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Valvulopata artica
A. Martnez Monzons, J.M. Vega Fernndez, E. Abu Assi y S. Raposeiras Roubn
Servicio de Cardiologa. Complejo Hospitalario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela. La Corua. Espaa.
Palabras Clave:
Resumen
- Estenosis artica
- Insuficiencia artica
- Degenerativa
- Ecocardiograma
Keywords:
Abstract
- Aortic stenosis
Aortic valvulopathy
- Aortic insufficiency
- Degenerative
- Echocardiogram
In recent years, the epidemiology of valvulopathies has changed. Nowadays, the most common
valvular heart disease is aortic stenosis with predominance of degenerative etiology. Currently,
aortic insufficiency is the third valvulopathy in order of frequency, and the most common
degenerative valve disease followed by the bicuspid aortic valve disease. Echocardiogram is
imaging technique of choice in the diagnosis and follow-up of both valvulopathies. In selected
cases for the study of the aortic root and of the coronary tree, cardiac computed tomography and
cardiac magnetic resonance should be considered. The treatment of choice remains surgery
although valve repair is performed with increasing frequency for the treatment of aortic
insufficiency. Percutaneous or transapical implantable prosthetic heart valves have changed
therapeutic indications in the treatment of aortic stenosis.
Epidemiologa
La prevalencia de la EAo ha cambiado totalmente en las ltimas dcadas. Se considera que afecta a un 3-4% de la po-
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Etiologa
La EAo valvular puede tener origen congnito o adquirido:
las formas congnitas suponen alrededor del 4% de todas las
cardiopatas congnitas diagnosticadas en la infancia, y la alteracin ms frecuente consiste en la existencia de dos sigmoideas iguales con orificio central, o tres sigmoideas desiguales con fusin comisural de dos por un raphe fibroso y
orificio excntrico (vlvula artica bicspide). Menos frecuente es la existencia de una membrana fibrosa perforada
sin diferenciacin sigmoidea (displasia valvular artica).
De las formas adquiridas, la causa ms frecuente es la
degeneracin2 por esclerosis y calcificacin de las sigmoideas, que se inicia en el borde de implantacin y se extiende
progresivamente a los bordes libres con prdida de movilidad y sin fusin comisural, condicionando una disminucin
de apertura y reduccin del orificio valvular. Este proceso
afecta tanto a vlvulas bicspide como tricspide, siendo ms
precoz en las primeras.
El proceso degenerativo de la vlvula artica y posterior
estenosis est ligado a la edad y parece que influyen otros
factores comunes con el desarrollo de la aterosclerosis
como diabetes, hipertensin arterial (HTA), dislipidemia y
tabaco.
La EAo de origen reumtico es excepcional en nuestro
medio y va siempre asociada a valvulopata mitral reumtica.
Fisiopatologa
La reduccin del orificio valvular artico hasta producir obstruccin trae como consecuencia un aumento de la presin
sistlica del VI, generando un gradiente entre este y la raz
artica que aumenta la velocidad de salida de la sangre, necesario para mantener un gasto adecuado.
A medida que progresa la obstruccin debe aumentar el
gradiente, y esto supone para el VI una sobrecarga crnica de
la presin sistlica, frente a la cual, siguiendo la ley de Laplace, responde desarrollando hipertrofia concntrica: aumenta
el grosor parietal y mantiene o disminuye el radio de la cmara. Mediante este mecanismo de adaptacin, el VI mantiene en lmites normales la tensin parietal sistlica, y aumenta la capacidad contrctil que le permite hacer frente a la
obstruccin; pero conlleva alteraciones tanto estructurales
como de la funcin y del flujo coronario.
La hipertrofia ventricular se desarrolla mediante una replicacin en paralelo de las miofibrillas, dando lugar a un
aumento del grosor de los miocitos, al mismo tiempo que
aumenta el tejido conectivo.
El flujo coronario en pacientes portadores de EAo est
aumentado en valores absolutos, pero es normal si se relaciona con la masa miocrdica. La hipertrofia ventricular izquierda (HVI), el aumento del estrs parietal y la prolongacin del tiempo de eyeccin suponen un mayor consumo de
oxgeno, al mismo tiempo que el aumento de la presin parietal sobre las arterias coronarias, y el incremento de la presin telediastlica (PTD) disminuyen la perfusin miocrdica, fundamentalmente del subendocardio. Estos hechos
pueden explicar que pacientes portadores de EAo severa
presenten clnica de insuficiencia coronaria en ausencia de
lesiones coronarias angiogrficamente significativas.
Mientras la HVI compense la sobrecarga de presin y
mantenga normal la tensin parietal, la funcin sistlica estar en lmites normales. Un aumento del grado de estenosis
no compensado con una hipertrofia adecuada, una disminucin de la contractilidad o una asociacin de ambas traer
como consecuencia una disminucin del gasto y un aumento del volumen y de la PTD del VI, establecindose as una
situacin de insuficiencia sistlica con aumento de la presin media de la aurcula izquierda (AI), de la presin venocapilar pulmonar y la consiguiente aparicin de sntomas
congestivos.
La HVI condiciona una disminucin de la distensibilidad, por lo que se precisa una mayor presin de llenado. En
este sentido, la contraccin auricular ms enrgica tiene un
papel fundamental, manteniendo el llenado de un ventrculo
ms rgido sin modificar la presin media auricular.
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Fig. 1. Radiografa posteroanterior de trax y electrocardiograma (ECG) de un paciente con estenosis artica valvular. No hay cardiomegalia, el flujo pulmonar es normal y
est dilatada la aorta ascendente. En el ECG, en ritmo sinusal, datos de hipertrofia del ventrculo izquierdo (VI) con alteracin de la repolarizacin por sobrecarga de presin.
grave sea la estenosis y en algunos casos puede presentar desdoblamiento invertido, especialmente si hay bloqueo de
rama izquierda asociado. En los casos con fusin comisural,
(congnitas y reumticas) y velos poco calcificados, el soplo
suele ir precedido de un clic protosistlico audible en pex y
endopex. Es frecuente la presencia un cuarto ruido (4R) debido a la contraccin auricular enrgica.
Electrocardiograma
La mayor parte de los pacientes con estenosis severa presentan en el electrocardiograma (ECG) datos de HVI con o sin
alteracin de la repolarizacin tipo sobrecarga de presin
(fig. 1).
Radiografa de trax
Si no hay insuficiencia cardiaca, la silueta cardiopericrdica y
la vasculatura pulmonar son normales. Es frecuente la prominencia de la aorta ascendente por dilatacin postestentica (fig. 1).
Tcnicas de imagen
La ecocardiografa Doppler se ha constituido en las ltimas
dcadas en el procedimiento fundamental para el estudio de
las valvulopatas. Proporciona informacin de las alteraciones anatmicas y funcionales de la vlvula, etiologa, grado
de estenosis, repercusin sobre el VI y funcin ventricular,
lesiones asociadas, criterios de indicacin de ciruga y seguimiento.
Las alteraciones ecocardiogrficas ms frecuentes en las
formas degenerativas consisten en un engrosamiento y aumento de densidad de los velos valvulares con una disminucin de la apertura. En los casos con intensa fibrosis y calcificacin valvular puede resultar muy difcil diferenciar una
vlvula tricspide de una bicspide (fig. 2).
La valoracin de la gravedad se fundamenta en el clculo
de los gradientes, mximo y medio, a partir de la curva de
velocidad del flujo transvalvular, y el clculo del rea valvular
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la alteracin estructural, fundamentalmente del grado de calcificacin. En cualquier caso, esta tcnica, en general, ofrece
menor disponibilidad, es ms costosa y aade el riesgo que
supone la radiacin. Por todo ello, debe considerarse como
estudio complementario para aquellos casos en los que el estudio ecocardiogrfico sea deficiente (mala ventana acstica)
o los casos con estenosis grave con gradiente bajo.
Prueba de esfuerzo
Est contraindicada en pacientes con estenosis grave y sintomticos; sin embargo es til en los casos en los que la sin
tomatologa no est clara, especialmente cuando el paciente
niega sntomas tras un largo seguimiento y aumento progresivo de la estenosis, o cuando los sntomas son desproporcionados con el grado de estenosis; tambin nos permite valorar
la capacidad funcional y comportamiento hemodinmico
con fines pronsticos.
Cateterismo cardiaco
El estudio ecocardiogrfico proporciona informacin suficiente y fiable para valorar la EA y tomar decisiones clnicas,
por lo que no est indicado realizar un cateterismo para calcular gradientes y rea valvular. Debe realizarse una coronariografa para descartar lesiones coronarias en pacientes con
historia de cardiopata isqumica, varones con factores de
riesgo, varones mayores de 40 aos sin factores de riesgo y
mujeres postmenopusicas o mayores de 50 aos que vayan
a ser intervenidos para sustitucin valvular3.
Historia natural
Durante el largo periodo asintomtico que caracteriza a los
pacientes con EAo, el pronstico es similar al de la poblacin
de la misma edad, siendo la muerte sbita excepcional en
ausencia de sntomas. Sin embargo, la aparicin de sntomas
marca un cambio brusco en el pronstico, conocido desde el
ao 1968 tras la publicacin del estudio realizado por Ross5,
segn el cual la aparicin de insuficiencia cardiaca supone
una supervivencia media de dos aos, tres si presenta sncopes y cinco en caso de angina.
Numerosos trabajos ms recientes han evaluado la progresin de la gravedad, los factores que predicen una progresin ms rpida, y factores pronsticos derivados de los parmetros ecocardiogrficos y de la capacidad funcional. Por
trmino medio la disminucin del rea valvular es de 0,1
cm2/ao, el aumento del gradiente es de 7 mm Hg y el incremento de la velocidad del flujo transvalvular de 0,25 m/s al
ao, aunque existe una gran variabilidad individual y los factores que se relacionan con una evolucin ms rpida son la
edad, tabaquismo, dislipidemia, HTA y cardiopata isqumica asociada6. Los principales factores pronsticos derivados
del estudio ecocardiogrfico son el grado de calcificacin de
la vlvula, la velocidad mxima del flujo y el aumento rpido
de esta velocidad. En el estudio realizado por Rosenhek y sus
colaboradores7, el 79% de los pacientes que presentaban mayor grado de calcificacin valvular (moderada-severa) y un
aumento rpido de la velocidad de flujo transvalvular, precisaron un tratamiento quirrgico o presentaron sntomas en
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Tratamiento
Tratamiento mdico
En los pacientes asintomticos el tratamiento debe estar dirigido hacia un control evolutivo de la progresin de la enfermedad y de la aparicin de sntomas. Es fundamental proporcionar al paciente informacin precisa de los sntomas
que puede presentar y de la necesidad de tratamiento quirrgico cuando estos aparezcan. Es conveniente controlar los
factores de riesgo coronario, aunque no hay estudios que
demuestren que el tratamiento hipolipidemiante tenga un
efecto beneficioso sobre el desarrollo de la enfermedad. La
aparicin de fibrilacin auricular puede condicionar un cambio intenso y brusco en el rendimiento ventricular por la
prdida de la contribucin auricular al llenado, lo que se traduce en un cambio clnico brusco que obliga a tratarla de
forma inmediata. En todos los casos debe realizarse profilaxis
de endocarditis infecciosa.
En pacientes sintomticos el resultado del tratamiento
mdico es malo, por lo que deben derivarse para sustitucin
valvular quirrgica o implante percutneo de una prtesis.
Valvulotoma percutnea
Este procedimiento se inici a mediados de los 80 animados
por los xitos obtenidos en el tratamiento de la estenosis mitral, pero pronto se abandon ante los resultados poco satisfactorios en vlvulas degenerativas. Se sigue utilizando con
xito en nios con vlvula bicspide y puede considerarse
como paso intermedio a un posible tratamiento quirrgico
en pacientes con gran deterioro clnico.
Tratamiento quirrgico
En algunos pacientes pude realizarse una apertura y reconstruccin valvular mediante ciruga, especialmente en las formas congnitas y algunas reumticas con fusin comisural y
poca afectacin sigmoidea, pero en la mayor parte de los
pacientes el tratamiento quirrgico consiste en la sustitucin
valvular por una prtesis mecnica o biolgica. Este hecho
plantea dos cuestiones fundamentales: indicar el momento
de la ciruga y elegir la prtesis adecuada.
Est generalmente aceptado que los pacientes con EA
grave deben ser sometidos a tratamiento quirrgico lo antes
posible tras la aparicin de los mismos, y probablemente los
casos con estenosis crtica deben ser hospitalizados para evitar la muerte sbita extrahospitalaria.
Los buenos resultados de la sustitucin valvular y la baja
tasa de mortalidad operatoria, 1-3% en menores de 70 aos
y 4-8% en edades ms avanzadas, plantea dudas y polmica
sobre la conveniencia de indicar sustitucin valvular en pacientes con estenosis grave y asintomticos. Es indudable
que debe plantearse de forma individual cada caso en funcin
de los resultados del centro y las circunstancias de cada paciente (edad, sexo, HTA, funcin renal, funcin ventricular,
cardiopata isqumica asociada,...). Es aconsejable realizar
una prueba de esfuerzo para valorar de forma adecuada la
sintomatologa, la capacidad funcional y la respuesta hemodinmica. De todas formas, puede plantearse la sustitucin
valvular en pacientes con estenosis grave asintomtica que
tengan respuesta anormal al ejercicio, calcificacin intensa
valvular, progresin rpida de la velocidad del flujo transvalvular, FE menor del 50% o hipertrofia intensa del VI en ausencia de HTA3.
En los grupos especiales de estenosis grave por rea valvular, con bajo gasto y bajo gradiente, debe realizarse un ecocardiograma de estrs con dobutamina para confirmar estenosis verdadera y valorar la reserva contrctil.
En cuanto al tipo de sustituto a utilizar, prtesis mecnica o biolgica, debe tenerse en cuenta la edad del paciente
y la expectativa de vida, durabilidad de la prtesis y riesgos de
la anticoagulacin. Es muy importante predecir el tamao
de la prtesis midiendo el anillo, y as plantearse una ciruga
que evite el implante de prtesis de tamao inadecuado a la
superficie corporal del paciente y evitar una situacin de
mismatch (desajuste).
TAVI
En los ltimos aos se han desarrollado y perfeccionado tcnicas de implante de bioprtesis articas por va transcatter
(TAVI), siendo en este momento una opcin segura y con
buenos resultados en cuanto a supervivencia y mejora en la
calidad de vida. El implante puede realizarse por va transapical o arterial (femoral o axilar), y est reservado a pacientes
con contraindicacin para la ciruga, debido a comorbilidades muy importantes que estimen un riesgo quirrgico elevado basado en los scores, alguna patologa concreta que impida la ciruga como puede ser una aorta de porcelana. De
todas formas, es un procedimiento novedoso, por lo que se
desconocen los resultados a largo plazo como la durabilidad
de la bioprtesis.
Insuficiencia artica
Concepto
Podemos definir la insuficiencia artica (IAo) como reflujo
de sangre en distole desde la aorta al VI por un cierre defectuoso de la vlvula. Clnicamente puede presentarse de
forma crnica o aguda, siendo mucho ms frecuente la primera. Por lo general, las formas agudas se presentan en el
contexto de un proceso cardiaco agudo (endocarditis, diseccin artica), por lo que trataremos exclusivamente las formas crnicas.
Epidemiologa
No se conoce con exactitud la prevalencia de la IAo crnica.
En el trabajo publicado por Singh y sus colaboradores9 sobre
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TABLA 2
Endocarditis
Crnica
Degenerativa (esclerocalcificacin)
Diseccin artica
En algunos casos puede ser mixta: alteracin valvular y dilatacin de la raz artica.
AR: artritis reumatoide; HTA: hipertensin arterial.
Etiologa
El cierre defectuoso de la vlvula artica puede deberse a
alteraciones de la vlvula, de la raz artica o a la asociacin
de ambos, y es muy variada (tabla 2). La causa ms frecuente
de IAo por afectacin valvular es la degenerativa, seguida de
la vlvula bicspide, dilatacin de la raz artica y fiebre reumtica. De todas formas, es seguro que la etiologa vara segn el mbito geogrfico y socioeconmico de la poblacin
estudiada.
Fisiopatologa
La IAo supone una sobrecarga diastlica para el VI que adems del volumen de llenado normal procedente de la AI recibe el volumen regurgitante procedente de la aorta. Este
aumento de volumen produce un aumento de la presin
diastlica y el ventrculo responde con la dilatacin. De esta
forma, siguiendo la ley de Laplace segn la cual la tensin
parietal diastlica se relaciona directamente con el grosor
parietal e inversamente al radio de la cmara, mantiene la
tensin parietal en lmites normales. Se produce por tanto
una hipertrofia ventricular excntrica mediante replicacin
en serie de los miocitos y elongacin de las fibras musculares.
La evolucin crnica de la enfermedad permite al VI una
adaptacin progresiva y mantener durante largo tiempo una
tensin parietal diastlica y una relacin masa/volumen dentro de los lmites normales. Mientras se mantenga esta situacin el VI ser suficiente, pero esta capacidad de compensacin no es indefinida y cuando se agota se produce disfuncin
ventricular, sistlica y diastlica, con aumento de la PTD y
sntomas congestivos.
Sntomas
El sntoma fundamental de la IAo es la disnea de esfuerzo
progresiva con ortopnea y disnea paroxstica nocturna, debido a fallo ventricular, pero esta sintomatologa aparece en las
etapas finales de la enfermedad. Algunos pacientes con insuficiencia severa refieren dolor torcico de tipo anginoso, fundamentalmente por la noche, debido a la disminucin del
flujo coronario por una cada de la presin diastlica artica
y sensacin desagradable de palpitaciones por la contraccin
ventricular con un volumen aumentado.
Exploracin fsica
Por palpacin podemos apreciar un pulso carotdeo amplio y
saltn (pulso de Corrigan), que se corresponde con una presin arterial diferencial ms amplia de lo normal.
La auscultacin se caracteriza por la presencia de un soplo
diastlico que se inicia con el segundo ruido (IIR) de morfologa decreciente, de alta tonalidad, de timbre aspirativo y con
mxima intensidad en el foco artico accesorio. La duracin
suele guardar relacin con la magnitud de la insuficiencia,
ocupando toda la distole en las formas graves. El (IIR) puede
ser de intensidad normal o inaudible por estar englobado en el
soplo. En las formas graves podemos or un soplo sistlico
artico sin existencia de estenosis, por hiperaflujo, y un retumbo mesodiastlico en pex (soplo de Austin Flint).
Adems de una presin arterial diferencial muy amplia,
podemos encontrar otros signos vasculares perifricos como
el signo de Musset (movimientos rtmicos de la cabeza), signo de Muller (pulsacin de la vula), signo de Quincke (pulsacin capilar), etc. raros en el momento actual y ms propios
de pocas pasadas cuando existan IAo muy graves en individuos jvenes.
Electrocardiograma
Puede ser normal o presentar datos de HVI con patrn de
sobrecarga de volumen: S-T cncavo con onda T alta y picuda en precordiales izquierdas que se ir aplanando hasta
hacerse negativa en la fase ms avanzada de la enfermedad.
Radiografa de trax
La caracterstica fundamental es la cardiomegalia por dilatacin del VI y el flujo pulmonar debe ser normal si no hay
insuficiencia cardiaca (fig. 6).
Tcnicas de imagen
La ecocardiografa es la herramienta fundamental para el estudio de la IAo. Al igual que en el resto de las valvulopatas,
nos ofrece informacin muy valiosa sobre las alteraciones
anatmicas y funcionales de la vlvula y de la raz artica, nos
permite cuantificar la insuficiencia, determinar el tamao y
funcin del VI, estudiar otras alteraciones valvulares acompaantes y nos proporciona criterios para el manejo del paciente.
La evaluacin ecocardiogrfica de las alteraciones anatmicas y de la funcin de la vlvula y el estudio de la raz
artica nos aportan datos precisos para definir la etiologa de
la insuficiencia. As es fcil diferenciar una vlvula bicspide
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Valvulopata artica
Fig. 8. Doppler codificado en color de una insuficiencia artica (IAo) en plano apical 5 cmaras donde se puede
medir el radio PISA (izq.). Flujo regurgitante registrado en el mismo plano mediante Doppler continuo para medir
velocidad mxima e integral velocidad de tiempo (IVT). A partir de estas mediciones se calcula ORE, flujo y
fraccin regurgitantes (dcha.).
TABLA 3
Severa
< 0,3
Leve
0,3-0,6
> 0,6
> 500
500-200
< 200
< 30
30-59
< 0,10
< 30
> 20
0,10-0,29
30-49
60
0,30
50
Prueba de esfuerzo
Las pruebas de esfuerzo pueden ser
tiles para valorar sntomas y capacidad funcional, especialmente en pacientes crnicos con seguimiento largo que pueden haber reducido la actividad fsica de forma progresiva y
manifiestan estar asintomticos. Algunos estudios han propuesto como factor de mal pronstico e indicador de ciruga
una cada de la FE durante el ejercicio, pero los resultados
son contradictorios y no se contempla en el momento actual.
Historia natural
La progresin de la IAo est relacionada con la afectacin
valvular, la anatoma de la raz artica y la capacidad de adaptacin del VI a la sobrecarga de volumen, por lo que la gravedad puede aumentar por progresivo deterioro valvular o
dilatacin progresiva de la raz artica. Por otra parte, pacientes con el mismo grado de IAo tienen distinta respuesta
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Tratamiento
Tratamiento mdico
Podemos considerar dos aspectos en el tratamiento mdico de
la IAo. En los casos de IAo grave y asintomtica con funcin
VI conservada debe realizarse un seguimiento valorando fundamentalmente la aparicin de sntomas, realizando ergometra en los casos de sintomatologa dudosa, la evolucin ecocardiogrfica del VI y de la raz artica, especialmente en vlvula
bicspide y Marfan, y profilaxis de endocarditis. Algunos estudios han demostrado el efecto beneficioso del tratamiento vasodilatador con calcioantagonistas dihidropiridnicos, con lo
que se consigue retrasar la sustitucin valvular, y bloqueadores
beta en sndrome de Marfan que frenan la dilatacin de la raz
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
Bibliografa
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