GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTESTREPTOCCICA

CASO CLNICO
Sexo: Masculino
Edad: 5 aos
Enfermedad Actual: Cuadro clnico de 1 semana de evolucin caracterizado por astenia y
adinamia asociado a edema bipalpebral, facial y en manos. Deciden consultar por hiporexia
marcada y miccin con orina de apariencia como coca cola.
Antecedentes Personales:
-Patolgicos:
1. Trastorno del espectro autista en manejo por Pediatra
2. Imptigo infeccioso (Hace 3 semanas) manejado con antibitico tpico por 2
semanas
Examen Fsico:
-Aspecto General: No toxico en adecuadas condiciones generales.
-Signos Vitales: FC 92 lpm TA 138/87 mmHg FR 25 T 36.5C
-C/C: Edema bipalpebral
-Toraco-abdominal: Sin anormalidades
-Extremidades: edema perifrico grado II.
-Genito-urinario: Sensibilidad costo-vertebral.
-Piel y faneras: sin anormalidades.
Paraclnicos:
-Cuadro hemtico: Leucocitos 13.600 Hemoglobina 8.2 gr/dL Plaquetas 278.000
-Parcial de Orina: Tiras Reactivas: Leucoesterasa 100 mg/dL Protenas 100 mg/dL Sangre +++
Nitritos negativos Sedimento: Eritrocitos 30-49 xC Leucocitos 5-9 xC Cilindros hialinos 3-4 xC
-Funcin renal: Creatinina 0.47 mg/dL BUN 15 mg/dL
-Albumina srica: 2.7 gr/dL
DEFINICIN
Una de las observaciones clnicas ms antiguas en nefrologa es la asociacin de orina
colrica despus de algn episodio de fiebre escarlatina, la cual fue documentada por primera
vez en la literatura mdica hace ms de 200 aos. Este trastorno fue denominado
Glomerulonefritis Aguda. Debido a que ms tarde se descubri en 1920 que la fiebre
escarlatina era causada por la infeccin por Estreptococo del Grupo A, el trmino correcto
etiolgicamente de Glomerulonefritis postestreptoccica se volvi sinnimo de GMN Aguda, y
los dos trminos son a menudo usados de manera intercambiable hoy en da.
Sin embargo, la Glomerulonefritis Aguda tcnicamente describe el proceso patolgico
caracterizado por inflamacin y/o proliferacin celular del glomrulo no causado por infeccin
de los riones. Clsicamente se manifiesta como un sndrome nefrtico agudo con hematuria,
proteinuria y evidencia de sobrecarga hdrica. Sin embargo, tambin puede presentarse como
sndrome nefrtico (proteinuria severa, hipoalbuminemia y edema) o un trastorno
caracterizado por lesin renal aguda rpidamente progresiva. De hecho, ms all de la

infeccin estreptoccica, existe un sin nmero de causas de Glomerulonefritis, algunas siendo

trastornos primarios del rin y otras representando condiciones sistmicas con compromiso
renal secundario.
Por definicin, la GMNPS es un trastorno primario de los riones con manifestaciones extrarenales siendo secundarias a la disfuncin renal. Tambin es el prototipo y la forma ms
ampliamente conocida de GMN post-infecciosa, trmino que es tambin usado
indiscriminadamente e intercambiable con GMNPS, aunque esta ltima es solo un subtipo.
EPIDEMIOLOGA
Esta condicin es por mucho la causa ms comn de GMN en la infancia en todo el mundo. La
carga global de la enfermedad ha sido estimada a ms de 450.000 casos anuales, con la
mayora ocurriendo en la edad peditrica. La mayora de estos casos (97%) ocurren en pases
en desarrollo, donde la piodermitis, tales como el imptigo, son comunes. A pesar de la baja
incidencia en los pases desarrollados, continua siendo la causa ms comn de GMN en la
infancia en EE.UU, y su epidemiologa ofrece una visin interesante respecto a su prevencin.
El Estreptococo del Grupo A ha sido comnmente subdividido segn sus protenas M de
superficie, las cuales ayudan a determinar su virulencia. Desde los aos de 1970, se ha
reconocido que otra protena, conocido como factor de opacidad srica, puede ser un
determinante de las complicaciones secundarias de la infeccin por SGA. Las cepas con esta
protena, las cuales corresponden a ciertos subtipos de protena M, han sido asociadas con
GMN, explicando su clasificacin como cepas nefritognicas. Interesantemente, cepas con
factor de opacidad negativo incluyen a aquellas que son reumatognicas. As, las
caractersticas epidemiolgicas de la GMNPS y la fiebre reumtica aguda, otra importante
complicacin de la infeccin por SGA, no son paralelas debido a sus diferentes cepas, sin
embargo, comparten muchas similitudes.
Las cepas nefritognicas de SGA pueden tambin ser subdivididas en aquellas que
primariamente causan faringitis y estas que causan piodermitis. Los serotipos ms asociados
con faringitis son tipos M 12, seguido de 1, 4 y 25, mientras que los tipos 49, 2, 42, 56, 57 y
60 causan piodermitis.
Las epidemias de infecciones cutneas por SGA nefritognicas a mediados del siglo 20,
incluyendo los brotes domsticos en reservas indgenas americanas, permitieron el avance en
el entendimiento de la epidemiologia de la enfermedad. La GMNPS secundario a piodermitis
tiende a ser principalmente en verano y disminuyen en tiempos templados, mientras que la
GMNPS secundaria a Faringitis ms a menudo ocurre en invierno y primavera. En climas
tropicales, incluyendo la mayora de pases en desarrollo, existe poca variacin estacional de
las infecciones de piel y tejidos blandos, as como de la GMNPS. Generalmente, y de manera
similar a la FRA, la GMNPS aun causa una carga desproporcionada de la enfermedad en
comunidades pobres, rurales e indgenas del mundo.
Las comparaciones de estudios de diferentes eras en varios pases indican que la incidencia
total de la enfermedad ha disminuido significativamente en todo el mundo. La mayora de
esta disminucin est asociada a la reduccin total de la infeccin cutnea del SGA,
especialmente en pases desarrollados. Esta casi completa erradicacin es probablemente
secundaria al aumento total y uso temprano de antibiticos en las infecciones de piel,
llevando a disminucin de la transmisin de estas cepas virulentas. Lo mismo puede ser dicho
para la faringitis debido al tratamiento agresivo implementado en las ltimas dcadas. Sin
embargo, otras intervenciones, tales como la mayor facilidad de acceso a los sistemas de
salud y la fluorizacin del agua en todo el mundo, con efecto bactericida contra el SGA, han
sido intervenciones especuladas aditivas a esta disminucin.
La incidencia anual reportada en pases en desarrollo ha sido estimada en 9.3 casos por
100.000 personas, con tasas tan altas como 93 por 100.000 en Nios Aborgenes
Australianos. Estos hallazgos difieren con bases de datos italianas de biopsias que reportan
una incidencia anual de 0.3 casos por 100.000 personas. Reportes recientes de la incidencia

en EE.UU de mediados de 2000s evidenciaron tasas de 0.64 casos por 100.000 personas,
disminuyendo de 2.18 casos en los ltimos 40 aos.
Esta baja incidencia en las regiones desarrolladas no es debida simplemente a la mejora de
las condiciones mdicas, aunque esto probablemente contribuy a la mayora de la reduccin
en la incidencia durante la ltima mitad del siglo pasado. Es ms probable debido a la
subestimacin de la verdadera incidencia. La mayora de casos en los pases desarrollados
puede no ser referida al especialista o tener un curso subclnico por lo cual no haya asistencia
a los cuidados de salud. Estudios en hermanos y contactos cercanos de pacientes con la
enfermedad encontraron que la tasa de enfermedad subclnica es 3 a 4 veces mayor que los
casos sintomticos. De hecho, la hematuria microscpica aislada puede ser en algunos nios
la secuela en resolucin de tales casos subclnicos.
PATOGENESIS
Como la epidemiologia de la infeccin por SGA, la patognesis de la GMNPS ha sido bien
investigada a travs de los aos. De hecho, fue correctamente especulado tempranamente en
los aos de 1910, que la lesin glomerular la cual vino a ser conocida como GMNPS, era
causada por complejos inmunes, notndose similitudes respecto a la enfermedad del suero.
Posteriormente, fue confirmado que los complejos inmunes inducan los cambios patolgicos
de la GMNPS, pero incertidumbre persiste con respecto a los antgenos exactos que causan la
formacin de estos complejos y precisamente como ellos estn presentes en el glomrulo.
Existen tres teoras principales a cerca de los mecanismos de lesin por inmunocomplejos en
el glomrulo. La primera teora es que existe formacin de complejos antgenos/anticuerpos
en la circulacin con el posterior deposito en el glomrulo. La segunda teora es que existe
primero algn depsito de los antgenos en los componentes del glomrulo con la posterior
unin in situ con los anticuerpos, resultando en la formacin de complejos inmunes. La
tercera teora es que algunos antgenos en sangre son similares a los componentes de la
membrana basal del glomrulo, comnmente conocido como mimetismo molecular, llevando
a la generacin de anticuerpos de reaccin cruzada y formacin de inmuno-complejos en el
glomrulo. La evidencia soporte y controversial de cada una de estas teoras ha incluido los
patrones de activacin de las vas del complemento (contrario a la primera teora) y
similitudes a otras enfermedades post-infecciosas por SGA (soportando la tercera teora), pero
actualmente se cree que los depsitos de los antgenos de SGA con formacin in situ de
inmunocomplejos es la de mayor probabilidad.
De manera similar, los antgenos exactos llevando a la formacin de inmunocomplejos
tambin continan siendo desconocidos. Dos principales candidatos son: el receptor de
plasmina asociada a nefritis y la exotoxina B pirognica estreptoccica. Estudios de diferentes
reas del mundo han ofrecido fuerte evidencia de cada antgeno en la evaluacin
histopatolgica de la enfermedad, evidenciando la presencia del antgeno dentro de los
complejos inmunes en las muestra de biopsias reales y serolgicamente, con la elevacin de
los ttulos de anticuerpos contra cada uno de estos en los pacientes. Debido a la fuerte
evidencia de cada antgeno, puede no existir un nico antgeno causante de la GMNPS. Ms
que eso, mltiples antgenos pueden desencadenar la enfermedad en diferentes poblaciones,
con el riesgo para el desarrollo de la enfermedad dado a factores del husped.
Independientemente del mecanismo exacto que lleva a la formacin de inmunocomplejos y su
depsito, existen una va comn de respuesta inflamatoria en los glomrulos, la cual resulta
en muchos de los signos y sntomas clnicos de la enfermedad. La presencia de
inmunocomplejos lleva al depsito de complemento, infiltracin leucocitaria y proliferacin de
las clulas estructurales mesangiales del glomrulo. Esto, de hecho, altera difusamente la
perfusin capilar, resultando en reduccin de la filtracin glomrulo, aunque no siempre a tal
grado que lleve a elevacin detectable de la creatinina srica. Con esta disminucin en la
filtracin, se genera retencin hidrosalina, llevando a un aumento del volumen extracelular y
sobrecarga hdrica. Adems, los productos metablicos normalmente filtrados en la orina,
como potasio, urea y cidos orgnicos, tambin pueden acumularse.

CUADRO CLINICO
Como fue descrito histricamente, la GMNPS tpicamente se presenta con sntomas de nefritis
despus de un periodo de latencia despus de la presencia de infeccin por SGA. Tpicamente
afecta a nios entre 4 a 12 aos de edad y es raramente visto en nios menores de 2 aos y
mayores de 18 aos. El periodo de latencia despus de la infeccin puede variar de 1 a 2
semanas en casos de faringitis y de 3 a 6 semanas despus de la infeccin cutnea.
Los sntomas ms comnmente presentes son la triada clsica de Nefritis: Hematuria franca,
edema e hipertensin arterial. Sin embargo, un nmero de pacientes pueden tener solo
compromiso subclnico con hematuria microscpica, con presin arterial normal o levemente
elevada, sin edema obvio, por lo cual estos pacientes usualmente nunca consultan.
La hematuria est presente virtualmente en todos los pacientes, pero un tercio de ellos
presentan hematuria franca. En estos pacientes, su orina colrica puede ser mejor descrita
como de color te o coca cola, debido a que la hemoglobina en la orina se oxida y se torna caf
despus de un tiempo prolongado en el ambiente acido. La hematuria franca inicial puede
durar hasta 10 das. Aunque la hematuria franca puede recurrir con enfermedades febriles en
las siguientes semanas despus de la presentacin aguda, estas re-exacerbaciones son poco
comunes y debera elevar la sospecha a cerca de otras causas de hematuria franca,
especialmente otras glomerulopatas, con la pronta remisin al especialista. La hematuria
microscpica a menudo persiste por meses y aun hasta algunos aos despus de la
presentacin. Como se mencion, la GMNPS subclnica puede ser la causa de un escaso
porcentaje de microhematuria asintomtica aislada que es posteriormente evidenciada como
hallazgos incidental cuando se solicita uroanlisis de tamizaje.
El edema esta descrito en 65 a 90% de todos los pacientes. Debido a que la causa del edema
es la retencin excesiva de lquido y sodio, y no a prdida masiva de protenas en la orina, la
ascitis raramente se presenta. El edema pulmonar tambin es poco comn pero puede ser
vista en casos graves. La evidencia de Falla Cardiaca Congestiva tambin ha sido descrita en
hasta 50% de los casos. Al igual que la hematuria franca, el edema suele durar poco, entre 7
a 10 das.
La hipertensin arterial refleja el edema debido a que comparten el mismo origen: retencin
hidrosalina excesiva. Ocurre en 60 a 80% de los pacientes y requiere tratamiento en
aproximadamente la mitad de ellos. La hipertensin tiende tambin a ser de corta duracin,
tpicamente resolvindose despus de aproximadamente 10 das. Sin embargo, puede ser
grave a pesar de su corta duracin. La presencia de sntomas neurolgicos, tales como
cefalea o alteraciones visuales, han sido descritos en hasta un tercio de los pacientes y la
encefalopata hipertensiva ha sido reportada en hasta 11% de los pacientes no tratados en
pases en desarrollo.
La oliguria, puede ser vista en menos de la mitad de todos los pacientes, aunque un
desproporcionado nmero de pacientes hospitalizados presentan el sntoma. Otro sntoma
comn, secundario al grado de uremia o inflamacin generalizada, incluye la sensacin de
malestar general, debilidad, nausea y dolor en flancos.
PRUEBAS DE LABORATORIO
El diagnstico es fuertemente sugerido con los hallazgos clnicos, especialmente cuando
existe antecedente de infeccin reciente por SGA, y solo pocos estudios paraclnicos son
necesarios para la confirmacin. Idealmente, la confirmacin de la faringitis por SGA en el
momento de la infeccin aguda es realizada mediante cultivo farngeo o prueba rpida de
antgeno estreptoccico, debido a que los resultados de los cultivos solo son positivos en 20 a
25% al momento de la nefritis debido al inicio tardo de los sntomas nefrticos. Adems, la
faringitis por SGA confirmada es solo vista en 10 a 20% de los pacientes presentndose con
odinofagia, aadiendo valor a las pruebas de confirmacin para evitar sobre-diagnostico, y as
sobre-tratamiento, de pacientes que tienen otras causas de odinofagia, probablemente
faringitis viral. Alternativamente, el diagnostico de imptigo es a menudo hecho clnicamente

y sin obtener cultivo de la lesin, as la necesidad de cultivo positivo para SGA no es un

requerimiento absoluto para el diagnstico.
Afortunadamente, existen otras formas que potencialmente permiten confirmar la infeccin
reciente por SGA en ausencia de cultivos recientes positivos. La elevacin de ttulos sricos de
protenas de SGA han sido usadas ampliamente para indicar posible infeccin reciente, siendo
los ttulos de antiestreptolisina O (ASO) los ms comnmente usados. Los ttulos usualmente
tienen pico aproximadamente 2 a 4 semanas despus del episodio de faringitis y permanecen
elevados por muchos meses. Adems, la deteccin de la elevacin mediante la valoracin
seriada posee mayor especificidad.
Sin embargo, existen limitaciones del uso de los ttulos de ASO en la prctica clnica comn.
Los ttulos de ASO no son comnmente evaluados de manera seriada para documentar su
elevacin sino que son obtenidos una sola vez, usualmente al momento de los sntomas
nefrticos. Este momento puede ser muy temprano en el curso de la enfermedad,
potencialmente antes del aumento y pico en los ttulos de ASO, pudiendo llevar a resultados
falsos negativos. Ha sido tambin reportado que los picos de ttulos de ASO pueden ser
menores en pacientes que han sido tratados con antibiticos anti-estreptoccicos, haciendo
esta prueba menos sensible en estos casos. Los ttulos de ASO no se elevan tpicamente en
las infecciones cutneas por SGA debido a que la estreptolisina se une a los lpidos de la piel.
Finalmente, los ttulos elevados de ASO pueden persistir en una fase convaleciente por hasta
6 meses en algunas personas y podra ser negativa en aquellos con inicio tardo de la
enfermedad.
Los ttulos de otros antgenos SGA pueden tambin ser usados para realizar el diagnostico,
especialmente cuando estn elevados en combinacin con los ttulos de ASO. Los niveles
elevados de DNAsa B pueden tambin valorar la faringitis por SGA, pero a diferencia de ASO,
tambin se elevan en las infecciones cutneas. La valoracin de ms de un ttulo de
antgenos SGA tiene mayor especificidad que uno solo.
Quizs la prueba de mayor valor diagnostico en el diagnstico de GMNPS, as como en la
mayora de GMN post-infecciosas, es el nivel srico de C3, especialmente porque C3 es un
componente de la patognesis de la enfermedad. Los niveles de C3 estn disminuidos en ms
del 90% de los casos de GMNPS. Esta disminucin tiende a ocurrir aun antes del desarrollo de
los sntomas nefrticos y persisten por hasta 8 semanas. Acorde a esto, niveles bajos de C3 es
a menudo en conjunto con sntomas nefrticos de nuevo inicio, lo cual lleva a evaluacin
mdica. La simple Hipocomplementemia no es diagnostica debido a que mltiples GMNs
pueden tambin asociarse a Hipocomplementemia. Sin embargo, la Hipocomplementemia
transitoria, vista en GMNPS es virtualmente diagnostica de la enfermedad. El problema radica
en que es simplemente desconocido al momento de la presentacin si la
Hipocomplementemia ser transitoria.
Otra ventaja de la valoracin de los niveles de C3 en pacientes con sntomas nefrticos agudos
es que es til en evaluar otras posibles causas de GMN. En GMNPS, la va alterna del
complemento esta activada, pero otros componentes del complemento, como C4, tpicamente
no son consumidos. Adems, la valoracin tanto de C3 y C4, pueden ayudar a diferenciar
alguno de otros posibles diagnsticos. Sin embargo, los niveles sricos no se correlacionan
con la actividad de la enfermedad.
Otras pruebas recomendadas, realizadas en cualquier enfermedad renal, incluye el parcial de
orina con sedimento, cuadro hemtico, niveles de electrolitos y pruebas de funcin renal. Las
pruebas de tira reactiva revelaran importante cantidad de sangre y protenas, mientras que
los resultados de la Leucoesterasa pueden ser positivos. El sedimento a menudo muestra
algunos leucocitos y aun cilindros leucocitarios. En muestras frescas, se puede visualizar
eritrocitos dismorficos y tambin cilindros hemticos. La presencia de estos cilindros es
patognomnicos de glomerulopata.

El cuadro hemtico puede evidenciar leucocitosis y algo de disminucin plaquetaria y

hemoglobina. La leucocitosis puede ser secundaria a la reciente infeccin o la inflamacin
generalizada. El recuento plaquetario puede estar levemente disminuido por la hemodilucin,
pero en caso de trombocitopenia severa, se debe hacer sospechar de otros mecanismos
patolgicos como consumo o destruccin plaquetaria. Los niveles de hemoglobina puede
estar leve o moderadamente bajos, con casi un tercio de los pacientes teniendo niveles de
hemoglobina menores de 10 gr/dL. Niveles menores de 8gr/dL deben hacer sospechar alguna
otra etiologa.
Los niveles de electrolitos son a menudo normal, estando la hiponatremia usualmente
presente debido a dilucin por sobrecarga hdrica. La hiperkalemia y la acidosis con anin
gap elevado puede ser vista si la funcin renal esta importantemente comprometida.
Aumento de los niveles de BUN puede ser visto en hasta 2/3 de los pacientes, aunque la
elevacin de los niveles de creatinina ocurre tan solo en el 20%. Sin embargo, si existe
elevacin significativa de la creatinina (ms del 50% de lo normal), la monitorizacin seriada
cada 12 horas est indicada debido a la posibilidad de nefritis rpidamente progresiva que
puede requerir intervenciones urgentes. Interesantemente, la fraccin de sodio excretada es
menor de 1%, indicando que los riones se comportan ms como falla renal pre-renal por
deplecin volumtrica por la retencin de sodio.
La biopsia renal no es tpicamente necesaria para realizar el diagnostico. La biopsia podra
solo estar indicada si existen caractersticas no tpicas de GMNPS, tales como niveles de
complemento normal o sndrome nefrtico. Ms importantemente, la biopsia es necesaria
inmediatamente si existe una progresin rpida de la enfermedad, indicada por la elevacin
rpida y sostenida de la creatinina u oligoanuria importante. Los hallazgos tpicos son:
crecimiento glomerular con aumento de la celularidad e infiltracin de leucocitos, incluyendo
neutrfilos. La inmunofluorescencia ser positiva para C3, IgG y/o IgM, indicativo de depsito
de inmunocomplejos. Sin embargo, el hallazgo clave se visualiza a la microscopia electrnica
en el cual los depsitos inmunes estn en el espacio sub-epitelial en forma de jorobas.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial de la GMNPS incluye la mayora de otros tipos de glomerulopatas de
la infancia, las cuales tambin tienden a presentarse agudamente, incluyendo
glomerulopatas primarias como nefropata IgA, Glomerulonefritis membrano-proliferativa,
nefritis hereditaria (Sndrome de Alport) e importantemente, otras formas de GMN postinfecciosas. Tambin en la lista de diagnsticos diferenciales estn las glomerulopatas
secundarias, tales como LES, PHS, E. de Goodpasture y GMN asociadas a ANCAs, as como
SHU, condiciones en las cuales los riones pueden ser el nico rgano que puede ser
comprometido.
Como en la mayora de enfermedades, la historia clnica y examen fsico completo pueden
ayudar a diferenciar entre alguno de estos diagnsticos. Una de las primeras preguntas que
deben realizarse es sobre el antecedente reciente de alguna enfermedad en el previo mes
precediendo el inicio de la nefritis, para establecer la posibilidad de una infeccin reciente por
SGA, lo cual idealmente era, pero no fue diagnosticado. De hecho, el antecedente de infeccin
por no-SGA debe ser tenida en cuenta al considerar otras causas de GMN post-infecciosas, sin
olvidar que otros diagnsticos inmunomediadas tambin pueden ser desencadenados por
enfermedades virales agudas. Otros sntomas de inters incluyen cabeza y cuello (sinusitis y
ulceras orales), respiratorios (tos crnica, hemoptisis y epistaxis), abdominales (dolor,
retortijones y hematoquecia), musculo-esquelticos (edema articular, rigidez y eritema), y
dermatolgico (rash). Se debe interrogar sobre antecedente familiar de prdida de audicin,
enfermedades autoinmunes, o trasplante renal o dilisis. Hallazgos importantes al examen
fsico incluyen la presencia de rash malar, purpura en glteos o miembros inferiores o
articulaciones eritematosas y edematosas.
Una de las primeras evaluaciones diagnsticas para determinar la causa de la
glomerulonefritis es la medicin de los niveles sricos de C3 y C4. Hay un nmero limitado de

diagnsticos que estn asociados con hipocomplementemia y especficamente niveles bajos

de C3. Es de destacar que los pacientes con glomerulonefritis post-infecciosa no SGA tambin
pueden presentarse con antecedente de sntomas infecciosos y hallazgos similares de
hipocomplementemia, pero una de las caractersticas distintivas de GNPE es el perodo de
latencia en el que hay resolucin de los sntomas infecciosos antes del desarrollo de la
nefritis. Por el contrario, muchos de los otros casos tienden a estar asociadas con la
persistencia sntomas de la infeccin, tales como fiebre. Del mismo modo, algunas infecciones
activas con la continua exposicin al antgeno, genera activacin continua de la va clsica del
complemento y el consumo de C3 y C4, la cual podr ayudar en la distincin de estas
infecciones, respecto a GNPE. En estos casos, los hemocultivos u otras evaluaciones, tales
como marcadores inflamatorios o ecocardiografa, pueden estar justificados. Fuera de la
posible falta de infeccin precedente por GAS, la glomerulonefritis membrano-proliferativa es
a menudo indistinguible clnicamente de GNPE. Sin embargo, los bajos niveles de C3 a
menudo persisten ms all de 8 semanas en la glomerulonefritis membrano-proliferativa.
Otros resultados de laboratorio, que pueden ayudar con opciones de diagnstico, incluyen un
cuadro hemtico, el ttulo de anticuerpos antinucleares, y ANCAs. Si estos resultados no
ayudan en el diagnstico, y a veces incluso si lo hacen, puede ser necesaria una biopsia renal.
MANEJO
La terapia pronta con antibiticos durante de la infeccin inicial por SGA puede ayudar a
reducir el desarrollo de la nefritis y prevenir la propagacin de la infeccin a los individuos
susceptibles. En pases en desarrollo donde es ms frecuente la GNPE, los antibiticos
profilcticos se utilizaron en individuos en riesgo, conteniendo eficazmente la transmisin de
SGA nefritognico durante perodos endmicos y epidmicos. Aunque el tratamiento
antibitico precoz tericamente reducira el tiempo total de exposicin al antgeno de SGA y
por lo tanto, el grado de la respuesta inmunolgica, no se ha demostrado prevenir GNPE. Una
revisin Cochrane de 27 ensayos respecto al manejo de la faringitis hall una tendencia hacia
el tratamiento antibitico para proteger contra el desarrollo de la nefritis, pero hubo muy
pocos casos de GNPE para ser estadsticamente significativo. Del mismo modo, los ensayos
que comparan diferentes cefalosporinas dadas durante un ciclo de 5 das comparados con el
ciclo de 10 das tradicionales de la penicilina no encontraron ninguna diferencia en las tasas
de desarrollo de GNPE. Por lo tanto, aunque las infecciones por SGA todava deben ser
tratadas de manera oportuna, a diferencia de lo que se ha observado para otras
complicaciones por SGA, no es evidente que la pronta terapia con antibiticos sea crtica para
la prevencin de la GNPE.
El objetivo principal del manejo de la GNPE, una vez que se establece, es de soporte de las
principales complicaciones de la enfermedad (es decir, edema, hipertensin, hiperpotasemia
y falla renal). Como se mencion anteriormente, estas secuelas se presentan tempranamente
en el curso de la enfermedad y tienden a ser de corta duracin, pero pueden variar en
intensidad, por lo que los pacientes pueden requerir frecuentemente revaloraciones diarias
para controlar su progresin. La derivacin inmediata a un nefrlogo peditrico se justifica en
pacientes cuyo nivel de creatinina se incrementa un 50% ms de normal o con aumento
progresivo, cuya presin arterial es mayor que percentil 99 para la edad y la altura, o que
tienen sntomas neurolgicos correspondientes a la hipertensin arterial. Del mismo modo,
estos mismos pacientes requieren hospitalizacin para la implementacin de intervenciones
ms agudas para stos sntomas o un control ms frecuente de su funcin renal.
Debido a que el edema y la hipertensin de la GNPE tienen un origen comn, su manejo
inicial debe incluir un cierto grado de restriccin hdrica y de la ingesta de sodio con terapia
diurtica. Los diurticos tiazidicos pueden ser eficaces agentes de primera lnea, mientras que
los diurticos de asa se deben considerar en aquellos con edema significativo o algn grado
de disfuncin renal para asegurar la potencia de accin diurtica porque las tiazidas no son
tan eficaces cuando la funcin renal es menos de 30 ml/min/1,73m2. La terapia dual pueden
ser usada tambin, pero los diurticos ahorradores de potasio deben ser evitados debido al
riesgo existente de hiperpotasemia en GNPE. Los diurticos de ASA como monoterapia han

demostrado ser ms eficaces que otros agentes antihipertensivos individuales. Si es

necesario un mayor control de la hipertensin, a continuacin, la adicin de un BCC o betabloqueador puede ser considerada. Los Bloqueadores de los canales de calcio se han asociado
con retencin hdrica aumento del edema y por lo tanto no deben ser el nico agente a
utilizar, pero es probable que sea eficaz cuando se utiliza en combinacin con un diurtico.
Los beta-bloqueadores pueden contribuir a hiperpotasemia y por lo tanto debe utilizarse con
monitorizacin del potasio.
Los IECAs y ARA-II a menudo son vistos con cautela en el contexto de GNPE. En teora, es
posible que no sean tan eficaz con la sobrecarga hdrica debido a que estos pacientes tienen
niveles de renina y de aldosterona bajos. Sin embargo, los niveles de renina intra-renales
probablemente estn elevados en pacientes con GNPE debido a su disminucin de la
perfusin capilar glomerular. De hecho, estudios han encontrado mejores resultados de
control de la BP en GNPE en los pacientes tratados con una IECA que con otros
antihipertensivos, incluyendo diurticos de ASA. Sin embargo, la preocupacin por el uso de
estos agentes sigue siendo el potencial del empeoramiento de la filtracin glomerular y la
hiperpotasemia, por lo que debe tenerse precaucin. Los diurticos, por lo tanto, tiazidas y / o
de ASA continan siendo los pilares para el control de la PA en GNPE. Si la hipertensin mal
controlada sigue siendo un problema, se debe consultar a un sub-especialista. La
Hiperpotasemia tpicamente puede ser controlada con la limitacin de la ingesta alimentaria a
corto plazo, junto con el uso de diurticos. Las resinas de intercambio de unin a potasio,
tales como poliestireno de sodio, se pueden considerar, pero son una fuente agregada de
sodio. La sobrecarga de lquidos incontrolable que compromete la funcin respiratoria, o el
rpido aumento de los niveles de BUN (> 100 mg/dl) son las indicaciones de dilisis en estos
pacientes. Cuando se requiere dilisis, que, afortunadamente, solo se necesita de forma
aguda hasta que comience la resolucin de la inflamacin glomerular y recuperacin de la
funcin renal.
En los pacientes cuyos sntomas son lo suficientemente graves como para provocar una
biopsia renal, altas dosis de corticosteroides por va intravenosa puede ser formulado por el
nefrlogo tratante, especialmente si hay evidencia histolgica de medias lunas, que indican
un mayor grado de inflamacin aguda. Sin embargo, no hay evidencia que la
inmunosupresin con corticosteroides sea beneficioso en el tratamiento de GNPE, incluso en
los casos ms graves.
PRONOSTICO
A pesar de las opciones de tratamiento limitadas para GNPE, su pronstico general es bueno.
La sobrecarga de volumen resuelve rpidamente, tpicamente dentro de los 10 das, y los
niveles de creatinina en suero vuelven a la lnea de base dentro de 3 a 4 semanas. Cualquier
proteinuria asociada a menudo tiende a resolverse poco despus de esto, mientras la
hematuria microscpica puede persistir durante varios meses a unos pocos aos.
Afortunadamente, la recurrencia de GNPE es extremadamente rara, aunque ha habido
informes de casos de que esto ocurra, sobre todo con de diferentes cepas nefritognicas
asociadas a piodermitis. La tasa de mortalidad atribuible a la GNPE es de 0,02 a 0,4 muertes
por 100.000 habitantes en los informes de pases en desarrollo, mientras que las muertes en
los pases desarrollados son extremadamente raras. Las causas de mortalidad en estos
pacientes tienden a ser las complicaciones relacionadas con la sobrecarga de volumen, como
falla cardiaca, o por intervenciones en cuidados crticos, tales como mecnica ventilacin y
dilisis, necesaria en los casos ms graves. Los resultados a largo plazo de GNPE fueron
reportados inicialmente como excelentes, con una muy pequea fraccin de pacientes que
tendrn cualquier tipo de secuelas persistentes durante 5 a 10 aos. Sin embargo, en los
resultados de la ltima dcada, han reportado resultados algo diferentes. La persistencia de
los hallazgos urinarios, ya sea hematuria o proteinuria, se han reportado en tan pocos como
5%, pero hasta el 20% de los pacientes GNPE despus de 10 aos. La hipertensin es menos
frecuente, pero vista en el 3% de los pacientes, mientras que la azoemia de la enfermedad

renal crnica se observa en menos de 1% en varias cohortes. Los niveles de complemento

normales, los hallazgos del sndrome nefrtico, y los resultados de la biopsia de formacin de
media luna son predictores de peor pronstico a largo plazo.
Para los pacientes con un curso tpico de la enfermedad, el anlisis de orina y la medicin de
la PA pueden realizarse trimestralmente por el primer ao y posteriormente cada ao. Si la
proteinuria o hipertensin persiste despus de ese primer ao, y se debe acudir a un
nefrlogo peditrico.