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Las mitocondrias son orgnulos celulares encargados de suministrar la

mayor parte de la energa necesaria para la actividad celular (respiracin


celular). Actan, por lo tanto, como centrales energticas de la clula y
sintetizan ATP a expensas de los carburantes metablicos (glucosa, cidos
grasos y aminocidos).
Historia: Probablemente las primeras observaciones se deben a Rudolph
Albert von Klliker quien fue un anatomista, embrilogo, fisilogo, zologo y
botnico suizo., quien en 1880 not la presencia de unos grnulos en clulas
musculares de insectos a los que denomin sarcosomas. Lleg incluso a la
conclusin de que presentaban membrana. En 1882, el alemn Walther
Flemming descubri una serie de inclusiones a las que denomin fila. En
1884 tambin fueron observados por Richard Altmann, quien ms tarde en
su obra publicada en Leipzig Die Elementarorganismen describe una serie
de corpsculos especulando que se trata de una serie de parsitos
independientes, con su propio metabolismo y los denomina bioblastos. El
hallazgo fue rechazado como un artefacto de la preparacin, y slo ms
tarde fue reconocido como mitocondrias por N.H. Cowdry (EE.UU-1916).
Tambin los plastdulos del protozologo italiano Leopoldo Maggi podran
tratarse de observaciones tempranas de mitocondrias.
Sin embargo, el nombre de mitocondria, que es el que alcanz mayor
fortuna, se debe a Carl Benda, quien en 1889 denomin as a unos grnulos
que aparecan con gran brillo en tinciones de cristal violeta y alizarina, y que
anteriormente haban sido denominados citomicrosomas por Velette St.
George. En 1934 fueron aisladas por primera vez a partir de
homogeneizados de hgado y en 1948 Hogeboon, Schneider y Palade
establecen definitivamente la mitocondria como el lugar donde se produce
la respiracin celular. La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por
Margit M. K. Nass y Sylvan Nass en 1963.
Estructura de una mitocondria
La morfologa de la mitocondria es difcil de describir puesto que son
estructuras muy plsticas que se deforman, se dividen y fusionan.
Normalmente se las representa en forma alargada. Su tamao oscila entre
0,5 y 1 m de dimetro y hasta 7 m de longitud. Su nmero depende de
las necesidades energticas de la clula.
Las mitocondrias estn rodeadas de dos membranas claramente diferentes
en sus funciones y actividades enzimticas, que separan tres espacios: el
citosol (o matriz citoplasmtica), el espacio intermembranoso y la matriz
mitocondrial.
Origen: La cientfica estadounidense Lynn Margulis, junto con otros
cientficos, recuper en torno a 1980 una antigua hiptesis. Segn esta
versin actualizada, hace unos 1.500 millones de aos, una clula
procariota capaz de obtener energa de los nutrientes orgnicos empleando
el oxgeno molecular como oxidante, se fusion en un momento de la

evolucin con otra clula procariota o eucariota primitiva. De esta manera


se produjo una simbiosis permanente entre ambos tipos de seres: la
procariota fagocitada proporcionaba energa, especialmente en forma de
ATP y la clula hospedadora ofreca un medio estable y rico en nutrientes a
la otra. Este mutuo beneficio hizo que la clula invasora llegara a formar
parte del organismo mayor, acabando por convertirse en parte de ella: la
mitocondria. Otro factor que apoya esta teora es que las bacterias y las
mitocondrias tienen mucho en comn, tales como el tamao, la estructura,
componentes de su membrana y la forma en que producen energa, etc.
Esta hiptesis tiene entre sus fundamentos la evidencia de que las
mitocondrias poseen su propio ADN y estn recubiertas por su propia
membrana. Otra evidencia que sostiene esta hiptesis es que el cdigo
gentico del ADN mitocondrial no suele ser el mismo que el cdigo gentico
del ADN nuclear.
Qu es una mitocondria?: La mitocondria es considerada como el centro
de la clula. Es una estructura pequea situada en el interior de la clula y
compuesta por dos membranas y una matriz. En la membrana se producen
las reacciones qumicas mientras que en la matriz se contiene el fluido. Las
mitocondrias forman parte de las clulas eucariotas.
La mitocondria puede medir desde 0,5 a 1 micrmetro de dimetro. A
menudo, se la considera como la fuente de energa de las clulas. Estos
orgnulos generan la mayor parte de la energa de la clula en forma de
trifosfato de adenosina (ATP), utilizado como fuente de la energa qumica.
Las mitocondrias tambin estn involucradas en otras actividades celulares
como en la sealizacin, en la diferenciacin celular, en el envejecimiento
celular y en el control de su ciclo as como de su crecimiento. El trmino
mitocondria proviene del griego, de la composicin de mitos que
significa hilo y khondros que significa grnulo.
Estructura de la mitocondria: La mitocondria es una estructura en forma de
varilla que puede ser encontrada tanto en clulas animales como en
plantas. Es un orgnulo unido por una doble membrana, por lo que tiene
una membrana externa y otra interna, compuestas por fosfolpidos y
protenas. Los componentes de la mitocondria son los siguientes:
Membrana externa

Es lisa y est formada por la misma cantidad de fosfolpidos que de


protenas.
Contiene un gran nmero de protenas especiales conocidas como
porinas.
Las porinas son protenas integradas en la membrana que permite el
movimiento de las molculas.
La membrana externa es permeable a nutrientes, iones y molculas
energticas como el ATP y el ADP molecular.

Membrana interna

La membrana interna de la mitocondria es una estructura ms


compleja
Se dobla en una serie de pliegues muchas veces, conocidos como
crestas
Estos pliegues ayudan a incrementar las reas de la superficie, dentro
del orgnulo
Las cresas y las protenas de la membrana interna ayudan a la
produccin de molculas ATP
Varias reacciones qumicas se realizan dentro de esta capa interna
A diferencia de la membrana externa, la interna es estrictamente
permeable. Por lo tanto, solo deja pasar oxgeno, molculas ATP y
ayuda a regular la transferencia de metabolitos a travs de la
membrana.

Espacio intermembrana: Es el espacio existente entre la membrana


externa e interna, dentro de una mitocondria. Tiene la misma composicin
que el citoplasma de una clula.
Matriz: La matriz de la mitocondria es una mezcla compleja de protenas y
enzimas. Estas enzimas son importantes para la sntesis de las molculas
ATP, los ribosomas mitocondriales, el ADN y el ARN mitocondrial.
Funciones de la mitocondria: Las funciones de la mitocondria dependen
del tipo de clula que se est estudiando. Estas son las siguientes:

La funcin ms importante de la mitocondria es producir energa. Las


molculas ms simples de la nutricin se envan a las mitocondrias
para que ser procesadas y crear molculas cargadas que son
combinadas con oxgeno para producir ATP. Este proceso es conocido
con el nombre de fosforilacin oxidativa
La mitocondria ayuda a la clula a mantener la concentracin
adecuada de iones de calcio dentro de los compartimentos de la
clula
La mitocondria tambin ayuda a construir ciertas partes de la sangre
y de las hormonas como la testosterona y el estrgeno
Las mitocondrias de las clulas del hgado tienen enzimas que
desintoxican el amonaco
La mitocondria tambin desempea un papel fundamental en el
proceso de la apoptosis o la muerte celular programada. La muerte
anormal de las clulas debida a la disfuncin de la mitocondria puede
afectar a la funcin del rgano.

Enfermedad mitocondrial:La enfermedad mitocondrial se produce como


resultado de un fallo en la mitocondria. La disfuncin en esta zona produce
una falta de energa, necesaria para el sustento de la vida y el crecimiento
del organismo. Lesiones en la clula o incluso su muerte causan la
produccin de menos energa. Si este proceso sucediera a lo largo del

cuerpo, el sistema entero comenzara a fallar. Causa daos sobre todo en las
clulas del cerebro, el corazn, el hgado, en los msculos, riones y en los
sistemas respiratorio y endocrino. Los sntomas pueden ser los siguientes,
dependiendo de las clulas que hayan sido afectadas:

Prdida del control motor


Debilidad y dolor muscular
Desrdenes gastro-intestinales
Crecimiento pobre
Enfermedad cardaca
Enfermedad del hgado
Enfermedad respiratoria
Problemas visuales/auditivos
Convulsiones
Acidosis lctica
Retrasos en el desarrollo
Susceptibilidad a infecciones

Importancia del ADN mitocondrial: El ADN mitocondrial contiene


informacin vital que permite que la mitocondria cree las protenas
necesarias para producir energa. Contiene 37 genes comparados a los
cientos de otros genes encontrados dentro de los cromosomas, pero todos
ellos son vitales para la creacin de la mitocondria y para que nuestras
clulas funcionen de manera adecuada.

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