introduction:
Smiologie : cest ltude des maladies ou pathologies.
Diagnostique : cest lidentification de la maladie.
Il permet de donner :
Un pronostique au malade.
Traitement du malade.
Interrogatoire : cest ltape la plus importante pour arriver
une maladie. Il oriente le diagnostique dans 80% des cas.
Signes fonctionnels : ce sont les signes rapports par le
malade :
Douleurs
Vertige
Vomissement
Examen clinique : il est bas sur :
Linspection
La palpation
Lauscultation
La percussion
A ce niveau on est affront trois situations :
- Lexamen
va
dans
le
mme
sens
que
- 1 hmatologie
Examen complmentaire :
Les signes gnraux sont les plus souvent des signes
physiologiques qui nont pas de valeur pour lorientation mais
quon peut quantifier tel :
- Poids
- Temprature
- Pouls
- Diurse
- Frquence respiratoire
Syndrome :
ensemble
de
signes
qui
ont
une
valeur
- 2 hmatologie
HMATOLOGIE
Dfinition :
Cest une discipline qui soccupe de la physiologie du sang et
la prise en charge des maladies hmatologiques.
Les maladies hmatologiques sont trs frquentes au Maroc
et cela pour plusieurs raisons :
- Le sous dveloppement social et conomique
optent pour des anmies par carence en fer et en
folate.
- La consanguinit due la situation gographique
favorise aussi la survenue danmies hmolytiques
congnitales et dhmopathies malignes.
Les
maladies
du
sang
bnficient
des
progrs
- 3 hmatologie
ANMIES
I. Dfinitions :
La dfinition de lanmie est biologique, cest la baisse du
taux dhmoglobine dans le sang au-dessous de la normale.
Taux normal dhmoglobine :
o Chez lhomme : 14 18g/100ml de sang
o Chez la femme : 12 16g/100ml de sang
Nombre de globules rouges :
o Chez lhomme : 4,5 5,9 M/ml
o Chez la femme : 4 5,4 M/ml
Lhmatocrite :
o Chez lhomme : 40 54%
o Chez la femme : 37 45%
VGM : 80<VGM<100m3
o VGM<80 microcytose.
o VGM>100 macrocytose
CCMH : 32 36%
o CCMH <32% hypochromie
Taux de rticulocytes: 25000 75 000
Rappel :
Prorythroblaste
Erythroblaste basophile
E
L
Erythroblaste chromatophile
L
E
Erythroblaste acidophile
- 4 hmatologie
...Rticulocyte.
S
G
Globule rouge
par
rticulocytes
une
diminution
(100.000<).
Il
du
sagit
nombre
donc
de
dune
Mcanisme priphrique :
o Au niveau de la circulation gnrale : il y a un
raccourcissement de la dure de vie des cellules,
dans
ce
cas
il
sagit
bien
dune
anmie
- 5 hmatologie
il
Anmie microcytaire:
- 7 hmatologie
Anmie macrocytaire:
Anmie
normocytaire:
Dans ce cas il faut penser entre autre au dosage de la
cratine.
Etiologie :
a) Insuffisance rnale chronique (IRC) :
Dans ce cas il y a diminution de production drythropotine
et donc on aura comme consquence une diminution de
synthse
de
globules
rouges
anmie
normocytaire
ii.
Envahissement par :
Blaste
Cellules
lymphome
leucmie aigu
lymphomateuses
ou
myelo
fibrose
- 8 hmatologie
V. Anmie ferriprive :
1) Signes cliniques :
Elle sinstalle progressivement pouvant donner des
anomalies au niveau des ongles qui deviennent stris, fragiles
et cassants parfois incurvs en cuillre accompagne dune
chute de cheveux et un aspect de perlche de la bouche.
2) Etiologie :
o Hmorragies gnitales chez la femme : en cas
de rgles trs abondantes sous forme de
caillots.
o Hmorragies digestives : ce sont de faibles
saignements rpts entranants une perte de
fer (hmorrodes frquentes, ulcre)
o Carences dapport :
des
besoins :
lors
des
accouchements rpts
o Causes rares (maladie de RENDU-OSLER) :
saignement du nez
- 9 hmatologie
tant
franais
d
JEAN
des
BERNARD
saignements
provoqus (pathomimie).
3) Traitement :
Traitement tiologique :
Le diagnostic prcoce est vital toute fois le traitement
tiologique (la cause de la maladie) est trs important.
NB : la transfusion sanguine nest permise quen cas de besoin
exceptionnel (insuffisance cardiaque, insuffisance coronaire)
car il y a un risque hypothtique.
Traitement physiopathologique :
On donne le fer raison de :
o 100 200mg/j chez ladulte
o 10mg/kg/j chez lenfant.
Et ceci pendant une dure minimale de quatre mois en faisant
le suivi du traitement par dosage de la ferritinmie. Au cas o la
ferritinmie reste basse on prolongerait le traitement deux mois
de plus.
Pour les femmes qui ont des rgles abondantes on leur
prescrit du fer raison de 10jrs/mois.
RQ : au cour du traitement les selles deviennent noirtres, il
faut avertir le malade pour ne pas confondre avec un
saignement.
- 10 hmatologie
macrocytaire
dinstallation
progressive
mgalo-blastique
(aprs
PS
argnrative
on
trouve
des
mgaloblastes)
o On peut par fois avoir une diminution de GB leucmie
o On peut par fois avoir une diminution de plaquettes
thrombopnie.
o Glossite de HUNTER qui est un aspect rouge dpapill de la
langue souvent observ chez les sujets gs et les femmes.
- 11 hmatologie
o Neuropathie priphrique.
b) Sur
le
plan
para-clinique :
(examen
de
certitude)
o On pratique un chimisme gastrique pour dtecter une
ventuelle Achloridrie (destruction des cellules paritales).
o Dosage de la vitamine B12 (dficit)
o Recherche des Auto Ac anti FI
o Test de SHILLING (on donne de la vitamine B12 + FI et on
observe ltat de labsorption de la vitamine B12)
3) Traitement :
Le traitement est physiopathologique (pas de traitement
tiologique) et consiste administrer de la vitamine B12 par
voie intra-musculaire ou par voie sous cutane mais jamais par
voie intra-veineuse car elle donne des chocs.
Cest un traitement vie raison dune ampoule (1000)
/mois pour un traitement dattaque mais gnralement (1000)
/ 3mois suffisent amplement.
4) Diagnostic diffrentiel :
Anmie par carence en folate :
o Carence dapport
o Gastrectomie (entrane une carence en
vitamine B12)
RQ : on ne donne pas dacide folique en cas danmie car on
risque dentraner une atteinte neurologique irrversible.
o Mal absorption du folate
o Excs dutilisation :
- 12 hmatologie
Grossesse
Anmie hmolytique
Hydantone
gardnal
Sulfasalazine
Anmie mgaloblastique :
o Blocage de la synthse dADN par :
Mthotrxate
Trimthoprime
Pirmthamine
5-fluorouracyl (5FU)
hydroxyure
la cytosine arabinosine
6 mrcaptopyrine
AZT
VII. Les anmies hmolytiques :
On ne parle danmie hmolytique que lorsquon a :
Hmolyse physiologique
A. Aspect clinique :
o Anmie
o Subictre
o +
ou
augmentation
du
(hypermgalie)
B. Biologie :
o Anmie rgnrative
- 13 hmatologie
volume
de
la
rate
- 14 hmatologie
encapsuls
tel
(pneumocoque,
heomophylus
apparat
aprs
mdicaments :
Les antipaludens de synthse
Actanilide
Sulfamides sulfones
- 15 hmatologie
la
prise
de
certains
Nitrofurantone
PSA
Anbilhar
Les fves (on parle de favisme, encore appele maladie
du
printemps
de
Bagdad
et
qui
atteint
Thalassmies :
splnomgalie.
o Diagnostic :
Electrophorse de lHb
o Traitement :
Dans les formes homozygotes le traitement peut ncessiter :
Transfusion sanguine pour rtablir le manque
de fer.
- 16 hmatologie
(en
particulier
au
niveau
du
foie
lacide
folique
(vitamine
B12)
SPECIAFOLDINE cp500mg
Greffe de la moelle osseuse.
i.
Drpanocytose :
Hmolyse
Infarctus splnique
Asplnie
Diagnostic :
Drpanocytes
Hmoglobinose
par
lectrophorse de lHb
Traitement :
On a remarqu que les gens qui ont de lHb F (ftale)
dveloppaient moins cette maladie. Le traitement consiste :
- 17 hmatologie
Lhydroxyure
Hyper hydratation
Eviter lhypoxie
clinico-biologique
dune
anmie
hmolytique
o Pleur, BNC
o Pas
dantcdent
danmie
hmolytique
congnitale
Dans ce cas deux examens sont importants :
Test de coombs direct et indirect, qui consiste
chercher les Ac sur la paroi des GR et dans le plasma,
ces tests sont en faveur dune anmie hmolytique
auto-immune.
Recherche
des
schizocytes
qui
sont
des
formes
Rayons UV
Grossesse
Infection virale
Prise de certains mdicaments en particulier les
Bta-bloquants }
o Leucmie lymphode chronique
o Infection au cytomgalovirus
o Idiopathique
o Toxiques (pollen, venin de serpent)
o Certains mdicaments (fnacetine, sulfamides, sulfones)
o Infections (septicmies ou paludisme)
Anmie hmolytique mcanique :
o Microangiopathie :
Maladie de MOSCHOWITE
Syndrome hmolytique et urmique (SHU)
o Sujets porteurs de valves cardiaques
- 19 hmatologie