Arch Neurocien (Mex) Vol 7, No. 3: 167-170, 2002 GINNN, 2002 Pupila tonica de Adie en el diagnostico diferencial de sindromes neuroldgicos con cefalea y anisocoria. Pérdida del reflejo en H Carlos Flores-Carranza, Virgilio Lima-Gomez RESUMEN La pupila ténica de Adie es una entidad rara, que puede confundirse con sindromes neurolégicos si se acompafia de cefalea y arreflexia, Se presenta su diagnéstico diferen- cial, basado en pruebas clinicas. Se discuten la utlidad de las pruebas farmacol6gicas como un recurso complemen- tari, asf como la situacién clinica en que se presentan los. pacientes con pupila de Adie, para factitar su evaluacién y evitar el empleo innecesario de estudios de gabinete. Se comenta el empleo de pruebas pupila tonica de Adie en el diagnéstico diferencial de sindromes neurolégicos con cefalea y anisocoria. Pérdida del refleio en H. en pacientes ‘oon sindrome de Adie, en especial la evaluacién del refle- Jo en H. Se reporta un caso clinico de sindrome de Adie, iniciaimente confundido con una hemorragia subaracno\- dea por un aneurisma roto en el servicio de urgencias del Hospital Juarez de México, Palabras clave: pupila de Adie, pupila tonica, sindrome de Adie, pruebas farmacolégicas ADIE’S TONIC PUPIL IN THE DIFFERENTIAL, DIAGNOSIS OF NEUROLOGIC SYNDROMES WITH HEADACHE AND ANISOCORIA. LOSS OF H REFLEX ABSTRACT ‘Adie’s tonic pupil is a rare entity, which may be mistaken for other neurological syndromes if it is accompanied by headache and arrefiexia. Its differential diagnosis based on clinical tests is presented. Pharmacological tests Recibido 19 septiembre 2001. Aprobado: 18 enero 2002. Hospital Judrez de México. Correspondencia: Carlos Flores Carranza, Servicio de Neurologia, Hospital Juiree de México. A. Instituto Politéenico Nacional $160, Col. Magdalena de las Salinas, Vallejo 07760 México, D.F Usefuiness are discussed as additional resources, as well {as the clinical presentation of patents with Adie’s pupil, in ‘order to make their evaluation easier and avoid unnecessary use of paraclinic studies. Electrophysiological tests in patients with Adie’s syndrome are commented, specially the evaluation of H reflex. A case of Adie's syndrome is presented, which was initially mistaken for a subarachnoidal haemorthage secondary to a ruptured aneurysm at the Emergency service of Hospital Juarez of Mexico, Key words: Adie's pupil, Adie's syndrome, pharmacological tests tonic pupil pupila ténica de Adie 0 de Holmes Adie, des- rita en 1932! inicia coméinmente con anisocoria 10F midriasis; la pupila no responde a la luz pero siala acomodacién que es lo que hace ol diagnéstico. Asociada con otras alteraciones neuroldgicas (arreflexia miotatica y por electrofisiologia, ausencia de reflejo en “H’) se denomina sindrome de Adie. Es una entidad rara, en nuestro pais no hay casos de sindrome de Adie ublicados, la incidencia en otros paises no esta repor- tada. Se presenta un caso con todas las manifestacio- nes sefialadas y con estudios electrofisiolégicos que demuestran ausencia de refiejo en “H". La entidad es rara en el servicio de urgencias; puede presentar cefa- lea intensa, anisocoria sin respuesta fotomotora y arreflexia miotatica en extremidades que, a quien des- conoce el padecimiento, puede hacer pensar en una hemorragia subaracnoidea (por ruptura de un aneuris- ma) 0 un sindrome meningeo infeccioso (meningitis 0 ‘meningoencefalitis), como sucedid en este caso, La valoracién clinica integral hace el diagnéstico de pupila tonica y se complementa por pruebas farma- colégicas. Por electrofisiologia, la ausencia de reflejo en Hes un hallazgo comin en el sindrome de Adie. 167‘Arch Neurocien (Mex) Vol 7, No. $: 167-170, 2002 Pupita ténica Caso Clinico Femenino de 27 afios, acudié al servicio de urgen: cas con cefalea intensa temporafrontal izquierda iradia- da ala nuca, incapacitante, acentuada en la luz intensa, Ala exploracion no existian alteraciones en la es- fera mental. Presentaba anisocoria por midriasis media {en al ojo derecho (pupila derecha 6 mm, izquierda 3, figura 1), reflejos folomotor y consensual derechos au- sentes; movimientos oculares normales (figura 2) Figura 1, Anisocoria a expensas de pupila derecha ra 2. La pupila derecha no reacciona a la luz, La pupila iquierda normal reacciona con miosis. Elresto de la exploracién revelé arrefiexia miotatica en biceps, triceps, cuadriceps, aquileos. En un inicio se pensé en hemorragia subaracnoidea y se programé para angiografia, que se suspendié al integrar el diagndstico de pupila ténica sdlo con la exploracién clinica. Se rea- lizaron pruebas farmacologicas que complementaron el diagnéstico y se solicité un estudio de velocidad de conduccién nerviosa 168 Ante un paciente sin alteraciones en la esfera mental y anisocoria gcudl es el procedimiento diag- néstico a seguir? Existen dos probabilidades diagnésticas: dafo al tercer nervio craneal o pupila tonica. En ambas no hay reflejo fotomotor y el consen- sual esta ausente Para confirmar el primer diagndstico, se requie- ren examenes de gabinete; para el segundo, sdlo la exploracién clinica. La cefalea no es orientadora En la pupila nica puede presentarse después de esfuerzo de acomodacién por espasmo del miscu- lociliar. .Qué prueba es complementaria para alguna de estas entidades? Prueba de pilocarpina La pilocarpina al 0.125% no contrae la pupila nor- ‘mal. Una pupila denervada es hipersensible y responde con miosis. La respuesta en pupila tonica y en parali- sis del tercer nervio craneal (de cualquier etiologia) no muestra diferencia significativa. La prueba es confirma- toria, no diagnéstica® Estudios especiales Tercer nervio craneal: el diagnéstico de aneuris ma o meningitis requiere puncién lumbar para estudio itoquimico de liquid cefalorraquideo, angiorresonancia oangiografia por método de Seldinger. Un diagnéstico falso positivo puede llevar a gastos innecesarios y a elevar la morbilidad. Pupila de Adie: una prueba farma- colégica positiva puede llevar a un diagnéstico falso ne- gativo. El reflejo de acomodacién lento y prolongado es diagnéstico. Reflejo de acomodacién: Es la reaccién pupilar al estimulo cercano. La pupila tonica requiere hasta cinco minutos para reaccionar. El reflejo no existe en pacientes con afeccién al tercer nervio que comprometa la pupila La combinacién de reflejo de acomodacién con retraso en la redilatacion se considera especifica de la pupila de Adie” La paciente se encontraba consciente; el proce- dimionto diagnéstico a seguir era evaluar el reflejo de acomodacién. La paciente present6 una respuesta adecuada y prolongada al estimulo de proximidad.Carlos Flores-Carra Por electrofisiologia se encontré ausencia del re- flejo en H. El diagnéstico final emitido fue sindrome de Adie (figura 3) Figura 3. La pupila detecha reacciona con miosis al estimulo de proximidad (refleio de acomodacién) DISCUSION En este caso el diagnéstico inicial basado en la cefalea intensa, anisocora sin fotomotor ni consensual y la alteracion de los rfiejos miotaticos, sin haber evaluado élreflejo de acomodacion fue de hemorragia subaracnoi- dea; después se efectuaron las pruebas farmacologicas. Paralisis del tercer nervio craneal En toda midriasis unilateral debe descartarse neuroapraxia del tercer nervio craneal, El cuadro pre- senta signos oculomotores, pero puede confundirse al inicio en pacientes ambulatorios; en especial sicoexis- ten cefalea y arreflexia. Las fibras pupiiomotoras en el tercer nervio viajan superficiales envolviéndolo. Elnervio nace entre las ar- terias cerebral posterior y cerebelosa superior, luego Arch Neurocion (Mex) Vol 7, No. 3 167-170, 2002 pasa lateral ala carétida interna: entra ala 6rbita por la hendidura esfenoidal dividido en ramas superior e infe- rior, ésta lleva las fibras parasimpaticas al ganglio cilia. Los aneurismas de la comunicante posterior compri- menal tercer nervio en la porcién supraciinoidea Las fibras pupilomotoras también pueden afectar- se de manera parcial en pacientes diabéticos. En am- bos casos existe también afecci6n oculomotora (exo- desviacién, limitacion a la supra, infra y aduccion y ptosis). La duda diagnéstica se presenta ante una pu- pila dilatada que no reacciona a la luz y cefalea, sin alteraciones oculomotoras. La afeccion pupilar en pacientes con lesion del tercer nervio corresponde a una denervacion pregan- glionar; la pupila responde a la pilocarpina diluida. En dos condiciones la afeccién del tercer nervio craneal puede presentarse solo como anisocoria, sin lteracion motora: meningitis basal y hernia uncal Pupila tonica de Adie El daiio al ganglio ciliar 0 sus axones causa midriasis y paralisis del musculo ciliar. La pupila tonica es la entidad mas comun. Se observa en adultos jéve- nes y en mujeres mas que en varones® (mujeres: 70%) ‘se ha reportado en niios**. Inicia con una pupila dilata- a unilateral (80%') no reactiva a la luz y poco reactiva a la acomodacién. La pupila muestra un defecto fotomotor con un grado minimo de contraccién; con un estimulo acomodativo prolongado, se contrae poco a poco, por lo general no extensamente. Al retirar el es- timulo cercano, la dilatacion también es gradual y pue- de requerir minutos u horas para completarse. La anisocoria depende del tiempo transcurrido desde el ‘cambio de iluminacion; la reaccién de acomodacién es ‘mejor que la fotomotora. Con estimulo de acomoda- cién y antes de que la redilatacién sea completa, la upila ténica puede estar midtica, con respecto a la contralateral normal, Esta cinética constituye la “pupila t6nica”, en la mayoria de los casos, la presentacién clinica es tan tipica, que no se requieren pruebas farmacolégicas. Ladisociacién luz-acomodacién de la pupila toni ca se explica por la regeneracién y formacién de cola- terales nerviosas después de una lesion al ganglio ciliar y sus fibras posganglionares. El 97% de estas fibras inerva el masculo clliar y el 3% restante la pupila. Como la mayoria de las neuronas se destina al cuerpo cilia, las fibras regeneradas y colaterales tienen mas proba- bilidad de servir ala acomodacion °, Con magnificacion (lentes positivas altas del oftalmoscopio) ’, pueden ver- se segmentos de la pupila contraerse con la luz, y otros estirarse de forma pasiva’. 169[Arch Neurocien (Mex) ol 7, No. 3: 167-170, 2002 E! paciente con pupila tonica puede tener sinto- mas acomodativos 0 fotofobia, o ser asintomatico. Los sintomas por acomodacién son diffciles de tratar, pero se resuelven esponténeamente. La fotofobia puede tra- tarse con pilocarpina topica diluida, Con el tiempo, la upila ténica se vuelve mas pequefiat La puplla muestra hipersensibilidad de denervacion a soluciones débiles de pilocarpina (0.05-0.1% *) 0 mecolil y se contrae mas que la contralateral normal No deben emplearse concentraciones comerciales (1,2,4%), que contraen también la pupita normal. Las upilas se examinan quince minutos después de insti- larla pilocarpina en ambos ojos, para determinar la res- puesta’. ‘Aungue se consideraba que la hipersensibilidad dela puplla era mayor cuando existia datio posganglio- nar, un reporte reciente comparé la respuesta a la pilocarpina al 0.1% en pacientes con dao preganglio- nar (pardlisis de tercer nervio craneal) vs. posganglio- nar (pupila ténica). Las repuestas pupilares absoluta yrelativa no mostraron diferencia significativa’. La pu- pila tOnica es benigna; se cree que representa una disfuncién menor del sistema nervioso auténomo, de causa desconocida, aunque se han propuesto virosis inespecificas*. En el sindrome de Sjégren se ha suge- rido la presencia de anormalidades inmunolégicas que afectan al ganglo cir’. Hay entidades con disfunci6n autonémica mas amplia, que representan mayor pro- blema, Lamas eve es el sindrome de Adie, donde existe depresién de reflejos tendinosos en 90% de los pa- cientes e hipotensién ortostatica *, ademas de los ha- llazgos oculares. Pueden verse pupilas ténicas en: sarcoidosis, neurosffiis, arteritis temporal, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, nefropatia epidémica, aneste- sia dental, botulismo? y poliarteritis nodosa’, pandisautonomia aguda y sindrome de Fisher. Se han desorito alteraciones en los reflejos soleos H (Hoffmann, 100% de los casos) y T (tendinoso, 87%)". La pa- ciente referida tuvo pérdida del reflejo en H. Clinicamente, las pupilas que responden bien con la luz no necesitan evaluacién del reflejo de acomoda- i6n; quiza no es comin explorarlo. Otras alteraciones pueden presentar disociacién luz-acomodacién, pero sin el fenémeno ténico que caracteriza a la pupila de Adie. Por lo general, los pacientes con afeccién del ter- ‘cer nervio craneal por hernia uncal o meningitis basal 170 Pupila ténica no estan conscientes cuando el defecto pupitar apare- ‘ce, por lo que en la actualidad se considera que un paciente con estado mental normal y midriasis unilate- ral no representa una emergencia neurolégica**. Debe explorarse el reflejo de acomodacién todo aciente con estado mental normal que presente con anisocoria y arreflexia, antes de realizar pruebas farmacolégicas 0 solicitar estudios paraciinicos cos- tosos (resonancia magnética) o invasivos. REFERENCIAS +. Ao Wu. Completa and incomplete forms ofthe bongn isoréer Choralrzd by lone ppt and absent ondn flores. Br 4 piano! 1002 16447, 2. Ghee Jo, Nero-gonihalnology. 3 odin, Piola Uppinat Witlame 8 Wine: 1200, 2. Abort OM, dakclee FA. Princes and practice of Ophthal moony. San Lis: CV Most, 2B8 4. Bats ad lial scence cou, Sacton 5. Nawcophthano- boy Sanfranceco-Amercan cade of Opinamo.gy, 197 5: Soylr MF. Saat, KavkeS, Ergin Ad's syndrome hood Act Poet pn 1997393958, 6. RodrguezGartonsevo AG, Hotrero-Herandez A, Varquez- Marin, Hones-Atte synatome, lial cae. Rov Neurol toot, 2r1010-20, 7. Adam RO, Vicor Mt, Ropper AX. Pils of Newoloay. 6° econ, Nueva Yor: McGraw til, 1997 8: Jacobson OM, Vietant RA. culomotr nerve ply v onc pul. NowroOpntaime 1998; 19.1715 Fara Touishima E, Sudo K Amoi Y, Taso, A case of Shuren syndrome associate wth mutile mononeurs snd dysautonomia inculng lateral tone pups. No To Shel toer, 0053 10. Mak W, Cheung RT. The Holnes-Ade pus syndrome. Cln News! 2000, 7452 11. Bemet Pe VA, Moura 2, Bid S, Gaeta SL, Acute sensorimotor plyneuropethy with tonic pupls and an atducion dete. an unusual presentation of polaris terose, Surv Ophthalmol 190843°94-4 12. Vetugro . Liguon Cowl 8, Sok F, Montagna P Adis tere pupi as 2 manfestaton of Sjogren's syncrome, Hal J Nouel Se 108718283 8 18, Merit sar, CuciG, Daazz Flan SScaglere Newephyslologcl evaluation cartesian Homer Ade synerme. Neurophysiol Cin 10602025562 14. ape Nl. Emorgoney Nouro-Opialnolgy: Diagnosis and Nanagoment San Franco, Nora Aeadeny of Opa rola 15, Loe AG, Tabor KH, Hayman LA, Tang RA. A guid to he ised ‘lated pup Arch Fam Ned Te 680-8Copyright © 2003 EBSCO Publishing