CARDIOPATIAS CONGENITAS

Embriognesis defectuosa entre la 2da. Y 8va. Semana

Frecuencias de Malformaciones cardiacas:

Comunicacin interventricular (CIV) 25 30 %

Comunicacin interauricular (CIA)
10 %
Ductus persistente
10 %
Tetraloga de Fallot
6-7%
Estenosis pulmonar
6-7%
Coartacin artica
6%
Transposicin grandes arterias (TGA)
5%
Estenosis artica
5%
Canal aurculo-ventricular
4-5%

CLASIFICACIN:

Grupo Aciantico:
No presenta
comunicacin anormal
entre las 2
circulaciones.
Coartacin de la
Aorta.
Malformacin de
Ebstein.
Insuficiencia
Tricuspidea
congnita.

Grupo ciantico
tardo:
Shunt de izquierda
a derecha causan
cianosis muchos
meses o aos
despus.
CIA
CIV
el Conducto
Arterioso
Permeable
CAP
defecto del
tabique AV

Grupo Ciantico:
Shunt de derecha a
izquierda como
Tetraloga de
Fallott
Tronco arterioso
persistente (TAP)
transposicin de
grandes vasos

COARTACIN DE LA
AORTA

5 A 7% de las Cardiopatas congnitas

Varones ms que mujeres
es frecuente en mujeres con Sindrome de
Turner.
75% Conducto arterioso permeable, vlvula
artica bicspide, estenosis artica congnita,
CIA, CIV, Ins. Mitral, y aneurismas saculares
del polgono de Willis

Post ductal o del

adulto
pliegue artico
definido en forma de
cresta en frente del
conducto arterioso
cerrado

Preductal o infantil
ms grave, suele conllevar
a una hipoplasia del arco
artico proximal a un
conducto arterioso
permeable que a menudo
es sintomtico en la
primera infancia.
Hipertensin preestentica
(cabeza y brazos) con
hipotensin de la aorta
abdominal, las colaterales
se hacen patentes a nivel
intercostal con aparicin de
arterias intercostales muy
tortuosas que provocan
muescas en el reborde
inferior costal, patentes en
Rx. simple de trax.

MALFORMACIN DE
EBSTEIN

Una valva de la tricspide o ms es anormal ->

soldada a la pared ventricular derecha por debajo
del anillo auriculo ventricular derecho, por lo general
se afecta las valvas septal y posterior.
La valva anterior suele ser la menos afectada .
Aproximadamente en la tercera parte de los casos
ocurre una dilatacin del ventrculo funcional -> el
ventrculo derecho no bombea con eficiencia la
sangre a travs de las arterias pulmonares.
Existe insuficiencia tricuspidea .
Insuficiencia cardiaca, dilatacin ventricular derecha
masiva, arritmias con palpitaciones, taquicardia y
muerte sbita.

ESTENOSIS Y
ATRESIA PULMONAR

ESTENOSIS Y
ATRESIA ARTICAS

Cortocircuitos
Izquierda-Derecha:
Defecto del
tabique
auricular

obstruccin leve o grave de la vlvula

pulmonar.
Puede ser aislado o formar parte de tetraloga
de Fallot o transposicin.
hipertrofia VD y dilatacin post estentica de
la arteria pulmonar.
Cuando hay atresia valvular total no hay
comunicacin entre el VD y los pulmones, as
la anomala se asocia a un VD hipoplsico y
una CIA la sangre pasa a los pulmones por
un CAP.
La estenosis leve puede ser asintomtica y
compatible con una vida prolongada
estrecheses y obstrucciones de la vlvula
artica que existen desde el nacimiento

Valvular

Supravalvular

Subvalvular

valvas pueden
ser hipoplsicas
displsicas o
anormales en
nmero.
En la estenosis
aortica
congnita grave
o en la atresia,
puede causar la
muerte en la
primera semana
de vida cuando
el conducto
arterioso se
cierra.
Si la estenosis es
menos intensa
puede sobrevivir
por ms tiempo.

Hipercalcemia
infantil (sind.
de Williams)
se sugiere
mutaciones
del gen de
elastina
puede causar
estenosis
aortica
supravalvular.

No suele
asociarse a otras
alteraciones
salvo a la
coartacin de
aorta y CAP

Es una lesin
nica en un
80% de los casos

Hipertrofia de
presin del VI
Las estenosis
leves pueden
tolerarse en
forma
conservadora
con
antibiticos
profilcticos y
evitando los
esfuerzos.

Cortocircuito Izquierda-Derecha.
Abertura Tabique Auricular-> comunicacin de
la sangre entre las aurculas I y D (no se debe

Defecto del
tabique
ventricular

Persistencia
del conducto
arterioso o
CAP

Defecto del
tabique
auriculo
ventricular o
DTAV

Cortocircuitos
Derecha-Izquierda:
(Causan cianosis desde
el principio de la vida)
Tetraloga de
Fallot

Transposicin
de los grandes
vasos TGA

confundir con el agujero oval permeable)

Pude permanecer asintomtico hasta la vida
adulta.
La hipertensin pulmonar irreversible aparece
en menos del 10% con DTA aislado no
corregido.
Es la anomala cardiaca ms comn.
Cierre incompleto del TV
Permite comunicacin en ventrculos
Muchas veces se asocia con tetraloga de
Fallot
La sintomatologa depende del tamao del
defecto
Pude ser nico o mltiple
Con el tiempo se desarrolla enf. Vascular
pulmonar irreversible lo que conduce a
inversin del cortocircuito, cianosis y muerte
Los defectos grandes se manifiestan casi del
nacimiento con signos de IC con soplo
Con el tiempo aparece vasculopata pulmonar
obstructiva con inversin del flujo por el
cortocircuito
Se trata de conservar la permeabilidad
cuando existe otra cardiopatas como atresia
de la vlvula aortica para salvar al paciente
DTAV parcial (con valva mitral anterior
hendida que causa insuf. mitral)
DTAV completo las cuatro cmaras cardiacas
se comunican lo que induce a una hipertrofia
de todas ellas
Ms de la tercera parte se asocia con
Sindrome de Down

Comunicacin inter ventricular.(CIV).

Cabalgamiento artico sobre la CIV.
Estenosis pulmonar
Hipertrofia ventricular derecha

La aorta sale del ventrculo derecho y la

pulmonar del ventrculo izquierdo.
Sin ciruga la mayora de los pacientes
fallecen durante los primeros meses de vida.
La supervivencia solo es posible si existen

otro cortocircuitos a nivel auricular,

ventricular o el conducto arterioso.