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AUTISMO

Sndrome de Asperger, los pequeos profesores:


habilidades especiales
M.C. Etchepareborda a,b, A. Daz-Lucero a, M.J. Pascuale a, L. Abad-Mas b, R. Ruiz-Andrs b

SNDROME DE ASPERGER, LOS PEQUEOS PROFESORES: HABILIDADES ESPECIALES


Resumen. Introduccin. El sndrome de Asperger (SA) se caracteriza por afectar la interaccin social recproca, la comuni-
cacin verbal y no verbal, la dificultad para aceptar los cambios, la inflexibilidad del pensamiento y los campos de inters
reducidos, pero tambin por la presentacin de habilidades especiales. Desarrollo. Aprovechando el centenario del nacimien-
to de Hans Asperger, se realiza una breve resea histrica sobre el cientfico y una pequea descripcin de las caractersticas
clnicas del cuadro, como interaccin social, comunicacin, preocupaciones e intereses limitados, rutinas e inflexibilidad,
puntos clave a la hora de realizar un diagnstico. Luego se hace hincapi en el sndrome savant, un subgrupo muy comn den-
tro del SA, caracterizado por destacarse en ciertas habilidades especiales, como hipermnesia, hiperlexia e hipercalculia, en
el manejo del calendario a perpetuidad y en varias ramas del arte, como dibujo, pintura, escultura y msica. Se enumeran
algunos casos famosos de savant y se explican algunas de las teoras sobre su fisiopatologa. Conclusin. Las habilidades
especiales son una marca distintiva del SA, y su identificacin y facilitacin permitiran una herramienta potencial para
lograr una salida laboral adecuada. [REV NEUROL 2007; 44 (Supl 2): S43-7]
Palabras clave. Artes. Asperger. Autismo. Calendario a perpetuidad. Dibujo. Escultura. Habilidades especiales. Hipercalcu-
lia. Hiperlexia. Hipermnesia. Msica. Pintura. Savant.

INTRODUCCIN encuentran dificultades para hacer amigos, ya que no entienden


El sndrome de Asperger es uno de los cuadros que componen las claves sutiles necesarias para ello. A menudo utilizan un
el gran abanico de los trastornos generalizados del desarrollo o lenguaje ligeramente extrao e interpretan literalmente lo que
tambin conocido como espectro autista. leen u oyen. Son ms felices en ambientes conocidos y con
A este cuadro dentro del espectro autista se lo reconoce co- rutinas; cuando encuentran una dificultad en decidir qu hacer,
mo de alto rendimiento o de alto funcionamiento; esta descrip- retoman sus actividades preferidas. Les resulta difcil de sobre-
cin se debe a la evolucin que tiene, y se relaciona con el acce- llevar el fracaso, la imperfeccin y la crtica. El mal comporta-
so al habla y el lenguaje. Este acceso al lenguaje mejora las miento proviene a menudo de la inhabilidad para comunicar
expectativas en relacin a la interaccin social y desarrollo futu- sus frustraciones y ansiedades. Necesitan amor, dulzura, cuida-
ro de los pacientes [1,2]. do, paciencia y compresin. Dentro de este marco realizan gran-
El sndrome se caracteriza por afectar la interaccin social des progresos [5].
recproca, la comunicacin verbal y no verbal, la dificultad para
aceptar los cambios, la inflexibilidad del pensamiento y poseer
campos de inters reducidos. En general, las personas que tie- CARACTERSTICAS DOMINANTES
nen este sndrome son extremadamente buenas en habilidades DEL SNDROME DE ASPERGER
de memoria (hechos, formas, fechas, pocas, etc.) y muchos Interaccin social
sobresalen en matemtica, ciencia y arte. Hay un espectro en la Los nios con sndrome de Asperger tienen habilidades sociales
gravedad de los sntomas dentro del sndrome; el nio muy pobres (sntoma nuclear del trastorno). No pueden leer las se-
afectado levemente, a menudo no es diagnosticado y puede ape- ales sociales y, por lo tanto, no dan respuestas sociales y emo-
nas parecer raro o excntrico [3]. cionales adecuadas. Puede faltarles el deseo de compartir infor-
El trastorno de Asperger fue introducido por primera vez en macin y las experiencias con los otros. Estos problemas son
el Manual diagnstico y estadstico de los trastornos mentales menos notables con los padres y los adultos, pero conducen a
en la cuarta edicin en 1994 (DSM-IV), englobndolo dentro una ausencia de habilidad para hacer amigos de su edad. Ello
del trastorno del espectro autista [4]. puede conducir a la frustracin y, consiguientemente, a los pro-
A pesar de que el sndrome de Asperger es muy comn blemas de comportamiento [3].
dentro del espectro, sigue siendo una condicin rara y pocas
personas, incluidos los profesionales, la conocen y mucho me- Comunicacin
nos tienen experiencia al respecto. Parece afectar ms a los va- Las comunicaciones verbales y no verbales plantean problemas.
rones que a las mujeres. En trminos generales, los afectados A menudo, el lenguaje hablado no se entiende completamente,
as que debe mantenerse sencillo, a un nivel que estos nios
pueden entender. Se debe prestar atencin a la expresin, la cual
Aceptado: 12.01.07.
a
se realizar con precisin; las metforas, expresiones no litera-
LAFUN, Laboratorio para el Estudio de las Funciones Cerebrales Supe-
riores. Buenos Aires, Argentina. b Red Cenit, Centro de Neurodesarrollo In-
les y analogas tienen que ser explicadas, ya que los nios con el
terdisciplinar. Valencia, Espaa. sndrome de Asperger tienden a hacer interpretaciones literales
Correspondencia: Dr. Mximo C. Etchepareborda. LAFUN, Laboratorio pa- y concretas. En algunos casos, la adquisicin del lenguaje (apren-
ra el Estudio de las Funciones Cerebrales Superiores. Estados Unidos, 3402. der a hablar) puede estar retrasada. Los nios afectados emple-
CP 1228. Buenos Aires, Argentina. E-mail: mce@interar.com.ar an con mucha frecuencia frases que han memorizado, aunque
2007, REVISTA DE NEUROLOGA no suelen utilizarlas en el contexto adecuado.

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M.C. ETCHEPAREBORDA, ET AL

A veces, el lenguaje hablado puede ser extrao en cuanto al que Down describi el sndrome en 10 pacientes hasta la actua-
acento y el volumen, ser excesivamente formal o hablar en un lidad, se han descrito ms de cien casos en la bibliografa [10].
tono montono. Si el nio con sndrome de Asperger muestra En la ltima dcada se recogen mas de 30 artculos que des-
un buen nivel del lenguaje hablado, no debe asumirse que su criben las habilidades de estos pacientes, como gran capacidad
comprensin se encuentre al mismo nivel. para el clculo, habilidades artsticas en el dibujo, la escultura, la
El lenguaje del cuerpo y las expresiones faciales de un nio msica y la poesa, memorias selectivas prodigiosas o hipermn-
con este sndrome pueden parecer extraos mirada fija y rgida sicas y extraordinarias habilidades en el dibujo tridimensional,
ms que contacto visual. Algunos nios tienen capacidades no- entre otras [11,12]. En estos trabajos se constata que los pacien-
tables en lectura, aunque es comn no comprender lo ledo [3,6]. tes presentan un dficit importante en las habilidades propias del
hemisferio izquierdo (HI), de aspecto lgico y simblicas, as
Preocupaciones e intereses limitados como de especialidades lingsticas, y muestran aumentadas las
Una de las marcas distintivas del sndrome de Asperger es la habilidades propias del hemisferio derecho (HD), como las arts-
preocupacin u obsesin del nio con ciertos asuntos, a menudo ticas no simblicas, habilidades visuales y motoras, habilidades
en los temas del transporte, ordenadores, dinosaurios, mapas, para las artes plsticas y la msica; asimismo, llama la atencin
artes, etc. Estas preocupaciones, normalmente en reas intelec- la capacidad para el clculo y las matemticas en general y otras
tuales, se modifican en forma con el tiempo, pero no en intensi- habilidades de aspecto mecnico y de destreza espacial [13,14].
dad y conducen, quiz, a la exclusin de otras actividades [3].
Clnica
Rutinas, inflexibilidad Los pacientes con sndrome de savant presentan un trastorno del
Los nios imponen a menudo rutinas rgidas a s mismos y a espectro autista caracterizado por un retraso mental de diversa
quienes les rodean, desde cmo desean que se hagan las cosas consideracin o dao cerebral en el HI. La peculiaridad de este
hasta lo qu comern, etc. Ello puede frustrar a todos los impli- sndrome es que los pacientes poseen un repertorio limitado de
cados. Irn cambiando estas rutinas con el tiempo, ya que a me- habilidades, que generalmente corresponden al HD; stas son
dida que maduren, se har ms sencillo razonar con ellos. Esta diferentes de las que son propias del HI, las cuales se encuen-
inflexibilidad se pone de manifiesto tambin de otras maneras, tran alteradas. Por esta razn, el paciente con sndrome de sa-
que dan lugar a dificultades con el pensamiento imaginativo y vant tambin recibe la denominacin de idiota sabio, debido a
creativo. Les suelen gustar las mismas cosas, hechas de la mis- que se encuentra francamente discapacitado para el HI y es sa-
ma manera, repetidamente, una y otra vez [3,7]. bio para el HD; esta situacin muestra caractersticas parecidas
a las de la demencia frontotemporal en los pacientes preseniles,
aunque no es as respecto a la memoria [14].
SNDROME SAVANT
Hans Asperger, pediatra y psiquiatra, naci un 18 de febrero de Habilidades
1906 en Viena, Austria, y falleci el 21 de octubre de 1980. Pu- Las habilidades savant ms reconocidas son las musicales, las
blic la primera definicin del sndrome de Asperger en 1944. artes plsticas, el clculo y las matemticas [15,16].
Identific un patrn de comportamiento y habilidades percibido Los savant con habilidades musicales son msicos de odo,
predominantemente en nios varones como psicopata autsti- son capaces de entonar canciones perfectamente e interpretar
ca, un trastorno de la personalidad. El patrn inclua una au- piezas con asombrosa facilidad. Pueden dominar varios instru-
sencia de empata, reducida habilidad para las relaciones socia- mentos y crear composiciones propias sin haber estudiado nunca
les, conversaciones solitarias, un profundo arraigo a un inters msica. Los savant artistas se expresan muy bien con el dibujo,
especial y movimientos torpes. la pintura y la escultura. Son capaces de plasmar obras con gran
La primera persona en utilizar el trmino sndrome de As- detallismo. Las habilidades ms espectaculares y frecuentes de
perger en un peridico fue la investigadora britnica Lorna los savant son sus estrategias matemticas en el clculo de los
Wing. Su artculo, titulado El sndrome de Asperger: un relato calendarios, as como su gran memoria para recordar nmeros
clnico, se public en 1981 y desafi el modelo de autismo pre- de telfono, distritos postales y matrculas de automviles.
viamente aceptado presentado por Leo Kanner en 1943. Algunos autores describen tres tipos de sndrome de savant:
Asperger llam a alguno de sus pacientes pequeos profe- Savant prodigiosos. Son autistas muy fuera de lo comn por
sores, debido a sus extensos conocimientos en su tema de inte- su habilidad. Sobresalen en todos los niveles de CI.
rs particular. En honor a este centenario hoy trataremos el lado Savant con talento. Son autistas con habilidades espectacu-
positivo del trastorno. Hablaremos de los pequeos profeso- lares, pero con gran discapacidad.
res. Tambin se los conoce como sndrome savant o idiotas Savant de minucias. Poseen limitadas habilidades savant.
sabios. Tiene buena memoria visual y auditiva. Presentan bastantes
La primera descripcin fue realizada por Benjamn Rush, restricciones sociales, que empatizan con sus minucias a tra-
psiquiatra americano, en 1798, al narrar las habilidades de uno vs de conversaciones de ftbol, resultados deportivos, etc.,
de sus pacientes [8], Thomas Fuller, que era capaz de calcular la en los que son especialistas.
edad de una persona en segundos. Casi cien aos despus, J.
Langdon Down, el descubridor del sndrome fenotipo de la tri- Hipermnesia
soma 21, acuo el trmino idiot savant [9]; pero finalmente se Es una caracterstica muy frecuente dentro de todo el espectro aut-
acept poco por las diferencias obtenidas por estos pacientes en ista y se define como grado exagerado de retencin y recuerdo
el cociente de inteligencia (CI), ya que los idiotas se considera de la memoria.
que tienen un CI inferior a 25, mientras que se han descrito pa- Normalmente son nios con autismo o deficiencia mental
cientes con sndrome de savant y CI entre 50, 70 y 120. Desde idiots savants que presentan una habilidad extraordinaria en me-

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morizar listas de datos (p. ej., listados de telfonos o calenda- dan lo esperado con respecto a las habilidades cognitivas y de
rios de aos completos, etc.) [17-20]. comprensin de dichos nios [38].
Needleman, en 1982, sugiere un conjunto de criterios para
Calendario a perpetuidad definir la hiperlexia [39]:
El manejo del calendario a perpetuidad es una habilidad descri- Presencia de perturbaciones en el desarrollo (retrasos cogni-
ta con frecuencia dentro del sndrome de savant, que se caracte- tivos o del lenguaje).
riza por el recuerdo o el clculo con gran velocidad, de das, Habilidades tempranas de lectura y decodificacin de pala-
fechas y aos, como si lo estuviera viendo en un almanaque (p. bras simples (la forma ms temprana a los 2 aos, pero habi-
ej., cuando el examinador pregunta qu da fue el 15 de febrero tualmente a la edad de 5 aos).
de 1979, el paciente responder con facilidad jueves; si, p. ej., Habilidades de decodificacin y lectura de palabras simples
se le pregunta qu fecha ser el tercer viernes de noviembre en autogeneradas, en ausencia de enseanza explcita o regulada.
el 2033, el paciente contestara 18). Esta habilidad sigue sien- Conducta de lectura indiscriminada y compulsiva.
do un misterio; algunos teorizaron sobre la posibilidad de que Habilidades de lectura y decodificacin de palabras simples
debido a su gran memoria recordasen calendarios previamente no esperables por el nivel de inteligencia del nio.
observados, pero esto no concuerda con la habilidad de dar fe-
chas de un tiempo futuro, ya que es raro que existan calenda- Otras caractersticas importantes que se pueden encontrar son
rios, por ejemplo, del ao 2033 [21-23]. Aunque se conocen al- [40,41]:
goritmos matemticos para hacer este tipo de clculos, los nios Aprenden el lenguaje oral de formas peculiares, mostrando
savant no pueden explicar cmo lo hacen [24-26]. ecolalia, memorizando las oraciones sin comprender su sig-
nificado, o con reversin pronominal, piensan de forma con-
Hipercalculia creta y literal, muestran dificultad con conceptos abstractos.
Las habilidades matemticas es otro fuerte dentro de los savant; Raramente inician conversaciones.
se reconocen mltiples publicaciones haciendo referencia a esta Muestran una intensa necesidad de mantener rutinas, tienen
caracterstica. Estas habilidades van desde la resolucin de pro- dificultad con las transiciones y muestran conductas rituales.
blemas matemticos complejos, anlisis de secuencias numri- Hipersensibilidad auditiva, olfatoria o tctil, memoria audi-
cas o cdigos, comprensin de algoritmos matemticos, recuen- tiva y visual desarrolladas.
to de objetos a gran velocidad y facilidad, hasta simplemente Conductas autoestimulativas, miedos inusuales especficos.
recordar nmeros. Se han informado tambin casos de nios de Evolucin normal hasta los 18 meses; luego hacen una re-
muy corta edad con esta habilidad [27,28]. gresin en su desarrollo.
Mayor frecuencia en varones.
Artes No presentan signos neurolgicos, y cuando eso ocurre tien-
Las habilidades artsticas son quizs unas de las ms destacadas den a no desarrollar el habla.
y sorprendentes, por la alta calidad y la belleza de sus produc-
ciones. Los campos ms destacados son el dibujo, la pintura, la La mayora de los casos de hiperlexia se han descrito en nios
escultura y la msica, aunque tambin hay descripciones sobre autistas que aprenden a leer mecnicamente de manera precoz y
algn caso de un savant poeta [29]. Esto es raro de ver, dada la espontnea y sin que medie un proceso de instruccin. La hiper-
dificultad para el manejo de la metfora y lo complejo que les lexia en estos nios contrasta con pobres habilidades sociales y
resulta expresar sentimientos. Grandes artistas son y han sido lingsticas en la comunicacin oral y puede observarse no
autistas; por ejemplo: Alonzo Clemons (EE. UU.), escultor; To- solamente en los nios autistas con habilidades excepcionales
ny de Blois (EE. UU.), msico ciego y autista; Gottfried Mind, en su memoria visual, sino tambin en aquellos casos asociados
suizo, artista del siglo XVIII; Hikari Oe, japons, compositor de con diferentes grados de retardo mental [42]. La mayora de los
piano; Derek Paravicini, britnico, msico; Matt Savage (EE. UU.) nios con hiperlexia tienen una lectura mecnica con pobres
es un nio msico profesional de jazz con una reputacin con- capacidades de comprensin del material ledo.
solidada; Gilles Trehin, es savant autista francs y creador de la Un dato interesante aportado por Sierra y Rosero [43] en re-
ciudad ficticia de Urville; Richard Wawro, escocs, con una me- ferencia a un caso descrito lo constituye el hecho de que la lec-
recida fama como dibujante; George Widener (EE. UU.), autis- tura no es estrictamente mecnica, sino que conserva un buen
ta savant, artista con habilidades de calcular y manejar el calen- grado de comprensin lectora, lo cual es una caracterstica poco
dario a perpetuidad; Blind Tom Wiggins (EE. UU.), pianista comn en hiperlxicos; ello sugiere que la hiperlexia no siempre
ciego; Stephen Wiltshire, artista ingls. se acompaa de una deficiencia del procesamiento semntico de
Todava constituye un misterio si sus producciones provie- la lectura. Sin embargo, lo esperado es una lectura mecnica sin
nen de su imaginacin bastante cuestionada en este grupo de pa- comprensin, dado que la hiperlexia, por definicin, constituye
cientes o son un cmulo de recuerdos bien mezclados [30-37]. una habilidad especial que aparece antes de que las estructuras
cerebrales necesarias para la comprensin lectora se hayan desa-
Hiperlexia rrollado y madurado completamente [44]. Por lo tanto, an ni-
La hiperlexia es la habilidad espontnea y la fascinacin de leer os con explcito autismo e hiperlexia, a la edad de 8 aos pue-
palabras a edad precoz, antes de los 5 aos, sin enseanza for- den haber desarrollado un cierto grado de lectura comprensiva
mal previa. Esta definicin resulta concreta, pero algo incom- de palabras escritas, incluyendo palabras abstractas [45].
pleta. En 1967, Silberberg y Silberberg acuan el trmino hi- La hiperlexia generalmente no es un fenmeno de superlec-
perlexia para referirse a las habilidades excepcionales de deco- tor; es ms bien el resultado de varios factores, entre los que
dificacin lectora observadas en algunos nios con trastornos destacan una conducta obsesiva y un buen desarrollo de habili-
cognitivos y alteraciones conductuales. Esas habilidades exce- dades visuoperceptuales en el contexto de un retraso lingsti-

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co. Muchos nios con hiperlexia sienten una gran atraccin por sar, en el transcurso de su demencia, habilidades muy parecidas
la lectura y exhiben un comportamiento compulsivo hacia sta, a las del sndrome de savant.
lo que sugiere que en el perfil de la hiperlexia podra ser muy Una hiptesis atractiva ha sido la de Geschwind y Galaburda,
importante la existencia de una preocupacin compulsiva por la quienes propusieron como causa un dao prenatal de HI origina-
lectura o por las letras [46,47]. do por la testosterona, que actuara en el feto masculino, retrasa-
Richman propone dos subtipos en la hiperlexia [48]: ra el crecimiento y alterara la maduracin funcional del cere-
Primer tipo: hiperlexia con trastorno del lenguaje, mostran- bro. El HI sera ms vulnerable, mientras que el HD compensa-
do dficit en el lenguaje expresivo, buena memoria; lengua- ra el crecimiento y se hara dominante en los varones. La mayor
je con retraso, ecolalia y perseveraciones; problemas en incidencia en varones ocurre en todas las disfunciones cerebra-
comprender el lenguaje y sntomas tipo autistas. les del proceso madurativo, como sucede en todo el espectro au-
Segundo tipo: hiperlexia con trastorno visuoespacial, mos- tista, los trastornos especficos del lenguaje, la dislexia y el tras-
trando trastorno o retraso motor y/o espacial, dficit en el torno por dficit de atencin con hiperactividad (TDAH) [14].
aspecto pragmtico del lenguaje al expresar o interpretar as- Mediante un estudio funcional del lenguaje con tcnicas fun-
pectos de la experiencia del lenguaje y el ambiente, y snto- cionales de neuroimagen (resonancia magntica, magnetoence-
mas tipo Asperger. falografa) se ha demostrado la transmisin del lenguaje a reas
en el HD en un nio que presenta habilidades savant [49,50].
FISIOPATOLOGA DEL SNDROME SAVANT
Todava no existe un consenso que permita elaborar una teora CONCLUSIN
general de lo que ocurre en el cerebro de estos pacientes; pero, Por lo expuesto, tendemos a pensar que estos nios o adultos
poco a poco, se estrechan y unifican los conocimientos al res- parecen ser premiados por la vida con estos dones; sin embargo,
pecto, a travs de paradigmas clnicos del advenimiento de la mo- el da a da de estos pacientes y su familia es muy difcil. Los
derna neuroimagen estructural y funcional y, recientemente, con pacientes sufren y no pueden expresarse, se frustran con facili-
tcnicas magnticas de neuroimagen (resonancia magntica, to- dad, se deprimen, no son entendidos muchas veces, les cuesta
mografa por emisin de positrones, magnetoencefalografa). generar relaciones sociales; en pocas palabras, viven aislados en
La teora del dao en el HI parece ser responsable de la fi- un mundo aparte. Nuestra intervencin tiene que dirigirse a tra-
siopatologa del proceso, es decir, se deteriora el HI y el HD tar de integrar a los pacientes y sus familias, de algn modo
compensara su funcin. tambin excluidas, a la sociedad. Lo bueno de estas habilidades
El primer paradigma accidental neuropatolgico lo descri- especiales es quizs que son esa puerta de entrada a nuestro
bi el psiclogo Brink en 1980, que confirmaba la teora de dis- mundo, que les permite expresar y comunicar lo que les pasa o,
funcin del HI. Brink inform del caso de un nio de 9 aos de mejor an, otorgarle una salida laboral que d una esperanza de
edad, con una herida por un arma que le afect el lenguaje y le futuro de generar una forma de vida lo ms similar posible a la
dej como secuela una hemiparesia derecha. Tras el accidente de un sujeto normal. Tenemos que apoyar a los pacientes y sus
aparecieron habilidades savant [14]. familias para potenciar y encaminar estas habilidades que tal
El segundo paradigma se ha comparado con la demencia vez constituyan una de las alternativas teraputicas de integra-
frontotemporal de pacientes preseniles, al desarrollar o compen- cin social.

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ASPERGERS SYNDROME, LITTLE TEACHERS: SPECIAL SKILLS


Summary. Introduction. Aspergers syndrome (AS) is characterised by its effects on reciprocal social interaction, verbal and
non-verbal communication, difficulty in accepting changes, inflexible thinking and reduced fields of interest, but also by the
presentation of special skills. Development. On the occasion of the centenary of the birth of Hans Asperger, we briefly review
the history of this researcher and offer a short description of the clinical features of the condition, including social interaction,
communication, limited concerns and interests, routines and inflexibility, which are key points when it comes to reaching a
diagnosis. Later, we also focus on Savant syndrome, which is a very common subgroup within AS and which is characterised
by the patients outstanding ability is certain special skills, such as hypermnesia, hyperlexia and hypercalculia, in mental feats
concerning the perpetual calendar and in several branches of the arts, such as drawing, painting, sculpture and music. We
discuss several famous cases of savants and explain some of the theories about its pathophysiology. Conclusions. Having
special skills is a distinguishing mark of AS and identifying and facilitating them would provide us with a potential tool with
which to accomplish suitable job opportunities. [REV NEUROL 2007; 44 (Supl 2): S43-7]
Key words. Arts. Asperger. Autism. Drawing. Hypercalculia. Hyperlexia. Hypermnesia. Music. Painting. Perpetual calendar.
Savant. Sculpture. Special skills.

REV NEUROL 2007; 44 (Supl 2): S43-S47 S47

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