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SMIOLOGIE

introduction:
Smiologie : cest ltude des maladies ou pathologies.
Diagnostique : cest lidentification de la maladie.
Il permet de donner :
Un pronostique au malade.
Traitement du malade.
Interrogatoire : cest ltape la plus importante pour arriver
une maladie. Il oriente le diagnostique dans 80% des cas.
Signes fonctionnels : ce sont les signes rapports par le
malade :
Douleurs
Vertige
Vomissement
Examen clinique : il est bas sur :
Linspection
La palpation
Lauscultation
La percussion
A ce niveau on est affront trois situations :
- Lexamen

va

dans

le

mme

sens

que

linterrogatoire (maladie organique)


- Lexamen clinique ne concorde pas avec
linterrogatoire et dans ce cas on fait appel
lexamen complmentaire.

- 1 hmatologie

Examen complmentaire :
Les signes gnraux sont les plus souvent des signes
physiologiques qui nont pas de valeur pour lorientation mais
quon peut quantifier tel :
- Poids
- Temprature
- Pouls
- Diurse
- Frquence respiratoire
Syndrome :

ensemble

de

signes

qui

ont

une

valeur

importante dorientation vers un groupe dfinie de maladies.

- 2 hmatologie

HMATOLOGIE
Dfinition :
Cest une discipline qui soccupe de la physiologie du sang et
la prise en charge des maladies hmatologiques.
Les maladies hmatologiques sont trs frquentes au Maroc
et cela pour plusieurs raisons :
- Le sous dveloppement social et conomique
optent pour des anmies par carence en fer et en
folate.
- La consanguinit due la situation gographique
favorise aussi la survenue danmies hmolytiques
congnitales et dhmopathies malignes.
Les

maladies

du

sang

bnficient

des

progrs

thrapeutiques qui ont boulevers le pronostique de certaines


maladies tel les leucmies aigus. Mais le progrs le plus
important en hmatologie est les greffes de la moelle osseuse.

- 3 hmatologie

ANMIES
I. Dfinitions :
La dfinition de lanmie est biologique, cest la baisse du
taux dhmoglobine dans le sang au-dessous de la normale.
Taux normal dhmoglobine :
o Chez lhomme : 14 18g/100ml de sang
o Chez la femme : 12 16g/100ml de sang
Nombre de globules rouges :
o Chez lhomme : 4,5 5,9 M/ml
o Chez la femme : 4 5,4 M/ml
Lhmatocrite :
o Chez lhomme : 40 54%
o Chez la femme : 37 45%
VGM : 80<VGM<100m3
o VGM<80 microcytose.
o VGM>100 macrocytose
CCMH : 32 36%
o CCMH <32% hypochromie
Taux de rticulocytes: 25000 75 000
Rappel :

Prorythroblaste

Erythroblaste basophile

E
L

Erythroblaste chromatophile

L
E

Erythroblaste acidophile

- 4 hmatologie

...Rticulocyte.

S
G

Globule rouge

II. Mcanisme de constitution dune anmie :

lanmie peut avoir deux origines dont le mcanisme est


soit :

Mcanisme Central : au niveau de la moelle osseuse,


caractris

par

rticulocytes

une

diminution

(100.000<).

Il

du

sagit

nombre
donc

de

dune

insuffisance de production amenant une anmie


argnrative.

Mcanisme priphrique :
o Au niveau de la circulation gnrale : il y a un
raccourcissement de la dure de vie des cellules,
dans

ce

cas

il

sagit

bien

dune

anmie

rgnrative et o le taux de rticulocytes est


lev (<120.000) :

- 5 hmatologie

- Il y a hmolyse des globules


rouges.
- Une hmorragie aigu
o Au niveau de la rate :
- Hypersplnisme

il

squestration des hmaties.

NB : il peut y avoir une fausse anmie par hmodilution


rencontre en cas de :
Grossesse (3me trimestre)
Syndrome oedmato-ascitique
Perfusion hydrique abondante
Splnomgalie volumineuse
III. Signes cliniques :
Pleur
Dyspne deffort
Hypovolumie : hypotension orthostatique
Hypoxie
Au niveau du cerveau :
- cphales
Au niveau des organes de sens :
- Bourdonnement doreilles
- Vision de mouches volantes
Au niveau des muscles :
- Myalgie
- Douleurs thoraciques
i.

Diagnostique diffrentielle de la pleur :


Hypothyrodie
- 6 hmatologie

Insuffisance hypophysaire (panhypopituitarisme)

IV. Classification des anmies :


A. Taux lev de rticulocytes :
I. Hmorragie aigu
II. hyper hmolyse
B. Taux de rticulocytes est bas : < 120.000
1) V G M <80m3

Anmie microcytaire:

Cest une anmie microcytaire qui traduit un trouble de


synthse dhmoglobine.
Etiologie :
o Si le taux du fer srique est bas + la saturation de la
siderophiline est leve Anmie ferriprive
o Si le taux du fer srique est bas + la saturation de la
siderophiline est basse aussi Anmie inflammatoire.
NB: il faut toujours faire le dosage du fer ferrique suivie de la
saturation.
Le VS ne rvle pas une anmie inflammatoire mais
seulement une anmie.
La feritinmie augmente en cas dinflammation mais elle
nest pas fiable en cas danmie ferriprive.
Lanmie microcytaire peut tre due une inflammation.
o Si le taux de fer srique est normal ou juste un petit
peu lev Bta-thalassmie.
2) V G M >100 m3
Dans ce cas il peut sagir de :
o alcoolisme

- 7 hmatologie

Anmie macrocytaire:

o maladie de Biermer (dficit en vitamine B12 ou en


folate)
o Myelo dysplasie.
3) 80 <VGM<100 m3

Anmie

normocytaire:
Dans ce cas il faut penser entre autre au dosage de la
cratine.
Etiologie :
a) Insuffisance rnale chronique (IRC) :
Dans ce cas il y a diminution de production drythropotine
et donc on aura comme consquence une diminution de
synthse

de

globules

rouges

anmie

normocytaire

argnrative par dficit en rythropotine.


b) Panhypopituitarisme + hypothyrodie :
Cest une anmie lgrement normocytaire.
RQ : parfois les sujets sont ples sans quil y ait anmie dans ce
cas il pourrait sagir dune hypothyrodie.
c) Cirrhose de foie :
d) Insuffisance mdullaire :
Cest une anmie normocytaire argnrative dont la cause
peut tre :
i.

Aplasie mdullaire : destruction de la moelle


osseuse.

ii.

Envahissement par :

Blaste

Cellules
lymphome

leucmie aigu
lymphomateuses
ou

myelo

fibrose

(hmopathies malignes gntiques)

- 8 hmatologie

Les cellules noplasiques tmoignent en faveur dun cancer


ostophile ou dun myelo fibrome. Dans ce cas on fait
gnralement une tude de la moelle osseuse par PS (ponction
du sternum et aspiration du liquide) puis analyse histologique
des cellules.

V. Anmie ferriprive :
1) Signes cliniques :
Elle sinstalle progressivement pouvant donner des
anomalies au niveau des ongles qui deviennent stris, fragiles
et cassants parfois incurvs en cuillre accompagne dune
chute de cheveux et un aspect de perlche de la bouche.
2) Etiologie :
o Hmorragies gnitales chez la femme : en cas
de rgles trs abondantes sous forme de
caillots.
o Hmorragies digestives : ce sont de faibles
saignements rpts entranants une perte de
fer (hmorrodes frquentes, ulcre)
o Carences dapport :

sous alimentation (la

viande est riche en fer assimil par lintestin


tandis que les lentilles mme sils sont riches
en fer mais ce dernier est non assimilable)
o Accroissement

des

besoins :

lors

des

accouchements rpts
o Causes rares (maladie de RENDU-OSLER) :
saignement du nez

- 9 hmatologie

o Causes rares (maladie de LASTH2NIE DE


FERJOL) : maladie dcouverte par le grand
hmatologue
comme

tant

franais
d

JEAN

des

BERNARD
saignements

provoqus (pathomimie).

3) Traitement :
Traitement tiologique :
Le diagnostic prcoce est vital toute fois le traitement
tiologique (la cause de la maladie) est trs important.
NB : la transfusion sanguine nest permise quen cas de besoin
exceptionnel (insuffisance cardiaque, insuffisance coronaire)
car il y a un risque hypothtique.
Traitement physiopathologique :
On donne le fer raison de :
o 100 200mg/j chez ladulte
o 10mg/kg/j chez lenfant.
Et ceci pendant une dure minimale de quatre mois en faisant
le suivi du traitement par dosage de la ferritinmie. Au cas o la
ferritinmie reste basse on prolongerait le traitement deux mois
de plus.
Pour les femmes qui ont des rgles abondantes on leur
prescrit du fer raison de 10jrs/mois.
RQ : au cour du traitement les selles deviennent noirtres, il
faut avertir le malade pour ne pas confondre avec un
saignement.

- 10 hmatologie

VI. Maladie de BIERMER :


Cest une maladie qui est due un dficit lectif de la
vitamine B12
1) Physiopathologie :

Pour tre absorbe la vitamine B12 doit se lie un facteur


intrinsque labor par les cellules paritales.
En cas de maladie auto-immune le corps laborent des auto
Ac anti FI (FI=facteur intrinsque) dirigs vers les FI et les
entrocytes., ainsi on distingue :
Auto Ac anti FI
Auto Ac anti cellules paritales.
2) Clinique :
a) Sur le plan clinique :
o Anmie

macrocytaire

dinstallation

progressive

mgalo-blastique
(aprs

PS

argnrative
on

trouve

des

mgaloblastes)
o On peut par fois avoir une diminution de GB leucmie
o On peut par fois avoir une diminution de plaquettes
thrombopnie.
o Glossite de HUNTER qui est un aspect rouge dpapill de la
langue souvent observ chez les sujets gs et les femmes.

- 11 hmatologie

o Neuropathie priphrique.
b) Sur

le

plan

para-clinique :

(examen

de

certitude)
o On pratique un chimisme gastrique pour dtecter une
ventuelle Achloridrie (destruction des cellules paritales).
o Dosage de la vitamine B12 (dficit)
o Recherche des Auto Ac anti FI
o Test de SHILLING (on donne de la vitamine B12 + FI et on
observe ltat de labsorption de la vitamine B12)
3) Traitement :
Le traitement est physiopathologique (pas de traitement
tiologique) et consiste administrer de la vitamine B12 par
voie intra-musculaire ou par voie sous cutane mais jamais par
voie intra-veineuse car elle donne des chocs.
Cest un traitement vie raison dune ampoule (1000)
/mois pour un traitement dattaque mais gnralement (1000)
/ 3mois suffisent amplement.
4) Diagnostic diffrentiel :
Anmie par carence en folate :
o Carence dapport
o Gastrectomie (entrane une carence en
vitamine B12)
RQ : on ne donne pas dacide folique en cas danmie car on
risque dentraner une atteinte neurologique irrversible.
o Mal absorption du folate
o Excs dutilisation :

- 12 hmatologie

Grossesse

Anmie hmolytique

o Carences iatrognes par :


Les anti convulsivants :

Hydantone

gardnal

Sulfasalazine
Anmie mgaloblastique :
o Blocage de la synthse dADN par :
Mthotrxate
Trimthoprime
Pirmthamine
5-fluorouracyl (5FU)
hydroxyure
la cytosine arabinosine
6 mrcaptopyrine
AZT
VII. Les anmies hmolytiques :
On ne parle danmie hmolytique que lorsquon a :

Hmolyse physiologique

Hyper hmolyse parasitologique par raccourcissement


de la dure de vie des GR.

A. Aspect clinique :
o Anmie
o Subictre
o +

ou

augmentation

du

(hypermgalie)
B. Biologie :
o Anmie rgnrative

- 13 hmatologie

volume

de

la

rate

o Augmentation de la bilirubine libre non conjugue.


o Baisse de lhaptoglobine
C. Diagnostic diffrentiel :
Maladie de GILBERT :
Cest un dficit enzymatique partiel du glucuronyltransfrase hpatique, responsable au niveau de lhpatocyte
de la transformation de la bilirubine non conjugue (BNC) en
bilirubine conjugue (BC).
Cette maladie est caractrise par le dveloppement dun
ictre avec BNC sans anmie et sans traitement la
Novobiocine ou la Rifampicine.
Lictre devient plus franc et plus accentu chez les jeunes,
en cas defforts excessifs ou quelconque autre fatigue, dans ce
cas on donne le Gardnal pour faire diminuer la BNC et
augmenter la BC.
D. Diagnostic tiologique :
1) Les anmies hmolytiques congnitales :
Dans ces anmies hmolytiques on peut distinguer ceux qui
sont dus un trouble au niveau de :
La paroi :
a) Maladie de MINKOWSKI-CHAUFARD :
Appele aussi sphrocytose hrditaire, elle entrane une
transformation de lATPase membranaire responsable de
laccroissement de la permabilit au Na+ entranant un
appel deau par osmose.
Il y a augmentation du volume des GR avec perte de leur
concavit ce qui bloque leur passage et sont ainsi squestrs

- 14 hmatologie

surtout au niveau de la rate (l o les capillaires son trs petits)


pour y subir une hmolyse.
Diagnostic :
Sphrocytes
Diminution de la rsistance osmotique
Conduite tenir :
Enqute familiale
Splnectomie totale
La rate est un organe qui joue un rle trs important dans la
dfense immunitaire, donc en cas de splnectomie le patient
deviendra immuno-affaiblie et fera des infections graves qui se
dclarent trs rapidement (mningite ou septicmie) des
germes

encapsuls

tel

(pneumocoque,

heomophylus

influenzae), do la prcaution, ds quil y a une fivre en doit


entreprendre une antibiothrapie (ceftriaxone) et aussi se
vacciner contre (pneumocoque) tous les trois cinq ans en
dpit dune antibiothrapie prophylactique dont lintrt nest
vue que chez lenfant.
b) Dficit enzymatique :
Cest un dficit en glucose 6 phospho-dshydrognase
(G6PD).
Tableau :
Lhmolyse

apparat

aprs

mdicaments :
Les antipaludens de synthse
Actanilide
Sulfamides sulfones

- 15 hmatologie

la

prise

de

certains

Nitrofurantone
PSA
Anbilhar
Les fves (on parle de favisme, encore appele maladie
du

printemps

de

Bagdad

et

qui

atteint

exceptionnellement le sexe masculin.


Traitement :
Transfusion en cas dhmolyse important
Enqute familiale
Eviter les agents qui induisent lhmolyse (quinine,
myasthnie)
NB : il ne faut rechercher le G6PD quaprs un mois au
minimum de la manifestation de lanmie hmolytique.
Lhmoglobine :
a) Hmoglobinopathie :
Peut tre de deux types :
i.

Thalassmies :

Thalasa signifie en grec la mer, on en distingue deux types ( et


)

cest une anmie quantitative caractrise par une

splnomgalie.
o Diagnostic :
Electrophorse de lHb
o Traitement :
Dans les formes homozygotes le traitement peut ncessiter :
Transfusion sanguine pour rtablir le manque
de fer.

- 16 hmatologie

Le fer se dpose sur les organes et il va les lyser


hmochromatose

(en

particulier

au

niveau

du

foie

entranant une cirrhose, pancratite) donc on dit transfuser


aussi avec le sang des chlateurs de fer DESFERAL
Lutter immdiatement contre les infections
Prescrire

lacide

folique

(vitamine

B12)

SPECIAFOLDINE cp500mg
Greffe de la moelle osseuse.
i.

Drpanocytose :

Cest une anmie qualitative o il y a remplacement dun


acide amin par un autre dans la chane de la globine
(valine/glutamine).
Cette modification entrane une tendance de lHb de se prendre
en gel cette anomalie donne une rtraction du GR qui prend
une forme de faucille, cette falciformation va augmenter leur
rigidit et bloquera leur passage travers les capillaires et qui
aura comme consquence :

Hmolyse

Thrombose au niveau de la rate, os, rein

Infarctus splnique

Asplnie
Diagnostic :

Drpanocytes

Hmoglobinose

par

lectrophorse de lHb
Traitement :
On a remarqu que les gens qui ont de lHb F (ftale)
dveloppaient moins cette maladie. Le traitement consiste :
- 17 hmatologie

Lhydroxyure

Hyper hydratation

Traitement des symptmes algiques.

Eviter lhypoxie

2) Anmie hmolytique acquise :


a) Tableau :
o Tableau

clinico-biologique

dune

anmie

hmolytique
o Pleur, BNC
o Pas

dantcdent

danmie

hmolytique

congnitale
Dans ce cas deux examens sont importants :
Test de coombs direct et indirect, qui consiste
chercher les Ac sur la paroi des GR et dans le plasma,
ces tests sont en faveur dune anmie hmolytique
auto-immune.
Recherche

des

schizocytes

qui

sont

des

formes

particulires des GR, ce test et en faveur dune anmie


hmolytique mcanique.
b) Diagnostic tiologique :
Anmie hmolytique immunologique :
o L-mthyl dopa (ALDOIMET)
o Tumeur bnigne de lovaire
o Lupus rythmateux dissimul :
{ Cest une maladie auto-immune, se traduisant
essentiellement par une fivre, douleurs articulaires, ruptions
cutanes et atteinte rnales ou neurologiques, dclenche par :
- 18 hmatologie

Rayons UV
Grossesse
Infection virale
Prise de certains mdicaments en particulier les
Bta-bloquants }
o Leucmie lymphode chronique
o Infection au cytomgalovirus
o Idiopathique
o Toxiques (pollen, venin de serpent)
o Certains mdicaments (fnacetine, sulfamides, sulfones)
o Infections (septicmies ou paludisme)
Anmie hmolytique mcanique :
o Microangiopathie :
Maladie de MOSCHOWITE
Syndrome hmolytique et urmique (SHU)
o Sujets porteurs de valves cardiaques

- 19 hmatologie