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Correo de los lectores

casos (cuando haya lesiones localizadas) se puede plantear el tratamiento quirrgico.

Mara Anadn Gonzlez*, Cristina Bell Gonzlez


y Pilar Moreno Cano
C.S. Chopera, Alcobendas, Madrid, Espaa
*Correo electrnico: maria.anadon@salud.madrid.org

Bibliografa
1. Prieto de Paula JM, Cepedello Prez S, Uzctegui Urdaneta MG, Lpez
Pedreira R. Sndrome de Lady Windermere: afectacin del lbulo medio
y lngula por Mycobacterium avium complex. Rev Clin Esp. 2014;
214:171.
2. Gutirrez ME, Rey RJ, Vicente A, Montoto M, Hoffman M. Sndrome
de Lady Windermere. Femenino por naturaleza, Medicina (B. Aires).
2009;69:197.
3. Ortega Gonzlez A, Snchez J, Marcos Rodrguez PJ. Sndrome de Lady
Windermere. Arch Bronconeumol. 2007;43:295.
4. Dhillon SS, Watanakunakorn C. Lady Windermere syndrome: middle lobe bronchiectasis and Mycobacterium avium complex infection due to
voluntary cough suppression. Clin Infect Dis. 2000;30:572-5.
5. Baran E. Mycobacterium avium complex en paciente inmunocompetente. Neumol Cir Torax. 2012;71:170-3.

Retrolistesis
Sr. Director:
Se presenta el caso de un varn de 71 aos que consulta por dolor lumbar de 6 semanas de evolucin sin irradiar y sin signos de
radiculopata.
En la exploracin fsica presenta dolor a la percusin en las ltimas vrtebras lumbares con actitud hiperlordtica. Marcha normal.
Signos de Lasgue y Bragard negativos. Presencia de reflejos osteotendinosos. No tiene alteraciones sensitivomotoras de los miembros inferiores.
Se le solicita estudio radiolgico mediante radiografa simple de
columna lumbar (fig. 1) donde puede apreciarse la presencia de un
desplazamiento hacia atrs de L5 sobre S1, hallazgos compatibles
con el diagnstico de retrolistesis.
Comentario
El dolor lumbar supone el 43,8% de las consultas por patologa
musculoesqueltica en atencin primaria en Espaa1. Entre el 70%
y el 80% de la poblacin ha tenido dolor lumbar en algn momento
de su vida.
La espondilolistesis se presenta en torno al 6% de la poblacin.
El trmino espondilolistesis, etimolgicamente proviene del griego
y quiere decir espondylo que significa vrtebra y listhesis que
significa desplazamiento.
Entre las mltiples causas de dolor lumbar, esta patologa est
encuadrada dentro de las denominadas anomalas del desarrollo. La
espondilolistesis consiste en un desplazamiento de una vrtebra sobre otra; la ms comn es L5 sobre S1.
Segn se deslice la vrtebra hacia delante se denomina anterolistesis o hacia atrs retrolistesis.
La espondilolistesis se puede clasificar de acuerdo con la causa
del defecto existente y segn su desplazamiento2.
Segn su causa:
r5JQP*PEJTQMTJDB DPOHOJUB

r5JQP**PTUNJDB
r5JQP***PEFHFOFSBUJWBT
r5JQP*7PQBUPMHJDBT
494

Figura 1. Radiografa lateral de columna lumbar con desplazamiento de la vrtebra L5 sobre S1 con un desplazamiento menor del 25% del dimetro anteroposterior del primer segmento
somtico sacro.

Segn su desplazamiento:
r(SBEP*EFTQMB[BNJFOUPNFOPSEFMEFMEJNFUSPBOUFSPposterior del primer segmento somtico sacro.
r(SBEP**EFTQMB[BNJFOUPFOUSFFMZFM
r(SBEP***EFTQMB[BNJFOUPFOUSFFMZFM
r(SBEP*7EFTQMB[BNJFOUPFOUSFFMZFM
La espondilolistesis, aunque es asintomtica en la mitad de los
casos, puede manifestarse, desde el punto de vista clnico, en forma
de ciatialgia o lumbociatialgia; en menor medida que otras patologas de la columna puede tener alteraciones sensitivomotoras, as
como alteraciones del reflejo aquilio, actitud de hiperlordosis, contractura muscular de isquiosurales y limitacin funcional para la
flexoextensin de la columna3.
El tratamiento inicial ha de ser conservador, con medidas de higiene postural, peso adecuado y ejercicios diarios de musculatura
abdominal. Si se presenta con mucho dolor, tratamiento farmacolgico con analgesia y antiinflamatorios no esteroideos, cinesiterapia,
termoterapia superficial y profunda. Los menores de 40 aos con
dolor persistente pueden beneficiarse del tratamiento quirrgico4.

Miguel ngel Babiano Fernndez


Medicina de Familia y Comunitaria. EAP Almadn. Consultorio de
Guadalmez. Ciudad Real. Espaa.
Correo electrnico: mababiano@sescam.jccm.es

FMC. 2016;23(8):493-7

Descargado de ClinicalKey.es desde Universidad Peruana Cayetano Heredia octubre 24, 2016.
Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorizacin. Copyright 2016. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.

Correo de los lectores

Bibliografa
1. Soler T, Calderon C. The prevalence of spondylolysis in the Spanish elite athlete. Am J Sports Med. 2000;28:57-62.
2. Hammerberg KW. New concepts on the pathogenesis and classification
of spondylolisthesis. Spine. 2005;30(6S):S4-S11.
3. Mora-de Sambricio A, Garrido-Stratenwerth E. Spondylolysis and spondylolisthesis in children and adolescents. Rev Esp Cir Ortop Traumatol.
2014;58:395-406.
4. Meyerding HW. Low backache and sciatic pain associated with spondylolisthesis and protruded intervertebral disk. J Bone Joint Surg.
1941;23:461-6.

La dificultad de diagnosticar una


enfermedad rara y la necesidad
de incluir estas en nuestro
diagnstico diferencial
Sr. Director:
El propsito de la presente carta es alertar a los profesionales de
la necesidad de incluir entre sus diagnsticos diferenciales las enfermedades raras. Un clsico: no se diagnostica aquello en lo que
no se piensa.
Esto es lo que ocurre cuando ante una hipersomnia juvenil (objetivada por el profesional), con comportamiento anmalo, agresivo y
desinhibido, de das de evolucin, sin que medien drogas y con
pruebas complementarias analticas, de imagen y funcionales (en
urgencias y hospitalizacin) normales, el paciente es trasladado al
servicio de neurologa del hospital terciario de referencia, plantendose el diagnstico diferencial entre un sndrome de Kleine-Levin
o una encefalitis con afectacin hipotalmica. Tras completarse el
estudio con pruebas inmunolgicas, serolgicas y tiroideas tambin
normales, y tras haber recibido tratamiento con corticoides por va
i.v. en cuatro dosis de 600 mg/da, el paciente recupera su situacin
basal, y es diagnosticado de posible primer brote de Kleine-Levin o
de la bella durmiente.
nicamente unos 1000 pacientes en todo el mundo han sido
diagnosticados de este raro sndrome (500 en 20071). Tanto es as
que los casos aparecidos ocupan a menudo pginas en medios de
comunicacin generalistas: Daily Mail (2008); ABC (20 noviembre
2012); BBC (20 octubre 2014); El Espectador de Colombia (19
mayo 2015).
La hipersomnia2 o somnolencia diurna excesiva se define como
la sensacin subjetiva de sueo a una hora inapropiada. El diagnstico diferencial de este sntoma abarca tanto a los trastornos
primarios del sueo (narcolepsia, hipersomnia idioptica o el sndrome de Kleine-Levin), como a la hipersomnia secundaria a
otras enfermedades (encefalopatas txicas o metablicas, lesiones estructurales del sistema nervioso central, encefalitis o traumatismos, demencias degenerativas por la medicacin y/o por la
fragmentacin del sueo, enfermedades neuromusculares de forma asociada a la presencia de apneas, dolor o sndrome de piernas
inquietas, enfermedades psiquitricas; o secundaria a diferentes
frmacos y txicos.
El sndrome de Kleine-Levin se caracteriza1,3-6 por episodios
peridico-recurrentes que cursan con somnolencia y alteraciones
neurovegetativas (hiperfagia e hipersexualidad), as como alteraciones psicopatolgicas (cambios en el nivel de conciencia, alteraciones sensoperceptivas, dficits mnsicos, etc.). Estos son los criterios de diagnstico clsicos, pero hay formas frustradas o atpicas
que dificultan el diagnstico (y no pocas veces llevan al error).

Los diagnsticos errneos por los que habitualmente se confunde este cuadro son aquellos con los que se hace el diagnstico diferencial1,4: encefalitis, epilepsias, psicosis afectiva o conversin, estrs, trastornos de conducta
Se trata de un sndrome muy poco comn, aunque probablemente est infradiagnosticado1,6, que afecta habitualmente a varones en
la segunda dcada de la vida1,3,4,6.
Tanto la etiologa como la patogenia son desconocidas, aunque
se ha sugerido una disfuncin dienceflica hipotlamo-hipofisaria
como causa del sndrome, provocada bien por infecciones virales o
causas autoinmunes3-6. Tambin se valoran otros posibles desencadenantes como los traumatismos craneoenceflicos o consumo de
alcohol5..
La evolucin clnica de este sndrome se ha considerado tradicionalmente benigna.
Siendo el diagnstico de exclusin, las pruebas complementarias
irn destinadas a descartar el resto de las patologas que cursan con
hipersomnia y tengan una causa o un reflejo fsico: analtica bsica,
tomografa computarizada, resonancia magntica, electroencefalografa, somnografa, puncin lumbar, serologas y anlisis inmunolgicos.
Si bien no existe un tratamiento especfico para el sndrome de
Kleine-Levin3-6, numerosos autores defienden al carbonato de litio
como un tratamiento eficaz tanto para el manejo de las crisis como
para la prevencin de nuevas recadas. Otros tratamientos que se
plantean son el modafinilo (durante la crisis) o la carbamazepina
(para prevenir nuevas crisis)5, aunque an est por dilucidar si el
cuadro es autolimitado, con lo que no sera necesario el uso de medicacin4,6.
En conclusin, puede parecer muy precipitado diagnosticar un
cuadro clnico como primer episodio de una rara enfermedad, entre
cuyos criterios de diagnstico clnicos est la reiteracin de los episodios, pero a la vista de la cantidad de errores diagnsticos y retrasos en el diagnstico, con las consecuencias negativas para el paciente y sus familiares, podemos concluir que solo el hecho de
pensar en este tipo de enfermedades, junto con un seguimiento del
paciente, puede llevar al diagnstico definitivo. Llama la atencin
el tratamiento con corticoides, puesto que en la bibliografa revisada no se refiere esta opcin; sin embargo, puede ser una posibilidad
si nos basamos en la teora autoinmune de esta patologa.

Ion Koldobika Irbar Digueza,*


y Carlos Sistiaga Berasateguib
aMdico

de Familia. Servicio de Urgencias de la OSI-Hospital


Comarcal del Bidasoa. Hondarribia. Guipzcoa. Espaa.
bNeurlogo. Servicio de Neurologa de la OSI-Hospital Comarcal
del Bidasoa. Hondarribia. Guipzcoa. Espaa.
*Correo electrnico: ionkiribar@yahoo.es

Bibliografa
1. Lima D, Zagalo-Cardoso JA. Sndrome de Kleine-Levin: caso clnico e
dificultades de diagnstico. Rev Psiquiatr RS. 2007;29:328-32.
2. Erro ME, Zandio B.Las hipersomnias:diagnstico, clasificacin y tratamiento.An Sist Sanit Navar. 2007;30 (Supl. 1).
3. Pedrs Rosell A, Hoyo Rodrigo B, Lpez Gomriz E. Sndrome de
Kleine-Levin: anlisis clnico comparativo. A propsito de dos casos.
Psiq Biol. 2011;18:124-6.
4. Ledda Aguilera O, Mario Daz S, Boris Mena U, Sandra Erazo A, Juan
Cristbal Nez F. Sndrome de Kleine-Levin. Caso clnico y revisin
del tema. Rev Hosp Cln Univ Chile. 2009;20:15-9.
5. Arias M, Crespo-Iglesias JM, Prez J, Requena-Caballero I, Sesar-Ignacio A, Peleteiro-Fernndez M. Sndrome de Kleine-Levin: aportacin
diagnstica de la SPECT cerebral. Rev Neurol. 2002;35:531-3.
6. Camarero M, Martnez J, Garca MA. Sndrome de Kleine-Levin. [Revisin abril de 2016]. Disponible en: http://www.psiquiatria.com/psiq_
general_y_otras_areas/sindrome-de-kleine-levin/

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FMC. 2016;23(8):493-7

Descargado de ClinicalKey.es desde Universidad Peruana Cayetano Heredia octubre 24, 2016.
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