Lupus eritematoso sistmico

Es un trastorno autoinmunitario crnico que puede afectar la piel, las articulaciones, los riones, el cerebro y
otros rganos.
Causas
El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria, lo que significa que el sistema
inmunitario del cuerpo ataca por error al tejido sano. Esto lleva a que se presente inflamacin prolongada
(crnica).
La causa subyacente de las enfermedades autoinmunitarias no se conoce completamente.
El lupus eritematoso sistmico puede ser leve o tan grave como para causar la muerte.
La enfermedad es mucho ms comn en mujeres que en hombres y puede presentarse a cualquier edad,
pero aparece con mayor frecuencia en personas cuyas edades estn comprendidas entre los 10 y 50 aos.
Las personas de raza negra y las asiticas resultan afectadas con ms frecuencia que las personas de otras
razas.
El LES puede tambin ser causado por ciertos frmacos. Para mayor informacin sobre esta causa del LES,
ver el artculo sobre lupus eritematoso inducido por medicamentos.
Sntomas
Los sntomas varan de una persona a otra y pueden aparecer y desaparecer. Casi todas las personas con
LES padecen hinchazn y dolor articular. Algunas desarrollan artritis. Las articulaciones frecuentemente
afectadas son los dedos de las manos, las manos, las muecas y las rodillas.
Otros sntomas comunes abarcan:

Dolor torcico al respirar profundamente

Fatiga

Fiebre sin ninguna causa

Malestar general, inquietud, sensacin de indisposicin (malestar)

Prdida del cabello

lceras bucales

Sensibilidad a la luz solar

Erupcin cutnea, en forma de "mariposa" en las mejillas y el puente nasal que afecta a
aproximadamente la mitad de las personas con LES. La erupcin empeora con la luz solar y tambin
puede ser generalizada.

Inflamacin de los ganglios linfticos

Otros sntomas dependen de qu parte del cuerpo est afectada:

Cerebro y sistema nervioso: dolores de cabeza, entumecimiento, hormigueo, convulsiones,

problemas de visin, cambios de personalidad.

Tubo digestivo: dolor abdominal, nuseas y vmitos.

Corazn: ritmos cardacos anormales (arritmias).

Pulmn: expectoracin con sangre y dificultad para respirar.

Piel: color desigual de la piel, dedos que cambian de color cuando hace fro (fenmeno de
Raynaud).

Algunos pacientes slo tienen sntomas cutneos. Esto se denomina lupus eritematoso discoide.
Pruebas y exmenes
Para hacer el diagnstico del lupus, usted debe tener al menos 4 de 11 caractersticas tpicas de la
enfermedad.
El mdico llevar a cabo un examen fsico y auscultar el pecho con un estetoscopio. Se puede escuchar un
sonido llamado roce cardaco o roce pleural. Igualmente, se lleva a cabo un examen neurolgico.
Los exmenes empleados para diagnosticar el LES pueden ser:

Pruebas de anticuerpos, incluyendo pruebas analticas de anticuerpos antinucleares (AAN)

Conteo sanguneo completo

Radiografa de trax

Biopsia renal

Anlisis de orina

Esta enfermedad puede alterar tambin los resultados de los siguientes exmenes:

Anticuerpo antitiroglobulina
Anticuerpo microsmico antitiroideo

Componente 3 del complemento (C3 y C4)

Examen de Coombs directo

Crioglobulinas

ESR

Exmenes de sangre para la actividad renal

Exmenes de sangre para la actividad heptica

Factor reumatoideo

Esta lista no los incluye a todos.

Tratamiento
No existe cura para el lupus eritematoso sistmico y el objetivo del tratamiento es el control de los sntomas.
La enfermedad se puede tratar con:

Antinflamatorios no esteroides (AINES) para tratar la artritis y la pleuresa.

Cremas que contienen corticosteroides para tratar las erupciones de piel.

Un medicamento antipaldico (hidroxicloroquina) y dosis bajas de corticosteroides para los sntomas

cutneos y artrticos.

Usted debe usar ropa protectora, gafas de sol y protector solar cuando est expuesto al sol.
Los sntomas graves o potencialmente mortales (tales como anemia hemoltica, compromiso cardaco o
pulmonar extenso, nefropata o compromiso del sistema nervioso central) a menudo requieren tratamiento
por parte de mdicos especialistas.
El tratamiento para el lupus ms grave puede abarcar:

Corticosteroides o medicamentos en altas dosis para disminuir la respuesta del sistema inmunitario.
Frmacos citotxicos (que bloquean el crecimiento celular) si usted no mejora con corticosteroides o
si los sntomas empeoran cuando los deja de tomar. Estos medicamentos tienen efectos
secundarios serios. El mdico lo debe vigilar muy de cerca.

Si usted padece lupus, tambin es importante tener:

Cuidado cardaco preventivo.

Vacunas actualizadas.

Exmenes para detectar adelgazamiento de los huesos (osteoporosis).

La psicoterapia y los grupos de apoyo pueden ayudar a aliviar la depresin y los cambios en el estado
anmico que pueden ocurrir en pacientes con esta enfermedad.
Grupos de apoyo
Ver: recursos para el lupus.
Expectativas (pronstico)
El pronstico para una persona en realidad depende de la gravedad de la enfermedad.
El desenlace clnico para personas con LES ha mejorado en aos recientes. Muchas personas con LES
presentan sntomas leves. La enfermedad tiende a ser ms activa en los primeros aos despus del
diagnstico y en pacientes ms jvenes (menores de 40 aos).
Las mujeres con LES que queden embarazadas a menudo podrn llevar a trmino un embarazo seguro y
dar a luz a un beb saludable, siempre y cuando no tengan cardiopata o nefropata grave y el LES se est
tratando de forma apropiada. Sin embargo, la presencia de anticuerpos contra el LES puede incrementar el
riesgo de un aborto.

Posibles complicaciones
Algunas personas con LES tienen depsitos anormales en las clulas de los riones, lo cual lleva a que se
presente una afeccin llamada nefritis lpica. Los pacientes con esta afeccin finalmente pueden sufrir
deinsuficiencia renal y requerir dilisis o un trasplante de rin.
El LES causa dao a muchas partes diferentes del cuerpo, entre ellas:

Cogulos de sangre en las piernas (trombosis venosa profunda) o los pulmones (embolia pulmonar).
Destruccin de los glbulos rojos (anemia hemoltica) o anemia por enfermedad crnica.

Lquido alrededor del corazn (pericarditis), endocarditis o inflamacin del corazn (miocarditis).

Lquido alrededor de los pulmones (derrame pleural) y dao al tejido pulmonar.

Complicaciones del embarazo, incluyendo aborto espontneo.

Accidente cerebrovascular.

Plaquetas extremadamente bajas en la sangre (trombocitopenia).

Inflamacin de los vasos sanguneos.

Cundo contactar a un profesional mdico

Consulte con el mdico si presenta sntomas de LES. Consulte igualmente si ya padece esta enfermedad y
los sntomas empeoran o si se presentan nuevos sntomas.
Nombres alternativos
Lupus eritematoso diseminado; LES; Lupus; Lupus eritematoso; Lupus eritematoso discoide

Lupus eritematoso inducido por medicamentos

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Es un trastorno autoinmunitario causado por una reaccin a un medicamento.
Causas
El lupus eritematoso inducido por frmacos (farmacgeno) es similar al lupus eritematoso sistmico (LES).
Es un trastorno autoinmunitario, lo cual significa que el cuerpo ataca por error al tejido sano. Es causado por
una reaccin exagerada a un medicamento.
Los medicamentos ms comunes que se sabe que causan este tipo de lupus son:

Isoniazida
Hidralazina

Procainamida

Otros medicamentos menos comunes pueden causar esta afeccin y pueden ser:

Anticonvulsivos
Capoten

Clorpromazina

Etanercept

Infliximab

Metildopa

Minociclina

Penicilamina

Quinidina

Sulfasalazina

Los sntomas tienden a ocurrir despus de consumir el frmaco durante al menos 3 a 6 meses.
Sntomas

Visin borrosa
Fiebre

Indisposicin general (malestar)

Dolor articular

Inflamacin articular

Inapetencia

Dolor torcico pleurtico

Erupcin cutnea

que empeora con la luz solar

en "forma de mariposa" a lo largo del puente nasal y las mejillas

Prdida de peso

Pruebas y exmenes
El mdico llevar a cabo un examen fsico y auscultar el trax con un estetoscopio. El doctor puede or un
sonido llamado roce pleural o un roce pericrdico.
Un examen de la piel muestra una erupcin.
Las articulaciones pueden estar hinchadas y sensibles.
Los exmenes que se pueden hacer abarcan:

Anticuerpos antihistona
Pruebas analticas de anticuerpos antinucleares (AAN)

Conteo sanguneo completo (CSC)

Una radiografa de trax puede mostrar signos de pleuritis o pericarditis (inflamacin del revestimiento
alrededor del pulmn y el corazn). Un ECG puede mostrar que el corazn est afectado.
Tratamiento
La mayora de las veces, los sntomas desaparecen varios das o semanas despus de suspender el
medicamento que caus la afeccin.
El tratamiento puede abarcar:

Antinflamatorios no esteroides (AINES) para tratar la artritis y la pleuritis.

Cremas corticosteroides para tratar las erupciones cutneas.

Medicamentos antipaldicos (hidroxicloroquina) para tratar los sntomas en la piel y los de la artritis.

Si el trastorno est afectando el corazn, el rin o el sistema nervioso, el mdico puede recetarle altas
dosis de corticosteroides (prednisona y metilprednisolona) y medicamentos inmunodepresores (azatioprina o
ciclofosfamida). Esto es infrecuente.
Protjase de la excesiva exposicin al sol cuando la enfermedad est activa mediante el uso de prendas de
vestir, gafas de sol y protector solar.
Expectativas (pronstico)

La mayora de las veces, el lupus eritematoso inducido por frmacos no es tan grave como el lupus
eritematoso sistmico. Los sntomas con frecuencia desaparecen en unos cuantos das o semanas despus
de la suspensin del medicamento que estaba tomando.
Evite tomar el frmaco que caus la reaccin en el futuro. Los sntomas probablemente se volvern a
presentar si lo hace. Procure que le hagan exmenes oculares regulares para detectar cualquier
complicacin a tiempo.
Posibles complicaciones

Infeccin
Prpura trombocitopnica: sangrado cerca de la superficie de la piel, resultante de un conteo bajo de
plaquetas en la sangre

Anemia hemoltica

Miocarditis

Pericarditis

Nefritis

Cundo contactar a un profesional mdico

Consulte con el mdico si:

Se presentan nuevos sntomas en cualquiera de los medicamentos de la lista anterior.

Los sntomas no mejoran despus de dejar de tomar el medicamento que caus la afeccin.

Prevencin
Tenga cuidado con los signos de una reaccin si est tomando cualquiera de los frmacos que pueden
causar este problema.
Nombres alternativos
Lupus farmacgeno o medicamentoso

Lupus
Qu es el lupus?
El
lupus
eritematoso
sistmico
es
una enfermedad
inflamatoria
crnica
de
origen
autoinmunitario(aunque la causa exacta todava es desconocida). Esto quiere decir que el sistema inmune
del afectado pierde la capacidad para identificar las bacterias, virus y otros enemigos externos que entran en
el organismo, y confunde a las clulas y tejidos sanos como invasores, activando una produccin exagerada
de anticuerpos que actan sobre las clulas del propio paciente (autoanticuerpos), por lo que se puede
daar cualquier rgano del cuerpo humano.
Se trata de un enfermedad que se calcula sufren 40 de cada 100.000 personas -solo en Espaa la padecen
40.000 habitantes-, y que afecta con ms frecuencia a las mujeres, de forma que en el 90% de los casos se
trata de mujeres en edad reproductiva, aunque tambin pueden padecerla varones, ancianos y nios. Las
mujeres de color lo sufren tres veces ms que las de raza blanca.
Las causas del lupus y los mecanismos por los que se produce son desconocidos, pero se sabe que hay
una serie de factores que, actuando sobre alguien predispuesta genticamente, podran desarrollar la
alteracin inmune y los sntomas del lupus. Entre los factores predisponentes destacan los niveles
elevados de estrgenos (esto explica la frecuencia tan elevada en mujeres), las radiaciones ultravioletas,
algunos medicamentos, agentes infecciosos, etctera.
El nombre de la enfermedad, 'lupus', se debe a un mdico que en el siglo XIII populariz este nombre, ya
que las lesiones de la cara que aparecen en los afectados le recordaban a mordeduras de lobo ('lupus', en
latn).

Sntomas del lupus

Las manifestaciones clnicas del lupus son muy variadas, pudiendo aparecer todo tipo de sntomas debido a
la alteracin de varios rganos. La mayora de los pacientes presentan periodos de exacerbacin de la
enfermedad, que alternan con periodos de remisin, y es raro que la enfermedad remita por completo.
Tanto al comienzo como durante el curso clnico, el lupus puede acompaarse de manifestaciones generales
en forma de cansancio, fiebre, prdida de peso, prdida de apetito y malestar general. Veamos con ms
detalle los sntomas del lupus ms habituales:

Manifestaciones msculo-esquelticas
Son los sntomas del lupus ms frecuentes. Los dolores articulares aparecen prcticamente en todos los
pacientes, as como los dolores musculares inespecficos. Tambin es muy comn la aparicin
de artritis (inflamacin de las articulaciones, que suele ir cambiando de localizacin). Puede observarse
debilidad, inflamacin muscular, aumento de la elasticidad de los tendones, as como luxaciones y
deformidades articulares.

Manifestaciones cutneas
Son las siguientes en frecuencia tras las msculo-esquelticas, producindose en el 80% de los pacientes
en algn momento de la enfermedad. Actualmente la afectacin de la piel se divide en tres formas de
presentacin distintas:

Lesiones agudas: la manifestacin ms caracterstica es un enrojecimiento de las mejillas y del

puente de la nariz, que da lugar a una apariencia en alas de mariposa. Este tipo de lesiones se presentan
en el 50% de los pacientes con lupus y suelen aparecer tras la exposicin solar y coincidiendo con brotes
de la enfermedad. Cuando las lesiones remiten no suelen dejar cicatriz.

Lesiones subagudas: son lesiones rojizas, elevadas, anulares y con descamacin, que se
distribuyen por las zonas expuestas al sol como cuello, escote, dorso de los brazos y hombros. Aparecen
en el 10% de los pacientes con lupus y curan sin dejar cicatriz posteriormente.
Lesiones crnicas: tambin llamado lupus discoide; aparece en el 20% de los pacientes con lupus.
Son lesiones circulares con borde rojizo y sobreelevado que se localizan en cara, cuero cabelludo, dorso
de las manos y pabellones auriculares. Cuando curan dejan una cicatriz permanente, y si afectan al cuero
cabelludo desarrollarn alopecia en la zona de la lesin.

Manifestaciones renales
La alteracin a nivel renal que produce el lupus es la nefritis. Aparece en el 50% de los pacientes y suele ser
la manifestacin ms grave de todas, ya que es la que condiciona el pronstico de estos pacientes. Suele
ser asintomtica, de forma que hay que hacer exmenes generales de orina en los pacientes con lupus para
diagnosticarla en cuanto aparezca.

Manifestaciones neurolgicas
Se presentan en el 50-60% de los casos, y pueden ser muy variadas. Lo ms frecuente son alteraciones
cognitivas, sobre todo problemas de la memoria y del razonamiento. Tambin puede haber dolores de
cabeza, convulsiones, e incluso psicosis.

Manifestaciones cardiopulmonares
La manifestacin pulmonar ms frecuente es la pleuritis o inflamacin de la pleura (tejido que rodea los
pulmones), pudiendo producir derrame pleural. Igualmente, la manifestacin cardiaca ms frecuente es
la pericarditis o inflamacin del pericardio (tejido que rodea el corazn), aunque tambin puede haber
alteraciones en las vlvulas cardiacas, insuficiencia cardiaca, etctera.

Manifestaciones hematolgicas
La manifestacin ms frecuente de este grupo es la anemia, que se presenta hasta en el 70% de los
pacientes. Tambin puede haber una disminucin de las plaquetas y de los linfocitos, pero que suele ser leve
y no tiene apenas repercusin.
A nivel de la coagulacin, debido a determinados anticuerpos, son frecuentes los fenmenos trombticos
(formacin de trombos que pueden obstruir vasos sanguneos, produciendo alteraciones vasculares).

Otras manifestaciones
Puede haber manifestaciones gastrointestinales inespecficas como nuseas, vmitos, diarrea, o
incluso pancreatitis aguda o ascitis (presencia de lquido en la cavidad abdominal, que produce un aumento
del dimetro del abdomen). Tambin manifestaciones oculares como conjuntivitisy, en algunos casos, puede
haber aumento del tamao del bazo, ganglios linfticos aumentados de tamao de forma generalizada,
alteraciones en la funcin del tiroides, etctera.

Diagnstico del lupus

El diagnstico de lupus se basa en la presencia de las manifestaciones clnicas citadas anteriormente.
Algunos datos de laboratorio pueden ayudar en el diagnstico, como es la anemia o la presencia de
autoanticuerpos. Los hay de muchos tipos y tambin pueden estar presentes en gente sana, por lo que la
presencia de estos autoanticuerpos tiene que acompaarse de la clnica para poder llegar al diagnstico.
Hay una lista con 11 manifestaciones clnicas concretas que ayudan al diagnstico del lupus. Se necesita la
presencia de cuatro de esas 11 manifestaciones para poder establecer el diagnstico.
Los criterios diagnsticos del lupus eritematoso sistmico son los siguientes:
1. Eritema malar: es el enrojecimiento de las mejillas y en el puente de la nariz en alas de mariposa.

2. Erupcin discoide: son lesiones circulares con borde rojizo y sobreelevado que se localizan en cara,
cuero cabelludo, dorso de las manos y pabellones auriculares.
3. Fotosensibilidad: erupcin cutnea a causa de una reaccin exagerada a la luz solar.
4. lceras orales: que son generalmente indoloras.
5. Artritis no erosiva, es decir, inflamacin de las articulaciones pero que no erosiona los huesos. La
erosin de los huesos de las articulaciones ocurre en otras enfermedades como la artritis reumatoide.
6. Serositis: es una inflamacin de las membranas que recubren el pulmn (pleuritis) o el corazn
(pericarditis).
7. Trastornos renal: con excrecin de protenas en la orina o de sustancias que indican dao renal.
8. Trastorno neurolgico: como convulsiones o psicosis.
9. Trastorno hematolgico: con anemia, leucopenia (disminucin de glbulos blancos) o trombopenia
(disminucin de las plaquetas).
10. Trastorno inmunitario: con la produccin de determinados autoanticuerpos llamados por ejemplo antiADN, anti SM o anticuerpos antifosfolpidos.
11. Anticuerpos antinucleares: que es el anticuerpo que aparece con ms frecuencia en el lupus
eritematoso sistmico, de tal manera que si no aparecen es muy raro que los sntomas sean por un lupus.
Sin embargo, no son anticuerpos especficos de lupus, por lo que tambin pueden aparecer en otras
enfermedades e incluso en gente sana.

Tratamiento del lupus

Actualmente no existen frmacos con capacidad de curar el lupus, de forma que el tratamiento consistir en
reducir las crisis agudas y sus sntomas.
El tratamiento debe ser individualizado para cada paciente, en funcin del tipo y la gravedad de las
manifestaciones clnicas; por ello, antes de comenzar con el tratamiento, hay que hacer una valoracin de
los rganos afectados y de la actividad de la enfermedad.
A nivel general debe recomendarse evitar la exposicin a la radiacin ultravioleta, as como los frmacos y
las situaciones que pueden precipitar un nuevo brote, como los anticonceptivos orales, las infecciones, las
intervenciones quirrgicas, etctera.

Manifestaciones leves
En el tratamiento de las manifestaciones leves como son la artritis, los dolores articulares y musculares, la
fiebre o el cansancio, son tiles los Antiinflamatorios no Esteroideos (AINES). Si estos no resultan eficaces
se emplearn corticoides en dosis bajas. Para las manifestaciones cutneas est indicada la
hidroxicloroquina, que tambin es til para el cansancio y la artritis. Los corticoides tpicos (aplicados en
forma de pomada) son tiles en las lesiones cutneas.

Manifestaciones graves
En el caso de alteraciones neurolgicas, renales, anemia y otras manifestaciones graves, es necesario el
uso de corticoides en dosis altas. En muchas ocasiones es necesario aadir a los corticoides
inmunosupresores como la ciclofosfamida o la ciclosporina.

Novedades en el tratamiento del lupus

En los ltimos aos se han desarrollado con xito nuevas terapias diseadas para tratar enfermedades
autoinmunes. Son tratamiento dirigidos especficamente contra alguna parte del sistema inmune y que
consiguen inhibir su funcin, lo que conlleva un alivio de los sntomas. Son las llamadas terapias biolgicas
o terapias dirigidas.
En el caso del lupus, se estn usando con xito diversos medicamentos que inhiben algunas funciones de
los linfocitos B, que son los glbulos blancos responsables en gran medida de los sntomas de la
enfermedad. Recientemente se ha aprobado el uso de belimumab en pacientes con un alto grado de
actividad del lupus. El belimumab es un anticuerpo que consigue inhibir a los linfocitos B que causan dao al
organismo. Tambin se han observado resultados alentadores utilizando rituximab, un anticuerpo diseado

especficamente frente a una protena de la superficie de los linfocitos B, y que consigue disminuir la
actividad de la enfermedad.
Existen otros tratamientos en investigacin como alentuzimab, epratuzimab y otros. Las terapias biolgicas
se reservan en general a pacientes que han tenido mala respuesta con las terapias habituales o que slo
han obtenido una respuesta parcial. Son en general bien toleradas aunque, al inhibir el sistema inmune, hay
que vigilar la posible aparicin de infecciones o tumores.

Pronstico del lupus

El lupus es una enfermedad crnica de curso variable en la que existen desde formas que apenas modifican
la supervivencia (formas poco agresivas), hasta formas que se desarrollan rpidamente y ponen en peligro la
vida del paciente. Lo ms frecuente es que se presente con un curso intermitente, con exacerbaciones y
remisiones. A veces es difcil determinar si el paciente presenta una reactivacin de la enfermedad, otra
enfermedad sobreaadida, o una complicacin del tratamiento.
Durante los ltimos 20 aos la supervivencia de los pacientes con lupus ha ido aumentado de forma lineal,
gracias al diagnstico ms temprano y a los tratamientos empleados, por lo que actualmente la
supervivencia es superior al 75% a los diez aos del comienzo de los sntomas.
Los factores que ms influyen en el pronstico de la enfermedad son la funcin renal, la presencia de
anemia y la afectacin del sistema nervioso central. De tal forma que las causas ms frecuentes de muerte
son las infecciones, el fallo renal y las lesiones neurolgicas.

Casos especiales del lupus

Lupus medicamentoso (seudolupus)
Se trata de un cuadro clnico muy parecido al lupus pero que es inducido por frmacos. Las manifestaciones
clnicas son sobre todo de predominio de alteraciones generales, dolores articulares, artritis, pero rara vez
producen afectacin renal o neurolgica. A nivel inmunitario tambin son muy parecidos, puesto que tambin
se encuentran autoanticuerpos, solo que los tipos encontrados varan un poco en relacin a los del lupus
eritematoso sistmico.
Son muchos los frmacos capaces de producir este tipo de lupus, siendo los ms frecuentes la isoniazida,
clorpromazina, D-penicilamina, quinidina, fenitona, etctera.
Este cuadro es igual de frecuente en hombres que en mujeres y cede en cuanto se retira el frmaco.

Lupus y embarazo
La fertilidad es normal en las pacientes con lupus, pero s estn aumentados los abortos espontneos,
la prematuridad y las muertes fetales, especialmente en las pacientes que portan un determinado tipo de
anticuerpo (el anticoagulante lpico).
Se aconseja que el embrazo se produzca cuando la enfermedad est controlada y que, si se precisan
corticoides, se eviten la dexametasona y la betametasona, ya que son de vida larga y podran pasar al feto.
No obstante, si no existe afectacin renal grave y la enfermedad est controlada, la mayora de las pacientes
completan el embarazo y dan a luz nios normales.

Lupus neonatal
Afecta a un pequeo porcentaje de los hijos nacidos de madres que poseen determinados anticuerpos, que
pasan al feto y producen los sntomas. Las manifestaciones consisten en la aparicin de lesiones cutneas,
parecidas a las lesiones subagudas, en las zonas expuestas al sol a partir de los dos meses de vida,
alteraciones cardiacas (bloqueos en la conduccin cardiaca permanentes) y alteraciones hematolgicas.
Estos anticuerpos se mantienen durante seis meses y posteriormente desaparecen, de forma que las
lesiones cutneas tambin dejan de existir.

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

La inmensa mayora de la gente que ha odo hablar de esta enfermedad, piensa que es una
enfermedad grave de evolucin fatal y que no tiene tratamiento eficaz. Sin embargo, hoy da podemos
afirmar que muchos pacientes con "lupus" van a ser capaces de llevar una vida absolutamente normal,
aunque sigue presentando una elevada morbimortalidad que requiere un seguimiento cercano.
Actualmente, la supervivencia total de los LES alcanza el 90% a los 20 aos del diagnstico de la
enfermedad.
En los casos en los que a pesar de todo la enfermedad se complica, existen recursos suficientes para
mejorar el futuro.
Es una enfermedad poco frecuente, se calcula que aparecen alrededor de 7 enfermos nuevos por
100.000 habitantes al ao. Puede aparecer a cualquier edad, aunque la mayora aparecen entre los 17
y 35 aos. La proporcin mujer/hombre es de 9 a 1.
Hace unos 25 aos la supervivencia de los enfermos con lupus a los 5 aos del diagnstico oscilaba
entre un 50 y un 60 %. Actualmente y gracias a un mejor conocimiento de la enfermedad, a los
tratamientos actuales y a un diagnstico precoz, el lupus se considera una enfermedad crnica.
En la mujer aparece en edad frtil y aunque antes se pensaba lo contrario, no desaparece
necesariamente en la menopausia. Tampoco es necesariamente ms leve en las personas mayores.
Qu es el "lupus" y cul es su causa?
Es una enfermedad que adems de afectar a las articulaciones y a los
msculos, puede daar la piel y casi todos los rganos del cuerpo. La
causa exacta es desconocida. Se cree que algunas infecciones por
virus o la accin de otros agentes que existen en el medio ambiente
son los que desencadenan la enfermedad, provocando la reaccin de
las clulas de defensa del organismo, que fabrican anticuerpos en
contra de la propia persona. Por este motivo se le denomina como
una enfermedad autoinmune.
En la foto : Fenmeno de Raynaud en pacientes con Lupus.

Parece existir una predisposicin gentica polignica, influda por factores ambientales, en la que
facilita la reaccin especial de las clulas de defensa y tambin parecen tener importancia las
hormonas, lo que explicara que sea mucho ms frecuente en la mujer que en el hombre.
Parece clara la influencia negativa de los anticonceptivos en el LES, lo que parece indicar que los
estrgenos juegan un papel importante en la enfermedad. Sin embargo, la menopausia, no parece
afectar al desarrollo de la enfermedad, aunque las enfermas que desarrollan un LES tras la misma,
tienen una forma menos grave de la enfermedad.
Qu sntomas da el "lupus"?
Aunque es muy posible que todos estos sntomas no aparezcan en la mayora de las ocasiones,
conviene que los conozca:

Generales: cansancio fcil, prdida de peso inexplicable y fiebre prolongada que no se debe a
ninguna infeccin.
Articulaciones y msculo: dolor e inflamacin de las articulaciones (artritis) sobre todo de los
dedos de las manos, las muecas, los codos, las rodillas y los pies, o bien dolores musculares.

Piel: la ms conocida es la llamada "eritema en alas de mariposa",

queconsiste en un enrojecimiento de la piel de las mejillas y la nariz. Es
frecuente la cada del cabello que se recupera con el tratamiento y la
sensibilidad de la piel a la luz solar por lo que los enfermos que la padezcan
deben protegerse del sol utilizando cremas protectoras (factor de proteccin
mayor de 15 y que proteja para los rayos ultravioleta A y B) y utilizacin de
ropa que cubra todo el cuerpo en lo posible para evitar una posible
reactivacin de la enfermedad.

Corazn y pulmones: puede provocar inflamacin de la membrana que

recubre al corazn o al pulmn (pericarditis o pleuritis), lo que provoca dolor
en el pecho o en el costado y a veces fiebre, y que responden generalmente
bien al tratamiento. En casos muy raros puede afectar a las vlvulas
cardacas o a los pulmones provocando insuficiencia cardaca o respiratoria.

Rin: se afecta con frecuencia y la gravedad es muy variable, soliendo ser tratada con xito.
Lo ms frecuente es la inflamacin o nefritis, lo que provoca que no se eliminen bien los
productos de desecho del organismo y se acumulen en la sangre (urea) o que se eliminen otras
sustancias por la orina, como las protenas, provocando entonces hinchazn de la cara o de las
piernas. A veces la lesin del rin produce un aumento de la presin arterial. La mayora de
estas alteraciones no provocan sntomas por lo que es conveniente realizar controles de anlisis
peridicos para detectarlas.

Cerebro y Sistema Nervioso: las complicaciones neurolgicas del LES son ms frecuentes de lo
que se piensa y adems son difciles de diagnosticar. Pueden ir desde un episodio psictico,
hasta dolor de cabeza, dficit cognitivo o depresin, y en casos ms raros otras
manifestaciones como epilepsia o alteraciones del comportamiento. A veces, la anticoagulacin
es una medida a tener en cuenta si se demuestra una causa trombtica. La afectacin
neuropsiquitrcia del LES alcanza, segn autores, hasta el 50% de los afectados.

Arteriosclerosis precoz: no sabemos la causa pero con el paso del tiempo, estos pacientes
desarrollan una arteriosclerosis precoz, que aumenta el riesgo de complicaciones
cardiovasculares. Solo esto justifica que se eliminen todos los factores de riesgo adicionales
conocidos.

Infecciones y "lupus". Los pacientes son ms sensibles a las infecciones por la propia
enfermedad y a veces por los tratamientos que se utilizan, por lo que siempre se debe
consultar al mdico en caso de aparecer fiebre.

Problemas con el embarazo. La paciente con "lupus" es igual de frtil que la mujer sana,
aunque con un riesgo algo mayor de tener abortos y partos prematuros, lo que sucede con ms
frecuencia en las que tienen unos anticuerpos en la sangre que se denominan antifosfolpido.
Las contraindicaciones formales del embarazo son cuando el "lupus" est activo, existen
complicaciones de la enfermedad como la nefritis o se estn tomando medicamentos que sean
dainos para el feto. Si no se dan estas circunstancias, el embarazo no tiene porqu
desaconsejarse. Los nios nacidos son tan sanos como el resto, aunque ellos y el resto de los
familiares tienen una mayor predisposicin a padecer la enfermedad.

Control de la natalidad. Si la enfermedad est activa es necesario controlar la natalidad

preferiblemente con preservativos y cremas que aumenten la barrera a los espermatozoides, ya

que la "pldora" podra provocar brotes de la enfermedad y el DIU puede favorecer algunas
infecciones, aunque esta ltima no es una mala medida.

Cmo se diagnostica el "lupus"?

Se basa en los sntomas que presenta el enfermo, la exploracin que realiza el mdico y los anlisis de
sangre y orina, donde pueden aparecer alteraciones caractersticas, las ms importantes la deteccin
de autoanticuerpos, de los que los ms conocidos son los antinucleares (ANA) que aparecen en
prcticamente todos los enfermos, aunque tambin aparecen en personas sanas y con otras
enfermedades y los antiDNA y anti Sm que son los que ms completan el diagnstico, siempre en un
contexto de sntomas sugestivo.
Criterios de Clasificacin para el Diagnstico de Lupus Eritematoso Sistmico (LES)
1. Erupcin malar: Eritema fijo, plano o alto, sobre las eminencias malares, que no suele afectar
los surcos nasogenianos.
2. Erupcin discoide: Placas eritematosas altas, con descamacin queratsica adherente y tapones
foliculares; puede haber cicatrices atrficas en las lesiones ms antiguas.
3. Fotosensibilidad: Erupcin cutnea a causa de una reaccin inslita a la luz solar, referida por el
paciente u observada por el mdico.
4. lceras bucales: Ulceracin nasofarngea, por lo comn indolora, observada por un mdico.
5. Artritis: Artritis no erosiva que afecta dos o ms articulaciones perifricas, caracterizada por
dolor a la palpacin, tumefaccin o derrame.
6. Serositis: Pleuritis o pericarditis documentada por electrocardiograma o frote o evidencia de
derrame pericrdico.
7. Enfermedad renal: Proteinuria persistente mayor a 0,5g/da o 3+ o cilindros celulares.
8. Trastorno neurolgico: Convulsiones o psicosis en ausencia de otra causa conocida.

9. Trastorno hematolgico: Anemia hemoltica o leucopenia (< 4.000/mm3) o linfopenia: (<

1.500/mm3) o plaquetopenia (< 100.000/mm3) en ausencia de frmacos que produzcan esta
alteracin.
10. Trastorno inmunolgico: Anti-DNA, anti-Sm, y/o Anticuerpos antifosofolipido (AFL).
11. Anticuerpo antinuclear: Un ttulo anormal de ANA por inmunofluorescencia o anlisis
equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos relacionados con el
sndrome de lupus de origen farmacolgico.

Cualquier combinacin de 4 o ms de los 11 criterios, bien documentado durante cualquier intervalo de la

historia del paciente, cumple el diagnstico de LES (especificidad del 95 % y sensibilidad del 75%).
Lupus y Embarazo
Los embarazos en pacientes con Lupus son posibles, sin embargo, es conveniente que las enfermas
queden embarazadas de acuerdo con su mdico y, al menos, tras seis meses de buen control de la
enfermedad.
Tratamiento
Medidas generales:
Puede llevar una vida absolutamente normal. Las lesiones cutneas no son contagiosas. La
alimentacin debe ser completa y variada, y solo se debe restringir la sal en caso de problemas con el
rin o tensin arterial alta. Si existe sensibilidad a la luz solar debe evitar tomar el sol y protegerse
como se comenta anteriormente.
Los pacientes con lupus tienen alteraciones en su sistema inmunitario y deben tener precaucin con
las vacunaciones.
Medicamentos:
El "lupus" no se cura con medicamentos, pero con ellos se puede controlar de forma que el paciente no
tenga problemas durante muchos aos, para lo cual se deben realizar controles peridicos.
Los medicamentos que se utilizan son:

Antiinflamatorios. Alivian el dolor de las artritis, los dolores musculares, las pericarditis o
pleuritis, y tambin pueden mejorar los sntomas generales. Muchos enfermos pueden ser
tratados exclusivamente con estos frmacos. Sus efectos secundarios ms frecuentes son las
molestias en el estmago.
Antipaldicos. Como la Hidroxicloroquina, sigue siendo un frmaco muy til y seguro. Se
emplea para la artritis, la fatiga, algunas lesiones de la piel, las pericarditis o pleuritis y tambin
pueden mejorar los sntomas generales. Se suelen tolerar muy bien y su principal problema es
que pueden ser txicos para la retina, por lo que es necesario hacer controles peridicos por el
oftalmlogo. Puede administrarse incluso durante el embarazo, regula los niveles de colesterol y
tiene una accin antiagregante muy til en estos pacientes. Se utiliza incluso en los periodos de
remisin.
Corticoides. Son los medicamentos ms importantes para controlar muchos de los sntomas,
sobre todo cuando tienen cierta importancia, y su problema es que tienen ms efectos
secundarios, como retencin de lquidos en el cuerpo, hinchazn de la cara, aumento del vello y

otros, que disminuyen si se administra la dosis ms baja posible que sea eficaz, y una vez
controlada la enfermedad se disminuye progresivamente la dosis hasta retirarlos si es posible.

Inmunosupresores. Los ms utilizados son la azatioprina y la ciclofosfamida y se emplean

nicamente cuando hay complicaciones importantes de la enfermedad. Pueden dar lugar a
efectos secundarios importantes por lo que se precisa un estricto control mdico, pero el
beneficio de su empleo puede ser muy grande. En la nefritis lpica, el Micofenolato Mofetil
(MMF), un inmunosupresor que su utiliza para prevenir el rechazo en los pacientes
trasplantados, ha demostrado eficacia y menos efectos adversos que con otros frmacos
(enlace externo). El Rituximab, es un frmaco muy costoso, que elimina la poblacin de
linfocitos B que producen los anticuerpos y produce remisiones de hasta dos aos en algunos
casos, su respuesta est considerada muy variable.

Otros medicamentos. En algunas ocasiones y dependiendo de la alteracin de determinados

rganos, ser preciso tomar otros medicamentos, como por ejemplo para descender la TA o
para mejorar la circulacin de la sangre, que estn destinados a mejorar la calidad de vida de
los pacientes.

Varias terapias bloqueantes del desarrollo antignico se encuentran en fase de estudio, por ejemplo la
DNAsa humana recombinante, lospptidos nculeosomales, el abetimus sdico y otros. La contencin
de la respuesta inmune es otra va de trabajo en la que se encuentran, entre otros, el Tamoxifeno, la
Bromocriptina, la Atorvastatina y la Vitamina D. Otras estn en fase de desarrollo como el Abatacept
(CTLA-4lg), Rituximab 9anti-CD20), Epretuzumab (anti-CD22) o el Belimumab (anti-BAFF), que
comentamos ms adelante.
Otras vas que se abren son el el terreno de evitar la migracin de clulas inmunes con Efalimuzab
(anti-LFA1) y Eculimuzab (anti-TNF).
Es remarcable la eficacia demostrada en los ensayos con Rituximab (anticuerpo monoclonal quimrico
anti-CD20).
Noviembre de 2009 - El belimumab, un anticuerpo monoclonal humano dirigido a un receptor de los
linfocitos B (el llamado Blys), es el primer frmaco especfico contra la enfermedad, consiguiendo en
ensayos de Fase III una magnfica respuesta teraputica (entre el 50 y el 60 % de los enfermos ms
graves, tienen una respuesta positiva o muy positiva) que se asocia a disminucin de la tpica fatiga
asociada a la enfermedad, cosa que hasta ahora no se consegua con ningn frmaco. La fatiga lpica
afecta casi al 95% de los enfermos.