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Universidad Mayor

Facultad de Odontologa
Escuela de Fonoaudiologa
Internado Clnico De Audiologa

Estudio De Caso Audiologa: Hipoacusia Sensorioneural Adquirida


Secundaria A Citomegalovirus Congnito
Interna Camila Delgado Mena

Tutor TM. ORL. Pamela Daz Flgo. Ivn Cceres

RESUMEN
La infeccin por citomegalovirus es la infeccin congnita ms frecuente, presentando
morbimortalidad perinatal y secuela neurolgica tanto en primoinfeccin como en reactivacin
durante el embarazo. Se presenta el caso de E.C.C. de 6 aos de edad con infeccin congnita por
citomegalovirus, presenta mltiples secuelas neurolgicas congnitas y de aparicin tarda
(adquiridas) producto de la reactivacin del virus. Se establece un anlisis cronolgico de la
evaluacin auditiva del menor y posterior tratamiento.
Palabras Claves: hipoacusia sensorioneural bilateral severa adquirida, infeccin congnita,
citomegalovirus.
ABSTRACT
Cytomegalovirus infection is the most common congenital infection, causing perinatal morbidity
and neurological sequel in both primary infection and reactivation during pregnancy. A case of
E.C.C. of 6 years old with congenital infection for cytomegalovirus, he has multiple congenital
neurological sequel and late onset sequel (acquired) product of reactivating virus. its establishing a
chronological analysis of audiological evaluation of the child and subsequent treatment.
Keywords:

Acquired

bilateral

severe

neurosensory

hypoacusis,

Congenital

infection,

cytomegalovirus,
INTRODUCCIN

presentar reactivaciones segn diferentes


condiciones clnicas del hospedero pudiendo

Citomegalovirus (CMV) pertenece a la


familia

Herpesvirideae

conocido

como

Herpesvirus Humano 5 (HHV-5), es uno de


los

virus

ms

complejos

que

causan

enfermedad en el hombre. Permanece latente


de por vida en el paciente infectado, pudiendo

Tutora: T.M. Pamela Daz - Flgo. Ivn Cceres M.

reactivarse

en

cualquier

momento

por

diferentes causas como la inmunosupresin,


la malnutricin, el uso de corticoides o el
embarazo. (Ruz, M. 2015) (Cohen, J. 2014)
La infeccin por citomegalovirus congnito
(CMVc) es una de las infecciones ms

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comunes de transmisin materno-fetal. Puede

reticuloendotelial y el sistema nervioso

ocurrir antes, durante o casi inmediatamente

central. (Ruz, M. 2015)

despus del nacimiento. (Cohen, J. 2014) De

Se estima que alrededor de la mitad de ellos

todas las mujeres gestantes primoinfectadas,

desarrollar

un 40% transmitirn esta infeccin al feto

sensorioneurales de diferente magnitud, hasta

(Baquero-Artigao, 2010).

llegar a la sordera total. Otros desarrollarn

La prevalencia de la infeccin neonatal por

dificultad de aprendizaje, algunos

CMV se estima, en el mundo, en alrededor de

microcefalia

7 a 14 por 1.000 nacidos vivos. En Estados

alteraciones visuales.

Unidos se reportan alrededor de 20.000 a

Los RN con infeccin congnita asintomtica

30.000 infectados cada ao. (Adler, S. 2013)

tienen mejor pronstico a largo plazo que los

Se estima que alrededor de 40.000 mujeres

sintomticos. Sin embargo, aproximadamente

embarazadas la adquieren

cada ao, y de

un 10% de estos, desarrollar trastornos

ellas, aproximadamente unos 8.000 de sus

auditivos sensorioneurales. (Cohen, J. 2014)

recin nacidos (RN) desarrollar un dao

Estudios prospectivos y de seguimiento, de

neurolgico severo y permanente.

nios infectados asintomticos, muestran que

La infeccin congnita por CMV es una

aproximadamente

enfermedad importante, ya que es la principal

desarrollaron

causa de trastornos del desarrollo neurolgico

sensorioneural, fue bilateral

y/o

infancia.

moderada a severa e incluso profunda.

De los bebs infectados con CMV congnito

Se sabe que este compromiso auditivo es

un 10% sern sintomticos al nacer, mientras

muchas veces progresivo; por ello, hay una

que el 90% restante no presentar sntomas

necesidad

clnicamente evidentes al nacimiento (bebs

peditrica,

asintomticos). En los nios asintomticos,

otorrinolaringolgico.

pueden aparecer secuelas de la infeccin a lo

El siguiente estudio de caso se enfocar en el

largo de la vida. (Cohen, J. 2014) Aquellos

anlisis de un nio con CMVc (+) con

que presentan sntomas clnicos nacen con

seguimiento auditivo desde el nacimiento sin

anormalidades clnicas, que pueden ir desde

alteraciones, que posteriormente desarroll

manifestaciones moderadas inespecficas a

hipoacusia sensorioneural profunda bilateral.

sordera

adquirida

en

la

alteraciones

en

la

una

auditivas

menor

mitad

proporcin

de

alteracin

permanente

(Ruz,

auditiva
de grado

de

neurolgica

quienes

evaluacin
y

manejo
M.

2015)

mltiples compromisos en diferentes rganos,


con especial predileccin por el tejido

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MATERIALES Y MTODOS

diagnostica sndrome

Antecedentes personales

pone en riesgo la vida de un lactante). Ingresa

ALTE (evento que

a intermedio por sospecha de sndrome


Nombre: E. C. C.

TORCH por citomegalovirus. Donde es

Sexo: Masculino.

confirmado

Edad: 6 aos 4 meses

CMVc.

evaluacin por

Fecha de nacimiento: 10/05/2010.

tratamiento

Nacionalidad: Chileno.

Adems,

sndrome
por

inicia

Dismrfico

hiperbilirrubinemia,

neumona respiratoria por VRS,

Historia Clnica

se

infeccin

urinaria por E. coli, neutropenia y atelectasia


masiva de pulmn derecho reexpandida.

Durante el embarazo madre sufre DPPNI


(desprendimiento

prematuro

de

placenta

normoinserta) y metrorragia al quinto mes.


Evoluciona con retardo de crecimiento
intrauterino.

severo, Peso: 2.200 Kg.


Evidenciando

y talla: 45 cm.

variadas
frente

dismorfias:

alta,

hipotelorismo,

fisuras palpebrales hacia arriba, micrognatia,


orejas rotadas a posterior, implantacin
atpica de pelo, hipoplasia de mamilas, hernia
umbilical,

mano

izquierda

ocluida,

braquidactilia en mano derecha,

surco

transicin,

genitales

hiperpigmentados,

epispadias, torcin de eje de implantacin


cuarto

quinto

dedos

del

pie.

Tras nacer, es hospitalizado por primera vez a


los 14 das
Hospital

RDSM global, microcefalia, Sd. Epilptico


sintomtico y Sd. Hipotnico secuelas de
CMVc.
Posteriormente,

E.C.C. Nace a las 38 semanas con PEG

microcefalia,

Post alta mdica es derivado a NINEAS por

por apnea, fue derivado a

Stero

Del

Ro

(HSDR),

permaneciendo 3 meses hospitalizado por


apnea y paro cardiorespiratorio. Se

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el

ao

2014

inicia

rehabilitacin en TELETN.
En relacin a su seguimiento audiolgico es
evaluado por ORL a los 2 y 6 meses de edad
no

obteniendo

hallazgos

auditivos

significativos. A los 2 aos de edad se realiza


el primer BERA siendo informado como
normal (no se tiene registro en ficha de los
exmenes). Posteriormente, a los 3 aos 4
meses se realiza puncin timpnica con
colocacin de colleras bilateral por OME
recurrente.
Se realiza nuevo intento frustrado de examen
BERA 08 de abril de 2015. Por lo que en
diciembre del mismo ao se efecta en la
TELETN el examen BERA con sedacin,
obteniendo como resultado umbral auditivo
de onda V a 70 dB en odo izquierdo y odo

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3.1Plantear
derecho sin respuesta, obteniendo diagnstico
audiolgico de hipoacusia severa en odo
izquierdo, e hipoacusia profunda en odo
derecho. Diagnstico confirmado con BERA

la

intervencin

mdica

fonoaudiolgica segn los resultados y


necesidades.
3.2 Determinar el pronstico a partir de la
evaluacin de la patologa.

posterior realizado en HSDR. Por lo que se


implementa con audfonos bilaterales.

Materiales

Motivo de consulta

Se requiere de otoscopio Welch Allyn,

Se deriva a servicio de otorrinolaringologa

impedanciometro GSI TympStar, BERA

del Hospital Stero del Ro para realizar

clnico, audimetro GSI AudioStar PRO.

seguimiento

auditivo

por

sospecha

de

hipoacusia secundaria a CMVc.

RESULTADOS
Se realizar un anlisis cronolgico detallado

Objetivos Generales
1. Determinar el estado auditivo general del
paciente.
2. Establecer hiptesis diagnstica a travs
de herramientas evaluacin auditiva.

de los exmenes audiolgicos

efectuados

hasta la fecha durante el seguimiento auditivo


de E.C.C en el HSDR obtenidos a travs de la
revisin de la ficha clnica del paciente.
25 de junio de 2012

3. Establecer el seguimiento de la patologa


para decidir intervencin teraputica.

Impedanciometra:
Timpanometra: (Imagen 1)

Objetivos Especficos
1.1 Comprobar indemnidad timpnica y del
conducto auditivo externo.

- Odo Derecho (OD): Curva B


- Odo izquierdo (OI): Curva A
Reflejo Acstico: negativo en ambos odos
en 500, 1000 y 2000 Hz. (Imagen 2)

1.2 Determinar la indemnidad de la va


auditiva y reflejo auditivo a travs de una
impedanciometra.
1.3 Determinar umbrales auditivos a travs
de una audiometra a campo libre.
1.4 Establecer funcionalidad auditiva a travs
de BERA.
2.1 Confirmar hiptesis diagnstica
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Imagen 1. Timpanograma y timpanometra OD y OI

Imagen 3. Audiograma, PTP, acumetra,


Imagen 2. Reflejo acstico OD y OI

discriminacin auditiva y deterioro tonal.

En relacin a los resultados obtenidos en la


timpanometra
disminucin

en
de

el
la

OD

se

compliance

observa
de

la

membrana timpnica (0,12 ml) producto de


la aparicin de lquido al interior de la caja
timpnica, afectando la conduccin de la
seal en el odo medio (hipoacusia de

08 de diciembre de 2014
Impedanciometra:
Timpanometra: (Imagen 4 - 5)
- OD: Curva A
- OI: Curva A
Reflejo Acstico: negativo en ambos odos
en 500, 1000, 2000 y 4000 Hz. (Imagen 6 - 7)

conduccin). En el OI se evidencia que el


movimiento de la membrana timpnica se
desplaza dentro de los valores esperados, lo
cual apunta a normalidad o una HSN.
Adems, hay ausencia de reflejos acsticos en
ambos odos, lo que indica que el reflejo
estapedial no est protegiendo al odo de
sonidos intensos.
Audiometra
No se puede obtener umbrales auditivos

Imagen

4.

Timpanograma

debido a que no se logran respuestas

timpanometra de OD.

consistentes a estmulos sonoros. No es


posible condicionar al paciente. (Imagen 3)

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04 de abril de 2015
Audiometra:
El paciente presenta problemas visuales que
impiden usar Peep-Show para observar y
evaluar su conducta auditiva. Es por esto que
se solicita evaluar audicin objetivamente con
examen BERA. (Imagen 8)
Imagen

5.

Timpanograma

timpanometra OI.

Imagen 6. Umbral reflejo acstico


OD.

Imagen 8. Audiograma, PTP, acumetra,


discriminacin auditiva y deterioro tonal.
03 de junio de 2015

Imagen 7. Umbral reflejo acstico OI.


De

acuerdo

timpanometra

los
se

resultados
evidencia

de
que

la

Impedanciometra:

el

Timpanometra: (Imagen 9 - 10)

movimiento de la membrana timpnica se

- OD: Curva A

desplaza dentro de los valores esperados, en

- OI: Curva A

ambos odos, seal de normalidad o HSN.

Reflejo Acstico: no es posible obtener

Adems, contina ausente el reflejo acstico

umbral de reflejo auditivo por conducta del

en ambos odos, lo que indica que el reflejo

paciente. (Imagen 11 - 12)

estapedial no est protegiendo al odo de


sonidos intensos.

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Imagen 12. Umbral reflejo acstico OI


De acuerdo a la evidencia obtenida a travs
Imagen 9. Timpanograma y timpanometra OD

de la timpanometra se observa que el


movimiento de ambas membranas timpnicas
contina desplazndose dentro de los valores
esperados, seal de normalidad o HSN.
11 de octubre de 2015
Impedanciometra:
Timpanometra: (Imagen 13 - 14)
- OD: Curva A
- OI: Curva A

Imagen 10. Timpanograma y timpanometra OI.

Imagen 13. Timpanograma OI


Imagen 11. Umbral Reflejo acstico OD

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Imagen 14. Timpanograma OD.


De acuerdo a la evidencia obtenida a travs

Imagen 16. BERA OI

de la timpanometra se observa que el

Se realiza BERA con estmulo Click y Burst

movimiento de ambas membranas timpnicas

en 1000 Hz y 4000 Hz obteniendo como

contina desplazndose dentro de los valores

resultado en OD a 90 dB no es posible

esperados, seal de normalidad o HSN.

observar presencia de ondas con tonos Click


y Burst (1000 Hz y 4000 Hz). En OI a 90 dB

28 de abril de 2016

no es posible observar presencia de ondas con

BERA:

tonos Click y Burst (1000 Hz y 4000 Hz).

Hipoacusia sensorioneural bilateral de grado

Resultados

severo a profundo entre las frecuencia 1000 y

sensorioneural bilateral de grado severo a

4000 Hz. (imagen 15 16)

profundo entre las frecuencias de 1000 Hz

compatibles

con

hipoacusia

4000Hz.
Diagnsticos
Diagnsticos Mdicos

Hipoacusia adquirida (o de aparicin


tarda) secundaria a Citomegalovirus
congnito progresivo.

Deficit

visual

Citomegalovirus
Imagen 15. BERA OD

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secundario

congnito

progresivo.

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Retraso del desarrollo sicomotor

substancias

txicas

(toxinas

bacterianas,

severo secundario a Citomegalovirus

enzimas) desde el odo medio al odo interno,

congnito progresivo.

a travs de la membrana de la ventana

Parlisis cerebral secuela de CMVc.

redonda. En estos casos, esta prdida


sensorioneural se suma y agrava la prdida

Diagnstico audiolgico

conductiva, propia del compromiso del odo

Hipoacusia sensorioneural bilateral de grado

medio.

profundo a severo entre las frecuencias 1000

Sin embargo, este diagnstico se descarta

Hz a 4000 Hz.

debido a que la hipoacusia resultante presenta


un perfil mixto, situacin que no concuerda

Diagnstico diferencial

con los antecedentes del caso, ya que a travs

De acuerdo a los antecedentes obtenidos de

de

E.C.C. se puede establecer diagnstico

normalidad

del

diferencial con Laberintitis puesto a que el

membrana

timpnica

inicio

timpanograma

de

esta

patologa

se

puede

la impedanciometra se muestra la
funcionamiento

valores

de

la

travs

del

normales

de

desencadenar por infeccin del odo medio,

timpanometra. Lo que descarta la presencia

estas

de lesin conductiva.

infecciones

generalmente

son

producidas por virus o bacterias, donde las


protagonistas son Streptococcus neumonie,
Haemophylus

influenza

Moraxella

catahrralis, que son las mismas que producen


otitis media y por continuidad afectan el
laberinto. Es importante sealar que la
hipoacusia del paciente es adquirida puesto a
que los primeros estudios auditivos realizados
anteriores a 2014 acusaban indemnidad de la
audicin del menor. Adems evidencia
mltiples

episodios

de

OME,

incluso

posterior a la implementacin de colleras


bilateral. La hipoacusia resultante usualmente
es

severa

profunda

irreversible,

Debido

los

mltiples

hallazgos

malformaciones congnitas en E.C.C. otro


diagnstico
establecer

diferencial
es

de

que

Hipoacusia

se

puede

congnita

gentica sindromtica. Puesto a que El


desarrollo y funcionamiento del odo depende
de miles de genes y basta la alteracin de un
solo gen para que se produzca una mutacin.
Tal complejidad gentica es causa de la gran
heterogeneidad de la sordera hereditaria. Las
sorderas genticas pueden formar parte de
sndromes que pueden ser de diferentes
causas

genticas,

cromosmicas,

monognicas o multifactoriales. Sin embargo,

lentamente progresiva, por el paso de

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este diagnstico se descarta puesto que tras

auditiva para poder evaluar de mejor

analizar el cariotipo del paciente, este arroj

forma su adherencia al auxiliar. Sin

normalidad. Por ende, no hay presencia de

embargo, tambin se debe considerar

sndrome en el menor.

que presenta una prdida auditiva de


grado severo a profundo y coexistencia

Diagnstico fonoaudiolgico

de

A pesar de no existir evidencia de evaluacin


fonoaudiolgica, a travs de lo que informan
evoluciones realizadas por neurlogos y otros
profesionales,

se

puede

plantear

como

hiptesis diagnstica trastorno del lenguaje


mixto severo secundario HSN bilateral

mltiples

patologas,

lo

que

dificulta la adherencia al tratamiento


establecido y al uso de audfonos.
Adems de la dificultad para evalua r
de forma objetiva su audicin, lo que
impide calibrar eficazmente el auxiliar
auditivo.

profunda y RDSM severo. Debido a que solo

Actividad y participacin

realiza vocalizaciones (/aaa/ y /ooo/) con las

Malo, al tratarse de un paciente peditrico,

que se comunica con sus padres. Este hito

que presenta mltiples compromisos en

corresponde evolutivamente a un nio de 4

diferentes niveles del desarrollo (RDSM

meses. Tambin se describe que realiza

severo), siendo afectado principalmente el

pointing hito evolutivo correspondiente a los

nivel cognitivo-comunicativo, adems de

11 meses.

dficit visual, lo que impide establecer una

Por otro lado se requiere realizar un anlisis

comunicacin funcional con su medio. Es

cognitivo - comunicativo ms detallado que

indispensable el compromiso del cuidador

permita diagnosticar trastornos de habla y/o

directo y la pronta rehabilitacin que permita

de deglucin que puedan estar coexistiendo

desarrollar

secundarios a la parlisis cerebral y RDSM

bsicas, para poder interactuar con su

severo.

entorno.

Pronstico segn la CIF

RECOMENDACIONES

Estructura y funcin

TRATAMIENTO

Regular

malo,

ya

que,

la

implementacin auditiva de E.C.C. es


reciente por lo que se requiere de un
tiempo de acomodacin a la prtesis

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habilidades

comunicativas

El 17 de agosto de 2016, se hace entrega de


dos audfonos digitales Widex modelo Menu
10 SP. Lo recomendable es utilizar molde
blando Shell debido a su grado de prdida

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auditiva y edad, ya que son ms confortables,

comportamiento del menor, para poder

ofrece mejor sello acstico y, adems tienen

obtener informacin significativa que pueda

menor

aportar

riesgo

de

lastimar

el

C.A.E en caso de cadas o golpes durante el

antecedentes

sobre

la

conducta

auditiva del paciente.

juego. Tambin debiera presentar sistema de


compresin WDRC, pues permite comprimir
un rango amplio de niveles de intensidad de
seal de entrada. Y utilizar como mtodo
prescriptivo DSL con el fin de amplificar
todas las bandas de frecuencia del habla a
igual intensidad, al nivel de captacin ms

Posterior a esto se solicita su ingreso a CRAI


para realizar evaluacin fonoaudiolgica e
iniciar rehabilitacin, manteniendo tambin
las atenciones en NINEAS y TELETN.
El 31 de agosto de 2016 se realiza control
para verificar horas de uso de los audfonos.
Evidencindose baja adherencia a su uso. Se
consigna 6 horas de uso en total (1 hora
diaria), por lo que se educa a su cuidador,
donde se indica la importancia del uso
constante y permanente de la prtesis

que

permita

desarrollar

comunicacin funcional para conectarse con


el medio y lograr satisfacer necesidades
bsicas.

Tambin

se

recomienda

la

evaluacin de otros profesionales como

otros,

que

permitan

un

abordaje

multidisciplinario del paciente a fin de


estimular diversos mbitos del desarrollo.
Es

necesario

profesionales

realizar
y

padres

trabajo
para

entre

lograr

el

condicionamiento del paciente para efectuar


audiometra de campo libre que permita
valorar la ganancia del audfono y adaptarlo
acorde a sus necesidades. Finalmente, se
recomienda continuar con el seguimiento
audiolgico del nio.

Discusin

auditiva.
Es de suma importancia educar a los padres
del paciente con el fin de lograr adherencia a
rehabilitacin

del

menor,

pudiendo

convertirse en co-terapeutas efectivos con


conductas

fonoaudiolgica

terapeuta ocupacional, kinesilogo, entre

confortable. (Pasik, 1994)

la

Por otro lado, es importante iniciar terapia

favorecedoras

que

permitan

desarrollar las habilidades comunicativas del


paciente. Tambin se deben instruir en

Segn Cohen (2014) la infeccin congnita


sintomtica de CMV puede causar numerosos
trastornos evidenciados al momento de nacer
tales

como

convulsiones,

neutropenia,

microcefalia, trastornos motores, entre otros.


Al ser un virus progresivo que permanece
latente toda la vida, el paciente puede adquirir

relacin a la observacin activa del

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otras patologas durante su desarrollo como

cerebral y dficit visual que dan un

alteracin

pronstico desfavorable.

visual,

alteracin

auditiva

sensorioneural pudiendo, llegar a la sordera


total. Esta informacin concuerda con la

Conclusin

expuesta en el caso, ya que los estudios


audiolgicos realizados al paciente durante
sus

primeros

indemnidad

aos
de

contraposicin

la

de
va

los

vida

acusaron

auditiva,

ltimos

en

hallazgos

obtenidos a travs de BERA, donde se


evidencia

una

HSN

bilateral

profunda.

La ausencia de un programa oficial de


deteccin, tratamiento y seguimiento de
pacientes infectados con CMVc, sumado a la
falta de evidencia que respalde tratamientos
preventivos y/o teraputicos efectivos que
reduzcan el dao auditivo a futuro en ellos,
dificulta el abordaje temprano de las secuelas

Adems de alteracin visual importante.

causadas por el virus. Sin embargo, un


Debido a que E.C.C. presenta prdida
auditiva bilateral de grado profundo a severo
e incapacidad para reconocer el habla con o
sin auxiliares auditivos, puede ser candidato a
la implementacin de implante coclear que
permita otorgarle considerable informacin
auditiva

til

para

la

mejora

de

la

comunicacin y la percepcin del entorno.

correcto seguimiento audiolgico permitira


detectar precozmente la prdida auditiva,
logrando

la

implementacin

auditiva

tiempo, mejorando considerablemente el


pronstico

audiolgico

rehabilitacin

cognitiva-

su

posterior

comunicativa,

evitando alteraciones en el normo- desarrollo


del nio.

(ASHA, 2016) Sin embargo, el paciente no

La informacin que obtienen los padres

presenta un estado de salud general ptimo

respecto a la condicin mdica general de su

que

hijo influye directamente en el adecuado

permita

realizar

el

procedimiento

quirrgico bajo anestesia general. Adems,

manejo de

los beneficios que otorga el implante coclear,

imprescindible

apuntaran hacia la percepcin de sonidos que

cuidadores con el estado de salud del menor,

le permitan conectarse con el entorno y estar

creando

alerta a l, pero no seran significativos en su

relacin a la alerta temprana de nuevos

rehabilitacin cognitiva- comunicativa debido

hallazgos y adherencia al tratamiento.

la

patologa.
el

Por

esto es

compromiso

condiciones

de

los

favorecedoras

a las mltiples patologas que concomitan con


la hipoacusia como el RDSM severo, parlisis

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Bibliografa
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