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21 SNDROME DE GUILLAUM BARR

SINONIMIA
- Polineuritis aguda infecciosa.
- Polineuritis aguda idiomtica.
DEFINICIN
Es una polirradiculoneuropata aguda rpidamente progresiva y simtrica
que afecta sobre todo la funcin motora. Es una inflamacin aguda de los
nervios perifricos. Se caracteriza por arreflexia total y aumento del
contenido de protenas en el LCR.
- Precedido de infeccin vrica (50% de los casos).
- Rara vez aparece despus de una inmunizacin o una intervencin
quirrgica.
- A veces aparece en el curso de un linfoma o un lupus eritematoso
sistmico.
EPIDEMIOLOGA
- En todo el mundo.
- Ambos sexos.
- Todas las edades.
ETIOLOGA
Respuesta inmune a infecciones:
- Virales.
- Bacteriales (campylobacter).
- Hongos (micoplasma).
FISIOPATOLOGA
- La lesin se debe al ataque de la vaina de mielina por clulas inflamatorias
y de la mielina.
- En casos graves hay lesin axnica secundaria.
- Los nervios perifricos se pueden afectar en cualquier parte (Raz nerviosa
Extremo distal del nervio).
- Estudio histopatolgico: Hay infiltrado linfocitario perivascular con clulas
inflamatorias y desmielinizacin con degeneracin retrgrada.
CUADRO CLNICO

- Va precedida de sntomas gastrointestinales y respiratorios (1 - 3 semanas


en un 80%).
- Parlisis simtrica progresiva.
- Disfuncin de algn par craneal (Parlisis de Bell).
- Ataxia sensitiva.
- Disfuncin anatmica pura.
- Parestesias distales mnimas.
- Fatiga inexplicable (Dificultad para subir escaleras, levantarse de una silla
o cepillarse el cabello).
EXPLORACIN FSICA
- Prdida de fuerza simtrica (a veces varia un poco).
- Arreflexia bilateral y generalizada.
- Parestesias distales.
- Hipoestesia mnima o moderada.
- Sensacin propioceptiva alterada.
- Si hay afectacin de las races nerviosas posteriores (y no de las
anteriores) hay marcha inestable con ataxia y dolor intenso de distribucin
segmentaria.
- Parlisis facial (slo en el 30%).
- Taquicardia o bradicardia supraventricular.
- Hipotensin postural.
- Modificaciones de la presin arterial u otro sntoma vasomotor.
- Insuficiencia pulmonar restrictiva secundaria a la prdida de fuerza de los
msculos diafragmticos e intercostales.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
- Lesiones medulares agudas.
- Intoxicacin por arsnico.
- Porfiria por ingesta de medicamentos.
- Procesos metablicos.
- Poliomielitis.

- Mielitis transversa.
- Difteria.
- Botulismo.
- Parlisis por garrapatas.
- Sarcoidosis.
- Miastenia gravis.
- Polineurompata de origen diverso.
ESTUDIOS DE LABORATORIO
- Disociacin Albmina Citolgica (Respuesta celular esencialmente normal
con elevacin del contenido proteico del LCR). Esta se incrementa
significativamente en el curso de la enfermedad.
- Estudio electrodiagnstico: Si se destruye la mielina, se reduce la
velocidad de conduccin. En esta enfermedad la velocidad de conduccin
est disminuida hasta en un 60% menos de lo normal.
- Electromiografa con aguja: Sirve para demostrar la capacidad de la fibra
muscular para poner enmarca las unidades motoras. Si hay actividad
anmala se demuestra la lesin axnica. Se tiene que hacer semanas
despus del comienzo del proceso.
TRATAMIENTO
- La mayora se recuperan, sin embargo su evolucin no es predecible.
- Medidas de sostn:
o Control cuidadoso de la funcin respiratoria y automtica.
o Trombosis venosa profunda.
o Embolia pulmonar.
o Hiponatremia.
- Fisioterapia y rehabilitacin.
- Esteroides.
- Inmunosupresores. Controversia ?
- Plasmafresis.
PRONSTICO
- Pronstico autolimitado en la mayora de los casos.

- Dficit mximo a las 2 4 semanas despus empieza a mejorar.


- Si la lesin axnica es intensa, la recuperacin mxima puede tardar hasta
un ao.

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