TEMA 7 SNDROME ADRENOCORTICAL AGUDO Y CRONICO

ANATOMIA DE LAS GLANDULAS SUPRARRENALES

Anatmicamente las glndulas suprarrenales estn situadas en el retroperitoneo, en la cara anterosuperior
de los riones y estn irrigadas por las arterias suprarrenales superior, media e inferior. Estn formadas por
dos estructuras diferentes que son la mdula suprarrenal y la corteza suprarrenal, ambas inervadas por el
sistema nervioso autnomo.
MDULA SUPRARRENAL: SECRECIN HORMONAL
La mdula suprarrenal est compuesta principalmente por clulas cromafines productoras de hormonas,
siendo el principal rgano de conversin de tirosina en catecolaminas, ms o menos el 90% es adrenalina y el
10% noradrenalina; stas son las hormonas que colaboran en la estimulacin del Sistema Nervioso
Parasimptico. Producen los efectos citados en el Sistema Nervioso Parasimptico (aumenta la vigilia). En
respuesta a una situacin estresante como es el ejercicio fsico o un peligro inminente, las clulas de la
mdula suprarrenal producen catecolaminas a la sangre en una relacin 70 a 30 de epinefrina (adrenalina) y
norepinefrina (noradrenalina),. La epinefrina produce efectos importantes como el aumento de la frecuencia
cardaca, vasoconstriccin, broncodilatacin y aumento del metabolismo, que son respuestas muy fugaces.
En ocasiones, las clulas de la mdula suprarrenal sufren un crecimiento tumoral benigno, denominado
freocromacitoma, en el cual se produce un aumento de la produccin de catecolaminas a la sangre y como
consecuencia el aumento de la tensin arterial. Estudiando los metabolitos presentes en la orina, se observar
un aumento del cido vanilmandlico, procedente de la degradacin de catecolaminas.
CORTEZA SUPRARRENAL: SECRECIN HORMONAL
La corteza Suprarrenal o corteza adrenal est situada rodeando la circunferencia de la glndula
suprarrenal. Su funcin es la de regular varios componentes del metabolismo con la produccin de
mineralcorticoides y glucocorticoides que incluyen a la aldosterona y cortisol. La corteza suprarrenal tambin
es un lugar secundario de sntesis de andrgenos. Existen varias capas:
Capa externa o zona glomerular: productora de mineral-corticoides (aldosterona) y la
desoxicorticosterona, en respuesta a un aumento de los niveles de potasio o descenso del flujo de sangre en
los riones. La aldosterona es liberada a la sangre formando parte del sistema renina-angiotensina, que
regula la concentracin de electrolitos en la sangre, sobre todo de sodio y potasio, actuando en el tbulo
contorneado distal de la nefrona de los riones:

Aumentando la excrecin de potasio.

Aumentando la reabsorcin de sodio

La aldosterona en resumen ayuda a regular la presin osmtica del organismo.

Capa media o zona fascicular: Capa predominante en la corteza suprarrenal, cuyas clulas se disponen
en hileras separadas por tabiques y capilares. Sus clulas se llaman espongiocitos porque son voluminosas y
contienen numerosos granulos claros dando a su superficie un aspecto de esponja. Estas clulas segregan
glucocorticoides como el cortisol, o hidrocortisona, y la cortisona al ser estimuladas por la hormona
adrenocorticotropica (ACTH). La ACTH es producida por la hipfisis en respuesta al factor hipotalmico
estimulante de corticotropina (CRH). Estos tres rganos del sistema endocrino forman el eje hipotlamohipofisario-suprarrenal. El principal glucocorticoide producido por las glndulas suprarrenales es el cortisol,
que cumple diferentes funciones en el metabolismo en mltiples clulas del organismo como:

Aumenta la disponibilidad de energa y las concentraciones de glucosa en la sangre, mediante varios

mecanismos:

Estimula la protelisis, es decir romper protenas para la produccin de aminocidos.

Estimula la liplisis, es decir romper triglicridos (grasa) para formar cidos grasos libres y
glicerol.

Estimula la gluconeognesis, o la produccin de glucosa a partir de nuevas fuentes como los

aminocidos y el glicerol.

Acta como antagonista de la insulina e inhiben su liberacin, lo que produce una disminucin
de la captacin de glucosa por los tejidos.

Tiene propiedades antiinflamatorias que estn relacionadas con sus efectos sobre la microcirculacin y
la inhibicin de las citocinas pro-inflamatorias (IL-1 e IL-6), prostaglandinas y linfocinas. Por lo tanto,
regulan las respuestas inmunitarias a travs del llamado eje inmunosuprarrenal.

Tambin el cortisol tiene efectos importantes sobre la regulacin del agua corporal, retrasando la
entrada de este lquido del espacio extracelular al intracelular. Por lo que favorece la eliminacin renal
de agua.

El cortisol inhibe la secrecin de la propiomelanocortina (precursor de ACTH), de la CRH y de la

vasopresina.

Capa interna o zona reticular: Es la ms interna y presenta clulas dispuestas en cordones

entrecruzados o anastomosados que segregan esteroides sexuales como estrgenos y andrgenos. Las
clulas de la zona reticular producen una fuente secundaria de andrgenos como testosterona,
dihidrotestosterona (DHT), androstendiona y dehidroepiandrosterona (DHEA). Estas hormonas aumentan la
masa muscular, estimulan el crecimiento celular, y ayudan al desarrollo de los caracteres sexuales;
secundarios.
DFICITS CORTICOSUPRARRENALES
Los casos de hipofuncin de la corteza suprarrenal se pueden dividir en dos grandes grupos:
1) Primarios: Producto de un dao de la corteza suprarrenal, que lleva a una incapacidad de la misma para la
elaboracin de sus hormonas en cuanta suficiente
2) Secundarios: Producto de un dao hipofisario que impide la formacin o liberacin adecuada de ACTH
ENFERMEDAD DE ADDISON
Insuficiencia primaria de las glndulas suprarrenales caracterizada por presentar niveles plasmticos
aumentados de ACTH con hormonas suprarrenales disminuidas, esta se puede presentar de forma aguda,
conocida como crisis addisoniana o de forma crnica.
Las causas responsables de la crisis suprarrenal aguda son:
1. Despus de estrs, por ejemplo, trauma, ciruga, infeccin o ayuno prolongado en un paciente con
insuficiencia latente.
2. Luego de la supresin sbita de hormona corticosuprarrenal en un paciente con insuficiencia crnica o
en uno con insuficiencia temporal a causa de supresin de glucocorticoides exgenos.
3. Posterior a una suprarrenalectomia bilateral o reseccin de un tumor suprarrenal funcional que
suprimi la otra suprarrenal.
4. Luego de lesin a ambas suprarrenales por trauma, hemorragia, teraputica anticoagulante, trombosis.
5. Frmacos capaces de inhibir la sntesis de los esteroides (mitotano, ketoconazol) o de acelerar el
metabolismo de los esteroides (fenitona, rifampicina).
6. Pacientes con hiperplasia suprarrenal congnita
7. En los nios, este acontecimiento suele ocurrir durante la septicemia por Pseudomonas o la
meningococemia (sndrome de Waterhouse-Friderichsen).

Dentro de Las causas responsables de la insuficiencia crnica encontramos:

1. Un 80% de los casos aparece como consecuencia de la destruccin autoinmunitaria de las glndulas
suprarrenales, la cual es mediada por autoantigenos que producen destruccin progresiva de la glndula,
que debe alcanzar ms del 90% de la misma para que la insuficiencia se manifieste. Esta puede
presentarse sola o como parte de un sndrome autoinmunitario poligandular (SAP), que puede ser de tipo I
o tipo II:
-

El SPA tipo I se debe a un defecto de la inmunidad mediada por clulas T y heredado como un carcter
autosomico recesivo, suele presentarse tempranamente en la infancia con candidiasis mucocutanea,
seguida por hipoparatiroidismo y distrofia de los dientes y uas; la enfermedad de Adisson se
manifiesta hacia los 15 aos de edad. En la edad adulta puede presentarse un espectro variado de
enfermedades relacionadas que incluyen hipogonadismo, hipotiroidismo, anemia perniciosa, alopecia,
vitligo, hepatitis mala absorcin y sndrome de sjogren.
En el SAP tipo II suele presentarse durante la edad adulta con insuficiencia suprarrenal autoinmunitaria
relacionado con HLA. Se asocia con enfermedad tiroidea autoinmunitaria, vitligo, diabetes tipo I,
alopecia areata, esprue celiaco.

2. Hemorragia adrenal bilateral, se puede presentar en pacientes que toman anticoagulantes, durante
una ciruga abierta de corazn y durante un trauma mayor
3. Enfermedades granulomatosas crnicas que se localizan con frecuencia en las suprarrenales, sobre
todo la tuberculosis, pero tambin la histoplasmosis, la coccidioidomicosis y la criptococosis.
4. Adrenoleucodistrofia, es un trastorno peroximal ligado al cromosoma X que ocasiona la acumulacin
de cidos grasos de cadena muy larga en la corteza suprarrenal, testculos, cerebro y la medula
espinal. Se presenta a cualquier edad y representa la tercera parte de los casos de enfermedad de
Addison en nios de sexo masculino
5.

Metstasis tumorales que afecten la gandula suprarrenal, VIH, citomegalovirus (CMV), amiloidosis

6. Insensibilidad suprarrenal a la ACTH

7. Defectos hereditarios en las enzimas suprarrenales para la sntesis de cortisol. El defecto enzimtico
ms comn es en la 21-hidroxilasa
EPIDEMIOLOGIA
-

La enfermedad tiene una prevalencia de aproximadamente 9/100.000habitantes.

Puede aparecer a cualquier edad pero afecta predominantemente a las personas de 30-50 aos.
Afecta a ambos sexos por igual.

MANIFESTACIONES CLNICAS
La clnica va a depender de la duracin e intensidad de la hipofuncin suprarrenal, variando desde ligera
fatiga crnica hasta una crisis addisoniana, que aparece cuando hay afectacin aguda de las glndulas
CRISIS ADISSONIANA
La insuficiencia suprarrenal aguda o crisis addisoniana es la complicacin ms importante que pueden
padecer los pacientes con enfermedad de Addison. Se trata de una emergencia con gran peligro para la vida
del paciente.

Se manifiesta por una deshidratacin intensa con tensin arterial muy baja, que puede llegar al shock,
nuseas, vmitos, prdida de apetito y dolor abdominal que puede ser muy intenso. Puede haber tambin
hipoglucemia o fiebre para las que no se encuentra explicacin y alteraciones en las concentraciones de los
electrolitos sricos. El letargo se acenta hasta la somnolencia y va seguido de colapso vascular por
hipovolemia. En pacientes tratados previamente con glucocorticoides en dosis de mantenimiento puede faltar
la deshidratacin o la hipotensin hasta que entran en estado preterminal, pues la secrecin de
mineralocorticoides suele conservarse. En todos los pacientes con crisis suprarrenal hay que buscar la causa
desencadenante.
En pacientes con afectacin crnica de la glndula, los signos y sntomas mas caractersticos, son:
1. Astenia: Es el sntoma principal, al principio puede ser espordica y ms importante en los momentos
de estrs; a medida que la funcin suprarrenal se deteriora, el paciente est continuamente fatigado y
necesita reposo en cama.
2. Hiperpigmentacin: Esta se debe a que junto con el aumento de la ACTH hay aumento de todos los
productos de su metabolismo y entre ellos se encuentra la b-lipoproteina de la cual se deriva hormonas
como la melanocito estimulante, que producir oscurecimiento difuso de color moreno, pardo, o
bronceado en ciertas regiones como los codos o los surcos de las manos, y en las zonas que estn
normalmente pigmentadas, como las arolas que rodean los pezones. En las mucosas pueden
aparecer placas de color negro azulado. Algunos pacientes presentan eflides oscuras, y a veces hay,
paradjicamente, reas irregulares de vitligo. Un signo precoz es la persistencia del bronceado
cutneo que sigue a la exposicin al sol.
3. Hipotensin arterial ortostatica, con presin sangunea sistlica menor de 110mmHg. Esta se debe en
mayor medida a la disminucin de la sntesis y secrecin de glucocorticoides (cortisol) cuya funcin
principal es permitir que el sistema cardiovascular reaccione ante las catecolaminas, (adrenalinanoradrenalina) por lo tanto una disminucin en su concentracin plasmtica va a determinar que
aunque haya epinefrina y norepinefrina en concentraciones normales, el sistema cardivascular no
responda ante ellas.
4. Fiebre que suele ser de 40.6C
5. Alteraciones de la funcin gastrointestinal: A menudo son la primera manifestacin. Los sntomas
varan desde una ligera anorexia con prdida de peso hasta la aparicin fulminante de vmitos, diarrea
y dolor abdominal impreciso, a veces tan intenso como para confundirse con un abdomen agudo.
6. Cambios de personalidad: Habitualmente consisten en inquietud e irritabilidad excesivas. El refuerzo
de las percepciones sensoriales gustativas, olfatorias y auditivas es reversible con el tratamiento.
7. Perdida del vello axilar y pubiano: Producto de la ausencia de los andrgenos suprarenales.
Signo o sntoma
Debilidad
Pigmentacin cutnea
Prdida de peso
Anorexia, nuseas y vmitos
Hipotensin
Pigmentacin de mucosas
Dolor abdominal
Apetencia por la sal
Diarrea
Estreimiento
Sncope

Porcentaje de pacientes
99
98
97
90
(<110/70) 87
82
34
22
20
19
16

Vitligo

DIAGNOSTICO
1. Clnica del paciente
2. El diagnostico se establece mediante una prueba de estimulacin de ACTH, la cual permite evaluar la
capacidad de reserva de las suprarrenales para producir esteroides. La prueba consiste en administrar
por va intramuscular o intravenosa 250 g de ACTH sinttica (cosintropina) y la posterior determinacin
del cortisol entre 30-60 minutos despus de que se administra la cosintropina.
Los niveles de cortisol deben superar los 495 nmol/L (18 g/100ml). Si la respuesta es anormal, se
pueden diferenciar la insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria midiendo los niveles de
aldosterona en las mismas muestras de sangre. En la insuficiencia suprarrenal secundaria, el
incremento de la aldosterona ser normal [150 pmol/L (5 ng/100 ml)], mientras en la insuficiencia
primaria ser anormal. Adems, en la insuficiencia suprarrenal primaria, la ACTH plasmtica y los
pptidos relacionados (-LPT) estn elevados por la prdida de la habitual relacin de retroaccin
cortisol-hipotlamo-hipfisis, mientras que en la insuficiencia suprarrenal secundaria los valores de
ACTH son bajos o "inadecuadamente normales.

3. Datos de laboratorio
En las primeras fases de la destruccin gradual de las suprarrenales puede que no haya alteraciones
evidentes de los parmetros sistemticos de laboratorio, pero la reserva suprarrenal est disminuida;
es decir, aunque la secrecin basal de esteroides sea normal, su elevacin despus de un estrs es
inferior a lo normal.
En fases ms avanzadas de la destruccin suprarrenal y en fases agudas, se produce:
Neutropenia moderada
Eosinofilia mayor a 300/l
Linfocitosis
Hiponatremia, producto de la prdida de sodio por la orina, causada por el dficit de
aldosterona y desplazamiento del sodio hacia el compartimiento intracelular. Esta prdida del
sodio extravascular reduce el volumen de lquido extracelular y acenta la hipotensin. Las

concentraciones plasmticas elevadas de vasopresina y angiotensina II favorecen la

hiponatremia al disminuir la depuracin de agua libre
Hipercalcemia, cuya causa es desconocida
Hiperpotasemia, se debe a los efectos combinados de dficit de aldosterona, reduccin del
filtrado glomerular y acidosis.
Cortisol plasmtico bajo <5mg/dl a las 8a.m o elevacin inferior a lo normal o falta absoluta de
elevacin de los niveles de cortisol luego de la administracin de corticotropina
Valores plasmticos de ACTH aumentados >200pg/ml
Hipoglicemia producto de que el cortisol es una hormona contrarreguladora que favorece en los
estados de ayunos la neoglucogenesis, glucolisis y glucogenolisis.

4. Determinacin de anticuerpos antisuprarrenales en el suero, los cuales se presentan en caso 50% de

los casos de enfermedad de Addison autoinmunitaria
5. Radiografias posteroanterior y lateral de torax y simple de abdomen en casos de crisis addisoniana: La
radiografia de torax se solicita para detectar alteraciones compatibles con un proceso infeccioso en el
parnquima pulmonar que origine la descompensacin de la insuficiencia suprarrenal crnica. En la
radiografia de abdomen pueden observarse calcificaciones suprarrenales que orienten hacia una
tuberculosis como causa de insuficiencia glandular.
6. Tomografa computarizada craneal o abdominal: Cuando se sospeche de una crisis Addisoniana
secundaria a un accidente vascular hipofisario o suprarrenal
7. Examen de orina: En los casos de insuficiencia aguda nos permite descartar o comprobar una
infeccin urinaria como factor desencadenante de la crisis, donde se detectan leucocitos y germenes
en el sedimento
8. Gasometra arterial: Es frecuente encontrar acidosis metablica

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La insuficiencia suprarrenal aguda debe diferenciarse de:
Otras causas de shock, como shock sptico, hemorrgico, carcinognico
Hemorragia gastrointestinal, paralisis hiperpotasemica y rabdomiolisis, situaciones capaces de producir
hiperpotasemia
Hipotiroidismo, IC, vmito, diarrea, enfermedad de graves o ciruga mayor, productoras de
hiponatremia.
Abdomen agudo, en el cual la neutrofilia constituye una regla, mientras que la eosinofilia y la
linfocitosis son caractersticas de la insuficiencia suprarrenal.
Por su parte la insuficiencia suprarrenal crnica debe diferenciarse de:
La prdida de peso, debilidad y anorexia inexplicables pueden confundirse con un cncer oculto
Las nauseas, vmito diarrea y dolor abdominal pueden diagnosticarse errneamente
como
enfermedad gastrointestinal intrnseca.
La hiperpigmentacion se puede confundir con la que se debe a factores tnicos o raciales.
La prdida de peso puede simular anorexia nerviosa
Hemocromatosis, donde el valor de ferritina serica se encuentra elevada en la mayor parte de los
casos
SIDA, ya que cerca del 17% de los pacientes con SIDA tiene sntomas de resistencia al cortisol y
tambin puede provocar insuficiencia suprarrenal franca.
TRATAMIENTO.
El tratamiento de la crisis addisoniana, as como la de cualquier otra emergencia medica, debe
iniciarse ante su sola sospecha, pues la demora hasta la confirmacin diagnostica mediante determinacin
hormonal aumenta de manera notable la morbimortalidad del paciente.

El tratamiento se basa en la adopcin de una serie de medidas generales y en la instauracin de

terapia hormonal sustitutiva.
MEDIDAS GENERALES.
1.
2.
3.
4.
5.

Canalizacion de una va venosa perifrica.

Monitorizacin contina del ritmo y frecuencias cardiaca y respiratoria.
Medicin horaria de la presin arterial.
Sondaje vesical, con medicin de diuresis horaria.
Tratamiento de la deplecin hidrosalina, para corregir deshidratacin e hiponatremia presentes en esta
enfermedad. Para ello se administrara:
- Suero fisiolgico alternando con suero glucosado al 5%, a razn de 1.000 ml/h, durante las primeras
4 horas.
- Despus se perfunde el mismo tipo de liquido a un ritmo de 1.000 ml/6h.
- Este ritmo de perfusin se modifica en funsion de la PVC, presin arterial y diuresis.
6. La hipoglicemia se corrige con administracin de suero glucosado al 5%, aunque pueden haber
ocasiones que sea necesario la administracin de glucosa hipertnica en bolo intravenoso.
7. La acidosis metabolica y la hiperpotasemia no requieren tratamiento especifico.
CONSIDERACIONES TERAPUTICAS
Cuando se va a elegir un preparado esteroideo deben tenerse en cuenta varios hechos:
1. La vida media biolgica. El fundamento del tratamiento en das alternos radica en conseguir que los
efectos metablicos de los esteroides disminuyan durante una parte importante de cada perodo de 48
h, mientras todava se mantiene un efecto farmacolgico lo bastante duradero para ser eficaz. La vida
media demasiado prolongada anulara el primer requisito y la vida media demasiado breve invalidara
el segundo. En general, cuanto ms potente es un esteroide, ms prolongada es su vida media
biolgica.
2. Los efectos mineralocorticoides del esteroide. La mayora de los esteroides sintticos tienen menos
efectos mineralocorticoides que la hidrocortisona.
3. La forma biolgicamente activa del esteroide. La cortisona y la prednisona tienen que convertirse en
sus metabolitos biolgicamente activos antes de que aparezcan sus efectos antiinflamatorios. Por eso,
en un proceso donde se sabe que los esteroides son eficaces y no se ha obtenido respuesta dando
dosis suficientes, debe considerarse la conveniencia de sustituir la cortisona o la prednisona por
hidrocortisona o prednisolona.
4. El coste del tratamiento. ste es un aspecto importante cuando se requiere la administracin a largo
plazo. La prednisona es el ms barato de todos los preparados esteroideos.
5. La clase de preparado. Los esteroides de accin tpica tienen una ventaja neta sobre los
administrados por va oral en disminuir la probabilidad de efectos secundarios generales. Adems,
algunos esteroides inhalados han sido diseados para reducir al mnimo los efectos secundarios
aumentando su inactivacin heptica en caso de ser deglutidos. Sin embargo, todos los esteroides
tpicos pueden ser absorbidos a la circulacin general.

Los

Potencia estimada b
Nombre de uso habitual a
Glucocorticoide
Mineralocorticoide
De accin breve
Hidrocortisona
1
1
Cortisona
0.8
0.8
De accin intermedia
Prednisona
4
0.25
Prednisolona
4
0.25
Metilprednisolona
5
<0.01
Triamcinolona
5
<0.01
De accin prolongada
Parametasona
10
<0.01
Betametasona
25
<0.01
Dexametasona
30-40
<0.01
esteroides se dividen en tres grupos segn la duracin de su actividad biolgica. Los preparados de accin
breve tienen una vida media biolgica menor de 12 h; los de accin prolongada de ms de 48 h, y los de
accin intermedia de 12 a 36 h. La triamcinolona tiene la vida media ms larga dentro del grupo de accin
intermedia.
Comparaciones en miligramos con respecto a la hidrocortisona, a cuyas propiedades como glucocorticoide y
mineralocorticoide se les concede el valor de uno. La retencin de sodio es insignificante con las dosis
empleadas de metilprednisolona, triamcinolona, parametasona, betametasona y dexametasona.
Todos los pacientes con insuficiencia suprarrenal deben ser tratados con hormonoterapia restitutiva, la cual
debe corregir los dficit de glucocorticoides y mineralocorticoides. Adems estos pacientes requieren una
detallada informacin sobre su enfermedad.
1. Fase aguda
-

Hidrocortisona 100-300 mg por via intravenosa mas solucin salina (si se sospecha de este diagnostico
y aun no se tienen los resultados del laboratorio).
De ah en adelante se administrara:

Fosfato o Succinato sdico de hidrocortisona 100 mg via intravenosa de inmediato y se continua con
infusiones intravenosas de 50-100mg cada seis horas durante el primer dia. Se debe administrar la
misma dosis cada 8 horas en el segundo dia y luego se ajusta la dosis de acuerdo al cuadro clnico.

En lugar de la hidrocortisona puede administrarse dexametasona en dosis iniciales de 4-8mg, en bolo

intravenoso, seguido de 4mg cada 4-6 horas via intravenosa.

Mientras se esperan los resultados de laboratorio y de cultivo iniciales y teniendo en cuenta que las
infecciones bacterianas causan o precipitan frecuentemente crisis suprarrenales agudas, deben
administrarse antibiticos de amplio espectro de manera empirica.

Deben vigilarse los electrolitos, el nitrgeno ureico en sangre, y la creatinina.

Debe tratarse enrgicamente la hipoglucemia.

2. Fase convaleciente
Cuando el paciente es capaz de alimentarse via oral se administrara:

Hidrocortisona por via oral de 10-20 mg cada 6 horas y se reducen las dosis a niveles de
mantenimiento segn se necesite.

La mayora de los pacientes necesitan finalmente hidrocortisona BID:

a.m: 10-20 mg.
p.m: 5-10 mg.

Es importante tener en cuenta que cuando se estn administrando grandes cantidades de

hidrocortisona no es necesario establecer una terapia con mineralocorticoides, pero si se reducen las
dosis se necesita administrar:
Acetato de fludrocortisona 0,05 0,2 mg al dia.
Algunos pacientes nunca requieren fludrocortisona o se vuelven edematosos a dosis superiores
a 0,05 mg 1 o 2 veces por semana.

Una vez que ha pasado la crisis se debe estudiar al paciente para evaluar el grado de insuficiencia
suprarrenal permanente y de ser posible establecer la causa.

3. Fase crnica o teraputica especifica:

La terapia de reemplazo debe incluir una combinacin de glucocorticoides y mineralocorticoides; aunque en
casos leves tal vez sea adecuado la administracin solo de hidrocortisona.
Hidrocortisona: es el frmaco de eleccin. La mayora de los pacientes con enfermedad de Addison
se mantienen con 15-30 mg via oral al dia donde para imitar el ritmo suprarrenal diurno dividimos la
dosis en dos tomas; de las cuales 2/3 parte se dan en la maana y 1/3 parte se dara al final de la tarde
o al comienzo del anochecer. Se aconseja tomar el glucocorticoide con las comidas o, si no es
prctico, con leche o algn anticido, porque el frmaco puede exagerar la acidez gstrica y ejercer
efectos txicos sobre la mucosa del estmago.
Se debe modificar dosis en las siguientes situaciones:
- Se deben disminuir las dosis en pacientes que muestran insomnio, irritabilidad y excitacin mental
al comienzo del tratamiento, hipertensin y diabetes mellitus.
- Se deben aumentar las dosis en pacientes obesos y los pacientes que toman antiepilpticos
pueden.
No parece que las mediciones de la ACTH o el cortisol en plasma, ni los niveles de
cortisol en orina, sirvan para determinar la dosis idnea de glucocorticoides.
Prednisona: hay ciertas personas que responden mejor al tratamiento con Prednisona a una dosis de
3 mg en la maana y 2 mg al atardecer. Sin embargo muchos pacientes no obtienen un efecto
suficiente de retencin de sal y requieren un suplemento con fludrocortisona o sal diettica adicional.
Hay que aconsejar a los pacientes que tomen constantemente una cantidad generosa de sal (3 a 4
g/da).
Acetato de fludrocortisona: posee un efecto de retencin de sodio potente. Las dosis son de 0,050,3 mg orales al dia o cada tercer dia.
Hay que tomar en cuenta con este frmaco que:
- Se deben disminuir las dosis si se llegara a presentar: edema, hipopotasemia o hipertensin.
- Se deben aumentar las dosis si se llegara a presentar: hipotensin postural, hiperpotasemia o perdida
de peso.

 Dehidroepiandrosterona (DHEA): se indica a algunas mujeres con insuficiencia suprarrenal. Se

administran 25-50 mg via oral al dia por la maana, y se observa mejora en su estado de animo,
sexualidad, densidad osea y bienestar general.
Para saber si el tratamiento con mineralocorticoides es suficiente se pueden determinar la
presin arterial y los electrlitos sricos. La presin arterial debe ser normal aunque se
produzcan cambios posturales; y tambin deben ser normales los niveles sricos de sodio,
potasio, creatinina y nitrgeno ureico. La medicin de los niveles de renina en plasma puede
servir para ajustar las dosis.

COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO

-

A excepcin de la gastritis, las complicaciones del tratamiento con glucocorticoides son raras en las
dosis que se aconsejan en la insuficiencia suprarrenal.

Las complicaciones de la teraputica con mineralocorticoides consisten en hipopotasiemia,

hipertensin, cardiomegalia e incluso insuficiencia cardaca congestiva debida a retencin de sodio.
Conviene medir peridicamente el peso corporal, el potasio srico y la presin arterial.
PROBLEMAS TERAPUTICOS ESPECIALES

Se deben aumentar las dosis de glucocorticoides en caso de: trauma, ciruga, procedimientos
diagnosticos estresantes u otros tipos de estrs; donde la dosis mxima de hidrocortisona para estrs
intenso es 50 mg via intravenosa o intramuscular cada 6 horas y dosis mas bajas por via oral se
administran en caso de estrs menor. Al ceder el estrs se debe volver a la dosis normal.
Durante una enfermedad intercurrente, especialmente si existe fiebre, hay que duplicar la dosis de
hidrocortisona; si la enfermedad es grave, deben darse 75 a 150 mg/da.
Si no pueden administrarse por va oral hay que emplear la va parenteral.
Del mismo modo, deben administrarse glucocorticoides adicionales antes de una intervencin
quirrgica o una extraccin dental.
Hay que aconsejar a los pacientes que aumenten la dosis de fludrocortisona y aadan ms sal a la
dieta habitual si hacen ejercicio fsico intenso y sudan mucho, en los ambientes calurosos, y si tienen
molestias gastrointestinales, como en caso de diarrea. Una medida sencilla consiste en aadir a la
dieta diaria habitual una a tres tazas de caldo con sal (una taza de caldo de ternera o de pollo contiene
35 mmol de sodio). Con ella se pretende imitar, el da de la ciruga, la secrecin de cortisol de un
individuo normal que va a someterse a un estrs importante y prolongado (10 mg/h, 250 a 300 mg/da).
Ms adelante, si el paciente mejora y no tiene fiebre, se disminuye paulatinamente 20 a 30% de la
dosis de hidrocortisona todos los das.
No es necesario administrar mineralocorticoides por va parenteral cuando las dosis de hidrocortisona
son mayores de 100 mg/da debido a los efectos mineralocorticoides que tiene la hidrocortisona a esas
dosis.

PRONOSTICO
El tratamiento rpido salvara la vida del paciente, sin embargo, la insuficiencia suprarrenal aguda
habitualmente no se reconoce ni se trata, ya que sus manifestaciones simulan trastornos ms comunes y la
falta de tratamiento causa choque que no responde al reemplazo de volumen y vasopresores, produciendo la
muerte.
Con respecto a la insuficiencia suprarrenal crnica, con la teraputica adecuada, la expectativa de vida
de los pacientes con enfermedad de Addison es notablemente prolongada. La supresin del tratamiento e
incremento de las demandas a causa de infeccin, trauma, ciruga u otros tipos de estrs pueden precipitar
crisis con resultado sbito mortal, a menos que se empleen grandes dosis de corticoesteroides parenterales.
Sin embargo, con la teraputica apropiada puede llevar una vida completamente activa la mayora de los
pacientes.