N. Orlin ................................................................. 82
Annexe 5 : rducation crbro-motrice du jeune enfant - Le Mtayer- P.42 ................... 83
LEXIQUE ................................................................................................................................ 84
RESUME ................................................................................................................................ 85
MOTS-CLES............................................................................................................................ 85

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INTRODUCTION

Les malformations congnitales du membre suprieur regroupent de nombreuses


pathologies malformatives des membres. De multiples classifications existent mais parfois
leurs dnominations ne refltent pas la ralit de la dformation ou mme laspect visuel.
De manire gnrale elles sont rares au membre suprieur.
Dans ce mmoire nous allons nous intresser plus particulirement une pathologie
congnitale complexe mais fort intressante par ses diffrents aspects : larthrogrypose.
Le mot arthrogrypose est un terme global regroupant de multiples affections dont le
point commun est la prsence de raideurs articulaires parfois isoles ou bien associes des
malformations viscrales, nerveuses, musculaires et tissulaires voire cutanes.
Il sagit dune absence de diffrentiation des parties molles, de manire dissmine.
La littrature mdicale ce sujet est assez vaste et parfois confuse quant aux variantes de
cette pathologie et mme les tiologies restent mal dfinies encore ce jour.
Cest une pathologie peu connue du grand public et des professionnels de sant.
Cette pathologie congnitale malformative rclamera des soins de masso- kinsithrapie
rigoureux, de prfrence au sein de structures spcialises, avec un travail en rseau des
professionnels de sant (chirurgiens spcialiss, mdecins rducateurs, kinsithrapeutes,
ergothrapeutes, psychologues).
Voil sept ans, une association a vu le jour, alliance arthrogrypose et vient en aide aux
familles touches par cette maladie. Limpulsion pour crer un centre de rfrence en
France est en cours et depuis 2008 cest le service du Pr JOUK (gnticien) au CHU de
Grenoble qui a t dsign par le Ministre de la Sant comme centre de rfrence de
larthrogrypose. Des projets de recherche sont en cours et ouvrent un espoir ces familles.
Ici nous tenterons de faire le point sur ce quest larthrogrypose ce jour. Dans un premier
temps nous aborderons laspect clinique aux membres suprieurs par une revue de la
littrature, puis dans un second temps nous tenterons dexposer les diffrentes techniques
actuelles en rducation pour cette pathologie, ainsi que les traitements chirurgicaux
envisags.

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II

LARTHROGRYPOSE

1 Historique
Le terme arthrogrypose se dfinit en grec par arthro articulation et gryposis courb,
tordu.
Sous cette appellation on classe une multitude daffections appeles galement syndrome
dimmobilit ftale . Cest Denny Brown, en 1957, qui propose cette notion de syndrome.
(1)(2).
Il semble que cest Ambroise Par qui en 1573 a t le premier lavoir entrevue et il la
citera dans son trait Monstres et Prodiges .
Au muse du Louvre se trouve une peinture de Ribera datant de 1642 dnomme The
Club Foot et montre un enfant prsentant clairement des raideurs articulaires
congnitales, ce qui voque lintrt dj cette poque dillustrer, en particulier, cette
malformation.
Deux sicles plus tard cest Otto, en 1841, qui tentera le premier une description sous le
terme monstrum humanum extremitabilis incurvatis .
En 1893, Redard la dfinit sous le terme de poupe de bois qui caractrise bien ces
enfants et nommera cette pathologie contractures congnitales avec rigidit des
jointures
Puis en 1905 Rosencranz introduit pour la premire fois le mot arthrogrypose .
Ensuite Stern, en 1923, donnera la dnomination darthrogryposis multiplex congenita.
Lensemble de ces appellations correspond une pathognie encore obscure.
Cest partir des annes 1950 environ que la littrature mdicale devient de plus en plus
riche au sujet de larthrogrypose.
Il sagit dune pathologie congnitale c'est--dire que lenfant nait avec des paralysies
priphriques trs tendues, presque totales, symtriques et prsente des raideurs
articulaires qui peuvent parfois tre compltes par des anomalies tissulaires, nerveuses,
viscrales, mentales, et mme de la face (la mchoire notamment, ou encore laspect en
bb siffleur ). Parfois aussi une atteinte isole peut exister.
Larthrogrypose se caractrise par une limitation congnitale des mouvements de deux
articulations ou plus en des rgions diffrentes du corps. (3)

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On ne parle pas darthrogrypose si on a une seule articulation isole touche.


Lincidence de larthrogrypose est estime environ 1 cas pour 3000 ou 6000 naissances (4).
Le Ministre de la Sant la reconnait comme appartenant au groupe des maladies rares. Une
maladie est dite rare lorsquelle touche une personne sur 2000.
Plus prcisment on distingue deux formes :
-

Larthrogrypose multiple congnitale (ou AMC, forme la plus frquente)


Les syndromes arthrogryposiques.

Dans ces 2 types on aura la prsence dun handicap moteur plus ou moins svre et de
raideurs articulaires importantes.
Latteinte des membres suprieurs dans larthrogrypose est frquente : un malade sur deux.
(5)
De nombreux tableaux cliniques existent. Ils peuvent tre symtriques et/ou globaux.

2 Larthrogrypose multiple congnitale


2.1 Dfinition
Larthrogrypose multiple congnitale (AMC) est la forme la plus souvent rencontre. Ce
terme gnrique est habituellement utilis pour dcrire la prsence de raideurs articulaires
multiples.
Dautres termes comme myodystrophie ftale dformante (Middleton, 1923), amyoplasie
congnitale (Sheldon, 1932), ou encore syndrome arthro-myo-dysplasique congnital (Rossi,
1947) ont t, dans le pass, utiliss pour la dfinir. Enfin il sagit dun syndrome dorigine
musculaire ou neurologique consquence dune immobilit ftale (Prieur, 1999).
Elle peut tre localise distalement, aux membres suprieurs ou infrieurs, ou gnralise
aux quatre membres (arthrogrypose de lorthopdiste).
Cest le Docteur Judith G. HALL de lUniversity of British Columbia qui en 1998 propose une
classification des diffrents types darthrogrypose en 3 groupes (6):

Atteinte exclusive des membres


arthrogryposes distales dont le type I
(avec une position caractristique des mains).
Atteinte principale des membres et dau moins une autre partie du corps.

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Atteinte des membres et du systme nerveux central


surtout en priode nonatale.

taux de mortalit lev

Elle intresse les deux sexes.


LAMC est prsente chez des enfants dont le quotient intellectuel nest en gnral pas
entam. La sensibilit superficielle est normale ; la sensibilit profonde pourra tre affecte.
Sur le plan passif, cela se manifeste par des raideurs articulaires multiples plus ou moins
symtriques dans 85% des cas, et non volutives sauf en cas dabsence de traitement ou une
prise de poids. Elles constituent une vritable source de limitation damplitudes des
mouvements et sont un challenge permanent pour le praticien.
Sur le plan actif, on notera une atrophie musculaire en fonction du degr de paralysie. Les
cotations musculaires seront fonction de ce paramtre.
Les dformations accompagnant cette amyotrophie seront variables suivant le cas (membres
suprieurs en rotation interne, coudes tendus ou flchis, poignets et doigts flchis plus
prcisment pour les membres suprieurs).
Le tissu cellulaire tant peu dvelopp, il faut aussi noter la prsence de zones datrophie
cutane avec des palmures aux doigts, dans les creux axillaires et parfois aussi des pterygium
colli (replis cutans tendus de la rgion mastodienne la rgion acromiale de manire
bilatrale).
La brivet musculo-tendineuse et une fibrose rtractile capsulo-ligamentaire sont
responsables de cet enraidissement.

2.2 Etiopathognie
A lheure actuelle les causes semblent incertaines.
Plus de 150 causes spcifiques pour larthrogrypose ont t voques (HALL.JG).
Cependant, le mcanisme principal relverait dune immobilit ftale durant la vie intra
utrine survenant vers la 8e ou 10e semaine de grossesse et non pas dun trouble dans la
formation des articulations ou des membres.
En 1943, Badgley explique que le nouveau- n arthrogryposique semblerait se trouver dans
la mme position que celle dun ftus au troisime mois de vie intra-utrine avant la
rotation physiologique.
Cela signifierait lexistence dune ventuelle agression cette priode.

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Certains cas semblent relever dune affection familiale hrditaire transmission


dominante, dautres dune embryopathie (7).
Labsence ou la pauvret de mouvements intra utro provoquerait les dformations
orthopdiques. En effet, lakinsie ftale conduit la prolifration de fibres de collagne
entrainant un paississement des surfaces articulaires parfois, et une fibrose musculaire. Les
raideurs sont dues la fibrose ligamentaire et capsulaire et aux rtractions des muscles priarticulaires.
Il arrive que les muscles soient modifis par la fibrose ou mme totalement absents,
remplacs par de la graisse.
Lakinsie ftale pourrait sexpliquer par un excs de liquide amniotique (polyhydramnios)
provoquant raideurs, hypoplasie pulmonaire et anomalies de la face ; ou linverse une
insuffisance de ce mme liquide (oligo amnios) entrainant en plus du prcdant tableau
clinique une agnsie rnale.
Ce dficit de motilit intra-utrine est responsable dune srie de dformations notamment
un retard de croissance ftale, mais aussi dans le cas du syndrome de Pena- Shokeir (forme
ltale) dune hypoplasie pulmonaire, dune dysmorphie cranio-faciale, de contractures
articulaires, dune amyotrophie, et de brides.
Lexamen et le suivi des tables de croissance (fille ou garon) montrent un ralentissement de
la croissance et un retard comparativement un enfant sain.
Les causes neuromusculaires reprsentent plus de 60 % des cas darthrogrypose classique.
Dans le cas de lAMC, une atrophie des cellules motrices de la corne antrieure de la moelle
pinire ainsi quune atrophie et une sclrose des fibres musculaires permettraient
denvisager une paralysie priphrique aux environs du 2e 3e mois de vie intra utrine.
Cela reprsenterait 40 % des cas.
Dans 15 % des cas on aura une atteinte du systme nerveux central.
Aussi la moelle pinire aura parfois un diamtre rduit (rgions cervicales et lombaires).
En somme, il existerait des anomalies de lenvironnement ftal et/ou des anomalies du
dveloppement ftal.
De nombreux facteurs infectieux, plus particulirement des viroses connues pour leurs
capacits engendrer des embryopathies ont t voqus. Cependant cela reste ltat
dhypothse puisque lheure daujourdhui aucune tude approfondie na pu mettre jour
un lien de causalit certain.

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Dun point de vue tiologique, il semble actuellement que tous ces facteurs convergent vers
un seul rsultat qui est la perte du mouvement. Les muscles, les capsules, les articulations
entraines par le collagne voluent vers un processus denraidissement. (2).

2.3 Diagnostic
Le gnticien, lchographiste, le radiologue, le chirurgien orthopdique, le neuro pdiatre,
le pdiatre, et le mdecin rducateur, entre autres, participent llaboration du diagnostic
de larthrogrypose.
Cette pathologie, en soi, nest pas un diagnostic mais un ensemble de constatations tant sur
le plan articulaire, que neurologique, musculaire, mais galement qui atteint le tissu
conjonctif. Tout cela conduisant une limitation des mouvements ftaux.
Il faut distinguer :
2.3.1 Le diagnostic antnatal :
Lchographie, la quinzime semaine de grossesse, puis lIRM permettent de poser un
diagnostic aux alentours de la 18e- 20e semaine damnorrhe.
Une perception faible ou absente des mouvements ftaux, une hauteur utrine modifie ou
une prsentation en sige font suspecter lventualit dun syndrome arthrogryposique. (8)
Remarque : Dans les formes limites, comme par exemple pour les membres infrieurs avec
pied bot varus quin, ou face toute autre dformation articulaire fixe, toute la difficult
du diagnostic rsidera dans le fait de savoir si lon a affaire une pathologie orthopdique
isole ou bien si cela sinscrit dans le cadre dun syndrome arthrogryposique.
Ainsi il sera indispensable dinvestiguer sur la mobilit des autres articulations et rechercher
dventuelles anomalies viscrales.
Il faudra raliser une enqute familiale afin de dterminer :

Une gnalogie complte


Rechercher dventuelles consanguinits
Lexistence denfants dj atteint par une maladie neuromusculaire voire une
arthrogrypose
Lge des parents

Concernant la mre :

Rechercher une exposition mdicamenteuse des tratognes (mdicaments


connus pour leur impact sur lembryon ou le ftus)

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La prise de drogue, la consommation dalcool, avant ou pendant la grossesse


Lhistorique de ses maladies, lexistence dune myasthnie ou dune maladie de
Steinert et des pisodes de fortes pousses de fivre.

Concernant le ftus :
Un bilan complet doit tre constitu.

Une chographie voire une IRM crbrale


Un bilan biologique tant sur le liquide amniotique comme sur le sang ftal avec
ltablissement dun caryotype et mme un bilan infectieux ventuellement.
La biologie molculaire peut aussi contribuer claircir le diagnostic antnatal si
des antcdents familiaux de maladie de Steinert et maladie de WerdnigHoffmann 1sont connus.

Il est noter quaprs un diagnostic antnatal darthrogrypose ou maladie neuro musculaire


grave, une interruption volontaire de grossesse (IVG) pourra tre envisage et propose aux
parents. Le contexte reste toujours dlicat.
NB : un conseil gntique est toujours profitable surtout si les parents souhaitent agrandir la
fratrie.

2.3.2 Le diagnostic la naissance :


Lvaluation repose sur la constatation clinique des dformations posturales rencontres
chez le nourrisson.
Le droulement de la naissance doit tre connu avec prcision. La dure du travail
daccouchement, la position de naissance de lenfant et les soins de nonatologie aussi.
Un examen clinique prcis du nouveau-n est ralis. Cest la clinique qui prime.
Concernant la radiographie, il nexiste pas de signes caractristiques. En 2000, J.L FERRAN dit
lexception des fusions carpiennes on peut dire quil nexiste pas de signes
radiographiques spcifiques concernant larthrogrypose . Elle confirmera lintgrit
articulaire et osseuse mais pourra mettre en vidence une pathologie associe
(malformations et/ ou complications). (9)

Les mots souligns en pointills sont rfrencs dans le lexique.

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La description rigoureuse, nourrisson au repos, des contractures, des positions des


membres en flexion ou extension, et des autres dformations notamment des articulations
est importante.
Un bilan neuro pdiatrique sera ralis et comprendra entre autres la mesure des
mensurations des membres, un bilan musculaire, un bilan sensitif et un examen des rflexes
(afin dvaluer les possibilits du systme nerveux central). Il nest pas facile raliser.
Le fait de prendre des photographies ds la naissance permettra de suivre lvolution des
dformations et dtre comparatif dans le temps.

2.4 Evolution
Nous traitons ici de lvolution de lAMC. Il sagit dune pathologie non volutive condition
quelle soit prise en charge de manire prcoce, avec beaucoup de rigueur.
Raideurs articulaires et perte de force musculaire sont prsentes ds la naissance et ne
saccentueront pas.
Les soins seront quotidiens, depuis la naissance, et ce tout au long du dveloppement de
lenfant.
En effet la croissance est une priode durant laquelle une vigilance toute particulire doit
tre apporte. Les dformations orthopdiques pourront saggraver cause dun manque
dactivit ou une prise de poids.
Cest donc bien les possibilits fonctionnelles qui risquent dtre diminues et non une
aggravation de la pathologie initiale.
Celle-ci va dpendre directement de la topographie des atteintes mais aussi des secteurs de
mobilit passive et active.
Ainsi dans le cas dune atteinte exclusive des membres suprieurs, en dehors de toute autre
pathologie, le patient pourrait tre autonome pour la dambulation.
A linverse une raideur des coudes en flexion ne permettra pas de mettre la main la rgion
lombaire donc empchera la toilette.
Lobjectif reste lacquisition dune autonomie optimale.
Il faudra donc aider au maximum lenfant acqurir une indpendance pour ses repas, sa
toilette, et sa locomotion quand cela est possible.

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3 Les syndromes arthrogryposiques


Il en existe une grande varit.
Tous prsentent des raideurs articulaires ds la naissance, mais en plus il y aura des
anomalies associes : squelettiques, viscrales, crbrales, mdullaires.
Entre autres, larthrogrypose distale type I a retenu mon attention compte tenu de la
malformation caractristique des mains et des pieds. Elle fut dcrite comme syndrome
part entire pour la premire fois en 1982. A la naissance on constate un pouce en flexus
adductus avec les quatre doigts longs en dviation cubitale. Il est utile de noter que le
pronostic fonctionnel est gnralement bon en comparaison la forme classique
darthrogrypose puisquil y a une atteinte modre voire inexistante des autres
articulations des membres.
Le syndrome de Freeman-Sheldon (ou cranio carpo tarsien) associant des contractures
puissantes la face avec un aspect en bb siffleur et galement des mtacarpo
phalangiennes en inclinaison ulnaire, doigts superposs, pouce enraidi dans la paume et
pieds en varus quin.
Le syndrome de Hecht (ou trismus pseudo camptodactylie) qui associe un dficit dextension
des doigts et du poignet ; des pieds bots varus quin ou convexes et une difficult
douverture de la bouche.
Le syndrome de Moebius avec pied bot varus quin, dformation des doigts et paralysie
faciale.
Certains syndromes arthrogryposiques sont ltaux. On peut citer le syndrome de Pena
Shokeir : dcs prcoce par hypoplasie pulmonaire, fascis caractristique avec anomalies
cranio-faciales, retard de croissance intra-utrin et polyhydramnios (10). Cest une forme
extrme de lakinsie ftale.
La grande diversit de ces syndromes nous conduit dans ce travail se focaliser sur lAMC
qui reprsente la forme la plus rencontre.

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III

LEMBRYOGNSE

Lembryognse humaine (11) dsigne le processus de dveloppement de lembryon humain


depuis le stade de zygote jusqu la naissance.
Cest au cours de la 4e semaine (24e -26e jour) aprs la fcondation quapparaissent les 4
bourgeons des membres. Pour les membres suprieurs, ils mergent en regard des six
derniers mtamres cervicaux et aussi des deux premiers mtamres thoraciques.
Chaque bourgeon est constitu dun amas de cellules provenant du msoblaste et du
msoderme et va soulever une zone de lectoderme appele bourrelet ectodermique apical.
Vers la cinquime semaine, le bourgeon va saplatir et prendra le nom de palette.
Au terme de la cinquime semaine, la partie proximale du bourgeon se dveloppe en
repoussant la palette vers lextrieur. On aura une premire bauche de la main en forme de
spatule puis dbut dapparition des rayons des doigts. Cela signe une future pentadactylie.
Vers la sixime semaine (47e jour), le membre suprieur va sorienter en direction de la ligne
mdiane du corps.

Science &Vie Hors-Srie N 234 - dveloppement de l'embryon

Durant la septime et huitime semaine, il peut croiser ses mains. Cest ce stade que les
muscles extrinsques du membre suprieur vont se dvelopper par une prolifration des
myoblastes. La portion dorsale donnera naissance aux muscles extenseurs ; la portion
ventrale dveloppera les muscles flchisseurs.
Cest la fin de la 8e semaine que les doigts seront bien reconnaissables.

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Au cours de la 10e semaine, les muscles intrinsques achveront leur dveloppement au sein
des espaces inter mtacarpiens.
Cest 3 mois de vie intra- utrine que le ftus connaitra ses premiers mouvements : on
distinguera nettement sur une chographie les mouvements des mains et des doigts.
Tout ce processus est laspect physiologique du dveloppement humain.
Au cours de lvolution dun ftus souffrant darthrogrypose, celui-ci na jamais pu
rejoindre avec ses deux mains laxe mdian du corps. Il faudra en tenir compte dans les
prmices de la rducation du nourrisson.

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IV

LA PREHENSION ET SON DEVELOPPEMENT

La prhension est une caractristique de ltre humain et de certains singes. Elle est assure
par une position anatomique bien particulire : le pouce large et mobile, peut sopposer aux
autres doigts, paume ouverte ou poing serr.
Selon Malek, la prhension se dfinit par la prise intentionnelle de lobjet, vu ou touch.
(12). Nous verrons plus loin limportance du regard dans le travail des diffrentes fonctions
de la main.
Le dveloppement de la prhension va se peaufiner avec la maturation du systme nerveux.
Un rtrocontrle efficace va, au fur et mesure, se mettre en place pour apprcier la force
utiliser pour saisir un objet ou interagir avec son environnement. Ce rtrocontrle cest
lapprentissage.
Ce dveloppement va traverser diffrentes tapes qui iront des mouvements de main intrautro, puis des rflexes archaques, pour ensuite atteindre le stade de prhension
volontaire.
- La prhension ftale : Elle a t mise en vidence la 10e semaine de vie intra-utrine. Les
doigts se flchissent en totalit. Le pouce na pas de mouvement.
Vers la 13e-14e semaine le pouce dmarre sa participation aux mouvements de la main.
Enfin vers la 27e semaine la main aura la possibilit de maintenir et pousser le corps pour
tenter de se dplacer.
- La prhension inne : Lexprience de Grenier (1980) consiste inhiber, par la fixation
manuelle de la tte ou de la nuque du nourrisson dans le prolongement de laxe vertbral,
les rflexes archaques pour mieux rpartir le tonus. Cela permettrait de potentialiser les
mouvements du membre suprieur vers des cibles identifies par le regard.
Ainsi le processus semblerait tre le suivant :
Identification de la cible
Diminution de la motricit globale
Orientation de la tte vers le stimulus : Focalisation de lactivit
Comportement consommatoire : agitation de la langue, des lvres
Suivi dun comportement moteur : agitation des membres suprieurs vers le stimulus
pour tenter de latteindre.

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Ce quil faut retenir est que lordre suivant activit consommatoire suivi de lactivit
motrice nest pas une bonne organisation. Ceci sexplique par le fait que cest le contact
avec lobjet qui va renseigner le cortex crbral sur la stratgie adopter pour latteindre. La
rptition de ces schmes moteurs et le rtrocontrle qui en dcoule permettront au fur et
mesure dadapter la prhension de lenfant vis--vis de son environnement mais aussi aura
une action sur louverture de la main, laction biomcanique sur ses arches ou encore
ladaptation de la force utiliser pour adapter au mieux sa prhension.
Il faudra utiliser ces principes de structuration du mouvement pour les introduire dans la
rducation des enfants ayant des troubles des membres suprieurs dus larthrogrypose.
De linn, on tentera de se diriger vers des schmes de plus en plus complexes. On utilisera
ces bases pour donner envie lenfant dexplorer son environnement grce de nouvelles
combinaisons gestuelles qui pourront parfois tre aussi des mouvements compensatoires.

- La prhension volontaire : Cest la disparition du rflexe de prhension (ou grasping, en


anglais) qui permet la prhension volontaire, mais aussi une diminution de lhypertonie des
muscles flchisseurs des doigts. Ce sera les conditions pralables au dveloppement de cette
prhension.
Le Mtayer donne des repres chronologiques quant aux diffrentes tapes de cette
prhension (32) en fonction de lge de lenfant (Annexe 5).
Les prmices de la prhension volontaire surviennent aux alentours du 4e mois de vie.
Certains auteurs, comme V. FORIN, sous entendent une initiative ido-motrice ds cet ge.
Lanalyse de cette prhension se dcompose en approche de lobjet, puis prise de
contact avec lobjet et enfin manipulation de celui-ci des fins dutilisation.
Remarque : Chez lenfant sain, lutilisation des deux mains dans les activits se fera partir
du 5e mois environ. Lune rejoint lautre. Chez lenfant arthrogryposique, les deux mains nont
pas rejoint laxe mdian du corps. Cest un trouble dont il faudra tenir compte pour dbuter
la rducation du geste et plus tard sorienter vers des activits bi-manuelles sinon lenfant
sera nettement handicap dans la vie quotidienne.

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LA CLINIQUE DE L AMC AUX MEMBRES SUPERIEURS


Larthrogrypose est caractrise dans sa forme classique, lAMC, par une triade de
paramtres :
-

Des raideurs et dformations articulaires multiples : Le syndrome articulaire


Des paralysies plus ou moins svres : le syndrome neuromusculaire
Des troubles cutans : le syndrome cutan

Capsules articulaires, muscles, tendons et peau seront affects.

1 Le syndrome articulaire
Il sera le plus vocateur de cette pathologie.
Les raideurs articulaires seront souvent bilatrales, plus ou moins symtriques.
Les extrmits distales seront le plus affectes.
La perte de mobilit de la fonction de lpaule sera prsente chez la majorit des enfants
atteints darthrogrypose.
Ces limitations articulaires, mme dans une position la plus fonctionnelle soit-elle,
provoqueront une dficience denviron 40 % de la fonction du membre suprieur.
On retrouvera souvent une paule fixe en adduction-rotation interne, coudes en extension
et une hyper pronation des avants bras.
Concernant la main : chez les patients AMC, on retrouvera une main bote en pronation
inclinaison cubitale. Les doigts seront en flexion avec un pouce adductus qui nuira la
fonction du membre suprieur, notamment, pour les prises (grasp et pinch).
Ces raideurs nempchent pas lexistence de mouvements damplitude variable.
Il est noter que ds la naissance, certains mouvements seront limits une simple bascule.
Les articulations ne sont en gnral pas douloureuses.

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2 Le syndrome neuromusculaire
On notera une amyotrophie couple des pseudo-paralysies avec un aspect fusiforme des
membres.
Les parsies sont souvent accompagnes dune amyotrophie importante de type
priphrique flasque.
La topographie des atteintes musculaires est en gnral superposable celle des atteintes
articulaires.
Il ny a pas de troubles de la sensibilit bien que la sensibilit profonde puisse
ventuellement tre perturbe par les raideurs articulaires.
Lexamen neurologique ralis par un neuro pdiatre sur le nouveau-n nest pas ais.
Un testing musculaire voire moteur est ncessaire afin dvaluer lvolution des lsions.
Les amyotrophies ne sont pas gnralises. Certains faisceaux de fibres musculaires sont
encore fonctionnels et la rducation a pour but de les solliciter.
Les membres et notamment les muscles ont un aspect fusiforme. Souvent ils sont recouverts
de tissus adipeux voire mme compltement remplacs par ce tissu.
Lamyotrophie est due lenraidissement mcanique mais aussi la non utilisation.
Les rtractions musculaires se confondent avec le syndrome articulaire. Elles sont difficiles
valuer.

3 Le syndrome cutan
La peau est luisante et tendue.
On note la prsence de fossettes en forme de cupule tmoignant de labsence de masse
graisseuse sur certaines rgions anatomiques.
Elles sigent au membre suprieur :
Aux paules : rgions deltodiennes
Aux coudes : faces postrieures
Aux poignets : faces dorsales
Les tguments sont durs et cartonns.
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On note une diminution voire une disparition des plis de flexion en regard des articulations
enraidies. (13) (14)
On pourra observer la prsence de ptrygiums qui sont des palmures constitues de tissu
membraneux fin et triangulaire tendu de part et dautre dune articulation.
Ces palmures seront simples ou multiples, toujours localises au niveau des articulations.

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VI

LA RDUCATION DE LAMC

Judith Hall lors du DUNCAN Seminar en 1994 considre que labsence de mouvements
conduit aux dformations intra-utrines.
Je cite : use it or lose it qui se traduit par tu lutilises ou tu le perds .
Cest cette notion dutilisation qui doit simprimer lesprit de lquipe rducative.
Ainsi, quel que soit le moyen pour lenfant dutiliser son membre suprieur (compensations
comprises), il faudra ou les tolrer ou en faciliter lapprentissage.
Ds la naissance, lenfant commence explorer son environnement laide de ses mains.
Ceci implique non seulement la fonction motrice (grasp, prise dobjet) mais aussi
linformation sensitive par le toucher.
Ainsi les schmes de construction de mouvements iront du plus simple, au dpart, vers le
plus complexe par la suite en fonction de lapprentissage de lenfant.
Les mouvements ftaux sont essentiels au dveloppement normal des structures. Chez
lenfant arthrogryposique, cette diminution voire absence de mobilit devra tre prise en
charge ds la naissance.
Daprs GEDDA (2001), la kinsithrapie est la thrapie de la gestuelle humaine. Cest la
thrapie du mouvement par le mouvement. La kinsithrapie a donc toute sa place dans la
rducation de larthrogrypose.
La prsentation de la rducation faite ici est celle de lAMC au membre suprieur. Bien
entendu, une prise en charge bien conduite est une rducation globale de lenfant
comprenant membres suprieurs et infrieurs, tronc, mais aussi la dambulation.
Il est utile de rappeler que plus on prend en charge prcocement un enfant AMC, plus son
pronostic fonctionnel sera meilleur.

1 Le bilan diagnostic kinsithrapique


Aux membres suprieurs :
Toute rducation commence par un bilan diagnostic kinsithrapique indispensable pour
suivre lvolution du patient.

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Plusieurs bilans seront raliss au fil du temps, tmoins des progrs obtenus par la
rducation.

1.1 Les bilans


1.1.1

Le bilan de la douleur

Il a t dmontr que, ds la naissance, lenfant est susceptible de ressentir la douleur. Cest


une obligation la fois thique et lgale de la soulager.
NB : Les troubles retrouvs chez lenfant arthrogryposique sembleraient tre non
douloureux. Toutefois la rducation (les techniques dtirements, le port dattelles entre
autres) pourront tre gnrateurs de douleur. Ainsi une revue non exhaustive de
lvaluation de la douleur parait ncessaire.
En fonction de lge, la Haute Autorit de Sant (HAS) recommande diffrentes chelles
dvaluation de la douleur.
La NFCS- abrge
Pour Neonatal Facial Coding System.
Valable de 0-18 mois, elle est base exclusivement sur lexpression faciale. Elle
value les douleurs aigues et les douleurs lies aux soins. Elle stale de 0 10 items
ou de 0 4 items (pour une version raccourcie) et se base sur le froncement des
sourcils, des paupires serres, les sillons naso-labiaux accentus, la bouche ouverte,
entre autres.

SMUR pdiatrique de Robert Debr

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Lchelle CHEOPS
Pour Childrens Hospital of Eastern Ontario Pain Scale.
Valable chez les enfants gs de 1 6 ou 7 ans selon les auteurs.
Elle reflte les douleurs post- opratoires. (Annexe 1).
Lchelle Visuelle Analogique (EVA)
Cest loutil de rfrence chez les enfants de plus de 6 ans. Il sagit dune auto-valuation. On
la prsente la verticale. La cotation va de 0 (absence de douleur) jusqu 10 (douleur
maximale imaginable par lenfant). La consigne sera : Place le doigt aussi haut que ta
douleur est grande.

Rglette EVA Pdiadol.org

Lchelle des 4 jetons (Poker Chip Tool)


Chacun des 4 jetons reprsente un morceau de douleur. La consigne est la suivante :
prend autant de jetons que tu as mal . La cotation va de 0 4 (douleur maximale) ;

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Pdiadol.org

Lchelle des 6 visages


Encore appele FPS (Facial Pain Scale).
Montre une succession de visages allant du non douloureux vers le plus douloureux.
Il en existe deux versions. La version courte 6 visages est celle gnralement
retenue. La consigne est : montre-moi le visage qui a autant mal que toi . Valable
pour lenfant de plus de 6 ans.

Kids Health.org

NB : Il existe de nombreuses autres chelles. Celles prsentes ici nen sont quun
chantillon.

1.1.2 Le bilan Visuel


Lexamen visuel global en premier lieu de lenfant permet denvisager la gravit de son AMC.
Ce bilan doit mettre en exergue latteinte des dformations articulaires, laspect musculaire
et les troubles cutans.
Au membre suprieur, deux variantes frquemment observes : soit paules en rotations
internes, coudes flchis et poignets flchis avec inclinaisons ulnaires ; soit paules en

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rotations internes, coudes en extension et poignets flchis avec inclinaisons ulnaires. Ce


second type est souvent dnomm position de pourboire du serveur ou de
langlais waiters tip .
En dtail :
- au niveau de lpaule : elle est fixe en adduction et rotation interne avec bras le long du
corps. Une ceinture scapulaire mince (avec amyotrophie du deltode), et une clavicule
prominente. (15)(16)
Le moignon de lpaule est souvent en antpulsion, et parfois on notera une bride sur la face
antrieure, proche du thorax.
- au niveau du coude : soit il est en flexion avec avant-bras en pronation, soit en extension
avec avant-bras en pronation. La seconde position tant la plus frquemment rencontre.
Des fossettes peuvent tre prsentes la face postrieure des coudes ; des palmures parfois
la face antrieure.
- au niveau du poignet : il sera donc en pronation avec flexion et inclinaison ulnaire.
- au niveau de la main : main bote avec poignet en flexion, inclinaison ulnaire et pouce en
flexus-adductus. La premire commissure est ferme. Les mtacarpo- phalangiennes sont en
extension, et les inter phalangiennes en flexion.
La main sera donc ouverte, plate avec parfois chevauchements digitaux et ne plie pas. On
remarquera labsence de bourrelets palmaires et digitaux. Les doigts ont une forme effile.
Labsence de plis cutans au niveau des doigts reste variable et reflte la svrit de la
pathologie. Aussi les espaces interdigitaux peuvent tre palms.
On notera laspect luisant de la peau.

1.1.3 Le Bilan Palpatoire


La palpation des membres atteints permet dapprcier la tonicit des muscles rtracts qui
seront responsables des dformations.
En plus de cette tonicit, on apprciera laspect grle de certains muscles. Ainsi le tendon du
grand pectoral ou encore les tendons des flchisseurs palmaires du poignet parfois seront
ressentis la palpation telle une corde.
Le remplacement du muscle par du tissu adipeux donnera souvent une sensation de toucher
ramolli .

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1.1.4 Le Bilan Articulaire


Il permet de quantifier la mobilit passive des articulations. Il doit tre passif, infra
douloureux, analytique, chiffr et reproductible. La mesure se fait laide dun goniomtre
et se compare au ct sain sil y en a un, sinon aux normes existantes et rfrences pour
chaque articulation.
Ce bilan est ordonn et les repres osseux servent de rfrence.
Lors des prises de mesure, il faudra veiller viter les compensations.
Les rsultats seront exprims en valeurs angulaires.
Chez lenfant souffrant dAMC, ce bilan peut tre difficile raliser car les amplitudes seront
trs limites.
Fibrose ligamentaire et capsulaire, mais aussi rtractions musculaires seront responsables de
ces limitations.

Au membre suprieur :

Lpaule : dficit en abduction, en rtropulsion et en rotation externe ; d la


rtraction du muscle grand pectoral. Ceci sera prsent ds la naissance. Toutefois elle
restera relativement pargne.
Selon A.Bach, E.Almquist and M.La Grone, ces troubles, au niveau de lpaule, sont
prsents chez la plupart des patients AMC et sont typiques chez les autres formes
arthrogryposiques. Cependant ils ont t dcrits dans la littrature comme ayant peu
dimpact sur lincapacit globale du patient.

Le coude : dficit en flexion due la rtraction du triceps brachial ; dficit en


extension due la rtraction du biceps brachial.
Parfois la naissance, une simple bascule du coude sera prsente de manire trs
limite.
Absence de la prono supination ou supination quasi nulle.
Il est noter que mme avec un coude ankylos en position de fonction, au moins la
moiti du potentiel fonctionnel du membre sera affect.

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Le poignet : lavant-bras sera enraidi en pronation. Une petite mobilit passive en


supination est parfois possible, mais en gnrale quasi nulle.
Le poignet sera en flexion-inclinaison ulnaire. Cest la main bote ulnaire. On aura une
rtraction des muscles flchisseurs palmaires du poignet notamment du flchisseur
ulnaire du carpe, et de lextenseur ulnaire du carpe.
Occasionnellement le poignet se trouve en position dextension.
La capsule articulaire du poignet, sa face palmaire sera rtracte, resserre et il y
aura la prsence dadhrences intra articulaires comme il a t mis en vidence lors
de chirurgie de libration du poignet.
Parfois des radiographies de cette zone anatomique montreront mme des fusions
des os du carpe.

La main : Tout dpend de ltiologie et de la gravit de la maladie. Chez lAMC, les


doigts seront en position de contracture intrinsque avec dformation du pouce en
position palmaire.
Les dformations de la main sont tellement variables que Judith Hall & Co les ont
classes en 3 groupes :
1. Pouce adductus : Mtacarpo phalangienne flchie 90, 1er
mtacarpien en adduction et Inter phalangienne en flexion, ou
rigide en extension. La prhension en sera contrarie du fait de la
position encombrante du pouce dans la paume de la main.
Ladducteur du pouce sera rtract, ce qui signera une fermeture
de la premire commissure.
2. Dformations en flexion des doigts : Mtacarpo phalangiennes en
extension, Inter phalangiennes proximales en flexion.
Laplatissement de la main sera ici contrari. Le grasp et la
prhension seront trs limits.
3. Aplasie : Mtacarpo phalangiennes en inclinaison ulnaire, les inter
phalangiennes proximales sont dans le prolongement et peuvent
tre enraidies en extension, ou avoir une flexion passive. Les inter
phalangiennes distales sont raides en extension.
Toutefois, on retiendra au niveau de la main, des mtacarpo phalangiennes enraidies
en extension avec une faible possibilit daller vers la flexion ou lextension.
NB : Les membres infrieurs et le tronc seront aussi affects par lAMC mais les
dficits engendrs ne seront, ici, que cits.

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Enfant souffrant dAMC : atteinte des membres suprieurs en extension des coudes

Au niveau du tronc :
Il est en gnral relativement pargn.
Cependant en 1978, Herron et Co. ont ralis une tude sur le rachis des enfants
arthrogryposiques (AMC) et, sur une srie de 88 patients, pour 20% dentre eux, une
scoliose a t diagnostique. (17)
Au niveau du rachis, il ny a pas de courbure type chez les patients AMC.
Toutefois 3 courbures diffrentes ont t dcrites : congnitale, paralytique, et
idiopathique.

Au niveau du membre infrieur :


Nous citerons les dformations habituellement retrouves. Ceci reprsente une liste
non exhaustive.
Hanche, genou et pieds seront affects.
A la hanche, on pourra retrouver des rtractions des psoas, du moyen fessier, du
petit fessier, et du Tenseur du fascia lata entre autres.

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Au genou, on notera soit une posture en extension avec rtraction du quadriceps,


soit une posture en flexion avec rtraction des ischios-jambiers.
Au pied, soit dformation en quin, soit en pied bot varus quin, soit en pied
convexe.

1.1.5 Le Bilan Musculaire


Le bilan musculaire permet dvaluer et de quantifier la force dun muscle ou dun groupe
musculaire.
Ainsi on utilise le Testing Musculaire International (TMI) qui est une chelle standardise de
cotations allant de 0 5.
0 : aucune contraction
1 : une contraction musculaire est palpable sous les doigts mais aucun mouvement nest
possible
2 : La contraction musculaire permet un mouvement de larticulation sur toute son
amplitude, le membre tant sur un plan horizontal sans effet majeur de la pesanteur.
3 : Le mouvement est possible dans toute son amplitude et contre la pesanteur
4 : Le mouvement est possible dans toute son amplitude, contre laction de la pesanteur et
contre une rsistance manuelle de moyenne importance.
5 : La rsistance manuelle est maximale.

Il est important de prciser que chez un enfant sain, et de jeune ge, ce bilan est dj
difficile raliser puisque lexaminateur ne pourra avoir la certitude que lenfant comprend
ce quon lui demande.
De plus chez lenfant arthrogryposique, la tche sera encore plus dlicate du fait des
limitations articulaires importantes, les dformations et les paralysies prsentes. Les
douleurs pourront, ventuellement, tre de la partie et viendront troubler ces cotations
musculaires.
Toutefois ce bilan devra tre minutieux afin dvaluer les paralysies existantes. Il sera ralis
en plusieurs fois, sur plusieurs sances pour limiter la fatigue de lenfant.

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Un muscle faible ou cotation nulle pourra parfois tre domin par son muscle antagoniste
sil nest pas inhib. Cest ce dsquilibre de force qui engendre une position, une attitude
anormale voire pathologique au repos.
Lexamen clinique sera ralis en plaant lenfant dans diverses positions (assis soutenu,
dcubitus ventral, dcubitus dorsal, dcubitus latral) afin dapprcier les mouvements
actifs, les attitudes contre et sans pesanteur.
Ainsi on remarquera la position de repos des membres suprieurs (paule, coude, poignets,
mains, doigts) mais aussi le rachis cervical et le port de tte sil est dj prsent.
On apprciera avec ou sans pesanteur :
- A lpaule : une flexion active ou une abduction
- Au coude : une flexion active
- Au poignet : une extension active de poignet
- A la main : une flexion active des doigts
- Dun point de vue plus global : par exemple, est ce que lenfant peut supporter une mise en
charge sur ses avant- bras ?
On notera chez lenfant AMC :

Une amyotrophie du deltode, des fixateurs des omoplates, et des rotateurs externes
de lpaule. Ils peuvent tre partiellement (amyotrophie) ou totalement paralyss.

La fonction musculaire du pectoral sera souvent prsente, mme dans les cas les plus
svres. Cependant il existera des rtractions fibreuses des pectoraux, du deltode et
des rotateurs externes.

La fonction du triceps brachial sera prsente mais faible ou paralyse. Elle sera
compense par la force de la pesanteur. Biceps brachial et le brachial antrieur ne
seront pas fonctionnels sinon seront extrmement faibles. Ils seront rtracts tous
les deux ou un seul dentre eux.

Lorsque le coude est flchi, la fonction du biceps sera meilleure mais limite par la
raideur du coude.

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Une paralysie des muscles intrinsques de la main, expliquant une disparition de ses
arches et une absence de commissures. Cette main sera dpourvue de
fonctionnalit.

NB : Lorsquune articulation est enraidie dans une position, muscles agonistes et


antagonistes peuvent tre la fois rtracts et actifs, ou inhibs, voire paralyss.
Afin de gnrer des contractions ou de constater que la paralysie est prsente, on utilisera
toutes sortes de stimuli comme les chatouilles, les percussions, et les stretching rflexes .
Il faudra noter aussi la prsence dune activit spontane si elle existe. Parfois de petits
mouvements dadduction dpaule peuvent exister.
NB : ce bilan sera capital pour valuer les possibilits de transferts musculaires envisages
par le chirurgien.
In fine, lenfant qui nait avec des paralysies priphriques trs tendues, presque totales,
symtriques, et des raideurs. Ils naissent dj avec des dformations. Au niveau du membre
suprieur (flexum de coude, absence de prono supination, flexum de poignet, main ouverte
et raideur des mtacarpo-phalangiennes).

1.1.6 Le bilan sensitif


Daprs le Pr FILIPE, la sensibilit superficielle nest pas altre chez lenfant AMC. Il pourrait
en tre autrement quant la sensibilit profonde.

1.1.7 Le Bilan Fonctionnel


Le bilan fonctionnel est primordial dans la dtermination du traitement kinsithrapique.
Par son biais, on va dterminer les possibilits fonctionnelles mais aussi le degr
dautonomie et dhandicap de lenfant.
On value ses capacits durant les activits de la vie quotidienne (AVQ), les transferts et sa
dpendance vis--vis du monde extrieur.
Les possibilits de dambulation seront aussi values.
En pdiatrie, la mesure de lindpendance fonctionnelle (ou M.I.F momes) est loutil
utiliser pour les enfants gs de 6 mois 7 ans.

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Cest une adaptation directe de la M.I.F adulte. Elle est utilise depuis 1988 aux Etats- Unis
mais cest partir de 1992 quelle commencera tre utilise en France. Cet instrument
permet dvaluer cliniquement les capacits fonctionnelles mais aussi danalyser les progrs
dautonomie en radaptation. La dure dvaluation est denviron 15 minutes. (18)
La M.I.F MOMES se fait tous les ans ou tous les deux ans. (Annexe 2)
Quelques principes de bonne utilisation sont rappeler :

Coter ce que lenfant ralise en ralit et non ce quon pense quil pourrait faire.
Maximiser les conditions de scurit de ralisation pour lenfant.
Bien respecter la grille dvaluation pour rester dans une valuation de manire
rigoureuse et uniforme.

Pour le membre suprieur, on testera les activits telles que :


Lalimentation : capacit raliser main/bouche
Lhygine corporelle : raliser main/fesse
Lhabillage/ dshabillage : main/nuque
Le relever de sol
Lcriture
La capacit utiliser des aides techniques (bquilles par exemple, ou
dambulateur).

Ds la naissance, la raideur va limiter lautonomie et augmenter le handicap. La plus grande


difficult sera de rsoudre le problme main/bouche et main/rgion lombaire.
On value la capacit du gliss, du ramp, du roul, le contrle de la station assise, le
changement de position, la station debout, et la mobilit droite/ gauche.
Pourtant cet enfant aura besoin dans le futur datteindre sa bouche, de conduire son fauteuil
roulant, mme de conduire si possible son automobile, et de marcher.
La marche : Comme le dit si bien Mr Baiada : on peut marcher avec les mains ! .
Les deux membres suprieurs aident normment la locomotion.
On testera aussi lquilibre statique (yeux ouverts, ferms, appui bipodal, unipodal).
Les enfants arthrogryposiques sont trs astucieux et trouvent des moyens pour se
dbrouiller effectuer un geste quils narrivent pas spontanment raliser.

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Ce secret : les compensations ! Un chapitre plus loin leur est consacr.

1.1.8 Le bilan des rflexes


A la naissance, et dans les semaines qui suivent, certains mouvements sont prsents, de
manire physiologique et sexpriment au sein dune activit motrice globale spontane. Ces
mouvements rflexes sils existent, ou non, permettront dtablir la normalit de ltat
neurologique du bb (Annexe 3). Chez le nouveau-n, les rflexes primitifs sont des
mouvements instinctifs. Ces rflexes devront disparaitre au cours de la premire anne de
vie. Cela signera la maturation corticale.
Des rflexes trop lents, ou au contraire trop rapides ou mme absents pourront voquer des
lsions ventuelles du systme nerveux.
Chez lenfant arthrogryposique, on notera une perte de la double synergie, une absence de
mouvements actifs, une perte de spontanit et exclusion totale des deux mains. Au
membre suprieur, a ne bouge pas, ne rpond pas la demande, pas de rponse au besoin
de capture de lenfant qui dhabitude touche tout, pas de contact non plus dune main sur
lautre : ractivit quasi nulle.
Un aperu des principaux rflexes tester chez le nourrisson se trouve en annexe 3.

1.1.9 Les autres bilans


Cela regroupe les pathologies supplmentaires en plus de lAMC : troubles buccaux
(mchoire), malformations, et les agnsies, le bilan respiratoire (avec un syndrome restrictif
le plus souvent d la scoliose).
La prise de photos est aussi un lment trs important. Elles permettront dillustrer les
positions de confort prises par lenfant et serviront de comparaison au fil de lvolution du
traitement. Evidemment lautorisation des parents doit tre systmatiquement demande.
On pourra ainsi objectiver lutilisation des orthses, ainsi que lvolution et les variations
tout au long de la croissance. Lidal est de rpter ces photographies environ tous les 4 6
mois pendant les deux premires annes de vie.

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2 Le Diagnostic Masso-Kinsithrapique

Les dficits :
Articulaire : limitations damplitudes articulaires, dformations articulaires.
Musculaire : paralysies musculaires, rtractions, amyotrophies.

Les incapacits :
A raliser certains mouvements au niveau des membres suprieurs :
Antpulsion de lpaule, main/bouche, main/rgion lombaire, rapprocher les 2 mains
de laxe du corps par exemple.

Les dsavantages :
Handicap :

limitation dans lhabilet des gestes fonctionnels comme le roul, le ramp.


Perte de lautonomie pour lalimentation, lhygine corporelle et lhabillage.
Difficults dans les transferts.
Social : difficult dans laccs au systme ducatif et au travail.

La classification Internationale Functioning, Health, and Disability for Children With


Arthrogryposis Multiplex Congenita rsume les dsavantages en fonction des dficits
rencontrs (Annexe 4).

3 Les Traitements aux membres suprieurs


3.1 Gnralits
La prise en charge dun enfant atteint dAMC doit tre la plus prcoce possible.
Cest une urgence thrapeutique.
Cest toute une quipe mdico-chirurgicale, comprenant le chirurgien orthopdique
pdiatrique, le pdiatre, le neuro-pdiatre, les infirmires, le mdecin rducateur,
lergothrapeute et le kinsithrapeute, qui entoure le patient.

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La kinsithrapie occupe une place centrale dans le traitement.


Le rducateur doit tre disponible, organis et savoir rpartir les charges qui lui incombent.
Tout est fait pour dcourager le praticien : difficult de traiter deux paules, deux coudes,
deux mains, sans compter les pathologies associes. Selon BAIADA A. et son exprience de
plus de 30 ans avec les enfants arthrogryposiques, trs peu dentre eux arriveront lge de
10 ans avec une certaine souplesse.
En effet le traitement de patients AMC est une charge lourde pour le thrapeute puisque des
sances quotidiennes voire biquotidiennes doivent tre effectues et il est indispensable
dtre au moins deux kinsithrapeutes pour assurer ce rythme. Les sances sont dune
dure denviron une heure matin et une heure aprs midi, mais autour de plusieurs
praticiens. Cest tout fait diffrent dune autre affection.
Les soins de kinsithrapie se feront au long cours : environ 10 15 annes afin de suivre
lenfant depuis sa naissance jusquau passage la pubert en passant par les priodes de
croissance. Au moindre arrt des mobilisations, les raideurs seront susceptibles de revenir. Il
faut donc persvrer en maintenant une rducation longue sur plusieurs annes.

Il sera important dinstaurer un climat de srnit autour de lenfant et de sa famille afin de


potentialiser lnergie ncessaire cette preuve. Cela change la donne.
Parfois la svrit de la maladie, voire la non acceptation par la famille retardent la prise en
charge de lenfant et ce sera prjudiciable.
La prise en charge de lenfant souffrant dune AMC doit tre globale tant au niveau des
membres infrieurs, que du tronc et des membres suprieurs. Toutefois, ici, nous
dtaillerons le traitement au niveau des membres suprieurs.

3.2 Les objectifs


Tous les auteurs saccordent dire que lobjectif le plus important est dobtenir une
augmentation de la capacit dans les activits de la vie quotidienne (AVQ), les repas et
lhygine corporelle. (19)
On fixera plusieurs buts pour une atteinte du membre suprieur :

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Procurer une autonomie maximale dans les AVQ, les dplacements et les transferts :
ce sera lobjectif PRINCIPAL : obtenir au mieux le main/bouche, main/sphincter,
main/aide la marche et si possible des prises bi manuelles.

Rcuprer et maintenir des amplitudes fonctionnelles au membre suprieur dans un


premier temps en passif puis en actif quand ce sera possible.
On aura comme objectif damliorer la prhension et le grasp mais galement
lorientation de la main dans lespace.

Lutter contre une aggravation des dformations orthopdiques et contre les


rtractions musculaires.

Stimuler les muscles dficitaires

Surveiller la priode de croissance et ses risques.

Stimuler lenfant en respectant les Niveaux dEvolution Motrice

Eduquer les parents et les intgrer dans le processus de soin.

3.3 Les principes

Prise en charge trs prcoce, rducation immdiate : ds la naissance.


Etre infra douloureux.
Sances quotidiennes de mobilisation.
Respecter la fatigabilit du patient.
Maximiser les efforts en kinsithrapie avant la chirurgie quand cest
possible.
Sentourer dune quipe comptente.
Utiliser trs tt le port dattelles et veiller ce quelles ne blessent pas
lenfant.
Entre les sances, maintenir les articulations en position corrige dans ces
orthses.
Respecter certaines positions priori anormales mais pourtant
essentielles certaines fonctions.
Dbuter par un travail en global puis aller vers de lanalytique car lenfant
se construit toujours en global au dpart.

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Aborder la rducation de manire ludique, stimulantes afin de capter


toute lattention et lintrt de lenfant.
Se mfier de la fragilit osseuse de ces jeunes patients notamment des
nourrissons et tre prudent sur les prises et contre-prises qui devront
tre adaptes sa morphologie.
Inclure les parents dans la rducation afin quils deviennent acteurs de
la stimulation au quotidien si possible.

3.4 Les moyens


Une attention particulire doit tre porte sur le fait quil nexiste pas de protocole
de rducation type pour ces patients.
En effet, il ne faudra pas que le traitement kinsithrapique interfre avec une autre
fonction importante ou une tache dj maitrise par lenfant.
Il semble intressant de partitionner les techniques en fonction de son ge.
Nous distinguerons ainsi 3 priodes :

De la naissance jusqu la 1re anne de vie


De 1 an jusqu lentre en maternelle
De lentre en maternelle jusqu la pubert

Traitement conservateur et/ou traitement chirurgical seront envisags en fonction


des divers tableaux cliniques rencontrs pour lenfant AMC.

3.4.1 Les techniques du traitement conservateur :


Le kinsithrapeute, instinctivement, essaiera au maximum doptimiser les rsultats
afin de retarder la chirurgie et plus cibler un traitement conservateur : le
kinsithrapeute tentera de rester le plus conservateur possible.
3.4.1.1

Priode Naissance la 1ere anne de vie


Les premiers objectifs seront ici damliorer les amplitudes articulaires au niveau des
articulations enraidies et surtout de maintenir ce gain grce au port dattelles.

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Lutilisation de petits pltres correcteurs ou dattelles de posture sera utile durant la


journe.
Le plus difficile cette phase, seront les premiers mois de vie. Lobjectif de dpart
sera de capter lattention du nourrisson en crant un contact au dbut du traitement.
Il faut garder lesprit que, pour lui, le milieu extrieur peut tre source de stress.
Cest pourquoi durant la sance de rducation il faudra parfois le remettre en
position ftale quelques secondes pour le rassurer.
Afin de lui donner envie de se mouvoir dans une direction donne, de raliser un
mouvement ou une bauche de mouvement, il faut lui donner dabord envie de le
raliser. Cest tout lenjeu des premires sances. Ainsi des objets brillants, lumineux,
bruyants seront ncessaires pour crer lenvie de toucher.
Ds le dbut, les parents doivent se sentir laise avec le handicap et lapproche de leur
enfant. Les guider dans cette direction est essentiel, mme si cest difficile de se mettre
leur place. Il est ncessaire de les rassurer dans quils peuvent lui apporter pour surmonter
le handicap.
Durant cette priode il faut aussi favoriser le dveloppement des mouvements de
supplance aux membres suprieurs.
Diffrentes techniques sont utilises cette phase : entre autres les tirements doux, les
postures, la contention voire les pltres.

3.4.1.2

Les massages :

Ils sont le pralable essentiel la prise de contact, via la peau et ses rcepteurs sensitifs,
avec le thrapeute. La peau reprsente la limite entre soi et son environnement. Cest donc
par son intermdiaire que lon essaiera de rentrer en confiance avec lenfant afin de se faire
accepter et envisager dautres manuvres thrapeutiques.
Mr Chastan B, kinsithrapeute relve un concept bien connu des psychologues au sujet du
revtement cutan : toute image de soi existe au niveau de la peau . Le massage prend
donc toute sa place dans la construction du schma corporel de lenfant par la stimulation
des rcepteurs sensitifs cutans et les affrences sensorielles quil envoie au cerveau.
Les massages permettront aussi de travailler sur les adhrences cutanes, les brides et
mme agir sur capsule et ligaments.
Enfin, inutile de rappeler leffet antalgique, apaisant de cette technique.

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3.4.1.3

La mobilisation passive:

La posture prise par lenfant arthrogryposique est le reflet dune tension. Ainsi pour lutter
contre celle-ci, ds la naissance, mobilisations quotidiennes voire pluriquotidiennes, en
douceur ainsi que de petits tirements seront entrepris. Il sera important lorsquon tente
dassouplir une articulation de laisser lenfant donner une rponse musculaire. Il faudra
toujours sadapter ses rponses et sa fatigue.
La rgle est de respecter la physiologie articulaire.
Ces techniques de mobilisation et de posture peuvent tre mal vcues par les parents et
reprsenter une agression thrapeutique vis--vis de leur enfant. Cest pourquoi il faudra
les faire participer afin quils puissent constater le bienfait de ces gestes mais aussi quils
puissent les reproduire la maison.
Par exemple, le bain est un moment propice la mobilisation et aux tirements. Cest un
moment ludique durant lequel il sera plus dtendu. La stimulation par des jeux au niveau
des doigts, suscitera chez lui lenvie de les bouger.
Lidal est de dbuter par le proximal pour aller vers le distal.
On pourra commencer par mobiliser les mains avec flexion/extension passive des doigts. La
mobilisation passive permettra dassouplir capsules et ligaments mais aussi luttera contre les
rtractions.
On mobilisera vers la position de fonction de la main : flexion des mtacarpo-phalangiennes
et extension du poignet.
Cette mobilisation devra tre infra douloureuse, respecter les axes de mobilit tant que
possible, et aidera la lubrification des articulations car elle favorise la production de
synovie.

Exemple de mobilisation passive : pouce/index et 1

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re

commissure.

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3.4.1.4

Les tirements

Ils sont incontournables et doivent tre enseigns aux parents.


Leur objectif est clair : lutter contre les rtractions musculaires et amliorer lextensibilit
myo-tendineuse.
Les principes de ces tirements :

Respecter la physiologie articulaire


Respecter les amplitudes articulaires
Etre indolents

Les tirements devront tre doux, tenus mais peu rpts, plutt que rapides, en sries et
traumatisants. Ils pourront tre raliss jusqu 3fois/ jour. La posture sera tenue en fin de
course. Chaque tirement dure 12 secondes environ
On place le muscle en position dtirement qui correspond la position inverse de sa
fonction et on le met en tension de manire progressive.
Palmer recommande des tirements journaliers complts par des attelles statiques de
srie. (20)
Le bain est intressant pour tirer les flchisseurs des doigts en position poignet en
extension et doigts en extension (extension mtacarpo-phalangiennes + Inter phalangiennes
proximales et distales).
Aussi durant lhabillage, des tirements informels pourront tre raliss.
Ce quil faut retenir est que ces tirements seront vie pour ces patients. Plus ils seront
dbuts tt, et ralis rgulirement les premires annes de vie et meilleurs seront les
acquis pour la vie adulte.

3.4.1.5

Les postures

Elles sont le moyen de rcuprer la mobilit dune articulation enraidie accompagne ou non
de la rtraction de parties molles.
Elles sont complmentaires des mobilisations notamment en cas de limitations articulaires
svres.
Le principe dapplication dune posture est dtre infra douloureux afin de ne pas dclencher
de contraction rflexe et ainsi crer de nouvelles contractures. Le praticien adaptera son
geste en fonction des ractions de lenfant (cf. bilan de la douleur).

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Les prises et contre prises doivent tre courtes, au plus prs de larticulation concerne.
Lidal est dviter toute compensation du patient. Cependant chez le nourrisson ou le jeune
enfant ce nest pas toujours vident appliquer.
Ces postures manuelles (dune dure environ une minute) peuvent tre compltes par de
lappareillage.

3.4.1.6

Les appareillages : (21)

Selon Baiada. A, il ny a pas darthrogrypose sans attelle. Elles seront indispensables.


Les attelles sont un agent thrapeutique part entire.
Leur objectif est de maintenir les gains damplitudes articulaires obtenus durant les sances
de rducation. Ils prolongent leffet de la posture dans une position confortable
dtirement.
Selon Chastan. B : Souvent lappareillage permettra de dcouvrir un mouvement et non de
lempcher .
Confortable, car si lorthse est mal positionne, elle cr des contractures de dfense ou
mme des points dappui qui sont autant dlments douloureux qui joueront en dfaveur
de lacceptation de lattelle par lenfant.
Ces orthses sont en thermoplastique.
Elles sont ralises suite une prescription mdicale. Leur bonne confection et leur succs
thrapeutique sera dpendant du mdecin prescripteur qui sera prcis dans sa demande, et
de lorthsiste qui aura bien compris les dtails de lappareillage tant sur le plan
anatomiques que sur lobjectif recherch.
Il existe diffrents types dattelles :
-

Les orthses de posture : destines prvenir ou ralentir les dformations


articulaires.
Les orthses de fonction : destines conserver ou amliorer la capacit
fonctionnelle.
Remarque : certaines dformations, fonctionnellement utiles, doivent tre
prserves.

Il est recommand de les porter trs tt, ds les premiers jours de vie et seront modifies
tous les deux ou cinq jours initialement. Ceci amliore leur efficacit.
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Ces orthses en thermoplastique reprsentent lavantage de pouvoir tre tes pour


lhygine mais aussi pour surveiller les points dappui. Elles permettent une utilisation
fonctionnelle de la main et sont modifiables si lon souhaite y apporter des corrections
supplmentaires.
Les attelles sont portes sur de longues priodes, voire des annes et seront volutives. On
fera des attelles statiques en srie. Elles seront portes en alternance ou en continu (le jour
ou la nuit) et en fonction des troubles orthopdiques gauche, droite, aux membres
infrieurs, aux membres suprieurs. En gnral, un enfant arthrogryposique naura pas
quune seule attelle porter. La difficult rsidera dans le fait de le motiver pour quil
accepte mais aussi de jouer sur lalternance de ce port.
Ici, les parents ont une place trs importante puisque non seulement le kinsithrapeute va
leur apprendre placer les attelles, veiller la rigueur de leur port mais aussi ils vont grer
lalternance de ces attelles : un jour on met lattelle de poignet pour jouer (attelle
fonctionnelle, puis la nuit on met lattelle statique de coude etc). Cette alternance va
permettre lenfant de raliser des mouvements spontans, actifs lorsque lattelle nest pas
porte. On choisira des orthses fonctionnelles le jour, et des statiques plutt compltes la
nuit.
Le positionnement en tirement des structures peut tre maintenu par lutilisation dattelles
ou de contentions, ou de pltres. Aux membres suprieurs, tant donn quil sagit de
petites articulations, les orthses seront prfres aux autres techniques de maintien pour le
coude, le poignet, les doigts.
Durant le bain, les parents pourront ter les attelles car elles ont lavantage dtre amovibles
comparativement aux pltres. On les enlvera aussi pendant les sances de rducation,
dhygine quotidienne mais galement pendant les moments de jeux de lenfant pour crer
une sorte de pause thrapeutique .
On pourra aussi utiliser des mousses pour placer lenfant dans des positions tirantes,
comme par exemple placer des mousses sous les paules enfant en dcubitus ventral.
Au dbut, il sera recommand de porter ces attelles le plus possible, et ce, tous les jours.
Plus tard, elles ne seront portes que quelques heures encore pour ne pas gner la mobilit
active et spontane de lenfant.
En gnral, on prfre mettre des attelles compltes, sur des nouveaux-ns ayant des
contractures des poignets ou de la main. (22)
Lutilisation rgulire et assidue des attelles augmente la capacit dtirement des structures
rtractes et lallongement des tissus.

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Les orthses ne sont pas un lment passif mais elles sont facilitatrices, vectrices du
mouvement.
Selon Baiada A., une question se pose : une attelle permettrait-elle de gagner une demicotation musculaire voire une cotation ? De son exprience, et de manire inexplique, des
amliorations ont t apprcies.
Tout au long de la croissance, elles seront refaites, amliores, modifies.
Vers lge de 4 mois 6 mois, des attelles plus fonctionnelles seront prconises : elles
laisseront le pouce et les doigts libres afin de permettre lenfant de saisir et de crer de
nouveaux circuits de prhension.
Il faut prciser que le port dattelle chez lenfant ncessite quelques prcautions :

Etre non douloureuse, confortable, et lgre (le choix du matriau aura toute son
importance).

Certains repres anatomiques devront tre respects et une attention toute


particulire devra leur tre porte (commissures, ongles, pulpes de doigts, reliefs
osseux).

Sil y a une atteinte bilatrale, on prfrera un port en alternance des orthses.

Un support crit destin aux familles est ncessaire : il doit comporter les modalits
dapplication, les buts, la surveillance des points dappui et aussi ce quil ne faut pas
faire avec (exposition prolonge au soleil), et la dure de port.

Etre rapide et simple dans la confection de lorthse.

Certains thermoplastiques sont en qualit perfore ce qui vite la macration.

Essayer de maintenir au mieux lappareillage en bonne position par des contentions.

Attention peau fragile chez les nourrissons donc utiliser un jersey systmatiquement
et vrifier la coloration des tguments aprs leur mise en place.

Remarque : Dans le cas dune attelle de fonction pour la main par exemple, le
kinsithrapeute, comme lorthsiste, devront dabord observer lenfant dans sa gestuelle,
et essayer dintroduire le traitement orthtique sans bouleverser le niveau dorganisation et
de dveloppement moteur de lenfant.

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Afin de mieux faire accepter le port de lorthse par lenfant, on usera dartifice (comme une
dcoration de lattelle avec une peluche, qui sera plus facile porter notamment la nuit. (23)

Orthse peluche

Voici quelques exemples dorthses :


- Attelle thoraco brachiale : trs difficile raliser sur un jeune enfant, mais le rsultat est
gnralement bon.
Ici cest le muscle deltode qui pourrait rcuprer une certaine mobilit active.

Vue antrieure

Vue postrieure

Les attelles de coude


Afin de faciliter lutilisation du coude lors des AVQ, on placera lun en position de
flexion pour atteindre la bouche, et lautre en position dextension pour atteindre la
rgion fessire.

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Les attelles dextension seront plutt portes de nuit. En revanche celles de flexion
ou pro-flexion (c'est--dire de supplance la flexion) seront plus fonctionnelles et
donc portes durant la journe parfois mme jusqu 23 h par jour. (24)
Cela permettra lenfant dutiliser sa main durant les activits de jeux. (25)

Afin de lutter contre un


enraidissement du coude
en extension, lorthse la
plus simple est brachio
antbrachiale
postrieure, statique de
srie. Deux ou trois
bandes velcro vont se
positionner la face
antrieure du bras et de
lavantbras
pour
maintenir la position de
correction.

Orthse statique de coude

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Orthse dynamique de flexion du coude - Arthrogryposis a text Atlas

Il existe galement une orthse dynamique de flexion du coude, complte dune sangle
noprne croise. Cette dernire va crer une traction dynamique du coude. Elle sera porte
2 heures conscutives sous surveillance car lalignement du coude peut varier et tre
dommageable lenfant.
Parfois une attelle articule de flexion du coude peut tre ralise. On dfinit le degr de
flexion par une cl cliquet mais il faudra tre prudent sur la tolrance de lenfant. Ici aussi
on veillera au bon alignement de larticulation du coude et ne pas traumatiser les tissus.
- Attelle de fonction du poignet
Cette orthse prsente lavantage, tout en positionnant le poignet en position neutre ou
lgre extension, dutiliser la main.
Deux types existent : soit une attelle palmaire qui permet un meilleur soutien ; soit une
attelle dorsale qui sera moins lourde donc plus confortable mais aussi permettra de
maintenir une meilleure perception tactile par rapport aux nombreux rcepteurs prsents
dans la paume de la main.
Ces deux attelles ne dpassent pas le pli palmaire proximal afin de permettre une flexion
optimale des articulations mtacarpo-phalangiennes.

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Arthrogryposis a text Atlas

Remarque : Lors dune paralysie radiale dans le cas dune arthrogrypose, on met cette attelle
sur le poignet et il semblerait que lenfant rcupre une cotation 2 les radiaux c'est--dire
une certaine mobilit active.

- Attelle dynamique dextension de poignet


Il sagit dune orthse de supplance ralise pour permettre une extension du poignet.
Une orthse de posture dynamique sadapte aux variations positionnelles anatomiques et
imprime une force constante dans une direction choisie.

- Autres types dattelles poignet/ main


Certains enfants auront besoin dun soutien du poignet et dune mise en abduction
du pouce par une attelle porte face antrieure de lavant-bras durant la nuit.
On confectionne une attelle avec gouttire ulnaire lorsque lon doit corriger une
dviation ulnaire du poignet. Elle stendra depuis lavant bras jusquau niveau de la
paume de la main cot ulnaire.

- Attelle complte main

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De manire gnrale, les attelles devront tre portes tt, ds la naissance. Portes tous les
jours (ou 6 jours/7), et plusieurs heures en continu, elles seront contrles et modifies
rgulirement.
Les orthses de jour seront en place quelques heures puis enleves afin de ne pas gner les
mouvements spontans du nourrisson.
Celles de nuit se verront parfois mal supportes par lenfant, rejete avec lge mais il faudra
les convaincre de leur bienfait. Les parents auront aussi un rle jouer dans lacceptation de
ces attelles.
Par ailleurs, les appareillages comprennent non seulement les orthses mais aussi les aides
techniques pour les activits de la vie quotidienne, ladaptation de lenvironnement,
ladaptation des fauteuils roulants notamment les fauteuils lectriques. Un chapitre plus loin
est notamment consacr lergothrapie.

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3.4.1.7

les mobilisations actives et les N.E.M :

Les mobilisations actives


La mobilisation active est capitale puisque non seulement elle entretient la mobilit
articulaire, lutte contre la perte de force musculaire mais en plus amliore le schma
corporel.
Cest par le mouvement que lenfant va connatre ses possibilits et ses limites, son
environnement et surtout se dcouvrir.
Lutilisation dobjets bruyants, lumineux, vont susciter un intrt et une envie de regarder,
toucher, explorer. Cela va stimuler sa curiosit.
Dans un premier temps il sera ncessaire de ramener le ou les membres suprieurs vers
laxe mdian du corps afin quil puisse plus tard les porter la bouche. Cela va commencer
par lattrait du regard et lintrt de lobjet puis le mouvement.

Le placement des membres suprieurs, en


suspension, dans lenvironnement de
lenfant permet de les introduire dans son
champ de vision et lincite toucher les
objets. (Arthrogryposis a text Atlas).

Lobjectif ici est de stimuler le dveloppement sensori- moteur de lenfant. Il faudra associer
lil la main. Ce que lil dsire, la main excute.
Pour motiver et dclencher un mouvement actif, la vision va jouer un rle essentiel.
La vue est le sens qui permet dobserver et danalyser lenvironnement. Cest cet ensemble
dinformations tant visuelles mais aussi tactiles, par le toucher, voire proprioceptives qui va
dclencher, par une succession de processus physiologiques, lintention de saisir.
Lil va crer des ajustements prparatoires mais aussi les praxies visio-motrices et idomotrices.
Du fait de leur manque de mobilit, les enfants AMC ne peuvent explorer leur
environnement. Cest cette difficult que le rducateur va devoir surmonter grce un
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travail des automatismes et ainsi une meilleure intgration au niveau crbral. Lobjectif
sera de faire dcouvrir lenfant ses possibilits.
On cherchera favoriser le mouvement.
Les mobilisations actives permettent de stimuler les muscles dficients. On travaille en
global au dpart car cet ge les jeunes enfants se construisent ainsi. En progression, ce
travail deviendra analytique.
Le thrapeute doit donc capter lattention de lenfant.
Il faut donc proposer des exercices ludiques afin de lui donner envie de participer.

Exercice de stimulation et dveil

Les Niveaux dvolution motrice (N.E.M)


Selon Le Mtayer, Les N.E.M reprsentent des situations actives dans lesquelles les
aptitudes crbro-motrices innes interviennent ds les premiers niveaux pour permettre
des ajustements automatiquement rguls dans lexcution des mouvements. (26)

Chaque enfant nait avec une motricit pr -programme (motricit automatique).


Lacquisition de ces schmes moteurs se fait par hirarchie des niveaux les moins volus
vers les plus volus. Le fait, pour un enfant, dtre limit dans ses mouvements peut
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lempcher dacqurir une de ces tapes. Les jeunes patients souffrant darthrogrypose ne
suivent pas toujours lordre normal du dveloppement de la motricit globale.
Ainsi, une importance toute particulire devra tre apporte dans lacquisition de la
reptation mais aussi des retournements et tous les N.E.M sollicitant les membres suprieurs
(entre autres ceux ncessitant des appuis, des redressements).
Le travail de la position quadrupdique par exemple, ne peut se faire sans avoir domin les
reptations. Lide serait de redescendre dans lvolution hirarchique, pour rapprendre et
intgrer les schmes moteurs non acquis.
Un second exemple : dans le cas dun pouce en adductus et poignet flchi, M. Le Mtayer
prconise le travail du retournement et du redressement latral par appui actif sur le coude.
Dans cette posture, le poignet stendra activement.
Dans cette perspective de travail de la motricit manuelle, une valuation minutieuse des
possibilits de lenfant sera ncessaire (tests avec des jeux, positions adopter).
Lducation thrapeutique consistera en un travail didentification de lobjet, lorientation et
le travail de transport de la main vers lobjet, la synchronisation du geste. Toutes ces tapes
seront chaque fois guides, travailles, rptes, de manire ce quelles soient intgres
au niveau crbral par lenfant : cest lapprentissage.
Par des manuvres de frottement de la face dorsale des doigts, on essaiera dobtenir une
ouverture automatique de la main. En progression, on ira vers dautres stimulations comme
un travail douverture de la premire commissure et des saisies dobjet entre autres mais
ceci en fonction de lge du patient.

3.4.1.8

La kin-balnothrapie

Aussi appele hydrokinsithrapie.


Le milieu aquatique est un environnement idal pour la rducation de lenfant. On utilise
des techniques mobilisatrices et lapesanteur facilite la rcupration fonctionnelle. La
temprature de leau se situe entre 34 et 37 Celsius permettant ainsi une action sdative
et dcontracturante.

3.4.1.9

Ergothrapie

Il sagit dune discipline paramdicale exerce par des professionnels. Elle tisse le lien entre
lactivit humaine et la sant.

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Lobjectif de lergothrapie est dvaluer et traiter les personnes, adultes ou enfants, en vue
de prserver et dvelopper leur autonomie quotidienne. Elle se concentre sur les dficiences
qui nuisent la motricit fine et la fonction dans les activits quotidiennes comme manger,
se vtir, faire sa toilette et son hygine intime, et dessiner entre autres.
Lergothrapeute est habilit confectionner des orthses mais aussi donner des conseils
quant aux adaptations des aides techniques, adapter le domicile par rapport au handicap,
apprendre utiliser des ustensiles pour manger par exemple ou bien les adapter au
patient. Cest donc par lapprentissage de gestes fonctionnels, dactivits et dateliers
ludiques que lveil de lenfant voluera.

Voici quelques exemples au membre suprieur :

Pour lalimentation : manches


plus longs ou plus gros,
fourchette-couteau
associ,
axes incurvs.
Limportance est de privilgier
fonction et scurit.

Augmentation du diamtre de la cuillre

Sangles en noprne adaptes


un couvert.

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Pour lhygine : brosse cheveux adapte


par exemple.

Pour lhabillage : des vtements peu serrs, des fermetures type velcro seront
prfrs.

Dans la rducation de lAMC, cette discipline trouvera donc toute sa place et toutes les
tapes de la croissance de lenfant jusqu lge adulte.

3.4.1.10 De lge de 1 an jusqu 3 ans


Cest une priode importante.
En effet lenfant vient de subir une multitude de sances de kinsithrapie quotidiennes, et
maintenant, il se retrouver en crche, garderie ou encore en cole maternelle.
Limmersion parmi dautres enfants va lui permettre de se sociabiliser et de se confronter
leurs regards et de participer leurs jeux.
Cette priode est propice la stimulation et au dveloppement dactivits fonctionnelles.
Le travail dacquisition des N.E.M prendra encore toute son importance durant ces annes.
On se servira encore de jeux pour la rducation des diffrentes positions.
La poursuite des mobilisations passives au membre suprieur est ncessaire. On ira du
proximal vers le distal. Lobjectif tant de conserver un maximum douverture au niveau des
paules.
Des attelles de fonction, au niveau du poignet et de la main, permettront de dvelopper une
motricit plus fine notamment lors des jeux.
Il est ncessaire de poursuivre un travail musculaire pour lutter contre lamyotrophie.
La rducation de la motricit fine est importante : utilisation de jeux de construction, de
btonnets en bois de diffrents diamtre ou encore de matriels varis (pte modeler, ou
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petites ponges). Tout ceci renforcera la prhension et seront dexcellentes stimulations


sensitivo- motrices.
Lergothrapie joue un rle essentiel dans ladaptation de lenvironnement de lenfant et
permet, encore plus cet ge-l, de mettre en vidence les possibilits et les ajustements
thrapeutiques apporter pour amliorer son autonomie. On le sollicitera dans diffrentes
taches de la vie quotidienne : par exemple lhabillage mais surtout lalimentation.
Un travail des transferts pourra dbuter, mettant en jeu les compensations qui pourront
contribuer aider lenfant.
Limplication des membres suprieurs dans larthrogrypose handicape souvent ces enfants
et ne facilite pas leur autonomie pour la dambulation.
Il sera donc ncessaire dadapter un dambulateur coupl une adaptation du support pour
les membres suprieurs.

Physical Therapy for Children - Campbell/Palisano/Orlin

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3.4.1.11 Les annes maternelle


Afin que lenfant puisse colorier et participer aux activits artistiques scolaires ou
priscolaires, il est possible dadapter la main une orthse de fonction pour aider
maintenir un crayon de couleur pour raliser un dessin ou bien crire.
Lergothrapeute confectionne des orthses et/ ou apporte des modifications sur le
diamtre des crayons par exemple.

Adaptation dune orthse de fonction en


noprne pour le dessin.
Physical Therapy for Children.

Lutilisation de linformatique, dun clavier et mme de logiciels de divertissement


intresseront lenfant et lui permettront de sveiller tout en travaillant activement ses
membres suprieurs lorsque cest possible.
Les activits cet ge comme le vlo, le sport (natation), les activits manuelles artistiques
devront faire partie de leurs rcrations.
Des jeux avec des btons, des tours de cubes empiler ou pas, du coloriage ou encore de
lcriture seront intressants pour stimuler lenfant, tout en conservant le ct ludique de
lapprentissage.

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3.4.1.12 A ladolescence
Cest cette priode que les rejets se feront le plus ressentir.
En effet la pubert va bouleverser les comportements de lenfant. Il est possible quil ne
veuille plus porter ses attelles par crainte dtre critiqu ou cause du prjudice esthtique.
En consquence, sa participation dans la prise de dcisions concernant ses soins pourra se
rvler trs bnfique.
Au fil des progrs obtenus au niveau des amplitudes articulaires, le port dorthses pourra se
faire uniquement la nuit. Cette dcision sera propre lvolution de chaque patient et ne
constitue pas une gnralit.

3.4.1.13 LES TECHNIQUES DU TRAITEMENT CHIRURGICAL :


Un des principes de la chirurgie est de ne pas faire perdre une fonction aussi minime
soit-elle, mais de restituer cette fonction non ou insuffisamment rcupre par la
kinsithrapie.
Un rducateur consciencieux se doit de connaitre les techniques chirurgicales
employes dans cette pathologie afin de pouvoir ensuite orienter sa rducation.
Pour le chirurgien, toute la difficult rside dans le choix du moment pour intervenir sans
bouleverser lorganisation de lenfant et de ses parents.
Au-del du moment choisi, se pose le problme de la technicit devant des atteintes plus
svres.
Le temps de la chirurgie dpendra aussi de lge de lenfant et de la dformation corriger.
Un dlai sera utile aux parents de se familiariser avec les mobilisations et le rythme de la
kinsithrapie au quotidien avant de se lancer dans des attelles de srie sur plusieurs mois et
de la rducation intensive.
Par exemple, certains auteurs recommandent de corriger toutes les dformations avant
lge de 18 mois qui correspond lge de la marche. (27)
Il est important de limiter le nombre dinterventions et essayer ainsi de corriger le plus
possible de dformations dans un mme temps opratoire. Il faut donc des chirurgiens
expriments dans ce domaine.
De manire synthtique, la chirurgie sur les tissus se fera sur des nourrissons, tandis que la
chirurgie osseuse se fera sur des enfants dge plus avanc voire des adolescents.
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Diverses techniques de chirurgie ont t dcrites dans la littrature : capsulotomies,


transferts tendineux, ostotomies et arthrolyses entre autres.
Le choix du temps chirurgical ainsi que les techniques employes restent assez
controverses.
Gnralement, la chirurgie lpaule reste peu frquente ; celle au coude tentera de librer
les tissus mous avec ou sans transferts tendineux pour ranimer le mouvement ; enfin les
interventions au niveau du poignet et de la main seront souvent au niveau du tissu osseux
car celles sur les tissus mous seront porteuses dchecs. (28).
On va raisonner par rgion mme sil faut toujours garder une vision globale du patient.

3.4.1.14 A lpaule :
La chirurgie reste rarissime, malgr les troubles, car lenfant dveloppe une capacit
dadaptation surprenante. Lobjectif est de dgager le membre suprieur du grille
thoracique.
Lpaule a une fonction dorientation du membre suprieur.
Ainsi exceptionnellement, en fin de croissance, une d-rotation humrale mdio diaphysaire
de 45 par ostotomie peut tre propose afin de dplacer lactivit de la main de la face
antrieure du thorax vers un secteur plus externe comme le recommande V.FORIN.

Image extraite du site internet maitrise-orthop.com

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Toutefois certaines compensations existent et permettent lenfant de se dbrouiller en


mettant leur tronc en hyper extension pour pallier un dficit dantpulsion du membre
suprieur.

3.4.1.15 Au coude :
Cest larticulation qui permet de rapprocher ou dloigner un objet du reste du corps.
Avant toute intervention chirurgicale, il est recommand dvoquer la possibilit dune
dambulation grce aux membres suprieurs.
Deux cas peuvent exister :
Premier cas : Les membres infrieurs ne permettent pas une dambulation. Il faut alors axer
le traitement chirurgical sur les membres suprieurs afin daugmenter leur capacits
fonctionnelles et donner plus dautonomie la flexion de coude. Lobjectif sera ici de
rcuprer une flexion active du coude.
Second cas : la dambulation est possible avec canne anglaise et ainsi un coude en extension
permet dtre stable au niveau des appuis du membre suprieur. Ici une raideur en
extension ne doit pas tre traite en tant que telle mais au contraire profitable bon
escient.
En somme ces 2 cas se positionnent par rapport la dambulation.
Toutefois sur des coudes en position dextension complte, lobjectif est dobtenir 90 de
flexion. Des attelles sont ralises ds la naissance, modifies rgulirement et portes sur
de longs mois. Si des rsultats ne sont pas obtenus, alors une libration dun coude peut tre
envisage au moins pour atteindre la bouche, pour les repas et lhygine quotidienne.
Sur un coude enraidi en extension on ralise une plastie du triceps et une libration
postrieure pri articulaire du coude. Cette chirurgie se pratique sur un coude dont les
amplitudes articulaires sont suffisantes et entretenues sur plusieurs mois.
Plusieurs interventions chirurgicales ont t dcrites, en voici quelques-unes :

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Intervention de Steindler modifie par Carroll : il


sagit dune chirurgie palliative pour obtenir une
flexion de coude. Les muscles pitrochlens qui
sont poly-articulaires (flchisseurs des doigts et
du poignet avec une composante de flexion du
coude) sont dsinsrs de leur insertion
proximale humrale avec un fragment osseux et
rinsrs 4cm plus haut sur la face antrieure de
lhumrus par une vis. Ce transfert va accroitre
la composante de flexion du coude.
Image extraite du site internet maitrise-orthop.com

- Le transfert du triceps brachial : le tendon tricipital est allong avec transplant musculaire
de flexion et une capsulotomie postrieure est ralise (opration de Bunnel modifie par
Carroll). Le dsavantage de cette technique tant la perte de lextension active du coude et
une flexion progressive de celui-ci durant la priode de croissance.
Cette intervention nest envisage que si lenfant est capable dacqurir une dambulation
autonome sans canne. La diminution de cotation du triceps peut rendre difficile voire
impossible les transferts type lit/fauteuil et lutilisation de cannes.

Images extraites du site internet maitrise-orthop.com

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Le transfert du grand dorsal est la technique la plus utilise, condition quil


conserve une bonne force. Il permet dobtenir une flexion du coude convenable.

Images extraites du site obstetricalpalsy.net

La partie proximale du muscle est rinsre sur le processus coracode, tandis que la
partie distale est insre sur le tendon du biceps, au niveau du coude. Cest une
intervention indispensable aux enfants pour les repas.

Le transfert du grand pectoral sur le biceps a t galement dcrit (opration de


Clark). Le grand pectoral est rinsr lomoplate et au tendon du biceps. Il devient
alors flchisseur du coude.

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Photos du site obstetricalpalsy.net

Concernant les raideurs du coude en flexion, il sagira le plus souvent dune atteinte
bilatrale. Cependant il arrive que le coude ait une amplitude utile autour de la position
90. Donc il nest pas forcment ncessaire de les traiter chirurgicalement. (29).
Un allongement chirurgical du biceps, avec une capsulotomie antrieure du coude, est peu
frquent.
De manire gnrale, lidal est de tenter dobtenir une flexion active dun des deux coudes
tout en laissant une possibilit dextension du coude oppos. (30).
Une mobilisation passive rgulire ainsi quun programme dtirements, ds la naissance,
sont essentiels pour maintenir les mouvements au niveau du coude. Cela permet doptimiser
les rsultats aprs la chirurgie.

3.4.1.16 Au poignet :
En cas de raideurs importantes, une arthrolyse sera possible. Lobjectif tant de rcuprer
une extension active du poignet.
Sharrard, en 1979, insiste sur limportance de dorsaliser les flchisseurs palmaires du
poignet afin de rduire leur force de dformation sur ce dernier. Ceci a t repris dans lors
dune tude ralise en 2002. (31).
Le muscle cubital antrieur (Flchisseur ulnaire du carpe FCU) sera transfr sur le 1er et 2e
radial, sur le carpe ou sur le 2e ou 3e mtacarpien.

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Selon le Professeur Filipe, larthrodse du poignet est peu pratique car elle dtruit leffet
tnodse obtenu par les extenseurs du poignet lorsquils sont actifs. Toutefois, avant de
procder cette arthrodse, le chirurgien conseille lenfant de porter, durant une semaine,
une attelle qui simulerait le rsultat post-opratoire. Ceci permet de vrifier le potentiel
possible dans les AVQ suite ce type de chirurgie du poignet.
La raideur en pronation de lavant-bras pourra tre traite par section chirurgicale du muscle
rond pronateur son insertion radiale et une libration de la membrane interosseuse sera
aussi ralise.

3.4.1.17 A la main :
Il faudra remettre le pouce en bonne position c'est--dire lui permettre de sopposer aux
autres doigts et lobjectif premier sera de le sortir de la paume. Cest sa fonction
caractristique. Du fait de sa position en flexion-adductus, le court extenseur et le long
extenseur du pouce et le long abducteur sont faibles ou paralyss. Si la kinsithrapie et les
attelles ne suffisent pas alors un approfondissement chirurgical du 1er espace par une double
plastie en Z ou un lambeau dorsal associ une greffe cutane est ralis. Ladducteur du
pouce est libr son origine, et un allongement du long flchisseur du pouce lavant-bras
est effectu.
Les traitements chirurgicaux aux doigts sont beaucoup plus rares.

Double plastie en Z (science direct)

A la suite de chacune de ses interventions chirurgicales, la surveillance sera importante. Il y


aura de la rducation et le kinsithrapeute aura une place primordiale afin damliorer
encore le mouvement et tenter de rtablir la fonction.

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VII LES COMPENSATIONS


Lenfant arthrogryposique dveloppe souvent une capacit remarquable sadapter en
dpit de ses dformations. Il fait preuve dune dextrit tonnante et dveloppe des
ressources incroyables, par lutilisation dautres parties du corps (comme la bouche par
exemple ou le pied) pour manipuler des objets lorsque les mains sont limites sur le plan
articulaire et/ou musculaire.
Il faudra tre vigilant sur le fait que ces schmes dadaptation seront valables lorsque
lenfant sera jeune, mais au fil de la croissance ou mme lge adulte, pour certains
mouvements, cela ne sera plus possible techniquement.
Lenfant habituellement est incapable de relever le membre suprieur lhorizontale sans
balancer lensemble de son tronc vers larrire.
Par exemple, sil prsente un bon contrle du tonus au niveau du tronc ainsi quun bon
quilibre postural, en dpit dune faiblesse musculaire au niveau des membres suprieurs, il
prfrera dvelopper une habilit de son assise plutt que dessayer de ramper au sol.
Autre exemple : lattitude du coude en flexion est souvent compatible avec une bonne
utilisation de la main. Malgr une faiblesse musculaire, lenfant va utiliser un appui, comme
une table ou un autre support, pour poser son bras et ainsi porter la main la bouche.

Arthrogryposis a text Atlas

La limitation articulaire en rotation externe des paules va affecter les positions des bras
et avant- bras. Si les membres suprieurs sont donc en rotation interne, les mains vont

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sopposer dos dos. Ainsi cest souvent en croisant les membres suprieurs quil pourra
faire affronter les deux faces palmaires de ses mains et donc saisir un objet.
La manire de dvelopper ces compensations et la rsultante qui en dcoule sont plus
importantes parfois que le rsultat dune grille dvaluation de lindpendance. En dautres
termes cest la finalit qui compte (boire par exemple) et non la manire dy parvenir
(balancement du tronc, utilisation dun plan de travail comme appui).

Ci-dessus hyper extension du tronc en balancier


pour compenser une limitation dantpulsion des membres suprieurs.

Au niveau de la main, certains enfants favorisent la prise interdigitale afin de saisir de petits
objets plutt que de solliciter le pouce en opposition. Ceci est discutable, mais au fil du
temps cest une prise limite car elle ne fonctionnera pas avec des objets de plus grande
taille. Lautre dsavantage sera une utilisation une seule main alors que lobjectif sera
plutt de stimuler les prises bi-manuelles en vue dvoluer dans les N.E.M.
Le kinsithrapeute doit encourager les compensations et mme enseigner ces stratgies
notamment pour les activits de la vie quotidienne. Il faut dvelopper au maximum ces
mobilits compensatoires (ou palliatives ) en fonction des possibilits et selon lge de
lenfant.
Un enfant rduqu prcocement arrivera acqurir plus rapidement de la mobilit. Plus on
dbute tt la rducation plus la plasticit crbrale pourra tre exploite. On crera de
nouveaux circuits, de nouveaux schmes qui ne rpondent pas aux circuits neuro- moteurs
classiques mais qui seront efficaces.

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VIII EDUCATION DES PARENTS


Lducation thrapeutique est un transfert des connaissances du soignant vers le patient (ici
en loccurrence, les parents) dans le but de planifier au mieux lapprentissage de son
volution.
Les parents sont linterface entre le soignant et lenfant. Le bon fonctionnement de cette
triade sera la cl du succs thrapeutique.

Enfant

Soignants

Parents

La prise en charge dun enfant atteint darthrogrypose relve de comptences


pluridisciplinaires (plasticien, orthopdiste, pdiatre, kinsithrapeute, orthsiste entre
autres).
Ds le dpart il sera ncessaire de tenter de ddramatiser la situation bien quaux yeux des
parents le mot handicap sera synonyme de grandes craintes et de diffrences vis--vis des
autres enfants voire mme de culpabilit.
Lun des premiers objectifs de cette chaine mdicale est de renseigner la famille sur cette
pathologie. On pourra expliquer le caractre non volutif de la maladie mais au prix de
quelques conditions tenant lassiduit dans la rducation et la participation des parents
aux soins et comme relais du kinsithrapeute au domicile. On mettra laccent sur
limportance de stimuler lenfant, de bien le positionner dans son landau, de raliser
quelques techniques dtirements doux entre autres.
Les parents doivent tre encourags jouer un rle actif dans la ralisation des objectifs de
traitements. Ils prendront part aux dcisions sur le choix des traitements proposs leur
enfant.
Lenseignement aux parents de gestes simples et reproductibles aidera lenfant dans son
acquisition dautonomie.
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Des conseils sur lamnagement de sa chambre avec des jouets diffrentes hauteurs lui
permettront de tenter de les atteindre avec un travail actif de ses membres suprieurs par
exemple.
Les parents encouragent et stimulent leur enfant dans la vie quotidienne et lidal est quils
puissent mettre en vidence ses progrs et ses russites.
Il est important dexaminer ltat cutan suite au port dorthses. Il faudra veiller ce quil
ny ait pas dirritation qui provoquerait un refus des attelles ou mme des positions
antalgiques rflexes.
Les parents doivent tre impliqus dans lorganisation du port des orthses. Ltablissement
dun programme peut tre utile pour bien visionner la rpartition jour/ nuit mais aussi quelle
attelle et quel moment.
Un point important : le rle dducation en sant que nous confrent nos comptences ne se
limite pas seulement une relation sens unique auprs des parents. Linteractivit sera de
mise et le thrapeute devra tre attentif aux proccupations des parents mais aussi tre
capable de rpondre leurs interrogations.

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IX

HANDICAP ET AUTONOMIE

On estime que plus dun milliard de personnes soit 15 % de la population mondiale (sur une
estimation ralise en 2010) vit avec un handicap.
Selon larticle L 114 du 11 Fvrier 2005 pour lgalit des droits et des chances, la
participation et la citoyennet des personnes handicapes : constitue un handicap []
toute limitation dactivit ou restriction de participation la vie en socit subie dans son
environnement par une personne en raison dune altration substantielle, durable ou
dfinitive dune ou plusieurs fonctions physiques, sensorielles, mentales, cognitives ou
psychiques, dun polyhandicap ou dun trouble de sant invalidant .
La notion de handicap a t dfinie par lOrganisation Mondiale de la Sant (O.M.S) en 1976
et une classification a t tablie : la Classification Internationale du Handicap ou CIH.*
Elle schmatise le modle suivant :

Maladie/ Accident

Dficiences

Incapacits

Dsavantages

Quelques dcennies plus tard, en 2001, lO.M.S a revue et complt cette classification en y
ajoutant les notions de fonctionnement et handicap, ainsi que les facteurs
environnementaux : la Classification Internationale du Fonctionnement, du Handicap et de la
Sant (C.I.F).
Ce qui diffrencie la premire classification de la seconde est, entre autres, linteractivit
entre les facteurs. Aussi dans les dficiences on distinguera fonctions et structures ; les
dsavantages seront plus dtaills, et la situation sera prise en compte.
La C.I.F tient compte des aspects sociaux du handicap et fournit un mcanisme pour valuer
limpact de lenvironnement social et physique sur les fonctionnalits de la personne.
Lintrt de cette nouvelle classification a t de crer un langage commun entre tous les
pays, dans le souci de recueillir des donnes scientifiques qui serviront de comparaison.

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Maladie/
Accident

Participation
dans la socit (
Dsavantages)

Patient
Handicap

Fonctions
CorporellesStructures
Corporelles (
Dficiences)

Activits (
Incapacits)

Les fonctions et structures corporelles physiologiques et psychologiques des systmes.


Le terme Activits dsigne lexcution dune tache ou dune action par la personne.
Le terme Participation dsigne le fait de prendre part une activit une situation de vie
relle.
A tout cela se greffent les facteurs environnementaux et personnels qui correspondent
lenvironnement physique, social, mais aussi lattitude dans laquelle les gens vivent et la
manire avec laquelle ils mnent leur vie.
Cette nouvelle classification donne bien une dimension humaine ce qui auparavant t
regroups sous forme de termes gnriques, sans prciser la qualit de vie ou encore
laspect mental du handicap.
Concernant larthrogrypose et notamment latteinte des membres suprieurs, celle-ci
invalide le patient dans son quotidien, du fait des dformations orthopdiques, des
paralysies musculaires et mme de laspect cutan. La toilette, les repas ou encore
lhabillage et les transferts seront affects. Cette pathologie constitue donc un handicap qui
doit tre pris en compte dans la C.I.F pour son impact considrable dans lautonomie de ces
patients.
*site OMS www.who.int

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Larthrogrypose va gnrer des dficiences, incapacits et dsavantages. La finalit en est la


dpendance.
La dpendance se dfinit par ltat dune personne qui nest plus autonome, soit
physiquement soit mentalement et qui a donc besoin daide dans les actes de sa vie
quotidienne.
A linverse, l'autonomie est dfinie par la capacit se gouverner soi-mme. Elle prsuppose
la capacit de jugement, c'est--dire la capacit de prvoir et de choisir, et la libert de
pouvoir agir, accepter ou refuser en fonction de son jugement. Cette libert doit s'exercer
dans le respect des lois et des usages communs. L'autonomie d'une personne relve ainsi
la fois de la capacit et de la libert.
Dans larthrogrypose multiple congnitale, il y a pas datteinte des fonctions intellectuelles
et du jugement. Toutefois ces patients resteront dpendants dun fauteuil ou dune tierce
personne ou ne pourront malheureusement pas toujours raliser leurs intentions. Cela
constitue bien une perte dautonomie et donc une dpendance.
Notre rle, en tant que rducateur sera datteindre une autonomie la plus convenable
possible et daccompagner ces patients vers une forme de bien-tre physique et moral sans
sous- estimer le facteur humain.
Un point important : Cest lenvironnement qui sadapte au sujet et non linverse, mme si la
notion dinteraction entre les deux, reste fondamentale.

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EVOLUTION A LONG TERME

Le traitement kinsithrapique doit tre entrepris ds la naissance et poursuivi tout au long


de la priode de croissance. Le moindre arrt pourrait entrainer, entre autre, une perte des
amplitudes articulaires obtenues par les sances de rducation.
Au fil des annes, lenfant va progressivement sintresser des centres dintrts de plus en
plus volus. Il faudra concentrer tous les efforts sur des objectifs prcis et toujours
ralistes. La ncessit de faire des bilans rguliers nest plus prouver.
Il faudra tenir compte des caractristiques propres chaque enfant. Les attentes de lenfant
serviront de ligne de conduite dans ltablissement des programmes de rducation. Par
exemple, lutilisation des technologies actuelles telles que linformatique, la tlvision ou la
tlphonie mobile seront adaptes au mieux aux besoins de lenfant.
Les matriaux utiliss pour la fabrication des orthses voluent galement et il ne faudra pas
se priver de ces progrs techniques. En loccurrence, cest au Etats-Unis (Etat du Delaware),
lhpital Alfred Dupont de Wilmington, que dans le cadre dun programme, a t mis au
point un appareillage baptis le Wilmington Robotic Exoskeleton (WREX) qui sattache sur
les membres du patient. La dernire version labore est en thermoplastique donc lgre
pour les patients en jeune ge. Cela lui donne plus dautonomie dans la manipulation
dobjets notamment.

Photo extraite du site allodocteurs.fr

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XI

DISCUSSION

Concernant lAMC, la pathologie en elle-mme ne va pas saggraver mais cest linactivit, la


prise de poids, lirrgularit des soins notamment de kinsithrapie, ou la croissance qui
pourront aggraver les capacits fonctionnelles de lenfant. En aucune mesure ce sera la
lsion causale qui se dtriorera.
La lourdeur des soins impose un bon quilibre familial. De nombreux et diffrents
intervenants se succdent auprs du jeune patient, cest pourquoi il ne faut pas oublier que
lon a affaire un enfant et non un adulte capable de prendre du recul et grer cet emploi
du temps autour de la maladie, sans cesse.
Latteinte des membres suprieurs, si elle est isole, pourra permettre une locomotion. En
revanche dans le cas dune atteinte des quatre membres, il sera parfois utile dutiliser un
fauteuil roulant lectrique pour faciliter la mobilit.
La prise en charge des troubles orthopdiques ne doit en aucun cas compromettre le
dveloppement cognitif et social de lenfant.
Quand le travail rducatif aura atteint ses limites, cest par les compensations que lenfant
trouvera de lautonomie et de lindpendance.
Il est invitable, avec le temps, de faire confiance aux possibilits dadaptation que lenfant
va dvelopper, exprimenter et cest travers leur dcouverte que ces patients vont
acqurir de lassurance.
Cest par lintermdiaire des parents, que le relais entre, lquipe soignante et le soign,
permet davancer vers lge adulte.
Les dcisions et choix thrapeutiques seront toujours pris en tat de conscience en pensant
toujours au devenir lge adulte et limpact quelles auront dans la vie quotidienne future,
avec ou sans aide dune tierce personne.

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XIII CONCLUSION
La prise en charge de lenfant arthrogryposique doit se faire de manire globale. Cette
mthode de travail doit rester imprime dans lesprit des soignants. Les traitements, dont la
rducation doit tre prcoces et spcifiques. Limplication des parents dans la
thrapeutique est primordiale.
Souvent lquipe mdicale et paramdicale se focalisent sur lenfance et ladolescence, mais
il ne faut pas perdre de vue lvolution rapide vers lge adulte.
Cette perspective majeure doit tre au cur des dcisions thrapeutiques prises tout au
long des priodes de la petite enfance, puis de ladolescence jusqu lge adulte.
Par exemple, aux Etats- Unis, ds 1990, une charte Individuals with Disabilities Education
Act (IDEA) a t signe promouvant la ncessit dtablir une transition entre le
parascolaire, le scolaire et les formations professionnelles dans le but de mieux intgrer ses
enfants dans la vie sociale, actuelle et future.
Notre culture occidentale est trs exigeante en termes dapparence physique. Lacceptation
des diffrences sera parfois un long parcours pour ces enfants et leurs parents, surtout
durant ladolescence.
La rducation de cette pathologie congnitale est un vrai parcours jonch dobstacles tant
physiques que moraux.
Les parents seront nos meilleurs allis.
Il faudra les rconforter, depuis lacceptation du handicap jusqu lapprentissage de
certains soins pour leur enfant, en les accompagnant de la manire la plus sereine possible.
Chacun des maillons de cette chaine de sant tiendra son rle tout en gardant sa fonction :
soignant/soign. Cest cette bonne entente qui gnre les progrs.
Pour les parents, la plus belle russite est laccompagnement de son enfant vers
lindpendance et lautonomie.
Il faudra veiller ne pas trop surcharger les parents non plus, car culpabilit et lourdeur du
quotidien seront au rendez- vous.
Lexistence dassociations comme alliance arthrogrypose entre autres, et lnergie
dploye par lensemble de ces membres aideront ces familles touches par le handicap
avancer et ouvrir de belles perspectives davenir. Le partage de tranches de vie et des
expriences sera une mulation et des encouragements.

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XIV ANNEXES

Annexe 1 : Lchelle de CHEOPS75

Annexe 2 : M.I.F MOMES76


Annexe 3 : Aperu des principaux rflexes tester chez le nourrisson....77
Annexe 4 : Extrait du livre : Physical Therapy for Children (Fourth Edition) Suzann
K.Campbell-Robert J Palisano- Margo N.Orlin..79
Annexe 5 : Repres Chronologiques Le Dveloppement de lEnfant Le Mtayer..80

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Annexe 1 : Lchelle CHEOPS

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Annexe 2 : M.I.F MOMES

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Annexe 3 : Aperu des principaux rflexes tester chez le


nourrisson
Rflexes primitifs et posturaux

Rflexe
grasping

dagrippement

Rflexe de Moro

Consquences ventuelles si
rflexe non intgr

Description

ou Quand on met un doigt ou un


objet dans sa paume, le
nouveau-n
referme
solidement sa main

Troubles de la motricit fine.


Difficults dans la saisie dun
stylo et de lcriture, difficult
pour la prise de couverts
(alimentation).
Il
les
agrippera.

Attitude des bras en croix Faible capacit dadaptation


provoque
par
le par exemple.
dplacement brusque de la
tte sur le cou chez le
nouveau-n.
Ce dplacement peut tre d
un bruit qui surprend
lenfant par exemple.

Rflexe tonique symtrique du lorsque, en position assise ou Mauvaise coordination entre


quadrupde, la tte du haut et bas du corps.
cou
nourrisson est penche vers
lavant, une flexion des Tonus musculaire faible.
membres suprieurs et une
extension
des
membres
infrieurs se produisent.
linverse, lorsque la tte est
bascule vers larrire, les
membres
suprieurs
stendent et les membres
infrieurs se flchissent.

Rflexe tonique asymtrique du Lorsque, couch sur le dos, la Lenfant aura de la difficult
cou (ou rflexe de lescrimeur)
tte de lenfant est tourne tendre le bras dun ct sans
dun ct (par lui-mme ou tourner la tte du mme ct,

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par une tierce personne),


lextension du bras du mme
ct que la tte ainsi que la
flexion du bras oppos ont
lieu. Ce rflexe joue un rle
dans le dveloppement de la
coordination visio-motrice

flchir un bras sans tourner


la tte du ct oppos et
ramener ses deux membres
sur la ligne mdiane. Il lui sera
donc difficile ou impossible
damener de la nourriture sa
bouche, de tenir un objet avec
les deux mains, de tenir un
objet devant soi laide dune
main tout en le regardant.
Il aura aussi des difficults
dans la distinction de la droite
et la gauche.

Reflexe de marche automatique

Rflexe de succion

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Lorsque
l'on
place
le Marche en tapant des pieds.
nourrisson
en
position
verticale et que l'on lui fait
toucher une surface solide
avec les pieds, il se redresse
en tendant ses jambes et son
tronc, en tant lgrement
inclin vers lavant et se met
"marcher" spontanment un
bref moment, sans contrle
postural.

un mouvement de succion Suce son pouce ou sa ttine


rythmique est observ quand trs longtemps.
on lui touche la commissure
des lvres. Ce rflexe permet
lalimentation.

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Annexe 4 : Extrait du livre : Physical Therapy for Children (


Fourth Edition) Suzann K. Campbell- Robert J PalisanoMargo N. Orlin

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Annexe 5 : rducation crbro-motrice du jeune enfant Le Mtayer- P.42

Repres chronologiques :
-

Nouveau-n : le pouce pntre dans la bouche


(succion)
3 mois, saisit au contact (contact sur la face
dorsale des doigts ou de la main)
4 mois, joue avec ses mains (le rapprochement des
mains est devenu possible)
5 mois, saisit un objet
7 mois, dbut de la prhension radio-palmaire
7 mois, porte les objets la bouche
7-8 mois, passe un objet dune main lautre
8/9 mois, saisit un cube puis le lche
10-11 mois, saisit un petit objet entre le pouce et
lindex.

Remarque : il avait t not que ds la naissance,


lexistence des mouvements spontans dopposition
pouce-index peuvent tre observs.
-

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12 mois, met un objet dans un rcipient


15 mois, ralise une tour de 2 cubes
15 mois, met une pastille dans une bouteille
18 mois, commence manger avec une cuillre
18 mois, ralise une tour de 3/4 cubes
18 mois, tourne 2 3 pages la fois
21 mois, tour de 5/6 cubes
24 mois, tour de 6/7 cubes
24 mois, enfile de grosses perles
24 mois, tourne les pages une une
30 mois, tour de 8 cubes
3 ans, tour de 9 cubes
3 ans, commence utiliser des ciseaux
3 ans, utilise la pte modeler (gteau, boudin)
3 ans, utilise cuillre et fourchette
3 ans , tour de 10 cubes.

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LEXIQUE
- Grasp : terme anglais signifiant saisir, serrer ou encore dsigne la poigne. Peut aussi
tre compris comme le grasping- rflexe qui peut tre pathologique en tant que trouble de
la prhension, caractris par la tendance de la main du malade saisir celle de
lobservateur lorsque celle-ci est sa porte, et par la contraction tonique en flexion des
doigts du malade lorsque la paume de sa main est excite.
-Maladie de Steinert : encore appele myotonie atrophique. Cest une affection
hrditaire, dominante, dont le gne est situ sur le chromosome 19. Seront prsents les
caractres de myotonie et ceux de myopathies. Latrophie musculaire dbute aux extrmits
et la face puis se gnralise lentement. Cela va affecter les mouvements volontaires de
manire importante et invalidante.
-Maladie de Werdnig- Hoffmann : aussi dnomme poliomylite antrieure chronique
familiale de lenfant. Dbute dans les premiers jours ou les premiers mois de la vie, et se
caractrise par une amyotrophie avec raction de dgnrescence, propagation centrifuge
au niveau des membres. Elle atteint dabord les membres infrieurs et les lombes par
pseudo- hypertrophie et une absence de contractions fibrillaires, ce qui la rapproche des
myopathies. Evolution mortelle en 2 3 ans.
-Pinch : terme anglais se traduisant par pincer . Reprsente en rducation de la main la
pression des prises pollici- digitales.

Dictionnaire des termes de mdecine- 25e dition- Garnier Delamare.

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RESUME
Larthrogrypose est une anomalie de diffrenciation des parties molles in utro.
Larthrogrypose multiple congnitale (ou AMC) en est la forme la plus classique. Des raideurs
avec dformations articulaires, des paralysies musculaires et des atteintes cutanes
reprsentent la triade clinique rencontre. Pour lquipe pluridisciplinaire qui entoure
lenfant il sagira dun vritable challenge. Tout sera mis en uvre pour lui faire acqurir le
maximum dautonomie. A chaque ge, correspondront des tapes importantes surmonter.
La participation des parents sera essentielle la bonne conduite du traitement, quil soit
kinsithrapique et/ou chirurgical, dans une recherche constante dune autonomie la plus
large possible.

MOTS-CLES
-

Arthrogrypose
Membre suprieur
Rducation
Education des parents
Autonomie

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