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Metahemoglobinemia

Es un trastorno sanguneo en el cual se produce una cantidad anormal de


metahemoglobina, una forma de hemoglobina. La hemoglobina es la
protena en los glbulos rojos que transporta y distribuye el oxgeno al
cuerpo.

Con la metahemoglobinemia, la hemoglobina puede transportar el oxgeno,


pero es incapaz de liberarlo de manera efectiva a los tejidos corporales.

Causas
Esta afeccin se puede transmitir de padres a hijos (hereditaria o congnita)
o es causada por la exposicin a ciertas drogas, qumicos o alimentos
(adquirida).

Hay dos formas de metahemoglobinemia hereditaria. La primera forma la


transmiten ambos padres, quienes generalmente no padecen la enfermedad
en s, pero portan el gen que la causa. Ocurre cuando hay un problema con
una enzima llamada citocromo b5 reductasa.

Existen dos tipos de esta forma de metahemoglobinemia.

El tipo 1, tambin llamado deficiencia de reductasa en eritrocitos, ocurre


cuando los glbulos rojos carecen de la enzima.
El tipo 2, tambin llamado deficiencia generalizada de reductasa, ocurre
cuando la enzima no funciona en ninguna parte del cuerpo.
La segunda forma de la metahemoglobinemia hereditaria, llamada
enfermedad de la hemoglobina M, es causada por defectos en la protena de
la hemoglobina en s. Slo uno de los padres necesita transmitirle al hijo el
gen anormal para que ste herede la enfermedad.

La metahemoglobinemia adquirida es ms comn que las formas


hereditarias y ocurre en algunas personas despus de la exposicin a ciertos
qumicos y drogas, como:

Anestsicos como benzocana


Benceno
Ciertos antibiticos (entre ellos, dapsona y cloroquina)
Nitritos (usados como aditivos para evitar que las carnes se daen)

La afeccin tambin puede ocurrir en bebs muy enfermos o alimentados


con demasiadas verduras que contengan nitratos, como las remolachas.

Sntomas
Los sntomas de la metahemoglobinemia tipo 1 (deficiencia de reductasa en
eritrocitos) abarcan:

Coloracin azulada de la piel


Los sntomas de la metahemoglobinemia tipo 2 (deficiencia generalizada de
reductasa) abarcan:

Retraso en el desarrollo
Retraso en el crecimiento
Discapacidad intelectual
Convulsiones
Los sntomas de la enfermedad de la hemoglobina M abarcan:

Coloracin azulada de la piel


Los sntomas de la metahemoglobinemia adquirida abarcan:

Coloracin azulada de la piel


Dolor de cabeza
Fatiga
Dificultad respiratoria
Falta de energa
Pruebas y exmenes
La metahemoglobinemia se puede diagnosticar con un examen de sangre.

Un beb que padezca esta afeccin tendr una coloracin azulada de la piel
(cianosis) al nacer o poco despus. Se pueden hacer exmenes de
gasometra arterial y oximetra de pulso.

Tratamiento

Se utiliza un medicamento llamado azul de metileno para tratar la


metahemoglobinemia grave. El azul de metileno puede ser peligroso en los
pacientes que tienen o pueden estar en riesgo de padecer una hemopata,
llamada deficiencia de G6PD, y no se debe utilizar. Si usted o su hijo tienen
dicha deficiencia, siempre comntele al mdico antes de recibir tratamiento.

El cido ascrbico tambin se puede utilizar para reducir el nivel de


metahemoglobina.

Los tratamientos alternativos abarcan oxigenoterapia hiperbrica y


exanguinotransfusiones.

En la mayora de los casos de metahemoglobinemia adquirida y leve no se


requiere ningn tratamiento; sin embargo, se debe evitar el medicamento o
qumico que caus el problema. Los casos graves pueden necesitar
tratamiento, que puede incluir una transfusin de sangre.

Expectativas (pronstico)
Las personas con metahemoglobinemia tipo 1 y la enfermedad de la
hemoglobina M generalmente tienen un buen pronstico. La
metahemoglobinemia tipo 2 es mucho ms grave y generalmente causa la
muerte en los primeros aos de vida.

Las personas con metahemoglobinemia adquirida generalmente tienen muy


buen pronstico una vez que se identifique y se evite la droga, el alimento o
el qumico que caus el problema.

Posibles complicaciones

Shock
Convulsiones
Muerte
Cundo contactar a un profesional mdico
Consulte con el mdico si tiene antecedentes familiares de
metahemoglobinemia y presenta sntomas de este trastorno.

Igualmente, llame al mdico o al servicio local de emergencias (911 en los


Estados Unidos) inmediatamente si presenta dificultad respiratoria grave.

Prevencin
Se recomienda la asesora gentica para las parejas con antecedentes
familiares de metahemoglobinemia que estn pensando en tener hijos.

Nombres alternativos
Enfermedad de la hemoglobina M; Deficiencia de reductasa en eritrocitos;
Deficiencia generalizada de reductasa

Referencias
DeBaun MR, Frei-Jones M, Vichinsky E. Hereditary methemoglobinemia. In:
Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of
Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 456.7.

Ultima revisin 5/29/2014


Versin en ingls revisada por: Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow
Transplant Program, Massachusetts General Hospital, Boston, MA. Also
reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M.
Editorial team.

Traduccin y localizacin realizada por: DrTango, Inc.