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RESUMO
A Hemofilia decorre de fatores hereditrios ou adquiridos
que provocam distrbios no processo da coagulao levando a sangramentos anormais. A avaliao do impacto fsico
e psicossocial que esta enfermidade pode acarretar tm
motivado estudos que buscam contribuir com a melhoria
da qualidade de vida dos indivduos acometidos. Este artigo
tem como principal foco a qualidade de vida relacionada
sade dos pacientes hemoflicos com nfase em dados que
comparem a qualidade de vida em diversas faixas etrias.
Foi realizada uma busca eletrnica de publicaes indexadas nas bases de dados PubMed e SciELO utilizando as
expresses; hemofilia e coagulao sangunea, isoladas e em
associao com qualidade de vida. O estudo revelou que a
percepo sobre o quanto a doena afeta a qualidade de
vida apresenta divergncia entre as faixas etrias, sendo
que crianas so mais suscetveis de apresentarem sintomas
depressivos e adolescentes apresentam dificuldades de se
adequarem ao tratamento. Isso se justifica pelas mudanas
nos hbitos de vida de cada gerao e pela falta de conhecimento de amigos e familiares sobre a doena e as limitaes a que esto sujeitas as pessoas afetadas. Entretanto,
muitos hemoflicos possuem uma vida normal e realizam
atividades como qualquer outra pessoa.
PALAVRAS-CHAVE:Coagulao
lia,qualidade de vida.
sangunea,
Hemofi-
ABSTRACT
The Hemophilia results from hereditary or acquired factors
causing disturbances in coagulation leading to abnormal
bleeding. The assessment of physical and psychosocial impact
that this disease can lead have motivated studies that seek to
contribute to improving the quality of life of affected individuals. This article focuses primarily on the quality of life related
to health of hemophiliacs with emphasis on data comparing the
quality of life at different ages life. An electronic search was
conducted of publications indexed in PubMed and SciELO
databases using the keywords; hemophilia and blood, alone
BJSCR
1. INTRODUO
A coagulao do sangue caracteriza-se por uma srie
complexa de interaes bioqumicas contnuas que
abrangem a interao de protenas (fatores de coagulao), de clulas (plaquetas) e ons. O processo d origem
a um cogulo irreversvel, cujo principal componente a
fibrina1,2.
Desde 1964, a fisiologia da coagulao do sangue foi
explicada pelo modelo bem sucedido, proposto pelos
estudiosos Macfarlane, Davie e Ratnoff, denominado de
cascata da coagulao, que separava o sistema de coagulao em intrnseco e extrnseco, que direcionavam
para uma via comum, ativando o fator X. Atualmente, a
teoria da coagulao com base em superfcies celulares
compreendida pelas fases de iniciao, amplificao,
propagao e finalizao, o que define o processo que
garante a circulao do sangue na forma1,2.
Distrbios no processo da coagulao interferem na
hemostasia, ocasionando as coagulopatias hereditrias
que so doenas hemorrgicas resultantes da deficincia
ou anormalidade de uma ou mais protenas plasmticas
da coagulao e tm como caracterstica comum a dificuldade de formao de fibrina, resultando em sangramentos anormais. Exemplo disso so as hemofilias3.
As hemofilias so transmitidas geneticamente pelo
cromossomo X, ocasionadas pela deficincia de fatores
Openly accessible at http://www.mastereditora.com.br/bjscr
2. MATERIAL E MTODOS
A exposio do fator tecidual (FT) na corrente sangunea inicia o processo de coagulao sangunea. O
complexo fator VII ativado/FT (FVIIa/FT) ativa os fatores X e IX, sendo fundamental para iniciar a coagulao9.
Uma srie de estgios ou fases atuam no processo
hemosttico, e no as duas vias (intrnseca e extrnseca).
As quatro fases so: de iniciao, amplificao, propagao e finalizao. Estas quatro fases esto resumidas
no Quadro 1 e compreendem a atual teoria da coagulao1.
O presente estudo umareviso bibliogrfica que utilizou-se dos bancos de dados pubmed.gov e scielo.org.
Foram selecionados artigos nas lnguas inglesa, portuguesa e espanhola, e sem limitao de data de publicao.
De incio foi utilizada a palavra hemofilia, coagulao
sangunea e depois restringindo a qualidade de vida em
hemoflicos, para direcionar a pesquisa.
No pubmed.gov foram encontrados 22375 artigos
com hemophilia e aps restringir o tema para haemophiliaqualityoflife foram encontrados 530 artigos e destes
foram utilizados 10. No scielo.org foram encontrados 78
artigos com hemofilia, sem limitar o tema foram utilizados sete artigos, e aps restringir o tema para hemofilia e
qualidade de vida foram encontrados 10 artigos e destes
foram utilizados seis.
Alm da pesquisa com a palavra hemofilia no scielo.org, foi tambm realizada uma pesquisa com o tema
coagulao sangunea e foram encontrados 36 artigos e
destes foram selecionados trs. Portanto, aps todas as
pesquisas foram utilizados 26 artigos.
3. DESENVOLVIMENTO
Coagulaosangunea e hemophilia
Aspectos gerais da coagulao
O sistema hemosttico constitui mecanismos envolvidos na formao do cogulo de fibrina no stio de leso
endotelial, tendo como objetivo a manuteno da integridade vascular e a preveno da perda excessiva de
BJSCR
Trombina
ativa
plaquetas, cofatores
V e VIII, e fator XI
na superfcie das
plaquetas.
Produo
de
grande quantidade
de
trombina,
formao de um
tampo estvel no
stio da leso e
interrupo
da
perda sangunea.
Processo
da
coagulao
limitado para
evitar ocluso
trombtica no
redor das reas
ntegras
dos
vasos.
Figura 1. Representao do modelo da coagulao baseado em superfcies celulares compreendendo as fases de iniciao, amplificao e propagao. Fator tecidual (FT), ativado (a). Traduzido e adaptado de Vine
AK. Recentadvances in haemostasisandthrombosis. Fonte: Vine (2009)
apud Ferreira et al. (2010)9.
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Hemofilia
A hemofilia decorre de fatores hereditrios ou adquiridos. Os hereditrios so resultantes de alteraes nos
genes do fator VIII (hemofilia A ou clssica) ou no gene
Openly accessible athttp://www.mastereditora.com.br/bjscr
QUALIDADE DE VIDA
QUALIDADE DE VIDA
78,50%
21,50%
56,50%
43,50%
Figura 3. QV geral e satisfao com a prpria sade. Fonte: Elaborao prpriado grfico utilizando dados de Nuneset al., 20095.
DOMINIO
PSICOLGICO
DOMNIO
RELAES
DOMNIOMEIO
AMBIENTE
64,90%
73,60%
70,60%
59,50%
ESCOREMDIO
Controle
Hemoflicos
Controle
Total
Total
Total
Total
(<)
13
65
100
90
18
90
20
()
35
10
10
10
0
0
To
tal
20
10
0
20
10
0
20
20
0,0083
10
0
0,2436
Respostas
Controle
Total
%
Hemoflicos
Total
%
Controle
Total
%
0
1 ou 2
15
5
75
25
18
2
90
10
3
17
15
85
15
5
75
25
Total
20
100
20
100
20
0,0002
20
100
0,2037
p
Fonte:Bahset al., 200625.
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O psiclogo essencial pela integrao e aconselhamento familiar, esse profissional acompanhar o paciente nesse novo posicionamento para que as dificuldades
dirias sejam enfrentadas de maneira mais adequada. O
agente comunitrio de sade realiza a entrevista domiciliar, visando a avaliao da situao familiar, tais como
situao socioeconmica, habitacional e profissional4.
4. CONCLUSO
A Hemofilia apresenta uma maior prevalncia em indivduos do sexo masculino, sendo que para a compreenso da patologia fundamental o entendimento do
processo de coagulao sangunea.
A doena traz consequncias biopsicossociais aos
portadores, o que impe a necessidade de incorporar
esses indivduos no ambiente social, atravs do incentivo
ao estudo, esportes, acesso aos servios de sade e insero no mercado de trabalho. O papel da famlia fundamental para que essa insero ocorra. As mes devem
evitar posturas superprotetoras que so reforadas pelo
sentimento de culpa e auxiliar na adaptao do paciente
a sociedade.
O estudo revelou que a percepo sobre o quanto a
hemofilia afeta a qualidade de vida apresenta divergncia entre as faixas etrias, sendo que crianas so mais
sucintas a apresentarem sintomas depressivos e os adolescentes apresentam dificuldades de se adequarem ao
tratamento.
Os fatores que foram apontados como determinantes
de qualidade de vida so as mudanas nos hbitos de
vida de cada gerao e falta de conhecimento de amigos
e familiares sobre a doena e as limitaes as quais esto
sujeitas as pessoas afetadas. A orientao da sociedade a
respeito da doena pode melhorar a qualidade de vida
dos pacientes, integrar os doentes em atividades que
muitas vezes so excludos. Entretanto, muitos hemoflicos possuem uma vida normal e realizam atividades
como qualquer outra pessoa.
REFERNCIAS
[1] Ferreira CN, Souza MO, Dusse LMS, Carvalho MG. O novo
modelo da cascata de coagulao baseado nas superfcies celulares e suas implicaes. Revista Brasileira de Hematologia e
Hemoterapia, So Paulo. 2010; 3(5):416-21. Disponvel em:
<dx.doi.org/10.1590/S1516-84842010000500016>.
Acesso
em: 19 abr. 2013.
[2] Franco RF. Fisiologia da coagulao, anticoagulao e fibrinlise. Medicina, Ribeiro Preto. 2001; 34:229-37. Disponvel
em:
<http://revista.fmrp.usp.br/2001/vol34n3e4/fisiologia_coagula
cao.pdf>. Acesso em: 19 abr. 2013.
[3] Brasil. Ministrio da Sade. Secretaria de Ateno Sade.
Departamento de Ateno Especializada. Manual de tratamento
das coagulopatias hereditrias. Ministrio da Sade, Secretaria
de Ateno Sade, Departamento de Ateno Especializada.
Braslia: Ministrio da Sade, 2006.
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