BOL PEDIATR 1998; 38: 259-263

Conferencia
Gemelos unidos (siameses)
J.A. TOVAR
Profesor Titular de Pediatra. Hospital Infantil Universitario La Paz. Madrid.

INTRODUCCIN
El problema de los gemelos unidos, llamados comnmente siameses se plantea por fortuna pocas veces, pero
est lleno de aspectos interesantes y poco conocidos, por lo
que merece la atencin del pediatra que es uno de los componentes del equipo, muchas veces muy amplio, que debe
participar en las decisiones y en el tratamiento.
Definicin: se trata de individuos monocigticos (procedentes del mismo huevo fecundado) y monocorinicos
que se desarrollan unidos entre s por alguna regin de su
anatoma, estn conectados vascularmente y pueden compartir uno o ms rganos. Son, por definicin, del mismo
sexo y genticamente idnticos.
Embriologa: la etiologa de esta monstruosidad es desconocida, como la de la mayora de las malformaciones.
Aunque se ha logrado en alguna ocasin reproducir alguna de estas situaciones (xifopagia parasitaria) mediante parabiosis conseguida por contacto entre las paredes abdominales abiertas de dos embriones de batracios(1), sabemos hoy
que el mecanismo de esta rara monstruosidad es la divisin
incompleta de un cigoto destinado a duplicarse para formar
gemelos. Segn la modalidad de esta divisin ambos componentes de la pareja pueden ser ms o menos simtricos y
aparecer unidos por diversas partes del cuerpo. El transtorno embriolgico es muchas veces muy profundo y no es
raro que uno o los dos componentes de la pareja presenten malformaciones adicionales a veces muy graves.
Incidencia: por razones no conocidas el sexo femenino
es casi dos veces ms frecuente que el masculino en los gemelos unidos. La incidencia es aproximadamente de 1 por cada
50.000 60.000 recin nacidos vivos, pero es difcil asegurar
que esta cifra sea exacta, pues parte de los embarazos de este

tipo terminan prematuramente o son interrumpidos y no

siempre son publicados estos casos, especialmente cuando
no se lleva a cabo la separacin o cuando no hay sobrevivencia de uno o de los dos gemelos. En definitiva, la gemelaridad unida no es tan extremadamente rara si se considera que una atresia de esfago o una malformacin anorrectal se producen en 1 de cada 3.000 4.000 nacimientos.
Historia: este problema es conocido desde antiguo y,
como es muy evidente y espectacular, hay representaciones
grficas de gemelos unidos en joyas o esculturas de varias
civilizaciones y en numerosos textos mdicos y literarios. La
denominacin de gemelos siameses nace de la amplia
popularidad de la que gozaron dos hermanos, Chang y Eng
Buker nacidos en Siam (hoy Tailandia) en el siglo pasado y
quienes, a pesar de permanecer unidos por un puente abdominal, vivieron una larga vida en la que viajaron a Estados
Unidos, fueron exhibidos en un circo, se convirtieron en granjeros, se casaron con dos hermanas y tuvieron ms de veinte hijos. Fallecieron a pocas horas de intervalo y la autopsia (las piezas se conservan an en Filadelfia) confirm que
podran haber sido separados con facilidad(2). Los intentos
de separacin han sido progresivamente ms osados a lo
largo de este siglo y hay numerosos casos de xito con uno
o los dos sobrevivientes. En nuestro pas se han separado
algunas parejas(3-5), aunque no todas han sido publicadas.

CLASIFICACIN
Las gemelaridades unidas pueden clasificarse de varias
maneras y la ms sencilla es expresar la regin por la que se
unen seguida del sufijo pagos(6). Sin embargo, pueden darse
tambin casos de gemelaridad asimtrica en los que uno

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de los componentes no es completo o forma un tumor parsito. Por eso proponemos la siguiente tabla clasificatoria:
Al referirnos a los gemelos unidos asimtricos no hablamos slo de su desigual participacin en el conjunto orgnico, sino ms bien de su dependencia. En estos casos, uno
de los componentes es siempre un parsito que depende de
la circulacin de su hermano para sobrevivir: el fetus in feto
es en realidad un tumor malformativo, un teratoma organoide ms o menos forme que puede asentar en varios lugares. El feto acardio acfalo es solamente, en parte, un gemelo
univitelino unido, porque la nica unin es el cordn umbilical que comunica ambos rboles vasculares. El corazn del
gemelo completo bombea la sangre hacia su hermano malformado que carece de l, as como de cabeza y que muere
desde el momento en que se corta el cordn. Por ltimo, los
heterpagos son gemelos incompletos (parsitos) unidos a hermanos completos (autsitos) cuyo organismo posibilita una
supervivencia de otro modo imposible por falta de la mayora de los rganos, incluyendo una bomba cardaca propia(7).
Los gemelos simtricos pueden no serlo tanto y el esquematismo de la tabla precedente esconde numerosas variedades complejas no mencionadas pero la idea de la simetra traduce una ms o menos equilibrada distribucin de
la anatoma, que puede permitir la separacin quirrgica
cuando no se comparten rganos vitales indivisibles. La
variedad ms frecuente son los onfalpagos (unidos por la
regin umbilical) que son, adems, aqullos en quienes la
separacin es ms frecuentemente posible. Los toracpagos
(unidos por la cara anterior del trax) comparten a veces las
cmaras cardacas y las perspectivas de sobrevivencia tras
su separacin son escasas. Los isquipagos (unidos por la pelvis) pueden ser relativamente asimtricos y tener cuatro
miembros inferiores (tetrapus), tres (tripus) o dos (bipus).
El grado y tipo de unin sea, vertebral y visceral hacen la
separacin muchas veces extraordinariamente difcil. Los
gemelos pigpagos (unidos por el sacro) y los cranipagos (unidos por la cabeza) son ms raros y tambin pueden plantear problemas de separacin difciles.

PROBLEMAS DIAGNSTICOS
Antes de abordar el complejo desafo quirrgico que
representa la separacin de una pareja de siameses es nece-

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sario conocer, con la mayor precisin posible, la anatoma

que siempre es caprichosa y a veces difcilmente comprensible. El esqueleto y sus puntos de unin es relativamente
fcil de estudiar radiolgicamente, pero las posiciones convencionales a las que estamos acostumbrados no son siempre posibles en individuos adheridos a sus gemelos, lo que
dificulta la interpretacin. La TAC espiral o helicoidal hace
posible reconstrucciones anatmicas sorprendentes que
muestran detalles difciles de ver de otro modo, como hemos
tenido ocasin de comprobar recientemente. La disposicin
vascular o cardiovascular condiciona, en gran parte, la separabilidad y la distribucin equitativa del material orgnico
disponible, por lo que se practican casi siempre angiografas, eco-doppler y resonancia magntica en estos casos. Nuestra impresin es que, salvo en casos muy concretos, las exploraciones vasculares no aportan tanta informacin como nos
gustara y pueden limitarse a determinados casos. El aparato urinario debe examinarse mediante ecografa, urografa,
cistografa y endoscopia, que tambin puede aclarar la anatoma genital. El aparato digestivo mediante trnsito y enema,
pero debemos decir que nunca hemos aclarado en nuestros
casos la anatoma de los rganos intraabdominales por estos
medios y que siempre hemos encontrado sorpresas inesperadas. La va biliar puede estudiarse mediante radiofrmacos excretados por va biliar y mediante ecografa, pero puede
decirse de estas exploraciones lo mismo que de las anteriores. El sistema nervioso central, intracraneal o intrarraqudeo, se beneficia mucho de la resonancia magntica, que
muestra a veces lesiones o aspectos anatmicos inesperados.
Los exmenes de laboratorio proporcionan informacin
de valor si se tiene en cuenta que ambos componentes de la
pareja estn comunicados vascularmente en un grado variable y que la muestra puede, desde reflejar la situacin de
uno de ellos (cuando la unin corporal es pequea o no hay
grandes puentes vasculares) hasta una mezcla de los dos
(cuando hay amplias comunicaciones a nivel cardaco o
de los grandes vasos u rganos parenquimatosos). Hemos
tenido la ocasin de tratar a una gemela onfalpaga con
hemorragia cerebral mediante ventilacin asistida mientras
que su hermana, con la que comparta el hgado y parte del
intestino, estaba sana y en respiracin espontnea. Es fcil
imaginar que el control gasomtrico de la eficacia de nuestra asistencia fue en este caso muy poco orientador hasta el
momento de la separacin.

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PROBLEMAS TICOS
Pocas situaciones en medicina pueden plantear problemas ticos ms complejos que el tratamiento de los gemelos unidos, pues el hecho de compartir anatoma implica
riesgos de prdida de rganos o funciones, o incluso de la
vida, durante la separacin que no son siempre iguales para
ambos gemelos obligndonos a veces a tener que elegir entre
favorecer ms a uno que a otro.
Es sabido que los principios bioticos que rigen nuestras decisiones pueden resumirse en cuatro: autonoma, justicia, beneficiencia y no maleficencia. El principio de autonoma demanda el respeto a la decisin del sujeto que va
a sufrir el acto mdico a cuya aceptacin no podemos obligarle, salvo en muy determinadas condiciones. Es obvio que
este principio en la prctica peditrica est siempre mediatizado por los progenitores o tutores que detentan la patria
potestad, lo que complica an ms su correcta aplicacin.
El nio (los nios en este caso) se tratan segn las decisiones de sus padres quienes pueden disentir, deciden en funcin del grado y calidad de la informacin que reciben y no
actan obligadamente en el mejor inters de los nios. Esto
puede plantear problemas en la prctica peditrica comn
y ms en este caso mucho ms complicado, pues el sujeto
principal es doble, los tutores dos, la informacin frecuentemente incierta y los tcnicos encargados de proporcionarla, mltiples. Decisiones como la interrupcin del
embarazo cuando el diagnstico se hace antenatalmente
(frecuente hoy da en medios desarrollados), la propia separacin o determinadas preferencias que pueden beneficiar
a uno de los gemelos plantean problemas ticos difciles que
deben ser resueltos con sumo tacto y ponderacin y que,
solamente pueden estar en manos de personas con experiencia en ste y en todo tipo de ciruga peditrica.
El segundo principio biotico, el principio de justicia,
es tambin de aplicacin difcil en estos casos pues la anatoma de la malformacin puede obligar a preferir a uno
de los gemelos sobre el otro y, de hecho, a repartir la anatoma de forma desigual o incluso a sacrificar a uno de
los dos en beneficio del otro. Cierto es que la naturaleza facilita a veces las cosas perjudicando de entrada a uno de los
gemelos orientando irreversiblemente la decisin. En algunos de nuestros casos se han planteado los problemas de
esta forma: una de las hermanas de una pareja de onfal-

pagas nacidas por va vaginal sin diagnstico, sufri tan

severas lesiones cerebrales que oblig no slo a decidir una
separacin anatmicamente favorable para su hermana, hoy
viva, sino, adems, a una operacin neonatal. Otra hermana de una pareja de toracpagas tena una cardiopata incompatible con la vida mientras que la otra, unida a ella por la
aurcula, podra ser salvada, lo que indic la intervencin
con prejuicio favorable a esta ltima...enfriado por la firme
decisin de los padres de no beneficiar a ninguna. Desgraciadamente, ambas fallecieron durante la intervencin.
Menos problemas causa, en general, el respeto al principio de beneficencia, por el cual debemos realizar todos
los actos mdicos con la intencin principal de beneficiar al
paciente. No hay duda de que la separacin es un bien en
s, pues hoy da es prcticamente impensable que se pueda
vivir hasta la vida adulta como Eng y Chang Buker. Sin
embargo, hay algunos ejemplos de parpagos bicfalos (un
solo tronco con dos cabezas) que sobreviven hasta que un
desarrollo intelectual completo en ambos componentes hace
imposible aceptar que es beneficiosa su separacin que implicara el sacrificio de uno de los componentes. En todo caso,
incluso los xitos quirrgicos ms espectaculares en este
campo contienen un riesgo no despreciable de que el paciente (los pacientes en nuestro caso) se vea ms adelante como
no precisamente beneficiado al carecer de una anatoma o
de una o ms funciones normales. Esto ocurre tambin ante
malformaciones en individuos nicos como los defectos del
tubo neural u otros y en tales casos debe prevalecer el criterio, laxo es cierto, de que ste debe ser operado (o separado) si puede preverse que vivir una vida til y de calidad suficiente (la definicin de lo que es sta merecera
mucha ms discusin).
La aplicacin, por ltimo, del principio de no maleficiencia por el cual nos obligamos a no actuar de forma que
cause dao o perjuicio al paciente, es tambin particularmente ardua en el caso de los gemelos unidos, pues la separacin implica a veces mutilaciones o limitaciones que pueden llegar a ser tan insoportables, como las causadas por las
peores malformaciones o tumores: prdida de miembros,
incontinencia, parlisis, etc. A la hora de disear los tratamientos los equipos encargados de estas separaciones deben
meditar muy bien el grado y el momentro de sus actuaciones, con el fin de respetar al mximo este y los precedentes principios.

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PROBLEMAS TCNICOS
Las dificultades tcnicas planteadas por la separacin
de una pareja de gemelos unidos pueden ser gigantescas,
pues se trata sin duda de operaciones de las ms complejas
que pueden imaginarse y que pueden necesitar del concurso
de varios equipos de especialistas. Distinguiremos los aspectos anestsicos, los quirrgicos propiamente dichos y los de
cobertura.
a. Anestsicos: los gemelos unidos son dos individuos
diferentes con un grado variable de comunicacin cardiovascular y orgnica lo que quiere decir que, por una parte,
necesitan completa monitorizacin y canalizacin individual y por otra que tienen, en un grado variable, un medio
interno comn. Las drogas administradas a uno pueden
actuar sobre el otro y las variaciones de la composicin de
dicho medio interno pueden reflejarse en parte en las determinaciones analticas realizadas a uno u otro. Se requieren
dos equipos independientes pero ntimamente conectados
para realizar una de estas anestesias durante las que los problemas planteados pueden ser muy grandes. Es difcil aplicar las medidas habituales de prevencin de la prdida de
calor pues la exposicin corporal y visceral pueden ser muy
amplias durante muchas horas. El aporte y la reposicin de
fluidos en estas condiciones tienen que hacerse teniendo en
cuenta que el medio interno es compartido en grado variable por ambos gemelos hasta el momento de la separacin
vascular de los mismos. La seccin de vasos gruesos durante sta puede provocar cambios sustanciales en el gasto cardaco o en el retorno venoso de uno de los gemelos cuyo
manejo requiere un alto nivel anestsico.
b. Quirrgicos: una planificacin detallada es la nica
forma de prever los problemas tcnicos planteados por la
separacin. Reuniones con todos los especialistas implicados contando a la vista de los resultados de las frecuentemente mltiples exploraciones diagnsticas practicadas,
aclaran la mejor posicin operatoria del conjunto gemelar
sobre la mesa de operaciones, las vas de abordaje, el orden
de actuacin, las incisiones que permitirn mejor cobertura al finalizar la separacin y nos preparan para afrontar los
posibles incidentes, sorpresas y accidentes. Nosotros hacemos un mnimo de dos reuniones con todo el personal y
es recomendable incluso un ensayo general en el quirfano
con las mesas y los aparatos, para poder tener una idea espa-

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cial de su mejor distribucin. Cuando se realizan endoscopias diagnsticas antes de la separacin disponemos de una
ocasin muy buena para este ensayo general como ha ocurrido en el caso de nuestra ltima pareja de isquipagas. En
ocasiones es bueno fabricar moldes o colchonetas anatmicamente adaptados a la forma del cuerpo y, en todo caso,
es imprescindible disponer de dos espacios operatorios: el
comn en el que se lleva a cabo la separacin y el individual
de cada uno de los componentes donde se lleva a cabo la
reconstruccin y la cobertura. La distribucin de los papeles de cada uno de los miembros de los dos equipos y de los
de especialistas a veces necesarios, tiene que estar clara desde
el principio y es difcil concebir una de estas operaciones
con xito si no se trata de grupos quirrgicos bien compenetrados, con confianza mutua y con constumbre de trabajar juntos.
Pero la planificacin y la preparacin no son todo. Nuestra experiencia muestra que las pruebas diagnsticas no
revelan toda la anatoma y que hay que estar preparado para
muchas sorpresas. El capricho de la naturaleza representado por estos gemelos origina, a veces, variaciones anatmicas muy atpicas, hasta el punto de que los conocimientos topogrficos convencionales ayudan poco y hay que estar
listos para interpretar disposiciones orgnicas o vasculares
muy extraas y para improvisar actuaciones que pueden
ser poco convencionales. Es posible, por ejemplo, que el drenaje biliar o la circulacin portal de un hgado compartido
en una pareja de onfalpagos no sean simtricos y hasta que
estn cruzados, como ha ocurrido en uno de nuestros casos
de onfalpagos, o que sean nicos. No es posible afrontar
este tipo de operaciones si no se dispone de los medios necesarios para estar cmodos y seguros en actos extraordinariamente prolongados (hasta de ms de 12 horas). Para la
separacin pueden requerirse tcnicas muy especficas de
neurociruga, ciruga plstica, ortopedia, ciruga general,
urologa y ciruga cardiovascular, por lo que a veces hay
que congregar a todos estos equipos que debern actuar con
un orden previamente planificado(8,9).
Los problemas especficamente tcnicos son inumerables y pueden implicar la necesidad del uso de circulacin
extracorprea, de seccin del parnquima heptico con aspirador ultrasnico, de seccin de la mdula espinal, de osteotomas y reconstrucciones seas variadas, de reparto de la
longitud intestinal, de tcnicas de derivacin urinaria, de

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expansin y rotacin de colgajos para cobertura de la herida, etc. Todas estas tcnicas han tenido que emplearse en
nuestra experiencia en separacin de gemelos unidos en
el Hospital La Paz.
c. De cobertura: una vez completada la separacin y la
reconstruccin orgnica, el cierre de las paredes y de las incisiones puede ser tambin fuente de numerosos problemas.
Los tegumentos y las paredes musculares del bloque corporal de los gemelos unidos, pueden no ser suficientes para cubrir
las grandes superficies cruentas creadas por la separacin y
es necesario entonces recurrir a tcnicas de ciruga plstica.
En ocasiones es mejor ampliar con ayuda de expansores plsticos hinchables dichas estructuras parietales antes de la operacin misma. En otras es preciso usar parches temporales de
materias sintticas y/o plastias cutneas de rotacin. Cuando uno de los gemelos no es viable suele poder usarse parte
de su pared para cubrir el defecto de su hermano. En todo
caso este es uno de los mayores problemas prcticos que adems puede comprometer el xito de la separacin.

otros casos. El autsito de las gemelaridades asimtricas

suele sobrevivir, aunque algunas veces porte malformaciones graves, como ocurri en uno de nuestros casos. A pesar
de estas perspectivas de xito limitadas, es difcil describir
la satisfaccin del equipo que consigue separar una pareja
de siameses recuperando para una vida normal (o siempre mejor que la esperable si no se hubiera hecho la separacin) a uno o a los dos gemelos.
Como otros tratamientos quirrgicos de gran complejidad, solamente centros muy expertos en todas las especialidades de la ciruga peditrica ofrecen posibilidades de xito
en estos casos, por lo que deberan concentrarse en ellos.

BIBLIOGRAFA
1. Duhamel B: Morphognse pathologique. (1 ed.) Paris: Masson
& Cie., 1966
2. Wallace I y Wallace A: Los siameses: La verdadera historia de los
hermanos siameses. Barcelona: Ediciones Grijalbo, S.A., 1978
3. Moreno de Orbe M, Candal Alonso J, Prez Lafuente G,
Pitarchs Esteve V, Pas Pineiro E, Carames Bouzn J, Vzquez
De La Cruz A, Ugarte Pena M, Queipo Burn E y Rodrguez
Valladares M: Separacin quirrgica con supervivencia de dos
gemelas siamesas onfalpagos. An Esp Pediatr 1978; 11:868-875.

SOBREVIVENCIA
Por todas las razones que hemos expuesto, la supervivencia de uno o de ambos miembros de la pareja de siameses no se consigue siempre y hay que ser realista a la hora
de plantear el tratamiento. Los casos ms frecuentemente
separados son los onfalpagos a pesar de lo compleja que
puede ser la ciruga del hgado, del intestino y de la pared
en ellos. Nunca se ha conseguido que sobrevivan dos gemelos toracpagos con corazn compartido y es excepcional la
supervivencia de uno de los dos. Los craniopagos suelen
tener graves deficiencias tras la separacin si la sobrellevan.
Los isquipagos y los pigpagos representan problemas de
reconstruccin osteomuscular, digestiva distal y genitourinaria que rara vez permiten una vida completamente normal, pero, a cambio, la supervivencia es ms comn que en

4. Agra Cadarso B, Montero Redondo A, Rodrguez Costa A,

Romeo Martnez C, Ruiz Campa R y Arias Galn R: Un caso
de siamesas onfalpagos: separacin con xito. An Esp Pediatr
1988; 29:463-466.
5. Rolln Villamarn V, Ollero Fresno JC, Alonso Caldern JL y
Ollero Caprani JM: Siameses siamesas pigopagus: tratamiento quirrgico. Cir Pediatr 1991; 4:112-116.
6. Spencer R: Anatomic description of conjoined twins: a plea for
standardized terminology. J Pediatr Surg 1996; 31:941-944.
7. Kapur VK, Kulkarni MS y Shenoy MU: Asymmetric conjoined
twins. Pediatr Surg Int 1997; 12:308-309.
8. Cywes S, Millar AJ, Rode H y Brown RA: Conjoined twins: the
Cape Town experience. Pediatr Surg Int 1997; 12:234-248.
9. Raffensperger J: A philosophical approach to conjoined twins.
Pediatr Surg Int 1997; 12:249-255.

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