Vous êtes sur la page 1sur 550

[J1]Anmie chez l'enfant

- orientation diagnostique
DR A. CHOUCHANA, CCA
service de pdiatrie - hpital Ambroise-Par - Boulogne

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


L'anmie de l'enfant est dfinie par un taux d'hmoglobine (Hb) infrieur
la norme pour l'ge:
- sachant qu' la naissance le taux normal se situe entre 17 et 22g/dl;
- pour atteindre environ 11g/dl 3 mois;
- et se stabiliser entre 12 et 14g/dl jusqu' l'ge adulte.
Comme chez l'adulte, les anmies sont rgnratives ou argnratives et
microcytaires ou macrocytaires, le volume globulaire moyen (VGM)
variant:
- de 110 la naissance;
- 90 3 mois;
- et 80 6 mois;
- pour remonter progressivement vers les valeurs de l'adulte.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Poser le diagnostic
SYNDROME ANEMIQUE CLINIQUE
* Le syndrome anmique clinique se manifeste par une pleur cutanomuqueuse et l'examen retrouve un souffle systolique.
* Sa tolrance est lie l'intensit de l'anmie et la rapidit de son
installation.
- Elle est juge sur la prsence d'une asthnie, d'une polypne, d'une
tachycardie, voire d'une chute tensionnelle.

- L'installation progressive de l'anmie explique sa bonne tolrance.


* Chez le tout-petit, une splnomgalie peut tre prsente.
BIOLOGIE
Le diagnostic positif repose sur la numration formule sanguine.
PARTICULARITES DU TRAITEMENT PAR TRANSFUSION
Le traitement de l'anmie est plus ou moins urgent, selon qu'il s'agit d'une
anmie aigu mal tolre ou d'une anmie chronique pouvant longtemps
passer inaperue.
La transfusion reste le traitement de secours d'urgence (globules rouges ou
sang total).
* Quel que soit le degr d'urgence, les rgles de scurit
transfusionnelle doivent tre respectes.
- Il faut dterminer le groupe ABO de l'enfant et rechercher des
agglutinines irrgulires.
- Au lit du malade, il faut vrifier la compatibilit du sang transfuser
avec celui du patient.
- Dans le cas d'une indication transfusionnelle urgente, avec un risque
vital immdiat, on transfusera du sang O rhsus ngatif.
* La quantit transfuser est value au mieux par le taux d'Hb du
patient anmique selon la formule: quantit transfuser = (Hb souhaite Hb actuelle) x poids corporel x 3.
* Le risque immdiat lors d'une transfusion est d la surcharge (dure
idale de transfusion gale 3 heures), la contamination bactrienne du
culot globulaire et l'incompatibilit immunologique des sangs du donneur
et du receveur. Le risque viral, de manifestation plus tardive, n'est pas
ngligeable.
* Dans le cadre de transfusions rptes, la surcharge martiale doit tre
prvenue.
* Le traitement s'adapte ensuite la cause de l'anmie.

[J15]Diagnostic tiologique
DEMARCHE ETIOLOGIQUE
* La NFS permet de distinguer les anmies microcytaires et
macrocytaires (VGM), et le taux de rticulocytes diffrencie les anmies
rgnratives et argnratives.
* Dans le cadre des anmies argnratives, le mylogramme se justifie

pour explorer la capacit de fabrication de la moelle osseuse.


* Ces examens s'chelonneront dans la dmarche diagnostique.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES DANS L'ANEMIE
Numration formule sanguine
* Volume globulaire moyen: hmatocrite (l/l)/nombre de globules
rouges = fentolitre (fl).
* Teneur corpusculaire moyenne en hmoglobine (TCMH):
hmoglobine (g/dl)/nombre de globules rouges = picogramme (pg).
* Concentration corpusculaire moyenne en hmoglobine (CCMH):
hmoglobine (g/dl)/hmatocrite (l/l).
Numration des rticulocytes
La numration des rticulocytes permet de dfinir le caractre rgnratif
ou argnratif de l'anmie.
Frottis sanguin
Le frottis sanguin dtecte:
* les anomalies de forme des globules rouges:
- sphrocytes (microsphrocytose, hmolyse immunologique);
- cellules cibles (thalassmie, hmoglobinopathies);
- cellules en faucille (hmoglobine S);
- schizocytes (hmolyses mcaniques).
* Inclusions rythrocytaires:
- corps de Jolly (dysrythropose, post-splnectomie);
- granulations basophiles (saturnisme);
- corps de Heinz (enzymopathies, hmoglobinopathies).
Examen de la moelle osseuse
Examen de la moelle osseuse rarement utile:
* mylogramme (ponction):
- richesse;
- quilibre;
- aspect des cellules;
* biopsie osto-mdullaire (carotte):
- organisation du tissu;
- population anormale.

[J15]Cas des anmies microcytaires


Les anmies microcytaires ncessitent une mesure du fer srique, du
coefficient de la transferrine et du dosage de la ferritine. On distingue alors
les anmies hyposidrmiques et les anmies normosidrmiques voire
hypersidrmiques.
ANEMIE PAR CARENCE MARTIALE
Le fer et son mtabolisme
* A la naissance, le stock de fer est de 75mg/kg.
* La rserve est constitue, pour les deux tiers, au cours du 3e trimestre
de grossesse. Elle est suffisante pour les 4 premiers mois de vie, sauf chez
les prmaturs (2e-3e mois). Ensuite, le fer provient de l'alimentation. Il est
absorb 10-20% au niveau duodno-jjunal proximal. Lors des besoins
accrus (croissance), l'absorption peut augmenter de 10 20%. Le fer, sous
forme hminique telle qu'on la trouve dans les viandes, est mieux absorb
que le fer non hminique.
* Les sources alimentaires principales sont galement le jaune d'uf,
le poisson, les lgumes verts, les fruits secs et le vin rouge.
- L'alimentation au sein permet des apports suffisants grce une
grande disponibilit du fer du lait maternel (50%).
- Les laits "2e ge" sont supplments en fer, d'o l'intrt de les
donner jusqu' l'ge de 1 an la place du lait de vache.
* Les deux tiers du fer de l'organisme sont stocks dans les globules
rouges; le reste tant rparti sous forme de myoglobine ou d'enzymes
hminiques.
- Le fer non utilis est stock sous forme de ferritine et d'hmosidrine,
qui est sa forme dgrade; le taux de ferritine srique est corrl au rserve
en fer (1g/l de ferritine correspond 10mg de fer) et, en cas de surcharge,
l'hmosidrmie augmente galement.
- Le fer est transport, dans la circulation sanguine, par la transferrine
qui est normalement sature 20 45%.
Besoins en fer
* Chez le ftus, les variations des taux de transferrine et de ferritine
semblent lies au dbit sanguin placentaire et l'oxygnation ftale avec
stimulation de l'rythropose et dpltion des stocks martiaux en cas
d'hypoxie.
* Le nouveau-n perd environ 1g/dl d'hmoglobine par semaine, ce qui

permet une conomie de fer.


- Vers le 2e mois, l'activit rythropotique augmente, pour maintenir
un taux d'hmoglobine stable, alors que le poids triple en un an.
- Ensuite, les stocks s'amenuisent, d'autant que l'alimentation n'est pas
riche en fer (0,8mg/j) et ne reprsente que 30% du fer ncessaire
l'rythropose.
* L'enfant a des besoins facilement compenss par les apports.
* L'adolescent, en croissance, a des besoins accrus. Chez la jeune fille,
la survenue des menstruations augmente les besoins de 0,5mg/j.
Les carences en fer
Lorsque le stock de fer est insuffisant pour approvisionner l'rythropose
mdullaire, une anmie peut survenir.
Les causes de carence martiale chez l'enfant sont lies:
* des carences d'apports;
* des malabsorptions digestives;
* des besoins augments (cardiopathies cyanognes avec
polyglobulie);
* ou des pertes excessives. Ces dernires se voient:
- lors des prlvements sanguins rpts (en particulier chez le
prmatur);
- lors d'hmorragies digestives (sophagite, parasitoses, diverticule de
Meckel);
- ou lors d'autres hmorragies rptes en rapport avec des troubles de
l'hmostase, et lors des hmosidroses pulmonaires.
Forme clinique
La forme clinique habituelle de l'anmie se complte, de faon plus
spcifique, d'une scheresse cutane, d'une perlche, d'une sensibilit accrue
aux infections ORL et respiratoires.
Biologie
Dans l'anmie par carence martiale, le VGM est bas, ainsi que le fer srique,
le coefficient de saturation de la transferrine et la ferritine. Une
thrombocytose est associe.
Traitement
* Le fer se prescrit la posologie de 3mg/kg de fer en deux trois fois:
- fumarate de fer (Fumater*), 1 cuillre mesure: 33mg de fer;
- frdate de sodium (Ferrostrane*), 1 cuillre caf: 34mg;

- ascorbate ferreux (Ascofer*), 1 glule: 33mg de fer;


- heplogluconnate ferreux (Hliofer*), 1 cuillre caf: 51mg.
* Dure du traitement: de 3 5 mois.
* Rponse au 8e-10e jour avec une crise rticulocytaire et une
normalisation de l'Hb en 2 mois.
* Gurison la normalisation de la ferritinmie.
SATURNISME
Epidmiologie
L'intoxication par le plomb est un problme de sant publique important:
- la cruse, pigment blanc driv du plomb, a t employe dans la
fabrication de peintures. Son utilisation est interdite depuis 1948 mais, dans
certains logements vtustes, les enfants s'intoxiquent encore, en lchant les
peintures ou en respirant leurs poussires;
- on incrimine aussi la pollution de l'air par l'essence et la prsence de
rsidus sur les canalisations.
Physiopathologie
* L'absorption digestive est importante (50% chez l'enfant) et est
favorise par les carences martiales et calciques.
* La demi-vie du plomb dans l'organisme est de 20 30 jours.
* Le plomb est stock dans l'os, dans les dents, et se fixe aussi dans le
rein, la moelle osseuse, le foie, la rate et le cerveau.
Aspect clinique
L'enfant, ple, asthnique, d'un milieu souvent dfavoris, a des douleurs
abdominales et des troubles du comportement pouvant aller jusqu'aux
convulsions et au coma.
Biologie
* Les drivs du plomb entravent la fabrication de l'Hb en agissant au
niveau de la delta-aminolvulinique dshydrognase et de l'hme synthtase.
Il en rsulte une augmentation des taux urinaires d'acide deltaaminolvulinique (ALA) et de protoporphyrines rythrocytaires (PPZ).
* L'anmie est microcytaire et hypochrome.
* Le frottis met en vidence des hmaties ponctues contenant des
granulations basophiles rparties en couronnes la priphrie de la
cellule. Le diagnostic est suspect devant la prsence d'images digestives
radio-opaques la radiographie de l'abdomen sans prparation.

* Le diagnostic est affirm par le dosage de la plombmie (suprieure


150g/l) et des protoporphyrines rythrocytaires. La plomburie provoque
reflte la quantit de plomb mobilisable.
* La classification du "Center for disease control" (CDC) a tabli cinq
classes de gravit, croissante en fonction de la plombmie.
Traitement
* Mesures: identification des sources d'intoxication, correction des
carences martiales et calciques.
* Chlation du plomb.
- Cures de BAL: 300mg/m2/j pendant 5 jours, par voie
intramusculaire.
- Cures d'EDTA: 1000mg/m2/j pendant 5 jours, par voie veineuse.
- Cure de DMSA: 1000mg/m2/j pendant 3 jours, par voie orale.

[J1]Asthme de l'enfant
- physiopathologie - tiologie - diagnostic - volution - traitement
Dr C. DELACOURT, attach
service de pneumologie et d'allergologie de l'enfant du Pr Scheinmann - hpital Necker - Paris

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


L'asthme ne doit plus tre considr comme une maladie comportant une
tiologie prcise mais plutt comme un syndrome rpondant des causes
bien distinctes.
C'est la premire maladie chronique de l'enfant puisqu'il touche environ 10%
des enfants. L'efficacit et la bonne tolrance des traitements actuellement
disponibles permettent d'apporter l'enfant asthmatique une excellente
qualit de vie, comparable celle des enfants non asthmatiques. Ces bons
rsultats rendent d'autant plus dommageables les retards diagnostiques ou les
insuffisances thrapeutiques encore trop frquemment observs.
PHYSIOPATHOLOGIE
Dfinition
Il n'y a pas de "dfinition" satisfaisante de l'asthme car elle doit prendre en
compte plusieurs phnomnes intriqus mais non superposables:
inflammation, hyperractivit bronchique, terrain prdispos, obstruction
variable des dbits ariens.
La dfinition la plus rcente (1995) tente d'allier tous ces paramtres, tout en
mettant l'accent sur l'importance des phnomnes inflammatoires:
* l'asthme est une maladie chronique inflammatoire des voies ariennes
dans laquelle certaines cellules jouent un rle particulier (mastocytes,
osinophiles, lymphocytes T);
* cette inflammation occasionne chez des sujets prdisposs des pisodes
de sibilance;
* ces symptmes s'accompagnent d'une limitation variable des dbits
ariens;

* l'inflammation entrane galement une augmentation conjointe de la


ractivit des voies ariennes de nombreux agents.
Dclenchement d'une crise d'asthme
Le dclenchement d'une crise d'asthme est souvent plurifactoriel.
* Les allergnes occupent la premire place chez l'enfant:
- ils entranent une dgranulation des mastocytes bronchiques en se
liant aux IgE fixes la surface de ces cellules;
- les mdiateurs librs vont provoquer un bronchospasme et initier
une rponse inflammatoire.
* L'exercice dclenche un bronchospasme chez 85% des enfants
asthmatiques. L'inhalation buccale d'air froid et sec joue un rle important
dans son dclenchement.
* Les infections, surtout virales, sont reconnues non seulement comme
facteur dclenchant mais aussi comme facteur important d'une
hyperractivit bronchique durable, notamment chez le nourrisson.
* Les polluants atmosphriques peuvent favoriser et augmenter une
hyperractivit bronchique.
* L'aspirine peut tre retrouve (rarement) l'origine d'un asthme de
l'enfant.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Crise d'asthme usuelle
PRODROMES
Ils sont frquents (de quelques heures 2 jours avant la crise) et leur valeur
d'alarme est capitale:
- rhinorrhe;
- toux.
Vritable dbut de la crise, ils doivent faire instituer ou renforcer le
traitement immdiatement.
CLINIQUE
* La dyspne est sifflante et prdomine l'expiration. Chez le petit
enfant, on observe plus volontiers une polypne que la classique bradypne
expiratoire.

* La toux est frquente:


- sche initialement puis productrice;
- ramenant une expectoration hypervisqueuse.
* A l'examen:
- l'enfant est angoiss, souvent assis, pench en avant. Le thorax est
distendu, hypersonore;
- l'auscultation est caractristique avec des rles sibilants bilatraux;
- la temprature est normale ou discrtement leve. Une fivre leve
doit faire rechercher une cause infectieuse;
- la palpation doit systmatiquement rechercher la crpitation neigeuse
d'un emphysme sous-cutan dans les zones sus- et sous-claviculaires;
- les signes faisant craindre une dcompensation respiratoire sont
systmatiquement recherchs (voir infra).
* Chez le nourrisson, l'aspect est le plus souvent celui d'une
bronchiolite aigu, virale (voir question).
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Ils sont d'intrt limit au cours de la crise.
* La NFS est normale ou montre une discrte hyperleucocytose.
* La radiographie de thorax ne doit pas tre demande chaque crise:
- elle est utile devant une premire crise d'asthme, afin d'liminer une
autre cause ventuelle de dyspne obstructive;
- elle s'impose en cas de crise svre ncessitant l'hospitalisation ou en
cas de signes cliniques en foyers ou d'volution inhabituelle sous traitement;
- elle montre une distension globale du thorax avec hyperclart des
deux champs pulmonaires;
- elle dpiste une infection associe ou une complication.
EVOLUTION
Spontanment, la crise cde en quelques heures. Son volution est courte
par un traitement appropri.
La crise peut rester unique ou au contraire se rpter dans les jours qui
suivent: on parle alors d'attaque d'asthme.

[J15]Bilan post-critique, diagnostic de l'asthme


BILAN CLINIQUE
Ce bilan est d'importance fondamentale.
* Il s'efforce de retracer l'histoire de l'asthme:

- frquence et dure des crises;


- prdominance saisonnire;
- traitements antrieurs et leur efficacit;
- nombre d'hospitalisations;
- prodromes.
* Les facteurs dclenchants sont systmatiquement recherchs:
- allergnes;
- effort physique;
- infections virales;
- changement de lieu, d'activit ou de climat;
- contexte psychologique;
- tabagisme passif;
- alimentation et mdicaments.
* Les antcdents atopiques familiaux et personnels sont prciss.
* Les consquences de l'asthme sont values:
- restriction des activits physiques de l'enfant;
- suivi scolaire;
- dformation thoracique;
- troubles psycho-affectifs;
- conflits familiaux;
- qualit du sommeil.
* Enfin, les possibilits d'une bonne coopration avec l'enfant et sa
famille sont values:
- comprhension;
- observance thrapeutique;
- situation socio-conomique.
* Chez le nourrisson, sont recherches les notions de:
- prmaturit;
- ventilation nonatale prolonge;
- troubles du transit;
- toux aux liquides;
- stridor;
- accs de cyanose.
DIAGNOSTIC POSITIF
Chez le grand enfant
Le diagnostic d'asthme est le plus souvent facile, notamment chez le grand
enfant.
La prsence d'un terrain atopique familial et/ou personnel, une rhinite ou

conjonctivite allergiques associes, des antcdents de dermatite atopique,


des IgE totales leves et la mise en vidence d'allergie(s) confortent le
diagnostic.
Chez le nourrisson
Chez le nourrisson, le diagnostic est plus difficile, car tous ces lments
peuvent manquer.
* Les infections virales jouent un rle essentiel dans le dclenchement
des pisodes de sibilance cette priode de la vie.
* "L'asthme du nourrisson" est actuellement dfini comme la
rptition d'au moins 3 pisodes de sibilance avant l'ge de 2 ans, quels
que soient l'ge de dbut et les causes apparemment dclenchantes.
* Cette dfinition reste toutefois arbitraire et ne permet pas de distinguer
les nourrissons qui cesseront rapidement de prsenter des pisodes de
sibilance (presque les deux tiers d'entre eux), de ceux qui continueront
avoir des accs de sibilance l'ge scolaire.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
De nombreuses affections s'expriment chez l'enfant par une toux chronique
et/ou une dyspne obstructive, pouvant ainsi simuler un asthme.
Principales tiologies
Les principales tiologies rechercher sont:
* des obstacles:
- corps trangers;
- stnose trachale ou bronchique;
- arcs vasculaires anormaux;
- adnopathies;
- malformations (kyste bronchognique de la carne);
* une tracho-bronchomalacie;
* un reflux gastro-sophagien;
* une mucoviscidose;
* des cardiopathies congnitales avec shunt gauche-droite;
* des troubles de la dglutition;
* une fistule so-trachale;
* des squelles de pneumopathie virale;
* des squelles de dysplasie broncho-pulmonaire;
* un syndrome d'immobilit ciliaire.
Examens pratiquer

Ces tiologies peuvent tre le plus souvent limines:


* par un interrogatoire prcis et un examen clinique attentif recherchant:
- une hypotrophie;
- un stridor;
- une cyanose;
- un hippocratisme digital;
* ainsi que par des examens complmentaires systmatiques:
- radiographie de thorax face (inspiration et expiration) et profil;
- TOGD;
- test de la sueur;
- dosage des immunoglobulines sriques.
DIAGNOSTIC FONCTIONNEL RESPIRATOIRE
* L'exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) est ralise:
- soit dans un but diagnostique: affirmer la rversibilit d'un syndrome
obstructif ou au contraire mettre en vidence une hyperractivit bronchique
par un test de provocation non spcifique (mtacholine);
- soit dans un but volutif chez un asthmatique connu.
* La mesure du dbit expiratoire de pointe (DEP ou peak flow) l'aide
d'un dbitmtre permet galement d'objectiver une obstruction bronchique et
sa rversibilit aprs bronchodilatateur.
- Sans remplacer les explorations fonctionnelles respiratoires, cette
mesure peut tre ralise domicile et facilite la prise en charge de la
maladie asthmatique par le patient lui-mme.
- Cette mesure peut tre effectue correctement partir de 6 ans.
* Des tests de provocation spcifiques, bronchique ou nasal, peuvent
tre pratiqus afin d'affirmer la responsabilit d'un allergne suspect sur
l'histoire clinique, les RAST et les tests cutans.
AU TOTAL
Le bilan initial va permettre de classer l'asthme sur une chelle de svrit,
comportant actuellement 4 niveaux: intermittent, persistant lger, persistant
modr, persistant svre.
Les lments les plus discriminants pour la classification sont: frquence des
symptmes, activit physique, qualit des nuits, fonctions respiratoires.

[J15]Complications de l'asthme
TROUBLES DE VENTILATION

Ils tmoignent de l'hyperscrtion bronchique et de la stase dans les voies


ariennes.
Ils peuvent se traduire par une atlectasie ou un emphysme obstructif et
sont le plus souvent rversibles sous bronchodilatateurs et kinsithrapie.
Ils peuvent tre lis la prsence de moules bronchiques obstruant une
bronche lobaire.
L'analyse cytologique du bouchon rvle une richesse en osinophiles et en
cristaux de Charcot-Leyden. Ils doivent faire liminer une aspergillose
broncho-pulmonaire allergique.
FOYERS RECIDIVANTS
Ils sont plus frquents avant 6 ans et sigent surtout aux bases. Ils peuvent
rvler un asthme jusque-l inconnu.
Les foyers du lobe moyen occupent une place particulire du fait de leur
frquence dans l'asthme. A l'inverse, l'asthme est reconnu comme
responsable dans 38% des foyers du lobe moyen, mucoviscidose et corps
trangers exclus.
PNEUMOMEDIASTIN
* Un pneumomdiastin peut survenir au cours de certaines crises
d'asthme, par rupture alvolaire.
- L'air peut ainsi passer dans les tissus interstitiels privasculaires et
gagner le hile et le mdiastin.
- Une compression des lments mdiastinaux survient rarement car le
plus souvent l'air diffuse dans les espaces sous-cutans cervicaux et
thoraciques antrieurs.
- Le pneumomdiastin est prsent dans 1 5% des crises et survient
rarement avant 2 ans.
* Il doit tre suspect devant une dtrioration brutale de l'tat
respiratoire ou des douleurs rtrosternales aggraves par les mouvements
respiratoires.
* Il est affirm par la perception d'une crpitation neigeuse,
douloureuse.
* Sur les clichs pulmonaires:
- il se traduit par des hyperclarts linaires, verticales, bordant les
contours cardiaques;
- la plvre mdiastinale, refoule en dehors, se traduit par une opacit
linaire, spare du cur par la bande hyperclaire;
- de profil, il "silhouette" les lments du mdiastin.
* Le traitement est celui de la crise d'asthme; toutefois un

pneumomdiastin impose l'hospitalisation du fait du risque de


pneumothorax.
PNEUMOTHORAX
Un pneumothorax est le plus souvent la consquence d'un pneumomdiastin,
l'air ayant gagn partir du hile la plvre viscrale.
Il peut galement tre secondaire la rupture d'une bulle pleurale.
Il doit tre vacu s'il est important ou bien sr suffocant.
CRISE D'ASTHME SEVERE
Anciennement appele "tat de mal", il peut s'agir soit de la persistance
d'une crise malgr un traitement adapt, soit d'une crise d'emble
proccupante.
Facteurs de risque de dcompensation respiratoire
Certains enfants sont haut risque de dcompensation respiratoire:
- ge infrieur 4 ans;
- variations circadiennes du dbit expiratoire de pointe suprieures
30%;
- antcdents d'hospitalisation dans un centre de soins intensifs pour
crise d'asthme, fortiori si ncessit de ventilation mcanique;
- deux hospitalisations ou plus pour asthme dans l'anne prcdente;
- trois consultations ou plus en urgence pour asthme dans l'anne
prcdente;
- hospitalisation ou consultation dans un centre d'urgence pour asthme
dans le mois prcdent;
- corticodpendance de l'asthme ou sevrage rcent de corticodes;
- antcdents de syncope ou d'hypoxie lies l'asthme;
- troubles psychiatriques ou psychosociaux.
Signes cliniques d'alarme
Les signes cliniques d'alarme sont:
- diminution ou abolition du murmure vsiculaire: thorax bloqu en
inspiration;
- mise en jeu des muscles respiratoires accessoires;
- polypne suprieure 30/min (enfants de plus de 2 ans) ou suprieure
40/min (enfants de moins de 2 ans);
- tachycardie suprieure 140/min (ne contre-indiquant pas l'emploi des
bta-2-adrnergiques);
- mauvaise rponse aux bronchodilatateurs;

- cyanose;
- sueurs;
- agitation;
- d'autres signes comme troubles de conscience, apnes, troubles
hmodynamiques sont tardifs et imposent une assistance ventilatoire sans
dlai.
Examens complmentaires
* La gazomtrie artrielle (ou capillaire artrialise) est indispensable.
- Une normocapnie constitue dj un signe d'alarme car elle tmoigne
d'une obstruction quasi complte des voies ariennes.
- L'hypoxie est constante, mais de moindre valeur d'alarme que la
capnie.
- pH et bicarbonates valuent l'importance de l'acidose et une
ventuelle composante mtabolique associe.
* Les autres examens complmentaires ne doivent pas retarder la mise en
route de traitement:
- radiographie du thorax la recherche d'une complication;
- NFS;
- ionogramme sanguin la recherche de troubles de l'hydratation ou
d'une hypokalimie.
PARALYSIES PSEUDO-POLIOMYELITIQUES
De pathognie mystrieuse, cette complication est rare et n'est dcrite qu'au
cours de crises svres.
La paralysie se constitue entre le 5e et le 10e jour et ne touche le plus
souvent qu'un membre.
Il n'y a en rgle pas de rgression.
TOUX SYNCOPALE
Elle se dfinit comme une syncope survenant aprs un paroxysme de toux
sans aura, sans convulsion.
Elle serait lie une augmentation brutale de la pression intrathoracique et
une diminution de la vascularisation crbrale.
La toux cessant avec la syncope, les fonctions cardio-vasculaires reviennent
la normale et la rsolution de l'pisode est spontane en quelques secondes
ou minutes.

[J15]Traitement de l'asthme

TRAITEMENT DE LA CRISE
Le traitement de la crise usuelle et de la crise svre est schmatis sur les
arbres dcisionnels. La majorit des crises d'asthme, surtout prises leur
dbut (ds les prodromes), rpondent parfaitement aux
bronchodilatateurs.
TRAITEMENT DE FOND A PROPOSER APRES LA CRISE
Un asthmatique prsentant plus d'une crise tous les 15 jours ou gardant des
EFR perturbes entre deux crises est justiciable d'un traitement continu.
Bronchodilatateurs
Bta-2-adrnergiques: les bta-2-stimulants occupent une place
primordiale dans le traitement de l'asthme.
Bta-2-stimulants oraux
(Ventoline*,cp et sirop, Bricanyl*,cp.)
* Leurs indications sont rares du fait de la possibilit de traitements
inhals avec chambres d'inhalation ds le plus jeune ge.
* Ils exigent 3 prises par jour et la posologie usuelle se situe entre 0,15 et
0,3mg/kg/j.
* Les bta-2 oraux longue action (Bricanyl LP*, Oxol*) utilisables chez
le grand enfant ne ncessitent que 2 prises par jour.
* Les effets secondaires (tremblements, nauses) sont rares chez l'enfant,
et ne sont observs qu'en dbut de traitement. Une tachycardie peut
s'observer fortes doses.
Bta-2-stimulants inhals
(Ventoline*, Bricanyl*, Brotec*, Maxair*, Spror*, Airomir*.)
C'est thoriquement la meilleure voie car le produit actif est dlivr
directement, faibles doses, dans l'arbre bronchique, et le passage
systmique est trs faible.
* Plusieurs systmes d'inhalation sont actuellement disponibles et leurs
indications sont fonction de l'ge de l'enfant et de l'utilisation en crise ou en
traitement de fond.
* Les arosols doseurs, ou "sprays", ncessitent une technique
d'inhalation parfaite, ce qui ne peut tre obtenu avant 6-8 ans.
- Dans les meilleures conditions techniques, environ 10% du produit
arolis gagne les voies ariennes.
- Un nouveau type d'arosol-doseur (Autohaler*, Maxair*) permet le

dclenchement de la bouffe par l'inspiration profonde (sans l'aide de la


main) et peut donc tre propos ds 5 ans.
- Les doses recommandes sont de 2 bouffes par prise.
- Rcemment, ont t mis au point des bta-2-adrnergiques inhals
longue action (salmtrol (Srvent*), formotrol (Foradil*)), permettant de
rduire 2 le nombre de prises quotidiennes et une meilleure qualit de vie
de l'asthmatique (sport, sommeil).
* Les chambres d'inhalation de 750ml (Volumatic*, Nebuhaler*,
Aeroscopic*) sont des systmes interposs entre le "spray" et la bouche de
l'enfant.
- Elles suppriment toute ncessit de coordination et rendent ainsi
l'utilisation des "sprays" possible ds 3 ans.
- De plus, elles augmentent le pourcentage de dposition dans les voies
ariennes (jusqu' 20%).
- L'enfant doit simplement effectuer 5 6 respirations lentes dans la
chambre aprs avoir press le "spray".
- Les posologies sont les mmes que pour les "sprays" simples, mais
peuvent tre augmentes selon l'tat clinique et fonctionnel.
- Certaines chambres de volume plus petit et avec masque facial
(Aerochamber*, Babyhaler*, NESspacer*) sont destines au nourrisson.
* Les inhalateurs de poudre multidoses (Ventodisk*, Bricanyl
Turbuhaler*) sont dclenchs par l'inhalation active de l'enfant.
- Les valeurs de dbit inspiratoire ncessaires l'efficacit optimale de
ces systmes ( 30l/min) peuvent tre obtenues ds 4-5 ans en l'absence de
gne respiratoire, et aprs 6 ans en cas de gne respiratoire.
- La posologie est d'une dose par prise.
Bta-2 nbuliss
(Bricanyl*, Ventoline*.)
* Les nbulisations n'exigent aucune coopration de la part de l'enfant et
sont donc proposables chez le jeune nourrisson.
* Elles peuvent tre prescrites au long cours domicile raison de
0,03ml/kg (solution 0,5%), 3 4 fois par jour, mais sont en rgle rserves
aux asthmes svres.
* Chez l'enfant de moins de 1 an, il faut auparavant s'assurer que les
nbulisations effectues avec l'air n'entranent pas de dsaturation
paradoxale, ce qui constituerait une contre-indication.
Thophyllines retard
Depuis quelques annes, la place des thophyllines retard (Euphilline*,

Armophilline*) a notablement diminu dans le traitement de l'asthme


chronique de l'enfant.
* Leur effet est avant tout bronchodilatateur (mme si un effet antiinflammatoire leur a t attribu).
- Elles peuvent cependant reprsenter un complment thrapeutique
trs utile.
- Elles ont l'avantage de procurer des taux sanguins stables avec 2
prises par jour.
* L'augmentation des prises doit se faire progressivement :
- la posologie initiale est de 12 14mg/kg/j sans dpasser 300mg/j;
- puis elle passe 16mg/kg/j au bout de 3 jours chez les enfants de
moins de 9 ans;
- pour les enfants de moins de 9 ans, la posologie est maintenue
16mg/kg/j, sans dpasser 400mg/j;
- une thophyllinmie est pratique 3 jours plus tard, 5 heures aprs la
prise du matin;
- le taux srique doit tre compris entre 10 et 20g/ml. La posologie
est adapte en fonction du rsultat;
- une fois les doses correctes obtenues, un contrle tous les 3 6 mois
semble suffisant.
* Un certain nombre de mdicaments modifient le mtabolisme de la
thophylline et doivent donc tre vits: rythromycine, trolandomycine,
cimtidine, ciprofloxacine, furosmide, nifdipine augmentent la
thophyllinmie. Par contre, le phnobarbital et la rifampicine diminuent la
thophyllinmie.
* Les effets indsirables (irritabilit, cphales, insomnie, nauses,
vomissements) ne surviennent que chez 2% des enfants dont la
thophyllinmie est infrieure 20g/ml.
- Par contre, ils surviennent dans 30% des cas ds que la
thophyllinmie dpasse ce seuil.
- Le nourrisson, surtout de moins de 1 an, est haut risque
d'intoxication du fait d'un mtabolisme trs ralenti de la thophylline cet
ge.
* Les signes de surdosage associent chez l'enfant: agitation, logorrhe,
confusion, vomissements, tachycardie, troubles du rythme, convulsions,
hypotension, troubles respiratoires. Une prise en charge en milieu spcialis
est indispensable.
* Le fait que la thophylline (mme aux doses usuelles) entrane des
difficults intellectuelles, des troubles du comportement scolaire et des
difficults d'apprentissage ne semble pas confirm.

Atropiniques de synthse
(Atrovent*.)
Un intrt renouvel pour les anticholinergiques est li au dveloppement
d'atropiniques de synthse utilisables par voie locale et dnus d'effets
secondaires.
* L'Atrovent* est disponible en "spray" ou en nbulisation.
* Des tudes complmentaires sont encore ncessaires pour prciser sa
stratgie d'utilisation chez l'enfant.
* Son intrt parat notamment important en association aux bta-2mimtiques (en nbulisation) dans la crise d'asthme svre.
Glucocorticodes
Les corticodes inhals (CI) reprsentent dsormais l'arme essentielle du
traitement au long cours de l'asthme modr ou svre (Bcotide*,
Pulmicort*, Bronilide*, Flixotide*, Prolair*, Autohaler*, Spir*).
La corticothrapie inhale doit toujours tre prfre une corticothrapie
gnrale qui ne se conoit qu'en cas d'chec ou d'insuffisance des autres
traitements antiasthmatiques.
* L'efficacit des CI est dmontre par les amliorations clinique et
fonctionnelle respiratoire, parallles une diminution des lsions
inflammatoires bronchiques.
* La tolrance locale est excellente: candidose buccale clinique et
dysphonie sont trs rares (1 2% des cas). La tolrance gnrale des CI est
galement excellente. Certaines tudes ont toutefois not la possibilit
d'effets sur l'axe corticosurrnalien et sur la croissance, imposant le dogme
de toujours rechercher la dose minimale efficace.
* La posologie classique est de 400 500g/j, mais peut tre augmente
en cas d'instabilit de l'asthme jusqu' 750-1.500g/j.
* Une forme nbulise (budsonide(Pulmicort*)) a t mise au point
pour le nourrisson.
Cromones
* Le cromoglycate disodique (Lomudal*) est souvent recommand en
premire intention dans l'asthme allergique lger modr de l'enfant (1 2
bouffes, 3 4 fois par jour).
- Il reprsente galement une bonne prvention de l'asthme induit par
l'exercice.
- Dans les asthmes svres, il peut constituer un complment utile,
notamment sous forme nbulise, associ aux bta-2-stimulants.

* Le ndocromil de sodium (Tilade*) est galement disponible en


"spray" ou en nbulisation. Son utilisation n'est actuellement pas prconise
chez l'enfant de moins de 12 ans.
* On en rapproche le ktotifne (Zaditen*), indiqu dans la prvention
de l'asthme allergique ou composante allergique. Il peut tre prescrit ds
l'ge de 6 mois (une demi-cuillre mesure matin et soir) ainsi que chez
l'enfant plus grand (1 cuillre mesure matin et soir aprs l'ge de 3 ans).
Antagonistes des leucotrines
Les leucotrines sont des mdiateurs qui occupent une place privilgie dans
la physiopathologie de l'asthme du fait de leurs effets inflammatoires et
bronchoconstricteurs.
Des inhibiteurs de leur synthse ou des antagonistes spcifiques de leurs
rcepteurs ont rcemment t dvelopps avec un bnfice significatif dans
l'asthme.
Actuellement, en France, seul le montelukast (Singulair*) est commercialis
chez l'enfant de plus de 6 ans. Son administration est orale, en prise
quotidienne unique (5mg). Sa place par rapport aux autres traitements de
fond n'est pas encore parfaitement dfinie.
Kinsithrapie respiratoire et cahier de surveillance
* La kinsithrapie respiratoire prsente des intrts multiples: elle
participe la lutte:
- contre la bronchoconstriction en apprenant viter les inspirations
brutales;
- contre l'hyperscrtion bronchique, en favorisant la libert des voies
ariennes;
- contre les dformations thoraciques.
* Le cahier de surveillance :
- dans ce cahier sont nots l'tat clinique, la consommation
mdicamenteuse et l'tat fonctionnel respiratoire, apprci par "peak flow"
(voir figure A);
- un cahier bien tenu facilite l'ducation, la surveillance et le traitement
des asthmatiques svres.
Stratgie
* A tout ge:
- mesures environnementales: viter les contacts allergniques
favorisants (animaux); amnager le lieu de vie (literie synthtique, pas de
moquette ni de tissu au mur, viter l'endormissement avec les peluches,

nettoyage frquent de la chambre); lutter fermement contre le tabagisme


parental;
- cahier de surveillance;
- ducation de l'enfant et des parents: l'asthmatique doit savoir que
faire devant un dbut de crise, et quand recourir un mdecin. La technique
d'inhalation doit tre parfaitement comprise et excute.
* Les principes gnraux du traitement sont exposs dans la figure C qui
montre le tableau pharmaco-thrapeutique le plus couramment admis
actuellement.
* Asthme intermittent: il ne ncessite pas de traitement de fond mais
simplement un traitement symptomatique au moment des pisodes
dyspniques.
* Asthme lger:
- c'est l'indication des cromones;
- les bronchodilatateurs ne sont dlivrs qu'en cas de besoin.
* Asthme modr:
- les cromones peuvent suffire, mais souvent le passage une
corticothrapie inhale faible dose (400-500g/j) est ncessaire;
- les bronchodilatateurs peuvent n'tre dlivrs qu'en cas de besoin.
* Asthme svre: les corticodes inhals sont ncessaires, parfois
doses fortes (800-1500g/j); l'adjonction systmatique de bta-2 inhals
longue action est souvent bnfique.
* Cas particulier du nourrisson: le schma thrapeutique prcdent
reste valable. Les thrapeutiques peuvent tre proposes soit sous forme de
nbulisations, soit, le plus souvent, par l'intermdiaire d'une chambre
d'inhalation avec masque facial.
* Le rle de l'immunothrapie reste discut. Elle ne s'adresse en
pratique qu'aux enfants de plus de 5 ans, asthmatiques modrs, et pour
lesquels la responsabilit de l'allergne est prouve par un test de
provocation positif.

[J1]Besoins nutritionnels du
nourrisson et de l'enfant
- nergie - fer - protines - acides gras essentiels - vitamine D - calcium
Dr N. BOIGE, attach
service de gastro-entrologie et de nutrition pdiatrique du Pr Navarro - hpital Robert-Debr Paris

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


Au dbut de la vie les apports alimentaires doivent assurer l'entretien,
soit le mtabolisme de base plus l'activit physique, mais galement la
croissance.
Cela explique certaines particularits:
* les besoins caloriques par kilogramme sont trs levs chez le
nourrisson durant les premiers mois de vie, puis vont diminuer avec le
ralentissement de la croissance et se raccrotre durant la priode pubertaire;
* il existe une fraction protique minimale ncessaire la croissance
qui doit tre prsente dans l'alimentation, le reste de l'alimentation devant de
plus tre quilibr pour assurer l'anabolisme.
Particularits propres au nourrisson
Les particularits propres au nourrisson sont:
* des besoins levs en eau qui sont susceptibles de variations rapides
en cas d'accroissement des pertes;
* l'existence de nutriments dits "semi-essentiels", qui ne seront plus
essentiels l'ge adulte (en raison de l'achvement de la croissance ou de
leur synthse rendue possible); ainsi certains acides amins dits semiessentiels et la vitamine D;
* chez le nourrisson la marge est trs rduite entre l'apport minimal de
protines et l'apport excessif en raison de l'immaturit de l'excrtion
rnale.
Rgles gnrales

* L'alimentation du nourrisson et de l'enfant, comme aux autres ges de


la vie, doit tre quilibre entre:
- protides (10 15%);
- glucides (40 55% selon l'ge);
- lipides (30 40% selon l'ge);
- cela afin d'viter un dsquilibre potentiellement athrogne en cas
d'excs de lipides ou des lsions rnales par apports protidiques excessifs.
* Il faut galement respecter les limites caloriques:
- en assurant l'apport minimal;
- mais en vitant un apport mme lgrement excessif qui, rpt
quotidiennement, peut entraner une obsit.
* L'alimentation doit apporter au prorata des calories des vitamines et
oligo-lments permettant un anabolisme satisfaisant.
* Enfin, sur le plan digestif, l'utilit des fibres est dj relle partir de 3
4 mois.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Besoins en eau
BESOINS HYDRIQUES CHEZ LE NOURRISSON
Ces besoins sont particulirement importants chez le nourrisson, en
raison:
* d'une surface corporelle proportionnellement beaucoup plus leve
que chez l'adulte, ce qui explique une vaporation plus importante;
* de l'importance de l'eau corporelle en pourcentage du poids (70%
dont 50% d'eau intracellulaire, 5% d'eau plasmatique, 15% d'eau
interstitielle, contre un total de 60% chez l'adulte);
* lors de la croissance, l'eau est incorpore la prise de poids, ce qui
ncessite environ 5ml/kg les premires semaines de vie;
* l'immaturit du pouvoir de concentration du rein implique la prise
d'une quantit d'eau suffisante pour liminer les osmoles dits "efficaces" de
l'alimentation:
- les osmoles liminer peuvent tre calculs raison de 4mOsm/g de
protide, 1mOsm/mEq pour les ions Na, Cl, K;
- le pouvoir de concentration minimal des urines n'est que de
500mOsm/l chez le nouveau-n, 700mOsm/l vers l'ge de 1 mois, pour une

valeur de 1.000mOsm/l chez l'adulte.


Pertes hydriques
Les pertes hydriques sont, en tat stable, reprsentes par:
* l'vaporation par la peau et les poumons: de 40 50% durant les
premires semaines allant jusqu' deux tiers des pertes si les pertes rnales
sont faibles, soit 30 70ml/kg;
* les pertes urinaires: de 40 50% de la prise hydrique;
* les pertes fcales: de 3 10%, soit 5 10ml/kg.
La particularit de ces besoins hydriques chez le nourrisson est leur
possibilit de variation trs rapide.
Besoins hydriques accrus
* Les besoins hydriques sont accrus chez le nouveau-n de faible poids
de naissance, chez l'enfant sous photothrapie.
* L'existence d'une fivre augmente d'environ 10ml/kg par degr de
fivre par jour les besoins hydriques.
* Enfin en cas d'accroissement des pertes digestives (diarrhe,
vomissements) les besoins hydriques sont accrus d'une faon trs rapide,
faisant courir le risque de dshydratation aigu.
* Des pertes urinaires anormales peuvent galement accrotre les besoins
hydriques (tubulopathie, nphropathie).
BESOINS SELON L'AGE
* Les besoins vont diminuer avec l'ge et peuvent tre estims de la
faon suivante par 24 heures:
- 1 mois: 150ml/kg;
- 6 mois: 120ml/kg;
- 12 mois: 100ml/kg;
- de 2 5 ans: 80ml/kg;
- aprs 5 ans: 55ml/kg.
* Il est utile de se souvenir que les apports hydriques doivent tre
suprieurs ou gaux 1ml d'eau parkcal administre.

[J15]Besoins en nergie
ROLES DE L'APPORT ENERGETIQUE
* Les apports nergtiques doivent couvrir:
- le mtabolisme de base et l'action dynamique spcifique de

l'alimentation;
- la croissance;
- l'activit physique;
- les pertes fcales.
* Les besoins nergtiques pour l'entretien du mtabolisme de base
sont trs levs:
- durant les premires semaines de vie: 70kcal/kg/j;
- chez le jeune enfant ils sont d'environ 55kcal/kg/j;
- ils atteignent maturit 25 30kcal/kg/j.
* L'action dynamique de l'alimentation est l'augmentation du
mtabolisme basal lie l'ingestion et l'assimilation des aliments;
- celle-ci est surtout importante pour les protides qui peuvent accrotre
de 30% le mtabolisme de base, les glucides et les lipides n'engendrent un
accroissement que de 4 6%;
- chez le nourrisson l'action dynamique spcifique de l'alimentation est
d'environ 7 10%, et de 5% chez le grand enfant.
* La croissance entrane des besoins nergtiques trs importants durant
les premiers mois de vie: durant cette priode la prise de poids est d'environ
30g/j.
- 1g d'accroissement pondral ncessite 1,5kcal ncessaire la
croissance et stocke 3,5kcal.
- Les besoins lis la croissance sont donc de 100 150kcal/j chez le
nouveau-n, soit 35 40kcal/kg.
- A l'ge de 2 ans les besoins lis la croissance ne sont plus que
d'environ 30kcal/j (prise de poids quotidienne moyenne: environ 6g/j).
* L'activit physique ncessite en moyenne 15 25kcal/kg/24h avec
des pics allant jusqu' 50 80kcal/kg/24h sur de faibles priodes.
* Les pertes fcales incompressibles sont infrieures ou gales 10%
des ingesta, principalement constitues de lipides non digrs et non
absorbs.
BESOIN ENERGETIQUE GLOBAL
* Le besoin nergtique global est estim environ:
- de 0 6 mois 120 150kcal/kg;
- de 6 mois 1 an 110kcal/kg;
- de 1 3 ans 90kcal/kg;
- 5 ans de 1.500 1.800kcal/j;
- 10 ans de 1.800 2.200kcal/j;
- de 16 18 ans d'environ 2.800kcal/j chez le garon et 2.200kcal/j
chez la fille.

Il est possible d'approcher le besoin global en multipliant 13,5kcal par le


nombre de centimtres de taille chez l'enfant partir de 2 ans.
Ce besoin nergtique global est sujet de grandes variations individuelles
qui sont maximales chez le grand enfant et l'ge de la pubert.
* La notion de besoin nergtique global ne se conoit pas sans prciser
que cet apport nergtique doit tre quilibr avec une rpartition
correcte des diffrents constituants alimentaires:
- les protides doivent apporter 10 15% de la ration calorique;
- les hydrates de carbone 40 55%;
- les lipides 30 45%;
- cela afin d'assurer la fois une croissance et une activit physique
correctes sans engendrer de toxicit ou de stockage excessif.
* De plus l'apport nergtique global ne sera utilis correctement que si
l'apport en vitamines et en oligo-lments est suffisant un anabolisme
correct et une utilisation correcte des rserves nergtiques.

[J15]Besoins en fer
ROLES DU FER
Les apports de fer doivent assurer:
* la compensation des pertes basales, essentiellement cutanes et
urinaires:
- qui sont de 0,2 0,3mg/j jusqu' l'ge de 1 an;
- et qui atteignent l'adolescence 0,5mg 1mg/j chez le garon;
- auxquels il faut ajouter 0,5mg/j chez la fille;
* l'incorporation l'hmoglobine (0,5mg/ml de sang) et la
myoglobine, ce qui entrane des besoins:
- de 0 6 mois de 0,5mg/j;
- de 6 mois 1 an de 1mg/j;
- aprs 1 an de 0,8mg/j.
BESOINS
Les besoins en fer dpendent des stocks et de la forme d'apport, la
biodisponibilit tant variable aux environs de 5 10%.
En raison de l'augmentation du fer disponible lie l'hmolyse
physiologique, il n'est pas ncessaire de supplmenter le nourrisson en fer
durant les premiers mois de vie, sauf en cas de grossesse gmellaire, de
grossesses rapproches ou de prmaturit.
Les apports recommands sont:

- de 10mg/j de 3 6 mois;
- de 15mg/j de 6 36 mois;
- de 10mg/j de 3 10 ans;
- de 18mg/j de 10 18 ans;
- puis de 15mg/j chez la femme de 18 50 ans;
- de 10mg/j chez la femme au-dessus de 50 ans;
- de 10mg/j chez l'homme au-dessus de 18 ans.

[J15]Besoins en protines
ROLES DE L'APPORT PROTEIQUE
Les protines ne sont pas ncessaires pour l'activit physique.
* Les apports protiques sont ncessaires pour assurer la maintenance:
"turn over" cellulaire (ces besoins peuvent tre apprcis partir des
pertes fcales, sudorales et urinaires) et pour assurer la croissance de
l'organisme.
* Les protines sont la structure solide prdominante de l'organisme,
constituant environ 20% du poids du corps.
* Les protines sont des nutriments essentiels dans la formation du
protoplasme cellulaire et sont trouves principalement dans le tissu
musculaire, nerveux, viscral et glandulaire et constituent la partie presque
intgrale de la plupart des fluides de l'organisme et des scrtions.
* Les protides constituant l'organisme sont constitus de 24 acides
amins dont 8 sont essentiels:
- leucine;
- isoleucine;
- valine;
- lysine;
- mthionine;
- thronine;
- tyrosine;
- phnylalanine;
- trois acides amins sont semi-essentiels, donc ncessaires chez le
nourrisson: histidine, cystine, taurine.
BESOINS PROTEIQUES
Chez le nourrisson
Durant les premires semaines les besoins chez le nourrisson sont

relativement levs, mais la marge est trs troite entre le besoin minimal
pour assurer maintenance et croissance et des apports excessifs, en raison
de la capacit limite d'excrtion rnale (excrtion des ions H+ et
concentration urique des urines) et d'interconversion des acides amins.
* Des apports excessifs sont nfastes, entranant hyperazotmie,
hyperuricmie et acidose.
* Les acides amins semi-essentiels, histidine, cystine et taurine, ne
sont pas encore synthtiss.
* A cet ge, le besoin minimal est donc gal au besoin optimal et de
2,2g/kg de 0 2 mois et de 2g/kg de 2 6 mois.
Chez l'enfant
Les besoins vont diminuer avec l'ge proportionnellement la diminution
de la vitesse de croissance:
* les besoins lis l'entretien sont constants de 0,9g/kg de 0 5 ans;
* l'incorporation de protines dans les tissus n'est plus que de 1g/j
environ partir de 1 an;
* cela explique les besoins suivants:
- 1 an le besoin minimal est de 1g/kg;
- 5 ans de 0,9g/kg;
- chez l'adulte de 0,6g/kg.
Ne pas oublier
* En aucun cas il n'est utile de dpasser 2,5g/kg/24h chez le nourrisson.
* Se souvenir de la rgle importante: l'apport souhaitable de protines
doit tre de 10 12% de la ration nergtique chez le grand enfant.
* Les protines apportes par l'alimentation ont une biodisponibilit
diffrente:
- celle du lait de femme est suprieure celle du lait de vache;
- celle des protines animales est suprieure celle des protines
vgtales.

[J15]Hydrates de carbone
Les glucides peuvent tre stocks sous forme de glycogne hpatique ou
musculaire, mais ces rserves sont infrieures, chez l'enfant, 1% du poids
du corps.
* Ils sont une source d'nergie importante par oxydation ou par le
stockage sous forme de graisses.
* Ils reprsentent:

- chez le grand enfant 55% de la ration calorique;


- 45% chez le nouveau-n durant les premires semaines.
* Durant les premiers mois de vie, ils sont administrs de prfrence
sous forme de sucres simples et de di- ou oligo-saccharides en raison d'une
relative immaturit de la digestion par l'amylase.
* L'apport principal est constitu par du lactose prsent dans le lait de
femme et le lait de vache.

[J15]Besoins en lipides
ROLES DES LIPIDES
Les lipides sont ncessaires la constitution du revtement cutan, des
phanres, des membranes cellulaires, du tissu nerveux.
Ils constituent galement des rserves nergtiques sous forme de graisse et
ils vhiculent l'absorption des vitamines liposolubles.
BESOINS
Leur valeur nergtique est trs importante: 9kcal pour 1g.
* Les lipides reprsentent 50% de la valeur nergtique du lait de femme
et donc du rgime du nouveau-n durant les premires semaines de vie.
* La ration chez le grand enfant est d'environ 35% de lipides.
* Certains acides gras insaturs sont essentiels, en particulier l'acide
linolique (18 atomes de carbone et deux doubles liaisons) ainsi que l'acide
linolnique (3doubles liaisons) et l'acide arachidonique (4doubles liaisons)
chez les enfants. Ceux-ci sont ncessaires pour:
- la croissance, la formation de la peau et des phanres;
- la rgulation du mtabolisme du cholestrol;
- l'activit de synthse des prostaglandines.
* Les besoins en acides gras essentiels sont chez l'enfant de
300mg/100kcal.
* Les apports totaux en lipides sont limits chez le nourrisson par
l'immaturit relative de la lipolyse intestinale et l'insuffisance de scrtion de
sels biliaires qui limitent l'absorption des acides gras longue chane
(apparition d'une statorrhe en cas d'apports excessifs).

[J15]Besoins en calcium
Le stock de calcium la naissance est d'environ 30g et doit s'accrotre de
150 200mg/j.

* Fait essentiel, le coefficient d'absorption digestive du calcium est de


50% ce qui ncessite donc des apports oraux de 300 350mg/j.
* Cet apport ne sera absorb et utilis correctement qu'en prsence de
vitamine D dose suffisante et donc avec une supplmentation.
* Les apports recommands sont de:
- 0 6 mois: 350 500mg/j;
- 6 12 mois: 500 600mg/j;
- au-dessus de 12 mois: 600 800mg/j.
En prsence de vitamine D, l'apport de calcium assur par les aliments lacts
est suffisant.

[J15]Besoins en phosphore
* Les besoins en phosphore sont fonction:
- de la croissance osseuse, le rapport
- et de la croissance des tissus mous o le rapport N/P= 15.
* Les besoins sont:
- de 0 2 mois de 120mg/j;
- de 2 6 mois de 100mg/j;
- puis infrieurs 100mg/j.
* Idalement le rapport calcium/phosphore doit galer 1,5.

[J15]Besoins en sodium
L'apport de sodium est ncessaire tout d'abord l'absorption des glucides
au niveau intestinal puis la croissance.
Il est important de noter que durant les premires semaines de vie, les
capacits d'adaptation de l'excrtion sode sont trs limites la fois
dans le sens de l'limination et de la rtention.
* Les besoins pour la croissance sont de 1 2mEq/kg/j et les pertes
essentiellement cutanes de 1mEq/kg/j. Ces pertes peuvent varier de faon
trs brutale dans le cas de diarrhe ou vomissements, de fivre ou de coup de
chaleur.
* Les apports souhaitables sont:
- durant les 3 premiers mois de vie: 6 7mEq/j;
- puis 2 3mEq/kg/j.

[J15]Besoins en vitamine D
La supplmentation en vitamine D est ncessaire jusqu' l'ge de 18 mois.

La synthse au niveau cutan est suffisante aprs cet ge (elle se produit par
photolyse du 7-dhydrocholestrol qui donne de la provitamine D puis de la
vitamine D3, qui aprs une double hydroxylation en 25 au niveau du foie et
en 1 au niveau du rein donne la forme active).
* La supplmentation se fait le plus souvent sous forme de vitamine D2
ou ergocalcifrol:
- Zyma-D2* gouttes: 1 goutte= 300UI;
- Zyma-D2* ampoules buvables de 3ml (300.000UI) ou de 2ml
(80.000UI);
- Strogyl*: 1 goutte= 400UI (10g);
- ou Uvestrol D*: 1.000UI pour dose 1 (0,67ml).
* Les doses ncessaires:
- en dessous de 3 4 mois: 400 800UI/j sont suffisantes;
- entre 4 et 18 mois: 800 1.200UI/j;
- la dose monte 2.500UI/j en cas de peau pigmente, d'enfant vivant
en zone urbaine ou en milieu dfavoris.
* Les enfants de faible poids de naissance doivent tre supplments
1.500UI/j ainsi qu'en calcium et en phosphore.

[J15]Autres vitamines et oligo-lments


Ils sont prsents en quantit suffisante par les aliments lacts administrs
aux nourrissons.
Il existe toutefois une exception de taille: le fluor, ncessaire pour la
prvention des caries, est interdit dans les aliments pour nourrissons et ne
passe pas dans l'allaitement maternel. Par consquent, il est recommand de
donner au nourrisson ds la naissance 4 gouttes/j de Zymafluor* ou 1cp/j de
Zymafluor* 1/4mg, de prfrence dans une boisson non lacte.

[J1]Boiterie de l'enfant
- orientation diagnostique
Dr D. ARMENGAUD, chef de service
centre hospitalier intercommunal de Poissy-Saint-Germain-en-Laye - service de pdiatrie Saint-Germain-en-Laye

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


* Une boiterie est un dfaut de la marche dont le diagnostic positif est
gnralement facile, car elle se voit, mais qui impose une dmarche
tiologique structure, car les causes possibles sont nombreuses et dpendent
aussi de l'ge de l'enfant.
* En premier lieu c'est la recherche d'une cause infectieuse qui domine
cette dmarche car il serait grave de laisser voluer une infection
(ostomylite ou -arthrite) qui pourrait lser dfinitivement le cartilage de
croissance et altrer le pronostic de croissance du membre atteint.
* La rvlation par une boiterie d'une pathologie tumorale (osseuse,
mdullaire), d'une leucose, ou d'une pathologie neuro-musculaire est
toujours possible et, mme s'ils sont plus rares, ces diagnostics doivent tre
systmatiquement voqus pour tre "limins".
* Chez l'enfant plus grand, ou l'adolescent, la boiterie est souvent la
rvlation d'une pathologie lie un surmenage sportif par microtraumatismes rpts ou contraintes mcaniques excessives, sources
d'ostochondrite, ou parfois mme de fracture de fatigue.
On distingue deux types de boiterie:
* avec inclinaison d'une paule, qui traduit habituellement une
pathologie homolatrale svre (luxation, parsie ou paralysie);
* avec esquive de l'appui, l'atteinte tant controlatrale et
correspondant une pathologie douloureuse unilatrale, le plus souvent
acquise.

[J76]Ce qu'il faut retenir...

[J15]Orientation diagnostique
ELEMENTS CLINIQUES
* L'interrogatoire prcisera un certain nombre de points:
- l'anciennet et le mode de dbut des troubles;
- les antcdents obsttricaux et nonatals de l'enfant;
- la faon dont la station debout et la marche ont t acquises;
- la notion d'un traumatisme mineur ou d'une histoire infectieuse
passe inaperue.
* L'examen clinique recherchera:
- une douleur provoque, souvent difficile localiser chez le tout-petit;
- une limitation de mobilit articulaire;
- une ingalit de longueur d'un membre;
- un dfaut de la statique vertbrale, d'quilibre du bassin.
L'valuation du dveloppement posturo-moteur et l'examen neuromusculaire sont bien entendu fondamentaux afin de reprer une ventuelle
infirmit motrice crbrale fruste ou une myopathie dbutante.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
* Les examens radiologiques sont ncessaires au diagnostic et pourront
comprendre selon les cas des clichs:
- du bassin de face, en charge si possible, et des hanches de profil;
- du squelette des membres infrieurs, comparatifs, avec mensuration;
- du rachis dorso-lombaire, face et profil.
* Un bilan "inflammatoire" ou "infectieux" selon le contexte:
- NFS, VS, fibrine, lectrophorse des protides;
- hmoculture ou autre prlvement bactriologique.
* En fonction des diagnostics voqus ou de l'volution, une tude
scintigraphique peut s'avrer ncessaire, en sachant la difficult
d'interprtation chez l'enfant.

[J15]Etiologies
Les causes sont multiples et exigent un diagnostic tiologique prcis,
conclusion d'une dmarche systmatique, pour permettre une prise en charge
thrapeutique adapte. Schmatiquement deux cas de figure sont possibles.
DEUX SITUATIONS CLINIQUES

La boiterie est ancienne


Elle existe depuis que l'enfant marche ou est dcele lors de son
apprentissage. Il faut voquer les causes suivantes.
* Anomalie des hanches:
- dysplasie de hanche, mconnue auparavant, ce qui ne doit plus se
voir;
- coxa vara congnitale (col fmoral court, ascension du grand
trochanter);
- coxa valga congnitale.
* Ingalit de longueur d'un membre, le plus souvent
constitutionnelle.
* Affection neuro-musculaire, dont la boiterie peut tre rvlatrice:
- infirmit motrice crbrale, source de dystonie ou de rtraction
tendineuse squellaires (antcdents de souffrance ftale prinatale);
- encphalopathie acquise: hypertonie, quinisme, hyperrflectivit
osto-tendineuse;
- poliomylite mconnue (migrants) touchant prfrentiellement les
jambiers antrieurs;
- pathologie mdullaire (tumorale ou malformative);
- myasthnie ou myopathie.
* Parfois, au dcours d'une immobilisation prolonge, une perte des
automatismes de la marche peut se voir donnant, chez un enfant qui ne
cherche pas spontanment corriger son dfaut, une claudication qui peut
persister (ncessit d'une rducation fonctionnelle).
La boiterie est rcente
* Dans un contexte infectieux douteux, ou probable, il faut voquer
systmatiquement:
- une infection osseuse (ostomylite ou ostoarthrite) (voir question)
au niveau des membres infrieurs (hanche, fmur), du rachis ou du bassin;
- une infection des parties molles: abcs de la fesse.
* Dans un contexte fbrile, une maladie inflammatoire:
- arthrite chronique juvnile dbutante;
- rhumatisme articulaire aigu;
- arthrite ractionnelle.
* En l'absence d'anomalie radiologique:
- entorse, longation musculaire, tendinite;
- verrue plantaire, ongle incarn, inadaptation de la chaussure;
- notion rcente d'injection IM fessire;

- contexte psychologique particulier (somatisation hystrique).


* Il existe un antcdent et/ou des anomalies radiologiques
traumatiques:
- fracture diaphysaire incomplte, ou minime, sous-prioste;
- cal vicieux ou dsaxation d'une fracture ancienne;
- fissure piphysaire;
- corps tranger, plus rarement (pied).
* Il existe des anomalies osseuses ou articulaires:
- panchement articulaire voquant un rhume de hanche (voir infra);
- atteinte pi- ou apophysaire d'une ostochondrite (voir infra);
- atteinte piphysaire d'une piphysiolyse (voir infra);
- ostome ostode;
- atteinte lytique d'une mtastase osseuse (neuroblastome) ou d'une
tumeur maligne (ostosarcome, sarcome d'Ewing);
- bande claire mtaphysaire, dminralisation d'une leucose ou d'un
lymphome.
RHUME DE HANCHE
La synovite aigu transitoire, ou "rhume de hanche" du fait de sa
localisation prfrentielle, touche l'enfant (le garon plus que la fille) entre 3
et 10 ans (surtout de 3 5 ans).
Cette atteinte inflammatoire des lments synoviaux (post-traumatique?
postinfectieuse?) entrane une douleur l'appui, d'apparition rcente, souvent
au dcours d'un banal pisode rhinopharyng.
Examen clinique
L'examen retrouve, chez cet enfant refusant souvent de mettre le pied par
terre:
* une douleur la mobilisation de la hanche:
- en flexion-rotation interne;
- en rotation externe;
- parfois irradie et localise par l'enfant au genou;
* une limitation des mouvements (abduction en particulier);
* l'absence de tout signe infectieux:
- locorgional (articulation "froide");
- gnral, ou alors une fbricule.
Examens complmentaires
* La radiographie du bassin est normale ou montre alors:
- des signes indirects d'panchement articulaire: distension de la

capsule, refoulement de la ligne graisseuse pricapsulaire;


- sans atteinte osseuse, permettant d'liminer une ostoarthrite.
* Parfois, en cas de doute, une scintigraphie osseuse peut tre indique
pour diffrencier cette atteinte articulaire inflammatoire hyperfixante d'une
ostochondrite dbutante, ischmique et hypofixante.
Evolution et traitement
L'volution est favorable en une dizaine de jours avec:
* une mise en dcharge de l'articulation:
- repos au lit (si possible);
- voire, pour certains, mise en traction;
* un traitement anti-inflammatoire par aspirine (Aspgic*), 50mg/kg/j.
Il est ncessaire de contrler cliniquement et radiologiquement la hanche
au bout de 6 8 semaines, qui doit tre strictement normale, afin de
dpister une ostochondrite dbutante qui en prendrait le masque.
OSTEOCHONDRITE
Caractristiques gnrales
L'ostochondrite primitive, apophysite ou piphysite, est due une
ischmie, dont la consquence est une ncrose touchant prfrentiellement
le noyau d'ossification.
* La prvalence est de l'ordre de 1/20.000.
- L'ostochondrite touche prfrentiellement le garon (4 5 garons
pour 1 fille) de 4-5 8-9 ans, et l'atteinte est unilatrale dans 80 90% des
cas.
- L'existence d'un retard de croissance idiopathique, avec souvent un
retard d'ge osseux, est habituelle.
- Elle peut compliquer une corticothrapie prolonge.
* Elle se caractrise par une douleur localise, ou parfois irradie,
augmentant la marche, l'effort ou le mouvement, la rendant plus frquente
en fin de journe. Il n'y a pas de signes infectieux locaux ou gnraux.
* La radiographie montre des images qui dpendent du degr
d'volution, qui se fait en 6 mois 3 ans et volue en 4 stades:
- petite lacune, ou image initiale en coup d'ongle;
- densification avec fragmentation du noyau piphysaire (destruction);
- reconstruction avec rossification;
- dformation rsiduelle ventuelle.
* La scintigraphie est utile au stade prcoce, pouvant mettre en
vidence une hypofixation (hypovascularisation), avant apparition des

premiers signes radiologiques.


* Il ne s'agit pas d'une maladie mais d'un tat passager pour lequel le
traitement orthopdique est palliatif, cherchant viter les dformations
squellaires, en particulier au niveau de la tte fmorale. Tout traitement
anti-inflammatoire, gnral ou local, est inutile, voire dangereux.
Ostochondrite de hanche
L'ostochondrite de hanche, ou maladie de Legg-Perthes-Calv, est la plus
frquente et la plus grave des ostochondrites.
Le dbut des troubles est insidieux et remonte parfois plusieurs mois.
L'enfant a une attitude antalgique source d'un raccourcissement du pas du
ct atteint.
* L'examen retrouve une douleur, parfois irradie au genou, limitant la
rotation interne et l'abduction. Un raccourcissement du membre peut tre
not, avec parfois un certain degr d'amyotrophie quadricipitale.
* La radiographie, outre les signes dj dcrits, peut montrer:
- un dplacement latral de la tte fmorale;
- un aplatissement de la tte fmorale, ou largissement du col;
- une augmentation de la distance entre la tte et l'actabulum.
* Le traitement a pour but d'viter la dformation de la tte qui doit
rester sphrique, sous peine de voir se dvelopper une coxarthrose prcoce
par coxa plana.
- Il consiste en une extension continue de plusieurs semaines, la
phase initiale afin de favoriser la revascularisation, suivie d'une marche en
dcharge (rossification de la tte).
- Une chirurgie correctrice (ostotomie de recentrage) est parfois
ncessaire dans les formes volues.
Ostochondrite du genou
Ostochondrite du condyle interne du fmur
* Elle atteint le garon en priode prpubertaire et se rvle par une
boiterie douloureuse avec reproduction de la douleur par pression du
condyle interne.
* La radiographie peut montrer une lsion ncrotique incluse dans
l'paisseur du condyle (traitement orthopdique) ou un squestre dtach de
l'os, ce qui peut ncessiter son ablation chirurgicale sous arthroscopie.
Ostochondrite tibiale antrieure Osgood-Schlatter
* Elle survient plus tardivement chez un enfant de 1214 ans, souvent

sportif (traumatismes rpts) et provoque une douleur sous-articulaire


exacerbe par l'effort et calme par le repos.
* L'examen retrouve la douleur provoque et souvent une tumfaction,
parfois inflammatoire au niveau de la partie antro-suprieure du tibia.
* La radiographie montre habituellement une ossification prcoce et un
aspect en forme de bec qui en permet le diagnostic.
* L'volution se fait par pousses successives, douloureuses, pendant une
dure de 3 18 mois, jusqu' l'ossification complte qui en assure la
gurison sans squelles.
Apophysite de la rotule Sinding-Larsen
* Proche de la prcdente par le terrain similaire sur lequel elle survient,
elle s'en diffrencie par le sige de la douleur la pointe de la rotule.
* La radiographie montre une condensation de la rotule de face et une
spicule, doublant la pointe de la rotule sur le clich de profil.
* L'volution est simple et la douleur calme par l'arrt des activits
sportives.
Ostochondrite du pied
Apophysite calcanenne postrieure
* Se traduit par une talalgie progressive la marche ou la station
debout prolonge.
* La radiographie montre une image de condensation de l'apophyse
postrieure qui parat souvent fragmente.
Scaphodite tarsienne Khler-Mouchet
* Atteint le garon entre 4 et 6 ans qui prsente une boiterie avec douleur
au niveau de l'arche interne du pied.
* La radiographie montre un scaphode dense, aplati, fragment.
* La gurison sans squelle est obtenue par la dcharge complte (botte
pltre plus que bquille cet ge).
Epiphysite mtatarsienne 2e Friberg
* Atteint plutt la jeune fille en priode pubertaire (1113 ans) et se
caractrise par une douleur spontane et parfois trs invalidante, provoque
la pression de la face dorsale de la tte mtatarsienne, ou mme nocturne.
* La radiographie, souvent en retard par rapport la clinique, montre une
irrgularit de la tte mtatarsienne ou mme des godes.
* La gurison est obtenue par une rduction de l'activit sportive et le

port de semelle dchargeant les pressions s'exerant sur le mtacarpe atteint.


EPIPHYSIOLYSE
Diagnostic
L'piphysiolyse correspond un glissement en bas et en arrire du cartilage
de conjugaison fmoral suprieur, du fait de l'allongement du col et de la
diminution de son antversion au moment de la pousse de croissance
pubertaire, et pouvant aboutir sa fissuration et ainsi la perte de la
vascularisation de la tte (surtout en cas de manuvre brutale de rduction).
Prvalence
La prvalence est de l'ordre de 2 10.000/100.000 atteignant:
- les garons (3/4) entre l'ge de 12 et 17 ans, souvent de morphotype
obse avec retard pubertaire sans rel syndrome adiposo-gnital;
- les filles (1/4) entre l'ge de 9 et 14 ans, plutt longilignes;
- atteinte unilatrale dans 80% des cas, plus souvent gauche chez le
garon.
Dbut
* Le dbut est le plus souvent (8 fois sur 10) insidieux avec:
- une gne vague ou une douleur, intermittente, parfois irradie au
genou;
- une limitation progressive de la rotation interne;
- une attitude spontane en rotation externe, avec raccourcissement du
membre atteint.
* Le dbut peut tre brutal (2 fois sur 10):
- douleur vive, apparue sans traumatisme particulier, correspondant
une vritable fracture du col "spontane";
- impotence fonctionnelle absolue.
Pathognie
Si la pathognie reste obscure un certain nombre de facteurs favorisants sont
reconnus, outre l'ge et la surcharge pondrale.
* Causes mcaniques:
- antcdents de traumatisme;
- absence d'antversion de la tte fmorale.
* Causes particulires:
- dystrophie rnale (insuffisance rnale chronique);
- insuffisance anthypophysaire, hypothyrodie;

- syndrome de Turner, syndrome de Marfan;


- traitement par corticodes;
- traitement par hormone de croissance;
- radiothrapie.
Radiographie du bassin
La radiographie du bassin, clichs de face et de profil vrai, comparatifs,
montre 3 stades car, tant que le cartilage de croissance est actif, la tendance
est l'aggravation:
* au dbut altrations structurelles de la mtaphyse, aspect feuillet du
cartilage de conjugaison, largissement mtaphysaire, sans dplacement;
* glissement minime en bas, de face, et en arrire, de profil, donnant
l'impression d'un noyau qui a perdu de sa hauteur;
* dplacement vident, avec remodelage du col qui s'use en haut et en
avant, et ossification de la tte en arrire et en bas, avec coxa vara.
Evolution
L'volution spontane se fait, dans un dlai de 6 mois 3 ans, vers
l'ossification du cartilage qui arrte le glissement, mais avec une
dformation dfinitive rendant donc la prise en charge imprative et prcoce,
dpendant du type d'atteinte.
* Glissement aigu, fracturaire: rduction progressive, pour respecter la
vascularisation de la tte, sous anesthsie gnrale et avec contrle
radiologique, suivie de 3 semaines de traction avant autorisation d'un
bquillage.
* Glissement progressif modr (infrieur 40%): intervention
mineure consistant crer une bute permettant de stopper le processus, par
une vis extra-articulaire sous-trochantrienne.
* Glissement progressif important: ostotomie de rorientation ou
intervention de Duhn consistant en une fixation de la tte en respectant
imprativement sa vascularisation.
* Des complications sont possibles, parfois, mais pas toujours, lies
une prise en charge trop tardive:
- ncrose piphysaire (glissement aigu, rduction brutale);
- chondrolyse avec risque d'enraidissement;
- coxarthrose prcoce (30-35 ans) avec ncessit d'un remplacement
prothtique.
AUTRES CAUSES DE BOITERIE
* En l'absence de diagnostic ce stade, un certain nombre d'autres

causes orthopdiques de boiterie peuvent tre voques, en sachant qu'elles


sont plus rares:
- hanche ressaut (intra- ou extra-articulaire) entranant un claquement
dclench par la rotation d'un membre infrieur en adduction;
- mnisque discode (de type embryonnaire);
- ostochondrite dissquante du genou;
- cal vicieux, angulaire ou non, post-traumatique;
- ostome ostode.
* Enfin, mais c'est un diagnostic d'limination et le contexte est
habituellement vocateur, la boiterie peut tre d'origine psychogne
traduisant la somatisation, d'imitation ou non, d'un conflit jusqu' prsent
mconnu ou nglig.

[J1]Bronchites aigus,
pneumopathies infectieuses aigus
de l'enfant
- tiologie - diagnostic - volution - traitement
Dr C. DELACOURT, attach
service de pneumologie et d'allergologie de l'enfant du Pr Scheinmann - hpital Necker - Paris

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


Les broncho-pneumopathies infectieuses sont le plus souvent bnignes et
traitables domicile.
Toutefois, dans certains cas, du fait d'une dtresse respiratoire marque ou
encore du fait de complications pulmonaires ou gnrales lies l'agent
infectieux, elles peuvent devenir menaantes et rclamer une prise en charge
urgente.
Enfin, le terrain sur lequel elles surviennent peut justifier lui seul des
mesures urgentes.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic
CLINIQUE
* La symptomatologie clinique peut attirer d'emble l'attention sur
l'appareil respiratoire:
- toux plus ou moins grasse, avec ou sans encombrement, et
expectoration plus ou moins purulente;
- douleur thoracique;
- signes de dtresse respiratoire: polypne, cyanose, tirage intercostal,

battement des ailes du nez;


- auscultation "parlante" avec prsence de signes alvolaires (rles
crpitants), bronchiolaires (rles sibilants), ou pleuraux (diminution du
murmure vsiculaire et matit).
* Dans certains cas, la symptomatologie pulmonaire peut tre au second
plan derrire un tableau d'infection svre:
- fivre leve;
- troubles hmodynamiques;
- atteinte polyviscrale;
- troubles de la conscience.
* Enfin, certains tableaux sont trompeurs par leur symptomatologie
extrapulmonaire (manifestations abdominales ou mninges) ou par leur
prsentation btarde, notamment sur des terrains prdisposs (sujets
immunodprims ou atteints de mucoviscidose...).
RADIOLOGIE
Les radiographies demandes doivent toujours comprendre une radiographie
du thorax de face en inspiration et expiration et une radiographie du thorax
de profil.
Il est rare que l'urgence soit telle qu'elle ne permette pas la ralisation de ces
clichs.
La moindre suspicion d'un syndrome pleural doit faire galement demander
un clich pulmonaire en dcubitus latral (du ct o est suppos se trouver
l'panchement).
BIOLOGIE
* Plusieurs examens contribuent au diagnostic tiologique:
- une numration formule sanguine (NFS);
- des hmocultures;
- la recherche d'antignes solubles (pneumocoque, Haemophilus
influenzae B) dans le sang, les urines et, ventuellement, le liquide pleural;
- l'tude en immunofluorescence des scrtions nasales, la recherche
de virus: virus respiratoire syncytial (VRS), Adnovirus, influenzae A et B,
para-influenzae types I, II et III;
- le prlvement d'une ventuelle porte d'entre infectieuse;
- une ponction de liquide pleural, systmatique chaque fois que cela est
possible;
- l'examen cytobactriologique quantitatif des crachats obtenus par
kinsithrapie.
* Certains examens sont parfois ncessaires pour apprcier la gravit

de l'atteinte pulmonaire (gaz du sang artriel) ou gnrale (ionogramme


sanguin, ponction lombaire...).

[J15]Conduite tenir immdiate


Au terme du bilan, l'ensemble des donnes disponibles permet de mener
trois dmarches simultanment.
APPRECIER LA GRAVITE IMMEDIATE
* Les signes suivants doivent tre considrs comme lments de
gravit:
- une dtresse respiratoire intense;
- des signes d'puisement: irrgularits respiratoires, sueurs,
tachycardie, agitation, diminution du cri ou de la toux, affaiblissement du
murmure vsiculaire, troubles de la conscience;
- une hypoxie ncessitant une FiO2 suprieure 50% ou se majorant
malgr l'oxygnothrapie;
- une hypercapnie suprieure 55mmHg persistante.
* La prsence d'au moins un de ces signes doit faire discuter l'indication
d'une assistance ventilatoire aprs intubation trachale. Un contact avec le
service de ranimation pdiatrique ou le SAMU est indispensable.
ELIMINER LES AUTRES CAUSES DE DETRESSE RESPIRATOIRE
l faut liminer notamment:
- une inhalation de corps tranger;
- une crise d'asthme;
- une obstruction des voies ariennes suprieures;
- une insuffisance cardiaque aigu.
PREJUGER DU GERME EN CAUSE ET DEBUTER LE
TRAITEMENT
Diffrencier une infection virale d'une atteinte bactrienne est le plus
souvent difficile. Certains lments peuvent orienter le diagnostic. Toutefois,
l'agent causal va souvent rester mconnu (jusqu' 40% des cas).
En l'absence d'volution favorable, d'autres explorations sont justifies et
notamment une fibroscopie bronchique avec des prlvements protgs
et/ou un lavage broncho-alvolaire. Cet examen peut tre indiqu
d'emble, lorsque l'identification du germe est indispensable la mise en
route d'un traitement appropri (immunodprims).
Enfin, il faut savoir qu'une infection bactrienne est trs souvent associe

une infection virale concomitante (jusqu' 50% des cas).

[J15]Formes selon le germe


INFECTIONS BACTERIENNES
Staphylococcie pleuro-pulmonaire
Epidmiologie
* La staphylococcie pleuro-pulmonaire (SPP) est l'apanage du
nourrisson: 75% des cas sont observs avant l'ge de 1an.
* L'atteinte pulmonaire peut tre primaire par inoculation directe
travers le tractus respiratoire ou secondaire la diffusion hmatogne du
germe partir d'un foyer extrapulmonaire. Il est donc ncessaire de
rechercher chez l'enfant ou l'entourage une lsion staphylococcique:
- abcs du sein;
- infection cutane;
- panaris;
- prionyxis.
* Certaines circonstances prdisposent la survenue d'une SPP:
infection virale respiratoire (influenzae, oreillons, Adnovirus), traitement
antibiotique antrieur, diminution des dfenses immunitaires.
Symptomatologie clinique
La symptomatologie clinique est en rgle vocatrice et associe:
- des signes respiratoires: toux, polypne superficielle, signes de lutte;
- des signes gnraux: fivre, pleur, teint gris, refus de boire,
geignements, somnolence, collapsus;
- des signes digestifs: vomissements et, surtout, distension abdominale,
parfois au premier plan.
Malgr ce contexte svre, l'examen clinique est assez pauvre et peut ne rien
retrouver, ou alors une matit d'une base, quelques rles bronchiques ou des
rles sous-crpitants en foyers.
Radiographie
A la radiographie, diffrentes images peuvent tre associes:
* des opacits, de progression rapide, touchant le plus souvent un seul
lobe, mais parfois multilobaires, plus ou moins bien limites, sans
bronchogramme arien (sa prsence doit faire douter du diagnostic);

* un panchement pleural prsent dans 90% des cas, soit limit un


comblement du cul-de-sac pleural ou une ligne bordante - et alors mieux
mis en vidence par le clich en dcubitus latral - soit plus important,
pouvant masquer les opacits;
* des bulles, hyperclarts finement cercles, prsentes dans 40 60%
des cas, de volume variable, pouvant occuper tout un hmithorax et simuler
un pneumothorax, ou mme comprimer le mdiastin et devenir
asphyxiantes:
- elles apparaissent le plus souvent au cours de la premire semaine et
disparaissent toujours spontanment dans les semaines, voire les mois qui
suivent;
- elles peuvent contenir un niveau hydro-arique;
* un pneumothorax, soit par rupture de bulle, soit par fistule bronchopleurale. Il peut survenir aussi bien de faon latente que dramatique. La
prsence d'un pyopneumothorax est particulirement vocatrice d'une SPP.
Autres explorations
* La ponction pleurale est systmatique ds qu'il y a ligne bordante.
Elle ramne un liquide srohmatique ou purulent.
* La NFS montre le plus souvent une hyperleucocytose polynuclaires
neutrophiles mais parfois, dans les formes graves, une leuconeutropnie et
thrombopnie.
* Des hmocultures et des prlvements d'une ventuelle porte
d'entre sont systmatiques.
Conduite tenir immdiate
* L'hospitalisation est bien videmment indispensable et doit se faire
dans un service proche d'une ranimation.
* Traitement symptomatique:
- voie veineuse;
- correction du choc septique (macromolcules, Plasmion* 20ml/kg, ou
albumine humaine 1g/kg en 20min);
- antipyrtiques;
- oxygnothrapie;
- arrt de l'alimentation orale: perfusion ou gavage par sonde nasogastrique.
* Une antibiothrapie parentrale antistaphylococcique est institue
sans attendre la confirmation bactriologique. Elle associe deux
antibiotiques actifs sur le staphylocoque, par exemple:
- ntilmicine (Ntromicine*) 6mg/kg/j en 3injections IV lente (30

minutes) et oxacilline (Bristopen*) 200mg/kg/j en 4 injections IV directe;


- ou mieux: fosfomycine (Fosfocine*) 200mg/kg/j en 4injections IV
lente (3 heures) et oxacilline;
- l'antibiothrapie sera adapte en fonction de l'antibiogramme.
* La surveillance repose sur:
- des lments cliniques: FR, FC (scope), temps de recoloration
cutane, TA, SaO2 transcutane par heure initialement;
- la radiologie, qui doit imprativement tre rpte quotidiennement,
voire biquotidiennement initialement, tant voluent rapidement les signes
radiologiques;
- la gazomtrie: pH et PCO2 obtenus par prlvement veineux (Astrup)
sont en routine suffisants pour la surveillance; des valeurs anormales doivent
tre contrles par un prlvement artriel ou capillaire artrialis;
- le matriel de drainage doit tre prt dans la chambre.
* Prise en charge des complications:
- l'panchement pleural liquidien n'est drain que s'il est mal tolr ou
s'il se reproduit aprs vacuation l'aiguille;
- un pneumothorax modr est vacu par ponction l'aiguille. Un
drainage est justifi si l'panchement est important, s'il se reproduit ou s'il
s'associe un panchement liquidien;
- la prsence de bulles doit faire proscrire tout geste agressif.
Evolution
* La fivre persiste habituellement pendant 1 ou mme 2 semaines. La
dure totale de l'antibiothrapie doit tre de 6 8 semaines.
* Un relais par un antistaphylococcique oral peut tre effectu lorsque
l'apyrexie complte est obtenue.
* Lorsque la phase initiale est passe (10% de mortalit), le pronostic
long terme est toujours excellent.
Pneumonie franche lobaire aigu
Lie au pneumocoque, la pneumonie lobaire aigu reprsente 90% des
pneumopathies aigus bactriennes de l'enfant. Elle s'observe en rgle aprs
3 ans.
Les enfants splnectomiss ou drpanocytaires sont particulirement exposs
aux infections pneumococciques.
Le dbut
Le dbut est habituellement brutal, avec fivre leve (jusqu' 41C),
frissons, toux sche, et douleur thoracique latrale.

Une infection des voies ariennes respiratoires peut tre retrouve dans les
jours prcdents.
Examen clinique
* L'examen clinique retrouve typiquement une diminution localise du
murmure vsiculaire, un foyer de rles crpitants, une matit. Le classique
souffle tubaire, traduisant le syndrome de condensation, est en fait rarement
entendu initialement; cependant, il est souvent dcevant car strictement
normal.
* Ce tableau typique peut tre masqu par des signes
extrapulmonaires susceptibles d'garer le diagnostic si l'on ne pense pas
demander une radiographie du thorax:
- signes abdominaux avec douleurs diffuses, mal limites,
priombilicales. Les douleurs peuvent galement siger dans la fosse iliaque
droite et simuler un tableau appendiculaire;
- signes mnings avec troubles de la conscience, cphales,
vomissements et mme raideur mninge franche. Ces signes peuvent tre
prsents en dehors de toute atteinte mninge; toutefois, une atteinte
pneumococcique pulmonaire peut se compliquer de mningite bactrienne,
notamment en cas de terrain favorisant et de retard diagnostique;
- signes gnraux non spcifiques avec tachycardie, cyanose des
extrmits. La rougeur d'une pommette et la prsence d'un herps labial ou
prinarinaire sont assez vocateurs.
Radiographie
* La radiographie montre typiquement une opacit systmatise,
s'appuyant quasi constamment soit une scissure interlobaire, soit la
plvre paritale. Il faut cependant noter chez l'enfant la possibilit d'image
sphrique, simulant une masse ("pneumonie ronde").
* L'atteinte est le plus souvent limite un seul lobe, mais peut tre
multilobaire.
* La prsence d'un bronchogramme arien est habituelle et son absence
doit faire douter du diagnostic, moins que l'atteinte soit limite la
priphrie o les voies ariennes sont trop petites pour tre clairement
identifies.
* Une atlectasie du lobe atteint est rare la priode initiale, mais plus
frquente lors de la rsolution. Un panchement pleural est rare.
Autres explorations
* La NFS est de grande valeur, montrant une hyperleucocytose

importante (10.000 40.000 GB/mm3) avec 70 90% de neutrophiles:


- cette anomalie est quasi constante, prcoce, et permet d'carter les
viroses respiratoires saisonnires;
- elle est associe un syndrome inflammatoire avec lvation de la
VS, de la fibrine, de la protine C ractive, des alpha-2-globulines.
* Des hmocultures, la recherche d'antignes solubles dans le sang et
les urines, voire un ECBC peuvent identifier le pneumocoque.
Conduite tenir
* L'hospitalisation n'est en rgle pas ncessaire. Elle peut cependant tre
justifie par un terrain favorisant, ou la suspicion de complications.
* L'mergence de souches rsistantes (entre 10 et 20%) ou sensibilit
intermdiaire fait proposer une amoxicilline (Clamoxyl*, A-Gram*,
Hiconcil*, Bristamox*): 100mg/kg/j en 3 4 prises quotidiennes.
* On peut prfrer une cphalosporine: Oroken*, 8mg/kg/j, Orelox*,
8mg/kg/j, en 2 prises quotidiennes, ou Oracfal*, 50mg/kg/j; Cfaperos*, 15
35mg/kg/j; Zinnat*, 20mg/kg/j.
* En cas d'allergie aux pnicillines, le traitement repose sur les
macrolides (Josacine*, la dose de 50mg/kg/j ou Rulid*, 6mg/kg/j,
Rovamycine*).
Evolution
* L'apyrexie, obtenue en moins de 24 heures, est un vritable test
diagnostique. Par contre, les images radiologiques ne se nettoient qu'en 10
14 jours. Un clich radiologique contrlant la gurison est indispensable.
* Les complications sont rares: pleursie purulente, mningite, voire
ictre et CIVD. Elles ne surviennent en rgle que chez des enfants
prdisposs, et justifient chez ces enfants la vaccination systmatique par le
pneumovax et la prise quotidienne de pnicillines V.
Autres pneumopathies bactriennes
Haemophilus influenzae
Les infections H. influenzae sont frquentes chez l'enfant entre 2 mois et 3
ans.
Outre une atteinte pulmonaire, elles peuvent provoquer une mningite ou
une piglottite;
* le tableau respiratoire peut tre svre avec dyspne et cyanose;
* la radiographie montre une atteinte uni- ou bilatrale, en rgle des
lobes infrieurs. Un panchement pleural est frquent;

* chez l'enfant plus grand, H. influenzae surinfecte en rgle une


pathologie prexistante;
* la frquence croissante des souches rsistantes aux btalactamines fait
prfrer en premire intention:
- l'amoxicilline et acide clavulanique (Augmentin*, Ciblor*, 50mg/kg/j
en 3 prises per os);
- ou une cphalosporine: Oroken*, Orelox, 8mg/kg/j en 2 prises
quotidiennes;
- ou, si la voie parentrale est ncessaire, une cphalosporine de 3e
gnration (par exemple: Claforan*, 100mg/kg/j en 3injections IVD;
Rocphine*, 50mg/kg/j en 1 injection quotidienne IVD).
Surinfections d'une pathologie prexistante
* Elles concernent des enfants porteurs de dilatation des bronches, de
squelles de pneumopathie virale (rougeole, adnovirose), de fibrose
kystique, de dficit immunitaire...
* Les aspects cliniques et radiologiques sont trs varis, pouvant aller de
la forme mineure parfaitement tolre jusqu' la forme grave,
"ranimatoire".
* Les germes en cause sont nombreux: H. influenzae, bacille
pyocyanique, klebsielle, streptocoque, Proteus...
* Leur isolement est difficile et le traitement repose le plus souvent sur
une antibiothrapie large, " l'aveugle".
INFECTIONS VIRALES
Bronchiolite du nourrisson
(oir question.) La "broncho-alvolite du nourrisson" reprsentant une
question spare, nous ne prsenterons ici que les aspects indispensables
connatre.
Les infections virales surviennent par pidmies automno-hivernales chez
l'enfant de moins de 2 ans et correspondent une infection d'origine virale
des voies ariennes infrieures.
- Le virus respiratoire syncytial (VRS) est responsable dans 50% des cas.
- Les autres principaux virus en cause sont les para-influenzae types I et
III (25%), les Adnovirus (15%) et les Rhinovirus (5%).
- L'identification des virus est au mieux ralise par la dtection des
antignes viraux en immunofluorescence dans les scrtions
nasopharynges.

Manifestations cliniques
* Elles associent des signes respiratoires (toux, polypne, "wheezing",
encombrement bronchique), avec ou sans signes de lutte.
* La fivre est inconstante et rarement leve.
* L'tat gnral est le plus souvent conserv.
* A ce tableau habituel peuvent s'ajouter d'autres signes, notamment
dans les formes graves:
- des signes digestifs: refus du biberon, essoufflement la tte,
vomissements, ballonnement abdominal;
- des apnes, survenant la priode initiale, et parfois inaugurales;
- des signes neurologiques: hypotonie, voire convulsion;
- une cyanose, un teint gris.
* A l'examen, le thorax est distendu avec, l'auscultation, des rles
sibilants caractristiques.
Radiologie
La radiologie est souvent pauvre et montre un thorax distendu, avec
pigeage expiratoire.
Elle peut toutefois rvler des opacits parenchymateuses mal limites ou
des atlectasies uni- ou bilatrales.
Conduite tenir immdiate
L'hospitalisation est dcider en fonction de critres de gravit: ceux-ci
sont d'ordre clinique, radiologique et gazomtrique.
* Cliniquement, doivent tre considrs comme indices de gravit:
- dans les antcdents: prmaturit, poids de naissance infrieur
2.500 grammes, dtresse respiratoire nonatale;
- l'existence d'un "terrain risque": dysplasie broncho-pulmonaire,
cardiopathie congnitale, immunodpression, ge infrieur 3 mois;
- l'examen clinique: signes de lutte marqus, apnes, signes digestifs,
signes neurologiques, cyanose.
* Radiologiquement, la prsence de signes anormaux, outre la
distension, et notamment la prsence d'opacits alvolaires et de troubles de
la ventilation, est plus frquemment associe une forme grave.
* Gazomtrie artrielle: hypoxie, hypercapnie.
Le traitement repose sur:
- les mesures symptomatiques (kinsithrapie respiratoire,
humidification, oxygnothrapie);
- l'antibiothrapie seulement en cas de surinfection bactrienne;
- les bronchodilatateurs et/ou les corticodes ont des effets trs

discuts;
- les enfants risque et les formes graves peuvent bnficier d'un
traitement par Ribavirine* (produit antiviral nbulis) en milieu spcialis.
La surveillance repose essentiellement sur la clinique et les gaz du sang.
Autres pneumopathies virales
Outre les virus responsables de bronchiolite chez le nourrisson, d'autres
virus sont galement l'origine de bronchopneumopathies:
- Myxovirus (virus influenzae, virus de la rougeole);
- Herpsvirus (herps, varicelle, CMV, EBV);
- plus rarement, Picornavirus (Coxsackie, Echovirus) et autres familles
virales;
- la responsabilit du virus influenzae semble prdominante.
* La prsentation clinique, radiologique et les examens de laboratoire
peuvent permettre une orientation diagnostique.
- Le plus souvent, toutefois, le diagnostic de pneumopathie virale est
un diagnostic d'exclusion.
- Le traitement est uniquement symptomatique.
* Un terrain fragilis, immunodprim, favorise la gravit de formes
habituellement modres (rougeole) ou inapparentes (CMV).
- Fivre, dtresse respiratoire et hypoxie sont souvent marques.
- L'auscultation pulmonaire est par contre le plus souvent normale et la
radiographie de thorax rvle un syndrome interstitiel plus ou moins diffus.
* La prise en charge diagnostique et thrapeutique ne se conoit qu'en
milieu spcialis.
- Une fibroscopie bronchique avec lavage broncho-alvolaire est
indique d'emble.
- Le traitement initial comprend, outre les mesures symptomatiques
(O2, voie veineuse, hydratation...), une antibiothrapie large, systmatique.
AUTRES GERMES RESPONSABLES DE BRONCHOPNEUMOPATHIES
Infection Mycoplasma pneumoniae
L'infection Mycoplasma pneumoniae s'observe tout ge, avec un pic de
frquence entre 4 et 7 ans.
- L'incubation est de 1 3 semaines.
- La transmission ncessite un contact prolong et troit (milieu
scolaire).
- Les enfants atteints de drpanocytose sont particulirement susceptibles

de dvelopper des formes graves.


Symptomatologie
La symptomatologie est le plus souvent modre, mais tranante (2 3
semaines).
* Rarement, elle peut tre fulminante et fatale.
* Il s'agit habituellement de:
- toux sche initialement, puis mucopurulente;
- cphales, fivre, rarement frissons;
- atteinte ORL concomitante: pharyngite, rhinorrhe... (50% des cas);
- "wheezing" et signes de dtresse respiratoire, d'autant plus frquents
que l'enfant est plus jeune;
- exanthme et ruption pseudo-urticarienne, rares.
* L'auscultation rvle le plus souvent des rles crpitants et souscrpitants ainsi qu'une diminution du murmure vsiculaire aux deux bases
pulmonaires.
* Les manifestations extrapulmonaires sont le plus souvent srieuses:
- atteinte du systme nerveux central: mningo-encphalite, mningite,
paralysie ascendante, polyradiculite, mylite transverse, ataxie crbelleuse,
psychose aigu, paralysie des paires crniennes;
- hmagglutination ou hmolyse, le plus probablement due la
prsence d'agglutinines froides. Thromboses veineuses priphriques avec
risques de thrombo-embolie pulmonaire (essentiellement chez sujets avec
hauts titres d'agglutinines froides);
- arthralgies et arthrites;
- pricardite et myopricardite, survenant 2 3 semaines aprs le dbut
de l'infection, parfois mortelles;
- rarement: purpura thrombopnique, glomrulonphrite, syndrome de
Stevens-Johnson.
Aspects radiologiques
* L'aspect radiologique ne prsente aucune spcificit et est
indistinguable d'une pneumopathie virale: opacits interstitielles et/ou
alvolaires, l'atteinte interstitielle tant plus prcoce, et persistant plus
longtemps. La normalisation de la radio n'est obtenue qu'en 4 6 semaines.
* Les lobes infrieurs sont prfrentiellement touchs. L'atteinte
alvolaire est volontiers segmentaire.
* Des adnopathies hilaires sont prsentes chez 30% des enfants.
* Un panchement pleural est prsent dans 20% des cas, souvent peu
abondant (clich en dcubitus latral).

Autres examens complmentaires


* Les globules blancs sont suprieurs 10.000/mm3 dans 25% des cas.
* Le dosage des anticorps spcifiques par fixation du complment ou
ELISA ne permet qu'un diagnostic rtrospectif (exiger une augmentation x 4
du titre d'anticorps pour affirmer le diagnostic).
* La culture est rarement possible partir de prlvements pharyngs et
de crachats; elle prend 1 semaine et est donc d'intrt limit.
* Plus intressante est la prsence d'agglutinines froides des titres
significatifs dans 50% des cas (type IgM anti-I). Toutefois, 25% des
pneumopathies avec agglutinines froides ne sont pas lies M. pneumoniae.
* La recherche d'anticorps spcifiques par immunofluorescence (crachat,
liquide pleural...) est du plus haut intrt et permet un diagnostic prcoce.
Traitement
* Les deux familles principales d'antibiotiques actives sur M.
pneumoniae sont les macrolides (Rovamycine*, Rulid*, Claramid*,
Josacine*,...) et les ttracyclines. Les ttracyclines sont contre-indiques
chez l'enfant de moins de 8 ans.
* Les posologies respectives sont:
- macrolides (Rulid*): 5 8mg/kg/j en deux prises per os;
- ttracyclines: 20 50mg/kg/j en 3-4 prises avant les repas.
* La voie orale est en rgle suffisante. La dure du traitement est de 2 3
semaines.
* Seules les formes svres justifient l'hospitalisation et ventuellement
la voie intraveineuse.
Evolution
L'volution est en rgle favorable.
Exceptionnellement, une atteinte pulmonaire diffuse peut laisser des
squelles type de bronchiectasies.
Infection Chlamydia trachomatis
* Parmi les souches de C. trachomatis, deux groupes peuvent tre
distingus:
- celles responsables d'infections gnito-urinaires chez l'adulte ainsi
que de conjonctivites et de pneumonies chez le nourrisson n de mre
infecte;
- celles tropisme ganglionnaire, pouvant galement tre responsables
de pneumopathie interstitielle.

* 50% des nourrissons ns de mre infecte risquent de dvelopper une


conjonctivite et 10 20% une pneumopathie.
- Celle-ci survient toujours avant 6 mois, le plus souvent entre 2 et 14
semaines.
- A l'inverse, si l'on considre toutes les pneumopathies survenant
durant cette mme priode, C. trachomatis serait responsable d'environ 30%
des cas: il est donc important d'y penser systmatiquement.
* Ces nourrissons sont en rgle apyrtiques, mais prsentent une
tachypne et une toux quinteuse, coqueluchode. Une otite moyenne peut
tre associe.
Examens complmentaires
* Une osinophilie sanguine et des titres levs d'anticorps spcifiques
type IgM sont habituellement prsents.
* La radiographie de thorax montre une atteinte alvolo-interstitielle
diffuse avec distension thoracique et bandes d'atlectasie. Il n'y a pas
d'panchement pleural.
Conduite tenir et traitement
* L'hospitalisation est le plus souvent ncessaire chez ces enfants, du fait
de leur jeune ge, des difficults alimentaires lies la dyspne et de
l'hypoxie frquente.
* Le traitement repose sur:
- des mesures symptomatiques (oxygne, kinsithrapie, alimentation
par sonde naso-gastrique, surveillance cardio-respiratoire et gazomtrique);
- et une antibiothrapie (macrolides 5 8mg/kg/j pendant 3
semaines).
Evolution
* L'volution est trs lente, mais se fait habituellement sans squelles.
Atteinte chez le grand enfant
* C. trachomatis est galement responsable d'infection pulmonaire chez
l'enfant plus grand et chez l'adulte, que le sujet soit immunodprim ou
non.
- L'aspect clinique est trs variable, depuis la bronchite aigu jusqu' la
pneumopathie interstitielle svre.
- Le traitement repose galement sur les macrolides ou sur les cyclines
aprs 8 ans.

[J1]Broncho-alvolite du
nourrisson
- diagnostic - traitement
DR C. DELACOURT, attach
service de pneumologie et d'allergologie pdiatriques - hpital des Enfants-Malades - Paris

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


"Bronchiolite" signifie inflammation des bronchioles.
Chez le nourrisson, ce terme est habituellement employ pour caractriser
un syndrome clinique comprenant une polypne avec tirage et "wheezing".
La bronchiolite touche principalement les nourrissons entre 2 et 6 mois et
reprsente une des causes majeures d'hospitalisation chez l'enfant de
moins de 1an.
PHYSIOPATHOLOGIE
Etiologies
* Le virus respiratoire syncytial (VRS) est de loin le principal agent de
la bronchiolite (50% des cas).
* Les autres virus en cause sont l'Adnovirus (15%), les virus Parainfluenza de types 1 et 3 (25%), l'Entrovirus et le virus Influenza.
Dissmination de la maladie
Les infections VRS surviennent par pidmie durant l'automne et l'hiver
et touchent essentiellement les nourrissons mais aussi les enfants plus gs et
les adultes.
* La dissmination du VRS est rapide et le rle du portage par les
personnes au contact d'un enfant infect est important dans la propagation
de l'infection.
- Ainsi, 45% des membres d'une famille deviennent infects aprs
introduction du VRS par un de ses membres.

- La transmission se fait essentiellement par les scrtions de sujets


infects.
- En milieu hospitalier, des prcautions simples comme le lavage des
mains, le port d'une casaque et d'un masque diminuent considrablement la
diffusion nosocomiale de l'infection.
* Le virus est prsent dans les scrtions nasales pendant en moyenne 9
jours chez le nourrisson, mais ce dlai peut aller jusqu' plusieurs mois,
notamment chez le sujet immuno-incomptent.
* L'ensemble des sujets infects, y compris les adultes, dveloppent des
symptmes comme toux et congestion nasale. Toutefois, seuls les
nourrissons dveloppent une bronchiolite. Plusieurs particularits du
nourrisson permettent d'expliquer ce fait.
Facteurs sensibilisants du nourrisson
Mcanismes immunopathologiques
Des mcanismes immunopathologiques particuliers contribuent aux
manifestations de l'infection VRS chez le nourrisson.
* Deux types de rponses semblent impliqus:
- d'une part, une rponse immune cellulaire avec accumulation de
lymphocytes autour des voies ariennes priphriques;
- et d'autre part, une rponse IgE mdie, avec libration de nombreux
mdiateurs.
* Toutefois, les diffrents marqueurs de ces rponses ne sont pas
constamment retrouvs, sans explication satisfaisante ce fait.
Proprits mcaniques respiratoires
Des proprits mcaniques respiratoires particulires au nourrisson jouent
galement un rle.
* Chez le nourrisson, contrairement l'enfant plus g ou l'adulte, une
grande proportion des rsistances bronchiques rside dans les petites voies
ariennes. La distribution de la ventilation est donc trs dpendante cet ge
des petites voies ariennes.
* Par ailleurs, plusieurs travaux ont voqu une compliance plus grande
des petites voies ariennes chez les nourrissons "siffleurs", entranant une
plus grande facilit au collapsus.
* Enfin, il est probable que la dynamique des voies ariennes
suprieures, et notamment du larynx, joue un rle particulirement important
dans l'adaptation ventilatoire du nourrisson, et contribue au phnomne de
"wheezing".

Histologie
Sur le plan histologique, la bronchiolite VRS est marque par une
destruction de l'pithlium respiratoire, et notamment des cellules
pithliales cilies, suivie d'une infiltration lymphocytaire pribronchiolaire.
* Il existe un dme de la sous-muqueuse, mais sans destruction de
collagne ou de fibres lastiques. Les dbris cellulaires et la fibrine forment
des bouchons dans les bronchioles, alors que les alvoles sont le plus
souvent normales. Toutefois, dans quelques cas, les alvoles peuvent tre
touches (broncho-alvolite) avec, au maximum, un tableau de pneumonie
svre.
* La rgnration de l'pithlium bronchiolaire dbute aprs 3 ou 4 jours
d'volution, mais les cils ne rapparaissent pas avant 15 jours.
Consquences thrapeutiques
Tous ces lments permettent de comprendre les diffrentes manifestations
de la bronchiolite, et les consquences thrapeutiques :
* la rduction du calibre des petites voies ariennes entrane des troubles
de ventilation (atlectasie ou emphysme obstructif). Le rle jou par un
spasme bronchique reste discut;
* sur le plan fonctionnel respiratoire, les nourrissons augmentent leur
capacit rsiduelle fonctionnelle (rle des voies ariennes suprieures?) et
diminuent leur compliance dynamique, notamment par distribution
inhomogne des rsistances bronchiques ;
* les modifications du rapport ventilation/perfusion sont l'origine de
l'hypoxmie artrielle ;
* la prdominance de bouchons muqueux et les particularits
mcaniques du nourrisson expliquent la faible action des bronchodilatateurs
et des corticodes sur la symptomatologie et l'intrt de la kinsithrapie.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Prsentation clinique
FORME HABITUELLE
* Aprs 24 48 heures, marques par une rhinorrhe et de la toux,
s'installent une polypne, un tirage (tirage intercostal, battement des ailes

du nez), et un "wheezing" (sifflement audible distance).


- S'y associent frquemment une irritabilit, des troubles de
l'alimentation et des vomissements.
- La temprature est trs variable, parfois suprieure 40C.
* L'auscultation retrouve habituellement des ronchus et des sibilants
diffus dans les deux champs pulmonaires, mais peut tre normale.
* La constatation d'une cyanose est un signe de gravit, mais c'est un
signe peu sensible et son absence n'exclut nullement l'existence d'un trouble
svre des changes gazeux.
* L'intensit de la polypne s'avre beaucoup plus sensible, et une
frquence respiratoire suprieure 60/min est le plus souvent associe avec
une hypoxmie et une augmentation de la PCO2.
* Les manifestations radiologiques sont non spcifiques et pauvres,
reprsentes par une distension, ventuellement accompagne d'infiltrats mal
limits et pribronchiques.
* L'volution clinique est habituellement courte et l'amlioration est
nette aprs 3 ou 4 jours. La gurison totale est, en rgle, obtenue en moins de
15 jours.
COMPLICATIONS
* Diverses complications peuvent survenir:
- des apnes parfois inaugurales. Leur cause est mal connue, mais
semble lie une obstruction des voies ariennes suprieures et l'hypoxie;
- des signes neurologiques : une hypotonie, voire des convulsions;
- une dtresse respiratoire majeure, avec puisement progressif,
pouvant ncessiter une assistance ventilatoire mcanique: irrgularit
respiratoire; encombrement majeur, troubles de conscience;
- une surinfection bactrienne broncho-pulmonaire secondaire;
- une volution tranante, avec "wheezing" persistant pendant
plusieurs mois.
* Une volution complique est d'autant plus craindre qu'il existe un
terrain risque: dysplasie broncho-pulmonaire; cardiopathie congnitale
avec "shunt" gauche-droit; immunodpression; ge infrieur 3 mois.

[J15]Diagnostic
Le diagnostic est le plus souvent simple devant la prsentation clinique, l'ge
de l'enfant, et la notion d'une pidmie VRS.
* L'identification du VRS (ou des autres virus) peut tre rapidement
confirme par l'tude en immunofluorescence des scrtions nasales.

* Parmi les autres examens complmentaires, seule la radiographie de


thorax prsente un intrt pour dpister les complications (notamment
atlectasies).
* Cette simplicit apparente ne doit pas faire mconnatre d'autres
pathologies pouvant simuler en tous points une bronchiolite:
- obstruction nasopharynge (notamment chez le tout-petit);
- obstruction au niveau du larynx, de la trache, ou des bronches
souches (corps tranger, malacie, anomalie vasculaire);
- insuffisance cardiaque;
- emphysme lobaire gant.
* Une volution anormalement tranante doit faire voquer
systmatiquement un de ces diagnostics.

[J15]Prise en charge thrapeutique


MOYENS THERAPEUTIQUES
Les diffrents moyens thrapeutiques offerts au praticien, et dont il peut
attendre un bnfice, sont pauvres:
* l'administration systmatique d'antibiotiques est sans intrt. Elle a
mme t souponne de favoriser les infections bactriennes secondaires;
* le rle des bronchodilatateurs est controvers. Les rcents travaux
tudiant l'intrt des nbulisations de salbutamol la phase aigu des
bronchiolites ne permettent pas d'affirmer l'efficacit de cette thrapeutique;
* les corticostrodes prescrits ds la phase initiale se sont galement
avrs sans effet significatif;
* la kinsithrapie respiratoire permet de faciliter le drainage des
scrtions et de lutter contre l'obstruction des voies ariennes:
- elle semble tre thoriquement le moyen thrapeutique le plus adapt
la bronchiolite;
- toutefois, aucune tude n'a valu sa relle efficacit, et elle n'est
mme pas mentionne dans les ouvrages anglo-saxons;
* l'oxygnothrapie et le "nursing" soigneux (alimentation par gavage
naso-gastrique, hydratation et aspirations nasopharynges) sont, en fait, les
lments principaux de la thrapeutique et ne peuvent tre raliss qu'en
milieu hospitalier.
Un des rles essentiels du praticien est donc de dpister les indices qui
imposent l'hospitalisation de l'enfant. Ceux-ci sont rsums dans le
tableau.

EN PRATIQUE
De faon systmatique
La prescription d'un enfant hospitalis pour bronchiolite doit toujours
comporter les lments suivants:
* kinsithrapie respiratoire biquotidienne avec technique
d'acclration du flux;
* lavage et aspiration nasopharynges, au moins quatre fois par jour;
* position demi-assise;
* surveillance:
- scope cardio-respiratoire (pouls, FR);
- temps de recoloration cutane et SAO2 toutes les 3 heures, poids
toutes les 24 heures;
* mesures d'hygine:
- isolement, port de masque (pour le personnel et les parents);
- port d'une casaque dans la chambre;
- lavage des mains l'entre et la sortie de la chambre.
En fonction du tableau clinique
* Si troubles digestifs:
- alimentation nasogastrique adapte la tolrance digestive (en rgle
discontinue), voire arrt de l'alimentation dans les dtresses les plus svres
(et hydratation par voie veineuse: 150ml/kg/24h);
- en cas de participation alvolaire importante, les apports hydriques
doivent tre rduits et une surveillance ionique est indispensable.
* Si SaO2 infrieure 94%: oxygnothrapie, le plus souvent par
l'intermdiaire de "lunettes".
Nbulisations de salbutamol
Peut tre licite un essai de trois nbulisations de salbutamol (0,03ml/kg de
solution 0,5%) 20 minutes d'intervalle avec valuation du bnfice
clinique:
- soit amlioration nette de la dtresse respiratoire et les nbulisations
peuvent alors tre poursuivies toutes les 4 6 heures;
- soit absence d'effet net et les nbulisations doivent tre stoppes.

[J15]Relations entre bronchiolites et asthme


* Les nourrissons prsentant une premire bronchiolite sont risque de
rcidive et de dveloppement d'un asthme ultrieur.

- Les tudes les plus rcentes retrouvent la notion d'au moins un


pisode de sibilance chez environ 30% des enfants de moins de 3 ans.
- Seulement 30 40% d'entre eux continueront avoir des pisodes de
sibilance l'ge de 6 ans.
* L'existence d'un terrain atopique familial ou personnel constitue un
facteur de risque important pour la persistance de ces pisodes avec l'ge.
* Le rle des infections virales, et en particulier du VRS, reste discut:
- simple rvlateur d'une hyperractivit bronchique chez des sujets
gntiquement prdisposs;
- ou inducteur par lui-mme d'une hyperractivit bronchique et d'une
inflammation de type asthmatique, ventuellement transitoires.

[J1]Convulsions du nourrisson
- orientation diagnostique - conduite tenir en situation d'urgence avec la posologie
mdicamenteuse
Dr D. ARMENGAUD, chef de service
centre hospitalier intercommunal de Poissy-Saint-Germain-en-Laye - service de pdiatrie Saint-Germain-en-Laye

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


* Le diagnostic d'une crise convulsive, qui est et reste essentiellement
clinique, repose avant tout sur les donnes de l'interrogatoire des tmoins de
la crise.
* La smiologie de la crise dpend plus de l'ge de l'enfant que de son
tiologie, notamment chez le nouveau-n et le nourrisson.
* Les dmarches diagnostique (tiologique) et thrapeutique doivent tre
conduites de manire simultane en urgence, en sachant le caractre
impratif de la sdation de la crise, notamment avant l'ge de 1 an en raison
du risque accru cet ge de survenue d'un tat de mal convulsif.
* Si chez le petit nourrisson, entre 1 et 4 ans, la survenue d'une crise
convulsive est dans la majorit des cas en rapport avec une fivre (crise
convulsive hyperthermique) ce diagnostic ne doit en rien tre de facilit,
mais il doit tre pos seulement aprs l'exclusion des autres causes possibles.
* Les crises convulsives de l'enfant sont dans l'immense majorit des cas
en rapport avec une pilepsie essentielle. Leur importance justifie qu'elles
soient aussi abordes ici. En plus de l'examen clinique des explorations
lectroencphalographiques et neuroradiologiques (TDM, voire IRM)
s'imposent devant toute premire crise. Cela permet de discuter au mieux de
la prise en charge qui peut, en cas de premire crise gnralise primaire,
conduire une abstention thrapeutique.
* Le suivi de l'volution, essentiellement clinique, s'impose dans tous les
cas et doit conduire en cas de rcidive convulsive l'institution d'un
traitement anticomitial dont la dure est fonction de la survenue
d'ventuelles rcidives.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Crises convulsives du nouveau-n
Les convulsions nonatales, qui surviennent avec une incidence de 0,2
1,4% sont, la diffrence de celles du nourrisson, de plus mauvais
pronostic global en raison:
- de leur caractre symptomatique (anoxo-ischmie, hypoglycmie,
hypocalcmie, infection);
- des squelles neurologiques (30%) ou d'une pilepsie secondaire (720%).
DIAGNOSTIC POSITIF
Les crises convulsives du nouveau-n ont une expression smiologique
particulire en ce sens qu'il n'y a jamais de crise gnralise type grand mal
avec perte de connaissance ni de crise tonicoclonique gnralise.
* On rencontre par contre:
- des crises cloniques ou tonicocloniques partielles, localises un
membre, un hmicorps, parfois "bascule";
- des crises multifocales, caractrises par des clonies survenant dans
diffrents territoires de faon successive;
- des spasmes toniques ou des myoclonies massives affectant tout le
corps, en flexion ou extension;
- des crises complexes associant diffrents types de crise dans le temps
ou dans un mme territoire, successivement.
* Des manifestations pileptiques minimes, mais fortement vocatrices
sont nombreuses et caractristiques du nouveau-n:
- troubles oculomoteurs (dviation latrale, mouvements
nystagmiformes, incoordination);
- ouverture spontane des yeux, clignements, secousses palpbrales;
- troubles neurovgtatifs (pleur, irrgularits respiratoires,
hyperpne);
- mchonnement, billements, hypersalivation;
- phase d'hypertonie, de pdalage.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
* Les trmulations:

- mouvements alternatifs rapides, de mme amplitude, la diffrence


des clonies qui ont une composante initiale rapide et un "retour" lent;
- provoques ou exagres par les stimuli sensoriels (bruits) ou
proprioceptifs;
- prdominant aux extrmits, mais disparaissant avec la flexion ou
l'immobilisation du membre;
- isoles, sans troubles de la conscience ou manifestations pileptiques
minimes.
* Des manifestations neurovgtatives, l'occasion d'une stimulation
vagale:
- pleur, modification du rythme cardiaque ou respiratoire;
- manifestation syncopale.
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
De nombreuses convulsions peuvent tre observes en priode nonatale, du
fait d'une plus grande fragilit crbrale, mais aussi de l'importance de la
pathologie prinatale, aussi bien infectieuse qu'anoxo-ischmique ou
mtabolique, ce qui rend impratif un diagnostic.
Hypoglycmie
En l'absence de smiologie spcifique prcoce, la surveillance biologique
de la glycmie par des mesures au bout du doigt (Dextrotix*,
Haemoglukotest*), contrles par une glycmie le cas chant, s'impose
dans toutes les situations risque :
- prmaturit, dysmaturit;
- nouveau-ns de mre diabtique;
- dtresse vitale (respiratoire, infectieuse, neurologique).
* La gravit de l'hypoglycmie est majore chez le nouveau-n dont les
substrats nergtiques de remplacement sont peu abondants ou d'utilisation
limite (lipolyse, ctose).
* Le traitement consiste avant tout maintenir un apport nergtique
minimal constant:
- alimentation prcoce, au biberon ou en gavage gastrique continu;
- mise en place d'une voie veineuse en cas d'impossibilit d'utiliser la
voie digestive;
- apport glucidique en intragastrique ou intraveineux en urgence
(glucos 10%);
- le glucagon (0,25mg IM) est moins efficace cet ge (faibles
rserves glycogniques).

Anoxo-ischmie
Au cours ou au dcours d'un pisode anoxique ou anoxo-ischmique,
antnatal, pernatal, postnatal des convulsions peuvent survenir, de
mcanismes varis (anoxie, lsions hmorragiques ou ramollissements
sylviens ischmiques, hypertension intracrnienne, dme crbral).
Le traitement en est bien sr symptomatique, surtout lorsque cela survient au
dcours d'une souffrance ftale aigu, le plus souvent retarde de quelques
heures par rapport la naissance:
* traitement anticonvulsivant (Valium*, Gardnal*);
* traitement anti-dme crbral:
- restriction hydrique;
- ventilation assiste en hypocapnie contrle;
- proclive 30, diminution des affrences nociceptives;
- monitorage ventuel de la pression intracrnienne.
Hmorragie intracrnienne
La survenue d'une hmorragie intracrnienne n'est pas un vnement rare en
priode nonatale, et la gnralisation de l'chographie transfontanellaire a
permis de mieux les apprcier en urgence, notamment dans les contextes de
souffrance ftale aigu:
* hmorragie intraventriculaire, dont les causes peuvent tre
antnatales et postnatales:
- prmaturit (50% des cas de moins de 31 semaines);
- souffrance ftale aigu prinatale, hypothermie;
- maladie des membranes hyalines, ventilation assiste, ranimation;
* hmorragie sus-durale ou sous-arachnodienne (forceps, extraction
difficile, sige);
Diagnostic
Le diagnostic doit tre suspect sur une anomalie de l'examen neurologique
de l'enfant, ne correspondant pas son terme ou sa dgradation avec chute
de l'hmatocrite.
La ponction lombaire ramne un liquide hmorragique, mais c'est
l'chographie transfontanellaire et le scanner, faits prcocement, qui en
permettent l'apprciation exacte.
Traitement
Le traitement en est purement symptomatique:
- anticonvulsivant et anti-dme crbral;
- monitorage et maintien des constantes vitales;

- correction d'une anmie ou d'une ventuelle hypovitaminose K.


Evolution et pronostic
L'volution et le pronostic sont difficiles prciser ce stade:
- survenue prcoce avant J7 de meilleur pronostic qu'au-del;
- crises cloniques de meilleur pronostic que crises toniques, spasmes ou
myoclonies;
- tat de mal prolong pendant plus de 3 jours de mauvais pronostic;
- prmaturit avant 31 semaines de mauvais pronostic.
Hypocalcmie
Les nouveau-ns prmaturs et/ou dysmatures sont souvent sujets une
hypoparathyrodie transitoire qui peut tre rvle par une hypocalcmie
biologique ou symptomatique (convulsions, spasme laryng, trmulations).
* Le traitement doit en tre prventif par une alimentation prcoce et
l'administration, ds les premires heures de vie, de vitamine D.
* Le traitement curatif consiste dans les formes habituelles en l'apport
de calcium:
- par voie veineuse, gluconate de calcium, par ampoules de 10ml= 1g
gluconate= 93mg de Ca++;
- par voie orale, sous forme de sirop de gluconate de Ca++, voire de
carbonate de Ca++.
Infection
L'infection nonatale, qu'elle soit materno-ftale ou secondaire, peut tre
l'origine de convulsions par:
* les troubles mtaboliques associs (hypoglycmie, anoxie, acidose);
* l'atteinte directe du systme nerveux central:
- mningite bactrienne;
- embryoftopathie (rubole, toxoplasmose, Cytomgalovirus).
Le traitement repose avant tout sur l'antibiothrapie adapte et les mesures
symptomatiques habituelles.
Troubles mtaboliques
Des troubles mtaboliques par erreurs innes du mtabolisme peuvent
toucher le mtabolisme des protides ou des hydrates de carbone et se
rvlent le plus souvent aprs un intervalle libre de dure variable.
La prsence d'une acidose, d'une hypoglycmie, d'une ctose, d'une odeur
inhabituelle des urines doit veiller l'attention, de mme que la non
correction des troubles sous une thrapeutique symptomatique "adapte".

* Convulsions pyridoxinodpendantes, cdant une injection de


vitamine B6 en IVL, 50 100mg.
* Un "syndrome de sevrage" peut se traduire par des anomalies de
l'examen neurologique allant parfois jusqu' des convulsions, dont l'origine
est multiple, chez un nouveau-n de mre sous traitement anticomitial
(Gardnal*), alcoolique ou toxicomane.
Syndromes pileptiques nonatals
* Les crises convulsives nonatales familiales bnignes (CCNFB):
- dbutent vers J2-J3, jusqu' J7;
- sans caractristiques cliniques ou lectriques particulires;
- EEG normal, peu altr, sans images spcifiques;
- dveloppement psychomoteur normal;
- antcdents familiaux similaires;
- risque d'pilepsie secondaire (bnigne) important (11%).
* Crises convulsives bnignes idiopathiques (CCNBI) dites du 5e
jour, qui restent un diagnostic d'exclusion:
- examen neurologique normal;
- crises cloniques, bascule, se gnralisant secondairement, brves
mais rptes pendant 24 heures environ;
- EEG intercritique vocateur (ondes thta pointues alternant dans 60%
des cas) mais ni constant ni spcifique;
- pronostic favorable, pas d'pilepsie secondaire.
* Encphalopathie myoclonique prcoce:
- myoclonies massives ou erratiques ds les premiers jours de vie;
- hypotonie axiale trs marque et hypertonie priphrique;
- EEG trs altr, "suppression-burst" (bouffes amples synergiques
avec activit de fond entre ces bouffes trs pauvres);
- volution possible vers l'hypsarythmie (pronostic svre).
Ce n'est qu'au terme d'une exploration complte et de l'limination des
causes prcdentes que ces diagnostics seront retenus et, une volution
favorable, inhabituelle dans les convulsions secondaires, viendra confirmer
le diagnostic.

[J15]Crises convulsives fbriles


DEFINITION, EPIDEMIOLOGIE
Dfinition

* Par crise convulsive hyperthermique (CCH) il faut comprendre la


survenue d'un pisode convulsif, quel qu'en soit le type, dans un contexte
fbrile (prs de 38,5C), et dont la fivre, et elle seule, en est prsume
causale.
- C'est--dire que sont "exclues" de cette dfinition les convulsions
associes ou provoques par une atteinte du systme nerveux central, telles
les mningites, les mningo-encphalites ou les atteintes malformatives ou
dgnratives, o elles ne sont qu'un piphnomne d'un tableau
neurologique plus svre.
- Le diagnostic positif de crise convulsive hyperthermique est donc
aussi le diagnostic "d'exclusion" de toutes les autres causes de convulsion.
* La raison de cette distinction en est la diffrence pronostique puisque
les crises convulsives hyperthermiques ainsi dfinies sont bnignes, dans
l'immense majorit des cas, et demandent une rponse thrapeutique la
mesure de leur gravit.
Epidmiologie
Les crises convulsives hyperthermiques sont extrmement frquentes
puisque l'on considre que 3% des enfants en auront au moins une, ce qui
reprsente la moiti des convulsions survenant avant 5 ans et le tiers de
toutes les convulsions de l'enfant.
* Le risque de rcurrence global est de l'ordre de 33% (50% avant 1
an), dans la moiti des cas dans les 6 mois et dans 90% des cas dans les 2
ans.
* Le risque d'pilepsie ultrieure de l'ordre de 3% ne parat pas
suprieur celui de la population gnrale, sauf s'il existe des facteurs de
risques particuliers:
- antcdents familiaux d'pilepsie;
- retard de dveloppement psychomoteur antrieur la crise convulsive
hyperthermique;
- survenue trs prcoce (avant 6 mois).
Pathognie
Si la fivre en est reconnue comme le facteur dclenchant, le mcanisme
par lequel elle provoque la convulsion reste obscur, et la rapidit d'ascension
thermique parat tout aussi importante que l'intensit de la fivre.
Toutes les infections, ou affections fbriles, peuvent en tre l'origine, mais
plus particulirement les infections ORL (rhinopharyngite, otites),
pulmonaires ou les maladies ruptives.
La survenue d'une crise convulsive hyperthermique, comme de toute crise

convulsive, est souvent vcue par les parents comme "une petite mort", et
cela doit inciter prendre en considration son retentissement maternel et
familial, d'autant plus que le relais parental est au centre de la prise en
charge ultrieure.
DIAGNOSTIC POSITIF
Elments cliniques
Le diagnostic n'offre habituellement gure de difficults, mais repose sur les
lments de l'interrogatoire, car il est rare d'y assister.
La crise convulsive
Chez un enfant dont la fivre tait, ou non, connue sont survenus de faon
brutale, sans signes prmonitoires:
* des mouvements convulsifs:
- crise clonique ou tonicoclonique;
- crise atonique (hypotonie brutale, rvulsion oculaire isole, clipse);
- accs hypertonique;
- diffrencier d'un frisson, d'un malaise ou syncope fbrile
(bactrimie) se caractrisant par une brusque rsolution du tonus
musculaire, suivie d'un spasme ou secousse brve et d'une perte de
connaissance de quelques secondes;
* une perte de connaissance, habituelle, et authentifie par la rvulsion
oculaire;
* des troubles neurovgtatifs:
- respiratoires (irrgularits du rythme, cyanose);
- troubles vasomoteurs (accs de pleur).
Elments prciser
Malgr l'inquitude habituelle, il importe de faire prciser d'emble un
certain nombre de points d'intrts diagnostiques et pronostiques:
* la dure de la crise, car le seul danger des crises convulsives
hyperthermiques est la survenue possible d'un tat de mal convulsif (EMC):
- une dure gale ou suprieure 15 minutes est un lment de gravit
(risque d'tat de mal convulsif);
- dans la majorit des crises convulsives hyperthermiques la crise
n'excde pas quelques secondes ou quelques minutes;
- mais il est parfois difficile de distinguer une crise prolonge d'une
phase de rsolution stertoreuse;
* la topographie de la crise, car une crise unilatrale hmicrise est plus

grave, non pas tant par le fait d'une cause focale (trs rare) que par son
caractre prolong habituel;
* l'existence d'un dficit post-critique transitoire, indice d'une crise
longue.
Retentissement
* L'apprciation du retentissement immdiat de l'hyperthermie et de
la convulsion en est le premier temps et comporte l'valuation:
- de la temprature et mise en uvre des thrapeutiques
antithermiques, en se mfiant du risque accru chez le tout petit
d'hyperthermie maligne;
- de la situation hmodynamique (collapsus priphrique, tat
d'hydratation);
- de la ventilation (irrgularits, encombrement).
* L'examen neurologique, permettant d'apprcier objectivement l'tat
clinique de l'enfant, doit tre interprt en fonction du temps coul depuis
la crise et des mdicaments ventuellement administrs:
- l'existence d'une hypotonie est habituelle, reflet de la phase de
rcupration post-critique;
- la persistance d'un dficit, dans un territoire o des convulsions
avaient t notes, traduit habituellement une crise prolonge;
- l'existence de troubles neurologiques focaux, de troubles de la
conscience, d'anomalies des paires crniennes, de signes pyramidaux
imposent certainement une mise en observation et la pratique d'explorations
complmentaires;
- le niveau de dveloppement des acquisitions posturo-motrices, ou
psycho-intellectuelles et leur chronologie seront prcises;
- la courbe de primtre crnien doit tre reconstitue.
* La recherche de la cause de la fivre en est le troisime temps:
- mningite virale ou purulente (voir "Mningites"), qui impose une
ponction lombaire au moindre doute;
- ruption cutane d'une fivre ruptive;
- angine, rhinopharyngite, otite;
- pneumopathie bactrienne, ou virale;
- gastro-entrite aigu.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
* Il est impratif de ne pas se laisser abuser par la banalit de la situation
et d'liminer systmatiquement par quelques examens appropris d'autres
causes de convulsions:

- hypoglycmie, pouvant survenir au cours d'un jene prolong ou


rvlant un trouble mtabolique (acidose mtabolique, hpatomgalie);
- hypocalcmie, rvlatrice habituelle d'un rachitisme;
- troubles ioniques (dshydratation, hyperhydratation);
- hmatome sous-dural (voir "Hypertension intracrnienne") (la
fivre peut n'tre qu'un lment intercurrent);
- recherche de produits toxiques en cas de contexte vocateur ou
douteux.
* En fait, l'examen qui doit tre effectu au moindre doute, voire
systmatiquement chez le petit nourrisson de moins de 1 an, c'est la
ponction lombaire, afin d'liminer une atteinte mninge ou mningoencphalitique, qui impose une prise en charge thrapeutique spcifique
et/ou modifie le pronostic.
* Les autres examens, longtemps recommands, ne doivent en aucun
cas tre systmatiques:
- radiographie du crne et fond d'il n'apportent aucun renseignement
supplmentaire l'examen neurologique bien conduit;
- l'EEG peut mettre en vidence des pointes-ondes post-critiques
(surtout aprs 24 mois), mais cela n'apporte pas d'arguments diagnostiques
supplmentaires, et, en aucun cas, d'lments pronostiques sur l'ventualit
d'une future comitialit. En cas d'anomalie de l'examen neurologique,
d'antcdents douteux ou d'un retard de dveloppement, son indication est
alors, bien sr, justifie;
- l'chographie transfontanellaire ou a fortiori le scanner n'ont aucune
indication dans le cadre d'une crise convulsive hyperthermique "simple".
PRISE EN CHARGE INITIALE
Prsence mdicale lors de la crise convulsive
La crise survient en votre prsence.
L'valuation de sa tolrance doit tre immdiate:
- frquence respiratoire (irrgularits, pauses, apne), oxymtrie de
pouls;
- encombrement bronchique, stase salivaire;
- valuation hmodynamique (cyanose, marbrures, TRC);
- prise de la temprature.
Le traitement de la crise doit tre immdiat.
Formes de gravit moyenne
Dans les formes de gravit moyenne:

* anticonvulsivant par voie rectale:


- diazpam (Valium* injectable, 1 ampoule= 2ml= 10mg);
- 0,5mg/kg, au moyen d'une seringue de 1 ou 2ml, non monte;
* antithermique (si la temprature est suprieure 38C) per os:
- acide actylsalicylique per os (Aspgic*, Solupsan*, sachets
100mg), de 50 75mg/kg/j en quatre six prises (en pratique 10mg/kg six
fois par jour);
- paractamol (Doliprane*, sachet nourrissons 50mg, et enfants
125mg, Efferalgan* sirop 1 cuillre-mesure= 2ml= 60mg), 25mg/kg pour
la premire prise puis de 40 60mg/kg/j en 4 prises, soit 10 12,5mg/kg par
prise toutes les 6 heures.
Formes paraissant plus graves d'emble
Dans les formes qui paraissent plus graves, d'emble:
* anticonvulsivant par voie veineuse: diazpam (Valium* injectable, 1
ampoule= 2ml= 10mg), 0,5mg/kg en IV lente (1 minute) d'emble si la voie
veineuse est prsente;
* antithermiques par voie veineuse: acide actylsalicylique Aspgic* (1
ampoule= 5ml= 500mg), de 15 20mg/kg en IV directe pour la premire
injection.
Les mesures symptomatiques appropries doivent tre simultanes:
* position latrale de scurit;
* libert des voies ariennes (luxation antrieure de la mchoire);
* aspiration nasopharynge, si besoin canule de Mayo;
* oxygnothrapie au masque;
* mise en place d'une voie d'abord veineuse;
* contrle physique de la fivre:
- dshabillage de l'enfant;
- bain "frais" c'est--dire 2C en dessous de la temprature corporelle
(sinon risque "d'hydrocution" avec fermeture des territoires cutans
vasodilats et collapsus), une fois la crise contrle;
- enveloppement frais prfrable aux vessies de glace.
Prvenir les rcidives potentielles
Si la crise vient de survenir (arrt spontan), les mmes mesures
thrapeutiques sont prendre pour viter le risque d'une rcurrence
prcoce.
Devant une rsistance ou une rcidive
La crise ne cde pas ou rcidive prcocement.

* Il faut renouveler l'administration de Valium* aprs le premier


quart d'heure, 0,5 1mg/kg, en prfrant alors la voie veineuse la voie
rectale.
* Les mesures symptomatiques sont impratives:
- mise en place d'une voie d'abord veineuse;
- vrification de la permabilit des voies ariennes;
- vrification de l'absence d'anomalies ioniques ou gazomtriques
(oxymtre de pouls);
- oxygnation au masque;
- correction de l'hyperthermie.
Devant un tat de mal convulsif
En cas d'chec (au bout de 20 30 minutes), il s'agit d'un tat de mal
convulsif.
* La prise en charge ranimatoire est imprative (intubation et
ventilation assiste).
* Administration d'anticonvulsivants par voie veineuse
(successivement si ncessaire):
- phnobarbital (Gardnal*, 1 ampoule= 2ml= 40mg), 15mg/kg
diluer dans du srum physiologique et passer en 20 minutes la seringue
lectrique;
- diphnylhydantone (Dilantin*, 1 ampoule= 5ml= 250 mg), 15mg/kg
diluer dans du srum physiologique, et passer en 20 minutes la seringue
lectrique;
* contacter le SAMU pdiatrique pour un transfert dans une unit de
soins intensifs pdiatriques.
PRONOSTIC ET PRISE EN CHARGE SECONDAIRE
Convulsions fbriles complexes
Une crise convulsive hyperthermique est dite complexe ou complique
lorsqu'elle survient chez un nourrisson prsentant:
- des antcdents nonatals (souffrance ftale aigu, convulsions,
mningite);
- un retard de dveloppement ou des acquisitions d'origine connue, ou
non, fixe ou volutif;
* une anomalie neurologique, dj constate ou dcouverte lors de cet
pisode.
* Dans ce cas-l, la possibilit d'une altration crbrale congnitale ou
acquise est importante et le pronostic est certainement moins bon ou

incertain. Ainsi le diagnostic tiologique doit tre men en fonction des


orientations cliniques (EEG, Scanner, IRM...).
* Le risque de rcidive d'une crise convulsive hyperthermique est
certainement plus important, mais surtout cette crise convulsive
hyperthermique est parfois la premire manifestation d'une comitialit
associe ces anomalies. Un traitement anticomitial parat indiqu dans ce
cas ds le premier pisode dans la mesure o la rcidive des pisodes
pourrait tre un lment de dtrioration neurologique.
Convulsions hyperthermiques simples
Dans la majorit des cas cette crise convulsive hyperthermique est survenue
chez un nourrisson au dveloppement et l'examen neurologique normal et
le pronostic est habituellement excellent mais tempr par la possibilit:
* de survenue d'un tat de mal convulsif (en fait deux sur trois au
premier pisode), source de squelles neurologiques. C'est pour cela que
tous les lments qui concourent dfinir la crise comme longue sont
valuer, et prendre en compte:
- ge infrieur 9 mois;
- crise longue d'une dure suprieure 15-20 minutes;
- dficit moteur post-critique;
- hmicrise convulsive;
- rsistance au diazpam.
* de rcurrence lors d'autres accs fbriles, jusqu' l'ge de 4 5
ans, sans que l'on puisse dterminer un facteur de risque particulier, en
dehors d'antcdents familiaux similaires.
Traitement symptomatique
* Dans tous les cas, les mesures antithermiques prcdemment dcrites
seront expliques en dtail, et proposes systmatiquement lors de tout
pisode fbrile, jusqu' l'ge de 4-5 ans.
* A ces mesures sont associes:
- l'administration de diazpam (Valium*) intrarectal en cas de rcidive
convulsive pour en limiter la dure, la posologie de 0,5mg/kg;
- l'administration systmatique per os de diazpam (Valium*, 3
gouttes= 1mg; 0,5mg/kg/j en trois prises) pour certains auteurs lors de
chaque pisode fbrile, en sachant que souvent c'est la convulsion qui vient
rvler la fivre et que le caractre prventif de cette mesure n'est pas
dmontr.
Traitement prventif continu

A l'oppos de cette attitude "minimaliste" la seule alternative est un


traitement prventif continu, qui sera propos dans les situations
paraissant davantage risque, ou lorsque la famille ne parat pas pouvoir
faire face ce type de situation d'urgence "diffre et rptitive". Ce
traitement repose sur:
* le valproate de sodium (Dpakine*) la posologie de 20 30mg/kg/j
(solution 1ml= 200mg) en deux, voire trois prises (chez le tout petit
nourrisson), avec adaptation de la posologie selon le poids, l'volution
clinique et ventuellement le dosage srique.
* le phnobarbital (Gardnal*), la posologie de 5mg/kg/j (comprims
10 et 50mg) en une prise quotidienne, doit tre abandonn dans cette
indication en raison de ses effets secondaires:
- excitation psychomotrice (30 40% des cas) ou des troubles du
sommeil;
- retentissement sur les fonctions cognitives et d'apprentissage.
La prolongation du traitement jusqu' l'ge de 5 ans, o la fivre n'est plus
reconnue comme cause de convulsion, parat excessive. Dans la mesure o
la majorit des rcidives survient dans les 12 18 mois qui suivent la
premire crise, un traitement plus court de 2 ans peut tre propos.
Le risque d'une pilepsie ultrieure, chez un enfant ayant eu une crise
convulsive hyperthermique simple, ne parat pas suprieur celui d'un
enfant n'en ayant pas eu, sauf peut-tre en cas d'antcdents familiaux
d'pilepsie. Cela ne doit donc pas conduire une mdicalisation excessive et
injustifie de ces enfants.

[J15]Crises convulsives non fbriles


DIAGNOSTIC POSITIF
* Les crises convulsives peuvent tre descrises partielles, qui sont de
loin les plus frquentes, avant 4 ans:
- motrices, localises un segment de membre, ou un hmicorps, la
face;
- atoniques, ou avec troubles vgtatifs (rythrose, pleur, troubles
respiratoires);
- toniques (hypertoniques), touchant l'axe et les racines, plutt
traduction de lsions crbrales;
- cloniques, souvent l'expression des maladies mtaboliques
convulsivantes;
- spasmes infantiles, en flexion ou extension du syndrome de West

(voir infra).
* Un autre aspect est celui des crises gnralises, tonicocloniques, qui
sont exceptionnelles avant 4 ans, et de causes multiples, largement domines
par les convulsions occasionnelles, en particulier les convulsions
hyperthermiques. La possibilit de lsions crbrales, squellaires d'une
pathologie nonatale ou volutive, incite une valuation fine de l'examen
neurologique de l'enfant et de son dveloppement psychoaffectif, ainsi qu'
des explorations complmentaires, et ce d'autant que l'enfant est plus jeune.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Le caractre partiel des crises peut en imposer pour leur origine comitiale,
mais il importe, devant un "malaise" du nourrisson, de ne pas le prendre
pour une crise pileptique.
Spasme du sanglot
l a comme principale caractristique d'tre provoqu par une colre, une
rprimande ou une contrarit:
* forme "bleue" (deux tiers des cas):
- le nourrisson, g de 6 mois trois ans, pleure avec un allongement
progressif du temps de reprise inspiratoire qui va aboutir une apne
cyanosante de fin d'expiration;
- cette hypoxie peut tre l'origine d'une lipothymie, ou d'une perte de
connaissance (syncope) avec rvulsion oculaire, voire clonies, d'une dizaine
de secondes avant une reprise inspiratoire suivie d'un retour immdiat la
conscience, sans aucun dficit neurologique;
* forme "blanche" (un tiers des cas): la perte de connaissance survient
l'emporte-pice aprs un choc, le plus souvent banal, et frontal;
- malgr l'apparente gravit de ce symptme, l'volution en est
bnigne, mais cela s'inscrit dans le cadre des troubles mineurs du
comportement, et de la relation mre-enfant dont il importe d'apprhender
l'origine;
- dans un certain nombre de cas, ce spasme du sanglot est associ une
hypertonie vagale, qu'il est possible de caractriser par un bilan
rythmologique cardiaque (ROC, examen Holter).
Syncope
Une syncope, qui s'oppose point par point une crise convulsive par:
- l'existence de facteurs favorisants (station debout, chaleur, jene);
- la prcession d'un sentiment de malaise;
- la brivet de la perte de connaissance, avec retour immdiat la

conscience;
- la cause principale en est, chez le petit enfant, l'hypertonie vagale dont
on connat l'association au reflux gastro-sophagien. Cette pathologie
ncessite une prise en charge spcifique, notamment au cours de la premire
anne de vie (facteur de risque de mort subite du nourrisson).
Crise de ttanie
Une crise de ttanie, dont l'origine habituelle, cet ge, est l'hypocalcmie
(rachitisme).
ELECTROENCEPHALOGRAMME
* L'EEG standard permet souvent de mettre en vidence des anomalies
paroxystiques intercritiques qui viendront conforter le diagnostic clinique.
Il est aussi indispensable l'identification des syndromes pileptiques:
- pointes ou pointes-ondes rythmiques diffuses au cours de l'hyperpne
(petit mal);
- polypointes ondes, spontanes ou provoques, par la stimulation
lumineuse intermittente (SLI) dans les pilepsies myocloniques juvniles;
- pointes-ondes lentes associes aux crises atoniques du syndrome de
Lennox-Gastaut;
- pointes-ondes rolandiques des pilepsies paroxysme rolandique.
* Il peut rvler le point de dpart focal d'une pilepsie secondairement
gnralise ou porter le diagnostic d'tat de petit mal devant un syndrome
confusionnel.
* Il est parfois ncessaire de recourir d'autres types d'EEG:
- de sommeil, pendant la sieste ou la nuit, indispensable au diagnostic
de certaines pilepsies;
- ambulatoire (de 24 heures);
- vido-EEG (visualisation et corrlation lectroclinique);
- polygraphique.
* La pratique de l'EEG dans la surveillance d'un enfant atteint
d'pilepsie n'est ni indispensable ni systmatique mais peut tre ncessaire:
- lorsqu'il existe une modification des crises (frquence,
symptomatologie);
- au cours des modifications ou arrts thrapeutiques.
TRAITEMENT DE LA CRISE
La gravit potentielle d'une crise convulsive qui se prolonge est due aux
consquences des dsordres mtaboliques entrans.
L'hypoxie, l'acidose, l'dme crbral sont des lments auto-aggravants qui

favorisent la prolongation de la crise (tat de mal convulsif) pouvant aboutir


de ce fait des lsions squellaires sans rapport avec le pronostic pralable
de cette pilepsie.
Traitement de la crise
Le traitement de la crise a pour but de la faire cesser au plus vite et rpond
au schma suivant (en dehors du traitement tiologique s'il y a lieu):
* Valium*, 0,5mg/kg (1 ampoule= 2ml= 10mg) en IVD ou en
intrarectal, chez le nourrisson;
* en cas d'chec, une deuxime injection peut tre ralise en prfrant
la voie IV sous forme d'un bolus, la posologie de 0,5 1mg/kg, en
prvoyant une hospitalisation dans les plus brefs dlais, et en assurant le
transport dans de bonnes conditions (position latrale de scurit, voie
d'abord veineuse et apport nergtique, oxygnothrapie, monitorage cardiorespiratoire).
Etat de mal convulsif
La persistance de la crise ce stade, ou au bout d'une demi-heure dfinit
l'tat de mal convulsif qui impose une prise en charge plus lourde:
* en proposant l'un ou l'autre ou successivement:
- phnobarbital (Gardnal*, 1 ampoule= 2ml= 40mg) en IV lente, au
perfuseur lectrique sur 20 minutes, la dose de 10 20mg/kg en fonction
de l'ge;
- diphnyldantone (Dilantin*, 1 ampoule= 5ml= 250mg) en IV lente,
au perfuseur lectrique sur 20 minutes la dose de 15mg/kg;
* et en instituant un traitement anti-dme crbral:
- oxygnation correcte au masque ou mieux aprs intubation;
- mise en hypocapnie modre (25mmHg) contrle;
- correction d'une acidose et maintien des constantes vitales;
- restriction hydrique, voire dpltion en cas de signes d'hypertension
intracrnienne.
TRAITEMENT D'UNE EPILEPSIE
La monothrapie doit tre la rgle et suffit dans la grande majorit des
pilepsies de l'enfant stabiliser la situation condition de respecter un
certain nombre de points; il faut choisir le mdicament en fonction du type
de l'pilepsie:
* Valproate de sodium (Dpakine*) dans les pilepsies partielles ou
gnralises primaires:
- solution 1ml= 200mg, comprim 200mg, comprim 500mg

("chrono": retard);
- posologie de 20 40mg/kg/j en deux trois prises;
- liaison aux protines dose-dpendante (augmentation de la forme
libre avec la concentration;
- effet inhibiteur enzymatique (notamment avec le phnobarbital et la
phnytone);
- grande variabilit des taux plasmatiques;
- demi-vie courte de 10 20 heures, ncessitant deux trois prises
quotidiennes;
- taux thrapeutiques: 50 100mg/l; quilibre atteint en 2 4 jours.
* Carmabazpine (Tgrtol*), dans les pilepsies partielles, mais aussi
gnralises:
- solution: 1ml= 20mg; comprim 200mg, formes "ordinaire" et LP
"retard";
- 10 15mg/kg/j en deux ou trois prises;
- effet inducteur enzymatique (auto-induction);
- interaction mdicamenteuse (rythromycine);
- demi-vie plasmatique de 10 25 heures, ncessitant deux trois
prises par jour;
- taux thrapeutiques: 5 10mg/l (taux toxiques: plus de 12mg/l)
atteints en 3 8 jours.
* Ethosuximide (Zarontin*) dans le petit mal-absence:
- solution: 1ml= 50mg, capsules de 250mg;
- 20 30mg/kg/j en deux prises par jour.
* Vigabatrin (Sabril*), en co-traitement dans les pilepsies partielles et
dans le syndrome de West:
- comprims 500mg;
- 40 100mg/kg/j en une ou deux prises par jour.
* Diphnylhydantone (Di-Hydan*) en seconde intention ou en
association dans les pilepsies partielles:
- comprims de 100mg;
- 4 8mg/kg/j en deux prises par jour;
- effet inducteur enzymatique;
- cintique linaire pour les faibles posologies, sinon trs variable chez
un mme individu;
- demi-vie plasmatique de 15 60 heures (dose-dpendante);
- taux thrapeutique 10 15mg/l (taux toxiques: plus de 20mg/l) atteint
en 3 12 jours, difficile quilibrer surtout en cas d'association
mdicamenteuse.
* Phnobarbital (Gardnal*) dans les pilepsies gnralises primaires

ou secondaires:
- comprims 10 et 50mg;
- posologie de 5mg/kg/j en une prise;
- effet inducteur enzymatique;
- cintique linaire avec augmentation proportionnelle des taux
(chaque mg/kg donne un taux voisin de 10mg/l);
- demi-vie longue (40 70 heures) permettant une prise par jour;
- taux thrapeutiques 15 30mg/l (taux toxiques: plus de 50mg/l)
atteints en plus de 10 jours.

[J15]Syndrome de West
Le syndrome de West ou maladie des spasmes en flexion ou encore
hypsarythmie, est une forme relativement frquente d'pilepsie du
nourrisson (15% des pilepsies de la premire anne).
* Sa frquence peut tre estime 1 pour 4000 6000 naissances avec
une lgre prpondrance chez les garons (1,5garon pour 1 fille).
* Le dbut est habituellement compris entre l'ge de 3 et de 12 mois,
avec un pic de frquence vers l'ge de 5 mois.
* Il s'agit d'une forme grave d'pilepsie dont le pronostic est difficile
tablir et dpend de l'existence ou non d'une tiologie (un tiers des cas
seulement sont idiopathiques) et de la rponse clinique au traitement.
ELEMENTS CLINIQUES
Le diagnostic repose sur la constatation de la Triade de West qui associe
plusieurs lments.
Spasmes
Les crises correspondent des clonies axiales ou spasmes, souvent en
flexion, avec:
- flexion des cuisses sur le tronc;
- flexion et adduction des membres suprieurs;
- flexion de la nuque et du tronc en avant.
Plus rarement, les accs sont en extension ou exceptionnellement
unilatraux, ou encore asymtriques (malformations crbrales).
* La dure est brve, de l'ordre d'une fraction de seconde 2 ou 3
secondes.
* Ils surviennent pas salves de quatre cinq, au dbut en cours de
sommeil ou au rveil, et peuvent se terminer par un accs de pleurs, ou plus
rarement de rires.

* Dans 20 30% des cas, d'autres types de crises peuvent survenir


(partielles, ou gnralises).
* La brivet de ces pisodes peut au dbut les faire prendre tort pour
des hoquets ou des pisodes de colique du nourrisson.
Rgression psychomotrice
Une stagnation des acquisitions ou mme une vritable rgression du
dveloppement psychomoteur, sont retrouves dans plus de 90% des cas,
qu'elles accompagnent ou prcdent parfois les spasmes.
* Un dfaut d'attention, la perte des ractions aux stimuli habituels
(sonores ou visuels), la perte du sourire-rponse sont les premiers lments
qui inquitent, chez un nourrisson devenu "grognon".
* Une perte des acquisitions posturo-motrices y est associe, un degr
variable et d'autant plus grave que plus "antrieure": prhension manuelle,
tenue assise, tenue de la tte, poursuite oculaire.
* Il est important, pour le pronostic, de prciser la chronologie du
dveloppement de l'enfant car dans les formes primitives, et, en particulier
dans les "spasmes bnins", le dveloppement tait normal jusqu'au
dmarrage du syndrome de West, contrairement aux formes secondaires o
le dveloppement tait plus lent.
Hypsarythmie
L'EEG est un mlange anarchique d'ondes lentes, d'ondes aigus, de pointes
de grande amplitude asynchrones, dont l'aspect, la frquence et la
topographie sont variables d'un instant l'autre, caractrisant
"l'hypsarythmie".
* Le trac peut n'tre perturb, au dbut, que pendant le sommeil, mais il
l'est le plus souvent en permanence, et l'enregistrement d'un spasme se
traduit habituellement par un aplatissement transitoire.
* Rarement, le trac est asymtrique ou franchement unilatral, mais la
normalit du trac, dans la veille ou le sommeil, doit faire rfuter le
diagnostic de syndrome de West.
ETIOLOGIE
Examens complmentaires
Outre l'examen clinique et l'valuation du dveloppement psychomoteur, qui
sont les lments fondamentaux d'apprciation, quelques examens
complmentaires sont ncessaires:
* ponction lombaire, la recherche d'une hyperprotinorrachie

(malformation, maladie inflammatoire);


* fond d'il (phacomatose, choriortinite);
* EEG, dont le trac pathologique permet d'liminer une pilepsie
myoclonique du nourrisson. Un enregistrement longue dure (24 heures)
peut tre un appoint diagnostique utile, de mme que l'administration de
diazpam (Valium*), qui permet de focaliser les anomalies;
* scanner crbral (malformation crbrale, squelles ischmiques ou
ftopathiques).
Origine prnatale, prinatale ou postnatale
Dans deux tiers des cas, l'enqute permet de retrouver une cause cette
pilepsie grave du nourrisson et vient confirmer la gravit pronostique,
dj pressentie le plus souvent:
* origine prnatale:
- malformations crbrales (toutes peuvent tre l'origine d'un West),
mais plus particulirement: syndrome d'Aicardi (agnsie corps calleux,
micropolygyrie, lacunes choriortiniennes), ne touchant que les filles
(mutation sur l'X);lissencphalies ou autres anomalies de gyration; atrophies
crbrales, porencphalies;
- maladies mtaboliques: phnylctonurie;
- phacomatoses: sclrose tubreuse de Bourneville, AR, (taches
cutanes achromiques);
- ftopathies: Cytomgalovirus;
* origine prinatale:
- anoxo-ischmie prinatale: prmaturit; souffrance ftale aigu;
- hmorragie crbro-mninge;
- mningites nonatales;
* origine postnatale: mningo-encphalite (herptique).
Dans un tiers des cas, le syndrome de West parat "primitif", mais c'est un
diagnostic d'limination. C'est dans ce groupe que l'on retrouve des
spasmes infantiles de meilleur pronostic avec possibilit de rcupration
complte, sous traitement, ou aprs un certain temps d'volution, les faisant
qualifier de bnins.
TRAITEMENT
Vigabatrin
Le vigabatrin (vinyl GABA, VGB, Sabril*), est un inhibiteur spcifique de
la GABA-transaminase et actuellement le meilleur traitement des spasmes
infantiles:

* efficacit sur les crises dans prs de 70% des cas (disparition dans
43%):
- disparit des rsultats avec le maximum de rponses dans les West
associs une sclrose tubreuse de Bourneville;
- effet transitoire, le faisant proposer en monothrapie initiale, avant
relais par le valproate de sodium;
* meilleure tolrance que la corticothrapie;
* la posologie optimale se situe entre 40 et 80mg/kg/j.
Corticothrapie
La corticothrapie:
* garde des indications de l'chec du traitement prcdent:
- hydrocortisone, 10mg/kg/j, pendant une semaine puis 5mg/kg/j
pendant 8 jours, en prolongeant le traitement si l'EEG montre la persistance
de pointes focales;
- le ttracosactide (ACTH) (Synacthne*), 0,25 0,50mg/j par voie
intramusculaire pendant une dizaine de jours, puis une dose dgressive sur
3 4 semaines (ventuellement en passant une forme de retard, avec
injection hebdomadaire);
* la surveillance doit tre celle de toute corticothrapie, en connaissant
cet ge les plus grands risques infectieux, du fait de l'importance de
l'immunodpression engendre;
* il ne semble pas exister d'avantages prolonger au-del de ce dlai la
corticothrapie, car si certains spasmes ont disparu secondairement, cela
correspond galement leur tendance volutive spontane.
Mdicaments anticomitiaux
Les anticomitiaux:
* en cas de disparition des spasmes, un relais peut tre pris par le
valproate de sodium (Dpakine*), 20 40mg/kg/j en deux trois prises,
pour une dure variable en fonction de l'tiologie et de la rponse sous
traitement:
- l'existence d'un syndrome de West secondaire incite, bien sr,
poursuivre plus longtemps le traitement;
- l'hypothse d'une pilepsie "maturative" dans les syndromes de West
idiopathiques conduit, en cas de bonne volution, tenter d'interrompre le
traitement au bout de 12 18 mois;
* d'autres substances peuvent tre employes, en cas d'chec des
premires, ou en relais, en s'adressant prfrentiellement au groupe des
benzodiazpines:

- clonazpam (Rivotril*, comprim de 2mg quadriscable, solution: 1


goutte= 1/10mg) la posologie de 0,1 0,3mg/kg/j;
- clobazam (Urbanyl*, glule de 5mg) la posologie de 0,5mg/kg/j.
EVOLUTION
L'volution est variable, et souvent difficilement prvisible.
* Dans certains cas, aucune amlioration n'est constate sur le plan
clinique, avec persistance des spasmes, et sur le plan lectrique avec un trac
d'hypsarythmie (ou parfois mme "normalisation"). Le pronostic est sombre
car le dveloppement psychomoteur de l'enfant est pratiquement arrt.
* D'autres vont cesser leurs spasmes et normaliser l'EEG, avec reprise du
dveloppement psychomoteur. La possibilit de survenue ultrieure d'une
pilepsie partielle (avec foyer localis dans le territoire o les anomalies
taient maximales), ou de troubles cognitifs, ou du comportement, vient
assombrir un pronostic initialement meilleur.
* D'autres peuvent, aprs une rponse initiale favorable, dvelopper une
pilepsie gnralise secondaire, proche d'un Lennox-Gastaut, avec retard
intellectuel plus ou moins svre.
* Enfin, certains cas (15 20% des syndromes de West primitifs)
peuvent avoir une volution favorable sans dficit intellectuel ni pilepsie
rsiduelle.

[J15]Crises convulsives de l'enfant


Les convulsions qui surviennent chez l'enfant sont souvent la traduction
d'une comitialit, le plus souvent essentielle. La survenue d'une premire
crise pose la question de sa nature occasionnelle et donc "unique", ou
comitiale et donc "rcidivante".
La description dtaille de la crise, et des vnements associs sont les
lments principaux qui permettent, avec l'EEG, d'en prciser le type ce qui
est important sur les plans pronostique et thrapeutique.
Il ne peut tre question de reprendre en dtail ici toutes les formes
d'pilepsie, mais seulement celles propres l'enfant.
ELECTROENCEPHALOGRAMME
L'EEG standard permet souvent de mettre en vidence des anomalies
paroxystiques intercritiques qui viendront conforter le diagnostic clinique.
* Il est aussi indispensable l'identification des syndromes pileptiques:
- pointes ou pointes-ondes rythmiques diffuses au cours de l'hyperpne
(petit mal);

- polypointes ondes, spontanes ou provoques, par la stimulation


lumineuse intermittente (SLI) dans les pilepsies myocloniques juvniles;
- pointes-ondes lentes associes aux crises atoniques du syndrome de
Lennox;
- pointes ondes rolandiques des pilepsies paroxysme rolandique.
* Il peut rvler le point de dpart focal d'une pilepsie secondairement
gnralise ou porter le diagnostic d'tat de petit mal devant un syndrome
confusionnel.
Il est parfois ncessaire de recourir d'autres types d'EEG:
- de sommeil, pendant la sieste ou la nuit indispensable au diagnostic
de certaines pilepsies;
- ambulatoire (de 24 heures);
- vido-EEG (visualisation et corrlation lectroclinique);
- polygraphique.
La pratique de l'EEG dans la surveillance d'un enfant atteint d'pilepsie n'est
ni indispensable ni systmatique mais peut tre ncessaire:
- lorsqu'il existe une modification des crises (frquence,
symptomatologie);
- au cours des modifications ou arrts thrapeutiques.
EPILEPSIES GENERALISEES
* Grand mal (10% des pilepsies):
- manifestation d'une pilepsie primaire idiopathique;
- smiologie classique;
- bonne rponse thrapeutique et pronostic neurologique trs bon.
* Petit mal-absence (5 10% des pilepsies (voir infra)).
* Epilepsie myoclonique (petit mal myoclonique juvnile bnin):
- survenue aprs 10 ans avec antcdents familiaux dans un quart des
cas;
- myoclonies au rveil (membres suprieurs et face) avec altration de
la conscience;
- succession parfois d'une crise tonicoclonique;
- bon pronostic.
* Syndrome de Lennox-Gastaut (10% des pilepsies):
- dbut entre 18 mois et 8 ans (3 5 ans);
- secondaire le plus souvent des lsions crbrales;
- smiologie type de crises atoniques (chute) diurnes, et toniques
nocturnes;
- stagnation des acquisitions, voire rgression psychomotrice;
- EEG avec de longues salves de pointes-ondes 2 cycles par seconde;

- mauvais pronostic.
EPILEPSIES PARTIELLES
* Epilepsie paroxysmes rolandiques (15 20% des pilepsies):
- facteur gntique probable, transmission autosomique dominante
pour syndrome certains auteurs;
- dbut entre 3 et 13 ans (10 ans);
- smiologie prdominance cphalique avec troubles sensitifs, et de
la parole;
- survenue nocturne (au rveil);
- foyer de pointes-ondes rolandique;
- trs bon pronostic.
* Epilepsie psychomotrice temporale (10 15% des pilepsies):
- dbut plus tardif entre 10 et 20 ans;
- absence temporale, de dure prolonge (quelques minutes);
- automatismes moteurs oro-pharyngs;
- troublesmnsiques, psychosensoriels;
- pronostic incertain (troubles comportementaux, voire psychiatriques).
TRAITEMENT D'UNE EPILEPSIE
La particularit de l'pilepsie de l'enfant est d'tre essentielle dans la majorit
des cas, avec dans l'ensemble un contrle satisfaisant sous une monothrapie
adapte.
Le problme principal est, dans ce cas, la discussion de la dure du
traitement.
Le caractre "maturatif", voire occasionnel des crises est un lment en
faveur d'un traitement limit dans le temps.
Une pilepsie essentielle, stabilise pendant 3 ans de traitement sans crises a
plus de 2 chances sur 3 de ne pas rcidiver l'arrt du traitement.
* La monothrapie doit tre la rgle.
- Changement thrapeutique progressif avec chevauchement des
traitements (le premier ne sera interrompu que lorsque le deuxime sera aux
taux thrapeutiques).
- Surveillance clinique et biologique de la tolrance mdicamenteuse et
ventuellement des interactions en cas d'association.
* La dure du traitement est variable:
- certainement prolonge, voire vie en cas d'pilepsie secondaire ou
associe des anomalies neurologiques ou du dveloppement;
- arbitrairement limit, en cas de contrle parfait des crises, 2 3 ans
dans l'espoir d'un processus "maturatif", mais de toutes faons en proposant

une dcroissance trs progressive sur 6 mois minimum.


PETIT MAL
Le petit mal-absence fait partie des pilepsies gnralises primaires et
reprsente environ 10% des pilepsies de l'enfant. Il survient entre 3 et 10
ans avec un pic de frquence entre 5 et 7 ans, touchant un peu plus
frquemment la fille (60%) que le garon.
Des antcdents familiaux de comitialit, type de petit mal, ou d'une autre
forme d'pilepsie gnralise primaire sont assez souvent retrouvs (10
15% des cas) traduisant une origine gntique probable (seuil pileptogne
abaiss?).
Diagnostic positif
Le diagnostic repose sur l'analyse smiologique de la crise dont l'lment
caractristique est l'absence. L'enfant a brutalement prsent une suspension
de la conscience et /ou de ses activits, paraissant le regard vide, "absent",
ne rpondant pas aux sollicitations de son entourage.
Perte de connaissance
Il s'agit d'une perte de connaissance:
- l'emporte pice, survenant sans prodromes;
- dbut et fin brusques;
- d'une dure de quelques secondes (5 secondes), n'excdant jamais 25
secondes;
- dont l'enfant ne gardera aucun souvenir;
- se rptant de manire strotype, interrompant les activits usuelles,
mais cependant plus rare pendant les priodes de tension ou de sollicitation
intellectuelle;
- favorise par l'hyperventilation, les motions.
Elle est le plus souvent isole, et l'absence est dite "simple":
- sans chute ou perte du tonus;
- sans dficit post-critique;
- sans phnomnes moteurs parasites;
- avec reprise instantane de l'activit en cours pralablement.
Phnomnes mineurs associs
En fait des phnomnes mineurs sont souvent associs:
* phnomnes moteurs:
- rvulsion oculaire, clonies des paupires, des lvres, du menton;
- clonies des membres suprieurs (mains-doigts);

- perte du tonus avec chute de la tte en avant ou des objets tenus en


main;
- automatismes gestuels strotyps, surtout en cas d'absence
prolonge (plus de 20 secondes): mouvement de mchonnement, mission
de phonmes;
- gnralisation secondaire, rarement;
* phnomnes vgtatifs:
- pleur ou rougeur de la face;
- mydriase;
- miction, sudation;
- HTA.
Evolution
Les antcdents nonatals sont habituellement sans particularit et le
dveloppement psychomoteur est le plus souvent normal. La rptition des
absences, pouvant tre d l'ordre de plusieurs dizaines par jour, confinant
alors un tat de petit mal, peuvent tre l'origine d'une stagnation des
acquisitions ou des troubles du comportement qui peuvent en tre les
vnements rvlateurs.
Formes cliniques
* Epilepsie-absence du nourrisson (avant 3 ans), o les absences sont
plus longues pouvant confiner un tat de petit mal-absence. L'volution en
cas de rsistance au traitement peut se faire vers un syndrome de LennoxGastaut.
* Epilepsie-absence de l'adolescent, o les absences sont souvent
accompagnes de myoclonies, avec l'EEG des pointes ondes plus lentes,
voire des polypointes-ondes et souvent le dbut d'une pilepsie gnralise.
Diagnostic diffrentiel
* Le syndrome de Lennox-Gastaut, qui dbute au mme ge, a en fait
une smiologie trs diffrente:
- les crises sont avant tout atoniques avec un effondrement brutal du
tonus axial (avec chute de la tte ou de tout le corps);
- le retard psychomoteur ou les troubles du comportement sont
constants et surtout pralables aux manifestations pileptiques (il s'agit d'une
pilepsie gnralise secondaire);
- le trac EEG est trs diffrent (longues salves de pointes-ondes 2
cycles par seconde).
* Les absences temporales, plus rares sont l'origine d'automatismes

moteurs plus complexes (rptition, ou imitation de gestes usuels) ou de


manifestations psychosensorielles.
Elments paracliniques
* L'EEG est pathognomonique lorsqu'il met en vidence:
- des bouffes de pointes-ondes gnralises, bilatrales et synchrones
3 cycles par seconde;
- dbut et fin brusques et retour immdiat du trac la normale;
- nombreuses, retrouves entre les crises (sans traduction clinique si la
dure est de moins de 3 secondes);
- favorises par l'hyperpne et l'endormissement.
* L'existence d'autres anomalies EEG fait galement parler de petit mal
complexe dont la rponse thrapeutique est moins bonne.
Traitement et pronostic
Petit mal-absence simple
* Deux mdicaments peuvent tre proposs:
- valproate de sodium (Dpakine*) (sol 1ml = 200mg) (cp 200mg)
(cp 500mg "chrono" retard), posologie de 20 40g/kg/j en deux trois
prises quotidiennes, essayer en premire intention (efficacit suprieure
80%);
- thoxumidine (Zarontin*), (sol 1ml 50mg), (caps 250mg), 20
30mg/kg/j en deux trois prises quotidiennes, utiliser en monothrapie en
cas d'chec du prcdent;
- association des deux en cas d'chec de monothrapie.
* Le contrle n'est pas toujours facile mais le pronostic neurologique
ultrieur est bon avec cependant un risque non ngligeable de comitialit
ultrieure. Le traitement est poursuivi pendant 2 3 ans une fois le contrle
des crises obtenu.
* Des crises de grand mal peuvent survenir ultrieurement (40%) mais
semblent plus rares avec l'utilisation d'antipileptiques plus "large spectre"
que le Zarontin*, comme le valproate de sodium.
* La disparition de ces manifestations au cours de la deuxime enfance
est habituelle, mais reste incertaine long terme (75% sans crises 5 ans
mais seulement 33% 20 ans d'volution).
* Le pronostic intellectuel est satisfaisant mais l'on note toutefois dans
20 30% des cas des difficults scolaires, voire mme une efficience
intellectuelle la limite infrieure de la normale.

Petit mal complexe


Dans les absences complexes, avec des manifestations cliniques ou EEG
atypiques, il est prfrable d'utiliser d'emble le valproate de sodium, dans la
mesure o le risque d'apparition ou de "succession" d'une pilepsie
gnralise type grand mal est plus important.
CLASSIFICATION INTERNATIONALE DES EPILEPSIES ET
SYNDROMES EPILEPTIQUES
Epilepsies et syndromes pileptiques focaux
Epilepsies idiopathiques
Epilepsies idiopathique (ou fonctionnelles, sans lsion):
- pilepsie bnigne de l'enfance paroxysmes rolandiques;
- pilepsie bnigne de l'enfance paroxysmes occipitaux;
- pilepsie primaire de la lecture.
Epilepsies symptomatiques
Epilepsies symptomatiques(ou lsionnelles, lsion prouve):
- squelles de souffrance antnatale ou postnatale;
- malformation crbrale, porencphalie;
- accident vasculaire crbral;
- tumeur;
Epilepsies cryptogniques
Epilepsies cryptogniques (ou lsionnelles, lsion non prouve):
- squelles de souffrance antnatale ou postnatale;
- traumatisme.
Epilepsies et syndromes pileptiques gnralis
Epilepsies idiopathiques
Epilepsies idiopathiques ou primaires, sans lsion, lies l'ge (par ordre
chronologique):
- convulsions nonatales familiales bnignes;
- convulsions nonatales bnignes;
- pilepsie myoclonique bnigne de l'enfance;
- pilepsie-absence de l'enfance;
- pilepsie-absence de l'adolescence;
- pilepsie myoclonique juvnile;

- pilepsie crises grand mal du rveil;


- autres.
Epilepsies cryptogniques et/ou symptomatiques
- Spasmes infantiles (syndrome de West).
- Syndrome de Lennox-Gastaut.
- Epilepsie avec crises myoclono-astatiques.
- Epilepsie avec absences myocloniques.
Epilepsies symptomatiques
* Epilepsies sans tiologie spcifique:
- encphalopathie myoclonique prcoce;
- encphalopathie infantile prcoce avec "suppressions-bursts"
(syndrome d'Ohtahara);
- autres.
* Epilepsies avec tiologie spcifique: maladies mtaboliques et
dgnratives.
Epilepsies dont le caractre focal ou gnralis n'est pas dtermine
Association de crises gnralises et partielles
- Epilepsie myoclonique svre.
- Epilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil lent.
- Epilepsie avec aphasie acquise (Syndrome de Landau-Kleffner).
Epilepsies sans caractres gnraliss ou focaux certains
Syndromes spciaux
Crises occasionnelles
- Convulsions fbriles.
- Crises dclenches par un facteur toxique ou mtabolique.
Crise isole, tat de mal isol

[J1]Coqueluche
- diagnostic - prvention
Dr C. DELACOURT, attach
service de pneumologie et d'allergologie de l'enfant du Pr Scheinmann - hpital Necker - Paris

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


La coqueluche est une toxi-infection contagieuse due au bacille de Bordet
et Jengou (Bordetella pertussis).
La vaccination prventive en a rduit considrablement la morbidit.
Toutefois, elle reste une maladie grave chez l'enfant de moins de 2 ans, du
fait des complications propres cet ge.
MICROBIOLOGIE
* Bordetella pertussis est un bacille Gram ngatif produisant diverses
toxines et un facteur stimulant la lymphocytose;
- la transmission est interhumaine, essentiellement par les gouttelettes
salivaires;
- les sujets atteints sont contagieux, surtout au dbut de la maladie.
* La coqueluche est suivie d'une immunit solide et durable.
- Elle ne rcidive pratiquement jamais.
- Cette immunit s'accompagne de la formation d'anticorps de type IgA
et IgG. Cependant, on ne sait pas actuellement si les anticorps sriques sont
protecteurs ou si la protection est surtout supporte par les IgA scrtoires
du tractus respiratoire.
- Il n'y a pas d'immunit passive "efficace" anticoquelucheuse
transmise de la mre au nouveau-n.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Clinique

FORME COMMUNE NON COMPLIQUEE


Incubation
L'incubation est de 1 semaine environ.
Premire priode: priode catarrhale
La priode catarrhale dure de 1 2 semaines.
Elle est marque par un dcalage thermique et une toux:
- sche;
- tenace;
- spasmodique;
- surtout nocturne;
- parfois dj mtisante.
Le diagnostic doit tre voqu devant la notion de contage et l'absence de
vaccination.
La NFS est normale ce stade. Le diagnostic bactriologique est par contre
possible.
Seconde priode: priode des quintes
La priode quinteuse dure entre 4 et 5 semaines et signe le diagnostic.
* La squence de la quinte est caractristique:
- elle est prcde par une priode d'agitation ou d'anxit;
- elle dbute par 10 20 secousses expiratoires, de plus en plus
rapides;
- puis une brve apne;
- puis une reprise inspiratoire longue et bruyante, constituant le
classique "chant du coq";
- cette squence se rpte de trois dix fois, voire plus, et aboutit une
expectoration visqueuse et peu abondante;
- les vomissements sont frquents et surviennent au moment de
l'expectoration;
- la quinte s'accompagne de cyanose et de sueurs.
* Toutefois, chez le nourrisson, la quinte est souvent atypique:
- la phase expiratoire va en gnral en s'affaiblissant et la reprise
inspiratoire est peu bruyante;
- la cyanose est en rgle marque;
- les vomissements sont souvent importants et peuvent entraner
dshydratation et dnutrition.
* Le nombre de quintes est important noter.

- Il crot progressivement pour tre son maximum vers la 3e semaine,


puis diminue lentement.
- Il se situe entre 20 et 30 quintes par jour dans les formes moyennes.
* L'examen clinique est sans particularit.
* La temprature est normale, en dehors d'une surinfection.
COMPLICATIONS
Quintes asphyxiantes
Les quintes asphyxiantes sont propres au nourrisson.
Elles deviennent de plus en plus faibles, sans expectoration efficace, et
aboutissent une cyanose importante, une apne prolonge et une perte de
connaissance.
Le dcs survient en l'absence de ranimation immdiate.
Autres complications lies aux quintes
Il s'agit d'une ulcration du frein de la langue, d'hmorragies (purpura,
pistaxis, sous-conjonctivale), rarement de hernie et de prolapsus,
exceptionnellement d'un pneumothorax.
Apne coquelucheuse
L'apne coquelucheuse survient brutalement, indpendamment de la quinte,
et constitue donc une complication redoutable.
Broncho-pneumopathie lie B. pertussis
C'est une pneumopathie alvolaire diffuse avec dyspne, fivre, rles
crpitants et une forte lymphocytose.
Surinfections bactriennes pulmonaires
Les surinfections bactriennes sont plus frquentes chez le nourrisson; ce
sont les bronchites et les broncho-pneumopathies.
* Les germes frquemment responsables sont:
- Streptococcus pneumoniae;
- Haemophilus influenzae;
- Staphylococcus aureus;
- Streptococcus pyogenes.
* Les antibiotiques ont considrablement diminu leur gravit et leur
pronostic; en effet, le dveloppement de bronchiectasies secondaires est
devenu exceptionnel.

Complications lies aux vomissements


Les complications lies aux vomissements sont la dshydratation et la
dnutrition.
Complications nerveuses
* Les convulsions simples sont plus frquentes chez le nourrisson et
sont associes une hyperthermie ou une anoxie postquinte.
* L'encphalopathie coquelucheuse dbute souvent brutalement vers la
troisime semaine des quintes:
- elle associe une fivre leve, des convulsions et des troubles de
conscience;
- l'EEG montre de grandes ondes lentes diffuses;
- le LCR est normal.
La coqueluche maligne
C'est une forme trs grave rencontre chez le nourrisson g de moins de 3
mois.Elle associe:
- des troubles hmodynamiques avec collapsus;
- une insuffisance rnale;
- une inflation hydrique;
- un syndrome de scrtion inapproprie d'hormone antidiurtique;
- des troubles neurologiques majeurs (convulsions, coma);
- une pneumopathie svre.

[J15]Examens complmentaires
Numration formule sanguine
La NFS est souvent caractristique, montrant une hyperlymphocytose: 60
90% de lymphocytes sur 20.000 40.000 leucocytes par mm3.
Radiographie de thorax
* Sur la radiographie de thorax, le plus souvent, on retrouve des images
floues, juxta-hilaires, pouvant se prolonger vers le diaphragme et masquer
les bords du cur.
* D'autres aspects sont frquents:
- une atlectasie (50%);
- un foyer segmentaire (25%), surtout au niveau des lobes moyens et
infrieurs;
- des adnopathies hilaires (30%).

* Les surinfections ont leur aspect propre.


Diagnostic bactriologique
Le diagnostic bactriologique se fait par l'isolement du germe sur milieu de
Bordet et Jengou, partir d'un prlvement pharyng:
- il est difficile du fait de la fragilit du bacille;
- les chances de positivit sont maximales lors de la priode catarrhale et
de la phase initiale des quintes.
* Immunofluorescence directe du produit d'aspiration nasopharyng.
* Dtection d'IgA scrtoires (scrtions nasopharynges) par mthode
ELISA (pas de pratique courante mais excellente sensibilit).
* Sroconversion (titre des anticorps x 4 deux prlvements
successifs). Recherche d'anticorps spcifiques par mthode ELISA ou
Western Blot: anticorps antitoxine pertussique (PI), antiagglutinine (FHA),
antiadnylcyclase.
* Recherche de l'ADN bactrien par PCR de pratique non courante.

[J15]Au total
* La coqueluche est une maladie srieuse chez le nourrisson, et
notamment avant 6 mois, du fait de complications svres et du possible
dveloppement de formes graves.
* Celles-ci sont annonces par des signes qu'il faut bien connatre:
- tachycardie sine materia permanente suprieure 180/min;
- persistance de signes neurologiques (mouvements anormaux,
convulsions, coma);
- hyperleucocytose suprieure 50.000/mm3;
- thrombocytmie suprieure 400.000/mm3;
- hyponatrmie infrieure 130mEq/l.

[J15]Traitement
TRAITEMENT CURATIF
* L'hospitalisation est systmatique avant 6 mois ou ds qu'il existe une
complication respiratoire, des apnes ou l'un des signes de gravit
prcdemment cits chez les enfants gs de plus de 6 mois.
* Mesures symptomatiques:
- aspiration rgulire des mucosits nasopharynges;
- correction des troubles hydrolectrolytiques;

- adaptation de l'alimentation en fonction de la svrit (gavage);


- oxygnothrapie disponible dans la chambre;
- monitorage cardio-respiratoire;
- parfois sdatifs doses modres (Valium*, 0,5 1mg/kg/j en 4
prises).
* Mesures spcifiques: spiramycine (Rovamycine*), 150.000
300.000U/kg/j en 3 prises, ou rythromycine ou josamycine (Josacine*),
50mg/kg/j en 3 prises. Cela ne diminue pas ou peu l'volution spontane
mais diminue la contagiosit.
* Prise en charge des complications:
- convulsions: Valium*, 0,5mg/kg intrarectal;
- antibiothrapie renforce en cas de surinfection: ajouter de
l'Augmentin*, 50mg/kg/j en 3 prises. Une antibiothrapie IV large se justifie
dans les formes graves;
- corticothrapie discute dans les formes graves.
TRAITEMENT PREVENTIF
Mesures lgales
* Dclaration conseille mais plus obligatoire depuis 1986.
* Isolement 30 jours aprs le dbut des quintes.
Sroprophylaxie
Gammaglobulines spcifiques, administrer moins de 5 jours aprs le
contage (elles sont potentiellement dangereuses si elles sont administres
plus tard): 0,3ml/kg IM, rpter 48 heures plus tard.
Antibioprophylaxie
Erythromycine chez les sujets contacts.
Vaccination anticoquelucheuse
La vaccination anticoquelucheuse (vaccin acellulaire) est effectue par 3
injections aux 2e, 3e et 4e mois (associe diphtrie, ttanos et polio):
Ttracoq*, vaccin DTCP*. Les rappels sont effectus 1 an, puis 5 ans plus
tard. Les vaccins pentavalents, Pent-Hibest*, Pentacoq*, associant de plus le
vaccin Haemophilus type B, sont un progrs significatif.
* Les effets secondaires possibles sont:
- ractions locales inflammatoires frquentes (30 50% des cas);
- abcdation rare;
- hyperthermie frquente;

- choc anaphylactique, convulsions, surtout s'il existe des antcdents


neurologiques, personnels ou familiaux, encphalopathie, qui sont
exceptionnels.
* Les contre-indications sont:
- une hyperthermie en cours;
- les maladies infectieuses aigus ou subaigus;
- les maladies volutives chroniques;
- une encphalopathie ou un antcdent personnel ou familial de
manifestation neurologique (toutefois, la loi impose cette vaccination chez
ces enfants, ds qu'ils sont amens vivre dans une collectivit les exposant
la contamination);
- un antcdent de raction grave une prcdente injection.
* Le vaccin anticoquelucheux actuellement utilis est appel "entier ou
cellulaire" car constitu de suspensions bactriennes de Bordetella pertussis,
inactives par la chaleur. Sa mdiocre tolrance a motiv la mise au point
de prparations vaccinales purifies, de type acellulaire, dont la meilleure
tolrance est dmontre. Associes aux vaccins diphtrique, ttanique et
polio (Infanrix Polio*) et au vaccin Haemophilus influenzae B (Infanrix
Polio-Hib*), elles sont indiques en rappel un an aprs la primovaccination
par les vaccins ttravalent ou pentavalent incluant la valence coquelucheuse
traditionnelle germes entiers, soit l'ge de 16 18 mois. Le vaccin
ttravalent (Infanrix Polio*) est aussi indiqu en rappel tardif l'ge de 1113 ans.

[J1]Dnutrition de l'enfant
- signes cliniques et biologiques - traitement
Dr V. COLOMB, praticien hospitalier
unit de gastro-entrologie et de nutrition de l'enfant - fdration de pdiatrie - hpital NeckerEnfants-Malades - Paris

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


La dnutrition, quelle qu'en soit l'tiologie, menace toutes les fonctions
vitales et est cause de mortalit. Elle peut se constituer trs rapidement chez
l'enfant, y compris dans les pays industrialiss, et toute dnutrition prolonge
chez l'enfant entrane un ralentissement de la croissance staturale.
L'valuation de l'tat nutritionnel, donc de la qualit de la croissance staturopondrale, est un lment essentiel lors de toute consultation de pdiatrie.
DEFINITIONS
La dnutrition est un processus pathologique affectant la composition
corporelle.
Pour dfinir la composition corporelle, on distingue le plus souvent deux
compartiments: la masse "grasse" et la masse "maigre".
- La masse "grasse" est schmatiquement superposable au tissu adipeux.
- Par opposition, le terme de masse "maigre" recouvre toute la masse
"non grasse", c'est--dire l'eau corporelle, les protines (musculaires et
viscrales) et la masse minrale (squelette).
La composition corporelle de l'enfant volue au cours de la croissance:
rduction de l'eau corporelle et de la masse grasse, augmentation de la masse
musculaire.
ETIOLOGIE
La dnutrition survient lorsque les apports alimentaires sont
quantitativement et/ou qualitativement insuffisants pour faire face aux
besoins nergtiques et protiques. Ce dsquilibre provient soit d'une
rduction des apports, soit d'une augmentation des besoins, les deux
mcanismes pouvant tre associs.

Rduction des apports


* Dans les pays en voie de dveloppement, la rduction des apports peut
provenir de ce que l'enfant n'a pas accs une alimentation adapte, en
particulier l'arrt de l'allaitement maternel.
* Dans les pays dvelopps, cette cause de malnutrition est trs
exceptionnelle (et peut tre une forme de svices). La carence d'apports y est
le plus souvent secondaire une pathologie:
- pathologie perturbant l'ingestion des aliments: anorexie, troubles de
la dglutition, rgurgitations, vomissements;
- pathologie perturbant la digestion et/ou l'absorption des nutriments
dans le tube digestif: diarrhe/malabsorption.
Augmentation des besoins
Elle est lie toute pathologie induisant une augmentation de la dpense
nergtique et des synthses protiques (pathologie infectieuse,
inflammatoire, tumorale...). Beaucoup de ces pathologies associent la
rduction des apports, du fait de l'anorexie ou de vomissements, et
l'augmentation des besoins.
PHYSIOPATHOLOGIE
Mobilisation des rserves nergtiques
En l'absence d'apports adquats, les rserves doivent tre utilises pour
couvrir les dpenses nergtiques et assurer les synthses protiques
"prioritaires".
* Les principaux substrats nergtiques sont fournis:
- d'une part par le dstockage des acides gras mis en rserve sous
forme de triglycrides dans le tissu adipeux (lipolyse) aboutissant une
diminution de la masse grasse;
- et d'autre part par la production hpatique de glucose, faisant
intervenir trs brivement la mobilisation du glucose stock sous forme de
glycogne (glycognolyse), et surtout la synthse de glucose
(noglucogense) partir des substrats glucoformateurs, en particulier des
acides amins provenant de la dgradation des protines musculaires
(protolyse).
* Cette rorientation des substrats permet en particulier le maintien d'une
glycmie suffisante pour assurer un apport en glucose aux organes dont il est
le substrat prioritaire, tel le cerveau.
* En revanche, l'nergie fournie par l'oxydation des protines est limite

environ 5% de la dpense nergtique totale.


* Les rserves nergtiques sont mobilises un rythme diffrent d'un
compartiment l'autre.
* La mobilisation des rserves nergtiques est la rsultante d'une
modification des scrtions hormonales: lvation de la scrtion de
cortisol, de glucagon, et rduction de la scrtion d'insuline, qui peut
s'accompagner d'une rsistance priphrique l'action de l'insuline.
* L'adaptation une situation de carence nergtique permet une
rduction de la dpense nergtique, au prix d'une rduction de l'activit
physique et d'un arrt de la croissance. Cette "conomie" permet un
ralentissement de la mobilisation des rserves endognes qui est en revanche
prcipite par toute agression surajoute, en particulier infectieuse.
Constitution du dficit protique
Le dficit protique se constitue secondairement une carence d'apports
globale ou slectivement protidique, qui peut tre aggrave par une fuite
protique digestive et/ou une pathologie inflammatoire entranant la
synthse hpatique obligatoire de protines dites "de la phase aigu" de
l'inflammation aux dpens des autres synthses...
* L'adaptation passe par une rduction de la vitesse de renouvellement
protique et des pertes azotes urinaires (diminution de l'urogense et de
l'excrtion urique urinaire), et a pour finalit de prserver la masse
protique viscrale (7% du poids corporel) aux dpens de la masse
musculaire (30 40% du poids corporel).
- Les acides amins issus de la protolyse musculaire alimentent la
synthse protique hpatique.
- Ainsi, chez l'enfant dnutri, la masse protique musculaire peut tre
rduite de 50% alors que la rduction de la masse protique totale n'est que
de 20 30%.
* Malgr cette adaptation, un dficit protique chronique entrane une
rduction de la synthse protique hpatique et une hypoprotidmie avec
hypoalbuminmie se constitue. La baisse de pression oncotique qui en
rsulte entrane la diminution du volume intravasculaire, l'inflation du
secteur interstitiel et la constitution d'dmes.
Eau, lectrolytes et minraux
* La surcharge hydrique est une des caractristiques de la composition
corporelle de l'enfant dnutri, l'eau totale pouvant atteindre jusqu' 75% du
poids corporel. Le volume intravasculaire tant rduit (diminution de la
pression oncotique, du volume plasmatique et du volume globulaire), cette

surcharge concerne surtout le secteur interstitiel, encore accentue par une


augmentation de scrtion de l'hormone antidiurtique, et par un
hyperaldostronisme qui provoque une rtention sode.
* La diminution du compartiment protique et l'hyperaldostronisme
rendent compte d'une dpltion potassique pouvant atteindre jusqu' 50%
des rserves en potassium. L'existence de pertes digestives (diarrhe
primitive ou secondaire la dnutrition) peut limiter la rtention sode et,
l'inverse, majorer le dficit en potassium.
* La perte de masse musculaire explique aussi une diminution des
rserves en phosphore et en magnsium. La dpltion calcique lie des
apports inadquats est aggrave par l'hypercalciurie.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Signes cliniques
La mobilisation des rserves aboutit donc une diminution plus ou moins
importante du tissu adipeux (amaigrissement) et de la masse protique en
particulier musculaire, en proportions variables.
PERTE DE POIDS ET RETENTISSEMENT SUR LA CROISSANCE
Perte de poids
Un ralentissement du gain pondral puis l'absence de prise de poids,
prcdant la perte de poids, sont en gnral les signes cliniques les plus
prcoces de dnutrition.
Cependant, dans le mme temps, la masse "maigre" globale peut tre
augmente par une inflation du secteur hydrique, lie en particulier une
diminution de la pression oncotique vasculaire en cas d'hypoprotidmie, ce
qui peut masquer ou au moins compenser en partie la perte de poids.
Ralentissement du gain statural
Le ralentissement du gain statural est chez l'enfant le meilleur marqueur
d'altration de la masse maigre. Il suit en gnral de quelques semaines
quelques mois le ralentissement du gain pondral.
Examen de la courbe de croissance staturo-pondrale
L'examen de la courbe de croissance staturo-pondrale (analyse

auxologique) fournit donc beaucoup d'informations.


* Les courbes de rfrences utilises en France (courbes de Semp et
Pdron) ont t tablies partir de l'analyse squentielle de la croissance
d'une population d'enfants bien portants. Elles permettent de rapporter le
poids la taille, le poids et la taille l'ge. Diffrents scores de gravit de la
malnutrition ont t proposs utilisant le rapport poids/ge (score de Gomez)
ou taille/ge (Waterlow).
* Cependant ces courbes permettent avant tout de comparer un enfant
lui-mme, et, la condition de disposer de plusieurs points dans le temps,
l'analyse cintique de la croissance est indispensable.
- Une perte de poids rcente, "isole", chez un enfant dont la vitesse de
croissance est normale, voque une dnutrition aigu.
- Un ralentissement de la croissance staturale associ une stagnation
ou une dgradation pondrale plus anciennes voque un processus
chronique.
Rduction de la masse musculaire
La fonte du tissu adipeux et la rduction des masses musculaires sont
dcelables l'examen clinique, mais non quantifiables.
* L'anthropomtrie, par la mesure non invasive des plis cutans,
permet le calcul de la masse grasse, et, par dduction, de la masse "maigre".
* La mesure du primtre brachial permet le calcul du rapport primtre
brachial/primtre crnien (N = 0,3 0,02), bien corrl aux rapports
poids/ge et poids/taille chez l'enfant de 3 mois 4 ans.
* Ces mthodes permettent surtout un suivi longitudinal, en particulier
lors de la renutrition.
AUTRES SIGNES CLINIQUES
* Les dmes doivent tre recherchs dans les zones dclives (pieds,
lombes).
* L'hyperthermie ou l'hypothermie peuvent tre en rapport avec une
infection, ou reflter les variations de temprature ambiante, mal
compenses chez les grands dnutris.
* La diarrhe traduisant une malabsorption peut tre cause et/ou
consquence de la dnutrition qu'elle aggrave. Participent la
malabsorption des altrations de la muqueuse intestinale, de ses activits
enzymatiques, des scrtions bilio-pancratiques, ainsi qu'une colonisation
bactrienne ou parasitaire.
* Des signes cliniques non spcifiques voquent des carences en micronutriments (vitamines et oligo-lments): scheresse cutane,

desquamation, phanres fins, cassants, dpigments.


MARASME ET KWASHIORKOR
On distingue habituellement deux formes de malnutrition du jeune enfant
dans les pays en voie de dveloppement.
Une classification internationale a t propose partir de deux critres: le
rapport poids/ge et la prsence d'dmes.
- L'interprtation purement "nutritionnelle", attribuant le marasme une
insuffisance globale d'apports protiques et nergtiques et le kwashiorkor
une carence protique prdominante associe un apport glucidique
excessif, est probablement abusive.
- D'autres facteurs, en particulier infectieux, interviennent certainement
dans l'volution vers l'une ou l'autre forme.

[J15]Signes biologiques
La dnutrition s'accompagne de modifications biologiques. Cependant, ces
signes ne font pas le diagnostic. En revanche, les examens biologiques
peuvent donner une orientation tiologique, prciser le retentissement et
la gravit de la dnutrition et ils permettent de contrler l'efficacit et la
tolrance du traitement.
ANOMALIES ELECTROLYTIQUES
* Hypokalimie, hypocalcmie, hypophosphormie, hypomagnsmie
doivent tre recherches et ces dosages permettent d'apprcier l'efficacit du
traitement.
* Cependant, les concentrations plasmatiques ne refltent pas les
rserves corporelles.
* L'hyponatrmie est fonction de l'importance de l'hmodilution et de
l'ventuelle dpltion sode en cas de pertes associes.
AUTRES ANOMALIES
* Le dosage de certaines protines plasmatiques telles que l'albumine,
la pr-albumine, la transferrine, ou la "retinol binding protein" (RBP)
refltent les fonctions de synthse. Leurs facteurs de variation
indpendamment de l'tat nutritionnel et leurs demi-vies en font des
marqueurs nutritionnels de sensibilit et de spcificit variables.
* L'anmie reflte des carences en fer, en folates et/ou en vitamine B12.
La mesure du volume globulaire moyen (VGM) peut tre un lment
d'orientation.

* Les dosages vitaminiques sont inutiles en routine. La carence en


vitamine K est reflte par la diminution des facteurs de coagulation
vitamine K-dpendants: II, VII, X.

[J15]Traitement
Le traitement de la dnutrition svre comporte la rquilibration hydrolectrolytique et l'augmentation des apports nergtiques et protiques.
Il s'agit d'un traitement haut risque de complications mtaboliques,
ncessitant une troite surveillance.
COMPENSATION DES DESORDRES HYDROELECTROLYTIQUES
Cette tape doit tre d'autant plus prudente que la dnutrition est svre et
qu'il existe une surcharge hydrosode, en raison du risque d'hmodilution et
d'insuffisance cardiaque.
* Le choix de la mthode employe (voie orale ou parentrale) est
fonction de la gravit de la dnutrition, de l'existence de troubles digestifs et
des moyens disponibles. Une rquilibration par voie orale l'aide de soluts
de rhydratation est plus frquemment employe dans les pays en voie de
dveloppement.
* Correction de l'hypokalimie et l'hypophosphormie car ces
troubles risquent d'tre majors ultrieurement lors de la reprise de
l'anabolisme protique. A titre indicatif, apports moyens initiaux, adapter
selon l'ge et le contexte clinique:
- eau: 50 80ml/kg/j;
- sodium: 1mmol/kg/j;
- potassium: 2 4mmol/kg/j.
* Maintien de l'hmodynamique et restauration de la pression
oncotique par la perfusion de macromolcules et ventuellement la
transfusion dans les formes les plus graves.
* Maintien de la glycmie, sans apporter d'emble une solution
hyperosmolaire.
RENUTRITION
* La mthode employe est l encore fonction de l'existence de troubles
digestifs associs. En l'absence de diarrhe grave, la voie orale ou une
nutrition entrale dbit constant par sonde comportent moins de risques
que la voie parentrale.
* Quelle que soit la voie d'administration, l'augmentation des apports

protiques et nergtiques est d'autant plus progressive que la


dnutrition est svre pour prvenir le risque d'un "syndrome de
renutrition inapproprie". Cette complication, lie une renutrition trop
rapide, ne prenant pas en compte les modifications mtaboliques lies la
dnutrition extrme, est marque par:
- hyperglycmie en rapport avec un apport glucidique excessif face
une scrtion insulinique inadapte;
- hypokalimie et hypophosphormie lies leur captation cellulaire
(reprise des synthses protiques, effet de l'insuline);
- rtention hydrosode, secondaire des apports excessifs d'eau et de
sodium, mais aussi de glucose, par le biais de l'action de l'insuline sur la
rsorption tubulaire du sodium.
* Les apports nergtiques et protiques ncessaires peuvent dpasser
150kcal/kg/j et 5g/kg/j, en raison du cot nergtique lev du gain pondral
de rattrapage et de l'augmentation du renouvellement protique.
- Chez l'enfant aliment, ces apports sont possibles grce une
augmentation de l'apptit.
- L'hyperphagie rgresse ds qu'un poids normal pour la taille est
atteint.
SURVEILLANCE
* La surveillance du poids et de la diurse est indispensable. Une
absence de prise de poids ou une perte de poids (rgression des dmes)
ainsi que la persistance d'une diurse adapte aux apports sont des lments
de scurit.
* Si la voie parentrale est utilise, la surveillance de la glycosurie est
indispensable pour adapter l'apport glucos.
RESULTATS
Ds que des apports adquats sont assurs, la reprise pondrale s'amorce.
- Une croissance acclre, dite de rattrapage, est caractrise par un
gain pondral quotidien suprieur (parfois de plus de 10 fois) celui d'un
enfant normal de mme ge.
- Lorsqu'il existe un retard statural, le rattrapage statural est retard
de 1 3 mois par rapport au rattrapage pondral.
- Ce dcalage aboutit un excs de masse grasse relatif (rapport
poids/taille lev) au cours des 4 6 premiers mois.

[J1]Dshydratation aigu du
nourrisson
- physiopathologie - diagnostic - traitement d'urgence
Dr C. FOURIER-LAMISSE, PH
service de ranimation pdiatrique - hpital Jeanne-de-Flandre - Lille

Dr A. MARTINOT, PH
unit de pdiatrie gnrale et urgences - hpital Jeanne-de-Flandre - Lille

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


La dshydratation est une situation frquente en pratique librale ou
hospitalire. Le plus souvent secondaire une gastro-entrite aigu, elle est
responsable de 10% des hospitalisations dans les 5 premires annes de vie.
Cette frquence est notamment lie l'insuffisante utilisation des solutions
de rhydratation orale.
La dshydratation aigu du nourrisson est une urgence: elle est encore
responsable de 10% des dcs vitables cet ge par survenue d'un tat de
choc hypovolmique trait trop tardivement.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Physiopathologie
EQUILIBRE HYDROELECTROLYTIQUE
L'eau est le principal constituant de l'organisme et se rpartit en deux
secteurs:
- le secteur intracellulaire;
- le secteur extracellulaire (secteur interstitiel et secteur vasculaire).
La rpartition de l'eau entre les diffrents secteurs varie avec l'ge.

Les mouvements d'eau entre les secteurs intracellulaire et extracellulaire


sont fonction de la pression osmotique rgnant de part et d'autre de la
membrane cellulaire. Celle-ci est permable l'eau mais peu permable aux
substances osmotiques.
Les principales substances osmotiques extracellulaires sont le sodium, le
chlore et le bicarbonate.
Les principales substances osmotiques intracellulaires sont le potassium, le
magnsium, les phosphates et les protines.
* Les entres d'eau sont reprsentes par:
- l'eau exogne (aliments, boissons);
- l'eau endogne (combustion des protides, lipides, glucides).
* Les sorties d'eau sont reprsentes par:
- les pertes insensibles (respiration, transpiration) estimes
20ml/kg/24h;
- les pertes digestives;
- les pertes rnales.
* Les besoins en eau varient avec l'ge et sont proportionnellement plus
importants chez le petit nourrisson.
* Ainsi, pour quilibrer le bilan entres/sorties, il faut:
- pour un enfant de 10kg: entres= sorties= 1000ml (100ml x 10);
- pour un enfant de 20kg: entres= sorties= 1500ml((100ml x 10) +
(50ml x 10));
- pour un adulte de 70kg: entres= sorties= 2500ml.
* Les nourrissons sont davantage menacs de dsordres
hydrolectrolytiques car:
- ils sont dpendants de leur entourage pour les apports ;
- leur pouvoir de concentration des urines est moins bon, au moins
jusqu' l'ge de 3 mois;
- les mouvements d'eau sont plus importants que chez l'adulte. En
effet, si un nourrisson de 10kg double ses pertes, sa perte de poids est de
10%; si un adulte de 70kg double ses pertes, sa perte de poids est de 3,5%.
MECANISMES DE LA DESHYDRATATION
Schmatiquement, on peut considrer trois situations:
* les pertes d'eau et de sel sont proportionnelles: la dshydratation est
globale, isonatrmique;
* la perte de sel est suprieure la perte d'eau: il s'agit d'une
dshydratation prdominance extracellulaire, hyponatrmique;
* la perte d'eau est suprieure la perte de sel: il s'agit d'une
dshydratation prdominance intracellulaire, hypernatrmique:

- dans cette situation, toutes les cellules sont dshydrates, mais le


cerveau, plus vulnrable, est capable de se protger en fabriquant des
osmoles idiogniques (polyols, trimthylamines, acides amins);
- la production, comme l'limination de ces osmoles, est lente.
INTERPRETATION DES TROUBLES ELECTROLYTIQUES ET
ACIDOBASIQUES
* L'augmentation de l'hmatocrite et de la protidmie est due
l'hmoconcentration.
* L'augmentation de l'ure et de la cratinine sanguine est due une
insuffisance rnale, le plus souvent fonctionnelle.
* Une hypernatrmie apparat dans les dshydratations prdominance
intracellulaire ou dans les excs d'apport sod.
* On retrouve une hyponatrmie dans les dshydratations
prdominance extracellulaire, ou chez des enfants rhydrats avec de l'eau
pure. Il faut se mfier des "fausses hyponatrmies"; en effet, toute
augmentation de la glycmie de 1g/l entrane une diminution de la natrmie
de 1,6mEq/l.
* L'hyperkalimie est due une souffrance cellulaire, une acidose
(toute diminution du pH de 0,1 unit entrane une augmentation de la
kalimie de 0,6mEq/l), une insuffisance rnale, une hmolyse lors du
prlvement.
* L'hypokalimie est plus rare et peut tre due aux vomissements, la
correction de l'acidose.
* L'acidose mtabolique, frquente, est due la production d'acide
lactique (souffrance cellulaire), de corps ctoniques (jene), une
limination accrue de bicarbonates (diarrhe, tubulopathie), et une
diminution de l'limination du CO2 (troubles neurologiques avec
hypoventilation).
* L'alcalose mtabolique est rare et elle peut tre due des
vomissements. Chez le petit nourrisson elle doit faire voquer une stnose
du pylore (alcalose hypochlormique par perte d'HCl).
* Une hypocalcmie et une hyperphosphormie sont retrouves dans
les dshydratations svres.
* L'hyperglycmie est frquente dans les dshydratations
hypernatrmiques. Elle peut atteindre 8 10g/l. Elle est due au stress
(scrtion d'hormones hyperglycmiantes) et l'inhibition de la scrtion
d'insuline par l'hypertonie.

[J15]Etiologies
La dshydratation est le plus souvent due une augmentation des pertes,
parfois une diminution des apports.
* Les diarrhes, en particulier les gastro-entrites virales, reprsentent
plus de 80% des causes de dshydratation du nourrisson.
* Depuis 1970, l'incidence des dshydratations hypernatrmiques a
diminu. Elles reprsentent maintenant moins de 5% des dshydratations du
nourrisson.
Les tiologies des dshydratations sont indiques dans le tableau 2.

[J15]Diagnostic
SIGNES CLINIQUES
Les signes cliniques s'extriorisent pour une perte de poids suprieure
5%, et sont rappels dans le tableau 3. La sensibilit de chaque signe pris
individuellement est mdiocre, d'o l'importance de leur association.
* Si la perte d'eau s'installe lentement, elle touche pour 50% le secteur
intracellulaire et pour 50% le secteur extracellulaire.
* Si la perte est rapide, le secteur extracellulaire est touch pour 75%.
La tolrance est d'autant moins bonne que la dshydratation s'installe
rapidement.
EXAMENS BIOLOGIQUES
* Les examens sanguins ne sont pas ncessaires dans la majorit des cas
lorsque la cause est une gastro-entrite aigu et que l'enfant peut tre
rhydrat par voie orale.
* Dans les autres cas, les examens indispensables sont:
- examens sanguins: ionogramme, calcmie, glycmie, ure, cratinine,
osmolarit, CO2 total, pH;
- examens urinaires: ionogramme, glycosurie, ure, cratinine,
osmolarit, pH:
- la ralisation, sur la premire miction, d'une bandelette ractive et
d'un ionogramme, avec calcul de l'osmolarit, est indispensable. Ils
renseignent sur l'adaptation rnale, la cause rnale ou extrarnale de la
dshydratation, le caractre fonctionnel ou organique d'une insuffisance
rnale;
- une oligurie, associe une dshydratation, traduit une adaptation
rnale et doit faire rechercher une cause extrarnale;

- une diurse normale ou augmente, associe une dshydratation,


traduit une inadaptation rnale et doit faire rechercher une cause rnale.
* Examens raliser en fonction du contexte:
- numration formule sanguine et plaquettes;
- examens microbiologiques: examen cytobactriologique des urines,
hmocultures, coprocultures, recherches virales;
- ponction lombaire.

[J15]Traitement
CHOC HYPOVOLEMIQUE
Un choc hypovolmique provoque des troubles de la conscience, une
tachycardie, un allongement du temps de recoloration. Les extrmits sont
froides, marbres. L'hypotension est tardive chez l'enfant.
* Mettre en place une voie veineuse. Le recours aux voies veineuses
d'urgence (sinus longitudinal suprieur chez le nourrisson, voie intra-osseuse
chez le nourrisson ou l'enfant) est parfois ncessaire.
* Dchoquer l'enfant aussi vite que le permet la voie veineuse en
administrant du srum sal isotonique par bolus de 10ml/kg.
- Les bolus de 10ml/kg sont renouvels jusqu' diminution de la
tachycardie, normalisation du temps de recoloration (infrieur 3 secondes),
normalisation de la tension artrielle, amlioration de l'tat de conscience.
- Un remplissage de 30 40ml/kg, voire plus, est parfois ncessaire.
REHYDRATATION ORALE
La rhydratation orale doit toujours tre prfre en dehors de ses contreindications.
Contre-indications
Les contre-indications la rhydratation orale sont:
* absolues:
- tat de choc svre ou persistant;
- troubles de la conscience;
- acidose svre;
- suspicion d'affection chirurgicale;
* relatives:
- diarrhe sanglante ou purulente;
- diarrhe profuse (suprieure 10ml/kg/h).

Soluts de rhydratation
Les soluts de rhydratation orale disponibles en France (Adiaril*,
Alhydrate*, GES 45*, Lytren*) contiennent des glucides, du sodium
(environ 50mEq/l), du potassium, un alcalin (bicarbonate ou citrate).
- Ils se prsentent en sachet de poudre diluer dans 200ml d'eau.
- Ils sont administrs ad libitum en fonction de la soif de l'enfant.
- L'administration doit tre fractionne, surtout si l'enfant vomit. Dans ce
cas, il faut donner le solut bien frais, par petites gorges, ventuellement
mme, au dbut, la cuillre.
- Ils ne doivent pas tre administrs seuls plus de 24 heures.
REHYDRATATION PAR VOIE VEINEUSE
La rhydratation par voie veineuse est utilise lorsque la rhydratation orale
est contre-indique.
Schmatiquement, on distingue deux situations: la dshydratation
hypernatrmique ou la dshydratation hyponatrmique.
Dshydratation hypernatrmique
Dans la dshydratation hypernatrmique (Na suprieur 150mEq/l), il faut
viter une baisse rapide de la tonicit du secteur extracellulaire qui serait
responsable de mouvements d'eau rapides du secteur extracellulaire vers le
secteur intracellulaire et de la cration d'un dme crbral.
* La rhydratation doit tre lente, de faon normaliser la natrmie
en 48 72 heures (temps ncessaire la cellule crbrale pour liminer les
osmoles idiogniques).
- La natrmie ne doit pas baisser de plus de 0,5 1mEq/l/h.
- L'osmolarit ne doit pas baisser de plus de 1mOsm/kg/h.
* On utilise du srum glucos 5%, en dbutant sur une base de 100
120ml/kg/24h :
- avec du NaCl 2g/l;
- avec du KCl 2g/l (si kalimie normale et diurse);
- avec du gluconate de calcium 2g/l.
* Le poids utilis pour le calcul de la perfusion est le poids d'entre, le
dbit de perfusion doit tre rajust ds les premires heures en fonction de
l'volution du poids, des signes de dshydratation et de la natrmie.
Dshydratation isonatrmique ou hyponatrmique
Dans la dshydratation isonatrmique ou hyponatrmique, la rhydratation
peut tre plus rapide.
* On utilise du srum glucos 5% ou 10%, la dose de 150

200ml/kg/24h avec du NaCl 3 6g/l (en fonction de la natrmie), avec du


KCl 1,5g/l (si kalimie normale et diurse), avec du gluconate de calcium
1g/l.
* Le poids utilis pour le calcul de la perfusion est le poids d'entre. On
peut acclrer le dbit de perfusion les premires heures en passant la
moiti de la perfusion durant les 8 premires heures et l'autre moiti durant
les 16 heures suivantes.
Correction d'une acidose mtabolique
L'administration de bicarbonate est rarement ncessaire, l'acidose
mtabolique se corrigeant avec la rhydratation.
Si le pH est infrieur ou gal 7,10, on peut administrer 1 2mEq/kg de
bicarbonate de Na 14 p. mille condition de s'assurer que la ventilation est
correcte (limination du CO2 produit).
Correction d'une hyponatrmie svre
Correction d'une hyponatrmie svre (Na infrieur 125mEq/l): elle traduit
une hyperhydratation intracellulaire avec dme crbral.
Pour faire remonter la natrmie au-del de 125mEq/l, la quantit de sodium
administrer peut tre calcule grce la formule suivante: mEq de sodium
administrer= (125 -natrmie du malade) x 0,6 x poids enkg.
SURVEILLANCE
La surveillance est avant tout clinique:
- poids toutes les 6 heures;
- volumes bus si la rhydratation est effectue par voie orale;
- abondance des selles;
- diurse toutes les 6 heures;
- temprature;
- diminution des signes de dshydratation;
- primtre crnien tous les jours (complication neurologique);
- ionogramme sanguin toutes les 4 6 heures dans les formes svres et
les dshydratations hypernatrmiques.

[J15]Complications
Les complications doivent tre recherches lors de l'examen initial et au
cours de la surveillance.
CHOC HYPOVOLEMIQUE

Le choc hypovolmique peut tre initial ou secondaire, compliquant la


dshydratation extracellulaire, si le traitement est mal conduit.
S'il est prolong, il peut tre responsable d'une dfaillance multiviscrale.
COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES
* Les convulsions surviennent le plus souvent au cours de la
rhydratation trop rapide d'une dshydratation hypernatrmique. Dans
ce cas, leur traitement repose sur l'administration de NaCl: 1,5mEq/kg par
voie veineuse.
* L'hmatome sous-dural est une complication de la dshydratation
intracellulaire qui peut se rvler par des convulsions, une augmentation du
primtre crnien, une tension de la fontanelle chez un enfant dshydrat.
- L'examen du fond d'il recherche des signes d'hypertension
intracrnienne et des hmorragies.
- Le diagnostic est confirm par l'chographie transfontanellaire ou le
scanner crbral.
* Thromboses veineuses crbrales ou hmorragies
intraparenchymateuses.
COMPLICATIONS RENALES
* L'insuffisance rnale fonctionnelle est plus frquente que
l'insuffisance rnale organique. La diffrence est faite par l'tude du rapport
ure urinaire/ure plasmatique, Na urinaire/K urinaire.
* La thrombose des veines rnales est exceptionnelle aprs l'ge de 6
mois et doit tre voque devant une hmaturie associe une augmentation
de volume du rein.
* Ncrose corticale due au choc.

[J1]Dtresse respiratoire du
nouveau-n
- diagnostic - traitement d'urgence
Dr P. NARCY, praticien hospitalier
unit de ranimation nonatale - service de pdiatrie - centre hospitalier intercommunnal de
Poissy-Saint-Germain-en-Laye

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


Les dtresses respiratoires nonatales sont la premire place des
pathologies responsables de mortalit et de morbidit du nouveau-n.
Le dveloppement de la ranimation nonatale a permis une amlioration
spectaculaire de leur pronostic.
ADAPTATION A LA VIE EXTRA-UTERINE
Les dtresses respiratoires nonatales reprsentent la partie la plus
importante de la pathologie de l'adaptation la vie extra-utrine.
Le droulement correct du passage d'une hmatose placentaire une
hmatose pulmonaire ncessite la mise en jeu approprie de nombreux
mcanismes physiologiques pendant la grossesse, l'accouchement et la
naissance.
Ainsi, les dtresses respiratoires nonatales sont la consquence de deux
grands types de situations pathologiques entravant l'adaptation la
naissance:
* les pathologies constitutionnelles:
- principalement les malformations (digestives, respiratoires,
cardiaques), dont le traitement curatif est chirurgical;
- plus rarement, une pathologie constitutionnelle, neurologique ou
musculaire;
- sans consquences in utero sur l'hmatose, elles provoquent une
dcompensation respiratoire nonatale;
* les pathologies acquises:
- lies une prmaturit (maladie des membranes hyalines, apnes),

une infection nonatale, au droulement anormal de l'accouchement, la


persistance de la circulation ftale;
- empchent une mise en route correcte de l'hmatose pulmonaire.
TOUTE DETRESSE RESPIRATOIRE NEONATALE PEUT AVOIR
DES CONSEQUENCES GRAVES
Indpendamment de sa cause, par l'atteinte des fonctions vitales, une
dtresse respiratoire nonatale peut provoquer une hypoxie, une acidose, un
collapsus...
SURFACTANT ALVEOLAIRE
Le surfactant alvolaire est une substance lipidoprotidique, synthtise
partir de la 21e la 22e semaine de gestation, qui tapisse les alvoles et les
bronchioles terminales. Ses proprits tensio-actives permettent d'empcher
le collapsus alvolaire, diminuant considrablement le travail ncessaire la
ventilation.
Elabor par les pneumocytes de type II, il est compos de 80% de lipides
(phospholipides), qui possdent des proprits tensio-actives, et 20% de
protines dont le rle fonctionnel est primordial.
Le dclenchement de la scrtion du surfactant est la fois mcanique
(distension alvolaire par les inspirations) et hormonal (dont les
catcholamines).
Le surfactant est rutilis par les pneumocytes de type II, qui le rorganisent
pour le rescrter dans les alvoles. Cela est galement vrai pour les
surfactants exognes utiliss.
Pathologies du surfactant:
* le manque de surfactant caractrise la maladie des membranes
hyalines;
* pathologies secondaires du surfactant:
- de nombreuses dtresses respiratoires vont entraner des anomalies du
surfactant;
- il peut tre dtruit ou dsorganis au cours d'une infection
bactrienne, d'une inhalation de liquide amniotique, d'une souffrance ftale
aigu.
AVANCEES RECENTES DANS LE DOMAINE DES DETRESSES
RESPIRATOIRES NEONATALES
Des progrs considrables sont survenus ces dernires annes dans le
domaine du diagnostic et de la thrapeutique.
* Les progrs dans les mthodes non invasives de surveillance et de

diagnostic:
- surveillance percutane de la saturation en oxygne, des pressions
artrielles en oxygne et surtout en gaz carbonique;
- gnralisation de l'usage de l'chographie cardiaque avec Doppler
dans les units de ranimation nonatale;
- dpistage antnatal de certaines malformations permettant le transfert
"in utero", assurant la naissance dans un centre possdant au moins une unit
de ranimation nonatale et si possible un centre de chirurgie nonatale.
* L'usage des surfactants exognes a profondment amlior le
pronostic de la maladie des membranes hyalines (MMH). De mme,
l'administration aux femmes enceintes de corticodes franchissant le
placenta, dans certaines situations de menace d'accouchement prmatur,
permet d'induire la synthse de surfactant et de diminuer la frquence de
survenue de la MMH chez les prmaturs.
* Les techniques d'assistance respiratoire progressent constamment:
- amlioration des respirateurs conventionnels;
- dveloppement de mthodes d'assistance respiratoire moins
agressives que la ventilation conventionnelle (pression positive continue,
ventilation nasale);
* le dveloppement de techniques de ventilation non conventionnelles,
telles la ventilation haute frquence et surtout l'oscillation haute
frquence, semblant plus efficace dans certaines pathologies: hypoxies
rfractaires, chirurgie thoracique, maladie des membranes hyalines;
- utilisation du monoxyde d'azote comme vasodilatateur pulmonaire
artriel dans les hypoxies rfractaires, avec hypertension artrielle
pulmonaire.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic positif des dtresses respiratoires
nonatales
Indpendamment de la cause, toute dtresse respiratoire nonatale est
dangereuse par l'hypoxie, l'acidose et les troubles hmodynamiques qui
peuvent l'accompagner. Il importe donc d'en faire le diagnostic rapidement,
pour rtablir une hmatose correcte.
Le diagnostic positif et le diagnostic tiologique d'une dtresse respiratoire
nonatale se font dans le mme temps, pour adapter la prise en charge

thrapeutique.
Une dtresse respiratoire nonatale peut tre immdiate ds la naissance, ou
secondaire aprs un dlai de quelques minutes, heures ou mme jours.
SIGNES CLINIQUES
Diagnostic facile
Dans la majorit des cas, le diagnostic est facile devant l'association des
signes suivants:
* les anomalies de la frquence respiratoire:
- sont constantes;
- il s'agit souvent d'une tachypne, toujours pathologique si le rythme
est au-dessus de 60/min. Elle peut tre trs rapide et superficielle, atteignant
120/min;
- les bradypnes sont plus rares, lies une obstruction des voies
ariennes, un puisement;
- les apnes chez le prmatur ou le nouveau-n, terme puis, se
dfinissent comme des pauses respiratoires d'au moins 10 secondes, pouvant
s'accompagner de bradycardie et de changement de coloration;
* les signes de lutte respiratoire ou signes de rtraction:
- sont particulirement nets chez le prmatur dont le thorax est peu
rigide, en particulier au cours de la maladie des membranes hyalines;
- sont au nombre de cinq et cots par le score de Silverman;
- normalement 0, au maximum 10, il value l'intensit de la
dtresse respiratoire. Un chiffre 5 correspond dj une dtresse notable;
* la cyanose en air ambiant:
- est quasi constante, traduisant le manque d'oxygne tissulaire;
- peut tre localise (pribuccale, aux extrmits) ou gnralise;
- peut tre discrte, comme intense, sensible ou non l'apport
d'oxygne;
- peut tre masque par une anmie.
Diagnostic difficile
Plus rarement, le diagnostic de dtresse respiratoire nonatale est plus
difficile, correspondant une dtresse respiratoire nonatale dbutante et
encore minime ou, en raison d'un puisement du nouveau-n, masquant les
signes de lutte.
On peut s'aider alors de la mesure non invasive de la saturation en oxygne
et si possible de la pression transcutane en gaz carbonique.

Autres lments de l'examen clinique


Le reste de l'examen clinique est indispensable, mais il doit viter de
fatiguer l'enfant et d'aggraver son hypoxie:
* l'auscultation du thorax recherche un encombrement, la symtrie de
l'auscultation, la bonne position du cur;
* l'tat circulatoire est apprci sur la frquence cardiaque,
l'auscultation cardiaque, la palpation des pouls, la mesure du temps de
recoloration cutane (normalement infrieur 3 secondes), la mesure de la
tension artrielle, la recherche d'un gros foie de stase;
* l'examen neurologique ne peut pas tre complet pour ne pas fatiguer
l'enfant. Il privilgie l'observation: activit spontane, mouvements
anormaux, vigilance.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Devant une dtresse repiratoire nonatale des examens complmentaires
sont indispensables:
* la radiographie de thorax de face analyse le parenchyme pulmonaire,
la silhouette cardiaque;
* l'tude des gaz du sang artriel: chez le nouveau-n, l'hypoxie est
dangereuse en dessous de 50mmHg (6kPa), surtout si elle est associe une
acidose:
- une hyperoxie suprieure 90mmHg (12kPa), secondaire
l'oxygnothrapie, entrane un risque oculaire chez les prmaturs;
- l'hypercapnie, reflet de l'hypoventilation alvolaire, est dangereuse
par l'acidose respiratoire qu'elle entrane;
- l'acidose est dangereuse si le pH est infrieur 7,20. Dans les
situations graves, l'acidose est mixte, la fois mtabolique et respiratoire
(par hypercapnie);
* par ailleurs, on recherche systmatiquement une hypoglycmie, une
anmie, des signes biologiques d'infection, des signes de souffrance
hypoxique tissulaire, en ralisant: un ionogramme sanguin complet, une
numration formule sanguine, une crase sanguine, un dosage de
lactacidmie, des prlvements bactriologiques centraux et priphriques;
* la surveillance des gaz du sang est indispensable en s'aidant des
mthodes non invasives:
- mesure de la saturation en oxygne par oxymtrie de pouls;
- apprciation des pressions artrielles en O2 et CO2 par la mesure des
pressions transcutanes;
- en rptant les gaz du sang, ce qui peut ncessiter la pose d'un
cathter ombilical ou artriel priphrique.

DIAGNOSTIC DE GRAVITE
* Certains signes tmoignent d'une forme grave de dtresse respiratoire
nonatale:
- une cyanose rebelle l'oxygne;
- des signes de lutte intense avec des signes d'puisement: gasp, pauses
respiratoires, rythme anarchique;
- une dfaillance hmodynamique avec teint mdiocre, bradycardies.
* Une intubation et une ventilation s'imposent d'urgence.
* Dans tous les cas de dtresse respiratoire nonatale, la surveillance est
indispensable, dpendant troitement de l'tiologie.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
* Les dyspnes d'acidose mtabolique avec hyperpne peuvent tre
secondaires une souffrance ftale, un collapsus, une mningite ou toute
infection grave, une maladie mtabolique
* Une hyperpne peut tre secondaire une anmie. Une cyanose peut
tre secondaire une polyglobulie.
* Dans tous ces cas, des mesures de sauvetage respiratoire peuvent
galement tre ncessaires.

[J15]Diagnostic tiologique des dtresses


respiratoires nonatales
La recherche d'une tiologie est indissociable du diagnostic positif d'une
dtresse respiratoire nonatale: elle se fait dans le mme temps, car elle peut
guider le traitement en urgence.
Il existe de nombreuses causes de dtresses respiratoires nonatales, dont un
nombre restreint constitue la grande majorit des cas observs.
On distingue deux groupes de causes:
- les pathologies constitutionnelles (malformations, maladies neuromusculaires congnitales);
- les pathologies acquises.
DIAGNOSTIC DES CAUSES CONSTITUTIONNELLES
Causes malformatives chirurgicales
Les causes malformatives reprsentent la majeure partie des causes
constitutionnelles.

Le diagnostic de la malformation est urgent, car il oriente la prise en charge


parfois immdiatement, ou mme avant la naissance. Le traitement curatif
est chirurgical.
La recherche de ces malformations doit tre systmatique en salle de
travail.
Hernie diaphragmatique
Seule la forme postro-latrale de hernie diaphragmatique, la plus frquente,
peut entraner une dtresse respiratoire nonatale.
Sa frquence est estime 1 sur 2000 5000 naissances.
Actuellement, environ la moiti des hernies diaphragmatiques sont
diagnostiques avant la naissance par chographie;
* dans les autres cas, le diagnostic doit tre port ds la naissance. Dans
les formes typiques s'associent:
- dtresse respiratoire aigu ds les premires minutes de vie;
- parfois tat de mort apparente;
- abdomen plat;
- l'auscultation thoracique, neuf fois sur dix la hernie est gauche et
les bruits du cur sont nettement dvis droite, avec absence de murmure
vsiculaire gauche;
- le clich thoracique confirme le diagnostic, en montrant des images
hydro-ariques en nid d'abeille dans l'hmithorax et refoulant le mdiastin
droite. Dans les hernies droites, le foie est partiellement intrathoracique;
* la dtresse respiratoire nonatale peut tre moins svre et se rvler
secondairement, surtout dans les formes droites. Le clich thoracique permet
le diagnostic;
* le pronostic est li, au degr d'hypoplasie pulmonaire, une
prmaturit associe.
Malformations de la partie haute des voies ariennes
Les malformations de la partie haute des voies ariennes entranent
souvent des dtresses respiratoires nonatales; les signes sont vocateurs
d'un obstacle haut situ avec dyspne inspiratoire et tirage.
* L'atrsie des choanes:
- est l'imperforation de l'orifice postrieur des fosses nasales;
- se manifeste ds la naissance par une dtresse respiratoire avec tirage
intense;
- la permabilit des choanes est systmatiquement recherche la
naissance chez tout nouveau-n, par le passage d'une sonde dans chacune
des fosses nasales. L'atrsie des choanes est suspecte devant l'impossibilit

de passer la sonde qui bute dans les deux narines quelques centimtres de
l'orifice narinaire;
- des malformations associes sont frquentes et rechercher
systmatiquement.
* Le syndrome de Pierre Robin:
- est de diagnostic facile devant l'association d'une hypoplasie du
maxillaire infrieur (rtrognathie), d'une fente palatine et d'une glossoptose
(chute de la langue en arrire empchant le passage de l'air;
- il existe des degrs variables de dtresse respiratoire nonatale.
Atrsie de l'sophage
L'atrsie de l'sophage atteint un nouveau-n sur cinq mille.
C'est une interruption de l'sophage sur une hauteur variable. Neuf fois sur
dix, le bout de l'sophage infrieur s'abouche l'arbre tracho-bronchique.
Les poumons, initialement normaux, sont soumis aprs la naissance deux
types d'agressions:
- la salive qui s'accumule dans le cul-de-sac suprieur sophagien
envahit la trache et les bronches;
- le liquide gastrique peut refluer dans les bronches en cas
d'abouchement;
* actuellement, le diagnostic antnatal d'atrsie de l'sophage est fait
dans moins d'un tiers des cas;
* dans les autres cas, le diagnostic doit tre pos avant la survenue de
la dtresse respiratoire:
- en pratique, le diagnostic doit se faire en salle de naissance, par la
pose systmatique d'une sonde gastrique et la ralisation du test la
seringue: une fois la sonde pose, on pousse 5 10ml d'air la seringue, en
auscultant le creux pigastrique;
- la perception de bruits hydro-ariques confirme la permabilit de
l'sophage;
* d'autres signes orientent vers ce diagnostic:
- l'existence d'un hydramnios;
- une hypersalivation du nouveau-n;
* la radiographie de thorax et d'abdomen peut montrer le cul-de-sac
suprieur dilat rempli d'air avec la sonde n'allant pas plus bas. La prsence
d'air dans le tube digestif traduit l'existence d'une anastomose de l'sophage
infrieur avec la trache ou les bronches.
Cardiopathies congnitales
Les dtresses respiratoires nonatales rvlent les cardiopathies

congnitales mal tolres. Actuellement, une minorit est dpiste au stade


antnatal. Deux tableaux sont possibles:
* survenue d'une hypoxie rfractaire:
- elle ralise une cyanose intense, rebelle toute oxygnothrapie;
- le plus souvent, il s'agit d'une transposition des gros vaisseaux
voque devant une surcharge pulmonaire vasculaire, une silhouette ovode
sans cardiomgalie;
- les autres cardiopathies cyanognes s'accompagnent d'une
hypovascularisation pulmonaire;
* la survenue d'une insuffisance cardiaque:
- est facilement reconnue devant l'association: hpatomgalie,
cardiomgalie, tachycardie avec bruit de galop;
- les deux diagnostics principaux sont l'hypoplasie du cur gauche
avec collapsus intense et le syndrome de coarctation de l'aorte, qui se
manifeste le plus souvent aprs quelques jours de vie (aprs la fermeture du
canal artriel), avec toujours abolition des pouls fmoraux, hypertension
artrielle aux membres suprieurs, signes d'hypoxie tissulaire.
Causes plus rares
* Les anomalies larynges s'accompagnent d'un bruit inspiratoire et
sont identifies par la laryngoscopie (paralysie des cordes vocales, angiome,
kyste).
* Les anomalies trachales concernent surtout les compressions par des
arcs vasculaires anormaux (surtout double arc aortique). La
symptomatologie respiratoire est paroxystique. Le diagnostic est fait par la
fibroscopie, le transit sophagien
* Les malformations broncho-pulmonaires ou thoraciques
rvlation nonatale, de plus en plus souvent dpistes par les chographies
antnatales:
- sont surtout responsables de dtresses respiratoires nonatales, les
kystes bronchogniques;
- les agnsies et hypoplasies pulmonaires sont souvent de mauvais
pronostic aprs une phase de ventilation assiste.
Dtresses respiratoires secondaires des maladies neurologiques et
musculaires
Affections neuro-musculaires
* Certaines affections neuro-musculaires peuvent se manifester ds la
priode nonatale:

- la maladie de Wernig-Hoffmann (amyotrophie spinale infantile);


- la myopathie de Steinert ou d'autres myopathies;
* le diagnostic est orient par:
- des antcdents familiaux, une consanguinit des parents;
- la normalit du parenchyme pulmonaire;
- la faible ampliation respiratoire, la diminution de la motilit ftale et
nonatale;
* le diagnostic est confirm par l'lectromyogramme, la biopsie
musculaire.
D'exceptionnelles atteintes centrales
Les atteintes centrales sont exceptionnelles:
* le syndrome d'Ondine ralise une hypoventilation alvolaire pendant le
sommeil;
* la survie ncessite une ventilation assiste pendant le sommeil.
PATHOLOGIES ACQUISES
Dtresse respiratoire transitoire du nouveau-n
La dtresses respiratoire transitoire du nouveau-n ou dtresse respiratoire
par retard de rsorption est la la plus frquente (1% des naissances). Elle
est secondaire un retard de rsorption du liquide pulmonaire.
Elle atteint le nouveau-n de tout ge gestationnel et de tout poids, quelles
que soient les circonstances de l'accouchement, mais elle est plus frquente
aprs les csariennes (absence de compression thoracique des
accouchements par voie basse et aussi, en cas de travail court ou absent,
diminution de la scrtion des catcholamines dont le rle est d'entraner une
rsorption du liquide pulmonaire).
* Les signes respiratoires:
- les premiers signes apparaissent ds la salle de travail, plus rarement
aprs quelques heures;
- la tachypne est le signe principal: respiration superficielle et rapide
avec un rythme de 80 120/min;
- les signes de lutte sont d'intensit modre avec une distension
thoracique;
- la cyanose est variable;
- l'auscultation pulmonaire peut retrouver des rles. Le reste de
l'examen est normal.
* La radiographie de thorax montre des signes variables:
- diminution frquente de la transparence pulmonaire;

- images de granit alvolaires et de stase interstitielle (image de


scissurite entre les lobes moyen et infrieur droits).
* Examens biologiques:
- il existe une hypoxie;
- parfois une acidose respiratoire (avec hypercapnie).
* L'volution est en rgle bnigne:
- le plus souvent en 24 48 heures, sans ncessit de ventilation
assiste;
- plus rarement svre, ncessitant une ventilation brve de quelques
jours avec un pronostic gnralement excellent.
Maladie des membranes hyalines
La maladie des membranes hyalines survient chez le prmatur de moins
de 35 semaines de terme (pic de frquence entre 30 et 32 semaines).
Elle est secondaire une insuffisance en surfactant qui entrane un
collapsus alvolaire, responsable d'un shunt droite-gauche intrapulmonaire.
Le diagnostic de maladie des membranes hyalines repose sur l'association
des signes cliniques initiaux, les signes radiologiques caractristiques et sur
l'volution strotype spontane ou aprs administration de surfactant
exogne.
Signes cliniques
* Les signes cliniques dbutent ds les premires minutes de vie avec:
- une cyanose croissante;
- une acclration de la frquence respiratoire;
- des signes de rtraction importants cots par le score de Silverman,
avec en particulier un creusement xiphodien majeur et un geignement
expiratoire (qui cr une pression positive expiratoire et qui lutte contre
l'hypoxie).
Examens complmentaires
* La radiographie pulmonaire montre une maladie de gravit
variable:
- des poumons rtracts;
- un syndrome alvolaire d'intensit variable;
- au minimum simple granit diffus;
- au maximum opacit globale des deux champs pulmonaires effaant
la silhouette mdiastinale, et bronchogramme arien net.
* Les signes biologiques associent:
- une hypoxmie constante et allant en s'aggravant;

- une hypercapnie;
- une acidose mtabolique;
- on peut s'aider d'un dosage du rapport L/S (lcithine sur
sphingomyline) dans les scrtions trachales.
Evolution
* Avant l'utilisation des surfactants exognes, la maladie des membranes
hyalines avait une volution strotype:
- aggravation progressive de la dtresse respiratoire et de
l'oxygnodpendance pendant 36 48 heures;
- puis amlioration brutale entre le 3e et le 6e jour de vie;
* aprs administration de surfactant exogne, l'amlioration survient en
rgle beaucoup plus rapidement.
* La maladie des membranes hyalines est l'origine de dtresses
respiratoires nonatales extrmement svres, parfois associes une
infection bactrienne ou une hypertention artrielle pulmonaire.
Inhalation de liquide amniotique
Inhalation de liquide amniotique clair
* L'inhalation de liquide amniotique clair entrane un tableau proche de
la dtresse respiratoire transitoire, en gnral plus svre.
* L'amlioration de la prise en charge la naissance (aspirations en salle
de travail, kinsithrapie prcoce) en a diminu la frquence.
* Par rapport la dtresses respiratoire transitoire, son volution se
caractrise par:
- une dtresse respiratoire plus prolonge;
- le recours plus frquent une ventilation assiste;
- un risque accru de pneumothorax.
Inhalation de liquide mconial
* La frquence et la gravit d'une inhalation de liquide mconial
dpendent de la qualit de la prise en charge obsttrico-pdiatrique. Dans sa
forme majeure, c'est la plus grave des dtresses respiratoires nonatales.
* Elle survient typiquement, dans un contexte de souffrance ftale
aigu, chez un nouveau-n terme naissant par voie basse. L'anoxie ftale
entrane une mission in utero du mconium et des mouvements
respiratoires type de "gasp", provoquant l'inhalation du mconium.
* De la qualit de la prise en charge de ces nouveau-ns dpend le
pronostic. Si le nouveau-n est mal ou non aspir la naissance, une

dtresse respiratoire immdiate apparat et s'aggrave avec:


- une tachypne souvent considrable;
- des signes de rtraction modrs;
- un thorax bloqu en inspiration.
* La radiographie thoracique est typique par l'association d'opacits
alvolaires nodulaires, des zones d'atlectasie et des zones d'emphysme.
Infections pulmonaires
Infections bactriennes nonatales
* Les infections bactriennes nonatales peuvent entraner des dtresses
respiratoires nonatales svres, surtout par contamination materno-ftale. Il
est de rgle, en nonatologie, de toujours voquer une infection bactrienne
devant une dtresse respiratoire nonatale: toute dtresse respiratoire
nonatale inexplique est a priori une infection et le nouveau-n doit
recevoir d'urgence des antibiotiques.
* La radiographie pulmonaire:
- vocatrice si elle montre des opacits micronodulaires et
macronodulaires;
- mais tous les aspects sont possibles: aspect de maladie des
membranes hyalines, dtrssse respiratoire transitoire, inhalation.
* Le prlvement trachal, associ aux autres prlvements
bactriologiques, permet d'identifier le germe.
Infections virales nonatales
* La dtresse respiratoire nonatale d'origine virale la plus frquente est
l'infection par le virus respiratoire syncytial (VRS), acquise pendant la
priode nonatale. Le contage peut survenir ds la naissance.
* Aprs incubation de 4 5 jours, on peut observer:
- un tableau de bronchiolite typique;
- ou, chez le prmatur, une forme apnisante.
* Le diagnostic repose sur le caractre saisonnier (novembre mars) et
l'identification du VRS dans les scrtions des voies ariennes.
Pneumothorax
Les pneumothorax peuvent survenir au cours de l'volution de toute dtresse
respiratoire nonatale.
* Les signes cliniques sont variables, selon l'importance de
l'panchement gazeux de son caractre compressif et la pathologie
pulmonaire associe:

- dtrioration de l'tat respiratoire brutale ou plus progressive;


- distension et immobilit de l'hmithorax o se situe l'panchement;
- dplacement des bruits du cur, sauf si panchement bilatral;
- parfois bradycardie avec tableau asphyxique pouvant entraner le
dcs;
- la transillumination peut aider au diagnostic.
* La radiographie thoracique confirme facilement le diagnostic.
Apnes du prmatur
Les apnes du prmatur sont des pauses respiratoires de plus de 10
secondes, secondaires l'immaturit du contrle respiratoire, ce qui explique
qu'elles sont d'autant plus frquentes que l'ge gestationnel est bas.
Elles sont dpistes par le monitorage cardio-respiratoire systmatique des
prmaturs (moins de 35 semaines).
Elles peuvent s'accompagner de bradycardies (<80/mn) et de cyanose.
Des pathologies peuvent les favoriser (obstruction nasale, reflux gastrosophagien).
Persistance d'une hypertension artrielle pulmonaire
L'adaptation cardio-respiratoire la vie extra-utrine peut tre gravement
perturbe avec la persistance ou le retour d'une hypertension artrielle
pulmonaire entranant un tableau d'hypoxie rfractaire dont la mortalit est
leve.
* Le diagnostic repose sur:
- la persistance d'une hypoxie rebelle, malgr une ventilation assiste
efficace (absence d'hypercapnie);
- la constatation, dans certaines situations, de poumons clairs associs
un tableau asphyxique;
- les donnes de l'chographie Doppler cardiaque confirment le
diagnostic.
* Les hypertension artrielles pulmonaires peuvent compliquer
l'volution:
- d'une maladie des membranes hyalines;
- d'une souffrance ftale aigu;
- d'une infection bactrienne streptocoque B mais aussi d'autres
germes;
- aprs csarienne dlibre (faite avant le dbut du travail, pour des
raisons obsttricales);
- ou survenir sans cause vidente.

Autres causes
D'autres circonstances pathologiques sont l'origine de dtresses
respiratoires nonatales acquises:
- apnes, traduction clinique de convulsions, dpistes par l'EEG
systmatique ou d'une mningite;
- hypoventilation lie l'administration de mdicaments sdatifs la
mre (benzodiazpines ou morphiniques).

[J15]Diagnostic : complications des dtresses


respiratoires nonatales
Les complications sont secondaires la maladie causale et aux techniques de
ventilation.
Infections pulmonaires nosocomiales
* Infections pulmonaires nosocomiales chez les patients intubs.
* Le diagnostic se fait sur:
- la prsence de scrtions trachales purulentes;
- l'aggravation de l'tat respiratoire;
- l'examen bactriologique des prlvements trachaux rvlant la
prsence de: staphylocoque dor, entrobactries, Pseudomonas.
Les panchements gazeux(emphysme interstitiel, pneumothorax,
pneumomdiastins visibles sur les radiographies thoraciques) sont favoriss
par la ventilation mcanique.
Persistance du canal artriel
* La persistance du canal artriel chez le prmatur provoque un shunt
gauche-droit.
* Le diagnostic est suspect cliniquement: pouls hyperpulsatile, gros
cur, souffle systolique.
* Il est confirm par l'chographie cardiaque.
Survenue d'une dysplasie broncho-pulmonaire
La survenue d'une dysplasie broncho-pulmonaire est lie des lsions
pulmonaires, ncessitant une ventilation prolonge (plus de 28 jours, par
dfinition).

[J15]Traitement d'urgence
Le traitement d'urgence repose sur l'valuation de la gravit et de

l'volutivit de la dtresse respiratoire nonatale, ainsi que sur l'identification


de la cause.
Le maintien d'une hmatose correcte est primordial.
TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
Mesures thrapeutiques communes
Certaines mesures sont communes toutes les dtresses respiratoires
nonatales:
* dsobstruction des voies ariennes suprieures;
* arrt de toute alimentation par voie digestive;
* pose d'une sonde gastrique demeure pour vider l'estomac;
* perfusion priphrique pour maintenir une hydratation correcte;
* maintien de l'homostasie:
- thermique: mise en incubateur;
- hmodynamique avec si ncessaire: expansion volmique, drogues
vaso-actives;
- glycmique: surveillance des glycmies et adaptation des apports
intraveineux caloriques.
Il faut toujours penser une infection devant une dtresse respiratoire
nonatale et administrer des antibiotiques par voie intraveineuse au
moindre doute.
Mthodes d'aide respiratoire chez le nouveau-n
Objectif
* Les mthodes d'aide respiratoire chez le nouveau-n s'ajoutent aux
mesures prcdentes. Il existe diffrentes techniques d'aide ventilatoire.
* Leur but est de restaurer une hmatose correcte, c'est--dire:
- PaO2 entre 50 et 80mmHg (6 10kPa);
- saturation cutane en O2 entre 92 et 96%;
- PaCO2 entre 35 et 45mmHg (5 6kPa);
- pH entre 7,35 et 7,45.
Surveillance des gaz du sang
La surveillance des gaz du sang au cours de toute dtresse respiratoire
nonatale:
* est primordiale et allie deux lments:
- les mthodes non invasives: oxymtrie de pouls, PO2 et PCO2
transcutanes;

- les mthodes invasives: prlvements artriels ou veineux par


ponction ou sur cathter (cathter artriel ou veineux ombilical, cathter
artriel priphrique) ou prlvement capillaire;
* une hypoxie peut entraner une souffrance cellulaire et en particulier
neurologique, une hyperoxie (90mmHg) expose le prmatur au risque de
lsions rtiniennes (fibroplasie rtrolentale);
* l'hypocapnie (>25mmHg) entrane une alcalose mtabolique et une
baisse du dbit de perfusion crbrale. Une hypercapnie provoque une
acidose respiratoire qui favorise les hmorragies intraventriculaires.
Les diffrentes techniques par ordre d'efficacit croissante
* L'oxygnothrapie par enceinte de Hood, permet de rgler trs
prcisment la fraction inspire d'oxygne (FiO2), en amenant de l'air (21%
d'CO2) et de l'oxygne en proportions adquates pour obtenir la FiO2
dsire:
- le dbit total de ces deux gaz doit tre suffisant (8l/mn) pour chasser
de l'enceinte le CO2 expir et viter une hypercapnie;
- une FiO2 suprieure 40% ou des signes d'hypoventilation avec
PaCO2>55-60mmHg (7-8kPa) doit faire passer une technique plus
efficace.
* La pression positive continue nasale en ventilation spontane,
consiste appliquer dans les voies ariennes suprieures une pression de 4
ou 5cm d'eau, au moyen d'une sonde nasale enfonce de 1 ou 2cm dans la
narine. Diffrentes montages permettent de raliser une PPC nasale.
* La ventilation nasale se ralise comme une ventilation mcanique,
avec un respirateur, mais sur une sonde nasale (enfonce de 1 ou 2cm dans
une narine) et non pas sur une sonde endotrachale.
* La ventilation mcanique (VM):
- la ventilation mcanique conventionnelle chez le nouveau-n utilise
surtout des respirateurs dcoupeurs de flux.:
- d'autres techniques de ventilation mcanique, non conventionnelles,
sont utilises couramment chez le nouveau-n et se montrent parfois plus
efficaces;
- l'oscillation haute frquence (OHF) et la ventilation haute
frquence (VHF) sont surtout proposes dans les dtresses respiratoires
nonatales graves.
En cas d'chec des mthodes de ventilation mcanique associes aux
traitements mdicamenteux, le recours des mthodes d'aide respiratoire
extra-corporelle est possible dans quelques centres spcialiss.

Traitements associs
Les traitements associs aux techniques d'aide respiratoire:
* la sdation est souvent ncessaire (benzodiazpines, morphiniques,
parfois curarisation);
* la cafine est utilise au moment de l'extubation ou dans les mthodes
sans intubation endotrachale;
* le soutien hmodynamique peut tre rendu ncessaire si la VM
retentit sur le dbit cardiaque;
* la kinsithrapie respiratoire est ncessaire chez tout nouveau-n
ventil, en tenant compte de la labilit de son tat respiratoire.
Transfert du nouveau-n
* La prise en charge d'une dtresse respiratoire nonatale est une
urgence, mais la poursuite des techniques d'aide respiratoire (en dehors de la
mthode de Hood ralisable dans tout centre de nonatologie) ncessite le
transfert du nouveau-n, aprs mise en condition dans le centre de
ranimation nonatale le plus proche.
* Le transfert in utero:
- le transfert dans une structure spcialise d'une femme enceinte dont
le nouveau-n est risque de prsenter une dtresse respiratoire nonatale,
soit en raison d'une menace d'accouchement trs prmatur soit en raison du
dpistage antnatal d'une pathologie malformative, est un des lments
majeurs du traitement:
- la naissance peut ainsi avoir lieu dans un centre ayant un service de
ranimation nonatale et, si possible, pour les pathologies malformatives,
galement dans un service de chirurgie nonatale;
- cela permet une prise en charge optimale d'emble et vite les
effets nfastes du transport d'un nouveau-n fragile.
LES TRAITEMENTS SELON L'ETIOLOGIE
Causes malformatives chirurgicales
Les causes malformatives rclament des mesures urgentes, spcifiques
chaque malformation. La qualit de la prise en charge dpend donc de la
qualit de leur dpistage ds la salle de travail.
* La hernie diaphragmatique:
- la ventilation mcanique aprs intubation d'emble est urgente, en
vitant toute ventilation au masque facial (qui distend les anses digestives
intrathoraciques et aggrave la dtresse respiratoire);
- puis le transfert en milieu spcialis est urgent.

* L'atrsie des choanes:


- le traitement d'urgence repose sur la mise en place d'une canule de
Mayo. Parfois, une intubation (par la bouche) est ncessaire;
- la cure chirurgicale sera faite au bout de quelques semaines.
* Le syndrome de Pierre Robin: le traitement d'urgence ncessite la
pose d'une canule de Mayo;
- dans la forme mineure, la position ventrale avec une surveillance et
un nursing rapprochs peut suffire;
- dans les formes graves, la canule de Mayo peut tre insuffisante.
L'intubation est parfois extrmement difficile (en raison du rtrognatisme).
* L'atrsie de l'sophage dont la prise en charge ncessite:
- la mise en position assise;
- la pose d'une aspiration continue du cul-de-sac suprieur sophagien
pour empcher l'inhalation de la salive;
- puis le transfert en chirurgie nonatale, o l'intervention aura lieu
dans les premires heures de vie.
* Les cardiopathies congnitales ncessitent un traitement en urgence
comprenant:
- l'assistance ventilatoire dans tous les cas d'insuffisance cardiaque
svre;
- la perfusion de prostaglandine (prostaglandine E1) pour rouvrir le
canal artriel (coarctation de l'aorte, transposition des gros vaisseaux).
Causes acquises mdicales
Maladie des membranes hyalines
* Le surfactant exogne:
- l'administration intratrachale ds que possible de surfactant exogne
est actuellement un lment fondamental du traitement de la maladie des
membranes hyalines;
- il existe deux types de surfactants exognes commercialiss: les
surfactants synthtiques (purement lipidiques) et les surfactants naturels
d'origine animale (protino-lipidiques), plus efficaces.;
- comme le surfactant naturel, les surfactants exognes sont recycls
par les pneumocytes II et 1, o deux instillations endotrachales suffisent.
* Corticothrapie maternelle: dans certaines situations de menace
d'accouchement prmatur, l'administration la mre de corticodes passant
le placenta induit la synthse de surfactant chez le ftus, permettant de
diminuer la frquence des maladies des membranes hyalines.

Inhalation mconiale
* Le traitement de l'inhalation mconiale est prventif: c'est l'aspiration
immdiate intratrachale de tous les enfants ns avec un liquide mconial.
* En cas d'tat de mort apparente, la prise en charge doit tre parfaite:
aspiration rapide et efficace avant de commencer la ventilation indispensable
en urgence. Dans ces cas, le pronostic est li la maladie respiratoire et aux
consquences de l'anoxie crbrale prinatale, et donc la qualit de la
ranimation nonatale.
Pneumothorax
* Dans les formes svres, un geste de dcompression peut tre vital
avant la ralisation d'une radiographie.
* Deux gestes sont possibles, selon l'urgence de la situation:
- l'exsufflation l'aiguille (immdiatement ralisable et simple): en cas
d'panchement gazeux modr ou au contraire en cas d'asphyxie, pour
amliorer rapidement l'hmatose avant le drainage pleural;
- le drainage pleural percutan avec aspiration continue.
Apnes du prmatur
* Leur traitement repose sur des thrapeutiques d'efficacit croissante:
- la cafine, qui a une action de stimulation de la ventilation;
- la pression positive continue;
- la ventilation nasale;
- la ventilation mcanique.
* Le traitement d'un reflux gastro-sophagien associ peut tre
ncessaire.
* Le traitement des apnes secondaires relve du traitement de leur
cause:
- traductions cliniques de convulsions ou d'une mningite;
- effet de traitements maternels: utilisation d'antidote des
benzodiazpines (flumaznil) ou des morphiniques (naloxone).
Persistance d'une hypertension artrielle pulmonaire
Devant la persistance d'une hypertension artrielle pulmonaire, les
thrapeutiques rcentes en ont nettement amlior le pronostic:
* utilisation de vasodilatateurs artriels pulmonaires:
- le principal est le monoxyde d'azote (NO), administr chez un malade
ventil par le circuit inspiratoire;
- il s'administre selon des modalits prcises de surveillance, et permet
parfois d'viter le recours aux techniques extra-corporelles;

* ventilation par oscillateur haute frquence;


* si ncessaire: aide respiratoire extra-corporelle.

[J1]Dveloppement psychomoteur
de l'enfant
- aspects pathologiques: alimentation, contrle sphinctrien, psychomotricit, langage,
intelligence
Dr M. LALOU-MOATTI, praticien hospitalier
IVe section de psychiatrie infanto-juvnile - Maison-Blanche

Dr C. PETIT, praticien hospitalier


tablissement public de sant Barthlmy-Durand - Etampes

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


Le dveloppement psychomoteur de l'enfant est un processus permanent et
continu qui dpend de deux facteurs essentiels:
- la maturation organique, neurologique proprement dite;
- l'interaction entre l'enfant et son entourage.
Ainsi, tout trouble du dveloppement psychomoteur de l'enfant doit faire
liminer une atteinte organique (neurologique ou autre), puis fera
rechercher une pathologie de la relation entre l'enfant et son environnement,
en particulier sa mre.
Winnicott dit qu'"un bb seul, cela n'existe pas". La mre et l'enfant
forment un tout sur lequel doivent porter l'valuation et la thrapeutique.
Cela est galement valable pour un enfant plus grand.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Alimentation
L'alimentation est au cur de la relation mre-enfant. Les troubles
alimentaires sont frquents chez l'enfant, et c'est mme la symptomatologie
majeure jusqu' un an.

ANOREXIE DU SECOND SEMESTRE


Classiquement, le nourrisson est vif, curieux de tout, plutt prcoce dans son
dveloppement psychomoteur.
- Il n'y a pas de cassure de la courbe de poids.
- L'anorexie du second semestre survient entre 5 et 8 mois.
- Elle se prsente comme un refus de l'alimentation qui apparat soit
progressivement, soit brutalement, parfois l'occasion d'un changement de
rgime alimentaire.
Cette attitude de l'enfant entrane une vive anxit de la mre qui se sent
atteinte dans sa fonction.
On en distingue deux formes:
* une forme simple, souvent ractionnelle (au sevrage, la naissance
d'un pun, un changement de cadre de vie, de mode de garde), qui cde
avec le changement de comportement de la mre et l'apaisement de son
angoisse;
* une forme grave, avec des vomissements frquents, un retentissement
sur la courbe de poids, qui ncessite une prise en charge active de la relation
mre-enfant.
VOMISSEMENTS
Il faut videmment, comme dans toute manifestation "somatique", liminer
une atteinte organique avant de parler de vomissements "fonctionnels".
* Chez le nourrisson, ils sont frquents, accompagnant une anorexie.
Un facteur dclenchant (changement de cadre de vie, sparation brutale
d'avec la mre) peut tre retrouv.
* Chez l'enfant plus grand:
- ils sont plus rares, avec l'acquisition de l'autonomie alimentaire;
- une facilit vomir peut persister, lie une anxit importante.
MERYCISME
Le mrycisme survient au cours du second trimestre.
* Il s'agit d'une rgurgitation provoque des aliments avec rumination
(l'enfant mchonne alors les aliments avant de les ravaler).
- Ce trouble a lieu alors que l'enfant est seul.
- Il est alors totalement isol du monde extrieur, repli, le regard vide.
* Le mrycisme peut entraner une dnutrition et une dshydratation.
* Ce symptme est en rapport avec une carence maternelle. Cette
privation maternelle est:
- soit effective (enfant en institution);

- soit en rapport avec une dpression maternelle;


- soit en rapport avec une difficult maternelle investir l'enfant.
PICA
La pica est l'ingestion de substances non comestibles au-del de la priode
normale (entre 4 et 9-10 mois). L'enfant absorbe alors n'importe quoi (terre,
sable, papier...).
Ce symptme se voit chez des enfants souffrant d'une carence affective
profonde ou prsentant de graves troubles du dveloppement psychique
(autisme).
COPROPHAGIE
L'enfant coprophage mange ses selles.
Symptme rare, il signe souvent un grave trouble de la relation l'autre.
POTOMANIE
La potomanie se traduit par un besoin imprieux de boire de grandes
quantits de liquide.
Il faut liminer soigneusement une cause organique (diabte) avant de
parler de potomanie.
COLIQUE IDIOPATHIQUE
* La colique idiopathique est une maladie de la sphre digestive des 3
premiers mois.
- Ce symptme est frquent.
- Il survient au 10e-20e jour de la vie, et cesse au cours du second
trimestre.
* Le nourrisson crie, reste les poings ferms, s'agite aprs le repas le plus
souvent, et se calme quand on lui donne sa sucette ou qu'on le berce.
- Le bb va bien, l'apptit et le poids sont conservs.
- Il est vif, veill.
- Les examens cliniques et paracliniques sont normaux.

[J15]Contrle sphinctrien
L'acquisition par l'enfant de la proprt est lie la maturation nerveuse, qui
permet peu peu le contrle des sphincters.
Paralllement, la relation mre-enfant intervient de faon primordiale dans
l'acquisition de la propret.

ENURESIE
L'nursie est une miction involontaire, complte et non contrle, de
droulement normal, persistant ou rapparaissant aprs l'ge de maturit
physiologique (acquise entre 3 et 4 ans).
(Voir question.)
* On distingue:
- l'nursie primaire, sans priode de propret;
- l'nursie secondaire, qui survient aprs une priode de propret;
- l'nursie nocturne, la plus frquente;
- l'nursie diurne ou mixte.
* A titre indicatif, on peut dire que:
- vers 18 mois, l'enfant sait qu'il est mouill;
- vers 24 mois, il acquiert la propret diurne;
- vers 3 ans et demi, il acquiert la propret nocturne.
* L'nursie peut tre isole ou associe d'autres troubles. C'est un
trouble du contrle de la miction mais pas de la miction elle-mme.
* Il faudra donc liminer:
- les affections urologiques infectieuses, malformatives (qui
s'accompagnent frquemment d'autres signes);
- les affections neurologiques et l'pilepsie nocturne.
ENCOPRESIE
L'encoprsie est une dfcation dans la culotte chez un enfant qui a dpass
l'ge habituel d'acquisition de la propret (entre 2 et 3 ans), donc aprs 3 ans.
* On distingue:
- l'encoprsie primaire sans priode antrieure de propret;
- l'encoprsie secondaire aprs une phase de propret, la plus
frquente.
L'aspect et le rythme des selles sont variables. Le trouble peut tre isol ou
associ.
* Traitement:
- il doit viter les diverses manuvres centres sur le sphincter anal;
- il faut valuer la profondeur du conflit familial qui s'organise autour
de ce symptme.
MEGACOLON FONCTIONNEL
Avant de poser ce diagnostic, il faut avoir limin un mgaclon secondaire
un obstacle ou un mgaclon li une maladie de Hirschsprung.
Dans le mgaclon fonctionnel, il existe une dilatation colique lie la
rtropulsion des selles.

- L'enfant lutte contre le mcanisme physiologique, s'empche de


dfquer.
- Il y a un rengorgement par l'anus pouvant entraner une encoprsie.
- Le mcanisme est actif de la part de l'enfant.
Il faut limiter les examens exploratoires ceux strictement ncessaires pour
liminer un obstacle ou la maladie de Hirschsprung.

[J15]Psychomotricit
Au cours des deux premires annes de la vie, il existe:
- une modification du tonus par renforcement du tonus axial dans le sens
cranio-caudal;
- une modification de la mobilit (les mouvements deviennent adapts
vers un but prcis: prhension, marche quatre pattes, marche);
- et une disparition des rflexes archaques (ds 6 mois de vie).
Quelques points de repre sur les acquisitions psychomotrices:
* caractristiques du dveloppement 3 mois:
- tenue stable de la tte;
- poursuite oculaire;
- sourire relationnel;
* caractristiques du dveloppement 9 mois:
- tenue stable assis sur plan dur, sans appui, pendant quelques minutes;
- tenue debout avec appui;
- passe les objets d'une main dans l'autre.
DYSPRAXIE DE L'ENFANT
L'enfant atteint de dyspraxie est incapable d'accomplir certaines squences
de gestes (s'habiller, boutonner une chemise) aprs 6 ou 7 ans.
- Les oprations spatiales ou logiques sont de trs mauvaise qualit.
- En revanche, le langage est beaucoup moins perturb.
- L'examen neurologique est normal.
Il existe une grave perturbation du schma corporel et de la reprsentation
spatio-temporelle.
DYSGRAPHIE
La qualit de l'criture de l'enfant est dficiente en dehors de toute atteinte
neurologique pouvant expliquer le trouble.
TROUBLES DE LA LATERALISATION
La prfrence latrale (droitier, gaucher):

- apparat vers 4 ans, puis progressivement, le nombre d'enfants mal


latraliss diminue;
- il reste cependant toujours un certain nombre d'enfants mal latraliss.
La latralit s'tudie au niveau de l'il, de la main et du pied. Elle est dite
homogne quand elle est identique ces trois niveaux.
INSTABILITE PSYCHOMOTRICE
L'instabilit psychomotrice (ou trouble hyperkintique) est le trouble
psychomoteur le plus frquemment rencontr en clinique.
* Sa caractristique est sa nature relationnelle: l'enfant instable fait
appel au corps de l'autre (mre, examinateur, matresse) et met en jeu sa
tolrance.
* Il associe:
- une agitation parfois extrme;
- un parler changeant, factice, explosif;
- des manifestations cutanes (outre rougeurs et transpiration, coups et
traces de heurts vidents avec les objets et les personnes).
* L'cole franaise souligne le caractre "hypomaniaque" de l'instabilit
et son inscription comme passage l'acte par procuration du dsir de la
mre.
* Le syndrome hyperkintique des Anglo-Saxons se caractrise par:
- une activit exagre prcoce avec impulsivit;
- des troubles de l'attention, de l'apprentissage;
- des variations de l'humeur, une anxit;
- et une rponse positive au traitement par les amphtamines ou la
Ritaline*.
Actuellement, la comprhension psychodynamique et neurophysiologique se
rejoint en interprtant ce trouble comme un dispositif, pour l'enfant, de lutte
contre la labilit de la vigilance. Ainsi la relaxation thrapeutique est
galement intressante.
TICS
Les tics sont des mouvements moteurs ou des vocalisations involontaires,
rapides, rcurrents et non rythmiques, survenant brusquement et sans but
apparent.
* Ils sont souvent exacerbs par le stress et disparaissent pendant le
sommeil.
- Ils peuvent en gnral tre supprims durant une priode de temps
variable.
- Ils apparaissent gnralement vers 6 ou 7 ans.

- Ils peuvent tre transitoires (c'est le cas le plus frquent), ractionnels


une situation anxiogne (sparation), ou chroniques.
* Syndrome de Gilles de La Tourette:
- il se caractrise par des tics moteurs associs des tics vocaux
(grognements, mission de mots obscnes);
- il dbute le plus souvent entre 2 et 15 ans.
AUTRES TROUBLES
* La trichotillomanie est le besoin irrsistible de toucher, de tortiller,
voire d'arracher les cheveux.
* L'onychophagie est le fait de se ronger les ongles. Elle est frquente
chez l'enfant.

[J15]Langage
EVOLUTION PHYSIOLOGIQUE
On distingue, dans l'volution normale du langage chez l'enfant:
* le prlangage;
- jusqu' 12 ou 13 mois;
- d'abord fait de babillage, puis d'cholalie (sons syllabiques vers 9
mois);
* le petit langage:
- jusqu' 2 ans et demi ou 3 ans;
- il existe de grands carts dans l'ge d'acquisition du vocabulaire;
- la comprhension passive prcde toujours l'expression active;
- vers 18 mois: combinaison de deux mots, phrases et apparition de la
ngation;
* le langage:
- aprs 3 ans;
- vers 3 ans, acquisition du "je".
ASPECTS PATHOLOGIQUES
Troubles de l'articulation
Les troubles de l'articulation sont une dformation phontique portant le plus
souvent sur les consonnes.
On distingue:
- le zozotement, zzaiement ou sigmatisme interdental;
- le chuintement ou sigmatisme latral.

Retard dans l'acquisition de la parole


Les divers phonmes du mot ne peuvent tre reproduits.
Pathologique aprs 5 ans, les mcanismes causant ce retard sont:
- la confusion ou l'omission de phonmes;
- la simplification des mots.
Dysphasies
C'est un dfaut de dveloppement du langage sans dficit intellectuel ou
auditif ni organisation psychotique.
Par ordre de gravit, on dcrit:
* le retard simple du langage:
- on constate un retard l'apparition de la premire phrase;
- l'enfant continue "parler comme un bb", avec omissions de mots,
erreurs de construction grammaticale;
- la comprhension est gnralement prserve;
* le retard de langage;
* l'enfant audimute a plus de 6 ans et n'a pas acquis le langage;
* la surdit verbale congnitale.
Dyslexie
La dyslexie est une aberration significative de l'acquisition de la lecture en
dehors d'une dficience mentale.
Elle s'accompagne frquemment de difficults en orthographe (dyslexiedysorthographie), et est souvent prcde de troubles de la parole ou du
langage.
Bgaiement
Le bgaiement est caractris par des rptitions ou des prolongations
frquentes de sons, de syllabes ou de mots perturbant le dbit locutoire et la
"fluence verbale".
Il est plus frquent chez les garons.
On distingue:
- le bgaiement tonique: blocage de l'mission du son;
- le bgaiement clonique: rptition d'une syllabe.
Il apparat habituellement entre 3 et 5 ans.
Mutisme
Le mutisme est l'absence de langage chez un enfant ayant antrieurement
parl, en dehors de toute aphasie.

[J15]Intelligence
Le dveloppement des fonctions cognitives de l'enfant et de son
"intelligence" (c'est--dire l'ensemble des fonctions: cognitives, langage,
motricit et capacits sociales de l'enfant) est trs li son dveloppement
affectif.
Ainsi, d'importantes perturbations affectives peuvent s'accompagner la
longue de graves troubles cognitifs.
TESTS D'EVALUATION
Les fonctions cognitives sont values par des tests psychomtriques. Ils
sont dits:
- "prverbaux", lorsque le langage de l'enfant est insuffisant;
- puis "verbaux", dans la seconde enfance, utilisant largement le langage.
* Les tests prverbaux (test de Brunet-Lzine par exemple) permettent
d'attribuer un quotient de dveloppement.
- Ainsi, chez l'enfant en bas ge, on n'value pas un niveau intellectuel
mais un niveau global psychomoteur, qui tient compte de toutes les
acquisitions.
- On value un quotient de dveloppement:
QD= (ge de dveloppement: ge rel) x 100.
* Les tests verbaux (tests de Binet-Simon) permettent de dfinir un
quotient intellectuel:
QI= (ge mental: ge rel) x 100.
RETARD MENTAL
On appelle retard mental un arrt ou un dveloppement incomplet du
fonctionnement mental.
On distingue:
- l'arriration profonde: QI infrieur 30;
- la dbilit profonde: QI de 30 50;
- la dbilit moyenne: QI de 50 70;
- la dbilit lgre: QI de 70 80.

[J1]Dveloppement psychomoteur
du nourrisson et de l'enfant
- aspects normaux
Dr I. HUSSON, CCA
service de neurologie pdiatrique et maladies mtaboliques - hpital Robert-Debr - Paris

Dr B. MESPLES, CCA
service de Pdiatrie gnrale - hpital Robert-Debr - Paris

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


INTRODUCTION
L'valuation du dveloppement psychomoteur fait partie de tout examen
pdiatrique.
Son but est de dtecter des signes tmoignant d'une atteinte organique du
systme nerveux central, de l'appareil neuro-musculaire ou sensoriel (ccit,
surdit).
Tout mdecin ne peut voir un enfant sans se poser la question de savoir si
son dveloppement est normal ou non.
S'il ne l'est pas il cherchera savoir:
* si ce dveloppement est anormal d'emble: retard fix (par exemple, un
retard mental en rapport avec une paralysie crbrale);
* si le dveloppement est devenu anormal aprs une priode de
normalit:
- atteinte progressive (atteinte crbrale mtabolique, dgnrative ou
secondaire un processus noplasique ou atteinte neuro-musculaire);
- processus aigu entranant une dtrioration rapide.
Les diffrentes tapes du dveloppement psychomoteur doivent tre notes
dans le carnet de sant de l'enfant.
S'il existe une suspicion de retard, il ne faut pas hsiter demander un avis
spcialis qui confirmera le retard, en recherchera la cause et assurera une

prise en charge adapte.


PRINCIPES DU DEVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR
* 1. Le dveloppement psychomoteur est un phnomne continu, il est
donc important non seulement d'avoir une ide prcise du dveloppement
d'un enfant un ge donn mais aussi de connatre son volution.
* 2. Le dveloppement suit la mme squence chez tous les enfants un
rythme variable d'un enfant l'autre (tenir sa tte avant de s'asseoir puis de
marcher, par exemple).
* 3. Du fait de variations individuelles, l'tude du dveloppement est
difficile. Plus l'enfant s'carte de la moyenne des acquisitions pour l'ge, plus
il a un risque d'tre anormal. Un risque n'est pas une certitude et cela
ncessite plusieurs valuations, sans pour autant retarder une dmarche
diagnostique si le risque parat important.
* 4. Des lsions atteignant un cerveau immature ont une trs faible
expressivit clinique. Pour ces raisons, l'interprtation de l'valuation
neurologique d'un enfant de moins de 4 mois doit tre prudente (notion
d'intervalle libre).
* 5. L'valuation du dveloppement se fait dans tous les domaines:
- sensoriel (vision, audition);
- comprhension gnrale/comportement social;
- langage;
- succion, dglutition, mastication;
- motricit globale;
- manipulation;
- contrle sphinctrien.
* 6. Normalement il existe un paralllisme relativement troit entre
ces diffrents domaines. Toute dissociation doit attirer l'attention sur la
possibilit d'un dficit spcifique (par exemple, surdit et atteinte du
langage).
* 7. Le dveloppement est intimement li la maturation du systme
nerveux. Aucune stimulation ne pourra faire marcher un enfant avant que
son systme nerveux ne soit prt mais le manque d'occasions de s'exercer
peut le retarder.
* 8. L'volution est marque par un remplacement progressif d'une
activit globale par des rponses individuelles spcifiques (le jeune
nourrisson agite tout son corps, tremble d'excitation la vue d'un objet qu'il
dsire, le nourrisson plus g va sourire et le prendre...).
* 9. Le dveloppement s'effectue dans le sens cphalo-caudal:
- le premier stade est le dveloppement du contrle de la tte;

- le bb utilise beaucoup plus ses mains que ses pieds (rampe


ventuellement avant le "quatre pattes" et la marche).
* 10. Certains rflexes primitifs tels que le rflexe de prhension et la
marche automatique doivent disparatre avant que l'acquisition des
mouvements se fasse.
* 11. Cas particulier du prmatur: il est d'usage d'valuer le
nourrisson en tenant compte de sa prmaturit et donc d'apprcier ses
performances en fonction d'un ge corrig (par exemple, un bb n 33
SA, ge chronologique lors de l'examen 3 mois, ge corrig 1 mois). Cela est
contest quant sa valeur exacte car le dveloppement intra-utrin et extrautrin n'est pas le mme. Au-del de 1 an, les facteurs de correction sont
attnus par les variations de la normale (par exemple, marche: 12-15 mois,
au maximum jusqu' 18 mois).

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Conduite de l'examen
Anamnse
* L'anamnse fournit des renseignements indispensables:
- antcdents familiaux (antcdents pathologiques mais aussi
dveloppement des autres membres de la fratrie, des parents);
- grossesse et son terme;
- accouchement;
- priode nonatale;
- dveloppement antrieur du nourrisson;
- pathologie(s) de l'enfant ayant pu interfrer avec son dveloppement.
* Conditions sociales, conomiques, culturelles, mode de garde
* Il faut absolument couter les parents: ils n'ont pas toujours raison
quant l'interprtation des faits mais sont en gnral d'excellents
observateurs, leur inquitude est souvent fonde.
Examen physique
* L'examen est faire dans des conditions optimales:
- pas de pathologie intercurrente;
- enfant spontanment rveill (non pas affam, mais distance du
repas);

- atmosphre calme.
* Il est indispensable d'inspecter l'enfant avant de le manipuler, le
plus souvent tenu assis sur les genoux de sa mre dans un premier temps.
* Il est utile d'explorer l'tat des fonctions crbrales suprieures, la vue,
l'audition, les conduites sociales en premier lieu. Cette tude sera plus
difficile aprs l'examen physique qui occasionne souvent des pleurs.

[J15]Fonctions sensorielles
FONCTION VISUELLE
* La qualit du contact, de l'attention visuelle est un des lments les
plus importants du dveloppement neuro-psychique du nouveau-n et du
nourrisson.
* La cible privilgie est le visage humain (surtout maternel) immobile
puis doucement mobilis. On obtient ainsi un suivi dans toutes les
directions. La conduite est la mme ensuite avec un objet de couleur vive
(par exemple, une boule rouge).
Repres normaux
* Moins de 1 mois: brve fixation et poursuite oculaire possible ds les
premiers jours de vie.
* 1 mois: poursuite oculaire trs nette, en particulier visage humain.
* 2 mois: tourne la tte 180 pour suivre un objet.
* 2-3 mois:
- mise en place des mcanismes d'accomodation et de convergence;
- le nourrisson fixe son regard trs exactement sur son biberon.
* 6 mois: il rectifie sa position pour voir les objets.
* 1 an:
- l'enfant suit des yeux des objets se dplaant rapidement;
- son champ visuel est proche de celui de l'adulte.
Motifs d'inquitude
Doivent inquiter:
- l'absence prolonge d'ouverture des yeux chez le nouveau-n;
- l'absence ou le caractre trs transitoire de la fixation et de la poursuite
oculaire partir de l'ge de 1 mois (rserve sur le dveloppement
neurologique et en particulier intellectuel: avis ou surveillance attentive).
Distinguer un dficit de l'attention visuelle d'une amblyopie

- Arguments en faveur del'amblyopie: nystagmus pendulaire, grands


mouvements de rotation oculaire, globes oculaires fixs vers le haut,
mydriase peu ou pas ractive la lumire, strabisme, signes digito-oculaires
(applique ses doigts ou ses poings sur ses yeux), signe de l'ventail (dplace
sa main ouverte devant ses yeux), photophobie (parfois associe un
blpharospasme).
- S'aider du reste de l'examen pour faire la distinction entre amblyopie et
dficit visuel.
FONCTION AUDITIVE
L'examen de l'attention auditive est plus difficile:
- face face nourrisson/mre puis nourrisson/mdecin qui lui parle;
- emploi d'une clochette, jeux sonores;
- l'absence de rflexe cochlo-palpbral (clignement des yeux une
stimulation auditive forte) ne permet pas d'apprcier l'audition car beaucoup
d'enfants normaux l'inhibent.
Repres normaux
* 2 mois: coute la voix (arrt de la succion d'une ttine, brve
immobilisation, ouverture des yeux ou de la bouche).
* 3 mois: tourne la tte du ct du son.
* 7 mois: rpond son nom
Attention auditive et surdit
* Distinguer attention auditive et surdit en fonction du contexte et du
reste du dveloppement
* Quelques critres devant faire suspecter une surdit:
- contraste entre un nourrisson qui ne ragit pas au bruit (sonnette,
chute d'un objet) et qui sursaute lorsque l'on rentre dans son champ visuel;
- gazouillis spontans qui rgressent par la suite;
- absence de rponse au prnom ou mauvaise localisation des sons;
- mauvaise comprhension des consignes en dehors de celles mises
dans le champ visuel;
- stagnation du langage, "jargonne".

[J15]Fonction sociale et comprhension gnrale


Repres normaux
* 1 mois: contemple le visage de sa mre quand elle lui parle, ouvre sa

bouche, agite sa tte de haut en bas.


* 1 mois et demi: sourire-rponse.
* 2 mois: sourit et vocalise quand on lui parle.
* 4-5 mois:
- s'excite quand on lui prpare son repas ou en voyant ses jouets;
- rit aux clats;
- est mcontent quand le contact social est rompu;
- sourit son image dans un miroir.
* 6 mois:
- imite les mimiques (tire la langue);
- ne joue plus avec ses mains;
- tend les bras pour qu'on le prenne.
* 7 mois:
- rpond son nom;
- prfre sa mre;
- sensible au contenu motionnel du contact social.
* 8 mois:
- peur de l'tranger;
- sait ce que veut dire "non".
* 9 mois: permanence de l'objet (si on l'te le recherche, possible colre).
* 10-11 mois:
- fait au revoir, bravo;
- aide l'habillage (tend son bras...);
- s'intresse aux livres d'images.
* 12 mois:
- comprend la signification de phrases (o est ta chaussure?);
- jette les objets.
* 15 mois: demande les objets en les montrant du doigt.
* 18 mois:
- ne jette plus les objets par terre;
- ne porte plus les objets sa bouche;
- dsigne une partie du corps;
- distingue le contenu du contenant;
- comprend 50 mots;
- imite les actes mnagers.
Motifs d'inquitude
Doivent inquiter:
- le retard l'apparition du sourire-rponse ;
- l'absence d'intrt pour l'entourage, l'absence de reconnaissance;

- un dcalage ou une absence d'apparition de ses diffrentes tapes est


souvent en faveur d'un retard mental.

[J15]Langage
Repres normaux
* 1-1 mois et demi: dbut des vagissements (petits cris doux, bruits de
gorge, "ho", "he").
* 2 mois et demi-3 mois: dbut des gazouillis, "areu" (mme les enfants
sourds gazouillent mais arrtent ensuite).
* 6-7 mois: babillage son et essai d'articulation plus riche.
* 9 mois: "pa pa pa" et "ma ma ma".
* 18 mois: de 7 une vingtaine de mots.
* 18-24 mois: "jargonne" (reproduit les sons et les rythmes de ce qu'il
entend).
* 2 ans: 50 mots, construit ses premires phrases.
* 3 ans: "je", "moi".
Motifs d'alerte
Doivent alerter:
- enfant silencieux dans la premire anne;
- absence du premier mot 18 mois;
- pas d'association de deux mots 2 ans;
- pas de phrase de trois mots 3 ans.

[J15]Succion, dglutition, mastication et


alimentation
Tout trouble de la succion, de la dglutition ou une sialorrhe continuelle
dans les premiers mois de vie doivent inquiter.
* 6 mois-6 mois et demi: tape importante de la mastication. Peut tenir
les objets (son biberon..) mange un biscuit. Les dficients mentaux
apprennent mcher presque toujours tardivement.
* 1 an: ne bave plus.
* 5 mois: seul, boit dans une tasse et mange la cuillre.

[J15]Motricit globale
L'enfant dshabill, la motricit s'value par l'inspection, par certaines

manuvres systmatiques, par l'valuation de son tonus et celle des


automatismes moteurs.
INSPECTION
Dcubitus ventral
Repres normaux
* Moins de 1 mois:
- membres flchis;
- tte peut tre tourne d'un ct ou de l'autre;
- peut ramener les bras vers l'avant la hauteur des paules;
- mouvements de reptation possibles.
* 2 mois: relve nettement la tte.
* 3 mois: s'appuie sur ses bras pour soulever la tte et le thorax.
* 6 mois: retournement en position dorsale.
* 10 mois: rampe.
Dcubitus dorsal
Un nourrisson normal a une activit motrice quasi continue, bougeant
successivement ou simultanment les membres suprieurs et les membres
infrieurs de faon bilatrale mais asymtrique (ouverture/fermeture des
mains, flexion, extension)...
Repres normaux
* Moins de 4 mois:
- attitude normale en flexion;
- posture asymtrique des membres souvent en rapport avec la position
de la nuque.
* Plus de 4 mois: attitude en flexion moins marque, symtrique.
* 7 mois: retournement en dcubitus ventral.
* 9 mois: roule sur lui-mme ou recule en essayant de ramper
Motifs d'inquitude
Doivent inquiter surtout:
- la diminution nette et durable ou une absence de mobilit spontane
d'un ou des membres persistant aprs stimulation;
- une attitude en "grenouille" avec les cuisses reposant par le bord
externe sur le plan du lit (affection neuro-musculaire surtout);
- la pronation constante des avant-bras;

- l'extension quasi permanente des membres infrieurs avec pieds en


varus quin, la flexion permanente des membres suprieurs, la fermeture
permanente des poings;
- la tendance au rejet de la tte en arrire et l'opistotonos en
permanence ou paroxystique;
- les ractions de sursaut la moindre stimulation auditive;
- les mouvements involontaires choro-athtosiques;
- une rigidit gnralise;
- une attitude vicieuse des pieds ou des mains;
- une attitude nettement asymtrique surtout aprs 4 mois.
Position assise
Repres normaux
* 1 mois: dos rond, relve la tte un bref instant.
* 3 mois: tte tient presque totalement mais dodeline encore en avant.
* 4 mois: tient constamment sa tte, regarde ce qui se passe autour de lui.
* 5 mois: dos droit, tte n'oscille plus mme si stimul par l'examinateur.
* 5-7 mois: tient assis en trpied (appui sur les deux bras).
* 8 mois: tient assis seul.
* 10 mois: s'asseoit seul.
* 11 mois: assis le dos droit, peut pivoter pour chercher quelque chose
derrire lui.
Motifs d'inquitude
Doit inquiter: la non-acquisition de la tenue assise seule 10 mois.
Station debout et marche
Repres normaux
* 4 mois: mis debout, il pousse sur ses pieds.
* 5-7 mois: supporte son poids, fait des bonds.
* Plus de 8 mois: debout avec appui.
* 9-10 mois: se met debout en traction.
* 11-12 mois: marche avec double appui.
* 12-15 mois: marche seul.
* 15-18 mois: dbut de la course.
Motifs d'inquitude
Doivent inquiter:

- l'absence de redressement sur les membres infrieurs aprs 4 mois;


- l'absence de marche autonome 18 mois.
MANOEUVRES
Tir-assis
Le bb couch sur le dos est tir jusqu' la position assise par les mains ou
les paules, on observe la position et la tenue de la tte.
* Moins de 1 mois: pas de redressement de la tte.
* Vers 1 mois: bauche de redressement la fin du tir-assis.
* 3 mois: tte tenue droite en position verticale, tendance la chute
brusque en avant par moments.
* 4-5 mois: bon redressement, bonne tenue de tte.
Motifs d'inquitude
Doivent inquiter:
- l'absence de tenue ou de redressement 5 mois (franchement anormal);
- l'enfant qui se met debout sans se mettre assis sauf si on lui bloque le
bassin (hypertonie).
Suspension ventrale
manuvre de Landau: le nourrisson est plac horizontalement, soutenu par
le thorax, on observe la position de la tte, du dos et des membres infrieurs.
Repres normaux
* 1 mois:
- dos peu prs horizontal;
- tte dans le prolongement, le plus souvent;
- cuisses partiellement tendues sur le bassin, genoux flchis;
- membres suprieurs flchis.
* 2 mois: tte le plus souvent situe au-dessus du plan du dos.
* 3 mois: tte maintenue constamment au dessus du plan dorsal.
Motif d'inquitude
Doit inquiter: l'incurvation du dos, avec chute de la tte en avant, les
membres suprieurs et les membres infrieurs pendant verticalement:
hypotonie.
Suspension verticale
* Le nourrisson est tenu verticalement en le prenant sous les aisselles, on

observe l'attitude des membres infrieurs sans appui.


* Normalement les membres infrieurs sont lgrement flchis et
solidaires du bassin lorsqu'on effectue des mouvements de balancement
antro-postrieur.
* Doivent inquiter:
- des membres infrieurs tendus, plutt en rotation externe, ballotant
passivement: hypotonie pathologique;
- des membres infrieurs en extension, pieds en varus quins avec
tendance au croisement des cuisses: diplgie spastique.
AUTOMATISMES MOTEURS
Les automatismes moteurs sont induits par diverses stimulations.
Ils sont prsents ds la naissance ( l'exception du parachute) et voluent
paralllement la maturation du systme nerveux central.
Signe de Moro
* L'examinateur passe une main sous le dos du bb et l'autre sous la
nuque. Cette dernire s'abaisse brusquement permettant une chute de la tte
en arrire de 20 30 (possible galement en branlant le plan du lit en
soulevant brutalement les pieds).
* Normalement rponse en extension, abduction symtrique des
membres suprieurs puis adduction dans un mouvement d'embrassement.
* Disparition progressive (adduction puis extension) avant 4 mois.
Marche automatique
* Le nourrisson est en position debout, soutenu au niveau du tronc qui
est lgrement inclin en avant.
* Elle disparat vers 5 mois, souvent avant.
Grasping
* Au niveau des mains:
- raction de flexion force des doigts lorsqu'un objet est introduit dans
la paume;
- il est vigoureux chez le nouveau-n (pouvant permettre de le soulever
du plan du lit) et disparat progressivement au fur et mesure que s'installe
une activit manuelle volontaire;
- habituellement disparat vers 4-5 mois.
* Au niveau des pieds:
- raction de flexion force des orteils lorsqu'une pression est exerce
par le doigt la base des orteils;

- cette raction disparat vers 4-6 mois, parfois plus tard.


Points cardinaux
* Stimulation des commissures labiales, de la rgion mdiane de la lvre
suprieure et infrieure entranant une attraction de la langue, la bouche puis
de la tte vers la zone excite.
* Elle disparat vers 1 mois et demi.
Raction d'extension croise
* La stimulation du pied provoque la flexion puis l'extension et
l'adduction du membre infrieur controlatral, qui tente de repousser le
stimulus.
* Disparition avant 3 mois.
Raction d'incurvation latrale du tronc
* Manoeuvre de Galant : nourrisson en suspension ventrale, on stimule
la partie latrale du tronc ce qui provoque une incurvation du tronc et du
bassin du mme ct.
* Ce rflexe est prsent galement chez le prmatur et disparat
progressivement entre 3 et 5 mois.
Rflexe tonique asymtrique
* Enfant en dcubitus dorsal, on provoque une rotation force de la tte
vers la droite puis la gauche pendant 20 30 secondes. Il y a extension du
bras et souvent du membre infrieur du ct o la tte est tourne, parfois
associe une flexion d'un ou des deux membres controlatraux.
* A l'tat normal, ce rflexe peut tre seulement bauch, voire absent.
* Il disparat vers 4-6 mois. Son obtention facile et automatique aprs 7
mois tmoigne d'une atteint du systme nerveux central.
Rflexe du parachute
* Signe du plongeur: l'enfant tenu par la taille, est projet en avant au
dessus d'une table. Les membres suprieurs sont tendus vers l'avant, doigts
carts, et prennent contact avec la surface de la table.
* Ce rflexe apparat vers 7-8 mois et persiste toute la vie.
Motifs d'inquitude
Doivent inquiter:
- une asymtrie franche de la rponse (par exemple, hmiparsie ou
hmiplgie, surtout lors du rflexe du parachute);

- une persistance anormale de l'automatisme (signe de Moro, rflexe


tonique asymtrique);
- l'absence du rflexe de parachute 10-12 mois;
- une apparition du rflexe tonique asymtrique chez un enfant qui ne le
prsentait pas auparavant ou chez qui il n'tait qu'bauch.

[J15]Etude et volution de la prhension


Repres normaux
* 3 mois:
- disparition du grasping;
- tient un objet dans sa main.
* 3-4 mois: regarde ses mains et joue avec.
* 5 mois: joue avec ses orteils.
* 5-6 mois:
- dbut de la prhension volontaire cubito-palmaire puis palmaire;
- laisse tomber un objet pour en prendre un autre.
* 7-8 mois:
- prhension devient radio-palmaire puis progressivement digitale;
- transfert un objet d'une main l'autre;
- porte les objets sa bouche;
- frappe les objets sur la table.
* 9-10 mois:
- apparition de la pince pouce-index;
- pointe les objets avec l'index.
* 10-12 mois:
- donne l'objet;
- jette l'objet;
- progressivement porte de moins en moins les objets sa bouche.
* 15 mois:
- jette moins les objets;
- construit une tour de 2 cubes.
* 18 mois:
- empile 3 ou 4 cubes pour construire une tour;
- lance une balle sans tomber.
Motifs d'inquitude
Doivent inquiter:
- l'absence ou la raret des tentatives de prhension volontaire partir de

6 mois. A l'exclusion d'un problme moteur, c'est l'indicateur d'un trouble


grave du fonctionnement intellectuel;
- l'absence de pince pouce-index 1 an est de mauvais pronostic;
- une latralisation prcoce avant 2 ans, nettement tablie, indique le plus
souvent un dficit controlatral;
- un cartement exagr des doigts associ une hyperextension de la
premire phalange au moment de saisir l'objet est caractristique d'une
hmiplgie crbrale.

[J15]Dveloppement aprs 18 mois


Repres normaux
* 24 mois:
- dveloppement moteur: court bien, monte et descend les escaliers
marche par marche, ouvre la porte, grimpe sur les meubles;
- dveloppement adaptatif: tour de 6 cubes, gribouillage circulaire,
imite le pliage d'un papier;
- langage: peut associer un verbe, un sujet et un complment;
- comportement social: se sert bien d'une cuillre, aide pour se
dshabiller, coute les "histoires images".
* 30 mois:
- dveloppement moteur: saute;
- dveloppement adaptatif: tour de 8 cubes, fait des lignes verticales et
horizontales, imite le cercle;
- langage: utilise le "je", prononce son nom;
- comportement social: aide ranger, "fait semblant" lors des jeux;
* 36 mois:
- dveloppement moteur: roule tricycle;
- dveloppement adaptatif: copie un cercle, une croix;
- langage: sait son ge et son sexe, compte 3 objets, rpte 3 nombres
ou une phrase de 6 syllabes;
- comportement social: joue des jeux simples en parallle avec
d'autres enfants, aide l'habillage, se lave les mains;
* 4 ans:
- dveloppement moteur: saute sur un pied, lance une balle en l'air;
- dveloppement adaptatif: constructions labores avec des cubes,
copie un carr, dessine un bonhomme avec 2 4 parties outre la tte,
compare la longueur de 2 lignes et dsigne la plus longue;
- langage: compte 4 pices, raconte des histoires;

- comportement social: joue avec d'autres enfants avec interactions


sociales, va seul aux toilettes.
* 5 ans:
- dveloppement moteur: saute la corde;
- dveloppement adaptatif: copie un triangle, fait la diffrence entre
deux poids;
- langage: cite 4 couleurs, rpte une phrase de 10 syllabes, compte 10
pices;
- comportement social: s'habille et se dshabille, pose des questions sur
la signification des mots.

[J15]Dveloppement des autres fonctions


SOMMEIL
La dure du sommeil de l'enfant est variable:
- 1 mois: 19 20 heures;
- 4 mois: 16 18 heures;
- 8 mois: 15 16 heures;
- la fin de la premire anne: 13 15 heures;
- partir de 3 ans: environ 11 heures;
- enfant de 4-5 ans: 9 11 heures;
- enfant de 10-14 ans: 8 10 heures.
CONTROLE SPHINCTERIEN
Le contrle sphinctrien est relativement peu discriminatif dans l'valuation
du dveloppement psychomoteur de l'enfant.
Les facteurs organiques carts, l'attitude ducative des parents a une
influence considrable sur l'ge de contrle. Il existe de grandes variations.
repres normaux
* 15 mois: signale que sa culotte est souille.
* 18 mois: propre le jour avec quelques accidents (surtout lorsqu'il joue).
* 2 ans: propre la nuit si on le lve dans la soire (pour certains auteurs
seulement 50% des enfants le sont).
* 2 ans et demi: va seul aux toilettes, s'installe sur le sige, ne peut pas
s'essuyer seul.
* 4 ans: est en gnral totalement autonome.

[J1]Diabte de l'enfant
- tiologie - physiopathologie - diagnostic - complications - traitement
Dr H. CROSNIER, assistante
centre hospitalier intercommunal de Poissy-Saint-Germain-en-Laye - service de pdiatrie Saint-Germain-en-Laye

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


Le diabte sucr est essentiellement reprsent chez l'enfant par le diabte de
type I, insulinodpendant, d'origine auto-immune.
A l'heure actuelle, le diabte insulinodpendant est une maladie chronique
qui dure toute la vie, et dont le traitement est uniquement palliatif.
L'objectif est d'obtenir le meilleur quilibre glycmique possible pour
diffrer l'apparition de complications dgnratives. Le traitement ncessite
une ducation permanente de l'enfant puis de l'adolescent et impose un
travail d'quipe.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


Le diabte sucr se dfinit comme une hyperglycmie chronique; les
critres de l'OMS sont les suivants:
- glycmie suprieure 2g/l n'importe quel moment de la journe;
- ou glycmie suprieure 1,4g/l jeun, et suprieure 2g/l aprs un
repas.
L'existence d'une ctose, associe l'hyperglycmie, caractrise
l'insulinopnie.
Chez l'enfant, le diabte sucr est, dans l'immense majorit des cas, le
diabte insulinodpendant ou diabte de type I. C'est la maladie
endocrinienne et mtabolique la plus frquente chez l'enfant. 50% des
diabtes de type I se rvlent avant l'ge de 20 ans.

[J15]Le diabte de type I

EPIDEMIOLOGIE
La frquence de la maladie se mesure par son incidence, c'est--dire par la
frquence d'apparition de nouveaux cas pendant une anne, dans une
population d'enfants bien dfinie.
Le taux annuel d'incidence du diabte de type I, en France, est de 7,8 pour
100.000 enfants (de 0 19 ans).
Les deux sexes sont atteints dans la mme proportion.
Le diabte est plus frquent l'ge pubertaire et rare avant l'ge de 1 an.
L'incidence entre 0 et 4 ans est de 4,6 pour 100.000 enfants, et de 11,1 entre
10 et 14 ans.
ETIOPATHOGENIE
La cause du diabte insulinodpendant (DID) de type I est la diminution puis
la disparition quasi totale des cellules insulinoscrtrices (cellulesbta) des
lots de Langerhans du pancras (environ 85% des cellulesbta sont dtruites
au moment de la rvlation de la maladie).
Maladie auto-immune
Il est tabli qu'il s'agit d'une maladie auto-immune:
* existence au moment de la dcouverte du diabte d'une infiltration
inflammatoire des lots de Langerhans (insulite) par des cellules
mononucles; il s'agit en majorit de lymphocytes T, CD4+ et surtout
CD8+, macrophages et lymphocytes B;
* des autoanticorps sriques anticellules d'lots de Langerhans (ICA)
sont dtects chez 70 90% des enfants, au moment de la dcouverte
clinique de la maladie:
- ils indiquent que la raction inflammatoire est une rponse autoimmune dirige contre des antignes, exprims par les cellulesbta;
- on dtecte galement la prsence d'autoanticorps anti-insuline dans
20 30% des cas;
* la prvalence du diabte de type I est plus leve chez les patients
porteurs de maladies auto-immunes : thyrodite, insuffisance surrnalienne,
anmie de Biermer. 15% des diabtiques de type I auront une maladie autoimmune, et on trouve frquemment des anticorps antithyrode ou antiestomac au cours du diabte.
Mcanisme
Le mcanisme qui aboutit au dclenchement de la maladie auto-immune et
au non-fonctionnement de la cellulebta est incompltement compris. Il fait

intervenir plusieurs facteurs.


Terrain gntique
Il existe un terrain gntique de susceptibilit:
* la concordance du diabte de type I chez les jumeaux monozygotes est
de 30 40%;
* 5% des parents au premier degr d'un enfant DID auront, ou ont, un
DID (risque multipli par 20 par rapport la population gnrale);
* la prdisposition gntique est de type polygnique. Les seuls
marqueurs gniques accessibles actuellement sont les gnes HLA (qui
dterminent la prsentation des antignes aux lymphocytes T), situs dans la
rgion du complexe majeur d'histocompatibilit, sur le chromosome 6;
* la participation prdominante des gnes HLA dans la prdisposition au
diabte est bien dtermine:
- 90% des sujets diabtiques de type I sont DR3 et/ou DR4;
- un apparent du premier degr HLA identique au patient a un risque
de DID de 12%; si les deux allles identiques sont DR3 et DR4, le risque est
de 16%;
- un apparent du premier degr HLA diffrent a un risque infrieur
1%;
- les individus de la population gnrale portant les allles
DQB1201/302 ont un risque de 1,7% (contre 0,2% dans la population
gnrale);
* il existe d'autres gnes de susceptibilit.
Facteurs d'environnement
Des facteurs d'environnement, non dtermins (virus, particules
alimentaires?), semblent indispensables au dclenchement de la maladie
auto-immune sur ce terrain gntique prdispos.
Phase prclinique
Il existe une trs longue phase prclinique (plusieurs annes) de la maladie
(prdiabte).
* Cette phase est dpistable grce la positivit des autoanticorps antilots (ICA). La valeur prdictive a essentiellement t tudie chez les
apparents du premier degr (frres, surs et enfants) de patients
diabtiques:
- la frquence des ICA chez des apparents gs de moins de 20 ans est
de 3%;
- chez l'enfant, en cas de prsence d'ICA un taux lev, le risque de

dvelopper un diabte dans les 5 ans est de 30 80%, en fonction du titre


des anticorps ICA (exprim en units JDF (Juvenile Diabetes Foundation)),
de l'ge au moment du dpistage (risque accru avant 10 ans), de l'association
des anticorps anti-insuline (IAA) et de l'existence de modifications de
l'insulinoraction (diminution du pic prcoce d'insuline, norme des
concentrations plasmatiques aux temps 1 et 3 minutes aprs une injection
intraveineuse de glucose).
* L'lvation de la glycmie jeun ou lors d'une hyperglycmie
provoque par voie orale est un vnement tardif, qui apparat dans l'anne
prcdant l'installation de la maladie.
DIAGNOSTIC
Circonstance de dcouverte
Syndrome polyuro-polydipsique
Le plus frquemment, le DID se rvle par un syndrome polyuropolydipsique (90% des cas environ):
* d'installation progressive, en quelques semaines, ou brutalement en
quelques jours, parfois l'occasion d'un stress physique ou infectieux;
* parfois isol, souvent associ une asthnie (50% des cas), une
polyphagie, puis secondairement, une anorexie. L'altration de l'tat
gnral n'est pas constante;
* il existe souvent un amaigrissement (45%), parfois massif et pourtant
trop souvent mconnu;
* chez le jeune enfant, il faut s'inquiter devant une nursie secondaire;
chez le nourrisson, le diagnostic est difficile (soif, pleurs, irritabilit,
asthnie, anorexie);
* ce stade, le diagnostic est simple et rapide. Il existe:
- une glycosurie, rvle par une bandelette dans les urines;
- une hyperglycmie, rvle par une bandelette ractive (glycmie
capillaire par microponction au bout du doigt), confirme par le dosage
biologique;
- trs souvent (87%) une ctonurie, ncessitant l'institution du
traitement par insuline en urgence;
- 50% des enfants ont dj une acidose mtabolique.
Coma acidoctosique
Le stade d'acidose mtabolique est encore trop souvent mconnu, et l'enfant
est vu en coma acidoctosique (12% des cas):

* l'interrogatoire, on retrouve les signes prcdents;


* sur le plan clinique, l'enfant est dshydrat, plus ou moins en tat de
choc, avec une respiration ample (polypne d'acidose), une odeur actonique
de l'haleine, une conscience fluctuante;
* l'acidoctose peut ressembler une crise appendiculaire (douleurs
abdominales, vomissements, abdomen douloureux avec dfense), d'autant
qu'elle apparat en climat fbrile;
* le diagnostic est simple et rapide: glycosurie, ctonurie et
hyperglycmie rvles la bandelette. Il existe une acidose mtabolique
souvent svre;
* ce stade, les risques d'hypokalimie sont importants et doivent tre
prvenus. L'dme crbral, rare, est la complication majeure de
l'acidoctose.
Dcouverte fortuite
Le DID peut tre de dcouverte fortuite (2% des cas):
* hyperglycmie ou glycosurie, dcouvertes lors d'examens de routine
chez un enfant par ailleurs en bonne sant;
* le diagnostic peut tre plus difficile, la glycosurie tant encore
intermittente, la glycmie jeun souvent normale, l'hyperglycmie ne se
rvlant qu'aprs le repas (utilit des cycles glycmiques rpts, avec
glycosurie des 24 heures).
Biologie
Une fois le diagnostic confirm, on constate:
- une lvation de l'HbA1c (reflet du niveau glycmique les semaines
prcdentes);
- une diminution de la scrtion du peptide C (test au glucagon); au
dbut du DID, il persiste trs souvent une insulinoscrtion rsiduelle
d'insuline (priode de rmission plus ou moins partielle ou "lune de miel");
- les anticorps anti-lots ICA sont trs souvent positifs.
Diagnostic diffrentiel
Il est ais d'liminer:
* un syndrome polyuro-polydipsique d'un diabte insipide: absence de
glycosurie;
* une glycosurie d'une tubulopathie: absence d'hyperglycmie;
* une ctose de jene: absence de glycosurie.
Une hyperglycmie de stress peut garer le diagnostic, mais elle est
transitoire. Il n'y a pas de syndrome polyuro-polydipsique, et l'anamnse est

ngative.
COMPLICATIONS
Hypoglycmies
Les hypoglycmies sont une consquence du traitement par l'insuline.
L'enfant peut ressentir les malaises suivants.
Malaises hypoglycmiques
* Manifestations cliniques:
- malaise gnral, palpitations, sueurs, pleur avec asthnie intense,
sensation de faiblesse;
- une sensation de faim, une somnolence, des nauses, voire des
vomissements, des cphales peuvent y tre associs;
- l'enfant peut prsenter des troubles du comportement (agressivit,
irritabilit, propos incohrents, conduite inadapte);
- la nuit, les hypoglycmies se manifestent souvent par une agitation,
des terreurs nocturnes, des cauchemars.
* Un contrle glycmique au bout du doigt montre un glycmie
capillaire infrieure 0,6g/l.
* La reconnaissance du malaise doit amener immdiatement
l'administration de sucre d'absorption rapide, sous peine de risquer un
accident plus svre.
* L'hypoglycmie peut ne pas tre ressentie par le patient (surtout
aprs quelques annes d'volution de la maladie), d'o l'importance de
l'autocontrle glycmique au cours des priodes favorisant l'apparition
d'hypoglycmie (sport).
* Ces malaises bnins sont invitables, et leur frquence peut tre
augmente par une insulinothrapie intensive. Toutefois, il faut s'efforcer
d'en rduire le nombre, et qu'ils ne gnent pas la vie quotidienne (vie
scolaire, sport).
* Chez le trs jeune enfant (moins de 5 ans), ces malaises doivent tre le
plus possible vits (risque de difficults d'apprentissage scolaire).
Coma
Un coma, associ ou non des convulsions : ces malaises graves doivent
tre vits (rle important de l'ducation du jeune diabtique et de son
entourage).
Ctose

* Accidents par carence d'insuline :


- hyperglycmie, glycosurie leve et ctonurie;
- ils sont souvent associs des douleurs abdominales, des nauses;
- ils se voient chez les enfants mal quilibrs, ou au cours de stress
importants (maladies fbriles).
* Accidents dus au jene:
- pas de glycosurie;
- quand ils surviennent au rveil, il faut se mfier d'hypoglycmies
nocturnes.
Acidoctose
L'acidoctose peut tre totalement vite, compte tenu de l'amlioration de la
surveillance quotidienne.
L'acidoctose, chez un diabtique connu, est toujours due une ngligence
thrapeutique, et trs souvent un arrt intempestif de l'insulinothrapie (en
particulier chez l'adolescent).
Lipodystrophies
* Atrophies (devenues exceptionnelles depuis l'utilisation d'insulines
hautement purifies et biosynthtiques).
* Ou plus souvent hypertrophies. Elles sont dues une mauvaise rotation
des points d'injection ou une mauvaise technique d'injection. Elles
ncessitent l'arrt des injections dans le territoire concern.
Complications infectieuses
Infections urinaires ou cutanes, elles sont la consquence d'un diabte mal
quilibr.
Retard de croissance et anomalies du droulement pubertaire
Chez l'enfant correctement quilibr, on ne voit pas ces complications.
Plus frquemment, les adolescentes en priode de dsquilibre ont des
troubles des rgles (amnorrhes secondaires ou spaniomnorrhes).
Complications dgnratives
Ces complications font la gravit long terme du DID, et sont lies en
grande partie l'hyperglycmie chronique sur, semble-t-il, un terrain
gntique prdispos.
Elles n'apparaissent qu'aprs des annes d'volution, mais il ne faut pas
oublier qu'elles touchent alors des adultes encore jeunes.
Il est bien dmontr que la frquence, la gravit et l'volutivit des lsions

sont corrles l'quilibre du diabte (tude du DCCT Group, 1993). Une


amlioration de l'quilibre entrane un retard d'apparition ou une stabilisation
des complications.
Il s'agit, chez l'enfant, de prvenir essentiellement l'apparition d'une
microangiopathie.
* Rtinopathie:
- aprs 15 ans d'volution du DID, 95% des patients ont des lsions de
rtinopathie; les premiers micronvrismes peuvent apparatre aprs 8 10
ans d'volution (65% des cas);
- la pubert est un facteur de risque.
* Nphropathie:
- elle touche 30 50% des sujets aprs 25 ans d'volution, et reprsente
la premire cause d'insuffisance rnale chronique de l'adulte;
- une augmentation du dbit de filtration glomrulaire est dcrite au
dbut du diabte, rversible dans deux tiers des cas. Sa signification dans le
dveloppement de la nphropathie est mal connue;
- apparat ensuite une microalbuminurie (suprieure 30mg/24h et
infrieure 300mg/24h ou suprieure 15g/min et infrieure 200g/min).
L'lvation de la tension artrielle est constate ds ce stade. Ces anomalies
peuvent apparatre aprs 5 ans d'volution du diabte. Elles sont prdictives
du dveloppement ultrieur d'une nphropathie;
- la protinurie permanente prcde le stade d'insuffisance rnale.
* Neuropathie:
- les complications nerveuses ne se voient pas chez l'enfant;
- on peut seulement constater une diminution des vitesses de
conduction nerveuse, si le diabte est mal quilibr.
* D'autres complications peuvent survenir chez l'enfant:
- limitation de la mobilit des articulations des doigts: 3 50% des
patients sont atteints aprs 5 ans de diabte;
- ncrobiose lipidique: elle touche 0,3% des patients, mme jeunes.

[J15]Traitement du diabte
DONNEES GENERALES
Le traitement du diabte est vie.
* L'objectif est de rechercher le meilleur quilibre glycmique (HbA1c
infrieur 150% de la normale, absence d'hypoglycmie svre, absence
d'accident de ctose) de faon prolonge, afin de prvenir et/ou retarder
l'apparition des complications dgnratives, et d'assurer un dveloppement

staturo-pondral et pubertaire normal.


* Le traitement est contraignant.
- Il associe une insulinothrapie vitale, quotidienne, un rgime
dittique et une autosurveillance.
- Il ncessite une ducation permanente de l'enfant et de ses parents. Il
s'agit d'un travail d'quipe (mdecin, infirmire, ditticienne).
- L'enfant doit tre trs tt impliqu dans le traitement et sa
surveillance, en tenant compte des possibilits de son ge. L'adolescent doit
acqurir son autonomie.
- Le soutien doit tre galement psychologique, afin que l'enfant puisse
avoir un dveloppement affectif normal.
INSULINOTHERAPIE
Schmas thrapeutiques
Un certain nombre de schmas thrapeutiques sont utiliss.
* Schma deux injections sous-cutanes quotidiennes: une avant le
petit djeuner et une avant le dner d'un mlange d'insuline rapide et
d'insuline semi-lente;
- ce mode de traitement est le plus couramment utilis chez l'enfant.
Les injections se font la seringue, le mlange des insulines tant ralis au
moment de l'injection;
- des prparations d'insuline existent, avec un mlange d'insulines
rapides et semi-lentes prtabli.
* Multi-injections, plus utilises chez l'adolescent:
- les injections se font l'aide d'un stylo injecteur;
- les injections d'insuline rapide se font avant chaque repas: petit
djeuner, djeuner, goter si ncessaire et dner; une injection d'insuline
semi-lente ou lente est ralise au dner ou au coucher.
* Pompes portables sous-cutanes: chez l'adolescent trs dsquilibr
ou chez le nourrisson, des bolus d'insuline rapide sont raliss pour chaque
repas, la pompe assurant un dbit de base d'insuline sur les 24 heures.
Besoins en insuline
* Les besoins en insuline sont variables et individuels entre 0,7 et
1,2UI/kg/24h.
* Au dbut de la maladie, les besoins peuvent tre trs faibles, infrieurs
0,5UI/kg/j (insulinoscrtion pancratique rsiduelle). Au cours de la
pubert, les besoins en insuline peuvent tre plus levs.
* Il est ncessaire de savoir adapter les dosses:

- l'activit physique soutenue, prolonge, diminue les besoins en


insuline;
- le stress, les maladies augmentent les besoins en insuline.
DIETETIQUE
* Sont exclus les glucides d'absorption rapide (sucre, confiture,
confiserie, boissons sucres, miel, etc.). Ils ne sont donns qu'en cas
d'hypoglycmie ou en quantit trs limite, exceptionnellement, au cours
d'un repas.
* Les produits sucrs (chocolat, gteaux, viennoiseries, barres de
crales, etc.) ne pourront tre absorbs qu'en quantit limite, au cours d'un
repas ou certains moments particuliers (collation de 10 heures, sport).
* La composition du rgime est celle conseille pour un enfant normal:
- 53 55% de glucides d'absorption lente;
- 30 33% de lipides, insaturs en majorit pour limiter le risque
athrogne;
- 12% de protides.
* Tous les repas doivent tre mixtes (lipides, protides et glucides). Les
lgumes, les crales et les fruits doivent tre prsents: les fibres (cellulose,
pectine, lignine) ralentissent l'absorption glucidique (rponse glycmique
aprs absorption du repas plus progressive et plus rgulire), et donc
participent la rgulation de l'quilibre glycmique.
* La ration calorique est normale, en rapport avec l'ge de l'enfant, soit
en moyenne, par jour, 1.000 calories + 100 calories par anne d'ge, sans
dpasser 2.200 calories chez la fille.
- La ration doit tre adapte selon chaque enfant, en fonction de sa
faim, et en tenant compte de l'volution staturo-pondrale. Cette ration doit
tre relativement stable d'un jour l'autre.
- Elle est rpartie dans la journe, avec prsence de sucres lents
chaque repas.
- Les enfants traits par deux injections par jour avec un mlange
insuline rapide-insuline semi-lente prennent un petit djeuner, un djeuner et
un dner. Ils doivent prendre en plus une collation 10 heures et parfois 22
heures (adolescents), pour viter les hypoglycmies de fin de matine et de
dbut de nuit. Dans ce schma de traitement, le goter doit tre le plus lger
possible (fruit, laitage), voire absent.
- Enfants traits par multi-injections: la collation de 10 heures n'est pas
ncessaire. Le goter doit tre prcd d'une injection d'insuline rapide, ou
absent.
* En cas d'activit physique prolonge, des produits plus sucrs sont

conseills: fruits secs, barres de crales.


AUTOSURVEILLANCE
* Buts de l'autosurveillance:
- adapter au mieux les besoins en insuline, prvenir les accidents hypoou hyperglycmiques, et favoriser ainsi la recherche du meilleur quilibre
glycmique possible;
- favoriser, par le dialogue avec l'quipe soignante, l'autonomie et la
comprhension de la maladie par l'enfant.
* Contrle de la glycmie capillaire:
- aprs une microponction au bout du doigt, le sang est dpos sur une
bandelette ractive. Selon les modles, la lecture peut tre visuelle, ou
ralise par un lecteur de glycmie;
- ce contrle doit se faire plusieurs fois dans la journe: matin, midi,
aprs-midi, dner, et dans la soire. Ces contrles doivent tre rpts
suffisamment souvent pour faciliter l'adaptation des doses d'insuline;
- des contrles doivent tre raliss en cas de situations particulires
(sensations de malaise, sport ou autre activit imprvue).
* Contrle des urines:
- l'aide d'une bandelette ractive;
- permet de dtecter les hyperglycmies (glycosurie la bandelette),
entre deux contrles glycmiques. Permet de rechercher galement une
ctonurie.
* L'ensemble des rsultats est consign dans un carnet, avec les
incidents de la journe. Ce carnet, outil indispensable pour l'ducation du
patient, permet:
- d'valuer la qualit du contrle, en sachant que l'enfant peut tre tent
de modifier les rsultats;
- de radapter les doses;
- de comprendre les hypo-et les hyperglycmies, afin de les minimiser
en gravit et frquence;
- il est indispensable pour dtecter les hyperglycmies (glycosurie
entre deux contrles glycmiques).
SURVEILLANCE MEDICALE
A chaque consultation, il faut analyser le carnet et donner des explications
adaptes.
* Sur le plan clinique, il faut procder:
- une surveillance de: TA, poids, taille et dveloppement pubertaire;
- la recherche de lipodystrophies;

- la recherche de foyer infectieux, mme minime, source de


dsquilibre.
* La surveillance biologique comprend les examens suivants:
- HbA1c, tous les 2 3 mois;
- fonction rnale, microalbuminurie, protinurie une fois par an;
- bilan lipidique une fois par an;
- bilan thyrodien une fois par an;
- surveillance des vaccinations (Monotest*);
- ECBU au moindre doute.
* Il faut pratiquer un fond d'il annuel. Il est conseill de pratiquer
une angiographie rtinienne aprs 5 ans d'volution du diabte partir de la
pubert. La frquence de cet examen est discuter en fonction de l'quilibre
glycmique.

[J15]Traitement des complications


HYPOGLYCEMIES
Traitement d'urgence
Malaises
* Absorption immdiate, ds le dbut du malaise, de sucres d'absorption
rapide (5g de sucre pour 20kg de poids environ).
* Rcupration en une dizaine de minutes.
* L'enfant doit absorber ensuite une petite collation avec des sucres lents
si le malaise s'est produit distance d'un repas.
Coma et/ou convulsion
Injection en intramusculaire ou en sous-cutane profonde de 1mg de
glucagon:
* cette injection, sans danger, doit pouvoir tre pratique par n'importe
quelle personne de l'entourage;
* en cas de persistance du coma, injection de glucos (G30) par voie
intraveineuse directe (0,5g/kg).
Prvention
Les hypoglycmies sont la consquence du traitement par insuline.
Toutefois, mme si elles sont invitables, il faut en rduire la frquence, et
les accidents graves ne doivent pas survenir (risques chez les petits enfants).

Il faut apprendre:
* l'enfant diabtique et son entourage (en particulier scolaire)
reconnatre les malaises hypoglycmiques;
* rechercher une cause vidente d'hypoglycmie afin de ne pas rpter
les mmes erreurs: omission d'un repas ou d'une collation, absence d'attitude
prventive en cas de sport, erreur dans les doses d'insuline;
* absorber des petites collations au cours d'activits sportives intenses
et prolonges; faire des autocontrles glycmiques et, si ncessaire, baisser
les doses d'insuline ce jour-l. L'activit physique n'est en aucun cas
dconseille, sous couvert d'une bonne ducation;
* baisser les doses d'insuline, si aucune cause d'hypoglycmie n'a t
retrouve.
COMA ACIDOCETOSIQUE
Traitement d'urgence
Traitement
Il faut en mme temps:
* si ncessaire (collapsus), rtablir la volmie et, s'il existe une acidose
svre (pH infrieur 7,10), administrer du bicarbonate de sodium 14 p.
mille;
* rhydrater:
- toujours au dbut (moins de 2 heures), avec du srum
physiologique;
- la rhydratation, en attendant les rsultats du bilan biologique, doit
tre prudente;
- le dbit de perfusion est ensuite adapt en fonction de la natrmie (Na
corrige, Nac= Na (mmol/l) + (glycmie (mmol/l) - 5)/3). Le dbit de
perfusion est d'autant plus faible que la natrmie corrige est basse (risque
d'dme crbral);
- du potassium est ajout aux soluts si la diurse est conserve; il faut
se mfier d'une hypokalimie qui se dmasque la correction de l'acidose
(surveillance des ondes T l'ECG);
- le relais avec le srum physiologique se fait avec du glucos (G5, ou
mieux G10) enrichi en NaCl et KCl, sans dpasser le dbit de 3l/m2/24h;
* dbuter immdiatement l'insulinothrapie: par une perfusion
intraveineuse en continu d'insuline rapide la dose de 0,1UI/kg/h.
Surveillance

* Surveillance clinique: pouls, frquence respiratoire, TA, conscience,


cphales, diurse.
* Surveillance lectrique: ECG systmatique au dbut et en cas
d'hypokalimie.
* Surveillance biologique: pH, rserve alcaline, ionogramme sanguin,
glycmie et glycmie capillaire, corps ctoniques dans les urines.
L'enfant doit rester jeun:
* la correction des troubles mtaboliques doit tre lente et progressive;
* au bout de 24 heures, si l'enfant s'alimente et n'a pas de troubles
digestifs, on peut administrer l'insuline par voie sous-cutane.
Prvention
* Au dbut de la maladie, savoir reconnatre les premiers symptmes,
et ne pas attendre pour instituer le traitement (hospitalisation immdiate).
* Chez un diabtique connu, il faut rechercher la cause de cette
dcompensation:
- ngligence dans l'autosurveillance ne permettant pas de reprer un
tat de ctose, et donc d'adapter le traitement;
- inadaptation thrapeutique: arrt de l'insuline en cas de maladie avec
anorexie;
- arrt intempestif de l'insuline, en particulier chez l'adolescent
(quivalent d'une tentative de suicide).
ACCIDENTS DE CETOSE
Pratiquer l'augmentation immdiate des doses d'insuline : en plus de la
dose habituelle d'insuline, faire toutes les 4 heures un supplment d'insuline
rapide correspondant au 1/10 1/5 de la dose totale des 24 heures.

[J15]Autres formes de diabte


DIABETE "MODY"
Il s'agit du "maturity onset diabetes of the young" ou diabte non
insulinodpendant du sujet jeune. Il peut survenir avant l'ge de 2 ans.
Rare, autosomique dominant. L'hyperglycmie familiale doit tre retrouve.
On dcrit:
* un MODY 1, li une anomalie gnique sur chromosome 20;
* un MODY 2, le plus frquent en France (plus de 50% des familles), li
une mutation du gne de la glucokinase, situ sur le chromosome 7 p:
- il y a une augmentation du seuil glycmique de l'insulinoscrtion

(diminution de la sensibilit des cellulesbta, lie la diminution de l'activit


de la glucokinase);
- en gnral, hyperglycmies peu svres, peu de risques volutifs
dbouchant uniquement sur des conseils dittiques;
* un MODY 3 (25% des familles en France), li une anomalie gnique
sur le chromosome 12 q; plus svre, pouvant requrir une insulinothrapie.
DIABETE NEONATAL
Exceptionnel, le diabte nonatal est, dans 50% des cas, transitoire.
Existence d'un retard de croissance intra-utrin dans deux tiers des cas.
DIABETE ET MALADIES ASSOCIEES
* Dans le cas des anomalies chromosomiques, il peut survenir chez des
enfants atteints:
- de trisomie 21 (risque multipli par 6 par rapport la population
gnrale);
- d'un syndrome de Klinefelter;
- d'un syndrome de Turner.
* Une atteinte pancratique, avec apparition progressive d'un diabte
insulinodpendant, peut exister dans les maladies suivantes, aprs des annes
d'volution (la frquence du diabte augmente avec l'ge):
- mucoviscidose (infiltration du pancras par de la fibrose);
- thalassmie (hmochromatose);
- cystinose.
* Certaines maladies dgnratives sont parfois associes un diabte:
- syndrome de Wolfram (atrophie optique, surdit de perception) ou
"Didmoad syndrome";
- dgnrescence tapdo-rtinienne;
- ataxie-tlangiectasie;
- maladie de Friedrich;
- autres: syndromes de Willi-Prader, Laurence-Moon, Cockayne;
- cytopathie mitochondriale: le diabte insulinodpendant peut tre
rvlateur mais le plus souvent il survient au cours de l'volution de la
maladie.
DIABETE LIPOATROPHIQUE OU DIABETE
INSULINORESISTANT
Ce syndrome associe:
* un acanthosis nigricans; une lipoatrophie avec disparition complte du
pannicule adipeux; une hypertrophie musculaire;

* une hypertension portale se dveloppe souvent progressivement;


* une intolrance au glucose existe, d'intensit variable et apparaissant
plus ou moins prcocement.
Il existe une insulinorsistance, et les dosages biologiques montrent un
hyperinsulinisme.

[J1]Diarrhe aigu du nourrisson


- orientation diagnostique
Pr D. DEVICTOR, chef de service, PU-PH
unit de ranimation polyvalente pour enfants - dpartement de pdiatrie de l'hpital de Bictre
- Le Kre mlin-Bictre

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


Le transit est physiologiquement acclr chez le nourrisson. Un ilus
paralytique proximal est frquemment associ la diarrhe, expliquant la
prsence de niveaux liquides sur l'ASP.
L'immaturit des systmes scrtoires intestinaux (pompe Na+) explique la
facilit de la fuite d'eau et d'lectrolytes.
La forte proportion de liquide extra-cellulaire du nourrisson explique
l'volution rapide vers la dshydratation, en l'absence de compensation
des pertes hydriques.
DIARRHEES AIGUES INFECTIEUSES
Les principaux agents pathognes des diarrhes aigus sont cits dans le
tableau 1.
Diarrhes aigus virales
Ce sont les plus frquentes:
* elles sont le plus souvent secondaires une infection Rotavirus;
* elles ont volontiers un caractre pidmique, notamment hivernal;
* les Rotavirus envahissent l'pithlium du grle proximal et entranent
une atrophie villositaire;
* d'autres virus peuvent tre en cause.
Diarrhe aigu bactrienne
* Mode entrotoxinique:
- le germe, localis dans la lumire du grle, scrte une entrotoxine;
- celle-ci est responsable de la diarrhe;
- c'est le mcanisme d'action du vibrion cholrique et d'autres agents

(certains colibacilles, shigelle, Yersinia...).


* Mode entro-invasif:
- la bactrie se multiplie dans la cellule intestinale, et envahit la
muqueuse et la lamina propria;
- elle entrane des lsions inflammatoires pouvant aboutir des
ulcrations, voire des ncroses;
- les selles sont donc sanglantes, glaireuses, et parfois purulentes, dans
un tableau souvent fbrile;
- ce mode d'action est dcrit avec certaines souches d'Escherichia coli,
shigelle, Salmonella, Yersinia enterocolitica, Helicobacter...
Diarrhe parentrale
* Satellite d'une infection urinaire ou de la sphre ORL.
* Le mcanisme en est mal lucid.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Orientation diagnostique
DIAGNOSTIC CLINIQUE
Le diagnostic de diarrhe repose sur:
- l'mission de selles liquides, trop abondantes et trop frquentes;
- il faut prciser les circonstances, la date de dbut et la frquence des
selles;
- l'anamnse prcise en particulier le rgime et recherche un contexte
pidmique.
Examen des selles
* Aspect:
- couleur (une diarrhe verte n'a pas un caractre obligatoirement
pjoratif);
- consistance molle ou liquide, voire afcale (syndrome dysentrique).
* pH des selles:
- un pH acide fait voquer une malabsorption des sucres;
- un pH suprieur 7 fait voquer une origine colique.
* Recherche de sucre dans les selles (malabsorption des sucres).

Recherche de signes associs


- Anorexie, vomissements, fivre, douleurs abdominales,
hpatosplnomgalie.
- Recherche d'une dfense ou d'une douleur localises.
- Mtorisme.
- Examen somatique complet, incluant les tympans.
Recherche de signes de gravit
- Age infrieur 3 mois, terrain particulier (atopique, maladie cliaque,
mucoviscidose).
- Importance mme de la diarrhe.
- Recherche de signes de dshydratation: poids, plis cutans, oligurie,
hypoperfusion cutane.
- Importance des signes septiques et systmiques: frissons, pleur, teint
gris, marbrures, troubles hmodynamiques.
- Prsence d'une acidose mtabolique (polypne).
- Recherche de signes de dnutrition.
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Diarrhes aigus infectieuses
Syndrome infectieux
Une infection entrale est suspecte sur la coexistence d'une diarrhe aigu
et d'un syndrome infectieux.
- L'hyperleucocytose avec prsence de formes jeunes n'est pas constante;
il peut exister une leucopnie avec certains germes.
- La CRP est inconstamment augmente.
- Les hmocultures peuvent tre positives (salmonelle, plus rarement
colibacille).
Coproculture
* Indication:
- le plus souvent inutile, car la plupart des diarrhes sont virales;
- elle n'est donc pas systmatique et est rserver aux diarrhes
sanglantes et purulentes, pidmiques, collectivites, et celles rsistant
aux traitements symptomatiques aprs 48 heures.
* Intrt:
- isolement valable pour les salmonelles, les shigelles, les Helicobacter
et Yersinia;

- pour le colibacille, ncessit d'un srotypage. L'appartenance un


srotype (O111B4, 125B5...), dtermin par les antignes capsulaires O et
flagellaires H, ne prjuge pas du pouvoir entrotoxinique, puisque celui-ci
est li le plus souvent des plasmides.
* Limites:
- dlai de 2 5 jours;
- difficults d'interprtation en dehors des germes invasifs.
* La numration quantitative (coproflore) permet de rechercher un
dsquilibre dans l'cosystme intestinal, au profit d'une souche alors
pathogne dominante (Klebsiella, Enterobacter, Serratia, Pseudomonas).
* Les recherches virologiques permettent l'identification du Rotavirus
dans les selles par contre-immuno-lectrophorse, ou mthode ELISA.
Diarrhes aigus non infectieuses
* Les diarrhes par erreur de rgime, en particulier lait en poudre trop
concentr, sont dpistes par l'interrogatoire.
* Les intolrances alimentaires chroniques peuvent se rvler par une
diarrhe aigu.
* L'intolrance aux protines du lait de vache se reconnat sur les
circonstances de survenue, le caractre brutal des symptmes, parfois
accompagns de manifestations allergiques, les explorations
immunologiques.
* La diarrhe peut tre symptomatique de certains dficits
enzymatiques, par exemple en disaccharidases (diarrhe acide).
* La maladie cliaque se rvle habituellement par une diarrhe
chronique.
* Le syndrome du clon irritable est caractris par des pisodes brefs
mais rcidivants de diarrhe aigu.
* Les entrocolites inflammatoires non spcifiques, le plus souvent
postinfectieuses et potentiellement graves (risque de diarrhe grave rebelle)
car elles tmoignent de lsions digestives (atrophie villositaire, micro-abcs
de la muqueuse).
* La mucoviscidose se rvle habituellement au cours du premier
trimestre par l'association:
- d'une diarrhe faite de selles nombreuses, graisseuses et ftides;
- d'une toux avec bronchorrhe;
- d'une hypotrophie.
* Autres causes:
- intolrance aux saccharoses, aux protines du lait de vache, au
lactose;

- dficit immunitaire;
- diarrhe chlore congnitale;
- diarrhe rebelle prolonge.
Diarrhe du retour
La diarrhe de retour est une diarrhe grave, prolonge, survenant
l'occasion d'un voyage, le plus souvent en Afrique du Nord, de nourrissons
ns en France.
L'tiologie bactrienne est frquente (salmonelle, shigelle, bacille Gram
ngatif), associe parfois une infestation parasitaire (lambliase).
Le retentissement nutritionnel est constant et grave (malnutrition
protinocalorique), l'origine d'une diminution des dfenses immunitaires
alors responsable de complications infectieuses svres (septicmie).
Diarrhes du nouveau-n
Au cours de la premire semaine de vie s'effectue la colonisation,
principalement du clon, par des germes provenant de la mre et de
l'environnement. L'cosystme bactrien intestinal est compos de flore
prdominante non pathogne, et d'une flore sous-dominante
d'entrobactries Gram ngatif.
* La prolifration d'une flore sous-dominante pathogne s'observe plus
volontiers en cas d'allaitement artificiel (absence d'IgA d'origine
maternelle).
* Les diarrhes peuvent galement survenir dans un contexte
pidmique (colibacille pathogne, Rotavirus).
* La diarrhe peut enfin accompagner un syndrome septique, parfois
point de dpart digestif.
* L'mission brutale de selles liquides peut galement tmoigner:
- d'une maladie de Hirschsprung (fausse diarrhe de constipation ou
de stase chronique);
- d'une urgence chirurgicale abdominale o elle peut constituer un
signe trompeur;
- d'une urgence mdicale (sepsis, insuffisance surrnale aigu,
syndrome hmolytique et urmique);
- d'une pathologie digestive chronique (intolrances, mucoviscidose).

[J15]Traitement
Indpendamment des signes associs (dshydratation aigu(voir question),
syndrome septique), qui rclament des mesures appropries simultanes, le

traitement est toujours symptomatique et parfois tiologique.


TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
Le traitement symptomatique a deux objectifs: prvenir ou corriger la
dshydratation et empcher la dnutrition.
Dshydratation infrieure 10
Si la dshydratation est infrieure 10% avec une bonne prise des biberons
et une bonne tolrance gastrique, la phase aigu est traite de la faon
suivante.
Rhydratation per os et suppression des aliments lacts
* La rhydratation per os utilise un solut de rhydratation hydroglucolectrolytique:
- on propose l'enfant une ration de base comprise entre 150 et
250ml/kg/24 heures ;
- la moiti de ce volume pendant les 6 premires heures, en prises
fractionnes toutes les demi-heures ou toutes les heures;
- le reste est administr les 18 heures suivantes, rparti toutes les 2 3
heures.
* La surveillance est clinique (poids, une ou deux fois au cours des 24
heures).
* L'utilisation de prparations base de carotte, caroube, riz, bananes,
coings, est plus difficile.
La suppression initiale du lait et des aliments lacts est imprative.
Rintroduction du lait
Pass la phase aigu, la rintroduction du lait doit tre progressive.
* En cas d'allaitement artificiel, on introduit quotidiennement un tiers
de volume de lait.
* En cas d'allaitement au sein, il peut tre repris d'emble quand la
diarrhe a disparu. En cas de rgime diversifi, la ralimentation s'effectue
d'abord avec des aliments non lacts.
* Si la rintroduction du lait est mal tolre, il s'agit trs probablement:
- d'une intolrance secondaire au lactose, et il convient de rintroduire
un aliment sans lactose (AL110*, Diargal*);
- d'une sensibilit exacerbe de la muqueuse intestinale aux protines
du lait de vache, voire d'une atrophie villositaire, et il convient d'utiliser
alors une prparation ne contenant pas de lactose, base de protines
hydrolyses et de casine (Alfar*, Galliagne*, Prgestimil*).

Dshydratation suprieure 10
Si la dshydratation est suprieure 10% ou en cas d'intolrance gastrique
absolue (vomissements incoercibles), on agit comme suit.
* L'enfant est hospitalis avec mise au repos du tube digestif et
rhydratation parentrale. Une telle dshydratation peut rapidement devenir
une urgence thrapeutique vitale ncessitant des mesures de ranimation
(voir question "Dshydratation aigu du nourrisson").
* La rhydratation s'effectue par voie priphrique durant les 48
premires heures. Le solut ne doit jamais tre hypertonique.
* On utilise:
- du srum glucos 5% avec des lectrolytes (NaCl 5mEq/kg/j, KCl 2
3mEq/kg/j, calcium 30mg/kg/j);
- ou des solutions dj prtes, comme le solut B27 (glucose 5% + 2g
de NaCl + 1,5g de KCl + 1g de gluconate de calcium par litre).
* Le volume perfuser dpend de l'tat d'hydratation (voir question
"Dshydratation aigu du nourrisson"):
- en l'absence de dshydratation, l'apport quotidien est de 80
100ml/kg;
- en cas de dshydratation associe, le volume perfus couvrira, outre
les besoins de base, la perte pondrale, les pertes liquidiennes estimes aprs
recueil des selles, soit 120 170ml/kg/jour.
* Au terme de ces 48 premires heures, la ralimentation peut tre
progressivement reprise (voir supra).
La surveillance est clinique (poids, transit, hmodynamique, hydratation).
* Les autres indications de la rhydratation parentrale sont:
- les diarrhes du jeune nourrisson avant 3 mois;
- les diarrhes accompagnes de signes abdominaux importants;
- les diarrhes glairosanglantes;
- les diarrhes avec dnutrition importante ou persistante aprs
rhydratation orale.
TRAITEMENT ETIOLOGIQUE
* Les antibiotiques n'ont pratiquement pas d'indication, si ce n'est pour
les diarrhes invasives glairosanglantes (shigelle, salmonelle: ampicilline per
os 100mg/kg/j; Helicobacter: rythromycine per os 50mg/kg/j).
* Les antiseptiques intestinaux n'ont aucune indication.
* Le lopramide (Imodium*) n'a pas d'AMM chez le nourrisson. Par
ailleurs, ralentissant le transit, il favorise la pullulation microbienne dans les
zones de stase.

* Le Lactobacillus acidophilus (Lactol* Fort) est utilis comme


traitement symptomatique (3 fois un sachet le 1er jour, puis 2 fois un sachet
les jours suivants). En adjonction la rhydratation orale, il permet de
gagner plus d'une journe sur l'obtention de la premire selle normale.
* Les argiles (Smecta*) sont aussi utilises.

[J1]Douleur abdominale aigu de


l'enfant
- orientation diagnostique
Dr D. ARMENGAUD, chef de service
centre hospitalier intercommunal de Poissy-Saint-Germain-en-Laye - service de pdiatrie Saint-Germain-en-Laye

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


La frquence et la banalit de ce symptme invoqu quotidiennement par
l'enfant ou ses parents ne doivent pas conduire au diagnostic de facilit de
douleurs "fonctionnelles", mme si ce sont les plus frquentes.
Il est fondamental d'avoir une dmarche diagnostique cohrente pour ne
pas passer ct d'une tiologie ncessitant un traitement spcifique ou
urgent, ou encore une prise en charge de l'enfant plus long terme.
* Devant un symptme aussi banal, recouvrant plusieurs dizaines de
causes possibles, il est impratif d'avoir, devant une douleur abdominale,
une dmarche diagnostique structure qui repose sur l'interrogatoire de
l'enfant et/ou de son entourage, et un examen clinique complet et non
seulement abdominal.
* Devant une douleur abdominale aigu la crainte d'une affection
chirurgicale, dont la smiologie chez le nourrisson peut tre trompeuse,
impose la plus grande prudence, et parfois justifie une mise en observation
clinique.
* L'usage des examens complmentaires rpond une rflexion clinique
pralable et repose sur des examens simples: l'ASP, et surtout l'chographie
abdominale qui, particulirement performante chez l'enfant, en quelque sorte
"prolonge la main du clinicien".
* La rptition de douleurs abdominales ne doit pas entraner un
diagnostic de facilit de douleurs fonctionnelles ou psychognes, mais doit
inciter reprendre l'examen clinique et rechercher aussi des causes extradigestives.
* Il n'y a pas de traitement des douleurs abdominales autre que celui de

leur cause.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Orientation diagnostique
INTERROGATOIRE
Concernant plus souvent la mre que l'enfant, il devra tenter de prciser un
maximum de donnes.
* Donnes sur la douleur:
- circonstances d'apparition;
- antcdents quivalents (volution spontane ou sous traitement);
- localisation (le plus souvent ombilicale, elle a d'autant plus de
risques d'tre organique qu'elle s'en loigne);
- intensit, rythmicit, irradiation.
* Donnes sur les signes d'accompagnement, fondamentaux dans la
mesure o une douleur abdominale organique est exceptionnellement "nue"
(diarrhe, vomissements ou refus du biberon chez le nourrisson,
constipation, troubles fonctionnels urinaires, dmes, pleur, subictre,
fivre...).
* Donnes sur le retentissement gnral actuel et sur la croissance
staturo-pondrale de l'enfant en cas de douleurs voluant sur un mode
chronique.
EXAMEN CLINIQUE
Il a trois buts:
* rechercher les lments du diagnostic et s'assurer de l'absence d'un
certain nombre d'autres causes et cela de faon systmatique en passant en
revue l'enfant appareil par appareil;
* valuer l'ventuel retentissement sur l'tat gnral de l'enfant,
notamment l'hmodynamique (pouls, pression artrielle, tat d'hydratation,
fivre, retentissement neurologique...);
* slectionner les examens complmentaires vraiment ncessaires,
urgents et, surtout, dcisionnels.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
* De premire intention et en urgence:

- numration formule sanguine;


- ionogramme sanguin, glycmie;
- abdomen sans prparation;
- radiographie du thorax;
- bandelettes dans les urines (nitrites, protinurie, hmaturie, corps
ctoniques).
* En fonction du contexte:
- une chographie, abdominale, hpatique, rnale ou pelvienne, peut
tre utile ce stade;
- des examens plus complexes ne seront demands qu'aprs une
rorientation diagnostique passant par la reprise de l'interrogatoire.

[J15]Douleurs abdominales aigus


APPENDICITE AIGUE
(Voir question.)
Elle doit tre voque de principe devant tout syndrome douloureux
abdominal, chez l'enfant mais aussi le petit nourrisson o la raret et le
retard habituel au diagnostic expliquent la frquence des formes
compliques:
* fivre modre, 38-38,5C qui, suprieure, doit faire suspecter une
complication (perforation, abcdation) ou un autre diagnostic;
* douleur localise de la fosse iliaque droite (FID) mais surtout
persistante au mme endroit (se mfier des mso-cliaques ou
rtrocoliques);
* troubles mineurs du transit plus qu'occlusion.
Valeur:
* de l'ASP, rpter;
* de la polynuclose sur la NFS.
DIVERTICULE DE MECKEL
Il donne un tableau proche mais le caractre moins fbrile, la notion de
rectorragie ou de saignement microscopique (Hmastix* ou Hmoccult*),
l'existence d'une anmie microcytaire sont des arguments de valeur.
INVAGINATION INTESTINALE AIGUE
Deux formes cliniques sont diffrencier (voir question).
* Forme du nourrisson, la plus frquente, idiopathique ou lie
l'adnolymphite msentrique, ilo-cco-colique:

- accs douloureux intermittents (pleur, cris, adynamie ou agitation);


- absence de contexte infectieux volutif;
- vomissements ou refus du biberon;
- difficult de l'examen abdominal (normal le plus souvent entre les
accs) dont la palpation doit tre douce et patiente la recherche d'une
vacuit de la FID, d'un boudin d'invagination mais qui ne retrouve qu'une
simple asymtrie palpatoire;
- ASP, face debout, ou en dcubitus latral-rayons horizontaux (perte
ou dplacement du granit ccal, niveaux liquides, panchement pritonal
avec disparition de la ligne graisseuse pritonale);
- lavement opaque au moindre doute.
* Forme du grand enfant, qui survient toujours dans un contexte
particulier:
- purpura rhumatode surtout (regarder les chevilles!);
- postopratoire (chirurgie digestive);
- beaucoup plus rarement, tumeur ou kyste du msentre, duplication,
etc.
OESOPHAGITE DU NOURRISSON
(Voir question "Vomissements".)
* Elle survient dans le cadre d'un reflux gastro-sophagien,
antrieurement connu ou non, mais qui doit en faire rechercher les autres
lments de gravit:
- anorexie, difficults prendre les biberons;
- hmatmse (rarement);
- anmie souvent vidente cliniquement;
- cassure de la courbe pondrale;
- manifestations associes (lipothymies, bradycardie, apnes).
* La fibroscopie est l'examen de choix, en urgence, plus que le transit
so-gastro-duodnal (TOGD) ou la pH-mtrie-manomtrie.
AUTRES CAUSES
* Etranglement herniaire, torsion du testicule, hernie de l'ovaire sont
rechercher de principe.
* Volvulus du grle, avec crises sub-occlusives rptes:
- volvulus total serr du grle (dans les premiers mois de vie) sur
msentre commun;
- volvulus du grle sur bride (antcdents chirurgicaux).
* Pylonphrite aigu: son expression est, chez l'enfant, trs souvent
digestive et non spcifique du fait de la frquence d'un ilus rflexe mais:

- des signes urinaires rarement voqus en premier sont retrouvs par


un interrogatoire plus dirig;
- la prsence de nitrites dans les urines (Combur Test*) associs
souvent une protinurie commande l'examen cytobactriologique des
urines (ECBU) en urgence (examen direct);
- l'chographie trouve l une de ses meilleures indications (recherche
d'une distension pylocalicielle ou urtrale, ou d'une lithiase).
* Diarrhe aigu non encore extriorise de type plutt invasif (ilus
initial frquent dans les salmonelloses), pullulation microbienne.
* Infection Helicobacter pylori l'origine frquente d'une gastrite
chronique et souvent svre, de douleurs abdominales subaigus et/ou de
vomissements.
* Syndrome prmenstruel et dysmnorrhe essentielle de la jeune fille.
LES PIEGES A CONNAITRE
Un certain nombre de causes extra-digestives peuvent simuler un tableau
abdominal, souvent mme pseudo-chirurgical.
Pneumonie franche lobaire aigu
A droite comme gauche elle peut, en tous points, simuler une appendicite
aigu, mais:
- hyperthermie franche 40C;
- absence de contracture vraie;
- note respiratoire (petite toux, battement des ailes du nez, rarement foyer
auscultatoire ce stade);
- note mninge souvent associe;
- franche polynuclose (suprieure 20.000);
- ASP normal;
- foyer pulmonaire (atlectasie) pouvant manquer au tout dbut;
- apyrexie stable en 12-24 heures sous antibiothrapie (amoxicilline).
Angine rythmato-pultace
Elle peut tre de nature virale ou bactrienne mais elle impose une brve
antibiothrapie (Oracilline*).
Hpatite virale
Dans sa phase pr-ictrique: il faut rechercher:
- une douleur sous-costale;
- un subictre;
- des sels ou pigments biliaires dans les urines...

Hypertension artrielle en pousse


En gnral plutt dans un contexte de nphropathie:
- syndrome hmolytique et urmique;
- glomrulonphrite aigu;
- syndrome nphrotique.
On accordera de la valeur la prsence:
- d'dmes;
- de prise de poids rcente;
- d'ascite;
- de protinurie;
- d'hmaturie.
Acidoctose diabtique
Douleurs abdominales pseudo-chirurgicales (syndrome "appendiculaire")
mais:
- perte de poids;
- polyurie et glycosurie (+ ctonurie);
- hyperglycmie et anomalies lectrolytiques (acidose).
Purpura rhumatode
Le problme se pose avant la phase ruptive (voir question).

[J15]Douleurs abdominales rptitives


L'approche en est toute diffrente car la pathologie organique est beaucoup
plus rarement en cause, mais c'est souvent dans un contexte d'urgence
qu'elles sont rencontres et il importe d'tre tout aussi systmatique dans
l'limination d'une tiologie organique avant de parler de problme
fonctionnel dont l'approche est loin d'tre univoque.
CAUSES FREQUENTES
Causes digestives
Appendicite subaigu ou chronique
L'appendicite subaigu ou chronique n'est pas un mythe, mais il est trs
difficile d'en faire la preuve et une appendicectomie de complaisance ou de
lassitude est loin de rgler le problme des douleurs abdominales rptitives.
La confirmation par l'analyse histologique de l'appendice est indispensable.

Constipation
D'une frquence extrme, souvent nglige ou mconnue, la constipation
doit faire l'objet d'un interrogatoire approfondi une fois le diagnostic fait
(palpation abdominale et au TR de fcalomes, stase stercorale sur l'ASP).
Elle peut rvler, plus rarement, une maladie de Hirschsprung bas situe.
Colopathie fonctionnelle
* Colopathie spasmodique du grand enfant o l'on retrouve un terrain
familial quivalent, un contexte psychologique particulier, une constipation
plus qu'une alternance diarrhe-constipation...
* Clon irritable du petit nourrisson, donnant un tableau de diarrhe
chronique plus ou moins douloureuse (coliques du nourrisson) avec des
selles mal digres, mais sans retentissement sur la courbe de poids.
Autres causes
* Hernie interne, interposition interhpato-diaphragmatique, volvulus
partiel, ou non, sur une malrotation d'un msentre commun s'accompagnent
d'une anomalie de rpartition des gaz abdominaux en plus des signes
d'occlusion.
* Occlusion sur bride, souvent distance d'une intervention
chirurgicale abdominale.
* Ulcre gastro-duodnal, rencontr dans la deuxime enfance et dont
les caractristiques douloureuses ne doivent pas tre oublies malgr sa
raret chez l'enfant.
* Lithiase biliaire (le plus souvent dans un contexte d'anmie
hmolytique constitutionnelle).
* Colite inflammatoire, maladie de Crohn ou rectocolite hmorragique,
que les signes gnraux et digestifs et le retentissement isolent des tableaux
habituels.
* Pancratite, aussi rare que de causes multiples.
Causes urinaires
* L'infection urinaire de l'enfant, qu'elle soit ou non associe une
uropathie malformative, se rvle souvent par une smiologie digestive
d'emprunt et l'ECBU fait certainement partie des deux ou trois examens
faire, mme en l'absence de signes urinaires.
* Lithiase rnale.
Causes gyncologiques

* Douleurs pelviennes signant l'imminence de l'installation des rgles,


chez une fille dont la pubert se dveloppe de faon harmonieuse, dues une
congestion ovarienne, un kyste ovarien ou une hmorragie tubaire.
* Dysmnorrhe post-pubertaire qui ne peut tre voque que lorsque
les cycles sont ovulatoires, c'est--dire jamais au moment de l'installation
des rgles.
* Malformation des voies gnitales, imperforation de l'hymen
(hmatocolpos), tumeurs ovariennes sont rares et s'accompagnent
d'anomalies cliniques dcelables. L encore, l'chographie est irremplaable.
Causes hmatologiques
* Drpanocytose dont les crises vaso-occlusives donnent des tableaux
pseudo-chirurgicaux, mais dont la rgression est obtenue par la correction de
l'anmie et la rhydratation, en sachant que cette maladie n'exclut en rien les
autres causes de douleurs abdominales.
* Anmies hmolytiques constitutionnelles pouvant se compliquer de
squestration splnique ou... de lithiase biliaire (pigmentaire).
AUTRES CAUSES ORGANIQUES
Etiologies rechercher
Les autres causes organiques sont les suivantes:
* l'pilepsie abdominale;
* une migraine abdominale;
* une tumeur crbrale (c'est rarement le premier signe!);
* la maladie priodique (contexte ethnique particulier);
* une ascaridiose (infestation massive);
* une intolrance ou allergie alimentaire.
Saturnisme
* L'intoxication chronique au plomb est souvent l'origine de troubles
digestifs, et notamment de douleurs abdominales chroniques.
* L'ingestion (pica) d'cailles de peintures anciennes (cruse), ou
l'inhalation de poussires toxiques reprsentent les principales causes
d'intoxication (normes pour l'eau infrieure 50g/l).
* Population touche:
- enfant de moins de 6 ans (pic: 18 36 mois);
- comportement d'ingestion non alimentaire, pica;
- enfants souvent d'origine africaine, immigrs rcents, non insrs
socialement.

* La trilogie, non spcifique mais vocatrice, doit cependant faire


voquer le diagnostic:
- constipation;
- douleurs abdominales;
- anorexie.
* Des troubles neurologiques se rencontrent un stade plus tardif;
- troubles du sommeil, irritabilit;
- diminution de l'activit motrice;
- troubles du langage;
- altration PEV et de l'acuit auditive.
* Le dosage de la plombmie et/ou la plomburie provoque permettent
d'affirmer le diagnostic (taux suprieur 150mg/l).
* Les radiographies osseuses ne montrent des signes spcifiques
(bandes opaques mtaphysaires) que pour des intoxications massives (taux
suprieur 500mg/l).
* Le traitement repose sur l'utilisation de produits chlateurs,
augmentant l'limination urinaire.
La raret de ces causes ne doit pas empcher de les voquer, en l'absence des
causes habituelles, en sachant que chez le petit enfant une douleur, quelle
qu'en soit l'origine, est souvent projete dans la rgion ombilicale.
CAUSES PSYCHOLOGIQUES
Ce sont en fait les douleurs rptes les plus frquentes.
Elles ont en commun un certain nombre de traits qui en suscitent le
diagnostic mme si leur prsentation peut en imposer pour une "urgence":
* topographie "immuablement" pri-ombilicale, sans caractristiques
de type, rythme, sige, irradiation pouvant voquer un diagnostic prcis;
* association d'un cortge de signes fonctionnels tels que pleur,
cphales, sensations vertigineuses, lipothymies, palpitations, etc.;
* frquence d'un facteur dclenchant:
- msentente parentale ou conflit plus ou moins ouvert avec les
parents;
- sparation ou divorce;
- difficults scolaires;
- conditions de logement dfectueuses;
- deuil;
- forcing alimentaire, etc.;
* absence de retentissement somatique.
L'examen clinique sera d'autant plus complet qu'il est toujours aussi
impratif de ne pas passer ct d'un problme organique surtout si c'est la

nime consultation de cet enfant en difficult, et souvent dj catalogu.


Cet examen permettra d'amorcer la prise en charge en se voulant explicatif et
rassurant.
L'amlioration du contact, la mise en confiance par des consultations
successives, l'valuation de la situation scolaire ne sont que les premiers pas
vers la rsolution d'un problme souvent complexe.

[J1]Dyspne aigu du nourrisson


- orientation diagnostique
Dr R. CREMER, Pr F. LECLERC
service de ranimation pdiatrique - hpital Jeanne-de-Flandre - Lille

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


On appelle dyspne toute modification de la respiration portant sur
l'amplitude (hyperpne, hypopne) ou sur la frquence (tachypne,
bradypne). La dyspne est un symptme frquent chez le nourrisson; elle
peut correspondre une affection respiratoire, cardiaque, neurologique ou
mtabolique. L'analyse smiologique permet d'en apprcier la gravit, et le
plus souvent d'en reconnatre l'tiologie.
* Sur le plan physiopathologique, on peut distinguer les dyspnes
d'origine centrale, par atteinte directe des centres de la respiration, et les
dyspnes d'origine priphrique.
- Les dyspnes d'origine priphrique sont les plus frquentes, et
tmoignent d'un mcanisme d'adaptation un dysfonctionnement de
l'appareil respiratoire (pneumopathie, bronchospasme, corps tranger) ou de
l'appareil circulatoire (insuffisance cardiaque, choc), une demande accrue
d'oxygne par les tissus (sepsis, effort), ou un dsordre mtabolique
(acidose).
- Cette adaptation s'accompagne souvent de signes de lutte (notamment
d'un tirage qui traduit la mise en jeu des muscles respiratoires accessoires),
et peut conduire un puisement.
- On assiste alors une diminution des signes de lutte qui peut tre
trompeuse, et l'apparition des signes d'insuffisance respiratoire qui
ncessite une assistance ventilatoire.
- La survenue d'une insuffisance respiratoire est d'autant plus prcoce
et soudaine que l'enfant est jeune.
* Sur le plan smiologique, la dfinition de la polypne doit tenir
compte de la variation physiologique du rythme respiratoire avec l'ge. Le
tableau 1 indique les normes de frquences respiratoire et cardiaque en

fonction de l'ge. Rappelons que l'inspiration est normalement deux fois plus
courte que l'expiration. Chez le petit nourrisson, la classique bradypne
expiratoire, que l'on observe en cas d'obstruction des voies ariennes, est le
plus souvent remplace par une polypne superficielle.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Orientation diagnostique et conduite tenir
Les symptmes associs la dyspne permettent de distinguer:
- les dyspnes obstructives (haute ou basse);
- les dyspnes non obstructives;
- les dyspnes sine materia (hyperpne ou oligopne).
La figure A indique les signes cliniques des principales tiologies des
dyspnes en fonction de cette classification.
L'analyse smiologique rigoureuse permet d'valuer la gravit afin de
permettre la prise en charge symptomatique (installation de l'enfant,
oxygnation, assistance ventilatoire), tout en runissant les lments
ncessaires au diagnostic et au traitement tiologique.
CONDUITE A TENIR GENERALE
Evaluation de la gravit
Dtresse respiratoire
* Elle est dfinie par la prsence de signes de lutte.
* Chez le nouveau-n et le petit nourrisson, l'intensit en est value par
le score de Silverman. Cinq items (battement des ailes du nez, geignement
expiratoire, tirage intercostal, balancement thoraco-abdominal, entonnoir
sternal) sont cots de 0 2.
* Chez le nourrisson plus grand, l'intensit de la dyspne est value sur
l'importance du tirage. Le geignement expiratoire (ou grunting) peut tre
observ cet ge, et constitue un signe de gravit.
* Le tirage peut disparatre si l'enfant s'puise, ce qui peut faire croire
tort l'amlioration clinique.
Insuffisance respiratoire
* Elle est dfinie par l'existence d'une hypoxie (avec ou sans

hypercapnie).
* Les signes d'insuffisance respiratoire sont indiqus dans le tableau 2.
* L'hypoxie est certaine s'il existe une cyanose (PaO2 infrieure
40mmHg). Elle peut tre value par la mesure de la saturation
transcutane (SpO2) (oxymtre de pouls), ou chez le nouveau-n par une
lectrode PO2 transcutane. L'abord artriel pour la mesure directe de la
PaO2 est difficile cet ge; les gaz du sang artriels ne peuvent tre raliss
de manire itrative.
* La plupart des enfants dyspniques ont une PCO2 basse par
hyperventilation. Dans un contexte de polypne, la constatation d'une
normocapnie est dj un signe d'alerte, annonant un puisement avec
hypercapnie.
Conduite tenir en prsence de signes de gravit
Conduite d'urgence en mdecine ambulatoire
* En cas d'arrt respiratoire, pratiquer une ventilation assiste par
insufflateur manuel ou par bouche--bouche.
* En cas de suffocation, pratiquer une manuvre d'expulsion (Hei
mlich ou apparente) aprs avoir limin la prsence d'un corps tranger
oropharyng.
* Dans les autres cas:
- assurer la libert des voies ariennes suprieures;
- installer l'enfant en position proclive;
- si cela est possible, oxygner l'enfant;
- organiser un transport mdicalis (SAMU) vers un service spcialis.
Conduite d'urgence l'hpital
* Assurer la libert des voies ariennes suprieures.
* Installer l'enfant en position proclive dorsale 45.
* Oxygner l'enfant:
- oxygne rchauff et humidifi, sous enceinte de Hood;
- dbit rgler en fonction de la SpO2.
* Vider l'estomac (sonde gastrique en drainage libre).
* Poser une voie veineuse priphrique de bon calibre, ou une voie
centrale.
* Pratiquer une ventilation assiste en cas d'puisement:
- d'abord au masque et au ballon, avec de l'oxygne pur,
- puis aprs intubation naso- ou oro-trachale.
* Orienter l'enfant vers un service de ranimation.

Surveillance clinique
* Intensit des signes de lutte.
* Signes d'puisement.
* Surveillance de la tension artrielle et du temps de recoloration
cutane.
* Oxymtre de pouls, moniteur cardio-respiratoire.
Evaluation paraclinique
* Gaz du sang capillaire, la recherche d'une acidose respiratoire avec
hypercapnie.
* Radiographie de thorax de face, au lit du malade, qui recherchera:
- une cardiomgalie, en faveur d'une insuffisance cardiaque;
- une distension thoracique en faveur d'une bronchiolite ou d'un
asthme;
- un trappage unilatral, ou une atlectasie, en faveur d'un corps
tranger;
- une pneumopathie;
- un panchement pleural liquidien ou gazeux.
Conduite tenir en l'absence de signes de gravit
* En l'absence de signes de gravit, le traitement dpend de la cause de
la dyspne.
* Les examens complmentaires de premire intention utiles au
diagnostic sont:
- la radiographie de thorax de face;
- un hmogramme, et un dosage de la CRP en cas de contexte
infectieux.

[J15]Traitement spcifique en fonction de l'tiologie


DYSPNEE D'ORIGINE RESPIRATOIRE
Causes infectieuses
Rhinites
Elles sont le plus souvent virales.
* Elles ne sont responsables d'une dtresse respiratoire que chez le
nourrisson de moins de 6 semaines, qui respire exclusivement par le nez.

* Elles relvent d'une dsinfection rhinopharynge au srum


physiologique.
Dyspne pharynge
* A cet ge, seul un abcs rtropharyng peut tre en cause. Il survient
en gnral brutalement, avant l'ge de 6 ans, dans un contexte infectieux
svre, avec altration importante de l'tat gnral et une gne la
dglutition. Le traitement associe antibiothrapie IV et ponction
chirurgicale, souvent sous couvert d'une intubation.
* L'amygdalite obstructive survient en gnral aprs l'ge de 3 ans. Elle
peut entraner une dyspne l'occasion d'une angine. Dans les cas graves,
son traitement repose sur l'intubation, et l'amygdalectomie.
* Le phlegmon amygdalien ne se voit que chez l'enfant plus grand, entre
5 et 18 ans.
Dyspne larynge
Les laryngites sont rares avant 3 mois. Le tableau 3 en expose les signes
cliniques. La symptomatologie peut se limiter une inspiration difficile et
prolonge.
* Les laryngites aigus (laryngite striduleuse, et laryngo-trachite virale)
sont les plus frquentes, et les moins svres.
- L'hospitalisation n'est pas systmatique, et le traitement repose sur
l'administration d'antipyrtiques associe une corticothrapie.
- Le traitement de rfrence est la dexamthasone la dose de
0,6mg/kg (Soludcadron* IM, ou Dcadron* per os).
- Les arosols de budsonide (Pulmicort*) ou d'adrnaline peuvent tre
utiliss l'hpital.
* Les infections larynges bactriennes (laryngo-trachite bactrienne et
piglottite) sont rares mais graves, et imposent l'hospitalisation.
* Devant une dyspne larynge fbrile, il faut voquer une piglottite s'il
existe une dysphagie avec hypersialorrhe, sans toux, et que l'enfant adopte
la position assise.
* Le diagnostic de laryngo-trachite bactrienne est le plus souvent pos
devant un enfant qui prsente des signes de laryngo-trachite virale avec une
fivre 39C, et qui ne s'amliore pas sous corticodes. Le traitement, outre
l'antibiothrapie antistaphylococcique, ncessite l'intubation, et parfois
l'extraction endoscopique des fausses membranes.
Origine bronchique et bronchiolaire
* Bronchiolite:

- la bronchiolite aigu survient le plus souvent avant l'ge de 1 an sous


forme d'pidmies automno-hivernales. Le VRS est responsable de 75% des
bronchiolites, les autres virus sont les para-influenza et les adnovirus;
- les signes clinico-radiologiques sont rappels dans le tableau 4. Il
existe plus souvent une polypne qu'une bradypne, mais dans tous les cas
l'expiration est prolonge. L'hospitalisation n'est ncessaire que dans 5% des
cas, en prsence de signes de gravit;
- le traitement ambulatoire associe une bonne hydratation, et
ventuellement une kinsithrapie respiratoire. L'antibiothrapie est inutile si
l'enfant tait primitivement en bonne sant, et les corticodes n'ont pas fait la
preuve de leur efficacit. Les arosols de btamimtiques sont parfois
efficaces, mais l'administration doit tre hospitalire, avec de l'O2.
* Asthme du nourrisson:
- l'asthme peut se rvler, chez le nourrisson, par des bronchiolites
rptition;
- il conviendra de rechercher des antcdents personnels d'eczma
atopique, et des antcdents d'allergie chez les parents;
- une corticothrapie inhale peut tre indique.
Pneumopathies
Les signes en sont indiqus dans le tableau 4. Les pneumopathies peuvent
tre rvles par un syndrome douloureux abdominal, ou un syndrome
mning.
* Les causes peuvent tre virales (VRS, Myxovirus para-influenza et
influenza, Adnovirus, EBV) ou bactriennes (Haemophilus influenzae +++
chez le nourrisson, Moraxella catarrhalis, Chlamydiae, staphylocoques).
* Le traitement ambulatoire comprend une antibiothrapie par
btalactamines ou par macrolides. Les macrolides et les btalactamines
peuvent tre associs, ou utiliss successivement en cas d'chec du
traitement initial.
Coqueluche
Les caractres de la toux et l'absence de vaccination en permettent
facilement le diagnostic.
- Elle peut tre svre chez le nourrisson de moins de 3 mois, surtout s'il
est ancien prmatur.
- Les complications rechercher sont les apnes, les quintes
asphyxiantes, et la dtresse respiratoire.
- La constatation d'une tachycardie fixe suprieure 200/min doit faire
craindre une coqueluche maligne qui est gravissime.

Pleursies
Elles sont rarement responsables de dyspne, sauf en cas de pneumopathie
associe.
* La cause la plus classique chez le nourrisson est la staphylococcie
pleuro-pulmonaire, mais elle est devenue moins frquente que la pleuropneumopathie pneumocoque.
* Le diagnostic de staphylococcie pleuro-pulmonaire doit tre voqu
sur l'association d'une dtresse respiratoire des signes gnraux marqus
(fivre 39C, teint gris) et des signes digestifs (distension abdominale,
diarrhe). L'hospitalisation s'impose d'urgence en raison du risque de
pneumothorax et plus rarement de choc septique.
Pneumothorax
Le pneumothorax spontan est rare chez le nourrisson.
* Il peut tre d un traumatisme thoracique ou un corps tranger, ou
constituer une complication d'une infection pulmonaire (bronchiolite,
coqueluche, staphylococcie pleuro-pulmonaire).
* Le traitement repose sur le drainage thoracique (aprs exsufflation
l'aiguille en cas de pneumothorax suffocant).
Corps tranger respiratoire
L'inhalation d'un corps tranger est rare chez le nourrisson, et survient le
plus souvent aprs l'ge de 2 ans.
* Les caractristiques de la dyspne dpendent du niveau du corps
tranger.
* Le syndrome de pntration est inconstant, et les symptmes peuvent
se rsumer une infection respiratoire tranante.
* L'association d'un wheezing et d'un trappage unilatral la
radiographie de thorax est quasi pathognomonique d'un corps tranger
bronchique.
* Le traitement repose sur la bronchoscopie au tube rigide, qui doit tre
ralise d'extrme urgence en cas de corps tranger trachal (stridor aux
deux temps, bruit de drapeau).
* Les manuvres d'expulsion sont indiques uniquement en cas de corps
tranger suffocant.
Causes malformatives
Laryngomalacie stridor congnital essentiel

Elle est frquente, et peut tre note ds la naissance ou aprs un intervalle


libre de quelques semaines. Le stridor prdomine au cri ou l'effort et
disparat en sommeil calme. Un reflux gastro-sophagien y est souvent
associ. La dyspne est rarement svre et ne retentit pas sur l'tat gnral.
* Le diagnostic repose sur l'anamnse et sur l'endoscopie des voies
ariennes suprieures.
* L'volution est en gnral spontanment favorable en 18 mois 2 ans.
Angiome sous-glottique
* Le diagnostic doit tre voqu chez un nourrisson porteur d'un
angiome cutan facial et d'un stridor. Le stridor reste en gnral bien
support en l'absence d'infection intercurrente.
* L'volution est en gnral favorable, soit par involution spontane, soit
grce la corticothrapie.
* Le traitement des formes rebelles peut faire appel au laser.
Paralysie des cordes vocales
Seules les paralysies bilatrales sont l'origine d'une dyspne importante.
* Les causes les plus frquentes sont le syndrome d'Arnold-Chiari et la
souffrance prinatale.
* Le diagnostic est endoscopique.
* La rcupration est variable et inconstante et dpend de la cause.
* Le traitement peut faire appel la chirurgie.
Arc vasculaire anormal
Il s'agit d'une compression trachale par un arc vasculaire anormal. La
dyspne est en gnral aux deux temps.
* Le diagnostic peut tre radiologique (visualisation d'une empreinte
trachale au TOGD, scanner spiral), ou endoscopique (compression
pulsatile la fibroscopie bronchique).
* Le traitement est le plus souvent chirurgical dans les formes svres.
DYSPNEE D'ORIGINE CARDIAQUE
La dyspne d'effort se manifeste primitivement lors des biberons. Elle doit
faire rechercher les autres signes d'insuffisance cardiaque:
- hpatomgalie;
- dmes priphriques (trop belle courbe de poids);
- tachycardie;
- cardiomgalie la radio de thorax.

Cardiopathies congnitales
Elles sont en gnral dpistes ds la priode nonatale. Nanmoins, la CIV
et la coarctation de l'aorte peuvent se rvler par une pousse d'insuffisance
cardiaque dans les premiers mois de vie.
Insuffisance cardiaque aigu congestive
Myocardite virale
C'est la cause la plus frquente.
* Les virus les plus frquemment responsables sont: Coxsackies,
Echovirus, EBV, et le virus de la rougeole.
* Elle doit tre voque devant une insuffisance cardiaque aigu
congestive chez un nourrisson de 6 18 mois, sans cardiopathie
prexistante. Le diagnostic est anamnestique (syndrome grippal, troubles
digestifs), chographique (hypokinsie cardiaque), et virologique (srologies
et PCR).
* Le traitement est symptomatique (oxygnothrapie ou ventilation
assiste, diurtiques, digitaliques ou dobutamine).
Pricardite bactrienne
Elle est beaucoup plus rare.
* Les germes en cause selon l'ge sont Haemophilus influenzae avant 6
ans, le pneumocoque aprs 6 ans, et le staphylocoque tout ge.
* Le diagnostic est essentiellement chographique (panchement
pricardique, voire tamponnade).
* Si le traitement symptomatique est insuffisant, le drainage pricardique
peut tre ncessaire (urgent en cas de tamponnade), voire mme la
pricardectomie.
* La complication principale est la formation d'une coque pricardique
squellaire.
DYSPNEE D'ORIGINE METABOLIQUE
Les tats de choc et les dshydratations peuvent tre la cause d'une
hyperpne, soit directement (hypoxmie), soit par le biais de l'acidose.
Le traitement est tiologique, mais la ventilation assiste peut tre
ncessaire.
DYSPNEE D'ORIGINE NEUROLOGIQUE
Intoxications

Les intoxications par des mdicaments dpresseurs du systme nerveux


central peuvent tre responsables d'une hypopne qui peut ncessiter une
ventilation contrle.
Autres causes
Les autres affections neuro-musculaires l'origine d'une hypopne peuvent
tre acquises (mningo-encphalite, polyradiculonvrite), ou congnitales
(syndrome d'Ondine). Elles ncessitent souvent la ventilation contrle.

[J1]Dyspne larynge de l'enfant


- orientation diagnostique - conduite tenir en situation d'urgence
Dr. J.M. POLONOVSKI, chef de service
service d'oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale - hpital Andr-Mignot - Le
Chesnay

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


La dyspne larynge est un symptme frquent chez l'enfant, le larynx
constituant la partie la plus troite des voies ariennes, tout particulirement
au niveau de la rgion glotto-sous-glottique.
* Tout rtrcissement ce niveau engendrera des symptmes plus ou
moins svres en fonction de son degr et de l'ge de l'enfant. Le pronostic
vital peut parfois tre mis en jeu.
* La dyspne larynge constitue une urgence diagnostique et
thrapeutique, l'examen clinique permettant d'apprcier la gravit du
tableau et de dterminer l'tiologie.
* La dyspne larynge constitue une entit particulire chez l'enfant, de
par les particularits anatomiques et physiologiques, les tiologies
spcifiques dans ces tranches d'ges, et l'urgence thrapeutique, lie la
brutalit des symptmes et la svrit parfois extrme du tableau clinique.
RAPPEL ANATOMIQUE
Le larynx peut tre subdivis en trois tages:
* l'tage supra-glottique (ou vestibule laryng):
- il comprend la margelle larynge (piglotte, replis ary-piglottiques,
arytnodes), les bandes ventriculaires, et les ventricules;
- un rtrcissement ce niveau se rencontre dans les piglottites, les
brlures larynges;
* l'tage glottique est reprsent par les cordes vocales, o peuvent se
rencontrer des anomalies congnitales;
* l'tage sous-glottique dmarrant du bord infrieur des cordes vocales
jusqu' la trache:
- il s'agit de la partie la plus troite du larynx, correspondant l'anneau

cricodien;
- les pathologies larynges de l'enfant sont essentiellement lies des
rtrcissements ce niveau, congnitaux ou acquis;
- les laryngites sous-glottiques constituent la principale cause ce
niveau.
PHYSIOPATHOLOGIE
Les voies ariennes sont soumises des variations de calibre en fonction du
temps respiratoire.
- A l'inspiration le calibre des voies respiratoires extrathoraciques
diminue, alors que celui des voies respiratoires intrathoraciques augmente,
sous l'effet de la dpression endothoracique inspiratoire.
- Lors de l'expiration, le phnomne inverse se produit, savoir une
surpression relative des voies respiratoires extrathoraciques et un
rtrcissement des voies respiratoires endothoraciques, comprimes par une
pression positive endothoracique.
* Ce phnomne explique:
- en cas d'obstacle sur les voies respiratoires extrathoraciques
(fosses nasales, cavit buccale et oro-pharynx, larynx) la dyspne est
inspiratoire;
- en cas d'un obstacle bronchique, la dyspne est expiratoire;
- lorsque l'obstacle est trachal, la dyspne est variable, existant
souvent aux deux temps, la trache comportant une portion endo- et
extrathoracique.
* Il existe frquemment un tirage inspiratoire li la mise en jeu des
muscles respiratoires accessoires, qui sigent en aval de l'obstacle.
- En prsence d'une obstruction larynge, le tirage sera basicervical,
intercostal, pigastrique.
- En cas d'obstruction plus haut situe (fosses nasales, rhino-pharynx,
oro-pharynx) le tirage intresse galement la rgion sous-mandibulaire, ce
qui est trs caractristique.
PARTICULARITES PROPRES AU LARYNX DE L'ENFANT
* L'piglotte de l'enfant a une forme enroule (forme de tuile romaine),
alors que celle de l'adulte est beaucoup plus aplatie.
* La margelle larynge et le vestibule ont un tonus assez faible et une
grande souplesse pouvant induire, en inspiration, une invagination de la
margelle vers l'endolarynx.
* La rgion sous-glottique, comme chez l'adulte, est forme par le
cartilage cricode, circulaire, qui constitue la zone la plus troite du larynx.

Tout rtrcissement ce niveau, en fonction de l'ge, va engendrer une


symptomatologie plus ou moins svre. En effet un simple dme d'un
millimtre de la rgion sous-glottique va diminuer le calibre de 75% chez un
nouveau-n, 50% chez un enfant de 3 4 ans (15% chez un adulte).
* La frquence respiratoire est plus rapide l'tat normal chez l'enfant
(40/min chez le nouveau-n, 30/min chez l'enfant).

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic positif et de gravit
DIAGNOSTIC POSITIF
Il est en gnral trs facile, le tableau tant souvent caractristique.
* Une bonne inspection de l'enfant permettra de reconnatre les signes
d'obstruction des voies ariennes suprieures, caractrises par une
bradypne inspiratoire, c'est--dire un allongement du temps inspiratoire,
avec une expiration normale.
* Elle s'accompagne d'un tirage, c'est--dire d'une dpression inspiratoire
des parties molles, sous-jacentes l'obstacle. En prsence d'une dyspne
larynge, le tirage sera sus-sternal, sus-claviculaire, intercostal et
pigastrique.
* Certains signes orientent d'emble vers une origine larynge:
- existence d'un bruit inspiratoire anormal: soit stridor, bruit de
tonalit aigu; soit cornage, bruit de tonalit grave et plutt rauque;
- modification de la toux: voix rauque dans les atteintes sousglottiques, aboyante dans les atteintes trachales;
- modification de la voix: voix rauque dans les atteintes glotto-sousglottiques; voix touffe dans les atteintes supra-glottiques (piglottite par
exemple);
- dysphagie avec hypersialorrhe, dans les atteintes supra-glottiques.
DIAGNOSTIC DE GRAVITE
Il s'agit d'une tape trs importante de l'examen, qui permet d'apprcier la
svrit du tableau et l'urgence thrapeutique qui en dcoule.
Il faudra donc prendre en compte:
* la dure: toute dyspne larynge qui dure une heure ou plus doit tre
considre comme svre, tant donn les risques d'puisement de l'enfant;

* l'ge: la dyspne est d'autant plus mal tolre que l'enfant est jeune,
tant donn l'troitesse de la filire respiratoire, en particulier chez le
nouveau-n;
* les signes d'hypoventilation alvolaire:
- il s'agit essentiellement de la prsence de sueurs, d'une tachycardie,
ou d'une lvation de la tension artrielle, qui sont le tmoin d'une
hypercapnie;
- l'existence d'une cyanose, traduisant l'hypoxie, est un signe
d'apparition trs tardive, et donc trs pjoratif. Elle est souvent prcde
d'une pleur intense;
* des troubles du rythme respiratoire: l'existence d'une bradypne
extrme et l'apparition de pauses respiratoires ou de gasps tmoignent d'une
dcompensation svre;
* de signes d'puisement:
- l'extrme, le tableau sera marqu par une fausse amlioration, lie
l'apparition d'une tachypne superficielle, avec disparition du tirage, qui
tmoigne de l'puisement de l'enfant qui n'a plus la force de lutter contre
l'obstacle;
- il existe ce stade d'autres signes d'accompagnement: pleur,
cyanose, voire troubles de la conscience. La prsence d'un ou de plusieurs de
ces signes de gravit impose un traitement urgent et une surveillance en
milieu hospitalier.

[J15]Diagnostic diffrentiel
Il convient d'liminer les autres causes de dyspne de l'enfant.
DYSPNEE NON OBSTRUCTIVE
On liminera facilement les dyspnes d'origine cardiaque ou mtabolique,
la fois sur le contexte et sur l'examen clinique (tachypne superficielle).
DYSPNEE OBSTRUCTIVE EXTRALARYNGEE
Dyspne obstructive haute supralarynge
Elle constitue le principal diagnostic diffrentiel, la smiologie inspiratoire
tant identique au larynx.
Dyspne obstructive nasale ou rhino-pharynge
* Elle n'existe que chez le nouveau-n ou chez le nourrisson de moins de
6 mois, qui ne sait pas respirer par la bouche.

* Le tableau clinique est identique aux dyspnes larynges, avec une


bradypne inspiratoire. Au sige de tirage des dyspnes larynges, s'associe
un tirage plus haut situ, au niveau de la rgion sous-mandibulaire.
* Il se diffrencie galement des dyspnes larynges par l'amlioration,
voire la disparition, des symptmes lorsque l'enfant pleure, utilisant alors la
respiration buccale.
* On peut galement constater l'existence d'un bruit respiratoire
diffrent, sous forme plutt d'un ronflement et d'un nasonnement associ.
* Les principales causes sont: la rhinite obstructive, l'hypertrophie
obstructive des vgtations adnodes, l'atrsie latrale des choanes, la
dviation des cloisons.
Dyspnes d'origine buccale ou oro-pharynge
* Le tableau est identique aux dyspnes nasales. Il s'y ajoute une voix
touffe, de type oro-pharynge, et souvent un encombrement salivaire, avec
un enfant qui bave.
* Les principales causes sont: l'hypertrophie amygdalienne, certaines
amygdalites (MNI en particulier), les macroglossies, l'abcs rtropharyng.
Dyspne bronchique
Il s'agit typiquement d'une bradypne expiratoire, s'accompagnant ou non de
bruits respiratoires type de wheezing (bruit trs aigu), d'une distension
thoracique et d'anomalies auscultatoires (rles sibilants).
Les tiologies principales sont chez l'enfant: bronchiolite, asthme, corps
tranger bronchique.
Dyspne trachale
Il s'agit d'un diagnostic difficile par rapport aux dyspnes larynges.
* Typiquement il existe une dyspne aux deux temps, associe une
voix claire et une toux aboyante.
* Mais la dyspne peut ne siger qu'au temps inspiratoire. De mme
certaines atteintes sous-glottiques, s'tendant la trache haute, peuvent tre
trompeuses en donnant des dyspnes aux deux temps.
* Les principales tiologies sont: les corps trangers trachaux, les
dyskinsies trachales, les stnoses trachales, les tumeurs, les compressions
extrinsques de la trache.

[J15]Diagnostic tiologique
Il ne peut tre men qu'en l'absence de signes de gravit, ou aprs avoir

ralis un traitement de ces derniers.


* L'interrogatoire des parents est fondamental, permettant de prciser
les antcdents personnels et familiaux, mdicaux et chirurgicaux et surtout
l'histoire clinique (date d'apparition, volution, prsence de signes
d'accompagnement).
* L'examen clinique devra tre prudent, en particulier l'examen
l'abaisse-langue. De mme il faudra se garder d'imposer le dcubitus dorsal
un enfant porteur d'une dyspne, et se tenant en position assise ou pench en
avant.
* Le seul examen clinique est le plus souvent suffisant, le diagnostic le
plus frquent tant les laryngites aigus chez l'enfant de plus de 6 mois. Le
problme se posera diffremment chez un enfant de moins de 6 mois o il
conviendra de raliser un bilan plus approfondi, et en particulier une
fibroscopie larynge la recherche d'autres causes.
ETIOLOGIES CHEZ LE NOUVEAU-NE
Stridor laryng congnital essentiel ou laryngomalacie
Il s'agit d'une affection extrmement frquente, qui se manifeste dans la
premire semaine de vie.
* La physiopathologie reste inconnue, mais il est probable qu'il s'agit
d'une immaturit neuro-musculaire de l'appareil suspenseur du larynx.
* La symptomatologie se limite le plus souvent un stridor isol, se
manifestant de manire permanente ou intermittente, exacerb par les cris et
les pleurs. Les symptmes disparaissent spontanment la fin de la premire
anne de la vie.
* Cependant il existe certaines formes svres (10 15%) o s'associent
au stridor une dyspne larynge plus ou moins importante et des difficults
d'alimentation.
* Le diagnostic se fait par laryngoscopie ralise au fibroscope. Celleci met en vidence une invagination inspiratoire de la margelle larynge plus
ou moins importante, et permet d'liminer d'autres causes.
* Il faut souligner l'association frquente un reflux gastro-sophagien,
qui majore les symptmes.
* En ce qui concerne le traitement, l'abstention est de rgle dans les
formes bnignes, en dehors d'une thrapeutique anti-reflux si ncessaire.
* Dans les formes svres, on est parfois amen raliser des traitements
chirurgicaux, type de rsection de la margelle larynge.
Autres causes

* Paralysie larynge: le plus souvent d'origine obsttricale, ou associe


une pathologie neurologique.
* Malformation congnitale du larynx: stnose larynge, palmure ou
diaphragme laryng.
* Kyste congnital du larynx: il sige au niveau du vestibule ou de la
vallcule.
ETIOLOGIES CHEZ L'ENFANT DE MOINS DE 6 MOIS
Angiome sous-glottique
Bien qu'il s'agisse d'une ventualit rare, c'est la cause la plus frquente de
dyspne larynge dans cette tranche d'ge.
Symptomatologie
L'hmangiome sous-glottique se manifeste aprs un intervalle libre de
quelques semaines quelques mois.
Il s'agit typiquement d'un tableau vocateur de laryngite sous-glottique, chez
un enfant g de moins de 6 mois.
Il existe constamment une toux rauque orientant vers l'tage sous-glottique.
Un angiome cutan cervical ou facial est associ dans 50% des cas, qu'il
convient donc de rechercher.
L'volution se fait par pousses entrecoupes de rmissions, pousses
survenant volontiers l'occasion d'une infection des voies ariennes
suprieures.
Examens complmentaires et volution
* Une radiographie du larynx de face met en vidence une opacit
sous-glottique.
* La laryngoscopie permet de confirmer le diagnostic, montrant une
tumfaction sous-glottique, de couleur bleute, augmentant de volume lors
des cris, de sige le plus souvent postro-latral gauche.
* L'volution se fait vers la gurison spontane vers l'ge de 18 mois 2
ans.
Thrapeutique
Il existe de nombreux moyens thrapeutiques, qui seront institus en
fonction de la symptomatologie clinique.
* L'abstention thrapeutique est la rgle dans les formes non ou peu
symptomatiques.
* La corticothrapie par voie orale est de mise lors des pousses

(1mg/kg/j durant 8 jours environ). Elle peut tre parfois ncessaire pour des
priodes d'entretien plus ou moins longues.
* Dans les formes les plus svres, d'autres traitements peuvent tre
envisags: intubation naso-trachale durant quelques jours, laser CO2,
embolisation, chirurgie d'exrse par voie externe, trachotomie.
* Il faut tenir compte vis--vis de l'ensemble de ces traitements de
l'involution spontane de l'hmangiome.
Stnose sous-glottique
* Il peut s'agir de stnose congnitale. Les stnoses trs serres se
manifestent ds la priode nonatale. Les rtrcissements peu ou
moyennement serrs peuvent se rvler plus tardivement, l'occasion d'un
pisode infectieux des voies ariennes suprieures, sous forme d'une
dyspne larynge mimant l encore une laryngite sous-glottique.
* Le diagnostic sera fait par la laryngoscopie.
* Les stnoses postintubation, actuellement plus frquentes, sont
facilement voques devant le contexte.
Autres causes
Elles sont beaucoup plus rares.
Il peut s'agir de:
- kyste du larynx,
- autres anomalies congnitales du larynx (palmure, diastme);
- paralysie larynge.
ETIOLOGIES CHEZ L'ENFANT DE PLUS DE 6 MOIS
Enfant fbrile
Laryngite sous-glottique
Il s'agit de la cause la plus frquente des dyspnes larynges de l'enfant ainsi
que des laryngites.
Il s'agit d'une pathologie prdominance hivernale, avec une frquence
maximale entre 1 et 3 ans.
* L'origine est en rgle virale: il s'agit le plus souvent de Myxovirus,
plus particulirement de virus para-influenza type I, parfois type II ou III.
Plus rarement seront en cause les virus Influenzae type A et B, le virus
syncytial respiratoire, les Adnovirus, les Coxsackies, les Echovirus.
* Typiquement le tableau est progressif, d'installation nocturne, dans un
contexte de rhino-pharyngite banale, modrment fbrile (38 38,5C),

avec un tat gnral bien conserv.


* Il s'installe une toux rauque, puis une dyspne progressivement
croissante avec tirage et cornage. La voix est normale ou rauque.
* Dans la forme typique, le contexte et l'examen clinique suffisent
poser le diagnostic. La fibroscopie larynge n'est pas ncessaire. Elle
mettrait en vidence un dme de la face infrieure des cordes vocales.
* L'volution est le plus souvent favorable sous traitement
(corticothrapie).
* Il existe cependant parfois des formes svres, imposant une
hospitalisation, voire une intubation.
* Les laryngites sous-glottique rcidivantes constituent une ventualit
relativement frquente (10 15%), qui impose de rechercher un facteur
favorisant: terrain allergique, reflux gastro-sophagien essentiellement. Il
conviendra galement d'liminer des foyers infectieux des voies arodigestives suprieures (adnodiens, amygdaliens, sinusiens).
Epiglottite
Il s'agit d'une inflammation d'origine infectieuse touchant l'tage supraglottique.
Elle est beaucoup plus rare que la laryngite sous-glottique, et devrait voir sa
frquence encore diminuer, voire disparatre, avec la gnralisation de la
vaccination anti-Haemophilus influenzae.
L'ge de prdilection se situe vers 3-4 ans (avec des extrmes de 7 mois 7
ans).
* Il s'agit d'une affection de type bactrien, le germe responsable tant
Haemophilus de srotype B.
* Le tableau clinique est d'installation brutale en quelques heures, chez
un enfant en parfaite sant auparavant.
- Il existe d'emble des signes gnraux marqus; fivre 39-40C,
altration de l'tat gnral.
- Le dbut est marqu par l'existence d'une dysphagie douloureuse avec
hypersialorrhe, l'enfant ne pouvant plus avaler sa salive et bavant.
- Il s'installe ensuite rapidement une dyspne larynge svre souvent
impressionnante par sa rapidit d'installation et son intensit.
- L'attitude de l'enfant est parfois trs vocatrice: enfant en position
assise, pench en avant, bouche ouverte, tte en hyperextension et refusant
la position allonge.
- La toux est en gnral absente ou claire.
- La voix n'est pas rauque mais touffe.
* La triade dyspne larynge-fivre leve-dysphagie douloureuse suffit

elle seule pour poser le diagnostic ou le faire suspecter.


* Certains gestes sont contre-indiqus, risquant d'aggraver le tableau
respiratoire voire d'entraner un arrt cardio-respiratoire:
- allonger l'enfant;
- examiner le pharynx l'abaisse-langue;
- demander des radiographies.
* La fibroscopie larynge devant un tableau typique est inutile. Elle sera
ralise ventuellement en milieu hospitalier avec une quipe susceptible de
raliser une intubation en urgence. Elle montre l'existence d'un dme trs
congestif de l'ensemble de la margelle larynge.
* Ds le diagnostic suspect, un transfert mdicalis vers un centre
hospitalier s'impose, le plus rapidement possible.
Laryngite striduleuse ou spasmodique
Le contexte est peu prs similaire aux laryngites sous-glottiques (rhinopharyngite, enfant de 3 ans environ).
* La symptomatologie est volontiers nocturne, apparaissant de faon
brutale, sous forme de quintes de toux rauques, suivies d'un accs de
dyspne larynge avec parfois apne, puis reprise inspiratoire bruyante.
- Ces accs durent souvent quelques minutes, et peuvent se rpter au
cours de la mme nuit, voire les nuits suivantes.
- La respiration entre les accs est parfaitement normale.
* Ce tableau peut nanmoins voluer vers une vritable laryngite sousglottique dyspnisante.
Laryngo-tracho-bronchite bactrienne
Il s'agit d'une infection rare mais grave, susceptible de mettre en jeu le
pronostic vital.
* Elle est plus frquente en hiver.
* Elle est d'origine bactrienne, le germe le plus frquemment en cause
tant le staphylocoque dor. Plus rarement il s'agit d'Haemophilus
influenzae.
* Le tableau s'installe de faon progressive et associe les symptmes du
larynx et de l'arbre tracho-bronchique avec une dyspne composante
mixte, inspiratoire et expiratoire.
* Il existe une altration de l'tat gnral important, avec une fivre
leve 39-40C, une asthnie importante, et un teint gris.
* L'auscultation pulmonaire peut retrouver des rles dans les deux
champs pulmonaires.
* Le diagnostic est souvent confirm par la fibroscopie, qui met en

vidence un aspect souvent typique de laryngite sous-glottique, auquel


s'associent une inflammation de l'arbre bronchique et la prsence de
scrtions purulentes et paisses, voire de fausses membranes adhrentes, au
niveau de l'ensemble de l'arbre tracho-bronchique, gnrant un
rtrcissement de l'ensemble de l'arbre respiratoire.
Laryngites spcifiques
* Laryngite diphtrique ou croup:
- depuis la vaccination obligatoire, elle est devenue exceptionnelle en
France;
- elle sera voque lorsque la laryngite s'associe des fausses
membranes pharynges.
* Laryngite morbilleuse: la rougeole peut s'accompagner dans certains
cas de laryngite. On distingue deux formes:
- la laryngite prcoce contemporaine de la phase d'invasion ou
d'ruption;
- la laryngite tardive, survenant au dcours de l'ruption, souvent de
mauvais pronostic.
Enfant non fbrile
Corps tranger laryng
* Le diagnostic est facile lorsque l'entourage a assist au syndrome de
pntration: l'enfant en bonne sant est en train de jouer avec un objet dans
la bouche, ou de manger. Il existe un brusque accs de suffocation, avec des
quintes de toux entrecoupes d'apne et de cyanose.
* Le tableau clinique s'amliore ensuite, lorsque le corps tranger
s'enclave. Le corps tranger laryng est rare.
* Lorsqu'il est totalement obstructif, il conduit un tat d'asphyxie
rapidement mortel. Le plus souvent il s'agit d'un corps tranger plat,
s'enclavant dans le sens antro-postrieur.
* Le tableau clinique est marqu par une dyspne larynge plus ou moins
svre, permanente ou non, s'accompagnant volontiers d'un bruit respiratoire
sous forme de stridor, et parfois d'une dysphonie, la symptomatologie
rpondant mal la corticothrapie.
* Le contexte vocateur, l'absence de fivre, l'absence de rponse au
traitement mdical conduisent souvent pratiquer une fibroscopie larynge
qui confirme le diagnostic et permet l'extraction de ce corps tranger.
Autres causes plus rares

* Brlures du larynx:
- elles surviennent soit lors d'ingestion de liquide bouillant (attention
au biberon de lait chauff au micro-ondes), soit lors d'ingestion accidentelle
de caustique;
- le tableau clinique est vocateur: notion d'ingestion par
l'interrogatoire des parents, brlures associes (lvres, cavit buccale, oropharynx), dysphagie associe;
- un bilan complet (laryngoscopie, sogastroscopie) et une
surveillance en milieu hospitalier s'imposent;
- le traitement repose sur la corticothrapie.
* OEdme laryng allergique:
- il s'agit d'un tableau de dyspne larynge d'apparition et d'aggravation
rapide, soit par accident allergique, soit aprs piqre d'insecte (gupe ou
abeille). Le tableau clinique est souvent svre, imposant un traitement;
- il peut s'agit exceptionnellement d'un dme angio-neurotonique
hrditaire se traduisant par des accs d'dme laryng rcidivant. Il s'agit
d'une affection hrditaire lie un dficit en inhibiteurs de la fraction C1 du
complment;
- le traitement repose sur l'injection sous-cutane d'adrnaline (0,1
0,3ml d'adrnaline au 1/1.000). Il existe en cas d'dme angio-neurotonique
un traitement prventif qui repose sur l'andrognothrapie (Danazol*).
* Traumatisme laryng:
- il s'agit de lsions externes conscutives un traumatisme cervical
(accident de la voie publique, accident de sport) qui imposeront un bilan
clinique, la recherche en particulier d'un emphysme cervical. Il convient
de pratiquer un bilan radiologique (scanner) et endoscopique (laryngoscopie
et ventuellement tracho-bronchoscopie), qui permettront de guider le
traitement.
- Il peut galement s'agir de traumatisme interne iatrogne, par des
lsions d'intubation (granulome, ankylose crico-arytnodienne, stnose).
- Le traitement est souvent mdical en premire intention, chirurgical
dans certains cas rebelles.
* Papillomatose larynge:
- il s'agit d'une affection rare, pouvant survenir ds la naissance,
d'origine virale (Papovavirus);
- la laryngoscopie permet de faire le diagnostic, en mettant en vidence
des touffes papillomateuses blanchtres ou roses, sigeant en n'importe quel
point du larynx;
- le traitement repose essentiellement sur des exrses itratives la
pince ou au laser.

Au total
* Il faut retenir que la laryngite sous-glottique constitue la principale
tiologie des dyspnes larynges de l'enfant de plus de 6 mois.
* Chez l'enfant de moins de 6 mois et le nouveau-n, une dyspne
larynge ncessite un bilan plus complet, et en particulier une fibroscopie
larynge afin de dterminer l'tiologie (les plus frquentes tant
l'hmangiome sous-glottique et la laryngomalacie).

[J15]Conduite tenir en situation d'urgence


TRAITEMENTS NON SPECIFIQUES
A domicile
Le traitement en urgence repose sur la corticothrapie, qui sera effectue
d'emble par voie parentrale, sous forme d'une injection IM ou IV de
dexamthasone la posologie de 0,5 1mg/kg/j, ou de mthylprednisolone
2mg/kg/j.
- Si la dyspne persiste au bout de 30 minutes, on peut renouveler
l'injection.
- Si la dyspne rgresse, l'enfant sera maintenu domicile.
- Si au contraire la dyspne persiste ou s'aggrave, l'enfant sera dirig en
milieu hospitalier.
- On peut galement associer des "petits" moyens, en particulier en
humidifiant l'atmosphre.
En milieu hospitalier
On associera volontiers la corticothrapie parentrale des arosols
comportant une association de corticodes (1 2 ampoules) et d'adrnaline
(3 5 ampoules au 1/1.000), administrer durant 5 10 minutes au masque.
L'enfant sera surveill, en particulier avec un cardioscope, tant donn les
risques de tachycardie.
Il conviendra galement de garder l'enfant sous surveillance clinique, un
effet rebond pouvant survenir au dcours de l'arosol.
Dans certaines formes trs svres, une intubation peut s'avrer ncessaire.
TRAITEMENTS SPECIFIQUES
Aux traitements vus dans le chapitre prcdent peuvent s'associer des
traitements plus spcifiques en fonction de l'tiologie.

Laryngite sous-glottique
* Dans les formes habituelles, la corticothrapie parentrale associe ou
non aux arosols parvient amliorer le tableau respiratoire de l'enfant.
* Un relais per os durant 4 ou 5 jours sera pris la dose de 1mg/kg/j de
prednisolone ou quivalent (10 gouttes/kg/j de btamthasone).
* L'antibiothrapie n'est pas systmatique tant donn l'tiologie virale.
Elle sera ventuellement prescrite s'il existe d'autres anomalies faisant
craindre une surinfection.
Epiglottite
L'piglottite constitue une urgence thrapeutique absolue, ncessitant un
transfert en milieu hospitalier, dans une unit de ranimation
pdiatrique.
* Il conviendra de laisser l'enfant dans la position qu'il a spontanment
adopte (sans chercher l'allonger).
* Le traitement prioritaire est l'intubation naso-trachale, constamment
ncessaire. Cette intubation sera ralise soit par un oto-rhino-laryngologiste
expriment, soit par un anesthsiste ranimateur pdiatrique, en ayant
disposition le matriel ncessaire pour une intubation et une trachotomie.
On aura recours une sonde d'intubation de calibre infrieur la thorique
pour l'ge.
* Une fois cette opration termine, un bilan complet sera ralis, la
recherche d'autres localisations de l'infection Haemophilus: mningite,
pneumopathie, arthrite, otite.
* On ralisera des hmocultures, une recherche d'antignes solubles
(dans le sang, les urines et ventuellement le LCR), une ponction lombaire si
ncessaire. On ralisera galement une radiographie thoracique la
recherche d'une pneumopathie.
* L'extubation est ralise en gnral vers la 72e heure, prcde d'un
contrle fibroscopique du larynx.
* Le traitement repose essentiellement sur l'antibiothrapie par voie
parentrale, l'aide d'une cphalosporine de 3egnration, type cfotaxime
(Claforan*, 150 200mg/kg/j en 3 injections). L'antibiothrapie sera
poursuivie durant une quinzaine de jours, un relais oral par amoxicillineacide clavulanique sera pris en gnral aprs 7 jours de traitement parentral.
* La corticothrapie ne constitue qu'un traitement d'appoint initial dont
l'efficacit est discute.
* Le traitement repose essentiellement sur la prvention par le biais de la
vaccination anti-Haemophilus.

Laryngo-tracho-bronchite bactrienne
Le traitement constitue l encore une urgence thrapeutique et justifie
souvent d'un sjour en ranimation pdiatrique.
* Selon la svrit du tableau clinique, l'enfant bnficiera d'une
intubation et d'une ventilation. On ralise parfois des bronchoscopies avec
toilette tracho-bronchique.
* Le traitement repose l encore sur l'antibiothrapie parentrale,
oriente vers le staphylocoque dor et Haemophilus influenzae. On utilisera
souvent des associations de type cfotaxime-fosfomycine.
* L'extubation se droule aprs contrle fibroscopique de l'arbre laryngotracho-bronchique.
Laryngite striduleuse
Le traitement est symptomatique.
* On ralise une humidification de l'atmosphre (mettre l'enfant dans une
salle de bains en faisant couler le robinet d'eau chaude). On ralisera
galement le traitement de la rhino-pharyngite associe.
* La corticothrapie, souvent prescrite, n'a pas apport la preuve de son
efficacit.

[J1]Enursie
- diagnostic - traitement
Dr D. ARMENGAUD, chef de service
centre hospitalier intercommunal de Poissy-Saint-Germain-en-Laye - service de pdiatrie Saint-Germain-en-Laye

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


* L'nursie se dfinit comme un dfaut de contrle nocturne de la
continence urinaire et, du fait de la maturation progressive du contrle
sphinctrien de l'enfant, c'est au-del de l'ge de 5 ans que l'on est en droit de
la considrer comme "pathologique".
* L'nursie, par dfinition nocturne, est diffrencier, par
l'interrogatoire et l'examen clinique, des autres pertes d'urines qui n'ont pas
les mmes caractristiques et s'accompagnent gnralement d'autres
symptmes (cystite, infection urinaire, dysurie, incontinence "vraie"...).
* L'nursie se distingue aussi de l'immaturit vsicale qui se caractrise
par des mictions imprieuses diurnes, avec fuites possibles, mais
paradoxalement rarement nocturnes.
* L'nursie est dite primaire lorsque l'acquisition de la "propret" n'a
jamais t obtenue et rpond le plus souvent des difficults d'apprentissage
(manque de confiance en soi, immaturit), elle peut rpondre aussi une
position parentale inadapte (laxisme ou exigences ducatives excessives).
* L'nursie secondaire peut tre secondaire un choc psycho-affectif
(sparation, dcs...) mais aussi l'mergence d'une pathologie organique
(infection, polyurie, diabte insulinoprive), qu'il convient toujours d'liminer
de prime abord.
* L'nursie n'est pas en soi une maladie, mais un symptme d'appel
des difficults souvent d'ordre personnel ou relationnel, ce qui ne doit pas
conduire rduire son traitement une prescription mdicamenteuse qui, si
elle est parfois utile, ne doit tre que temporaire.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic positif
MOTIFS DE CONSULTATION
Il s'agit le plus souvent d'un garon amen en consultation en raison de
l'absence d'un contrle mictionnel nocturne, mais aussi parfois diurne,
un ge qui dpend... de la tolrance familiale.
La multiplicit des facteurs en cause impose une analyse prcise des
symptmes de l'enfant, mme si l'origine psychogne parat la plus probable,
afin d'liminer formellement ce qui n'est pas une nursie primaire (voir
infra).
INTERROGATOIRE
L'interrogatoire, qui est le temps essentiel de l'examen, devra reprendre
l'histoire de cet enfant, les tapes de son dveloppement psychomoteur et les
conditions d'apprentissage du contrle sphinctrien.
Evaluation de la raction au symptme
L'valuation de la raction au symptme de la famille, mais aussi de l'enfant
( voir seul) peut tre extrmement variable:
* tolrance "tonnante" avec complaisance maternelle dans la
manipulation des draps, couches... sous-tendue par une angoisse de
sparation;
* culpabilit honteuse souvent impose par les parents avec punition ou
moquerie chez un enfant passif, immature avec, souvent, des failles
narcissiques.
Education sphinctrienne
L'apprciation de la manire dont l'ducation sphinctrienne a t mene
cherche valuer la capacit des parents imposer certaines exigences mais
aussi leur possibilit adapter ces mmes exigences aux capacits de
l'enfant.
Sommeil
Il faut connatre l'organisation du coucher de l'enfant (lange, couches, alaises
en plastique, rites d'endormissement, potomanie induite...) et valuer la
qualit du sommeil, les horaires habituels de la miction (en gnral dans le

premier tiers de la nuit dans la phase de sommeil lent).


Recherche des bnfices
Les bnfices peuvent tre:
* secondaires, vidents:
- contact avec la mre plus troit;
- vitement de sparation, colonie de vacances, classe verte...;
* inconscients:
- sensation rgressive lie la passivit;
- masochisme;
- rotisation cutane du contact mouill, chaud...;
- plaisir masturbatoire de la rtention-dpltion et affirmation du plaisir
phallique (chez le garon) ou de la revendication phallique (fille).
PROFIL PSYCHOLOGIQUE
Il n'y a pas de profil psychologique type de l'nurtique.
* L'enfant peut tre opposant et "manipuler" son entourage ou en
situation de carence affective "abandonnique".
* Il peut aussi prsenter des difficults conduisant des conduites
phobiques, ritualises, ou une trop grande dpendance affective rgressive.
Cette "organisation" fixe un conflit qui n'est pas toujours directement
apparent et il faut se garder de ne traiter que le symptme.
ENURESIE SECONDAIRE
L'nursie secondaire est plus rare. Elle touche des enfants ayant acquis la
matrise de l'automatisme uro-vsical mais le perdant l'occasion d'un
vnement perturbateur parfois vident (chec-phobie scolaire, msententesparation des parents, naissance d'un frre ou d'une sur, deuil...).
Il existe souvent des troubles du comportement antrieurs. Le traitement de
fond est le mme dans ses grands principes, mais une psychothrapie est
plus souvent justifie.

[J15]Diagnostic diffrentiel
CAUSES UROLOGIQUES
* Infection urinaire haute ou cystite sont habituellement sources
d'nursie secondaire, par la dysurie ou pollakiurie qu'elles entranent. Le
caractre rcent et soudain de cette perte d'urine est vocateur, surtout si des
signes infectieux sont associs.

* Urtrite, vulvo-vaginite, adhrences prputiales ou encore oxyurose


peuvent tre source d'irritation locale.
* Il convient surtout d'liminer une perte d'urine, vritable
incontinence:
- entrane par un abouchement urtral ectopique, en gnral urtral
sous-sphinctrien;
- se caractrisant par des couches ou des culottes mouilles
constamment, nuit et jour;
- l'existence d'une uropathie malformative associe impose une
exploration urologique complte (voir question).
* Rarement il existe une polyurie nocturne, diffrencier d'une
potomanie induite ou d'un diabte insipide vrai, traduisant une inversion du
cycle circadien de la scrtion de l'hormone antidiurtique (HAD) avec
dilution maximale paradoxale des urines en fin de nuit.
* Dyssynergie vsico-sphinctrienne (syndrome d'Hinman), proche de
l'immaturit vsicale mais s'accompagnant:
- d'une dysurie (absente dans l'nursie comme dans l'immaturit
vsicale);
- de mictions prolonges avec pousse abdominale;
- de rsidus postmictionnels;
- d'infections urinaires plus svres;
- une encoprsie associe doit galement faire voquer le diagnostic
qui sera confirm par une tude urodynamique.
CAUSES NEUROLOGIQUES
* Vessie automatique:
- non pas par simple immaturit mais par troubles neurologiques
souvent mdullaires, entranant des mictions rflexes (percussion); ou par
rengorgement (goutte goutte, globe vsical);
- l'examen neurologique retrouve souvent des anomalies associes
(troubles du tonus ou moteurs, anesthsie en selle, hypotonie du sphincter
anal...).
* Association vidente un retard psychomoteur, ou une infirmit
motrice crbrale, ou encore des troubles du comportement plus svres
vocateurs d'une psychose infantile dbutante.

[J15]Traitement
Quelle qu'en soit l'origine, le traitement de l'nursie est difficile, ne faisant
que hter une gurison qui ne manque pas de survenir au cours de la

deuxime enfance. Il ne peut se faire sans la comprhension des parents et la


participation active de l'enfant.
REGLES GENERALES
Un certain nombre de mesures de bon sens peuvent tre conseilles dans
tous les cas.
* Correction d'un laxisme excessif ou d'une attitude ducative trop
rigide.
* Modration ou suppression des boissons le soir sans en faire une
punition.
* Rveil en dbut de nuit (dans les 2-3 premires heures de sommeil)
pour une miction volontaire d'un enfant veill, et non d'un somnambule, en
vitant les "pipi-stop" sonores ou autres "trucs" qui souvent sont inefficaces,
chez l'enfant hypersomniaque, ou mal vcus par l'enfant anxieux.
* Incitation la "responsabilisation" de l'enfant en lui faisant tenir un
carnet de bord, non supervis par les parents.
* Gymnastique mictionnelle:
- en apprenant l'enfant pousser et se retenir pour qu'il prenne
conscience du contrle volontaire possible;
- en vitant la pratique de l'interruption du jet, source de dyssynergie
vsico-sphinctrienne;
- voire une vritable rducation vsico-sphinctrienne
("biofeedback").
PSYCHOTHERAPIE
La prise en charge psychothrapique de l'enfant s'inscrit dans une vritable
"thrapie familiale" vitant de pointer le "coupable" et doit, tout en
ddramatisant le problme, ne pas cacher sa valeur de symptme d'appel
d'une pathologie parfois plus srieuse.
TRAITEMENT MEDICAMENTEUX
Le traitement mdicamenteux ne doit tre considr que comme un adjuvant
ventuel et temporaire.
* Antispasmodiques ou anticholinergiques comme l'oxybutynine
(Ditropan*) peuvent s'opposer l'hypertonie d'une immaturit vsicale.
* Amitryptilline (Tofranil*), antidpresseur tricyclique dont l'action
anticholinergique priphrique est recherche, entranant un relchement
vsical.
- Son emploi est discut, en complment des mesures prcdentes et
pour une dure limite.

- La posologie optimale est dfinie en fonction des rsultats..., atteinte


progressivement par paliers de 10mg/j en allant jusqu' un maximum de
30mg/j avant 9 ans et de 50mg/j au-del.
* Exceptionnellement l'emploi de DDAVP (Minirin*) peut se discuter,
aprs avoir document une dilution nocturne des urines, en contre-indiquant
formellement toute boisson aprs la prise (risque d'intoxication par l'eau).

[J1]Epilepsies de l'enfant et du
nourrisson
- tiologie - diagnostic - volution - pronostic - traitement
Dr M.-A. BARTHEZ - Dr C BILLARD
service de neurologie pdiatrique - hpital Clocheville - Tours

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


L'pilepsie est une affection polymorphe, particulirement frquente chez
l'enfant et le nourrisson, d'tiologie et de pronostic variables.
GENERALITES
* L'pilepsie est une "affection chronique, d'tiologies diverses,
caractrise par la rptition de crises rsultant d'une dcharge
excessive des neurones crbraux, quels que soient les symptmes
cliniques ou paracliniques ventuellement associs. Une crise pileptique
unique et les crises pileptiques accidentelles ne constituent donc pas une
pilepsie, pas plus que la rptition plus ou moins frquente de crises
pileptiques au cours d'une affection aigu" (H. Gastaut, "Dictionnaire de
l'pilepsie", 1973).
* Malgr des progrs rcents, la physiopathologie de l'pilepsie reste en
grande partie encore inconnue et n'est certainement pas univoque.
- Elle implique un dysfonctionnement dans l'interaction des deux
principaux neurotransmetteurs Gaba (inhibiteur) et glutamate (excitateur).
- La complexit anatomique et biochimique de ces systmes, le rle de
la maturation crbrale expliquent les difficults de cette recherche.
* C'est une affection htrogne correspondant des entits entirement
diffrentes en termes de symptme, d'tiologie et de pronostic. Elle n'est
souvent que le symptme d'une maladie crbrale sous-jacente dont dpend
le pronostic. De cette htrognit dcoule la ncessit de diffrencier, de
classer les diffrentes formes d'pilepsie en syndromes plus homognes.
* La classification des pilepsies repose sur une double analyse de

localisation et d'tiologie:
- localisation: pilepsies partielles ou gnralises;
- tiologies: pilepsies idiopathiques, symptomatiques ou
cryptogniques.
* En pratique, la classification de l'pilepsie indique la ncessit des
examens complmentaires, oriente le traitement et guide le pronostic. Elle
n'est pas toujours aise, en particulier au dbut de l'affection, et certains cas
restent "inclassables".
PRINCIPAUX TYPES D'EPILEPSIE OU DE SYNDROME
EPILEPTIQUE CHEZ LE NOURRISSON ET L'ENFANT
Epilepsies idiopathiques
Les pilepsies idiopathiques atteignent par dfinition un enfant normal, avec
un dveloppement psychomoteur normal et un examen clinique normal
intercritique.
L'activit EEG de fond est normale.
Epilepsies partielles idiopathiques
- L'pilepsie paroxysmes centro-temporaux est une des formes les plus
communes de l'pilepsie de l'enfant et la plus frquente des pilepsies
partielles idiopathiques.
- Elle dbute chez l'enfant de 3 10 ans.
- Les crises sont des crises partielles atteignant la face ou le membre
suprieur; elles surviennent principalement en relation avec le sommeil
pendant lequel elles peuvent se gnraliser secondairement.
- L'EEG intercritique montre des pointes dans la rgion rolandique ou
centrotemporale, unilatrale ou bilatrale.
- Le pronostic est excellent et la gurison est la rgle l'adolescence.
Epilepsies gnralises idiopathiques
* Les convulsions bnignes nonatales familiales:
- sont caractrises par des crises cloniques, parfois rptes,
apparaissant dans les jours suivant la naissance, chez un nourrisson par
ailleurs normal;
- l'interrogatoire retrouve des antcdents similaires chez le pre ou la
mre;
- une liaison avec le chromosome 20 a t dmontre dans la plupart
des familles;
- le pronostic est bon sur le plan pileptique et cognitif.

* Epilepsie myoclonique bnigne du nourrisson:


- les crises sont des myoclonies distales survenant chez un enfant de 1
2 ans par ailleurs normal;
- l'EEG montre de brves bouffes de pointes-ondes
l'endormissement ou lors des myoclonies;
- elles sont facilement contrles par le traitement.
* Epilepsie-absence de l'enfant:
- dbutant chez l'enfant de 3 9 ans, les crises sont des absences
typiques, rarement accompagnes de manifestations motrices mineures;
- elles sont toujours pluriquotidiennes, souvent trs nombreuses;
- les absences sont facilement dclenches par l'hyperpne et peuvent
donc tre enregistres: elles s'accompagnent l'EEG d'une dcharge
bilatrale, symtrique et synchrone de pointes-ondes rythmiques 3 cycles
par seconde, dbut et fin brutales;
- le pronostic est bon car les absences sont facilement contrles par le
traitement ; mais des crises gnralises peuvent succder aux absences.
* L'pilepsie myoclonique juvnile:
- se caractrise par des accs de secousses myocloniques des membres
suprieurs sans perte de conscience, prdominance matinale;
- des crises gnralises tonicocloniques ou, plus rarement, des
absences apparaissent chez l'adolescent;
- l'EEG peut montrer des anomalies paroxystiques gnralises brves,
spontanes ou la stimulation lumineuse;
- les crises sont habituellement facilement contrles par le traitement
et sont donc de bon pronostic mais rcidivent frquemment l'arrt du
traitement.
Epilepsies symptomatiques ou cryptogniques
Epilepsies partielles symptomatiques
* En relation avec la localisation anatomique du foyer, on dcrit des
pilepsies du lobe frontal, temporal, parital ou occipital.
* Le diagnostic repose sur la smiologie clinique des crises, la
localisation des anomalies EEG, les donnes de l'imagerie crbrale.
* Le pronostic est variable.
Syndrome de West
* Le syndrome de West atteint le nourrisson de 4 12 mois, et associe
des spasmes infantiles en salve, un arrt du dveloppement psychomoteur ou
une modification du comportement, et un aspect intercritique

hypsarythmique l'EEG (trac dsorganis fait d'ondes lentes trs amples et


de pointes).
* Il peut survenir chez un bb normal ou atteint de lsions crbrales
antrieures (quelle qu'en soit l'origine).
* Le pronostic reste globalement trs svre tant sur le plan pileptique
que cognitif.
Syndrome de Lennox-Gastaut
* Le syndrome de Lennox-Gastaut se manifeste chez l'enfant de 2 4
ans, et associe des crises toniques, des crises atoniques et des absences
atypiques.
* L'EEG comporte des pointes-ondes lentes antrieures intercritiques et,
pendant le sommeil, des dcharges de rythmes rapides.
* Il existe le plus souvent un retard majeur du dvelopement.
* Le pronostic est mauvais sur les plans pileptique et cognitif.
Epilepsies dont l'origine focale ou gnrale n'est pas dtermine
Epilepsie myoclonique svre du nourrisson
* L'pilepsie myoclonique svre du nourrisson est prcde de crises
convulsives fbriles, particulires parce que prcoces, longues, souvent
unilatrales, apparaissant pour des fivres de moins en moins leves chez
un nourrisson de 6 mois 1 an. Elle comporte ensuite des crises
myocloniques ou tonicocloniques gnralises ou unilatrales.
* L'EEG montre des paroxysmes gnraliss ou unilatraux avec une
photosensibilit anormale.
* Le pronostic est catastrophique sur les plans pileptique et cognitif.
Syndrome de Landau-Kleffner
* L'pilepsie pointes-ondes continues pendant le sommeil et l'pilepsieaphasie acquise de l'enfant (syndrome de Landau-Kleffner) constituent des
formes rares d'pilepsie, survenant exclusivement chez l'enfant.
* Elles se caractrisent par la raret des crises, partielles ou gnralises,
contrastant avec le grand nombre des anomalies paroxystiques EEG
intercritiques.
* Atteignant un enfant de 4 8 ans, elles s'accompagnent de troubles
cognitifs divers dans le premier cas, de troubles du langage dans le second,
troubles acquis d'apparition secondaire. Il apparat souvent paralllement des
troubles du comportement.
* Le pronostic est rserv sur le plan cognitif ou en ce qui concerne le

langage.
Crises lies une situation particulire
Les crises lies une situation particulire sortent, stricto sensu, du cadre
des pilepsies, mais doivent tre mentionnes compte tenu de leur frquence.
* Les convulsions fbriles touchent prs de 5% des enfants de moins de
5 ans.
- Ce sont des crises de smiologie variable, apparaissant l'occasion
d'une fivre suprieure 38C, chez un nourrisson de 6 mois 4 ans normal,
en l'absence de toute affection du systme nerveux central.
- Le pronostic est excellent dans la grande majorit des cas.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


L'pilepsie est une affection chronique dfinie par la rcurrence de crises
pileptiques. La crise pileptique est l'expression clinique d'une dcharge
paroxystique hypersynchrone de neurones.

[J15]Etiologie
EPILEPSIE IDIOPATHIQUE
Lorsque l'origine gntique dmontre ou suppose est au premier plan,
l'pilepsie est dite "idiopathique".
* Ces pilepsies se manifestent par l'apparition de crises chez des sujets
jusque-l normaux, en l'absence apparente de toute lsion crbrale.
* Il existe souvent des antcdents d'pilepsie dans la famille. La
transmission est cependant dans la plupart des cas complexe,
multifactorielle; elle est quelquefois monognique (convulsions nonatales
familiales bnignes, pilepsies myocloniques juvniles).
* Ce sont des pilepsies le plus souvent "ge-dpendantes", l'expression
du (ou des) gne(s) tant lie l'ge.
EPILEPSIE: CONSEQUENCE D'UNE LESION CEREBRALE
L'pilepsie peut aussi tre la consquence d'une lsion crbrale de quelque
nature que ce soit.
Les causes les plus frquentes sont les malformations crbrales, les lsions
anoxo-ischmiques prinatales ou autres, les pathologies infectieuses,
traumatiques, mtaboliques

* Lorsque la lsion est mise en vidence par les examens cliniques ou


paracliniques, l'pilepsie est dite "symptomatique".
* Lorsque la lsion suspecte n'a pu tre dmontre, l'pilepsie est dite
"cryptognique".

[J15]Diagnostic positif de la crise pileptique


DIAGNOSTIC DE LA CRISE EPILEPTIQUE
* C'est un diagnostic d'interrogatoire ou d'observation, port sur l'analyse
critique du malaise, ou de sa description par les personnes qui y ont assist.
* Les circonstances de survenue, les prodromes ventuels peuvent aider
liminer les autres causes de perte de connaissance et de malaise.
* L'enregistrement lectro-encphalographique (EEG) permet
quelquefois d'enregistrer une crise et affirme alors le diagnostic.
- Plus souvent il montre des anomalies paroxystiques intercritiques qui
confortent le diagnostic sans l'affirmer.
- Il peut aussi tre normal, ce qui n'exclut pas ce diagnostic.
DIAGNOSTIC DU TYPE DE CRISE
* Par l'interrogatoire et l'examen clinique post-critique, il faudra essayer
de prciser s'il s'agit d'une crise point de dpart focal (parfois
secondairement gnralise) ou bien d'emble gnralise en recherchant par
un interrogatoire prcis les tout premiers symptmes (dviation de la tte ou
des yeux, asymtrie du visage, asymtrie du tonus ou des mouvements
anormaux, manifestations vgtatives ou comportementales), puis sur
l'existence ventuelle d'un dficit unilatral post-critique transitoire.
* L'EEG a galement une grande valeur localisatrice s'il montre des
anomalies paroxystiques focales.

[J15]Diagnostic du syndrome pileptique et


classification de l'pilepsie
DEFINITION
* Les syndromes pileptiques sont dfinis par l'ge d'apparition des
crises, le type de celles-ci et l'existence d'anomalies EEG caractristiques.
* La classification des pilepsies distingue des pilepsies partielles ou
gnralises d'une part et des pilepsies idiopathiques, cryptogniques ou
symptomatiques, d'autre part. Deux autres cadres de la classification

correspondent aux pilepsies dont le caractre focal ou gnralis n'est pas


dtermin, et des syndromes caractriss par la rptition de crises dans
une situation particulire.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
En dehors de l'EEG, les examens complmentaires sont constamment
normaux et donc inutiles s'il s'agit d'une pilepsie idiopathique.
Dans les pilepsies symptomatiques, cryptogniques ou inclassables, les
examens complmentaires permettront de rechercher un trouble
mtabolique ou une lsion crbrale l'origine de la crise.
* L'analyse de l'activit de fond EEG (ralentissement focal ou non de
l'activit de fond) peut orienter vers une pathologie sous-jacente focale ou
non.
* L'exploration neuro-radiologique (scanner ou de prfrence IRM)
permet de rvler la trs rare tumeur (0,2 0,3% des pilepsies chez l'enfant
rvlent une tumeur crbrale) et surtout de rechercher les lsions
malformatives ou squellaires l'origine de l'pilepsie.
* Une ponction lombaire peut tre justifie devant une premire crise
(ou une srie de crises en un bref dlai) pour rechercher une infection aigu
du systme nerveux central: mningites, encphalites.
* Les examens biologiques (ionogramme sanguin, glycmie, calcmie)
sont surtout utiles chez le nouveau-n et le nourrisson ou dans un contexte
particulier.
* Radiographie du crne et fond d'il sont compltement inutiles en
pratique quotidienne.
* Dans des cas particuliers, pour prciser la localisation du foyer
pileptogne (notamment en l'absence de lsion visible en imagerie) et dans
l'exploration "prchirurgicale" d'une pilepsie rebelle, peuvent tre utiles:
- les enregistrements EEG coupls un enregistrement vido
permettant une analyse fine de la smiologie critique;
- les techniques d'imagerie fonctionnelle (tomographie par mission de
photon (SPECT), ou par mission de photons (PET) permettant l'tude du
dbit sanguin rgional intercritique ou critique.

[J15]Diagnostic diffrentiel
Selon les cas, il faut liminer:
* une syncope cardiaque: perte de connaissance brve avec hypotonie,
pleur, reprise immdiate de la conscience ou plus frquemment syncope
vagale: facteur dclenchant, pleur, manifestations vgtatives prcdant la

perte de conscience;
* un spasme du sanglot chez le nourrisson, toujours provoqu par une
colre ou une douleur, un blocage respiratoire prcdent la perte de
conscience;
* certaines crises de migraine peuvent tre difficiles distinguer de
certaines crises pileptiques:
- ce sont des migraines "avec aura" accompagnes de symptmes
visuels ou sensitifs focaux, plus rarement moteurs, et rarement suivies d'un
dficit;
- la crise de migraine est plus longue, les cphales typiquement
unilatrales, pulsatiles sont au premier plan;
- on retrouve des antcdents personnels ou familiaux de migraine;
* des manifestations psychognes ou hystriques sont parfois
voques l'interrogatoire ou devant le contexte social et familial. Seul
l'enregistrement vido-lectroencphalographique permet quelquefois de les
affirmer.

[J15]Evolution et pronostic
EVOLUTION
* L'volution est dtermine principalement par le type de l'pilepsie.
* Schmatiquement, deux tiers des enfants cessent d'avoir des crises en
quelques mois 2 ans, 20%, au contraire, restent rebelles aux diffrents
essais thrapeutiques.
* Les complications sont principalement reprsentes par l'tat de mal
c'est--dire par dfinition par "une crise pileptique qui persiste
suffisamment longtemps ou se rpte avec des intervalles suffisamment
brefs pour crer une condition pileptique fixe et durable", en pratique de
dure suprieure 30 60 minutes.
- Un tat de mal peut survenir dans l'volution de n'importe quelle
forme d'pilepsie mais principalement des pilepsies symptomatiques.
- Il peut survenir spontanment ou plus souvent tre dclench, par un
arrt intempestif du traitement notamment.
- L'tat de mal peut tre la premire manifestation d'une pilepsie.
- Il peut galement survenir chez un sujet non-pileptique, l'occasion
d'une aggression crbrale aigu.
PRONOSTIC
Le pronostic se joue sur deux plans: pilepsie et dveloppement mental ou

cognitif, dont dpend la scolarit.


* Le pronostic est variable selon le type de l'pilepsie ou du
syndrome pileptique:
- les pilepsies idiopathiques sont en rgle de bon pronostic d'o
l'intrt de leur identification prcise, chaque fois qu'elle est possible;
- le pronostic des autres types d'pilepsie est beaucoup plus rserv.
* La raret des crises, la rapidit de leur contrle sous traitement sont des
facteurs de bon pronostic.
* Les crises de survenue prcoce (avant 1 an), les crises toniques, la
coexistence de crises de type diffrent sont des facteurs de mauvais
pronostic.

[J15]Traitement
Le traitement repose d'abord sur une information donner l'enfant et sa
famille pour:
- donner des explications claires sur l'pilepsie;
- reconnatre et viter les facteurs favorisants les crises: fivre, manque
de sommeil, sensibilit anormale la stimulation lumineuse intermittente;
- favoriser autant que possible une vie normale: la plupart des activits
scolaires ou de collectivit et des sports peuvent tre poursuivis,
ventuellement avec une aide ou une surveillance particulire. Les
restrictions portent essentiellement chez l'enfant sur les sports aquatiques.
TRAITEMENT MEDICAL
On s'accorde actuellement dans la plupart des cas pour ne proposer de
traitement qu'en cas de crises gnantes, rptes (pour viter de traiter de
faon prolonge une crise "accidentelle") ou de risque lev de rcidive.
* La rgle est de proposer en premire intention une monothrapie la
plus petite dose efficace.
- Le traitement doit tre introduit progressivement pour limiter les
effets secondaires d'installation.
- Il sera donn en une trois prises quotidiennes selon la dure de la
demi-vie du mdicament, qui peut varier en fonction de l'ge de l'enfant et
de la prsentation (solut, comprim, comprim LP ou Chrono).
* Les mdicaments les plus utiliss actuellement sont:
- le valproate de sodium (Dpakine*) pour les crises gnralises et les
myoclonies ou les absences, la dose quotidienne d'environ 20mg/kg chez
l'enfant, la dose de 30 40mg/kg chez le nourrisson;
- la carbamazpine (Tgrtol*) pour les crises partielles ou

gnralises, l'exclusion des myoclonies et des absences qu'elle risque


d'aggraver, la dose de 10 30mg/kg selon l'ge;
- parmi les nouveaux antipileptiques, le vigabatrin (Sabril*) peut tre
prescrit en deuxime intention devant une pilepsie partielle non contrle
par la carbamazpine ou chez le nourrisson en cas de syndrome de West. La
lamotrigine (Lamictal*) peut tre utile dans les pilepsies gnralises
svres;
- le syndrome de West est classiquement trait par corticothrapie, en
cure de quelques semaines;
- les pilepsies du nourrisson, quelquefois polymorphes et svres
(pilepsies myocloniques svres, syndrome de Lennox-Gastaut) ncessitent
souvent rapidement le recours aux bithrapies.
SURVEILLANCE DU TRAITEMENT
La surveillance du traitement est essentiellement clinique. Le traitement ne
peut tre efficace que s'il est pris rgulirement, ce qui impose qu'il soit aussi
simple que possible et parfaitement bien tolr, d'autant qu'il devra dans la
plupart des cas tre poursuivi plusieurs annes.
* Il faut apprcier:
- la compliance;
- l'efficacit du traitement, c'est--dire la disparition des crises;
- et sa tolrance: baisse de vigilance ou troubles du comportement,
troubles cognitifs plus spcifiques, prise de poids, alopcie, ou plus rarement
les effets secondaires hpatiques ou hmatologiques (s'alerter devant une
anorexie, des nauses ou des vomissements ou une fatigue persistante),
ruption cutane, signes de surdosage (somnolence, troubles digestifs,
nystagmus, vertiges, troubles visuels, tremblements).
* Les dosages sriques des antipileptiques (quand ils sont possibles)
n'ont aucun intrt titre systmatique.
- Ils peuvent aider si des crises persistent ou en cas d'effets
secondaires.
- Il faut rester trs prudent dans l'interprtation d'un rsultat et il ne faut
certainement pas modifier un traitement correct, efficace et bien tolr au vu
du rsultat d'un dosage.
* L'arrt du traitement pourra en rgle tre envisag aprs 1 3 ans
sans crise, selon le type de l'pilepsie. Il doit toujours tre progressif.
TRAITEMENT CHIRURGICAL
* Le traitement chirurgical d'une lsion pileptogne (tumorale),
potentiellement curable ne se discute pas.

* Dans les autres cas: on peut discuter l'xrse du foyer pileptogne, si


elle est possible et lorsque le foyer est limit et bien dfini ou une chirurgie
palliative: section du corps calleux par exemple (pour limiter la diffusion des
anomalies et supprimer certaines formes particulirement gnantes de
crises).
TRAITEMENT D'URGENCE
Traitement de la crise
- Mesures symptomatiques: viter traumatismes et blessures, installer
en position latrale de scurit, assurer la libert des voies ariennes.
- Diazpam (Valium*) 0,25 0,5mg/kg selon l'ge (sans dpasser 10
15mg), par voie intrarectale, si la crise se prolonge.
Traitement de l'tat de mal
- Mesures symptomatiques de ranimation respiratoire toujours
(pour assurer la libert des voies ariennes et assurer l'oxygnation).
- Diazpam (Valium*) 0,5mg/kg intrarectal ou intraveineux ou
clonazpam (Rivotril*).
- Puis diphnylhydantone (Dilantin*) ou phnobarbital (Gardnal*) par
voie intraveineuse.

[J15]Conclusion
Le plus important, une fois le diagnostic fait avec certitude, va tre
d'expliquer l'pilepsie la famille en essayant de ddramatiser la
situation.
- Le diagnostic d'pilepsie n'est jamais un diagnostic urgent: mieux vaut
attendre d'avoir une certitude.
- C'est un diagnostic clinique d'interrogatoire.
- L'EEG est indispensable pour le confirmer et prciser le type
d'pilepsie dont il s'agit.
- C'est un diagnostic lourd de consquences la fois dans ses
implications psychologiques et sociales et dans ses implications mdicales
(traitement pendant plusieurs annes). Il faut donc prendre le temps
d'expliquer l'affection et de rpondre aux questions.

[J1]Erythme chez l'enfant


- orientation diagnostique
Dr D. D. ARMENGAUD, chef de service
centre hospitalier intercommunal de Poissy-Saint-Germain-en-Laye - service de pdiatrie Saint-Germain-en-Laye

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


* L'rythme est une lsion dermatologique lmentaire qui traduit le
plus souvent une simple vasodilatation des tissus cutans, et n'est en rien
spcifique par elle mme.
* Les caractristiques de cette lsion, la cintique de son volution, les
lments associs, tant sur le plan cutan que gnral permettent le plus
souvent d'arriver au diagnostic tiologique, sans besoin de recourir des
examens complmentaires de premire intention.
* La multiplicit des causes possibles impose une dmarche diagnostique
rigoureuse qui impose une valuation clinique complte et non
"superficielle".
* Il n'y a pas de traitement spcifique mais bien sr celui-ci est fonction
de l'tiologie, dont une grande partie, chez l'enfant est de nature infectieuse.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Orientation diagnostique
L'analyse smiologique de la lsion dermatologique "lmentaire" est
essentielle mais l'examen clinique se doit d'tre complet.
Analyse smiologique de la lsion dermatologique
* Caractristiques de la lsion lmentaire:
- rythme isol, "pur";
- prsence d'lments associs, signes de gravit habituels, mais aussi

d'orientation tiologique: papules, vsicules, bulles, purpura, dme


* Site de l'ruption:
- localise au visage, un membre;
- gnralise.
* Caractristiques volutives:
- territoire initial;
- extension et vitesse de progression;
- caractre stable ou fluctuant;
* existence ou non d'un prurit;
* existence d'antcdents similaires.
Signes d'accompagnement
* Les signes d'accompagnement doivent tre prciss:
- la fivre, dont l'intensit peut tre elle seule, chez le nourrisson, un
lment prendre en compte;
- l'altration de l'tat gnral (apprciation de l'hmodynamique et de
la fonction ventilatoire);
- l'existence de troubles fonctionnels digestifs, respiratoires,
articulaires (lments diagnostiques d'orientation);
- la recherche d'une hpato-splnomgalie et d'adnopathies
priphriques sera systmatique.
* Historiquement, les rythmes ont t numrots en fonction de leur
identification:
- en premier, la rougeole;
- en deuxime, la scarlatine;
- en troisime, la rubole;
- le quatrime, mal identifi, pourrait correspondre la scarlatine
staphylococcique ("staphylococcal scalded skin syndrome"(SSSS));
- la cinquime maladie ou mgalrythme pidmique est due au
Parvovirus B9;
- la rosole infantile ou sixime maladie est due l'Herpsvirus de type
6.
Plus de cinquante agents, viraux ou bactriens, sont tenus comme
responsables d'rythmes.
Examens complmentaires
Dans le cadre habituel de survenue d'une ruption rythmateuse aigu, les
examens complmentaires sont de peu d'utilit diagnostique.
En revanche, ils peuvent tre utiles pour en prciser l'origine infectieuse
(virale ou bactrienne) ou inflammatoire ou en cas d'volution prolonge.

[J15]Erythmes gnraliss
ERYTHEME SCARLATINIFORME
L'rythme scarlatiniforme ralise habituellement des placards rythmateux
en nappe:
- sans intervalle de peau saine;
- avec une nette prdominance dans les plis;
- non prurigineux;
* suivis d'une fine desquamation de la peau.
Les principales causes sont au nombre de trois: la scarlatine, l'pidermolyse
staphylococcique aigu et la scarlatine staphylococcique.
Scarlatine
La scarlatine est une infection bactrienne due au streptocoque btahmolytique dont la forme typique, caractrise par une angine et suivie d'un
exanthme, est devenue rare;
* le diagnostic et la prise en charge thrapeutique prcoces n'en sont pas
moins ncessaires en raison des complications immunologiques
postinfectieuses qui y sont rattaches:
- le rhumatisme articulaire aigu;
- la glomrulonphrite aigu postinfectieuse;
* l'ruption survient aprs quelques jours de fivre au cours d'une angine
banale, mais l'existence simultane d'un nanthme avec le classique V
lingual (au 4e jour) en permet le diagnostic de certitude. Une desquamation
fine des extrmits est habituelle et peut tre, parfois, un lment de
diagnostic rtrospectif;
* le traitement antibiotique, qui permet de hter la gurison et surtout de
prvenir les complications postinfectieuses, doit tre systmatique devant
toute angine et repose sur l'administration de pnicilline V (Oracilline*), la
dose de 100000U/kg/j en trois prises quotidiennes pendant 1 semaine.
Epidermolyse staphylococcique
L'pidermolyse staphylococcique aigu (syndrome de Lyell
staphylococcique) survient chez le nourrisson ou l'enfant avant 3 ans,
associe un imptigo pribuccal ou une conjonctivite purulente:
* l'rythme initial est rapidement suivi de la formation d'une bulle
(appel aussi parfois imptigo bulleux) prenant un aspect phlyctnulaire
comparable une brlure thermique;

* il n'y a pas de dcollement cutan en zone saine.


Scarlatine staphylococcique
La scarlatine staphylococcique, qui peut prendre des allures proches de la
vraie scarlatine, est beaucoup plus rare et lie la prsence d'une toxine
exfoliatrice produite par le staphylocoque parasit par un macrophage.
* Il n'y a pas de pharyngite mais un foyer infectieux est rechercher et la
desquamation finale est absente.
* Un traitement antibiotique antistaphylococcique par voie gnrale
(oxacilline) est impratif.
Raction mdicamenteuse
Dans un certain nombre de cas, un rash scarlatiniforme peut tre la
traduction d'une raction cutane un mdicament.
ERYTHEME ROSEOLIFORME
Rosole
La rosole galement appele exanthme subit ou sixime maladie est une
affection virale dont l'agent pathogne est l'Herpsvirus de type 6.
Sa prvalence est grande puisque la majorit des enfants auront cette
maladie, souvent peu symptomatique (la fivre et l'ruption peuvent
manquer), avant l'ge de 3 ans (la majorit des cas survient entre l'ge de 6 et
de 12 mois).
La triade symptomatique associe:
* une fivre leve, aux alentours de 40C;
- souvent persistante, malgr un traitement antithermique bien conduit;
- avec parfois des signes d'hypertension intracrnienne (hypertonie
axiale) ou source de crises convulsives hyperthermiques;
- dme pri-orbitaire et aspect bouffi du visage associs;
* une ruption fugace ruboliforme (maculopapules rose ple) au 3e
jour, contemporaine de la dfervescence thermique, de dure brve
(infrieure 24 heures) avec un nanthme fait de micropapules roses sur
le voile du palais;
* une neutropnie relative (infrieure 10%), absolue (infrieure 1000
PN/mm3) et transitoire la NFS ou parfois une thrombopnie.
Rubole
La rubole, dont la vaccination devrait conduire l'radication, est
l'origine d'une ruption rarement caractristique.

* Il s'agit d'un rash maculopapuleux, dbutant la face et s'tendant de


faon centrifuge, souvent discret et fugace, parfois en nappe, mais laissant
toujours des espaces de peau saine et respectant le cuir chevelu, les paumes
et plantes. Il n'y a pas d'nanthme mais un purpura du voile peut tre
retrouv dans 20% des cas.
* L'absence de vaccination antrieure et l'existence d'un contage rcent
sont des lments en faveur du diagnostic.
* Les signes gnraux (asthnie, fbricule) sont peu marqus et il n'y a
pas de prurit.
* l'association de micro-polyadnopathies cervicales postrieures et
d'arthralgies (petites articulations distales des mains) est plus vocatrice.
* Le purpura thrombopnique est une complication classique de la
maladie dont il peut rsumer lui seul la symptomatologie. Son volution
est spontanment favorable mais l'intensit de la thrombopnie peut justifier
l'utilisation de gammaglobulines haute dose (1g/kg) par voie veineuse.
* Il n'y a pas d'autre traitement que symptomatique, mais la gravit
potentielle d'une rubole chez la femme enceinte doit conduire en affirmer
le diagnostic par deux srologies 15 jours d'intervalle (avec une
multiplication des taux par un facteur 4).
Autres virus
D'autres virus (Echovirus, Coxsackie) peuvent tre l'origine d'ruptions
de ce type, mais la majorit de ces exanthmes viraux n'ont pas de
caractristiques suffisantes pour identifier leur agent causal.
La survenue retarde par rapport au dbut de la maladie peut tre l'origine
d'une confusion avec la survenue d'une toxidermie (voir infra), si un
traitement a t prescrit.
ERYTHEME MORBILLIFORME
* L'ruption de la rougeole est faite:
- de macules ou de maculopapules rythmateuses ayant tendance
confluer mais qui sont spares par des intervalles de peau saine;
- dont l'apparition derrire les oreilles et la topographie descendante
sont caractristiques avec atteinte du cou et du thorax au 2e jour, de
l'abdomen au 3e jour et gnralisation au 4e jour.
* Les autres signes cardinaux manquent rarement:
- la fivre, leve aux alentours de 39C, constante;
- le catarrhe oculo-nasal;
- la toux.
* L'nanthme, prsent ds le dbut de l'ruption et pathognomonique de

la rougeole, correspond au signe de Koplik avec prsence de petits points


blanc-bleut sur un fond rythmateux en regard des prmolaires.
* La vaccination par un vaccin vivant attnu seul (Rouvax*) ou associ
(R.O.R*) peut tre dans 10 15% des cas l'origine d'une "rougeolette"
survenant une dizaine de jours aprs la vaccination, associant fivre et
ruption plus modres que lors d'une rougeole "sauvage", sans nanthme.
L'extension de la vaccination a considrablement rduit l'incidence de cette
maladie, mais l'immunit vaccinale semble s'puiser avec le temps et il n'est
pas rare de voir des rougeoles survenant quelques annes ou dizaines
d'annes aprs la vaccination, ce qui conduira probablement proposer une
deuxime injection de "rappel" pendant la priode pubertaire.
ERYTHEME MEDICAMENTEUX: TOXIDERMIE
La responsabilit des mdicaments au cours de la survenue d'une ruption
est d'autant plus incrimine que la prescription des antibiotiques pour des
pathologies d'origine virale s'est gnralise.
La gravit potentielle d'une toxidermie, et notamment d'une pidermolyse
aigu (syndrome de Lyell), oblige une grande prudence.
* Le diagnostic de toxidermie repose sur un faisceau d'arguments, mais il
est rare, sauf en cas de rptition de l'ruption, d'en avoir une preuve
formelle:
- absence de contexte de contage de maladie ruptive;
- ruption souvent polymorphe associant, rythme, macules et
papules, urticaire, voire purpura;
- ruption sans caractristique prcise scarlatiniforme, morbilliforme
ou rosoliforme par endroits ou en fonction de l'volution;
- atteinte des paumes et des plantes;
- prurit associ frquemment.
* Les tests biologiques spcifiques (TTL, RAST...) ne sont pas
suffisamment performants pour les justifier, mais sur la NFS, l'existence
d'une osinophilie est vocatrice.
* Par contre, l'analyse des prescriptions et les circonstances de survenue
de l'ruption sont les meilleurs arguments pour justifier, parfois, la contreindication du mdicament incrimin.

[J15]Erythme "localis"
MEGALERYTHEME EPIDEMIQUE
Le mgalrythme pidmique est une maladie ruptive due au Parvovirus

B19, galement responsable:


- d'rythroblastopnie chez les sujets porteurs d'anmie hmolytique;
- d'anmie chronique chez les sujets immunodficients;
- d'arthrite-arthralgie;
- d'anasarque ou de mort ftale.
* Chez l'enfant, cette affection est bnigne et frquente puisque la
sroprvalence est de l'ordre de 60 70% chez l'adulte jeune.
* Le mgalrythme dbute au visage, donnant un aspect "soufflet" du
visage en raison de maculopapules rythmateuses confluentes. Aprs 2 3
jours, l'ruption se localise au niveau du sige et des quatre membres,
prenant un aspect irrgulier, et persiste une dizaine de jours ou parfois mme
quelques semaines, avec des exacerbations (effort, motion, exposition
solaire).
* Il n'y a pas d'nanthme, de fivre, de prurit ni de desquamation. La
gurison est spontane, sans complications et l'immunit acquise est durable.
ACRODERMITE DE GIANOTTI-CROSTI
L'acrodermatite de Gianotti-Crosti se caractrise par une ruption
brusque de papules surleves, arrondies, roses ou rouges, au niveau des
membres et du visage, mais avec respect du thorax et du tronc, sans prurit
durant 2 3 semaines.
Cette ruption, autrefois attribue de manire presque exclusive au virus de
l'hpatite B, alors souvent suivie d'une hpatite anictrique, est en fait non
spcifique et peut tre due d'autres virus (virus d'Epstein-Barr,
Cytomgalovirus, virus Para-influenzae, virus Coxsackie A9, B4, B5,
Echovirus 7 et 9, Adnovirus).
CELLULITE
Un rythme localis associ un syndrome fbrile peut tre la traduction
d'une cellulite.
* Le caractre circonscrit, douloureux, l'dme associ, la frquence
d'une porte d'entre loco-rgionale (plaie, morsure, suture) orientent vite
vers une tiologie infectieuse qui justifie un traitement antibiotique adapt,
ce d'autant que les localisations les plus frquentes ne sont pas dnues de
risques (il, ombilic).
* Les principaux germes rencontrs restent le streptocoque, le
staphylocoque et, en l'absence de vaccination, l'Haemophilus influenzae B.

[J15]Erythme et maladie systmique

Plus rarement, l'rythme s'inscrit dans le cadre d'une maladie gnrale, dont
il peut tre l'lment rvlateur, mais qui impose la recherche des autres
symptmes.
ERYTHEME AIGU
Purpura rhumatode
Si l'ruption est, par dfinition, purpurique, il n'est pas rare que les premiers
lments de l'ruption soient rythmateux, mais leur localisation, dclive,
symtrique, au niveau des zones d'extension des articulations et la frquence
des manifestations gnrales (syndrome douloureux abdominal, arthralgies)
sont vocatrices du diagnostic.
Syndrome de Kawasaki
Le syndrome de Kawasaki est une vascularite d'tiologie inconnue mais
probablement d'origine virale. La raction immuno-inflammatoire excessive
est peut tre lie une anomalie immunitaire (dfaut d'immunomodulation,
superantigne) sous-jacente mais qui n'est pas encore clairement identifie.
* La gravit potentielle de ce syndrome, du fait du risque de
complication cardiaque (anvrismes coronaires), et la possibilit de les
prvenir par l'utilisation de gammaglobulines hautes doses imposent son
identification prcoce.
* Le diagnostic repose sur des critres, essentiellement cliniques:
- fivre leve, persistant au moins pendant 5 jours (rsistant au
traitement antithermique et/ou antibiotique);
- ruption cutane rythmateuse sans grande spcificit, plutt
morbilliforme;
- conjonctivite;
- chilite, avec souvent lvres rouges fissures et saignant au moindre
contact, associe un rythme labial (langue framboise);
- adnopathies cervicales;
- rythme palmo-plantaire avec dme des extrmits qui, la phase
de convalescence, est suivi d'une desquamation sous-unguale
caractristique, permettant parfois un diagnostic rtrospectif.
Erythme noueux
* La prsentation de l'rythme noueux est assez univoque avec nodules
dermo-hypodermiques:
- localiss la crte tibiale ou le long du bord cubital de l'avant-bras:
- rythmateux bien limits, en relief;

- mais parfois confluents, d'allure ecchymotique et se modifiant en


quelques jours en fonction de la bilignie locale.
* L'existence de signes d'accompagnement (arthralgies, fivre, troubles
digestifs ) est rechercher systmatiquement et oriente vers la cause dont les
principales sont:
- infectieuse (streptococcie, tuberculose);
- mdicamenteuse;
- pathologie inflammatoire (maladie de Crohn).
ERYTHEME CHRONIQUE
Chez l'enfant, la persistance d'un rythme est tout fait inhabituelle et doit
orienter, malgr leur extrme raret, vers des pathologies immunoinflammatoires, qui touchent essentiellement la fille en priode
pripubertaire.
Dermatomyosite
La dermatomyosite se rvle souvent par un rythme localis du visage
qui s'accompagne d'un dme rose liliace au niveau des paupires.
* Des lsions rythmateuses, prenant avec le temps un aspect
atrophique (pokilodermie) avec tlangiectasie, sont habituelles au cours de
l'volution.
* Sont rechercher:
- une diminution de la force musculaire (pseudo-myopathique), des
myalgies;
- une atteinte articulaire (arthralgie, ankylose);
- la prsence de calcifications sous-cutanes (complication volutive)
qui survient dans prs de la moiti des cas, et que le traitement gnral
(corticothrapie) n'arrive pas toujours viter.
Lupus rythmateux
Le lupus rythmateux se caractrise souvent par une ruption qui permet
elle seule de faire le diagnostic de cette maladie auto-immune multiviscrale.
* Le vespertilio est un rash rythmateux en "ailes de papillon", au
niveau du visage, parfois rvl au dcours d'une exposition solaire.
* La fivre sans origine infectieuse dcelable, l'asthnie souvent intense,
les manifestations articulaires, cardiaques et/ou rnales compltent le
tableau.
* Le diagnostic sera confirm par:
- la recherche d'auto-anticorps (anti-DNA, antinoyaux);
- la biopsie cutane (dpts de complexes immuns en

immunofluorescence).

[J1]Fractures de la palette
humrale de l'enfant
- diagnostic - complications - principes du traitement
Dr P. HAUTEFORT, praticien hospitalier
service de chirurgie pdiatrique du Pr Valayer - hpital de Bictre - Le Kre mlin-Bictre

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


Par fracture de la palette humrale, il faut comprendre non seulement la
fracture supracondylienne, mais aussi tous les autres lments de la palette,
mme si en pratique courante le terme de fracture de la palette sous-entend
fracture supracondylienne
PARTICULARITES LIEES L'ENFANT
* Les fractures de la palette humrale chez l'enfant sont caractrises par
des lments qui sont propres au terrain sur lequel elles se produisent, c'est-dire l'enfant.
* Elles surviennent sur un squelette qui n'a pas termin sa croissance
et diffrentes varits de fractures peuvent se voir:
- les fractures supracondyliennes, dont le trait est mtaphysaire;
- les fractures du condyle interne et du condyle externe, dont le trait
traverse le cartilage de croissance;
- les fractures de l'pitrochle ou de l'picondyle, qui correspondent
des arrachements apophysaires.
* Le coude est form de plusieurs points d'ossification qui vont
apparatre des ges diffrents; ainsi, le diagnostic du type de fracture
peut tre parfois difficile:
- il ne faut pas hsiter demander une radiographie comparative;
- la naissance, l'piphyse est entirement cartilagineuse; des noyaux
vont apparatre;
- l'ensemble des points fusionnent entre eux vers 13-14 ans;
- la fermeture du cartilage de croissance survenant vers 15 ans.
* Potentiel de croissance et remodelage:

- l'extrmit infrieure de l'humrus assure 20% de la croissance en


longueur de l'humrus entre la naissance et l'ge adulte. Cette croissance,
quoique faible, peut expliquer la possibilit d'un remodelage d'un petit
dfaut rsiduel aprs rduction d'une fracture supracondylienne;
- mais ce remodelage est notable pour les fractures supracondyliennes
avec persistance d'un petit dfaut dans le plan sagittal;
- mais ce remodelage est d'autant plus important que l'enfant est plus
jeune;
- mais ces possibilits de correction minime n'existent pas pour les
fractures lsant le cartilage de croissance.
ANATOMOPATHOLOGIE
Diffrentes varits de fractures existent, lies l'existence de zones de
faiblesse variables selon l'ge.
Fractures supracondyliennes
Les fractures supracondyliennes sont les plus frquentes, surviennent
surtout entre 4 et 10 ans.
* Le mcanisme est en gnral une chute sur la main avec un avantbras en hyperextension (hyperlaxit des ligaments du coude): la fracture est
alors une fracture supracondylienne par extension. Parfois, la chute se fait
sur un coude flchi, la fracture est alors en flexion.
* Le sige du trait mtaphysaire horizontal ou lgrement concave
vers le haut, en pleine palette humrale, est li la faiblesse des rsistances
osseuses ce niveau, en effet:
- le diamtre antropostrieur et frontal de cette rgion est diminu
chez l'enfant avec l'existence de deux fossettes;
- la trame osseuse est mince ainsi que la corticale;
- cette zone de faiblesse disparat plus tard, au moment de la fusion des
diffrents noyaux d'ossification.
Fractures piphyso-mtaphysaires
Fractures piphyso-mtaphysaires(fractures articulaires):
* les fractures du condyle interne, survenant vers l'ge de 9 ou 10 ans,
sont secondaires une chute sur un coude en extension avec valgus; le trait
de fracture est en partie articulaire (trochle humrale);
* les fractures du condyle externe, survenant vers 6 7 ans, sont
secondaires une chute sur un bras en extension avec contrainte en valgus
(luxation du coude et fractures de l'olcrne sont alors souvent associes);
parfois le mcanisme se fait en varus.

Arrachements apophysaires
Les fractures de l'pitrochle, surviennent vers 10 15 ans, et souvent
associes une luxation du coude.
Les fractures de l'picondyle sont plus rares.
Autres fractures
Les fractures du capitellum sont rares, purement articulaires, identiques
celles de l'adulte.
Lsions des parties molles
Lsions musculaires
Les lsions musculaires intressent le muscle brachial antrieur qui peut tre
contus, dilacr, voire rompu, dans les fractures supracondyliennes grand
dplacement. Dans les autres lsions fracturaires, les insertions musculaires
restent fixes sur les fragments osseux et la traction des diffrents groupes
musculaires explique le dplacement de ces fractures (pitrochle,
picondyle, condyle externe).
Lsions vasculaires
* Spasme, contusion ou rupture sont les lsions vasculaires qui atteignent
l'artre humrale dans les fractures supracondyliennes grand dplacement.
Elles ncessitent une rduction de la fracture d'extrme urgence avant leur
traitement.
* Quant au syndrome de Volkmann (extrmement rare, heureusement)
correspondant la rtraction ischmique des flchisseurs du poignet et de la
main, il sera prvenu par un traitement prcoce, que nous reverrons plus
loin, mais surtout il faut savoir l'viter en ne ralisant une immobilisation en
flexion importante du coude que dans certaines conditions bien tablies
(mthode de Blount) que nous reverrons au moment des principes
thrapeutiques.
Lsions nerveuses
Les lsions nerveuses sont contemporaines de la fracture ou de la rduction.
Les trois nerfs peuvent tre atteints, en rgle de faon isole:
* le mdian, atteinte le plus souvent partielle, au cours des fractures
supracondyliennes grand dplacement:
- son incarcration est rare ainsi que sa rupture;
- frquente est l'atteinte du nerf interosseux antrieur (perte de la

flexion de P3 de l'index et de la flexion de l'interphalangienne du pouce);


- la rcupration se fait en rgle en 2 3 mois;
* le nerf radial: en rgle paralysie complte, par compression dans les
fractures supracondyliennes trs dplaces;
* le nerf cubital: son atteinte est plus rare, surtout dans les fractures de
l'pitrochle.
Lsions cutanes
Les lsions cutanes sont rares; en rgle, elles sont punctiformes.
RAPPEL CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE
Le diagnostic repose sur la radiographie; il faut demander si ncessaire un
clich comparatif du coude sain.
* Deux complications dominent l'volution de ces fractures:
- immdiate: la complication vasculaire, avec le risque de syndrome
de Volkmann;
- ultrieure: les troubles de croissance.
* L'objectif du traitement est de restaurer une anatomie normale pour
rendre une fonction normale. Cela ncessite de respecter:
- la prsence d'un prioste intact en arrire, quel que soit le
dplacement dans les fractures supracondyliennes en extension (les plus
frquentes), explique la possibilit de rduction orthopdique et souvent de
stabilisation de la fracture sans ostosynthse;
- si une ostosynthse est ncessaire (fracture instable, fracture
articulaire dplace...), celle-ci doit tre "lgre" (soit ostosynthse par
deux broches, soit petite vis) pour prserver au maximum les zones de
croissance;
- dans tous les cas, aucune rducation ne sera prescrite aprs la
consolidation, l'enfant se rduquant seul.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Fractures supracondyliennes par extension
DIAGNOSTIC
Elments cliniques

A la suite d'une chute sur la main, l'avant-bras en hyperextension, l'enfant se


prsente avec une impotence du membre suprieur avec un gros coude
douloureux.
* L'examen clinique local du coude est difficile chez cet enfant qui
souffre; la recherche des repres anatomiques est difficile car ils sont
masqus par l'dme.
* Les radiographies prciseront le diagnostic, mais ce sont les
complications qu'il faut rechercher avant tout:
- vasculaires: par la palpation des pouls distaux, la couleur et la
chaleur des doigts;
- nerveuses: par l'tude de la mobilit et de la sensibilit des doigts;
- cutanes: l'ouverture, en rgle punctiforme, est rare;
- association traumatique.
Bilan radiographique
L'examen radiographique comprend des clichs de face et de profil,
complts au besoin par des clichs comparatifs du coude sain.
Il permet de prciser:
* la fracture:
- trait horizontal, ou concave en haut, de face;
- oblique en bas et en avant, de profil;
* son type:
- trait supracondylien, en rgle bas en pleine palette;
- parfois haut, au-dessus de la fossette olcrnienne;
* le dplacement: bascule postrieure du fragment distal, associ un
dcalage interne, un varus ou un valgus, une translation postrieure.
Classification
Une classification repose sur l'importance du dplacement:
* stade I:
- pas de dplacement;
- rupture isole de la corticale antrieure;
* stade II: faible dplacement, dans un seul plan lmentaire;
* stade III: dplacement important dans plusieurs plans mais contact en
un point entre les deux fragments;
* stade IV: absence de contact entre les fragments;
* stade V: fracture piphyso-diaphysaire.
Ces lments cliniques et radiographiques vont guider le traitement qui sera
entrepris d'urgence.

TRAITEMENT
Le traitement des fractures supracondyliennes est une urgence.
Mthodes orthopdiques
Rduction
La rduction orthopdique repose sur le fait qu'en rgle le prioste postrieur
est intact:
* dans un premier temps, le fragment distal est abaiss par traction;
* puis la translation dans le plan frontal est corrige;
* enfin la bascule postrieure est rduite en plaant le coude en flexion;
* des contrles radiographiques sont faits.
Stabilisation
La stabilisation de cette rduction peut se faire selon diffrentes techniques:
* la mthode de Blount, qui ncessite le maintien d'un coude flchi
120:
- une surveillance hospitalire de 24 48 heures est ncessaire pour
surveiller l'tat vasculaire, la mobilit des doigts et vrifier l'absence de
dplacement secondaire;
- des contre-indications sont formelles pour l'application de cette
technique (complications vasculaires, fractures instables); l'dme du coude
et les complications nerveuses peuvent contre-indiquer galement ce type
d'immobilisation;
* l'embrochage percutan selon Judet:
- ncessite une rduction anatomique pralable;
- la synthse est assure par deux broches parallles qui pntrent par
le condyle externe.
Immobilisation
L'immobilisation est complte sur un coude 90, par un pltre brachiopalmaire et une charpe vitant les mouvements de rotation de l'paule. Ses
indications reposent sur les contre-indications formelles ou relatives de la
technique prcdente.
Mthodes chirurgicales
Une ostosynthse, par deux broches en croix, aprs rduction
chirurgicale sera faite dans les fractures qui n'ont pu tre rduites par la
technique prcdente.

Indications
Dans les fractures supracondyliennes en extension, le traitement sera en
fonction du stade.
* Stade I:
- pltre brachio-palmaire remontant haut sur le bras, associ une
charpe pour limiter la rotation de l'paule;
- immobilisation pour 21 jours.
* Stade II:
- rduction anatomique sous anesthsie gnrale;
- immobilisation selon la technique de Blount pendant 4 semaines.
* Stade III:
- rduction orthopdique;
- immobilisation par mthode de Blount ou stabilisation par brochage
percutan;
- immobilisation pendant 4 semaines.
* Stade IV:
- rduction orthopdique et stabilisation par brochage percutan
pendant 4 semaines;
- si la rduction obtenue n'est pas satisfaisante: indication d'une
rduction chirurgicale.
* Stade V: synthse par deux vis.
A la fin de l'immobilisation, aprs ablation ventuelle de broches, l'enfant
fait lui-mme sa rducation.
EVOLUTION
La consolidation se fait en 4 6 semaines. Une auto-rducation est prescrite
l'enfant.
La mobilit du coude dans le plan de la flexion-extension est habituellement
totalement rcupre en 3 6 mois.
SURVEILLANCE
Une surveillance dans les suites du traitement est ncessaire.
Dans les suites immdiates
Dans les suites immdiates, il faut tre attentif au:
dpistage d'un dplacement secondaire prcoce aprs traitement
orthopdique.
Diagnostic prcoce d'une complication vasculaire
* Le plus souvent spasme, parfois contusion ou rupture de l'artre

humrale.
* L'abolition d'un pouls distal ncessite une rduction urgente et une
stabilisation par brochage de la fracture:
- le plus souvent, le pouls radial rapparat et les doigts se recolorent;
- parfois une exploration de l'axe vasculaire est ncessaire.
Diagnostic prcoce d'un syndrome de Volkmann
Un syndrome de Volkmann est une rtraction ischmique des flchisseurs
des doigts et du poignet, stade volutif qui ne doit plus tre vu:
* aprs un dlai de quelques heures quelques jours, des signes
d'alarme font suspecter le diagnostic:
- douleurs vives au niveau de l'avant-bras, irradiant vers la main;
- dme de la main et des doigts;
- perte de la mobilit des doigts;
* ces signes d'alarme imposent d'urgence l'ablation immdiate du pltre
et, si celle-ci est insuffisante, l'aponvrotomie large des loges musculaires de
l'avant-bras;
* son traitement est prventif: ne jamais immobiliser un coude en
hyperflexion si la lsion est vasculaire ou l'dme du coude important.
Dpistage d'une complication nerveuse
ar longation ou compression, plus que par rupture:
* surtout le radial, mais aussi le mdian et le cubital;
* une surveillance clinique et lectrique est rgulire;
* la rcupration se fait en 2-3 mois.
Dans les suites tardives
* Les cals vicieux: par dfaut de rduction, par dplacement secondaire
mconnu, par trouble de croissance:
- soit une bascule postrieure, limitant la flexion;
- soit en rotation interne avec varus donnant des squelles
fonctionnelles et un cubitus varus inesthtique.
Les raideurs du coude: secondaires un cal vicieux, un ostome du
brachial antrieur favoris par une rducation intempestive, des
ossifications pri-articulaires lies aux lsions des parties molles.

[J15]Formes cliniques
FRACTURE SUPRACONDYLIENNE EN FLEXION

La chute sur le membre suprieur, coude flchi.


Elle est plus rare et le traitement est chirurgical.
FRACTURE DU TOUT PETIT ENFANT
Le tableau de fracture chez un tout petit enfant (g de moins de 3 ans)
ressemble celui d'une luxation du coude.
En rgle, il faut recourir au traitement chirurgical pour rduire et stabiliser
cette fracture.
Il ne faut pas mconnatre une maltraitance de l'enfant (syndrome de
Silverman).
FRACTURE DU CONDYLE EXTERNE
Associe parfois une luxation du coude ou une fracture de l'olcrne, le
traitement est chirurgical si la fracture est dplace.
AUTRES FRACTURES
* Fracture du condyle interne:
- rare;
- traitement chirurgical si la fracture est dplace.
* Fracture de l'pitrochle:
- vers 10 15 ans, souvent associe une luxation du coude;
- parfois le fragment d'pitrochle est incarcr, ce qui gne la
rduction de la luxation;
- le traitement est orthopdique ou chirurgical selon l'importance du
dplacement.
* Fracture de l'picondyle:
- rare;
- le traitement est chirurgical si dplacement.
* Fracture du capitellum:
- fractures articulaires rares;
- traitement chirurgical pour reposer et synthser le fragment
cartilagineux.

[J1]Hmaturie
- orientation diagnostique
DR D. ARMENGAUD, chef de service
centre hospitalier intercommunal de Poissy-Saint-Germain-en-Laye - service de pdiatrie Saint-Germain-en-Laye

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


* La dcouverte d'une hmaturie chez un nourrisson ou un enfant est un
signe d'alerte qui n'est, tout comme la protinurie, qu'un symptme d'appel
pour une pathologie qui peut tre tout aussi bien urologique que
nphrologique.
* L'hmaturie macroscopique est plus rare et survient dans un contexte
gnralement rvlateur de l'affection causale, l'encontre de l'hmaturie
microscopique souvent mise en vidence par la sensibilit des tests de
dpistage (bandelettes ractives).
* La dmarche diagnostique se fait en trois temps:
- affirmer la ralit de l'hmaturie (compte d'Addis);
- prciser l'origine "topographique" de l'hmaturie (tude
morphologique des hmaties, cylindres, protinurie associe);
- rechercher la cause, nphrologique ou urologique selon que
l'hmaturie est glomrulaire ou non, ncessitant dans le premier cas une
enqute familiale, immunologique voire morphologique (biopsie rnale), et
dans le deuxime une recherche plus "anatomique" (ASP, chographie,
UIV...).

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Dfinitions
L'HEMATURIE

* Une hmaturie est macroscopique:


- lorsque le dbit d'hmaties est gal ou suprieur 500000/min, ce qui
ne correspond qu' 0,16ml/24h;
- ou lorsque la quantit de sang est suprieure 0,5ml/l d'urines.
* Une hmaturie microscopique est considre comme pathologique
lorsque le culot urinaire dcle plus de 5 hmaties par mm3, ou le compte
d'Addis plus de 5000 hmaties par minute.
* Le dpistage par bandelettes ractives est facile (Hmastix*, N.
Labstix*, Multistix*, Combur Test*, Sangur Test*):
- se faisant au lit du malade;
- mais entach de faux positifs qui imposent un contrle par un HLM;
- leur seuil de dtection est de 0,15 0,45mg d'Hb/l (9-28mmol/l),
correspondant 5-15 hmaties par mm3;
* la sensibilit est accrue si l'hmoglobine est libre (la prsence de points
verts affirme l'existence d'hmaties intactes):
- un faux ngatif peut se rencontrer en cas d'urines trop concentres en
la prsence d'un rducteur (vitamine C);
- un faux positif peut tre d la prsence d'un oxydant comme
l'aspirine ou de peroxydases microbiennes (au cours d'une infection
urinaire).
CE QUI N'EST PAS UNE HEMATURIE
Il est important d'liminer ce qui n'est pas une hmaturie:
* des urines hmatiques, contenant de la myoglobine (lyse musculaire)
ou de l'hmoglobine libre (hmolyse intravasculaire);
* une fausse coloration:
- alimentaire: betterave, mres, paprika, rhubarbe;
- colorants: aniline;
- mdicaments: Btadine*, rifampicine, phnactine, mtronidazole.
La valeur de l'interrogatoire est fondamentale pour guider l'examen
clinique:
- les ventuels antcdents familiaux similaires ou de surdit;
- l'ge de dbut, l'ventuelle priodicit, les prodromes ou lments
dclenchants;
- les circonstances de dcouverte: de faon systmatique ou en
association avec d'autres signes tels fivre, douleurs abdominales, ruption
cutane, dmes, insuffisance rnale;
- l'hypertension artrielle.

[J15]Hmaturie avec leucocyturie ou pyurie


* La leucocyturie physiologique est infrieure 1500GB/min au
HLM, ou 10/mm3 au culot, et doit tre diffrencie de la desquamation des
cellules tubulaires.
* Elle est trs variable dans le temps et peut tre faussement diminue
lorsque le pH urinaire est alcalin ou les urines hypodenses.
* L'association hmaturie et leucocyturie, en prsence de signes de
pylonphrite ou non, est vocatrice d'une infection urinaire, qui reprsente
chez l'enfant deux tiers des causes d'hmaturie.
* C'est dire si le premier examen demander est l'examen
cytobactriologique des urines (ECBU), car il existe une bonne corrlation
entre le dbit de leucocyturie et la bactriurie.
- Celui-ci doit tre demand au moindre doute et pratiqu dans
d'excellentes conditions pour affirmer la ralit de l'infection et guider
l'antibiothrapie.
- Cela prcdera l'enqute tiologique (chographie rnale, UIV,
cystographie rtrograde) imprative chez l'enfant en raison de la frquence
d'anomalies morphologiques ou fonctionnelles.

[J15]Hmaturie isole
Devant une hmaturie isole ou accompagne d'une protinurie faible lie
elle ( infrieure 0,1g/ml de sang/24h), il faut avant tout chercher une cause
urologique (voir tableau des tiologies).
EXAMEN CLINIQUE
Une origine basse est facilement limine par l'examen clinique:
- vulvite rosive de la petite fille;
- urtrite, dont le caractre initial de l'hmaturie est bien difficile
retrouver.
BILAN RADIOLOGIQUE
Une exploration radiologique est ncessaire au diagnostic et comportera,
dans un ordre variable, en fonction du contexte:
- une chographie;
- une UIV;
- une cystographie rtrograde.
Bilan radiologique positif

Le bilan radiologique peut rvler:


* une lithiase rnale, rare mais souvent de symptomatologie atypique;
une hmaturie peut tre aussi secondaire une hypercalciurie sans lithiase
(calciurie suprieure 5mg/kg/24h);
* un syndrome tumoral intrarnal (nphroblastome rvl une fois sur
quatre par une hmaturie isole, avec masse abdominale le plus souvent
associe);
* une polykystose rnale;
* une uropathie malformative avec prsence d'une stnose ou d'un
obstacle (syndrome de la jonction, stnose urtrale, mga-uretre
congnital...).
Bilan radiologique ngatif
Si l'exploration reste ngative ce stade, il faut alors voquer:
* un trouble de la coagulation (trouble constitutionnel ou acquis de
l'hmostase, thrombopnie ou thrombopathie), avec une cause locale de
saignement rechercher de toute faon;
* une glomrulonphrite (post-streptococcique) passe inaperue, mais
qui sera facilement authentifie par un complment (C'3) encore abaiss
alors que le reste du bilan est dj normalis;
* une nphropathie glomrulaire aigu d'un autre type son dbut;
* dans un contexte particulier:
- thrombose des veines rnales (nouveau-n ayant eu une souffrance
ftale aigu par exemple);
- ncrose papillaire, au cours d'un accident ischmique, d'une
drpanocytose;
- prise mdicamenteuse particulire (pnicilline, mthicilline,
sulfamides, phnylbutazone) pouvant tre l'origine d'une tubulonphrite
interstitielle (ponction-biopsie rnale(PBR) diagnostique et pronostique);
- cystite hmaturique germes banals (E. coli) ou due une parasitose
(bilharziose) aprs un sjour en zone d'endmie; plus rarement d'origine
virale (Adnovirus); dans un contexte particulier d'origine mdicamenteuse
(cytotoxiques);
- tuberculose rnale (tertiaire).
CYSTOSCOPIE
En cas de ngativit de ce bilan, devant la persistance des troubles ou leur
rcidive, une cystoscopie en priode hmaturique est souhaitable, rvlant:
* une urtrite, de cause infectieuse, ncessitant un traitement
antibiotique adapt;

* un saignement vsical (cystite ou polype intravsical);


* un saignement urtral unilatral ou bilatral ncessitant alors une
exploration angiographique (artriographie rnale ou angiographie
numrise):
- malformation artrio-veineuse;
- angiome ou hmangiome;
- tumeur non dcele l'UIV;
* post-traumatique (vlocross).
En l'absence de diagnostic ce stade, force est de reconnatre le caractre
"idiopathique" de l'hmaturie et d'en guetter la rcidive ventuelle (cf. infra).

[J15]Hmaturie et protinurie pathologiques


BILAN
La participation du glomrule est alors certaine devant l'association d'une
hmaturie avec protinurie et le bilan doit s'orienter vers une cause
mdicale, nphrologique.
* L'examen clinique apporte souvent des lments vocateurs.
* Le bilan paraclinique est primordial dans un but diagnostique, mais
aussi pronostique et thrapeutique; il doit comprendre:
- un ionogramme sanguin et urinaire;
- un dosage de l'ure et de la cratinine sanguine avec clairance
corrige;
- une protinurie des 24 heures;
* une albuminmie;
- une NFS avec numration des plaquettes;
- une hmostase complte;
- une calcmie.
GLOMERULONEPHRITE AIGUE POSTINFECTIEUSE
Le plus souvent il s'agit d'une glomrulonphrite aigu postinfectieuse
survenant 1 3 semaines aprs une infection ORL, une pneumopathie ou
une pyodermite due en gnral un streptocoque bta-hmolytique du
groupe A, mais d'autres agents peuvent tre en cause, microbiens
(mningocoque, pneumocoque, staphylocoque) ou viraux
(Cytomgalovirus(CMV), virus Coxsackie).
Clinique

Dbut
Le dbut est brutal avec:
- une hmaturie macroscopique;
- une oligo-anurie;
- une rtention hydrosode (dmes, prise de poids);
- une hypertension artrielle parfois rvlatrice (cphales, convulsions,
amaurose) et souvent svre;
- un trouble du rythme cardiaque (hyperkalimie) inaugural.
Evaluation de la gravit
La gravit sera value par la biologie:
- insuffisance rnale organique diurse conserve le plus souvent;
- perturbations hydrolectrolytiques (hyponatrmie de dilution,
hyperkalimie, acidose);
- protinurie modre ne donnant pas de syndrome nphrotique
habituellement.
Diagnostic
Le diagnostic de l'origine postinfectieuse repose sur:
- l'anamnse et le contexte clinique;
- l'augmentation des ASLO, ou du streptozyme (antistreptokinase,
dornase, hyaluronidase, dsoxyribonuclase...) deux dosages successifs;
- l'abaissement du complment (C3 et CH50) est caractristique au
point que sa normalit exclut cette origine postinfectieuse. L'antigne
microbien ayant une affinit pour un des constituants de la membrane basale
glomrulaire provoque la formation in situ de complexes immuns avec
consommation de complment.
* La biopsie rnale n'est pas ncessaire dans cette forme typique:
- elle montrerait des dpts, ou "humps", de complexes immuns sur le
versant pithlial de la membrane basale (extra-membraneux) sans
prolifration cellulaire importante mais avec une atteinte de tous les
glomrules et de tout le floculus de chaque glomrule;
- l'volution spontane de ces formes est favorable et la biopsie inutile,
car elle n'apporte pas d'lments dcisionnels supplmentaires.
Traitement
Le traitement est purement symptomatique:
* contrle de l'hyperkalimie par rsine changeuse d'ions tel le
Calcium Serdolit* changeant Ca2+/K+;
* contrle de l'HTA par maintien d'une diurse suffisante grce au

furosmide (Lasilix*), vasodilatateurs type dihydralazine (Npressol*). En


cas de pousse hypertensive svre la prfrence va actuellement la
nifdipine (Adalate*);
* restriction hydrosode adapte la diurse et aux pertes insensibles;
* rgime conservateur de l'insuffisance rnale (limit en protides,
potassium...) avec un recours exceptionnel l'puration extra-rnale (dialyse
pritonale ou hmodialyse) pour contrler une hyperkalimie ou une HTA
menaantes;
* un traitement antistreptococcique par phnoxymthylpnicilline
(Oracilline*) est systmatiquement associ.
Evolution et pronostic
Excellent pronostic
Le pronostic est excellent pour peu que le traitement initial soit bien
conduit avec:
* disparition de l'insuffisance rnale et de l'HTA en moins de 15 jours;
* disparition de l'hmaturie macroscopique en moins de 1 mois, mais elle
peut persister microscopique plus de 6 mois;
* disparition en moins de1 mois d'une protinurie gale ou suprieure
1g/j, mais persistance possible d'une protinurie, dgressive, pendant 1 an;
* normalisation du complment en 6 8 semaines.
En cas d'volution diffrente
Une volution diffrente doit conduire la discussion d'une biopsie rnale
car le diagnostic initial prsum est remis en cause par la possibilit d'une
nphropathie glomrulaire dont le dbut peut prendre le masque d'une GNA
postinfectieuse, mais il existe le plus souvent un syndrome nphrotique
(alors impur):
* glomrulonphrite extra-membraneuse, souvent associe un
portage chronique du virus de l'hpatite B;
* glomrulonphrite membranoprolifrative, avec souvent une
hypocomplmentmie (C'3); vocatrice et parfois une immunoglobuline
anti-C'3 converstase (C3 Nef);
* glomrulonphrite maligne, se caractrisant par:
- une insuffisance rnale allant en s'aggravant, isole ou associe une
maladie systmique;
- une absence d'HTA et une complmentmie normale;
- une prolifration extra-capillaire atteignant plus de 50% des
glomrules la PBR, avec croissants pithliaux d'abord cellulaires et

accessibles la thrapeutique, puis fibreux;


* nphropathie IgA (maladie de Berger) caractrise par:
- le dclenchement par des pisodes infectieux (hmaturie prcoce de
moins de 48 heures);
- une augmentation des IgA sriques une fois sur deux;
- l'association des arthralgies, douleurs abdominales ou ruption
cutane est bien sr vocatrice d'un purpura rhumatode.
AUTRES CAUSES
Syndrome nphrotique
Il existe un syndrome dmateux important ou prdominant et une
protinurie massive.
Le diagnostic de syndrome nphrotique est probable et sera confirm par
l'hypoalbuminmie (voir question "Protinurie").
L'existence d'une hmaturie associe, si elle persiste, ou si elle est associe
une insuffisance rnale organique ou une HTA doit conduire, devant ce
syndrome nphrotique impur, une PBR.
Purpura rhumatode
L'hmaturie qui survient dans un contexte de douleurs abdominales avec
troubles du transit, rectorragies, doit faire voquer le diagnostic de purpura
rhumatode (voir question) et rechercher les autres lments symptomatiques
(ruption cutane symtrique, arthralgies...).
Syndrome hmolytique et urmique
Elments vocateurs
La survenue d'une hmaturie au cours d'un pisode infectieux, souvent
intestinal, doit faire voquer de principe un syndrome hmolytique et
urmique (SHU) et faire rechercher les autres lments vocateurs:
* anmie aigu brutale, repre par la mre (pleur cireuse rcente,
polypne) confirme par la numration globulaire. Le test de Coombs est
ngatif mais la prsence de schizocytes traduisant la microangiopathie
thrombotique est caractristique;
* thrombopnie toujours prsente (coagulation intravasculaire)
suprieure 100000 responsable de purpura ou syndrome hmorragique
cutano-muqueux;
* insuffisance rnale: oligo-anurie, difficile valuer chez le nourrisson
(couches, diarrhe associe...) se rvlant souvent par une prise de poids

rcente ou, dans ce contexte de troubles digestifs, par une absence de perte
de poids;
* hypertension artrielle souvent mal supporte, pour des chiffres pas
toujours trs levs, parfois inaugurale (convulsion sans fivre, troubles de
la conscience...).
Pathognie
La pathognie de cette maladie, caractrise par une coagulation
intravasculaire localise aux vaisseaux glomrulaires, reste encore obscure et
aucun traitement ne peut en modifier l'volution naturelle.
* Dans le cas d'un SHU associ une diarrhe (SHU D+), c'est souvent
un E. coli entro-hmorragique (157 H7) et sa toxine, ("Vero toxin E.
coli"(VTEC)) qui sont en cause, par leur toxicit envers les cellules
endothliales et particulirement celles des capillaires glomrulaires
provoquant:
- dme, dcollement de la membrane basale;
- accumulation de matriel dans l'espace sous-endothlial;
- obturation de la lumire capillaire par les cellules endothliales, les
GR, la fibrine;
- plus rarement thrombose glomrulaire ou ncrose corticale.
* D'autres germes peuvent tre en cause (Helicobacter, salmonelle,
shigelle).
* Les SHU non lis aux diarrhes (10%) sont un groupe htrogne de
cause plus obscure:
- formes acquises, dues des germes scrteurs de neuraminidase
(pneumocoque, Clostridium);
- formes hrditaires (dfaut de synthse de prostacycline(PGI2), ou
d'un facteur ncessaire sa synthse, dficit en complment, en facteurs
plaquettaires);
- formes iatrognes (cyclosporine, mitomycine); moins bon pronostic,
surtout si rptition.
Traitement
* Chez le nourrisson l'anurie habituelle oblige souvent recourir une
dialyse pritonale qui permet:
- la correction d'une hyperkalimie menaante plus efficacement que
les rsines (Kayexalate* ou Calcium Serdolit*), ainsi que des autres troubles
mtaboliques (acidose et hyponatrmie);
- le contrle de l'HTA par une dialyse dpltive corrigeant la surcharge
hydrosode, en association avec des antihypertenseurs (Adalate*,

Npressol*, Sectral*);
- une puration extra-rnale suffisante pour permettre l'apport
protinocalorique ncessaire pour viter une dnutrition;
- une correction de l'anmie par des transfusions la demande, ou de la
thrombopnie par des units plaquettaires sans risquer une surcharge
volmique.
* Chez le grand enfant, la diurse est plus souvent conserve, la
protinurie massive (avec syndrome nphrotique), l'HTA maligne et
l'volution se fait une fois sur deux vers une insuffisance rnale chronique
(IRC), voire terminale.
* Dans les deux cas, une fois passe la phase initiale, ou devant la
persistance de l'anurie, une ponction-biopsie rnale s'impose pour valuer
la svrit de l'atteinte glomrulaire et tenter d'en apprcier le pronostic.
La possibilit de formes rechute est particulirement inquitante.

[J15]Hmaturie macroscopique rcidivante


MALADIE DE BERGER
Une hmaturie macroscopique isole ou associe une protinurie
survenant au dcours immdiat (moins de 48 heures) d'une infection ORL ou
des voies ariennes est caractristique de la maladie de Berger qui reprsente
prs de 30% des causes d'hmaturie macroscopique de l'enfant.
* La modestie de la protinurie (moins de 1g/24h), l'absence habituelle
d'HTA au dbut, la normalit de la fonction rnale et du complment, la
grande variabilit de l'hmaturie en dure et en intensit permettent de
caractriser cette maladie, qui s'accompagne une fois sur deux d'une
lvation des IgA sriques.
* A la bnignit pronostique initiale qui lui tait attache il faut opposer
quelques rserves, car l'aspect histologique (PBR ncessaire) typique
montrant une hypertrophie des axes msangiaux avec dpts d'IgA en
immunofluorescence (glomrulonphrite msangiale dpts d'IgA), des
aspects de glomrulonphrite segmentaire et focale, ou prolifrative
msangiale ou encore croissants laissent planer un doute sur la fonction
rnale long terme.
* L'volution vers l'IRC serait plus redouter chez les sujets HLA DR4.
La pathognie reste mconnue mais elle peut tre considre comme la
forme rnale pure du purpura rhumatode.
HEMATURIES FAMILIALES

Syndrome d'alport
* Le syndrome d'Alport se rvle souvent par des hmaturies rptition
dont le caractre familial, l'association une surdit de perception
(prdominant sur les sons aigus) et une atteinte possible de la fonction rnale
fait voquer le diagnostic.
* Cependant le tableau n'est pas toujours complet et ce syndrome peut ne
se limiter qu' une insuffisance rnale ou une surdit isoles, mais
l'hmaturie, microscopique, pouvant devenir macroscopique l'occasion de
pathologie infectieuse intercurrente est, elle, constante.
* Les garons sont classiquement atteints car la transmission se fait sur
le mode dominant li au sexe, mais il existe aussi des formes rcessives non
lies l'X. Une anomalie du collagne en rapport avec une mutation d'un
gne en Xq 22 a t principalement mise en vidence.
* La biopsie rnale rvle essentiellement une atteinte des membranes
basales du glomrule avec, en microscopie lectronique, paississement et
ddoublement de la lamina densa; l'immunofluorescence est ngative.
Hmaturies bnignes familiales
* Les hmaturies bnignes familiales sont plutt microscopiques et
dcouvertes fortuitement, l'occasion d'un contrle systmatique ou d'une
pathologie de rencontre.
* La persistance de cette hmaturie doit conduire une enqute familiale
en sachant que le mode de transmission est autosomique dominant.
* La biopsie rnale, qui ne doit pas tre systmatique, montrerait, en
microscopie lectronique un amincissement des membranes basales
glomrulaires, non spcifique.
AUTRES CAUSES
En l'absence de diagnostic vident, une fois limines toutes les tiologies
passes en revue, la persistance ou la rcidive de l'hmaturie, qu'elle soit
microscopique ou macroscopique, doit faire discuter l'indication d'une
biopsie rnale l'aiguille.

[J1]Hypertension intracrnienne du
nourrisson
- physiopathologie - diagnostic - traitement d'urgence
Dr D. ASTRUC, praticien hospitalier
ranimation nonatale et pdiatrique - service du Pr J. Messer - hpital de Hautepierre - CHU
- Strasbourg

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


L'hypertension intracrnienne du nourrisson est dfinie par une lvation
anormale de la pression intracrnienne au-del de 10mmHg.
* La mallabilit de la bote crnienne rend compte d'une smiologie
particulire et de la raret de l'engagement crbral.
* Le diagnostic tiologique, centr sur les causes traumatiques,
tumorales et infectieuses, s'tend aux malformations congnitales et aux
maladies hrditaires du mtabolisme.
* L'urgence du traitement est motive non seulement par le risque
vital, mais aussi par celui de graves squelles crbrales chez un enfant dont
le cerveau est encore en croissance et a une demande nergtique leve.
* L'hypertension intracrnienne bnigne est une entit maintenant bien
individualise, qui sera traite, afin d'viter toute confusion, en fin de
question.
PRINCIPALES ETAPES DE L'EVOLUTION DE L'HYPERTENSION
INTRACRANIENNE
L'hypertension intracrnienne du nourrisson ralise une urgence
thrapeutique dont la prcocit du traitement symptomatique et tiologique
conditionne le pronostic. Les principales tapes de son volution sont les
suivantes.
Augmentation du volume intracrnien
* Le volume intracrnien est form de trois secteurs:
- le parenchyme crbral;

- le liquide cphalo-rachidien;
- le volume sanguin crbral constitu en majorit par le rseau
veineux.
* L'augmentation anormale du volume de l'un de ces secteurs ou la
survenue d'un secteur supplmentaire vont provoquer un certain seuil une
lvation exponentielle de la pression intracrnienne.
Perturbations de la circulation crbrale
* Le dbit sanguin crbral (DSC) doit rester stable pour dlivrer au
cerveau un apport continu en oxygne et en glucose.
* Les relations entre le dbit sanguin crbral, les rsistances vasculaires
crbrales (Rc), la pression de perfusion crbrale (PPC), la pression
artrielle systmique moyenne (PAM) et la pression intracrnienne (PIC)
sont les suivantes:
PPC = PAM - PIC = Rc x DSC.
* Deux facteurs contribuent un DSC constant:
- un facteur hmodynamique: l'autorgulation du DSC o les
rsistances vasculaires crbrales varient en fonction des modifications de la
PPC;
- un facteur humoral: la PCO2 dont la diminution entrane une
vasoconstriction des vaisseaux crbraux.
* Les lsions ischmiques vont rsulter de la chute de la pression de
perfusion crbrale induite par l'HTIC.
Hypoxie crbrale
Elle rsulte des phnomnes prcdents et aboutit la mort neuronale,
d'autant plus marque chez le jeune nourrisson que les besoins nergtiques
du cerveau reprsentent 60% des besoins totaux.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Physiopathologie
MECANISMES DE REGULATION DE LA PRESSION
INTRACRANIENNE
Au cours d'une augmentation anormale du volume intracrnien, la pression
intracrnienne (PIC) est maintenue constante grce trois mcanismes de

compensation:
- l'expansion de la bote crnienne, du fait de l'ouverture de la
fontanelle antrieure et des sutures, est le mcanisme principal;
- le dplacement du sang veineux en dehors du compartiment crbral;
- l'augmentation de la rsorption du LCR, mcanisme de moindre
importance.
Lorsque ces mcanismes de compensation deviennent insuffisants, une
lvation de la PIC survient.
MECANISMES RESPONSABLES DE L'HYPERTENSION
INTRACRANIENNE
On peut classer les mcanismes responsables d'HTIC en quatre groupes.
Plusieurs mcanismes peuvent tre impliqus pour une mme pathologie.
* Les processus expansifs intracrniens comprennent les tumeurs
crbrales, l'abcs crbral, l'empyme sous-dural ou extradural.
* L'hydrocphalie rsulte d'un obstacle l'coulement ou la rsorption
du LCR, de cause congnitale ou acquise.
* L'dme crbral est rparti en:
- dme cytotoxique, caractris par un mouvement d'eau de
l'interstitium vers toutes les cellules crbrales de la substance blanche et de
la substance grise. On l'observe au cours de souffrances crbrales
anoxiques et du syndrome de Reye;
- dme vasognique, d une augmentation de la permabilit de
l'endothlium capillaire crbral. Il est prsent au cours des tumeurs
crbrales, des abcs crbraux et des mningites;
- dme interstitiel, li la transsudation de LCR travers la paroi
pendymaire dans les hydrocphalies actives;
- dme hypo-osmolaire, associ une hyponatrmie ou une
intoxication par l'eau. Il conduit une accumulation diffuse d'eau dans la
substance blanche et la substance grise.
* L'augmentation de la pression veineuse crbrale est provoque par
une agitation de l'enfant, les stimuli nociceptifs, une compression thoracique,
et conduit une lvation de la PIC.
CONSEQUENCES DE L'HYPERTENSION INTRACRANIENNE
* L'HTIC conduit une chute de la pression de perfusion crbrale.
L'autorgulation du DSC entrane une vasodilatation des artrioles
crbrales qui aggrave ainsi l'HTIC.
* Quand ce processus est dpass, une dfaillance circulatoire crbrale
survient et aboutit la mort neuronale.

* L'engagement crbral est une complication rare chez le nourrisson du


fait de la mallabilit de la bote crnienne, qui tend limiter les gradients de
pression intracrbraux.

[J15]Diagnostic positif
INTERROGATOIRE
L'interrogatoire des parents prcise:
- les antcdents du nourrisson: dpistage d'une malformation
crbrale congnitale, mningite nonatale, hmorragie ventriculaire d'un
prmatur, toxoplasmose congnitale;
- le mode d'installation des symptmes: brutal ou progressif;
- la prsence d'une fivre, d'une infection ORL ou d'une ruption cutane
rcentes;
- la notion d'une chute;
- le dveloppement psychomoteur;
- les prises mdicamenteuses.
SIGNES CLINIQUES DE L'HYPERTENSION INTRACRANIENNE
On distingue deux formes cliniques en fonction du dbut progressif ou brutal
des troubles.
Signes cliniques de l'hypertension intracrnienne dbut progressif
* La macrocrnie, dfinie par un primtre crnien suprieur la
moyenne pour l'ge d'au moins deux DS, est associe une croissance
anormalement leve, identifie par le trac de la courbe du primtre
crnien.
* La fontanelle antrieure, examine en position assise, est tendue et
battante.
* Les veines du scalp sont dilates.
* La disjonction des sutures est aisment palpable.
* La position des yeux en coucher de soleil est due autant une
paralysie du regard vers le haut qu' une compression du toit des orbites.
* La survenue de vomissements et d'un refus alimentaire est tardive.
* L'examen neurologique retrouve:
- une hypotonie axiale;
- un syndrome pyramidal des quatre membres;
- parfois un tremblement fin des extrmits;
- un arrt ou la rgression du dveloppement psychomoteur.

Signes cliniques de l'hypertension intracrnienne dbut brutal


Le diagnostic d'hypertension intracrnienne dbut brutal est plus dlicat et
doit tre voqu devant:
* une altration rapide de l'tat de conscience, mesure par un score
de coma adapt aux nourrissons, type score de Bictre;
* un bombement important de la fontanelle antrieure, alors que la
disjonction des sutures est limite;
* le syndrome pyramidal est trs marqu, avec des rflexes ostotendineux polycintiques et un clonus du pied;
* rarement un engagement de l'uncus temporal marqu par une mydriase
unilatrale, ou un engagement des amygdales crbelleuses marqu par des
accs de bradycardie et d'apne.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Les examens complmentaires ont surtout un intrt tiologique.
* L'examen du fond d'il:
- ne visualise pas de stase papillaire chez le nourrisson;
- peut montrer des hmorragies rtiniennes en cas d'hmatome sousdural.
* Les radiographies du crne, de face et de profil, peuvent montrer:
- une augmentation de volume de la bote crnienne;
- un amincissement des os de la vote prdominance frontale;
- un trait de fracture;
- des impressions digitiformes uniquement en cas de craniostnose.
* L'chographie crbrale:
- est indispensable en premire intention, ralise par voie
transfontanellaire, au lit du patient;
- prcise la morphologie des cavits ventriculaires et du parenchyme
crbral;
- est parfois insuffisante pour visualiser les lsions priphriques
(panchements sous-duraux) ou de la fosse postrieure.
* Le scanner crbral:
- est effectu sans et avec injection de produit de contraste;
- reste l'examen de rfrence dans la plupart des situations;
- montre des signes d'dme crbral: aplatissement des ventricules,
hypodensit diffuse ou localise (halo pritumoral ou inflammatoire);
- permet le diagnostic tiologique.
* La dure et les conditions de l'IRM le rendent peu compatible avec
l'urgence chez un enfant instable.

* L'EEG est effectu en cas de crises convulsives associes ou de


suspicion d'encphalite herptique.
* La ponction lombaire:
- est obligatoire pour toute suspicion de mningite;
- est faite en dcubitus latral, aprs stabilisation de l'tat respiratoire et
hmodynamique de l'enfant.

[J15]Diagnostic tiologique
CAUSES TUMORALES
Les tumeurs crbrales du nourrisson sigent prfrentiellement dans la
fosse postrieure et entranent une hydrocphalie par compression du
quatrime ventricule.
Il s'agit, par ordre de frquence:
- de mdulloblastome;
- d'astrocytome;
- d'pendymome du cervelet;
- et de tumeur gliale du tronc crbral.
Le papillome des plexus chorodes du ventricule latral est une tumeur
particulire du nourrisson, qui entrane une hydrocphalie par un excs de
production d'un LCR trs riche en protines.
CAUSES TRAUMATIQUES
* Traumatisme crnien svre:
- il est secondaire une chute dans 80% des cas;
- l'absence de cause vidente doit faire envisager un syndrome des
enfants battus;
- l'HTIC est la consquence d'un dme crbral, de la contusion
crbrale ou d'un hmatome sous-dural frquemment associ.
* Hmatome sous-dural traumatique:
- il complique un traumatisme crnien ou fait partie du syndrome des
enfants secous;
- il se rvle par des convulsions souvent gnralises, une pleur et
des troubles de la conscience;
- l'examen du fond d'il montre une hmorragie rtinienne;
- en l'absence d'vacuation, il peut voluer vers un hmatome sousdural chronique, collection dpourvue de membranes, constitue surtout de
LCR, et qui va entraner une macrocrnie progressive.

CAUSES INFECTIEUSES
* Les mningites bactriennes peuvent se compliquer d'HTIC par
plusieurs mcanismes:
- un dme crbral, qui se manifeste par un coma inaugural ou
d'installation rapide;
- un abcs crbral ou un empyme sous-dural, voqus devant une
recrudescence fbrile et des signes de focalisation;
- une hydrocphalie aigu, secondaire une arachnodite adhsive ou
une ventriculite, touche surtout le nourrisson de moins de 3 mois;
- une thrombophlbite crbrale, voque devant des crises
convulsives unilatrales ou bascule;
- un hmatome sous-dural, qui se manifeste par une reprise fbrile,
des crises convulsives et une augmentation du primtre crnien;
- une hyponatrmie par syndrome de scrtion inapproprie d'ADH.
* L'encphalite herptique due l'Herpsvirus I peut se compliquer
d'un dme crbral.
* L'accs pernicieux palustre ralise une encphalopathie aigu
convulsivante due Plasmodium falciparum, dont le pic de frquence est de
6 mois 3 ans. Le traitement nergique de l'dme crbral peut en
amliorer le pronostic.
CAUSES MALFORMATIVES
Les causes malformatives sont souvent dpistes par l'chographie
antnatale et traites avant que le tableau d'HTIC ne s'installe. Mais
certaines ne vont se rvler qu'aprs plusieurs mois de vie.
* Le spina bifida avec malformation d'Arnold-Chiari est
constamment associ une hydrocphalie dont on sait qu'elle va se majorer
aprs la fermeture de la mylomningocle.
* Le syndrome de Dandy-Walker est caractris par une volumineuse
dilatation kystique de la paroi du quatrime ventricule et une absence de la
majeure partie du vermis crbelleux.
* La stnose congnitale de l'aqueduc de Sylvius ne peut se manifester
qu'aprs un intervalle libre de quelques mois.
* L'anvrisme de la veine de Galien est une malformation artrioveineuse qui peut se rvler, chez un nourrisson, par une hydrocphalie, un
souffle intracrnien et des signes d'insuffisance cardiaque.
* Les craniostnoses provoquent une HTIC seulement lorsque plusieurs
sutures sont touches, comme dans l'oxycphalie qui est due une synostose
bilatrale des sutures coronales et de la suture sagittale.

ENCEPHALOPATHIE ANOXIQUE
L'encphalopathie anoxique apparat aprs un accident d'touffement, de
strangulation, de noyade ou toute autre cause d'arrt cardio-respiratoire
conduisant une ranimation.
L'dme crbral cytotoxique est dans cette situation de trs mauvais
pronostic.
OBSTRUCTION D'UNE VALVE DE DERIVATION
VENTRICULAIRE
L'obstruction d'une valve de drivation ventriculaire est la premire cause
voquer devant des troubles de la conscience chez un nourrisson porteur
d'une valve de drivation ventriculo-pritonale, mise en place en priode
nonatale, pour une hydrocphalie compliquant une mningite bactrienne,
une hmorragie ventriculaire d'un prmatur, ou une mylomningocle.
CAUSES METABOLIQUES
* Le syndrome de Reye:
- ralise une encphalopathie aigu non inflammatoire avec dme
crbral et statose hpatique microvsiculaire;
- quelques jours aprs un pisode fbrile d'allure virale, parfois une
varicelle, l'enfant prsente des vomissements rpts, suivis de troubles de la
conscience svres et de crises pileptiques;
- le bilan biologique est caractris par l'lvation des transaminases et
de l'ammonimie, une chute du complexe prothrombique, une hypoglycmie
et la prsence d'acides dicarboxyliques dans les urines;
- la mortalit des formes svres atteint 30%;
- plusieurs maladies mtaboliques telles que les dfauts de la btaoxydation des acides gras et de la cytogense ralisent un tableau similaire.
* L'encphalopathie hpatique:
- survient au dcours d'une hpatite virale (A, B ou C), d'une
intoxication au paractamol ou d'anomalies congnitales du cycle de l'ure;
- est associe un important dme crbral.
SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE
Le syndrome hmolytique et urmique associe une anmie hmolytique, une
thrombopnie et une insuffisance rnale aigu.
Elle touche surtout l'enfant de moins de 2 ans, et peut se rvler par un
coma avec un dme crbral.
CAUSES TOXIQUES

* L'encphalopathie plombique aigu:


- conduit un dme crbral majeur de pronostic svre;
- se manifeste par des troubles de la conscience, des convulsions et la
mise en vidence radiologique de dpts de plomb dans l'intestin.
* L'intoxication au monoxyde de carbone entrane parfois aprs
quelques heures ou quelques jours un dme crbral et une HTIC.
* L'intoxication l'thylne-glycol, contenue dans les produits antigel,
peut conduire un tableau de coma et des convulsions avec dme
crbral.

[J15]Traitement d'urgence
ADMISSION DE L'ENFANT EN UNITE DE SOINS INTENSIFS
Le nourrisson est install en dcubitus dorsal, la tte droite, surleve de
30 par rapport l'horizontale, afin de faire baisser la pression veineuse
crbrale.
On met en place successivement:
* des lectrodes relies un monitorage cardio-respiratoire, un capteur
de SpO2 reli un oxymtre de pouls, et un brassard de mesure de la
pression artrielle;
* une voie veineuse priphrique, qui permet de prlever un bilan
biologique propratoire;
* une intubation naso-trachale en cas de coma;
* un cathter veineux central et un cathter artriel sont ncessaires dans
les situations o l'tat hmodynamique est instable;
* une sonde gastrique et un sachet de recueil d'urines reli un
collecteur.
Tous les gestes invasifs sont encadrs d'analgsiques et/ou de sdatifs afin
de limiter les pousses de pression intracrnienne.
INDICATIONS DE LA MESURE INVASIVE DE LA PRESSION
INTRACRANIENNE
* La mesure invasive de la pression intracrnienne est:
- recommande dans les traumatismes crniens svres et le
syndrome de Reye svre;
- inutile en cas d'encphalopathie anoxique;
- d'intrt incertain dans les autres pathologies.
* Les capteurs fibres optiques sont les plus fiables, placs par un
orifice de craniotomie dans l'espace sous-dural ou sous-arachnodien, ou

dans le parenchyme crbral.


* La mise en place d'un drain de drivation externe en cas
d'hydrocphalie permet le drainage du LCR et une mesure facile de la
pression intracrnienne.
La mesure non invasive de la pression de la fontanelle antrieure est en
cours d'valuation.
TRAITEMENT MEDICAL
Le but du traitement mdical est de diminuer l'dme crbral, les pousses
de pression intracrnienne, et de prserver le dbit sanguin crbral.
Traitement de l'dme crbral
* L'hyperventilation, chez un enfant intub, vise maintenir la PCO2
entre 30 et 35mmHg, et provoque ainsi une vasoconstriction hypocapnique
et une chute rapide de la pression intracrnienne.
* La corticothrapie:
- est indique en cas d'dme pritumoral ou inflammatoire (abcs);
- on utilise: la dexamthasone (Soludcadron*) la dose de 0,5mg/kg
toutes les 12 heures par voie IV, ou le ttracosactide (Synacthne*
immdiate) 0,250mg/m environ toutes les 12 heures par voie IV.
* Le mannitol 20%:
- est un solut hypertonique perfus par voie intraveineuse stricte;
- cre un gradient entre les liquides extracellulaires et le plasma;
- une dose de 0,25 0,50g/kg est perfuse sur 20 minutes;
- l'action est rapide et persiste pendant 30 60 minutes;
- la surveillance comporte le dosage de l'osmolarit sanguine, qui ne
doit pas dpasser 320mmol/l;
- est contre-indiqu en cas d'insuffisance rnale.
* Le furosmide (Lasilix*):
- a une action synergique avec le mannitol;
- ncessite un bilan hydro-lectrolytique rgulier;
- est prescrit la dose de 0,5 1mg/kg toutes les 6 heures par voie IV.
* Les barbituriques d'action rapide:
- sont reprsents par le thiopental (Pentothal*) et le pentobarbital
(Nembutal*);
- sont utiliss uniquement en cas d'chec des mesures thrapeutiques
prcdentes;
- la mesure continue de la pression intracrnienne, de la pression
veineuse centrale et la tension artrielle est recommande en surveillance;
- ils peuvent induire une hypotension artrielle;

- on prescrit une dose de charge de 5 10mg/kg sur 20 minutes, qui


peut tre rpte en fonction des rsultats sur la pression intracrnienne, puis
une dose d'entretien de 1 5mg/kg/h.
Mesures symptomatiques visant limiter les pousses de pression
intracrnienne
* La sdation continue par une benzodiazpine telle que le midazolam
(Hypnovel*) et l'encadrement des gestes douloureux par des antalgiques
puissants tels que l'alfentanil (Rapifen*) limitent les pousses de pression
intracrnienne.
* Le traitement des convulsions et de la fivre est galement
indispensable pour contrler la pression intracrnienne.
Maintien de la tension artrielle
Le maintien d'une tension artrielle correcte:
* dans les normes habituelles pour l'ge;
* par un remplissage avec des macromolcules et/ou des drogues
vasoactives (dopamine, dobutamine), selon l'origine de l'hypertension;
* est indispensable pour obtenir une pression de perfusion crbrale
stable.
Apports hydriques et nutritionnels
* Une restriction hydrique 50ml/kg/j permet pendant les 48 premires
heures de prvenir une hyponatrmie par syndrome de scrtion
inapproprie d'ADH.
* Les besoins nergtiques et protidiques adapts l'ge sont fournis
d'abord par voie parentrale puis, ds que possible, par voie entrale.
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Drivation du liquide cphalo-rachidien
Drivation ventriculaire externe
* La drivation ventriculaire externe est un geste rapide pouvant tre fait
sous anesthsie locale.
* Elle est utile en cas de stnose postmningitique ou hmorragique,
et parfois avant la cure chirurgicale d'une tumeur crbrale.
* Elle permet le drainage du LCR et la mesure de la pression
intracrnienne.
* C'est une solution provisoire rarement maintenue plus de 15 jours.

* Des mesures d'asepsie stricte au cours des manipulations permettent de


limiter le risque infectieux.
Drivation ventriculo-pritonale
* La drivation ventrivulo-pritoneale est la technique de choix en cas
de cause malformative ou de tumeur crbrale inoprable d'emble.
* Elle est mise en place en relais de la drivation externe si ncessaire
dans les autres indications.
Autres traitements chirurgicaux
* La drivation sous-durale externe:
- est le traitement de l'hmatome sous-dural rcent;
- comporte moins de risques que les ponctions rptes de la
fontanelle.
* Le drainage ou l'excision d'un abcs crbral sont indiqus en
prsence de signes d'hypertension intracrnienne.

[J15]Hypertension intracrnienne bnigne


L'hypertension intracrnienne bnigne est un syndrome caractris par une
hypertension intracrnienne, en l'absence de tout processus expansif
intracrnien, d'hydrocphalie ou d'anomalie du LCR autre que son
hyperpression.
Physiopathologie
Le mcanisme physiopathologique principal est un trouble de la
rsorption du LCR:
- soit par augmentation de la pression veineuse du sinus sagittal
suprieur;
- soit par augmentation des rsistances des villosits arachnodiennes.
Signes cliniques
Les signes cliniques sont peu spcifiques et comportent:
- une irritabilit, des vomissements, rarement des convulsions;
- un bombement de la fontanelle;
- rarement une augmentation anormale du primtre crnien;
- l'dme papillaire est exceptionnel avant 18 mois.
Examens complmentaires
Les examens complmentaires liminent un processus expansif et une

hydrocphalie. L'tude du LCR rvle une cytologie et une chimie normales


et une hyperpression constante.
Diagnostic tiologique
Le diagnostic tiologique comprend:
* les causes infectieuses: otites et mastodites, par l'intermdiaire d'une
thrombose d'un sinus latral;
* certaines infections virales:
- l'exanthme subit, dont l'agent pathogne est l'Herpsvirus 6;
- les infections virus Coxsackie;
- la varicelle;
* les causes mdicamenteuses:
- une prise excessive de vitamine A;
- l'acide nalidixique (Ngram*), les ttracyclines et l'amiodarone, o
l'HTIC survient au bout de quelques jours, en dehors de tout surdosage;
- un sevrage trop brutal d'une corticothrapie au long cours;
* aucun facteur tiologique n'est retrouv dans au moins le tiers des
cas.
Complications
Les complications de l'HTIC bnignes sont ophtalmologiques, marques
surtout par une baisse de l'acuit visuelle, mais sont rares chez le nourrisson.
Traitement
Le traitement est indiqu en cas de persistance des signes; on utilise
l'actazolamide (Diamox*) ou les corticodes.

[J1]Hypothyrodie congnitale
- tiologie - physiopathologie - diagnostic - volution - traitement
Dr H. CROSNIER, assistante
centre hospitalier intercommunal de Poissy-Saint-Germain-en-Laye - service de pdiatrie Saint-Germain-en-Laye

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


Le dpistage nonatal de l'hypothyrodie congnitale, mis en place
systmatiquement pour tous les nouveau-ns depuis 1978, a compltement
transform la prsentation clinique, en permettant un diagnostic et un
traitement trs prcoces.
En effet, auparavant, l'hypothyrodie reprsentait une des causes frquentes
de retard mental, les hormones thyrodiennes tant indispensables la
maturation crbrale postnatale.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Etiologie
ANOMALIES PRIMITIVES DU FONCTIONNEMENT DE LA
THYROIDE
Les anomalies primitives du fonctionnement de la thyrode sont caractrises
par une insuffisance de scrtion des hormones thyrodiennes (par anomalie
thyrodienne). La TSH ("thyroid stimulating hormone"), d'origine
hypophysaire, est donc augmente.
- Ces anomalies sont rvles par le dpistage nonatal.
- Elles reprsentent la cause la plus frquente d'hypothyrodie chez
l'enfant.
- Leur frquence est d'environ 1 pour 4.500 naissances.
* Dysgnsies thyrodiennes: ectopies (50%) ou athyroses (25%);

- on observe une lgre prpondrance fminine et une frquence plus


leve de maladie de la thyrode dans la famille;
- l'tiologie reste inconnue; des anticorps bloquant la croissance
thyrodienne ont t retrouvs chez certains enfants la naissance;
- le diagnostic est fait par scintigraphie: glande ectopique (base de la
langue ou sur le trajet du tractus thyroglosse), ou absence de glande.
* Troubles de l'hormonosynthse (10%):
- transmission autosomique rcessive;
- un goitre est frquemment associ;
- une surdit est associe l'hypothyrodie dans le syndrome de
Pendred.
CAUSES EXTRA-THYROIDIENNES
Anomalies hypothalamo-hypophysaires
* L'hypothyrodie est une consquence d'une anomalie de scrtion de la
TSH ou de la TRH hypothalamique ("thyrotropin releasing hormone"): taux
de T3 libre (T3L) et T4 libre (T4L) abaisss, taux de TSH normal ou bas.
* Il existe d'autres dficits hypophysaires associs (dficit en hormone de
croissance ou panhypopituitarisme), qui permettent le diagnostic.
* Cette hypothyrodie, non diagnostique par le dpistage nonatal, est
exceptionnelle (1 pour 50.000 naissances) et en gnral peu svre.
Rsistance priphrique aux hormones thyrodiennes
* Formes rares, parfois familiales.
* La TSH est leve; en gnral T3L et T4L sont augmentes.
* Un goitre est parfois prsent.
* Souvent, l'enfant est en situation d'euthyrodie. Des situations
d'hypothyrodie d'intensit variable peuvent se rencontrer.
HYPOTHYROIDIES TRANSITOIRES
Certaines de ces anomalies peuvent tre repres lors du dpistage nonatal
(en cas de TSH leve), mais disparaissent quelques jours ou quelques
semaines aprs la naissance.
Hypothyroxinmies transitoires
* Elles sont retrouves chez le prmatur.
* Avec T4L abaisse et TSH normale.
* Elles sont lies une immaturit de l'axe hypothalamo-hypophysothyrodien.

Hypothyrodie transitoire
* Avec T4 libre abaisse et TSH augmente.
* Pour tiologie:
- passage transplacentaire d'antithyrodien de synthse donn la mre;
- passage transplacentaire de produits iods donns la mre;
- carence en iode d'origine maternelle (les zones d'endmie n'existent
pas en France);
- administration de produits iods chez le nouveau-n (ranimation).
* Il peut tre ncessaire de traiter transitoirement ces enfants par Lthyroxine.
Elvation transitoire de la TSH
* Seule la TSH est augmente; T3L et T4L sont des taux normaux.
* Etiologies possibles:
- dficit iod ou surcharge iode antnatale ou postnatale;
- "fausse" lvation de la TSH, par interfrence, au moment du dosage,
avec des anticorps d'origine maternelle.
T3 abaisse
La T3 est abaisse chez les prmaturs.

[J15]Physiopathologie
CHEZ LE FOETUS
La glande thyrode du ftus et l'axe hypophyse-thyrode deviennent
fonctionnels la fin du premier trimestre de la grossesse.
La croissance ftale ne parat pas sous la dpendance des hormones
thyrodiennes, les nouveau-ns hypothyrodiens ayant une taille normale.
* Toutefois, la maturation osseuse est sous la dpendance des hormones
thyrodiennes: la naissance, on note un retard des points d'ossification
corrl l'intensit du dficit (normalement, quand l'enfant a un poids
suprieur 3.000g terme, l'piphyse fmorale infrieure est prsente dans
100% des cas, et l'piphyse tibiale suprieure dans 78% des cas).
* Durant les deuxime et troisime trimestres de la grossesse, il existe un
gradient net materno-ftal de T4L; le taux de T4L dans le sang du cordon
chez un enfant ayant une athyrose est de 30% de celui de la mre. Ce
passage de T4 de la mre au ftus contribue maintenir un taux minimal de
T3 intracrbral, et de rduire les effets de l'hypothyrodie congnitale chez

le ftus.
PERIODE POSTNATALE
* Les hormones thyrodiennes agissent en synergie avec la GH.
- T3 augmente la scrtion de la GH et sa capacit de liaison son
rcepteur.
- T3 stimule l'expression du gne de la GH.
- T3 stimule la production d'IGF-I au niveau hpatique et au niveau des
chondrocytes.
* Aprs la naissance, la diffrenciation des neurones est sous le
contrle des hormones thyrodiennes: arrt de la prolifration cellulaire,
croissance des axones et des ramifications dendritiques, formation des
synapses, mylinisation. Ce rle est essentiel dans les premires semaines
de la vie ; il se poursuit jusqu' l'ge de 18 mois 2 ans.
Il est donc indispensable de faire un dpistage prcoce pour mettre en route
immdiatement le traitement substitutif.

[J15]Diagnostic
PRESENTATION CLINIQUE NEONATALE
En France, le diagnostic d'hypothyrodie congnitale primitive se fait
essentiellement par le dpistage nonatal.
Dpistage nonatal
* Le dpistage nonatal est obligatoire depuis 1978 chez tous les
nouveau-ns, sous le contrle de l'Association franaise pour le dpistage et
la prvention des handicaps de l'enfant (AFDPHE):
- il se fait J3 aprs la naissance;
- marqueur: taux de TSH mesur partir d'un chantillon sanguin
prlev sur papier buvard.
* En fonction des rsultats:
- TSH papier infrieur 30U/ml: enfant normal;
- TSH papier suprieur 50U/ml: enfant ayant une insuffisance
thyrodienne. Convocation urgente de l'enfant (par le centre hospitalier de
rfrence pour le dpistage de l'hypothyrodie), pour valuation clinique,
bilan biologique et radiologique et mise en route du traitement (en gnral
vers J15);
- TSH papier suprieur 30U/ml et infrieur 50U/ml: nouveau
contrle sur papier buvard.

Manifestations cliniques
* Moins de 5% des nouveau-ns prsentent le tableau clinique complet
au moment du premier examen:
- taille la naissance normale;
- bb hypotherme, calme, au cri faible, endormi, ne rclamant pas ses
biberons, prsentant des difficults alimentaires (succion faible), et n'ayant
pas repris son poids de naissance;
- l'enfant prsente un ictre prolong, une cyanose des extrmits, une
peau sche, des cheveux bas implants et abondants, une fontanelle
postrieure large (suprieure 1cm), un abdomen ballonn et tal, avec une
hernie ombilicale. Une constipation est frquente, et un retard d'limination
du mconium est not.
* En fait, le diagnostic clinique est difficile, car le tableau est le plus
souvent incomplet, et les signes ne sont pas spcifiques.
* Un certain nombre d'enfants, ce stade, ont un examen clinique
strictement normal.
* Ainsi, avant le dpistage nonatal, le diagnostic n'tait fait que dans
10% des cas avant l'ge de 1 mois, et que dans 35% des cas avant l'ge de 3
mois. Or le pronostic intellectuel est corrl l'ge au moment du
diagnostic.
PRESENTATION CLINIQUE A UN AGE PLUS AVANCE
Le diagnostic peut tre plus tardif: un certain nombre d'hypothyrodies
congnitales ne sont pas diagnostiques au cours du dpistage:
- certaines ectopies ou troubles de l'hormonosynthse, avec
hypothyrodie fruste;
- les hypothyrodies par insuffisance hypothalamo-hypophysaire;
- les erreurs du dpistage;
- enfants ns dans un pays o le dpistage ne se fait pas.
* Il faut donc savoir voquer le diagnostic chez un nourrisson devant :
- un ralentissement de la vitesse de croissance, constant, associ parfois
une surcharge pondrale;
- une hypotonie, un retard des acquisitions psychomotrices;
- des difficults alimentaires;
- une hypothermie, une constipation;
- un cri rauque, une macroglossie.
* Chez l'enfant plus grand :
- en cas d'hypothyrodie fruste, le ralentissement de la vitesse de
croissance staturale peut tre le seul symptme;

- le tableau complet - enfant ple, bradycardie, facis fig, ralenti,


avec un retard intellectuel, des difficults de concentration, des anomalies de
la coordination fine, une lenteur d'idation et d'excution motrice - ne devrait
plus se voir.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Dosages hormonaux
* Les dosages hormonaux sont essentiels au diagnostic:
- T4 libre et T3 libre abaisses de faon proportionnelle
l'hypothyrodie clinique;
- TSH leve en cas d'hypothyrodie primitive, et TSH normale,
rarement basse, en cas d'hypothyrodie d'origine hypothalamo-hypophysaire;
- thyroglobuline effondre en cas d'athyrose;
- iodmie et iodurie pour dtecter les surcharges iodes.
* Test au TRH:
- utilis pour confirmer un dficit thyrotrope;
- la rponse de la TSH est ample et retarde en cas d'anomalie
hypothalamique; la rponse de la TSH est faible, voire absente, en cas
d'anomalie hypophysaire.
Scintigraphie thyrodienne
On utilise du techntium 99m, ou mieux, de l'iode 123.
Elle permet de distinguer entre:
- athyrose;
- ectopie;
- glande en place et anomalies de l'hormonosynthse (test au
perchlorate), ou surcharge iode.
Anomalies squelettiques
Il existe toujours un retard de maturation osseuse, qui est corrl
l'intensit et l'anciennet de l'hypothyrodie.
Les noyaux d'ossification sont dysgntiques, fragments, quand ils sont
prsents.
Anomalies biologiques
Les anomalies biologiques sont non spcifiques.
Chez le nourrisson ou l'enfant plus grand, on peut retrouver:
- anmie normochrome, normocytaire;
- hypercholestrolmie.

[J15]Traitement
* L-thyroxine sous forme de gouttes (L-Thyroxine*, 1 goutte: 5g) chez
le nouveau-n ou le nourrisson, ou en comprims (Lvothyrox*, comprims
doss 25, 50, 75 et 100g) chez l'enfant.
* Chez le nouveau-n dpist la naissance, le traitement initial
s'effectue la dose de 8g/kg/jour, en une seule prise de prfrence
matinale, directement dans la bouche et jamais dans le biberon.

[J15]Evolution
* Avant le dpistage, il existait un retard intellectuel d'autant plus
svre que l'hypothyrodie tait svre et/ou diagnostique tard.
* Depuis, le dpistage:
- a radicalement transform le pronostic de l'hypothyrodie
congnitale;
- la croissance staturo-pondrale de ces enfants est normale; la
croissance du primtre crnien est normale;
- le dveloppement intellectuel est normal; on dcrit des troubles de la
coordination fine;
- il peut exister des difficults scolaires non spcifiques (entre en CP,
en sixime), dont l'intensit est corrle la profondeur de l'insuffisance
thyrodienne la naissance, mais surtout au niveau socio-conomique des
parents.

[J1]Ictre nonatal
- physiopathologie - tiologie - diagnostic
Dr D. ARMENGAUD, chef de service
service de pdiatrie - centre hospitalier Poissy-Saint-Germain-en-Laye

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


* Du fait de la ncessaire "autonomisation mtabolique" du nouveau-n
et des agressions dont il peut tre victime, la priode nonatale est
particulirement propice la survenue d'un ictre.
* La principale caractristique de l'ictre cet ge est d'tre bilirubine
non conjugue ce qui expose au risque d'une toxicit neurologique qu'il
convient de prvenir.
* La multiplicit des causes, rentrant cependant dans quatre grandes
catgories (hmolytique, infectieuse, cholestatique, mtabolique) impose une
dmarche diagnostique cohrente. Celle-ci centre sur l'anamnse et
l'examen clinique, est associe une prise en charge symptomatique adapte
la gravit de la situation (photothrapie, perfusion d'albumine) qui rend
maintenant exceptionnelle la pratique de l'exsanguinotransfusion.
* La survenue prcoce d'un ictre, avant la 24e heure de vie est a priori
le gage d'une gravit tiologique et pronostique d'autant plus que l'enfant est
n prmaturment.
* Le diagnostic d'ictre simple du nourrisson, mme s'il est de loin le
plus frquemment rencontr, ne peut tre retenu qu'au terme d'un enqute
clinique exhaustive, et doit donc n'tre considr que comme un diagnostic
d'limination.
* La persistance d'un ictre au-del de la premire semaine de vie
ncessite la reprise de son diagnostic tiologique centr sur:
- l'existence ou non d'une hpatomgalie;
- le caractre conjugu (cholestase) ou non de la bilirubinmie;
- l'analyse chographique du foie et des voies biliaires.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Physiopathologie
Mtabolisme de la bilirubine
* La production accrue de bilirubine se fait:
- par une hmolyse (1g d'Hb produit 34mg de bilirubine)
physiologique importante, pouvant tre exagre par une pathologie
intercurrente (infection, rsorption d'hmatome);
- par une destruction de l'hme non rythropotique augmente.
* La bilirubine non conjugue, liposoluble, passe spontanment au
travers des membranes cellulaires et circule, fixe l'albumine, de faon non
spcifique et rversible.
Une acidose, la prsence de mdicaments se fixant galement sur l'albumine
(diazpam, aminosides, cafine, furosmide), une hypoalbuminmie sont des
facteurs aggravants, par la dfixation de la bilirubine et l'augmentation de sa
fraction "dangereuse".
* La conjugaison hpatique de la bilirubine par la glycuronyltransfrase
permet, en la rendant hydrosoluble, son limination biliaire; l'activit de
cette enzyme est dpendante de la maturation hpatique, mais aussi des
modifications de la vascularisation en priode nonatale (disparition de
l'apport oxygn de la veine ombilicale).
* L'existence d'un cycle entro-hpatique permet parfois la rabsorption
de la bilirubine dconjugue dans la lumire intestinale:
- pullulation bactrienne;
- stase digestive.
Particularits chez le nouveau-n
Les particularits du mtabolisme de la bilirubine chez le nouveau-n
expliquent les dangers et la frquence de l'ictre en priode nonatale.
Le danger est reprsent:
- par la rapidit d'volution de l'hyperbilirubinmie, en particulier en
cas d'ictre pathologique;
- par la permabilit de la barrire hmo-encphalique la bilirubine
non conjugue;
- qui menacent le nouveau-n d'ictre "nuclaire".
Celui-ci ne doit plus se voir, et les moyens de prvention doivent tre mis
en uvre pour l'viter car les squelles sont irrversibles.

Ictre "nuclaire"
Le tableau neurologique d'ictre "nuclaire" associe:
- une hypertonie axiale avec paroxysmes en opisthotonos;
- une dystonie des membres avec mouvements choro-athtosiques;
- des troubles de l'oculomotricit, avec paralysie de la verticalit (regard
en coucher de soleil);
- des crises convulsives.

[J15]Elments du diagnostic
EXAMEN CLINIQUE
L'examen clinique est fondamental, mais souvent insuffisant, car il ne
permet pas de juger de l'intensit de l'ictre, sa phase initiale ou, en cas
d'hmolyse brutale, en raison d'une sous-estimation habituelle.
Un ictre dbutant prcocement, avant la 24e heure, a toute chance d'tre
pathologique et d'voluer dangereusement.
Il est important de rechercher:
* des signes d'hmolyse pathologique:
- une pleur, avec reflet ictrique;
- une anasarque fto-placentaire (dmes gnraliss, panchements
sreux, ascite);
- une hpatomgalie ou une hpato-splnomgalie (hmatopose
extra-mdullaire);
- une hmoglobinurie avec urines rouges, laques;
* l'existence de signes d'infection (voir question);
* un retentissement neurologique ventuel, en s'inquitant d'une
hypotonie (habituelle) mais surtout d'une excitation ou d'une hypertonie, de
mauvais pronostic.
ANAMNESE
Le retard des signes cliniques impose de reprer avant la naissance les
situations qui exposent au risque d'ictre grave.
* Dans l'anamnse d'une incompatibilit sanguine fto-maternelle, il
faut rechercher les lments suivants:
- groupe ABO et rhsus de la mre ainsi que du pre;
- nombre de grossesses et groupe sanguin des enfants;
- notion d'une transfusion sanguine antrieure;
- rsultats des recherches d'agglutinines irrgulires effectues en cours

de grossesse;
- mesures prophylactiques prises antrieurement, en cas
d'incompatibilit rhsus et taux des agglutinines irrgulires.
* Il faut rechercher les infections materno-ftales suivantes:
- en cours de grossesse (risque d'embryoftopathie);
- au moment de l'accouchement (infection bactrienne).
* L'valuation de l'intensit d'une souffrance ftale aigu, majorant
l'hmolyse, se fait partir des lments suivants:
- droulement du travail et de l'accouchement;
- drogues employes au cours de l'accouchement (surtout en cas
d'anesthsie gnrale);
- prmaturit;
- score d'APGAR, temprature, pH.
* Il faut reprendre les lments cliniques du dbut en prcisant:
- l'heure postnatale d'apparition;
- la rapidit d'volution;
- la coloration des urines et des selles;
- le type d'alimentation.
Examens complmentaires
Quelques examens complmentaires, toujours possibles en urgence, sont
ncessaires l'valuation correcte de l'ictre:
- NFS et rticulocytes;
- groupe sanguin et rhsus;
- test de Coombs direct;
- bilirubinmie totale et conjugue;
- bilirubine intra-rythrocytaire (BIE) et/ou bilirubinmie non lie;
- albuminmie et, ventuellement, index de saturation.
Quatre situations peuvent tre schmatiquement rencontres: l'ictre
hmolytique, l'ictre infectieux, l'istre "simple"et l'ictre nonatal prolong.

[J15]Ictre hmolytique
L'ictre hmolytique est habituellement prcoce:
- dbutant avant la 24e heure, fonant rapidement;
- s'accompagnant d'une pleur, d'une hpato-splnomgalie;
- les urines sont claires (parfois fonces en cas d'hmolyse brutale); la
coloration des selles est normale.
La NFS montre:
- une anmie ( interprter en fonction des normes du nouveau-n(voir

question));
- avec une hyperrticulocytose et mme une rythroblastose.
Le risque d'ictre grave est majeur.
INCOMPATIBILITE RHESUS
Incompatibilit anti-D
L'enfant est rhsus positif et la mre rhsus ngatif.
Le test de Coombs est toujours positif, traduisant la prsence d'anticorps
anti-D d'origine maternelle, immuns, de type IgG, ayant franchi la barrire
placentaire.
Incidence et circonstances d'allo-immunisation rhsus
L'incidence globale de l'incompatiblit rhsus est de 4 pour 1000.
Les circonstances d'allo-immunisation rhsus sont:
* transfusion htrorhsus;
* greffe d'organe;
* passage de sang ftal chez la mre:
- fausse couche;
- grossesse extra-utrine;
- dcollement prmatur du placenta;
- mtrorragies;
* techniques d'exploration ftale:
- amniocentse;
- prlvement des villosits choriales.
Exsanguinotransfusion
* Le traitement de choix qui s'impose est l'exsanguinotransfusion
(EST):
- immdiatement si l'enfant nat ictrique (bilirubinmie suprieure
70mol/l), ou anmique, car l'hmolyse est certainement trs importante;
- en fonction des chiffres de bilirubinmie et de leur vitesse d'ascension
interprter en fonction de l'ge gestationnel et de l'ge postnatal;
- en urgence pour un taux maximal de bilirubinmie de 350mol/l, ou
d'une bilirubine intra-rythrocytaire (BIE) de 17mol/l.
* L'EST se fait en sang O rhsus ngatif (non forcment isogroupe) par
voie ombilicale (cathter veineux) avec change de la valeur de deux masses
sanguines pour obtenir une puration de plus de 80%.
* L'intrt de l'EST est multiple:
- puration de la bilirubinmie circulante;

- apport de sites libres d'albumine (EST en sang total);


- limination des anticorps maternels hmolysants, fixs sur les GR ou
circulants;
- apport de GR non isogroupe (rhsus ngatif) non accessible aux
hmolysines;
- correction de l'anmie (EST "positive").
* L'EST peut tre renouvele, en cas de besoin, mais cette technique doit
rester d'utilisation exceptionnelle, en raison des risques encourus:
- thrombose vasculaire partir de la veine ombilicale;
- hypocalcmie due l'ACD ( prvenir systmatiquement);
- thrombopnie post-transfusionnelle;
- entropathie vasculaire (imposant un arrt de l'alimentation d'au
moins 24 heures);
- infection ( point de dpart ombilical).
Traitement prventif
Le traitement prventif de cette immunisation consiste en l'injection
systmatique, chez toute femme rhsus ngatif, dans les 48 heures suivant un
accouchement ou une interruption de grossesse de gammaglobulines anti-D
(2ml).
Incompatibilit dans un sous-groupe rhsus
Un enfant rhsus positif peut subir l'action hmolysante d'anticorps
maternels, pourtant rhsus positif, dans la mesure o le caractre rhsus
positif ne dtermine que la prsence du D.
Il peut exister une incompatibilit dans les sous-groupes Ee ou Cc (par
exemple un anti-E d'une mre ee, ou anti-C d'une mre cc).
La positivit constante du test de Coombs est un lment capital du
diagnostic.
L'volution est comparable l'incompatibilit rhsus classique,
habituellement avec un degr de gravit moindre.
INCOMPATIBILITE ABO
Il s'agit le plus souvent d'une situation dans laquelle la mre est de groupe
O, et le nouveau-n de groupe A ou B.
* L'hmolyse est souvent moins marque, mais surtout retarde, pouvant
atteindre, la diffrence de l'incompatibilit rhsus, le nouveau-n premier
n.
* Le test de Coombs est souvent ngatif, mais la recherche d'anticorps
par lution permet d'en faire le diagnostic dans la grande majorit des cas.

* Les anticorps maternels ne sont pas "naturels" (anti-A ou anti-B de


classe IgM) mais "immuns", acquis lors d'une transfusion (exceptionnel
actuellement) ou d'un contact antrieur avec l'antigne.
AUTRES HEMOLYSES
* Les dficits enzymatiques du globule rouge (G6PD, PK) peuvent se
rvler par une hyperhmolyse nonatale, et leur diagnostic repose sur le
dosage de leur activit (avant toute transfusion). L'importance de l'hmolyse
est variable, et si le recours l'EST est exceptionnel dans ces cas les mesures
symptomatiques de traitement de l'ictre sont ncessaires.
* La microsphrocytose hrditaire, ou maladie de MinkowskiChauffard, donne un tableau similaire, mais en l'absence d'antcdents
familiaux, le diagnostic ne peut tre fait en priode nonatale en raison du
faux ngatif des tests d'hmolyse en solution hypotonique.
* Les maladies de l'hmoglobine (thalassmie et drpanocytose) n'ont
pas de rvlation nonatale du fait de l'importance du contingent
d'hmoglobine F.

[J15]Ictre infectieux
INFECTION NEONATALE
Tableau clinique
L'ictre est d'apparition plus ou moins prcoce, et se caractrise par le fait
qu'il est souvent mixte (bilirubine libre et conjugue).
Le tableau clinique est avant tout celui de l'infection nonatale, dont il peut
tre l'lment rvlateur (voir question).
Traitement
Le traitement est complexe car tous les facteurs de risque s'additionnent:
* traitement antibiotique large spectre, secondairement adapt;
* correction des troubles mtaboliques aggravant le catabolisme
(acidose, hypothermie, hypoxie);
* maintien d'une albuminmie correcte par des perfusions d'albumine
humaine:
- pour maintenir les sites de transport de la bilirubine;
- pour tenter de diminuer ainsi le passage intracellulaire (effet
d'abaissement de la BNL);
* photothrapie (UV 460 nm):

- modifiant la configuration de la molcule de bilirubine en crant un


photo-isomre extriorisant des groupements hydrophiles permettant la
solubilisation de la molcule en phase aqueuse (limination urinaire);
- ncessitant l'occlusion des yeux en raison d'un risque d'atteinte
rtinienne;
- ncessitant l'augmentation des apports hydriques en raison de
l'accroissement des pertes cutanes et digestives (diarrhe lie une
inhibition de la lactase intestinale par les produits de dgradation de la
bilirubine);
* exsanguinotransfusion parfois, qui aura dans ce contexte l'avantage
de corriger les troubles de l'hmostase (CIVD) associs ce tableau
d'infection grave.
INFECTIONS VIRALES OU PARASITAIRES
Une infection virale (CMV, rubole, herps, Echovirus, virus Coxsackie), ou
parasitaire (toxoplasmose), responsable d'une ftopathie ou d'une embryoftopathie, est souvent responsable d'un ictre qui n'est qu'un lment d'un
tableau plus complexe associant:
- retard de croissance intra-utrin;
- syndrome dysmorphique, microcphalie;
- hpatosplnomgalie;
- purpura, ruption.

[J15]Ictre "simple"
DIAGNOSTIC D'ELIMINATION
Ce diagnostic ne peut tre voqu qu'aprs limination des causes
prcdentes, et ne doit tre en aucun cas un diagnostic de facilit, ce d'autant
que le qualificatif de "physiologique" lui est parfois tort accord.
Un certain nombre de nouveau-ns, et ce d'autant qu'ils sont prmaturs,
peuvent prsenter un ictre dont la caractristique est sa "bnignit":
- apparition retarde au 2e ou 3e jour de vie;
- volutivit lente et amplitude faible dpassant rarement 200mol/l;
- absence d'anomalie biologique (pas d'anmie, d'incompatibilit, test
de Coombs ngatif);
- absence de toute anomalie clinique (hpatomgalie ou splnomgalie,
infection, SFA, hmolyse...);
- urines claires, traduisant le dfaut de conjugaison;
- selles de coloration normale, liminant une cholestase.

SURVEILLANCE ET TRAITEMENT
* Une surveillance s'impose malgr tout, notamment chez les enfants de
petit poids, prmaturs, ou prsentant un facteur de risque pouvant en
augmenter l'amplitude.
* Le traitement par une photothrapie discontinue (parfois associe
une perfusion d'albumine) est le plus souvent suffisant; sa dure dpendra de
l'volution de la bilirubinmie.
* L'utilisation de clofibrate (Lipavlon*), inducteur enzymatique
stimulant la glycuronyltransfrase permet efficacement, en dose unique
(50mg/kg) de diminuer l'amplitude d'une hyperbilirubinmie (non
conjugue) en en favorisant la conjugaison et l'limination urinaire.

[J15]Ictre nonatal prolong


Il n'y a en gnral plus, cet ge, de risque d'ictre nuclaire et donc de
risque d'EST.
L'ictre dit simple dcrot en une dizaine de jours, et le problme se pose
devant la persistance ou la rapparition d'un ictre chez un enfant dont la
priode nonatale initiale n'a pos aucun problme.
La dmarche diagnostique est fonde sur l'examen clinique et le caractre
conjugu, ou non, de la bilirubine.
ICTERE A BILIRUBINE NON CONJUGUEE
La bilirubine est exclusivement, ou en grande majorit, non conjugue,
pouvant tre la traduction de la persistance d'une hmolyse subaigu, le
plus souvent en rapport avec une incompatibilit ABO.
Le plus souvent cette hyperbilirubinmie libre est strictement isole, et
l'examen clinique tout fait normal, sans anmie, sans hpatomgalie ni
splnomgalie, avec des selles normalement colores et des urines claires:
* l'ictre au lait de mre doit alors tre voqu, si l'enfant est allait par
sa mre, dont le lait contient une lipoprotine lipase entranant une libration
excessive d'acides gras maintenant inhibe la glycuronyltransfrase,
prolongeant ainsi l'ictre "physiologique". L'arrt temporaire de l'allaitement
maternel ou le chauffage du lait 56C entranent une diminution de l'ictre
qui, en faisant la preuve de son origine, autorise la reprise de l'allaitement
sans autre contrle;
* ce peut tre galement le mode de rvlation d'autres pathologies:
- maladie de Gilbert (antcdents familiaux);
- hypothyrodie congnitale (en fait bilirubinmie souvent mixte);

- maladie de Crigler et Najjar (plus qu'exceptionnelle);


- stnose du pylore (survenant chez un enfant porteur d'une maladie de
Gilbert?).
ICTERE A BILIRUBINE CONJUGUEE OU MIXTE
Cholestase du nourrisson
* Il s'agit alors d'une cholestase du nourrisson, dont le diagnostic repose
sur la constatation:
- d'une hpatomgalie plus ou moins volumineuse et dure, selon son
origine extrahpatique ou intrahpatique;
- et d'une dcoloration partielle ou complte des selles.
* L'chographie hpatique est devenue un lment important du
diagnostic et le recours des techniques plus lourdes (biopsie, opacification)
est rare.
Cholestase "extra"-hpatique
On retrouve une hpatomgalie dure, une cholestase complte, des selles
compltement dcolores, des urines fonces.
Atrsie des voies biliaires:
* avec une incidence de 1 pour 10000 naissances, c'est la plus frquente
des causes de cholestase nonatale;
* son diagnostic est voquer en premier lieu, jusqu' preuve du
contraire, en raison de la ncessit imprative d'un traitement chirurgical
prcoce (avant le 45e jour);
* la cholestase est complte (selles compltement dcolores) et le reste,
mais l'hyperbilirubinmie n'est pas toujours trs importante. Le foie est gros
et dur, et les signes d'hypertension portale sont souvent d'apparition rapide;
* l'chographie peut tre faussement rassurante car cet ge les voies
biliaires normales ne sont pas visibles et dans l'atrsie des voies biliaires,
elles sont atrsiques et exceptionnellement s'accompagnent de kystes
visibles;
* il peut exister un syndrome malformatif associ (situs inversus,
polysplnie en cho) de mauvais pronostic;
* la drivation bilio-digestive par hpato-porto-entrostomie
(intervention de Kasa) permet, dans une minorit de cas, de lever la
cholestase et en tout cas de la limiter, au moins pour un temps, permettant de
conduire ces enfants une transplantation hpatique dans de meilleures
conditions de croissance nutritionnelle.
* Son origine peut tre une anomalie des voies biliaires (kyste du

choldoque, perforation des voies biliaires...).


Cholestase "intra"-hpatique
La cholestase "intra"-hpatique se caractrise par une hpatomgalie moins
dure, moins volumineuse, une cholestase partielle.
Les tiologies sont:
* avec syndrome malformatif: syndrome d'Alagille (souffle de stnose
pulmonaire, embryotoxon, anomalies vertbrales, facis particulier);
* dans un contexte infectieux: infection urinaire (colibacille);
ftopathie (TORSCH); hpatites nonatales cellules gantes;
* maladies mtaboliques: galactosmie; tyrosinmie; intolrance
hrditaire au fructose;
* anomalies endocriniennes: panhypopituitarisme; dficit en cortisol
(hypoglycmie); hyperplasie congnitale des surrnales;
* maladies d'origine gntique: dficit en alpha-1-antitrypsine (absence
de pic sur l'lectrophorse des protides); maladie de Niemann-Pick;
mucoviscidose; syndrome de Zellweger.

[J1]Infection aigu osto-articulaire


des membres de l'enfant
- physiopathologie - diagnostic - volution - traitement
Dr X. BARTHES
service d'orthopdie - hpital Saint-Vincent-de-Paul - Paris

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


Les infections osto-articulaires se prsentent sous des formes cliniques
variables selon l'ge de l'enfant.
Ainsi la possibilit d'une localisation osto-articulaire doit tre
systmatiquement voque dans le cadre d'un syndrome septicmique chez
le nouveau-n. Il faut y penser devant toute symptomatologie articulaire ou
para-articulaire.
Le traitement est une vritable urgence thrapeutique, il doit tre dbut
sans attendre les rsultats bactriologiques. Cette prcocit thrapeutique est
ncessaire en raison des risques de squelles fonctionnelles qui vont des
troubles de croissance modrs jusqu' la destruction articulaire majeure.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Physiopathologie
Le mode de contamination osto-articulaire, dans le cadre des pathologies
septiques de l'enfant, est essentiellement la voie hmatogne.
Les germes prsents au cours d'une septicmie ou d'une bactrimie vont se
localiser la mtaphyse d'un os (ostomylite), ou l'articulation
(arthrite). Dans le premier cas, un traumatisme peut avoir un rle
focalisateur.
Localisation mtaphysaire de l'infection osseuse

Il existe plusieurs raisons la localisation mtaphysaire de l'infection


osseuse :
* l'artre nourricire aprs avoir pntr l'os se ramifie prs de la
plaque de croissance, puis les vaisseaux capillaires se drainent dans des
plexus veineux. Ce ralentissement rhologique facilite le dveloppement des
germes;
* le cartilage de croissance se situe au milieu d'un double front
vasculaire (piphysaire et mtaphysaire), sans anastomose entre eux. Cette
rgion est ainsi rendue fragile, avec risque d'ischmie puis de ncrose
favorisant la multiplication bactrienne;
* la raret des cellules du systme rticulo-endothlial (macrophages),
alors qu'il est bien dvelopp au niveau de la diaphyse, accentue le risque de
sepsis.
Diffusion de l'infection
Le dveloppement des germes entrane un dme, suivi d'une hyperpression
locale, source de thrombose et d'ischmie.
* En 48 heures, l'infection diffuse au prioste par les canaux de Havers,
provoquant une inflammation puis un dcollement du prioste (abcs souspriost).
* Ce dcollement priost rompt la vascularisation corticale, favorisant
la ncrose osseuse (une noformation osseuse ractionnelle apparat ds le
4e jour).
* Si l'volution se poursuit, un squestre peut apparatre en 10 20 jours.
* Lorsqu'un traitement efficace est entrepris, l'activit ostoclastique
permet l'limination des tissus ncrotiques, empchant la formation d'un
squestre.
Arthrite
L'arthrite succde l'atteinte primitive de la synoviale, dont l'absence de
membrane basale et la riche vascularisation permettent la traverse des
germes avec les produits sanguins.
* L'arthrite surviendra si les ractions immunitaires locales sont
dpasses.
* L'atteinte de la synoviale va contrarier la nutrition du tissu
cartilagineux.
* Le liquide articulaire passe d'un tat sreux celui de purulent,
poursuivant l'altration du cartilage articulaire et de la couche germinale du
cartilage de croissance piphysaire.

Particularits
Ces deux tableaux physiopathologiques doivent tre moduls par quelques
particularits:
* le double front vasculaire piphyso-mtaphysaire apparat 18
mois et disparat vers 16 ans d'ge osseux. Cela explique l'ostoarthrite du
nourrisson;
* il peut y avoir une contamination de l'articulation lors d'une
ostomylite, lorsque la mtaphyse est intra-articulaire, comme c'est le
cas de la mtaphyse du fmur la hanche, de la mtaphyse de l'humrus
l'paule et de la mtaphyse du radius au coude.

[J15]Diagnostic
La symptomatologie associe un syndrome septique et des douleurs locales.
TABLEAU CLINIQUE DE L'OSTEOMYELITE AIGUE
L'ge moyen de survenue est 6 ans, et le garon est le plus souvent
concern.
* Les siges les plus frquents sont:
- le fmur et le tibia prs du genou (70% des cas);
- puis l'humrus, et enfin le pron;
- plus rarement, des os plats ou courts (astragale, calcanus, rotule...).
* La douleur est de survenue parfois brutale, aigu (pseudo-fracturaire),
insomniante et vocatrice.
- Chez le jeune enfant, une attitude pseudo-paralytique peut rsumer la
douleur (surtout aux membres suprieurs).
- Plus souvent, le dbut est insidieusement progressif, ce qui fait garer
le diagnostic.
* L'articulation voisine est mobile (sauf en cas d'atteinte de la hanche
ou de l'paule).
* L'augmentation de la chaleur locale, le gonflement, la rougeur ne
surviennent que tardivement.
* Les signes gnraux sont marqus par la fivre leve (39C), qui
peut tre responsable de convulsions o de lthargie chez le jeune enfant.
TABLEAU CLINIQUE DE L'ARTHRITE
L'ge moyen de survenue est de 6 ans, sans prdominance de sexe.
* L'articulation du genou est la plus souvent atteinte (40%), suivie par la
hanche (20%).
* La symptomatologie est d'apparition souvent brutale, associant une

fivre, une douleur localise la rgion de l'articulation et une impotence


fonctionnelle.
- En cas d'articulation superficielle, un aspect inflammatoire peut tre
observ: un gonflement articulaire et une augmentation de la chaleur locale.
- La mobilisation de l'articulation est douloureuse, impossible.
- La palpation appuye des mtaphyses est, par contre, indolore.
- Au genou, l'panchement est confirm par la prsence d'un choc
rotulien.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES BIOLOGIQUES
Les signes de l'inflammation ont une valeur indicative et ne sont pas
spcifiques. Il faut rechercher:
- une hyperleucocytose;
- une augmentation de la VS survenant ds les 24 premires heures;
- une augmentation de la CRP survenant ds la 6e heure avec un
maximum au 2e jour;
- une augmentation des orosomucodes.
BILAN D'IMAGERIE
Radiographie
Il faut deux incidences (face, profil).
* Dans le cas de l'ostomylite :
- les signes radiologiques sont en retard par rapport la clinique. Un
bilan normal n'exclut pas le diagnostic;
- le premier signe apparatre est le gonflement des tissus mous puis,
aprs 2 3 jours, la production d'os noform, au niveau du soulvement
priost, marque le contour de l'os. On peut galement observer une zone de
rarfaction mtaphysaire ;
- aprs 2 semaines d'volution, apparaissent des lsions destructrices,
sous forme de zones de rarfaction multiples avec sinus de dcharge, ainsi
que des zones d'os squestrs, d'aspect plus dense.
* En cas d'arthrite, il faut chercher des signes indirects :
- flou des parties molles priarticulaires;
- largissement de l'interligne articulaire;
- la trame osseuse tant normale.
Echographie
* Elle permet, dans le cadre d'une ostomylite, la recherche d'abcs
sous-priosts, quand se discute une indication chirurgicale.

* Devant une suspicion d'arthrite, elle met l'panchement articulaire en


vidence (intrt particulier la hanche).
Scintigraphie
La scintigraphie est ralise au techntium 99m et doit montrer une
hyperfixation.
* Dans l'ostomylite, sa sensibilit est de l'ordre de 80%, et l'on peut
observer des zones normales ou froides en cas d'infection svre avec
thrombose et hypovascularisation. Elle est utile pour prciser la localisation
: atteinte vertbrale ou pelvienne, ou en cas de localisations multiples.
* La scintigraphie n'a pas d'intrt pour le diagnostic d'arthrite, mais
permet de retrouver d'autres foyers infectieux, et d'tudier distance la
vitalit piphysaire.
Scanographie
La scanographie permet la recherche d'abcs des parties molles, la mise en
vidence d'anomalies osseuses (ostolyse mdullaire, rupture de corticale...).
Elle est utile dans la recherche de squestre dans les formes chroniques.
IRM
* En cas d'atteinte osseuse, l'IRM montre un hyposignal en T1 et un
hypersignal en T2, ces modifications n'tant pas spcifiques.
* La prsence d'abcs sous-priost (hyposignal en T1, hyper- en T2) ou
des parties molles venant au contact de l'os est vocatrice d'ostomylite.
* L'injection de produit de contraste paramagntique permet de
distinguer l'abcs (pas de rehaussement ou seulement en priphrie) des
tissus inflammatoires (rehaussement).
* Elle est utilise en cas:
- de localisation inhabituelle (rotule, pron);
- de problme diagnostique diffrentiel avec les lsions tumorales; et
chez l'enfant drpanocytaire pour les lsions d'infarctus osseux.
BACTERIOLOGIE
L'isolement et l'identification du germe confirment le diagnostic
d'infection osto-articulaire aigu, et permettent un traitement antibiotique
adapt.
- Les prlvements doivent tre multiples.
- Hmocultures chez le malade fbrile (1 3).
- La recherche de portes d'entres: furoncle, plaie surinfecte,
amygdalite..., conduira des prlvements ORL, cutans, urinaire (ECBU),

et de liquide cphalo-rachidien en cas de syndrome mning.


* En cas d'ostomylite, une ponction osseuse peut tre ralise, au bloc
opratoire sous anesthsie gnrale, en recherchant du pus au contact de l'os
puis dans la mdullaire.
* En cas d'arthrite, le germe est recherch la ponction articulaire faite
au bloc opratoire.
* Les prlvements gards temprature ambiante seront amens au
laboratoire o ils seront ensemencs rapidement. Dans le cas d'une ponction
articulaire, il faut envoyer un tube en cytologie.
* Les cultures seront gardes aux moins 10 jours avant d'tre
considres comme ngatives.
- Le germe le plus frquent est le staphylocoque dor puis le
streptocoque du groupe A et Haemophilus influenzae de type B chez le
jeune enfant.
- Les antignes solubles d'Haemophilus influenzae peuvent tre
recherchs dans le srum et les urines.
- Mycobacterium tuberculosis est systmatiquement recherch.

[J15]Evolution
OSTEOMYELITE AIGUE HEMATOGENE
Il existe un risque volutif septicopyohmique en cas de traitement tardif.
- Il peut s'agir d'une staphylococcie pleuro-pulmonaire, d'une pricardite,
d'un phlegmon prinphrtique, d'une pritonite...
- La survenue d'un choc septique est possible avec coagulopathie de
consommation (CIVD) et dcs.
Traite rapidement, elle gurit avec des squelles minimes. L'hyperhmie
inflammatoire peut entraner une pousse de croissance qui se traduira par
une ingalit des membres de 1 2cm.
* Diffrentes complications peuvent mailler l'volution:
- une ischmie aigu d'un membre doit faire rechercher une
compression par un abcs sous-priost;
- une phlbite peut galement survenir en cours d'volution (prsence
d'une circulation collatrale);
- un syndrome de loge en phase aigu ou chronique;
- l'atteinte du cartilage de croissance est une complication grave
entranant des troubles de la croissance osseuse: raccourcissement, dfaut
d'axe amnent des chirurgies correctrices; il existe galement des
complications articulaires type de raideur.

* L'inadaptation du traitement peut conduire l'ostomylite chronique


avec des lsions:
- cutanes (fistule, ulcration, perte de substance);
- musculaires (amyotrophie, fibrose rtractile du quadriceps dans les
atteintes fmorales);
- osseuses avec squestre (perte d'os par squestrectomie chirurgicale
ou limination spontane).
* Sur cet os fragile, la survenue de fracture pathologique est possible
avec un risque de pseudarthrose.
* Cas particulier de l'abcs de Brodie : c'est un stade volutif constitu
d'une ncrose purulente localise, enkyste. Il est dfini par son aspect
radiologique.
ARTHRITE
Traite rapidement, la gurison est rapide et sans squelle.
* Une atteinte du cartilage articulaire peut entraner une diminution de
la mobilit, sa destruction conduisant l'arthrodse.
* Une atteinte du cartilage de croissance piphysaire, du cartilage
mtaphyso-piphysaire peut entraner des troubles de croissance, des
destructions articulaires (piphysiolyse septique).

[J15]Traitement
OSTEOMYELITE AIGUE
C'est une urgence.
Le patient est hospitalis en milieu chirurgical.
Traitement mdical
Antibiothrapie
L'antibiothrapie est dbute aprs avoir effectu les prlvements la
recherche du germe, mais sans en attendre les rsultats.
* Il s'agit d'une biantibiothrapie par voie intraveineuse. De premire
intention, on choisit:
- une antibiothrapie dirige contre le staphylocoque aureus, par
exemple une pnicilline M (Bristopen*);
- laquelle on associe un antibiotique plus large spectre contre un
streptocoque A (par exemple, l'ampicilline, Totapen*) ou chez le jeune
enfant contre Haemophilus influenzae (par exemple, cfuroxime (Zinnat*)).

* Ce traitement est adapt selon les rsultats bactriologiques en


choisissant un antibiotique bactricide dlivr par voie intraveineuse,
jusqu' normalisation des manifestations cliniques locales et gnrales (si le
germe n'est pas retrouv, une biantibiothrapie est poursuivie). Les
infections Haemophilus sont de meilleur pronostic, car le germe est plus
sensible aux antibiotiques.
* Conduite du traitement antibiotique: les posologies peuvent tre
adaptes selon:
- le pouvoir bactricide du srum (PBS suprieur 1/2 tout
moment);
- et le dosage des antibiotiques (concentration entre 4 et 8 fois la
CMI).
* Un relais per os est poursuivi.
Immobilisation
L'immobilisation pltre est obligatoirement associe pour ses rles antiinflammatoire, antalgique et de prvention des attitudes vicieuses.
La dure du traitement varie de 3 6 semaines.
Surveillance du traitement
La disparition des douleurs et des signes inflammatoires locaux, la
disparition de la fivre, la normalisation des examens biologiques (la CRP se
normalise en 8 jours, la VS en 3 semaines).
L'absence d'amlioration clinique en 72 heures, le maintien d'une CRP
leve ou sa rascension font voquer:
- une antibiothrapie inadapte ;
- la survenue d'un abcs sous-priost.
Traitement chirurgical
Place de la chirurgie:
- il faut intervenir sur un abcs suspect sur les signes cliniques ou les
lsions radiologiques;
- le geste opratoire consistera vacuer les tissus ncrotiques et
pratiquer un lavage abondant;
- un drainage sera mis en place.
ARTHRITE
* Les principes de l'antibiothrapie sont les mmes que pour
l'ostomylite.
* Il faut pratiquer ici une vacuation et un lavage articulaire au bloc

opratoire sous anesthsie gnrale, avec une asepsie chirurgicale. On


utilise:
- soit une ponction qu'il faut rpter la 48e heure pour s'assurer de
l'asschement de l'articulation;
- soit une arthrotomie, qui assure un lavage complet et permet de faire
une biopsie synoviale;
- soit, au genou, une arthroscopie qui assure un lavage abondant et
autorise la biopsie synoviale.
* En cas de retard diagnostique, un lavage articulaire est prfrable, car
il permet de rompre d'ventuels cloisonnements et de placer un drain de
Redon.
* Une immobilisation pltre sera associe, un bilan clinique tant
pratiqu au 10e jour.

[J15]Formes cliniques
LES INFECTIONS CHEZ LE NOUVEAU-NE ET LE NOURRISSON
Chez le nouveau-n, la sparation des rseaux vasculaires piphysaire et
mtaphysaire n'existe pas encore, ce qui explique la frquence de
l'ostoarthrite du nourrisson.
Le germe le plus souvent rencontr est le staphylocoque aureus, suivi par le
streptocoque B chez le nouveau-n. Chez le nourrisson, on trouve comme
deuxime germe le streptocoque A et Haemophilus influenzae partir de 3
mois.
Clinique
* L'atteinte de la hanche est la localisation la plus frquente (50% des
infections osto-articulaires de cet ge).
- Elle survient dans les 2 premiers mois (maximum de frquence au
30e jour).
- L'immaturit du systme immunitaire, alors que le taux d'IgG
maternel diminue, expliquerait ce pic de frquence.
* Terrain risque:
- poids de naissance infrieur 2.500g, csarienne;
- rupture prmature de la poche des eaux;
- infection urinaire maternelle;
- cathter ombilical;
- prmaturit.
* Elle peut apparatre comme une localisation supplmentaire dans un

tableau septicmique, ou tre insidieuse avec une temprature normale. Il


faut rechercher:
- une limitation douloureuse de la mobilit articulaire;
- un aspect pseudo-paralytique du membre atteint (l'examen doit
localiser l'articulation en cause);
- une attitude vicieuse;
- la douleur la palpation de l'articulation associe un dme
priarticulaire avec augmentation de la temprature locale.
Examens complmentaires
* La biologie montre des signes septiques classiques.
* La ponction articulaire est faite au moindre doute sous anesthsie
gnrale.
* La radiographie recherche l'dme des parties molles, une
excentration de la mtaphyse fmorale.
- L'volution peut aboutir une luxation, l'ascension de la mtaphyse
fmorale suprieure tant un facteur pronostique pjoratif.
- Plus tard, apparaissent des signes d'atteinte osseuse (godes,
ostolyse, dcollement priost).
* La scintigraphie est rarement indique cet ge, et peut tre utilise
en cas de suspicion d'infection osto-articulaire.
Evolution
* Le traitement est une urgence pour viter des squelles graves.
* On peut assister:
- une disparition de la tte fmorale;
- une luxation associe une dysplasie cotylodienne;
- des dfauts de congruence ou d'orientation (coxa magna, coxa vara
ou valga);
- ces diffrents dfauts pouvant conduire des interventions
ultrieures.
Aspect particulier du traitement
* L'antibiothrapie, de premire intention chez le nouveau-n, associe:
- vancomycine et aminosides pour un staphylocoque;
- et amoxicilline et aminosides pour le streptocoque B.
* L'immobilisation par pltre pelvi-pdieux peut tre remplace par une
traction colle ou un langeage en abduction.
* Il faut pratiquer l'arthrotomie lavage dans les formes volues.

OSTEOARTHRITE DE HANCHE DE L'ENFANT


L'atteinte initiale est une ostomylite mtaphysaire suprieure du fmur,
avec une contamination secondaire de l'articulation. Le cartilage de
croissance forme une barrire efficace mais la mtaphyse tant intraarticulaire, l'panchement ractionnel s'infectera.
Symptomatologie
La symptomatologie clinique peut tre franche (algique et septicmique),
mais elle est le plus souvent fruste (syndrome infectieux btard).
- La douleur, localise au pli de l'aine, irradie parfois au genou;
l'impotence fonctionnelle se limite au dbut une boiterie d'esquive.
- La mobilisation passive de l'articulation est douloureuse dans tous les
secteurs.
Examens complmentaires
* Le bilan biologique est perturb.
- La recherche du germe est ralise par les prlvements habituels et
par la ponction mtaphysaire au trocart; la ponction de l'articulation est
positive secondairement (la ponction confirmant un diagnostic fortement
suspect).
- Le staphylocoque aureus est le plus souvent retrouv.
* La scintigraphie en urgence montre une hyperfixation et des clichs
au collimateur "pin hole", mettant en vidence des zones d'hypofixation
traduisant les dfauts de vascularisation de la tte fmorale.
* L'IRM permet un diagnostic prcoce et value l'tendue de l'atteinte
osseuse et des troubles circulatoires de la tte fmorale.
* L'chographie met en vidence l'panchement.
* La radiographie est contributive tardivement, les signes osseux
apparaissant aprs 2 ou 3 semaines d'volution (ostoporose localise,
densification de la tte fmorale).
Evolution
Le risque volutif est la survenue d'une ncrose de l'piphyse fmorale.
Aspect particulier du traitement
* Une perforation osseuse mtaphysaire est faite de principe. Elle
favorise la baisse de pression mtaphysaire et permet l'vacuation du pus
ventuellement prsent.
* Ce geste vite la constitution d'un abcs sous-priost, qui pourrait tre
responsable de l'occlusion de l'artre circonflexe postrieure (risque de

ncrose de la tte fmorale).

[J1]Infections aigus nasosinusiennes et pharynges de


l'enfant
Dr J.-M. POLONOVSKI
service d'oto-rhino-laryngologie - hpital Andr-Mignot - Le Chesnay

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


GENERALITES
Les pathologies rhino-pharynges de l'enfant sont d'une extrme frquence
et les rhino-pharyngites constituent le motif de consultation le plus frquent
entre 6 mois et 7 ans.
Les rhino-pharyngites peuvent tre isoles, exposent des complications
ventuelles, avec extension d'autres appareils (sinusien, otologique,
broncho-pulmonaire). Ces complications, rarement graves, constituent
galement des motifs frquents de consultation, et incitent une surveillance
de leur apparition.
* Le problme le plus frquent est celui des rhino-pharyngites
rcidivantes, source d'inquitude pour les parents et de gne dans la vie
quotidienne pour les enfants.
* La sinusite, chez l'enfant, est intimement lie la pathologie de la
muqueuse nasale. Elle est souvent indissociable de la rhinite ou de la rhinopharyngite, et sera donc difficile identifier en tant qu'entit spcifique.
Seule l'ethmodite constitue un tableau part, refltant lui seul la
pathologie sinusienne de l'enfant.
PHYSIOPATHOLOGIE
Les voies respiratoires jouent un rle capital deux titres.
Fonctions respiratoires
Les voies respiratoires jouent un rle d'humidification, de rchauffement et

de filtration de l'air inspir. Le systme muco-ciliaire permet le drainage des


scrtions.
Il faut souligner une caractristique propre aux nouveau-ns et aux
nourrissons, savoir le caractre obligatoire de la respiration nasale. Toute
obstruction ce niveau engendrera un tableau de dyspne plus ou moins
important.
Mcanismes de dfense
* Les voies ariennes suprieures constituent le premier contact, par le
biais de l'air inspir, avec l'environnement extrieur. Elles seront la cible
d'agressions exognes, en particulier par les agents infectieux que sont les
virus et les bactries. Par le biais de ces contacts rpts, le systme
immunitaire absent la naissance se mettra progressivement en place durant
les premires annes de la vie (en moyenne 7 8 ans). A noter que les
anticorps maternels protgent l'enfant durant les 6 premiers mois de la vie.
* Les sinus de la face sont des cavits ariennes dveloppes partir des
structures osseuses du massif facial et de la base du crne. Leur
dveloppement se poursuit jusqu' l'adolescence.
* Les parois sont tapisses d'une muqueuse de type respiratoire,
identique celle des fosses nasales. L'ensemble des cavits prsentes chez le
jeune enfant (cellule ethmode et sinus maxillaire) communique largement
avec la fosse nasale. Toute agression des voies ariennes suprieures
engendrera une atteinte des fosses nasales mais aussi une participation
sinusienne associe. On parlera donc plutt de rhino-sinusite que de sinusite
vraie chez l'enfant, l'exception de l'ethmodite aigu.
* Sur le plan physiopathologique, il existe un double processus
pathologique: l'obstruction de l'ostium (soit anatomique, soit par
inflammation muqueuse), les anomalies de l'activit muco-ciliaire.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Rhino-pharyngites
DEFINITION
Les rhino-pharyngites se dfinissent par un tat inflammatoire de la
muqueuse des voies ariennes suprieures (nez, sinus et pharynx).
Il s'agit de la premire cause de consultation entre 6 mois et 7 8 ans. Du

fait des rcidives et des complications ventuelles, elles sont l'origine d'une
grande partie de la consommation mdicale chez l'enfant.
ETIOLOGIE
Les dfenses immunitaires sont assures, lors des premiers mois de la vie,
par les IgG maternelles qui vont laisser place progressivement aux anticorps
dvelopps par l'enfant l'occasion d'agressions virales ou bactriennes.
Les voies ariennes suprieures constituent le premier site d'interaction entre
les antignes viraux et bactriens de l'air inspir et les moyens de dfense
constitus par le tissu lymphode de l'anneau de Waldeyer (vgtations
adnodes, amygdales palatines et amygdales linguales), les vgtations
adnodes tant les premires et les plus sollicites.
Il en rsulte l'acquisition d'une immunit propre l'enfant, faisant parler de
maladie d'adaptation.
* La plupart des rhino-pharyngites sont d'origine virale.
- Les principaux agents responsables sont: le Rhinovirus (50%), les
Coronavirus, les Myxovirus, les Entrovirus et les Adnovirus.
- Le virus syncytial respiratoire (Paramyxovirus), l'origine des
bronchiolites, est souvent impliqu chez le nourrisson.
- La surinfection bactrienne secondaire, frquente, est responsable
des complications.
* Il existe des facteurs favorisant la rptition des pisodes: vie en
collectivit (crche), carence martiale, allergie, tabagisme passif, reflux
gastro-sophagien, dficit immunitaire.
DIAGNOSTIC
Tableau clinique
La rhino-pharyngite concerne les enfants gs de 6 mois 7-8 ans en
moyenne, avec une nette prdominance hivernale.
* Signes fonctionnels: obstruction nasale avec respiration buccale,
rhinorrhe antrieure et postrieure muqueuse ou muco-purulente.
* Signes gnraux: fivre variable, rarement suprieure 38,5C en
l'absence de complication.
* Examen clinique:
- rythme diffus de la muqueuse nasale et pharynge;
- rhinorrhe antrieure muqueuse ou muco-purulente bilatrale;
- coulement muqueux ou muco-purulent sur la paroi postrieure du
pharynx;
- adnopathies cervicales bilatrales, sensibles;

- l'examen otoscopique retrouve souvent des tympans congestifs ou


dpolis.
Evolution et pronostic
La rsolution est habituellement spontane en 4 6 jours.
Cependant, des complications peuvent survenir: leur recherche doit tre
systmatique.
Il s'agit essentiellement de complications infectieuses locorgionales.
Complications otitiques
Ce sont de loin les plus frquentes, en particulier chez le nourrisson. Elles
peuvent revtir deux formes:
- otite moyenne aigu, dont la clinique est franche. L'otoscopie permet
de retrouver un tympan rouge, bombant, avec parfois une otorrhe
spontane;
- l'otite sro-muqueuse, peu parlante en matire de symptomatologie.
Les aspects otoscopiques sont divers: tympans rtracts, tympans paissis
avec hypervascularisation, tympans bombants avec panchement sromuqueux avec ou sans bulle arique.
L'atteinte est le plus souvent bilatrale.
Complications sinusiennes
On observe essentiellement chez le jeune enfant des ethmodites aigus, dont
nous reverrons plus tard le tableau. Chez le grand enfant, il peut exister une
sinusite maxillaire.
Complications ganglionnaires
* Les ractions ganglionnaires cervicales sont habituelles dans les
rhino-pharyngites. Le ganglion peut parfois voluer pour son propre compte
vers l'adnite, puis l'adnophlegmon, ralisant le tableau d'une tumfaction
cervicale dure, puis fluctuante avec une peau inflammatoire en regard.
* L'adnite prvertbrale (l'espace rtropharyng tant une voie de
drainage lymphatique du cavum) est une autre complication, la rhinopharyngite s'accompagnant alors d'un torticolis, ralisant le syndrome de
Grisel.
Complications larynges
Les laryngites sous-glottiques dyspnisantes surviennent le plus souvent
dans un contexte de rhino-pharyngite.
Elles sont le fait de la diffusion cet tage de l'infection virale plus qu'une

complication proprement dite.


Complications broncho-pulmonaires
Les complications type de bronchite relvent du mme mcanisme que les
laryngites.
On peut voir apparatre ventuellement des surinfections bronchopulmonaires sous forme de pneumopathie.
Chez le nourrisson, notamment vivant en collectivit, la rhino-pharyngite
aigu peut se compliquer d'un tableau de bronchiolites (VRS). Ces dernires
voluent sous forme d'pidmie hivernale.
Complications lies la fivre
La fivre accompagnant une rhino-pharyngite peut parfois tre leve,
suprieure 38,5C.
Cette hyperthermie peut tre responsable de complications, en particulier:
convulsions hyperpyrtiques, dshydratation.
Complications digestives
Vomissement et diarrhe peuvent survenir.
Rhino-pharyngite chronique et rcidivante
Il s'agit d'un problme trs frquent et difficile rsoudre.
Il peut s'agir soit d'pisodes aigus rptition (on parle de tableau chronique
lorsque l'enfant a prsent plus de 6 pisodes par an), soit de formes
subaigus ou chroniques, s'accompagnant d'une rhinorrhe mucopurulente
(pendant 5 semaines d'affile) plus ou moins permanente, d'une obstruction
nasale chronique. L'hypertrophie obstructive des vgtations adnodes
accompagne et explique la symptomatologie rencontre.
TRAITEMENTS
Rhino-pharyngite aigu banale
Dans sa forme non complique, elle rclame un traitement purement
symptomatique et une surveillance.
Soins locaux
Ils constituent un lment fondamental du traitement, permettant de limiter
l'encombrement rhino-pharyng et l'obstruction nasale.
Le traitement comprendra:
- une dsinfection rhino-pharynge au srum physiologique rpter

plusieurs fois dans la journe;


- une aspiration des scrtions (mouche-bb);
- et, chez les enfants plus grands, une ducation du mouchage et une lutte
contre le reniflement.
Traitement gnral
Les antipyrtiques seront prescrits afin d'viter les complications de la fivre
(aspirine, paractamol).
Les antibiotiques ne sont pas indiqus dans la forme banale d'origine virale.
Cas particulier du nouveau-n
Il existe parfois des tableaux chez le nouveau-n et le petit nourrisson de
rhinite obstructive. Les enfants dans cette tranche d'ge ne respirant que par
le nez, ils sont exposs des difficults respiratoires type de dyspne, et
une gne lors de la prise des biberons.
Le traitement variera selon l'tat clinique de l'enfant.
Il comportera:
- en premier lieu des lavages de nez au srum physiologique, souvent
rpts dans la journe. On pourra s'aider de srum sal hypertonique, qui
diminue l'dme congestif des cornets, et permet d'amliorer la respiration
nasale;
- dans certains cas rebelles, on utilisera, sous surveillance mdicale, des
irrigations de srum adrnalin;
- on peut galement tre amen prescrire une corticothrapie par voie
orale (1mg/kg/j) durant 5 7 jours.
Traitement des complications
* En prsence de complications bactriennes (otitiques, sinusiennes,
ganglionnaires), l'antibiothrapie par voie gnrale est indique, adapte la
flore responsable (prdominance des germes Gram positif et
d'Haemophilus influenzae). Sa dure sera d'environ 8 jours.
* La corticothrapie sera justifie en prsence d'une laryngite sousglottique dyspnisante concomitante.
* Un traitement chirurgical (incision-drainage) est parfois ncessaire en
cas d'adnite, lorsque celle-ci volue vers une collection.
Traitement vise prventive des formes chroniques et rcidivantes
Traitement mdical
De nombreux traitements mdicaux ont t proposs; la preuve de leur

efficacit n'est pas faite, bien qu'ils soient trs prescrits.


* Les agents mucomodificateurs (mucolytiques et mucorgulateurs)
visent amliorer le fonctionnement du couple muco-ciliaire.
* Les traitements immunostimulants (vaccin polymicrobien,
gammaglobulines) sont trs prescrits, mais d'efficacit controverse.
* Les cures thermales sont parfois proposes dans des cas svres pour
leur action trophique sur les muqueuses (eau sulfure).
* A l'issue d'un bilan plus ou moins complet en fonction des ncessits,
le traitement des facteurs favorisants est indiqu:
- modification de l'environnement (chauffage, humidification, retrait de
l'enfant de la crche dans les formes trs svres);
- traitement par fer devant l'existence d'une carence martiale;
- traitement d'un reflux gastro-sophagien;
- traitement d'une allergie (viction des allergnes si possible,
antihistaminiques ou antiallergiques).
Traitement chirurgical
L'adnodectomie est une intervention chirurgicale consistant rduire le
volume des vgtations adnodes.
Sa fonction est double: mcanique, en rsquant l'hypertrophie du tissu
lymphode, biologique en radiquant un foyer infectieux chronique.
* Les indications sont reprsentes essentiellement par:
- l'obstruction ventilatoire importante (elle peut tre ventuellement
associe une amygdalectomie);
- rhino-pharyngite complique d'otites rcidivantes ou d'otite sromuqueuse.
* Il n'existe pas de limite infrieure d'ge, notamment en ce qui concerne
l'obstruction nasale par hypertrophie des vgtations adnodes. Il faut
nanmoins savoir qu'une intervention chez un enfant trs jeune (moins de 12
mois) expose une repousse des vgtations et d'ventuelles
rinterventions possibles.

[J15]Sinusite aigu de l'enfant


Les sinusites de l'enfant, pathologie inflammatoire d'origine infectieuse des
sinus de la face, sont le plus souvent indissociables de la rhino-pharyngite,
pour des raisons anatomiques. La limite entre ces deux pathologies reste
encore floue.
ETIOPATHOGENIE

La pathologie sinusienne de l'enfant est troitement dpendante de l'ge,


tant donn le dveloppement progressif dans les premires annes de la vie
des sinus de la face.
* L'organogense des sinus de la face dbute lors de la vie ftale, ils
continuent se dvelopper aprs la naissance, n'atteignant leur volume
dfinitif qu' l'adolescence. Les cellules ethmodales sont les premires
apparatre, suivies du sinus maxillaire, ds le 3e-4e mois de vie intra-utrine.
- A la naissance, les cellules ethmodales mesurent 2 3mm de
hauteur, et leur dveloppement s'achvera vers l'ge de 12-13 ans.
- Les sinus maxillaires sont prsents la naissance, sous forme d'une
petite cavit, avec un ostium trs large par rapport la taille du sinus. Leur
croissance se poursuit paralllement l'ruption des dents du maxillaire
suprieur, jusqu' l'ge de 14-15 ans.
- Le sinus frontal est absent la naissance, commence
s'individualiser vers l'ge de 6 ans, le dveloppement ne se terminant que
vers l'ge de 12 ans.
- Le sinus sphnodal volue de faon presque similaire, la
pneumatisation complte n'tant ralise que vers l'ge de 18 ans.
* Les formes cliniques des sinusites sont donc conditionnes par le
dveloppement des sinus. Chez le jeune enfant (moins de 6 ans), la
pathologie est domine par l'ethmodite aigu. Ce n'est qu'au-del de cette
limite d'ge que l'on peut individualiser les sinusites maxillaires aigus.
ETHMOIDITE AIGUE DE L'ENFANT
Dans la mesure o existe toujours une participation sinusienne, en particulier
au niveau des cellules ethmodales, au cours des rhino-pharyngites, seules
seront diagnostiques les ethmodites voluant pour leur propre compte,
dans leur forme extriorise ou complique.
Il s'agit d'une infection rare touchant l'enfant avec un ge de prdilection
entre 2 et 4 ans. Le septum orbitaire reprsente une frontire permettant de
distinguer les atteintes prseptales des atteintes rtroseptales.
Nous prendrons comme modle l'ethmodite aigu extriorise (avec
atteinte prseptale).
Les deux germes les plus frquents sont Haemophilus influenzae (75% des
cas), le staphylocoque dor (il serait le plus souvent l'origine des
complications), plus rarement le pneumocoque et le streptocoque du groupe
A.
Tableau clinique
* L'ethmodite aigu dbute par une rhino-pharyngite banale.

L'apparition, qui peut tre rapide, d'un dme palpbral va motiver en rgle
gnrale la consultation en urgence.
- Cet dme dbute au niveau de l'angle interne de l'il (en regard des
cellules ethmodales), et est unilatral.
- Il va s'tendre rapidement l'ensemble de la paupire suprieure puis
aux deux paupires, gnrant ventuellement une fermeture de l'il.
* Les signes gnraux sont souvent marqus avec une fivre leve
suprieure ou gale 39C, un enfant grognon, abattu.
* L'examen clinique confirme la prsence de cet dme inflammatoire
avec une peau rouge en regard.
- L'examen clinique s'attachera vrifier l'absence de complication
ophtalmologique, qui n'existe pas ce stade.
- L'examen des fosses nasales permettra de constater la prsence d'une
rhinorrhe purulente homolatrale, que l'on pourra prlever en vue d'un
examen bactriologique. Cependant la rhinorrhe est souvent bilatrale, non
spcifique, ou absente.
Examens complmentaires
* La NFS met en vidence une hyperleucocytose polynuclaires
neutrophiles.
* Les radiographies standards de sinus, souvent ralises, n'ont que peu
de valeur, l'opacit des cellules ethmodales pouvant tre le simple fait de
l'dme palpbral.
* Le scanner des sinus ne semble pas justifi ce stade.
Diagnostic diffrentiel
Les causes d'dme palpbral sont trs nombreuses, faisant toute la
difficult diagnostique de l'ethmodite aigu extriorise chez l'enfant.
* OEdme post-traumatique: un traumatisme de voisinage peut
gnrer un dme ventuellement associ une ecchymose de la rgion
palpbrale. Le contexte permettra d'voquer en gnral cette tiologie.
* Cellulite post-traumatique: une plaie du revtement cutan d'une
paupire ou d'une arcade sourcilire peut gnrer un dme de voisinage. L
encore le contexte est vocateur.
* Erysiple: il peut dbuter au niveau de l'angle interne de l'il. On
pourra palper un bourrelet priphrique. L'extension dborde rapidement les
paupires et s'tend vers les joues avec un tableau trs fbrile permettant
alors de poser facilement le diagnostic.
* Dacryocystite aigu:
- elle se caractrise par l'existence d'une tumfaction prdominant la

paupire infrieure. La fivre est souvent moins leve;


- le diagnostic est pos sur l'existence d'un cordon inflammatoire au
niveau du sillon nasognien, traduisant l'inflammation du sac lacrymal. La
pression du sac lacrymal de bas en haut permet l'issue de pus et fait le
diagnostic.
* Conjonctivite aigu: l'existence de pus, de rougeur conjonctivale et
d'une tumfaction bipalpbrale permet d'voquer le diagnostic.
* Piqre d'insecte:
- l'dme palpbral aprs piqre d'insecte est probablement la cause la
plus frquente d'dme palpbral chez l'enfant.
- Il s'agit d'un dme non douloureux sans fivre ni altration de l'tat
gnral.
* OEdme allergique: il peut s'agir galement de manifestations
allergiques cutanes. L'dme cependant s'tend rapidement aux deux
orbites et aux joues.
Complications
Complications ophtalmologiques
Ce sont les plus frquentes, pouvant raliser soit un abcs sous-priost
(paroi interne de l'orbite), soit une cellulite rtroseptale.
* L'abcs sous-priost se caractrise par le dveloppement d'une
collection entre le prioste et la paroi osseuse ethmodale.
- Il se traduit par un dme inflammatoire palpbral surtout suprieur,
une exophtalmie, et un refoulement en bas et en dehors du globe oculaire.
- Il peut s'y associer un chmosis, une altration de la motricit du
globe et une baisse de l'acuit visuelle.
- L'examen tomodensitomtrique de la rgion, indispensable, permet
de confirmer le diagnostic.
- Le drainage chirurgical associ l'antibiothrapie permettra d'amener
la gurison rapidement.
* La cellulite rtro-orbitaire est la consquence de l'ensemencement
bactrien de la graisse orbitaire.
- L'dme important des paupires peut rendre difficile l'examen
ophtalmologique qui reste nanmoins indispensable.
- Il existe ce stable un chmosis marqu associ une exophtalmie.
- L'existence d'une immobilit du globe oculaire, d'une mydriase
arflectique, ou d'une baisse de l'acuit visuelle (difficile tester chez le
petit enfant), peut traduire l'volution vers un abcs rtro-orbitaire et doit
poser l'indication d'un bilan tomodensitomtrique, en urgence, en vue

d'valuer une indication de drainage en urgence (orbitotomie).


Complications neurologiques
Elles sont rares mais graves, souvent dues des anarobies.
* Thrombophlbite du sinus caverneux:
- consquence des tapes prcdentes, elle associe aux signes orbitaires
(mydriase, paralysie du globe oculaire, exophtalmie) des signes mnings,
voire des signes ophtalmologiques controlatraux;
- le pronostic vital peut tre engag;
- la ponction lombaire est indispensable;
- le traitement comportera une antibiothrapie et un traitement
thrombolytique associs un traitement de drainage chirurgical.
* Mningite, encphalite, abcs crbraux:
- en prsence de signes mnings, la ponction lombaire apparat
indispensable, permettant de retrouver des germes type pneumocoque ou
Haemophilus influenzae, anarobies;
- une antibiothrapie par voie parentrale est ncessaire.
* Complications infectieuses gnrales:
- elles sont domines par des septicmies, qui restent exceptionnelles;
- des hmocultures permettront parfois d'isoler le germe;
- un traitement antibiotique par voie parentrale est indispensable.
Traitement
Il est essentiellement mdical. Il s'agit d'une urgence infectieuse ncessitant
un sjour en milieu hospitalier.
Antibiothrapie
* Elle est institue ds les prlvements bactriologiques et sanguins
effectus (NFS, hmocultures, antignes solubles).
* Le traitement repose sur une antibiothrapie parentrale qui doit tre
active sur Haemophilus influenzae (75% des cas), ventuellement scrteurs
de bta-lactamase, et le staphylocoque dor, ventuellement mthicillinersistant.
* On utilise frquemment l'association d'une cphalosporine de
3egnration et de fosfomycine. Certains auteurs prnent une trithrapie
associant aux deux antibiotiques prcdents soit un antianarobie, soit un
aminoside.
* La dure du traitement par voie parentrale est d'environ 5 7 jours,
avec un relais oral, en fonction des rsultats bactriologiques, le plus souvent
sous forme d'association acide amoxicilline-acide clavulanique.

Anti-inflammatoires
Certains auteurs prconisent l'administration de corticodes en cure courte
aprs 24 heures d'antibiothrapie efficace.
Chirurgie
Il s'agit exclusivement d'indications au drainage soit d'un abcs sous-priost
d'orbite soit d'un abcs rtro-orbitaire.
SINUSITE MAXILLAIRE AIGUE
La sinusite maxillaire aigu concerne gnralement les enfants gs de plus
de 8 10 ans. La symptomatologie est proche des sinusites de l'adulte.
Les enfants gs de moins de 8 ans peuvent prsenter les tableaux de rhinosinusite, dont le diagnostic sera difficile, du fait de l'intrication avec les
symptmes de rhino-pharyngite.
Tableau clinique
* La sinusite maxillaire s'associe une rhinite banale au dpart.
- Elle s'accompagne des degrs divers de douleurs faciales au niveau
maxillaire, de fivre variable souvent modre, de rhinorrhe purulente et
d'obstruction nasale le plus souvent unilatrale.
- D'autres signes indirects peuvent tre prsents: toux nocturne,
mauvaise haleine, dme pri-orbitaire variable.
* L'examen clinique retrouve parfois une douleur la pression
maxillaire, la prsence de pus dans la fosse nasale homolatrale, au niveau
du mat moyen. On retrouve parfois une trane de muco-pus au niveau de la
paroi postrieure du pharynx.
* Chez l'enfant g de moins de 8 ans, deux signes peuvent faire
suspecter la prsence d'une sinusite:
- une rhino-pharyngite avec une persistance des symptmes au-del de
10 jours;
- un tableau clinique plus svre avec une fivre leve et une
rhinorrhe purulente abondante, parfois des manifestations algiques de la
face et une asthnie.
Examens complmentaires
Ils se limitent des examens radiologiques de sinus lorsqu'un doute persiste.
Seul un niveau liquide permet d'affirmer avec certitude une sinusite aigu.
Formes cliniques

Sinusite chez l'enfant immunodprim


* Les sinusites maxillaires peuvent se voir prcocement chez les enfants
immunodprims. Un prlvement vise bactriologique est indispensable
en vue d'orienter les traitements antibiotiques. Les mycoses ne sont pas
rares, en particulier les aspergilloses.
* Le traitement sera orient par les donnes microbiologiques
(antibiotiques, antifongiques) et souvent associ des drainages
chirurgicaux.
Mucoviscidose
Les manifestations naso-sinusiennes sont frquentes.
Sur le plan bactriologique, on retrouve frquemment Pseudomonas
aeruginosa.
Les surinfections sinusiennes sont favorises par l'existence de polypes
naso-sinusiens.
Traitement
Antibiotiques
* Le traitement repose sur l'antibiothrapie par voie gnrale. Les
germes les plus frquents sont Haemophilus influenzae et Streptococcus
pneumoniae.
* Le traitement repose sur l'association amoxicilline-acide clavulanique,
ou une cphalosporine (1re, 2e ou 3egnration) ou une synergistine pour
une dure de 8 10 jours. En cas d'allergie aux pnicillines, on pourra
prescrire un macrolide.
Soins locaux
Ils visent dcongestionner le mat. Il faut demander l'enfant de se
moucher correctement, et raliser une dsinfection rhino-pharynge au
srum physiologique, et instiller diffrents produits: corticodes,
antibiotiques, soufre.
Les vasoconstricteurs par voie nasale peuvent tre utiliss chez les enfants
de plus de 7 ans.
Autres traitements mdicaux
* On prescrira des anti-inflammatoires strodiens la posologie de
1mg/kg/j pendant 4 6 jours.
* Des antalgiques et des antipyrtiques seront dlivrs la demande.

Traitement chirurgical
* Il n'est indiqu qu'en cas de complications, ou chez un enfant
immunodprim.
* Il consiste raliser une ponction du sinus maxillaire par voie nasale,
sous le cornet infrieur, avec un gros trocart.
* On ralisera un prlvement bactriologique, suivi de la mise en place
d'un drain ressortant par la fosse nasale, et permettant d'effectuer des lavages
quotidiens ou biquotidiens pendant 5 7 jours, l'aide de srum
physiologique et/ou d'autres produits (antibiotiques, corticodes).

[J1]Infections bactriennes du
nouveau-n
- diagnostic - principes du traitement - prvention
Dr P. NARCY, praticien hospitalier
unit de ranimation nonatale - service de pdiatrie - centre hospitalier - Saint-Germain-enLaye

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


L'infection bactrienne du nouveau-n (IBN) est frquente et atteint, toutes
formes confondues, 1 4% des nouveau-ns.
* Elle peut voluer dfavorablement et est responsable de 12% de la
mortalit prinatale.
* Cela rend indispensable le dbut prcoce du traitement avant la
survenue de squelles irrversibles, alors que le diagnostic prcoce d'IBN
reste actuellement difficile.
* Le traitement est donc dbut ds que le diagnostic est suspect, la
confirmation se faisant ultrieurement.
* Les critres de diagnostic sont variables d'une quipe l'autre,
entranant des variations d'estimation de la frquence des IBN. Un huit
pour mille des naissances correspondent une IBN avec un prlvement
central positif, alors qu'en pratique, la plupart des quipes retiennent le
diagnostic sur des critres moins stricts et traitent 1 4% des nouveau-ns.
LES DIFFERENTES INFECTIONS BACTERIENNES
NEONATALES
On distingue diffrents types d'infections bactriennes nonatales.
* Infection materno-ftale prcoce:
- c'est la situation la plus frquente;
- elle survient au cours des premiers jours de vie, pendant la priode de
colonisation, partir d'un germe maternel.
* Infection bactrienne nonatale secondaire:
- elle survient aprs un dlai de plusieurs jours aprs la naissance;

- les germes sont soit d'origine maternelle soit environnementaux


(incluant les infections nosocomiales nonatales).
* Infections germes particuliers: elles sont beaucoup moins
frquentes que les deux situations prcdentes: chlamydioses, gonococcies,
syphilis, tuberculose, ttanos.
POURQUOI LES NOUVEAU-NES S'INFECTENT-ILS?
Les IBN sont la consquence d'anomalies de la colonisation bactrienne
nonatale et de la dficience des dfenses immunitaires du nouveau-n.
Survenue d'une colonisation bactrienne anormale
La colonisation bactrienne du nouveau-n est un phnomne
physiologique d'implantation de bactries sur certaines surfaces: la peau, les
voies ariennes suprieures, la lumire et la muqueuse du tube digestif. Elle
commence normalement ds la naissance et dure 4 5 jours.
Ce phnomne peut tre transform par diffrents facteurs en un processus
anormal aboutissant une infection nonatale.
* En gnral, une seule espce bactrienne est implique dans un
processus de colonisation anormale.
* La mre a un rle prpondrant dans l'origine de la colonisation.
* L'environnement en assure le complment, en particulier par les mains
du personnel qui s'occupe de l'enfant.
* Les rgles d'hygine (lavage soigneux des mains) vitent les
contaminations de flores anormales (staphylocoque dor) et le passage de
germes d'enfant enfant par le personnel (streptocoque B).
Dficience des dfenses immunitaires du nouveau-n
Toute rponse immune du nouveau-n est un premier contact avec le germe
en cause et est retarde de quelques jours et relativement moins intense.
Les divers moyens de dfense de l'immunit n'ont pas atteint leur maturit
lors de la naissance, rendant le nouveau-n (et encore plus le prmatur)
particulirement susceptible aux infections.
* Immunit cellulaire:
- le dficit de la fonction T rend compte de la susceptibilit nonatale
pour certains micro-organismes intracellulaires: Listeria monocytogenes,
BK, Chlamydia trachomatis;
- le lait maternel contient de nombreux lymphocytes T qui protgent le
nouveau-n.
* Immunit humorale:
- le dficit des concentrations sriques d'immunoglobulines est

profond, partiellement compens par le passage transplacentaire d'IgG


partir du sixime mois de grossesse, ce qui explique la faible concentration
d'IgG chez les prmaturs;
- les infections graves streptocoques du groupe B surviennent chez
les enfants de mres non immunises;
- IgA et IgM ne franchissent pas la barrire placentaire mais sont
apports en grande quantit par le lait maternel, qui rduit nettement la
morbidit infectieuse au cours des premiers mois de vie.
* Immunit non spcifique:
- le dfaut qualitatif et quantitatif des cellules phagocytaires rend
compte de la susceptibilit aux infections streptocoque B. En cas
d'infection, les rserves des prcurseurs sont vite puises, l'origine de la
leuconeutropnie des IBN;
- le complment: son taux faible la naissance favorise les IBN et
explique en partie l'efficacit de l'apport de plasma frais congel et des
exsanguinotransfusions de sang frais dans les infections graves.
* Certaines situations aggravent le dficit immunitaire: la prmaturit
accrot considrablement la frquence et la gravit des IBN, mais galement
le retard de croissance intra-utrin et certaines ftopathies (CMV).

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic des infections materno-ftales
prcoces
C'est la circonstance la plus frquente. L'enfant est contamin par un germe
maternel.
VOIES DE CONTAMINATION
Infections acquises in utero
* La voie hmatogne, transplacentaire: l'occasion d'une bactrimie
ou d'une septicmie maternelle, le germe franchit le placenta et gagne la
circulation ftale.
* La voie amniotique, ascendante: l'infection ftale est secondaire
une amniotite acquise par voie transcervicale, en cas de membranes rompues
mais galement travers des membranes intactes que les germes peuvent
traverser en fin de grossesse.

Infections acquises en per partum


Une IBN peut tre acquise durant le passage de la filire gnitale, par voie
digestive, respiratoire ou cutane, au contact d'une flore vaginale
dsquilibre ou comportant un germe pathogne (anomalie de la
colonisation).
LES GERMES EN CAUSE
Les germes en cause sont:
* le streptocoque du groupe B est le principal germe retrouv dans 40
60% des IMF;
* l'Escherichia coli: 20 30%;
* Listeria monocytogenes dont la frquence diminue, infrieure 5%;
* les autres germes comme:
- streptocoque fecalis D;
- streptocoque alpha-hmolytique;
- Haemophilus influenzae;
* le staphylocoque dor est rarement en cause;
* la frquence des anarobies est difficile apprcier.
DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
Les infections materno-ftales se caractrisent par l'existence de formes
graves, parfois fulminantes, dues en particulier au streptocoque du groupe B,
qui peuvent dbuter par des signes mineurs et non spcifiques et dont la
mortalit (25%) et le risque de squelles neurologiques sont levs. Pour
viter ces volutions dramatiques, le traitement antibiotique doit tre le plus
prcoce possible ds que le diagnostic est suspect.
Le diagnostic d'infection materno-ftale se fait donc en deux temps:
- il s'agit d'abord d'un diagnostic initial de prsomption;
- et on ne pourra conclure que dans un second temps, aprs un dlai de
quelques heures 48-72 heures.
Le diagnostic d'infection materno-ftale repose sur un faisceau d'arguments
anamnestiques, cliniques et paracliniques.
Recherche d'une anamnse infectieuse
Certains vnements survenant lors de la grossesse ou lors de
l'accouchement voquent un risque d'infection materno-ftale. L'association
de plusieurs signes rend plus probable la ralit d'une IMF.
Facteurs de risque lors de la grossesse

* Infection maternelle au cours de la grossesse:


- infection urinaire ou gnitale du dernier trimestre de la grossesse. Les
pylonphrites aigus reprsentent le risque principal;
- les infections gnitales, de diagnostic difficile chez la femme
enceinte: voques devant des leucorrhes inhabituelles, abondantes,
d'aspect purulent;
- toute infection maternelle s'accompagnant de bactrimie, surtout:
listriose, streptococcie, bactrimie Gram ngatif des pylonphrites.
* Portage de germes potentiellement pathognes au niveau des voies
gnitales; ce portage est dpist lors de situations risque:
- antcdents d'infection materno-ftale lors d'une grossesse
prcdente;
- infection rcurrente de la mre;
- situation obsttricale risque d'infection materno-ftale: chorioamniotite, fissuration ou rupture de la poche des eaux, menace
d'accouchement prmatur.
* La situation la plus frquente est le portage asymptomatique de
streptocoque B (20 30% des femmes enceintes).
Facteurs de risque lors de l'accouchement
* La rupture prolonge de la poche des eaux (plus de 12 heures),
surtout si elle s'associe d'autres signes infectieux maternels.
* Une infection fbrile maternelle, contemporaine de l'accouchement,
apparue avant, ds le dbut ou pendant le travail. Cela est distinguer de la
fbricule (37,5 38C) survenant en fin de travail avec un bon tat gnral.
* Un liquide amniotique teint ou ftide (pouvant correspondre un
germe anarobie).
* La prmaturit. On distingue deux situations:
- une infection maternelle peut provoquer la naissance prmature;
- l'immaturit des dfenses immunitaires entrane chez tout prmatur
un risque trs accru de colonisation anormale, provoquant une infection
materno-ftale.
* Une souffrance ftale aigu inexplique (sans cause obsttricale
vidente): anomalie du rythme cardio-ftal, liquide amniotique teint, score
d'APGAR bas.
* Un travail prolong.
* Des examens cliniques gyncologiques rpts pendant le travail.
Signes cliniques du nouveau-n vocateurs d'infection materno-ftale

Signes cliniques
De nombreux signes cliniques doivent faire voquer une infection maternoftale. Aucun signe n'est constant, ni spcifique.
* Dtresse respiratoire avec cyanose ou signes de lutte:
- les dtresses respiratoires de tout type peuvent correspondre une
IMF;
- une dtresse respiratoire inexplique est a priori une infection;
- chez le prmatur, une IMF peut simuler une maladie des membranes
hyalines ou y tre associe;
- toute inhalation mconiale doit tre considre comme associe une
infection jusqu' preuve du contraire;
- le streptocoque B, comme d'autres germes pathognes, peut causer
une hypertension artrielle pulmonaire avec hypoxie svre.
* Signes hmodynamiques:
- mauvaise hmodynamique priphrique avec augmentation du temps
de recoloration cutane (suprieur 3 secondes), mauvaise coloration
cutane;
- plus rarement: tat de choc avec TA systolique infrieure 5mmHg,
frquence cardiaque suprieure 180/min.
* Anomalies thermiques:
- hyperthermie suprieure 37,8C sans cause environnementale, peu
frquente;
- hypothermie infrieure 35C, plus vocatrice.
* Signes neurologiques (y compris en l'absence de mningite):
- hypotonie;
- convulsions;
- apnes;
- lthargie.
* Signes digestifs et abdominaux:
- hpatomgalie;
- splnomgalie;
- vomissements.
- distension abdominale;
- intolrance alimentaire.
* Signes cutans:
- ictre prcoce avant la 24e heure, ou intense ou inexpliqu, surtout si
augmentation de la bilirubine conjugue (vocateur d'une infection urinaire
E. coli);
- ptchies, purpura (troubles de la crase des formes graves).

Tableaux cliniques
* Les formes graves septicmiques sont rares mais se caractrisent par
la prcocit des premiers signes cliniques ds les premires heures de vie.
Au maximum survient une forme fulminante.
* Les mningites prcoces sont devenues plus rares, probablement
grce la prcocit du traitement.
* Dans la majorit des cas, un ou deux signes cliniques apparaissent
sans tableau grave.
Examens complmentaires
Les examens biologiques et l'examen direct des prlvements
bactriologiques vont largement contribuer au diagnostic de prsomption
d'infection materno-ftale.
Les rsultats des cultures (48 72 heures) et l'volution des examens
biologiques rpts (hmogramme, fibrinogne, CRP) permettront de
conclure sur la ralit de l'IMF.
Examens biologiques
* La numration formule sanguine doit tre interprte en fonction des
normes chez le nouveau-n. Certaines anomalies font voquer une infection:
- la neutropnie (polynuclaires neutrophiles infrieurs 1.750/mm3)
est le meilleur signe d'infection sur la numration;
- la leucopnie (leucocytes infrieurs 5.000/mm3);
- la mylmie (neutrophiles immatures circulants) suprieure 10%
des leucocytes totaux;
- l'hyperleucocytose (nombre de leucocytes suprieur 30.000/mm3)
est moins caractristique que les trois signes prcdents;
- la thrombopnie (suprieure 150.000/mm3) est un facteur de
gravit.
* Signes inflammatoires:
- la protine C ractive est pathologique si suprieure 20mg/l;
- elle s'lve secondairement (12 24h), aprs le dbut de l'infection.
Elle permet de juger l'volution de l'infection et son contrle par le
traitement;
- elle peut rester basse au dbut des formes graves;
- l'lvation de l'orosomucode et celle de la VS sont moins utilises;
- le fibrinogne est en faveur d'une infection s'il s'lve plus de 3,8g/l
les 2 premiers jours puis plus de 4g/l au-del, ou bien s'il est infrieur
1,5g/l.
* Les facteurs de l'hmostase s'abaissent en cas de coagulation

intravasculaire dissmine correspondant une forme grave.


* L'ionogramme sanguin peut mettre en vidence une acidose, une
hypo- ou une hyperglycmie.
Radiographie pulmonaire
* La radiographie peut donner un argument diagnostique immdiat en
faveur d'une infection. L'existence d'opacits micro- ou macronodulaires est
l'aspect le plus vocateur mais tous les aspects sont possibles.
* Une radiographie normale avec dtresse respiratoire est galement
vocatrice de dyspne d'acidose ou d'une hypertension artrielle pulmonaire
isole.
Examens bactriologiques chez la mre
Les prlvements comprennent l'hmoculture, l'examen cytobactriologique
des urines, le prlvement vaginal.
Examens bactriologiques chez le nouveau-n
Chez le nouveau-n, les examens bactriologiques priphriques et centraux
sont prlevs avant le dbut du traitement. Cependant, en cas d'urgence,
ils ne doivent pas retarder le dbut du traitement. La ponction lombaire est
diffre si l'tat de l'enfant la rend dangereuse.
* Prlvements centraux:
- une hmoculture est systmatique chez tout enfant suspect
d'infection;
- examen du liquide cphalo-rachidien: le diagnostic de mningite
chez le nouveau-n repose sur les modifications du LCR: lments
suprieurs 30/mm3, protinorachie suprieure 1,3g/l, rapport glycorachie
sur glycmie infrieur 0,5; l'examen direct peut orienter; un antigne
soluble positif dans le LCR a la mme valeur qu'une culture positive;
- examen des urines: les souillures sont frquentes, ce qui limite
l'intrt de cet examen. L'infection urinaire est affirme par une bactriurie
suprieure 10exp6 germe/ml. La pyurie est inconstante;
- le prlvement trachal, chez les nouveau-ns intubs, peut aider
identifier le germe en cause;
* Prlvements priphriques:
- ils sont raliss systmatiquement chez tout enfant suspect
d'infection;
- le plus souvent, ils sont raliss en salle de travail devant l'existence
d'lments anamnestiques d'IBN;
- sont prlevs: le liquide gastrique (qui contient du liquide amniotique

les six premires heures de la vie), l'oreille, l'anus (mconium), l'ombilic, le


nez, le placenta.
Arguments bactriologiques pour le diagnostic de prsomption
Les examens directs des prlvements bactriologiques priphriques et
centraux (sauf hmoculture) permettent d'orienter le diagnostic:
* le seul argument prcoce de certitude est la positivit du LCR (ce qui
est rare actuellement). En pratique, l'tude du liquide gastrique est trs utile,
en montrant de nombreux germes et des leucocytes, mais cela traduit
l'infection du liquide amniotique sans affirmer l'IMF. Le nombre de sites
coloniss ainsi que la quantit de germe et la concordance des rsultats dans
les diffrents sites tayent le diagnostic d'infection et orientent vers le germe.
Ainsi, on voque devant:
- des cocci Gram positif: un streptocoque de groupe B;
- des bacilles Gram ngatif: E. coli;
- des bacilles Gram positif: Listeria monocytogenes mais, beaucoup
plus souvent, il s'agit de germes vaginaux normaux non pathognes;
* les antignes solubles bactriens:
- ils permettent la recherche rapide de streptocoque B et d'E. coli K1.
La recherche des antignes solubles pour le streptocoque B et l'E. coli K1
dans le liquide amniotique et le liquide gastrique aide au diagnostic rapide
de l'infection;
- leur recherche dans le sang et les urines n'apporte pas grand-chose de
plus que la bactriologie. En revanche, un rsultat positif dans le LCR
tmoigne d'une infection vraie;
- un rsultat ngatif n'limine pas la prsence du germe.
Conclusions diagnostiques
Diagnostic de prsomption
La runion des lments anamnestiques, cliniques et paracliniques permet de
distinguer initialement trois situations.
* A haut risque infectieux: le dmarrage sans tarder d'une
antibiothrapie ne se discute pas en cas de:
- dtresse respiratoire inexplique;
- collapsus ou mauvaise hmodynamique ("mauvais teint");
- anamnse fortement vocatrice: fivre maternelle leve, pisode
infectieux maternel prouv, inhalation mconiale.
* A risque faible: pas de traitement.
* A risque intermdiaire: la dcision de traiter est variable selon les

quipes. Cependant dans ces cas, la surveillance clinique est imprative et, si
ncessaire, la rptition des examens biologiques (numration, fibrinogne,
CRP) pouvant faire dcider tout moment d'une antibiothrapie.
Confirmation du diagnostic
La confirmation du diagnostic d'IMF se fera dans un second temps en
fonction des arguments apports par les rsultats des cultures des
prlvements bactriologiques.
Le diagnostic sera alors soit:
* confirm par la bactriologie: positivit d'un ou plusieurs
prlvements centraux;
* cart et les antibiotiques sont arrts au bout de 48 72 heures;
* retenu sans preuve bactriologique formelle:
- sur une anamnse, des arguments cliniques ou biologiques fortement
vocateurs, avec un germe retrouv en grande quantit de faon concordante
dans plusieurs prlvements priphriques ou parfois sans germe retrouv,
en tenant compte d'une ventuelle antibiothrapie maternelle;
- par ailleurs, il peut s'agir d'une infection germe anarobie (liquide
ftide) souvent non isol par les techniques de bactriologie.
Tableau selon le germe
Infection streptocoque groupe B
C'est le germe le plus souvent responsable d'IMF (40 60%).
15 20% des femmes enceintes ont une colonisation SGB des voies
gnitales. Plus de la moiti des nouveau-ns de mres colonises seront euxmmes coloniss.
La transmission se fait surtout par voie ascendante avec amniotite, ou par
colonisation de la filire gnitale. D'autres nouveau-ns seront coloniss
pendant le sjour en maternit partir de leur mre, du personnel soignant et
des autres nouveau-ns.
Le SGB se caractrise par la gravit des infections patentes peu frquentes
mais avec une mortalit leve, et par la frquence des formes maternoftales peu symptomatiques pouvant atteindre 2 4% des naissances
vivantes.
Les formes graves se rpartissent en deux groupes:
* les infections graves prcoces survenant dans les 48 premires heures:
- forme septicmique parfois d'volution foudroyante;
- dtresse respiratoire simulant une maladie des membranes hyalines
ou ralisant une hypoxie rfractaire par hypertension artrielle pulmonaire;

- plus rarement, mningite nonatale;


- la prmaturit est un facteur aggravant. Il est fondamental dans ces
formes de traiter ds la survenue des premiers signes cliniques souvent trs
prcoces pour limiter la mortalit;
* les formes tardives (voir IBN secondaires) sont souvent mninges ou
osto-articulaires (0,5 1 pour 1.000naissances vivantes). La survenue des
formes tardives n'est pas prvisible actuellement chez les porteurs sains la
naissance.
Listriose
* Sa frquence diminue et elle est devenue infrieure 5% des IMF,
grce une meilleure prise en charge des pisodes fbriles chez la femme
enceinte:
- la listriose atteint les sujets aux dfenses immunitaires dficientes et
la femme enceinte;
- en rgle peu pathogne pour la mre, elle peut avoir des
consquences graves pour le ftus et le nouveau-n;
- la contamination se fait essentiellement par ingestion de vgtaux, de
viandes ou de laitages infests.
* Diagnostic au cours de la grossesse:
- le plus souvent, elle ralise un tableau fbrile pseudo-grippal qui doit
toujours faire voquer une listriose chez la femme enceinte;
- mais la symptomatologie n'est pas toujours typique: chez la femme
enceinte, tout tat infectieux inexpliqu et tout pisode fbrile doit faire
penser la listriose.
* Diagnostic chez le ftus et le nouveau-n:
- la listriose est responsable de mort in utero, d'avortement spontan,
d'accouchement prmatur. Un accouchement prmatur en climat fbrile
doit faire rechercher systmatiquement une listriose;
- chez le nouveau-n, tous les aspects cliniques d'infection sont
possibles: infection septicmique svre avec atteinte mninge et dtresse
respiratoire svre: c'est la forme la plus typique; dtresse respiratoire isole;
simple portage chez un enfant sain en apparence; mningite tardive.
* Diagnostic bactriologique:
- Listeria monocytogenes est un bacille Gram positif facilement
retrouv l'examen du liquide gastrique, du liquide amniotique, du placenta,
des autres priphriques, des hmocultures, du LCR;
- l'examen du placenta peut retrouver des microabcs de la face
maternelle.

[J15]Diagnostic des infections bactriennes


nonatales secondaires
DEFINITION
Les infections bactriennes nonatales secondaires surviennent distance de
la naissance, aprs la priode physiologique de colonisation du nouveau-n
qui dure 4 5 jours, aprs un intervalle libre de plusieurs jours jusqu' 1
mois aprs la naissance.
ORIGINES POSSIBLES DES GERMES
Le plus souvent, il s'agit d'un germe de l'environnement provenant du
personnel soignant, de matriel souill, soit de germes transmis partir
d'autres nouveau-ns soit de germes de l'alimentation du nouveau-n. Ces
infections sont favorises par la prmaturit et la mise en place de prothses
(cathters veineux centraux, intubation).
Il peut galement s'agir d'un germe maternel entranant une infection rvle
secondairement ou effectivement acquise distance de la naissance
(streptocoque B), ou encore partir d'une infection maternelle (abcs du
sein).
VOIES DE CONTAMINATION
* Les voies de contamination sont:
- digestive (par le lait);
- respiratoire;
- cutane ou vasculaire par l'intermdiaire de matriel souill (cathter,
sondes digestives ou trachales);
- urinaire (en cas d'uropathie).
* La transmission des germes hospitaliers est favorise par les fautes
d'hygine et d'asepsie.
GERMES EN CAUSE
On retrouve d'une part les germes des infections materno-ftales:
streptocoque B (mningites tardives), E.coli, Listeria.
Dans les infections hospitalires, on retrouve surtout le staphylocoque dor
et des bacilles Gram ngatif (bacille pyocyanique et entrobactries),
parfois du staphylocoque epidermidis (prmaturs, ou porteurs de
prothses). Il peut s'agir de germes hospitaliers multirsistants.

DIAGNOSTIC CLINIQUE DES INFECTIONS BACTERIENNES


NEONATALES SECONDAIRES
Le diagnostic clinique des infections bactriennes nonatales secondaires
s'tablit partir des lments suivants; il peut s'agir de tableaux brutaux
(choc), comme d'une symptomatologie btarde mal explique.
Il faut toujours voquer une infection devant les signes suivants:
* tat de choc ou troubles hmodynamiques priphriques: pleur,
marbrures, teint gris, allongement du temps de recoloration cutane,
tachycardie;
* troubles respiratoires: geignements, accs de cyanose, apnes;
* troubles du comportement: somnolence, cri plaintif, refus de boire;
* troubles neurologiques: hypotonie, hyporactivit;
* anomalie thermique: hypo- ou hyperthermie (toute fivre au cours du
premier mois de vie doit, a priori, tre considre comme une infection
bactrienne);
* signes digestifs: diarrhe, ballonnement, vomissements;
* hpato-splnomgalie, ruption cutane, ictre persistant;
* signes spcifiques la localisation infectieuse: conjonctivite, ostoarthrite, infection cutane, mningite.
DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE DES INFECTIONS BACTERIENNES
NEONATALES SECONDAIRES
* Les signes cliniques imposent un bilan biologique.
* Les signes hmatologiques, les tests d'inflammation, les anomalies de
la radio pulmonaire sont identiques ceux observs dans les IMF.
* Le diagnostic d'infection sera confirm par les examens
bactriologiques:
- on pratique systmatiquement une hmoculture, un ECBU et une
ponction lombaire et, selon le tableau clinique: prlvement cutan, oculaire,
articulaire, trachal;
- les prlvements priphriques n'ont pas de valeur cet ge mais
peuvent mettre en vidence une flore prdominante dans les selles ou le
liquide gastrique.
PRINCIPAUX TABLEAUX REALISES
Les principaux tableaux raliss dpendent des localisations infectieuses qui
peuvent tre associes. Les plus frquentes sont les suivantes.
Mningite

C'est la localisation la plus grave:


* facilement voque devant des signes neurologiques surtout en
contexte fbrile: convulsions, troubles de la conscience;
* parfois le tableau est plus trompeur: signes digestifs (vomissements),
respiratoires (apnes) ou septicmiques;
* la ponction lombaire doit tre trs facilement pratique cet ge. Si
l'tat de l'enfant est prcaire, elle sera faite ultrieurement sans retarder
l'antibiothrapie;
* de nombreux germes peuvent tre en cause. Les principaux sont: le
streptocoque B, E. coli, Listeria;
* elles sont l'origine de squelles neurologiques et de dcs.
Infection urinaire
* Elle est en gnral diagnostique par un ECBU systmatiquement
pratiqu devant un nouveau-n fbrile, avec un tat gnral altr, parfois
avec un ictre persistant.
* A cet ge, il s'agit plus souvent d'une infection urinaire dans le cadre
d'une septicmie qu'une infection lie une uropathie ou un reflux vsicourtral.
Tableau septicmique
Une septicmie peut tre associe une autre localisation, ou survenir
partir d'une infection sur prothse en soins intensifs (cathter veineux
infect, pneumopathie nosocomiale).
Infection respiratoire nosocomiale
* Chez un malade ventil, elle est diagnostique devant une aggravation
de l'tat respiratoire, l'aspect radiologique, des scrtions trachales
purulentes.
* Le prlvement bactriologique trachal fait le diagnostic.
Osto-arthrite
* Les grosses articulations (hanche) sont les plus souvent atteintes.
* Il existe une impotence douloureuse du membre atteint avec des signes
inflammatoires locaux, et une atteinte de l'tat gnral.
* Les examens radiographiques, chographiques et la ponction
articulaire confirment le diagnostic.
* Le traitement est chirurgical et mdical (ponction, immobilisation).
Infections cutano-muqueuses

Conjonctivite, omphalite et imptigo sont favoriss par les fautes d'hygine.


Entrocolite ulcro-ncrosante
* Elle concerne quasi exclusivement le nouveau-n prmatur:
- elle est favorise par l'hypotrophie, les troubles hmodynamiques,
une antibiothrapie antrieure, la pose de cathters ombilicaux,
ventuellement une alimentation trop rapide;
- elle associe des phnomnes de ncrose ischmique de la muqueuse
intestinale, associs une pullulation microbienne.
* Elle se manifeste par: la prsence de sang dans les selles, un
ballonnement abdominal douloureux, un tat septique plus ou moins svre
avec parfois tat de choc.
* Les radiographies d'abdomen peuvent montrer: une distension arique
avec une pneumatose interstitielle traduisant la prsence de microbulles
gazeuses dans la paroi intestinale, des signes de pneumopritoine.
* Le germe en cause est recherch, en particulier par les hmocultures, la
coproculture, le prlvement de liquide gastrique.

[J15]Diagnostic des infections nonatales germes


particuliers
Ces infections sont beaucoup moins frquentes.
INFECTION A CHLAMYDIA TRACHOMATIS
Chlamydia trachomatis ralise chez la femme une atteinte gnitale ou, plus
souvent, une atteinte asymptomatique:
- l'infection au cours de la grossesse est frquente (5 10%);
- la contamination se fait la naissance par voie vaginale.
Diagnostic
Le diagnostic est surtout voqu dans deux situations:
* une conjonctivite tranante, surtout s'il existe une rhinite associe.
Le diagnostic est affirm par les prlvements conjonctivaux et pharyngs;
* la pneumopathie dbute souvent avant la fin de la deuxime semaine:
- elle est souvent prcde d'une conjonctivite purulente et d'une
rhinite;
- l'atteinte respiratoire peut tre svre comme infraclinique;
- la radiographie montre une pneumopathie interstitielle;
- le diagnostic repose sur la srologie spcifique et la mise en vidence

de Chlamydia dans les scrtions bronchiques.


Traitement
Le traitement repose sur l'rythromycine per os chez le nouveau-n. La
prvention repose sur le traitement de la femme enceinte infecte et de son
conjoint par l'rythromycine per os (pendant 15 jours).
GONOCOCCIE
La transmission se fait essentiellement au passage de la filire gnitale, chez
une mre ayant une infection inapparente ou non traite.
* Elle entrane chez le nouveau-n une conjonctivite purulente qui est
l'origine de la dsinfection oculaire systmatique la naissance.
* L'infection maternelle traite met l'abri d'une infection nonatale. La
conjonctivite purulente ncessite, en plus du traitement local, un traitement
par voie gnrale (pnicilline pendant 9 10 jours).
SYPHILIS CONGENITALE
La syphilis nonatale est rare mais persiste chez les mres de milieu
dfavoris.
La transmission au ftus est transplacentaire. Une syphilis maternelle non
traite entrane soit la mort in utero (40%), soit une syphilis congnitale
(40%), soit la naissance d'un enfant non infect (20%).
Circonstances du diagnostic chez la mre
* Le diagnostic se fait par le dpistage obligatoire lors de la dclaration
de grossesse.
* Parfois il ne se fait qu'en fin de grossesse ou l'accouchement en cas
de grossesse mal suivie ou chez une patiente particulirement expose aux
maladies sexuellement transmissibles.
Signes cliniques chez le nouveau-n
La plupart des nouveau-ns sont asymptomatiques la naissance. Les signes
cliniques apparaissent au bout de plusieurs jours:
* ruptions cutano-muqueuses trs contagieuses, rhinite mucopurulente,
hpato-splnomgalie avec ou sans ictre, adnopathies gnralises;
* signes osseux prdominant aux genoux et aux coudes. Les
radiographies sont caractristiques: bandes claires mtaphysaires, priostite.
Examens srologiques confirmant le diagnostic
* La prsence d'IgM spcifiques (FTA-ABS-IgM) confirme le diagnostic

mais est inconstante.


* En leur absence, la surveillance srologique du nouveau-n (un an)
fera le diagnostic, montrant en cas d'infection l'augmentation des taux
d'anticorps.
Traitement
* Traitement prventif: il comprend le dpistage, le traitement et la
surveillance des mres infectes.
* Traitement curatif:
- il repose sur la pnicilline G dose progressive (pour viter la
raction de Herxheimer, exceptionnelle) pour atteindre 50.000 units/kg
pendant 15 20 jours;
- les prcautions d'hygine sont ncessaires, l'enfant tant trs
contagieux.
TUBERCULOSE
La tuberculose maternelle fait courir deux risques diffrents: la tuberculose
congnitale, exceptionnelle, et l'infection postnatale.
Le diagnostic repose sur la notion de tuberculose maternelle connue ou sur
la survenue de signes cliniques chez le nouveau-n.
Signes cliniques chez le nouveau-n
Aprs un dlai de quelques jours deux semaines surviennent des
manifestations cliniques associant:
- des signes gnraux: dcalage thermique, difficults alimentaires;
- des signes respiratoires: polypne, toux qui rsistent aux antibiotiques
non spcifiques souvent prescrits;
- adnopathies;
- des images thoraciques vocatrices peuvent exister: miliaire.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur:
- la notion d'une tuberculose maternelle, de BK au niveau du placenta, et
du liquide amniotique;
- la recherche d'une tuberculose maternelle souvent rvle par l'atteinte
du nouveau-n;
- la recherche de BK chez l'enfant: liquide gastrique, LCR, urines, selles,
ponction d'un ganglion, scrtions trachales;
- les ractions cutanes la tuberculose sont ngatives chez le nouveaun;

- la mconnaissance du diagnostic peut entraner une volution fatale.


Traitement
* Traitement prventif:
- il repose sur le dpistage et le traitement des tuberculoses;
- en cas de tuberculose volutive dcouverte en fin de grossesse, la
sparation mre-enfant est ncessaire tant que la mre est contagieuse (1
mois de traitement, BK ngatif), et une bithrapie de 3 mois est systmatique
chez le nouveau-n (isoniazide-rifampicine);
- le BCG est pratiqu chez l'enfant au dcours du traitement
antibiotique ou ds la reprise du poids de naissance en l'absence de
traitement.
* Traitement curatif: il comprend une triple antibiothrapie INH,
rifampicine et thambutol pendant 2 mois puis bithrapie 6 mois (toxicit
oculaire de l'thambutol) et INH jusqu' 1 an.
TETANOS NEONATAL
Le ttanos nonatal est exceptionnel dans les pays industrialiss et frquent
dans les pays en voie de dveloppement.
La porte d'entre est le plus souvent ombilicale.
L'incubation est de 5 7 jours.
En pratique, il importe que la vaccination soit correcte chez les femmes
enceintes.
En cas d'accouchement haut risque nonatal (accouchement domicile), il
est habituel d'injecter des gammaglobulines humaines spcifiques (750
units).

[J15]Principes du traitement des infections


bactriennes nonatales
Le traitement des IBN comprend deux volets: le traitement antibiotique et le
traitement symptomatique.
ANTIBIOTHERAPIE
Traitement antibiotique des infections materno-ftales
L'antibiothrapie de premire intention, alors que le germe n'est pas
encore identifi, doit tre dbute ds que le diagnostic d'IBN est suspect
sur l'anamnse, la clinique, les examens complmentaires. Le respect de ce

principe implique invitablement que l'on traite trop d'enfants.


On se trouve donc obligatoirement entre deux excs viter:
- trop traiter, ce qui accrot les effets nfastes des antibiotiques: slection
de souches rsistantes, hospitalisations et motions parentales excessives;
- trop peu traiter, avec le risque de dcs ou de squelles neurologiques
lis aux IBN.
* En raison de la fragilit du nouveau-n, l'antibiothrapie doit tre une
bithrapie administre par voie intraveineuse pour tre rapidement
bactricide, avec une bonne diffusion mninge.
* L'antibiothrapie de premire intention est une antibiothrapie
probabiliste, associant une btalactamine et un aminoside. Elle doit tre
efficace sur les germes les plus frquemment responsables d'IMF que sont le
streptocoque, E. coli et Listeria, dont les sensibilits aux antibiotiques sont
diffrentes.
* Parfois, des lments d'orientation sont obtenus en quelques heures:
positivit d'antignes solubles ou rsultats des colorations de Gram dans le
LCR, ou concordants dans les prlvements priphriques:
- si l'on suspecte un streptocoque B ou une listriose, on choisit
l'association amoxicilline et aminoside;
- si l'on suspecte un E. coli, on choisit l'association cfotaxime et
aminoside.
* En l'absence d'orientation, ou devant un tableau trs svre, la triple
association amoxicilline-cfotaxime-aminoside permet une bithrapie
efficace sur ces trois germes et la quasi-totalit des germes des IMF.
Traitement antibiotique des infections bactriennes nonatales
secondaires
Les germes responsables sont fonction du contexte.
* Infections hospitalires:
- chez un enfant porteur de prothse, on voque surtout un
staphylocoque ou une entrobactrie;
- si l'on suspecte une infection staphylocoque, en particulier sur
cathter veineux central, l'association initiale par vancomycine-aminoside
est efficace sur toutes les souches;
- si l'on suspecte une entrobactrie, on choisit l'association
cfotaxime ou ceftazidime-aminoside. Dans les entrocolites, on ajoute un
antianarobie (mtronidazole);
- sans orientation, une triple association est ncessaire: vancomycinecfotaxime (ou ceftazidime)-aminoside.
* IBN secondaires survenant la maison: la triple antibiothrapie des

IMF sera efficace sur la plupart des germes possibles. La localisation de


l'infection oriente vers le type de germe:
- mningite: triple association des IMF;
- pylonphrite (E. coli): cfotaxime-aminoside.
L'antibiothrapie est adapte secondairement aux rsultats
bactriologiques, dans les IMF comme dans les IBN secondaires.
Posologie
La posologie est fonction du poids, du terme et de l'ge postnatal. Les
aminosides sont galement adapter la fonction rnale:
* pour les btalactamines, amoxicilline 100 200mg/kg/j;
* le rythme des injections est espac chez le prmatur en particulier
pour les aminosides;
* la posologie des btalactamines est adapte la localisation de
l'infection et sa svrit: augmentation des doses en cas de formes graves,
de mningites.
Dure du traitement
* Dans les mningites, le traitement est poursuivi 21 jours pour viter les
rechutes; dans les septicmies, le traitement est de 10 15 jours, et dans les
autres cas, la dure habituelle est de 10 jours. L'aminoside est arrt au bout
de 5 10 jours.
* Une surveillance bactriologique et biologique est ncessaire:
- la strilisation doit tre obtenue en 48 heures au maximum, et on
surveille la disparition des signes inflammatoires;
- en l'absence de confirmation bactriologique d'une infection suppose
avec une volution clinique et biologique cartant galement ce diagnostic,
l'antibiothrapie est interrompue.
TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
Le traitement symptomatique des IBN a un rle majeur dans le pronostic des
formes graves. Il est adapt la svrit de la symptomatologie.
Mesures gnrales
* Surveillance en incubateur.
* Monitorage des fonctions vitales:
- monitorage cardio-respiratoire;
- surveillance non invasive de l'hmatose (saturation en oxygne,
PCO2 cutane) et de la pression artrielle;
- surveillance de la diurse.

* Maintien de la temprature, de la glycmie, de l'hydratation, apport


calorique entral ou intraveineux.
Mesures plus spcifiques
* Traitement d'une dtresse respiratoire: oxygnothrapie, ventilation
assiste, traitement spcifique d'une hypoxie rfractaire.
* Traitement des dsordres hmodynamiques:
- expansion volmique;
- drogues vasoactives en perfusion continue (association de dopamine
et de dobutamine).
* Traitement des troubles de l'hmostase: plasma frais congel pour
corriger l'hmostase lors d'une coagulopathie de consommation.
* L'exsanguinotransfusion de sang frais n'est utilise que dans les
formes extrmement svres.

[J15]Prvention
PREVENTION DES INFECTIONS MATERNO-FOETALES
Attitudes prventives chez la mre
* Elles reposent sur le dpistage et le traitement des pisodes
infectieux chez la femme enceinte: traitement par amoxicilline de tout
pisode d'allure grippale vocateur de listriose, traitement des infections
cervico-vaginales et des infections de l'arbre urinaire.
* L'injection en per partum d'antibiotique intraveineux chez toute
femme fbrile (temprature suprieure ou gale 38C) est certainement
une mesure efficace de prvention, surtout chez les femmes porteuses de
streptocoques du groupe B. Ce traitement diminue la frquence de la
transmission du germe, mais peut aussi gner l'interprtation de la
bactriologie chez le nouveau-n.
* Le dpistage des femmes porteuses de SGB se heurte l'instabilit du
portage;
- cependant, le dpistage des porteuses au cours du troisime trimestre
serait li un risque de 75% de portage la naissance;
- les traitements antibiotiques pendant la grossesse ne sont pas
efficaces sur le portage vaginal des germes responsables d'IMF.
Attitudes prventives chez le nouveau-n
* Pour prvenir des formes graves, il importe de les traiter le plus tt

possible, dans l'espoir d'en amliorer l'volution.


* Cela ncessite des structures de soins o existe une surveillance
permanente par un personnel ayant une exprience pdiatrique, avec le
recours un avis pdiatrique possible tout moment.
PREVENTION DES INFECTIONS BACTERIENNES NEONATALES
SECONDAIRES
* Elle repose sur le respect strict des rgles d'hygine et d'asepsie en
maternit et en unit de nonatologie:
- lavage des mains du personnel soignant, avec un antiseptique efficace
avant et aprs chaque soin;
- dsinfection du matriel (biberons, incubateurs);
- utilisation de matriel usage unique et asepsie lors des gestes
invasifs (aspirations, instillation de collyre, perfusion).
Les risques infectieux augmentent en cas de surcrot de travail ou de
promiscuit.
* L'administration d'antibiotiques la mre ou l'enfant augmente
le risque de dvelopper une flore rsistante, d'autant plus que de nombreux
enfants sont traits.
* La prvention des rechutes de mningites repose sur un traitement
suffisamment prolong de 3 semaines.
* L'allaitement maternel contribue diminuer la frquence des
infections au cours des premires semaines de vie.

[J1]Infections de l'appareil urinaire


chez l'enfant
- tiologie - physiopathologie - diagnostic - volution - traitement
Dr G. DESCHENES, PH
service de nphrologie pdiatrique - hpital Trousseau - Paris

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


DEFINITIONS
* L'infection urinaire est proprement parler une infection des voies
urinaires dfinie par la prsence d'une bactriurie significative. Celle-ci varie
avec les modalits du prlvement bactriologique d'urines fraches, de
1.000 germes par millilitre d'urine obtenue par ponction suspubienne
100.000 germes par millilitre d'urine obtenue naturellement au milieu de la
miction ou l'aide d'une pochette adhsive aprs dsinfection du mat
urinaire.
* Une leucocyturie suprieure 10.000 par millilitre (ou 10/mm3)
d'urine n'est pas un critre qui rentre stricto sensu dans la dfinition mais
son absence est exceptionnelle (0,2% des cas) dans les formes
symptomatiques d'infection urinaire et doit faire suspecter une
contamination du prlvement. Une leucocyturie sans bactriurie n'a pas de
valeur diagnostique sauf en cas d'antibiothrapie antrieure au prlvement
urinaire.
* Les infections urinaires symptomatiques sont classes en deux
affections diffrentes.
- La pylonphrite aigu est une infection urinaire fbrile avec une
atteinte du parenchyme rnal et un risque de squelles sous la forme de
cicatrices fibreuses.
- La cystite aigu est une infection urinaire peu ou non fbrile qui
touche exclusivement le bas appareil urinaire et ne menace jamais le
parenchyme rnal.

* La bactriurie asymptomatique latente est dfinie par la prsence


isole de germes sur plusieurs prlvements successifs d'urines chez un
enfant en bonne sant. Elle est considre comme une colonisation non
virulente des urines, sans caractre pathologique et ne doit ni tre traite ni
tre l'objet d'explorations invasives.
EPIDEMIOLOGIE
* Un antcdent d'infection urinaire symptomatique a t relev chez
7,8% des filles et 1,6% des garons en ge d'entrer l'cole primaire (7 ans
en Sude o cette tude pidmiologique a t ralise). Il s'agissait d'une
infection urinaire fbrile dans la moiti des cas.
* En cas de fivre sans orientation clinique, le diagnostic de
pylonphrite aigu a t retenu chez 11 des 664 (1,7%) enfants de moins de
5 ans, 8 des 193 (4,2%) enfants de moins de 2 ans, et 33 des 442 (7,5%)
enfants de moins de 8 semaines. La pylonphrite aigu reprsente 90 95%
des infections urinaires diagnostiques avant l'ge de 1 an, quel que soit le
sexe de l'enfant.
* Le diagnostic de premire infection urinaire est rare chez le garon g
de plus de 1 an alors qu'il garde une prvalence leve chez la fille entre 2 et
6 ans.
* La rcidive d'une infection urinaire symptomatique est galement plus
frquente chez la fille (50% dans une priode de 5 ans suivant le premier
pisode) que chez le garon (15%).
* Une uropathie obstructive est dcouverte chez 2% des filles et 10% des
garons aprs une infection urinaire symptomatique.
BACTERIOLOGIE ET PHYSIOPATHOLOGIE
Agents bactriens
* Au cours du premier pisode d'infection urinaire, les germes Gram
ngatif de la flore fcale sont retrouvs dans 95% des cas.
- Escherichia coli est le germe le plus frquent (75% 80% des cas).
- Les infections Proteus (10% des cas) viennent au deuxime rang et
se voient plus volontiers chez le garon et dans les pathologies lithiasiques.
- Les infections Klebsiella, Enterobacter, Serratia, Citrobacter,
Acinetobacter, Pseudomonas et autres germes Gram ngatif rassemblent
environ 5% des cas.
- Les infections staphylocoques (S. aureus, S. epidermidis, S.
saprophyticus), entrocoques et streptocoques peuvent galement tre
observes au cours du premier pisode (5% des cas).

* Les infections urinaires nosocomiales touchent plutt les enfants


porteurs de lsions urinaires obstructives graves multi-opres ayant
ventuellement dj reu plusieurs traitements antibiotiques.
- Un Escherichia coli est en cause dans 33% des cas, un Pseudomonas
dans 13% des cas, un Proteus dans 10% des cas et un autre germe Gram
ngatif dans 15% des cas.
- Un germe Gram positif est observ dans 15% des cas et une
infection fongique dans 5% des cas.
* La voie ascendante partir de la flore prinale et pri-urtrale
(identique la flore fcale) est le mode principal de contamination
bactriologique des voies urinaires. Ce mcanisme permet d'expliquer la
diminution du risque d'infection urinaire par 10 chez les garons circoncis
gs de moins de 1 an et la prdominance fminine de l'infection urinaire
aprs l'ge de 1 an par la brivet de l'urtre des filles. La voie hmatogne
s'observe principalement au cours de septicmie pendant la priode
nonatale.
Adhsion bactrienne
Les bactries en cause dans l'infection urinaire doivent avoir la capacit
d'adhrer l'pithlium urinaire.
- L'adhsion se fait par l'intermdiaire d'une protine bactrienne ayant
une fonction lectine, souvent polymrise sous forme de fimbriae visibles en
microscopie lectronique.
- Ce sont les adhsines telles que PAP G, AFA, SFA dont les rcepteurs
sont des structures purement glucidiques (galactose-b1, 4-galactose pour
PAP G) exprimes la surface des cellules pithliales urinaires.
- Un germe exprimant une de ces trois adhsines est retrouv dans 95%
des pylonphrites aigus, moins de 50% des cystites et environ 10% des
bactriuries asymptomatiques latentes.
Lsions de l'appareil urinaire
La pylonphrite aigu est classiquement associe quatre types de lsions
urinaires:
- le reflux vsico-urtral;
- les uropathies obstructives;
- la lithiase;
- et les vessies neurologiques primitives ou secondaires un spina bifida.
Reflux vsico-urtral
C'est une anomalie urinaire responsable de pylonphrite aigu mme en

l'absence d'obstruction urinaire.


C'est actuellement la cause la plus frquente de pylonphrite aigu chez
l'enfant.
Il est li l'insuffisance permanente ou intermittente d'tanchit de la
jonction urtro-vsicale.
* Une classification en cinq grades permet d'en apprcier la svrit.
- Le grade I correspond un reflux dans l'uretre pelvien ou lombaire
sans dilatation.
- Le grade II un reflux dans des cavits urtro-pylocalicielles non
dilates.
- Le grade III un reflux dans des cavits urtro-calicielles
modrment dilates.
- Le grade IV un reflux dans des cavits urtro-pylocalicielles trs
dilates.
- Le grade V correspond une image de reflux dans le parenchyme
rnal (avec franchissement du produit de contraste au-del de la papille),
quel que soit l'tat de dilatation des cavits sous-jacentes.
* Une premire particularit du reflux vsico-urtral est de disparatre
spontanment avec l'ge et la croissance en taille.
- A l'ge de 4 ans, plus de 60% des reflux de grade I-II et prs de 40%
des reflux de grade III-IV dcouverts lors de la premire anne de vie ont
disparu. Cet lment permet de rserver les indications chirurgicales avant
l'ge de 4 ans aux reflux de grade V et tous les reflux compliqus de
pylonphrites aigus rptes malgr une antisepsie urinaire quotidienne
bien conduite.
- L'intervention chirurgicale type est un allongement du trajet sousmuqueux de l'uretre par la mthode de Cohen.
- Aprs l'ge de 4 ans, l'intervention chirurgicale anti-reflux est
systmatique chez le garon.
- Elle est discute chez la petite fille car le reflux peut tre secondaire
une immaturit vsicale et disparatre avec le traitement mdical
(oxybutynine).
- Dans tous les cas o une intervention chirurgicale peut tre vite, le
risque de pylonphrite aigu est couvert par une antisepsie urinaire aussi
prolonge (parfois 3 ou 4 ans) que le dlai ncessaire pour une gurison
spontane.
* La deuxime particularit du reflux est d'tre parfois intermittent.
- Une seule cystographie ne permet pas toujours de le mettre en
vidence.
- La cystographie isotopique a probablement une meilleure sensibilit

que la cystoradiographie conventionnelle qui peut galement tre


sensibilise par des remplissages vsicaux successifs et un dlai prcoce de
ralisation aprs la strilisation des urines.
Une pylonphrite aigu sans aucune lsion urinaire est finalement une
ventualit assez rare.
Uropathie obstructive
L'infection urinaire est moins souvent le mode de dcouverte d'une uropathie
obstructive depuis la mise en place de leur dpistage systmatique par
chographie antnatale.
La surveillance de ces enfants ds leur naissance par une quipe mdicochirurgicale spcialise, la prvention systmatique des infections par une
antisepsie urinaire continue et la rparation chirurgicale prcoce des
anomalies les plus graves ont considrablement diminu la frquence des
pylonphrites aigus au cours de ces affections (10% des pylonphrites
aigus de l'enfant sont secondaires une uropathie obstructive).
Lithiase urinaire et vessies neurologiques
Ce sont des pathologies exceptionnelles chez l'enfant et rendent compte d'un
faible nombre de pylonphrites aigus (moins de 1%).
Lsions rnales secondaires
* Elles ne compliquent que les infections fbriles du haut appareil
urinaire ou pylonphrites aigus.
- Elles suivent le dveloppement de germes dans l'interstitium rnal et
sont parfois irrversibles.
- Elles correspondent histologiquement une infiltration mal limite de
cellules de la raction inflammatoire (lsions de pylonphrite chronique) ou
des lsions segmentaires limites l'emporte-pice avec une
transformation pseudo-thyrodienne des tubes et des lsions d'endartrites
(hypoplasie rnale segmentaire).
- Elles voluent vers la fibrose et la cicatrice rnale (amincissement du
parenchyme ou encoche rnale).
- Leur extension peut conduire l'insuffisance rnale et les lsions
vasculaires peuvent tre l'origine d'une hypertension artrielle svre. Cette
volution clinique est devenue exceptionnelle en raison de la prise en charge
nonatale des uropathies obstructives et du dpistage systmatique du reflux
vsico-urtral ds le premier pisode d'infection urinaire.
* Les lsions de malakoplakie (infiltration du parenchyme rnal par des
lymphocytes contenant des corps de Michaelis-Gutman), de pylonphrite

xantho-granulomateuse (calcification rnale globale par des Proteus capables


de transformer l'ure en ammoniaque), les abcs rnaux et la pyonphrose
(fonte purulente du rein) sont exceptionnels en pdiatrie.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic et traitement d'une pylonphrite
aigu
SIGNES CLINIQUES
Ils sont variables avec l'ge.
Chez le nouveau-n
* La fivre est parfois absente ou trs modre et la symptomatologie se
rsume un teint gristre, une apathie ou au contraire une agitation
permanente, une anorexie complte ou des difficults prendre les biberons,
parfois une stagnation pondrale isole.
* Un choc avec collapsus, une insuffisance rnale aigu associe une
nphromgalie sont des symptmes plus graves qui doivent toujours faire
voquer une infection urinaire en priode nonatale.
* Un ictre prolong ou un syndrome de perte de sel sont des symptmes
trompeurs mais classiques d'infection urinaire dans cette priode de la vie.
Entre 1 mois et 5 ans
* La fivre est toujours leve et associe des vomissements, une
anorexie et une stagnation pondrale.
* Aprs l'ge de 2 ans, le nourrisson peut se plaindre de douleurs
abdominales.
Au-del de l'ge de 5 ans
* La fivre est toujours leve et associe une dysurie, des brlures
mictionnelles, une sensibilit ou une douleur lombaire.
* Des symptmes d'immaturit vsicale doivent systmatiquement tre
recherchs chez la petite fille: impriosit mictionnelle, incontinence diurne
et parfois nocturne.
SIGNES BIOLOGIQUES

* Une hyperleucocytose avec une prdominance de polynuclaires, une


lvation de la vitesse de sdimentation ou du niveau de la protine Cractive sont habituelles mais inconstantes.
* Une hmoculture doit tre systmatiquement faite avant l'ge de 3
mois.
- Elle est positive dans 30% des cas en priode nonatale, dans 20%
des cas entre 1 et 2 mois et dans 15% des cas entre 2 et 3 mois.
- C'est une ventualit plus rare aprs l'ge de 3 mois (infrieure 5%).
EXAMEN BACTERIOLOGIQUE
Mthodes de prlvement de l'examen bactriologique
Chez le nouveau-n et le nourrisson
* Sans contrle mictionnel, la mthode de rfrence est la ponction suspubienne qui permet d'viter la contamination du prlvement urinaire par
les germes du mat urtral. Cette mthode est invasive et rarement utilise
en France. Il en est de mme du cathtrisme vsical qui allie tous les
inconvnients: invasion, agression psychologique et risque de contamination
des voies urinaires par la flore pri-urtrale. Ces mthodes sont rserves en
cas de doute diagnostique avec le recueil par pochette adhsive.
* La pochette adhsive est le moyen le moins agressif pour recueillir
strilement des urines.
- La technique doit en tre rigoureuse pour ne pas gner l'interprtation
du rsultat.
- La peau et le mat urtral doivent tre parfaitement dsinfects puis
schs avec une compresse strile avant de coller la pochette adapte au sexe
de l'enfant.
- Elle est retire ds que la miction est obtenue ou doit tre change
aprs une nouvelle dsinfection cutano-muqueuse toutes les 30 ou 45
minutes si la miction ne se fait pas dans un dlai plus bref.
- L'urine est vidange dans un tube strile par un tuyau collecteur situ
la partie infrieure de la poche.
Chez l'enfant capable d'un contrle mictionnel
Le prlvement doit s'effectuer au mieux sur la premire urine du matin, au
milieu du jet urinaire, aprs une exposition et une dsinfection soigneuse du
mat urtral.
Mthodes de culture

Le prlvement est immdiatement rfrigr 4C et transport au


laboratoire.
- Deux microlitres d'urine sont mis en culture 37C.
- Une colonie formant unit sur la platine de culture reprsente 500
germes/ml d'urine.
- La ralisation d'un antibiogramme est systmatique en cas de culture
positive.
Une coloration de Gram et une cytologie sont systmatiquement faites sur
les urines fraches et permettent de rendre un premier rsultat dans des dlais
bref.
Interprtation des rsultats
* Une bactriurie monomorphe suprieure ou gale 10.000
germes/ml associe une leucocyturie suprieure 10.000/ml sont les
critres minimaux pour retenir le diagnostic d'infection urinaire sur un
prlvement obtenu par une pochette autocollante ou au milieu du jet.
* Dans les rares cas sans leucocyturie, la bactriurie doit tre suprieure
ou gale 100.000 germes/ml pour tre significative. La prsence de
plusieurs germes ou d'une bactriurie isole infrieure 100.000 germes/ml
correspond une contamination du prlvement par la flore pri-urtrale.
* Par comparaison, une bactriurie suprieure 100 germes/ml est
significative lorsque le prlvement est obtenu par ponction sus-pubienne ou
par cathtrisme vsical.
EXPLORATIONS MORPHOLOGIQUES
Echographie rnale et vsicale
Une chographie rnale et vsicale 48 heures d'volution permet de juger
de la dilatation des cavits rnales et retrouve parfois des anomalies focales
au niveau du parenchyme rnal.
- L'absence de dilatation ou une hypotonie modre des cavits sont
habituellement associes un reflux vsico-urtral.
- L'chographie peut galement mettre en vidence une dilatation
franche de l'appareil urinaire en rapport avec un syndrome de la jonction
pylo-urtrale (dilatation pylocalicielle sans dilatation urtrale), un mgauretre (dilatation urtro-pylocalicielle), des valves de l'urtre postrieur
(dilatation urtro-pylocalicielle bilatrale, paississement de la paroi
vsicale, dilatation de la chambre postrieure de l'urtre).
- L'existence d'une urtrocle vsicale oriente vers une duplicit
urtrale avec une dilatation du pylon suprieur et un reflux vsico-urtral

dans le pylon infrieur.


Cystographie rtrograde
La cystographie rtrograde est un examen systmatique quelles que soient
les informations apportes par l'chographie initiale.
Elle est faite au cours du traitement antibiotique et doit tre prcde d'un
examen bactriologique des urines pour en vrifier la strilit.
Urographie intraveineuse
L'urographie intraveineuse est indispensable pour confirmer le diagnostic
d'un mga-uretre, d'un syndrome de la jonction pylo-urtrale ou d'une
duplicit urtrale en cas de dilatation des cavits urinaires.
- Elle n'a aucune utilit diagnostique lorsque les cavits sont fines ou
simplement hypotoniques.
- Elle est nanmoins indispensable avant toute intervention anti-reflux
mme si les cavits urinaires sont fines.
Examens isotopiques
* La cystographie isotopique est un examen utile en cas de rcurrence
des pylonphrites aigus et de cystoradiographies normales.
- Elle ncessite une installation et des mdecins spcialiss en
mdecine nuclaire.
- Sa capacit mettre en vidence un reflux vsico-urtral intermittent
semble suprieure la cystoradiographie qui reste l'examen de premire
intention en pratique courante.
* La scintigraphie rnale au techntium99m n'a pas d'utilit
diagnostique. Elle permet de quantifier la fonction spare de chaque rein et
le degr d'obstruction d'un mga-uretre ou d'un syndrome de la jonction
pylo-urtrale quand elle est couple une preuve au furosmide.
* La scintigraphie au DMSA est un examen statique qui permet de
mesurer la masse rnale fonctionnelle spare des reins et de dtecter des
anomalies de fixation de l'isotope en rapport avec la pylonphrite aigu.
- Certaines quipes l'utilisent pour confirmer le diagnostic de
pylonphrite aigu lorsque l'examen bactriologique des urines prsente des
difficults d'interprtation.
- Elle a surtout un intrt en recherche clinique pour comparer
l'efficacit des stratgies antibiotiques sur la prvention des cicatrices
rnales.
Uroscan

L'uroscan est un examen irradiant dont les indications sont restreintes aux
abcs rnaux.
TRAITEMENT
Il est urgent. Le risque de cicatrice rnale s'accrot avec le dlai de
traitement antibiotique. Celui-ci doit tre mis en route:
- aprs le prlvement bactriologique des urines en cas de signes de
gravit (collapsus, choc, altration de l'tat gnral);
- ou aprs le rsultat de la cytologie et de l'examen direct des urines s'ils
apportent une prsomption suffisante (pyurie, germes directement visibles).
Les diffrentes phases du traitement antibiotique
* La premire phase du traitement antibiotique se fait classiquement par
voie parentrale et utilise en association une cphalosporine de 3 gnration
(cfotaxime, ceftriaxone, 100mg/kg/j) et un aminoside (ntilmycine,
6mg/kg/j).
- Sa dure est de 5 jours.
- Elle est ventuellement adapte sur les donnes de l'antibiogramme
de l'examen bactriologique initial.
- Son efficacit est contrle sur la disparition rapide de la fivre et du
syndrome inflammatoire et sur un nouvel examen bactriologique des urines
aprs 48 heures de traitement.
* La deuxime phase utilise un seul antibiotique oral (cotrimoxazole,
40mg/kg/j; cfixime, 8mg/kg/j) pendant 10 jours.
- Elle peut tre suivie d'un traitement antiseptique urinaire
(cotrimoxazole, 10mg/kg/j; nitrofurantone, 1mg/kg/j) au long cours en
fonction des lsions de l'appareil urinaire et de leur indication chirurgicale.
- Un traitement antiseptique urinaire peut tre conduit pendant
plusieurs annes pour attendre la rgression spontane d'un reflux vsicourtral de grade I et II au cours des 5 premires annes de vie.
Autres traitements
* Un traitement atropinique (oxybutynine, 2mg/kg/j) doit tre associ
aux antibiotiques pour rduire les symptmes d'immaturit vsicale de la
petite fille.
* La circoncision est indique ds le premier pisode de pylonphrite
aigu chez les garons de moins de 2 ans ou en cas de pylonphrite
rptition.

[J15]Diagnostic et traitement d'une infection urinaire


basse cystite et urtrite
SIGNES CLINIQUES
* La fivre est absente ou peu leve (infrieure ou gale 38C).
* Les signes urinaires sont au premier plan:
- brlures mictionnelles, cystalgie, pollakiurie, hmaturie
macroscopique (sang ml l'urine) chez la petite fille;
- urtrorragie (coulement de sang pur par le mat urtral) chez le petit
garon et parfois dysurie.
* Chez la petite fille, l'interrogatoire retrouve volontiers des symptmes
d'instabilit vsicale (ou immaturit vsicale): impriosit mictionnelle,
incontinence diurne et parfois nocturne. Un examen clinique soigneux
liminera le diagnostic de vessie neurologique (absence de fossette lombosacre, sensibilit prinale normale, prsence des rflexes osto-tendineux
des membres infrieurs, rflexe cutan plantaire en flexion, absence de pieds
creux).
* Chez le petit garon, ces symptmes sont moins frquents.
DIAGNOSTIC
* L'examen cytobactriologique des urines (voir supra) est l'examen
cl du diagnostic. L'infection Escherichia coli est trs prdominante dans
ce type d'infection.
* L'examen bactriologique urinaire est quelquefois ngatif au cours des
urtrites du petit garon. Leur cause est alors mystrieuse mais elle
gurissent spontanment, parfois aprs plusieurs rcidives. Une infection
virale (adnovirus) ou chlamydienne est rarement mise en vidence.
EXPLORATIONS COMPLEMENTAIRES
Elles sont inutiles dans la trs grande majorit des cas.
Une chographie rnale et vsicale, une cystoradiographie et des preuves
urodynamiques vsicales trouvent leur justification en cas de doute sur un
diagnostic de vessie neurologique.
TRAITEMENT
* Un seul antibiotique par voie orale (cotrimoxazole, 40mg/kg/j;
nitrofurantone, 5mg/kg/j; cfixime, 8mg/kg/j) pendant 7 jours est un
traitement suffisant.
- Il peut tre prescrit immdiatement aprs le prlvement urinaire afin

d'obtenir une rduction rapide de la symptomatologie urinaire, toujours


inconfortable.
- Son efficacit est contrle par un examen bactriologique des urines
aprs 48 heures de traitement.
* Un traitement antiseptique urinaire (voir supra) est parfois
ncessaire pour prvenir la rptition des cystites souvent associes
l'immaturit vsicale qui devra tre traite par un mdicament atropinique
(voir supra).

[J1]Invagination intestinale aigu


du nourrisson
- physiopathologie - diagnostic - traitement d'urgence
Dr A. CHOUCHANA, CCA
service de pdiatrie - hpital Ambroise-Par - Boulogne

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


L'invagination intestinale aigu est le rsultat de la pntration d'un
segment intestinal dans le segment d'aval immdiat.Il s'agit d'une
urgence mdicochirurgicale.
EPIDEMIOLOGIE
* L'invagination intestinale aigu est une affection prdominance
masculine: trois garons pour cinq filles.
* Age: le plus souvent entre 2 mois et 2 ans, classiquement entre 6 et 12
mois.
- 75% des enfants atteints ont moins de 2 ans.
- Plus de 50% ont moins de 1 an.
* On dcrit classiquement des facteurs favorisants, en ralit rarement
retrouvs:
- une cause locale: diverticule de Meckel, appendicite, tumeur,
chirurgie digestive, pancras ectopique;
- un terrain particulier: purpura rhumatode, chimiothrapie;
- une virose: adnolymphite msentrique, caractre saisonnier
(printemps, automne), rhinopharyngite la prcdant.
PHYSIOPATHOLOGIE
Anatomie pathologique
Le tlescopage des deux segments intestinaux conduit la formation d'une
masse, appele boudin d'invagination (voir schma). Ce dernier peut

parfois tre le point de dpart de nouvelles invaginations, alors plus


complexes, et l'on comprend aisment que les boudins ainsi forms puissent
tre composs de nombreuses tuniques, jusqu' six sept parfois.
Un boudin unique est constitu de trois cylindres:
- externe ou gaine;
- moyen et interne comprenant la tte du boudin son extrmit libre et
le collet son raccordement avec la gaine.
Siges et types de l'invagination
Selon le sige et le type, collet et tte du boudin diffrent.
Consquences locales
* Entre les cylindres interne et moyen se trouvent les vaisseaux
msentriques dans leur mso comprim. Plus le mso est lche et non
accol (situation normale chez le nourrisson), plus le boudin progresse,
avanant de la fosse iliaque droite vers le flanc gauche, avant de redescendre
dans le pelvis o il peut tre peru par un toucher rectal.
* Les consquences sur le mso sont celles de toutes occlusions par
strangulation. On retient donc les consquences locales successives
suivantes, aprs compression:
- veineuse: stase puis dme et hmorragies se traduisant par des
selles mucosanglantes;
- artrielle: ischmie du segment invagin, ncrose puis perforation,
pritonite.
* C'est la largeur du collet qui dterminera ou non l'occlusion: plus
celui-ci est large (invagination ilo-colique habituelle), plus le syndrome
occlusif sera fruste et insidieux.
Consquences locorgionales et gnrales
Outre l'extension et l'aggravation de l'invagination, la pritonite un stade
ultime, la souffrance du segment invagin va entraner la cration d'un
troisime secteur, avec pour consquences, une dshydratation et une
hypovolmie, voire un choc.
Pathognie
En l'absence de lsion anatomique locale, les causes de l'invagination sont
obscures.
On incrimine un hyperpristaltisme abdominal sans savoir pourquoi celuici existe.
Le mso du nourrisson tant particulirement lche et souple, on

comprend pourquoi on se trouve sur un terrain favorable aux invaginations.


Une invagination, on le comprend, se cre d'autant plus facilement que son
segment d'aval est large, ce qui explique sa localisation prfrentielle sur la
jonction ilo-colique.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Clinique
FORME HABITUELLE ILEO-CAECALE
Symptmes
L'aspect clinique de la forme habituelle ilo-ccale se dfinit classiquement
par la triade: douleur abdominale, vomissements et selles sanglantes.
* Douleur abdominale paroxystique:
- accs brefs: moins de 15 minutes;
- cris, pleurs, accs de pleur;
- mission de selles au dcours;
- pleurs paroxystiques;
* vomissements:
- alimentaires ou bilieux;
- refus de boire;
* sang dans les selles:
- signe capital;
- tardif, inconstant;
- rarement isol;
- plus ou moins abondant.
Examen clinique
Devant l'un des signes prcits, il faudra s'acharner retrouver, chez un
nourrisson: un signe local, des signes locorgionaux et des signes gnraux.
Signe local
* Palpation du boudin ou masse abdominale:
- variable d'un examen l'autre;
- consistance ferme et lastique;
- douloureuse;

- lment peu mobile;


- de forme oblongue;
- sige: cadre colique;
- inconstante.
* Abdomen plat.
* Vacuit de la fosse iliaque droite qui est souple.
Signes locorgionaux
* Toucher rectal avec douceur:
- vacuit de l'ampoule rectale;
- palpation du boudin;
- prsence de sang: indice de diagnostic, indice de gravit de grande
valeur.
* Orifices herniaires libres.
Signes gnraux
* Bon tat gnral le plus souvent.
* Dshydratation, choc.
FORMES TROMPEUSES
Devant une forme trompeuse, penser systmatiquement une invagination
intestinale aigu devant un enfant entre 2 mois et 2 ans, prsentant:
* un des signes de la triade;
* une symptomatologie trompeuse comme:
- une diarrhe isole, mme fbrile, mme non sanglante;
- une forme neurologique: hypotonie isole sans explication, voire
convulsions;
- des vomissements isols et brutaux, inexpliqus;
- une forme occlusive (invagination ilo-ilale collet troit);
- une forme volue o les signes de choc prdominent.

[J15]Conduite tenir initiale


Dans tous les cas et avant toute exploration radiologique:
* mettre en place une voie veineuse fiable, une sonde gastrique si les
vomissements sont importants;
* traiter les ventuels tats de choc et la dshydratation;
* effectuer des prlvements sanguins:
- bilan propratoire;
- ionogramme sanguin, ure et cratinine sanguines;

- glycmie, calcmie;
* traiter la douleur.
Envisager, une fois vrifie la normalit des tats d'hydratation et de
l'hmodynamique, sous surveillance avec moniteur, les examens
complmentaires radiologiques qui vont conduire au diagnostic et au
traitement.

[J15]Diagnostic radiologique
Par ordre chronologique, on ralise les examens radiologiques qui suivent.
CLICHES D'ABDOMEN SANS PREPARATION
Des radiographies de l'abdomen sans prparation sont ralises de manire
systmatique.
Technique
Les radiographies de l'abdomen sans prparation seront effectues de face,
en dcubitus dorsal et orthostatisme, voire en dcubitus latral.
Rsultats
* Le rsultat est normal, au dbut surtout, ce qui n'limine pas le
diagnostic.
* Images directes: le boudin:
- est exceptionnellement visualis;
- l'opacit est arrondie, droite de la ligne mdiane, moule par l'air
emprisonn qu'elle contient.
* Images indirectes:
- vacuit de la fosse iliaque droite;
- niveaux hydroariques de l'intestin grle en cas de participation
ilale.
* Complications:
- pneumopritoine;
- panchement liquidien;
- dilatation aigu.
ECHOGRAPHIE ABDOMINALE
L'chographie abdominale ne remplace jamais le lavement opaque.
* Elle peut mettre en vidence, si elle est ralise par un chographiste
expriment, la tte du boudin d'invagination.
- En coupe transversale: image en cible ou en cocarde.

- En coupe sagittale longitudinale: image en sandwich.


* Quand la faire? Avec un chographiste expriment et devant (voir
photos):
- un doute diagnostique persistant;
- l'absence de complication chirurgicale.
* Quand ne pas la faire? Avec un chographiste inexpriment ou
devant:
- un diagnostic vident;
- une complication chirurgicale.
LAVEMENT OPAQUE
Le lavement opaque est un examen diagnostique et souvent
thrapeutique.
Technique
* L'enfant est rhydrat, perfus, calm (sdation douce et antalgiques),
et l'on s'assure qu'il a une bonne hmodynamique.
* Personnel soignant: radiologue et chirurgien sont prsents.
* La technique:
- dlicatement, une sonde non traumatisante est passe par le canal
anal, dans laquelle est inject un produit, opaque aux rayons X, hydrosoluble
ou une baryte tide dilue, sous faible pression, en suivant sous scopie sa
progression;
- souvent aujourd'hui on utilise de l'air plutt qu'un produit de contraste
radio-opaque;
* sur l'cran, on prend comme point de repre l'injection de la dernire
anse de l'intestin grle.
* Les clichs: multiples incidences, en rpltion et vacuation, rptes
sur toute zone suspecte qui n'est vocatrice que si elle est constante et fixe
sur tous les clichs.
Rsultats
* Amputation d'un segment colique.
* Image d'arrt du produit de contraste, ralisant:
- une cocarde de face;
- une cupule (pince de homard) de profil.
* Autres images plus difficiles interprter:
- encoche du ccum;
- lacune;
- mauvais remplissage de la dernire anse de l'intestin grle.

Tentative de rduction de l'invagination


* Ce traitement, dit hydrostatique, consiste augmenter la pression du
produit de contraste, progressivement, de faon contrle, sans dpasser en
rgle 100cm d'eau.
* Chaque essai dure environ 1 minute et on procde trois essais au
maximum.
* On peut s'aider de l'injection d'un mdicament spasmolytique, comme
le glucagon (0,1mg/kg).
Critres de dsinvagination
* Critres techniques: dsinvagination suivie sur cran.
* Critres radiologiques:
- ccum en place, net;
- remplissage net de la dernire anse de l'intestin grle sur 20cm au
moins;
- absence d'encoches;
- absence de rcidives sur les clichs en vacuation.
* Critres gnraux:
- amlioration de l'tat gnral;
- arrt des crises douloureuses;
- rtablissement du transit.
* 20% des cas sont irrductibles aprs 48 heures d'volution de la
maladie. Une dsinvagination subtotale est alors dj un bon rsultat, elle
sera complte par la chirurgie.
* Aprs dsinvagination hydrostatique, on note 17% de rcidives.

[J15]Quelques formes particulires


FORME ILEO-ILEALE
* La forme ilo-ilale pure est rare. Elle se manifeste par des signes
d'occlusion rapides et francs:
- mtorisme trs important;
- vomissements rpts;
- altration de l'tat gnral.
* Le lavement baryt est contre-indiqu devant des signes d'occlusion
aigu de l'intestin grle, le lavement aux hydrosolubles ne permettant pas, de
son ct, de visualiser cette localisation. Ainsi, le diagnostic est le plus
souvent ralis au bloc opratoire, puisqu'il est l'issue logique de cette

symptomatologie.
PURPURA RHUMATOIDE
L'invagination intestinale aigu est le plus souvent ilo-ilale et de rduction
facile.
* La persistance de la symptomatologie douloureuse en cas de purpura
rhumatode doit faire voquer le diagnostic, souvent difficile obtenir, du
fait de sa localisation qui chappe au lavement opaque.
* Sa pathognie est probablement un hmatome de la paroi intestinale.
CAS DU NOUVEAU-NE
L'invagination intestinale aigu est exceptionnelle chez le nouveau-n.
Elle se rvle alors sur un mode aigu: occlusion de l'intestin grle plus ou
moins associe une hmorragie digestive et une masse abdominale.
- Elle est grave, sa mortalit est importante.
- Elle est le plus souvent idiopathique. On recherche un diverticule de
Meckel, une entrocolite, une malformation congnitale.

[J15]Traitement chirurgical
INDICATIONS
* Sans lavement:
- en cas d'occlusion aigu de l'intestin grle;
- dans les formes vues tardivement;
- dans les formes ilo-ilales;
- dans les formes nonatales;
- en cas de pneumopritoine, d'panchement pritonal liquidien ou de
dilatation intestinale aigu.
* Aprs lavement:
- dsinvagination incomplte ou douteuse;
- rcidive;
- aprs 2 ans (cause locale frquente).
TECHNIQUE
* La voie d'abord dpend du sige de l'invagination.
* Une appendicectomie est en rgle ralise en association avec le
traitement de l'invagination.
* On recherche une cause locale, une invagination ilo-ilale associe.
* La rduction manuelle est possible lorsqu'il n'y a pas de doute sur la

vitalit du segment invagin.


* La rsection-anastomose en un temps est effectue quand:
- la rduction est impossible;
- il existe un sphacle de l'anse.
* La rsection-anastomose en deux temps est indique devant une
pritonite ou une perforation.

[J15]Conclusion
* Toute occlusion survenant entre l'ge de 2 mois et celui de 2 ans est
une invagination intestinale aigu jusqu' preuve du contraire.
* Les examens complmentaires ne retardent en aucun cas le traitement
d'un tat de dshydratation et, a fortiori, de choc.
* Devant une suspicion d'invagination, mme si l'enfant va bien,
comme c'est le cas le plus souvent, il faut tre prudent:
- perfusion et bilan propratoire;
- surveillance attentive;
- avoir le souci d'examens rapides et efficaces: ne pas insister sur une
chographie qui serait faite dans de mauvaises conditions, ne pas faire
retarder le diagnostic qui est urgent dans tous les cas.
* Penser une cause locale, surtout avant l'ge de 2 mois et aprs 2 ans.
* Le traitement est urgent car l'ischmie menace l'anse invagine, et il
doit tre effectu en milieu mdical quand c'est possible.

[J1]Manifestations nvrotiques de
l'enfant et de l'adolescent
- diagnostic - traitement
Dr J.-M. PEROT, CCA
service de psychopathologie de l'enfant et de l'adolescent - CHU Nord - Amiens

Dr P. NOWACZKOWSKDI, psychiatre
CHS P.-Pinet - Amiens

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


MANIFESTATIONS NEVROTIQUES CHEZ L'ENFANT
Si les nvroses sont des tats pathologiques relativement bien dfinis chez
l'adulte depuis les travaux de Freud, cette notion ne doit tre employe
qu'avec une grande prudence lorsqu'il s'agit de l'enfant.
* En effet, cet tat suppose une organisation relativement stable de la
personnalit, ce qui n'est pas le cas chez l'enfant qui est, lui, en constante
volution et franchit successivement un certain nombre de stades maturatifs.
* C'est la raison pour laquelle on prfre parler ici de manifestations
nvrotiques, cette formulation ne renvoyant pas une structure sous-jacente
fixe de la personnalit.
* Il y a nanmoins deux termes connatre en raison de leur importance
historique dans la thorie psychanalytique:
- la nvrose infantile est une organisation "physiologique"
accompagnant et favorisant le dveloppement de l'enfant;
- la nvrose de l'enfant est une pathologie dans laquelle, au contraire,
la rigidit des mcanismes de dfense constitue une entrave un
dveloppement harmonieux. On a reproch cette notion d'tre trop calque
sur un modle de pathologie de l'adulte.
* Toute la difficult consiste en fait pouvoir distinguer une
symptomatologie nvrotique normale de tableaux franchement

pathologiques ncessitant une prise en charge spcialise. Il faut, pour cela,


bien connatre les diffrentes tapes du dveloppement psychoaffectif de
l'enfant et savoir apprcier la place des symptmes dans l'conomie
psychique du sujet.
MANIFESTATIONS NEVROTIQUES CHEZ L'ADOLESCENT
Chez l'adolescent, le problme est un peu diffrent:
- on y rencontre frquemment des amnagements nvrotiques qui ne sont
que transitoires et correspondent des mcanismes d'adaptation cette
priode de bouleversements multiples;
- mais on peut galement assister la constitution d'une vritable
nvrose se poursuivant l'ge adulte;
- enfin, certains symptmes nvrotiques "massifs" ou atypiques doivent
attirer l'attention du clinicien, car ils correspondent parfois au dbut d'un
processus psychotique (voir les modes d'entre dans la schizophrnie).
CLASSIFICATION
On distingue habituellement cinq types de manifestations nvrotiques chez
l'enfant et l'adolescent (mais le plus souvent, il existe chez un mme sujet
des manifestations de diffrents types):
- l'angoisse;
- les phobies;
- les manifestations obsessionnelles;
- les manifestations hystriques;
- l'inhibition.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Angoisse
CHEZ L'ENFANT
L'angoisse est une peur sans objet. Elle est un lment normal du
dveloppement de l'enfant et ne doit tre considre comme pathologique
que si elle est "trs massive" ou durable. Elle s'exprime diffremment selon
l'ge de l'enfant.
Chez le nourrisson et le jeune enfant

Chez le nourrisson et le jeune enfant avant l'apparition du langage,


l'angoisse s'exprime par le corps:
- cris, pleurs de tonalit particulire;
- dcharges motrices;
- troubles neurovgtatifs (pleur, vomissements, pollakiurie...);
- pathologies psychosomatiques (coliques, spasmes du sanglot).
Chez l'enfant plus g
Crise d'angoisse aigu
Dans la crise d'angoisse aigu:
* l'angoisse n'est jamais exprime directement;
* plus l'enfant est jeune et plus les plaintes somatiques dominent le
tableau (cphales, douleurs abdominales) et peuvent s'accompagner de
troubles fonctionnels tels que vomissements, diarrhe, anorexie...;
* en grandissant, l'enfant formule davantage son angoisse: colres,
fugues, agitation, troubles varis du comportement;
* une forme particulire de la crise d'angoisse est la terreur nocturne:
- c'est un phnomne hallucinatoire (visions terrifiantes) survenant
durant le sommeil lent stade IV ( la diffrence du cauchemar qui survient,
lui, pendant le sommeil paradoxal);
- l'enfant hurle, assis sur son lit, les yeux hagards, et se rendort aprs
quelques minutes;
- l'pisode s'accompagne de signes neurovgtatifs (sueurs,
tachycardie);
- l'amnsie de l'pisode est complte.
Angoisse chronique
* L'angoisse peut tre chronique et on retrouve les mmes manifestations
que celles qui viennent d'tre dcrites concernant l'angoisse aigu, mais
souvent moins "massives" et, bien sr, plus tales dans le temps (comme
une instabilit psychomotrice).
* On trouve galement:
- des troubles du sommeil: opposition au coucher, manifestations
hypnagogiques (qui se droulent lors de l'endormissement), cauchemars;
- des proccupations hypocondriaques (inquitudes concernant la
sant).
Traitement
* Le traitement de l'angoisse pathologique de l'enfant fait appel la

psychothrapie, prenant toujours en considration le contexte familial dont


le rle est souvent important dans la gense des symptmes.
* Les mdicaments ne sont d'aucune utilit, except pour les cas de
terreur nocturne o l'imipramine (Tofranil*) peut tre prescrite, mais
toujours aprs une valuation globale de la situation par un pdopsychiatre.
CHEZ L'ADOLESCENT
* L'angoisse est un affect trs frquent.
- La crise d'angoisse aigu se rapproche du tableau rencontr chez
l'adulte.
- Il peut galement exister un fond anxieux permanent.
- Une des expressions privilgies de l'angoisse est la plainte
somatique.
* Le traitement est surtout psychothrapique (psychothrapie de soutien
ou d'inspiration analytique, parfois psychothrapie familiale).
* Un traitement anxiolytique est licite dans certains cas pour passer un
cap ou pour viter l'volution vers des comportements addictifs.
- La prescription sera toujours soigneusement encadre, et de dure
aussi courte que possible.
- Elle ne peut se faire qu'avec un accord complet de l'adolescent et de
ses parents, et dans un contexte d'abord global des difficults du sujet

[J15]Phobies
CHEZ L'ENFANT
Phobies non pathologiques selon l'ge
La phobie est la crainte non justifie d'un objet ou d'une situation. Les
phobies sont trs frquentes chez l'enfant et un certain nombre d'entre elles
font partie du dveloppement normal de celui-ci:
- phobie de l'obscurit vers 2 ans;
- phobie des gros animaux vers 3 ans (le loup);
- phobie des petits animaux vers 4 ans;
- phobies de situation vers 5 ans.
Ces phobies ne sont proccupantes que si elles se prolongent
durablement au-del de l'ge habituel.
* Entre 3 et 8 ans, on rencontre galement frquemment des phobies:
- d'lments naturels (eau, grle, tonnerre);
- de personnages (mdecins);

- de personnages imaginaires (ogres, fantmes);


- de maladies ou de microbes.
* Les phobies s'attnuent par la suite et ne font l'objet d'une prise en
charge psychothrapique que si elles entravent le dveloppement de
l'enfant.
Phobie scolaire
La phobie scolaire est une entit clinique part entire.
* Elle s'observe chez des enfants qui refusent, pour des raisons
irrationnelles, d'aller l'cole, et dclenchent une angoisse trs vive ds que
l'on cherche vaincre leur opposition.
* La phobie scolaire doit tre diffrencie de l'angoisse de sparation
du petit enfant l'cole maternelle (raction transitoire) et de l'cole
buissonnire ou du refus scolaire (absence d'angoisse).
* Elle apparat en gnral autour de l'ge de 10 ans, le plus souvent chez
un garon, enfant unique ou occupant une place singulire dans la fratrie
(an ou benjamin) prsentant souvent un bon niveau scolaire.
* Cette pathologie ne se rencontre pas uniquement dans un cadre
nvrotique, et peut renvoyer des troubles plus graves de la personnalit.
* La prise en charge psychothrapique est individuelle et familiale.
Une hospitalisation temps plein, dans le cadre d'un contrat de soin, peut
s'avrer indispensable en cas d'chec du traitement ambulatoire.
CHEZ L'ADOLESCENT
Toutes les phobies de l'adulte peuvent se voir durant l'adolescence.
Cependant, un groupe de phobies en est relativement spcifique: les
dysmorphophobies. On en rapproche l'rythrophobie.
Dysmorphophobies
Les dysmorphophobies sont des proccupations obsdantes concernant
l'apparence corporelle, ce qui les situe en fait davantage dans le champ de la
pathologie obsessionnelle que dans celui des phobies.
La partie du corps incrimine est de morphologie normale ou, si elle
comporte des particularits, celles-ci sont sans aucune mesure avec les
craintes qui s'y rapportent.
On distingue:
* les proccupations excessives sur la silhouette:
- obsit (globale ou localise aux fesses, aux cuisses, au ventre...);
- maigreur ;
- taille (juge excessive, ou trop petite);

* les proccupations excessives concernant une partie du corps: toutes


peuvent tre concernes, mais le visage est bien sr souvent incrimin (nez,
oreilles, acn...);
* les proccupations excessives concernant les caractres sexuels:
- la pilosit ;
- la poitrine ;
- les organes gnitaux ;
- la mue de la voix.
Le caractre inhabituel, bizarre, d'une dysmorphophobie doit poser la
question d'une entre dans la psychose.
Autres phobies
* On rapproche des dysmorphophobies l'rythrophobie qui est la
crainte de rougir en public.
* La phobie scolaire existe galement l'adolescence. Elle est
considre comme ayant un pronostic plus pjoratif que la phobie scolaire de
l'enfant.

[J15]Manifestations obsessionnelles
CHEZ L'ENFANT
Manifestations normales
L encore, on retrouve des manifestations faisant partie du dveloppement
normal de l'enfant:
- jets rptitifs d'objets dans la premire anne;
- rites autour de l'apprentissage du contrle sphinctrien dans la
deuxime anne;
- rituels du coucher vers 2 ou 3 ans;
- aprs 5 ans: collections, actes conjuratoires.
Manifestations pathologiques
Les manifestations pathologiques peuvent consister en:
* obsessions idatives ou impulsives, qui sont assez rares chez l'enfant:
* on rencontre surtout des rites trs varis et pouvant tre trs
envahissants. Ils ont une valeur conjuratoire;
- rituels de lavage;
- tabou du toucher;
- rites de relectures;

- vrifications diverses;
- arythmomanie...
* On en rapproche des tics divers (clignement des paupires par
exemple).
Le traitement de choix est la psychothrapie de type psychanalytique.
CHEZ L'ADOLESCENT
* Chez l'adolescent, les troubles obsessionnels compulsifs sont assez
frquents.
* A la diffrence de l'enfant, les ides obsdantes existent souvent chez
l'adolescent.
* Ces troubles peuvent voluer vers une nvrose obsessionnelle chez
l'adulte.

[J15]Manifestations hystriques
CHEZ L'ENFANT
Rappelons qu'il faut rester trs prudent lorsque l'on parle de traits de
personnalit hystriques chez l'enfant, car leur dlimitation est trs
imprcise. Si l'on appliquait les critres utiliss chez l'adulte (thtralisme,
suggestibilit, labilit des affects...), tout enfant serait hystrique!
Quant aux symptmes hystriques, ils sont assez rares chez l'enfant:
* les conversions touchent principalement l'appareil locomoteur, et en
particulier la marche (paralysies, boiteries varies). On peut rencontrer
galement: amaurose, ccit, hypoacousie, mutisme...:
- la "belle indiffrence" est plus rare que chez l'adulte, l'enfant se
plaignant frquemment de ses difficults;
- l'examen clinique, ventuellement complt de quelques examens
complmentaires simples, limine facilement une origine organique;
- on retrouve frquemment un symptme identique dans l'entourage
proche (boiterie d'un parent par exemple);
* les troubles fonctionnels (douleurs chroniques, vertiges, etc.) sont
rattacher des manifestations d'angoisse et non pas des symptmes
hystriques faisant appel une symbolisation plus complexe;
* la conduite tenir comporte:
- parfois des examens paracliniques afin d'liminer une pathologie
somatique. Il faut cependant viter d'entreprendre une escalade
d'explorations invasives risquant de fixer le symptme;
- une attitude prenant en compte la souffrance sous-jacente de l'enfant,

sans dramatiser le symptme et en limitant les bnfices secondaires;


- la qualit de la collaboration entre pdiatre et pdopsychiatre est
ici essentielle;
- l'abord psychothrapique individuel et familial est ici encore
l'lment central du traitement.
CHEZ L'ADOLESCENT
* Les manifestations hystriques sont beaucoup plus frquentes que
chez l'enfant et sont type de:
- conversions varies;
- crises hystriformes;
- tats crpusculaires, fugues.
* Il faut distinguer les conversions des plaintes hypocondriaques, des
pathologies psychosomatiques et des simulations (motivations
conscientes), mme si ces diffrents lments sont souvent intriqus.

[J15]Inhibition
L'inhibition est trs frquente entre 8 et 12 ans, et amne souvent
consulter en raison de l'chec scolaire qui peut y tre associ.
* On diffrencie:
- l'inhibition intellectuelle, entranant un chec scolaire;
- l'inhibition "fantasmer";
- l'inhibition relationnelle (timidit).
* Ces enfants sont parfois htivement tiquets "dficitaires" ("pseudodbilit nvrotique"). Il est capital de reprer ce diagnostic grce plusieurs
entretiens d'valuation ventuellement accompagns de tests
psychomtriques.
* L'abord psychothrapique peut en effet, en aidant l'enfant rinvestir
la pense, avoir des consquences bnfiques spectaculaires.

[J1]Mningites de l'enfant
- pidmiologie - tiologie - diagnostic - volution - traitement
Dr A. MOUZARD, PU-PH
chef du service de pdiatrie - hpital Mre-et-enfant - Nantes

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


La mningite est une inflammation des mninges dont l'tiologie infectieuse
virale est la plus frquente. L'tiologie bactrienne, plus rare, est le problme
majeur de la mningite par son risque de mortalit et de squelles neurosensorielles. Le diagnostic tiologique n'est possible que par l'tude du
liquide cphalo-rachidien. Le premier objectif est donc de poser l'indication
de la ponction lombaire et de savoir en interprter les rsultats.
POSER LE PROBLEME
La mningite est une inflammation des mninges dont l'tiologie est avant
tout infectieuse.
Mningites virales
Les mningites virales sont les plus frquentes mais leur incidence relle
n'est pas connue avec certitude.
- Les virus responsables sont nombreux, les plus frquents tant les
Entrovirus.
- L'volution toujours favorable de ces mningites qui, par ailleurs, ne
relvent pas d'un traitement spcifique conduit habituellement s'abstenir
d'une enqute tiologique.
Mningites bactriennes communautaires
Les mningites bactriennes communautaires sont moins frquentes.
- Leur incidence chez l'enfant, value plus de 3000 cas par an en
France il y a quelques annes, est en nette rgression depuis l'introduction de
la vaccination contre Haemophilus influenzae.
- Contrairement aux mningites virales, leur pronostic est svre du fait,
d'une part, de complications vitales immdiates et, d'autre part, du risque de

squelles neurologiques.
- Leur diagnostic et leur traitement reprsentent donc une urgence. Les
bactries les plus frquemment isoles sont les mningocoques de types B et
C, le pneumocoque et Haemophilus influenzae de type b.
- La connaissance de la sensibilit aux antibiotiques de ces diffrentes
bactries est essentielle pour le choix de l'antibiothrapie initiale.
Sensibilit des mningites aux antibiotiques
* Sensibilits des mningites aux antitiobiques selon le germe:
- le mningocoque est toujours sensible aux bta-lactamines;
- de nombreuses souches d'Haemophilus influenzae scrtent une
bta-lactamase;
- l'volution de la sensibilit du pneumocoque aux antibiotiques est
caractrise par l'apparition de souches de sensibilit diminue la
pnicilline de plus en plus frquente;
* ces considrations conduisent proposer actuellement le choix d'une
cphalosporine de troisime gnration pour le traitement probabiliste des
mningites bactriennes de l'enfant et d'y associer la vancomycine en cas de
suspicion de mningite pneumocoque.
Traitement des complications
* Un traitement antibiotique prcoce et adapt ne permet pas toujours
d'viter la survenue de squelles neurologiques. La cause de celles-ci est
attribue aux phnomnes inflammatoires accompagnant l'infection
mninge par le biais d'anomalies circulatoires responsables d'une perte
neuronale. Cela conduit proposer en association aux antibiotiques un
traitement corticode prcoce de courte dure, pour tenter de limiter
l'incidence des squelles.
* Le traitement d'urgence des complications immdiates, en particulier
circulatoires et respiratoires, est par ailleurs dterminant pour une
amlioration pronostique.
Distinction tablir entre mningites virales et bactriennes
Compte tenu de ces diffrentes donnes, la distinction entre mningites
virales et bactriennes est de premire importance. Cette distinction est
parfois dlicate, ce qui conduit souvent des indications larges
d'antibiothrapie initiale en attendant le rsultat de la culture du liquide
cphalo-rachidien, qui seule apporte une certitude diagnostique.
Cette attitude, qui peut paratre excessive, est justifie par la gravit des
mningites bactriennes.

Les signes cliniques parfois et l'analyse du liquide cphalo-rachidien


souvent fournissent les lments principaux d'une orientation tiologique.
* Ainsi, les mningites purulentes qui se dfinissent par un nombre de
leucocytes suprieur 500 par mm3 dans le liquide cphalo-rachidien avec
une prdominance de polynuclaires neutrophiles sont habituellement
d'origine bactrienne. Par contre, les mningites liquide clair ou
lymphocytaires dont le nombre de leucocytes dans le liquide cphalorachidien est infrieur 200 par mm3 et prdominance lymphocytaire
sont habituellement d'origine virale.
* Mais ces mningites dites galement aseptiques du fait de l'absence
de bactries la coloration de Gram et la culture sur milieu standard
peuvent relever d'autres causes:
- infectieuses: mningites bactriennes partiellement traites; agents
infectieux inhabituels chez l'enfant (bacille de Koch, Listeria, mycose);
infections paramninges (abcs crbral, empyme sous-dural);
- non infectieuses: leucmie, tumeur crbrale, maladie de Kawasaki.
Mningites bactriennes du nouveau-n
Les mningites bactriennes du nouveau-n reprsentent une entit part au
sein des mningites de l'enfant du fait:
* de leurs difficults diagnostiques, les signes cliniques n'y tant ni
sensibles ni spcifiques;
* de la gravit extrme de leur pronostic, tant sur le plan vital que sur
celui des squelles;
* de la diffusion frquente de l'infection d'autres organes;
* de leur tiologie bactrienne particulire. Les agents infectieux les plus
frquents y sont: le streptocoque du groupe B, les entrobactries en
particulier Escherichia coli, Listeria. Ces donnes pidmiologiques
imposent le choix d'une antibiothrapie probabiliste particulire cet ge de
la vie associant: ampicilline, cphalosporine de troisime gnration,
aminoside. Le traitement devant tre adapt aux rsultats des cultures
bactriologiques.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Affirmer le diagnostic de mningite
Le diagnostic de mningite est affirm par l'existence d'une pliocytose

anormale du liquide cphalo-rachidien.


La ponction lombaire indique partir de donnes cliniques vocatrices est
donc indispensable au diagnostic.
INDICATIONS DE LA PONCTION LOMBAIRE
Les symptmes et les signes cliniques de mningite sont d'autant moins
spcifiques que l'enfant est moins g et les indications de la ponction
lombaire en sont d'autant plus larges.
Une mningite peut se rvler par des complications svres qu'il convient
de prendre en charge pour stabiliser l'tat clinique de l'enfant avant que soit
pratique une ponction lombaire.
Des infections non mninges peuvent s'accompagner d'un syndrome
mning typique.
Syndrome infectieux
* La fivre, quel qu'en soit le degr, est pratiquement constante au dbut
d'une mningite, mais son absence face un syndrome mning ne doit pas
conduire carter le diagnostic. Une hypothermie est possible, elle
reprsente un critre de gravit.
* Des signes de sepsis correspondant une rponse systmique
l'infection doivent tre recherchs et leur traitement doit tre entrepris avant
la ponction lombaire.
En fonction de l'ge
* Chez le nouveau-n et jusqu' l'ge de 3 mois une fivre isole peut
tre le seul signe rvlateur d'une mningite.
- La ponction lombaire doit tre discute au mme titre que d'autres
examens complmentaires pour rechercher de principe un foyer infectieux
infraclinique.
- Toute indication d'antibiothrapie ne doit tre porte cet ge
qu'aprs une ponction lombaire.
* Aprs l'ge de 3 mois l'indication de la ponction lombaire est porte
sur l'association d'une fivre d'autres signes vocateurs de mningite,
principalement sur l'existence d'un syndrome mning ou d'autres anomalies
neurologiques.
Syndrome mning
* Les symptmes de mningites sont les suivants:
- nauses;
- vomissements;

- anorexie;
- cphale;
- dorsalgie;
- irritabilit, confusion;
- photophobie.
* Les signes de mningite sont:
- une hyperesthsie cutane;
- une raideur de la nuque;
- des signes de Kernig et de Brudzinski.
La raideur de la nuque est un signe majeur d'indication de la ponction
lombaire.
* Signes de mningites avant l'ge de 1 an:
* bombement de la fontanelle en position assise et en dehors du cri;
* hypotonie axiale mise en vidence par le passage de la position
couche assise.
Complications aigus neurologiques rvlatrices
* Des complications neurologiques, tmoignant habituellement d'une
souffrance crbrale peuvent tre les premires manifestations cliniques
d'une mningite.
- Elles doivent tre prises en charge sur le plan thrapeutique avant la
ponction lombaire: troubles de la vigilance, convulsions rptes,
hypertension intracrnienne, signes neurologiques focaliss.
- Elles doivent en outre rendre prudent dans la ralisation de la
ponction lombaire et faire discuter l'indication d'un scanner crbral
pralable sans que cela ne retarde un traitement antibiotique.
* Les convulsions fbriles typiques sont frquentes chez l'enfant aprs
l'ge de 1 an et ne reprsentent pas obligatoirement une obligation de
ponction lombaire si leur suite l'examen clinique, en particulier
neurologique, est normal et si aucun signe vocateur de mningite n'existe.
Signes associs
* Un purpura fbrile mme isol est une indication pour une ponction
lombaire. Il peut s'agir d'un purpura ptchial associ une bactrimie en
particulier mningocoque ou d'un purpura ncrotique ecchymotique et
rapidement extensif, prdominant sur les membres, associ un choc
septique et d habituellement une mningococcmie.
* D'autres anomalies cliniques peuvent tre observes, qui ne sont pas
une indication pour une ponction lombaire, si elles sont isoles: ruptions
non purpuriques, arthralgies, myalgies, foyer suppur en particulier ORL.

TECHNIQUE ET COMPLICATIONS E LA PONCTION


LOMBAIRE
Complications
* Lorsque la ponction lombaire est traumatique, le liquide cphalorachidien est hmorragique, ce qui complique son analyse. Le liquide
prlev doit malgr tout tre mis en culture. On peut trouver une aide dans
l'interprtation des anomalies observes en tablissant les rapports entre
leucocytes et hmaties dans le sang et le liquide cphalo-rachidien. La
comparaison des deux rapports permet de suspecter une pliocytose
rachidienne.
* En cas d'hypertension intracrnienne, la ponction lombaire peut
prcipiter un engagement crbral. Dans l'hypertension intracrnienne
compliquant une mningite bactrienne, l'examen du fond d'il et le scanner
crbral sont habituellement normaux, ce qui n'carte pas le risque
d'engagement. C'est donc sur des signes cliniques que ce risque doit tre
valu. De plus, la technique de prlvement du liquide cphalo-rachidien
doit systmatiquement permettre de limiter ce risque d'engagement.
* Chez les enfants les plus gs et dans les jours qui suivent la ralisation
d'une ponction lombaire, la persistance de cphales, de vomissements et de
dorsalgies est attribue une soustraction trop importante de liquide. Ce
syndrome postponction lombaire a une volution favorable.
* Chez le nouveau-n, la ponction lombaire peut tre mal tolre et
entraner une hypoxmie, qui peut aggraver une situation clinique dj
prcaire.
Technique
Des conditions d'asepsie rigoureuse sont respecter lors d'une ponction
lombaire. Une aiguille de faible calibre (22gauge) munie d'un mandrin doit
tre prfre. La quantit de liquide soustraite doit tre la plus faible
possible, mais permettre une analyse complte et la mise en culture.
La surveillance clinique de l'enfant doit tre renforce lors de la ralisation
de ce geste.
Liquide cphalo-rachidien normal
* Le liquide cphalo-rachidien normal est limpide. Il peut tre
xanthochromique chez le nouveau-n.
* Le nombre de leucocytes du liquide cphalo-rachidien est plus lev
chez le nouveau-n que chez l'enfant plus g. La prsence de polynuclaires

est possible et n'a pas la mme signification que chez l'enfant plus g.
* La protinorachie est galement plus leve la naissance et sa
concentration dcrot avec l'ge pour se stabiliser vers l'ge de 3 mois.
* La glycorachie moins leve chez le nouveau-n est mettre en
relation avec une glycmie plus basse.
* Les paramtres de normalit du liquide cphalo-rachidien chez le
nouveau-n en fonction de l'ge gestationnel et de l'ge postnatal ne sont
pas clairement dfinis, mais une pliocytose plus de 20 leucocytes par
mm3 et une protinorachie suprieure 100-150mg/100ml mritent
attention.
* Aprs l'ge de 3 mois, le nombre de leucocytes du liquide cphalorachidien est infrieur 6 par mm3 dont 1 ou pas de polynuclaire
neutrophile. La protinorachie normale est infrieure 30mg/100ml. La
glycorachie doit tre interprte en fonction de la glycmie: une glycorachie
normale est gale 66% de la glycmie.
* Quel que soit l'ge de l'enfant, l'examen bactriologique direct du
liquide cphalo-rachidien aprs coloration de Gram est ngatif et sa culture
est strile. Le diagnostic de mningite est affirm sur un nombre
anormalement lev de leucocytes dans le liquide cphalo-rachidien.

[J15]Orienter l'tiologie
Le diagnostic de certitude tiologique d'une mningite repose sur les
rsultats de la culture du liquide cphalo-rachidien, ce qui ne peut tre
obtenu qu'aprs un certain dlai.
Tout liquide cphalo-rachidien prlev doit tre mis en culture.
L'orientation tiologique est fonde sur des donnes cliniques et surtout sur
l'analyse des anomalies du liquide cphalo-rachidien. Elle permet de dcider
du traitement initial.
Parfois, un doute persiste et des examens biologiques complmentaires, qui
ne peuvent pas toujours tre raliss d'urgence, peuvent aider prendre une
dcision.
En cas de doute persistant, la prudence incite considrer en premier lieu
l'ventualit d'une cause bactrienne et prescrire une antibiothrapie en
attendant les rsultats de la culture du liquide cphalo-rachidien.
ARGUMENTS CLINIQUES
Il n'existe pas de signes cliniques spcifiques qui permettent d'orienter avec
certitude vers la cause d'une mningite.
* Certains signes sont cependant plus souvent observs dans les

mningites bactriennes et doivent tre pris en considration dans la


dcision thrapeutique initiale:
- troubles de la vigilance;
- aspect toxique et signes de sepsis;
- purpura;
- prsence d'un foyer infectieux bactrien asssoci, en particulier ORL.
* En l'absence des signes prcdents, sont en faveur d'une mningite
virale:
- un exanthme;
- une parotidite ourlienne;
- des myalgies;
- une notion pidmique estivo-automnale ou un contage.
* La prsence de signes d'atteinte du tronc crbral, en particulier
d'une paralysie des paires crniennes, est un argument en faveur du
diagnostic de mningite Listeria.
* L'existence d'une atteinte basilaire ou de signes de localisation,
l'installation progressive des symptmes de mningite sont vocatrices du
diagnostic de tuberculose.
* Chez un enfant porteur d'une drivation ventriculo-pritonale pour
une hydrocphalie, une infection Staphylococcus epidermidis doit tre
voque en premier lieu.
ANOMALIES DU LIQUIDE CEPHALO-RACHIDIEN
Arguments en faveur d'une mningite bactrienne
Les arguments en faveur d'une mningite bactrienne sont les suivants:
- liquide trouble, hypertendu;
- pliocytose suprieure 1000/mm3;
- proportion de polynuclaires suprieure 50%;
- hypoglycorachie;
- hyperprotinorachie habituellement suprieure 100mg/100ml;
- examen direct positif, aprs coloration de Gram.
Mais:
- la pliocytose peut tre infrieure 1000/mm3 au tout dbut d'une
mningite bactrienne;
- l'hyperprotinorachie peut tre infrieure 100mg/100ml;
- la glycorachie peut tre normale;
- l'examen direct, aprs coloration de Gram, peut tre ngatif;
- un traitement antibiotique pralable peut modifier les caractristiques
vocatrices de mningite bactrienne.

Arguments en faveur d'une mningite virale


* Les arguments voquant une mningite virale sont les suivants:
- un liquide clair normotendu ou hypertendu;
- une pliocytose situe entre 100 et 500/mm3;
- une proportion de polynuclaires infrieure 50%;
- une protinorachie leve infrieure 100mg pour 100ml ou
normale;
- une glycorachie normale;
- un examen direct ngatif, aprs coloration de Gram.
* Mais:
- la pliocytose peut tre suprieure 1000/mm3:
- la proportion de polynuclaires peut tre suprieure 50% au tout
dbut de l'volution;
- la glycorachie peut tre abaisse dans une mningite ourlienne;
- une listriose, une leptospirose, une maladie de Lyme peuvent donner
un tel profil;
- il existe des tiologies non infectieuses l'origine d'un tel profil.
Mningite lymphocytaire avec hypoglycorachie
Face une mningite lymphocytaire avec hypoglycorachie certaines
tiologies doivent tre discutes en priorit. Outre la mningite ourlienne,
sont voques:
* une tuberculose et le diagnostic impose le recours des techniques
d'examen spcifiques: examen direct du liquide cphalo-rachidien aprs
coloration de Ziehl, ensemencement sur milieu de Lwenstein;
* une listriose: voque sur la prsence de bacilles Gram positif
l'examen direct du liquide cphalo-rachidien;
* une infection Cryptococcus neoformans chez un sujet infect par le
VIH.
Chez le nouveau-n
* Les particularits biologiques du liquide cphalo-rachidien normal et la
possibilit d'une augmentation peu importante du nombre de leucocytes dans
le liquide cphalo-rachidien lors d'une mningite bactrienne compliquent la
dmarche diagnostique.
* Cela conduit suspecter systmatiquement une tiologie
bactrienne devant toute anomalie du liquide cphalo-rachidien chez un
nouveau-n et une indication large d'antibiothrapie.

AUTRES EXAMENS COMPLEMENTAIRES


* Une hmoculture doit tre ralise dont le rsultat, bien que diffr,
peut fournir de prcieuses indications pour la conduite ultrieure du
traitement.
* Lorsque les rsultats de la numration et formule leucocytaire
sanguine montrent une hyperleucocytose suprieure 15000/mm3 et une
prdominance de polynuclaires neutrophiles, cela voque une cause
bactrienne. Il en est de mme pour une lvation de la concentration
sanguine de la protine C ractive, mais ces examens ne sont pas
spcifiques.
* Le dosage dans le liquide cphalo-rachidien des lactates et de la
protine C ractive peut tre lev en cas d'infection bactrienne et est
propos comme aide au diagnostic tiologique.
* La recherche d'antignes solubles bactriens dans le liquide
cphalo-rachidien, le sang et les urines permet non seulement de prciser
une tiologie bactrienne, mais encore d'identifier la bactrie en cause. Cette
recherche n'a pas une sensibilit absolue.
AUTRES DIAGNOSTICS POSSIBLES
Il peut s'agir d'un autre diagnostic.
* Une hmorragie mninge est discute en prsence d'un liquide
hmorragique, mais la fivre est absente ou peu leve et d'apparition
secondaire. Le dbut est particulirement brutal, avec une cphale intense,
accompagne de vomissements et, parfois, de troubles de la conscience. Le
scanner permet de confirmer le diagnostic.
* Un abcs crbral peut s'accompagner d'une raction inflammatoire
aseptique du liquide cphalo-rachidien avec hyperprotinorachie modre
sans hypoglycorachie mais le syndrome mning est discret ou absent et la
fivre est peu importante. Des signes dficitaires et d'hypertension
intracrnienne d'apparition progressive doivent faire voquer le diagnostic,
ce qui contre-indique la ponction lombaire et impose la ralisation d'un
scanner crbral.