Medicina Universitaria 2010;12(46):54-58

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UniUCRSITflRIfl
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ELSEVI ER
CASO CLNICO

Meningioma con diferenciacin rabdoide. Reporte de un caso y

revisin de la bibliografa
Ivett C Miranda-Maldonado, Ligia Larralde-Contreras, Yuridia Lizeth AlvaradoBernal, Oraia Barboza-Quintana, Jess Ancer-Rodriguez
Servicio de Anatoma Patolgica y Citopatotogia, Facultad de Medicina y Hospital Universitario Dr. Jos E.
Gonzlez, Universidad Autnoma de Nuevo Len, Mxico.
Recibido; enero, 2010. Aceptado: febrero, 2010.

PALABRAS CLAVE
Meningioma; Meningioma
rabdoide; Grado;
Inmunohistoquimica.

Resumen
Introduccin: El meningioma constituye 1 a 4% de las neoplasias primarias malignas
del SNC en la edad peditrica y su incidencia se incrementa conforme a la edad. Si
bien tiene una predisposicin hacia el sexo femenino en edad adulta, la distribucin es
equitativa en la edad peditrica. En 1998 Kepes, Perry y colaboradores describieron
dos series de meningiomas con zonas de morfotogia rabdoide y sugirieron et trmino
meningioma rabdoide, que se ha relacionado con un tipo histotgico de comportamiento biotgico agresivo y mal pronstico.
Caso ctnico: Se presenta el caso de un paciente masculino de seis aos de edad que
ingres por crisis convulsivas y de ausencia. En la RMN se encontr una tumoracin en
la regin temporo-parietal derecha. Los cortes histolgicos revelaron una neoplasia
compuesta por clulas fusiformes, con ncleos alongados y seudoinclusiones, asi como
zonas con aumento en la celutaridad conformadas por ctutas con abundante citoptasma eosinfito y ncteo desplazado a la periferia. Las tinciones de inmunohistoquimica
fueron positivas para EMA en e( componente meningotelial y para vimentina en el
componente rabdoide. Se diagnostic meningioma rabdoide.
Discusin: El meningioma rabdoide se clasifica como grado 111 segn la OMS. La importancia de identificar estas neoplasias radica en su comportamiento agresivo y en su alta
tasa de recurrencia. A pesar de que existen numerosos casos reportados en pacientes
adultos, la epidemiologia de estas neoplasias durante la infancia no es det todo ctara
y tos parmetros pronsticos aqui mencionados an no se estudian det todo en nios.

KEY WORDS
Meningioma; Rhabdoid
meningioma; Grade;
Immunohistochemistry

Meningioma with rhabdoid transformation. Case report and literature review

Abstract
tntroduction: Meningioma constitutes 1 -4% of primary malignant CNS neoplasms in chitdren and its incidence increased according to the age. tt has a bias towards femates
in adults, however, in children is equitable distribution. In 1998, Kepes. Perrys and

Correspondencia: Dra. Ivett Carmelina Miranda Maldonado. Servicio de Anatomia Patotgica y Citopatologia del Hospitat
Universitario Dr. Jos Eteuterio Gonzlez de la Universidad Autnoma de Nuevo Len. Avenida Francisco 1. Madero y Avenida Gonzalitos s/n, Colonia Mitras Centro, CP 64460, Monterrey, Nuevo Len, Mxico. Telfono (01 -81 )B333 8181. Correo
electrnico: imiranda77@hotmail.com
1665-5796 2010 Revista Medicina Universitaria. Facultad de Medicina UANL. Publicado por Elsevier Mxico. Textos los derechos reservados.

Meningioma con diferenciacin rabdoide. Reporte de un caso y revisin de la bibliografia

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associates described two series of meningiomas with rhabdoid morphology, suggesting

the term rhabdoid meningioma, which has been associated with histological type of
aggressive biological behavior and poor prognosis.
Case report: We report a 6 year old male who was admitted for seizures. In the cranial scan showed a tumor located in the right temporo-parietal region. The histological
sections revealed a neoplasm composed of spindle cells with elongated nuclei, other
areas with increased cetlularity composed by cells with abundant eosinophilic cytoplasm with intracytoplasmic striations and the nuclei was shifted to the periphery. Tbe
immunostaining showed immunoreactive for EMA in the meningotheliomatous component and vimentin in the rhabdoid component. The final diagnosis was of a rhabdoid
meningioma.
Discuss/on; Rhabdoid meningioma is classified as grade III by the WHO classification.
The importance of identifying these malignancies is their aggressive biological behavior
and high recurrence rate, although there are numerous cases reported in adult patients, the epidemiology of these neoplasms during childhood is not entirely clear and
prognostic parameters mentioned herein not been fully studied in children.

Introduccin
Los meningiomas son neoptasias relativamente comunes
durante la edad adulta; sin embargo, representan slo 1%
a 4% de todas las neoplasias intracraneales en nios. Adems, en este grupo de edad los tumores meningeos tienden
a ser ms agresivos y muestran un leve predominio por el
sexo masculino, a diferencia de los que se presentan en la
edad adulta.' Desde que Beckwith y Palmer introdujeron
el trmino tumor rabdoide en 1978. en referencia a un
grupo de tumores renales malignos de la edad peditrica,
se han descrito diversos tumores con morfologa rabdoide en mltiples sitios como higado, estmago, tiroides,
tero y vulva, entre otros. En 1998 Kepes y luego Perry
y colaboradores describieron dos series de tumores con
caractersticas histolgicas de malignidad cuyo comportamiento era agresivo y sus caracteristicas morfolgicas
distintas al del meningioma maligno, por lo que sugirieron
el trmino meningioma rabdoide.^ ' En la ltima clasificacin de los tumores del sistema nervioso central (SNC)
la OMS clasifica el meningioma rabdoide dentro de los
tumores malignos con comportamiento agresivo (grado
III).* Este subtipo debe distinguirse del tumor rabdoide
teratoide maligno intracraneal y de las metstasis menngeas de tumores con caracteristicas rabdoides originados
en otros sitios.
Por el impacto en la supervivencia del paciente, lo
infrecuente de este tipo de neoplasia y la importancia de
su diagnstico diferencial histopatolgico, se presenta el
caso de un paciente masculino de seis aos de edad con
un tumor menngeo con diferenciacin rabdoide.

Presentacin de caso
El sujeto es un paciente masculino de seis aos de edad
que inici con crisis convulsivas y de ausencia, adems
de sndrome de crneo hipertensivo tres semanas antes de
su ingreso, sin antecedentes de traumatismo craneoenceflico. Se ingresa para su estudio; a la exploracin
fisica presenta rigidez de nuca, ataxia, escala de coma
de Glasgow de 15 y pupilas isomtricas. Se realizaron

estudios de TAC y RMN, los cuales mostraron un tumor

dependiente de la duramadre en la convexidad de la
regin temporal derecha que meda 8 t 5.5 x 5 cm y
ocasionaba desplazamiento de la masa enceflica, dilatacin ventricular y edema perilesonal. Se practic
craneotoma fronto-temporo-parietal con biopsia transoperatoria, en la que las improntas mostraron una
neoplasia celular compuesta por sbanas de clulas de
tamao intermedia, fusiformes, con citoplasma eosinofilico. ncleo central, ovoide, con seudoinclusiones;
dichas clulas se agrupaban formando remolinos. Adems se observ la presencia de cuerpos de psamoma.
Las secciones en congelado mostraron una neoplasia
altamente celular con caracteristicas similares a las
observadas en los extendidos citolgicos; el diagnstico
transoperatorio fue de meningioma.
Para el estudio definitivo se recibieron mltiples fragmentos de tejido de color caf grisceo y bordes y formas
irregulares que en conjunto midieron 4 x 4 cm. Las secciones histolgicas mostraron una neoptasia compuesta
de clulas fusiformes con citoplasma eosinoflico, ncleos
elongados, seudoinclusiones que formaban remolinos con
zonas de aspecto meningotelial (Figura 1). Se observaron tambin zonas de transicin con reas con aumento
de la celularidad conformadas por clulas con abundante citoplasma eosinfilo con el ncleo desplazado hacia
la periferia, correspondientes a focos de diferenciacin
rabdoide (Figuras 2 A y B). Las tinciones de nmunohistoqumica resultaron positivas para; antgeno de membrana
epitelial en las reas meningoteliales, vimentna en las
clulas con morfologa rabdoide, Ki-67 en 15% de las clulas compatible con un ndice de proliferacin alto y
receptores de progesterona positivos (Figuras 3 A, B, C,
D). El diagnstico final fue de meningioma con diferenciacin rabdoide grado III de la OMS. Durante la intervencin
se logr la reseccin de la totalidad de la lesin, con una
RMN posquirrgica sin evidencia de tumor residual (Figuras 4 A, B, C), y el paciente fue referido al servicio de
oncologa para someterse a radioterapia. En la actualidad
se encuentra bajo vigilancia mdica de seguimiento con
RMN sin evidencia de recidiva.

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Miranda-Maldonado IC. et al

Figurai. Hematoxilina y eosina, 40x. Neoplasia meningotelial

compuesta por clulas fusiformes con ncteos etongados y seudoinclusiones cuya disposicn forma remotinos.

Figura 2. Hematoxilina y eosina. A Transicin entre zonas

meningotetiales y reas rabdoides. B Componente rabdoide,
ctutas con abundante citoplasma eosinfilo denso y ncleo
excntrico.

,m*'\
Figura 3. Tinciones de inmunohistoquimica. A EMA positivo en el componente meningotelial. B Vimentina positiva en el componente rabdoide. C Ki67 positivo con indice de proliferacin alto. D Receptores de progesterona positivos.

Figura 4. RMN posoperatoria. A-C TI cortes coronal y sagitat con gadolinio en tos que se observa reseccin totat de ta lesin,
adems de discreta atrofia con surcos profundos y espacio subdurat amptio.

Meningioma con difererKiacin rabdoide. Reporte de un caso y revisin de la bibliografa

Discusin
Los meningiomas son neoplasias det SNC que se derivan
de las clutas de tas vellosidades aracnoideas. Conforman
el segundo grupo ms frecuente de tumores del SNC, slo
antecedido por los gliomas. Constituyen 15 a 20 % de los
tumores cerebrales y la mayoria es de presentacin intracraneal. Sin embargo, los meningiomas son neoplasias
hasta cierto punto poco frecuentes durante la infancia,
etapa durante la cual corresponden a slo 1 a 2% de los
tumores intracraneales.^ En ta edad peditrica la localizacin de los tumores meningeos varia. En un estudio de
Zwerdling y Dottiage,* la locatizacin fue principatmente intracraneal; no obstante, se describen localizaciones
poco usuales (intraventriculares e infratentoriales). En el
mismo estudio los autores refieren que como los datos
epidemiolgicos de estas neoptasias durante ta edad peditrica han sido poco estudiados, tos informes en cuanto
a tocatizacin, presentacin y evolucin de los tumores
son variables. La definicin de meningioma rabdoide se
aptica a los casos en los que hay citoplasma eosinfilo,
con ncleo excntrico, inclusiones nucleares y haltazgos
de diferenciacin meningotelial. La bibliografa inglesa
consigna 19 meningiomas con fenotipo rabdoide, los cuales tuvieron un comportamiento biolgico agresivo con
hasta 58% de mortalidad.'^ Adicionalmente la bibliografa registra muy pocos casos de meningiomas rabdoides
durante la infancia; en el anlisis realizado por Rushing y
colaboradores' slo se encontr un caso de meningioma
rabdoide de 87 estudiados, el cual se origin en el ventrculo lateral en una paciente de 10 aos de edad con
neurofibromatosis tipo 2 (NF2). De igual manera, en la serie descrita originalmente por Perry y colaboradores^ slo
se informa un caso en una paciente de 13 aos de edad.
Los tumores y la histologia rabdoides se han descrito
subsecuentemente en diversos rganos y sistemas, inclusive el SNC, donde la neoplasia puede acompaarse de
elementos hetertogos, tumor rabdoide/teratoide atipico. Con esta referencia a menudo ta histotoga rabdoide
se liga con un comportamiento agresivo. Sin embargo,
la diferenciacin rabdoide es una variante poco comn
{< 2%) entre las neoplasias meningoteliales. A pesar de
su baja frecuencia, son tumores agresivos y con alto
ndice de recurrencia que en ocasiones se relacionan
con diversos sndromes, como NF2, en especiat tos que
se presentan en etapas tempranas de ta vida.* El fenotipo rabdoide representa et espectro de transformacin
matigna de un meningioma; en la mayora de los casos
no es difcil establecer la naturaleza meningotetial de
ta neoplasia porque existen remanentes en los que el
diagnstico de meningioma se establece con facilidad.
Las reas rabdoides se componen sobre todo de clulas
con abundante citoplasma que desptaza el ncteo hacia
ta periferia, to que recuerda at astrocitoma gemistoctico; dichas reas pueden encontrarse en grupos dispersos
entre las clulas meningoteliales o en sbanas ms homogneas en tas que slo ta diferenciacin rabdoide puede
verse.^"* En et caso det paciente det presente estudio se observaron grupos de ctutas con diferenciacin rabdoide

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en ms de 40% del tumor. Durante et estudio transoperatorio los extendidos citotgicos suelen mostrar clulas
con abundante citoptasma eosinoflico, con pteomorsmo
nuctear leve a moderado; la membrana celular tiende a
ser lisa, en ocasiones con procesos citolptsmicos cortos.''
En este caso slo el componente meningotetiat fue observado en ta evatuacin transoperatoria. En conjunto con
las caracteristicas de anaplasia, ta determinacin del ndice de proliferacin por inmunohistoqumica es un factor
til para predecir el ndice de recurrencia; en general un
Ki67 mayor de 10% se considera atto y relacionado con
mayor tasa de recurrencia. Asimismo, ta negatividad para
receptores de progesterona predice un comportamiento
agresivo; en el presente caso se observ positividad para
receptores de progesterona, lo que quiz se vncute con
ta buena evolucin que et paciente ha presentado. Aunque estos criterios pronsticos se aplican a la mayora de
los subtipos histolgicos de meningiomas. los de grado 111
o con caractersticas de anaplasia tienen por s mismos
peor pronstico.'" "
Por lo generat ta histotoga rabdoide en tos meningiomas
se observa en individuos de edad media o adultos mayores. Salvo un mejor conocimiento, al hacer una bsqueda
intencionada en la bibliografa los autores slo encontraron cinco casos descritos de meningiomas rabdoides
en pacientes menores de 15 aos, por lo que decidieron
reportar el presente caso. La importancia de identificar
estas neoplasias radica en su comportamiento agresivo
y en su alta tasa de recurrencia. A pesar de que existen
numerosos reportes de casos en pacientes adultos, ta epidemiotogia de estas neoptasias durante ta infancia no es
det todo ctara y los parmetros pronsticos aqui mencionados no se han estudiado por compteto en nios a causa
det nmero reducido de casos. Por to anterior, es importante que el patlogo quirrgico reconozca estos tumores
y los ctasifique en forma adecuada para comprender
mejor su comportamiento y estabtecer parmetros que
ayuden a predecir la tasa de recurrencia en pacientes
menores de 15 aos con el n de cotaborar con el mdico tratante para ofrecer un tratamiento oportuno, con
mejor pronstico, y evitar su recurrencia o diseminacin,
para lo que et seguimiento despus det diagnostico debe
ser estrecho. En el presente caso, aun cuando este tipo
de neoptasias se vincuta con un comportamiento agresivo
y un alto indice de recurrencia locat, el seguimiento con
estudios de imagen no ha mostrado recidivas a dos aos
del diagnstico inicial; es probable que to anterior se retacione con el hecho de que se togr la reseccin totat de
ta neoptasia, aunado a ta positividad para tos receptores
de progesterona, que se asocia con un mejor pronstico.
No obstante, et seguimiento de este caso an es muy corto puesto que las recurrencias tcales suelen presentarse
a tos cinco aos. En consecuencia, hasta et momento no
es posible hacer ninguna consideracin en cuanto a ta supervivencia det paciente.
En resumen, por et impacto en la supervivencia, lo
infrecuente de este tipo de neoplasia y la importancia de
su diagnstico diferencial, et diagnstico histopatotgico
de esta variedad de meningioma requiere, adems de ta

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experiencia det patlogo, et conocimiento de este fenotipo y una adecuada corretacin con el conocimiento de ta
historia ctinica det paciente, ta tocalizacin de ta tesin y
el diagnstico radiolgico, con el fin de reforzar tos protocotos muttidisciptinarios y lograr una mejor comprensin
de tos criterios pronsticos tanto histotgicos como inmunohistoquimicos que se utilizan en el diagnstico de este
tipo de neoptasias.

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