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Patologa

Hipotlamo Hipofisaria
(III)
F.J. Maravall
Endocrinologa
H. Universitari Arnau de Vilanova (Lleida)
Patologa hipofisaria

Hiperfuncin
Patologa Tumoral

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Causas de aumento del tamao hipofisario

Fisiolgicas - Hiperplasia lactotropa embarazo


- Hiperplasia tireotropa en Hipotiroidismo primario
- Hiperplasia gonadotropa en Hipogonadismo primario

Tumores benignos - Adenomas hipofisarios


- Craneofaringiomas
- Meningiomas

Tumores malignos - Primarios: - Pinealomas ectpicos


- Sarcomas
- Cordomas
- Carcinoma hipofisario
- Metastsicos

Quistes - De la bolsa de Rathke


- Dermoide
- Aracnoide

Miscelnea - Hipofisitis linfoctica


- Hipofisitis granulomatosa
- Absceso
- Silla turca vaca

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Tumores Hipofisarios
Tumores: Forma de presentacin
Adenomas Endocrinolgicas
10 % tumores Hiperfuncin
intracraneales lbido
Tamao: Amenorrea, infertilidad
Macro 1 cm Sntomas NRL:
Micro < 1 cm
Defectos visuales
Craneofaringioma
Cefalea
Otros:
Incidental: 5 15 %
Meningiomas
10 % poblacin
Gliomas del N ptico
Macro: evaluacin
Sarcomas esfenoidales completa
Metstasis... Micro:
Determinar PRL
Seguimiento

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Craneofaringioma
Tumores benignos Sntomas:
Origen congnito Velocidad de crecimiento variable
Remanente bolsa de Rathke
Retraso crecimiento (nios)
Slidos o mixtos
Cefalea: 50 %
Calcificaciones: 80 %
Compre. quiasma: 40 70 %
Tipos: Hipogonadismo: 90 %
Adamantimoma: Calcificacin Diabetes Inspida: 10 20 %
Papilar escamoso

Edad de presentacin
50 % menores 20 aos
20 % edad intermedia
30 % tardo (70 -80 aos)

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Craneofaringioma
Tratamiento:
Ciruga:
Va ?:
individualizar
Hipopituitarismo:
tallo
Diabetes inspida
Localizacin: lnea (> 65 %)
media: Recurrencia
Parte superior del tallo Radioterapia:
hipofisario
Reduce las
Parte inferior recidivas
Intrahipofisarios (15 %) Nios

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Adenomas Hipofisarios
Suponen > 90 % de los Clasificacin:
tumores hipofisarios
Funcionantes
Histolgicamente benignos
Malignidad anecdtica No funcionantes
Posibilidad de ser No contienen grnulos
localmente invasivos secretores
Produccin hormonal,
Mayor incidencia: 40 50
no secrecin
aos
Hormonas
Incidencia similar por sexos biolgicamente
(excepto prolactinoma) inactivas
Generalmente slidos Bioqumicamente
Qusticos activas
(ocasionalmente) Hormonas
Calcificaciones incompletas: ej.
(hemorragias previas) Subunidad

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Hipofisitis Linfocitaria

Enfermedad autoinmune Clnica


Presentacin Cefalea + masa hipfisis
Final embarazo o Despus: hipopituitarismo
puerperio
Mujeres fuera del
embarazo Dficit hormonal
Hombres Cualquiera
Ms frecuente: ACTH
Se puede asociar a otras Infundbulohipofisitis:
enfermedades Diabetes Inspida
autoinmunes

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Silla turca vaca
Herniacin espacio Primaria:
subaracnoideo intraselar 24 % autopsias
Hipfisis residual posteroinferior Etiologa:
Nios con
panhipopitiutarismo
Secundaria: Silla turca agrandada Ac clulas ACTH/GH
Yatrogenia (Cir, Rdt) Nios con dficit de GH
Asocia defectos visuales Clnica: Cefalea
Sd. Sheehan
Necrosis de tumor preexistente Asintomticos
Coexiste microadenoma Mujeres obesas
HTA
HTC (pseudotumor
cerebri)
Rinorrea de LCR
. Funcionalismo hormonal:
Normal
Dficits variables
PRL, TSH, etc

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Tumores Hipofisarios: Clnica

Sntomas neuroanatmicos:

Sntomas endocrinolgicos:
Hipofuncin
Hiperfuncin
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Tumores Hipofisarios: Clnica
Neuroanatmicos:
Superior
Compresin diafragma selar:
Cefalea
Va ptica
Hemianopsia bitemporal
Compresin hipotlamo
3er ventrculo: Hidrocefalia
Lateral
Seno cavernoso:
Nervios III, IV, VI:
oftalmoplejia, diplopia
Inferior
Clivus, seno esfenoidal
Rinorrea LCR
Apopleja hipofisaria:
Rpida expansin
Posible:
Cura espontnea
Silla turca vaca
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Tumores Hipofisarios: Clnica
Endocrinolgicos: Hiperfuncin:
Hipofuncin: PRL
Compresin/Destruccin GH
Gonadal ACTH
Hipotiroidismo TSH
Hipocortisolismo Combinacin
GH (nios)
Diabetes Inspida
CFG
Grandes adenomas
Metstasis
Inhibicin hormonal
PRL
Gonadotropinomas

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Tumores Hipofisarios: Diagnstico
Evaluacin hormonal

Valoracin radiolgica:
Rx lateral de crneo
TAC
RMI
Gadolino
Grados Knops

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Clasificacin de Knosp
Grado 0: el tumor no invade el seno cavernoso. estructuras
anatmicas intracavernosas preservadas.
El tumor no sobrepasa la lnea tangencial que une la pared medial
de la arteria cartida interna supracavernosa con la cartida
interna intracavernosa. 0 1

Grado 1: el tumor sobrepasa la tangente medial (definida como la


tangente que une los dos bordes mediales de la cartida supra e
intracavernosa) pero no sobrepasa la lnea tangencial que une los
dos centros de la cartida supra e intracavernosa. 2
Los compartimientos venosos superior e inferior pueden estar
obstruidos.

Grado 2: el tumor se extiende por fuera de la lnea


intercarotdea, sin sobrepasar la tangente lateral de la cartida
intra-supracavernosa

Grado 3: el tumor se extiende lateralmente a la lnea tangencial


lateral que une la porcin carotdea supracavernosa con la
intracavernosa. Los compartimientos venosos medial, superior e
inferior suelen estar parcial o completamente obstruidos.
4

Grado 4: se caracteriza porque la cartida est totalmente


englobada por el tumor, estando todos los compartimientos
venosos obliterados

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Tumores Hipofisarios: Diagnstico

Estudios neuroftalmolgicos:
Campimetra:
Automatizado
til en diagnstico y
seguimiento

Potenciales evocados
visuales
Deteccin precoz de
lesiones quiasma

Tomografa de coherencia
ptica (OCT)

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Tumores Hipofisarios: Tratamiento
Mdico:
Segn tipo de tumor
Ciruga:
Acceso:

Transesfenoidal
De eleccin
Endoscopia transnasal

Transfrontal
Tumores paraselares
CFG ?
Macroadenomas con gran zona extraselar
Corticoides dosis estrs
Radioterapia:
Restos tumorales
Hipopituitarismo a largo plazo (25 %)

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Ciruga trasesfenoidal

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Ciruga trasesfenoidal: complicaciones
Empeoramiento de la
Poco frecuentes (< 5 %)
visin
Inverso a la experiencia del Hemorragia
cirujano Lesin cartida
Ciruga previa Tumor residual
Lesin SNC
Rinorrea LCR
Meningitis
Hipopituitarismo
Corticoides sustitutivos
Reevaluar a los 2 meses
Trastorno ADH
DI vs SIADH
Transitorio: 4 5 das
Permanente

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Tumores asociados a hipersecrecin
Ms 70 %: hipersecrecin 1 hormona
A veces asintomtico
Secrecin hormonal (por frecuencia):
PRL
Asociado:
GH
TSH
ACTH
GH: 30 %
ACTH
TSH
FSH/LH (infradiagnosticado)

MEN 1: acromegalia, prolactinomas, Cushing


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Prolactinoma: clnica
Sndrome de Amenorrea - Galactorrea

Tumor productor de PRL Mujeres premenopausia:


Microadenomas (< 1 cm) Galactorrea 50 90 %
< 5 % progresan A/oligomenorrea 60 90 %
Macroadenomas Hipoestrogenemia
Adenoma hipofisario ms Infertilidad
frecuente (30 40 %) Osteopenia
Ms frecuente en mujeres Hirsutismo moderado
Edad 20 40 aos SDHA
TBG Testo libre
Ms grandes en hombres
Retraso diagnstico
Hombres:
Posibles alteraciones Impotencia, lbido
visuales testosterona
PRL GnRH Oligospermia
Ginecomastia, galactorrea
EFICIENCIA

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Hiperprolactinemia: diagnstico
Analtica hormonal: Estudios dinmicos:
PRL basal Estmulo con TRH
Palomita y reposo 30 No es til
Hormona de estrs No existe ningn test
Niveles muy que diferencie la
variables etiologa
> 200 ng/mL:
tumoral
20 200 ng/mL:
cualquier causa

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Hiperprolactinemia: diagnstico
Diagnstico diferencial de la hiperprolactinemia
Prolactinomas
Frmacos:
- Inhibidores de la sntesis de monoaminas: metildopa
- Reserpina
- Antagonistas dopaminrgicos: fenotiacinas, butirofenonas
- Antagonistas adrenrgicos: medroxalol
- Antidepresivos tricclicos
- Estrgenos (ACO)
- Narcticos: morfina, herona

Patologa de SNC:
- Sarcoidosis, histiocitosis
- TCE: seccin del tallo
- Neoplasias: tumores hipotalmo-hipofisarios o paraselares
- Estrs

Miscelnea:
- Hipotiroidismo
- IRC
- Cirrosis
- SOP
- Hipofisitis autoinmune o granulomatosa
- Patologa pared torcica
- Lesiones medulares
- Silla turca vaca

Idioptico: suspensin ACO, prolongado tras puerperio, etc


Macroprolactina
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Prolactinoma: diagnstico
RMI: gadolinio
Microadenomas:
Signos directos
Signos indirectos

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Prolactinoma: diagnstico
RMI: gadolinio
Macroadenomas:
Afectacin de
estructuras vecinas

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Prolactinoma: tratamiento
Macroadenomas:
Microadenomas:
Eleccin: Frmacos
Eleccin: Frmacos
Rpida respuesta
Prolongado
Apopleja hipofisaria
Recurrencia 15 20 %
Durante la gestacin
Ciruga: no respuesta a F
Ciruga:
No tratar ?
No respuesta a F
Gestacin
Previo a un embarazo
Testosterona o Estrgenos
Radioterapia: resduos
Progestgenos:
Efecto muy lento
Intolerancia agonistas
dopaminrgicos
No deseo gestacin
HiperPRL por frmacos
(ej. Antipsicticos)

Hiperestrogenemia:
hiperplasia cl. lactotropas
6 meses
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Prolactinoma: tratamiento
Frmacos:
Agonistas Dopaminrgicos
(D2) Rpido
Efectivo
Cabergolina: Dostinex
05 mg
comp 2 veces/sem
Enf.valvular (dosis)
Quinagolida: Norprolac
25, 50, 75 mcg
Diario
Bromocriptina: Parlodel
25, 5 mg
Diario/8 h
HipoTA ortosttica
Nuseas, vmitos
De eleccin: deseo
gestacin

Discontinuacin ?

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