Neumologa

Jos Mara Rodrguez Capilla

TEMA 40: MANIFESTACIONES

PULMONARES POR ENFERMEDADES
SISTMICAS
1. INTRODUCCIN
Manifestaciones
corresponder a:
-

pulmonares

en

las

enfermedades

sistmicas

pueden

Proceso de la propia enfermedad

Complicacin asociada
Relacionada con el tratamiento.

Desarrollaremos aquellas en las que el aparato respiratorio est

implicado por la propia enfermedad: poco relevante o dominante.

2. EL PULMN Y LAS ENFERMEDADES DEL TEJIDO

CONECTIVO
-

Grupo heterogneo de enfermedades inflamatorias mediadas

inmunolgicamente
Afectacin varios rganos, multisistmicas.
Afectacin aparato respiratorio (intersticio, va area, vasos,
serosas o tejido msculo-esqueltico del trax
o Artritis reumatoide (AR)
o Lupus eritematoso sistmico (LES)
o Sndrome de Sjgren
o Esclerosis sistmica progresiva (ESP)
o Polimiositis
o Dermatomiositis
o Enfermedad mixta de tejido conectivo
o Espondilitis anquilopoytica
o Policondritis recurrente.
Con frecuencia se encuentran solapadas y el diagnstico en
muchas ocasiones est basado en un nmero de criterios, de los
que el pulmn habitualmente no forma parte.

2.1

ARTRITIS REUMATOIDE

Ms frecuente en la mujer que en el hombre

Ms habitual el
hombre cuando se manifiestan problemas
pulmonares (Cuando es sintomtico se invierte la frecuencia)

Sntomas articulares preceden a los pulmonares unos 5 aos.

1

Neumologa

Jos Mara Rodrguez Capilla

Afectacin pulmonar 83% de los casos suele asociarse con ndulos

subcutneos y factor reumatoide positivo

18-27% de las muertes en la artritis reumatoide estn relacionadas

con procesos infecciosos respiratorios.

Manifestaciones pulmonares ms frecuentes son:

o Enfermedad pulmonar intersticial
o Derrame pleural
o Ndulos necrobiticos
cavitacin

con

tendencia

la

necrosis

o Vasculitis pulmonar.
-

Confirmacin diagnstica al menos cuatro de los siete criterios

diagnsticos.

MANIFESTACIONES PULMONARES
pulmonar intersticial

EN

A.R.:

Enfermedad

Manifestacin pulmonar predominante de la AR.

Prevalencia vara segn el criterio diagnstico utilizado: si nos

basamos solo en los criterios radiolgicos, hasta el 1-6% de los
pacientes seran diagnsticos. Si fuese con una prueba de funcin
respiratorio, el diagnstico ascendera hasta 40% y con histologa
subira entre el 50-80%.

Neumologa

Jos Mara Rodrguez Capilla

Hombre Fumador con enfermedad articular y ndulos subcutneos,

usualmente con factor reumatoide (FR) o anticuerpos
antinucleares positivos.

Sintomatologa: comienzo insidioso (5-6 dcada de la vida):

clnica muy inespecfica basada en disnea progresiva y tos no
productiva.

Exploracin Fsica: Crepitantes bibasales.

Rx de trax: : patrn retculonodular de predominio en lbulos

inferiores o en panal.

TACAR: enfermedad intersticial en el 69-80% de pacientes

sintomticos y en el 20-29% de asintomticos. Coexistencia de
engrosamiento de va area y dilataciones bronquiales fuera de las
reas fibrticas son sugestivas de AR.

Histologa: Desde lesiones iniciales en las que predomina el

componente celular, a lesiones ms tardas, con fibrosis y pulmn
en panal al final de la enfermedad.

BFC y Lavado BroncoAlveolar (BAL): Alveolitis linfoctica en el

30% de los pacientes con Rx trax normal.

Pronstico mejor que fibrosis qustica idioptica. Incluso a

aquellos pacientes que no se les pone tratamiento, o solo el
tratamiento de base de la AR, se mantendrn estables.

Pauta teraputica: prednisona 1 mg/kg/d, en una nica dosis

durante 6-8 semanas y dosis subsiguientes dependiendo de la
respuesta clnica.
Metrotrexate, ciclofosfamida, azatioprina y ciclosporina han
sido utilizadas como drogas alternativas o de asociacin en
ausencia de respuesta.

A nivel radiolgico pueden ser normales, orientacin con patrn

reticular en las bases con predominio sublpleural. Vemos como se
borra la base cardiaca, corazn en puercoespn, patrn lineal. En
TACAR emos patrn en panal, con destruccin y espacios aereos
ampliados.

Neumologa

Jos Mara Rodrguez Capilla

MANIFESTACIONES PULMONARES EN LA A.R. : DERRAME

PLEURAL

Estudios necrpsicos prevalencia 40-75%.

Hombres de edad media, asocindose a ndulos subcutneos,

enfermedad intersticial, con FR positivo.

3-5% radiologa de trax coincidentes con un brote de artritis

Pequeo tamao, unilaterales y asintomticos (20-28% dolor

pleurtico leve)

Autolimitarse en semanas, persistir o ser recurrentes, mostrando

leve paquipleuritis como secuela.

Anlisis del lquido pleural: son pruebas que no se piden de

manera habitual en el anlisis del LP, dentro de este anlisis bsico
nos guiaramos por pH y baja glucosa.
Exudado linfoctico

pH y glucosa bajos

Clulas en empalizada

FR y ANA +

ADA elevado (tambin

en TBC)

Descenso
complemento

del

Biopsia pleural: diagnstico de certeza. Evidenciaremos ndulos

necrobiticos (ms habituales en pleura visceral) la necesitamos
para llegar al diagnstico.

Complicaciones: Neumotrax y empiema son raros y pueden estar

relacionados con la cavitacin de ndulos necrobiticos.

Neumologa

Jos Mara Rodrguez Capilla

MANIFESTACIONES PULMONARES EN LA A.R. NDULOS

NECROBITICOS

Pueden aparecer a nivel del parnquima pulmonar.

Ms frecuentes en hombres, fumadores, con ndulos subcutneos

y ttulo alto de FR.

Asintomticos, excepto cuando se rompen al espacio pleural

No reflejan enfermedad activa.

Radiologa de trax 1%

TACAR 22%

Estudios necrpsicos en el 32%

Perifricos, mltiples y tamao variable desde milmetros a 7-10

cm.

50% se necrosan y se cavitan y es rara la calcificacin (a diferencia

de los granulomas de la TBC)

Tratamiento con esteroides de respuesta variable puede justificar

su regresin.

Puede asociarse especialmente a linfomas y cncer broncognico.

MANIFESTACIONES PULMONARES EN LA A.R. VASCULITIS

REUMATOIDEA

Manifestacin poco comn

Asociada a vasculitis sistmica (cutnea + renal)

SINTOMAS ms frecuentes son : disnea, tos y hemoptisis

PATRN RADIOLGICO
hipertensin pulmonar.

intersticial

con

sin

signos

de
5

Neumologa

HISTOLOGIA:
Vasculitis
pequeo/mediano tamao.

2.2

Jos Mara Rodrguez Capilla

necrotizante

en

arterias

de

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Es una enfermedad mediada inmunolgicamente caracterizada por

cambios inflamatorios en tejido conectivo, vasos y serosas.

Afecta preferentemente a la mujer (10/1)

Manifestaciones ms frecuentes:
Cutneas

Renales

Mucosas

Hematolgicas

Articulares

Neurolgicas

Serosas

Manifestaciones pleuro-pulmonares ms frecuente :

Derrame pleural
Neumonitis lpica
Neumona
Organizada
Criptogentica
(NOC)
o
Bronquiolitis obliterante no
proliferativa.
Disfuncin diafragmtica
Infecciones pulmonares
Edema pulmonar
Trombosis venosa-tromboembolia pulmonar
Lupus inducido

Podemos encuadrar la afectacin pleural dentro de las Serositis

(nica afectacin pulmonar usada como criterio diagnstico del LES)

MANIFESTACIONES PULMONARES DEL L.E.S. PLEURITIS

LPICA

Forma pulmonar ms comn de presentacin (30-60%)

Dolor pleurtico es el sntoma ms habitual.

Neumologa

Jos Mara Rodrguez Capilla

Derrame pleural pequeo-moderado

Pleuritis en el 70% de los pacientes

sintomticos y es rara en los
asintomticos.

TAC
DE
TRAX:
Engrosamiento
pleural o pericrdico 87% de los
casos con sintomatologa respiratoria.

TORACOCENTESIS: Exudado serohemtico con clulas LES y

consumo de complemento.

Autolimitado

Corticoides pueden acelerar su regresin.

LPICA

MANIFESTACIONES PULMONARES DEL L.E.S. NEUMONITIS

Manifestacin poco comn (2-9%).

Personas mayores, con reciente historia de LES

SNTOMAS:
Fiebre
Disnea
Tos
Esputos hemoptoicos
Dolor pleurtico.

RX DE TRAX Patrn alveolar de distribucin perifrica y basal,

que se cavita en el 38-50% de los casos, asociado o no a derrame
pleural

La presencia de una placa de trax normal no excluye el

diagnstico.

TACAR: Patrn en vidrio deslustrado inespecfico

Diagnstico de exclusin de otros procesos, infeccin
respiratoria, hemorragia alveolar o edema pulmonar agudo.

BRONCOFIBROSCOPIA: Ayuda a excluir.

Neumologa

Jos Mara Rodrguez Capilla

MICROSCOPIA
ELECTRNICA
Y
ESTUDIOS
DE
INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA Depsitos granulares de
IgG, C3 y anti-ADN en el septo alveolar.

TRATAMIENTO DE ELECCIN
Metilprednisolona, 1-2 mg/kg/d, o bolos de 1 g/d, si el
paciente est en situacin crtica durante los primeros 3-5
das
Tratamientos alternativos, como azatioprina, ciclofosfamida,
plasmafresis, etc.

VARIABLES DE MAL PRONSTICO

Infeccin intercurrente

Fallo renal o cardiaco

Disfuncin
diafragmtica

Drogas
Toxicidad por oxgeno.

MANIFESTACIONES
PULMONARES
DEL
L.E.S.
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL CRNICA

Puede presentarse como secuela de la neumonitis lpica o ser

primaria.

Prevalencia 1-8% segn la fase del LES.

Ms comn en hombres, de edad mediana y fase tarda de la

enfermedad.

SNTOMAS no caracteristicos
Disnea persistente
Tos no productiva
Dolor pleurtico.

SIGNOS CLNICOS Crepitantes bibasales.

RX DE TRAX Patrn intersticial (1-35%)

TACAR Patrn intersticial (60% de pacientes sintomticos y en el

38% de asintomticos con radiologa de trax normal)

TESTS DE FUNCIN PULMONAR : Afectacin TLCO y FVC

LAVADO BRONCOALVEOLAR : Alveolitis subclnica, con

predominio de linfocitos en los pacientes asintomticos y de
8

Neumologa

Jos Mara Rodrguez Capilla

neutrfilos en los sintomticos, es solo orientativo, pero es

importante.

Curso insidioso y ms benigno que las enfermedades intersticiales

idiopticas.

Dosis de esteroides de 60 mg/d durante un mes han sido

asociadas a mejora en el curso de la enfermedad, pero tambin se ha
observado que sta tiene un curso variable y muchos pacientes
mantienen un curso estable y mejoran con su evolucin a diferencia de
la fibrosis pulmonar

MANIFESTACIONES PULMONARES DEL L.E.S. OTRAS

MANIFESTACIONES DEL LES

DISFUNCIN DIAFRAGMTICA Y LA ATELECTASIA LAMINAR BASAL

EN AUSENCIA DE INFILTRADO PULMONAR miopata diafragmtica
por la enfermedad.

INFECCIONES PULMONARES son frecuentes (50%): son la causa

ms comn de infiltrados pulmonares, y habitualmente se
relacionan con el tratamiento inmunosupresor recibido.

EDEMA PULMONAR: suele relacionarse con fallo cardiaco o renal,

suele ser de predominio perihiliar o bibasal con o sin derrame
pleural.

HIPERTENSIN PULMONAR es poco comn, 5-14% de casos,

usualmente es primaria, pero puede ser secundaria a la
enfermedad parenquimatosa o relacionada con tromboembolismo
pulmonar asociada a la presencia de anticuerpos anti fosfolpido.

2.3

SNDROME DE SJGREN

Infiltracin linfoctica de las glndulas lacrimal y salival; menos

frecuentemente (5-10%) afecta a otras glndulas y regiones
extraglandulares (lesiones cutneas, pulmn, rin, aparato
digestivo y sistema nervioso).

Sndrome primario o secundario, y puede expresarse solo o

asociado a otras enfermedades del tejido conectivo, especialmente
la artritis reumatoide.

Mujeres (9/1), > 40 aos.

Pulmn est afectado de forma muy variable, 9-90%,

SNTOMAS:
9

Neumologa

Jos Mara Rodrguez Capilla

o Ojos y boca

Queratoconjuntivitis seca / xerostoma

o Pulmn

Disnea / Tos no productiva / Infecciones recurrentes.

PATRN RADIOLGICO Patrn intersticial, asociado o no a patrn

alveolar, y adenopatas mediastnicas; expresin de
o Neumonitis intersticial linfoctica / pseudolinfomas / linfomas
malignos (1-42%) / fibrosis pulmonar (8-33%).

TACAR
o Bronquiolectasias / Engrosamiento de la pared bronquial /
Atrapamiento areo / Fibrosis pulmonar.

BAL: Alveolitis con incremento de linfocitos o neutrfilos y el

cociente CD4/CD8 est disminuido

DIAGNSTICO: Queratoconjuntivitis seca + xerostoma + biopsia

de glndulas salivales, con evidencia de infiltracin linfoide.

TRATAMIENTO
Inmunosupresor con corticoides o citotxicos
puede ser til en el 50% de los casos.

2.4
-

ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA

Enfermedad inflamatoria, con fibrosis y daos en el endotelio

vascular que afecta a:
o Piel

o Aparato Digestivo

o Aparato
respiratorio: Causa
de morbimortalidad.

o Corazn
o Rin.

10

Tipos de presentacin: ESP clsica / Sndrome de CREST, / EMTC

Ms frecuencia en mujeres entre los 50-60 aos. La afectacin

pulmonar es muy frecuente, 74-95% de los estudios necrpsicos lo
confirman, y es causa
habitual de morbilidad
y mortalidad15.

MANIFESTACIONES
PULMONAR

PULMONARES

DE

LA

E.S.P.

FIBROSIS

Forma de presentacin ms comn (20-65%).

Los sntomas (disnea progresiva y tos no productiva)rara vez

preceden a la ESP.

RADIOLOGA DE TRAX : Patrn intersticial (desde patrn reticular

a panalizacin y lesiones qusticas en ocasiones responsables de
neumotrax espontneos)

PRUEBAS FUNCIONALES: Disminucin FVC y TLCO suele anticiparse

a los hallazgos radiolgicos,

TACAR Patrn intersticial

LAVADO BRONCOALVEOLAR Incrementos de IL1, IL6, TNF-alfa,

fibronectina y factores de crecimiento que activan y estimulan a
los fibroblastos.

TRATAMIENTO No est claramente establecido:

Corticoides y otros inmunosupresores
D-Penicilamina: Cierto control en el deterioro de la funcin
pulmonar

 Ciclofosfamida ha sido la ms prometedora en el control de

la alveolitis.
MANIFESTACIONES PULMONARES DE LA E.S.P. HIPERTENSIN
PULMONAR

Secundaria a la enfermedad intersticial o primaria16,17.

Se objetiva en el 40-50% de los pacientes con CREST y en el 33%

de los que presentan ESP.

CLNICA: disnea y tos

RADIOLOGA se objetivan signos de hipertensin pulmonar, que

puede confirmar la ecocardiografa.

TRATAMIENTO: Derivados de la prostaciclina o inhibidores de los

receptores de endotelina-1 en HTP 1.

Dilatacin esofgica es frecuente relacionado neumonas

aspirativas.
- Paquipleuritis 20%
- Derrame pleural: Muy raro.
2.5 POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS
- POLIMIOSITIS: Enfermedad inflamatoria de causa desconocida, que
afecta al msculo esqueltico (miopata inflamatoria idioptica).
- DERMATOMIOSITIS: Si adems presenta lesiones cutneas se
denomina dermatomiositis.
- Inciden especialmente en mujeres con una proporcin 2/1, en
torno a los 30-60 aos
- CLINICA:

Manifestaciones simtricas, afectan a la musculatura proximal

de extremidades, cuello y faringe,

Sntomas sistmicos articulares, pulmonares o cardiacos

33% pueden asociarse a otras enfermedades del tejido

conectivo y ms raramente a enfermedades malignas.
- DIAGNSTICO

Debilidad muscular progresiva proximal y cricofarngea

Enzimas musculares elevadas

Signos electromiogrficos de miopata

Biopsia muscular y eritema

Ac antiJo-1 cuando las manifestaciones pulmonares estn

presentes (enfermedad intersticial o neumona aspirativa en
relacin con la disfagia), que es comn3.

Rpidamente progresiva con disnea, fiebre e infiltrados

pulmonares

Con disnea progresiva

Asintomtica en presencia de lesin radiolgica.

PATRN RADIOLGICO: + frec intersticial o mixto como BOOP,
fibrosis pulmonar o dao alveolar difuso de localizacin subpleural
TRATAMIENTO
Corticoides a dosis de 1 mg/kg/d, hasta la remisin de los sntomas
y descenso posterior, hasta lograr una dosis de mantenimiento
para estabilizar la enfermedad.
Azatioprina, ciclofosfamida, metotrexate: como alternativas ante el
fracaso esteroideo o requerimiento de altas dosis de estos.
-

- A PARTIR DE AQU NO DIO MS EN

CLASE Y DIJO QUE SI ENTRABA ALGO EN
EXAMEN ERA DE AR Y LES
2.6

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO

Mujeres
30-50
aos.
Superposicin
polimiositis/dermatomiositis + ESP+ LES.

(overlap)

de:

MANIFESTACIONES PULMONARES Presentes en el 80% de los

casos
o Enfermedad intersticial: clnica y radiologa son similares a
las de una fibrosis pulmonar
o Derrame pleural: Poco comn
o Hipertensin pulmonar: Proceso primario vascular
o Dismotilidad esofgica.- Causa de aspiraciones

TRATAMIENTO corticosteroides y agentes inmunosupresores

2.7
ESPONDILITIS ANQUILOPOYTICA
- 90% Hombres 20-40 aos con
sacroiletis uni-bilateral con
sntomas lumbares (dolor y limitacin de movimientos lumbares) +
HLA-B27
- CLNICA:
o
Ojos: uvetis anterior

o
o
o

Pulmn: Tos, expectoracin y esputos hemoptoicos. Rx trax

patrn destructivo biapical, imitando a la tuberculosis
Corazn: valvulopata artica
Sistema nervioso, central y perifrico (compresiones
radiculares).

2.8
POLICONDRITIS RECURRENTE
- Causa desconocida
- Inflamacin y destruccin progresiva de cartlagos auricular, nasal,
larngeo y traqueobronquial.
- H=M, entre 40-60 aos.
- CLINICA: tos, ruidos torcicos y disnea, con episodios de
neumonas recurrentes.
- RX TORAX: Estenosis de la va area central
- DIAGNOSTICO: TAC y BFC
-

3. SNDROME ANTIFOSFOLPIDO
-

Presencia de anticuerpos antifosfolpidos responsables de estados

de hipercoagulabilidad.

Primario o Secundario: Asociados LES, lupus-like inducido, drogas e

infecciones,

CLNICA: Trombos venosos o arteriales, de localizacin diversa en

cualquier rgano (SNC, corazn, rin, pulmones, etc.) o
extremidad,

DIAGNSTICO: Trombosis vascular o complicaciones durante el

embarazo+ Ac anticardiolipina o anticoagulante lpico)

TRATAMIENTO: HNa, HBPM + warfarina

La terapia de alta intensidad de warfarina (INR superior a

3), se asocia con menor recurrencia trombtica, pero con
incremento de riesgo hemorrgico.

En presencia de trombocitopenias, el uso de corticoides es

recomendable.

SNDROME ANTIFOSFOLPIDO CATASTRFICO

Fallo multiorgnico, evoluciona en das o semanas, y la

mortalidad es del 50%.

Organos ms afectados son: rin 80%, pulmn 75%, SNC 56%,

corazn 50%, piel 50%, gastrointestinal 36%, y suprarrenal
26%.

Tratamiento: anticoagulantes + corticoides en dosis altas +

plasmafresis en fase precoz (70% de supervivencia)

4. HISTIOCITOSIS X O DE CLULAS DE LANGERHANS

-

Entidad patolgica multisistmica, con diversos perfiles clnicos

segn la edad y el grado de extensin de proliferacin de clulas
de Langerhans
Forma aguda diseminada en lactantes (enfermedad de LettererSiwe)
Granuloma eosinfilo multifocal infantil (enfermedad de HandSchller Christian)
Histiocitosis X (tambin denominada granuloma eosinfilo o
granulomatosis de clulas de Langerhans) de localizacin
preferente pulmonar como forma tarda del adulto
PATOGENIA Implicado el tabaquismo rara en no fumadores y a
que el pulmn de los fumadores contiene ms clulas de
Langerhans que el de los no fumadores.
CLINICA:
Adultos jvenes, fumadores con tos y disnea de esfuerzo
progresiva.
50% asintomticos en las fases iniciales
Neumotrax (25% de los casos)
Lesiones qusticas seas en el crneo, huesos largos, costillas
y pelvis, generalmente asintomticas,
Diabetes inspida (28% de los casos).
RX TORAX: Infiltrados intersticiales con pequeos quistes areos
de predominio apical.
TACAR : Quistes areos, con paredes bien definidas
ESCINTIGRAFA DE RECEPTORES DE SOMATOSTATINA:
Tcnica altamente sensible en la deteccin de la actividad de la
enfermedad.
BTB y BAL: son signos patognomnicos!
Clulas CD1+ ms del 5% de las clulas de estirpe
macrofgica.
Grnulos de Birbeck por microscopia electrnica es diagnstica
en el LBA y en la biopsia transbronquial.
Ac S-100 en muestras de biopsia pulmonar.
PRONSTICO: Puede resolverse espontneamente, permanecer
estable o evolucionar a fibrosis pulmonar La sintomatologa y las
alteraciones funcionales y radiogrficas pueden mejorar con el
abandono del hbito tabquico.

TRATAMIENTO: Dejar de fumar + glucocorticoides

-

5. AMILOIDOSIS
-

Causa desconocida, relacionada con el depsito extracelular de

amiloide en varios tejidos y rganos.

Primaria o secundaria. La amiloidosis primaria es rara, pero la

afectacin pulmonar es ms comn.

5.1

AMILOIDOSIS PRIMARIA

Puede manifestarse asociada a macroglobulinemia de Waldestrm,

agammaglobulinemia y mieloma mltiple.

Componente fibrilar Ig de cadena ligera o protenas amiloides de

cadena ligera.

Organos ms frecuentemente afectos son: corazn, pulmn,

lengua, tracto digestivo, piel, nervios, sistema reticuloendotelial y
testculo.

AFECTACIN PULMONAR:

Traqueobronquial: + frec. Placas o ndulos endobronquiales

asintomticas o causar estridor, disnea y hemoptisis, neumona
recurrente,
bronquiectasias
distales
o
atelectasias,
complicaciones relacionadas con obstruccin intraluminal

Nodular simple o mltiple: Localizacin perifrica, de tamao

variable, 1-15 cm, y el 30% de ellos se cavitan y no se
calcifican.

Asintomticos o hemoptisis, dolor torcico y leve sndrome

constitucional, que puede confundirse con metstasis
pulmonar.

Parenquimatosa difusa: forma de amiloidosis primaria menos

frecuente

Disnea + patrn intersticial

Raramente adenopatas hiliares uni o bilaterales y derrame

pleural.

DIAGNSTICO Proteinuria inexplicada+fallo cardiaco congestivo+

neuropata perifrica+ macroglosia +lesiones traqueobronquiales
o nodulares pulmonares.

Confirmacin diagnstica: Demostracin de tejido amiloide y su

tincin con rojo congo.

Biopsia rectal es diagnstica en el 80% de casos, la cutnea en el

50% y la pulmonar es de alta sensibilidad y especificidad.

TRATAMIENTO: Ineficaz.

6. FIEBRE MEDITERRNEA FAMILIAR

Enfermedad con relacin tnica y gentica ms comn en judos

sefarditas, armenios, turcos, rabes y otros pueblos del
mediterrneo.

Patogenia incierta

Sntomas se relacionan con una infiltracin local de neutrfilos e

inflamacin de serosas.

Episodios de fiebre y dolor de localizacin diversa abdominal,

pleurtica, articular y muscular.

La complicacin ms comn es la nefropata amiloide del tipo AA

Tratamiento con colchicina 1-2 mg/d previene la fiebre y en todos

los casos la amiloidosis.

MANIFESTACIONES PLEURO-PULMONARES
Pleuro-pericarditis: 40%, suele asociarse a dolor abdominal y
artritis, dura unos 3-4 das y mejora con analgsicos y/o
esteroides
Mesotelioma: Inflamacin recurrente de serosas puede ser
responsable de una transformacin mesotelial, o bien el gen
de la FMF funciona como un gen supresor tumoral
Amiloidosis pulmonar: En casos de FMF severas.

7. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES

Manifestaciones pulmonares son raras, siendo ms comunes en

la colitis ulcerosa25 que en la enfermedad de Crohn26.

SNTOMAS: Tos y expectoracin despus de los sntomas

digestivos.

RADIOGRAFA DE TRAX: Bronquiectasias con impactos

mucoides y/o patrn intersticial, con ndulos necrobiticos que
pueden imitar a otros procesos.

8. ENFERMEDADES DE DEPSITO LISOSOMAL

-

Enfermedades
metablicas
hereditarias
poco
comunes,
habitualmente autosmicas recesivas.
ENFERMEDAD DE GAUCHER: Deficiencia de actividad de la
glucocerebrosidasa acumulacin y depsito de glucosilceramina
en el sistema reticuloendotelial.
La afectacin pulmonar se manifiesta con disnea e infecciones
recurrentes.
ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK : se debe a un dficit de
esfingomilinasa y al acmulo de esfingomielina.
Se manifiesta en la edad infantil y adolescente.
Rx trax: patrn mixto intersticio-alveolar.
BAL: depsito lipdico en macrfagos
DIAGNSTICO: por biopsia pulmonar, heptica u sea.
TRATAMIENTO: sintomtico, dirigido a corregir la insuficiencia
respiratoria, la anemia y el dolor seo.

9. ESCLEROSIS
LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS

TUBEROSA

ESCLEROSIS TUBEROSA Rara enfermedad neuroectodrmica

con mltiples hamartomas en muchos sistemas. El pulmn es
afectado en el 1% de los casos y sus caractersticas clnicas,
radiolgicas
e
histolgicas
son
similares
a
la
linfangioleiomiomatosis (LAM), considerada como una forma
frustrada de esclerosis tuberosa.

LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS (LAM): Enfermedad multisistmica

poco frecuente y de causa desconocida, casi exclusiva de
mujeres en edad frtil, por lo que es probable que intervengan
factores hormonales en su patogenia.

Proliferacin anormal de clulas de msculo liso, con expresin

inmunohistoqumica
positiva
para
actina,
receptores
estrognicos y protena HMB-45.

CLNICA:
Puede
afectar
a
pulmones
(msculo
liso
peribronquiolar, perivascular y perilinftico), riones, linfticos
peritoneales, hgado, tero y pncreas.
La clnica ms comn es la disnea progresiva (80%), y
menos frecuentemente el dolor pleurtico por neumotrax

recidivante (69%) o quilotrax (23%), hemoptisis (20%),

ascitis, derrame pleuropericrdico, quiloptisis y quiluria.
Los angiomiolipomas renales estn presentes en el 60%
de los casos, y un 25% se asocia a esclerosis tuberosa.

RADIOLOGIA:
Opacidades micronodulares seudomiliares y lneas B de
Kerley en las fases inIciales.
Imgenes qusticas de pared fina, principalmente en las
zonas basales en fases ms evolucionadas de la
enfermedad.

FUNCIN PULMONAR,
broncodilatacin +.

Patrn

obstructivo,

con

test

de

DIAGNSTICO : Biopsia transbronquial o biopsia pulmonar

abierta (Ac monoclonal HMB-45)

PRNSTICO: Evolucionan hacia la destruccin microqustica

difusa de los pulmones que conduce a la insuficiencia
respiratoria grave

TRATAMIENTO:
enfermedad.

En ningn caso conducen a la curacin de la

La pauta ms comn es el uso de 400-800 mg/mes de

acetato de medroxiprogesterona por va intramuscular
durante un ao
Si no se observa mejora, se recomienda la ovariectoma
bilateral
-