Doenas do Movimento e Discinsias

Oromandibulares
1-Doenas do Movimento
Perturbaes neurolgicas que envolvem frequentemente circuitos
neuronais dos gnglios da base
Manifestaes principais:
Lentificao e pobreza de movimentos (bradicinesia)- perturbaes
hipocinticas
Movimentos involuntrios anormais- perturbaes hipercinticas
Aumento do tnus muscular: rigidez
Podem incluir:
Incoordenao (ataxia)
Alteraes autonmicas (disautonomia)
Alteraes do equilbrio/reflexos posturais

2-Perturbaes Hipocinticas
Parkinsonismo
Diagnstico: Bradicinesia + pelo menos um de: rigidez, tremor de
repouso, instabilidade postural
Primrio:
Doena Parkinson (espordica ou gentica)
Sndromes Parkinson-Plus (ex. Paralisia supranuclear progressiva)
Parkinsonismo heredodegenerativo (ex. D. Huntington, D. Wilson)
Secundrio (Causas)
Frmacos: antipsicticos, ltio, cinarizina/flunarizina
AVC
Infeces/txicos
2.1-Doena de Parkinson
2 Doena neurodegenerativa mais comum (prevalncia: 4/1000)
Forma mais comum de parkinsonismo primrio (cerca de 80%);
Ligeiro predomnio sexo masculino
Tpico: inicio 40-60 anos, com aumento de prevalncia com a idade
Formas genticas: 10% (mais comuns se inicio antes dos 30 anos)
Incio de sintomas/sinais tipicamente assimtrico
Perda de neurnios dopaminrgicos da Substncia Negra (pars
compacta)

Caractersticas Clnicas:
Tremor de repouso, inicialmente distal tipo contar moedas
Rigidez articular (por vezes com fenmeno em roda dentada)
Lentificao de movimentos (vestir, comer, andar - levantar-se,
higiene, virar na cama)
Inexpressividade facial/hipomimia facial (confundida com
depresso)
Ombro doloroso (manifestao precoce)
Mastigao lenta; salivao e engasgamento (tardio)
Fala monocrdica e hipofnica
Escrita lenta e com micrografia
Alteraes na marcha

Pequenos passos
balanceio braos
Postura ciftica
Postura ciftica
Bloqueios motores/freezing; viragem em bloco; Festinao
Quedas

Instabilidade postural (com quedas frequentes)

Sintomas no motores
Depresso, apatia
Disautonomia (sintomas urinrios, intestinais, disfuno erctil,
hipotenso ortosttica)
Demncia
Tipicamente incio gradual e evoluo lenta ( ~ 10 anos at estadios
avanados)
Forma tremrica
Evoluo mais lenta
Menor probabilidade de deteriorao cognitiva
Forma acintico-rgida
Evoluo mais rpida
Maior probabilidade de deteriorao cognitiva
Estadios avanados: quedas frequentes, demncia, marcha
limitada, alteraes alimentao
Tratamento Mdico:
Levodopa

 Agonistas dopaminrgicos
Outros
Com tempo e aumento de dose surgem flutuaes motoras e
discinsias (++ Levodopa)!
Tratamento cirrgico (Deep Brain Estimulation):
Doentes refratrios
Efeitos laterais da medicao incapacitantes

3-Perturbaes Hipercinticas
Tremor
Movimento oscilatrio involuntrio, rtmico, de uma parte do corpo,
com uma frequncia e amplitude relativamente fixa
Repouso: surge quando em repouso; tende a diminuir com
movimento; aumenta com tarefas cognitivas
Postural: surge com manuteno de postura, p.ex. contra a
gravidade
Inteno: surge com o movimento em direo a um alvo
3.1-Tremor Essencial
A doena do movimento mais comum (3-4% populao mundial)
Tipicamente manifesta-se aps 40 anos e todos os doentes so
sintomticos aos 65 anos
>; 70% tem histria familiar
Causa desconhecida/idioptico
Causa desconhecida/idioptico
Tremor cintico (+++) e postural (++); pode comear assimtrico
mas progride para simtrico Afecta: mos>cabea>voz>ps;
Restante exame neurolgico sem alteraes
Agrava com a idade, ansiedade; dificulta escrita e alimentao
Tratamento:
Apenas se incapacitante (muitos doentes aprendem a viver com o
tremor e no necessitam tratamento!)
50% dos doentes melhora com ingesto de pequenas quantidade
de lcool
Propanolol, primidona, benzodiazepinas
Tratamento cirrgico para casos refratrios
3.2-Distonias
Contraco muscular involuntria lenta e sustentada, com
movimentos de torso, persistindo por segundos a minutos

Podem surgir tremor associado ou posturas distnicas

(movimento/contrao persistente), frequentemente dolorosas.
Podem surgir em repouso, postural ou com movimentos
Frequentemente os doentes colocam a mo na regio afectada
tentam controlar/mascarar o movimento (gesto antagonista)
Classificao:
Distribuio: focais, segmentares, multifocais, generalizadas
Etiologia: Primrias; Secundrias (neurodegenerativas); Paroxsticas
Idade: Jovem (focal-generalizao)
Adulto/Idoso (craniocervical-sem progresso)
3.2-Distonias Oro-facio-mandibulares
Blefarospasmo
Distonia focal em que h pestanejo frequente com fecho forado
dos olhos
>; Surge tipicamente pelos 50-60 anos
Prevalncia 1/10.000
At 10% familiar (gentica); restantes casos so idiopticos
Em pelo menos 50 % dos doentes h alargamento da distonia para
outras reas, geralmente a oro-mandbula (Sndrome de Meige)
Sndrome de Meige
Distonia segmentar em que esto presentes Blefarospasmo e
movimentos involuntrios dos segmentos inferiores da face e/ou
msculos mastigatrios.
Tratamento: Clonazepam; Estimulao cerebral profunda (DBS-GPi)
Espasmo hemifacial
Distonia focal dos msculos faciais (NC VII) tipicamente unilateral
Frequente: 1/10.000;
Inicio pelos 45-50 anos
Tipicamente:
Incio com contrao de msculos peri-orbiculares - progride para
restantes msculos faciais ipsilaterais (meses)
Aparece como salva de contraes breves (espasmos) que
culmina em contrao sustentada Surge espontaneamente ou
precipitada por ansiedade, stress, fadiga
Maioria dos casos so espordicos/idiopticos
Outras causas:
Compresso da raiz do NC VII por vaso cerebral ou tumores
cerebrais

 Aps recuperao de paralisia facial

Tratamento: toxina botulnica (3-6meses); cirurgia
Distonias oro-mandibulares
Contraes involuntrias, focais, por vezes sustentadas, muitas
vezes associadas a espasmos dolorosos
Mandibulares: abertura, ocluso, desvio mandibular
Linguais: toro, protuso lingual
Labiais: retrao, protuso labial
Causas:
Distonia tardia: aps tratamento crnico (anos) com frmacos
antipsicticos; pode coexistir com discinsia tardia
Idioptica: sem outros achados neurolgicos
Raramente: aps dano cerebral (AVC, traumatismo, Infeces) com
atingimento de gnglio da base
Associadas a distonias complexas (geralmente genticas) com
atingimento de outros segmentos corporais
3.3-Discinsias orais
Discinsias oromandibulares
Movimentos involuntrios no sustentados, breves; complexos, tipo
coreiforme; no rtmicos
Mandibulares, linguais e labiais, habitualmente de forma
conjugadaDiscinsia buco-linguo-mastigatria
Muitas vezes associadas a distonias oromandibulares
Discinsia Edntula:
Dias aps procedimentos dentrios/trauma dentrio (tentativa de
adaptao ao desalinhamento dentrio?)
Movimentos mais simples; no associadas a movimentos noutros
segmentos corporais nem a distonias
Idioptica:
Tipicamente em idosos e sem causa ou precipitante conhecido
Discinsias oromandibulares
Discinsia induzida por frmacos:
Movimentos complexos que podem ou no coexistir com discinsias
tipo coreico em outros segmentos corporais
At 20% dos doentes aps tratamento crnico com frmacos
antipsicticos - Discinsia tardia
Discinsia induzida por tratamento anti-parkinsnico (++ Levodopa)
Discinsia de pico ou de fim de dose