UNIVERSIDAD TECNOLGICA EQUINOCCIAL

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD EUGENIO ESPEJO

MEDICINA

Dra. Elena Vargas

Javier Astudillo Mayorga

SPTIMO C

INTRODUCCIN

Las cardiopatas congnitas constituyen un grupo de enfermedades prevalentes en la

niez, las cuales al ser diagnosticadas a tiempo se pueden corregir y de esta manera
podremos evitar que evolucionen de manera natural y as alcancen una mortalidad
elevada, ya sea por su complejidad o por la severidad en la que se presenta su clnica.
Podemos tomar en consideracin en el neonato con sospecha de cualesquiera de estas
enfermedades se debe tener en cuenta tres aspectos fundamentales: primero, si se trata
de anomalas graves, segundo, que sus manifestaciones clnicas estn condicionadas por
los cambios hemodinmicos de transicin entre la circulacin fetal y la del adulto, y
tres, la posible existencia de una enfermedad no cardaca, que podr alterar en
funcionamiento cardiovascular
Gracias al avance tecnolgico se han podido diagnosticar con rapidez dichas patologas
y de esta manera prestar un breve manejo y un pronto tratamiento.
Debemos tomar en cuenta que para una mejor comprensin de estas patologas es
importante conocer la embriologa del sistema cardiovascular y circulacin fetal que
revisaremos brevemente en este documento.

CARDIOPATIAS CIANOGENAS
Es cuando la sangre se cortocircuita desde las cavidades cardiacas izquierdas a las
cavidades cardacas derechas, donde la sangre no oxigenada fluye desde el ventrculo
izquierdo hacia todas las regiones del organismo, por lo que aparece CIANOSIS.
Podemos tener algunos ejemplos como:

Tetraloga Fallot
Transposicin de grandes vasos
Atresia tricspide

CARDIOPATAS ACIANTICAS
Es cuando la sangre oxigenada sufre un cortocircuito desde las cavidades cardiacas
derechas hacia las cavidades cardacas izquierdas, pero sin que se mezcle con sangre no
oxigenada en la circulacin sistmica, por lo que no produce cianosis, podemos
encontrar en las siguientes enfermedades:

CIV
CIA
PCA
CoA

CARDIOPATAS ACIANTICAS
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO
Se puede definir como unas estructura vascular que comunica la porcion distal del arco
artico con la regin proximal de la arteria pulmonar, evitando de esta manera la entrada
de sangre a los pulmones, ya que en la vida fetal solo reciben la cantidad suficiente para
mantener el rgano con irrigacion pero sin cumplir sus funciones, denominandose en
este periodo ductos arterioso permeable.Cuando nace el nio ocurre un cambio de
presiones en el cual la arteria aorta va a tener mayor presin y vencera presiones, y el
flujo de sangre podr trancuririr de manera nomal.
Tomando en cuenta que en el perodo neonatal por estre circuito pasa el 70% del gasto
cardaco

Fisiopatologa
La presencia del ductus arterioso persistente permite un cortocircuito de izquierda a
derecha, entre la aorta ascedente y la arteria pulmonar, en el acul hay un incremento del
flujo sanguineo y por consiguiente el retorno venoso haca la aurcula izquiera.

Este hiperflujo pulmonar crnico induce a cambios sucesivos histopatolgicos en el

lecho vascular pulmonar en el que nos va aocasionar una infiltracin celular y
posteriormente fibrosis de la ntima, llevando con ello a una hipertensin pulmonar de
manera progresiva.
Manifestaciones Clnicas

Limitacin fsica severa asociada a cianosis

Soplo sistlico eyectivo en el foco pulmonar o en la regin infraclavicular
izquierda
Signos de congestin venosa pulmonar como disnea con actividad fsica leve
En un pequeo porcentaje de pacientes con ductus arterioso, se puede presentar
un cuadro febril subagudo secundario a la presencia de endocarditis infecciosa

COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)

La CIA es una mal formacin del tabique interauricular, el cual comunica las dos
aurculas permitiendo el flujo sanguneo entre ellas, estas mal formaciones pueden estar
localizados en cualquier sitio del tabique interauricular, siendo el ms frecuente la
regin del foramen oval, alrededor del 70%. La CIA es difcil diagnosticar a tempranas
edades por lo que se pude confundir con CIA fisiolgico, se han divido las CIA segn el
sitio de ubicacin de esta patologa las cuales son:

Tipo Ostium Secundum. - relacionada a la formacin del foramen oval, es la

ms frecuente en un 70 %

Tipo seno venoso.- se localizan en la desembocadura de la VCS o en la

desembocadura de la VCI, en un 10 a un 15%

De tipo postero-inferior o de seno coronario.- se localiza en la desembocadura

del seno coronario, es la menos frecuente en un 2%

De tipo Osteum Primiun.- se localiza en la parte inferior del tabique IA

Se observa un corazn aumentado de tamao por crecimiento de cavidades derechas, lo

cual vara de acuerdo al tamao de la CIA; adems, se encuentra dilatacin del tronco
de la arteria pulmonar y de sus ramas, y la aorta se aprecia relativamente disminuida de
tamao.
Manifestaciones clnicas

Cardiopata con cortocircuito de izquierda a derecha, no hay cianosis

Tienen como antecedente importante el padecer problemas pulmonares a
repeticin
Hipodesarrollo, de acuerdo con el tamao de la CIA
Hiperactividad del ventrculo derecho tanto en el tercio inferior como en el
superior
No puede encontrarse frmito en el segundo espacio intercostal izquierdo.
Los ruidos cardacos son rtmicos con el segundo ruido desdoblado en forma
permanente

Hay reforzamiento no muy acentuado del componente pulmonar del segundo

ruido

Tratamiento
El tratamiento nos va a guiar a un cierre de CIS siempr ey cuando exista evidencis de
sobrecarga de volumen del ventriculo derecho, y que el paciente se encuentre en una
edad adecuada para el cierre, es decir entre los 3 y 5 aos de edad. Debemos tomar en
cuenta que se podra hacer a temprana edad siempre y cuando se tenga los avances
actuales en cuanto a perfusin y proteccin miocrdica la cual puede garantizar bueno
resultado y mejoramiento de la calidad de vida del paciente.

DEFECTO DEL TABIQUE INTERVENTRICULAR

Se considera la anomala cardaca ms comn encontrada en nios. Dentro de las

manifestaciones de la dicha patologa que se pude considerar que pude ir desde un soplo
cardaco de tono alto en un nio asintomtico hasta signos severos de falla cardaca en
un nio con defecto de gran tamao. Se encuentra aproximadamente en el 20% de los
pacientes en seguimiento clnico de cardiologa peditrica

El tabique interventricular consta de dos partes:

Una parte muscular en toda su extensin

Una parte membranosa de 5 mm
Otra fibromuscula

Se ha consideraron las cuatro zonas o porciones que conforman el septum as: porcin
membranosa, porcin de entrada, porcin trabeculada y porcin salida.
Fisiopatologa

Dicha enfermedad permite la comunicacin entre la circulacin sistmica y la pulmonar

y puede causar dos efectos adversos:

La alteracin hemodinmica por el cortocircuito de izquierda a derecha

La alteracin del lecho vascular pulmonar.

El cortocircuito de I a D, implica una reorganizacin de la sangre oxigenada a travs del

lecho vascular pulmonar, y de pender de:

Magnitud del tamao

Resistencia pulmonar

Podemos dividir a la CIV en varios aspectos:

Segn el tamao del defecto:

o Grande
o Moderada
o Pequeo
Segn la localizacin del defecto
o Membranosa
o Muscular
o Perimembranosa

Manifestaciones clnicas
Debemos recordad que la gran variedad de signos y sntomas se relaciona con:

Tamao
Localizacin
Resistencia pulmonar

Podemos recordar que en todos los nios despus de las 2 a 6 semanas, etapa en la que
disminuyen las resistencias pulmonares, que se ausculte el soplo cardaco que precede a
las manifestaciones de la falla cardaca; los signos y sntomas pueden o no estar
presentes
Al examen fsico se palpa cardiomegalia, se puede o no palpar frmito, presencia o no
de soplo cardaco (generalmente holosistlico) y el componente pulmonar del segundo
ruido puede estar reforzado o aumentado, presencia de sonidos pulmonares como
estertores, sibilancias por el compromiso de los alvolos o bronquios de pequeo calibre
es comn en lactantes debido al aumento del flujo pulmonar, o podemos sospechar
procesos pulmonares que podran estar asociados.
Los signos y sntomas de falla cardaca, como diaforesis, fatiga para alimentarse en los
neonatos y lactantes, as como cansancio con el ejercicio en nios mayores, la poca
ganancia de peso y los procesos pulmonares repetidos.
El electrocardiograma mostrar en todos los casos crecimiento de las cavidades
izquierdas con sobrecarga de volumen, desviacin del eje del QRS hacia la izquierda y
arriba

Debemos tener en cuenta que al tener un buen diagnstico y pronto tratamiento

podemos mejorar la calidad de vida del paciente, pero es muy importante que el
paciente no haga una insuficiencia cardaca que en ese punto sera totalmente
irreversible, como hemos podido revisar en la CIA existe un shunt de derecha a
izquierda al igual que la CIV ya que en la etapa neonatal el corazn derecho posee
mayor presin que el corazn izquierdo, pero cuando la enfermedad avanza de manera
natural comienza haber un flujo bidireccional entre las comunicaciones CIA o CIV, lo
que provocara una IC

CARIDIOPATAS CONGENITAS CIANTICAS

TETRALOGIA DE FALLOT

La tetraloga de Fallot es una cardiopata congnita poco comn, que se caracteriza

principalmente por:

Hipertrofia del ventrculo derecho

Cabalgamiento de la aorta
Comunicacin IV
Estenosis pulmonar

C la s if c a i n

Pude muchas de las veces asociarse con una comunicacin Interauricular, es ese caso se
la llamara pentaloga de Fallot

Fallot tpico
70%
Fallot rosado
15%
Hiperfallot

5%

Fallotizacin
de una CIV
5%

Manifestaciones clnicas

Cianosis
Crisis hipxicas de disnea
Frmito
Soplo sistlico
Segundo ruido nico y disminuido
Acropaquia

Diagnstico
Para poder diagnosticar que una persona presente tetraloga de Fallot podemos realizar
los siguientes exmenes
RX. - podemos ver el signo caracterstico, el corazn en forma de bota o zapato sueco,
que se produce por un levantamiento del pex cardaco

Ecocardiograma. se debe establecer el diagnstico mediante este mtodo y constituye

una herramienta pre quirrgica, en el cual se debe definir el tamao de la CIV, el
porcentaje del cabalgamiento de aorta, la severidad de la obstruccin del VD, el tamao
de las arterias pulmonares y anatoma de las arterias coronarias, as como tambin
descartar patologas asociadas.
Debemos recordar que esta patologa, debe ser corregida, razn por la cual se evala la
existencia de patologas asociadas como una Hipertensin Pulmonar, Comunicacin iter
auricular.
Cateterismo. este estudio no est indicado en todos los casos, porque se requiere una
evaluacin personalizada de cada caso a tratar, nos sirve para establecer una estrategia
diagnstica y teraputica en casos de estenosis o hipoplasia de la arteria pulmonar,
tambin nos permite establecer la existencia de ramas colaterales aortopulmonares.

ESTENOSIS PULMONAR

Antes revisar la enfermedad revisaremos brevemente la anatoma de las vlvulas

cardacas. Se encuentran en los conductos de salida de las 4 cavidades del corazn

La tricspide. - que separa la aurcula del ventrculo derecho.

La pulmonar. - que separa el ventrculo derecho de la arteria pulmonar.
La mitral o bicspide. - que separa la aurcula del ventrculo izquierdo.
La artica. - que separa el ventrculo izquierdo de la arteria aorta.

Es muy importante conocer la etiologa de la enfermedad, es muy importante saber que

se desconoce la causa exacta, pero han llegado a posibles causas como:

Factores genticos

Defecto en algn gen, anomala cromosmica o una exposicin al medio

ambiente
Fusin de las valvas
Calcificacin de las vlvulas
Patologa Reumtica
Crecimiento anormal de las cuerdas tendinosas
Rubeola congnita
Placas carcinoides
Obstruccin extrnseca

Fisiopatologa
La obstruccin de la vlvula pulmonar produce un obstculo al vaciamiento de VD, lo
cual hace que se aumente la presin sistlica y se prolongue el tiempo de expulsin. La
sobrecarga de presin al ventrculo derecho produce una hipertrofia del mismo, un
aumente de la distensibilidad de la pared y posteriormente una rigidez de la misma, cabe
recalcar que en la aurcula derecha existe una sobrecarga de presin lo que ocasionar
una hipertrofia de la misma.

Manifestaciones clnicas
Debemos recordar que suele relacionarse con otras patologas, con lo que la clnica
puede aumentar. Dentro de las ms importantes tenemos:

Intolerancia al esfuerzo y la fatigabilidad

A veces existe dolor torcico, mareo, sncope o dolor de cabeza

Puede existir cianosis perifrica, sobre todo en pacientes con agujero oval
permeable
La saturacin arterial de oxgeno suele ser normal
En los estadios ms avanzados: frialdad de las extremidades y un color grisceo
debido al bajo gasto cardaco.
El corazn se encuentra moderadamente aumentado de tamao
Se puede palpar el latido del ventrculo derecho
El primer ruido suele ir seguido de un chasquido de eyeccin originado en la
arteria pulmonar dilatada
El segundo ruido tiene un desdoblamiento estrecho, es de alta intensidad.
Puede auscultarse un ritmo de galope presistlico en el borde esternal inferior
izquierdo.
El soplo sistlico es suave y corto

Tratamiento
Los pacientes con estenosis pulmonar leve no requieren tratamiento clnico, recordemos
que solo el paciente con una estenosis pulmonar moderada presenta sntomas o una
cardiomegalia, en pacientes con una estenosis pulmonar grave debe realizarse
intervencin quirrgica.

El tratamiento de eleccin es valvulotoma con baln por cateterismo.

BIBLIOGRAFIA

Embriologa de Moore, sexta edicin captitulo 23, formacin del corazn

Atlas of Embriology, Netter. Formacin tubo cardaco.
CARDIOPATAS CAPTULO XV CONGNITA, MARINA E. FLREZ
CABEZA, MD
o http://www.bdigital.unal.edu.co/43639/37/cardiologia%20Dr
%20Diaz.pdf
Nelson tratado de pediatra, 18 edicin, cardiopatas congnitas
Asociacin Espaola de Pediatra, cardiopatas congnitas
o https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/35.pdf