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Nios con hipotona muscular: Como una mueca de trapo

Nios con hipotona muscular: Como una mueca de

trapo
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08/04/2008

La hipotonia se refiere a la
disminucin del tono muscular,
condicin que hace que un nio
puede estar ms lacio y sin
interactuar. En general, suele
superarse solo, pero en los otros
casos se necesita tratamiento
inmediato, por lo que un diagnstico
precoz es indispensable para lograr
la mejora del paciente.
Existe la hipotona muscular central, que es secundaria a trastornos cerebrales o
enceflicos, y la perifrica, secundaria a enfermedades neuromusculares. En la
primera son ms afectados los msculos cervicales y paraespinales y en la hipotona
neuromuscular predomina el compromiso de los msculos proximales.
El doctor Ricardo Erazo, neurlogo infantil de Clnica Alemana, explica en qu
consiste la hipotona muscular en los recin nacidos, qu la causa y los tratamientos a
seguir para superar esta patologa que muchas veces, puede confundirse con otros
trastornos neurolgicos.
- Qu porcentaje de nios nace con hipotona muscular?
Es un signo frecuente en el recin nacido y ms an en el lactante. Pero, aunque no
hay cifras exactas, no es exagerado afirmar que se observa en el 2 a 3 % de los
recin nacidos y lactantes. De este porcentaje, aproximadamente el 80% corresponde
a hipotonas benignas que no requieren mayores estudios y que evolucionan a la
normalidad.
- Nacen con esta anomala o la desarrollan a

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presente desde el primer mes de vida, pero se

expresa en forma sutil en el recin nacido. Por
esto, con frecuencia no se realiza el diagnstico en
forma precoz y recin se pesquisa en el lactante,
determinndose errneamente que el signo comenz en esta etapa de vida y no
antes.
- Cul es la causa de esta disminucin del tono muscular?
En la mantencin del tono muscular participan prcticamente todas las estructuras del
sistema nervioso: corteza cerebral motora, cerebelo, ncleos basales y del tronco
cerebral, neuronas motoras del tronco cerebral y mdula espinal, nervios perifricos,
entre otros. Cualquier falla en algn nivel del sistema nervioso central y perifrico
altera el tono. Por lo tanto, existe una lista interminable de causas de hipotona en el
recin nacido y lactante.
- Hay antecedentes familiares que lo determinen?
Exactamente. Si bien la mayora no tiene una enfermedad neuromuscular o
metablica-degenerativa de base y evoluciona a la normalidad funcional, un
porcentaje bajo, pero significativo, presenta enfermedades hereditarias
neuromusculares o neurodegenerativas transmitidas por uno de los padres como
herencia dominante, por ambos padres clnicamente sanos con herencia recesiva, o
por la madre con enfermedades ligadas al cromosoma X y algunas anomalas
mitocondriales. Estas mismas patologas pueden ser, ocasionalmente, de
presentacin espordica, por ser mutaciones nuevas, es decir, sin riesgo de repetirse
en otro hijo.
- Se puede dar por problemas durante el embarazo?
Generalmente no, pero s pueden ser producto de enfermedades maternas que
alteran el curso de la gestacin, las que pueden generar partos prematuros y as,
recin nacidos hipotnicos.
Ms raramente es la propia madre la que presenta
la enfermedad neuromuscular y por eso tiende a
tener partos prematuros, o bien, como ocurre en la
miastenia gravis (patologa autoinmune que
presenta debilidad muscular), transmite los

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Con cierta frecuencia la hipotonia neonatal puede ser secundaria a administracin de

frmacos a la madre, como sulfato de magnesio para la hipertensin arterial o
benzodiacepinas. Sin embargo, en este ltimo caso, la hipotonia es rpidamente
reversible.
- Se confunde con otras patologas?
La hipotonia es un signo y como tal no se confunde, ms bien se subdiagnostica,
interpretndose como retraso psicomotor o encefalopata sin tener exmenes que
confirmen estas hiptesis, por lo dems muy vagas y generales, pero frecuentemente
planteadas en la prctica clnica diaria.
- Qu sntomas dan cuenta de que es hipotona?
El signo cardinal de la hipotonia central es la presencia de signos de encefalopata,
como letargia, poca reactividad a estmulos o asociacin de crisis o anormalidades del
crneo. Mientras que el signo de la hipotona perifrica es la debilidad muscular.
Tambin puede haber nios con hipotona mixta.
- El test de Apgar puede ayudar a diagnosticar la hipotona?
Por supuesto. Aunque es un test rutinario y bsico para todos los recin nacidos, nos
da una preciosa informacin respecto del momento real del inicio de la enfermedad.
Si da un resultado bajo pensaremos que la enfermedad comenz en el periodo de
recin nacido. Sin embargo, estas son conclusiones que uno efecta en forma
retrospectiva. Enfrentado directamente a un recin nacido con test de Apgar bajo,
nuestra preocupacin ser ver si tiene hipotona y de qu tipo, y si el examen muestra
otros signos de compromiso cerebral o neuromuscular, lo que ayudar a lograr el
diagnstico definitivo.
- Estos nios son conocidos como "muecos
de trapo", pero todos tienen este aspecto?
The rag doll o floppy infant, nombre acuado por
Dubowitz en 1969, se refiere grficamente slo a la
apariencia del nio hipotnico. Respecto a los
niveles, adems de haber tres tipos de hipotona,
hay diferentes niveles de compromiso, los que van
de leve a severo. Los lactantes mayores y
preescolares suelen no tener una hipotona tan marcada como "de trapo", al igual que
los recin nacidos o lactantes con cuadros leves en que la hipotona, incluso, puede

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Una vez efectuado el diagnstico de la causa de la hipotona, el tratamiento va

dirigido a disminuir la hipotona y fundamentalmente a tratar la causa o enfermedad
de base cuando sea factible, como por ejemplo, la miastenia gravis, algunas
enfermedades mitocondriales y trastornos endocrinolgicos (hipotiroidismo en primer
lugar).
Finalmente, debo recalcar que no slo las hipotonas benignas evolucionan bien, sino
tambin un porcentaje considerable de miopatas y distrofias musculares congnitas,
pero para lograr este objetivo es fundamental el manejo multidisciplinario que
conforme un equipo de neurorrehabilitacin afiatado que busque resolver cada uno de
los problemas del nio en forma integral, partiendo por la funcin respiratoria, succin,
deglucin, nutricin y capacidad motora actual y esperable a futuro.
Departamento de Pediatra
Telfono: 2101015

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