Tema 13: MIOCARDIOPATA CONGESTIVA

MCD:

Por dilatacin progresiva del corazn

Y una dilatacin contrctil, y con hipertrofia simultanea

Morfologa:

Suele estar hipertrofiado, y tiene una consistencia blanda, debido a la

dilatacin de todas las cavidades.
Los trombos parietales son frecuentes y son una fuente posible de
trombombolos.
No existen alteraciones valvulares primarias.
Cuando hay insuficiencia Mitral, se relaciona con la dilatacin sufrida
por la cavidad VD o VL (Insuf. Funcional)
Las obstrucciones de las arterias coronarias no bastan para explicar
grado de disfuncin cardiaca.
Las alteraciones histolgicas son inespecficas.

Morfologa:
La mayor parte de los miocitos estn hipertrofiados con sus ncleos, pero
algunos estn atenuados, estirados y son irregulares.
La fibrosis intersticial y endocrdica adquiere una magnitud variable, y
pequeas cicatrices subendocrdicas pueden sustituir a Clulas aisladas o
grupos celulares.
Como una manifestacin de la curacin tras unas necrosis isqumica previa de
los miocitos ocasionado por el desequilibrio: Perfusin/Necesidades.
Patogenia:
Muchas personas con MCD tienen un factor gentico, pero tambin se
asocia a:
Agresiones adquiridas al miocardio
Interaccin entre la gentica y el medio.
Miocarditis + Alcohol y otros txicos + Parto
Patrn anatomoclnico:
Influencias Genticas:

20-50% la MCD esta originada con alteraciones genticas hereditarias.

La herencia autosmica dominante es el patrn predominante; con
menos frecuencia la herencia ligada al cromosoma X, AR y
mitocondrial.

Las anomalas genticas identificadas como causa MCD familiar

afectan ms los genes que codifican protenas del citoesqueleto
expresadas por los miocitos.
Deleciones de genes mitocondriales: problemas en la fosforilacin
oxidativa.
Mutaciones en enzimas que participan -oxidacin de los cidos
grasos.
Presentacin tpica de la MCD ligada al cromosoma X sucede en la
adolescencia o al comenzar la tercera dcada de la vida y progresa con
rapidez
Miocardiopata ligada al X est asociada: mutaciones en el gen que
codifica la distrofina.
Mutaciones en los genes que codifican la actina alfa cardiaca, desmina
y protenas de la lmina nuclear A y C

MIOCARDIOPATA DILATADA
Causas no genticas:

Causas genticas: 20-50%

Miocarditis
Diversas protenas, sobre todo
Parto
relacionadas
con
el
Txicos (por ej: alcohol) citoesqueleto (desde el ncleo
al sarcmero, la membrana
Idioptica
celular
y
los
miocitos
adyacentes)
o
las

Defecto en la generacin de la fuerza, su transmisin y/o la sealizacin entre

los miocitos.

Fenotipo de la
miocardiopata dilatada

Hipertrofia
Dilatacin
Fibrosis intersticial
Trombos
intracardacos
Clnica:

Insuficiencia
cardiaca
Muerte sbita
Fibrilacin auricular
Ictus

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA
Causas genticas: 100%

Protenas

del

Defectos en la transferencia de la energa desde las mitocondrias hacia el

sarcmero y/o disfuncin directa del sarcmero
Fenotipo de la Miocardiopata hipertrfica

Hipertrofia acusada
Hipertrofia asimtrica del tabique
Desorganizacin de las miofibras
Fibrosis intersticial y por sustitucin
Placa en el infundbulo de salida del Ventrculo
Izquierdo
Engrosamiento de los vasos sanguneos

Clnica:

Insuficiencia cardiaca
Muerte sbita
Fibrilacin auricular
Ictus

Miocarditis:

Trastorno inflamatorio que precede la aparicin de la Miocardiopata.

Ocasionado por infecciones vricas.

Biopsias endomiocrdicas: progresin de Miocarditis a MCD.

Detectado cidos nucleicos del virus Coxsackie y enterovirus en el miocardio
Toxicidad:
Efectos secundarios de los antineoplsicos y el alcoholismo crnico vinculado a
def de tiamina que d lugar a la cardiopata del beriberi.

La toxicidad por etanol o un trastorno carencial secundario son la causa de

lesin miocrdica.
Agresin txica no alcohlica por antineoplsicos como doxorrubicina.
El cobalto tambin ha producido MCD.

Parto:
Miocardiopata del parto: puede darse al final de la gestacin, durante semanas
o meses del puerperio.
Causas: Hipertensin gravdica, sobrecarga de volumen, carencia nutritivas, o
reaccin inmunitaria.
La relacin entre el incremento de las concentraciones de un producto de
degradacin antiangiognico de la prolactina y la Miocardiopata del parto.

Personas
20 y 50
aos
50% fallecen
en un plazo de
2 aos.
25% sobrevive
ms de 5 aos

Etapa final:
fraccin de
eyeccin
inferior 25%

Signos y
Sx de ICC
Condiciones
Clnicas

Escasa
capacidad
de realizar
ejercicio

Disnea,
Facilidad
para
cansarse

Son frecuentes la Insuficiencia Mitral secundaria y ritmos cardiacos anormales

La muerte suele achacarse a una IC progresiva o arritmia.
Embolia al liberarse un trombo intracardiaco.

Miocardiopata ventricular derecha arritmgena:

Displasia ventricular derecha arritmogena, es una enfermedad

hereditaria del mm cardiaco que provoca una IVD y trastornos del
ritmo, taquicardia, fibrilacin ventricular capaz de provocar muerte
sbita.
Estructura: la pared del VD est muy adelgazadas, desaparicin de los
miocitos, con infiltracin adiposa y fibrosis. Herencia AD.
Guarda una relacin con un defecto en las protenas de adhesin
celular presente en los desmosomas.
Sd Naxos es una Miocardiopata VD arritmogena con hiperqueratosis de
las superficies cutneas palmares y plantares. Mutacin del gen que
codifica la placoglobina.